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Urgences chirurgicales
AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine

du nouveau-né et du nourrisson
F Bargy, S Beaudoin

L es urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson nécessitent un traitement adapté en milieu spécialisé.

Le diagnostic prénatal a totalement modifié les conditions de la prise en charge initiale. Dans la majorité des
cas, le pronostic s’est beaucoup amélioré ces dernières années. L’information des familles en période prénatale
devient de plus en plus nécessaire et le diagnostic prénatal devient peu à peu un véritable instrument thérapeutique.
© Elsevier, Paris.

■
Introduction

Les urgences chirurgicales du nouveau-né et du

nourrisson comprennent les urgences néonatales
liées à une anomalie congénitale et celles,
éventuellement plus tardives, consécutives à une
pathologie acquise.
Depuis 10 ans, le diagnostic prénatal a totalement
modifié les conduites à tenir face à une
malformation congénitale, chirurgicalement curable
ou non. La possibilité d’interrompre la grossesse
oriente les demandes des familles, et le praticien se
trouve de fait confronté à une demande
d’informations qu’il doit pouvoir fournir. De même,
le centre spécialisé qui prendra en charge le couple
se doit d’informer le médecin traitant sur la
pathologie en cause et ses modalités thérapeutiques.
Mais ces urgences ne se résument pas aux seuls
diagnostics accessibles en période prénatale.
D’authentiques situations d’urgence chirurgicale
peuvent se présenter chaque jour au cabinet du
praticien. Il convient de les reconnaître pour pouvoir
renseigner, orienter et conseiller les parents tout en
adoptant la meilleure conduite à tenir.

■
Urgences néonatales

Dans le cadre des urgences néonatales, le
diagnostic prénatal permet une meilleure prise en
charge du nouveau-né puisqu’il offre la possibilité de
faire accoucher la mère dans un centre spécialisé
pourvu d’une structure de chirurgie néonatale, en
limitant au maximum la phase de transport.
‚ Urgences thoraciques
Atrésie œsophagienne
C’est une interruption de la continuité
œsophagienne, avec ou sans communication
© Elsevier, Paris
1 Représentation schématique de l’embryon en phase d’organogenèse précoce. L’induction de la chorde
dorsale (notochorde) est déterminante. Une anomalie à ce stade pourra provoquer plusieurs malformations
(non exhaustif).
1. Veine ombilicale, cordon ombilical (omphalocèles) ; 2. tube cardiaque (cardiopathies) ; 3. arcs aortiques
(cardiopathies) ; 4. aorte dorsale (cardiopathies) ; 5. artère ombilicale ; 6. artère mésentérique supérieure ;
7. intestin antérieur (atrésies œsophagiennes) ; 8. bourgeon trachéal (atrésies œsophagiennes) ; 9. estomac,
duodénum (atrésies duodénales) ; 10. pancréas (atrésies duodénales) ; 11. foie ; 12. intestin moyen (mésentère
commun tardif) ; 13. canal omphalomésentérique (diverticule de Meckel tardif) ; 14. intestin postérieur
(malformations anorectales) ; 15. cloaque rectovésical (malformations anorectales) ; 16. bourgeon rénal
(uropathies) ; 17. allantoïde (ouraque) ; 18. septum transversum (hernies diaphragmatiques) ; 19. chorde
dorsale (somites cervicaux) ; 20. chorde dorsale (somites lombaires).

aérodigestive.
C e t t e a n o m a l i e ( fi g 1 ) e s t f r é q u e n t e
(1/3 000 naissances). Elle est due à un défaut
d’induction au cours de la croissance du bourgeon
trachéo-œsophagien, entre la 4e et la 6e semaine du
développement (6 à 8 semaines d’aménorrhée [SA]).
La figure 2 explique comment on aboutit aux
différents types anatomiques, le type 3 étant de loin
le plus fréquent (90 %). Il s’agit d’une embryopathie,
et les malformations associées touchent un enfant
sur trois en moyenne. Les plus fréquentes sont
vertébrales (13 %), cardiaques (14 %), anorectales
(6 %), rénales (4 %), ce qui s’inscrit dans le cadre
malformatif des notochordodysraphies (défaut
d’induction au niveau de la chorde dorsale primitive

1
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
Embryopathie ou défaut de croissance
fœtale ?
En matière de malformation
congénitale, il importe de bien faire la
différence entre les embryopathies et
les défauts de la croissance fœtale. Les
embryopathies sont des anomalies qui
surviennent au début du
développement, pendant
l’organogenèse, avant la 10e semaine
d’aménorrhée (fig 1). Dans ce type
d’anomalies, les malformations
associées sont fréquentes et vont
souvent conditionner le pronostic. À
l’inverse, les accidents de la croissance
fœtale sont plus tardifs et aboutissent
à des malformations qui sont isolées.
de l’embryon). Le pronostic de cette anomalie est
donc très largement lié à la présence et à la gravité
des anomalies associées, mais la guérison sans
séquelle est obtenue dans plus de 80 % des cas.
¶ Diagnostic
Le diagnostic prénatal de l’atrésie de l’œsophage
est extrêmement difficile. L’absence d’estomac
visible peut faire évoquer une atrésie de type 1 sans
fistule trachéo-œsophagienne (10 % environ).
La visualisation d’une malformation cardiaque,
vertébrale, rénale, ou l’existence d’un hydramnios
2 Formation des atrésies œsophagiennes.
A. Croissance et clivage du bourgeon trachéal et de l’intestin primitif antérieur. 1. Intestin primitif ; 2. bourgeon
trachéal ; 3. croissance ; 4. clivage ; 5. œsophage ; 6. trachée.
B. Différents types d’atrésie œsophagienne. 7. œsophage proximal ; 8. œsophage distal ; 9. orifice hiatal.
C’est en salle de naissance que la
perméabilité œsophagienne doit être
vérifiée impérativement pour tout
nouveau-né, par le passage d’une
sonde (ni trop molle ni trop dure)
jusque dans l’estomac, en vérifiant sa
bonne position par le « test à la
seringue » : pendant l’injection d’une
dizaine de millilitre d’air dans la
sonde, le stéthoscope, posé sur
l’épigastre du nouveau-né, permet
d’entendre les bruits hydroaériques
contemporains de cette injection.
incite l’examinateur à rechercher une anomalie
œsophagienne. Le diagnostic est cependant
rarement fait.
Lorsque la sonde bute ou que le test est négatif, la
radiographie thoracoabdominale de face permet, en
visualisant le cul-de-sac œsophagien supérieur, de
confirmer le diagnostic.
¶ Prise en charge
Le transport est réalisé par une équipe spécialisée
vers un centre de chirurgie néonatale.
Le traitement chirurgical est réalisé rapidement
après une recherche des malformations associées et
une bonne évaluation de l’état général de l’enfant.
Un simple cliché thoracoabdominal de face permet
d’obtenir des renseignements précieux sur le type de
l’atrésie et la présence d’éventuelles anomalies
2
associées. La visualisation d’une aération digestive
permet de conclure à la présence d’une fistule
trachéo-œsophagienne, et le niveau du cul-de-sac
supérieur peut être directement visible. Une
anomalie de la colonne vertébrale sera aisément
repérée.
Le traitement chirurgical peut alors être envisagé
selon le type d’atrésie. Dans les atrésies de types 1
et 2 sans fistule, où les deux extrémités
œsophagiennes sont très éloignées, une
œsophagostomie cervicale et une gastrostomie sont
réalisées en urgence. Une œsophagoplastie de
remplacement (gastrique ou colique) pratiquée entre
4 et 12 mois, permettra le traitement définitif. Dans
les atrésies de type 3 ou 4 avec fistule
trachéo-œsophagienne, le traitement est effectué en
un temps par voie thoracique droite, dans les heures
qui suivent la naissance, avec une fermeture de la
fistule et une anastomose directe des extrémités
œsophagiennes.
Les résultats sont dans l’ensemble excellents
lorsque les malformations associées ne sont pas
majeures. Certaines complications peuvent émailler
l’évolution au cours des premières années. Ce sont le
reflux gastro-œsophagien, la trachéomalacie, ou la
sténose anastomotique.
Le reflux survient dans un tiers des cas environ. Il
est en général bien contrôlé par le traitement
médical. Les indications d’une cure chirurgicale du
reflux sont l’échec du traitement médical, l’existence
d’une œsophagite rebelle qui entretient une sténose,
ou l’association d’un reflux et d’une trachéomalacie.
La trachéomalacie se traduit par le collapsus
expiratoire de la trachée et se rencontre dans les
atrésies avec fistule. Elle guérit en moyenne
spontanément vers 3 ans, mais expose aux
bronchites à répétition dans la petite enfance. La
sténose anastomotique est plus rare et peut se
compliquer d’un épisode de blocage d’un bol
alimentaire en amont de la sténose. Elle peut être
traitée par des dilatations endoscopiques.
Hernies diaphragmatiques
Les malformations du diaphragme résultent d’une
anomalie de l’organogenèse de ce muscle. La
malformation de loin la plus fréquente est la hernie
congénitale des coupoles diaphragmatiques (HDC).
C’est aussi celle qui pose le plus de problèmes
thérapeutiques.
L’organogenèse du diaphragme est précoce dans
la vie de l’embryon et débute par le cloisonnement
du cœlome interne à la 4e semaine du dévelop-
pement (6 SA) qui est celle de la mise en place de
tous les appareils. La prolifération des hépatocytes
autour des veines ombilicales et vitellines entraîne le
mésenchyme dans le sens ventrocaudal et aboutit à
l’apparition du septum transversum. À la 6e semaine
du développement (8 SA), le septum transversum
(fig 1) est complet, et la migration myoblastique
commence. Les hernies diaphragmatiques
correspondent à un défaut de ce développement. Ce
sont des embryopathies et le taux de malformations
associées est d’environ 20 %.
La hernie diaphragmatique congénitale survient
une fois sur trois à 5 000 naissances. Le défaut est à
gauche dans neuf cas sur dix. L’absence de tout ou
partie d’une coupole entraîne le développement ou
la migration des viscères abdominaux dans le thorax
et la compression des poumons par les viscères
herniés, en particulier le foie.
 Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405

