4-088-D-10

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 4-088-D-10

Tumeurs du rein de l’enfant

P Chastagner
JC Fournet
F Doz
Résumé. – Les tumeurs du rein constituent un des groupes les plus fréquents de tumeurs solides de l’enfant.
F Gauthier
Depuis 30 ans, la nosologie de ces tumeurs a beaucoup progressé [20]. Elle le doit aux travaux des grandes
séries réunies par le National Wilms Tumor Study (NWTS) pour l’Amérique du Nord, et la Société
internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) pour l’Europe, ainsi qu’aux progrès de la génétique moléculaire
qui a bouleversé la compréhension de ces tumeurs.
Une quinzaine d’entités tumorales ont à ce jour été décrites dont le néphroblastome représente 85 % des cas.
En fonction du pronostic, les tumeurs du rein de l’enfant sont classées par la SIOP en tumeurs de bas risque,
de risque intermédiaire et de haut risque [31]. Elles font partie des tumeurs dont l’amélioration du pronostic est
la plus importante, en raison des progrès de l’imagerie et de la biologie, mais aussi d’une meilleure
connaissance des séquelles.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : oncologie pédiatrique, tumeurs du rein, néphroblastome, néphrectomie, chimiothérapie,

radiothérapie.

Néphroblastome
GÉNÉRALITÉS
Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms,
représente environ 6 % de l’ensemble des
cancers chez l’enfant, soit un cas pour
10 000 naissances. Sa prévalence est de trois
à dix cas par an et par million d’habitants.
Celle-ci semble stable dans le temps et dans
l’espace, alors qu’elle varie en fonction de
l’origine ethnique. La fréquence est de dix
cas par million chez les Afroaméricains,
7,5 cas par million chez les Caucasiens, trois
par million chez les Asiatiques. On peut
estimer qu’en France, environ 100 nouveaux
cas sont diagnostiqués par an.
ÂGE, SEX-RATIO, CÔTÉ ATTEINT
L’âge médian au diagnostic est de 38 mois
aux États-Unis et de 43,5 mois en France. La
survenue est légèrement plus précoce chez
Pascal Chastagner : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
service de médecine infantile II, hôpital d’enfants, centre hospitalier
universitaire de Nancy, 5, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-
Nancy, France.
Jean-Christophe Fournet : Maître de conférences universitaire,
praticien hospitalier, laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital
Necker-Enfants-Malades, 149-161, rue de Sèvres, 75743 Paris
cedex 15, France.
François Doz : Médecin de centre, service d’oncologie pédiatrique,
institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France.
Frédéric Gauthier : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
service de chirurgie pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-
Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.
les garçons (36,5 mois) que chez les filles PRÉDISPOSITION
AUX NÉPHROBLASTOMES
(42,5 mois). Les formes congénitales à
découverte néonatale sont très rares et les Il n’a pas été trouvé de façon concluante de
découvertes anténatales exceptionnelles [3]. Il liens avec une activité paternelle ou
faut signaler la possibilité de néphro- maternelle particulière ou d’exposition à un
blastome chez le grand enfant, voire chez xénobiotique particulier. En revanche, il peut
l’adulte, dont plus de 200 cas sont rapportés très rarement exister une prédisposition
constitutionnelle (« génétique ») au
dans la littérature [17]. L’âge de survenue
néphroblastome. Le caractère constitutionnel
varie en fonction du contexte : caractère
de cette prédisposition n’implique pas pour
unilatéral (45 mois) ou bilatéral (33 mois),
autant que celle-ci soit familiale et
ou en présence d’une malformation associée
transmissible, car les néphroblastomes
(30 mois). familiaux sont très rares.
Le sex-ratio masculin/féminin révèle un ¶ Tumeurs familiales
léger excès chez les filles : 0,89/1 dans les
Les néphroblastomes familiaux représentent
statistiques de la Société internationale
moins de 1 % des cas. Une étude du
d’oncologie pédiatrique (SIOP). L’atteinte National Wilms Tumor Study (NWTS) ne
des filles représente 52,6 % des cas totaux et trouve pas, dans ce cas, les caractères
57,8 % des cas bilatéraux. h a b i t u e l l e m e n t re n c o n t r é s d a n s l e s
prédispositions familiales aux tumeurs :
Les tumeurs unilatérales représentent 93 %
l’âge de survenue est identique à celui des
des cas, parmi lesquelles 89 % sont uniques,
tumeurs sporadiques ; il n’y a pas
alors que 11 % sont multicentriques. Les
d’augmentation de fréquence des cas
tumeurs bilatérales représentent 4 à 7 % des
bilatéraux ou d’association à des
cas. Dans deux tiers des cas, ces tumeurs malformations congénitales.
surviennent de façon synchrone et dans un
Un gène de prédisposition familiale au
tiers des cas, de façon différée dans le temps. néphroblastome, FWT1, a été identifié en
L’intervalle entre la survenue du premier et 17q12-q21, qui pourrait ne pas être un gène
du deuxième néphroblastome peut aller suppresseur de tumeur conforme au modèle
jusqu’à 6 ans. Ces tumeurs sont
proposé par Knudson [52, 71]. Par ailleurs, le
fréquemment associées à un syndrome néphroblastome familial semble
malformatif (25 %). La proportion de forme
génétiquement hétérogène et d’autres loci
anaplasique est identique, mais des seraient impliqués dans son déterminisme.
discordances histologiques entre les deux Un autre locus, FWT2, a ainsi été identifié
reins peuvent être observées. en 19q13.3-q13.4 [60].

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chastagner P, Fournet JC, Doz F et Gauthier F. Tumeurs du rein de l’enfant. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Pédiatrie,
4-088-D-10, 2001, 16 p.

