Pathologies Neurologiques Bilans Et Interventions Orthophoniques

V. Sabadell, V.
Tcherniack,
S. Michalon, N. Kristensen, A. Renard
Pathologies neurologiques
Bilans et interventions orthophoniques
Pathologies
neurologiques
Toute la neurologie pour la pratique orthophonique en un seul ouvrage.
Orthophonie
Cet ouvrage aborde l’ensemble des pathologies rencontrées en orthophonie en suivant
rigoureusement le référentiel de formation des études. Organisé en fiches, il décrit succinc-
tement l’étiologie et les manifestations des pathologies, avant de détailler leur évaluation,
les bilans associés et les méthodes de rééducation éprouvées.
Chaque fiche propose :
• une synthèse des connaissances actuelles,
• des concepts essentiels,
• une bibliographie sélective,
• un rappel des nomenclatures générales des actes professionnels.
Ce livre aidera les étudiants à structurer leurs connaissances et faire les liens nécessaires Véronique Sabadell, Valérie Tcherniack,
entre théorie et pratique. Il sera également une ressource précieuse pour les profes- Sonia Michalon, Nora Kristensen, Agathe Renard
sionnels dans leur pratique.
Les auteurs :
Valérie Tcherniack est orthophoniste dans le service de neurologie et neuropsychologie du Professeur Ceccaldi,
maladies d’Alzheimer et maladies apparentées (AP-HM-Timone, Marseille). Depuis 2008, elle assiste le Professeur
Métellus, neurochirurgien, pour son activité de chirurgie éveillée dans l’exérèse de gliomes de bas grade à l’hôpital
privé Clairval (Marseille). Parallèlement, elle exerce également en libéral et participe à l’enseignement du Centre
de formation en orthophonie de Marseille dans le cadre du module « Pathologies neurologiques ».
Véronique Sabadell est orthophoniste, exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et de neuropsy-
chologie du Professeur Ceccaldi (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est également responsable du module
« Pathologies neurologiques » du Centre de formation en orthophonie de Marseille. Membre du comité directeur
de l’Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (UNADREO)
et chercheur titulaire du Laboratoire Unadréo de recherche clinique en orthophonie (LURCO), elle collabore avec
les cliniciens et les chercheurs du Brain and Language Research Institute (BLRI) dans le cadre de projets de
recherche portant sur l’aphasie, la réhabilitation, et la musique.
Sonia Michalon est orthophoniste, titulaire d’un DEA de sciences cognitives et doctorante en neuropsychologie
auprès du Pr Allain (LPPL, Angers). Son activité est tournée vers l’évaluation et la prise en charge de la communi-
cation de personnes ayant des troubles d’origine neurologique. Elle intervient au Centre Mémoire du Dr Serveaux
(CHU Félix Guyon, Réunion), ainsi qu’en cabinet libéral.
Nora Kristensen est orthophoniste. Elle exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et neuropsychologie
du Pr Ceccaldi (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est chargée de cours au sein du module « Pathologies neuro-
logiques » et de l’encadrement de mémoires d’orthophonie sur le thème de l’aphasie, au Centre de formation
en orthophonie de Marseille. Ses recherches sont tournées vers l’aphasiologie, et plus particulièrement
les aphasies primaires progressives.
Agathe Renard est orthophoniste. Elle exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et neuropsychologie
du Pr Ceccaldi à l’Hôpital (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est chargée de cours au sein du module « Patho-
logies neurologiques » du Centre de formation en orthophonie de Marseille. Ses projets de recherche portent
sur l’aphasie et sur les liens qui existent entre langage et geste.
Publics :
• Orthophonistes www.deboecksuperieur.com
• Étudiants en orthophonie ISBN : 978-2-35327-380-5
9782353273805_SABADELL_CV.indd Toutes les pages 01/12/2017 16:11

PATHOLOGIES NEUROLOGIQUES :
BILANS ET INTERVENTIONS
ORTHOPHONIQUES
Véronique Sabadell
Valérie Tcherniack
Sonia Michalon
Nora Kristensen
Agathe Renard
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De Boeck Supérieur
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Il est interdit, sauf accord préalable et écrit de l’éditeur, de reproduire (notamment par photocopie) partiellement
ou totalement le présent ouvrage, de le stocker dans une banque de données ou de le communiquer au public,
sous quelque forme ou de quelque manière que ce soit.
Dépôt légal :
Bibliothèque royale de Belgique : 2018/13647/011
Bibliothèque nationale, Paris : janvier 2018
ISBN : 978-2-35327-380-5
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Sommaire
Sommaire
Préface.......................................................................................................................................................... V
Introduction................................................................................................................................................... IX
UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie

L’aphasie en bref.......................................................................................................................................... 3
Organisation neuro-anatomique................................................................................................................... 6
Les modèles cognitifs du langage................................................................................................................ 13
Aphasies non fluentes : sémiologie.............................................................................................................. 17
Aphasies fluentes : sémiologie..................................................................................................................... 24
Les troubles du langage écrit dans les aphasies......................................................................................... 31
Apraxie bucco-faciale et apraxie de la parole ............................................................................................. 39
Cas particuliers : sémiologie........................................................................................................................ 43
Tests de dénomination.................................................................................................................................. 48
Bilans de langage en phase aiguë et chronique.......................................................................................... 53
Bilans de langage : cas particuliers............................................................................................................. 62
Bilans de la communication......................................................................................................................... 65
UE 5.7.2 Intervention orthophonique en aphasiologie

Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités....................................................................... 71
Intervention orthophonique dans les aphasies non fluentes....................................................................... 76
Intervention orthophonique dans les aphasies fluentes ............................................................................. 84
Intervention orthophonique dans les cas particuliers ................................................................................. 90
La Visual Action Therapy.............................................................................................................................. 96
La thérapie mélodique et rythmée .............................................................................................................. 100
La méthode PACE (Promoting Aphasia Communication Effectiveness)....................................................... 106
Rééducation de l’anomie : approche multimodale....................................................................................... 110
ILAT (Intensive Language Action Therapy)................................................................................................... 113
Programme de revalidation du déficit d’accès lexical et de la morphologie verbale.................................. 119
Revalidation du déficit de transposition....................................................................................................... 122
Revalidation du déficit structural : le SPPA (Sentence Production Program for Aphasia)........................... 128
Intervention orthophonique dans les troubles du langage écrit.................................................................. 131
Intervention orthophonique dans l’apraxie bucco-faciale et dans l’apraxie de la parole........................... 141
UE 5.7.3 Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre

des pathologies neurodégénératives
Maladie de Parkinson : le bilan des signes moteurs................................................................................... 151
Maladie de Parkinson : le bilan des signes cognitifs................................................................................... 155
Intervention orthophonique dans la maladie de Parkinson.......................................................................... 162
Bilan de la maladie de Huntington............................................................................................................... 167
Intervention orthophonique dans la maladie de Huntington........................................................................ 171
Bilan de la sclérose latérale amyotrophique................................................................................................ 174
Bilan dans la sclérose en plaques................................................................................................................ 178
Intervention orthophonique dans la sclérose en plaques............................................................................ 183
III

UE 5.7.4 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre

des syndromes démentiels
Syndrome MCI ou TCL : bilan ...................................................................................................................... 189
Intervention orthophonique dans le cadre du Mild Cognitive Impairment................................................... 192
Maladie d’Alzheimer : bilan.......................................................................................................................... 195
Intervention orthophonique dans le cadre de la maladie d’Alzheimer ....................................................... 199
Bilan de l’aphasie primaire progressive....................................................................................................... 203
Intervention orthophonique dans l’APP sémantique ................................................................................... 207
Intervention orthophonique dans l’APP non-fluente..................................................................................... 211
Intervention orthophonique dans l’APP logopénique .................................................................................. 215
Démence fronto-temporale : bilan et intervention....................................................................................... 218
Démence vasculaire : bilan et intervention.................................................................................................. 222
Bilan de l’atrophie corticale postérieure ..................................................................................................... 225
Intervention orthophonique dans le cadre de l’atrophie corticale postérieure............................................ 229
UE 5.7.5 Troubles cognitivo‑linguistiques acquis, bilan et évaluation

des troubles cognitivo-linguistiques acquis
Bilan des troubles de la mémoire................................................................................................................. 235
Bilan des troubles du calcul et du traitement des nombres........................................................................ 243
Bilan des troubles gestuels ou apraxies ...................................................................................................... 248
Bilan des troubles neuro-visuels ................................................................................................................. 253
Bilan de l’attention........................................................................................................................................ 258
Bilan de la mémoire de travail...................................................................................................................... 262
Bilan des fonctions exécutives : contrôle cognitif........................................................................................ 266
Bilan des fonctions exécutives : comportement, communication, émotions.............................................. 271
UE 5.7.6 Intervention orthophonique dans le cadre

des troubles cognitivo‑linguistiques acquis
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles de mémoire rétrograde et antérograde............... 278
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles du calcul et du traitement des nombres ............ 284
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles du geste ou apraxies .......................................... 288
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles visuo-spatiaux...................................................... 292
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles du champ visuel .................................................. 297
Intervention orthophonique dans le cadre des agnosies visuelles ............................................................. 301
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles de l’attention........................................................ 305
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles de la mémoire de travail...................................... 307
Intervention orthophonique dans le cadre des syndromes dysexécutifs..................................................... 311
UE 5.7.8 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre

des dysarthries neurologiques
L’évaluation clinique de la dysarthrie........................................................................................................... 317
L’évaluation perceptive et la classification de Darley.................................................................................. 324
La démarche thérapeutique et les objectifs de prise en charge de la dysarthrie....................................... 330
Dysarthrie parkinsonienne : bilan et intervention........................................................................................ 333
La dysarthrie dans la maladie de Huntington : bilan et intervention........................................................... 340
Le bilan de la dysarthrie dans la sclérose latérale amyotrophique............................................................. 345
Les interventions orthophoniques dans la sclérose latérale amyotrophique.............................................. 351
La dysarthrie dans la sclérose en plaques : bilan et intervention............................................................... 355
IV
Préface
Préface
Les travaux réunis ici ne constituent pas un livre mais un ouvrage, c’est-à-dire la matérialisation et la concré-
tisation d’une œuvre, le produit d’une démarche d’analyse scrupuleuse, systématique et méthodique de la
littérature des troubles cognitivo-linguistiques et de leur prise en charge. En effet, les auteurs rapportent, à
la lumière de leur expérience, sous la forme d’un condensé à la fois exhaustif et didactique, l’ensemble des
connaissances actuelles dans le domaine de l’évaluation et de la rééducation orthophonique de patients
atteints de pathologies neurologiques.
Bien avant de recevoir le manuscrit du présent ouvrage, j’avais eu l’occasion de travailler avec les auteurs,
et ce, depuis de nombreuses années. Neurochirurgien de formation, je viens d’un milieu universitaire et
médical, ma mère étant professeur de mathématiques et mon père neurologue, docteur en linguistique et
écrivain. J’ai donc bénéficié d’une certaine influence dans mon orientation en neurochirurgie. En effet, dans
mon cursus, je me suis rapidement orienté vers l’étude des tumeurs cérébrales. Les données de la littérature
de plus en plus convaincantes sur l’impact réel de la chirurgie dans leur prise en charge m’ont poussé tout
naturellement à m’intéresser aux techniques chirurgicales innovantes permettant d’enlever des tumeurs
situées en zones fonctionnelles et notamment en zone du langage. C’est ainsi que nous avons développé dès
2005 à Marseille une approche chirurgicale en condition éveillée et avons constitué une équipe dont l’un des
auteurs Valérie Tcherniack est un membre pionnier. J’ai ensuite eu le plaisir, toujours autour de cette thé-
matique, de collaborer avec un autre auteur de ce manuscrit, Véronique Sabadell.
En 2009, nous avons été amenés à prendre en charge et à opérer en condition éveillée, avec succès, un
patient sourd et muet atteint d’une tumeur profonde située en zone du langage. Ce cas clinique singulier,
encore jamais décrit dans la littérature, a été récemment publié dans la revue internationale de neurochirur-
gie World Neurosurgery (1). Quand je prends le temps de revenir sur mon héritage intellectuel, je réalise que
l’un des premiers travaux de médecine de mon père, Jean Métellus, encadré par les Professeurs Théophile
Alajouanine, Henri-Pierre Cathala et François Lhermitte, concernait un cas unique d’aphasie chez un jeune
patient chinois ne parlant que le mandarin. Ce travail a été présenté en séance plénière de la Société Française
de Neurologie en 1973 à la Pitié Salpêtrière en présence du Professeur Théophile Alajouanine, alors âgé de
83 ans (2). À l’ouverture d’un livre à destination pédagogique, cette référence, personnelle et historique, à
une grande figure – unique à bien des égards – qui a organisé le savoir en neuropsychologie et neurolinguis-
tique me paraît opportun. Ainsi, à plus d’un titre suis-je très heureux, honoré et ému de préfacer cet ouvrage,
aboutissement d’un long, conséquent et remarquable travail.
Le but de cet ouvrage est de fournir aux futures orthophonistes les connaissances requises pour une éva-
luation précise et une prise en charge rééducative des différents troubles neurocognitifs de patients atteints
de pathologies neurologiques. Ainsi, les auteurs vont décliner en deux volets, l’un diagnostique – bilan et
évaluation – et l’autre thérapeutique – intervention/rééducation –, le rôle des orthophonistes dans les diffé-
rents domaines de la pathologie neurologique : les maladies dégénératives du système nerveux central, les
troubles s’intégrant dans le cadre d’un syndrome démentiel et les troubles neurocognitifs acquis au décours
d’un processus vasculaire, tumoral, traumatique ou inflammatoire.
L’une des particularités de cet ouvrage et ce qui en fait un outil unique en son genre est la méthodologie
utilisée. En effet, les travaux rapportés ici s’appuient sur l’Evidence-Based Practice, ou pratiques fondées sur
les données probantes, qui repose sur des principes développés en médecine puis adaptés à un nombre
croissant de disciplines (3). Cette démarche désigne un processus de décision qui conjugue les données
probantes de la littérature, l’expertise clinique du praticien et les caractéristiques du patient. Cette approche
apporte ainsi une réponse aux praticiens désirant appuyer leur pratique sur les progrès théoriques, métho-
dologiques et techniques récents.
Les troubles cognitivo-linguistiques que l’on peut rencontrer chez les patients atteints de pathologies
neurologiques peuvent être polymorphes, intriquant des anomalies du langage, de la mémoire, verbale ou
de travail, des fonctions exécutives et/ou psychomotrices, attentionnelles ainsi que de la vitesse du traitement
de l’information. Cette complexité sémiologique nécessite un bilan extrêmement poussé et exhaustif dans
le but d’effectuer une évaluation précise des différents domaines du fonctionnement cognitif. Cette phase
diagnostique est indispensable à l’élaboration d’un programme de rééducation adaptée, ciblée et efficiente
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Préface
des troubles identifiés. Il me paraît donc très important de saluer la rigueur avec laquelle les auteurs ont traité
cet aspect primordial de la prise en charge des patients.
Le problème de la rééducation et de la récupération, dans notre discipline, se pose à nous tous les jours,
pour chacun de nos malades, avec une très grande acuité. En effet si le thérapeute manifeste au début de la
prise en charge du patient quelque enthousiasme, l’évolution continue ou saccadée, rapide ou lente du
trouble peut remettre en question à tout moment l’exaltation qui le rendait optimiste et paraissait l’armer
pour une victoire certaine sur le handicap à combattre. Cependant, la multiplicité des désordres est telle,
leur sémiologie si irréductible et si spécifique, qu’il n’est pas question d’entamer une réflexion globale mais
plutôt d’identifier scrupuleusement, minutieusement les domaines ou sous-domaines du fonctionnement
cognitif effectivement altérés afin de définir une stratégie de rééducation efficace.
On connaît peu de choses sur les substrats réels des mécanismes de rééducation. Cependant, les données
de la littérature confortent l’impact bénéfique de la rééducation et soulignent l’importance d’une évaluation
fine qui conduira à une rééducation ciblée et efficace (4). Les auteurs apportent ici pour chaque déficit
cognitivo-linguistique identifié, un programme de rééducation adapté avec un plan de soins détaillé et précis.
Les stratégies thérapeutiques décrites sont déclinées en fonction de l’étiologie des troubles identifiés, neu-
rodégénérative, acquise (tumorale, traumatique, vasculaire, inflammatoire) ou s’inscrivant dans le cadre
d’un syndrome démentiel. Chaque chapitre se termine par un résumé pratique synthétique qui constitue un
outil unique pour tous les intervenants professionnels dans ce domaine.
En 1939, la linguiste M. Durand, le médecin T. Alajouanine ainsi que le philosophe, linguiste et médecin
A. Ombredane individualisaient « le syndrome de désintégration phonétique dans l’aphasie » (5). Ces
auteurs se préoccupaient non seulement de faire le jour sur les mécanismes physiopathologiques de l’alté-
ration du langage, mais aussi sur l’efficacité de la rééducation en écrivant : « lorsque l’entourage n’est pas
favorable, comme il en va dans un hospice où le malade est retiré, le trouble du langage peut se stabiliser
pour de nombreuses années. Mais qu’on vienne à s’occuper de ce malade, à le soumettre, ne fût-ce que pour
analyser son trouble, à des épreuves multipliées, il n’est pas rare qu’on assiste à des progrès considérables.
La rééducation est donc bien efficace et les succès qu’on lui attribue ne sont pas nécessairement dérobés aux
améliorations spontanées ». Ces mots résonnent encore aujourd’hui avec une infinie pertinence. Dans l’inci-
pit de ce livre commun, les auteurs soulignaient l’importance de soumettre à l’analyse de disciplines variées
les différents désordres du langage, de la parole, de la voix et du geste, introduisant ainsi l’approche pluri-
disciplinaire dans la prise en charge de ces patients. Cette notion de pluridisciplinarité, vieille de plus de cent
ans sinon de plusieurs siècles et qui acquiert de nos jours une acuité dont nous commençons à peine à
mesurer l’importance, est abordée implicitement et parfois explicitement tout au long du présent ouvrage.
Ce décloisonnement oriente nos recherches depuis Broca et trouve toujours, probablement de manière
encore plus congrue, sa place dans les travaux sur la modélisation du langage de Dorothee Saur (6). Il est
donc indispensable que médecins, linguistes, psychologues, aidants fassent part de leur expérience et de leurs
connaissances aux rééducateurs, et réciproquement tiennent compte de l’observation minutieuse des
malades par les orthophonistes qui se trouvent naturellement dans une situation privilégiée car centrale dans
l’évaluation et la thérapie de ces patients.
La littérature académique retiendra sûrement cet ouvrage capital parmi les rares, sinon unique dans le
style, rédigés par les orthophonistes eux-mêmes. Il est non seulement le fruit d’un travail remarquable, réalisé
avec une méthodologie exemplaire, qui compile les données essentielles et actualisées de la bibliographie,
mais aussi une réponse pragmatique aux exigences de la formation universitaire des étudiants en
orthophonie.
Philippe Métellus
Professeur en neurochirurgie à l’hôpital privé Clairval (Marseille), Docteur en sciences (thèse doctorale 2011/Tumeurs cérébrales),
Président du Comité de recherche Innovation Clinique et Recherche (hôpital privé Clairval, Marseille), membre du Board de la
section neuro-oncology de l’European Association of Neurosurgical Societies (EANS), co-coordonnateur du Club de neuro-oncologie
de la Société française de neurochirurgie (SFNC).
VI
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Préface
Références
1. Métellus P., Boussen S., Guye M., Trébuchon A. Successful Insular Glioma Removal in a Deaf Signer Patient During
an Awake Craniotomy Procedure. World Neurosurg. 2017 Feb; 98:883.
2. Alajouanine T., Cathala H.P., Métellus J., Siksou, Alleton V., Cheng F., de Turckheim C., Chang M.C. [The problem
of aphasia in languages with non-alphabetic script. Apropos of a Chinese patient]. Rev Neurol (Paris). 1973 Apr;
128(4):230-43. French.
3. Sackett D.L., Rosenberg W.M. The need for evidence-based medicine. J R Soc Med. 1995 Nov; 88(11):620-4. Review.
4. Amieva H., Robert P.H., Grandoulier A.S., Meillon C., De Rotrou J., Andrieu S., Berr C., Desgranges B., Dubois B.,
Girtanner C., Joël M.E., Lavallart B., Nourhashemi F., Pasquier F., Rainfray M., Touchon J., Chêne G., Dartigues J.F.
Group and individual cognitive therapies in Alzheimer’s disease: the ETNA3 randomized trial. Int Psychogeriatr. 2016
May; 28(5):707-17.
5. Durand M., Alajouanine Th., Ombredane A. Syndrome de désintégration phonétique dans l’aphasie. Paris. Masson.
1939.
6. Saur D., Kreher B.W., Schnell S., Kümmerer D., Kellmeyer P., Vry M.S., Umarova R., Musso M., Glauche V., Abel S.,
Huber W., Rijntjes M., Hennig J., Weiller C. Ventral and dorsal pathways for language. Proc Natl Acad Sci USA. 2008
Nov 18; 105(46):18035-40.
VII
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Introduction
Introduction
Le bulletin officiel no 32 du 5 septembre 2013 redéfinit les objectifs pédagogiques, les contenus et les moda-
lités d’évaluation de la formation, conduisant au certificat de capacité d’orthophoniste. Ce nouveau référen-
tiel de formation constitue une avancée majeure pour la profession, désormais reconnue sur le plan
universitaire au grade Master. Cette avancée implique de nouvelles exigences au niveau de la formation
initiale qui a été, par conséquent, considérablement enrichie.
Cet ouvrage a pour objectif de mettre à la disposition des étudiants en orthophonie et des professionnels
un outil ressource, regroupant les enseignements actuels, concernant le bilan et la rééducation orthopho-
nique des pathologies neurologiques. Il est conçu sous forme de fiches de révision des cours composant les
unités d’enseignement (UE) « Pathologies neurologiques », issues du module « Pratiques professionnelles ».
Cet ouvrage regroupe des enseignements de semestres 6, 7, 8, 9 et 10, s’échelonnant de la troisième à la
dernière année d’études. Les UE traitées correspondent aux chapitres de cet ouvrage :
33 UE 5.7.1 Aphasiologie, bilan et évaluation en aphasiologie
33 UE 5.7.2 Intervention orthophonique en aphasiologie
33 UE 5.7.3 Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre des pathologies neurodégéné-
ratives
33 UE 5.7.4 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre des syndromes démentiels
33 UE 5.7.5 Troubles cognitivo-linguistiques acquis, bilan et évaluation des troubles cognitivo-linguis-
tiques acquis
33 UE 5.7.6 Intervention orthophonique dans le cadre des troubles cognitivo-linguistiques acquis
33 UE 5.7.8 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre des dysarthries neurologiques
Seule l’UE 5.7.7 Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans les troubles développementaux n’est
pas traitée dans cet ouvrage.
Les fiches appartenant aux UE 5.7.1, 5.7.2, 5.7.4, 5.7.5 et 5.7.6 relèvent d’une étroite collaboration entre
Valérie Tcherniack, Véronique Sabadell, Agathe Renard et Nora Kristensen. Les fiches des UE 5.7.3 et 5.7.8
ont été rédigées par Sonia Michalon.
La méthode choisie pour la rédaction de cet ouvrage s’appuie sur les données récentes de l’Evidence Based
Practice (EBP). L’EBP encourage les soignants à fonder leur pratique sur les données probantes pour guider
leurs choix thérapeutiques. Ce travail consiste à faire le point sur les meilleures données disponibles de la
littérature, en triant l’information, en sélectionnant celle qui paraît la plus pertinente, en fonction de la
qualité méthodologique et de l’expérience clinique, et d’en faire une synthèse. L’EBP établit ainsi un pont
entre recherche clinique et pratique clinique. Les ressources scientifiques sont hiérarchisées en fonction de
leur fiabilité en allant du plus haut au plus bas niveau, soit :
33 la méta-analyse qui rassemble et propose un traitement statistique de plusieurs études scientifiques ;
33 l’essai randomisé contrôlé qui consiste en une étude de groupe très robuste sur le plan méthodolo-
gique ;
33 l’essai randomisé non contrôlé ;
33 l’étude de cas ;
33 la conférence de consensus ou le rapport d’expert.
Bien que l’étude de cas présente un niveau de preuve plus faible, il est très fréquent dans la recherche
clinique en orthophonie et il est possible d’apprécier sa fiabilité en fonction des précautions méthodolo-
giques prises par les auteurs :
33 la présence de lignes de base multiples spécifiques et non spécifiques à la question posée ;
33 la confrontation du traitement à une situation contrôle ;
33 l’étude des effets de maintien et de généralisation du traitement.
De manière générale, il semble utile de rappeler quelques principes concernant la prise en charge réédu-
cative des troubles d’origine neurologique. Deux approches peuvent être distinguées :
33 l’entraînement cognitif ;
33 la réhabilitation cognitive.
IX
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Introduction
L’entraînement cognitif consiste à pratiquer de manière structurée et hiérarchisée une tâche ciblant une
fonction cognitive en visant l’amélioration des performances dans le domaine travaillé. La réhabilitation
cognitive repose quant à elle sur une approche individualisée du patient où des objectifs personnels perti-
nents sont identifiés. Le thérapeute travaille en partenariat avec le patient et/ou ses proches pour élaborer
une stratégie de prise en charge permettant d’atteindre l’objectif fixé. L’accent est mis sur l’amélioration des
performances en vie quotidienne plutôt que sur ses performances cognitives en s’appuyant notamment sur
les points forts du patient afin de compenser le déficit.
Toute autre forme de prise en charge, basée sur des tâches variées, indifférenciées ou des jeux, faisant
appel à de multiples fonctions cognitives, relève au mieux de la simple stimulation cognitive. Elle ne peut
plus être considérée actuellement comme la réponse la plus appropriée aux troubles d’origine neurologique
bien que cet écueil soit encore fréquemment rencontré dans de nombreuses prises en charge.
Dans cet ouvrage, un soin particulier a été apporté au choix des ressources utilisées. Le contenu s’appuie
sur une littérature reconnue par la communauté scientifique, même si la qualité méthodologique des res-
sources citées varie souvent en fonction des données disponibles. L’écriture de cet ouvrage se rapproche d’un
travail de clinicien chercheur et ne se résume, en aucun cas, à un partage de pratiques ou d’expériences. Il
rapporte de façon synthétique de nombreuses données disponibles et leurs sources. Le lecteur pourra ainsi
utiliser les références bibliographiques fournies pour approfondir les données rapportées dans l’ouvrage.
Certaines références lui permettront également d’obtenir un matériel d’évaluation ou de rééducation publié
et mis à disposition gratuitement par la communauté scientifique.
Remerciements
Les auteurs remercient chaleureusement le Pr Philippe Métellus, neurochirurgien à l’hôpital privé Clarival
et auteur de la préface de l’ouvrage. Elles remercient également toute l’équipe du service de neurologie et de
neuropsychologie du service du Pr Ceccaldi et du service de neurologie du Pr Pelletier, les enseignants du
module « Pathologies neurologiques » du Centre de formation en orthophonie de Marseille, leurs collabo-
rateurs dans la recherche, médecins et chercheurs, Xavier Alario, Olivier Felician, Anna Marczyk, Daniele
Schon, Agnès Trébuchon, l’équipe de l’UNADREO et leurs étudiants en orthophonie, sans oublier toute
l’équipe du Centre mémoire du Dr Serveaux (CHU Félix Guyon, Saint-Denis de la Réunion), Anne Rittié-
Burkhard (orthophoniste) et Emmanuelle Kristensen, docteur en traitement du signal pour les neuro
sciences (Université de Grenoble Alpes).
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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE :
BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE
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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE : BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE
L’aphasie en bref
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le terme « aphasie » est utilisé pour décrire une perte ou une déficience acquise du système linguistique suite
à une affection du système cérébral (Benson, 1996). L’aphasie peut affecter toutes les modalités de traitement
du langage (expression, compréhension, lecture, écriture, geste) et les atteintes peuvent être de gravité
variable (Code, 2003). Plusieurs domaines peuvent être atteints : lexical, sémantique, phonologique, mor-
phosyntaxique, pragmatique. La population aphasique est donc hétérogène avec des profils individuels de
déficience linguistique différents suivant la localisation et l’importance de la lésion. La sévérité de l’aphasie
et son type sémiologique participent à l’établissement du pronostic de l’aphasie. La plupart des études
montrent que la sévérité initiale de l’aphasie est l’élément principal du pronostic (Kertesz et Mccabe, 1977).
Toutefois, de nombreuses variables peuvent influencer son évolution.
Rarement isolée, l’aphasie s’associe à une grande diversité de déficits cognitifs (cf. le chapitre Troubles
cognitivo-linguistiques acquis, bilan et évaluation des troubles cognitivo-linguistiques). Ils peuvent être :
33 instrumentaux : gestes, capacités visuo-spatiales, calcul, capacités gnosiques ;
33 exécutifs : inhibition, planification, flexibilité ;
33 attentionnels : mémoire de travail ;
33 mnésiques : mémoire épisodique, mémoire sémantique.
L’association de ces troubles cognitifs influe sur l’aphasie en majorant les déficits expressifs ou réceptifs
et en limitant la récupération linguistique.
Sur le plan étiologique, l’aphasie peut être la conséquence de lésions cérébrales de différentes natures :
pathologies vasculaires, tumeur cérébrale, traumatisme crânien, épilepsie, maladie dégénérative (démence
sémantique, aphasie progressive, maladie d’Alzheimer), pathologies inflammatoires. La cause la plus fré-
quente reste l’accident vasculaire cérébral, principalement de l’hémisphère gauche, où la fonction linguis-
tique est habituellement située pour les droitiers. Suite à un AVC, plus d’un tiers des personnes présente une
aphasie (Engelter et al., 2006).
Les classifications traditionnelles syndromiques des troubles phasiques sont aujourd’hui remises en ques-
tion par de nombreux chercheurs. Une étude récente (Kasselimis et al., 2017) a étudié la validité et l’utilité
clinique de cette taxonomie. Elle a analysé les profils de 65 patients avec lésions hémisphériques gauches :
26,5 % des patients aphasiques sont restés non classés, et pour 63,5 % des patients la correspondance tradi-
tionnelle lésion/syndrome n’a pas été confirmée. Cela appuie la vulnérabilité de ces classifications syndro-
miques. Les auteurs invitent à utiliser une approche basée sur le déficit. Néanmoins, ces classifications
traditionnelles restent largement acceptées chez les cliniciens et sont encore beaucoup utilisées notamment
dans les échanges interprofessionnels. Certaines recommandations les concernant sont à prendre en
compte :
33 tous les patients ne rentrent pas dans un tableau classique ;
33 les caractéristiques symptomatologiques d’un patient sont variables d’un patient à un autre même si
les patients appartiennent à la même catégorie clinique ;
33 un même patient peut passer par plusieurs tableaux successivement.
Par ailleurs, les caractéristiques cliniques observées dans les tableaux aphasiques peuvent paraître iden-
tiques chez deux sujets alors que les mécanismes physiopathologiques qui les sous-tendent sont différents.
Il est important de mettre en lien le trouble observé avec son atteinte et les modèles cognitifs lésés (cf. les
fiches L’organisation neuro-anatomique du langage, page 6 et Les modèles cognitifs du langage, page 13).
Cet ouvrage s’appuie sur une classification distinguant les aphasies fluentes et les aphasies non fluentes
avec une référence aux syndromes classiquement rencontrés, tout en encourageant l’observation des troubles
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et symptômes aphasiologiques. Une analyse des déficits avec l’élaboration d’hypothèses sur les mécanismes
cognitifs lésés et préservés est recommandée afin de construire un plan d’intervention orthophonique effi-
cace (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage, page 13).
∑∑
Appellations
L’appellation « aphasies non fluentes »
Cette appellation regroupe quatre types distincts d’aphasie qui se distinguent par leur niveau de sévérité :
l’aphasie globale, l’aphasie de Broca, l’aphasie transcorticale mixte et l’aphasie transcorticale motrice (cf. la
fiche Aphasies non fluentes : sémiologie, page 17). Leur point commun est une réduction quantitative et
qualitative du langage.
La réduction quantitative correspond à une diminution du débit de parole et du nombre moyen de mots
émis consécutivement dans une phrase (< 4 mots) (Goodglass 1993). Elle est caractérisée par :
33 une diminution de la fluence qui peut aller dans les cas les plus sévères jusqu’au mutisme (absence
totale de production orale) ;
33 une diminution du débit de parole qui se traduit par de nombreuses pauses et hésitations entraînant
une syllabation, des altérations du rythme et de l’accentuation (Vergis et al., 2014) et de l’intonation.
Dans les anomalies du débit, on peut observer : des stéréotypies (production répétée de mêmes pho-
nèmes, mots ou segments de phrases), des palilalies (répétitions spontanées involontaires d’une même
syllabe, mot, phrase), des persévérations (répétition d’une réponse précédemment produite malgré la
modification de la consigne) et de l’écholalie (tendance incontrôlable à répéter en écho les dernières
paroles de son interlocuteur).
La réduction qualitative correspond quant à elle à une baisse ou à une omission de l’usage de la syntaxe.
On parlera de dyssyntaxie (mauvaise utilisation des marques morphologiques et des morphèmes gramma-
ticaux, difficultés avec l’ordre des mots et la production des verbes) et/ou d’agrammatisme (absence dans le
discours oral et ou écrit des mots fonctionnels et des morphèmes grammaticaux liés ou marques phonolo-
giques). Cela peut se traduire par un style télégraphique (caractéristique de l’aphasie de Broca).
La parole non fluente peut être due à des difficultés d’initiation de la parole (Baum, 1992), des difficultés
de programmation avec une articulation laborieuse et imprécise ou à une anomie de sévérité variable.
L’appellation « aphasies fluentes »

Elle regroupe quatre types distincts d’aphasie : l’aphasie de Wernicke, l’aphasie de conduction, l’aphasie
transcorticale sensorielle (cf. la fiche Aphasies fluentes : sémiologie, page 24) et les aphasies anomiques. Les
aphasies thalamiques et sous-corticales feront l’objet d’une autre fiche (cf. la fiche Cas particuliers : sémiolo-
gie, page 43). Leur point commun est un trouble du langage acquis caractérisé par un langage spontané
fluent.
Sur le plan quantitatif, le langage est caractérisé par un discours dont le nombre moyen de mots émis
dans une même production est dans la norme, voire au-dessus (à l’exception des éventuelles pauses liées à
l’anomie).
Sur le plan qualitatif, le langage est caractérisé par un discours dépourvu de réduction syntaxique. Ces
aphasies fluentes diffèrent toutefois entre elles de par la localisation des lésions, et notamment par la voie
d’organisation du langage atteinte (voie dorsale du « où » ou voie ventrale du « quoi ») (cf. la fiche Organi-
sation neuro-anatomique du langage, page 6). Cet ouvrage s’appuiera sur cette distinction voie ventrale/voie
dorsale pour décrire les aphasies fluentes.
Une atteinte de la voie ventrale, avec des lésions temporo-préfrontales, entraînera au premier plan un
trouble de la compréhension et/ou une atteinte sémantique (c’est le cas pour l’aphasie de Wernicke et l’apha-
sie transcorticale sensorielle).
Une atteinte de la voie dorsale, avec des lésions avant tout temporo-pariétales, entraînera au premier plan
un trouble de la répétition relevant d’une atteinte de la mémoire de travail auditivo-verbale et/ou d’un
trouble de l’encodage phonologique (c’est le cas pour l’aphasie de conduction).
Une atteinte des deux voies engendrera des troubles plus importants, qui peuvent être rencontrés dans
une aphasie de Wernicke sévère.
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Bibliographie
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Organisation neuro-anatomique
L’essentiel
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Introduction
Les premières théories sur l’organisation neuro-anatomique du langage remontent au xixe siècle, avec les
études de Carl Wernicke. Elles s’appuient sur des corrélations entre lésion cérébrale et déficits fonctionnels.
Ainsi, certaines zones cérébrales ont été identifiées comme étant spécialisées dans différents aspects du
langage (aire de Broca : centre de l’émission ; aire de Wernicke : centre de la réception). Il s’agit de concep-
tions localisationnistes. Les théories associationnistes considèrent qu’il existe des régions d’association
autour des centres du langage. Elles ont été précisées plus récemment grâce à l’imagerie cérébrale et à la
chirurgie éveillée, qui ont permis de préciser le rôle des aires corticales ainsi que des réseaux de connexion
sous-corticaux impliqués dans le langage. Actuellement, les modèles connexionnistes permettent de décrire
précisément l’organisation cérébrale du langage sous forme de réseaux dynamiques, distribués et simultanés
(Duffau et al., 2003 et 2005). Un modèle à deux voies est étudié (Hickok et Poeppel, 2007), à l’image des
modèles retrouvés dans d’autres domaines cognitifs, tels que le système visuel : la voie dorsale et la voie
ventrale. Elles connectent les hémisphères cérébraux grâce à deux faisceaux d’association principaux parmi
de nombreux autres, le lobe temporal étant connecté aux lobes pariétal, temporal et occipital grâce à ces deux
voies.
∑∑
Données issues de la recherche clinique
De nombreux travaux ont étudié l’organisation inter-hémisphérique du langage (Sidtis et al., 2009 ; Bélanger
et al., 2009) et remettent en question la latéralisation stricte du langage à gauche. Dans l’aphasie, la préser-
vation de certaines compétences langagières telles que le chant, les automatismes verbaux et certaines
expressions conventionnelles et idiomatiques ont conduit à s’interroger sur le rôle spécifique de l’hémisphère
droit dans ce type de productions. Certaines études suggèrent que la production de phrases conventionnelles
pourrait être supportée par les régions frontales antérieures droites et les ganglions de la base (Graves &
Landis, 1985 ; Speedie et al., 1993 ; Bookheimer et al. 2000). Ces phrases seraient mieux préservées dans
l’aphasie à condition de tenir compte de leur complexité sémantique (Lum & Ellis, 1994). La proportion de
mots conventionnels serait moins importante chez les sujets ayant subi un AVC et avec des lésions sous-
corticales à droite que chez les contrôles ou les patients aphasiques. À l’inverse, la proportion d’idiomes ou
des marqueurs du discours conventionnels serait plus grande chez les patients aphasiques que chez les
contrôles et les patients ayant subi des lésions cérébrales à droite (Sidtis et al., 2009). Il y aurait donc un
réseau droit et sous-cortical impliqué dans la production de paroles conventionnelles (Van Lancker Sidtis
& Postman, 2006).
La cartographie in vivo des aires du langage en chirurgie éveillée confirme cette double latéralisation grâce
aux phénomènes de speech arrest induits par une neutralisation du cortex ventral prémoteur droit et gauche
(Tate et al., 2014).
Des travaux récents sur la latéralisation du langage sont en faveur d’une organisation bilatérale de la voie
ventrale, alors que la voie dorsale, quant à elle, serait latéralisée à gauche (Hickok, 2012). Cette organisation
anatomo-fonctionnelle, et notamment la densité de la voie ventrale, pourrait avoir joué un rôle critique dans
l’évolution de l’espèce comme l’indiquent des travaux comparant le cerveau humain à celui des primates
(Rilling et al., 2008 ; Makris et Pandya, 2009 ; Amunts et al., 2010 ; Neubert et al., 2014).
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Méthode
La chirurgie éveillée est une technique chirurgicale récente dont l’intérêt est de cartographier les zones cor-
ticales et sous-corticales afin d’éviter, lors d’un geste chirurgical, d’endommager des zones critiques pour le
langage lors de la résection d’une lésion cérébrale. Une stimulation électrique directe (SED) permet de
neutraliser temporairement une région cérébrale et d’observer l’impact fonctionnel sur le langage. En com-
plément, le monitoring électrophysiologique (électrocorticographie Ecog) permet de mieux définir les
variations de seuil d’excitabilité corticale en fonction de la topographie et d’évaluer les éventuelles désorga-
nisations à distance du système causées par la SED. Une grille d’électrodes est placée sur le cortex avant le
réveil du patient avec un repérage anatomique relié à un système de neuronavigation qui enregistre les
activités électrophysiologiques corticales. L’observation d’une post-décharge confirme l’existence de
connexions cortico-sous-corticales. Ces connexions se présentent sous forme de fibre en U ou de grands
faisceaux de fibres myélinisées comme le faisceau arqué. Ainsi, la visualisation d’une post-décharge sur un
écran, avec l’analyse visuelle anatomique de chaque électrode préalablement effectuée, permet de préciser
les connexions fonctionnelles entre différentes structures, donnant une connaissance plus approfondie des
connexions anatomiques (Metellus et al., 2012 ; Trebuchon et al., 2012).
La stimulation entraîne plusieurs réponses possibles :
33 obtention d’une réponse clinique (speech arrest, anomie, paraphasie) ;
33 obtention d’une post-décharge focale sans réponse clinique (zone non éloquente) ;
33 obtention d’une post-décharge locorégionale si les électrodes sont adjacentes, « à distance » lorsqu’elles
sont positionnées à un autre endroit.
L’orthophoniste joue alors un rôle essentiel dans l’examen du patient en rapportant, pendant l’acte, les
troubles constatés au chirurgien qui établit une cartographie précisant le rôle des zones corticales et sous-
corticales (et ce, de façon plus fiable que l’IRM fonctionnelle).
De nombreux travaux en chirurgie éveillée ont permis de contrôler le rôle de certaines régions corticales
impliquées dans le langage. Le rôle de l’aire motrice supplémentaire dans la planification et l’initiation de la
parole a été confirmé : une lésion dans cette région du cerveau entraînant un mutisme, une akinésie de
l’hémicorps droit tels que l’on peut observer dans l’aphasie transcorticale motrice. Une somatotopie de cette
aire corticale a également pu être mise en évidence et notamment le rôle de la région antérieure dans l’ini-
tiation du langage (Fontaine et al., 2002). Le rôle du cortex prémoteur a également été précisé avec une
implication du cortex prémoteur ventral dans l’acte moteur de la production langagière (une lésion entraî-
nant une dysarthrie ou une apraxie de la parole) et du cortex prémoteur dorsal dans le processus de déno-
mination (une lésion entraînant une anomie). Le rôle du gyrus supramarginal au niveau phonologique a été
mis en évidence par la survenue de paraphasies phonémiques en cas de lésion. L’étude de l’insula confirme
également son rôle dans la planification complexe de l’articulation déjà évoquée dans des travaux d’imagerie
(Dronkers, 1996 ; Bates et al., 2003). Un gradient antéro-posétrieur au niveau du gyrus frontal inférieur a
été observé et distingue au niveau postérieur (par opercularis), une implication dans le traitement phonolo-
gique et au niveau antérieur (par orbitaris et par triangularis) dans les processus sémantiques et syntaxiques.
Enfin, le rôle de la partie antérieure du gyrus temporal supérieur, du pôle temporal et des aires inféro-tem-
porales dans le traitement lexico-sémantique a été confirmé par de ces travaux (Duffau, 2003, 2005, 2006).
Plus récemment, l’étude de 165 patients opérés en condition éveillée pour la résection de gliomes de bas
grade, à l’aide de la stimulation corticale directe, a permis de recenser et de cartographier les manifestations
cliniques de speech arrest, de dysarthrie, d’anomie, les paraphasies sémantiques et phonologiques ont
confirmé les travaux précédents. Une des principales limites de ces travaux tient au fait que les cerveaux
étudiés sont susceptibles d’être fortement réorganisés autour de la lésion cérébrale et d’augmenter la varia-
bilité inter-individuelle des manifestations observées (Tate et al., 2014).
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Une des avancées majeures apportée par l’étude du cerveau in vivo et des progrès de l’imagerie cérébrale
est l’étude de la connectivité langagière sous-corticale. Ces travaux permettent d’envisager un fonctionne-
ment du langage sous-tendu par deux systèmes dans la perception auditive de la parole et du langage : la
voie dorsale impliquée dans les aspects moteurs et articulatoires et la voie ventrale impliquée dans les aspects
conceptuels et lexicaux. Chacune de ces voies agit en parallèle (Trébuchon et al., 2013).
La voie dorsale est la voie d’intégration sensori-motrice