Les formes précoces, où les viscères abdominaux

se développent dans le thorax, se distinguent des
formes plus tardives, où les viscères migrent
secondairement au travers d’un défaut postérola-
téral. Ceci explique que lors du diagnostic prénatal,
on puisse rencontrer une hernie diaphragmatique à
32 ou 33 semaines, alors que les échographies
précédentes apparaissaient normales.
Par ailleurs, les études anatomiques menées sur
des fœtus d’âges différents montrent que les lésions
s’aggravent au cours de la grossesse. Avant
28 semaines de gestation, l’aspect histologique du
poumon du côté de la hernie est peu différent du
normal. Le poumon controlatéral souffre aussi de la
compression. On peut penser qu’en levant la
compression avant le stade alvéolaire de
développement du poumon (28 SA) sa croissance
sera possible : c’est le but de la chirurgie prénatale.
La conséquence de ces lésions est donc non
seulement une diminution du nombre des alvéoles
(qui parait réversible), mais surtout une
hypertension artérielle pulmonaire avec persis-
tance de l’effet shunt. Toutes les techniques de
réanimation mises en œuvre après la naissance
cherchent à contourner cet obstacle, soit par
l’utilisation de vasodilatateurs pulmonaires, soit par
l’utilisation d’une circulation (ou oxygénation)
extracorporelle (veinoveineuse : assistance 3 Radiographie du thorax de face dans une hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques (HDC) gauche,
respiratoire extracorporelle [AREC], ou artériovei- de bon pronostic. L’estomac (E) est dans le thorax, comme le montre la position de la sonde gastrique. Le cœur
neuse : extra corporeal membrane oxygenation (C) et le médiastin sont refoulés vers la droite.
[ECMO]). Les techniques de chirurgie prénatale ou
pernatale utilisent l’oxygénation par le placenta dépister les formes graves de la maladie et de stabilisation préopératoire puis la chirurgie, dépend
maternel. prévoir la meilleure prise en charge possible de naturellement de la gravité initiale des lésions que le
l’enfant. diagnostic prénatal a déjà envisagée.
¶ Diagnostic Le diagnostic prénatal peut ne pas avoir été fait, Dans les formes graves, on peut proposer
La sémiologie échographique rassemble la soit qu’il s’agisse d’une forme tardive, soit que le suivi l’utilisation des méthodes de circulation extra-
visualisation de l’estomac et des viscères échographique ait été insuffisant. Dans ces cas, la corporelle type AREC ou ECMO. Toutes ces
abdominaux dans le thorax, le refoulement du cœur hernie diaphragmatique va se révéler par une méthodes associent malgré tout lourdeur, agressivité
du côté opposé à la hernie, et l’absence de détresse respiratoire néonatale. Les formes graves et risque iatrogène. L’acceptation de tels risques ne
visualisation de l’interface échographique du parleront plus tôt, avec un tableau de mort se conçoit que parce que le pronostic vital de l’enfant
diaphragme. Le diagnostic différentiel est celui d’une apparente du nouveau-né imposant une est gravement menacé.
maladie adénomatoïde du poumon qui peut réaliser réanimation néonatale immédiate. Dans les formes Le but de la chirurgie est de réparer la coupole
l’aspect d’images liquidiennes multiples plus favorables, on peut observer l’apparition d’une diaphragmatique, en préservant au maximum les
intrathoraciques, avec un refoulement du cœur. La détresse respiratoire du nouveau-né dans les heures compliances thoraciques. La réduction des viscères
troisième étape de ce diagnostic est la recherche des (parfois les jours) qui suivent la naissance. L’examen herniés permet de décomprimer le poumon et les
signes échographiques de gravité. Ils peuvent ne pas clinique permet de reconnaître l’aspect creusé de cavités ventriculaires du cœur, surtout lorsque le foie
exister lors d’un premier examen très précoce et se l’abdomen, la déviation médiastinale et le est intrathoracique. La voie d’abord est abdominale
préciser dans les semaines qui suivent. Il est donc déplacement des bruits du cœur par l’auscultation. du côté gauche, parfois thoracique du côté droit. Le
nécessaire de répéter les examens pour être précis Les formes de révélation très tardives sont premier temps comporte la réduction douce des
dans le diagnostic évolutif. d’excellent pronostic. La radiographie du thorax de viscères herniés. Le deuxième est la réparation du
Le diamètre abdominal transverse, s’il est trop face permet rapidement de confirmer le diagnostic diaphragme. La mise en place d’une prothèse en
petit, a valeur péjorative. La visualisation du poumon de HDC (fig 3). silastic ou en goretex permet une suture sans
controlatéral est un signe important à noter. Son
absence ou sa très petite taille sont plutôt ¶ Prise en charge tension, donc sans étirement des piliers. La
La prise en charge classique néonatale s’efforce fermeture de la paroi abdominale peut aussi
défavorables, de même que l’hypoplasie
de maintenir une ventilation et une oxygénation nécessiter la mise en place d’une plaque pour élargir
fonctionnelle du ventricule gauche (dans les hernies
correctes du nouveau-né. Elle est d’autant plus la cavité abdominale.
gauches). L’hydramnios, très fréquent, a peu de
valeur. L’analyse de grandes séries récentes permet rapide et efficace que le diagnostic a pu être fait La sévérité du pronostic, dans les formes graves, a
de conclure que plus il existe de foie à l’intérieur du avant la naissance et que l’accouchement a lieu en motivé des recherches sur les possibilités de
thorax, plus le pronostic est mauvais. Les formes milieu spécialisé. L’intubation trachéale immédiate et traitement avant la naissance. Le principe de cette
favorables sont celles où le foie est intra-abdominal, la mise en place de voies d’abord veineuses sont le chirurgie est de lever la compression pulmonaire
le taux de survie dépasse 80 %, alors que dans les préalable à la réanimation. L’utilisation des avant la 28e semaine (début de la phase de
formes graves, il n’excède pas 20 %. Ainsi, le vasodilatateurs artériels pulmonaires ou la développement alvéolaire) pour permettre une
diagnostic prénatal permet à l’heure actuelle de ventilation à l’aide du monoxyde d’azote ont pour meilleure croissance du poumon atteint. Une telle
but de restaurer un lit vasculaire pulmonaire propre chirurgie n’a pu se concevoir en clinique humaine
à assurer les échanges gazeux et à stabiliser l’enfant qu’après un travail expérimental long et précis.
La hernie diaphragmatique avant l’intervention chirurgicale. Ce délai de L’anesthésie maternelle utilise les halogénés qui sont
congénitale est une embryopathie et la stabilisation peut varier de quelques heures à myorelaxants utérins. La surveillance hémodyna-
recherche des malformations associées quelques jours. La ventilation à très haute fréquence mique maternelle est extrêmement précise, avec
lors du diagnostic prénatal est donc et basse pression a pour but de limiter le compensation adaptée de la vasodilatation
indispensable. barotraumatisme. L’efficacité de cette prise en périphérique. La voie d’abord maternelle est une
charge néonatale, qui associe la réanimation et la laparotomie sus-pubienne horizontale. L’incision