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¶ Association à des malformations
urogénitales
Environ 5 % des néphroblastomes sont
associés à une malformation génito-
urinaire : cryptorchidie (2,78 %),
hypospadias (1,78 %), duplication rénale
(1,52 %), rein en « fer à cheval » (0,43 %) [21].
Cette association laisse penser qu’il existe
assez fréquemment une prédisposition
constitutionnelle au développement d’un
néphroblastome, malgré l’absence
d’incidence familiale.
¶ Restes néphrogéniques
(néphroblastomatose)
Les restes néphrogéniques sont des foyers
anormalement persistants de cellules
embryonnaires métanéphriques. Ils sont
observés dans le rein sain adjacent dans
environ 25 à 40 % des néphroblastomes,
alors que leur fréquence dans des séries
autopsiques contrôles n’est que de 1 % [9]. Le
terme de « néphroblastomatose » désigne la
présence de restes néphrogéniques diffus ou
multiples. Ils sont observés dans 12 à 17 %
des pièces de néphrectomie pour
néphroblastome unilatéral et jusqu’à 100 %
des cas dans les cas bilatéraux. Cette
association suggère que les restes
néphrogéniques sont associés à un même
phénomène physiopathogénique et
pourraient constituer une lésion précurseur
menant au néphroblastome.
Microscopiquement, ils sont constitués de
blastème, d’une composante épithéliale de
tubes et d’ébauches glomérulaires et d’une
composante conjonctive. Ils peuvent être
« quiescents », « sclérosants » ou « hyper-
plasiques » ; ces différents aspects peuvent
s’observer chez le même patient. Ces restes
peuvent régresser et laisser place à du tissu
fibreux ou progresser vers un néphroblas-
tome [9]. En fonction de leur localisation dans
le rein, on distingue les restes néphrogé-
niques péri- ou intralobaires.
Les restes périlobaires sont localisés autour
du lobule rénal, dans les colonnes de Bertin
et sous la capsule rénale. Ils s’observent dans
l e c a d re d ’ h é m i h y p e r t ro p h i e o u d e
syndrome de Wiedemann-Beckwith (SWB),
liés à la région soumise à empreinte
parentale 11p15.5. Ils sont habituellement
microscopiques et bien séparés du rein
normal adjacent. Il y a cependant un
continuum entre restes néphrogéniques et
néphroblastome, ce qui rend la distinction
très difficile et peut-être illégitime dans les
cas-limites [9]. Des restes néphrogéniques
périlobaires peuvent également s’observer
dans des dysplasies rénales kystiques ou en
association avec un néphrome
mésoblastique.
Les restes intralobaires s’observent dans le
cas des syndromes malformatifs liés aux
anomalies constitutionnelles du gène WT1
en 11p13 : le syndrome de Denys-Drash
(SDD) et le syndrome WAGR (acronyme
désignant un syndrome polymalformatif qui
associe un néphroblastome [Wilms’tumor],
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Tumeurs du rein de l’enfant
une aniridie, des malformations génito-
u r i n a i re s e t u n re t a rd m e n t a l ) . I l s
surviennent dans le cortex profond et la
médullaire, et sont en général à
prédominance mésenchymateuse. Ils
infiltrent le rein adjacent et peuvent être
confondus avec un néphroblastome.
Cependant, ce dernier est limité par une
pseudocapsule et sa périphérie apparaît plus
compressive qu’infiltrante. Les restes
intralobaires sont en général mieux
organisés que les néphroblastomes, avec peu
de modifications du rein adjacent [9].
¶ Association à des anomalies
chromosomiques
On note une augmentation de la fréquence
des néphroblastomes chez les enfants
porteurs de trisomies 13 et 18.
¶ Syndromes de prédisposition
au néphroblastome
Environ 2 % des néphroblastomes sont
associés à un syndrome malformatif,
c o n s i d é r é c o m m e u n s y n d ro m e d e
prédisposition au néphroblastome. Les
principaux sont le syndrome WAGR, le SDD,
le SWB et le syndrome de Perlman. Très
rarement, des néphroblastomes ont été
décrits dans le cadre d’un syndrome
« tumeur de la mâchoire-hyperparathy-
roïdie » familial, d’une neurofibromatose de
type 1 (NF1), d’un syndrome de Bloom, d’un
syndrome de Li-Fraumeni, ou d’un
syndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
Ces syndromes sont rares mais constituent
de très intéressants modèles de médecine
moléculaire et apportent d’importants
éléments pour la compréhension du rôle des
gènes impliqués dans la genèse des
néphroblastomes.
¶ Syndrome WAGR
Le risque de développement d’un
néphroblastome pour les porteurs de ce
syndrome est d’environ 30 %. Par ailleurs,
en dehors de ce syndrome, 1,2 % des
néphroblastomes s’accompagnent d’une
aniridie. Dans la très grande majorité des
cas, le WAGR est un syndrome sporadique.
Des analyses caryotypiques ont montré chez
certains de ces malades la présence d’une
délétion constitutionnelle de novo du bras
court du chromosome 11 intéressant la
bande p13. D’exceptionnels cas de
transmission familiale ont été décrits. Les
analyses moléculaires ont montré que cette
délétion emporte au moins deux gènes dont
la perte conjointe est à l’origine du
syndrome WAGR. Le premier de ces gènes
est le gène PAX6 dont la perte constitution-
nelle de l’un des allèles est à l’origine de
l’aniridie. Des aniridies isolées dues à des
mutations restreintes au gène PAX6 peuvent
être observées. Il n’y a pas, dans ce cas, de
prédisposition au néphroblastome.
Le deuxième gène situé dans la zone de
délétion est le gène WT1 (Wilms’tumor 1)
Pédiatrie
qui code pour un facteur de transcription
jouant un rôle central dans la différenciation
rénale et gonadique. Une délétion
hétérozygote de WT1 est à l’origine de
malformations génito-urinaires et peut
conditionner une prédisposition à la
s u r v e n u e d ’ u n n é p h ro b l a s t o m e [ 2 3 ] .
Conformément au modèle de Knudson, cette
délétion constitutionnelle est le premier
événement menant à la genèse d’un
néphroblastome. Le deuxième événement est
somatique et a lieu au cours du
développement rénal. Il peut s’agir d’une
deuxième délétion ou d’une mutation du
gène WT1 [76].
¶ Syndrome de Denys-Drash
L e S D D a s s o c i e d e s t ro u b l e s d e l a
différenciation sexuelle chez le garçon 46, XY
(pseudohermaphrodisme mâle, dysgénésie
gonadique, gonadoblastome), une sclérose
mésangiale de survenue précoce et la
survenue d’un néphroblastome. Quelques
cas ont été décrits chez des filles 46, XX qui
ne présentent pas d’anomalies génitales [32].
Ce syndrome est associé à la même région
11p13 que le syndrome WAGR. Cependant,
ce syndrome n’est pas dû à une délétion de
la région 11p13, mais à une mutation
constitutionnelle ponctuelle d’un des deux
allèles du gène WT1. La mutation
constitutionnelle d’un seul allèle suffit à
produire ce phénotype très grave. Ces
mutations sont donc, dans ce cas, dites à
effet « dominant-négatif » et ont une
expression plus sévère que les délétions
complètes du gène WT1 du syndrome
WAGR.
Des mutations constitutionnelles de WT1 ont
également été observées chez des patients
atteints de scléroses mésangiales isolées sans
néphroblastome associé, de sexe masculin ou
féminin. Elles ont également été trouvées
dans le syndrome de Frasier qui associe un
pseudohermaphrodisme masculin à une
glomérulopathie progressive, plus tardive
que celle observée dans le SDD [64].
¶ Syndrome
de Wiedemann-Beckwith
Le SWB associe une « hypercroissance » [22]
ou une hémihypertrophie, une viscéromé-
galie, une macroglossie, une cytomégalie
corticosurrénalienne, une dysplasie rénale et
un hyperinsulinisme néonatal transitoire.
Quatre vingt-cinq pour cent des cas sont
sporadiques et 15 % familiaux. Dans ces
familles, on note un excès de jumeaux. La
transmission est dominante avec pénétrance
variable et un excès de transmission
maternelle. Une liaison des SWB familiaux
avec la région 11p15.5 a été mise en
évidence. Deux pour cent des cas,
sporadiques ou familiaux, sont associés à
une anomalie chromosomique touchant la
région 11p15. Les patients atteints de SWB
développent une tumeur embryonnaire dans
5 à 21 % des cas : néphroblastome,
corticosurrénalome, hépatoblastome,
 Pédiatrie
rhabdomyosarcome embryonnaire [80]. Le
risque de tumeur serait plus grand en cas
d’hémihypertrophie corporelle, de
viscéromégalie de trois organes (foie, rein,
rate) et en particulier de néphromégalie, de
SWB familial, de macrosomie supérieure à
+ 2 DS. Il n’y a pas, à ce jour, de facteur
prédictif moléculaire.
En qui concerne le néphroblastome, un SWB
est observé dans 1 % des cas du NWTS.
Environ 21 % des patients présentent une
tumeur bilatérale, synchrone (17 %) ou
m é t a c h ro n e ( 4 % ) . L e p ro n o s t i c e s t
globalement bon : 90 % de survie à 4 ans [16].
¶ Génétique des néphroblastomes
sporadiques
Peu d’informations sont encore disponibles
sur la genèse du néphroblastome
sporadique, qui représente plus de 90 % des
cas. En effet, les études cytogénétiques et les
recherches systématiques de pertes d’allèles
(cartographie de délétion) ont permis
d’identifier plusieurs régions impliquées
d a n s l a g e n è s e d u n é p h ro b l a s t o m e
sporadique : 11p13 (WT1), 11p15.5 (WT2),
16q, 1p, 7p, 17p. D’autre part, de multiples
anomalies cytogénétiques ou moléculaires
peuvent être trouvées dans la même tumeur.
Le néphroblastome constitue donc un
modèle complexe de génétique constitution-
nelle et somatique multigénique [ 2 5 ] ,
semblable à celui décrit dans les carcinomes
de l’adulte. La dizaine de gènes en cause,
dont un seul est identifié (WT1), peut
intervenir soit dans l’initiation de la tumeur,
soit au cours de la progression tumorale et
l’acquisition par le clone tumoral d’un
phénotype de haute malignité ou de
chimiorésistance.
– La région 11p13 et le gène WT1.
Le rôle de WT1 est vraisemblablement limité
d a n s l a g e n è s e d u n é p h ro b l a s t o m e
sporadique. Des mutations constitutionnelles
du gène WT1 ne sont trouvées que dans 5 à
15 % des cas de néphroblastomes
sporadiques. L’effet dominant négatif de
certaines mutations de WT1 a également été
trouvé dans certaines tumeurs ne présentant
qu’une mutation somatique de WT1.
– La région 11p15.5.
La région 11p15.5 constitue la deuxième
région délétée dans ce modèle. Elle est
appelée pour cette raison WT2. Elle contient
plusieurs gènes candidats, tels IGF2 et
P57KIP2, dont aucun n’a pu être impliqué
avec certitude. Pour certaines de ces
tumeurs, les pertes d’allèles sont spécifiques
de la région 11p15.5 et ne touchent pas la
région 11p13.
– Le bras long du chromosome 16 (16q).
Les néphroblastomes sont le siège de pertes
d’allèles du bras long du chromosome 16
dans 14 à 20 % des cas. L’allèle perdu est
indifféremment d’origine maternelle ou
paternelle. L’analyse d’une série de 232 cas
de néphroblastomes a montré une moins
bonne survie sans rechute à 2 ans chez les
enfants dont les tumeurs sont porteuses
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Tumeurs du rein de l’enfant
d’une perte d’allèles du 16q, indépen-
damment des autres facteurs pronostiques
comme le stade ou la présence d’une
anaplasie [42, 43].
– Le bras court du chromosome 1.
Le bras court du chromosome 1 (1p) est le
siège de pertes d’allèles dans environ 10 %
des cas sans biais parental de l’allèle perdu.
Dans la plupart des cas, les zones de
délétion sont très étendues et deux régions
du 1p pourraient être impliquées dans ce
modèle de tumorigenèse. Il n’a pas été
prouvé que ces anomalies avaient une
incidence pronostique [42].
– La région 17p13 et le gène P53.
Des mutations du gène P53, situé en 17p13,
ont été trouvées dans 4 % des néphroblas-
tomes et 70 % des néphroblastomes
anaplasiques (8/11), d’histopronostic
défavorable. La signification de cette
mutation reste donc à préciser.
– La région 7p15-7p22.
Des translocations constitutionnelles ou
somatiques du chromosome 7 (7p15-7p22) et
des isochromosomes 7q ont été observées
dans 25 % des cas. Des pertes d’allèles de la
région 7p15-p21 ont été observées dans 3 %
à 10 % des cas [43].
– Trisomie 12.
La trisomie 12 est l’anomalie chromoso-
mique, structurale ou numérique, le plus
fréquemment trouvée dans les néphroblas-
tomes. Elle a été observée jusque dans 52 %
des cas (et 81 % des tumeurs hyper-
diploïdes).
– Autres régions.
Les études cytogénétiques ont également
montré des anomalies plus rares,
constitutionnelles telles que des délétions
constitutionnelles 2q37.1, ou somatiques
telles que des translocations du 3p, des
isochromosomes 17q. Les études
moléculaires ont mis en évidence des pertes
d’allèles du 4q (5 %), du 6p (6 %), du 11q
(10 %), du 18p (9 %) et du 22q (14 %).
Récemment, des études d’hybridation
génomique comparatives ont trouvé des
gains des régions 1q, 7q, 8 et 12, et des
pertes de régions nouvelles comme 21q, 3p
et 3q.
Ces études suggèrent que d’autres gènes
pourraient jouer un rôle accessoire dans ce
modèle de tumorigenèse, en particulier au
cours de la progression tumorale et
l’acquisition par le clone tumoral d’un
phénotype de haute malignité. En
particulier, les pertes d’allèles du 11q et du
22q ont été plus fréquemment trouvées dans
des tumeurs anaplasiques, récidivantes ou
d’issue fatale [51].
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
¶ Aspect microscopique
L’aspect microscopique du néphroblastome
est très polymorphe. Dans cette tumeur
reproduisant la néphrogenèse, les trois
4-088-D-10
composantes du métanéphros en
différenciation peuvent être observées :
blastème indifférencié, structures épithéliales
(tubes et ébauches glomérulaires) et tissu
conjonctif ou dérivés mésodermiques divers
(contingent « mésenchymateux » ou
« stromal »). Lorsque ces trois composantes
sont présentes, le néphroblastome est dit
« classique » ou « triphasique ». Il est dit
« monophasique » ou « diphasique »
lorsqu’il ne comprend qu’un ou deux
contingents respectivement. Si un des trois