Au niveau du langage, elle sous-tend notamment la répétition. Elle est l’interface entre les représentations
auditives et motrices du langage. Au niveau auditif, le signal acoustique du langage est identifié et analysé
au sein des cortex auditifs primaire et secondaire, puis il est mis en relation avec les représentations phono-
logiques du langage (en dehors de toute signification du mot, au niveau sublexical). La voie ventrale joue en
parallèle un rôle majeur dans la prédiction des états futurs des articulateurs moteurs de la parole et des
conséquences sensorielles. Elle permet de contrôler et corriger l’action en renvoyant des feed-backs sur celle-
ci. Ainsi, chez le sujet sain, elle permet de maintenir en mémoire de travail les représentations phonologiques
des non-mots et logatomes, en utilisant des processus moteurs.
Elle implique les structures postérieures du lobe frontal, ainsi que les parties postérieures du lobe temporal
et de l’operculum pariétal. Les faisceaux impliqués sont le faisceau arqué et le faisceau longitudinal supérieur.
Une atteinte de la voie dorsale peut entraîner une aphasie de conduction ou des paraphasies phonémiques
(Duffau et al., 2002).
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La voie ventrale est la voie lexico-sémantique

Au niveau du langage, elle sous-tend la compréhension orale, depuis la reconnaissance et l’accès aux infor-
mations auditives phonologiques jusqu’à l’accès aux concepts lexico-sémantiques, nécessaires à la compré-
hension. Ainsi, chez le sujet sain, elle permet la compréhension du langage oral et est cruciale dans le
traitement sémantique (Moritz-Gasser et al., 2013). Elle implique les structures supérieures et médianes du
lobe temporal. Trois faisceaux cérébraux participent à cette voie :
33 le faisceau occipito-frontal inférieur (Duffau et al., 2002) ;
33 le faisceau longitudinal inférieur ;
33 le faisceau uciné (connectant les aires temporo-basales et associatives frontales).
Une atteinte de la voie ventrale peut entraîner une aphasie transcorticale sensorielle, des paraphasies
sémantiques.
Enfin, le rôle de certaines structures sous-corticales a également été précisé. La tête du noyau caudé pourrait
avoir un rôle inhibiteur (une lésion à ce niveau) provoquant des persévérations) et le putamen serait impliqué
dans la planification de la production de la parole (Robles et al., 2005). Le rôle du thalamus pourrait quant à
lui se répartir en trois parties distinctes : une atteinte de la partie antérieure impliquerait la survenue des pali-
lalies, la partie médiane des persévérations et la partie postérieure une anomie (Johnson et Ojemann, 2000).
Ces travaux conduisent à une représentation hodotopique du langage issue de l’étude multimodale de la
substance blanche : dissection anatomique, tractographie par tenseur de diffusion ou électrostimulations
axonales. L’organisation cérébrale est envisagée selon des réseaux parallèles, cortico-sous-corticaux, distri-
bués à large échelle, interconnectés et capables de se compenser en cas de lésion cérébrale où la fonction est
sous-tendue par la mise en synchronie de plusieurs aires cérébrales délocalisées via la connectivité sous-
corticale (Duffau, 2014). Cette vision connectée et interactive des réseaux cérébraux permet d’expliquer
certains mécanismes de plasticité cérébrale. Une lésion corticale pourra être compensée à condition que les
fibres sous-corticales soient respectées et plutôt par des régions péri-lésionnelles que par l’hémisphère
contro-latéral (Geemen et al., 2014).
Contrôle
Aire motrice Cortex moteur
Noyau caudé Sortie motrice : parole et mouvement
supplémentaire primaire
Fonctions
exécutives Lobule pariétal
supérieur
Cortex dorso-
latéral préfrontral Cortex prémoteur Boucle articulatoire et mémoire de travail Gyrus
ventral / Insula supramarginal
Gyrus frontal Voie dorsale phonologique

moyen Gyrus frontal
inférieur (pars Cortex temporal
Cortex opercularis et Gyrus angulaire
postéro-supérieur
orbito-frontal pars triangularis)
Cortex temporal
postéro-moyen Gyri occipitaux
supérieur
et moyen
Gyrus occipital
Voie centrale sémantique et conscience noétique inférieur
Cortex temporal
Reconnaissance
Pôle temporal postéro-inférieur
visuelle
Portion superficielle du Fofi Faisceau arqué (portion profonde du FLS)

Portion profonde du Fofi Portion latérale du FLS (segment antérieur)
Faisceau longitudinal inférieur Portion latérale du FLS (segment postérieur) Entrée visuelle
Faisceau unciné « Frontal aslant trac 1 » (radiations
Faisceau longitudinal moyen Fibres en U optiques)
Modèle revisité de la connectivité anatomo-fonctionnelle du langage (Duffau et al., 2013)
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Bibliographie
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En bref
Organisation corticale du langage
DD
33 Aire motrice supplémentaire : planification et initiation de la parole
33 Cortex prémoteur ventral : acte moteur de la production langagière
33 Cortex prémoteur dorsal : processus de dénomination
33 Insula : Réseau large sous-tendant les processus articulatoires (cortex prémoteur ventral), planifi-
cation complexe de l’articulation
33 Gyrus supramarginal : réseau articulatoire : rôle phonologique
33 Gyrus frontal inférieur : gradient antéro-postérieur
33 Par opercularis (post) : traitement phonologique
33 Par orbitaris et pars triangularis (ant) : processus sémantiques et syntaxiques
33 Aires inféro-temporales : traitement lexico-sémantique
Organisation sous-corticale du langage

DD
33 Voie dorsale :
• Intégration sensori-motrice
• Compréhension auditive
• Contrôle moteur
• Envoi de feed-backs contrôles
• Production du langage
33 Voie ventrale :
• Intégration sensori-motrice
• Perception du langage
• Compréhension auditive
• Analyse conceptuelle et sémantique
• Accès au lexique
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Droits réservés
Droits réservés
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Les modèles cognitifs du langage
L’essentiel
∑∑
Introduction
Actuellement, une approche de rééducation cognitive est préconisée dans la rééducation des troubles apha-
siques (cf. la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités, page 71). Cette approche est
basée sur des modèles cognitifs du langage : elle consiste à faire des hypothèses sur les mécanismes cognitifs
lésés et préservés par rapport à un modèle de fonctionnement du sujet sain.
Il existe une multitude de modèles, qui permettent de faire des liens entre la recherche et la clinique. Ils
sont issus de résultats expérimentaux et ont souvent une architecture modulaire argumentée par l’observa-
tion clinique de dissociations. Dans cette fiche, sont présentés les modèles du fonctionnement langagier qui
semblent les plus pertinents, pour comprendre le fonctionnement cérébral normal, pour analyser les déficits
et les mettre en lien avec une atteinte cérébrale et pouvoir ainsi construire un plan d’intervention orthopho-
nique efficace.
∑∑
Les théories psycholinguistiques (Dell, 1986 ; Levelt, 1989) décrivent trois étapes principales de traitement
dans la production de la parole :
33 la préparation conceptuelle du message préverbal (intentions, idées) ;
33 la formulation ou la lexicalisation du message préverbal (étape de sélection lexicale avec récupération
des informations sémantiques et syntaxiques relatives aux mots concernés, suivie d’une étape d’enco-
dage phonologique avec récupération des informations phonologiques et morphologiques
correspondantes) ;
33 l’articulation.
Le modèle de Hillis et Caramazza

Le modèle de Hillis et Caramazza (1995) permet de se faire une représentation de la structure du système
lexical.
On retrouve dans ce modèle la matérialisation de la voie lexicale (ventrale) et de la voie phonologique
(dorsale) (cf. la fiche Organisation neuro-anatomique, page 6).
Dans ce modèle, différents systèmes sont présentés :
33 le lexique phonologique d’entrée : répertoire de la représentation phonologique des mots de la langue
qui correspond à une « forme sonore globale abstraite » constitué de la séquence des phonèmes (« /s.
eu.r.i.z/ ») ;
33 le lexique phonologique de sortie : répertoire de la représentation phonologique des mots de la langue
qui serait activé lors de la verbalisation d’un mot ;
33 le lexique orthographique d’entrée : répertoire des représentations orthographiques des mots (la
séquence de lettres) qui permet la reconnaissance du mot écrit ou qui permet la décision orthogra-
phique ;
33 le lexique orthographique de sortie : ce dernier est utilisé quand on écrit puisqu’il contient les repré-
sentations orthographiques des mots connus (séquence de lettres) ;
33 le système sémantique : il contient l’ensemble des connaissances conceptuelles des mots (propriétés,
catégorie d’appartenance, fonction, informations sensorielles, connaissances encyclopédiques). Ce
dernier serait amodal.
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Ce modèle est également constitué de systèmes périphériques permettant l’analyse acoustico-phonétique

du mot entendu, l’analyse visuelle de l’image ou du mot écrit, les gestes moteurs (signe, articulation, gra-
phisme) permettant l’expression orale ou écrite.
Des sous-systèmes esclaves appelés « mémoire tampon » interviennent également et permettent de stocker
temporairement les représentations activées dans le lexique phonologique de sortie (mémoire tampon pho-
nologique) et dans le lexique orthographique de sortie (mémoire orthographique graphémique) en vue de
l’activation des opérations de production de l’expression orale ou écrite. Ces sous-systèmes ont une capacité
de stockage limitée et sont en lien avec la mémoire de travail. Par ailleurs, ce modèle présente l’intérêt de
prévoir des voies de compensation : il y a différentes façons de fonctionner pour une même tâche.
Mot entendu Mot écrit
Lexique Système de Lexique

phonologique descripons orthographique
d’entrée structurales d’entrée
Système
Conversion Conversion
sémanque
acousco- graphème-
phonologique phonème
Lexique Lexique
phonologique orthographique
de sore de sore Mémoire tampon
Mémoire tampon
graphémique
phonologique
Conversion
phonème-graphème
Expression orale Ecriture
Le modèle sériel de Levelt (1991, 1999)

Ce modèle est composé de différents niveaux strictement sériels sans rétroaction d’activation avec :
33 un niveau conceptuel qui est composé de nœuds représentant des concepts (les lemmas). Ces nœuds
sont reliés par des connexions (liens sémantiques). Ce niveau correspond à une étape de sélection du
concept éligible : un concept va être sélectionné parmi d’autres concepts proches sémantiquement ;
33 un niveau syntaxique qui correspond à une étape de récupération de l’aspect formel, linguistique du
concept avec ses propriétés syntaxiques (propriétés de genre et de nombre) ;
33 un niveau phonologique qui permet la récupération de l’ordre des phonèmes activés grâce aux étapes
précédentes (activation sérielle et verticale) et donc la récupération de la forme phonologique.
Ce modèle tient compte des aspects sémantiques et syntaxiques et de la compétition qu’il peut y avoir
entre des items sémantiquement reliés. Il permet notamment d’expliquer l’amorçage sémantique et le temps
de réponse. Néanmoins, une de ses limites est qu’il ne tient pas compte des règles phonologiques de la langue
(on ne peut pas, dans toutes les langues, récupérer tous les phonèmes dans n’importe quel ordre).
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Choose (X, Y) Elect (X, Y)

Niveau conceptuel
Select (X, Y)
Sens Sens
Sens
Personne S
Niveau des lemmas
Choose sui/X Hd obj/Y Elect

Nombre Cat.
Select syn. NP Vt NP
Temps
*
Aspect Forme
Métrique w
<Select> Morphène
s s*
Niveau phonologique
1 2 3 4 5 6
s i l e k t Segments
Nu Nu Co
At At
[si] [lek] [lekt] Syllabes
Le modèle de Dell (1997) : activation interactive en cascade

Ce modèle sériel ne fonctionne pas seulement de manière verticale. Il est constitué de 3 niveaux de repré-
sentations : un niveau sémantique, un niveau lexical et un niveau phonologique qui ne seront pas forcément
activés dans un ordre précis. En effet, c’est un modèle d’activation en cascade avec des possibilités de retour
avec les niveaux adjacents. Deux étapes sont décrites : une sélection lexicale (les bons traits sémantiques sont
activés et permettent d’activer le bon mot) puis un encodage phonologique (les phonèmes du mot sont
sélectionnés et ordonnés). Ce modèle est constitué de connexions excitatrices bidirectionnelles, c’est-à-dire
que les connexions peuvent co-activer des items dans les deux sens. Il permet d’expliquer les erreurs de
productions sémantiques, formelles et mixtes. L’activation d’un item plutôt qu’un autre va dépendre du seuil
d’activation d’un item, c’est-à-dire de sa fréquence lexicale (ex. : le mot « vêtement » sera activé plus facile-
ment que le mot « accoutrement »). Il est aussi intéressant dans ce modèle de tenir compte des seuils d’acti-
vation au niveau horizontal, c’est-à-dire qu’un mot très fréquent a un seuil d’activation bas (si je parle
souvent de « vêtement », il va y avoir une diminution du besoin d’activation de plusieurs items pour produire
le mot « vêtement »). Ces seuils d’activation sont importants à prendre en compte dans la rééducation des
patients aphasiques. En effet, si l’on travaille des items très fréquents, on va augmenter le seuil d’activation
de ces mots et encore plus différencier leurs seuils d’activation avec des mots moins fréquents. C’est pour-
quoi, dans certains cas, il est préférable de travailler des items moins fréquents afin de rétablir une produc-
tion plus variée. Sur le plan de l’encodage phonologique, ce modèle tient compte de l’attaque, puis du nucléus
et enfin de la coda de la syllabe. Les syllabes sont codées de façon sérielle. Ce modèle est intéressant pour
expliquer les erreurs mixtes.
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Niveau sémantique (traits)
Étape 1
Niveau lexical (mots) FOG DOG CAT RAT MAT
Étape 2
f r d k m æ o t g
Attaques Voyelles Codas
Niveau phonologique (phonèmes)
∑∑
Méthode
Les modèles décrits ci-dessus sont très utiles au thérapeute pour le bilan orthophonique mais également
pour construire une intervention orthophonique adéquat. En effet, lorsqu’un patient présente des troubles
de la production orale, les épreuves choisies au cours du bilan orthophonique doivent permettre de repérer
quels sont les systèmes défaillants et les systèmes performants, et doivent préciser si c’est un problème d’acti-
vation ou d’accès, ou un problème de liaison entre deux systèmes. Pour cela, le patient va être testé dans
différentes conditions afin de le contraindre à utiliser les différents systèmes. Il sera important d’analyser les
systèmes utilisés au cours de chaque épreuve :
33 pour la compréhension de mots au cours d’une tâche de désignation : mot entendu R lexique phono-
logique d’entrée R système sémantique
33 pour une tâche de dénomination : image R système de descriptions structurales R système séman-
tique R système phonologique de sortie R mémoire tampon phonologique R production orale
33 pour une tâche de répétition :
• avec l’utilisation de la voie lexicale (ventrale) : mot entendu R lexique phonologique d’entrée R sys-
tème sémantique R lexique phonologique de sortie R mémoire tampon phonologique R production
orale
• avec l’utilisation de la voie phonologique (dorsale) : mot entendu R conversion acoustico-phonolo-
gique R mémoire tampon phonologique R production orale
33 pour les épreuves de fluence : système sémantique R lexique phonologique de sortie R mémoire tam-
pon phonologique R production orale
Bibliographie
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16
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Aphasies non fluentes : sémiologie
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’appellation « aphasies non fluentes » regroupe quatre types distincts d’aphasies : l’aphasie globale, l’aphasie
de Broca, l’aphasie transcorticale motrice et l’aphasie transcorticale mixte.
Leur point commun est une réduction quantitative et qualitative du langage.
La réduction quantitative correspond à une diminution du débit de parole et du nombre moyen de mots
émis consécutivement dans une phrase (< 4 mots) (Goodglass, 1993). Elle est caractérisée par :
33 une diminution de la fluence qui peut aller dans les cas les plus sévères jusqu’au mutisme (absence
totale de production orale) ;
33 une diminution du débit de parole, qui se traduit par de nombreuses pauses et hésitations entraînant
une syllabation, des altérations du rythme et de l’accentuation (Vergis et al., 2014) et de l’intonation.
Dans les anomalies du débit, on peut observer : des stéréotypies, des pallilalies, des persévérations et
de l’écholalie.
La réduction qualitative correspond quant à elle à une baisse ou à une omission de l’usage de la syntaxe.
On parlera de dyssyntaxie et/ou d’agrammatisme.
La parole non fluente peut être due à des difficultés d’initiation de la parole (Baum, 1992), à des difficultés
de programmation avec une articulation laborieuse et imprécise ou à une anomie de sévérité variable.
Les aphasies non fluentes sont dues à des lésions pré-rollandiques.
∑∑
L’aphasie globale
L’aphasie globale est la plus sévère des aphasies non fluentes. Elle demeure l’aphasie la plus fréquente parmi
les différents types et représente près de 32 % des aphasies en phase aiguë (Pedersen et al., 2004).
Sémiologie
L’aphasie globale se caractérise par une réduction sévère de l’expression associée à une altération massive
de la compréhension dans les deux modalités : orale et écrite. Elle perturbe donc la communication. Le
mutisme constitue souvent le stade initial de la maladie. Avec l’évolution, l’expression peut rester réduite à
l’émission de stéréotypies produites à chaque tentative de verbalisation. On note également une altération
de la répétition. Toutefois, Benton (1980) souligne la compétence habituelle de ces patients à comprendre
le « langage non parlé » (gestes, mimiques, position du corps) et les inflexions et intonations de la voix
(Signoret et al., 1993).
Site lésionnel
L’aphasie globale est le plus souvent causée par un accident vasculaire cérébral (AVC) étendu, impliquant
toute la région périsylvienne gauche : de la région fronto-temporo-pariétale gauche à l’aire de Wernicke, en
passant par le gyrus angulaire et la substance blanche.
Signes associés
Les troubles neurologiques associés à l’aphasie globale sont multiples et leur importance correspond à la
sévérité du tableau aphasique : hémiplégie, hémiparésie droite, hémianopsie, apraxie (bucco-faciale et
idéo-motrice).
17
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Évolution
La mortalité à court terme est plus élevée pour les patients atteints d’aphasie globale (Oliveira et Damasceno,
2011). Sur le plan du langage, l’aphasie globale laisse présager un pronostic défavorable de récupération
(Pedersen et al., 1995). La présence de troubles graves de la compréhension est un élément déterminant de
la sévérité initiale et du mauvais pronostic (Kertesz and Mccabe, 1977). La persistance de l’aphasie globale
conduit très souvent à l’isolement social, à la disparition des relations établies avant l’accident favorisant le
repli sur soi et le risque de dépression.
L’aphasie de Broca
L’aphasie de Broca est l’un des types d’aphasie les plus courants. C’est aussi la forme prototypique des apha-
sies non fluentes.
Sémiologie
Deux traits essentiels sont nécessaires à son diagnostic : l’expression orale peu fluente et les troubles de l’arti-
culation (défaut d’accès à la forme phonologique). En effet, on retrouve dans ses caractéristiques :
33 une expression orale réduite (diminution importante de la fluence avec un manque du mot) ;
33 des troubles arthriques, une compréhension orale relativement préservée ;
33 une dyssyntaxie et un agrammatisme (Goodglass 1993).
Chez certains patients s’ajoutent une dysarthrie, une apraxie bucco-faciale et une apraxie de la parole.
Une description plus précise des troubles arthriques sera faite dans la fiche Apraxie bucco-faciale et apraxie
de la parole, page 39.
Site lésionnel
On observe le plus fréquemment ce type d’aphasie suite à un infarctus sylvien antérieur superficiel et/ou
profond gauche ou un hématome profond. Les zones cérébrales touchées sont vastes et comprennent la
région fronto-latérale, pré-rollandique, la substance blanche sous-jacente et peuvent s’étendre jusqu’au lobe
pariétal. Cette aphasie ne se limiterait donc pas à l’implication de la zone de Broca, mais impliquerait une
lésion frontale gauche plus large. En effet, les aires cérébrales responsables de la production motrice de la
parole seraient localisées dans le cortex prémoteur ventral des hémisphères droit et gauche. Les études en
chirurgie éveillée confirment cette localisation grâce aux phénomènes de « speech arrest » qui ont été loca-
lisés dans le cortex ventral prémoteur (Tate et al., 2014). La zone de Broca serait quant à elle impliquée dans
des fonctions cognitives plus élaborées comme la récupération lexicale, l’assemblage phonologique, la
mémoire de travail verbale (Ochfeld et al., 2010). Au regard du modèle à double flux (Hickok et Poeppel,
2007), une lésion qui cause l’aphasie de Broca implique à la fois la voie ventrale et la voie dorsale. La sémio-
logie de ce syndrome dépend des structures cérébrales atteintes, de leur étendue et de l’implication des
structures corticales et sous corticales.
Signes associés
On retrouve le plus souvent une hémiplégie brachio-faciale et une apraxie (bucco faciale et/ou idéomotrice).
Évolution
L’aphasie de Broca fait souvent suite à une aphasie globale ou à un mutisme (Lechevalier, 1993). L’évolution
est marquée par la récupération progressive de mots concrets, le développement d’un agrammatisme marqué
par des phrases courtes, de style « télégraphique » et un langage de plus en plus propositionnel (Lecours
et al., 1979) avec une amélioration de la formulation des phrases, une meilleure articulation et une diminu-
tion du manque du mot. L’évolution des troubles arthriques et de la réduction de la fluence peut être disso-
ciée ; la persistance d’un mutisme ou de stéréotypies est rare. Lorsque le tableau initial est celui d’une aphasie
de Broca, la récupération est souvent meilleure.
18
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Les aphasies transcorticales

On répertorie trois types d’aphasie transcorticale suivant la localisation des lésions (superficielle antérieure,
postérieure ou en profondeur). On retrouve respectivement les aphasies transcorticales motrice, sensorielle
et mixte suivant si c’est l’expression, la compréhension ou les deux modalités qui sont altérées. Ces aphasies
sont caractérisées par une répétition de phrases préservée. L’aphasie transcorticale sensorielle appartient à
un tableau d’aphasie fluente et sera détaillée dans la fiche Les aphasies fluentes : sémiologie, page 24. Les
aphasies transcorticales motrice et mixte sont principalement dues à des infarctus cérébraux dont les lésions
ischémiques se produisent à la jonction entre deux territoires artériels. Ces infarctus sont assez rares et
représentent environ 8 à 10 % des accidents vasculaires cérébraux en clinique et études d’autopsies (Jörgen-
sen et Torvik, 1969 ; Evrard et al., 1992).
L’aphasie transcorticale motrice

Sémiologie
Ses principales caractéristiques sont un langage spontané nul ou limité à quelques syllabes mots ou phrases
courtes, la préservation de la compréhension orale, une excellente répétition de phrases coexistant avec une
initiation du discours déficitaire, des hésitations, une écholalie, un agrammatisme et une anomie améliorée
en situation dirigée sans défaut articulatoire (cortex frontal postérieur inférieur épargné) (Cauquil-Michon
et al., 2011). On observe une amélioration de l’anomie par l’ébauche orale et les indices contextuels. Les
persévérations verbales sont fréquentes (Cauquil-Michon et al., 2011). Un mutisme peut être présent initia-
lement, mais est souvent transitoire (Goldstein, 1948). Damasio (1991) signale la possibilité d’erreurs pho-
nétiques, phonémiques et lexicales. Benson insiste sur l’effet facilitant d’une activité motrice : un
comportement de déambulation, des mouvements incessants de la main qui paraissent favoriser chez cer-
tains patients la production orale (Lechevalier, 1993). Le langage automatique est préservé s’il est initié par
l’examinateur. Le langage écrit mime le langage oral avec une compréhension et une lecture qui sont pré-
servées (Geschwind et al., 1968). L’écriture spontanée est également calquée sur la production orale (c’est-
à-dire réduite), avec un graphisme maladroit, des omissions de lettres et de mots et un agrammatisme. Un
syndrome frontal avec des difficultés exécutives est également souvent associé (Cauquil-Michon et al., 2011).
Site lésionnel
Elle peut survenir d’emblée suite à des lésions de la convexité frontale antérieure gauche ou de la zone
motrice supplémentaire (Gerschwind et al., 1968 ; Bogousslavsky et al., 1985). Les signes cliniques des apha-
sies transcorticales motrices s’expliquent par la déconnexion entre l’aire motrice supérieure et la zone fron-
tale périsylvienne. Elle peut également faire suite à une aphasie de Broca.
Évolution
Les aphasies transcorticales sont associées à un bon pronostic de récupération du langage à long terme
(Cauquil-Michon et al., 2011).
Signes associés
Dans les déficits neurologiques associés, on observe fréquemment une hémiplégie qui prédomine souvent
au membre inférieur et une apraxie idéomotrice. Peuvent aussi être remarquées : une échopraxie, une pau-
vreté de la gestualité spontanée et une négligence motrice.
L’aphasie transcorticale mixte

Sémiologie
L’aphasie transcorticale mixte cumule les déficits des aphasies transcorticales motrice et sensorielle. Dans la
majorité des cas, l’écholalie résume l’ensemble des productions. Dans les signes cliniques, bien que la répé-
tition de phrases soit préservée, les symptômes incluent un langage spontané nettement réduit avec parfois
un mutisme initial et des stéréotypies isolées, des troubles de la compréhension orale et écrite, des parapha-
sies, des persévérations, des palilalies et des troubles de la lecture et de l’écriture (Bogousslavsky et al., 1985 ;
Maeshima et al., 1996 ; Bogousslavsky et al., 1998). L’articulation quant à elle est souvent préservée et le
langage automatique est conservé.
19
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Site lésionnel
Les aphasies transcorticales mixtes sont généralement dues à un infarctus qui touche les zones de jonction
entre les territoires sylvien et cérébral antérieur et postérieur.
Signes associés
Dans les signes neurologiques associés on retrouve un déficit sensitivomoteur et une hémianopsie.
∑∑
Méthode
Au cours de l’évaluation, les éléments clés à observer seront :
33 les capacités communicationnelles et l’informativité ;
33 les caractéristiques du langage : fonctions préservées et fonctions atteintes ;
33 la sévérité du syndrome.
Une attention particulière doit être portée au langage spontané et à la plainte du patient. Le rôle du thé-
rapeute consiste à identifier les répercussions que peuvent avoir ses troubles du langage au quotidien. En
effet, l’aphasie peut être une importante composante du syndrome « vascular cognitive impairment »
(Leśniak et al., 2008). Les troubles du langage après un AVC engendrent généralement une perte d’indépen-
dance dans les activités de la vie quotidienne et une réduction des chances de retourner au travail ou de
participer à des activités sociales (Oliveira et Damasceno, 2009).
Le bilan portera ensuite sur des épreuves qui aideront à identifier le tableau clinique du patient et les
domaines déficitaires. Les différentes échelles et batteries d’épreuves qui peuvent être utilisées seront détail-
lées dans le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie.
Dans le cadre des aphasies non fluentes, il faudra notamment être attentif :
33 aux capacités communicationnelles du patient : verbales et non verbales (mimiques, gestes) ;
33 aux productions orales du patient : présence de mutisme, de comportements négatifs (stéréotypies,
persévérations, écholalie), à l’aide ou non de la dissociation automatico-volontaire aide, aux déviations
linguistiques observées (phonologique, phonétique et/ou sémantique) ;
33 à la qualité syntaxique du discours (présence d’agrammatisme et/ou de dyssyntaxie) ;
33 au niveau de compréhension orale nécessaire (pour savoir quel protocole pourra être utilisé) ;
33 à la présence de troubles moteurs de la parole ;
33 aux capacités de langage écrit.
L’algorithme décisionnel ci-dessous peut être utilisé pour le diagnostic des aphasies non fluentes.
Compréhension Aphasie transcorticale

orale préservée motrice
Répétition préservée
orale atteinte mixte
Non fluent
Compréhension
Aphasie de Broca
orale préservée
Répétition atteinte
Compréhension
Aphasie globale
orale atteinte
20
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Bibliographie
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21
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En bref
Nomenclature générale des actes professionnels
DD
Bilan des troubles d’origine neurologique
Sémiologie des troubles linguistiques

DD
33 Langage non fluent
33 Troubles de la compréhension orale
33 Trouble de la répétition de phrases (excepté dans les aphasies transcorticales)
33 Anomie, paraphasies
33 Troubles moteurs de la parole (aphasie de Broca)
33 Troubles du langage écrit
33 Agrammatisme
Plainte
DD
33 Manque du mot
33 Difficultés à s’exprimer
33 Difficultés pour articuler
33 Difficultés de compréhension
33 Difficultés pour lire/écrire
Domaines explorés
DD
33 Langage spontané et compétences pragmatiques (communication)
33 Langage oral : compréhension et expression
33 Langage écrit
33 Praxies et articulation
33 Autres : évaluation cognitive si besoin (cf. chapitre UE 5.7.5 Troubles cognitivo-linguistiques acquis,
bilan et évaluation des troubles cognitivo-linguistiques acquis)
Épreuves
DD
33 Anamnèse : données générales, tableau clinique, traitements, recueil de la plainte
33 Langage spontané libre : capacités communicationnelles, compréhension conversationnelle et
expression
33 Langage spontané dirigé (description d’images)
33 Compréhension orale (de mots et de phrases)
33 Dénomination et associations sémantiques
33 Répétition (de mots et de phrases)
33 Langage automatique
33 Fluences (formelles et catégorielles)
33 Langage élaboré (en complément suivant les besoins)
33 Langage écrit : lecture, compréhension, copie, dictée, dénomination
33 Praxies et articulation (phonèmes, mots, diadococinésies)
Tests
DD
Détaillés dans le chapitre Bilans aphasiologiques
22
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Diagnostic orthophonique
DD
Aphasie non fluente (cotation : rééducation de la communication et du langage dans les aphasies) avec
précision de la sévérité

orale préservée motrice
orale atteinte mixte
Non fluent
Compréhension
Aphasie de Broca
orale préservée
Répétition atteinte
Compréhension
Aphasie globale
orale atteinte
23
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Aphasies fluentes : sémiologie
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’appellation « aphasies fluentes » regroupe quatre types distincts d’aphasies : l’aphasie de Wernicke, l’apha-
sie de conduction, l’aphasie transcorticale sensorielle et les aphasies anomiques. Les aphasies thalamiques
et sous-corticales feront l’objet d’une fiche à part.
Leur point commun est un trouble du langage acquis caractérisé par un langage spontané fluent, c’est-à-
dire, quantitativement, un discours dont le nombre moyen de mots émis dans une même production est
dans la norme (voire au-dessus) ; et qualitativement, un discours dépourvu de réduction syntaxique.
Elles diffèrent toutefois entre elles de par la localisation de leurs lésions, et notamment par la voie d’orga-
nisation du langage atteinte (voie dorsale du « où » ou voie ventrale du « quoi »). En effet, deux groupes se
distinguent parmi ces aphasies :
33 atteinte de la voie ventrale, avec des lésions temporo-préfrontales, entrainant au premier plan un
trouble de la compréhension (aphasie de Wernicke, aphasie transcorticale sensorielle) ;
33 atteinte de la voie dorsale, avec des lésions avant tout temporo-pariétales, entrainant au premier plan
un trouble de la répétition (aphasie de conduction).
Une atteinte des deux voies peut engendrer des troubles plus importants, qui peuvent être rencontrés dans
une aphasie de Wernicke sévère.
∑∑
L’aphasie de Wernicke
L’aphasie de Wernicke offre une sémiologie particulièrement riche.
Au niveau expressif
Sont retrouvés : une expression abondante (le débit de parole peut être normal ou logorrhéique), un manque
du mot, la production de paraphasies verbales, un possible trouble de l’encodage phonologique, et plus
particulièrement une difficulté à récupérer la forme phonologique du mot, pouvant entraîner une jargona-
phasie (c’est le cas lors de l’atteinte des deux voies ventrale et dorsale) sans tentative d’auto-correction, du
fait d’un contrôle altéré (Marshall et al., 2006). Le phénomène d’anosognosie est souvent présent dans cette
aphasie, associé généralement à la jargonaphasie et aux troubles massifs de la compréhension. Ce phéno-
mène d’anosognosie serait lié à un déficit du contrôle (déficit du feed-back auditivo-verbal), avec une diffi-
culté du patient à reconnaître qu’une fonction autrefois intacte est désormais altérée (Toglia et al., 2000),
impactant les activités cognitives, sociales et émotionnelles au quotidien (Fleming et al., 1999). Un jargon
sémantique peut être observé, caractérisé par des phrases composées de vrais mots, mais avec de trop nom-
breuses anomalies dans la sélection et la combinaison des mots pour être compréhensibles (Marshall et al.,
2006).
Au niveau réceptif
La compréhension est altérée (altération liée à une incapacité à discriminer les phonèmes, à une incompré-
hension syntaxique ou à une incompréhension des mots isolés), une atteinte sémantique (déficit d’accès aux
représentations sémantiques sur entrée auditive : erreurs lors d’appariements sémantiques, productions de
paraphasies sémantiques ; ou déficit sémantique central : altération de la compréhension et de la production
lexico-sémantique sur entrée auditivo-verbale ou visuelle), et des perturbations du langage écrit reflétant
celles du langage oral.
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Dans cette aphasie, un tableau de surdité verbale peut être retrouvé (Kirshner, 1981), ce qui correspond
à une atteinte isolée et spécifique de la capacité d’identification et de reconnaissance des sons du langage
oral, sans atteinte de l’acuité auditive ou d’autres compétences neuropsychologiques. De fait, elle entraine
en plus un trouble de la répétition et de l’écriture sous dictée. La surdité verbale peut également être pure,
en dehors de toute aphasie, et se manifester isolément. La localisation est variable, pouvant impliquer le
gyrus temporal supérieur de manière bilatérale ou le gyrus de Heschl.
Troubles associés
Une hémianospie est fréquemment retrouvée.
Site lésionnel
Les lésions se situent dans le tiers postérieur du gyrus temporal supérieur gauche (aire de Wernicke).
Évolution
Cette aphasie peut évoluer vers un tableau moins important, ou vers une aphasie transcorticale sensorielle
ou aphasie de conduction.
L’aphasie transcorticale sensorielle

Elle est également caractérisée par une atteinte de la voie ventrale. Sa caractérisation a été l’objet d’un long
cheminement, avec de nombreuses polémiques sur la localisation des lésions, et les troubles rencontrés, à
inclure ou non dans sa description. Elle peut être la forme évolutive d’une aphasie de Wernicke.
Au niveau expressif
Le discours est fluent, mais marqué généralement par une anomie, de très nombreuses paraphasies séman-
tiques, et parfois un jargon sémantique ou verbal (critère facultatif dans le diagnostic de cette aphasie),
donnant l’impression d’un discours vide de sens. Le patient est généralement anosognosique.
La répétition de phrases est préservée et on ne retrouve pas de troubles phonologiques.
Le patient peut montrer un comportement écholalique (Kertesz et al., 1982).
Au niveau réceptif
La compréhension verbale est très altérée, que ce soit à l’oral ou à l’écrit, par une atteinte sémantique (déficit
d’accès aux représentations sémantiques).
Troubles associés
Hémianopsie latérale homonyme droite, perte sensitive controlatérale, agnosies (visuelle, tactile).
Site lésionnel
Les lésions cérébrales rapportées sont variées et ont contribué à l’aspect polémique de ce type d’aphasie. Il
est toutefois considéré qu’il s’agit de lésions postérieures concernant la jonction temporo-pariéto-occipitale
gauche, mais aussi le gyrus angulaire.
Évolution
Cette aphasie tend à évoluer vers une aphasie anomique sémantique (Dronkers et al., 2001), mais certaines
études n’observent que peu d’évolution, on parle alors d’aphasie transcorticale sensorielle chronique (Chant-
soulis et al., 2016).
L’aphasie de conduction
Elle est plus rare, et peut être une forme évolutive de l’aphasie de Wernicke. Le patient est ici nosognosique.
L’aphasie de conduction correspond à une atteinte de la voie dorsale (Hickok, 2007).
25
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Au niveau expressif
Le langage est fluent, mais logopénique (pauses, paraphasies phonémiques, conduites d’approche phonolo-
giques), sans trouble arthrique, avec un trouble de l’encodage phonologique (plus particulièrement une
difficulté dans la sélection et l’ordonnancement des phonèmes), avec des tentatives d’auto-correction (Val-
dois, 1989), possibles grâce à un mécanisme de contrôle intact (Gandour, 1994). Une anomie surajoutée en
langage spontané peut être observée.
Le trouble de l’encodage phonologique et le déficit en mémoire de travail auditivo-verbale (Baldo, 2008 ;
Buchsbaum, 2011) entrainent de grandes difficultés en répétition de mots plurisyllabiques et de phrases. La
répétition de phrases est également impactée, notamment en fonction de sa longueur et de sa complexité
sémantique et grammaticale (Goodglass, 1992).
Au niveau réceptif
La compréhension orale est préservée, mais reste dépendante de la longueur de l’énoncé. En effet, la com-
préhension de phrases sera davantage impactée que la compréhension de mots isolés du fait d’un déficit de
la mémoire de travail auditivo-verbale (Leff, 2009). Cet effet peut être aussi attribuable à un déficit linguis-
tique (Franklin et al., 2002).
Le langage écrit est perturbé en lecture à voix haute (trouble de l’encodage phonologique) et en écriture,
avec des erreurs phonologiques mimant celles retrouvées à l’oral. En revanche, la compréhension écrite est
généralement bien préservée.
Troubles associés
Une hémianopie, des troubles sensitifs et une apraxie idéomotrice peuvent être retrouvés.
Site lésionnel
Les lésions cérébrales concernent le faisceau arqué et le faisceau longitudinal supérieur (gyrus supramarginal
et substance blanche sous-corticale). Des études récentes évoquent une déconnexion des aires de Wernicke
et des aires frontales motrices et prémotrices.
Le gyrus temporal postérieur supérieur gauche est impliqué dans les capacités de mémoire de travail
auditivo-verbale (Leff, 2009).
Évolution
Elle est plutôt favorable, notamment grâce à la nosognosie du patient.
L’aphasie anomique
Elle est généralement retrouvée en phase chronique, elle peut être une évolution favorable de troubles apha-
siques plus sévères (Kertesz, 1977). Le symptôme principal qui la caractérise est le trouble de l’accès au
lexique (détecté en langage spontané, dans les tâches de fluence et de dénomination). Le patient est
nosognosique.
Le discours spontané est, malgré le manque du mot, fluent, la grammaire et la syntaxe sont préservées
(Dronkers, 2001). Toutefois, le discours narratif peut être altéré par un défaut de compensation de l’anomie,
des erreurs impactant la cohérence du discours (du fait de répétition de propositions ou d’énoncés de rem-
plissage), ainsi qu’une réduction de l’informativité (Andreetta, 2012).
L’aphasie anomique est un syndrome complexe, qui peut prendre plusieurs formes. Les symptômes
varient selon la voie qui est altérée.
Deux types d’aphasie anomique ont été décrits (Kirshner, 1994) : l’aphasie sémantique et l’aphasie amné-
sique (ou aphasie de Pitres).
Plus récemment (Laine, 2006), trois formes distinctes sont étudiées : une atteinte sémantique (atteinte de
la voie ventrale), un trouble de l’accès au lexique et un trouble de l’assemblage phonémique (atteinte de la
voie dorsale).
26
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Atteinte de la voie ventrale (atteinte sémantique)