3
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
utérine se fait à distance du placenta, préalablement
repéré par échographie. L’hémostase utérine est
soigneuse et les patientes opérées jusqu’à ce jour
n’ont pas eu besoin de transfusion. Le fœtus est
extériorisé par l’extrémité caudale. Il est ensuite
maintenu à température constante et surveillé sur le
plan de son hémodynamique et de son
oxygénation. L’intervention fœtale est identique à
l’intervention néonatale, en ayant soin de préserver
le flux veineux ombilical. Le fœtus est réintégré dans
la cavité utérine, l’utérus est fermé et le liquide
amniotique réinjecté. La surveillance postopératoire
permet de suivre les contractions utérines et le
rythme cardiaque fœtal.
Le gros problème à résoudre dans les suites
opératoires est celui de la tocolyse. La chirurgie du
fœtus à utérus ouvert est une technique dont les
indications, tant fœtales que maternelles, doivent
être très rigoureuses. Le nombre de patients opérés
tant aux États-Unis qu’en Europe reste trop restreint
pour établir une statistique valable. Les succès sont
de l’ordre de 1/5. Les échecs ont été liés soit à des
défauts techniques, soit à un échappement de la
tocolyse.
¶ Voies de recherches
Lorsque la chirurgie prénatale n’est pas possible
ou non indiquée, on peut utiliser la « réanimation
placentaire » peropératoire au cours d’une chirurgie
pernatale, où le fœtus est ventilé et perfusé pendant
la dernière phase de l’intervention fœtale, et confié
directement au réanimateur. Cette technique toute
nouvelle peut bénéficier des acquis de la chirurgie
prénatale et garde l’avantage d’être beaucoup
moins agressive sur l’utérus maternel. Cependant,
elle a pour le fœtus l’inconvénient d’être plus tardive
(34-35 SA) et de se faire sur des lésions plus
évoluées. Les résultats satisfaisants de
l’expérimentation animale en ce domaine
permettent d’envisager son application en clinique
humaine.
Les méthodes utilisant la mise en place de
ballonnets intratrachéaux par cœliochirurgie
transutérine pour obtenir une hypercroissance du
poumon sont encore du domaine de la recherche et
n’ont pas été évaluées.
Toutes ces thérapeutiques soulèvent bien
entendu des discussions d’ordre éthique, surtout
lorsqu’il s’agit d’opérer la mère pour envisager de
sauver l’enfant. Ces considérations guident la
décision d’indication thérapeutique.
‚ Urgences abdominales
Les urgences abdominales sont dominées par les
atrésies et les sténoses du tube digestif, les
perforations et les péritonites méconiales, qui
peuvent être reconnues lors du diagnostic prénatal.
Le volvulus complet de l’intestin sur mésentère
commun est en revanche rarement dépisté avant la
naissance.
Atrésies duodénales
C’est une interruption de la continuité du
duodénum, soit complète, soit incomplète.
L’obstacle est beaucoup plus souvent sous-vatérien
que sus-vatérien. Le pancréas annulaire n’est qu’une
forme particulière d’atrésie (fig 4). Ces anomalies
sont dues à un défaut du développement du
duodénopancréas (fig 1) entre la 5e et la 7e semaine
(soit 7 à 9 SA). Il s’agit d’une embryopathie et les
malformations associées sont présentes dans un
4 Différentes atrésies duodénales
A. Diaphragme duodénal incomplet. La paroi duodénale a été ouverte pour montrer la malformation. La voie
biliaire s’abouche de part et d’autre de l’obstacle, la symptomatologie sera de type « sous-vatérien ».
1. Estomac ; 2. duodénum dilaté d’amont ; 3. diaphragme duodénal ; 4. voie biliaire ; 5. duodénum d’aval ;
6. vaisseaux mésentériques.
B. Atrésie complète sus-vatérienne avec « pancréas annulaire ». L’accumulation d’air dans le duodénum
dilaté et dans la grosse tubérosité explique l’image en « double bulle » sur le cliché d’abdomen debout.
7. Pancréas annulaire ; 8. « bulle » duodénale ; 9. « bulle » gastrique.
C. Atrésie complète sur le troisième duodénum. L’obstacle est purement sous-vatérien. Elle se rapproche
davantage des atrésies du grêle et les malformations associées sont plus rares.
bon tiers des cas. L’association avec la trisomie 21 chirurgical. Le but de l’intervention est de rétablir la
est classique et impose une étude du caryotype lors continuité digestive, soit par anastomose directe
du diagnostic prénatal. Les malformations associées avec ou sans plastie modelante de la portion dilatée,
les plus fréquentes sont cardiaques, anorectales, soit par résection d’un diaphragme muqueux. Dans
œsophagiennes et rénales. L’atrésie duodénale se les suites, une nutrition parentérale totale, puis
rencontre une fois sur 6 000 naissances. partielle, permet d’attendre que l’anastomose
devienne fonctionnelle. Cette phase peut durer de
¶ Diagnostic 1 à 3 ou 4 semaines avant d’obtenir une
Le diagnostic d’atrésie duodénale est l’un des
alimentation fractionnée per os normale. Le résultat
premiers à avoir été fait à l’échographie prénatale, il
de cette prise en charge chirurgicale est très
y a plus de 15 ans. La dilatation de l’anse duodénale
satisfaisant et la guérison sans séquelle habituelle.
dans la continuité de l’estomac est facile à mettre en
Le duodénum garde cependant un aspect
évidence. La recherche de malformations associées
hypotonique pendant de nombreuses années, voire
et l’amniocentèse font partie du bilan. Lors de
jusqu’à l’âge adulte, sans aucune gêne fonctionnelle
l’entretien, il est important de signaler aux parents
et sans caractère pathologique.
que l’hospitalisation postopératoire peut être de
l’ordre de 1 mois. Atrésies de l’intestin grêle
Lorsque le diagnostic n’a pas été fait avant la Elles surviennent après la période d’organo-
naissance, le tableau clinique est celui d’une genèse et sont dues à un accident de la croissance,
occlusion néonatale haute, dominée par l’appa- ne s’accompagnant pas de malformations associées.
rition de vomissements dans les premières heures Elles sont la conséquence d’un ou plusieurs
de vie. Ces vomissements sont bilieux lorsque accidents mécaniques (volvulus partiel, invagi-
l’obstacle est sous-vatérien, sinon ils sont clairs. Il nation, bride) ou vasculaires, entraînant l’ischémie
existe un ballonnement épigastrique et l’anse ou la nécrose d’un segment intestinal pendant la
distendue peut parfois être reconnue sous la paroi vie fœtale, y compris au 3 e trimestre. La
abdominale. Un simple examen radiologique sans conséquence de ces phénomènes est une
préparation permet en règle de confirmer le interruption de la continuité de l’intestin, complète
diagnostic et de préciser le niveau de l’obstacle ou incomplète, plus ou moins étendue. L’intestin en
(signe de la « double bulle »). La présence d’air en colimaçon (apple peel des Anglo-Saxons) en est une
aval de la zone distendue indique qu’il s’agit d’un forme particulière, avec une interruption haute de
obstacle incomplet. l’artère mésentérique supérieure et une
revascularisation précaire du grêle d’aval par la
¶ Prise en charge récurrente iléale (fig 5). Le pronostic fonctionnel de
La mise en place d’une sonde nasogastrique
ces atrésies dépend essentiellement de la qualité et
précède le bilan radiologique. Le traitement définitif
de la longueur de l’intestin en aval de la sténose.
est bien entendu chirurgical et se fait rapidement
L’atrésie du grêle se rencontre une fois sur dix à
après rééquilibration hydroélectrolytique. La pose
15 000 naissances.
d’un cathéter veineux central accompagne le geste
¶ Diagnostic
Tout comme les atrésies duodénales, les atrésies
Si le diagnostic a été établi avant la du grêle sont bien repérées à l’échographie
naissance, l’accouchement pourra prénatale, où l’anse dilatée d’amont est parfaitement
avoir lieu en milieu spécialisé, en visible. Le problème à ce stade est de pouvoir
évitant le transport de l’enfant. évaluer la qualité de l’intestin d’aval. La visualisation
du lit vasculaire mésentérique supérieur, à l’aide du
4