contingents représente plus du tiers de la
tumeur, le néphroblastome est dit « à
prédominance blastémateuse, épithéliale ou
mésenchymateuse ». Cette prédominance est
corrélée aux anomalies génétiques en cause.
Le néphroblastome à prédominance
blastémateuse serait de stade d’extension
plus élevé au diagnostic [12]. Le
néphroblastome à prédominance épithéliale
serait moins agressif : plus de 80 % sont
découverts au stade I et seulement 5,7 % aux
stades III ou IV [12].
¶ Modifications postchimiothérapie
L’examen de la pièce opératoire après la
chimiothérapie première (selon le protocole
SIOP) montre des remaniements tumoraux
associant de la nécrose et un tissu conjonctif
collagène contenant des macrophages
spumeux et des sidérophages. Certaines
tumeurs « maturent » sous chimiothérapie
avec une augmentation de la différenciation
épithéliale gloméruloïde et des éléments
hétérologues (muscle strié). Une bonne
réponse à la chimiothérapie (nécrose totale
ou supérieure à 95 %) est de meilleur
pronostic [87].
¶ Anaplasie
Le néphroblastome anaplasique représente
environ 5 % des tumeurs du rein de l’enfant.
L’anaplasie n’a jamais été décrite avant
6 mois de vie et est très rare avant l’âge de
2 ans. Sa fréquence augmente avec l’âge.
L’anaplasie est définie par la réunion
obligatoire de plusieurs critères :
– présence de mitoses anormales tri- ou
tétrapolaires ;
– augmentation de la taille des noyaux à
plus de trois fois la normale ;
– hyperchromatisme.
E l l e p e u t s ’ o b s e r v e r d a n s l e s t ro i s
contingents cellulaires : blastémateux,
épithélial ou mésenchymateux. L’anaplasie
serait un clone résistant à la chimiothérapie
plus qu’un clone agressif. En effet, la
proportion de tumeurs anaplasiques est la
même, quel que soit le stade d’extension.
L’anaplasie peut être focale ou diffuse.
L’anaplasie focale se définit par la présence
d’un ou deux foyers bien délimités
d’anaplasie dans la tumeur. L’anaplasie
diffuse regroupe les cas où :
– les foyers d’anaplasie sont mal délimités ;
 4-088-D-10
Tableau I. – Stades d’extension des néphro-
blastomes selon la Société internationale
d’oncologie pédiatrique.
Stade I Tumeur limitée au rein, exérèse complète
a. Intrarénale et dans les contours du rein
b. En partie pseudoextrarénale, limitée par une pseu-
docapsule
c. Invasion du bassinet
Stade II Tumeur s’étendant en dehors du rein,
exérèse complète
a. Invasion au-delà de la capsule, dans le tissu adipeux
périrénal et périhilaire (sinus du rein compris)
b. Invasion des ganglions lymphatiques régionaux
(hilaires ou autour de l’artère rénale)
c. Invasion des vaisseaux extrarénaux
d. Invasion de l’uretère
Stade III Tumeur s’étendant en dehors du rein,
exérèse incomplète
a. Biopsie préopératoire (en dehors des biopsies
à l’aiguille fine)
b. Rupture pré- ou peropératoire
c. Invasion des ganglions lymphatiques para-aortiques
(au-dessous ou au-dessus du niveau de l’artère rénale)
Stade IV Métastases à distance
Stade V Tumeurs bilatérales
– les cellules anaplasiques sont présentes
dans les vaisseaux intra- ou extrarénaux, le
sinus rénal, les extensions extracapsulaires
et les métastases ;
– l’anaplasie est focale mais il existe des
foyers d’atypies nucléaires disséminés dans
la tumeur ;
– l’anaplasie est présente dans une biopsie
ou un prélèvement tumoral incomplet ;
– les modifications nucléaires anaplasiques
s’étendent jusqu’aux limites d’un
prélèvement, où le compte-rendu ne précise
pas si les prélèvements proviennent de la
même région [34].
L’anaplasie, focale ou diffuse, ne modifie pas
le pronostic des tumeurs de stade I. Pour les
autres stades, le pronostic des anaplasies
focales est comparable à celui des tumeurs
conventionnelles (« histologie standard »).
Celui des anaplasies diffuses est, en
revanche, plus mauvais [34]. Le pronostic des
tumeurs anaplasiques métastatiques est
particulièrement mauvais.
¶ Stade
Quatre stades d’extension tumorale sont
définis par la SIOP (tableau I) [30, 31].
Dans le stade I, la tumeur est limitée au rein
(parenchyme rénal), d’exérèse complète. Les
limites externes du rein sont données par la
capsule du rein. Pour sa limite interne, le
parenchyme rénal n’est pas séparé du sinus
du rein par une capsule. Le sinus du rein,
constitué de tissu adipeux contenant des
éléments vasculaires et nerveux, est donc un
point critique de l’extension tumorale.
Considéré par convention comme extérieur
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Tumeurs du rein de l’enfant Pédiatrie
au rein, au sens de parenchyme rénal,
l’invasion sinusale définit un stade II. La
veine rénale est dépourvue de tumeur, mais
les vaisseaux intrarénaux peuvent être
envahis. De même, les cavités pyélocali-
cielles peuvent être envahies.
Dans le stade II, la tumeur est d’exérèse
complète mais s’étend au-delà du rein
(parenchyme rénal), dans la graisse
périrénale, dans la graisse du sinus ou du
hile rénal.
Dans le stade III, l’exérèse de la tumeur est
incomplète. Les résidus tumoraux, macro-
ou microscopiques, peuvent être situés dans
la graisse rénale ou sous-séreuse ou dans les 1 Néphroblastome bilatéral.
vaisseaux. Ils doivent être repérés par
rapport à la pièce.
Dans le stade IV, la tumeur comporte des
métastases, de dissémination hématogène.
Indépendamment de la présence de
métastases, le stade local (I, II ou III) doit
être réalisé car il conditionne le traitement
local (irradiation de la loge rénale).
Le stade V désigne les tumeurs bilatérales.
Chaque tumeur doit faire l’objet d’une
stadification locale propre.
Selon les statistiques de la SIOP, il y a
environ 9 % de discordance dans la
2 Néphroblastomatose : lésions nodulaires corticales
bilatérales hypodenses.
c l a s s i fi c a t i o n p a r s t a d e e n t r e l e s
pathologistes locaux et les pathologistes du – très rarement, la présentation peut être
groupe de révision [30]. Cette discordance est celle d’un tableau abdominal aigu,
principalement due à deux difficultés. La secondaire à une hémorragie intratumorale
première est liée à la chimiothérapie importante ou à une rupture intrapéritonéale
préopératoire qui induit d’importants spontanée, ou à la suite d’un traumatisme
remaniements nécrotiques et inflammatoires. abdominal, parfois minime. Il peut alors s’y
Le deuxième point critique est l’invasion du
associer une pâleur intense et une
sinus dont la fréquence a certainement été hyperthermie.
sous-estimée dans le passé [30]. En effet,
beaucoup de pathologistes ne considéraient Ce tableau clinique contraste avec celui
observé dans les neuroblastomes où il existe
l’extension comme un stade II qu’en cas
d’invasion du hile du rein, en dehors du le plus souvent une altération de l’état
plan de celui-ci. général avec douleurs, fièvre et perte de
poids, ainsi que des symptômes en rapport
avec des localisations métastatiques,
DIAGNOSTIC notamment osseuses.
À l’examen, la masse est palpée en avant
¶ Présentation clinique plutôt qu’en arrière, avec possibilité d’un
Le tableau le plus typique est représenté par contact lombaire. La consistance n’est pas
la découverte par les parents, souvent lors rénitente, mais ferme, sans caractère
du bain, d’une masse abdominale pierreux ni fixé en profondeur, qui ferait
asymptomatique, chez un enfant en bonne alors plutôt évoquer un neuroblastome. Le
santé. Du fait d’une croissance tumorale reste de l’examen clinique doit rechercher
progressive, l’augmentation du volume des malformations associées, une
abdominal peut passer inaperçue hypertension artérielle, une anomalie de
(3 semaines en moyenne) et le diagnostic l’auscultation cardiaque pouvant faire
n’est posé que devant une importante évoquer l’existence d’un thrombus tumoral
protubérance abdominale. intracave remontant dans le cœur. La
palpation de voussures osseuses
Dans 20 à 30 % des cas, d’autres signes
douloureuses, notamment au niveau du
peuvent être associés :
crâne, doit faire évoquer le diagnostic de
– des vomissements et douleurs métastases de neuroblastome.
abdominales par compression digestive ; Dans des cas tout à fait exceptionnels, le
– une hématurie présente dans environ 20 % néphroblastome peut être extrarénal
des cas, en rapport avec une effraction des (localisation inguinale, lombosacrée, utérine,
cavités excrétrices ; ovarienne, vaginale, scrotale...) [7].
– une hypertension artérielle (25 % des cas) ¶ Radiologie (fig 1, 2)
due à une augmentation du taux de rénine
plasmatique, secondaire à une compression Les deux premiers examens à réaliser sont
de l’artère rénale par la tumeur ; l’abdomen sans préparation (ASP) qui
 Pédiatrie
permet de donner une vision globale de la
cavité abdominale, de visualiser une tumeur
sous la forme d’une opacité homogène,
refoulant les images aériques du tube
digestif, et l’échographie qui précise le siège
rétropéritonéal intrarénal de la tumeur, son
caractère solide, échogène, ou mixte,
kystique et solide. L’environnement
anatomique, la vascularisation (échographie-
doppler) et l’état de la veine cave inférieure
(VCI) ainsi que celui du rein controlatéral et
du foie, doivent également être appréciés.
Il est important de noter que l’urographie
intraveineuse (UIV), auparavant examen de
référence, n’a plus sa place puisqu’elle ne
montre de manière fiable que les cavités
rénales qui sont le plus souvent
désorganisées et difficilement analysables,
les contours du rein étant très difficiles à
apprécier. Cet examen a été avantageu-
sement remplacé par le scanner abdominal,
qui permet d’explorer très rapidement et
correctement l’ensemble de l’abdomen.
L’étude est effectuée sans, puis après
injection intraveineuse d’un produit de
contraste iodé, permettant de repérer les
plages hémorragiques qui, sans injection,
apparaissent spontanément hyperdenses.
Des calcifications ne sont observées que dans
9 % des cas. Après injection du produit de
contraste, les vaisseaux et le parenchyme
rénal sont facilement visualisés. Le rein
apparaît comme éclaté et la tumeur
pseudoencapsulée, entourée d’un
parenchyme rénal dense. La tumeur est le
plus souvent hétérogène, avec des plages
centrales hypodenses nécrotiques, des plages
kystiques et des cloisons épaisses et
irrégulières au sein de ces kystes. Cet
examen permet également de vérifier l’état
du rein controlatéral, du parenchyme
hépatique et de visualiser une éventuelle
thrombose de la VCI.
En fin d’examen, un ASP peut être réalisé,
tout l’arbre rénal étant opacifié après
l’injection de produit de contraste. Ce cliché
permet de repérer la loge rénale au cas où
son irradiation serait nécessaire. Le scanner
permet, en outre, de mettre en évidence une
éventuelle rupture tumorale dont on peut
distinguer trois stades iconographiques :
– la fissuration, traduite par une image
péritumorale en « croissant », spontanément
hyperdense sans injection et hypodense
après injection, par rapport à la densité
tumorale ;
– la rupture rétropéritonéale, correspondant
à une plage spontanément hyperdense,
périrénale ;
– la rupture intrapéritonéale associant un
épanchement liquidien périhépatique, inter-
hépatorénal et du cul-de-sac de Douglas.
L’épanchement peut n’être le reflet que d’un
exsudat péritonéal réactionnel, alors qu’une
véritable rupture intrapéritonéale est
confirmée par la présence de nodules
tumoraux interhépatodiaphragmatiques,
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Tumeurs du rein de l’enfant
périspléniques ou dans le cul-de-sac de
Douglas, en rapport avec une carcinomatose
péritonéale.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
n’a pas d’indication au diagnostic.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Dans la grande majorité des cas, le
diagnostic de néphroblastome est aisé
lorsqu’il existe une concordance entre la
présentation clinique (âge compris entre 1 et
5 ans, masse abdominale ferme, isolée,
absence d’altération de l’état général),
l’imagerie (image tumorale solide
intrarénale) et la négativité des
catécholamines urinaires.
En cas de fièvre, il faut savoir éliminer le
diagnostic d’infection urinaire, dont la
présentation, parfois modifiée par les
traitements antibiotiques, peut s’accom-
pagner d’une masse : lithiase compliquée de
pyonéphrose, pyélonéphrite pseudotumorale
xanthogranulomateuse [46].
Le diagnostic d’infection urinaire doit être
évoqué devant l’association de la fièvre avec
biologiquement une hyperleucocytose à
polynucléaires neutrophiles et un syndrome
inflammatoire, et, à l’imagerie, une
pathologie inflammatoire avec collection
pararénale, œdème de l’espace périrénal et
vascularisation importante, contrastant avec
la taille modérée du syndrome tumoral.
Certaines pathologies malformatives
peuvent être confondues avec un
néphroblastome, telles les dysplasies
multikystiques occupant tout ou partie du
rein, parfois découvertes lors d’une
échographie anténatale. L’absence de
parenchyme rénal fonctionnel dans la masse
plurikystique, qui a totalement remplacé le
rein, doit faire évoquer le diagnostic de rein
multikystique (cystadénome séreux) [65].
Chez un enfant âgé de moins de 6 mois, le
diagnostic de néphrome mésoblastique,
t u m e u r b é n i g n e i n d i ff é r e n c i a b l e
radiologiquement du néphroblastome, doit
systématiquement être évoqué [36]. Enfin,
l’imagerie ne peut pas se substituer à
l’histologie et un néphroblastome peut
simuler d’autres tumeurs rénales, tel
l’adénocarcinome à cellules claires de type
adulte, le sarcome à cellules claires, une
tumeur rhabdoïde, voire une tumeur
extrarénale sécrétante comme le
neuroblastome.
Lorsque la présentation clinique et/ou
iconographique n’est pas typique, il est
possible de réaliser une ponction biopsique
à l’aiguille fine, dont le trajet doit toujours