Les représentations sémantiques et/ou l’accès à celles-ci est altéré.
Au niveau expressif
Le patient peut produire des néologismes et des paraphasies sémantiques (Ralph, 2000). L’encodage phono-
logique n’est pas altéré. Les troubles peuvent être « catégorie spécifique » selon la localisation de la lésion
(Tippett, 1996). La répétition est préservée.
Au niveau réceptif
La compréhension verbale peut être altérée (déficit d’accès aux représentations sémantiques).
Atteinte de l’accès au lexique (atteinte des deux voies)
L’accès au lexique est altéré, que ce soit sur entrée sémantique ou phonologique :
33 au niveau expressif, le patient présente un manque du mot, produit des circonlocutions et des omis-
sions de mots au sein de la phrase ;
33 au niveau réceptif, la compréhension est préservée.
Atteinte de l’assemblage phonémique (atteinte de la voie dorsale)

Les niveaux les plus élaborés de l’encodage phonémique et syllabique sont altérés.
Au niveau expressif
Le patient produit des paraphasies phonémiques (substitutions, inversions, adjonctions, omissions de
phonèmes).
Au niveau réceptif
La compréhension est préservée.
Troubles associés
Des troubles du langage écrit de type dysorthographie et/ou une agraphie peuvent être observés (cf. la fiche
Les troubles du langage écrit dans l’aphasie, page 31). Les autres troubles associés dépendent de la lésion
cérébrale.
Site lésionnel
Les lésions concernent généralement le lobe temporal inférieur, mais dépendent de la localisation initiale
des lésions lorsque l’aphasie anomique est une évolution d’une aphasie plus sévère.
Évolution
Elle est favorable dans le cas d’aphasie vasculaire. L’étiologie dégénérative entraîne de fait une évolution
défavorable.
∑∑
Méthode
Au cours de l’évaluation clinique, dans le cadre des aphasies fluentes, les éléments clés à observer seront :
33 le langage spontané (fluence du discours, informativité, type de paraphasies, système phonologique
[voie dorsale]) ;
33 la compréhension verbale (voie ventrale) ;
33 la plainte du patient (l’anosognosie est à rechercher particulièrement chez les aphasiques fluents).
Le bilan portera ensuite sur des épreuves qui vous aideront à identifier le tableau clinique du patient et
les domaines déficitaires. Les différentes échelles et batteries d’épreuves qui peuvent être utilisées seront
détaillées dans le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie.
L’algorithme décisionnel ci-dessous peut être utilisé pour le diagnostic des aphasies fluentes.
27
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Compréhension
Aphasie anomique
orale préservée
orale altérée sensorielle
Aphasie fluente
Compréhension Aphasie
orale préservée de conduction
Répétition altérée
Compréhension
Aphasie de Wernicke
orale altérée
Récapitulatif en fonction des voies atteintes
Type d’aphasie Type de voie atteinte

Aphasie de Wernicke Voie ventrale et/ou dorsale
Aphasie transcorticale sensorielle Voie ventrale
Aphasie de conduction Voie dorsale
Aphasie anomique Voie ventrale et/ou dorsale
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En bref
DD
Sémiologie des troubles linguistiques

DD
33 Langage spontané et dénomination :
• atteinte de la voie ventrale : langage fluent, anomie, paraphasies sémantiques, jargon sémantique
• atteinte de la voie dorsale : langage fluent, anomie, paraphasies phonologiques, jargon
33 Répétition :
• atteinte de la voie ventrale : préservée
• atteinte de la voie dorsale : altérée
33 Compréhension verbale :
• atteinte de la voie ventrale : altérée
• atteinte de la voie dorsale : préservée
33 Langage écrit : possiblement altéré
33 Mémoire de travail auditivo-verbale : altérée dans l’aphasie de conduction
Plainte
DD
33 Absente dans l’aphasie de Wernicke et l’aphasie transcorticale sensorielle
33 Anomie
33 Paraphasie phonémiques dans l’aphasie de conduction
33 Difficultés de compréhension
33 Difficultés de maintien en mémoire de travail
Domaines explorés
DD
33 Langage spontané et compétences pragmatiques (communication)
33 Langage oral : compréhension et expression
33 Langage écrit
33 Autres : évaluation cognitive si besoin (cf. le chapitre UE 5.7.5 Troubles cognitivo-linguistiques
acquis, bilan et évaluation des troubles cognitivo-linguistiques acquis)
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Épreuves
DD
33 Recueil de la plainte
33 Échelle d’évaluation de l’anosognosie
33 Langage spontané libre : compréhension conversationnelle et expression
33 Langage spontané dirigé (description d’images)
33 Compréhension orale (de mots, de phrases)
33 Dénomination et associations sémantiques
33 Répétition (de mots, de phrases)
33 Langage automatique
33 Fluences (formelles et catégorielles)
33 Langage élaboré (en complément suivant les besoins)
33 Langage écrit : lecture, compréhension, copie, dictée, dénomination
Tests
DD
Détaillés dans le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie
DD
Aphasie fluente (cotation : rééducation de la communication et du langage dans les aphasies) avec pré-
cision de la sévérité.
Compréhension
Aphasie anomique
orale préservée
orale altérée sensorielle
Aphasie fluente
Compréhension Aphasie
orale préservée de conduction
Répétition altérée
Compréhension
Aphasie de Wernicke
orale altérée
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Les troubles du langage écrit dans les aphasies
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles acquis de la lecture (alexie) et/ou de l’écriture et de l’orthographe (agraphie) sont fréquents chez
les patients aphasiques. Une atteinte cérébrale peut en effet causer un dysfonctionnement d’un ou plusieurs
processus perturbant les capacités en lecture et/ou écriture des patients. Les recherches les plus récentes
utilisent la modélisation pour catégoriser les différents types d’alexie et d’agraphie. Plusieurs modèles (Mar-
shall et Newcombe, 1973 ; Coltheart et al., 1993) ont une architecture similaire et soutiennent l’existence de
deux voies de lecture : une voie lexicale directe (d’adressage) et une voie non lexicale indirecte (d’assem-
blage), voire d’une troisième voie sémantique (Morton et Patterson, 1980). Le modèle connexionniste de
Plaut et al. (1995) n’utilise pas ces deux voies et émet l’hypothèse d’un modèle triangulaire avec 3 systèmes
phonologique, orthographique, sémantique. Les modèles à double voies et triple voies restent les plus fré-
quemment utilisés comme modèle de référence pour décrire les mécanismes cognitifs permettant la lecture
et l’écriture des mots. Dans la neuropsychologie cognitive, on distingue les alexies périphériques se référant
à des troubles de la lecture consécutifs à un déficit dans l’analyse visuo-attentionnelle (étape précoce dans
le traitement perceptuel des lettres et des mots) et les alexique centrales qui résultent d’un dysfonctionne-
ment plus tardif avec des difficultés à traduire les données perceptives en sens et en parole (Shallice, 1988).
Cette dichotomie repose sur des hypothèses sur la description des représentations mentales. On retrouve
cette division troubles périphériques/troubles centraux pour les troubles de l’écriture (agraphie).
31
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Modèles cognitifs de la lecture et de l’écriture d’après Marshall et Newcombe, 1973 ; Morton et Patterson, 1980
∑∑
Sont présentés ci-dessous les principaux types d’alexie et d’agraphie répertoriés dans la littérature. Leur
description repose principalement sur l’étude de cas cliniques. Leurs déficits seront mis en lien avec leur
hypothétique niveau d’atteinte dans le modèle à double voie.
Les troubles centraux résultent d’une altération des processus intervenant dans le traitement lexical des
mots. Différents sous types d’alexies et d’agraphies sont décrites. Ces dernières reflètent les hypothèses selon
lesquelles la lecture se ferait via plusieurs voies (cf. modèles Marshall et Newcombe, 1973 ; Coltheart et al.,
1993, Morton et Patterson, 1980). Les agraphies acquises d’origine centrale affectent la production de
séquences orthographiques quel que soit leur mode d’exécution (épellation, écriture).
Une atteinte de la voie lexicale entraîne :

33 une dyslexie de surface ou alexie lexicale (Marshall et Newcombe, 1973) : les patients lisent en utili-
sant la voie phonologique (conversion graphème/phonème). Les difficultés se situent sur la lecture de
mots irréguliers avec un effet de régularité orthographique dû au traitement phonologique (Shallice
et Warrington, 1980). Des erreurs de compréhension peuvent survenir : mauvaise interprétation des
homophones, des mots ambigus avec erreurs de verbalisation (par exemple, fils est lu fil). Un effet de
longueur est aussi observé (Kremin, 1985) : la longueur des mots majore les difficultés liées au déchif-
frage en saturant les capacités de mémoire de travail. Les mots réguliers et les pseudo-mots sont mieux
lus. Des cas cliniques ont permis de décrire plusieurs sous-types d’alexie lexicale :
• le premier sous-type correspondrait à une atteinte de l’entrée du système lexical (atteinte du lexique
orthographique d’entrée dans le modèle à double voie) avec une atteinte sémantique : observation
d’erreurs visuelles (confusions de lettres), d’erreurs dans l’application des règles contextuelles de
conversion graphème/phonème. Les mots sont compris en fonction de la prononciation qu’il leur a
été donnée (cas décrits par Marshall et Newcombe, 1973 ; Shallice et Warrington 1980, Kremin 1985),
• le second serait une atteinte qui pourrait correspondre à une difficulté d’accès au lexique phonologique
avec une absence d’erreurs visuelles et une compréhension de mots irréguliers préservée ;
33 et/ou une agraphie lexicale (Beauvois et Derouesne, 1981), caractérisée par une préservation de la
voie phonologique (conversion phonème-graphème) avec de bonnes capacités à écrire des mots régu-
liers et pseudo-mots. Les difficultés portent sur les mots irréguliers ou mots ambigus : on observe des
32
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régularisations avec des erreurs phonologiquement plausibles. Un accès partiel aux représentations
orthographiques est parfois préservé. Trois types d’atteintes sont décrits :
• une atteinte du lexique orthographique de sortie caractérisée par des difficultés dans toutes les tâches
impliquant d’accéder à l’orthographe des mots (Beauvois et Derouesne, 1981). La compréhension de
l’écrit devrait être préservée puisque le système sémantique et les composantes situées en amont sont
supposés intactes. Les performances à l’écrit en langage spontané et en dénomination sont les mêmes
qu’en dictée (Tainturier, 1996),
• et/ou une atteinte du lexique phonologique d’entrée qui se caractériserait par une compréhension orale
déficitaire, un langage spontané et une dénomination écrite réussie, mais des épreuves de dictée qui
posent problème (Tainturier, 1996),
• et/ou une atteinte du système sémantique qui n’entraînerait aucune incidence sur l’écriture sous dictée
(Tainturier, 1996).
La dyslexie de surface et l’agraphie lexicale coexistent fréquemment (Bub et Behrmann, 1992) mais des
cas isolés de dysorthographie de surface ont aussi été décrits.
Une atteinte de la voie phonologique (d’assemblage) entraîne :

33 une dyslexie phonologique : les patients lisent en utilisant la voie lexicale. Elle est caractérisée par des
difficultés à traiter des mots non familiers ou des non mots (Beauvois et Derouesne, 1979) avec des
erreurs non phonologiquement plausibles (mots proches visuellement, paralexie phonémiques), des
régularisations et des absences de réponses. La lecture des mots réguliers et irréguliers est relativement
préservée, mais on observe un effet de lexicalité (relative préservation des mots réguliers et irréguliers),
un effet de classe (les noms sont mieux préservés que les morphèmes grammaticaux), un effet de fré-
quence et un effet de concrétude ;
33 et/ou une agraphie phonologique (Shallice, 1981), caractérisée par une préservation et une utilisation
de la voie lexicale. On retrouve comme pour l’alexie phonologique un effet de lexicalisation. L’écriture
des non mots est déficitaire alors que celles des mots est préservée. Sont observées : des difficultés dans
les tâches phonologiques (jugement de rimes, segmentation de mots en phonèmes par exemple), des
substitutions dérivationnelles, des absences de réponses.
Une atteinte des deux voies (lexicale et phonologique) entraîne :

33 une dyslexie ou alexie profonde (Marshall et Newcome, 1966 ; Coltheart, 1980 ; Newton et Barry,
1997) qui se caractérise par les mêmes difficultés que l’alexie phonologique avec une atteinte partielle
et conjointe de la voie d’adressage entraînant des paralexies sémantiques, des erreurs visuelles, déri-
vationnelles et des substitutions de mots fonctionnels (Patterson, 1979). Un effet de classe grammati-
cale, de fréquence et de concrétude sont observés : le lexique est mieux préservé que les morphèmes
grammaticaux ou les mots fonctionnels, les mots concrets sont mieux lus que les mots abstraits
(Coltheart, 1980). La lecture de logatomes est échouée. Cette dyslexie pourrait refléter un fonctionne-
ment isolé d’une voie sémantique de lecture (cf. modèle triple voies de Morton et Patterson, 1980) ;
33 et/ou une agraphie profonde (Bub et Kertesz, 1982) correspondant aussi à une atteinte de la voie
phonologique associée à un déficit de la voie lexicale. Elle serait due à un défaut d’activation des repré-
sentations orthographiques à partir du système sémantique. Elle se caractérise par les mêmes erreurs
que l’agraphie phonologique avec également des erreurs sémantiques et des absences de réponses. Un
effet de concrétude et de classe grammaticale est observé avec une majoration des difficultés sur des
mots abstraits et grammaticaux.
La dyslexie profonde s’accompagne fréquemment d’une dysorthographie profonde mais des cas de dys-
graphie profonde sans dyslexie ont été également décrits.
Une atteinte du buffer graphémique entraînerait un syndrome du buffer graphémique (Caramazza

et al., 1987 ; Tainturier et Caramazza, 1994). Cette atteinte se caractérise par une perte d’informations
concernant l’identité et ou l’ordre des graphèmes à produire entraînant des productions non phonologique-
ment plausibles. Les mêmes effets sont observés quelle que soit la tâche de production orthographique
(manuscrite, épellation, frappe à la machine) et quel que soit le matériel (pas d’effets mots/non mots). Un
33
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effet de longueur est noté avec un maintien difficile des mots longs dans le buffer (Caramazza et Miceli,
1990). Les erreurs se situeraient essentiellement dans la position centrale du mot (substitution, omission,
permutation, addition de lettres). Les lésions sont souvent pariétales et frontales gauches (Hillis et Cara-
mazza, 1989 ; Lesser, 1990).
Les alexies périphériques

Elles résultent d’un dysfonctionnement des mécanismes pré-lexicaux situés en amont de la reconnaissance
visuelle orthographique des mots. Plusieurs types de dyslexies périphériques sont décrits dans la
littérature :
33 la dyslexie de l’héminégligence qui se rencontre dans un contexte d’un trouble du traitement de
l’information spatiale plus général (cf. la fiche Bilan des troubles neuro-visuels, page 253) ;
33 l’alexie pure (ou alexie sans agraphie ou alexie agnosique ou cécité verbale) qui correspond à des
difficultés ou à une incapacité à lire, alors que l’écriture reste possible. La relecture est également
impossible. Ce trouble est assez rare et se caractérise par une lecture à haute voix par épellation suc-
cessive, lettre par lettre ou syllabe par syllabe selon un processus séquentiel et analytique (Alajouanine
et al., 1960). Elle est due à une lésion du lobe occipital gauche (Black et al., 1994 ; Behrmann et al.,
1998). Dans ses troubles associés, on trouve fréquemment un trouble de l’identification des couleurs
et une hémianopsie latérale homonyme droite (Hecean, 1967). Plusieurs niveaux de difficultés sont
décrits (Hecean, 1967) :
• l’alexie globale qui correspond à une incapacité à lire des lettres isolés et des mots (observations chez
des patients de Charcot, 1887 et Déjerine, 1892). Les lettres ne sont pas reconnues par voie visuelle
mais le sont par voie auditive (bonne reconstitution des mots sur épellation), par voie somesthésique
ou kinesthésique,
• l’alexie verbale ou alexie lettre à lettre qui est plus fréquente : le patient peut identifier visuellement
les lettres mais pas les mots (Hecean, 1967). Il reconstitue le mot à partir des lettres qui le composent.
Pour évaluer cette alexie, il faut chronométrer le temps de lecture et observer s’il augmente avec le
nombre de lettres que contient un mot (Sieroff, 1996).
Les dysgraphies périphériques

Elles se caractérisent par une atteinte qui se trouve après le buffer graphémique (absence d’effet de longueur).
Elles se caractérisent par une dissociation des performances : l’épellation orale est préservée alors que la
production écrite manuscrite est atteinte. Plusieurs atteintes sont décrites dans la littérature :
33 des difficultés d’accès au système allographique entraîneraient une agraphie allographique. Cette
dernière se caractérise par des difficultés à choisir la forme générale de la lettre et le répertoire utilisé.
Elle affecte le choix du type (cursive, imprimerie) et de la casse (majuscules, minuscules) des lettres au
sein des mots (Patterson et Wyng, 1989). Sont observées : une écriture lente, des substitutions de
lettres, des lettres mal formées. L’épellation orale est préservée alors que l’écriture avec des lettres
mobiles est perturbée (Margolin et Goodman-schulman, 1992) ;
33 une déconnexion entre le système allographique et les programmes moteurs graphiques entraîne-
rait une agraphie transitionnelle. Elle se caractérise par une bonne connaissance de la forme générale
des lettres, une écriture avec des lettres mobiles préservée, mais de nombreuses substitutions entre des
lettres présentant des similarités physiques (Margolin, 1983, Black et al., 1989) ;
33 des difficultés de programmation motrice graphique entraîneraient une agraphie apraxique. C’est
un trouble de la formation des lettres affectant l’ensemble de la production écrite en l’absence de pro-
blèmes moteurs ou sensoriels périphériques. Comme pour l’apraxie de la parole, l’apraxie agraphique
correspond à des difficultés à programmer les mouvements. Cette dernière se caractérise par une
préservation de l’épellation du mot et de l’écriture avec des lettres mobiles (Roeltgen 1985), une écri-
ture lente, imprécise, des substitutions de lettres, et des lettres mal formées dans toutes les tâches
d’écriture (Beeson et al., 2011). Le trouble peut aller d’une simple altération de la forme de la lettre à
une écriture difficilement déchiffrable, et même jusqu’à l’impossibilité totale de tracer la moindre
lettre. Cette atteinte des programmes moteurs graphiques serait due à des lésions affectant le silllon
intrapariétal, l’AMS (aire motrice supérieure) et le cortex frontal dorso-latéral de l’hémisphère contro-
latéral à la dominance manuelle (Mannong, 2007).
34
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∑∑
Méthode
L’évaluation des troubles du langage écrit dans le cadre des aphasies s’insère dans un examen plus global des
fonctions langagières. L’analyse des troubles de production et de réception du langage écrit devront être mis
en lien avec les troubles du langage oral.
Afin de déterminer les mécanismes sous-jacents responsables des déficits, un recours aux modèles théo-
riques est nécessaire. Leur identification permettra également de construire les axes de la prise en charge.
L’évaluation doit permettre de situer le niveau d’atteinte fonctionnelle et de préciser la voie perturbée tout
en spécifiant si c’est un problème d’activation ou d’accès à un module, voire un problème de liaison entre
deux modules (Perrier, 1996).
Pour l’évaluation des alexies périphériques, une étude préalable des capacités perceptivo-visuelles doit
être réalisée : l’utilisation d’épreuves spécifiques est nécessaire (cf. la fiche Évaluation des troubles neuro-
visuels, page 253). Par la suite, des tâches de décision littérale (identification de lettres bien formées ou
tronquées) et de jugement d’identité graphémique (comparaison de 2 lettres) peuvent être utilisées.
Pour évaluer les déficits centraux, des épreuves de lecture à haute voix, d’écriture sous dictée et d’épella-
tion orale de mots réguliers, irréguliers, pseudo-mots sont utilisées. Les listes de mots doivent comporter
différentes variables afin de permettre une meilleure analyse des déficits : mots de fréquences variables, mots
avec degré de concrétude variables, mots de différentes classes, homophones. Pour les agraphies, afin de
confirmer une atteinte centrale, le thérapeute doit vérifier si le même type d’erreurs apparaît dans d’autres
modalités de sortie (épellation orale, lettres mobiles, écriture manuscrite) (Chomel et al., 2010).
Les résultats aux épreuves permettent de faire des hypothèses sur les niveaux d’atteinte :
33 difficultés sur les non mots avec erreurs phonologiquement non plausibles : signe d’une atteinte pho-
nologique (atteinte de la conversion graphème/phonème, phonème/graphème) ;
33 lecture de non mots réussie mais difficultés sur les mots irréguliers et présence d’erreurs phonologi-
quement plausibles avec présence d’un effet de fréquence : signe d’une atteinte lexicale. Afin d’identi-
fier si l’atteinte se situe au niveau du lexique orthographique d’entrée, une tâche de décision lexicale
peut être proposée ;
33 présence d’erreurs non phonologiquement plausibles dans les mots et non mots avec effet de lon-
gueur : signe d’une atteinte du tampon graphémique.
Pour évaluer le contrôle sémantique, des épreuves plus spécifiques sont nécessaires :
33 épreuves de synonymie (avec mots concrets et abstraits) ;
33 épreuves de compréhension d’homophones ;
33 épreuves d’appariements de mots ayant un lien sémantique catégoriel.
Ces épreuves permettent de contrôler le fonctionnement du système sémantique et de préciser la pertur-
bation du système central.
Pour évaluer les processus périphériques de l’écriture, des productions écrites de lettres isolées (dictée,
transcodage, copie) et une épreuve d’évocation de leur forme (imagerie mentale) sont nécessaires (Eustache
et al., 2004).
Les épreuves utilisées pour l’évaluation du langage écrit sont intégrées dans les bilans de langage.
Niveau d’atteinte Diagnostic Description clinique

Analyse visuelle Alexie pure Lecture par épellation successive des lettres ou syllabes,
voire incapacité à lire des lettres
Déficit de la voie d’adressage Alexie mexicale Mots irréguliers : échoués
Mots réguliers et pseudo-mots : réussis avec
Effet de régularité
Compréhension conditionnée par la verbalisation
Difficultés pour retrouver le sens des homophones
Agraphie Mots réguliers et pseudo-mots : réussis avec erreurs
lexicale phonologiquement plausibles
Mots irréguliers : échoués
3
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Niveau d’atteinte Diagnostic Description clinique

Déficit de la voie d’assemblage Alexie Mots irréguliers : préservés
phonologique Mots réguliers : préservés
Pseudo-mots : atteints
Effet de lexicalité
Effet de classe
Effet de fréquence
Effet de concrétude
Agraphie Mots irréguliers connus : préservés
phonologique Mots réguliers connus : préservés
Pseudo-mots : atteints
Difficultés dans les tâches phonologiques
Effets de fréquence et de concrétude
Atteinte des 2 voies Alexie profonde Mêmes difficultés que l’alexie phonologique + paralexies
sémantiques, erreurs visuelles, erreurs dérivationnelles,
substitutions de mots fonctionnels
Agraphie Mêmes difficultés que l’agraphie phonologique + erreurs
profonde sémantiques et absences de réponses
Atteinte du buffer Syndrome du Pas de différence mots irréguliers et réguliers, non mots mais
graphémique buffer Effet de longueur
graphémique Erreurs dans la position centrale du mot
Erreurs non phonologiquement plausibles
Atteinte du système Agraphie Difficultés dans le choix du type et de la casse des lettres
allographique allographique Lettres mal formées
Épellation préservée
Déconnexion entre le système Agraphie Lettres bien formées
allographique et les transitionnelle Substitutions de lettres avec similarités physiques
programmes moteurs
graphiques
Atteinte des patterns moteurs Apraxie Épellation préservée
graphiques agraphique Écriture lente
Substitutions de lettres
Lettres mal formées
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En bref
DD

Difficultés ou incapacité à lire des lettres
Sémiologie des troubles Difficultés ou incapacité à lire et/ou écrire des mots
linguistiques Difficultés dans la formation des lettres
Trouble de la compréhension du langage écrit
Difficultés pour lire
Plainte
Difficultés pour écrire
Capacités perceptivo-visuelles
Lecture de mots
Domaines explorés
Écriture de mots
Compétences sémantiques
Épreuves
DD
• Analyse visuelle de lettres (tâche de décision littérale Mots réguliers, irréguliers, pseudo-mots
et de jugement d’identité graphèmique) de différentes variables (longueur,
• Lecture à haute voix de mots fréquence, concrétude, homophones)
• Écriture sous dictée de mots
• Épellation orale de mots
• Épreuves sémantiques
• Dictée, copie et transcodage de lettres isolées
• Évocation mentale de la forme des lettres
Tests
DD
Détaillés dans le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie
DD
Alexie et/ou agraphie avec si possible précision du type et du niveau d’atteinte (cotation : rééducation
de la communication et du langage dans les aphasies)
38
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Apraxie bucco-faciale et apraxie de la parole
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’apraxie bucco-faciale est définie comme une « incapacité à réaliser des mouvements de la face sur com-
mande verbale ou sur imitation en l’absence d’un trouble de la compréhension, d’un déficit sensitif ou d’une
atteinte motrice » (Geschwind, 1975). Lebrun précise que ces difficultés, voire impossibilités, d’exécuter des
mouvements déterminés peuvent toucher une ou des parties du visage, de la bouche et du larynx en l’absence
de toute paralysie faciale (1994). Les difficultés sont d’autant plus prononcées que le mouvement est délibéré
et dégagé de son contexte naturel. En effet, on observe un mécanisme de dissociation automatico-volontaire
entre l’impossibilité d’effectuer des activités volontaires et la conservation des activités automatiques et
réflexes comme lors de la déglutition. Ces difficultés sont présentes malgré les réelles tentatives du patient
pour exécuter le mouvement. L’apraxie bucco-faciale est associée à des lésions de l’hémisphère gauche
(opercule rolandique, partie adjacente de la première circonvolution temporale, partie antérieure de
l’insula).
« L’apraxie de la parole est définie comme un trouble acquis de la capacité à programmer le positionne-
ment de l’appareil bucco-phonatoire et la séquence des mouvements musculaires nécessaires à la production
volontaire des phonèmes, non relié à une paralysie, une akinésie ou à une ataxie de l’appareil articulatoire »
(Deal et Darley, 1972). C’est un trouble de l’encodage phonétique des mots et des phrases (Ziegler, 2007).
Les patients conservent les représentations phonologiques des mots à produire sans troubles sensorimoteurs
qui empêcheraient la production de la parole. Leurs difficultés résident dans l’incapacité à transformer les
représentations abstraites des formes des mots en des programmes moteurs articulatoires, c’est-à-dire à
programmer le positionnement des effecteurs moteurs de la parole et le séquençage de l’articulation (Code,
1998). L’apraxie de la parole peut être considérée comme un syndrome différent de celui de l’aphasie de
Broca (Ogar et al., 2005), car elle n’implique pas nécessairement de troubles linguistiques de plus hauts
niveaux (agrammatisme ou anomie), mais ces deux syndromes peuvent être concomitants (Goodglass et al.,
2001). Elle est généralement causée par un accident vasculaire cérébral et est associée à des lésions pré-rol-
landiques avec un rôle important de l’insula. Elle peut aller d’un déficit minime à une perte complète de la
capacité à parler. L’apraxie de la parole peut se résoudre rapidement en phase aiguë, mais pour beaucoup de
personnes c’est une maladie chronique qui affecte de manière significative la communication.
∑∑
Il existe peu de données récentes concernant l’apraxie bucco-faciale. Dans ses manifestations, on décrit : des
mouvements de substitution, des mouvements inadéquats, des persévérations, des erreurs de séquences,
l’utilisation de la main. L’apraxie bucco-faciale ne doit pas être confondue avec la dysarthrie (trouble
moteur), une paralysie faciale ou un syndrome operculaire.
L’apraxie de la parole a quant à elle fait l’objet de nombreuses discussions et de plusieurs études récentes.
Ziegler (2007 cité dans Pinto et Sato, 2016) a décrit ses principales caractéristiques selon trois atteintes :
33 une atteinte segmentale : la parole est laborieuse avec des distorsions phonétiques et des erreurs
phonémiques ;
33 une atteinte prosodique : la parole est dysfluente avec des faux-départs, des redémarrages fréquents,
des auto-corrections, des pauses silencieuses avec une notion d’effort de recherche d’une représenta-
tion phonologique conservée ;
33 une variabilité des erreurs : une inconstance des troubles est observée (contrairement à la dysarthrie).
39
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Dans l’apraxie de la parole, la parole a les caractéristiques de la non fluence : débit ralenti, pauses, hésita-
tions. Cela entraîne des altérations du rythme et de l’accentuation (Vergis et al., 2014). Une gesticulation
bucco-faciale révélatrice des efforts du patient (tâtonnement, erreurs non constantes) est observée. L’arti-
culation est laborieuse avec des durées segmentales très longues (Kent et Rosenbeck, 1983). On observe de
nombreuses distorsions phonétiques et phonémiques en particulier sur les consonnes avec des erreurs de
voisement, de mode et de point d’articulation. Les groupes consonantiques sont également souvent absents
(Pinto et Sato, 2016). On retrouve comme dans les aphasies non fluentes une difficulté d’initiation de la
parole (Baum, 1992). Il y a également une réduction des transitions entre gestes articulatoires lors de la
coarticulation (Caramazza et Miozzo 1998).
Des investigations récentes (Marczyk et Machuca, 2017) se sont intéressées de manière plus précise aux
erreurs de voisement chez des patients présentant une apraxie de la parole. Dans leurs travaux, les caracté-
ristiques de la réalisation phonétique du voisement chez deux patients espagnols, présentant une apraxie de
la parole suite à la résection d’une tumeur, ont été étudiées. L’analyse des paramètres temporels a mis en
évidence que dans les productions dévoisées des patients, les valeurs de la durée de la voyelle correspondent
à la durée des arrêts vocaux, ce qui entraînerait une préservation des indices de voisement. Cette préservation
du rapport de durée consonnes/voyelles dans les productions correctes, mais également dans les productions
dévoisées des patients apraxiques, non retrouvée dans le groupe témoin, pourrait être interprétée comme
un mécanisme de compensation. D’autres recherches sont nécessaires pour confirmer les tendances obser-
vées dans cette étude.
∑∑
Méthode
Les manifestations de ces deux apraxies doivent être évaluées de manière fine, afin d’affiner le diagnostic,
de mettre en avant les éventuelles difficultés ou impossibilités du patient et de préciser la sévérité de
l’atteinte.
Grille d’évaluation de l’apraxie bucco-faciale

Plusieurs grilles d’évaluation existent (Auzou et al., 2001), mais peu testent les mouvements séquentiels,
pourtant discriminants dans l’apraxie bucco-faciale.
Une grille d’évaluation a été élaborée par l’équipe d’Özsancak (Özsancak et al., 2000) et a été testée auprès
de dix patients atteints de dégénérescence cortico-basale. Elle est disponible dans l’ouvrage Les dysarthries
(Auzou et al., 2001).
Elle se décompose de 3 parties :
33 gestes simples (tirer la langue, la diriger vers le nez/menton/à droite/à gauche, montrer les dents) ;
33 gestes avec bruits (souffler, réaliser le bruit du bisou, claquer la langue, siffler) ;
33 gestes séquentiels (2 tâches avec respectivement 2 et 3 actions à alterner).
Chaque mouvement est noté sur 4, avec un score total de 48.
Cette échelle fournit un cut-off à 95,8 % de réussite.
La passation de cette épreuve est rapide et sensible, notamment du fait qu’elle teste les mouvements
séquentiels.
Échelle de l’apraxie de la parole

Une échelle issue de l’étude de Duffy (1995) a été adaptée en français par l’équipe d’Auzou (Auzou et al.,
2001).
Elle se compose de 11 épreuves :
33 répétition de sons ;
33 répétition de mots ;
33 répétition de mots de plus en plus longs ;
33 répétition de mots trois fois de suite ;
33 répétition de phrases ;
33 répétition de sons le plus rapidement possible ;
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33 compter de 1 à 10 ;
33 donner les jours de la semaine ;
33 chanter ;
33 conversation ;
33 lecture d’un texte.
Une analyse qualitative permet de mettre en avant tous les types d’erreurs réalisés par le patient, que ce
soit au niveau de l’articulation, du débit de parole, de la programmation de la parole. Il sera également
important de noter la conscience des troubles du patient.
Cette échelle est disponible dans l’ouvrage Les dysarthries (Auzou et al., 2001).
Il existe également un test en anglais : Apraxia Battery for Adults (Dabul, 1979), qui a été réédité : ABA-2
(Dabul, 2000). Il se compose de 6 épreuves testant l’apraxie de la parole, l’apraxie bucco-faciale et l’apraxie
des membres ; sa passation dure environ 20 minutes. L’éditeur indique que de nouvelles normes ont été
établies et que le test bénéficie désormais d’un coefficient de fiabilité important (entre 0,83 et 0,99) ; toutefois
ces nouvelles données ne semblent pas avoir fait l’objet d’une publication scientifique.
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41
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En bref
DD
Sémiologie des troubles

DD
33 Apraxie bucco-faciale :
• incapacité à réaliser des mouvements de la face sur commande verbale ou sur imitation
• dissociation automatico-volontaire
33 Apraxie de la parole :
• incapacité à programmer le positionnement de l’appareil bucco-phonatoire et la séquence des
mouvements musculaires nécessaires à la production volontaire des phonèmes
• parole laborieuse avec des distorsions phonétiques et des erreurs phonémiques
• parole dysfluente avec des faux-départs, des redémarrages fréquents, des auto-corrections, des
pauses silencieuses avec une notion d’effort de recherche d’une représentation phonologique
conservée
• inconstance des troubles
Plainte
DD
33 Difficultés à réaliser des mouvements de la face
33 Difficultés à articuler
Domaines explorés
DD
33 Praxies bucco-faciales
33 Parole
Épreuves
DD
33 Praxies bucco-faciales (mouvements simples, complexes, séquentiels)
33 Articulation (de sons, mots, phrases)
33 Diadococinésies verbales, évaluation du débit de la parole, de la fluidité, de la prosodie
Tests
DD
33 Grille d’évaluation de l’apraxie bucco-faciale (Auzou et al., 2001)
33 Bilan d’évaluation de l’apraxie de la parole (Auzou et al., 2001)
33 ABA-2 (Dabul, 2000)
DD
Apraxie de la parole, apraxie bucco-faciale isolée ou associées à une aphasie (cotation : rééducation de
la communication et du langage dans les aphasies)
42
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Cas particuliers : sémiologie
L’essentiel
∑∑
Introduction
Il existe des spécificités dans les troubles du langage rencontrés chez certains patients : les enfants, les patients
bilingues et les patients atteints d’aphasie sous-corticale.
Leurs spécificités doivent être prises en compte lors du bilan et de la prise en charge.
∑∑
L’aphasie chez l’enfant
Dès 20 semaines de gestation chez le fœtus, une asymétrie du planum temporal est observée, signant la
spécialisation cérébrale du langage à gauche (Wada et al., 1975). Toutefois, la question de la dominance
hémisphérique confirmée à l’âge de la lésion cérébrale précoce reste controversée.
Suite à une lésion cérébrale, chez des enfants entre 12 et 18 mois, une étude longitudinale (Bates et al.,
1995) soutient que, quels que soient le site lésionnel et la taille de la lésion, l’expression et la compréhension
sont altérées. Entre 18 et 36 mois, l’expression (vocabulaire et grammaire) serait plus altérée lors d’une
atteinte hémisphérique gauche postérieure, la compréhension étant altérée de manière homogène, quelle
que soit le site et la taille de la lésion. De plus, une lésion hémisphérique droite pour un enfant de 10 à 17 mois
entrainerait davantage de risques de retard dans la compréhension de mots et de gestes qui accompagnent
habituellement l’apparition du langage (Bates et al., 1997). De nombreux résultats similaires démontrent
qu’une lésion cérébrale dans la période de développement précoce du langage entraîne des syndromes assez
différents de ceux retrouvés chez les adultes.
L’évaluation du langage chez l’enfant aphasique est difficile en raison de la grande variabilité inter-indi-
vidu dans le développement. Les bilans de langage destinés aux adultes aphasiques ne sont en général pas
assez sensibles pour détecter les troubles du langage de l’enfant aphasique (Van Hout, 1997). L’élaboration
d’un bilan de langage spécifique (ELOLA : cf. la fiche Bilans de langage : cas particuliers, page 62) auprès
d’enfants aphasiques démontre un effet de l’âge, du sexe, voire de la latéralité (Agostini et al., 1998). Il est
important de questionner les parents sur les compétences prémorbides et d’évaluer l’enfant de manière fine,
afin de dégager les séquelles principales entrainées par la lésion.
La plupart des syndromes aphasiques de l’adulte peuvent être retrouvés chez les enfants (Van Hout et al.,
1997), avec des corrélations anatomiques décrites dans certaines études (Rapin, 1995).
Les aphasies non-fluentes sont plus fréquentes que les fluentes avant l’âge de 9 ans. La sémiologie des
troubles est comparable à celle des adultes, avec néanmoins une fréquence plus élevée des cas de mutisme
et de discours agrammatique chez les enfants (Chilosi et al., 2008).
Une étude sur 32 enfants aphasiques âgés de 6 à 15 ans a montré ces caractéristiques (Alajouanine et al.,
1965) :
33 réduction des activités expressives orales et écrites pour tous les enfants (langage spontané quasi absent) ;
33 troubles arthriques (22 enfants sur 32) avec des facteurs dystoniques et paralytiques ;
33 réduction du stock lexical ;
33 simplification ou erreurs de syntaxe, pouvant aller jusqu’à l’agrammatisme ;
33 rareté des paraphasies phonémiques et sémantiques ;
33 stéréotypies verbales et persévérations absentes chez tous les enfants ;
33 logorrhée non observée chez les patients ayant des lésions qui auraient pu y conduire d’après les études
menées chez les adultes.
43
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Ces différences sont attribuées au niveau d’élaboration des modèles instrumentaux du langage, des
modèles psycho-linguistiques et des réactions psychologiques des enfants.
Une étude (Bates et al., 2001) a comparé 38 enfants de 5 à 8 ans avec une lésion unilatérale ayant eu lieu
avant l’âge de 6 mois (24 lésions dans l’hémisphère gauche, 14 dans l’hémisphère droit) et 38 sujets contrôles
appariés en âge et en sexe. Des adultes ont participé à l’étude : 14 avec une lésion à gauche, 7 avec une lésion
à droite, et 12 sujets contrôles. Tous les sujets ont été enregistrés lors d’une tâche de langage spontané (inter-
view dirigée).
Il apparaît que les enfants aphasiques ont des scores dans la norme ou légèrement en-dessous pour toutes
les tâches par rapport aux enfants contrôles, avec toutefois une réduction de la diversité lexicale et davantage
d’erreurs morphologiques. Dans cette étude, il n’est pas retrouvé d’effet spécifique de la localisation droite
ou gauche de la lésion, contrairement aux adultes. En comparaison avec les adultes, les enfants ont obtenu
de meilleurs résultats dans la tâche de langage spontané, probablement du fait de la différence des processus
mis en jeu entre l’utilisation d’un langage en apprentissage par rapport à un langage courant chez les adultes.
Évolution
La question de la plasticité cérébrale chez les enfants est un sujet controversé. Il a longtemps été considéré
que le pronostic de récupération était meilleur chez les enfants, mais de récentes études tendent à rester plus
mesuré, avec la récupération lente et parfois incomplète de certains aspects du langage (Alajouanine et al.,
1965 ; Chilosi et al., 2008).
Toutefois, une grande variabilité inter-individu est constatée (Anderson et al., 2011). La récupération
dépend des facteurs liés à la lésion (nature, sévérité, âge de la lésion), liés à la constitution de l’enfant (niveau
de développement, capacités cognitives, genre, données génétiques) et à l’environnement (statut social,
stimulation parentale, accès à la rééducation).
La prise en charge intensive et précoce semble préconisée chez les enfants, en rééducation orthophonique,
mais également par des aides scolaires, sociales et psychologiques, tout en soutenant les parents (Anderson
et al., 2011).
L’aphasie chez le sujet bilingue ou polyglotte