doppler, est un progrès récent qui permet de mieux
prévoir la vascularisation du segment d’aval et sa
longueur. L’existence d’une bonne arborisation
vasculaire mésentérique en aval de la lésion permet
de prévoir une cure chirurgicale dans de bonnes
conditions et un pronostic satisfaisant. En revanche,
une vascularisation d’aval insuffisante ne permet pas
forcément de conclure à un mauvais pronostic
fonctionnel ultérieur, et ceci est une réelle difficulté
au niveau de l’information des parents. Si le lit
vasculaire d’aval est insuffisant, une dérivation
intestinale d’emblée, pendant plusieurs mois, sera de
toute façon nécessaire avant le rétablissement de la
continuité.
Si le diagnostic n’a pas été fait avant la naissance,
le tableau clinique initial est celui d’une occlusion
néonatale haute avec vomissements verts et
ballonnement abdominal, sans émission méconiale
normale. La radiographie de l’abdomen sans
préparation (ASP) permet en règle de confirmer le
diagnostic et de poser l’indication opératoire.
¶ Prise en charge
La prise en charge initiale est assez similaire à
celle d’une occlusion duodénale, et la cure
chirurgicale est effectuée rapidement. Si l’intestin
d’aval est jugé satisfaisant à l’intervention, on pourra
réaliser une résection intestinale limitée et une
anastomose terminoterminale en un temps, avec
une grande sécurité de résultat. Si le lit vasculaire
d’aval ou l’intestin lui-même sont insuffisants, une
dérivation temporaire est nécessaire pour permettre
la croissance ou la revascularisation du segment
déficient. Cette phase d’attente peut durer de 6 à
8 semaines, et il est important d’en avertir les
familles. Durant cette période, une nutrition
parentérale totale est souvent indispensable. Le
rétablissement de la continuité se fait en général par
une nouvelle laparotomie pour bien explorer la
trophicité intestinale.
À ce prix thérapeutique, le pronostic des atrésies
du grêle est bon. Seuls 1 % des enfants gardent des
séquelles digestives à type d’intestin court réclamant
une nutrition parentérale très prolongée.
Atrésies du côlon
Les atrésies coliques, complètes ou incomplètes,
sont également liées à un accident de la croissance
intestinale fœtale. Elles sont extrêmement rares et
réalisent un tableau d’occlusion intestinale basse.
Leur traitement est simple, par dérivation suivie d’un
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
5 Atrésie de l’intestin
grêle avec intestin en « co-
limaçon » dû à une inter-
ruption vasculaire. 1. In-
testin d’amont dilaté ;
2. atrésie ; 3. intestin
d’aval ; 4. axe vasculaire
de l’intestin d’aval.
rétablissement de continuité précoce, ou par
anastomose d’emblée. Le pronostic est
constamment bon.
Aganglionose colique ou maladie
de Hirschsprung
L’aganglionose colique, ou maladie de
Hirschsprung, ou mégacôlon congénital, est une
anomalie fréquente qui survient une fois sur quatre à
5 000 naissances. Il existe des formes familiales.
Il s’agit d’une anomalie de l’innervation motrice
du côlon ou de l’intestin, caractérisée anatomi-
quement par l’absence de plexus nerveux
sous-muqueux. Ceci tient à un défaut dans la
migration des cellules de la crête neurale de
l’embryon, entre le 30e et le 60e jour de la gestation.
Si le défaut survient tardivement, les lésions seront
localisées au rectosigmoïde. C’est le cas le plus
fréquent (80 %). S’il est plus précoce, l’aganglionose
sera plus étendue. Le pronostic fonctionnel dépend
évidemment de l’étendue des lésions. Le côlon non
innervé ne peut propulser le bol fécal, et le côlon
d’amont se distend passivement, d’où l’appellation
de mégacôlon congénital. Mais la partie distendue
est saine et c’est la portion rétrécie qui est malade.
Cette maladie se révèle lors de la mise en route du
transit. Elle n’est donc pas accessible au diagnostic
prénatal échographique.
¶ Diagnostic
Le diagnostic de maladie de Hirschsprung peut
être méconnu en période néonatale, en particulier
dans les formes très courtes. Dans sa forme à
révélation néonatale, la sémiologie est celle d’une
occlusion basse, avec une distension abdominale
globale, un retard à l’élimination du méconium
accompagné de vomissements tardifs.
Le diagnostic clinique est étayé par la montée
d’une sonde rectale qui permet l’évacuation de
méconium. La radiographie de l’ASP montre une
distension colique avec une disparition des
haustrations, le lavement opaque montre une
disparité de calibre entre la zone saine et la zone
malade.
¶ Prise en charge
Si le nursing à la sonde rectale est inefficace ou
que l’état général du nouveau-né s’altère, une
exploration chirurgicale s’impose d’urgence. Elle
permet la confection d’une colostomie en zone saine
5
et des prélèvements pour étude histologique. Elle
prévient la survenue d’une entérocolite septique, qui
est le risque majeur immédiat.
La cure définitive de la maladie interviendra plus
tard, après confirmation complète du diagnostic sur
un faisceau d’arguments cliniques, histologiques
(biopsies) et physiologiques (étude du réflexe anal
inhibiteur, absent dans la maladie). Le procédé le
plus couramment utilisé pour la cure définitive de la
maladie est l’abaissement rétrorectal du côlon sain
(Duhamel).
Imperforation anale - malformation
anorectale (fig 6)
L’imperforation anale se définit par l’absence
d’anus visible ou en place à la naissance. Elle
correspond en fait à un accident précoce dans le
cloisonnement de la membrane cloacale (fig 1) et le
développement de l’intestin postérieur entre 4 et
8 semaines (6 à 10 SA). Il s’agit d’une embryopathie
et les malformations associées, urinaires ou
génitales, touchent un enfant sur trois. Plus l’accident
est précoce, plus l’ensemble malformatif sera sévère.
Au plan anatomique, on distingue les formes
hautes, où le cul-de-sac rectal est situé au-dessus du
plan du muscle élévateur de l’anus, et les formes
basses où il est au-dessous (fig 6). Le cul-de-sac rectal
est en général prolongé par une fistule qui est
recto-urinaire chez le garçon et rectogénitale chez la
fille. L’existence d’une fistule périnéale (ou d’un
« anus vulvaire ») indique qu’il s’agit d’une forme
basse et permet de prévoir un pronostic satisfaisant
sur la continence fécale future de l’enfant.
Dans les formes moyennes, le pronostic
fonctionnel est encore satisfaisant. Dans les formes
hautes, il est plus aléatoire. Les malformations
anorectales (MAR) se rencontrent une fois sur
5 000 naissances.
¶ Diagnostic
En dehors de quelques cas très particuliers, le
diagnostic ne peut être fait avant la naissance, sauf
s’il existe une agénésie sacrée importante. Le
diagnostic est fait lors de l’inspection systématique
du périnée en salle de naissance, en sachant qu’une
fistule antérieure (dite anus antérieur) peut ne pas
attirer l’attention si l’examen est trop succinct.
L’absence de diagnostic conduirait à une
symptomatologie d’occlusion basse !
Lors de cette phase de diagnostic, il apparaît
fondamental de déterminer la hauteur du cul-de-sac
rectal par rapport au plan du muscle élévateur de
l’anus (ligne radiologique entre le pubis et la dernière
pièce sacrée). La recherche d’une anomalie osseuse
au niveau du sacrum et de la présence de
malformations associées est tout aussi importante.
¶ Prise en charge
La prise en charge doit être rapide pour permettre,
dans un premier temps, le rétablissement du transit
intestinal.
Schématiquement, dans les formes hautes et
intermédiaires, une dérivation colique pratiquée au
sommet de l’anse sigmoïdienne permettra le
rétablissement du transit. La cure définitive pourrait
être entreprise après un bilan anatomique précis des
lésions, le plus rapidement possible.
Dans les formes basses, en principe simples, un
abaissement du cul-de-sac rectal au périnée est
entrepris d’emblée.
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
6 Malformations anorectales (MAR) chez le garçon.
D incomplet est reconnu sur des accidents chroniques,
La chirurgie des malformations anorectales a
pour souci principal la conservation des structures
sphinctériennes musculaires et nerveuses qui
assurent la continence rectale.
Iléus méconial
L’iléus méconial correspond à l’obstruction de la
lumière de l’iléon terminal par du méconium durci et
anormal.
L’étiologie de loin la plus fréquente de l’iléus
méconial est la mucoviscidose (98 %).
Cet iléus doit être distingué des obstructions
coliques par petit côlon gauche ou par « bouchon
méconial » qui seront bien reconnues lors de
l’opacification colique.
La mucoviscidose touche un enfant sur 2 500, et
10 % des nouveau-nés atteints de la maladie
présentent une occlusion néonatale. Du fait de
l’atteinte des glandes muqueuses intestinales, le
méconium devient épais et adhère à la muqueuse.
Dans les derniers centimètres d’iléon, il se solidifie,
réalisant un véritable empierrement. Cette occlusion
peut être compliquée d’une péritonite méconiale
et/ou d’une atrésie. On estime qu’un iléus méconial
sur trois est compliqué. L’iléus méconial peut être
reconnu lors d’un diagnostic prénatal par
l’association d’un grêle hyperéchogène et d’une
distension. Ces constatations doivent faire
rechercher une mucoviscidose par le dosage des
enzymes digestifs dans le liquide amniotique et
surtout par la recherche directe, en biologie
moléculaire, de la mutation génique chez les parents
et le fœtus.
A. MAR basse avec fistule périnéale (coupe sagit-
tale). 1. Vessie ; 2. rectum ; 3. fistule ; 4. sphincter.
B. MAR intermédiaire. La fistule est recto-urétrale
sous le sphincter de l’urètre.
C. MAR haute avec anomalie du sacrum (notochor-
dodysraphie) ; lorsque la fistule existe, elle est rec-
tovésicale ou au-dessus du sphincter.
D. Aspect clinique d’une MAR basse avec fistule
périnéale (F).
L’iléus méconial non compliqué peut être levé par
un lavement opaque aux produits iodés hydroso-
lubles hypertoniques. La présence d’une complication
ou l’échec des lavements font indiquer la chirurgie qui
nécessite souvent une dérivation initiale en iléostomie
avec un rétablissement secondaire de la continuité. Le
pronostic global dépend en fait de l’évolution de la
maladie causale. Il faut cependant noter que
l’importance de l’iléus méconial ne permet en rien de
préjuger de la gravité de la maladie future, en
particulier au plan pulmonaire.
Péritonite méconiale
La péritonite méconiale est liée à une perforation
digestive prénatale. Elle est initialement aseptique.
Elle s’associe volontiers à une atrésie et se rencontre
également dans la mucoviscidose. Il s’agit d’un
accident du développement et les malformations
associées ne peuvent être que fortuites. La péritonite
méconiale peut être reconnue à l’échographie
prénatale. La présence de calcifications est très
fréquente et permet de penser qu’il ne s’agit pas
d’une mucoviscidose.
Certaines péritonites méconiales restent
totalement asymptomatiques, et seule la présence
de calcifications sur le cliché d’ASP rappelle la
perforation digestive prénatale. Dans la plupart des
cas, le tableau est celui d’une occlusion néonatale, et
le traitement en est alors chirurgical.
Entérocolite aiguë ulcéronécrosante
Il s’agit d’une maladie acquise, d’origine
vasculaire et infectieuse, qui survient le plus
6
souvent chez le prématuré. Le tableau est dominé
par un état septique avec un abdomen douloureux
et tendu, du sang dans les selles et une pneumatose
de la paroi intestinale, voire des vaisseaux portes sur
le cliché d’ASP. La chirurgie d’urgence se fait en cas
de perforation digestive, ou sur des arguments
cliniques et radiologiques de gravité et d’évolutivité.
Volvulus de l’intestin sur mésentère commun
Cet accident est rare (1/10 000) mais peut
entraîner la nécrose totale de l’intestin grêle. Le
mésentère commun est une anomalie du
développement qui peut se rencontrer chez l’adulte.
Il s’agit d’un trouble de la croissance de l’anse
intestinale primitive entre 8 et 9 semaines de
gestation (10 et 11 SA). Durant cette phase du
développement intestinal dite de « rotation », le
duodénum croît de droite à gauche en passant en
arrière de l’artère mésentérique supérieure, et le
cæcocôlon droit croît de gauche à droite en
entraînant l’extrémité distale de la racine du
mésentère. Si cette croissance ne se fait pas, l’intestin
est en position dite de mésentère commun complet,
avec le grêle à droite et le côlon et l’appendice à
gauche (fig 7A). Cette disposition n’a pas de
caractère pathologique. Si la croissance se fait de
façon incomplète (mésentère commun incomplet),
les deux extrémités de la racine du mésentère sont
alors proches et dans un même plan, avec pour
conséquence un risque majeur de volvulus de tout
l’intestin grêle (fig 7B, C). Un accident aigu de
volvulus impose une intervention chirurgicale dans
les plus brefs délais. Cet accident peut survenir en
période néonatale, mais aussi plus tard. Pour cette
raison, si le diagnostic de mésentère commun
il devient nécessaire d’en faire la cure chirurgicale.
Le volvulus complet se manifeste cliniquement
par des vomissement bilieux avec un abdomen
douloureux qui est le siège d’une défense plus ou
moins généralisée. L’émission de selles sanglantes,
plus tardive, traduit la souffrance ischémique de
l’intestin. La radiographie de l’ASP évoque une
occlusion duodénale.
L’intervention en extrême urgence permettra de
détordre l’intestin et de le positionner en mésentère
commun complet pour prévenir les récidives. La
nécrose totale de l’intestin grêle n’a comme
traitement possible que la greffe, qui est encore du
domaine de la recherche.
‚ Urgences urogénitales
Les urgences urologiques sont aussi rares que le
diagnostic prénatal d’uropathie est fréquent. Elles ne
concernent pratiquement que les valves de l’urètre
postérieur chez le garçon, où le geste à réaliser est
une dérivation urinaire par la pose d’une sonde
vésicale, chaque fois que cela est possible devant la
constatation d’un globe vésical.
Torsion testiculaire néonatale
La torsion du testicule survient préférentiellement
chez le nouveau-né et l’adolescent, et très rarement
chez l’enfant plus grand avant la puberté. Chez le
nouveau-né, elle est très souvent méconnue, et
c’est pourtant la cause la plus fréquente d’anorchidie
unilatérale. Si la torsion est prénatale, la
symptomatologie douloureuse fait défaut, et
l’examinateur peut avoir l’attention attirée par une
asymétrie testiculaire, mais de toutes les façons, la
gonade involuera car la nécrose est déjà ancienne. Si