correspondre à une voie postérieure, afin de
rester rétropéritonéale, réalisée sous
anesthésie générale, avec une aiguille dont
le calibre ne doit pas dépasser 18 gauges [78].
Deux passages, au maximum, doivent être
effectués, afin de réaliser une analyse
cytologique et histologique.
¶ Bilan d’extension
Localement, il est important de préciser
l’existence d’adénopathies abdominales, la
4-088-D-10
possibilité d’une rupture tumorale, la
perméabilité de la veine rénale et de la VCI,
ainsi que l’état du rein controlatéral, qui
peut également être tumoral (fig 1). Ce bilan
est réalisé grâce à l’échographie et au
scanner.
Le bilan d’extension comporte la recherche
de métastases pulmonaires qui peuvent être
visibles sur la radiographie de thorax de face
et de profil. La réalisation d’un scanner
thoracique reste débattue.
L’échographie et le scanner abdominal
permettent de préciser l’existence de
métastases hépatiques. Les métastases
o s s e u s e s s o n t t r è s r a re s e n c a s d e
néphroblastome (0,8 % des cas) et ne doivent
être recherchées, à l’aide d’une scintigraphie
osseuse, qu’en cas de signes cliniques
évocateurs ou d’une présentation atypique
de la tumeur rénale pouvant faire évoquer
une histologie défavorable, sarcome à
cellules claires et tumeur rhabdoïde, pour
lesquels les localisations métastatiques
osseuses sont plus fréquentes.
HISTOIRE NATURELLE
DE LA MALADIE ET FACTEURS
PRONOSTIQUES
L’histoire naturelle du néphroblastome est
connue grâce à une étude réalisée à l’institut
Gustave Roussy avant l’ère de la
polychimiothérapie, sur une série de 299 cas
diagnostiqués entre 1952 et 1968 [55]. Dans
cette série, 54 % des enfants ont présenté des
métastases, dont 10 % au moment du
diagnostic. Ces métastases étaient localisées
au niveau des poumons dans 80 % des cas,
dans la cavité abdominale dans 33 %, dans
le foie dans 19 %, dans les os dans 13 % des
cas et dans 9 % des cas au niveau des
ganglions superficiels. Dans 96 % des cas,
les métastases ont été découvertes dans les
2 ans suivant la néphrectomie, dont 84 %
dans la première année.
¶ Facteurs pronostiques
Les facteurs pronostiques ont considéra-
blement changé avec l’efficacité des
traitements. Par exemple, l’âge au
diagnostic, qui était un important facteur
pronostique avant l’ère des polychimiothé-
rapies efficaces, ne l’a plus été par la suite.
Les facteurs pronostiques actuellement
reconnus sont l’existence de métastases et le
caractère anaplasique diffus de la tumeur.
TRAITEMENT
Le néphroblastome est le premier cancer de
l’enfant qui a pu être guéri en raison de sa
grande sensibilité à la chimiothérapie et à la
radiothérapie. Les progrès thérapeutiques
ont été rapides, grâce à des essais
multicentriques contrôlés dans le cadre de la
NWTS et de la SIOP. Ces différents essais
ont permis de déterminer des facteurs
pronostiques aboutissant à l’individuali-
sation de groupes de malades à risques
différents, pour lesquels l’intensité du
 4-088-D-10
Tableau II. – Évolution des traitements et de leur efficacité au cours des protocoles de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP).
Traitement
Études
préopératoire
SIOP 1 -Ø
- RT 20 Gy
SIOP 2 -Ø
- RT 20 Gy + AD
SIOP 5 - RT 20 Gy + AD
- VCR + AD
SIOP 6 - VCR + AD
SIOP 9
RT : radiothérapie ; AD : actinomycine D ; VCR : vincristine.
traitement est adaptée. Ces facteurs de
risque sont dominés par la classification
histologique et surtout le stade
chirurgicopathologique de la tumeur.
¶ Chimiothérapie (tableau II)
L e n é p h ro b l a s t o m e e s t u n e t u m e u r
particulièrement chimiosensible. C’est la
raison pour laquelle la chimiothérapie est
utilisée de première intention dans la
stratégie thérapeutique de la SIOP afin de
diminuer le volume tumoral et le risque de
rupture peropératoire, enfin de prévenir la
survenue de métastases [ 5 6 ] . Les trois
médicaments le plus utilisés sont :
– l’actinomycine D, anciennement
administrée sur 3 ou 5 jours, mais dont
l’efficacité est équivalente, en une seule
injection, à la posologie de 1,5 mg/m2/cure ;
– la vincristine, à la posologie de
1,5 mg/m2/cure ;
– la doxorubicine administrée aux doses de
30, 45 ou 50 mg/m2 par cure [83].
L’épirubicine a récemment remplacé la
doxorubicine, aux mêmes doses, dans le but
de diminuer la cardiotoxicité.
D’autres médicaments sont utilisés en cas
d’histologie défavorable et/ou de stade
avancé :
– le cyclophosphamide, utilisé en cas de
forme anaplasique dans l’étude américaine
NWTS4 ;
– l’ifosfamide, administré à la dose de
3 g/m2, 2 jours consécutifs dans le protocole
de la SIOP [84] ;
– l’étoposide, administré à la dose de
500 mg/m2 sur 5 jours ;
– le carboplatine, administré à la dose de
600 mg/m2 sur 1 jour [68].
Des taux de réponse très importants ont
récemment été rapportés avec l’association
de l’ifosfamide, de l’étoposide et du
carboplatine (ICE) [1]. Des réductions de dose
d’un tiers sont préconisées pour l’ensemble
de ces drogues lorsque l’enfant est âgé de
moins de 1 an, ou que son poids est inférieur
à 12 kg, en cas de toxicité ou d’irradiation
concomitante, notamment afin de diminuer
le risque de maladie veino-occlusive.
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Tumeurs du rein de l’enfant
Distribution des stades (%)
Rupture (%)
I II N- II N+ et III
22 38 40
43 45 12
28 35 37
51 21 38
53 30 17
43 36 21
56 27 17
¶ Traitement chirurgical
Place de la chirurgie dans le traitement
des tumeurs rénales de l’enfant
Le traitement d’une tumeur rénale de
l’enfant comporte, dans tous les cas, au
moins une étape chirurgicale. S’il s’agit
d’une tumeur bénigne, l’intervention
confirme le diagnostic et assure la guérison.
S’il s’agit d’une tumeur maligne, l’exérèse
de la (ou des) tumeur(s) primitive(s) est
toujours nécessaire à sa cure radicale, et
l’exérèse d’éventuelles métastases l’est
parfois, en fonction de leur réponse à la
chimiothérapie.
Responsabilité du chirurgien
dans le traitement du néphroblastome
Même au sein d’une équipe multidiscipli-
naire, le rôle du chirurgien ne se limite pas à
exécuter le mieux possible l’intervention
d’exérèse prévue par le protocole. Il partage
avec le pathologiste la responsabilité de la
détermination du stade de la tumeur, qui
conditionne le traitement postopératoire.
D’autre part, il peut être conduit, rarement,
à diagnostiquer et à traiter la tumeur rénale
en situation d’urgence.
Le protocole de la SIOP comporte trois
recommandations aux chirurgiens. La
première est d’avoir lu avant l’intervention
les « suggestions et conseils », ainsi que le
q u e s t i o n n a i re c h i ru rg i c a l q u ’ i l d o i t
compléter après celle-ci. La deuxième
souligne que l’exérèse d’un néphroblastome
est presque toujours une intervention
élective qui doit être effectuée par une
équipe expérimentée. La troisième rappelle
que, dans les rares cas où une tumeur
largement rompue doit être opérée en
urgence, la plupart des exigences du
protocole peuvent et doivent être
respectées [37].
Traitement de la tumeur primitive :
néphrectomie
• Technique de référence dans les formes
unilatérales : néphro-urétérectomie totale
élargie
Examens morphologiques préopératoires.
L’examen tomodensitométrique (TDM) avec
i n j e c t i o n v a s c u l a i re , f a i t e n fi n d e
chimiothérapie, précise le volume de la
Pédiatrie
Survie sans
P Survie (%)
récidive (%)
32 10-5 50 64
4
20 0,006 73 75
5
9,2 NS 74 82
5,7
6 74 81
83 91
tumeur, sa topographie à l’intérieur du rein
et détecte certaines anomalies vasculaires
(veine rénale gauche rétroaortique, par
exemple). Il permet aussi de confirmer le
caractère fonctionnel et le volume du rein
controlatéral, nécessaires à la program-
mation d’une néphrectomie totale
unilatérale. Un cliché urographique de face
en fin de TDM précise mieux certaines
variations anatomiques qui peuvent
conduire à modifier l’acte chirurgical (rein
en « fer à cheval », duplicité pyélo-
urétérale). Enfin, une échographie avec
étude doppler des vaisseaux rénaux et de la
VCI est le meilleur moyen de diagnostiquer,
la veille de l’intervention, une thrombose
tumorale de la veine rénale, voire de la VCI,
qui ne doit plus être une découverte
opératoire.
Anesthésie et monitorage.
La néphrectomie pour néphroblastome
demeure une intervention majeure qui se fait
au contact des gros vaisseaux abdominaux,
avec un risque potentiel d’hémorragie
brutale. Il est donc indispensable de disposer
de voies veineuses caves supérieures
permettant un remplissage rapide et de
pouvoir surveiller de manière continue la
pression veineuse centrale et la pression
artérielle. Les anesthésistes doivent donc
avoir le même niveau d’expérience que
l’opérateur.
Voie d’abord.
Elle doit permettre une mobilisation facile et
atraumatique du rein atteint, une bonne
exposition de l’aorte et/ou de la veine cave
de part et d’autre du carrefour rénal,
l’exploration éventuelle du rein sain et de la
totalité de la cavité abdominale pour évaluer
correctement l’extension de la tumeur : c’est
donc une laparotomie. Une voie d’abord
largement utilisée correspond à une grande
voie transversale épigastrique sectionnant
les deux grands droits et les muscles larges
du côté atteint ; en cas d’adhérence au
diaphragme, la résection partielle de la
coupole est très facile par cette voie, qui
permet au besoin l’exérèse de métastases
pulmonaires lobaires inférieures. Quelques
équipes utilisent encore volontiers une
thoraco-phréno-laparotomie.
Exploration.
Le temps d’exploration comporte deux
parties dont les résultats sont consignés sur
 Pédiatrie
l e q u e s t i o n n a i re . L’ e x a m e n d u re i n
controlatéral sur ses deux faces après
ouverture de sa loge n’est plus recommandé
qu’au cas où une petite image suspecte a été
découverte à l’échographie, au scanner ou à
l’IRM préopératoire ; cette zone suspecte est
excisée pour examen histopathologique.
L’appréciatio n d e l ’ext en si o n i n t r a-
abdominale au péritoine, au foie, aux
ganglions lomboaortiques, à la paroi
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Tumeurs du rein de l’enfant
3 Néphro - urétérectomie
totale droite pour tumeur du
pôle inférieur. 1. Section de
l’artère ; 2. section de la
veine ; 3. la surrénale peut
être conservée ; 4. section de
l’uretère.
4 Néphro - urétérectomie
totale gauche pour tumeur du
pôle supérieur. 1. Section de
l’artère ; 2. section de la
veine ; 3. la surrénale doit être
réséquée ; 4. section de l’ure-
tère.
(diaphragme, psoas, muscles lombaires) et
aux organes de voisinage (surrénale, rate,
pancréas, mésocôlon et côlon) est
indispensable et se fait avant l’exérèse et au
cours de celle-ci.
Néphrectomie.
La région rétropéritonéale du côté atteint est
exposée jusqu’à la ligne médiane par
décollement du mésocôlon, complété à
4-088-D-10
droite par un décollement duodénopancréa-
tique, à gauche par le décollement du
mésogastre postérieur. Le temps suivant est
le repérage vasculaire (artère[s] rénale[s] et
veine[s] du rein tumoral). L’artère est liée en
premier, la gauche au ras de l’aorte, la droite
entre l’aorte et la veine cave. Au cas où la
tumeur est très volumineuse, étalée devant
les gros vaisseaux, il faut soigneusement
repérer, avant de lier l’artère que l’on croit
être l’artère du rein tumoral, l’artère
controlatérale et l’artère mésentérique
supérieure. La ligature de la veine doit être
effectuée le plus rapidement possible après
celle de l’artère pour minimiser le risque de
dissémination par voie veineuse. Le rein
tumoral doit être enlevé en bloc avec le tissu
périrénal, les ganglions du hile et ceux du
carrefour aortorénal, ainsi que la partie
haute des vaisseaux gonadiques homo-
latéraux. Toute adénopathie latéroaortique
suspecte est réséquée, mais un curage
lombaire réglé n’est pas recommandé. Toutes
les zones d’adhérences suspectes sont
repérées sur la pièce, biopsiées sur le lit
tumoral en regard et repérées au moyen de
clips en titane pour guider une éventuelle
irradiation. Si la surrénale et ses vaisseaux
ne sont ni envahis, ni suspects et que leur
conservation ne fait pas passer au ras des
tissus envahis, ils peuvent être respectés ; la
conservation de la surrénale est plus facile à
droite qu’à gauche où ses vaisseaux sont
indépendants de ceux du rein et plus
facilement envisagée lorsque la tumeur
rénale est polaire inférieure. L’uretère est
sectionné au ras de la vessie pour éviter tout
risque de récidive endoluminale. Les
figures 3, 4 et 5 résument ces recommanda-
tions techniques.
Après la néphrectomie.
La pièce opératoire correctement orientée (ce
qui est facile avec l’uretère coupé long) doit
être confiée en totalité, jamais morcelée, au
pathologiste. Un schéma et/ou des fils de
repérage indiquent les zones suspectes
d’effraction, de franchissement de la capsule
ou d’adhérence aux organes de voisinage.
La localisation des ganglions prélevés
séparément est également indiquée sur ce
schéma, de même que les zones suspectes,
qui doivent éventuellement être irradiées.
Celles-ci sont aussi repérées par les clips en
titane déjà mentionnés et également sur un
cliché d’abdomen de face, après cerclage
p r o v i s o i r e p a r u n fi l m é t a l l i q u e .
Immédiatement après l’intervention,
l’opérateur remplit le questionnaire
chirurgical et rédige un compte-rendu
opératoire objectif et précis, surtout en cas
de rupture ou d’effraction tumorale. Le stade
de la tumeur peut alors être défini en
fonction de l’analyse anatomopathologique
de la pièce d’exérèse (tableau III).
Situations particulières
• Extension de la tumeur dans la veine rénale
ou dans la veine cave [35, 75]
Rappelons qu’une telle extension doit être
connue avant l’intervention. Elle peut poser
 4-088-D-10 Tumeurs du rein de l’enfant Pédiatrie