Le bilinguisme se réfère aux personnes parlant couramment deux langues dans la vie quotidienne, sans
qu’une connaissance parfaite des deux langues soit nécessaire (Lorenzen et al., 2008). Ce phénomène est
fréquent en France. Une famille sur quatre utilise ou a utilisé une autre langue que le français pour commu-
niquer (Clanché, 2002 ; Deprez, 2003) soit environ 13 millions d’habitants (Grosjean, 2015).
Les sujets bilingues ont fréquemment une capacité de traduction importante, pouvant passer aisément
d’une langue à l’autre, en particulier lorsque ces deux langages sont utilisés dans l’entourage quotidien. Cette
capacité est aussi appelée switch code (Heredia, Altarriba, 2001). Certains sujets bilingues auraient d’ailleurs
de meilleures capacités d’inhibition que les monolingues (Green, 2005).
L’aphasie, chez le sujet bilingue, résulte généralement d’une atteinte de l’hémisphère dominant (Hernan-
dez et al. 2001) et a un impact délétère sur les deux langues utilisées par le patient. En effet, le patient peut
constater des différences importantes entre ses compétences dans les deux langues, utiliser simultanément
les deux langues, avoir de grandes difficultés pour les deux langues (Hernandez et al., 2008).
L’idée selon laquelle le patient polyglotte récupère en premier la langue qu’il a acquise en premier (Nicolas,
1997) est aujourd’hui controversée. L’idée selon laquelle le patient polyglotte récupère mieux la langue la
plus familière et la plus utilisée au moment de l’AVC n’explique pas non plus la perte d’une langue plutôt
qu’une autre (L’Hermitte et al., 1966).
On considère que plusieurs facteurs entrent en jeu (langue parlée préférentiellement après la lésion céré-
brale, aspects émotionnels), mais que la récupération reste très variable (Fabbro et al., 2001). La capacité à
traduire peut également être impactée dans le cas d’une aphasie et peut donc nuire à l’expression et à la
compréhension dans la seconde langue (Hernandez et al., 2008). Les aspects cognitifs entrent ainsi en jeu
dans la récupération des deux langues : un défaut d’inhibition peut par exemple entraîner une récupération
sélective de la langue (Green et al., 2005).
44
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D’après Paradis (Paradis, 1977), plusieurs modes de récupération peuvent être observés :
33 récupération parallèle des deux langues ;
33 récupération différentielle (en lien avec les compétences langagières prémorbides dans les deux
langues) ;
33 récupération sélective (une langue n’est que partiellement récupérée) ;
33 récupération mixte (confusion entre les deux langues) ;
33 récupération successive (la récupération d’une langue ne se fait qu’après la récupération totale de la
première) ;
33 récupération antagoniste (récupération d’une langue au détriment de l’autre).
Tous les types d’aphasie (cf. l’ensemble du chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en apha-
siologie) peuvent être retrouvés.
Évolution
Les études portant sur la récupération de l’aphasie chez le sujet bilingue montrent qu’environ 60 % des
patients recouvrent les deux langues parallèlement (Frabbro et al., 2001 ; Paradis et al. 2001).
L’aphasie sous-corticale
Les aphasies sous-corticales sont entrainées par une lésion exclusivement sous-corticale des noyaux gris
centraux ou de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale.
Elles se manifestent généralement par une bonne préservation de la répétition, de la lecture à haute voix
et de la compréhension de mots.
Une atteinte de certains processus langagiers est globalement retrouvée : fluences verbales abaissées, éla-
boration du discours déficitaire (associée à des latences, des persévérations), des phrases au contenu
« bizarre », sans anomalie grammaticale, écholalie (liée à une incapacité à générer une nouvelle phrase après
avoir entendu l’interlocuteur), troubles de l’articulation et réduction de l’intensité vocale (Mega et al., 1994).
Trois types d’aphasies sous-corticales sont généralement décrits dans la littérature, en fonction de leur
site lésionnel (Kuljic-Obradovic, 2003) :
33 aphasie striato-capsulaire ;
33 aphasie associée à des lésions périventriculaires de la substance blanche ;
33 aphasie thalamique.
Il semblerait que l’aphasie striatale résulte d’une atteinte de la voie dorsale, tandis que l’aphasie thalamique
correspond à une atteinte de la voie ventrale (Kuljic-Obradovic, 2003).
Les deux premières se caractérisent par un déficit de fluence verbale, quelques paraphasies, des erreurs
phonologiques, et par une relative préservation de la compréhension et de la dénomination.
L’aphasie striato-capsulaire diffère des troubles arthriques et une altération de la prosodie en langage
spontané.
L’aphasie associée à des lésions périventriculaires peut être divisée en deux sous-types lésionnels : une
lésion antéro-latérale, qui induit des troubles majeurs de l’initiation, pouvant aller jusqu’au mutisme, et une
atteinte médiane, pouvant entraîner une dysarthrie et des troubles de la compréhension.
L’aphasie thalamique, quant à elle, entraîne un défaut de compréhension modéré et de dénomination avec
des paraphasies verbales et des néologismes, parfois même un jargon sémantique (Nakajima et Funayama,
2017). Le langage spontané est très anomique mais fluent, avec des structures syntaxiques correctes.
La compréhension écrite est mieux préservée que la compréhension orale ; certains cas d’agraphie
apraxique ont été décrits dans la littérature et seront à prendre en charge (Vandenborre et al., 2015).
Une hypophonie et une dysarthie peuvent être retrouvées. Ces dernières peuvent être attribuées à une
lésion latéro-ventrale du thalamus (Radanovic et al., 2003).
En phase chronique de l’aphasie thalamique, le principal déficit est la dénomination orale, altérant prin-
cipalement les items de basse fréquence, avec des paraphasies sémantiques et visuelles au premier plan ou
une absence totale de réponse (Raymer et al., 1996).
Certaines manifestations comportementales peuvent survenir à la suite d’une atteinte thalamique, parfois
difficilement discriminables d’une pathologie psychiatrique (Carrera et al., 2006) :
45
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33 intrusions de thèmes discutés précédemment au sein de la discussion sans lien avec le sujet ;
33 confabulations fantastiques ou bizarres ;
33 paraphasies extravagantes, fantastiques ou poétiques (possibilité de noter des néologismes) ;
33 désinhibition, apathie, manque d’initiative.
Elles seront à prendre en compte lors de tout test du sujet aphasique thalamique.
Évolution
Les aphasies sous-corticales seraient moins sévères et auraient un meilleur pronostic que les aphasies corti-
cales (Demonet et al., 1997).
Troubles associés
Les troubles de l’attention et des fonctions exécutives sont très fréquemment retrouvés dans les aphasies
sous-corticales, ainsi que des troubles de la mémoire (syndrome amnésique) et une atteinte visuo-spatiale
(Radanovic et al., 2003).
∑∑
Méthode
Comme pour tous les patients aphasiques, un bilan de langage complet est recommandé pour ces patients.
Il en existe quelques-uns spécifiques, qui sont détaillés dans la fiche Bilans de langage : cas particuliers,
page 62.
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47
4047pathoNeuro.indd 47 28/11/17 17:29

Tests de dénomination
L’essentiel
∑∑
Introduction
La difficulté de dénomination est un trouble récurrent et observé dans la plupart des aphasies (Laine, 2006).
L’évaluation de celle-ci est primordiale, afin de quantifier mais aussi de caractériser le type de difficultés
du patient (ralentissement de l’accès au lexique, paraphasies, circonlocutions, conduites d’approche, etc.).
Les tests de dénomination permettent également de mesurer les effets d’une prise en charge ortho
phonique.
Ces tests sont en grande partie axés sur la dénomination d’images représentant des substantifs, mais il en
existe néanmoins qui testent la dénomination de verbes.
Les principaux seront ici présentés, en détaillant leur mode d’élaboration. Certains bilans de langage
proposent également une épreuve de dénomination, ils seront développés dans la fiche Bilans de langage en
phase aiguë et chronique (page 53).
∑∑
L’équipe de Tran propose une grille d’analyse des réponses produites en dénomination d’images. Le but de
cette grille est d’analyser les phénomènes déficitaires et les connaissances préservées (éventuellement les
stratégies mises en place par le patient) (Tran et al., 2000) :
33 approches formelles :
• paraphasies segmentales (trouble de la sélection, agencement et/ou articulation des phonèmes),
• conduites d’approche formelles,
• circonlocutions formelles ;
33 approches sémantiques :
• paraphasies lexicales (ressemblance sémantique avec le mot-cible),
• circonlocutions référentielles,
• paraphasies constructionnelles (trouble de la construction du mot),
• néologismes ;
33 approches contextuelles ;
33 approches mixtes.
Les erreurs visuelles sont notées et exclues de l’analyse ; les persévérations et non-réponses sont notées à
part.
Il est également noté si le mot est fourni immédiatement ou après un délai ou une approche.
Dénomination orale de substantifs

Test de dénomination orale d’image DO80 (Hannequin et al., 1997)
Il a été élaboré en sélectionnant 80 items sur un corpus initial de 300. Les images au trait en noir et blanc
représentent des substantifs. Le test est standardisé (présence d’un seuil limite de normalité) et permet de
repérer le type d’erreurs du patient. Les sujets contrôles ont été répartis en 3 classes d’âge (20-39 ans,
40-59 ans, 60-75 ans) et selon deux niveaux de scolarité (plus ou moins 9 ans d’études).
Temps de passation chez le sujet contrôle : 20 minutes
Validé auprès de sujets francophones
Sujets contrôles : 108
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Intérêt d’un nouvel étalonnage du DO80 (Rousset et Gatignol, 2014) : la sensibilité du test a été étudiée
auprès de 348 sujets contrôles et 23 patients atteints d’une pathologie neurologique. Une saturation des
scores et un manque de sensibilité aux troubles de l’accès lexical ont été retrouvés avec des effets de l’âge et
du niveau d’étude. De plus, l’étude met en avant le lien entre vitesse et précision de la dénomination chez
les patients.
Boston Naming Test (Kaplan et al., 1983)

Ce test, initialement issu du BDAE (Goodglass et al., 1972) est composé de 60 images représentant des subs-
tantifs dessinés au trait en noir et blanc. Il en existe des formes à 30 et 15 images qui ont été développées à
partir de la version initiale (85 images). Le patient a 20 secondes pour dénommer l’image. Plusieurs équipes
ont réactualisé les normes de 1983 auprès de sujets sains (Van Gorp, 1986 ; Nicholas, 1989) et une version
révisée est parue en 2001, publiée par l’équipe de Kaplan et Goodglass. Selon les versions et les cotations,
une ébauche orale peut être fournie au patient qui est en situation d’échec (il a alors 5 secondes pour dénom-
mer après l’ébauche).
Le test n’est pas chronométré.
Le test n’est pas validé auprès de sujets aphasiques.
Forme francophone (Colombo et al., 1992) : une forme francophone a été proposée par l’équipe de
Colombo et Assal en 1992, chez une population adulte de 20 à 89 ans.
Il existe une version « A » : 34 images, pour les sujets de moins de 70 ans ; et une version « C » : 20 images
pour les plus de 70 ans.
Temps de passation : 30 à 45 minutes

Validé auprès de sujets francophones pour les versions courtes (Colombo et al., 1992)
Sujets contrôles version courte francophone : 420
Test pour le diagnostic des troubles lexicaux chez le patient aphasique LEXIS (De Partz et al., 2001)
Élaboré sur le modèle de Caramazza et Hillis (1990), ce test a pour objectif de quantifier les troubles de la
dénomination orale et de la compréhension d’images ; le second objectif est d’analyser les processus cognitifs
responsables du manque du mot.
Ce test propose une épreuve de dénomination (80 images ou 64 selon l’âge du patient), de désignation
(119 images) et deux appariements sémantiques. Un délai d’une semaine est respecté entre la passation de
l’épreuve de dénomination et les autres, car les images utilisées sont les mêmes. Il n’y a pas de limite
temporelle.
Les étalonnages ont été réalisés en fonction de l’âge du patient (jeune ou âgé) et selon le niveau d’étude
(niveau 1 : 0 à 10 ans d’études, niveau 2 : 11 à 13 ans d’études, niveau 3 : 14 ans d’études et plus).
Ce test n’a pas été validé auprès de sujets aphasiques.

Sujets contrôles : 360 sujets jeunes (20 à 65 ans) et 90 sujets âgés (de 60 à 80 ans et plus)
Batterie d’Évaluation des Troubles Lexicaux – BETL (Tran et al., 2011)

Cet outil est informatisé la BETL propose 3 tâches (dénomination orale, désignation et appariement) qui
utilisent les mêmes 54 images. Les tâches de la BETL peuvent être proposées au patient dans la même séance,
mais il convient d’intercaler une tâche interférente entre ces dernières.
Les images ont été sélectionnées selon leur fréquence (haute, moyenne ou basse), longueur (1 à 3 syllabes)
et catégorie sémantique (manufacturé ou naturel). Le temps de réponse est mesuré par l’examinateur.
Les étalonnages ont été réalisés en fonctions de l’âge du patient (20 à 34 ans, 35 à 49 ans, 50 à 64 ans, 65 à
79 ans, 80 à 95 ans) et du niveau socio-culturel (niveau 1 : ouvrier qualifié et non qualifié, niveau 2 : employé,
technicien et profession intermédiaire, niveau 3 : ingénieurs et cadres).
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Les effets des variables démographiques et linguistiques ont été étudiées, ainsi que la reproductibilité du
test et les seuils préliminaires (Tran et al., 2011).
Temps de passation : environ 20 minutes
Validation auprès de 31 patients Alzheimer débutants (Deloffre et al., 2012) : ce mémoire d’orthophonie
a permis d’étoffer les données sur les sujets témoins et a fourni une 5e tranche d’âge (80-94 ans). La BETL a
mis en évidence des troubles langagiers dès la phase initiale de la maladie d’Alzheimer dans 63 % des cas.
Comparaison de deux outils LEXIS et BETL (Biteau et al., 2012)
33 Corrélation des deux outils
33 Hétérogénéité des résultats (69,56 % de bonnes réponses dans le LEXIS et 77,25 % dans la BETL
notamment)
33 Durée globale de passation du LEXIS supérieure à celle de la BETL (82,09 minutes contre 34,48 minutes)
33 La BETL permet une analyse des différentes variables linguistiques que ne permet pas le LEXIS
33 La BETL est un outil plus pratique du fait de sa forme informatisée
Batterie Informatisée du Manque du Mot BIMM (Gatignol et al., 2007)

Cette batterie informatisée a pour but d’évaluer les troubles de la dénomination et d’apprécier le degré
d’atteinte lexicale, les types d’erreur et le temps de réponse (épreuves chronométrées).
Trois épreuves sont proposées :
33 deux épreuves de dénomination sur entrée visuelle (42 items pour la dénomination de substantifs et
28 items pour la dénomination de verbes) ;
33 une épreuve de dénomination sur entrée auditive (10 items).
Les items ont été choisis selon les critères de fréquence, longueur, âge d’acquisition, familiarité et cano-
nicité. La correction est informatisée.
Temps de passation : 20 minutes
Sujets contrôles : 489 sujets
Batterie Rapide de Dénomination BARD (Croisile et al., 2010)

Elle est composée de 10 dessins issus des 60 présents dans le Boston Naming Test. Les 10 dessins sont en
noir et blanc et représentent des substantifs. Le patient dénomme l’image, le score est nul si le nom est donné
au-delà de 10 secondes, excepté si le patient peut fournir des éléments de détails sur l’item. Une réponse
facilitée est comptée fausse.
L’étude montre que les 10 images choisies sont toujours dénommées par les sujets témoins, quels que
soient leur âge, genre ou niveau socio-éducatif, alors que les versions avec 15 à 60 images montrent un effet
de l’âge et du niveau socio-éducatif. La survenue d’au moins 1 erreur oriente vers une pathologie langagière
ou une agnosie visuelle.
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Un score inférieur à 10 à la BARD est plus spécifique que sensible (89,2 % contre 72,2 %) et permet de
classer correctement 87,7 % des patients.
Temps de passation chez le sujet contrôle : entre 10 à 20 secondes

Patients (Mild Cognitive Impairment amnésique ; démence frontotemporale, démence
à corps de Lewy, aphasie primaire progressive non-fluente, démence sémantique,
atrophie corticale postérieure, troubles anxio-dépressifs) : 1004
Lieu : Consultation Mémoire (CMRR de Lyon)
Utilisation de la BARD chez 639 patients d’une consultation mémoire (Croisile et al., 2011)
Les performances de dénomination à la BARD ont été étudiées chez 639 patients (maladies dégénératives)
ayant un MMS inférieur à 20. L’âge, le sexe et le niveau socio-éducatif n’influencent pas les réponses. La
sensibilité de la BARD est de 77,8 %, la spécificité est de 83,7 %. 83,2 % des patients ont été correctement
classés. Une seule erreur à la BARD est hautement caractéristique d’un trouble de la dénomination, et plus
le nombre d’erreurs augmente, plus le diagnostic s’oriente vers une pathologie aphasique.
Dénomination de verbes
Il existe des variables spécifiques aux verbes qui impliquent que le thérapeute s’y intéresse auprès de son
patient aphasique. Plusieurs types de facteurs entrent en jeu dans la production du verbe (facteur séman-
tique, morphologique, structure argumentaire) (Barde et al., 2006 ; Kiss, 2000 ; Kim et al., 2000).
Test de dénomination de verbes lexicaux DVL 38 (Hammelrath et al., 2000)

Les verbes sélectionnés permettent d’étudier les effets de fréquence (haute, moyenne et basse) et de longueur
et les variables propres aux verbes (transitifs/intransitifs, réguliers/irréguliers, pronominaux, homophones
et homographes de noms). Ils sont également des verbes faciles à illustrer. Le test comporte 38 dessins de
verbes que le sujet doit dénommer. La cotation se fait par points : 3 points pour les réponses attendues,
2 points pour les réponses proches et 1 point pour les périphrases acceptables. Lorsque le patient donne une
mauvaise réponse, celle-ci est analysée (nominalisation, déviance perceptive ou verbale, périphrase sans
verbe, inclassable ou absence de réponse).
La difficulté de la représentation du verbe par le dessin est un frein à l’étude de la dénomination d’autres
verbes moins faciles à illustrer.
Le test n’est pas chronométré.
Le test n’a pas été validé auprès de sujets aphasiques.
Temps de passation maximum : 10 minutes

Sujets contrôles : 120 (3 tranches d’âge : 20/39 ans, 40/59 ans et 60/75 ans et 2 niveaux
d’étude [plus ou moins 9 ans de scolarité], parité des sexes respectées)
∑∑
Méthode
L’analyse des erreurs se fait grâce aux modèles cognitifs (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage, page 13)
et aux connaissances sémiologiques sur les aphasies. Il peut être intéressant de noter systématiquement les
productions du patient ou de les enregistrer, afin de pouvoir les analyser plus finement qu’en situation de
test.
Chaque test de dénomination a ses propres spécificités, qui sont précisées dans leur manuel.
51
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52
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Bilans de langage en phase aiguë et chronique
L’essentiel
∑∑
Introduction
La sémiologie des troubles du langage est particulièrement riche dans les aphasies. Les modèles cognitifs
permettent de mieux comprendre les déficits observés (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage, page 13).
Toutefois, pour les observer, un bilan de langage complet et normalisé est nécessaire.
Ci-dessous seront présentés les bilans de langage francophones les plus utilisés, mais aussi ceux dont les
méthodes d’élaboration sont intéressantes. Les qualités normatives d’un test dépendent de plusieurs aspects
tels que le nombre de sujets aphasiques auprès desquels le test a été proposé. L’étude de la validité d’un test
en comparant les données à un test de référence est un aspect positif dans la création d’un test.
Il est conseillé de choisir l’outil en fonction des données générales portant sur le patient, de la date de son
accident vasculaire (phase aiguë ou chronique) et de la sévérité de son aphasie.
Le bilan de langage permet de dégager un profil de l’aphasie du patient. Les modèles cognitifs et sémio-
logiques seront utilisés pour analyser le type d’aphasie.
Néanmoins, la seule vocation du bilan de langage n’est pas l’étiquetage du trouble du langage, il amène le
thérapeute à dégager les principaux axes rééducatifs et à vérifier les effets de la prise en charge proposée au
patient.
∑∑
Phase aiguë
La phase aiguë est très courte. Elle suit l’atteinte neurologique et certains mécanismes neurobiologiques
spontanés peuvent améliorer le langage (Kahlaoui, 2009). Environ 60 % des patients aphasiques gardent des
séquelles un an après l’AVC (Pedersen et al., 2004).
La prise en charge orthophonique en phase aiguë semble indispensable pour stimuler les aires cérébrales
périlésionnelles, pour favoriser une plasticité cérébrale adaptative, pour démutiser le patient (et éviter les
stéréotypies) ; mais également pour rassurer le patient et sa famille tout en mettant en place des moyens de
communication alternatifs et conseils de communication. La prise en charge devrait donc être précoce et
quotidienne (Flamand-Roze et al., 2011) en s’appuyant sur la sémiologie des troubles retrouvée au bilan de
langage.
The Language Screening Test : LAST (Flamand-Roze et al., 2011)

Ce test a été développé spécialement pour les patients en phase aiguë de l’accident vasculaire cérébral, admis
en unité de soins intensifs. Deux versions sont disponibles.
Certains critères ont été respectés pour répondre aux spécificités de la phase aiguë : absence de matériel
écrit, absence de matériel visuel complexe, absence d’évaluation des fonctions exécutives verbales. Ce test
n’est pas à destination exclusive des orthophonistes.
Ce test propose 5 épreuves. Le patient a 5 secondes pour répondre, et obtient un score (1 = réponse par-
faite ; 0 = réponse partielle, incorrecte, présence d’erreurs arthriques, absence de réponse) pour une note
maximale de 15 :
33 dénomination de 5 images ;
33 répétition (1 mot concret de 4 syllabes et une phrase de 8 mots, avec 11 syllabes et 3 groupes conso-
nantiques) ;
33 série automatique (comptage de 1 à 10) ;
33 désignation de 4 images avec présence de distracteurs (phonologiques, visuels, sémantiques) ;
33 exécution d’ordres (simples, semi-complexes et complexes).
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Les images ont été choisies selon leur fréquence verbale subjective élevée et ont été dessinées spécialement
pour ce test. Les synonymes fréquents ou abréviations standards sont autorisées.
Le test a été comparé au Gold Standard BDAE pour les patients en phase chronique. Tous les patients
ayant obtenu une note inférieure à 15 à la LAST étaient diagnostiqués aphasiques par le BDAE. La LAST
présente une spécificité et une sensibilité élevées aux troubles du langage en phase aiguë.
Sujets aphasiques : 300 patients à 24 heures de l’admission à l’unité de soins
intensifs + 104 patients en phase chronique
Évaluation linguistique de l’aphasie en phase aiguë : ELAPA (Benichou, 2014)

Ce test propose deux parties, l’une obligatoire et l’autre facultative.
33 Épreuves obligatoires :
• langage spontané (questions ouvertes) ;
• langage automatique ;
• compréhension du langage oral (désignation de mots et de phrases) ;
• compréhension du langage écrit (appariement mot/image) ;
• lecture à haute voix ;
• répétition ;
• dénomination orale.
33 Épreuves complémentaires :
• transcodage ;
• lecture à haute voix ;
• dénomination orale ;
• désignation orale ;
• agnosie visuelle ;
• négligence spatiale unilatérale ;
• reproduction de forme ;
• automatisme écrit ;
• copie ;
• dictée ;
• dénomination écrite.
Le patient obtient 2 points pour une réponse réussie spontanément, 1 point lorsqu’une aide est fournie,
0 en cas de mauvaise réponse ou absence de réponses.
La validité du test a été vérifiée en comparant les diagnostics de l’ELAPA à ceux posés par la LAST. Le
degré de corrélation est très élevé (Dubourdieu, 2014).
Temps de passation total : 15 minutes
Sujets contrôles : 100 dont 63 % de plus de 60 ans afin d’avoir un échantillon
représentatif des patients en UNV
Sujets aphasiques : 65
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Bilan informatisé d’aphasie version courte BIA (Gatignol et al., 2012)

Voir ci-dessous, dans la partie « phase chronique ».
La version courte propose 4 parties composées de substests :
33 expression orale (langage spontané, séries automatiques, fluences verbales, dénomination sur entrée
visuelle/auditive/tactile, répétition de mots/pseudo-mots/phrases) ;
33 compréhension orale (désignation d’images, appariements sémantiques, exécution d’ordres, compré-
hension syntaxique visuel/auditif) ;
33 expression écrite (spontanée, dénomination écrite, lecture à haute voix mots/phrases/pseudo-mots,
dictée lettres/syllabes/mots/pseudo-mots/phrases, copie de mots) ;
33 compréhension écrite (désignation de mots écrits, appariements mots/images, sériation de phrases,
compréhension syntaxique écrite).

Sujets contrôles pour la version courte : non renseigné – version totale de la BIA :
385 sujets contrôles
Évaluation des troubles cognitifs en phase aiguë chez les patients aphasiques :
Cognitive Assessment Scale for Stroke Patients – CASP (Barnay et al., 2014)
Cet outil a été élaboré dans le but de permettre le dépistage et la quantification des troubles cognitifs post-
AVC grâce à un support utilisable auprès de patients présentant des troubles sévères de l’expression orale.
Il a été élaboré en tenant compte des spécificités d’une passation en phase aiguë (patient alité) et des
éventuels troubles associés (notamment la négligence spatiale gauche).
Il ne s’adresse pas aux patients atteints d’aphasie globale (un score de sévérité de l’aphasie au seuil 3 mini-
mum au BDAE est recommandé).
Ce test propose 9 épreuves qui testent 6 fonctions cognitives : langage, praxies, mémoire à court terme,
orientation temporelle, négligence spatiale/visuo-construction, fonctions exécutives. Les 9 épreuves sont :
33 expression orale (dénomination d’images) ;
33 compréhension orale (ordres simples et complexes) ;
33 reproduction d’un cube ;
33 bissection d’une ligne de 20 cm ;
33 série graphique ;
33 épreuves conflictuelles et go-no-go ;
33 rappel d’images ;
33 test de praxies ;
33 calendrier (lecture d’un calendrier avec choix multiples).
Chaque épreuve est cotée sur 6 points, avec un total maximal de 36 points.
Les épreuves sont essentiellement issues de tests validés : BEC-96 (Signoret, 1989), BREF (Dubois et al.,
2000), BEN (Azouvi et al., 2002).
Les sujets participant à l’étude présentaient une lésion hémisphérique gauche, le délai depuis l’AVC était
en moyenne de 42 +/– 22 jours. Tous les patients ont été confrontés à trois tests dont deux très fréquemment
utilisés : le Mini Mental State Examination (MMSE) (Folstein et al., 1975), le Montreal Cognitive Assessment
(MOCA) (Nasreddine et al., 2005) et le CASP (ordre de passation tiré au sort à l’avance).
Parmi toutes les passations, le CASP a obtenu le score le moins élevé de « passations impossibles ». Pour
les items « orientation » et « mémoire », la moitié des patients aphasiques qui n’ont pas pu être évalués par
le MMSE et le MOCA ont pu l’être par le CASP, et ont obtenu de surcroît des scores élevés.
La disposition des items sur la droite pour éviter les difficultés engendrées par une éventuelle négligence
spatiale a rendu possible la passation du test dans de nombreux cas.
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Toutefois, cet outil ne teste pas exactement les mêmes fonctions que le MMSE et le MOCA, et n’accorde
pas la même importance à chacune des épreuves. De plus, la passation est plus longue que ces deux tests
d’environ 5 à 2 minutes.

Temps de passation : 13 +/– 4 minutes
Phase chronique
La phase chronique est particulièrement propice à la prise en charge orthophonique, bien que la récupération
soit plus lente (Flamand-Roze et al., 2011).
Boston Diagnostic Aphasia Examination – BDAE (Goodglass et al., 1972)

C’est le bilan de langage destiné aux patients aphasiques le plus utilisé dans le monde.
Dans sa version originale américaine, il a été validé auprès de 207 sujets aphasiques.
Il propose 30 épreuves de langage :
33 conversation et langage spontané (conversation, langage spontané, description d’image, échelle de
gravité de l’aphasie) ;
33 compréhension orale (discrimination verbale, désignation des parties du corps, exécution d’ordres,
logique et raisonnement) ;
33 expression orale (réalisation arthrique, longueur de phrases, séries automatiques, récitation, chant,
rythme, répétition de mots, répétition de phrases, lecture à haute voix, lecture de phrases à haute voix,
dénomination par le contexte, dénomination d’images, dénomination des parties du corps, énuméra-
tion d’animaux, transformations aphasiques du langage oral) ;
33 lecture (correspondance mot-image, compréhension de phrases et de textes) ;
33 écriture (mécanismes de l’écriture, évocation des symboles graphiques, écriture automatique, écriture
spontanée et copie, dictée élémentaire, dictée de mots, dénomination par écrit, écriture proposition-
nelle).
Ce test a été traduit en français par Mazeaux et Orgogozo en 1982.

Sujets contrôles francophones : 30
Sujets aphasiques francophones : 40
Bilan informatisé d’aphasie – BIA (Gatignol et al., 2012)

Ce test propose deux versions :
33 version courte : passation inférieure à 30 minutes (dite « de dépistage ») ;
33 version longue : objectif d’approfondissement des troubles et définition des axes rééducatifs.
Il a été validé auprès de sujets sains de 15 à 89 ans.
Il propose 6 parties composées de subtests :

33 expression orale (langage spontané, description d’image, séries automatiques, fluences verbales, déno-
mination visuelle/auditive/tactile, répétition de mots/pseudo-mots/phrases) ;
33 compréhension orale (désignation d’images, appariements sémantiques, exécution d’ordres, compré-
hension syntaxique orale/visuelle, compréhension orale d’un texte) ;
33 expression écrite (spontanée, dénomination écrite, lecture mots/phrases/pseudo-mots à haute voix,
dictée lettres/syllabes/mots/pseudo-mots/phrases, copie de mots) ;
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33 compréhension écrite (désignation de mots écrits, appariements mots/images, sériation de phrases,

compréhension syntaxique écrite, compréhension d’un texte lu) ;
33 mémoire (empans de chiffres endroit/envers, reconstitution de mots sur épellation, empan de
Daneman) ;
33 langage élaboré (définitions de mots, génération de phrases, antonymes et synonymes).
Les normes sont données en fonction de l’âge (15-19 ans, 20-39 ans, 40-59 ans, 60-79 ans, + de 80 ans) et
du niveau d’étude (inférieur au Bac, Bac à Bac + 3, supérieur à Bac + 3).
Certaines épreuves sont chronométrées, mais ces données restent qualitatives.
Batterie d’évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives – GREMOTs
(Bézy et al., 2016)
L’objectif principal de ce test est d’évaluer les troubles du langage dans les pathologies neurodégénératives,
de faire des hypothèses syndromiques et d’établir les axes rééducatifs à partir des observations.
Cet outil s’appuie sur des modèles théoriques, les épreuves ont été sélectionnées et élaborées en référence
aux classifications des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives, et notamment à partir de
la Classification internationale des aphasies primaires progressives (Gorno-Tempini et al., 2011). Cette
batterie serait sensible aux troubles du langage dès la phase précoce de la maladie, et utilisable en pratique
clinique quotidienne.
Les caractéristiques linguistiques du matériel ont été étudiées pour le choix des items (fréquence, lon-
gueur, catégorie sémantique).
Ce test propose 23 épreuves organisées en 16 tâches :
33 entretien ;
33 langage spontané ;
33 répétition de mots ;
33 répétition de phrases ;
33 fluences (grammaticale, sémantique, littérale) ;
33 exécution d’ordres ;
33 dénomination orale (substantifs, verbes, noms propres) ;
33 élaboration de phrases ;
33 discours narratif ;
33 compréhension syntaxique ;
33 lecture à haute voix (mots, pseudo-mots et non-mots) ;
33 compréhension orale ;
33 écriture automatique ;
33 écriture sous dictée (mots, non-mots et logatomes, phrases) ;
33 compréhension de textes écrits ;
33 compréhension écrite.
Les normes sont données en fonction de l’âge (40-54 ans, 55-64 ans, 65-74 ans, 75-84 ans, 85 ans et plus)
et du niveau socio-culturel (1 : certificat d’étude ou non, 2 : CAP ou BEP, 3 : Bac et plus).
Sujets aphasiques : nombre non indiqué, patients présentant un syndrome
clinique dégénératif
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The Core Assessment of LAnguage Processing – CALAP (Jacquemot et al., submitted)

Le CALAP est une nouvelle échelle d’évaluation du langage, qui permet à des cliniciens qui ne sont pas
nécessairement formés de détecter les troubles du langage et les processus linguistiques altérés en moins de
12 minutes.
Elle a été élaborée selon des modèles théoriques du langage en prenant le parti de mettre en avant les
composantes du langage qui sont altérées, plutôt que le type d’aphasie retrouvé selon les classifications
classiques, qui sont aujourd’hui controversées (cf. la fiche L’aphasie en bref, page 3).
Elle propose une phase de balayage (screening), qui permet de tester de manière rapide et fine le langage
oral. Elle a été élaborée en utilisant des mots peu fréquents et des phrases longues et complexes, aux formes
grammaticales non-canoniques. Le cut-off se situe à 22/24 et permet de détecter la présence d’une aphasie.
La seconde phase « évaluation détaillée » permet de repérer les composantes du langage altérées.
Elle se compose de différentes épreuves :
33 Balayage (score sur 24) :
• compréhension ;
• répétition ;
• production.
33 Évaluation détaillée :
• empan de chiffres (endroit et envers) ;
• concept (appariement sémantique) ;
• compréhension (phonologie, lexique, morphologie, syntaxe) ;
• répétition (phonologie, lexique, morphosyntaxe) ;
• production (lexique, morphosyntaxe).
Le patient ne dispose que de 5 secondes pour répondre.

Les patients ont été testés au préalable avec le gold standard BDAE afin de déterminer l’existence ou non
d’une aphasie. Les sujets aphasiques ont tous obtenu un score significativement plus bas que les autres sujets
au CALAP.
La phase de balayage a une sensibilité de 1 et une spécificité de 0,72.
La phase d’évaluation détaillée et la phase de screening sont corrélées, avec une fiabilité inter-examinateur
et dans le temps (test-retest) très satisfaisantes, excepté pour l’épreuve de compréhension dans la phase
d’évaluation détaillée.
Ce test permet à des examinateurs non spécialisés de détecter rapidement un trouble aphasique, et ce,
sans tester le langage écrit, qui est souvent impacté lors d’une lésion hémisphérique gauche. Il peut être
proposé rapidement au patient après l’AVC, du fait de sa rapidité de passation, et permet alors d’orienter
efficacement le patient vers une prise en charge orthophonique.
Temps de passation : 12 minutes pour la totalité, 3 minutes pour le balayage

Sujets cérébro-lésés non aphasiques : 57
Sujets cérébro-lésés aphasiques : 44
Protocole Montréal Toulouse d’examen linguistique de l’aphasie – MT86 (Nespoulos et al., 1992)
L’objectif de ce test est d’obtenir un diagnostic nosologique en étudiant la sémiologie linguistique des
patients. Il propose des profils exemplaires pour chaque type d’aphasie. Un profil du patient peut être obtenu
grâce aux résultats de certaines épreuves du test.
Ce test comporte deux versions plus ou moins longues (Module Standard Initial Alpha ou Bêta).
Les deux versions proposent de nombreuses épreuves :
33 compréhension écrite ;
33 compréhension orale ;
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33 copie ;
33 dénomination ;
33 dénomination écrite ;
33 dictée ;
33 disponibilité lexicale ;
33 lecture à haute voix ;
33 manipulation d’objets ;
33 narration écrite ;
33 narration orale ;
33 praxies bucco-faciales ;
33 questionnaire écrit ;
33 répétition.
Les normes sont données en fonction de l’âge (15-49 ans, 50-69 ans, 70-99 ans) et du niveau scolaire (plus
ou moins 9 ans de scolarité).
Batterie d’évaluation des connaissances sémantiques du GRECO – BECS (Merck et al., 2011)
Cette batterie permet d’évaluer l’intégrité des connaissances sémantiques de 40 entités, sous deux modalités
(images et mots), en interrogeant différentes propriétés de ces concepts. Elle a été élaborée pour répondre à
une carence de batteries normalisées francophones testant les compétences sémantiques.
Elle s’appuie sur des modèles théoriques, notamment sur la dissociation pouvant exister entre la dénomi-
nation des items manufacturés et biologiques.
Ce test propose six épreuves axées autour de :
33 dénomination orale (40 dessins au trait en noir et blanc) ;
33 appariement sémantique (dessin ou mot écrit) ;
33 questionnaire 6 items (dessin ou mot écrit) ;
33 appariement par identité.
Les items choisis sont issus de la DENO 100 (Kremin et al., 1999). Ils se divisent en items biologiques ou
manufacturés. La fréquence lexicale, la familiarité, l’âge d’acquisition ont été étudiés pour la sélection des
items.
Les normes sont données en fonction de l’âge (20-49 ans, 50-74 ans, 75 ans et plus), du niveau socio-
culturel (1 : CEP et/ou CAP, 2 : Bac et plus).
Temps de passation : 2 h 30
Patients atteints de démence sémantique : 25
Patients atteints de maladie d’Alzheimer : 11
Test de langage élaboré – TLE (Rousseaux et al. 2012)