la torsion survient dans les heures ou les jours qui
suivent la naissance, elle se manifeste par une
symptomatologie dominée par l’existence d’une
grosse bourse douloureuse, avec un liquide un peu
foncé à la transillumination qu’il ne faut pas
confondre avec une banale hydrocèle. Une
intervention rapide par simple scrototomie permet
parfois de sauver le testicule. La constatation d’une
torsion testiculaire néonatale fera poser l’indication
d’une orchidopexie controlatérale, pour prévenir le
risque de torsion de l’autre côté.
Kyste ovarien compliqué
La présence d’un kyste ovarien avant la
naissance peut être reconnue à l’échographie dans
les dernières semaines. Les signes d’une
complication comme une hémorragie, une torsion
ou les deux, sont l’apparition de cloisons et de
sédiments à l’intérieur du kyste. Si le kyste folliculaire
non compliqué n’est justiciable que d’une ponction
échoguidée s’il est gros (plus de 3 cm), le kyste
compliqué devra être opéré.
‚ Urgences pariétales
Ces situations d’urgences néonatales sont
représentées essentiellement par les omphalocèles
et les laparoschisis. Les autres défauts de la paroi
antérieure, (celosomies antérieures) sont beaucoup
plus rares.
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
7 Mésentère commun.
A. Mésentère commun
sans risque de volvulus.
B, C. Mésentère com-
mun incomplet avec ris-
que important de volvu-
lus : les deux pieds de la
racine du mésentère
sont côte à côte. 1. An-
gle duodénojéjunal ;
2. grêle ; 3. côlon ;
4. cæcoappendice.
D. Opacification d’un
volvulus. L’angle duo-
dénojéjunal est à droite
de la colonne verté-
brale. 1. Duodénum ;
2. angle duodénojéju-
nal (volvulé) ; 3. grêle
à droite ; 4. colonne
D vertébrale.
L’omphalocèle est due à l’absence de fermeture
de la paroi ventrale de l’embryon avant la
9e semaine de gestation (11 SA). Il s’agit d’une
embryopathie où les malformations associées sont
fréquentes, en particulier chromosomiques,
craniofaciales ou cardiaques. Elles atteignent
presque un malade sur deux. L’omphalocèle se
présente comme une large hernie, centrée par le
cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont
protégés par un sac (fig 8A). La taille de l’ouverture
pariétale est variable, depuis la simple hernie dans le
cordon contenant quelques anses grêles, jusqu’à
l’omphalocèle géante, avec une large partie du foie
extériorisée. Les problèmes thérapeutiques varient
selon les différentes formes. La fréquence de
l’omphalocèle est estimée à 1/5 000 naissances. Le
pronostic d’une omphalocèle isolée, si l’on excepte
les très grosses omphalocèles, est très bon.
Le laparoschisis est bien différent puisqu’il s’agit
d’un défaut de la croissance pariétale, probablement
d’origine vasculaire, pendant la phase finale de la
délimitation. Il n’y a donc pas d’anomalies associées
dans les laparoschisis. Les anomalies digestives
décrites ne sont que la conséquence de
l’extériorisation des anses digestives. Il s’agit d’un
défaut latéro-ombilical droit, sans sac, où les anses
intestinales baignent dans le liquide amniotique
(fig 8B). L’aspect des anses est encouenné et
cartonné, à des degrés variables. Le laparoschisis est
7
plus rare que l’omphalocèle et sa fréquence est
estimée à 1/10 000 naissances. Le pronostic final de
cette malformation est excellent, et la survie sans
séquelle dépasse 95 %.
Diagnostic
L’omphalocèle et le laparoschisis sont maintenant
presque toujours découverts avant la naissance, lors
de l’échographie prénatale. Dans le laparoschisis, les
anses sont reconnues extériorisées, flottant dans le
liquide amniotique, épaissies et peu mobiles. Une
hypotrophie fœtale modérée est très fréquemment
observée. L’aspect des anses et la qualité de la
vascularisation mésentérique peuvent fournir des
indications sur le pronostic, en terme de durée
d’alimentation parentérale exclusive. L’omphalocèle
se caractérise par la présence d’un sac contenant des
viscères abdominaux et prolongé par le cordon
ombilical. Le contenu du sac et la taille de
l’omphalocèle sont des critères pronostiques
importants, mais la recherche des malformations
associées est fondamentale. Lorsque le diagnostic
est fait avant la naissance, l’accouchement peut être
programmé dans un centre spécialisé, ce qui facilite
très largement la prise en charge.
Prise en charge
La prise en charge du nouveau-né est assez
similaire dans les deux pathologies. Sauf pour des
raisons obstétricales particulières, l’accouchement
peut se faire par voie basse. L’enfant est enveloppé
dans un sac stérile jusqu’à mi-corps, dès la naissance,
et transporté après une brève préparation vers le
bloc opératoire où débute la réanimation en même
temps que l’anesthésie générale. L’intervention a
pour but la fermeture pariétale et la réintégration des
viscères herniés. Si la fermeture n’est pas possible
d’emblée, elle sera effectuée de façon progressive,
en plusieurs jours, par l’intermédiaire d’un silo en
silastic fixé sur les berges de la lésion, que l’on va
rétrécir quotidiennement, un peu à la manière d’un
« tube de dentifrice ». La fermeture est alors obtenue
en 6 à 10 jours en moyenne. La mise en place d’un
cathéter central d’alimentation parentérale est
indispensable. Il restera en fonction jusqu’à la reprise
de l’alimentation normale per os. La durée de
l’alimentation parentérale exclusive est plus
importante dans les laparoschisis et peut aller de
15 jours à 2 mois. Au prix d’une phase de prise en
charge néonatale assez lourde, la guérison est de
règle. Les complications à craindre sont surtout
infectieuses. Le reflux gastro-œsophagien est
fréquent (50 %) dans les suites immédiates. Plus à
distance, on peut observer des éventrations.
Le diagnostic prénatal et les progrès de la
réanimation chirurgicale néonatale ont radicalement
transformé le pronostic de ces malformations.
■
Urgences du nourrisson
Les urgences les plus fréquentes chez le
nourrisson sont la sténose du pylore, l’invagination
intestinale aiguë, la hernie étranglée et à un degré
moindre l’appendicite aiguë.
‚ Sténose hypertrophique du pylore
Cette maladie est due à l’hypertrophie des
couches musculaires pyloriques, qui débute
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson
progressivement sur le versant gastrique pour se
terminer brutalement sur le versant duodénal.
L’ensemble réalise une tuméfaction dure de la
région pylorique, pouvant mesurer 40 mm de
longueur et 20 mm d’épaisseur. Elle touche deux fois
sur trois un garçon, et les observations familiales ne
sont pas rares, évoquant une éventuelle étiologie
génétique. L’association avec un ictère est classique,
mais se voit dans moins de 10 % des cas. L’étiologie
de cette affection reste encore inconnue. La
fréquence de survenue est estimée à 1/1 000
naissances, avec des variations importantes
géographiques ou saisonnières. Elle est rarissime en
Chine, rare en Afrique, et très fréquente en Europe
du Nord.
La sténose hypertrophique du pylore
survient vers la 3e semaine de vie,
quelquefois un peu plus tôt, rarement
plus tard. Des observations ont
cependant été rapportées jusqu’à
3 mois de vie.
8 A. Omphalocèle à
contenu hépatique. Il existe
un sac. Le cordon ombili-
cal est implanté au sommet
de l’omphalocèle.
B. Laparoschisis. Les an-
ses sont extériorisées, à nu,
encouennées. Le défaut est
latéro-ombilical. 1. Cordon
ombilical.
A gastrique au sac. La chirurgie suppose une
B L’association d’une sténose du pylore et d’un
Diagnostic
Le tableau clinique est assez univoque, dominé
par les vomissements en jet après les biberons, et
souvent à distance de ceux-ci. Ils sont alimentaires,
abondants, composés de lait caillé, chez un
nourrisson qui ne cesse de réclamer de nouveau à
boire. La perte de poids est rapide. L’examen clinique
sur un enfant qui vient de boire peut retrouver des
ondulations péristaltiques à jour frisant, localisées à
la région épigastrique : elles sont pathognomo-
niques de la sténose du pylore dans ce contexte. La
palpation de l’olive pylorique sous l’auvent
hépatique est plus difficile à retrouver. L’examen
apprécie, par ailleurs, le degré de déshydratation et
de dénutrition du nourrisson. Le diagnostic, déjà
largement suspecté par la clinique, sera confirmé par
les données de l’imagerie.
La mise en évidence de l’olive pylorique, avec un
aspect en cocarde et une paroi pylorique épaissie
supérieure à 4 mm en coupe transversale et une
longueur supérieure à 20 mm en coupe
longitudinale, permet de confirmer le diagnostic et
de poser l’indication opératoire. En cas d’échec, le
8
Échographie abdominale
La pratique courante de l’échographie
a rendu beaucoup plus rare la
réalisation d’un transit
œsogastroduodénal qui ne vit que des
échecs des ultrasons.
transit œsogastroduodénal visualisera le défilé
pylorique, avec des passages retardés et une
empreinte duodénale concave.
Prise en charge
Le traitement de la sténose hypertrophique du
pylore est chirurgical, après rééquilibration
hydroélectrolytique car les perturbations du
ionogramme sont quasi constantes (alcalose
hypochlorémique). Cette phase de correction
ionique peut amener à différer l’intervention de 1 ou
2 jours, en laissant l’enfant sous perfusion et sonde
anesthésie générale qui est délicate sur ce terrain du
fait de la réplétion gastrique et de la fragilité de
l’équilibre ionique. L’intervention est menée par une
voie localisée périombilicale, qui remplace
progressivement la classique voie transrectale droite.
Cette voie autorise l’abord de la grande courbure
gastrique et l’extériorisation de l’olive (fig 9). Le geste
qui guérit la maladie est la pylorotomie
extramuqueuse décrite par P Fredet en 1907 et qui
a radicalement transformé le pronostic de cette
affection. On pratique une incision longitudinale de
l’olive en écartant prudemment les berges pour
laisser intacte la muqueuse. Après vérification de
l’hémostase, l’ensemble est réintégré dans la cavité
abdominale. La sonde gastrique est retirée en fin
d’intervention, et la réalimentation est entreprise, de
façon très progressive et fractionnée, dès la 3e heure,
pour arriver à un régime normal en 3 jours. Une
petite brèche muqueuse que l’on suture peut
survenir au niveau du cul-de-sac duodénal ; cette
éventualité rare fera différer la réalimentation de
24 heures, en gardant la sonde gastrique en place.
reflux gastro-œsophagien est très classique et le plus
souvent liée à la mauvaise vidange gastrique.
Certains nourrissons continuent de refluer après la
9 Sténose hypertrophique du pylore : vue opéra-
toire. L’olive est extériorisée par une voie ombilicale.
1. Face gastrique ; 2. olive pylorique ; 3. duodénum ;
4. ombilic.