Tableau III. – Histopronostic des tumeurs du 5 Conduite à tenir vis-à-

rein de l’enfant selon la classification de vis des ganglions lymphati-
Stockholm. ques.

Tumeurs de bas risque

- Néphrome mésoblastique (tumeur de Bolande)

- Néphroblastome kystique partiellement différencié

- Néphroblastome de type épithélial

- Néphroblastome complètement nécrotique après chi-

miothérapie

Tumeurs de risque intermédiaire

- Néphroblastome non anaplasique et ses différentes

variantes en dehors de celles mentionnées ci-dessus

- Néphroblastome nécrotique avec moins de 10 % de

résidu tumoral viable

Tumeurs de haut risque

- Néphroblastome avec anaplasie

- Sarcome à cellules claires du rein

- Tumeur rhabdoïde maligne

Autres tumeurs et lésions

un problème de stratégie thérapeutique et,

en cours de néphrectomie, des problèmes
tactiques.
Lorsque le thrombus tumoral n’envahit que
la veine rénale et respecte la VCI, le seul
problème pratique consiste à sectionner et
lier la veine rénale sans effraction du
thrombus : un clampage en aval ou un
clampage latéral de la VCI permettent la
section de la paroi veineuse et sa suture par
surjet, de loin préférables à une ligature
aveugle.
Un problème stratégique existe lorsque la
veine cave est envahie au-dessus du niveau
des veines sus-hépatiques au moment du
diagnostic. Il faut choisir entre une
chimiothérapie première et une intervention
en urgence. L’existence d’une insuffisance
cardiaque majeure, d’un risque important
d’embolie pulmonaire ou d’un syndrome de
Budd-Chiari aigu avec ascite, sont les trois
indications de la chirurgie en urgence. Dans
les autres cas, une chimiothérapie de
réduction, qui aboutit souvent à la rétraction
du thrombus tumoral vers le rein et à une
s i m p l i fi c a t i o n d e l ’ i n t e r v e n t i o n , e s t 6 Envahissement de la veine cave inférieure par un thrombus tumoral.
préférable. L’échographie de la veine cave et A. La tête du thrombus (flèche) atteint l’oreillette.
du cœur au moment du diagnostic apporte B. La tête du thrombus reste au-dessous du niveau des veines sus-hépatiques.
une aide irremplaçable à cette décision.
Un problème tactique inévitable est celui de majeur chez le jeune enfant en raison de la • Tumeurs bilatérales ou tumeurs sur rein
la préservation du retour veineux du rein b o n n e q u a l i t é d e l a c i rc u l a t i o n d e unique
sain. Si le thrombus envahissant la VCI vient suppléance par les réseaux azygos et Qu’il s’agisse d’une tumeur bilatérale
du rein droit, le retour veineux du rein rachidien, qui est souvent déjà développée synchrone, d’une tumeur controlatérale
gauche est déjà assuré par le réseau réno- au moment de l’intervention. métachrone ou d’une tumeur sur rein
azygolombaire et la veine génitale, si la Un autre problème tactique apparaît lorsque congénitalement unique, la stratégie est
veine rénale gauche peut être liée en avant la tumeur envahit le confluent sus-hépatico- d’être le plus conservateur possible tout en
de l’aorte et en aval de la veine capsulaire. cave ou l’oreillette. Le recours à une équipe respectant au mieux les impératifs de la
Si le thrombus cave vient du rein gauche, la de chirurgie cardiaque, pour effectuer sécurité carcinologique et de la sécurité
conservation du flux veineux rénal droit l’intervention sous circulation extracorpo- urologique. La chimiothérapie préopératoire
peut être, mais exceptionnellement, plus relle, clampage du pédicule hépatique et a été poursuivie jusqu’à obtenir une fonte
problématique et il faut parfois réimplanter exclusion cave totale, s’impose, en tumorale maximale. Le but du chirurgien est
la veine rénale droite dans la veine cave, particulier dans les interventions en urgence. d’essayer de préserver une masse
voire la veine porte. Quant à la veine cave La figure 6 résume ces situations de néphronique représentant au moins un tiers
sous-rénale, elle peut être liée sans risque thrombose cave. de la masse néphronique totale normale, soit