Ce test permet une évaluation du langage oral élaboré chez l’adulte de 20 à 80 ans.
L’évaluation du langage oral se veut fine et détaillée, afin de n’écarter aucun trouble linguistique fin.
Il propose 15 épreuves :
33 définition de mots ;
33 évocation sur définition ;
33 concaténation de phrases ;
33 synonymes ;
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33 discours procédural ;
33 logique verbale ;
33 polysémie ;
33 intrus ;
33 phrases absurdes ;
33 différences ;
33 proverbes ;
33 discours déclaratif ;
33 antonymes ;
33 expressions imagées ;
33 discours argumentatif.
Les normes sont données en fonction de l’âge (20-34 ans, 35-49 ans, 50-64 ans, 65-79 ans, 80 ans et plus)
et du niveau d’éducation (1 : CEP ou aucun diplôme, 2 : BEPC, CAP ou BEP, 3 : Bac et plus).
Test de langage élaboré chez les patients traumatisés crâniens (Rousseaux et al., 2013)
Ce test a été proposé à 44 patients traumatisés crâniens (environ 8,1 mois après le traumatisme). Par rapport
aux sujets contrôles, ces patients ont montré un déficit global (percentile 0,05), avec une relative préservation
des items « définitions » et « discours ». L’effet de la mémoire de travail verbale n’a pas été retrouvé, en
revanche, ces résultats sont bien corrélés à la sévérité des troubles du langage des tests classiques et au syn-
drome dysexécutif.
∑∑
Méthode
Chaque bilan a ses propres spécificités qui sont précisées dans leur manuel. L’analyse des résultats se fera
grâce aux modèles cognitifs et aux connaissances sémiologiques sur les aphasies (cf. les fiches Les Modèles
cognitifs du langage, page 13 et le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie).
∑∑
Orientation
Les troubles observés lors du bilan permettront ou non de proposer au patient une prise en charge
orthophonique.
La prise en charge orthophonique doit être précoce et intensive (cf. la fiche Intervention orthophonique
dans les aphasies : généralités, page 71).
Selon ce qui a été observé, un bilan des fonctions cognitives sera à prévoir (cf. le chapitre Intervention
orthophonique dans le cadre des troubles cognitivo-linguistiques acquis).
Bibliographie
1. Azouvi, P., Bartolomeo, P., Beis, J.M., Bernati, T., Chokron, S., & De Montety, G. (2002). Batterie d’évaluation de la
négligence unilatérale du Geren. Ortho Édition (Eds), France.
2. Barnay, J.L., Wauquiez, G., Bonnin-Koang, H.Y., Anquetil, C., Pérennou, D., Piscicelli, C., … & Terracol, C. (2014).
Feasibility of the Cognitive Assessment scale for Stroke Patients (CASP) vs. MMSE and MoCA in aphasic left hemis-
pheric stroke patients. Annals of physical and rehabilitation medicine, 57(6), 422-435.
3. Béland, R., & Lecours, A.R. (1990). The MT-86 β aphasia battery: A subset of normative data in relation to age and level
of school education. Aphasiology, 4(5), 439-462.
4. Bézy, C., Renard, A., & Pariente, J. (2016). GREMOTS : Batterie d’évaluation des troubles du langage dans les maladies
neurodégénératives. De Boeck Supérieur.
5. Dubois, B., Slachevsky, A., Litvan, I., & Pillon, B.F.A.B. (2000). The FAB A frontal assessment battery at bedside. Neu-
rology, 55(11), 1621-1626.
60
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6. Flamand-Roze, C., Falissard, B., Roze, E., Maintigneux, L., Beziz, J., Chacon, A., … & Denier, C. (2011). Validation of
a new language screening tool for patients with acute stroke. Stroke, 42(5), 1224-1229.
7. Flamand-Roze, C., Roze, E., & Denier, C. (2012). Troubles du langage et de la déglutition à la phase aiguë des accidents
vasculaires cérébraux : outils d’évaluation et intérêt d’une prise en charge précoce. Revue Neurologique, 168(5),
415-424.
8. Folstein, M.F., Folstein, S.E., & McHugh, P.R. (1975). “Mini-mental state”: a practical method for grading the cognitive
state of patients for the clinician. Journal of psychiatric research, 12(3), 189-198.
9. Gatignol, P., Jutteau, S., Oudry, M., & Weill-Chounlamountry, A. (2012). Bilan informatisé d’Aphasie. Isbergues : Ortho
Édition.
10. Goodglass, H., & kaplan, E. (1972). Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE), traduit et adapté par Mazaux J.M.,
Orgogozo J.M. (1982). Échelle d’évaluation de l’aphasie.
11. Gorno-Tempini, M.L., Hillis, A.E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S.E.E.A., … & Manes, F. (2011).
Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006-1014.
12. Jacquemot C., Lalanne C., Sliwinski A., Piccinini P., Dupoux E., Bachoud-Lévi AC. (submitted) Improving language
evaluation in neurological disorders: The Core Assessment of LAnguage Processing (CALAP).
13. Kahlaoui, K., & Ansaldo, A.I. (2009). Récupération de l’aphasie d’origine vasculaire : facteurs de pronostic et apport
de la neuro-imagerie fonctionnelle. Revue neurologique, 165(3), 233-242.
14. Kremin H., Perrier D., de Wilde M., et al. (1999). DENO 100 – Paradigme expérimental et test clinique de dénomina-
tion contrôlée : effet relatif de 7 variables expérimentales sur les performances de 16 sujets atteints de maladies dégé-
nératives. Revue de neuropsychologie, 9 : 439-440.
15. Merck, C., Charnallet, A., Auriacombe, S., Belliard, S., Hahn-Barma, V., Kremin, H., … & Roussel, M. (2011). La bat-
terie d’évaluation des connaissances sémantiques du GRECO (BECS-GRECO) : validation et données normatives.
Revue de neuropsychologie, 3(4), 235-255.
16. Nasreddine, Z.S., Phillips, N.A., Bédirian, V., Charbonneau, S., Whitehead, V., Collin, I., … & Chertkow, H. (2005).
The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment. Journal of the Ame-
rican Geriatrics Society, 53(4), 695-699.
17. Nespoulous, J.L., Lecours, A.R., Lafond, D., Lemay, A., Puel, M., Joanette, Y., … & Rascol, A. (1992). Protocole
Montréal-Toulouse d’examen linguistique de l’aphasie (MT86). Isbergues, France : Ortho Édition.
18. Pedersen, P.M., Vinter, K., & Olsen, T.S. (2004). Aphasia after stroke: type, severity and prognosis. Cerebrovascular
Diseases, 17(1), 35-43.
19. Rousseaux, M., Dei Cas, P. (2012). Test de langage élaboré pour adultes. Isbergues : Ortho Édition.
20. Signoret, J.L. (1989). Évaluation des troubles de mémoire et des désordres cognitifs associés : BEC 96. Ipsen.
En bref
Bilans de langage Bilans de langage Bilans de la
Tests de dénomination
en phase aiguë en phase chronique communication
DO80 LAST BDAE MEC
Boston Naming Test ELAPA BIA MEC de poche
LEXIS BIA version courte GREMOTs TLC
BETL …………………………… MT86 ECVB
BIMM BECS EcoMim
BARD CASP (bilan des troubles TLE
DVL 38 cognitifs chez les patients CALAP
aphasiques en phase
aiguë)
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Bilans de langage : cas particuliers
L’essentiel
∑∑
Introduction
En relation avec la description sémiologique des cas particuliers que représentent les aphasies rencontrées
chez les enfants et les patients bilingues, mais aussi les aphasies sous-corticales, cette fiche traite des bilans
qui leur sont spécifiquement destinés.
Il n’existerait, à ce jour, aucun bilan de langage spécifique aux aphasies sous-corticales.
Il existe quelques bilans de langage destinés aux enfants et aux patients bilingues qui ont été élaborés et
validés, aussi est-il important de connaître la sémiologie, afin d’analyser les erreurs lors de l’utilisation de
bilans de langage classiques.
∑∑
Aphasie chez l’enfant
Batterie d’Évaluation du Langage Oral de L’enfant Aphasique – EOLA (De Agostini et al., 1998)
Cette batterie s’adresse aux enfants et a été normalisée auprès d’enfants de 4 à 12 ans. La même batterie a été
adaptée et standardisée dans d’autres pays européens. Elle a été conçue pour mettre en avant les éventuels
déficits et dissociations du langage oral de l’enfant.
Elle propose différentes épreuves :
33 fluence sémantique (animaux et objets) ;
33 répétition de 15 mots (substantifs et mots grammaticaux) et 15 logatomes ;
33 dénomination de 41 images de substantifs (9 catégories) et de verbes ;
33 désignation d’images (compréhension sémantique et syntaxique) ;
33 version abrégée du Token Test.
Pour l’élaboration du test, les enfants contrôles étaient issus à 50 % d’un milieu socio-culturel favorisé et
à 50 % d’un milieu défavorisé (situation économique et financière des parents, localisation de l’école fré-
quentée). Les enfants issus de l’immigration ont également été inclus dans l’étude, puisque l’objectif de cette
batterie est d’être utilisable pour tous les enfants francophones scolarisés en France.
Les images utilisées correspondent à un dessin au trait. Les catégories testées sont : les couleurs, les moyens
de transport, les objets de cuisine, les parties du corps, les personnages de bandes dessinées, les animaux, les
meubles, les vêtements, les fruits et légumes.
Les normes sont données en fonction des classes d’âge (4-4,5 ans, 4,5-5 ans, 5-5,5 ans, 5,5-6 ans, 6-7 ans,
7-8 ans, 8-9 ans, 9-10 ans, 10-11 ans, 11-12 ans).
Aphasie chez le sujet bilingue

Bilingual Aphasia Test – BAT (Paradis et al., 1987)
Ce test a été conçu pour les patients aphasiques bilingues ou multilingues, afin d’éviter les écueils engendrés
par la passation d’un test de langage normal (difficultés de reconnaissance, items inappropriés culturelle-
ment, etc.). Il peut être administré dans une langue donnée par une tierce personne, ou permet de comparer
les compétences langagières dans les deux langues parlées.
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Ce bilan a été adapté d’une batterie « The Assessment of Bilingual Aphasia » (Paradis et al., 1987).
Ce test propose les épreuves :
33 langage spontané ;
33 désignation ;
33 exécution d’ordres simples et semi-complexes ;
33 discrimination auditivo-verbale ;
33 compréhension syntaxique ;
33 synonymes ;
33 antonymes ;
33 répétition de mots et de phrases ;
33 séries ;
33 dénomination ;
33 élaboration de phrases ;
33 contraires sémantiques ;
33 compréhension orale.
Et pour les patients sachant lire et écrire :
33 lecture de mots, de phrases, de paragraphes ;
33 copie ;
33 dictée de mots et de phrases ;
33 lecture de mots et de phrases.
Temps de passation : moins de 2 heures
Ce test a été traduit et validé dans de nombreuses langues (Paradis et al. 2001).
Le sujet sain obtient 100 % de réussite à ce test dans sa langue native.
Le test est disponible gratuitement sur Internet et le thérapeute peut choisir quelle langue confronter au
test en français : https://www.mcgill.ca/linguistics/research/bat#french-e
Le Screening Bilingual Aphasia Test – BAT (Guilhem et al., 2013)

Ce test a été conçu pour les patients bilingues ou multilingues aphasiques en phase aiguë. Elle consiste en
une sélection d’épreuves et stimuli en 8 langues (français, espagnol, portugais, anglais, allemand, italien,
russe et arabe).
Ce test dit « de dépistage » propose une version courte utilisable en phase aiguë d’un AVC.
L’orthophoniste doit être aidé par une tierce personne pour la passation des langues qu’il ne maîtrise pas.
Ainsi, le livret est clarifié, et des indications portent sur les consignes destinées à l’interprète ou au patient.
Ce test propose des épreuves de complexité variables :
33 compréhension orale et écrite ;
33 accès au lexique ;
33 transposition/répétition ;
33 lecture ;
33 écriture ;
33 orthographe ;
33 tâches de transcodage ;
33 phonologie ;
33 syntaxe ;
33 sémantique.
Ce test a été proposé à des sujets contrôles bilingues en français, les versions dans les autres langues ont
été administrées par une tierce personne sans formation spécifique au préalable.
Les normes sont données en fonction de l’âge (25-45 ans, 45-65 ans, 65 ans et plus) et du niveau d’études
(moins de 10 ans de scolarité ; plus de 10 ans de scolarité). Un seuil global est retenu de 95 % de réussite à
affiner en fonction de l’âge et du niveau d’étude.
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L’étude indique toutefois qu’une normalisation dans chacune des langues serait utile.
Temps de passation version dépistage : 25 minutes
Sujets contrôles bilingues : 65
Ce test est disponible gratuitement sur Internet :

http://octogone.univ-tlse2.fr/accueil/valorisation/bat-screening-test-test-de-depistage-pour-aphasiques-
bilingues-175336.kjsp
∑∑
Méthode
Chaque bilan a ses propres spécificités qui sont précisées dans le manuel. L’analyse des résultats se fait grâce
aux modèles cognitifs et aux connaissances sémiologiques (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage,
page 13), qui seront très importants dans ces cas particuliers.
Le peu d’outils destinés à ces sujets induit l’utilisation de tests de langage classiques, qui seront à adapter
et à choisir en fonction des données personnelles du patient (âge, niveau scolaire, sévérité de l’atteinte
linguistique).
∑∑
Orientation
Les troubles observés lors du bilan permettront, ou non, de proposer au patient une prise en charge
orthophonique.
La prise en charge orthophonique doit être précoce et intensive (cf. la fiche Intervention orthophonique
dans les aphasies : généralités, page 71).
Selon ce qui a été observé, un bilan des fonctions cognitives sera à prévoir (cf. dans le chapitre UE 5.7.6
Intervention orthophonique dans le cadre des troubles cognitivo-linguistiques acquis).
Bibliographie
1. De Agostini, M., Metz-Lutz, M.N., Van Hout, A., Chavance, M., Deloche, G., Pavao-Martins, I., & Dellatolas, G. (1998).
Batterie d’évaluation du langage oral de l’enfant aphasique (ELOLA) : standardisation française (4-12 ans). Revue de
neuropsychologie.
2. Guilhem, V., Gomes, S., Prodhomme, K., & Köpke, B. (2013). Le Screening BAT : un outil d’évaluation rapide dispo-
nible en 8 langues et adaptable à toutes les langues du BAT. Rééducation orthophonique, 253, 121-142.
3. Paradis, M. (2011). Principles underlying the Bilingual Aphasia Test (BAT) and its uses. Clinical linguistics & phonetics,
25(6-7), 427-443.
4. Paradis, M., Libben, G. (1987). The assessment of bilingual aphasia. Hillsdale (NJ) : Lawrence Earlbaum Associates.
64
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Bilans de la communication
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles de la communication chez les sujets aphasiques sont particulièrement invalidants dans la vie
quotidienne. Ils nuisent à grand nombre d’activités routinières et non routinières chez la majorité des sujets
aphasiques : lire et rédiger des documents administratifs, remplir des chèques, prendre la parole en présence
d’inconnus, discuter d’un sujet complexe, téléphoner à des personnes non familières (Mazaux et al., 2006).
Ces troubles de la communication impactent directement la vie sociale du patient, mais aussi son entourage.
Le besoin de formation aux troubles de la communication des aidants familiaux est très répandu (Joyeux
et al., 2012), c’est un enjeu majeur de la prise en charge orthophonique.
Les troubles de la communication ne sont pas retrouvés uniquement chez les sujets aphasiques.
Les atteintes hémisphériques droites entrainent des troubles de la communication chez environ 50 % des
individus, avec une grande variété de difficultés (Myers et al., 1999 ; Ferré et al., 2009), affectant les compo-
santes prosodiques, discursives, pragmatiques ou lexico-sémantique du langage (Cardebat et al., 1998).
Il n’existe encore que trop peu d’échelles et de tests de communication francophones destinés aux sujets
aphasiques. Il est à noter que plusieurs mémoires d’orthophonie proposent des études pour valider certaines
échelles :
33 Questionnaire Lillois de Participation à la Communication – QLPC (Beyaert et Marquant 2010 ; Marle
et Ray, 2012) ;
33 Grille d’Observation de la Communication Pragmatique – GOCP (Laborie et Benoît, 2008 ; de L’Épi-
nois, 2011).
La publication d’articles scientifiques est à encourager en orthophonie, afin d’obtenir des outils validés
par la communauté scientifique.
Les tests les plus couramment utilisés seront détaillés ci-dessous.
∑∑
Protocole Montréal d’Évaluation de la Communication – MEC (Joanette et al., 2004)
Ce protocole est destiné à évaluer les troubles de la communication chez les patients cérébro-lésés droits en
premier lieu, mais peut être étendu à tout patient cérébro-lésé, dans le but d’évaluer ses compétences prag-
matiques, prosodiques, discursives ou lexico-sémantiques.
Ce protocole propose différentes épreuves :
33 interprétation d’actes de langage indirects ;
33 discours conversationnel ;
33 évocation lexicale libre, évocation lexicale avec critère sémantique et avec critère orthographique ;
33 jugement sémantique ;
33 interprétation de métaphores ;
33 prosodie émotionnelle (compréhension ; production ; répétition) ;
33 prosodie linguistique (compréhension ; répétition) ;
33 discours narratif (rappel de l’histoire par paragraphe, rappel intégral, questions de compréhension).
Les normes sont données en fonction de l’âge (30-49 ans, 50-64 ans, 65-85 ans) et du niveau de scolarité
(11 années d’étude ou moins, plus de 11 années d’étude chez les 30-64 ans, et 9 années d’étude ou moins,
plus de 9 années d’études pour les 65 ans et plus).
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Chaque épreuve est dotée d’un « point d’alerte » : une note à partir de laquelle l’examinateur doit suspecter
un trouble. Ce point d’alerte correspond au 10e rang percentile.
Temps de passation : environ 2 heures

Validé auprès de sujets francophones québécois
Protocole MEC de poche (Ferré et al., 2011)

Une version « poche » de ce protocole est parue en 2011, destinée à l’évaluation lors de la phase aiguë d’une
lésion cérébrale de patients cérébro-lésés droits (comme précédemment, ce test peut être proposé également
à tout patient cérébro-lésé susceptible de présenter des troubles du langage oral sur les aspects pragmatiques,
lexico-sémantiques, prosodiques ou discursifs).
Elle propose dix épreuves, chacune étant raccourcie par rapport au protocole initial.
Cette version propose également un « point d’alerte » pour chacune des épreuves.
Les normes sont données en fonction de l’âge (18-35 ans, 36-60 ans, 61 ans et plus) et du niveau d’étude
(11 années d’étude ou moins, plus de 11 années d’étude chez les 18-60 ans, et 9 années d’étude ou mois, plus
de 9 années d’études pour les 61 ans et plus).

Validé auprès de sujets francophones québécois
Test Lillois de Communication – TLC (Rousseaux et al., 2001)

Ce test permet d’évaluer la communication verbale et non-verbale du patient et sa motivation, avant toute
prise en charge du langage. Il permet également de mesurer l’efficacité de la prise en charge sur les aspects
communicationnels.
Ce test propose :
33 une grille d’attention et de motivation à la communication (conduite de salutation, attention, inves-
tissement dans l’interaction) ;
33 une grille de communication verbale (compréhension verbale, débit, intelligibilité de la parole, infor-
mativité et pertinence du discours, feed-back verbaux, langage écrit) ;
33 une grille de communication non-verbale (compréhension des signes non-verbaux, expressivité,
informativité, feed-back non-verbaux, dessin).
Les normes sont données en fonction de l’âge (20-64 ans, 65-80 ans) et du niveau d’étude (1 : moins de
8 ans d’études avec ou sans certificat d’étude ; 2 : entre 8 et 12 ans d’études sans Baccalauréat ; 3 : plus de
12 ans d’études).
Ce test a été proposé à des patients cérébro-lésés jusqu’à 6 à 8 mois après l’AVC, en prenant en compte
les éventuels troubles aphasiques grâce à la passation du BDAE (Goodglass et al., 1972) en français (Mazaux
et al., 1982). Un questionnaire a été remis à leur famille, afin de comparer les observations et les résultats au
TLC.
Les résultats obtenus au TLC ont également été comparés à ceux obtenus au BDAE, mais aussi du bilan
de communication Functional Communication Profile (Sarno, 1969). Les corrélations ont été très élevées
pour les deux premières parties du test, mais pas pour la dernière (communication non-verbale).
Temps de passation auprès des sujets cérébro-lésés : environ 45 minutes

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Sujets atteints d’une lésion cérébrale gauche : 11

Sujets atteints d’une lésion cérébrale droite : 14
Échelle de Communication Verbale de Bordeaux – ECVB (Darrigand et al., 2000)

Cette échelle consiste en un entretien semi-dirigé, destiné aux adultes de plus de 15 ans et teste les aspects
communicationnels en situation familière et non-familière.
Il débute avec une anamnèse, puis l’examinateur pose 34 questions réparties en 7 catégories :
33 expression des besoins et des intentions ;
33 conversation ;
33 utilisation du téléphone ;
33 achats ;
33 communication dans les relations sociales ;
33 lecture ;
33 écriture.
9 questions complémentaires (hors cotation) permettent de s’intéresser au fonctionnement de la commu-
nication du patient et à ses stratégies de compensation, à son appétence à la communication, à ses habitudes
communicationnelles passées, au fonctionnement du patient face à ses interlocuteurs, enfin, deux questions
portent sur le calcul mental et la gestion du budget.
Pour chaque question, le patient choisit une réponse entre 4 choix. Le patient doit également évaluer
globalement sa communication au cours du test, grâce à une échelle visuelle analogique de satisfaction. Ce
test donne également un score à comparer avec d’autres patients, ou à comparer entre deux évaluations (suivi
de prise en charge, par exemple).
Le test propose un profil de la communication globale ou par catégorie (citées ci-dessus).
Les patients aphasiques qui ont participé à l’élaboration du test ont été victime d’AVC (27 patients) ou de
traumatisme crânien (3 patients). Leur lésion datait en moyenne de 6 ans.
Des corrélations entre l’ECVB et l’opinion exprimée par le patient et sa famille ont été très élevées.

Sujets sains : 20
Échelle de Communication Multimodale en Images – EcoMim (Crochet et al., 2012)

Cette échelle propose une évaluation des capacités de communication du sujet aphasique sévère à modéré
à partir de 15 ans, et des moyens qu’il peut mettre en œuvre pour communiquer.
Elle propose d’explorer 3 domaines :
33 besoins élémentaires ;
33 situations d’urgence et de stress aigu ;
33 échanges sociaux.
Les questions orales sont accompagnées de photographies. Les formulations des questions sont simplifiées
(peuvent être mimées).
Une version sous forme de questionnaire peut être proposée au patient, et celui-ci est confronté à un
questionnaire rempli par une personne de son entourage, ou encore par un soignant.
La cotation se fait selon un axe quantitatif (notes attribuées par le patient) et un axe qualitatif (pourcentage
d’utilisation de chaque type d’expression : verbale, non-verbale, écrite, CAA, etc.).
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∑∑
Méthode
Ces tests proposent un cadre à l’évaluation de la communication, acte généralement spontané. La plupart
de ces tests proposent une tâche de langage spontané. Le sens clinique du praticien et ses connaissances des
modèles cognitifs et sémiologiques seront un appui supplémentaire nécessaire à l’utilisation de ces outils.
∑∑
Orientation
La découverte d’un trouble de la communication entraîne une nécessité de prise en charge orthophonique.
Ces troubles seront à prendre en charge de manière ciblée, en fonction de l’étiologie et des autres troubles
présentés par le patient (aphasie, troubles cognitifs).
Comme expliqué dans la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités (page 71), la
formation des aidants aux troubles de la communication est un enjeu majeur de la prise en charge, et sera à
proposer systématiquement à l’entourage du patient pris en charge.
Bibliographie
1. Cardebat, D., & Joanette, Y. (1998). Perturbations discursives en pathologie du langage: de la description… à l’inter-
prétation. Neuropsychologie humaine, 408-418.
2. Crochet, G.B., Guerrero, A.B., & Gaudry, P. (2012). Échelle de communication fonctionnelle et multimodale pour per-
sonnes aphasiques sévères : l’ecomIm.
3. Darrigand, B., & Mazaux, J.M. (2000). L’échelle de communication verbale de Bordeaux : une évaluation des compé-
tences communicatives des personnes aphasiques. Glossa, 73, 4-15.
4. De L’Épinois, A. Poursuite du projet de validation de la Grille d’Observation de la Communication Pragmatique
(GOCP) en situation écologique, auprès de 28 sujets traumatisés crâniens graves.
5. Ferré, P., Clermont, M.F., Lajoie, C., Côté, H., Ferreres, A., Abusamra, V., … & Joanette, Y. (2009). Identification de
profils communicationnels parmi les individus cérébrolésés droits : Profils transculturels. Neuropsicologia Latino
americana, 1(1), pp. 32-40.
6. Ferré, P., Lamelin, F., Côté, H., Ska, B., & Joanette, Y. (2011). Protocole Montréal d’Évaluation de la Communication
de Poche – Protocole MEC de Poche. Isbergues, Ortho Édition.
7. Joanette, Y., Ska, B., & Côté, H. (2004). Protocole MEC, Protocole Montréal d’évaluation de la communication. Isbergues,
Ortho Édition.
8. Joyeux, N., Rives, C., & Kerlan, M. (2012). Étude d’impact d’un programme de formation sur la communication auprès
des aidants familiaux des personnes aphasiques (résultats). Annals of Physical and Rehabilitation Medicine, 55,
e212-e213.
9. Mazaux, J.M., Daviet, J.C., Darrigrand, B., Stuit, A., Muller, F., Dutheil, S., … & Barat, M. (2006). Difficultés de com-
munication des personnes aphasiques. In Pradat-Dhiel P., Peskine A., Évaluation des troubles neuropsychologiques en
vie quotidienne, Paris : Springer, 73-82.
10. Myers, P.S. (1999). Right hemisphere damage: Disorders of communication and cognition. Singular Publishing Group.
11. Rousseaux, M., Delacourt, A., Wyrzykowski, N., & Lefeuvre, M. (2001). TLC : Test Lillois de communication. Isbergues,
Ortho Édition.
12. Sarno, M.T. (1969). The functional communication profile: Manual of directions. Institute of Rehabilitation Medicine,
New York Univ. Medical Center.
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UE 5.7.2 INTERVENTION ORTHOPHONIQUE
EN APHASIOLOGIE
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UE 5.7.2 INTERVENTION ORTHOPHONIQUE EN APHASIOLOGIE
Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les aphasies sont des troubles acquis du langage qui peuvent être divisés en deux catégories :
33 les aphasies non fluentes caractérisées par un langage non fluent (cf. la fiche Aphasies non fluentes :
sémiologie, page 17). Elles regroupent quatre types distincts d’aphasie : l’aphasie globale, l’aphasie de
Broca, l’aphasie transcorticale motrice et l’aphasie transcorticale mixte. Leur point commun est une
réduction quantitative et qualitative du langage ;
33 les aphasies fluentes caractérisées par un langage fluent (cf. la fiche Aphasies fluentes : sémiologie,
page 24). Elles regroupent également quatre types d’aphasie : l’aphasie de Wernicke, l’aphasie de
conduction, l’aphasie transcorticale sensorielle et l’aphasie anomique. Elles se distinguent par des
atteintes différentes :
• une atteinte de la voie ventrale qui entraînera au premier plan un trouble de la compréhension et/ou
une atteinte sémantique,
• une atteinte de la voie dorsale qui entraînera un trouble de la répétition relevant d’une atteinte de la
mémoire de travail auditivo-verbale et/ou d’un trouble de l’encodage phonologique.
∑∑
Il n’existe actuellement aucun traitement permettant de guérir l’aphasie, la prise en charge est donc réédu-
cative. Néanmoins, certaines molécules (Piracetam, Paroxétine) permettraient d’accentuer les bénéfices de
la rééducation en activant les zone péri-lésionnels (Kessler et al., 2000 ; Péran et al., 2008). Des études sur le
traitement par stimulation magnétique trans-crânienne d’une région cérébrale sont également en train de
se développer (Cappelletti et al., 2008 ; Naeaser et al., 2012).
Méthode
Les approches de rééducation
Il existe différents types d’approche dans la rééducation de l’aphasie. La ou les approches choisies doivent
être adaptées au patient, à la nature et à la sévérité de ses troubles et à son mode de vie. Elles doivent per-
mettre la bonne réalisation des objectifs de prise en charge. Plusieurs approches peuvent être combinées.
Approche classique ou empirique

C’est l’approche la plus ancienne qui a inspiré les premières techniques de rééducation. Elle consiste à tra-
vailler sur le « symptôme » en passant par des stratégies de stimulation et/ou de réapprentissage. Elle s’appuie
essentiellement sur l’analyse sémiologique (absence de fondements théoriques). On retrouve dans ce courant
les approches rééducatives de Ducarne (réapprentissage de type didactique), Schuell, Luria (stimulations
spécifiques) et Basso.
Approche behavioriste
Cette approche est plus structurée sur le plan méthodologique. Elle repose sur le conditionnement opérant
(Skinner, 1957). Son but est de modifier un comportement déviant par ajustement de l’environnement. La
méthodologie est souvent très stricte et lourde. Les techniques sont très ciblées et pas toujours adaptées à la
diversité sémiologique des troubles rencontrés. Certains programmes ont montré une efficacité (ex : MIT,
TMR).
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Approche cognitive
Cette approche propose des programmes thérapeutiques en fonction de la nature des troubles sous-jacents.
Elle est basée sur des modèles cognitifs du langage (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage, page 13).
C’est une approche qui est beaucoup plus récente, qui est apparu au début des années 1980. Le but est de
faire un diagnostic cognitif précis afin de pouvoir isoler la fonction à travailler. Elle consiste à faire des
hypothèses sur les mécanismes cognitifs lésés et préservés par rapport à un modèle de fonctionnement du
sujet sain. La rééducation passe ensuite par l’utilisation d’exercices avec un niveau de difficultés hiérarchisés
(de plus de plus difficile). Dans le cas de patients atteints de troubles cognitifs multiples, plusieurs objectifs
pourront être définis. Le thérapeute choisira d’y répondre de manière successive ou simultanée.
La rigueur théorique est au premier plan. La démarche décrite ci-dessous peut être utilisée :
1. analyser les perturbations et déterminer la nature et la localisation du déficit dans un modèle
2. fixer les objectifs de la thérapie et les centrer sur une fonction linguistique
3. choisir la stratégie thérapeutique en fonction des hypothèses relatives à la nature du déficit
4. décider d’un certain nombre de tâches pouvant servir cette stratégie
5. en établir une hiérarchie suivant le niveau de difficulté
6. établir une méthode d’évaluation de l’efficacité de la rééducation
Approche pragmatique (ou écologique)

Cette intervention est centrée sur la communication. Son objectif ne vise pas la production de structures
linguistiques correctes d’un point de vue formel mais l’utilisation optimale de toutes les capacités résiduelles
de communication (mimiques, gestes, dessins…). Cette approche peut être utilisée à différents moments de
la prise en charge et avec tous les tableaux cliniques. Elle regroupe également les approches palliatives. Elle
passe aussi par une sensibilisation de l’entourage. L’éducation des aidants sur les attitudes favorables pour
rétablir la communication doit être faite dès que possible.
Les interventions « classiques » et « cognitives » visent la restauration des capacités langagières par un
réentraînement systématique du processus cognitif déficitaire ou par son contournement. Elles fonctionnent
par « essai-erreur » et s’appuie sur des facilitations.
L’intervention pragmatique est fonctionnelle et propose un entraînement progressif de comportements
observables, d’habiletés et d’activités de la vie quotidienne. Elle apprend au patient par des routines quoti-
diennes « comment faire » pour surmonter les difficultés rencontrées en situation (De Partz, 1994).
Les objectifs de la prise en charge

Ils doivent prendre en compte différents facteurs : degré de sévérité de l’atteinte, perspectives de récupéra-
tion, profil sémiologique. Il sera également primordial de considérer les besoins et les attentes du patient
dans le projet thérapeutique. Dans les formes d’atteinte modérée, le travail thérapeutique pourra envisager
une réorganisation des processus cognitifs du langage sur un mode analogue à l’état prélésionnel (Mazaux
et al., 2007). Dans les cas les plus sévères, il faudra viser le développement de modes de communication
palliatifs. Les objectifs de rééducation ne sont pas figés et devront s’adapter à l’évolution du patient. Ils sont
individualisés ; une prise en charge par syndrome n’est pas pertinente. Les objectifs et le plan de prise en
charge des déficits langagiers spécifiques aux aphasies fluentes et non fluentes seront détaillées dans des
fiches spécifiques. Par ailleurs, le plan de rééducation devra également prendre en compte les fonctions
cognitives qui sont abordées dans un autre chapitre de l’ouvrage (attention, mémoire de travail, fonctions
exécutives, mémoires épisodique et sémantique).
Les principes de prise en charge

Certains principes de prise en charge sont communs à toutes les aphasies :
33 la prise en charge doit être précoce. Le début de la rééducation dans les 3 premiers mois, dès que l’état
du patient le permet, semble aujourd’hui consensuel et confirmé par plusieurs études (Godecke et al.,
2012 ; Flamand-Roze et al., 2012 ; Hamilton et al., 2011). Le traitement précoce de l’aphasie aurait des
effets durables et permettrait un recrutement précoce des zones cérébrales en particulier du gyrus
frontal inférieur gauche (Mattioli et al., 2014) ;
33 la prise en charge doit être intensive et quotidienne notamment dans les premiers jours après l’AVC
(Flamand-Roze et al., 2012 ; Joseph, 1998 ; Mattioli et al., 2014 ; Brady et al., 2016) ;
72
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33 la mesure de l’efficacité thérapeutique est également primordiale (voir l’EBP [Evidence Based Practice]
présentée dans l’introduction de l’ouvrage).
Ces prises en charges rééducatives se déroulent au cabinet du thérapeute, dans une structure médicale
(par exemple, à l’hôpital ou dans un centre de réadaptation) ou au domicile du patient avec un thérapeute
spécialisé. De nouvelles approches prometteuses voient le jour avec le développement de thérapies informa-
tiques (Latimer et al., 2013 ; Holland et al., 2010 ; Lee et al., 2009 ; Bilda et al., 2011) et des travaux de forma-
tion à domicile (Nobis-Bosch et al., 2011) qui permettent une prise en charge intensive.
Orientation
L’aphasie a un impact majeur sur le patient, mais également sur son entourage. L’accompagnement et la
guidance des familles fait partie intégrante des soins en orthophonie (Haute Autorité de Santé, 2007). Il est
important que le patient retrouve un équilibre au sein de sa vie quotidienne avec sa famille, ses amis, au
cours de ses loisirs…
Certains établissements proposent des ateliers thérapeutiques afin de présenter un programme d’éduca-
tion thérapeutique au patient. Le professionnel devra d’abord faire un diagnostic éducatif du patient et de
l’aidant en évaluant :
33 leurs connaissances sur la communication en général et la communication entre un aphasique et son
interlocuteur ;
33 les activités de communication du patient ;
33 leurs ressentis et leurs objectifs quant à l’amélioration de la qualité de vie par la communication.
À la suite de ce diagnostic, une ou des séances individuelles ou collectives sont mises en place dans le but
que le patient/l’aidant comprenne le trouble de la communication, appréhende ses conséquences et puisse
s’adapter (Brin-henry et al., 2014). La Société française de médecine physique et de réadaptation (SOFMER)
(2011) fait des propositions de compétences à faire acquérir au patient (éléments pour l’élaboration d’un
programme d’éducation thérapeutique spécifique au patient après AVC – « Le patient aphasique et son
entourage »).
De plus, le professionnel doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention spécifiques
ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux aidants). Il devra présenter les associations d’apha-
siques de la région du patient. Au niveau national, on retrouve deux grandes associations : la FNAF (Fédé-
ration nationale des aphasies de France) et France AVC.
En outre, des actions d’informations, d’accompagnement, de formations des aidants se développent de
plus en plus. Un plan « aphasie » a été créé (2010-2011) et propose :
33 des réunions de sensibilisation (pour patients, aidants et professionnels) ;
33 des formations « mieux communiquer » ;
33 des formations « mieux vivre ».
L’orthophoniste peut également proposer des adresses de psychothérapeutes.
Si une réinsertion professionnelle est envisagée, le patient pourra être orienté vers l’UEROS (Unités d’éva-
luation de réentraînement et d’orientation sociale et professionnelle).
73
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Bibliographie
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4. Brin-Henry, F. (2014). Éducation thérapeutique du patient et aphasie. In J.M. Mazaux., X. de Boissezon, P. Pradat-
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20. Péran, P., Démonet, J.F., & Cardebat, D. (2008). Paroxetine-induced modulation of cortical activity supporting lan-
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22. SOFMER et Société Française de Neurologie (2011). Éléments pour l’élaboration d’un programme d’éducation théra-
peutique spécifique au patient après AVC « le patient aphasique et son entourage ».
74
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En bref
DD
Rééducation et/ou maintien et/ou adaptation des fonctions de communication, du langage, des troubles
cognitivo-linguistiques et des fonctions oro-myo-faciales chez les patients atteints de pathologie neuro-
logiques d’origine vasculaire, tumorale ou post-traumatique
Objectifs de la prise en charge orthophonique

DD
À définir en fonction :
33 du degré de sévérité de l’atteinte :
• atteinte modérée : réorganisation des processus cognitifs du langage
• atteinte sévère : développement de modes de communications palliatifs
33 des perspectives de récupération
33 du profil sémiologique (cf. fiches sur les aphasies fluentes et non fluentes)
Plan de soins envisagé

DD
33 Principes :
• précoce
• intensif
• avec mesure de l’efficacité
33 Les axes de rééducation spécifiques seront détaillés dans les fiches :
• intervention orthophonique dans les aphasies fluentes
• intervention orthophonique dans les aphasies non fluentes
33 Approche cognitive pour la réhabilitation des troubles linguistiques
33 Approche pragmatique pour l’amélioration de la communication et la mise en place des moyens
palliatifs
Orientation
DD
33 Programme d’éducation thérapeutique
33 Associations d’aphasiques (FNAF, France AVC…)
33 Formations à destination des aidants (Plan aphasie)
33 UEROS (Unités d’évaluation de réentraînement et d’orientation sociale et professionnelle)
33 Psychothérapeutes
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Intervention orthophonique dans les aphasies non fluentes
L’essentiel
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Introduction
Les aphasies non fluentes sont des troubles acquis du langage, caractérisés par un langage non fluent (cf. la
fiche Aphasies non fluentes : sémiologie, page 17). Elle regroupe quatre types distincts d’aphasie : l’aphasie
globale, l’aphasie de Broca, l’aphasie transcorticale motrice et l’aphasie transcorticale mixte.
Leur point commun est une réduction quantitative et qualitative du langage.
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Aucun traitement spécifique n’est privilégié actuellement pour les patients aphasiques. Les différents axes
des rééducations classiques des aphasies non-fluentes s’articulent autour d’exercices d’amélioration de la
compréhension, le plus souvent sur la base d’images, d’exercices de démutisation (Ducarne, 1989) et d’exer-
cices de réentraînement des praxies bucco-linguo-faciales (Roch Lecours et al., 1979), mais peu de fonde-
ments théoriques montrent l’efficacité de ces exercices. Des programmes thérapeutiques reposant
essentiellement sur des approches cognitives ont montré leur efficacité et peuvent être utilisés dans la réé-
ducation des aphasies non fluentes pour travailler des fonctions précises. Ils seront détaillés dans la méthode.
Une approche pragmatique est également pertinente dans le cadre des aphasies non fluentes. En effet, les
patients sont majoritairement des patients aphasiques sévères (aphasie globale et aphasie de Broca) qui ont
un pronostic de récupération du langage souvent médiocre. Nicholas (1993) a montré une amélioration
survenant surtout au cours des six premiers mois, mais qui perdurait au cours des deux premières années.
Cela encourage les thérapeutes à favoriser une intervention centrée sur la communication, quel que soit le
canal (verbal ou non verbal) (Darrigrand et al., 2011), la communication non-verbale jouant un rôle impor-
tant dans la dimension relationnelle.
L’intervention orthophonique pour les aphasies non fluentes, comme pour toutes les aphasies, devra être
précoce et intensive, avec une mesure de l’efficacité du plan de soins (cf. la fiche Intervention orthophonique
dans les aphasies : généralités, page 71). Une rééducation prolongée à distance de l’accident vasculaire céré-
bral a également montré son intérêt (Pradat-Diehl et al., 2001). Un patient présentant une aphasie non
fluente sévère et ayant suivi une rééducation prolongée a continué à améliorer son langage spontané, notam-
ment son informativité au-delà de 6 ans après son AVC. Certains programmes thérapeutiques ont également
montré leur efficacité en phase chronique (citons par exemple : la MIT, la VAT, la thérapie à contrainte
induite).
∑∑
Méthode
La démutisation
Face à un patient mutique, la démutisation sera l’axe prioritaire. Cette dernière consiste à obtenir une pro-
duction verbale volontaire qui servira par la suite à diversifier les productions langagières. Le rééducateur a
recours à un ensemble de situations génératrices de réponses contraintes automatiques renforcées par l’exa-
gération de traits pertinents extralinguistiques.
Approche classique
Ducarne (1989) s’appuie sur le contexte inducteur d’une formule spécifique avec un renforcement par un
geste ou une mimique ainsi qu’une poussée motrice (ex : pression sur l’épaule du patient) au moment de
l’émission. Van Eeckhout insiste également sur l’importance du renforcement kinesthésique. Le patient doit
lui, fixer le regard du thérapeute. Cette approche suit une progression :
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33 répétition intensive en fonction de la résistance du patient avec modifications des énoncés inducteurs
pour éviter le conditionnement et les persévérations jouant un rôle de parasitage ;
33 l’estompage progressif des aides linguistiques.
D’autres modes de renforcements extralinguistiques peuvent venir s’ajouter : expressivité du rééducateur,
mimes, illustrations gestuelles de la signification de la production ou utilisation de l’objet. Néanmoins, cette
intervention reste délicate et peut être responsable de la survenue de comportements pathologiques à mau-
vais pronostic (stéréotypies, persévérations), il est primordial de varier le matériel linguistique.
La MIT (cf. la fiche La thérapie mélodique et rythmée, page 100)

La MIT a également montré son intérêt chez des patients aphasiques non fluents en phase aiguë (Conklyn
et al., 2012) et serait d’autant plus efficace qu’elle serait présentée de façon précoce après l’AVC (Van der
Meulen et al., 2014).
Le rétablissement des capacités de communication

Les orthophonistes travaillent à optimiser la communication des patients aphasiques et à réduire l’impact
émotionnel et social du handicap. Le développement d’interventions efficaces pour les personnes atteintes
d’aphasie améliorant à la fois le langage formel et la communication est l’un des principaux axes de la
recherche.
Approche pragmatique
Plusieurs programmes spécifiques ont montré leur efficacité auprès de patients aphasiques non fluents
sévères pour les aider à communiquer :
33 le Promoting Aphasic’s Communicative Efficiency (PACE) (Davis et Wilcox, 1981) : cette thérapie a
pour but de rétablir une situation de communication efficace. Elle utilise diverses formes de commu-
nication non verbale et tient compte des paramètres de la conversation spontanée avec le respect des
tours de parole pour susciter des échanges dans une situation de communication naturelle (cf. la fiche
La méthode PACE, page 106) ;
33 la Visual Action Therapy (VAT) (Helm, 1982) : c’est une méthode non verbale qui repose sur l’utilisa-
tion d’informations visuelles et qui a pour but d’améliorer la capacité du patient à produire une com-
munication fonctionnelle gestuelle (cf. la fiche La Visual Action Therapy, page 96) ;
33 les programmes Anagram and Copy treatment (ACP) et Copy and Recall treatment (CAPT) : ces trai-
tements visent à améliorer le langage écrit (cf. la fiche Intervention orthophonique dans les troubles du
langage écrit, page 131) pour fournir un autre moyen de communication au patient sévèrement non
fluent.
Des thérapies centrées sur des scripts