levée de l’obstacle, et un traitement médical
antireflux est nécessaire dans les semaines ou mois
qui suivent l’intervention.
Les complications postopératoires sont très rares.
Il faut cependant souligner la possibilité
exceptionnelle d’une éviscération sur la cicatrice ou
de petits problèmes infectieux locaux.
‚ Invagination intestinale
Il y a invagination intestinale lorsqu’un segment
d’intestin pénètre dans le segment sous-jacent.
L’ensemble, formé par le cylindre endoluminal
interne, le cylindre périphérique externe et les
éventuels cylindres intermédiaires, définit le boudin
d’invagination. La plus fréquente est l’invagination
idiopathique du nourrisson. Lorsqu’il existe un
obstacle au péristaltisme intestinal, comme une
plaque de Peyer hypertrophiée ou un gros ganglion
mésentérique au cours d’une adénolymphite virale,
l’intestin d’amont pénètre dans le segment d’aval en
emportant son méso. De ce fait, les vaisseaux seront
progressivement comprimés et étirés, avec comme
conséquences une ischémie et une souffrance
intestinale qui s’exprime en clinique par la présence
de sang dans les selles. La compression du méso
entraîne également une compression des nerfs à
l’origine des douleurs paroxystiques observées.
La fréquence de l’invagination est estimée entre
3 et 6 pour 1 000, entre 0 et 3 ans, selon les années.
Elle se rencontre deux fois sur trois chez le garçon, au
décours d’une infection virale banale, entre 2 mois et
2 ans. Chez l’enfant plus grand (10 % des cas),
l’invagination est plus souvent liée à une cause
anatomique précise comme un polype, un
diverticule de Meckel, ou une tumeur. L’invagination,
au décours de l’évolution d’un purpura rhumatoïde,
est une notion classique. Elle est cependant
extrêmement rare. La forme habituelle est donc celle
du nourrisson.
Chez le nourrisson, il paraît indispensable de ne
pas méconnaître une authentique urgence
chirurgicale devant un tableau apparemment
banal associant fièvre et diarrhée.
Diagnostic
La symptomatologie est marquée par la survenue
brutale de douleurs abdominales paroxystiques,
exprimées par des cris et des pleurs accompagnés
d’une pâleur inhabituelle. Au bout de quelques
minutes, l’enfant se calme, puis une nouvelle crise
survient. Ces crises sont souvent associées à des
vomissements, puis à l’émission d’une selle
sanglante. Cette association sémiologique, aussi
classique qu’évocatrice, n’est cependant présente
que dans un quart des cas, dans notre expérience. La
douleur ou les vomissements peuvent être isolés,
dans presque 20 % des cas.
L’invagination doit être soupçonnée chez tout
nourrisson qui présente des douleurs abdominales
paroxystiques et/ou des vomissements, jusqu’à ce
que le diagnostic soit infirmé par l’échographie ou
le lavement opaque si besoin.
Si le diagnostic est trop tardif, les lésions évoluent
vers la nécrose intestinale, avec une rapide
dégradation de l’état général. Des cas de diagnostic
trop tardif, avec décès de l’enfant, sont à l’origine de
difficiles affaires médicolégales.
La suspicion clinique d’une invagination doit être
confirmée ou infirmée par l’échographie et, au
besoin, par le lavement opaque. L’échographie est
devenue, ces dernières années, un examen
Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson - 8-0405
L’invagination intestinale aiguë
idiopathique du nourrisson est une
maladie grave, dont le pronostic est
excellent. Il faut souligner
l’importance d’un diagnostic précoce :
100 échographies normales coûteront
moins cher à la collectivité qu’un seul
diagnostic trop tardif !
extrêmement fiable entre des mains habituées à
cette pathologie. Le boudin d’invagination y est
visible sous forme d’une zone échogène centrale
entourée d’un halo hypoéchogène. La radiographie
de l’ASP est souvent très informative. Elle peut
montrer l’image d’une anse grêle dilatée, la vacuité
de la fosse iliaque droite, voire l’image directe du
boudin. Elle renseigne aussi sur l’importance du
syndrome occlusif. Le lavement opaque peut encore
confirmer le diagnostic en cas de doute. Il est surtout
le premier temps de la phase thérapeutique. Il y a
cependant des contre-indications formelles à sa
réalisation qui sont : l’altération de l’état général, un
important syndrome occlusif avec un doute sur
l’importance de la souffrance intestinale, ou la
suspicion d’une perforation digestive.
Prise en charge
Lorsque le diagnostic est établi par l’échographie,
le nourrisson doit être hospitalisé :
– une sonde gastrique est mise en place, ainsi
qu’une voie d’abord veineuse, avec une perfusion
avant la réalisation du lavement opaque ;
– le lavement opaque doit avoir lieu en présence
de l’anesthésiste et du chirurgien, sur un enfant
calmé et analgésié ;
– le choix du produit de contraste revient au
radiologiste, après discussion avec ses confrères. Ce
peut être de la baryte diluée et tiède, des produits
iodés hydrosolubles, ou de l’air sous pression
contrôlée.
La progression de la colonne de contraste est
suivie en scopie télévisée. Elle montre l’image d’arrêt
en cupule, puis la progression rétrograde du boudin.
Durant cette phase de réduction, il est souvent
nécessaire d’approfondir la prémédication et
l’analgésie. La désinvagination n’est obtenue que si
l’on observe un bon remplissage du bas fond cæcal
et une opacification totale des dernières anses
grêles. Dans ces conditions rigoureuses, il est
possible de réduire 80 % des invaginations
idiopathiques du nourrisson non compliquées. Le
taux de récidive observé est de 1 %, identique à celui
observé après une cure chirurgicale. L’enfant sera
gardé sous surveillance clinique et radiologique,
pendant 1 à 2 jours, jusqu’à la reprise franche du
transit et d’une alimentation normale.
En cas d’échec de la réduction, l’invagination sera
traitée chirurgicalement, en général par une large
voie iliaque droite. Si la réduction manuelle
peropératoire échoue, une résection intestinale avec
anastomose terminoterminale sera nécessaire.
En cas de contre-indication au lavement, la
laparotomie d’urgence s’impose. Elle permettra
d’effectuer le bilan des lésions et leur traitement. La
surveillance et les suites opératoires ne posent pas
de problème particulier.
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‚ Hernie inguinale étranglée
La hernie inguinale chez le nourrisson ou le petit
enfant, comme souvent chez l’adolescent ou l’adulte
jeune, correspond à une anomalie congénitale qui
est la persistance du canal péritonéovaginal. Cette
anomalie est aussi fréquente chez le garçon que
chez la fille (canal de Nück) et concerne 10 à 15 %
des nourrissons. La complication à craindre est
l’étranglement.
Le canal péritonéovaginal est un cul-de-sac
péritonéal, au niveau du bourrelet génital (grande
lèvre ou scrotum), visible très tôt chez l’embryon,
dont la structure anatomique va se modifier selon la
migration de la gonade. Chez le garçon, le testicule
migre depuis la région rénale jusqu’à l’orifice
profond du canal inguinal et pénètre la région
inguinale, en restant en arrière du canal
péritonéovaginal qui reste perméable jusqu’à la
naissance et au-delà. Dans 90 % des cas, il se ferme
dans la première année de la vie, mais il peut
persister et être à l’origine d’une hydrocèle
congénitale, d’un kyste du cordon, ou d’une hernie
inguinale, qui ne sont que des aspects différents
d’une même pathologie. Chez la fille, la migration
gonadique laisse l’ovaire à l’entrée du canal inguinal.
Ceci explique qu’en l’absence de fermeture du canal,
l’ovaire puisse s’y engager. La « hernie de l’ovaire »
est une hernie inguinale à contenu ovarien.
Diagnostic
La hernie inguinale étranglée se présente comme
une tuméfaction dure et douloureuse à l’orifice
superficiel du canal inguinal.
Chez la fille, le principal risque est la torsion de
l’ovaire extériorisée. Elle est rare. Cette torsion se
révèle par des signes douloureux et un aspect
inflammatoire local. Cette constatation implique une
cure chirurgicale d’urgence pour préserver la vitalité
de la gonade.
Chez le garçon, l’étranglement herniaire se
produit lors de l’incarcération d’une anse intestinale
au niveau de la hernie. Il peut être révélateur. Il
apparaît une tuméfaction dure, douloureuse et
irréductible, accompagnée de vomissements, puis
d’un syndrome occlusif. Le risque d’ischémie de
l’anse intestinale est évident, mais celui de nécrose
testiculaire par compression du cordon est bien
moins connu. Il est majoré par les manœuvres de
réduction par « taxis ». L’essai de réduction manuelle
de la hernie doit donc être progressif, doux, prudent,
sans insister si l’on n’obtient pas de résultat
immédiat. Si la hernie ne peut être réduite,
l’intervention chirurgicale s’avère indispensable,
dans les plus brefs délais. Cette intervention permet
de vérifier l’état de l’anse intestinale et du testicule,
de réduire la hernie et d’en effectuer la cure.
L’étranglement rend l’intervention beaucoup plus
délicate, du fait des complications inflammatoires
locales.
Prise en charge
Elle est chirurgicale. Le traitement consiste à lier et
réséquer le canal péritonéovaginal par voie
inguinale. Chez la fille, la ligature et la résection du
sac emportent le ligament rond. Chez le garçon, le
canal péritonéovaginal doit être minutieusement
séparé des constituants du cordon spermatique,
partiellement réséqué, et lié au niveau de l’orifice
inguinal profond. La réfection pariétale n’est pas
nécessaire puisqu’il n’y a pas d’anomalie de la paroi.
8-0405 - Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson