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 Pédiatrie
*
A *
les deux tiers de la masse parenchymateuse
d’un rein normal, suffisante pour assurer
une fonction rénale globale correcte.
Chaque cas est ici un cas tactique particulier
et l’intervention ne doit être entreprise
qu’après une étude morphologique précise
des lésions par échographie, TDM, RMN et
éventuellement an gi o gr ap h i e r én al e
sélective. Une tumeur très massive et/ou
envahissant la totalité du hile ou du sinus
du rein nécessite bien entendu une
néphrectomie totale. Les tumeurs polaires ou
les petites tumeurs peuvent bénéficier, selon
leur localisation, d’une néphrectomie
partielle réglée emportant une « tranche »
de rein, d’une résection cunéiforme
emportant un peu de parenchyme sain
autour de la tumeur et, à la rigueur, d’une
tumo recto mie p assan t au r as de l a
pseudocapsule tumorale (fig 7). Dans ces
situations d’exérèses partielles, un examen
microscopique extemporané des berges est
bien sûr nécessaire. Dans les rares cas où
une binéphrectomie a été nécessaire ou dans
ceux où la perte néphronique conduit à une
i n s u ffi s a n c e r é n a l e t e r m i n a l e , u n e
transplantation rénale n’est envisagée
qu’après un délai de 2 ans sans récidive,
après arrêt de toute chimiothérapie. Une
étude portant sur 21 patients opérés à Paris
de néphroblastomes bilatéraux synchrones
dans le cadre des protocoles SIOP 6 et 9,
avec un recul de 6,6 ans, a montré que
33 reins sur 42 (78 %) avaient pu être
conservés partiellement et que, sur
19 survivants, 17 avaient une fonction rénale
normale, un avait une insuffisance rénale
modérée et un avait été transplanté [44].
• Y a-t-il une place pour la néphrectomie
partielle dans le traitement des tumeurs
unilatérales ?
Les deux raisons qui continuent à faire
recommander la néphrectomie totale comme
traitement chirurgical des néphroblastomes
unilatéraux sont un taux de guérison élevé
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Tumeurs du rein de l’enfant
B *
en contrepartie d’une chimiothérapie
souvent peu agressive et la bonne tolérance
à moyen terme (10 à 20 ans) des
néphrectomies unilatérales faites dans la
petite enfance [73].
Deux autres raisons ont conduit certains
chirurgiens à proposer d’épargner le capital
néphronique en faisant une néphrectomie
partielle et non totale dans le traitement des
tumeurs unilatérales, lorsque les conditions
anatomiques paraissent favorables (tumeurs
polaires et/ou à développement exorénal).
La première, connue de longue date, est le
risque de survenue, voisin de 3 %, d’une
tumeur controlatérale métachrone. La
deuxième est le doute jeté par quelques
études sur la qualité de la fonction rénale à
long terme (20 à 50 ans) [8].
Une telle attitude ne serait intéressante que
dans la mesure où elle assurerait la sécurité
carcinologique et la sécurité urologique. Il
ne faudrait pas en effet augmenter la toxicité
du traitement complémentaire pour
compenser le risque induit par une exérèse
limitée ou incomplète, en particulier au
niveau du pédicule rénal. De même, il faut
éviter les complications urinaires (fistules,
ischémie…) d’exérèses « acrobatiques ». Une
étude de faisabilité sur pièces de
néphrectomie totale montre qu’elle ne
saurait être faite en toute sécurité qu’au plus
dans 10 % des cas de tumeurs
unilatérales [63].
La néphrectomie partielle pour tumeur
unilatérale n’est donc pas actuellement
recommandée par la SIOP.
Chirurgie en urgence [39]
• Découverte d’une tumeur rénale au cours
d’une laparotomie en urgence
La tendance contemporaine étant au
traitement non opératoire des traumatismes
fermés de l’abdomen de l’enfant, on dispose
habituellement, dans le cas d’une tumeur
révélée par un traumatisme ou un syndrome
4-088-D-10
7 Différents types de néphrec-
tomies partielles.
A. Néphrectomie partielle.
B. Résection cunéiforme.
C. Énucléation (tumorecto-
mie).
C
abdominal aigu, du temps nécessaire à la
réalisation d’une échographie et/ou d’un
examen TDM qui vont montrer l’image de
la tumeur et permettre de transférer cet
enfant en milieu spécialisé (chirurgie ou
oncologie pédiatrique). Dans l’hypothèse
d’une laparotomie en urgence, la conduite à
tenir dépend de l’état de la tumeur. Si
celle-ci n’est pas rompue, il ne faut surtout
pas la biopsier ; mieux vaut refermer et
confier l’enfant à une équipe spécialisée. Si
la tumeur est rompue, il faut prélever
l’épanchement péritonéal s’il y en a un pour
e x a m e n c y t o l o g i q u e , e ff e c t u e r u n e
néphrectomie dans les conditions décrites
précédemment, repérer par des clips en
titane les zones contaminées par du tissu
tumoral, faire examiner le rein en double
lecture par un pathologiste entraîné et
prendre rapidement contact avec une équipe
d’oncologie pédiatrique.
• Chirurgie en urgence d’une tumeur rénale
connue
Dans ce cas, il doit être possible de respecter
complètement les exigences du protocole.
Une telle éventualité devrait être très rare.
Dans la revue des patients enregistrés pour
un néphroblastome unilatéral non
métastatique dans le protocole SIOP 9 [39],
24/720, soit 3 %, avaient été opérés en
urgence avec les indications suivantes :
rupture tumorale [64], progression tumorale et
douleurs [60], occlusion [31], autre indication
sans urgence chirurgicale vraie [31]. Bien que
17 de ces 24 patients aient eu une tumeur de
stade III, 22/24 ont pu être mis en rémission
complète.
Complications chirurgicales
Dans la cohorte de 598 patients évaluables
traités dans le protocole SIOP 9, il n’y a eu
aucun décès périopératoire. Le risque global
de complications chirurgicales est de 8 %
(54 complications chez 49 patients). Les
complications les plus fréquentes sont les
 4-088-D-10
occlusions du grêle (2,5 %) et les
invaginations postopératoires (1,2 %). La
complication spécifique la plus fréquente est
la rupture tumorale (2,8 %). Les hémorragies
massives et les complications vasculaires
(dans lesquelles les sacrifices vasculaires
programmés en cas d’envahissement
veineux ne sont évidemment pas inclus) sont
très rares : moins de 0,5 % des interventions.
Cette étude [38] fait apparaître des taux de
complications spécifiques (ruptures,
complications vasculaires) et non spécifiques
(occlusions) bien moindres chez les patients
opérés après chimiothérapie, ce qui constitue
un argument supplémentaire en faveur de
ce choix stratégique.
Traitement chirurgical des métastases
et des récidives
L es m éta s ta ses résiduelles après la
chimiothérapie préopératoire sont traitées
chirurgicalement. Dans la plupart des cas de
métastases pulmonaires ou hépatiques, des
exérèses atypiques (résections cunéiformes)
sont le plus souvent suffisantes. Une
segmentectomie ou une lobectomie
pulmonaire, ou une exérèse hépatique
réglée, sont parfois nécessaires. Une
pneumonectomie ou une mutilation, dans le
cas d’une métastase osseuse par exemple, ne
doivent pas être envisagées à ce stade. Le
même soin doit être apporté au recueil des
informations qu’après la néphrectomie.
¶ Radiothérapie [47]
Le néphroblastome est l’une des tumeurs
malignes les plus radiosensibles, mais les
séquelles engendrées par l’irradiation ont
conduit à limiter son utilisation aux stades
avancés. Les indications actuelles ont pu être
é t a b l i e s g r â c e a u x d iff é re n t s e s s a i s
thérapeutiques multicentriques.
Initialement, lors du premier essai de la
SIOP, la radiothérapie était utilisée en
préopératoire afin de diminuer le risque de
rupture peropératoire. Cette stratégie a
permis de diminuer considérablement le
risque de rupture et d’augmenter le nombre
de stades localisés. Cependant, en raison de
l’importance des séquelles de la
radiothérapie, dont la dose était de 30 grays
(Gy), cette stratégie a été supplantée par une
chimiothérapie préopératoire. Actuellement,
la radiothérapie ne concerne plus que les
patients de stades II N+ (ganglions envahis)
et III dont l’histologie n’est pas défavorable,
ainsi que les stades II N- en cas d’histologie
défavorable. Une irradiation pulmonaire est
réalisée en cas de rémission incomplète des
métastases, à la suite de la chimiothérapie
p o s t o p é r a t o i re , v o i re d ’ u n e e x é r è s e
chirurgicale.
Champs d’irradiation
Le volume cible irradié doit comprendre
largement tout le lit tumoral, tel qu’il a été
décrit et repéré par le chirurgien et
conformément à l’imagerie initiale, avec une
marge de sécurité de 1 à 2 cm afin de tenir
10
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Tumeurs du rein de l’enfant
compte de l’extension microscopique, de la
pénombre et, dans une moindre mesure, des
mouvements du patient dont la contention
permet la meilleure reproductibilité possible.
Les organes à risque sont :
– les corps vertébraux adjacents au volume
tumoral, qui doivent être inclus en totalité
dans le champ d’irradiation, afin d’éviter des
troubles de croissance asymétrique à
l’origine de scolioses ;
– le rein controlatéral, dont le hile est repéré
soit par opacification, soit à l’aide du cliché
UIV préopératoire ;
– la crête iliaque, qui ne doit pas recevoir
plus de 15 Gy, afin d’éviter une asymétrie
de croissance de l’os iliaque.
En cas d’irradiation abdominale totale, la
tête fémorale ne doit pas être irradiée. De la
même façon, les articulations acromioclavi-
culaires sont protégées en cas d’irradiation
pulmonaire bilatérale.
Dose
Elle dépend du stade, de l’histologie et de la
qualité de l’exérèse. La dose pour l’ensemble
du volume est de 15 Gy, suivie d’un
complément de 10 à 15 Gy sur l’ancien lit
tumoral ; en cas d’histologie défavorable, la
dose à l’ensemble du champ est de 25 à
30 Gy, suivie d’un surdosage de 5 à 10 Gy
en cas de résidu tumoral macroscopique. En
cas de rupture tumorale intrapéritonéale,
l’ensemble de l’abdomen est irradié à une
dose maximale de 20 Gy, qui peut être
cependant associée à un surdosage sur un
champ limité.
La dose délivrée est de 9 à 10 Gy par
semaine, à raison de cinq séances de 1,8 à
2 Gy/j.
En cas d’irradiation pulmonaire bilatérale, la
dose totale doit être de 15 Gy, délivrée à
raison de 1,5 Gy/j, avec possibilité de
surdosage de 5 à 10 Gy sur des champs
limités.
Les doses maximales reçues par les organes
critiques sont les suivantes :
– foie : 15 Gy en totalité ou 20 Gy si au
moins un quart du foie est protégé ;
– re i n : après néphrectomie, le rein
controlatéral ne doit pas recevoir plus de
12 Gy en cas d’irradiation abdominale
totale ;
– ovaires : un ovaire, au moins, doit recevoir
moins de 2 Gy ; sauf en cas d’irradiation
abdominale totale ;
– bourgeons mammaires : ils ne peuvent pas
être protégés lors de l’irradiation pulmonaire
bilatérale ; il faut éviter de les inclure dans
le champ de fosse rénale comprenant le
diaphragme.
STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE
Deux stratégies différentes s’opposent lors
d e l a p r i s e e n c h a rg e i n i t i a l e d e s
néphroblastomes : la stratégie américaine
Pédiatrie
(NWTS) où la chirurgie est réalisée
d’emblée, afin de ne pas traiter à tort une
tumeur qui ne serait pas un néphroblastome,
de ne pas modifier le stade et l’analyse
anatomopathologique sous l’action de la
chimiothérapie, et la stratégie préconisée par
la SIOP où la chimiothérapie est réalisée de
première intention, sauf chez les nourrissons
de moins de 6 mois, afin de diminuer le
risque de rupture tumorale peropératoire et
d’augmenter le nombre de stades I. Cette
stratégie a été validée au cours des
d i ff é re n t e s é t u d e s S I O P c o m p a r a n t
notamment l’efficacité de la radiothérapie ou
de la chimiothérapie préopératoire par
rapport à la chirurgie d’emblée (tableau III).
Les études NWTS 1, 2 et 3 ont montré [26, 27] :
– que la radiothérapie postopératoire n’était
pas nécessaire pour les stades I avec une
histologie favorable ou une anaplasie ;
– que des cures séquentielles associant la
vincristine et l’actinomycine D augmentaient
la survie sans rechute et la survie de façon
plus importante que lorsque ces deux
médicaments étaient administrés
séparément ;
– que l’adjonction de la doxorubicine
permettait de prévenir l’apparition de
métastases dans les stades II et III, sans
augmenter la survie sauf dans les cas où
l’histologie est défavorable.
Outre le rôle du traitement préopératoire,
les différentes études de la SIOP ont montré :
– SIOP 1 : que l’adjonction de six cures
d’actinomycine D seule n’améliorait pas la
survie ;
– SIOP 2 : que la chimiothérapie
postopératoire pouvait être réduite de 15 à
6 mois ;
– SIOP 6 : que l’adjonction de la
doxorubicine améliorait la survie sans
récidive des stades II N+ et III ;
– SIOP 9 : que l’adjonction de 4 semaines
s u p p l é m e n t a i re s d e c h i m i o t h é r a p i e
préopératoire associant la vincristine et
l’actinomycine D n’augmentait pas le
pourcentage de stade I.
Ces différentes études ont permis de
montrer le rôle pronostique de l’histologie
et de distinguer trois différents groupes :
histologie favorable ; standard ; défavorable.
Le rôle pronostique de l’atteinte
ganglionnaire a également été démontré,
conduisant à traiter les patients stade II N+
de la même façon que les patients dont la
tumeur est de stade III.
¶ Traitement des formes communes
selon le protocole de la SIOP
La chimiothérapie préopératoire comporte
quatre injections hebdomadaires de
vincristine et deux cures d’actinomycine D,
espacées de 15 jours (semaines 1 et 3). Elle
est suivie, 1 semaine plus tard, de l’exérèse
chirurgicale. La suite du traitement dépend
de l’histologie et du stade.
 Pédiatrie
– Histologie de risque intermédiaire :
– stade I : association de la vincristine et
de l’actinomycine D pour une durée
maximale de 18 semaines ;
– stade II N- : association de la vincristine,
de l’actinomycine D et de l’épirubicine
pour une durée de 27 semaines ;
– stades II N+, III et IV bons répondeurs :
association de la vincristine, de
l’actinomycine D et de l’épirubicine pour
une durée de 27 semaines, et d’une
radiothérapie abdominale (selon le stade
local en cas de stade IV).
– Histologie de bas risque : aucun
traitement n’est prévu en cas de stade I.
Pour les autres stades, le traitement est
identique à celui défini en cas de risque
histologique intermédiaire.
– Histologie défavorable (forme
anaplasique) : en cas de stade I, le traitement
est identique à celui défini en cas de risque
histologique intermédiaire. Pour les autres
stades, le traitement est intensifié avec
l’adjonction de cures associant ifosfamide-
épirubicine et carboplatine-étoposide durant
24 semaines. Une radiothérapie abdominale
est associée en cas de stade supérieur à I.
¶ Formes métastatiques [15]
Il faut souligner le rôle pronostique
défavorable de l’envahissement
ganglionnaire extrarégional et des formes
métastatiques extrapulmonaires.
La stratégie thérapeutique des formes
métastatiques tient compte du stade local
postopératoire qui est le plus souvent étendu