Elles reposent sur la pratique intensive d’une tâche (ici un script) pour permettre une production automa-
tisée et sans effort qui facilitera la participation des patients aux activités de la vie quotidienne. Elles permet-
taient à des personnes atteints d’aphasie de communiquer autrement avec moins d’effort et de frustration
pour prononcer un discours, expliquer leur handicap, poser des questions à l’épicerie, exprimer de l’affection
(Holland et al., 2010). Même s’il existe des résultats mitigés, cette approche montre de plus en plus de preuves
de son efficacité dans l’amélioration du discours dans une conversation naturelle (augmentation de la
confiance communicative et de la facilité à communiquer), et même parfois sur le langage formel (Holland
et al., 2010 ; Bilda et al., 2011 ; Cherney et al., 2014). Des preuves d’amélioration des productions gramma-
ticales, de la précision de la parole et de la fluidité articulatoire ont également été montrées (Goldberg et al.,
2012). Sur le plan méthodologique, les patients choisissent des sujets fonctionnels personnels pertinents
pour l’écriture des scripts (3,4 phrases courtes). L’entraînement passe ensuite par plusieurs phases (Lee et al.,
2009) : écoute silencieuse de toute la conversation, pratique répétée de son tour conversationnel, répétition
de tout le script. La pratique des phrases passe par de la répétition, une lecture en chorale patient/clinicien
pour arriver à une production indépendante (Youman et al., 2005). Des aides pourront être fournies au
patient et seront estompées au fur et à mesure (ex. : phrase écrite, observation des mouvements oraux du
thérapeute). Youmans et al. (2005) ont montré que des effets de généralisation étaient possibles : quand
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plusieurs scripts de 3-4 phrases étaient maîtrisés, des modifications étaient entreprises au cours des dialogues
(changement des phrases du clinicien, changement du partenaire de conversation qui n’avait une connais-
sance que globale du script). La majorité des travaux, pour permettre une pratique intensive à domicile, ont
eu recours à un entraînement informatique (par exemple, à l’aide d’un logiciel informatique : Holland et al.,
2010 ; Lee et al., 2009 ; de vidéos des scripts : Bilda et al., 2011) ou à des cassettes audio (Youman et al., 2005).
NARNIA
Une nouvelle approche métalinguistique à plusieurs niveaux voit le jour : une intervention narrative en
aphasie (NARNIA) (Whitworth et al., 2015) qui vise à travailler sur la récupération des mots, la production
de phrases, mais également sur l’organisation du discours dans des conversations quotidiennes. Plusieurs
types d’échantillons de discours ont été sélectionnés : événements passés (ex. : week-end, Noël), procédures
(ex. : changement d’une ampoule), avis sur un sujet (ex. : obésité, réchauffement climatique) et un récit (ex. :
Cendrillon). La thérapie a recours à une analyse des éléments pertinents (sujet, action, objet, compléments
circonstanciels de lieu, temps…) afin de fournir un cadre pour le discours narratif. Un essai pilote contrôlé
randomisé sur 14 patients aphasiques a montré des résultats prometteurs dans l’utilisation de ce type
d’approche.
L’entraînement gestuel
D’autres thérapies se sont centrées sur un entraînement gestuel pour accroître les possibilités de suppléance
verbale. Citons par exemple les travaux de Marshall et al. (2012) ciblés sur un entraînement des pantomimes
qui ont montré que des patients aphasiques sévères peuvent répondre favorablement à une thérapie ges-
tuelle : les patients ont progressé dans l’utilisation des gestes traités mais sans généralisation. Cette équipe a
poursuivi ses travaux et a montré l’efficacité d’un dispositif informatique pour la thérapie gestuelle (geST)
(Marshall et al., 2013). Ce dernier permet l’entraînement autonome, intensif à domicile de la production de
pantomimes chez des patients présentant une aphasie sévère. Il a montré des bénéfices sur les gestes traités
avec un maintien dans le temps, mais sans généralisation. Des thérapies par le dessin (Sacchett et al., 1999 ;
Morgan et Helm, 1987) ont également été utilisées avec des patients aphasiques. Lyon (1995) soutient que
les dessins des patients aphasiques sont pertinents et qu’ils peuvent aider à la communication. Néanmoins,
ces approches par le dessin ne peuvent pas être utilisées avec tous les patients car elles demandent une bonne
capacité conceptuelle pour élaborer une image mentale du message à transmettre. L’efficacité et l’impact
dans la communication de ces thérapies doivent encore être étudiés, mais ces approches restent des pistes
intéressantes.
Le partenaire conversationnel
Il peut se retrouver en difficultés pour trouver spontanément des stratégies efficaces pour aider le patient
aphasique ou peut utiliser des stratégies contre-productives. Croteau et Le Dorze (2006) parlent de compor-
tements de « surprotection » du conjoint et de « parler pour ». Ces dernières années, des travaux sur l’analyse
conversationnelle et des programmes sur la « formation conversationnelle » se développent. Ces derniers
permettent d’évaluer les stratégies efficaces à renforcer et les stratégies contre-productives à diminuer ou
effacer chez le partenaire de conversation en passant par des conseils individualisés et un entraînement du
partenaire et du couple (Sorin-Perts et Patterson, 2014 ; Turner et Whitworth, 2006). Dans l’étude de Wil-
kinson et Wielaert (2012), les commentaires ont été fournis à la fois au patient et à l’aidant : les auteurs ont
montré que les conversations de la dyade pouvaient être modifiées de manière qualitative.
Une étude préliminaire, menée en Australie, également centrée sur la communication et sur le rôle du
partenaire conversationnel, a visé à évaluer le programme Aphasia Action, Success, and Knowledge (Aphasia
ASK) chez des patients souffrant d’aphasie peu de temps après leur AVC. L’intervention comprenait plu-
sieurs sessions et modules et plusieurs séances avec les patients et les membres de leur famille. Des livrets
écrits avec du contenu d’apprentissage sur l’AVC, des exercices pratiques sur des conversations, des guides
pour les soignants et des DVD ont été utilisés. Les thérapeutes guidaient les participants dans l’utilisation
de ces informations, les aidaient à fixer des objectifs sur leur contenu, répondaient à leurs questions et/ou
préoccupations. Des améliorations importantes concernant la confiance ont été apportées dans la commu-
nication après le traitement et les gains ont été maintenus 3 mois après. Les patients et les membres de leur
famille ont signalé un bon niveau de satisfaction au programme.
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L’amélioration des productions orales

Pour améliorer l’expression orale des patients, des programmes spécifiques ont aussi montré leur
efficacité :
33 la MIT et la TMR : la MIT est une approche structurée pour faciliter et stimuler le langage proposi-
tionnel et en particulier la production de phrases de longueur croissante. La TMR est une adaptation
française de la MIT (Van Eeckhout, 1978 ; 1982) qui exploite le système prosodique du français en
exagérant ses variations (cf. la fiche La thérapie mélodique et rythmée, page 100) ;
33 le Treatment of Aphasic Perseveration (TAP) (Helm et al., 1987) : c’est un programme qui ne se
concentre pas sur la réhabilitation des erreurs linguistiques, mais qui a pour but de réduire les persé-
vérations verbales qui bloquent la production lexicale. L’hypothèse de ce traitement consiste à penser
qu’un comportement pathologique maladaptatif (ici les persévérations) inhibe le comportement
attendu. Les critères d’inclusion de ce protocole sont : une absence de trouble de la vigilance, une
atteinte modérée de la compréhension, des capacités de mémorisation préservées, une dénomination
possible avec présence de persévérations (score calculé à partir de l’épreuve de dénomination d’images
du BDAE). Le programme repose sur des exercices de production verbale avec estompage des facili-
tations. Le type de facilitation utilisé dépend du profil de l’anomie. Le traitement consiste à faire
prendre conscience des phénomènes de persévération pour arriver à les auto-inhiber. Il a montré son
efficacité chez trois patients aphasiques avec une réduction des persévérations et une amélioration des
performances linguistiques. Des principes similaires à ce traitement sont utilisés dans la rééducation
procédurale de l’anomie (cf. la fiche Rééducation de l’anomie : approche multimodale, page 110) ;
33 l’Intensive Language Action Therapy (ILAT) : cette thérapie, à la fois pragmatique et à contrainte
induite, a pour objectif de permettre une utilisation fonctionnelle de structures linguistiques dans un
contexte de communication (cf. la fiche ILAT [Intensive Language Action Therapy], page 113).
La rééducation des troubles de la compréhension orale

C’est un axe important de la prise en charge y compris dans les aphasies sévères où le pronostic est
défavorable.
Approche classique
Elle est basée sur des exercices de compréhension orale de complexité croissante à l’aide d’images et/ou
d’objets (désignation, catégorisation, appariements, exécutions d’ordres). Par la suite des exercices de com-
préhension du langage élaboré peuvent être abordés (exécution d’ordres complexes, utilisation d’un matériel
verbal plus long, tâches de raisonnement), L’utilisation d’objets est préconisée dans les aphasies sévères
(difficultés à généraliser les concepts). Néanmoins, l’efficacité de cette approche n’a pas été étudiée.
En présence d’une compréhension asyntaxique (difficultés de compréhension de phrases grammaticale-
ment et syntaxicalement complexes), se référer à la fiche Revalidation du déficit de transposition, page 122.
Les difficultés de compréhension des patients aphasiques peuvent être dues à une limitation de la mémoire
de travail (Miyake, 1994). C’est notamment le cas pour les phrases longues et complexes qui engendrent une
charge importante de la mémoire de travail (Van der Kaa-Delvenne, 1997). Un traitement intensif et spéci-
fique de la mémoire de travail est alors recommandé (cf. la fiche Intervention orthophonique dans le cadre
des troubles de la mémoire de travail, page 307).
La rééducation de l’anomie
Le déficit d’accès lexical ou anomie est une séquelle durable et particulièrement invalidante de l’aphasie.
L’anomie est une cible prioritaire du traitement des troubles du langage.
Approche cognitive
Elle s’appuie sur les étapes de dénomination du système lexical (cf. la fiche Les modèles cognitifs du langage,
page 13). La rééducation sera fondée sur l’interprétation cognitive du trouble. La rééducation portera sur le
niveau de traitement perturbé. Les procédures de rééducation selon l’atteinte sont présentées dans la fiche
Rééducation de l’anomie : approche multimodale (page 110).
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La rééducation de l’apraxie bucco-faciale et de l’apraxie de la parole

L’objectif de la rééducation est la conscientisation des mouvements bucco-faciaux et la restauration du
contrôle volontaire du patient pour programmer le positionnement de ses organes bucco-phonatoires lors
de la production de phonèmes isolés et à l’intérieur des mots. Quand les deux apraxies co-existent, la réédu-
cation de l’apraxie bucco-faciale précédera le travail sur des sons de la parole. Cette intervention est détaillée
dans la fiche Intervention orthophonique dans l’apraxie bucco-faciale et dans l’apraxie de la parole, page 141.
La rééducation des perturbations de la syntaxe

Approche cognitive
Il existe plusieurs thérapies visant la rééducation de l’agrammatisme. Le traitement sera choisi en fonction
du niveau de l’atteinte : déficit lexical, déficit structural, déficit de transposition :
33 le programme de revalidation du déficit d’accès lexical et de la morphologie verbale (Mitchum et
Berndt, 1994) peut être utilisé en cas de difficultés d’accès lexical aux mots de la classe fermée. Ce pro-
gramme est constitué de deux traitements successifs : le premier vise à la production des verbes et le
deuxième vise la production d’auxiliaires et de flexions verbales afin d’améliorer la morphologie verbale
(cf. la fiche Programme de revalidation du déficit d’accès lexical et de la morphologie verbale, page 119) ;
33 la revalidation du déficit structural : lorsqu’un patient présente des difficultés morphosyntaxiques,
le programme de stimulation syntaxique Sentence Production Program for Aphasia (Helm, Nicholas,
2000) peut être proposé. Son but est d’amener les patients non fluents agrammatiques à exprimer des
faits, à formuler des requêtes, à poser des questions et à mener à bien des échanges conversationnels
fonctionnels (cf. la fiche Revalidation du déficit structural : le SPPA, page 128) ;
33 la revalidation du déficit de transposition : on parle de déficit du mécanisme de transposition quand
il y a des difficultés de compréhension dans une phrase pour savoir « qui fait quoi, à qui, où… ». Plu-
sieurs thérapies ont montré leur efficacité sur des cas uniques (cf. la fiche Revalidation du déficit de
transposition, page 122).
La mise en place d’un mode de communication palliatif

Approche pragmatique
La mise en place de moyens de communication palliatifs est à envisager quand le pronostic de récupération reste
sombre. Le but est de fournir au patient des outils fonctionnels pour communiquer, que ce soit pour substituer
la communication verbale ou pour venir l’appuyer quand celle-ci est incomplète. On trouve parmi eux :
33 l’utilisation de moyens non verbaux (gestes, expressions faciales) : (voir plus haut dans cette fiche le
paragraphe « Rétablissement des capacités de communication »). L’avantage des gestes est qu’il ne
requiert aucun support ;
33 les tableaux ou carnets de communication (répertoire d’images et/ou de pictogrammes représentatifs
des concepts et des mots). Chaque tableau/carnet de communication est personnalisé et évolutif, le
lexique et les dessins/images/pictogrammes/symboles/mots sont choisis en fonction des besoins/désirs
du patient et du degré de compréhension de l’abstraction (photo, image, pictogramme). Une procé-
dure d’apprentissage structurée est nécessaire : acceptation (comprendre son utilité, choisir les
rubriques), acquisition (familiarisation, apprentissage des rubriques et du fonctionnement du tableau),
manipulation, personnalisation au fur et à mesure avec enrichissement des rubriques. Pour optimiser
son efficacité et son utilisation, la motivation du patient est nécessaire ainsi que la participation active
de l’entourage dans son utilisation. On peut citer deux exemples de classeur : les supports à l’appren-
tissage et à la création de carnets de communication (SACCC) (Frederix, 2007) et le C.COM (Charton-
Gonzalez). Un protocole hospitalier a montré l’efficacité du classeur de communication C.COM avec
une amélioration significative de la communication à condition de former les aidants à son utilisation
(Charton-Gonzalez et al., 2005). Le Kit de communication (outil développé par l’APHP (www.aphp.
fr/medipicto), constitué d’un tableau de pictogrammes et de fiches dialogues, est utilisé au cours de
consultations médicales. Il favorise la communication directe entre le soignant, qui peut expliquer les
soins/examens et réaliser des évaluations complémentaires (ex.: évaluation de la douleur), et le patient
qui peut exprimer un état, un besoin (ex. : j’ai faim) ;
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33 les systèmes informatisés (support informatique permettant le stockage d’un grand nombre d’items
sous forme de pictos/photos qui peuvent être traduits ou non oralement par une synthèse vocale). Les
travaux de Baker et Nicholas (1989, 1992) et Chomel-Guillaume (1991) ont défini une procédure
d’apprentissage en 3 phases sur le système C-Vic : apprentissage de la manipulation de l’ordinateur,
apprentissage du vocabulaire et formulation de phrases simples et enfin utilisation du système (hors
rééducation).
∑∑
Orientation
L’aphasie a des conséquences lourdes sur le patient mais également sur son entourage. L’accompagnement
du patient et des aidants est primordial (cf. la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités,
page 71) et consistera à orienter vers :
33 des programme d’éducation thérapeutique (Brin-henry et al., 2014) ;
33 des programmes d’intervention spécifiques ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux
aidants) ;
33 des actions d’informations, d’accompagnement, de formations des aidants : le plan « aphasie » (2010-
2011) propose des réunions de sensibilisation (pour patients, aidants et professionnels), des formations
« mieux communiquer », des formations « mieux vivre ».
L’orthophoniste peut également proposer des adresses de psychothérapeutes.
Si une réinsertion professionnelle est envisagée, le patient pourra être orienté vers l’UEROS (Unités d’éva-
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En bref
DD

DD
33 Informer le patient et son entourage sur l’aphasie
33 Rétablir les capacités communicationnelles
33 Rééduquer les capacités linguistiques pour optimiser les échanges
33 Développer des modes de communication palliatifs

DD
33 Démutisation (approche classique), MIT
33 Rééducation procédurale de l’anomie (entraînement multimodal) :
• procédure sémantique
• et/ou procédures phonologique
33 Rétablissement des capacités de communication (encouragement à l’utilisation de la communica-
tion verbale et non verbale) :
• informations du patient et de son entourage
• protocoles PACE et/ou VAT (suivant la sévérité du tableau clinique) et/ou ACT-CAPT
• entraînement sur des scripts personnalisés fonctionnels
• analyse conversationnelle, conseils individualisés et entraînement du patient et de son partenaire
de conversation
33 Amélioration des productions orales : TMR/MIT, ILAT en fonction du tableau clinique
33 Rééducation des déficits syntaxiques : choix d’un programme hiérarchisé en fonction l’atteinte
(déficit lexical, déficit structural, déficit de transposition)
33 Rééducation de l’apraxie bucco-faciale et ou de l’apraxie de la parole : conscientisation des mou-
vements bucco-faciaux et restauration du contrôle volontaire
33 Mise en place d’un mode de communication palliatif (dans les cas les plus sévères) avec implication
de l’aidant : (tableaux/carnets de communication, systèmes informatisés) avec procédure d’ap-
prentissage : acceptation, acquisition, manipulation, personnalisation
Orientation
DD
83
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Intervention orthophonique dans les aphasies fluentes
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les aphasies fluentes sont des troubles acquis du langage, caractérisés par un langage fluent (cf. la fiche
Aphasies fluentes : sémiologie, page 24). Selon le type d’atteinte, les troubles du langage peuvent être
différents :
33 une atteinte de la voie ventrale entraine au premier plan un trouble de la compréhension et/ou une
atteinte sémantique (c’est le cas pour l’aphasie de Wernicke et l’aphasie transcorticale sensorielle) ;
33 une atteinte de la voie dorsale entraine au premier plan un trouble de la répétition relevant d’une
atteinte de la mémoire de travail auditivo-verbale et/ou d’un trouble de l’encodage phonologique (c’est
le cas pour l’aphasie de conduction).
Il peut arriver, selon la sévérité de l’atteinte cérébrale, que l’on retrouve des troubles de la conscience
(anosognosie pouvant entraîner une logorrhée, une jargonaphasie et des troubles du comportement), mais
également des troubles perceptifs (surdité verbale).
On observe souvent des troubles associés (alexie, agraphie, troubles neurovisuels).
Comme c’est le cas pour tous les troubles aphasiques, une rééducation intensive et précoce est nécessaire
(cf. la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités, page 71).
∑∑
Les troubles de la compréhension dans l’aphasie de Wernicke ne sont pas seulement liés à une atteinte de la
voie ventrale. D’autres paramètres peuvent compromettre la rééducation, et pour certains auteurs, leur prise
en charge pourrait même être un axe prioritaire à la rééducation du langage. La levée de l’anosognosie pour-
rait notamment conditionner la réussite des thérapies ciblant l’aphasie (Ownsworth, 2006). La rééducation
de la surdité verbale a également montré son intérêt dans l’amélioration de la compréhension. Une étude a
montré l’intérêt d’une thérapie basée sur la réalisation de deux tâches consécutives : la discrimination et la
reconnaissance de phonèmes, en utilisant la méthode de l’apprentissage sans erreur et la progression hié-
rarchique avec estompage des difficultés. La thérapie s’est non seulement montrée efficace sur la reconnais-
sance des phonèmes, mais a également permis des progrès dans la compréhension du langage oral, et un
transfert en vie quotidienne (Teissier et al., 2007).
La rééducation du langage dans les aphasies fluentes se divise en deux cibles d’intervention : la rééducation
des troubles sémantiques (liés à une atteinte de la voie ventrale) et la rééducation des troubles phonologiques
(liés à une atteinte de la voie dorsale). Les approches classiques, cognitives et palliatives seront présentées
dans la partie « Méthode ». La rééducation des troubles sémantiques s’appuie sur l’analyse des traits séman-
tiques en associant éventuellement des tâches de dénomination, de désignation, d’évocation écrite (Boyle,
2010).
De nombreuses études ont tenté d’observer les effets d’une thérapie axée uniquement sur les processus
phonologiques. Deux approches thérapeutiques sont utilisées dans la littérature : l’amélioration des proces-
sus d’assemblage phonologique ou l’amélioration de la correction des erreurs par le patient. Malheureuse-
ment, la plupart d’entre elles ne montrent pas d’efficacité significative (Nickels, 2002).
Toutefois, il est important de noter, et d’autant plus dans le cadre des aphasies fluentes, qu’une rééduca-
tion axée uniquement sur la compréhension ne permettra pas d’améliorer la production de mots (Jacquemot
et al., 2012).
84
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∑∑
Méthode
Préalables à la rééducation du langage des aphasies fluentes
La levée de l’anosognosie
Plusieurs méthodes sont possibles (feed-back verbal lors d’une tâche, prévoir la réussite ou l’échec d’une
tâche avec le patient avant sa réalisation, utilisation d’un enregistrement vidéo, etc.). L’utilisation de la vidéo
associée à un feed-back verbal lors d’une tâche spécifique a un effet sur la levée de l’anosognosie chez le
patient cérébro-lésé (Schmidt et al., 2013). Cette méthode n’entrainerait pas de troubles émotionnels chez
le patient.
La rééducation de la surdité verbale

Stratégies palliatives
L’utilisation de la lecture labiale, l’analyse par le patient des points d’articulation des phonèmes, l’aide du
langage écrit ou des gestes sont utilisés dans diverses études sur la rééducation de la surdité verbale (Shindo
et al., 1991 ; Ellis et al., 1984 ; Lanteri, 1995).
Approche classique
33 Discrimination des traits acoustiques des phonèmes
33 Discrimination, identification et dictée de phonèmes, syllabes, logatomes et mots
De nombreuses facilitations sont utilisées avec estompage progressif (gestes, analyse des phonèmes, lan-
gage écrit, gestes, lecture labiale). Un entraînement personnel, sur la base d’enregistrements, peut être éga-
lement demandé au patient.
Approche cognitive
La prise en charge cognitiviste de la surdité verbale passe systématiquement par la discrimination de
phonèmes.
Une rééducation de la surdité verbale a été proposée à un patient victime d’un AVC un an auparavant en
suivant le protocole suivant (Morris et al., 1996) :
33 Tâches proposées :
• appariement phonème/graphème ;
• discrimination de phonèmes ;
• appariement mot entendu/image ;
• appariement mot écrit/image ;
• tâche de jugement (correct/incorrect) sur des tâches d’appariement ;
• tâche de jugement sur des logatomes (identiques ou différents).
33 Au début de la thérapie, la lecture labiale a été autorisée, puis réduite progressivement.
33 Durée de la thérapie : 6 semaines, 2 fois par semaine, séances de 40 à 60 minutes à domicile.
33 Tests post-thérapie : (2 à 7 mois après la dernière séance) le patient a obtenu des scores dans la norme
pour toutes les tâches de discrimination de phonèmes (non utilisées lors de la thérapie) avec généra-
lisation sur d’autres tâches auditives.
La rééducation informatique est quant à elle basée sur les principes d’apprentissage sans erreur (notamment
dans le but de réactiver le feed-back auditif auto-correcteur du patient) et de facilitation visuelle. Trois
grandes phases sont proposées :
33 entraînement à la détection d’un son ;
33 entraînement à la discrimination de paramètres physiques des sons ;
33 discrimination de phonèmes.
L’utilisation d’un logiciel spécifique de rééducation a montré des effets bénéfiques pour trois sujets (réta-
blissement de la communication, régression de l’aphasie fluente, amélioration du contrôle de productions
articulatoires). Une version plus récente de ce logiciel, nommée AIRTAC2, a été étudiée en vue d’une nor-
malisation, auprès de 122 sujets contrôles et 2 sujets cérébrolésés.
85
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Rééducation des troubles du langage dans les aphasies fluentes

Rééducation de la voie ventrale
Une atteinte de la voie ventrale entraîne une altération importante de la compréhension orale, du fait d’une
atteinte sémantique par :
33 un déficit d’accès aux représentations sémantiques sur entrée auditive : erreurs lors d’appariements
sémantiques, productions de paraphasies sémantiques ;
33 ou un déficit sémantique central : altération de la compréhension et de la production lexico-séman-
tique sur entrée auditivo-verbale ou visuelle.
L’approche classique
La rééducation classique se base sur des entraînements autour des processus sémantiques :
33 appariements mot (écrit ou entendu)/image ;
33 catégorisation sémantique ;
33 exclusion d’intrus sémantiques ;
33 jugement sémantique (appariement fonctionnel ou par identité).
La rééducation suit une complexité croissante.
L’approche classique n’a pas fait l’objet d’études prouvant son efficacité.
La rééducation cognitive
Analyse sémantique et dénomination
Ce type de rééducation se base sur l’analyse des traits sémantiques (Semantic Feature Analysis) associée à
une tâche de dénomination pour un sujet présentant une aphasie fluente (Boyle et al., 1995).
Le traitement consiste en 3 séances de 60 minutes par semaine. 260 dessins au trait standardisés sont
utilisés pour des tâches de dénomination sans facilitation. 7 images qui n’ont pas pu être dénommées sont
utilisées comme images contrôles, ainsi que 7 qui ont pu être dénommées pour tester la validité du
traitement.
Au cours des séances, le patient est amené à dénommer des images, et pour chacune des images (même
si celle-ci peut être dénommée), il est guidé grâce à des analyses sémantiques : verbalisation des traits saillants
avec l’aide du thérapeute. Tous les traits sémantiques sont rapportés à l’écrit.
Le traitement est maintenu jusqu’à 2 mois après la fin de celui-ci. Il est généralisé à des items non travaillés
jusqu’à 2 mois après la fin du traitement.
Cette technique de rééducation montre de meilleurs résultats qu’une rééducation basée uniquement sur
des techniques de ciblage sémantique (Pring, 1991 ; Howard et al., 1985b).
La méthode SFA (Semantic Feature Analysis) associée à une tâche de désignation peut également être
appliquée. Le patient doit générer lui-même les traits sémantiques de l’item étudié, mais également désigner
l’item et répondre aux questions sur celui-ci d’après ce que lui énonce le thérapeute (Lowell et al., 1995).
Cette étude a montré une importante généralisation sur des items non travaillés et un maintien à 1 semaine
pour 2 des 3 sujets.
Une étude comparative des différentes méthodes rééducatives adaptées de la méthode classique SFA
(Semantic Feature Analysis) a été publiée, sans toutefois mettre un protocole en avant par rapport aux autres
(Boyle, 2010).
Contrôle du niveau de typicalité des items
Cet entraînement est réalisé à partir de catégories sémantiques en contrôlant le niveau de typicalité des items
pour 4 sujets présentant une aphasie fluente (Kiran et al., 2003) :
Tous les participants ont reçu un traitement de 2 heures, 2 fois par semaine, avec ces exercices :
33 dénomination de l’image ;
33 apparier l’image selon sa catégorie sémantique (présence de distracteurs) ;
33 identifier les attributs sémantiques de l’item ;
33 répondre à des questions fermées à propos des caractéristiques sémantiques de l’item.
Ce protocole suit une progression hiérarchisée selon la réussite du patient.
86
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Pour deux patients, le premier traitement a concerné des items typiques au sein d’une même catégorie,
et le deuxième traitement a concerné des items atypiques au sein d’une même catégorie (inversement pour
les deux autres patients).
Les traitements ont duré entre 6 et 10 semaines au total. Tous les patients ont obtenu de meilleurs scores
en dénomination aux tests de langage à la fin du traitement.
De plus, les résultats ont montré que l’entraînement sur des items atypiques a entrainé une généralisation
des performances sur des items typiques et intermédiaires ; alors que l’entraînement sur les items typiques
n’a entrainé aucune généralisation.
Les patients ayant reçu le traitement sur les items atypiques ont également acquis tous les items plus
rapidement que les autres.
L’approche compensatoire
Dans le cas d’aphasie dégénérative, cf. la fiche Intervention orthophonique dans l’APP sémantique, page 207.
Rééducation de la voie dorsale

Une atteinte de la voie dorsale entraîne un trouble de la répétition, pouvant s’expliquer par :
33 un déficit de la mémoire de travail auditivo-verbale (cf. la fiche Intervention orthophonique dans le
cadre des troubles de la mémoire de travail, page 307) ;
33 un trouble de l’encodage phonologique (difficultés dans la sélection et l’ordonnancement des
phonèmes).
L’approche classique
L’approche classique consiste en un entraînement phonologique :
33 identification du nombre de syllabes ;
33 jugement de rimes ;
33 identification, jugement de phonème (initial, médian) ;
33 jugement d’homophonie ;
33 jugement de longueur du mot.
Ces thérapies n’ont fait l’objet d’aucune étude prouvant leur efficacité.
Les méthodes rééducatives basées uniquement sur l’ébauche phonologique ne peuvent être considérées
comme efficaces dans la mesure où elles n’entrainent des résultats sur la dénomination qu’à très court terme
(10 à 15 minutes) (Howard et al., 1985a).
Une étude de cas uniques multiples (3 patients) montre une amélioration du langage spontané et des
scores dans les tâches linguistiques trois mois après le premier test de langage, avec une généralisation des
progrès à la lecture et à la répétition (Cubelli et al., 1988). Le traitement proposait des tâches hiérarchisées
(appariement mot/image avec des distracteurs, lecture, répétition, appariement image et phrase,
anagrammes).
Une autre étude sur 1 patient atteint d’aphasie de conduction montre une amélioration des capacités de
dénomination (précision et rapidité), ainsi qu’un meilleur langage spontané, avec un maintien pendant
4 mois. Le traitement proposait des tâches de discrimination de phonèmes, de jugement de mot (correct/
incorrect) et de production de mots avec surveillance des erreurs et correction de celles-ci (Franklin et al.,
2002).
Rééducation de l’anomie
L’anomie peut rester le trouble principal après évolution des autres symptômes.
L’anomie peut être le reflet d’une atteinte de la voie dorsale et/ou ventrale. La rééducation suit un proto-
cole spécifique, qui est détaillé dans la fiche Rééducation de l’anomie : approche multimodale, page 110.
87
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88
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En bref
DD

DD
33 Information et formation du patient et de son entourage à l’aphasie
33 Canalisation du patient, levée de l’anosognosie, prise en charge de la surdité verbale
33 Amélioration du langage spontané et de la communication
33 Rééducation des capacités linguistiques expressives et réceptives
33 Développement de stratégies palliatives

DD
33 Réhabilitation des capacités linguistiques et communicationnelles
33 Préalables à la rééducation des aphasies fluentes
• Levée de l’anosognosie
• Rééducation de la surdité verbale
33 Approche cognitive
• Rééducation des processus sémantiques
• Rééducation des processus phonologiques
• Rééducation de la mémoire de travail auditivo-verbale
• Rééducation procédurale de l’anomie
33 Approche compensatoire dans le cas des aphasies dégénératives
Orientation
DD
89
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Intervention orthophonique dans les cas particuliers
L’essentiel
∑∑
Introduction
Des particularités peuvent être notées dans la prise en charge orthophoniques de certains patients apha-
siques, à savoir les enfants, les patients bilingues et les patients atteints d’aphasie sous-corticale.
Ces spécificités issues de la recherche clinique sont à prendre en compte à la suite du bilan et dans les axes
de prise en charge.
∑∑
L’aphasie chez l’enfant
Comme précisé dans la fiche Cas particuliers : sémiologie, page 43, la récupération de l’aphasie chez l’enfant
n’est pas systématiquement meilleure que celle de l’adulte. La difficulté rencontrée auprès des enfants est
notamment la poursuite du cursus scolaire, avec ses exigences et son rythme soutenu.
Les aides psychologiques et sociales seront à mettre en place dès que possible, auprès de l’enfant et de sa
famille (Anderson et al., 2011).
Toutefois, les mécanismes de plasticité cérébrale restent très actifs chez l’enfant jusqu’à l’adolescence
(Johnston et al., 2009). Quelques données de la littérature montrent un effet de la thérapie auprès des enfants
dans certains domaines (moteur, cognitif, social) : une revue de la littérature est proposée par Slomine et
Locascio (2009).
Malheureusement, les différents protocoles rééducatifs de l’aphasie non-fluente, qui est principalement
retrouvée chez les enfants, n’ont pas été systématiquement validés scientifiquement auprès d’enfants apha-
siques, notamment pour des raisons éthiques.
Quelques spécificités concernant les enfants aphasiques dans la littérature pourront être prises en compte
pour des axes de prise en charge personnalisés.
Compensation par l’hémisphère droit

L’étude de Lidza (Lidza et al., 2017) auprès de 25 sujets dont 13 aphasiques (âges : entre 4 semaines et 18 ans),
ayant été victimes un an auparavant d’une lésion cérébrale gauche, a cherché à connaître la fenêtre tempo-
relle d’une réorganisation du langage dans l’hémisphère droit.
Chez les sujets de moins de 2 ans, la récupération du langage a toujours été favorable, avec une réorgani-
sation du langage à droite ou une réorganisation bilatérale.
Chez les sujets entre 2 et 5 ans, l’étude ne permet pas de conclure, mais montre une réorganisation du
langage bilatérale pour les 3 sujets de l’étude. Toutefois, d’autres études suggèrent que les capacités de com-
pensation par l’hémisphère droit sont déjà limitées à partir de 3 ans (Chilosi et al., 2008).
Chez les sujets de plus de 5 ans, la récupération a été moins favorable (aphasie modérée à sévère), et parmi
les sujets ayant récupéré de manière satisfaisante, aucun n’avait présenté de réorganisation du langage dans
l’hémisphère droit.
Des protocoles de rééducation favorisant la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit pourraient
donc être une piste rééducative intéressante pour les sujets aphasiques de moins de 3 ans. Il n’existe à ce jour
aucune donnée sur la spécificité des programmes de rééducation permettant de tels effets auprès des enfants.
Discours narratif et morphosyntaxe

L’étude de Reilly (Reilly et al., 2013) auprès de 35 enfants d’âge scolaires et adolescents (moyenne d’âge :
11 ans) ayant été victimes de lésions périnatales droites ou gauches a permis d’étudier leur langage oral en
90
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discours narratif. Il a été comparé à celui produit par 60 enfants sains, appariés en âge. Chacun a été filmé
et enregistré lors d’une tâche de discours narratif autobiographique sur un thème précis.
Il est apparu que les enfants cérébro-lésés, et particulièrement ceux avec une lésion à gauche, ont montré
des déficits significatifs dans l’utilisation de la morphologie et de la syntaxe par rapport aux sujets contrôles.
Cette situation particulière de discours narratif personnel a induit davantage d’erreurs et une sous-utilisation
de phrases syntaxiquement riches dans une situation de conversation duelle.
Cette étude pointe le fait que la vie quotidienne familiale et professionnelle requiert fréquemment l’éla-
boration d’un discours narratif personnel, situation dans laquelle les sujets cérébro-lésés sont en échec.
Cette étude est corrélée avec celle de Dermir (Dermir et al., 2010) qui ajoute que les enfants cérébro-lésés
utilisent un vocabulaire moins diversifié et réalisent moins d’inférences entre les personnages de leurs his-
toires que les sujets sains, en dehors de toute différence entre les sujets cérébro-lésés et sains hors du contexte
du discours narratif. Cette étude suggère une limite de la plasticité cérébrale dans ce domaine précis de
langage complexe et hors contexte.
C’est sans doute un axe à prendre particulièrement en compte lors de la prise en charge, afin de permettre
une meilleure autonomie langagière et communicationnelle pour l’adulte en devenir.
L’évaluation du langage de l’enfant aphasique permettra en premier lieu d’établir des axes spécifiques de
travail. La prise en charge, comme pour les adultes, serait préconisée de manière précoce et intensive (Ander-
son et al., 2011).
Liens avec le trouble développemental du langage (TDL), l’épilepsie et l’aphasie chez l’enfant
De manière pratique, il semblerait intéressant au thérapeute qui suit un enfant aphasique de se pencher sur
les études menées auprès d’enfants avec TDL.
En effet, ce trouble structurel et persistant du langage est répertorié par la DSMIV-TR comme « trouble
du langage de type expressif ou mixte » (Avenet et al., 2016), et de nombreuses études tendent à montrer
que ce trouble multifactoriel pourrait être lié à une anomalie neurologique (Billard, 2003).
Les études menées sur les épilepsies de l’enfant peuvent suggérer quelques liens entre ces troubles déve-
loppementaux et acquis.
Le syndrome Landau-Kleffner entraîne généralement une aphasie acquise chez l’enfant. Il entraîne des
troubles expressifs (mutisme, paraphasies, stéréotypies) et réceptifs (Clark et al., 2016).
D’après une étude de l’équipe de Riccio (Riccio et al., 2016), plus de la moitié des enfants atteints de ce
syndrome présenteraient également :
33 des difficultés de compréhension du langage ;
33 un mauvais traitement auditif ;
33 un déficit de la mémoire de travail auditivo-verbale ;
33 une réduction de la fluence de lecture et difficultés en compréhension écrite ;
33 des troubles attentionnels et comportementaux.
La littérature s’est intéressée à ce syndrome et à son éventuel lien avec le TDL.
En effet, une éventuelle étiologie du TDL pourrait être attribuée à une épilepsie, d’après l’étude d’enfants
avec TDL qui auraient perdu des acquisitions langagières, des enfants avec TDL et une épilepsie ayant de
nouveau perdu leurs acquisitions, ou encore des enfants avec un développement de langage normal, mais
qui ne progresse plus. Lorsque l’épilepsie débute très tôt, il est difficile de connaître les éventuels acquis
prémorbides de l’enfant (Deonna, 1991).
Une étude (Verly et al., 2017) a été menée auprès de 37 enfants (15 atteints d’épilepsie bénigne rolandique ;
22 atteints de TDL), dans le but de comparer leurs troubles du langage. Les troubles du langage étaient glo-
balement plus sévères chez les enfants avec TDL, et deux profils assez distincts émergeraient de l’étude.
Toutefois, les deux groupes ont obtenu des scores similaires pour les tâches de compréhension de phrases,
fluence verbale sémantique et mémoire de travail auditivo-verbale. Cette différence est expliquée par l’aspect
acquis ou développemental du trouble.
Les enfants épileptiques auraient des difficultés à recruter la voie ventrale (Croft et al., 2014), entrainant
des difficultés majeures pour utiliser le langage. Cette voie serait systématiquement sous-utilisée par ces
enfants au cours de l’enfance, menant à un schéma de développement du langage atypique ; alors qu’elle
semble déterminante dans le développement, la voie ventrale étant mature avant la voie dorsale (Brauer
et al., 2013). Par ailleurs, des études menées chez les enfants prématurés et cérébro-lésés tendent à montrer
91
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également que l’altération de la voie ventrale induit des troubles du langage. L’étude conclut que la voie
ventrale serait le « talon d’Achille » du développement du système langagier.
Ainsi, des liens peuvent émerger entre TDL et aphasies, notamment grâce à l’étude de l’épilepsie chez
l’enfant.
Bien que la littérature ne se soit pas encore suffisamment intéressée à la prise en charge cognitive des
troubles aphasiques chez l’enfant, des pistes rééducatives peuvent être recherchées dans la littérature sur les
TDL.
Comme chaque prise en charge en aphasiologie, les aspects écologiques seront à privilégier, tout en gar-
dant à l’esprit les objectifs scolaires. Le soutien et la formation des parents aux troubles aphasiques seront
des axes parallèles majeurs et déterminants (Anderson et al., 2011).
L’aphasie chez le sujet bilingue ou polyglotte

La prise en charge du sujet bilingue aphasique est menée en fonction du souhait du patient, de ses compé-
tences langagières en français et des capacités du thérapeute. La prise en charge peut s’avérer complexe
lorsque plusieurs langues sont travaillées et le choix de la langue entraînée peut influencer l’efficacité de la
thérapie, notamment en fonction des compétences prémorbides du patient dans les deux langues (Kiran
et al., 2012).
Le sujet bilingue peut présenter 6 modes de récupération différents (cf. la fiche Cas particuliers : sémiologie,
page 43).
Trois méthodes rééducatives peuvent être envisagées avec le patient bilingue :
33 la rééducation parallèle dans les deux langues ;
33 la rééducation sélective dans une langue ;
33 la rééducation successive des deux langues.
Rééducation parallèle
Plusieurs études tendent à privilégier la rééducation dans une seule langue, du fait du nombre trop important
de séances qui seraient nécessaires (Fabbro et al., 2001) et du fait de la rareté des thérapeutes bilingues. Il
n’existe que très peu d’études sur la rééducation des deux langues en parallèle.
Rééducation sélective et successive