Ce traitement est simple, mais il n’est pas facile. Son
exécution correcte réclame une bonne habitude de
la chirurgie du nourrisson.
‚ Appendicite aiguë du nourrisson
Une appendicite sur 50 survient avant 2 ans, mais
de façon deux fois plus fréquente après 1 an.
L’appendicite du nourrisson est rare,
mais elle tient sa gravité de cette
rareté, car le diagnostic est souvent
méconnu et le traitement trop tardif.
La difficulté est de penser à une
éventuelle urgence chirurgicale devant
un nourrisson fébrile avec une
diarrhée et des vomissements, car une
fois sur 100, ce tableau sera celui
d’une authentique appendicite aiguë
que les antibiotiques ne guériront pas.
Il existe également d’authentiques péritonites
aiguës généralisées, d’emblée consécutives à une
perforation de l’appendice. L’appendicite du
nouveau-né et l’appendicite herniaire sont des
entités à part.
L’appendicite aiguë est due à une infection
endoluminale qui détruit la muqueuse appendicu-
laire. L’obstruction de la lumière par un coprolithe en
est fréquemment la cause à cet âge. Au plan
anatomopathologique, on reconnaît l’appendice
inflammatoire (augmenté de volume, hyperhémié,
avec des lésions de la muqueuse), l’appendice
suppuré (blanchâtre, recouvert de fausses
membranes), et l’appendice gangrené (avec un
aspect nécroticohémorragique, perforé ou
préperforatif).
Diagnostic
Le diagnostic d’appendicite aiguë chez le
nourrisson est difficile du fait du terrain et de la
rareté de l’affection. Il est de ce fait plus souvent
évoqué avec retard, au stade d’abcès ou de
péritonite. La sémiologie initiale comporte une
douleur abdominale dans un contexte fébrile,
accompagnée de vomissements. La diarrhée est
présente une fois sur deux, et des signes urinaires à
type de douleurs à la miction, une fois sur trois.
L’examen clinique, prudent, patient et soigneux,
permet d’abord d’apprécier l’état général d’un
enfant abattu et algique. La palpation abdominale,
souvent difficile sur ce terrain, retrouve une
défense de la fosse iliaque droite dans 80 % des
cas. Elle peut s’accompagner d’une sensation
d’empâtement de la fosse iliaque droite, avec une
impression de masse. Les examens paracliniques
permettent d’apporter des arguments supplémen-
taires en faveur du diagnostic.
L’échographie peut montrer un appendice
épaissi ou l’image d’un abcès. La radiographie de
l’ASP peut montrer l’image directe d’un stercolithe
dans la fosse iliaque droite, une distension de la
dernière anse grêle, ou une plage de densité
hydrique.
Tous ces signes peuvent être associés. L’examen
radiologique est contributif dans près de 80 % des
cas. Biologiquement, l’hyperleucocytose, avec un
chiffre de polynucléaires neutrophiles supérieur à
10 000, est présente dans deux tiers des cas. Chez le
nourrisson, la présence de formes jeunes
(myélocytes ou métamyélocytes) a la même valeur.
Le diagnostic d’appendicite aiguë chez le tout-petit
est d’abord une suspicion clinique : la diarrhée et les
signes urinaires ne doivent pas égarer
l’examinateur.
La péritonite aiguë généralisée se caractérise par
un tableau plus intense, avec une franche altération
de l’état général. La palpation retrouve une défense
généralisée ou une contracture.
Prise en charge
La mise en route d’une antibiothérapie veineuse
précède l’intervention chirurgicale. La palpation de
l’abdomen sous anesthésie générale permettra de
choisir entre une voie d’abord localisée iliaque droite
et une voie médiane large, permettant une toilette
péritonéale complète. En cas de péritonite, la voie
médiane ne se discute pas. Certains cas pourront
bénéficier d’un abord cœlioscopique. Il est en tout
cas vital d’assurer une toilette péritonéale parfaite.
La surveillance postopératoire est essentiellement
clinique. En cas d’appendicite suppurée ou gangrenée,
ou a fortiori de péritonite, l’antibiothérapie veineuse et
la position demi-assise seront poursuivies quelques
jours. Les complications à craindre sont l’abcès
résiduel intrapéritonéal et l’abcès de paroi. La
meilleure façon de les prévenir est de réaliser une
bonne toilette péritonéale initiale. À plus long terme, le
risque d’occlusion sur bride est de l’ordre de 1 % dont
la moitié dans la première année.
Appendicite aiguë du nouveau-né -
appendicite herniaire
Elle est rarissime et se présente comme une occlusion
néonatale fébrile. Le diagnostic est fait à l’intervention.
On observe également des lésions d’appendicite au
décours de certaines entérocolites aiguës.
L’appendicite herniaire correspond à un
étranglement de l’appendice dans une hernie
inguinale droite, et les signes sont plus ceux d’un
étranglement herniaire. Elle peut également se
révéler après une réduction manuelle incomplète
d’une hernie inguinale droite où l’appendice reste
dans le sac. Il peut alors se sphacéler et provoquer
un abcès. Cette éventualité est rare.