et qui influence le taux de survie.
Schématiquement, la chimiothérapie
préopératoire est intensifiée par l’adjonction
de la doxorubicine à l’association vincristine
et actinomycine D. La radiothérapie de la
loge rénale est réalisée dans la période
postopératoire en cas de stade local II N+ ou
III. La chimiothérapie postopératoire est
également intensifiée grâce à l’adjonction du
carboplatine, de l’étoposide et de
l’ifosfamide. L’efficacité de ces combinaisons
thérapeutiques permet souvent de guérir les
métastases pulmonaires et d’éviter ainsi une
thoracotomie ou une irradiation pulmonaire
séquellogène.
Le taux de survie global pour l’ensemble
des néphroblastomes métastatiques est
maintenant d’environ 75 %.
¶ Néphroblastomes bilatéraux
La stratégie thérapeutique est fondée sur la
possibilité d’épargner un maximum de tissu
rénal fonctionnel grâce à une chimiothérapie
première qui est prolongée tant que les
tumeurs régressent. Lorsqu’il n’y a plus de
diminution des volumes tumoraux, la
chirurgie s’impose. Elle est alors le plus
souvent totale du côté le plus atteint, et
partielle de l’autre. Le pronostic est bon avec
un taux de survie à 10 ans de 69 % pour les
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Tumeurs du rein de l’enfant
patients traités selon les protocoles SIOP 1,
2, 5 et dans les protocoles NWTS 2, 3 [24]. Le
taux de survie à 4 ans est de 81,7 % dans
l’étude NWTS 4.
En cas de néphroblastome bilatéral
métachrone, qui survient en moyenne
20 mois après la première tumeur, la
stratégie thérapeutique est identique,
comprenant une chimiothérapie de première
intention, jusqu’au maximum de réduction
tumorale, afin de réaliser une néphrectomie
partielle. Une méta-analyse a montré que la
survie était meilleure lorsque le
néphroblastome controlatéral survenait dans
un délai supérieur à 18 mois [66].
¶ Stratégie thérapeutique
des néphroblastomatoses
Malgré certaines controverses, il existe
actuellement un consensus pour traiter les
néphroblastomatoses par l’association
vincristine-actinomycine D durant au moins
1 an, en surveillant régulièrement la
diminution de la taille des reins et
l’involution des lésions nodulaires, suivie
d’une néphrectomie partielle en cas de
développement d’une lésion faisant évoquer
un néphroblastome [10].
¶ Surveillance
En cas de néphroblastome non métastatique
après l’obtention de la rémission complète,
sont recommandés :
– un contrôle radiographique pulmonaire à
6 semaines, 3 mois, tous les 3 mois durant
15 mois, tous les 6 mois durant 18 mois,
puis une fois par an durant 2 ans ;
– un contrôle de la créatininémie et une
échographie rénale tous les 6 mois durant
4 ans.
En cas de forme métastatique : un contrôle
radiographique pulmonaire tous les mois
durant 1 an, tous les 2 mois la deuxième
année, tous les 3 mois durant 15 mois, tous
les 6 mois durant 18 mois, puis une fois par
an durant 2 ans.
¶ Traitement des rechutes
Celles-ci sont devenues rares, de l’ordre de
20 %. Les facteurs de meilleur pronostic
sont : un délai de rechute supérieur à
12 mois, une forme histologique favorable et
une atteinte pulmonaire isolée [41] . Ces
rechutes sont localisées aux poumons dans
plus de 70 % des cas. En fonction de ces
différents paramètres, la survie à 3 ans de
ces rechutes est comprise entre 20 et 55 %.
L’utilisation d’une chimiothérapie à haute
dose, suivie de la greffe de cellules souches
hématopoïétiques, en consolidation d’une
réponse partielle ou complète après la
chimiothérapie conventionnelle, permet
d’améliorer le taux de survie, qui est de 60 %
à 4 ans dans l’étude de la Société française
d’oncologie pédiatrique. Dans cette étude, la
chimiothérapie à hautes doses consiste en
l’association de melphalan, étoposide et
carboplatine [67].
4-088-D-10
COMPLICATIONS ET SÉQUELLES
DES TRAITEMENTS
¶ Complications de la néphrectomie
La mortalité opératoire est quasi nulle et les
complications exceptionnelles (rupture
tumorale peropératoire, hémorragie massive
[ 0 , 5 % ] , oc c lu s ion s u r br id e s [ 3 % ] ,
invagination postopératoire [1 %]) [38]. Les
séquelles à type d’insuffisance rénale sont
également très rares, mais sont le plus
souvent le fait d’une néphropathie associée
(SDD) ou d’une irradiation du rein
controlatéral, associée ou non à des doses
cumulatives importantes d’ifosfamide et/ou
de carboplatine. Les tubulopathies, dues en
particulier à l’utilisation de l’ifosfamide, sont
rarement sévères, pouvant aboutir à un
syndrome de Fanconi, et le plus souvent
régressives.
¶ Maladie veino-occlusive
Dans une étude portant sur 511 cas (SIOP 9),
une toxicité hépatique correspondant aux
critères d’une maladie veino-occlusive (ictère
+ hépatomégalie douloureuse + rétention
hydrique) a été observée dans 10 % des cas.
Les facteurs de risque incriminés sont :
l’utilisation de l’actinomycine D, le jeune âge
(< 1 an et/ou < 10 kg, sans réduction de la
dose d’actinomycine D), une irradiation
comprenant au moins en partie le foie [13].
Ces résultats ont été confirmés dans une
étude comparant le rôle de l’étalement de
l’actinomycine D (1 versus 3 à 5 jours), où il
a également été montré que l’administration
de ce médicament sur 1 jour était moins
toxique [57].
¶ Effets secondaires
de la radiothérapie
Ils sont proportionnels au volume irradié et
à la dose, et sont d’autant plus marqués que
l’enfant est irradié jeune. Ils peuvent être
majorés par la chimiothérapie concomitante,
notamment par l’actinomycine D.
La toxicité hématologique n’est observée
qu’en cas d’irradiation abdominale totale. Il
est alors préférable de diminuer, voire
d’annuler la chimiothérapie, plutôt que
d’interrompre la radiothérapie.
– au niveau digestif : l’irradiation d’une loge
rénale n’entraîne pas, en principe, de
troubles digestifs, alors que l’irradiation de
l’abdomen in toto peut engendrer
d’importantes diarrhées et un syndrome de
malabsorption conduisant à réaliser
d’emblée un régime restrictif sans lactose
et/ou sans gluten, et éventuellement une
nutrition entérale à débit constant ;
– au niveau thoracique : l’efficacité de la
chimiothérapie a entraîné une nette
diminution du nombre d’enfants traités par
radiothérapie pulmonaire et les études de la
fonction respiratoire sont très rares et
anciennes. On retient la diminution des
volumes pulmonaires, en rapport avec un
défaut de croissance des poumons et de la
11
 4-088-D-10
Tableau IV. – Tumeurs primitives du rein
chez l’enfant.
Néphroblastome
- sans anaplasie (80 %)
- avec anaplasie (5 %)
Néphrome mésoblastique (5 %)
Sarcome à cellules claires (4 %)
Tumeur rhabdoïde (2 %)
Divers (4 %)
- néphrome kystique
- adénome
- angiomyolipome
- carcinome à cellules rénales
- tumeur neuroectodermique primitive périphérique
- lymphome rénal
- autres
cage thoracique, d’autant plus marquée que
l’enfant a été irradié jeune, ainsi qu’une
fibrose pulmonaire, comme en témoigne la
diminution de la diffusion du monoxyde de
carbone. L’hypoplasie mammaire est
inévitable chez les petites filles devant
recevoir une irradiation pulmonaire
bilatérale ;
– au niveau des gonades : une stérilité est
possible chez le garçon dès la dose de 1 à
2 Gy sur les testicules ;
– au niveau orthopédique : les scolioses
dues à l’irradiation d’hémicorps vertébraux
ne devraient plus être observées avec les
recommandations actuelles.
¶ Risque de deuxième tumeur
Dans une étude de la NWTS portant sur
2 438 patients, l’incidence cumulative de
secondes tumeurs a été de 1 % à 10 ans, soit
un risque relatif de 8,5 par rapport à
l’incidence attendue aux États-Unis. Il s’agit
essentiellement de sarcomes ostéogéniques
radio-induits et de leucémies myéloïdes [16].
Il n’a pas été observé d’augmentation du
risque de survenue de malformation ni de
cancer dans la descendance des patients
traités pour un néphroblastome [14].
Autres tumeurs rénales
Les tumeurs rénales non néphroblastomes
sont très rares chez l’enfant (tableau IV). Lors
du diagnostic, le contexte clinique est parfois
évocateur d’une tumeur non néphro-
blastome justifiant alors d’emblée une
documentation cytologique, voire
histologique. Le pronostic et l’attitude
thérapeutique sont toujours radicalement
différents de ceux du néphroblastome. En
fonction de leur pronostic, les tumeurs du
rein sont classées par la SIOP en tumeurs de
bas risque, de risque intermédiaire et de
haut risque (tableau III).
CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
Il peut s’agir d’une découverte histologique
lors de l’analyse de la pièce de néphrectomie
12
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Tumeurs du rein de l’enfant
après la chimiothérapie préopératoire
e ff e c t u é e d a n s l ’ h y p o t h è s e d ’ u n
néphroblastome, selon la stratégie de la
SIOP. Cette circonstance est cependant
exceptionnelle parmi les patients traités par
une chimiothérapie de première intention [83].
Les circonstances de découverte de ces
tumeurs sont parfois distinctes de celles du
néphroblastome, conduisant à documenter
d’emblée l’histologie de la tumeur rénale
devant un tableau ne paraissant pas typique
de néphroblastome : âge inférieur à 6 mois,
qui peut être en faveur d’un néphrome
mésoblastique, ou au-delà de 8 à 10 ans ne
correspondant plus à la fenêtre d’âge
habituel du néphroblastome.
Du point de vue paraclinique, la coexistence
d’une hypercalcémie et/ou d’une
hémorragie sous-capsulaire est en faveur
d’une tumeur rhabdoïde rénale, qui survient
le plus souvent chez l’enfant de moins de
1 an [2].
Il peut exister un contexte prédisposant
particulier : drépanocytose hétérozygote
(carcinome médullaire du rein), sclérose
tubéreuse de Bourneville (angiomyolipome
et carcinome à cellules claires), maladie de
von Hippel-Lindau (carcinome à cellules
claires), bien que la survenue d’une tumeur
rénale, dans ce cadre, soit rare chez l’enfant.
Enfin, les lymphomes sont exceptionnel-
lement primitivement, et seulement, rénaux,
mais des localisations rénales peuvent être
trouvées, essentiellement dans le cadre de
lymphomes B abdominaux.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de tumeur rénale non
néphroblastome peut être suspecté par les
résultats d’analyse de la ponction
cytologique réalisée en milieu spécialisé et
éventuellement de la biopsie percutanée
guidée par l’imagerie, qui permet de réaliser
une analyse histologique.
Lorsqu’un tel diagnostic est évoqué, le bilan
d’extension doit comprendre la recherche
d’adénopathies régionales sur le scanner
abdominal, ainsi qu’une scintigraphie
osseuse et un scanner pulmonaire à la
recherche de métastases.
TRAITEMENT
L’attitude thérapeutique est la néphrectomie
d’emblée avec prélèvements ganglionnaires.
Le diagnostic précis est alors établi par
l’analyse histologique de la pièce de
néphrectomie. L’attitude thérapeutique
ultérieure dépend du type histologique, ainsi
que des résultats du bilan d’extension
locorégional, et à distance.
NÉPHROBLASTOME KYSTIQUE
PARTIELLEMENT DIFFÉRENCIÉ.
NÉPHROME KYSTIQUE
Ces deux entités sont proches du
néphroblastome, de bon pronostic et sont
guéries par la chirurgie seule [49]. Quelques
Pédiatrie
récidives ont été rapportées après exérèse
incomplète, mais aucune métastase n’a été
décrite [50]. Ils surviennent chez l’enfant dans
les 2 premières années de vie, mais
également chez l’adulte, en particulier chez
la femme.
Macroscopiquement, ces deux tumeurs sont
constituées de kystes multiloculaires.
L’absence de zones non kystiques, dites
« solides », est un élément diagnostique très
important. Les septa sont donc les seuls
éléments pleins, « solides », de ces tumeurs.
Les kystes sont bordés par un épithélium
aplati, cuboïde ou en « clou de tapissier ».
Les septa sont constitués par du tissu fibreux
comportant parfois du tissu hétérologue, en
particulier du muscle strié [49]. Le
néphroblastome kystique partiellement
différencié (NKPD) se différencie du
néphrome kystique par la présence d’îlots
de blastème dans les cloisons interkystiques.
La présence de tubules bien différenciés peut
s’observer dans les deux entités dont le
diagnostic différentiel peut être très difficile.
Le traitement est identique dans les deux
cas. Si des zones solides sont observées, le
diagnostic est celui de néphroblastome. Une
variante papillonodulaire du NKPD a été
décrite [50].
ADÉNOFIBROME MÉTANÉPHRIQUE
(NÉPHROGÉNIQUE)
Cette entité est observée chez l’enfant et chez
l’adulte jeune et peut se révéler par une
hématurie [77]. Elle peut être associée à une
polycythémie. La tumeur a une croissance
infiltrative et peut envahir le sinus rénal.
Sur le plan microscopique, elle est composée
d’un tissu conjonctif comportant des cellules
fusiformes et des nodules bien circonscrits
d’épithélium immature montrant différents
degrés de différenciation tubulaire et
papillaire. Parfois, la composante papillaire
a un aspect semblable aux tumeurs
tubulopapillaires de bas grade de l’adulte.
La composante conjonctive ressemble à la
dysplasie rénale, siège de tubes immatures
entourés de cellules fibroblastiques de
disposition concentrique, en « bulbe
d’oignon », et de vaisseaux à la paroi
épaissie. Aucune donnée cytogénétique ou
moléculaire n’est disponible pour cette
tumeur.
ADÉNOME MÉTANÉPHRIQUE
Cette entité rare s’observe en général chez
l’adulte jeune, mais aussi chez l’enfant [48].
Elle peut également s’associer à une
polycythémie. Sur le plan microscopique,
elle se caractérise par la présence de petits
tubes épithéliaux, bordés de petites cellules
basophiles. Le stroma est très grêle, peu
visible. En périphérie, la tumeur ne
comporte pas de capsule et ses limites sont
floues. Aucune donnée cytogénétique ou
moléculaire n’est disponible pour cette
tumeur en dehors d’une monosomie 2p
décrite dans un cas isolé.
 Pédiatrie
TUMEUR STROMALE
MÉTANÉPHRIQUE
La tumeur stromale métanéphrique a été
récemment décrite [4]. Survenant chez des
enfants de 2 ans d’âge moyen, il s’agit d’une
tumeur fibreuse kystique de la médullaire
rénale, mesurant en moyenne 5 cm. Son
aspect microscopique est identique à celui
de la composante stromale d’un
adénofibrome métanéphrique. La majorité
des tumeurs montre un marquage positif
pour le CD34. Cette tumeur peut être traitée
par la chirurgie seule et doit donc être
différenciée d’une tumeur maligne rénale, en
particulier un sarcome à cellules claires.
TUMEUR OSSIFIANTE RÉNALE
DU NOURRISSON
Cette tumeur bénigne rare, souvent révélée
par une hématurie, survient chez l’enfant
dans les premières années de vie. Les
investigations trouvent une masse calcifiée
du bassinet parfois prise pour un calcul. La
composante majoritaire de cette tumeur est
de l’ostéoïde séparé par de grandes cellules
anguleuses au cytoplasme éosinophile. La
tumeur s’étend dans la médullaire où l’on
peut trouver quelques îlots de cellules
blastémateuses [79].
NÉPHROME MÉSOBLASTIQUE
Le néphrome mésoblastique, décrit par
Bolande en 1967, est la tumeur du rein
congénitale la plus fréquente. Quelques cas
ont été rapportés chez l’adulte, mais cette