Une étude (Kiran et al., 2012) a été réalisée avec deux patients bilingues (anglais-espagnol) aphasiques (à
8 mois d’un AVC périsylvien gauche). En phase aiguë, les patients présentaient tous deux des déficits équi-
valents dans les deux langues.
Ils ont bénéficié d’une prise en charge sémantique (dénomination, identification des attributs sémantiques
de l’item, réponses à des questions fermées sur l’item, nouvelle dénomination de l’item) dans une première
langue (en anglais). Les résultats ont montré que lorsque le patient est bilingue, mais qu’il possède une langue
dominante, la généralisation dans les deux langues est limitée. Toutefois, chez un patient avec un bilinguisme
« équilibré », le traitement bénéficie au patient dans les deux langues.
L’étude de cas de l’équipe de Marangolo (Marangolo et al., 2009) va dans le même sens, avec une récupé-
ration totale de l’anomie dans les deux langues, avec une prise en charge de la deuxième langue uniquement.
Une autre étude (Galvez et al., 2003) ne montre pas de généralisation aux deux langues utilisées par un
patient de 71 ans, atteint d’une aphasie transcorticale motrice, lorsque le traitement (basé sur la rééducation
de l’anomie) a été réalisé dans une seule langue. Les progrès ont été constatés dans la langue utilisée pour le
traitement.
Rééducation des fonctions exécutives

Les sujets bilingues ont fréquemment une capacité de traduction importante, pouvant passer aisément d’une
langue à l’autre, en particulier lorsque ces deux langages sont utilisés dans l’entourage quotidien. Cette
capacité, aussi appelée switch code (cf. la fiche Cas particuliers : sémiologie, page 43), met en jeu des capacités
exécutives importantes, notamment les capacités d’inhibition et de contrôle (Green, 2005).
L’utilisation du cortex préfrontal dorsolatéral permettrait d’atténuer les interférences entre les deux lan-
gues et de choisir la langue à utiliser (Hernandez et al., 2001).
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Une étude de Fabbro (Fabbro et al., 2000) rapporte le cas d’un sujet bilingue non aphasique présentant
une incapacité à utiliser le switch code, suite à une lésion du lobe frontal et du gyrus cingulaire gauche
antérieur.
Selon la localisation lésionnelle et les réseaux atteints par la lésion, les sujets bilingues peuvent perdre cette
capacité à choisir et inhiber les langues parlées.
La prise en charge des fonctions exécutives sera donc un axe important à prendre en compte selon la
plainte et les troubles objectivés du patient (cf. la fiche Rééducation des fonctions exécutives : contrôle cognitif,
page 271). L’examen dans les deux langues est essentiel (cf. la fiche Bilans de langage : cas particuliers,
page 62).
Le choix de la langue et le choix du type de rééducation (parallèle, successive, sélective) sont des enjeux
importants pour le patient. Les méthodes rééducatives de l’aphasie restent néanmoins généralement les
mêmes que celles utilisées chez le patient monolingue (Lorenzen et al., 2008).
Les aphasies sous-corticales

Les structures sous-corticales impliquent des systèmes cérébraux fondamentaux et complexes. L’attention,
la vigilance et certaines fonctions de contrôle frontales sont sous-tendues par les structures sous-corticales.
Selon l’atteinte, la prise en charge de l’aphasie sera très difficile, et le pronostic assez réservé (Nadeau et al.,
2001).
Trouble de la vigilance
Une atteinte de la formation réticulée peut survenir lors de lésions médianes du thalamus, qui entrainent
fréquemment des aphasies. La formation réticulée joue un rôle majeur dans la régulation de la vigilance.
Lorsque les patients ont une lésion l’impliquant, ils peuvent présenter un comportement léthargique,
parfois proche du coma, qui peut persister pendant des mois, voire des années (Nadeau, 2001).
Le patient est constamment à la limite du sommeil et ne peut pas fournir d’efforts.
La prise en charge orthophonique est alors clairement compromise, tout comme l’espoir de récupérer une
vie active, selon le niveau de vigilance post-AVC (Tokgoz et al., 2013).
Il n’existe malheureusement aucun traitement efficace à ce jour.
Troubles frontaux
Les lésions médianes du thalamus sont très souvent associées à un dysfonctionnement des systèmes frontaux.
Les troubles frontaux seront un frein majeur à la rééducation de l’aphasie, puisque les patients montreront
un manque important de motivation (d’autant plus lors d’une atteinte de l’hémisphère mineur, associant les
troubles à une anosognosie), une impossibilité à planifier et gérer cognitivement une tâche ou à suivre un
programme (Nadeau et al., 2001). Certains peuvent également présenter une inadaptation sociale et des
difficultés à reconnaître les émotions, associées à un manque d’empathie et un déficit en théorie de l’esprit
(Wilkos et al., 2015).
Ainsi, une évaluation des fonctions exécutives sera nécessaire (cf. les fiches sur les bilans des fonctions
exécutives, pages 266 et 271) et sera à prendre en charge.
Troubles attentionnels
Les lésions impliquant les lobes frontaux dorsolatéraux bilatéraux ou les lésions médianes du thalamus
entrainent fréquemment des troubles de l’attention, notamment de l’attention soutenue. Les patients sont
alors très sensibles aux interférences et ne parviennent pas à focaliser leur attention. Certaines lésions sous-
corticales non-thalamiques peuvent engendrer un trouble de l’attention hémi-spatiale sévère lorsqu’elles se
situent dans l’hémisphère mineur (Nadeau et al., 2001).
Les troubles attentionnels pourraient être en partie à l’origine de la production de jargon sémantique
(Nakajima et Funayama, 2017).
L’attention sera donc à explorer de manière très fine (cf. la fiche Bilan de l’attention, page 258) et à prendre
en charge avant tout autre axe (cf. la fiche Intervention orthophonique dans le cadre des troubles de l’attention,
page 305) afin que le patient puisse bénéficier de manière plus efficace de la rééducation.
93
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∑∑
Méthode
Il n’existe malheureusement que peu de données sur les effets concrets de protocoles rééducatifs validés
auprès des populations particulières que représentent les enfants, les bilingues et les sujets présentant une
lésion sous-corticale.
Les données de la littérature peuvent permettre de hiérarchiser certains axes de prise en charge par rapport
à ceux proposés habituellement en aphasiologie.
Une analyse particulièrement méticuleuse du langage et des fonctions cognitives sera le point de départ
nécessaire à toute rééducation (cf. le chapitre UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie) et
certaines méthodes rééducatives pourront être utilisées (cf. le chapitre UE 5.7.2 Intervention orthophonique
en aphasiologie), dans une visée toujours très écologique et adaptée au patient.
Bibliographie
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95
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La Visual Action Therapy
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’aphasie globale est l’aphasie qui a le plus mauvais pronostic de récupération du langage. En outre, elle
demeure l’aphasie la plus fréquente parmi les différents types et représente près de 32 % des aphasies en
phase aiguë (Pedersen et al., 2003). Pour la plupart des patients aphasiques sévères, dont le niveau de com-
préhension orale est très altéré, les exercices de rééducation du langage classique des aphasies non-fluentes
(exercices de compréhension, de démutisation et d’entraînement des praxies bucco-linguo-faciales) seraient
trop difficiles. Ces patients resteraient en échec sur les tâches de désignation les plus simples, même en phase
chronique et verraient leur expression orale réduite à quelques sons, voire à une stéréotypie (Chomel-Guil-
laume et al., 2010). Pour ces patients, il semblerait nécessaire de sortir des rééducations classiques et de
privilégier un traitement spécifique afin qu’ils puissent compenser leur déficit communicationnel.
∑∑
Les patients aphasiques globaux ont des capacités pour comprendre le « langage non parlé » (gestes,
mimiques, position du corps) (Benson, 1979) et les inflexions et intonations de la voix (Signoret et al., 1993).
Bien que leur compréhension des pantomimes soit perturbée, les patients avec une lésion cortico-sous-cor-
ticale gauche utiliseraient plus volontiers les gestes déictiques, symboliques et mimétiques que la population
normale, ce qui pourrait être un moyen de compensation pour améliorer leur efficience communicationnelle
(Balaguer et al., 2014). En effet, les gestes pourraient être un moyen efficace pour communiquer des idées
et pourraient aussi promouvoir la récupération des mots parlés (Raymer et al., 2012). Il est donc important
de considérer l’aide des gestes pour améliorer la communication et la récupération du langage chez les
patients aphasiques. Le langage et les gestes sont capables de fonctionner de façon indépendante, c’est-à-dire
que lorsqu’un canal est altéré (ici le canal verbal), le second (le canal gestuel) peut être augmenté afin de
compléter la communication (May et al., 1988). De nombreuses observations indiquent que même les
patients aphasiques sévères peuvent remplacer la parole par des gestes significatifs (Herrmann et al., 1988).
Par ailleurs, la persistance de l’apraxie ne serait pas un critère péjoratif dans l’utilisation d’une communica-
tion non verbale (Rose et Douglas, 2003). Néanmoins, l’expérience clinique montre que certains patients
aphasiques utilisent des stratégies de communication non verbale, tels que des gestes efficaces, tandis que
d’autres ne parviennent pas à transmettre le contenu sémantique par ce biais-là (Hogrefe et al., 2012). Ces
capacités seraient variables d’un patient à un autre.
Ce jour, plusieurs théories soutiennent l’existence de liens entre langage et geste : certaines soutiennent
une origine gestuelle du langage (Roby-Brami et al., 2012), alors que d’autres mettent en avant des substrats
neuronaux communs à l’aphasie et à l’apraxie (Goldenberg et Randerath, 2015). Ces dernières conduisent
à s’intéresser à des thérapies gestuelles notamment dans la rééducation de l’aphasie non fluente.
Helm s’est justement intéressée à une thérapie gestuelle et a développé en 1982, la Visual Action Therapy
(VAT). Cette méthode non-verbale repose exclusivement sur l’utilisation d’informations visuelles. Le but
initial de la VAT est la réduction de l’apraxie afin d’amener le patient à produire une communication ges-
tuelle fonctionnelle. Elle s’adresse aux patients aphasiques d’étiologie vasculaire, avec une expression orale
et écrite sévèrement réduites et une apraxie bucco-faciale et idéomotrice.
Plusieurs arguments sont en faveur d’une rééducation du geste :
33 la communication gestuelle peut être utilisée indépendamment de la communication verbale ;
33 les gestes manuels nécessitent moins de contrôle que les mouvements de l’articulation ;
33 les mouvements de la main sont unilatéraux et peuvent être contrôlés par l’hémisphère non lésé ;
33 les gestes de la main peuvent être contrôlés visuellement contrairement aux gestes bucco-faciaux.
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La thérapie de Helm a montré son efficacité chez 8 patients aphasiques globaux et apraxiques (bucco-facial
et idéomotrice) en phase chronique. La VAT main/bras a permis d’améliorer les capacités de production
gestuelle et de compréhension orale aux tests de langage, et des progrès ont été remarqués sur le plan atten-
tionnel. Quant à la VAT bucco-faciale, elle a permis d’améliorer les capacités de répétition, de communica-
tion gestuelle, de compréhension orale, écrite et de copie. Cette thérapie exclusivement gestuelle a donc
permis d’améliorer les performances linguistiques des sujets aphasiques. D’autres fonctions cognitives,
comme l’attention et l’attention visuo-spatiale, ont été améliorées par le programme, ce qui est un effet très
intéressant étant donné leur intrication avec le langage (Helm-Estabrooks et al., 1982).
∑∑
Méthode
Cette thérapie est une méthode non verbale, elle se fait dans le silence et repose exclusivement sur l’utilisation
d’informations visuelles.
Matériel
Elle utilise :
33 des objets réels ;
33 des représentations imagées (des images de contours au trait) ;
33 des images représentant l’utilisation d’objets ;
33 des objets contextuels (par exemple pour un sachet de thé : une tasse).
La thérapie suit 12 étapes progressives. Elle utilise des stratégies de guidage et de réentraînement gestuel,
ainsi qu’un travail symbolique de réalisation de pantomimes nécessitant la conceptualisation du geste et
faisant appel aux représentations sémantiques. La VAT est composée de deux programmes : la VAT main/
bras et la VAT bucco-faciale, qui ciblent de manière évolutive les gestes proximaux, les gestes distaux (bras/
main) et bucco-faciaux en partant de l’utilisation d’objets, puis d’images représentant l’action de l’objet, pour
arriver enfin à produire le geste à partir de l’image de l’objet (Helm-Estabrooks et al., 1982).
C’est un programme hiérarchisé à 3 niveaux. Le premier comporte 12 étapes (détaillé ci-dessous), tandis
que les niveaux 2 et 3 contiennent 6 étapes chacune :
33 le niveau 2 reprend les étapes 7 à 12 du niveau 1 en remplaçant les images action par les objets ;
33 le niveau 3 reprend les étapes 7 à 12 du niveau 1 en remplaçant les images des objets par les objets.
Les réponses des patients pour chaque élément de chaque étape sont notées :
33 1 point : réponse correcte ;
33 ½ point : auto-correction ;
33 0 : réponse incorrecte sont marquées.
Une nouvelle étape est introduite lorsque l’étape en cours est réussie à 100 %. Chaque séance commence
par une révision de l’étape précédente.
Étape préparatoire : le tracé
33 tracer le contour de la main du patient sur une feuille blanche ;
33 inciter le patient à tracer la main du thérapeute sur une feuille blanche ;
33 aider le patient à tracer les contours de 2 objets sur deux feuilles blanches séparées ;
33 placer les 4 planches ainsi réalisées bien en face du patient, placer sa propre main sur le tracé corres-
pondant et encourager le patient à associer chaque objet avec la planche correspondante.
Étape 2 : appariement grandes images-objets
33 8 images-objets posées devant le patient, tendre un à un les objets au patient qui doit les poser sur
l’image correspondante ;
33 8 objets posés devant le patient, tendre une à une les images-objets au patient qui doit les poser sur
l’objet correspondant ;
33 8 objets posés devant le patient, lui montrer une image-objet, le patient doit pointer l’objet correspon-
dant sans le saisir ;
33 8 images-objets posées devant le patient, lui montrer un objet, le patient doit pointer l’image
correspondante.
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Étape 3 : étape 2 avec l’utilisation d’images plus petites
Étape 4 : manipulation des objets

33 entraînement à l’utilisation de l’objet : démonstration avec objets contextuels ;
33 exécution avec objets contextuels.
Étape 5 : introduction des images-action

33 placer l’objet ainsi que l’objet contextuel devant le patient, l’image-action ;
33 pointer l’image-action, effectuer le geste avec les objets, pointer à nouveau l’image-action et encourager
le patient à effectuer le geste avec les objets.
Étape 6 : ordres par images-action

33 placer les 8 objets (et objets contextuels) devant le patient, lui montrer une image-action et l’encoura-
ger à trouver l’objet correspondant et à faire le geste.
Étape 7 : pantomimes
33 placer un objet devant le patient et effectuer la pantomime ;
33 procéder de même avec les 8 objets.
Étape 8 : Reconnaissance des pantomimes

33 placer les 8 objets devant le patient, effectuer une pantomime et encourager le patient à pointer l’objet
correspondant.
Étape 9 : Apprentissage des pantomimes

33 placer un objet devant le patient et l’encourager à produire la pantomime correspondante ;
33 procéder de même avec les 8 objets. En cas d’échec, le guider jusqu’à ce qu’il puisse produire le geste
sans assistance.
Étape 10 : production des pantomimes

33 soulever un objet, et encourager le patient à produire la pantomime ;
33 procéder de même avec les 8 objets. En cas d’échec, revenir à l’étape 9.
Étape 11 : pantomimes en l’absence de l’objet : démonstration

33 placer 2 objets devant le patient, effectuer la pantomime pour chaque objet. Cacher les 2 objets sous
une boîte. En retirer un et le mettre à la vue du patient. montrer la boîte et produire la pantomime de
l’objet caché ;
33 faire de même avec les 3 autres paires d’objets.
Étape 12 : pantomimes en l’absence de l’objet : production

33 placer 2 objets devant le patient, les cacher sous une boîte, en retirer un pour le mettre à la vue du
patient, encourager le patient à produire la pantomime de l’objet caché ;
33 répéter la procédure jusqu’à ce que les 8 objets aient été cachés.
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13. Signoret, J.L., Eustache, F., and Lechevalier, B. (1993). Langage et aphasie : Séminaire Jean-Louis Signoret. Bruxelles :
De Boeck.
En bref
DD

DD
33 Améliorer la communication gestuelle
33 Améliorer les performances linguistiques (de compréhension notamment)
33 Améliorer l’attention

DD
33 Guidage et entraînement gestuel, travail symbolique de réalisation de pantomimes
33 Douze étapes (progression à partir de 100 % de réussite):
• tracés contour des mains + 2 objets et appariement
• appariement grands images/objets et inversement
• étape identique avec des petites images
• entraînement à l’utilisation des objets avec objet contextuel
• montrer une image action : produire puis inciter à produire le geste avec l’objet
• montrer une image action : le patient doit choisir le bon objet et faire le geste
• présenter pour chaque objet la pantomime qui correspond au patient
• faire une pantomime, le patient doit trouver l’objet correspondant
• montrer un objet au patient et l’encourager à faire la pantomime correspondante (avec guidance
si nécessaire)
• soulever un objet et faire produire la pantomime sans guidance
• placer 2 objets devant le patient, effectuer la pantomime pour chaque objet. Cacher les 2 objets
sous une boîte. En retirer et le mettre à la vue du patient. Montrer la boîte et produire la pantomime
de l’objet caché
• étape identique mais c’est au patient de produire la pantomime de l’objet caché
33 Trois niveaux :
• niveau 1 avec les 12 étapes
• niveau 2 : étapes 7 à 12 en remplaçant les images actions par les objets
• niveau 3 : étapes 7 à 12 en remplaçant les images des objets par les objets
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La thérapie mélodique et rythmée
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’aphasie non-fluente est un trouble du langage acquis, le plus souvent consécutif à une lésion cérébrale
gauche d’origine vasculaire. L’aphasie non fluente se caractérise par une atteinte des capacités phonolo-
giques, lexicales et syntaxiques, réduisant massivement l’expression, en opposition à une compréhension
relativement préservée. Toutefois, plusieurs observations ont mis en évidence une amélioration des produc-
tions des patients lorsqu’ils chantaient (Gerstmann, 1964).
Ces observations ont conduit au développement de programmes de rééducation utilisant des patrons
chantés et notamment la Melodic Intonation Therapy (MIT) (Albert et al., 1973) qui est encore très utilisée.
L’étude des bénéfices de la musique sur le langage s’est récemment développée et s’intègre à l’heure actuelle
dans un contexte plus général de la recherche sur les liens entre cerveau, langage et plasticité cérébrale.
L’observation des effets de la musique apporte de nouvelles perspectives en réhabilitation du langage. Des
effets bénéfiques de l’exposition musicale ou rythmique ont été rapportés dans le traitement syntaxique pour
des patients présentant des atteintes au niveau des ganglions de la base (Kotz et al., 2005 ; Kotz & Gunter,
2015).
∑∑
Le langage et la musique sont des compétences humaines universelles qui possèdent de nombreuses carac-
téristiques communes :
33 hauteur ;
33 timbre ;
33 temporalité ;
33 organisation structurelle.
Les neurosciences se sont intéressées aux relations entre musique et langage, et ont mis en évidence des
traitements sensoriels et cognitifs similaires (Patel, 2011) ainsi que des ressources neuronales partagées
(Magne et al., 2006 ; Cason & Schön, 2012).
Selon l’hypothèse OPERA (Patel, 2011, 2012, 2014), cinq conditions seraient nécessaires afin que la pra-
tique musicale puisse « se transférer », c’est-à-dire avoir un impact positif sur les processus de la parole et
du langage :
• le chevauchement des fonctions cérébrales ;
• une précision accrue ;
• la mise en jeu de processus émotionnels ;
• une répétition importante ;
• des processus attentionnels soutenus.
La Melodic Intonation Therapy (MIT)

Récemment, Fujii et Wan ont développé l’hypothèse SEP, spécifique au rythme (Fujii & Wan, 2014). Dans
cette hypothèse, les auteurs prennent en considération le couplage sensori-moteur présent dans l’entraîne-
ment rythmique. Selon ces auteurs, la Melodic Intonation Therapy (MIT) (Sparks et al., 1974), utilisée dans
le traitement de l’aphasie non-fluente pourrait engager des circuits cérébraux partagés entre musique et
rythme. Les bénéfices de la MIT ont été largement rapportés dans le traitement de l’aphasie non-fluente,
particulièrement pour des patients dont les lésions seraient peu étendues (Dunham et Newhoff, 1979 ; Naeser
et Helm-Estabrooks, 1985 ; Schlaug et al., 2008, 2010). Plusieurs mécanismes expliquant l’influence de la
100
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MIT sont évoqués. L’existence d’un réseau bilatéral pour la production vocale lorsque les phrases sont
entonnées pourrait expliquer en partie les effets de la MIT (Özdemir et al., 2006). Le type de compensation
post-AVC pourrait également jouer un rôle.
Il y aurait deux modes de récupération possibles (Saur et al., 2006, Crinion & Leff, 2007) :
33 dans les cas de lésions peu étendues, la récupération s’accompagnerait d’activations péri-lésionnelles
à gauche et d’une activation à droite variable ;
33 chez les patients présentant une large lésion étendue aux lobes frontal et temporal, une activation
homologue controlatérale des régions du langage serait plutôt observée et, dans ce cas, un effet inhi-
biteur des activations droites sur l’hémisphère gauche est discuté (Schlaug et al., 2011).
Dans le cadre de la MIT, une activation des régions péri-lésionnelles gauches avait été observée chez des
patients aphasiques répétant des mots avec un patron mélodique (Belin et al., 1996), mais également une
activation des régions droites lors de la phase d’écoute. Ce résultat suggère une possible compensation
hémisphérique droite et rejoint d’autres observations d’activation à droite chez des patients aphasiques
pendant des tâches de langage, indépendamment de la taille de la lésion.
Par ailleurs, les traitements engageant spécifiquement les régions homologues droites pourraient amélio-
rer la récupération du langage au-delà de la récupération spontanée pour des patients ayant des lésions larges
à gauche (Schlaug et al., 2010, 2011). Lors de la MIT, une augmentation du volume du faisceau arqué a été
constatée impliquant particulièrement le faisceau de droite (Schlaug et al., 2009, 2010).
Le rythme
Certaines études suggèrent que le rythme plutôt que le chant pourrait avoir un rôle prédominant pour la
rééducation de l’aphasie non-fluente et de l’apraxie de la parole (Hébert et al., 2003, Racette et al., 2006, Stahl
et al., 2011, 2013 ; Brendler & Ziegler, 2008). En effet, le bénéfice d’un entraînement linguistique rythmé
serait identique à celui de l’entraînement linguistique musical classique. Les patients amélioreraient notam-
ment la qualité phonétique de leurs productions, mais ce bénéfice concernerait plus particulièrement les
patients ayant des atteintes profondes au niveau des ganglions de la base et porterait plutôt sur des phrases
conventionnelles par ailleurs entraînées (Stahl et al., 2011, 2013 ; Wilson et al., 2006).
La sélection des mots

Dans les expressions conventionnelles et idiomatiques, la sélection des mots et leur ordre sont déterminés
et la prosodie est généralement stéréotypée. Ces expressions pourraient représenter environ 25 % des phrases
d’un corpus oral (Van Lancker-Sidtis & Rallon, 2004). Elles pourraient être supportées par les régions fron-
tales antérieures droites et les ganglions de la base (Graves & Landis, 1985 ; Speedie et al., 1993 ; Bookheimer
et al. 2000 ; Van Lancker Sidtis & Postman, 2006). Ces phrases seraient mieux préservées dans l’aphasie à
condition de tenir compte de leur complexité sémantique (Lum & Ellis, 1994).
∑∑
Méthode
La MIT
La MIT est une approche structurée pour faciliter et stimuler le langage propositionnel et en particulier la
production de phrases de longueur croissante. La MIT a été validée sur un grand nombre de patients apha-
siques non fluents non globaux dont la majorité a progressé de manière très significative dans les tests de
langage et dans la vie quotidienne. Toutefois, il s’agit le plus souvent d’études de cas et trop peu d’essais
randomisés contrôlés ont été menés, ce qui a conduit l’Académie Américaine de Neurologie à classer la MIT
à un niveau d’évidence de classe III (Van der Meulen et al., 2012).
En effet, la réponse à la MIT serait variable en fonction de l’étendue de la lésion et des caractéristiques du
déficit initial (Naeser & Helm-Estabrooks, 1985). En effet, les critères classiquement préconisés pour définir
les meilleurs candidats susceptibles de s’améliorer avec la MIT sont les suivants :
• une étiologie vasculaire unilatérale gauche ;
• une altération sévère de l’expression et peu de tentatives ;
• une compréhension auditive meilleure que l’expression verbale ;
101
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• des capacités attentionnelles et une stabilité émotionnelle ;

• une altération sévère de la répétition de mots et de phrases en opposition à la production de mots
intelligibles lors du chant (Norton et al., 2009 ; Van der Meulen et al., 2012).
La MIT a longtemps été préconisée pour des patients en phase chronique. Son intérêt en phase aiguë a
récemment été démontré lors d’un essai clinique en utilisant une forme adaptée de la MIT (Conklyn et al.,
2012) sachant que la simple écoute de musique durant cette période pourrait avoir des effets sur la récupé-
ration cognitive (Särkämö et al., 2008). La MIT pourrait même être d’autant plus efficace qu’elle serait
présentée de façon précoce après l’AVC (Van der Meulen et al., 2014). La pratique de la MIT se fait de façon
intensive (entre 4 et 6 heures par semaine selon les études).
La thérapie mélodique et rythmée (TMR)

La MIT a été adaptée à la langue française par Van Eeckhout (1978, 1982) en développant la thérapie mélo-
dique et rythmée (TMR) qui exploite le système prosodique du français en exagérant ses variations.
Les paramètres de la TMR sont :
33 la mélodie ;
33 le rythme ;
33 la scansion ;
33 la mise en relief ;
33 le schéma visuel.
La mélodie est composée de deux notes définies par les paramètres de hauteur, de durée et d’intensité :
une note aiguë, longue et forte et une autre plus grave (séparée d’une quarte), courte et faible. À chaque note
correspond une syllabe de la phrase.
L’accentuation de la dernière syllabe d’un segment permet la mise en relief d’un mot en le proposant
comme élément final de l’unité rythmique.
Ainsi, chez le sujet agrammatique, la mise en relief des mots grammaticaux, le plus souvent omis, revêt
un intérêt particulier.
La scansion consiste à taper le rythme avec la main gauche ce qui pourrait participer à l’activation d’un
réseau sensori-moteur hémisphérique droit facilitant la production.
Enfin, le schéma visuel consiste à présenter visuellement les items en fonction de la mélodie en représen-
tant chaque syllabe par un trait vertical en les positionnant dans la partie supérieure ou inférieure du schéma
selon que la note est aiguë ou grave. Le schéma détourne l’attention portée au visage du thérapeute et pré-
vient la dépendance aux facilitations visuelles du type ébauche orale (Van Eeckhout, 1982).
Les étapes verbales de la TMR sont précédées d’exercices non verbaux :
33 reproduction de rythmes ;
33 conversation rythmique ;
33 reproduction de mélodies ;
33 conversation combinant rythmes et mélodie ;
33 lecture de schémas mélodiques.
Les données scientifiques actuelles confirment la pertinence de cette première étape du traitement.
Les étapes verbales du programme original comprennent trois niveaux, comportant chacun une vingtaine
de propositions très fréquentes ou conventionnelles (« merci » ; « fais tes devoirs »). Les phrases sont enton-
nées avec des facilitations fournies aux patients selon différents paramètres qui seront estompés au fil du
traitement. Plusieurs types de facilitations sont donnés :
33 le fredonnement de la phrase (mélodie et rythme) ;
33 le chant à l’unisson où le patient synchronise sa production à celle du thérapeute ;
33 le chant à l’unisson avec estompage où le thérapeute commence à entonner avec le patient puis s’inter-
rompt pour laisser le patient poursuivre en autonomie ;
33 la répétition immédiate avec ou sans délai ;
33 le modèle « sprechgesang » (phrases parlées mais avec une intonation très exagérée) ;
33 l’étape de question-réponse où le thérapeute pose une question en rapport avec la phrase travaillée et
où le patient doit fournir une réponse sémantiquement plausible.
102
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Certains auteurs préconisent d’ajouter l’étape d’autorépétition dans laquelle le patient est invité à une
répétition intérieure et silencieuse de la phrase qui permet au patient d’établir sa propre cible de production
qui sera comparée à la production réelle du patient par l’utilisation de la boucle audi-phonatoire. Cette étape
supplémentaire serait particulièrement pertinente pour les patients présentant une apraxie de la parole
(Norton et al., 2009).
Dans le premier niveau, les étapes de progression sont les suivantes :
33 le fredonnement, le modèle chanté par le thérapeute (2 fois) ;
33 le chant à l’unisson ;
33 le chant à l’unisson avec estompage ;
33 la répétition immédiate ;
33 l’étape de question-réponse.
Un point est attribué à chaque étape réussie.
Dans le second niveau, les étapes de progression sont les suivantes :
33 le modèle chanté par le thérapeute (2 fois) ;
33 le chant à l’unisson avec estompage ;
33 la répétition après un délai de 6 secondes ;
33 l’étape de question-réponse, elle aussi différée de 6 secondes.
Deux points sont attribués pour les deux dernières étapes, sauf si un retour à l’étape précédente est néces-
saire, un seul point est alors attribué.
Dans le dernier niveau, les étapes de progression sont les suivantes :
33 la répétition différée (6 secondes) ;
33 le modèle en sprechgesang fourni par le thérapeute (2 fois) ;
33 le sprechgesang à l’unisson avec estompage ;
33 la répétition différée (6 secondes) ;
33 l’étape de question-réponse différée de 6 secondes.
Deux points sont attribués à chaque étape sauf en cas de retour en arrière. Un seul point est alors attribué.
Le patient doit atteindre 90 % de réussite à 10 sessions successives à un niveau pour passer au suivant.
Au-delà de 4 échecs successifs lors d’une session, un autre item est proposé.
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104
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En bref
DD

DD
Amélioration de l’expression verbale et de la production de phrases en spontané

DD
33 Exercices non verbaux :
• reproduction de rythmes
• conversation rythmique
• reproduction de mélodies
• conversation combinant rythmes et mélodie
• lecture de schémas mélodiques
33 Exercices verbaux – 1er niveau :
• fredonnement
• modèle chanté par le thérapeute (2 fois)
• chant à l’unisson (1 point)
• chant à l’unisson avec estompage (1 point)
• répétition immédiate (1 point)
• étape de question-réponse (1 point)
33 Exercices verbaux – 2e niveau :
• modèle chanté par le thérapeute (2 fois)
• chant à l’unisson avec estompage (0-1-2 points)
• répétition différée (6 secondes) (0-1-2 points)
• l’étape de question-réponse (après 6 secondes) (0-1-2 points), si échec retour à l’étape précédente
33 Exercices verbaux – 3e niveau :
• modèle en sprechgesang fourni par le thérapeute (2 fois)
• sprechgesang à l’unisson avec estompage (0-1-2 points)
• étape de question-réponse (6 secondes) (0-1-2 points), si échec, retour à l’étape précédente
• Règle de progression : 10 sessions à 90 % de réussite
Orientation
DD
• Centres mémoires de ressources et de recherche
105
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La méthode PACE (Promoting Aphasia Communication

Effectiveness)
L’essentiel
∑∑
Introduction
Ce jour, il est reconnu qu’il est important d’intégrer la personne aphasique dans des situations d’échanges
avec un/des partenaires de communication. C’est pourquoi l’approche pragmatique prend aujourd’hui tout
son intérêt. Notamment pour les patients souffrant d’aphasie sévère qui doivent précocement compter sur
des moyens non verbaux de communication pour transmettre un message. Le geste est un outil intéressant
qui est considéré par les chercheurs et cliniciens comme un moyen de communication (Records, 1994) et
un moyen de compensation (Tompkins et al., 2006). En outre, les patients aphasiques utiliseraient plus
volontiers certains gestes (déictiques, symboliques et mimétiques) que la population normale (Balaguer
et al., 2014) et ce malgré leur apraxie. En effet, la persistance de l’apraxie ne serait pas un critère péjoratif
dans l’utilisation d’une communication non verbale (Rose et Douglas, 2003).
Davis et Wilcox (1981) considéraient que les paramètres d’un échange naturel (gestes, postures, mimiques,
contenus émotionnels, ton, volume, intonation, rythme de la voix) n’étaient pas sollicités lors de situations
de rééducation classique et ont souhaité établir une rééducation qui respectent ces paramètres : la méthode
PACE (Promoting Aphasia Communication Effectivenes). Cette dernière n’est ni une rééducation verbale
ni une rééducation non-verbale. En effet, le langage oral, quand il est possible, est favorisé mais également
d’autres canaux de communication comme les gestes et le dessin.
∑∑
Données issues de la recherche
La méthode PACE (Promoting Aphasia Communication Effectiveness) a été élaborée par Davis et Wilcox aux
États-Unis en 1981, et s’inscrit dans une approche pragmatique de rééducation des troubles de la commu-
nication. Elle cherche à reproduire des situations d’interaction les plus proches possibles d’une conversation
naturelle. Elle a été « vulgarisée en français » en 1984 par une équipe belge (Clerebaut et al., 1984), puis en
1990 par une équipe lilloise (Tran thi mai et coll., 1990).
Initialement cette méthode ne s’adressait pas à un type d’aphasie particulier (Davis et Wilcox, 1984).
Pour d’autres auteurs, elle est pertinente pour les aphasies non fluentes (Pradat-Diehl et al., 1997). Mazaux
(2007) postule que les meilleurs candidats seraient des patients avec une aphasie de Broca même si elle peut
être utilisée avec des patients ayant une aphasie de Wernicke pour lever l’anosognosie et faire prendre
conscience au patient de sa non informativité.
La PACE permet de solliciter tous les canaux de communication. Le patient peut ainsi avoir recours au
verbal comme au non-verbal. L’objectif étant de rétablir une situation de communication efficace tout en
améliorant l’utilisation des différents éléments linguistiques. La thérapie PACE permet aux patients d’utiliser
leurs capacités pragmatiques préservées et de recourir à différents moyens de communication afin d’obtenir
la communication la plus efficace possible avec un transfert des acquis dans la vie quotidienne. Il existe peu
de données soutenant l’efficacité de la PACE. Néanmoins, plusieurs études intégrant des situations inspirées
de cette méthode ont mis en avant des progrès sur le plan communicationnel (Carlomagno, 1994 ; Springer
et coll., 1991). Une étude récente (Kurland et al., 2016) a comparé l’ILAT (cf. la fiche ILAT : Intensive Lan-
guage Action Therapy, page 113) à une adaptation de la méthode PACE. Les résultats ont montré une amé-
lioration des capacités de dénomination d’images chez tous les participants. Une meilleure généralisation a
été observée chez le groupe ILAT, ce qui pourrait être une limite de la thérapie PACE. Toutefois, cette dif-
férence est à nuancer car non significative.
Il est aujourd’hui admis d’utiliser la méthode PACE de manière précoce. L’objectif étant de dynamiser la
communication le plus tôt possible (Engelhardt et al., 2014). Cette méthode stimule l’usage fonctionnel du
106
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langage. Néanmoins cette approche n’exclut pas l’utilisation de thérapies cognitives afin de traiter plus spé-
cifiquement d’autres aspects du langage.
∑∑
Méthode
Matériel
Il se compose d’images et de photos sous forme de cartes uniques ou doubles. Les images peuvent être adap-
tées au patient et font appel à des thèmes divers. Le matériel doit être varié. Le rééducateur choisira ce dernier
en fonction des ressources de communication du patient et de ses centres d’intérêts.
Cette méthode repose sur 4 grands principes

33 L’échange d’informations nouvelles : il est important que l’orthophoniste ne connaisse pas le contenu
de ce que le patient va dire. Il y a toujours une incertitude permettant un véritable échange qui se veut
informatif. Ce principe est permis grâce à la richesse et à la variété du matériel.
33 L’alternance des rôles entre patient et thérapeute et une participation égale dans la situation de com-
munication. La PACE est basée sur la règle de la réciprocité. Le patient et le thérapeute jouent alter-
nativement le rôle de locuteur et d’auditeur.
33 Une communication multimodale : le patient a la possibilité d’utiliser différents moyens de commu-
nication pour transmettre son message. Il peut ainsi recourir au langage oral mais aussi faire des gestes,
écrire, dessiner…
33 L’utilisation de feed-backs fonctionnels centrés sur le contenu du message et non sur sa forme linguis-
tique pour permettre la réussite de l’échange. Le rééducateur doit donc préciser qu’il n’a pas compris
sans corriger pour autant son interlocuteur.
Déroulement de la thérapie
Le thérapeute et le patient sont assis face à face avec un chevalet entre eux et doivent communiquer à propos
d’images, de photos ou de dessins. La situation de rééducation PACE, initialement proposée par Davis et
Wilcox, s’effectue avec des cartes uniques, en « explication » : le thérapeute et le patient doivent décrire, à
tour de rôle, le contenu d’une carte (inconnue de chacun des deux). Lorsque l’interlocuteur est capable de
s’en faire une représentation précise, celui qui décrit la carte peut s’arrêter. Cette situation de rééducation a
été développée et enrichie par l’équipe de Seron en 1984 : inspirée de l’approche de Davis et Wilcox, ils ont
proposé des situations de communication supplémentaires, respectant les quatre paramètres de « conversa-
tion naturelle » (Clerebaut et al., 1984) :
33 situation de dictée en carte unique : la personne qui possède la carte décrit celle-ci au locuteur qui
doit imaginer le contenu de la carte et se faire la représentation mentale la plus précise et exacte
possible ;
33 situation de devinettes en carte unique : une consigne nouvelle vient s’ajouter à la première situation.
L’interlocuteur doit deviner le contenu de la carte, mais cette fois, en posant des questions à celui qui
la possède ;
33 situation d’explication en cartes doubles : le patient et l’orthophoniste possèdent chacun un jeu de
cartes identiques cachées derrière un pupitre afin de respecter le principe d’information nouvelle. Le
nombre de cartes est à varier selon les capacités du patient. Dans cette situation, l’interlocuteur qui
décrit une image s’arrête lorsque l’autre retrouve la même dans son jeu ;
33 situation de devinettes en cartes doubles : la situation est similaire à la précédente. Dans cette situa-
tion, l’interlocuteur doit retrouver l’image qu’a choisie son locuteur en lui posant des questions sur le
contenu de celle-ci.
107
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Progression
Dessy (1989) décrit trois étapes dans l’utilisation de cette thérapie :
33 une étape d’observation durant laquelle l’orthophoniste présente et explique les principes de la thérapie
tout en évaluant les capacités de communication préservées du patient (entre 5 et 10 séances) ;
33 une étape de modelage où l’orthophoniste va servir de modèle. C’est l’orthophoniste qui commence à
décrire les images. Cette étape permet d’introduire de nouvelles notions et l’utilisation d’autres canaux
de communication que ceux utilisés par le patient ;
33 l’orthophoniste encourage le patient à solliciter les canaux de communication qu’il néglige ou, à l’in-
verse, ceux qu’il manie efficacement afin d’optimiser son informativité ;
33 la dernière étape est celle de la rééducation où le patient communique comme il le souhaite, en utilisant
ses canaux de communication préférentiels. Cette phase est consacrée au transfert des apprentissages
réalisés en situation PACE à des situations plus proches de la vie quotidienne.
Une grille d’évaluation de la rééducation PACE qui permet de constater une éventuelle amélioration de
la compétence communicative du patient a été proposée (Dessy et al., 1989). Davis et Wilcox avaient élaboré
une évaluation globale en cinq points, allant de un point pour un message non transmis en dépit des efforts
du patient et du thérapeute à cinq points pour un message transmis au premier essai. La grille de Clerebaut
(1984) se veut plus approfondie. Elle répertorie les possibilités d’expression et de compréhension du patient
en donnant des informations sur les canaux de communication utilisés et efficaces, le nombre de feed-backs
nécessaires renseignant sur l’informativité du patient, etc.
Bibliographie
and P. Pradat-Diehl, eds. (Montpellier, France: Sauramps médical, DL 2014).
2. Carlomagno, S. (1994). Pragmatic approaches to aphasia therapy: promoting aphasics’ communicative effectiveness. John
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4. Davis, G.A., & Wilcox, M.J. (1985). Adult aphasia rehabilitation: Applied pragmatics. College-Hill Press.
5. Dessy, M.L., Jacquemin, A., de Partz, M.P., Van Ruymbeke-Raison, A.M., Coyette, F., & Seron, X. (1989). La PACE :
son utilisation, ses extensions et proposition d’une nouvelle grille d’évaluation. Glossa, 13, 12-23.
6. Engelhard, M., Pélage, F., Gonzalez, I. (2014). Communiquer malgré l’aphasie (Eds.), Communiquer malgré l’aphasie
(pp. 98-108). Montpellier : Sauramps Médical.
7. Kurland, J., Stanek, E.J., Stokes, P., Li, M., & Andrianopoulos, M. (2016). Intensive Language Action Therapy in Chro-
nic Aphasia: A Randomized Clinical Trial Examining Guidance by Constraint. American journal of speech-language
pathology, 25(4S), S798-S812.
8. Lissandre, J.P., Stuit, A., Daviet, J.C., Preux, P.M., Munoz, M., Vallat, J.M., Dudognon, P., Salle, J.Y. (2007) Aphasies et
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9. Mai, T.T., Bellot des Minières, H., Blandel, A., Sallmann, I., Martin, Y., & Herlant, M. (1990). Apport de la thérapie
PACE dans la communication référentielle de l’aphasique adulte. Rééducation orthophonique, 28(161), 21-34.
10. Pradat-Diehl, P., Mazevet, D., Marchai, F., Durand, E., & Tessier, C. (1997). Rééducation du langage ou de la commu-
nication chez l’hémiplégique vasculaire. Indications et limites respectives des rééducations linguistique et non-linguis-
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11. Records, N.L. (1994). A measure of the contribution of a gesture to the perception of speech in listeners with aphasia.
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12. Rose, M., and Douglas, J. (2003). Limb apraxia, pantomine, and lexical gesture in aphasic speakers: Preliminary fin-
dings. Aphasiology 17, 453-464.
13. Springer, L., Glindemann, R., Huber, W., & Willmes, K. (1991). How efficacious is PACE-therapy when ’Language
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14. Tompkins, C.A., Scharp, V.L., and Marshall, R.C. (2006). Communicative value of self cues in aphasia: A re-evaluation.
Aphasiology 20, 684-704.
108
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En bref
DD