Frédéric Bargy : Professeur des Universités, chirurgien des Hôpitaux.

Sylvie Beaudoin : Chef de clinique-assistant.
Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, service de chirurgie pédiatrique, 74, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : F Bargy et S Beaudoin. Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopédie Pratique de Médecine, 8-0405, 1998, 10 p

Références

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Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 117-134, 480-494 Houssin D eds. Pathologie chirurgicale. Paris : Masson, 1991 : 246-252

[2] Bargy F. Atrésie de l’œsophage. In : Fagniez PL, Houssin D eds. Pathologie [7] Mollard P, Louis D. Imperforations anales. In : Helardot PG, Bienaymé J,
chirurgicale. Paris : Masson, 1991 : 125-131 Bargy F eds. Chirurgie digestive de l’enfant. Paris : Doin, 1990 : 573-598

[3] Bargy F, Beaudoin S. Hernies de l’enfant. Rev Prat 1997 ; 47 : 289-294 [8] Revillon Y, Jan D. Occlusions néonatales. In : Fagniez PL, Houssin D eds.
Pathologie chirurgicale. Paris : Masson, 1991
[4] Helardot PG, Bargy F, Kalifa G. Invagination intestinale aiguë de l’enfant.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), 1986 : Gastroentérologie, 9-044-I-10, 1-8

[5] Helardot PG. Malformations œsotrachéales en dehors de l’atrésie. In : Helar-

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1990 : 437-447, 475

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