tumeur est rare après 3 ans. Il est
habituellement sporadique, mais quelques
cas ont été décrits dans le cadre de SWB.
Dans un tiers des cas, la tumeur présente un
aspect dit « classique » : homogène,
blanchâtre, semblable à celui du léiomyome
utérin. Certaines zones comportent du
cartilage. Dans la variante « cellulaire » ou
« atypique », la tumeur est molle, friable,
encéphaloïde, siège de remaniements
hémorragiques et nécrotiques. Sur le plan
microscopique, elle est riche en mitoses et
en cellules apoptotiques. En périphérie, la
tumeur ne comporte pas de capsule. Les
limites tumorales sont floues et la tumeur
comporte des tubes rénaux inclus parmi les
cellules tumorales. La tumeur envoie des
extensions en coulées, en « doigts »
caractéristiques, qui peuvent s’étendre dans
la graisse périrénale.
Il n’y a pas de marqueur pronostique
morphologique en particulier, aucune
différence pronostique n’a été trouvée pour
cette variante cellulaire [69]. Le néphrome
mésoblastique est une tumeur bénigne dont
le traitement est chirurgical. Cependant,
malgré cette bénignité, des récidives locales,
des métastases pulmonaires, cardiaques et
cérébrales ont été décrites. Le risque de
récidive est plus grand chez les enfants plus
âgés et en cas d’exérèse incomplète de la
tumeur. Un suivi étroit du patient doit être
organisé pendant au moins 1 an, la plupart
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Tumeurs du rein de l’enfant
des métastases et des récidives se
manifestant environ 11 mois après le
diagnostic [11] . Les rares cas inopérables
d’emblée ou de récidives postopératoires ont
pu justifier l’utilisation d’une chimiothérapie
limitée [18].
Peu d’études cytogénétiques et moléculaires
sont disponibles. Des trisomies 11 ont été
trouvées dans les néphromes mésoblastiques
« classiques ».
SARCOME À CELLULES CLAIRES
DU REIN
Cette tumeur autrefois appelée « sarcome
indifférencié du rein », puis « sarcome à
cellules claires du rein » (CCSK) représente
environ 5 % des tumeurs malignes du rein
chez l’enfant. Trois cent cinquante cas ont
été colligés dans le registre NWTS. La
plupart des patients sont âgés de 1 à 4 ans
(médiane : 36 mois) [5] ; cette tumeur peut
rarement s’observer chez le petit nourrisson
et l’adulte. Il existe une nette prédominance
masculine (sex-ratio M/F = 2/1) [5]. Il n’y a
pas d’association avec des malformations et,
à l’inverse des néphroblastomes, les tumeurs
sont toujours unilatérales et unicentriques.
De très rares cas ont été décrits au cours de
la polypose colique familiale ou de la
sclérose tubéreuse de Bourneville.
Sur le plan évolutif, le CCSK est une tumeur
agressive qui tend à métastaser aux os, aux
ganglions lymphatiques régionaux, au
cerveau, aux poumons, au foie et aux tissus
mous. Elle a la particularité de pouvoir
récidiver très tardivement, parfois 10 ans
après l’exérèse initiale [45].
Sur le plan macroscopique, la tumeur est
volumineuse, molle, uniforme, blanchâtre et
bien circonscrite, survenant dans la
médullaire du rein [ 5 ] . Son aspect est
mucoïde, fréquemment kystique, en
particulier en périphérie de la tumeur, et elle
comporte des foyers de nécrose [5].
Sur le plan microscopique, neuf sous-types
morphologiques ont été décrits [ 5 ] . En
général, le CCSK est constitué d’une
prolifération homogène et diffuse de petites
cellules claires, aux limites mal définies [11],
rarement d’aspect épithélioïde. Le trait
caractéristique de cette tumeur est la
présence d’un fin réseau de vaisseaux
ramifiés, branchant à 90°, donnant à
l ’ e n s e m b l e u n a s p e c t a l v é o l a i re o u
trabéculaire bien visible après coloration de
la réticuline. Cependant, de nombreux
aspects atypiques peuvent être à l’origine
d’importantes difficultés diagnostiques
(épithélioïde, fusiforme, myxoïde, kystique,
en « palissade », pseudohémangiopéricy-
taire, pléomorphe). Des aspects très voisins
peuvent être observés dans le néphrome
mésoblastique et la tumeur rhabdoïde
maligne (TRM). Sur le plan immunohistochi-
mique, il n’existe pas de profil spécifique
évocateur.
4-088-D-10
L’histogenèse du CCSK est inconnue. Très
peu de cas ont été caractérisés sur le plan
cytogénétique et la plupart des caryotypes
décrits sont diploïdes et normaux. Trois
translocations somatiques, t(10;17), t(2;22) et
t(12;22)(q13;q12), ont été décrites de façon
sporadique.
Ces tumeurs sont traitées de la même façon
que les formes à haut risque de
néphroblastome, mais gardent un pronostic
plus sévère. Parmi les 182 cas traités dans le
cadre des études de la NWTS, le taux de
survie est de 69 % (98 % pour les stades I) [5].
Quatre facteurs pronostiques ont été
déterminés : utilisation de la doxorubicine ;
stade ; âge ; présence de nécrose tumorale.
TUMEUR RHABDOÏDE MALIGNE
La TRM est une tumeur rare (2 % des
tumeurs rénales de l’enfant), de haute
malignité [19]. Elle survient surtout chez le
nourrisson ; 80 % des patients ont moins de
2 ans. Des TRM peuvent être observées chez
le nouveau-né et sont dans ce cas
disséminées, éventuellement révélées par
des nodules tumoraux sous-cutanés. La
TRM est fréquemment associée à une
hypercalcémie liée à une hypersécrétion de
parathormone [86].
La TRM peut être associée chez un même
individu ou dans la fratrie avec une tumeur
cérébrale primitive d’un autre type
histologique, en général de différenciation
n e u ro é p i t h é l i a l e : m é d u l l o b l a s t o m e ,
pinéaloblastome, tumeur primitive
neuroectodermique (TPNE). Elle n’est jamais
associée à un néphroblastome ou à des restes
néphrogéniques.
Après description rénale initiale, la TRM a
été décrite dans de nombreux organes [86].
Plusieurs arguments récents affirment, au-
delà du phénotype commun, l’unicité
nosologique de ce groupe tumoral : une
même association avec des TPNE, et la
présence des mêmes anomalies cytogéné-
tiques (22q12) et moléculaires (gène
hSNF5/INI1).
L’examen microscopique montre le classique
phénotype rhabdoïde : noyaux de grande
taille, excentrés, vésiculeux, comportant un
volumineux nucléole éosinophile ;
cytoplasme abondant, éosinophile,
fréquemment siège d’un volumineux
globule hyalin correspondant à un amas de
filaments intermédiaires [86] . Cet aspect
caractéristique peut ne s’observer que dans
certains secteurs tumoraux, ce qui rend
nécessaire de multiplier les prélèvements
devant une tumeur indifférenciée du rein
chez l’enfant. Des traits rhabdoïdes peuvent
également s’observer dans d’autres tumeurs
du rein, en particulier des néphroblastomes,
des néphromes mésoblastiques, des
carcinomes médullaires, ce qui peut rendre
difficile le diagnostic différentiel [86].
L’immunohistochimie montre classiquement
une double positivité pour la cytokératine et
la vimentine, se renforçant sur le globule
hyalin cytoplasmique [86].
13
 4-088-D-10
Les TRM sont, quelle que soit leur
localisation, le siège de délétion ou de
translocation de la région 22q11.2 du
chromosome 22. Les études moléculaires ont
montré des pertes d’allèles spécifiques de la
région 22q11-12.
Souvent de découverte histologique après la
chimiothérapie préopératoire, leur pronostic
dépend du stade. Les TRM de stade I,
souvent traitées avec une chimiothérapie
postopératoire du même type que celle
utilisée dans les néphroblastomes du même
stade, sont de relativement bon pronostic.
Dans les autres stades, le pronostic est très
sombre et n’a pas été amélioré par les
diverses tentatives de chimiothérapie.
CARCINOME À CELLULES RÉNALES
Des carcinomes à cellules rénales (RCC)
peuvent rarement survenir chez l’enfant. Ils
sont souvent mal caractérisés, décrits sous
un vocable unique, et correspondent en
réalité à un ensemble hétérogène dont les
différentes composantes sont rarement
reconnues. Pourtant, le diagnostic de ces
entités doit être fait précisément car le
p ro n o s t i c , l ’ h i s t o i re n a t u re l l e e t l e
déterminisme génétique de ces types
tumoraux sont différents. Cinq entités
tumorales peuvent aujourd’hui être définies :
le carcinome à cellules claires de l’adulte
(VHL-3p25), le carcinome papillaire de
l’enfant, le carcinome papillaire à cellules
chromophiles, le carcinome médullaire du
rein et le carcinome rénal oncocytoïde
suivant un neuroblastome.
Dans les formes non métastatiques, le seul
traitement reconnu est la néphrectomie
élargie à la graisse périrénale, avec
prélèvements ganglionnaires régionaux.
Dans ces formes localisées, aucun traitement
adjuvant n’a fait la preuve de son efficacité
quant à la diminution de risque de récidive
locorégionale ou à distance : qu’il s’agisse
de la radiothérapie, de la chimiothérapie ou
des diverses modalités d’immunothérapie.
Ces recommandations sont également
valables dans les rares cas de carcinome
rénal survenant dans l’enfance dans le cadre
d’une maladie de von Hippel-Lindau, dans
les carcinomes papillaires liés à la
translocation t(X;1) et dans les carcinomes
médullaires du rein.
Dans les formes métastatiques, bien que
l’indication de la néphrectomie soit débattue
chez l’adulte, elle reste de mise chez l’enfant,
ne serait-ce que pour confirmer le diagnostic
du carcinome. Aucune chimiothérapie
utilisée seule n’a fait la preuve de son
efficacité dans cette indication. En revanche,
des réponses tumorales parfois
spectaculaires ont été obtenues avec
l’utilisation d’une immunothérapie, en
particulier l’interleukine (IL) 2 [58], et la
prolongation de la survie a été observée avec
l’utilisation d’interféron (IFN) a [62]. L’analyse
14
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Tumeurs du rein de l’enfant
de l’efficacité et de la toxicité des différentes
modalités thérapeutiques fait aujourd’hui
préconiser, dans les carcinomes rénaux
métastatiques, l’utilisation de faibles doses
d’IL2 et/ou l’utilisation d’IFN [62], parfois
associée à de la chimiothérapie par
vinblastine ou 5-fluorouracile [72].
¶ Carcinome à cellules claires
de l’adulte (VHL-3p25)
Le carcinome à cellules claires du rein de
l’adulte (ex-tumeur de Grawitz) peut
rarement s’observer chez l’enfant et surtout
l’adolescent [6], en général dans le cadre
d’une maladie de von Hippel-Lindau ou
d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Sur
le plan microscopique, il est constitué de
massifs ou de travées de volumineuses
cellules claires ou éosinophiles selon la
richesse en mitochondries. Sur le plan
génétique, son initiation est principalement
due à l’inactivation séquentielle des deux
allèles du gène VHL en 3p25.
¶ Carcinome papillaire de l’enfant
[t(X;1)/TFE3-PRCC]
La plupart des RCC de l’enfant sont
d’architecture papillaire et représentent une
entité différente du carcinome à cellules
claires sus-décrit [74], ainsi que des tumeurs
tubulopapillaires de l’adulte (carcinome
papillaire à cellules chromophiles).
Sur le plan anatomopathologique, ils sont
en général de grande taille et d’architecture
papillaire. Les cellules sont volontiers claires.
Comme dans les tumeurs tubulopapillaires
de l’adulte, le stroma constituant les axes
papillaires contient fréquemment des
calcosphérites et des macrophages spumeux
(stroma « fraise ») [74].
Sur le plan génétique, ils sont spécifi-
quement le siège d’une translocation
t(X;1)(p11;q21). Cette translocation entraîne
la création d’un gène de fusion entre les
gènes TFE3 (Xp11.2) et PRCC (1q21.2)
détectable par polymérisation en chaîne
après transcription inverse (RT-PCR) à titre
diagnostique.
¶ Carcinome papillaire à cellules
chromophiles (ou tumeur
tubulopapillaire) (T7/T17)
Les tumeurs tubulopapillaires, de bas ou de
haut grade de malignité, diffèrent des
carcinomes papillaires de l’enfant à t(X;1)
par le caractère chromophile de leur
cytoplasme, basophile ou éosinophile, et par
la présence de trisomies 7 et 17 [ 8 2 ] .
Classiquement, le stroma des axes papillaires
contient également des calcosphérites et des
macrophages spumeux (stroma « fraise »).
¶ Carcinome médullaire du rein
Récemment a été décrit, chez l’enfant d’une
dizaine d’années, un carcinome de haute
malignité associé à une drépanocytose
homozygote ou hétérozygote [29]. Il s’agit
Pédiatrie
habituellement d’une tumeur invasive
lobulée développée aux dépens de la
médullaire rénale. À l’examen microsco-
pique, l’architecture est réticulaire, les
cellules ont un cytoplasme basophile, un
noyau clair et un nucléole proéminent. Le
stroma est desmoplasique. Les cellules
peuvent avoir des traits rhabdoïdes [29]. Elle
surviendrait à partir de l’épithélium
papillaire hyperplasique et dysplasique dans
un contexte d’ischémie papillaire
d r é p a n o c y t a i re [ 2 9 ] . A u c u n e d o n n é e
c y t o g é n é t i q u e o u m o l é c u l a i re n ’ e s t
disponible.
¶ Carcinome rénal oncocytoïde
suivant un neuroblastome
Depuis 10 ans est décrite sporadiquement la
survenue d’un carcinome rénal dans les
s u i t e s d ’ u n n e u ro b l a s t o m e [ 6 1 ] . I l a
récemment été mis en évidence qu’il
s’agissait d’une entité spécifique, caractérisée
par des cellules oxyphiles, dites
oncocytoïdes.
¶ Autres tumeurs à cellules rénales
De rares cas d’oncocytomes [82] ont été
d é c r i t s d a n s d e s c o n t e x t e s d e re i n
multikystique, d’incidence familiale ou de
façon sporadique. De même, d’exception-
nelles observations de carcinomes à cellules
chromophobes et de carcinomes des tubes
de Bellini ont été rapportées chez l’enfant
d’une dizaine d’années.
TUMEURS NEUROÉPITHÉLIALES
De rares cas de tumeurs neuroépithéliales
périphériques du rein ont été décrits chez
des enfants plus âgés que ceux porteurs
d’un néphroblastome [59]. Le diagnostic est
fait sur la différenciation neuroectodermique
(rosettes) et la positivité du CD99 (MIC2).
La mise en évidence d’une translocation
t(11;22) et d’un transcrit de fusion ETS-EWS
d é t e c t a b l e e n RT- P C R a p p o r t e d e s
arguments définitifs.
D’exceptionnelles observations de
neuroblastomes primitifs du rein ont été
décrites. Le diagnostic différentiel principal
est l’extension rénale d’un neuroblastome
surrénalien.
ANGIOMYOLIPOME
L’angiomyolipome s’observe en général dans
le cadre d’une sclérose tubéreuse de
Bourneville [33], mais également dans de très
rares cas de neurofibromatose de type I [81].
AUTRES TUMEURS RÉNALES
Les tumeurs juxtaglomérulaires du rein,
tumeurs de l’adolescent et de l’adulte jeune,
sont des tumeurs bénignes, corticales de
petite taille, à l’origine d’hyperréninémie et
d’hypertension artérielle [53].
Bien que le rein soit une localisation
secondaire fréquente des lymphomes non
 Pédiatrie
hodgkiniens, le lymphome primitif du rein
de l’enfant est très rare [85].
Le rhabdomyosarcome du rein est également
très rare [40]. Il doit être différencié d’un
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Tumeurs du rein de l’enfant
néphroblastome à composante
rhabdomyoblastique.
Le tératome du rein est décrit [54]. Il doit être
différencié du néphroblastome tératoïde
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