DD
33 Rétablir une situation de communication efficace avec un transfert des acquis dans la vie quoti-
dienne
33 Améliorer l’utilisation des différents éléments linguistiques

DD
33 Reproduction de situations d’interaction proches d’une conversation naturelle
33 Sollicitation de tous les canaux de communication
33 Principes :
• échange d’informations nouvelles
• alternance des rôles
• communication multimodale
• feed-backs fonctionnels
Situations de communication
DD
33 Situation de dictée en carte unique
33 Situation de devinettes en carte unique
33 Situation d’explication en cartes doubles
33 Situation de devinettes en cartes doubles
Trois étapes
DD
33 Observation
33 Modelage
33 Rééducation
109
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Rééducation de l’anomie : approche multimodale
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le déficit d’accès lexical ou anomie est une séquelle durable et particulièrement invalidante de l’aphasie.
L’anomie est une cible prioritaire du traitement des troubles du langage et des techniques de facilitation
peuvent être utilisées. Toutefois, leur efficacité serait limitée à 24 heures (Howard et al., 1985) et seules les
stratégies multimodales et hiérarchisées, combinant écriture et production orale (Beeson et al., 2006), pour-
raient avoir une efficacité durable (Nickels, 2002).
∑∑
Une méta-analyse récente a mis en évidence l’efficacité des thérapies visant le manque du mot (Wisenburn
et Mahoney, 2009). Toutefois, il semblerait que seuls les items entraînés puissent faire l’objet d’une amélio-
ration. Les techniques d’apprentissage sans erreur pourraient être aussi efficaces que les techniques avec
erreur quelle que soit la catégorie grammaticale du mot et elles seraient préférées des patients (Conroy et al.,
2009 ; Fillingham et al., 2006). Le nombre de tentatives de productions au sein d’une séance pourrait avoir
un rôle critique (Fillingham et al., 2005). L’utilisation du geste pourrait également être une aide aussi efficace
que l’apprentissage sans erreur (Raymer et al., 2012).
Deux stratégies thérapeutiques ont été étudiées à travers des études de cas les stratégies phonologiques
basées sur la forme du mot et les stratégies sémantiques basées sur l’étude des traits sémantiques.
33 Les procédures phonologiques, faisant appel au langage écrit, pourraient optimiser les effets de la
rééducation pour les troubles lexico-phonologiques (Weill-Chounlamountry et al., 2013 ; Hickin et al.,
2002, Greenwood et al., 2010). Sur le plan de la perception du handicap par le patient, ces procédures
auraient un impact positif sur la participation sociale (Weill-Chounlamountry et al., 2013 ; Greenwood
et al., 2010 ; Beeson et al., 2002). Elles pourraient être plus profitables aux patients présentant des
troubles sémantiques (Van Hees et al., 2013).
33 Les procédures sémantiques pourraient être plus favorables aux patients ayant des difficultés post-
sémantiques (Lorenz et Ziegler, 2009) et favoriser la généralisation à d’autres items non travaillés
(Drew et Thompson, 1999). Dans les procédures sémantiques, les rééducations basées sur des tâches
sémantico-formelles (restauration du concept en associant sa forme phonologique) seraient également
plus efficaces que les thérapies basées sur les seules propriétés sémantiques (définitions) (Drew et
Thomson, 1999 ; Le Dor Ze et al., 1994). La complexité et la proximité sémantique des items travaillés
pourraient être prédictives des effets de généralisation chez des patients avec troubles sémantiques.
Ainsi, le choix d’items atypiques (Kiran et Thompson, 2003) et sémantiquement liés (Martin et al.,
2004) pourrait optimiser les effets de la thérapie. L’entraînement personnel à domicile renforcerait
également son efficacité (Beeson et al., 2003).
Des effets spécifiques de la rééducation de l’anomie sur la plasticité cérébrale ont été mis en évidence.
L’entraînement aurait induit une activation spécifique des régions pariétales inférieures gauches péri-lésion-
nelles qui pourraient être impliquées dans l’apprentissage de mots et la boucle phonologique (Cornelissen
et al., 2003). En effet, le rôle des autres fonctions cognitives dans la récupération du langage des personnes
aphasiques (Fillingham et al., 2006) a encouragé certains auteurs à proposer des programmes spécifiques
d’entraînement de la boucle phonologique associés des conseils de psycho-éducation pour des patients
présentant des séquelles d’aphasie (Vallat et al., 2005).
110
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∑∑
Techniques de rééducation orthophoniques
Procédure phonologique
33 Exploration des caractéristiques phonologiques : nombre de syllabes, rimes, ébauche syllabique
33 Écriture du mot avec aide (copie, copie différée, épellation, lettres mobiles…)
33 Verbalisation avec estompage des facilitations (contexte inducteur, ébauche orale, répétition, répéti-
tion différée, geste d’utilisation)
33 Lecture à voix haute / rappel du mot à l’écrit
33 Rappel différé
Procédure sémantique
33 Exploration des items atypiques et sémantiquement liés : évocation des traits sémantiques spécifiques
33 Désignation
33 Appariement mot-image
33 Dénomination
Bibliographie
1. Beeson, P.M., & Egnor, H. (2006). Combining treatment for written and spoken naming. Journal of the International
Neuropsychological Society, 12(06), 816-827.
2. Beeson, P.M., Hirsch, F.M., & Rewega, M.A. (2002). Successful single-word writing treatment: Experimental analyses
of four cases. Aphasiology, 16(4-6), 473-491.
3. Beeson, P.M., Rising, K., & Volk, J. (2003). Writing Treatment for Severe Aphasia Who Benefits? Journal of Speech,
Language, and Hearing Research, 46(5), 1038-1060.
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cited by anomia treatment. Cognitive Neuroscience, Journal of, 15(3), 444-461.
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Speech, Language, and Hearing Research, 42(4), 972-989.
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11. Howard, D., Patterson, K., Franklin, S., Orchard-lisle, V., & Morton, J. (1985). The facilitation of picture naming in
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16. Nickels, L. (2002). Therapy for naming disorders: Revisiting, revising, and reviewing. Aphasiology, 16(10-11),
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111
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17. Raymer, A.M., McHose, B., Smith, K.G., Iman, L., Ambrose, A., & Casselton, C. (2012). Contrasting effects of errorless
naming treatment and gestural facilitation for word retrieval in aphasia. Neuropsychological rehabilitation, 22(2),
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18. Vallat, C., Azouvi, P., Hardisson, H., Meffert, R., Tessier, C., & Pradat-Diehl, P. (2005). Rehabilitation of verbal working
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19. Van Hees, S., Angwin, A., McMahon, K., & Copland, D. (2013). A comparison of semantic feature analysis and pho-
nological components analysis for the treatment of naming impairments in aphasia. Neuropsychological rehabilitation,
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20. Weill-Chounlamountry, A., Capelle, N., Tessier, C., & Pradat-Diehl, P. (2013). Multimodal therapy of word retrieval
disorder due to phonological encoding dysfunction. Brain injury, 27(5), 620-631.
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1338-1352.
En bref
Signes cliniques
DD
33 Manque du mot
33 Latences
33 Paraphasies sémantiques
33 Paraphasies phonologiques
33 Paraphasies verbales
33 Définitions par l’usage
33 Mots valises
Principes de rééducation issus de la recherche clinique

DD
33 Multi-modalité :
• désignation
• répétition
• dénomination
• lecture
• copie
• dénomination écrite
• geste
33 Apprentissage sans erreur
33 Tâches sémantico-formelles
33 Essais multiples
Techniques de rééducation orthophonique

DD
Procédure phonologique Procédure sémantique

−− Exploration des caractéristiques phonologiques : −− Exploration des items atypiques et sémantiquement
nombre de syllabes, rimes, ébauche syllabique liés : évocation des traits sémantiques spécifiques
−− Écriture du mot avec aide (copie, copie différée, −− Désignation
épellation, lettres mobiles…) −− Appariement mot-image
−− Verbalisation avec estompage des facilitations −− Dénomination
(contexte inducteur, ébauche orale, répétition,
répétition différée, geste d’utilisation)
−− Lecture à voix haute/rappel du mot à l’écrit
−− Rappel différé
112
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ILAT (Intensive Language Action Therapy)
L’essentiel
∑∑
Introduction
Dans la rééducation des aphasies, il est préconisé que la prise en charge soit précoce et intensive (Flamand-
Roze et al., 2012 ; Joseph, 1998 ; Mattioli et al., 2014 ; Brady et al., 2016). Néanmoins, il n’existe pas à l’heure
actuelle de consensus privilégiant une stratégie rééducative par rapport à une autre. Les approches de réé-
ducation pragmatique, dans lesquelles la personne aphasique est intégrée dans des situations d’échanges,
montrent aujourd’hui un intérêt majeur. Pour augmenter l’efficacité de la rééducation, il est primordial que
le langage soit utilisé dans un contexte de communication et d’interactions sociales.
∑∑
Bien que le langage soit un outil de communication, la plupart des recherches en neurosciences ont été axées
sur l’étude de la production des mots et des phrases, mais peu d’études se sont intéressées aux mécanismes
du cerveau utilisés au cours d’actes de parole (communication) dans lesquels les mots et les phrases sont
utilisés comme outils. Des études récentes se sont intéressées au traitement neuronal au cours de 2 types
d’actes (tâche de dénomination classique, tâche de demande). Les résultats montrent une plus grande activité
cérébrale lorsque le langage est utilisé dans un contexte de communication : lorsqu’on demande des objets
à une personne, les réponses neurophysiologiques sont plus fortes que lors d’épreuves de dénomination
d’images effectuées avec les mêmes mots (Egorova et al., 2013). L’Intensive Language Action Therapy (ILAT)
est une forme étendue de la thérapie à contrainte induite qui a pour but d’améliorer les compétences lin-
guistiques des patients aphasiques dans un contexte de communication et d’interaction (Difrancesco et al.,
2012). Elle s’est inspirée des travaux de Taub et ses collègues qui ont développé une thérapie à contrainte
motrice utilisant les membres affectés pour faire face aux déficits moteurs liés aux AVC : la Constraint
Induced Movement Therapy (CIMT) (Taub et al., 1998). Des essais contrôlés randomisés (ECR) ont démon-
tré les avantages à court et à long terme de l’ILAT, et ce, même si la thérapie est livrée des années après le
début de la maladie (Meinzer et al., 2005 ; Pulvermüller et al., 2001 ; Szaflarski et al., 2015). L’ILAT est donc
un traitement relativement efficace de l’aphasie chronique. D’autres études ont comparé l’efficacité de l’ILAT
avec d’autres thérapies. Un essai clinique a comparé la CIAT (thérapie contrainte induite qui est une forme
d’ILAT) à une thérapie classique de rééducation de l’aphasie en phase subaiguë : les résultats n’ont pas mon-
tré de différences significatives entre les deux thérapies (Sickert et al., 2013). Un second essai a comparé
l’ILAT avec une adaptation de la méthode PACE (thérapie sans contrainte de modalité à utiliser pour com-
muniquer). Les résultats ont montré une amélioration des capacités de dénomination d’images chez tous les
participants. Une meilleure généralisation a été observée au sein du groupe ayant bénéficié de l’ILAT, mais
cette différence est à nuancer car non significative (Kurland et al., 2016). Une autre étude a été menée auprès
de 18 patients aphasiques non fluents et a consisté à comparer l’ILAT avec une thérapie de dénomination
axée sur la production de la parole. Le langage après l’ILAT s’est considérablement amélioré alors que la
thérapie de dénomination n’a montré des effets positifs que quand elle était administrée en début de traite-
ment, c’est-à-dire avant l’ILAT (Stahl et al., 2016). Ces résultats montrent l’efficacité des thérapies pragma-
tiques axées sur la communication dans le cas d’aphasies non fluentes chroniques. Néanmoins, des
recherches supplémentaires doivent venir étayer ces résultats, notamment en ce qui concerne la généralisa-
tion dans la vie quotidienne.
L’ILAT repose à la fois sur une thérapie pragmatique centrée sur la communication, mais également sur
une thérapie à contrainte induite. Cette thérapie met l’accent sur une utilisation du langage appropriée en
vie quotidienne et une adaptation du traitement aux capacités et aux besoins de communication du patient
(Mohr et al., 2012). Elle repose sur 3 grands principes directeurs :
113
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33 une pratique intensive : le cadre thérapeutique est constitué d’actes d’interactions de la vie quoti-
dienne qui sont intégrés dans des jeux de langage, ce qui permet de répéter la pratique des mots, des
énoncés, des structures de phrases. Les auteurs soutiennent qu’une pratique régulière et intensive peut
faciliter l’apprentissage et donc permettre des reconnexions synaptiques et des modifications compor-
tementales chez les patients. Selon eux, l’augmentation de la fréquence de la pratique quotidienne et
donc la réduction du délai entre les sessions de thérapie devraient minimiser la possibilité que les
circuits soient activés de manière isolée et que les connexions cruciales se dégradent ;
33 l’utilisation de la parole dans un contexte d’échanges communicatifs pertinents : le concept de
Wittgenstein des jeux de langage a été exploité et une gamme de jeux d’action en langage thérapeutique
a été créée pour permettre la pratique de différentes formes de communication (Pulvermüller, 1988,
1990 ; Pulvermüller et Roth, 1991). Ces jeux d’action linguistique (LAG) forment les cadres thérapeu-
tiques de l’ILAT (Pulvermüller et Berthier, 2008) ;
33 la contrainte (concentrer le patient sur ses capacités restantes de langage) : une caractéristique impor-
tante de la neuro-réhabilitation est d’éviter un comportement d’évitement, un comportement de non-
utilisation des capacités potentiellement disponibles. En effet, il existe des preuves que l’adaptation
aux déficits suite aux accidents vasculaires cérébraux est un problème majeur pour le rétablissement
fonctionnel et que cela pourrait entraver la réhabilitation (Taub, 2004 ; Taub et al., 1998, 1999). Taub
et ses collègues ont développé une thérapie à contrainte motrice utilisant les membres affectés pour
faire face aux déficits moteurs liés aux AVC : la CIMT (Taub et al., 1998). Dans la CIMT, des
contraintes sont employées et forcent le patient à utiliser son membre affecté. L’utilisation d’une acti-
vité compensatoire à l’aide du bras intact ou toute autre adaptation au déficit est interdite afin de
faciliter la connexion et la création de nouvelles connexions neuronales fonctionnelles pour l’utilisa-
tion du membre affecté. De manière similaire, les patients atteints d’aphasie peuvent être contraints à
utiliser des énoncés verbaux qu’ils éviteraient normalement en raison d’un manque de succès dans
leur utilisation dans le passé ou suite à la mise en place de comportements d’évitement. Dans l’ILAT,
c’est à travers l’utilisation de jeux que le thérapeute fournit des conseils au patient pour élaborer et
utiliser un répertoire d’énoncés verbaux et d’actions. Les actions non linguistiques ne sont pas évitées
car elles sont pertinentes pour compléter les énoncés verbaux, mais c’est l’utilisation de gestes en rem-
placement de la communication verbale qui est évitée.
∑∑
Méthode
L’objectif de cette thérapie est de permettre une utilisation fonctionnelle de structures linguistiques dans un
contexte de communication. Une présentation simplifiée de la méthode est détaillée ci-dessous, mais plus
d’explications sont disponibles dans l’article de Mohr et al. (2012). Des exemples concrets d’actes de paroles
(demandes et planifications) que l’on retrouve dans la thérapie y sont notamment décrits.
Il n’y a pas de contre-indication liée à la forme de l’aphasie concernant la pratique de l’ILAT, seul un
minimum de compréhension pour participer aux jeux est nécessaire. Néanmoins, cette thérapie se déroule
en groupes et il semble préférable de constituer des groupes de patients avec un niveau homogène.
Certains critères d’exclusion sont décrits (Mohr et al., 2012) :
33 présence d’une maladie chronique ou autre maladie qui rendrait difficile la participation à une activité
pendant plusieurs heures ;
33 une incapacité à comprendre l’introduction du jeu ;
33 la présence de grandes déficiences sur les plans perceptif, moteur ou neuropsychologique.
Technique de rééducation
Les jeux d’action linguistique (LAG) se déroulent de la manière suivante :
33 les participants sont généralement assis autour d’une table avec des barrières entre eux (un thérapeute
et trois joueurs). Les obstacles empêchent les participants de voir les cartes de leurs adversaires, mais
également d’utiliser et de percevoir toute communication non verbale comme les gestes ou le pointage.
Les participants peuvent utiliser la communication non verbale de manière concomitante au langage
parlé mais sans le remplacer ;
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33 deux ensembles identiques de cartes sont distribués de façon égale entre chaque joueur, de sorte que
chaque joueur ait 6 à 12 cartes devant lui ;
33 à chaque première étape de chaque tour, un joueur choisit une carte de son jeu qu’il tient dans la main
(utilisation simultanée du moteur et de l’action verbale) et commence un acte de parole : il demande
l’objet représenté à un autre joueur. Un autre participant peut alors soit répondre en posant l’image
avec l’objet demandé, soit rejeté la demande s’il n’a pas l’image. Quand un tour est réussi et que le
joueur obtient la carte demandée, il met la paire de cartes doubles de côté ;
33 un autre type de LAG a pour but d’apprendre à participer à la planification interactive d’une activité,
en proposant des activités communes et en répondant à des propositions en les acceptant, en les reje-
tant ou en éclaircissant la proposition. Ce jeu se joue avec des cartes représentant des actions ; celles-ci
définissent les activités à proposer. Un joueur peut accepter de participer à l’activité en posant la même
carte action. La réussite de la planification d’une activité avec un co-joueur entraîne l’acquisition de la
carte du co-joueur, la paire de cartes actions est alors mise de côté.
Objectif
L’objectif du jeu dans les LAG est d’être le premier joueur à ne plus avoir de cartes, soit en ayant réussi à
mettre des paires de cartes de côté soit en ayant donné ses cartes à d’autres joueurs.
Au cours de ces jeux, les patients doivent effectuer des prises de paroles en interaction avec les autres joueurs
pour réussir le jeu. Tous les actes de paroles sont intégrés dans des séquences. Bien que ces séquences soient
similaires à des conversations naturelles, elles ne sont pas nécessairement linéaires. Elles peuvent être repré-
sentées comme des arbres d’actions : un acte de discours peut être suivi de toute une gamme d’autres actes.
Par exemple, une demande (pour remettre un objet ou une carte) peut être suivie par un suivi (remise de
l’objet ou de la carte), par un rejet de la demande (si le participant n’a pas la carte) ou par une séquence de
clarification (lors d’une demande pas suffisamment claire ou un manque de compréhension). Ces
séquences permettent aux patients de pratiquer à la fois la production du langage mais aussi sa compréhension
(Moh et al., 2012). Cette structure de séquence de l’ILAT encourage l’utilisation d’expressions stéréotypées.
En effet, en fonction de la disponibilité des cartes d’image, les joueurs interagissent avec des « phrases simi-
laires » pour indiquer si une demande a été acceptée, rejetée (« Je suis désolé », « Pas de problème », « Dom-
mage ») ou si elle est peu claire (« Pardon, moi ? ») (Stahl et al., 2016). Les expressions stéréotypées sont souvent
conservées dans le discours aphasique et peuvent être considérées comme une ressource précieuse de moti-
vation en thérapie, en particulier chez les patients gravement touchés (Stahl et al., 2011). Avec des modifica-
tions mineures du jeu, la lecture et l’écriture peuvent également être pratiquées. Les jeux de langage utilisés
peuvent être plus ou moins complexes. Dans la communication de tous les jours, il est parfois avantageux
d’utiliser un énoncé simple, tandis que dans d’autres circonstances, il est plus judicieux d’utiliser des énoncés
complexes. Dans les LAG, les séquences de parole peuvent également être plus ou moins élaborées. La forme
la plus utilisée est celle où un joueur adresse à un autre joueur une demande ou une proposition. Cela nécessite
la sélection d’un partenaire, la focalisation de l’attention sur le partenaire et un tour de rôle avec ce partenaire.
Une version plus difficile est de faire interagir un joueur avec tous les autres joueurs. Il y a dans ce contexte
une demande accrue d’attention divisée, avec un enchaînement de tours de parole. Plusieurs joueurs peuvent
en effet commencer à parler en même temps et donc entrer en concurrence pour attirer l’attention.
Une fréquence thérapeutique intense de 3 heures par jour sur 10 jours consécutifs est recommandée dans
l’étude de Mohr et al. (2012). Cette contrainte reste néanmoins difficilement applicable dans des contextes
cliniques.
Matériel nécessaire
Différents matériaux ont été créés dans l’ILAT afin de permettre aux patients de se livrer à diverses formes
de communication dans un contexte langagier :
33 photos d’objets ;
33 ou photos de personnes qui prennent part à une activité.
Les cartes sont de couleurs sur fond blanc et sont classées selon 8 catégories :
33 mots de haute fréquence ;
33 mots de fréquence moyenne ;
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33 mots de basse fréquence ;

33 objets dont les noms sont des paires minimales phonologiques (ex. : poule/boule) ;
33 objets appartenant à la même catégorie sémantique (ex. : les animaux) ;
33 objets dont l’identification nécessite au moins deux mots (biscuit cercle/biscuit carré) ;
33 objets avec des relations d’espace exigeant une phrase avec une préposition pour permettre l’identifi-
cation : les prépositions et le langage spatial sont difficiles à traiter dans un type spécifique d’aphasie ;
33 images d’action relatives aux verbes d’action : les cartes de ce jeu représentent des activités quoti-
diennes qui peuvent être effectuées seul, comme « le brossage dents » ou « lécher une enveloppe », ou
en groupe, comme « randonnée » ou « jouer à un jeu de plateau ». Ces cartes sont particulièrement
appropriées pour les patients présentant des déficits sur l’utilisation des verbes.
Ces différentes catégories ne représentent pas une échelle de difficultés croissantes linéaire, mais des
points différents de difficultés. Le choix des matériaux est à adapter selon le besoin, les habiletés et les intérêts
du patient. Cependant, il faut veiller à ce que les matériaux ne soient pas trop difficiles pour éviter toute
frustration. Par ailleurs, pour les patients qui améliorent leurs performances, une augmentation appropriée
des difficultés est nécessaire. Il est également utile d’utiliser certains éléments comme des « cartes répétées »
afin de surveiller les effets de la thérapie sur les objets déjà pratiqués et de garder des « cartes tests » qui n’ont
pas été utilisées auparavant afin d’évaluer les effets de généralisation. Les mots à haute fréquence sont sou-
vent plus faciles pour les patients aphasiques que les mots utilisés peu fréquemment dans le langage courant
(Pulvermüller et Berthier, 2008). Par conséquent, la difficulté du protocole peut être augmentée par une
réduction de la fréquence des items. Les items « paires minimales » nécessitent une prononciation assez
précise et sont particulièrement appropriés pour les patients souffrant d’apraxie de la parole, ayant des dif-
ficultés de prononciation ou des déficits de l’écriture. Les difficultés de discrimination phonologique dans
la perception de la parole peuvent également être traitées à l’aide de cet ensemble. Pour les catégories séman-
tiques, la difficulté peut être augmentée en rendant les éléments de plus en plus similaires. Cette catégorie
de jeu favorise notamment la description verbale (demander « animal » ne suffit pas) (Mohr et al., 2012).
Explication des règles du jeu

Elles sont généralement introduites en jouant aux jeux. Comme de nombreux patients souffrent de déficits
de compréhension graves, une explication verbale pourrait ne pas être toujours efficace. Ainsi, pour expliquer
les règles, le thérapeute met en place les barrières, les cartes devant chaque participant et émet une demande
pour remettre une carte généralement avec la meilleure stratégie possible. Dans cette phase d’introduction
de la thérapie, il peut être utile d’avoir un co-thérapeute disponible pour montrer la nature interactive des
jeux. Au cours des tours de jeu, le thérapeute pourra illustrer les différentes possibilités de répondre à l’acte
de parole. Il utilisera non seulement les mots cibles (maison) mais également des expressions alternatives
(ex. : chose avec un toit) qui peuvent fonctionner pour résoudre un problème de communication. Grâce à la
modélisation, de nouvelles énonciations et des actes de langage peuvent être introduits facilement en fonction
des capacités et de l’évolution de chaque joueur (ex. : « non pas de pêche » R « non je n’ai pas pêché » R
« non, je suis désolée, Jane, je n’ai pas la carte avec le monsieur qui pêche »), et grâce au renforcement positif,
leur application peut être établie. Par exemple, si le thérapeute utilise des phrases complètes, des formules de
politesse ou même des constructions grammaticales spécifiques à plusieurs reprises, les patients commence-
ront à tenter d’utiliser ces activités linguistiques en miroir. La complexification des énoncés se fait de manière
croissante : quand les joueurs arrivent à faire des requêtes simples, le niveau de difficultés augmente (par
exemple, « Avez-vous la pomme ? » ; « John, puis-je s’il vous plaît avoir la pomme ? » ; « John, pouvez-vous
s’il vous plaît me donner les trois pommes rouges ? ») (Kurland et al., 2016). Si les patients ont un niveau de
compréhension suffisant, une description explicite des règles est importante pour ajuster et affiner le jeu à
leurs capacités (Mohr et al., 2012). Pour introduire explicitement une règle pour un ou plusieurs participants,
le thérapeute va contraindre le patient à utiliser des énoncés de types spécifiques, par exemple :
33 en ce qui concerne la longueur des énoncés, il peut demander :
• aucune restriction,
• des expressions de deux mots ou plus avec un adjectif ou substantif et un verbe (« passer l’horloge ? »),
• des phrases grammaticales complètes (« Pourriez-vous me passer de l’horloge ? »),
• des formes grammaticalement complexes (phrases enchâssées : « Pourriez-vous me passer la pomme
qui est rouge ? ») ;
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33 en ce qui concerne la façon d’aborder les autres joueurs :

• aucune restriction (« Pouvez-vous me passer la fourche ? »),
• toujours utiliser le nom du co-joueur (« Joe, pourriez-vous me passer la fourchette ? ») ;
33 en ce qui concerne la politesse :
• aucune restriction (« Faire passer le pain ? »),
• utilisation de la politesse avec une formule obligatoire (« S’il vous plaît, pourriez-vous passer le
pain ? »).
Ces contraintes peuvent également être introduites par la modélisation, bien que cela soit plus difficile si
les règles sont ajustées à chaque patient. Chaque fois que cela est utile, le thérapeute aide les partenaires dans
la communication et donne des facilitations pour éviter par exemple l’exposition à l’erreur (ex. : fournit un
phonème, une lettre ; montre la carte d’un mot, le modèle du mot pour la répétition pour les patients apha-
siques sévères).
Le thérapeute a également un rôle d’évaluation des progrès et doit garder une trace des succès et des échecs
de communication au cours des jeux afin d’ajuster les activités linguistiques le plus efficacement possible
pour aider les patients (Mohr et al., 2012). Il est notamment conseillé de prendre des notes sur :
33 la date, le nombre de jeux, de tours de parole ;
33 des types de LAG utilisés (demande ou planification) ;
33 du niveau de progression imposé par les matériaux (objets simples, agencement d’objets colorés,
actions, etc.) ;
33 des tentatives de parole avec leur type (demande, rejet, acceptation, clarification) ;
33 des types d’énoncé (phrase complète, politesse, mot cible, la description de la cible) ;
33 de la pertinence de l’acte de parole (entièrement fonctionnelle, ou retard/erreur mineur ou contribu-
tion fonctionnelle mineure ou ne fonctionne pas du tout).
Une feuille de pointage peut être utilisée pour noter systématiquement la progression des jeux par niveau
afin d’évaluer la performance de chaque patient et de planifier la prochaine session. Il est important d’intro-
duire de nouvelles règles et contraintes afin d’affiner les règles existantes, en se référant à des notes et des
enregistrements effectués.
Bibliographie
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En bref
DD

DD
Permettre une utilisation fonctionnelle de structures linguistiques dans un contexte de communication

DD
33 Thérapie pragmatique et thérapie à contrainte induite
33 Trois principes :
• pratique intensive
• l’utilisation de la parole dans un contexte d’échanges communicatifs pertinents
• la contrainte à utiliser des énoncés verbaux
33 Groupe homogène constitué de 1 thérapeute et 3 patients
33 Jeu de cartes et d’interactions (avec des barrières entre les participants) dont le but est de ne plus
avoir de cartes, soit en faisant des paires de cartes soit en donnant des cartes à ses partenaires
33 Tour de jeu : demander une carte à un partenaire pour faire une paire. 3 possibilités de réponse du
partenaire :
• suivi (remise de la carte)
• rejet
• demande de clarification
33 Modélisation des énonciations par le thérapeute qui complexifie les énoncés de manière croissante,
choix du matériel en fonction des difficultés et des besoins du patient
33 Évaluation des progrès (succès et échecs de communication) par le thérapeute au cours du jeu
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Programme de revalidation du déficit d’accès lexical

et de la morphologie verbale
L’essentiel
∑∑
Introduction
Il existe plusieurs hypothèses quant aux difficultés sur le plan de la grammaire et de la syntaxe des patients
aphasiques. L’hypothèse d’un problème d’accès lexical a été soutenue par Bradley (Bradley et al., 1980). Il y
aurait selon lui, un traitement distinct pour les mots dits de classe fermée (nombre définitif de termes dans
la langue) qui correspondent à des mots grammaticaux (ex. : déterminants et pronoms) et ceux de la classe
ouverte qui correspondent à des mots lexicaux (ex. : noms). Certains patients aphasiques auraient perdu le
mode d’accès aux mots de la classe fermée avec des difficultés à produire des verbes (en dénomination ou
en contexte). Des difficultés sur le plan morphosyntaxique sont souvent associées avec notamment l’omis-
sion de morphèmes grammaticaux (surtout au niveau des flexions verbales).
∑∑
Pour ce type d’atteinte (déficit d’accès lexical aux mots de classe fermée), des thérapies visant le rétablisse-
ment de l’accès lexical et de la morphologie verbale peuvent être proposées. Avec cette atteinte, Pillon (1987)
propose de traiter en phase initiale le déficit lexical ou le déficit de morphologie verbale. Mitchum et Berndt
(1995) ont mis en place un programme thérapeutique qui traite ces deux déficits successivement. Cette
thérapie s’appuie sur la méthodologie du cas unique et est divisée en deux parties :
33 une première partie est ciblée sur la revalidation du déficit d’accès lexical et donc sur la production de
verbes ;
33 la deuxième partie cible un travail de la morphologie verbale.
L’objectif de la première partie est d’amener le patient à produire rapidement des verbes transitifs. L’étude
a montré que la production isolée des verbes travaillés s’est améliorée mais peu de progrès ont été observés
dans l’utilisation des verbes au sein d’une phrase.
La deuxième partie a pour but de rétablir la morphologie verbale. Elle cherche à amener le patient à pro-
duire des auxiliaires et des flexions verbales en correspondance avec le bon temps et l’aspect du verbe. Les
trois temps (passé, présent, futur) sont travaillés avec des phrases qui suivent la structure Sujet + Verbe +
Complément. Cette partie a montré comme résultats un enrichissement de l’expression spontanée et a per-
mis une généralisation du travail d’accès lexical à d’autres verbes.
∑∑
Méthode (Mitchum et Berndt, 1995)
Revalidation du déficit d’accès lexical
Le matériel
33 8 verbes transitifs combinés avec des noms différents ;
33 11 événements différents pour chacun des verbes avec des dessins représentants chacun des
événements.
Procédure
2 verbes par séance d’une heure sont présentés au patient. Sur les 11 événements dans lesquels le verbe est
employé, seulement 7 situations seront utilisées au cours de la thérapie : 4 événements ne seront jamais
présentés et serviront aux évaluations pré- et post-thérapie.
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La procédure repose sur une tâche de dénomination dont voici le détail :

33 présenter les verbes vus au cours des séances précédentes pour maintenir les acquis ;
33 présenter au patient de manière répétée les 7 dessins associés à un verbe jusqu’à obtenir une production
orale rapide (< 3 secondes) et appropriée du verbe ;
33 travailler le deuxième verbe de la même manière ;
33 quand les deux verbes sont acquis, présenter les dessins correspondant à ces deux verbes au patient de
manière aléatoire.
Rétablissement de la morphologie verbale

Le matériel
Il est constitué de séquences de 3 dessins qui représentent une activité :
33 sur le point de se réaliser ;
33 en train de se réaliser ;
33 qui vient de se réaliser.
14 activités sont présentées au cours de la thérapie et 8 serviront à l’évaluation pré et post-thérapie.
Procédure
Le patient est amené à ordonner la séquence, puis il doit décrire chaque dessin avec une phrase. Certaines
aides pourront être données au patient en cas d’erreur : donner le nom du verbe ou des indices temporels
(il va, il est en train de…). Le thérapeute fournira des explications sur la structure attendue. Pour passer à la
prochaine séquence de dessins, le patient ne doit commettre aucune erreur durant 3 essais consécutifs sur
les 3 dessins en cours, puis les images lui sont présentées dans un ordre aléatoire et il doit produire une
phrase correcte.
Bibliographie
1. Bradley D., Garrett M., Zurif E. (1980). Syntactic deficits in Broca’s aphasia. In : D. Caplan (ed), Biological studies of
mental processes (pp. 269-286). Cambrige, M.I.T Press.
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(Sentence Production Program for Aphasia). Glossa, (96), 20-43.
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5. Pillon, A. (1987). L’agrammatisme dans tous ses états : des théories unitaires aux théories d’adaptation. Cahiers de
psychologie cognitive, 7(4), 335-369.
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En bref
DD

DD
33 Améliorer le déficit d’accès lexical en amenant le patient à produire rapidement des verbes
33 Rétablir la morphologie verbale

DD
2 parties : traitement du déficit d’accès lexical puis rétablissement de la morphologie verbale
33 1re partie : tâche de dénomination de verbe (7 dessins différents pour le même verbe) jusqu’à obte-
nir une production orale rapide (< 3 sec) et appropriée du verbe ;
33 2e partie :
• ordonner des séquences de 3 dessins avec aides en cas d’erreurs
• décrire chaque dessin par une phrase
• le thérapeute fournit des explications sur la structure attendue
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Revalidation du déficit de transposition
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les personnes aphasiques peuvent avoir des difficultés de compréhension des phrases notamment quand
celles-ci sont syntaxiquement et/ou grammaticalement complexes. Pour certains patients, ces difficultés de
compréhension ne sont pas d’ordre structural mais d’ordre interprétatif (Schwartz et al., 1994). Schwartz
émet l’hypothèse que ces patients aphasiques agrammatiques qui ont une compréhension asyntaxique sont
néanmoins capable de jugements de grammaticalité (« parsing ») ; c’est-à-dire que ces personnes sont
capables de faire une analyse structurale des phrases entendues et d’attribuer correctement les fonctions
syntaxiques des constituants, mais qu’ils rencontrent des difficultés pour transposer ces fonctions en rôles
thématiques, notamment dans des phrases non canoniques. On parle alors de déficit du mécanisme de
transposition (difficultés pour savoir « qui, fait quoi, à qui, où… »). Cette hypothèse est connue sous le nom
de mapping deficit hypothesis (Leconte et al., 2006). Ces difficultés de transposition sont également décrites
sur le plan expressif avec des difficultés à transposer une structure thématique en structure syntaxique. Ce
déficit est retrouvé chez des patients non fluents agrammatiques, mais il a également été observé chez des
patients présentant une aphasie fluente (Caramazza et Miceli, 1991).
∑∑
Pour expliquer l’origine de ces difficultés de transposition, les hypothèses divergent suivant les auteurs. Pour
certains, les difficultés seraient de nature procédurale, c’est-à-dire que la procédure d’intégration des infor-
mations thématiques et grammaticales serait déficitaire mais pas inopérante (Schartz et coll., 1994). Pour
d’autres, elles seraient d’origine lexicale avec un déficit qui serait lié à une incapacité à récupérer et/ou à
exploiter les informations lexicales nécessaires à la transposition (Byng, 1988).
Pillon (2016) décrit trois particularités retrouvés chez les patients ayant un déficit de mise en correspon-
dance des structures thématiques et syntaxiques d’une phrase :
33 une expression réduite à des énoncés sans structure thématique/syntaxique identifiable ou présence
d’énoncés avec expression inappropriée des rôles thématiques ;
33 une compréhension de phrases marquée par des erreurs d’inversion des rôles thématiques ;
33 une préservation des capacités d’analyse syntaxiques des phrases en compréhension.
Si un patient présente en plus une anomie verbale et un trouble de la morphologie verbale, il semble pré-
férable de traiter dans un premier temps ces déficits (cf. la fiche Programme de revalidation du déficit lexical
et de la morphologie verbale, page 119) avant d’entreprendre une thérapie centrée sur la mise en correspon-
dance entre structure thématique et syntaxique (Pillon, 2016).
Plusieurs auteurs ont proposé des thérapies expérimentales basées sur la méthodologie du cas unique pour
traiter ce déficit de transposition (mapping deficit).
Dans les deux premières procédures présentées ci-dessous, le patient est amené à analyser explicitement
les relations thématiques entre un prédicat et ses arguments au sein d’une phrase.
33 Jones (1986) propose un protocole thérapeutique (procédure « qui, fait quoi, à qui, où ») axé sur la
compréhension de phrases écrites et l’analyse explicite des rôles thématiques des constituants des
phrases (qui fait quoi ? à qui ? où ? pourquoi ?) et de leurs fonctions (sujet, verbe, complément…). Il
a montré l’efficacité de son programme sur un patient non fluent agrammatique présentant un déficit
de transposition syntaxique de relations thématiques avec une amélioration de la compréhension de
phrases et l’utilisation de morphèmes grammaticaux et de verbes correctement fléchis. Thompson
et al. (1993) ont utilisé cette procédure pour travailler les questions interrogatives et ont confirmé son
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efficacité. Schwartz et al. (1994) sont restés plus réservés et ont trouvé un bénéfice chez un patient
agrammatique non fluent sur huit.
33 Byng (1988) a également proposé un protocole de rééducation (procédure figurative) centré sur la
transposition chez un patient non fluent présentant une aphasie de Broca. Son programme thérapeu-
tique est basé sur la représentation imagée des relations entre un prédicat prépositionnel et ses argu-
ments. C’est le versant réceptif qui est travaillé avec un travail axé sur la compréhension des
prépositions locatives (ex. : sur, sous, dans…). La procédure utilise la couleur comme mode de ren-
forcement. Les résultats sur un cas unique (patient aphasique de type Broca) montrent une améliora-
tion significative des capacités de compréhension orale et écrite des phrases locatives avec une
généralisation à des prépositions non travaillées. Des progrès sur le plan réceptif sont également
observés sur des phrases actives et passives réversibles. Sur le plan expressif, aucune amélioration sur
le plan morphologique n’a été constatée.
33 Byng (1994) propose un autre protocole ciblé sur la production de phrases actives réversibles com-
portant des verbes à structure argumentale c’est-à-dire des verbes transitifs d’action associés à des
noms anominés ou inanimés. Les résultats mettent en avant une amélioration de la compréhension
des phrases actives réversibles avec un phénomène de généralisation à des phrases de structures non
travaillées. Sur le plan expressif, une amélioration de la qualité structurale des phrases est observée
mais certains morphèmes grammaticaux restent omis.
33 Une procédure d’apprentissage implicite est proposée par Mitchum, Haendiges et Berndt (1995).
Le but de ce programme est d’améliorer la compréhension des phrases actives et passives avec prédicat
verbal. Seule la modalité orale est utilisée et aucune information explicite concernant les indices struc-
turaux et morphologiques nécessaires pour interpréter la phrase n’est fournie. Aucune production
n’est émise par le patient. Le programme a montré des résultats positifs chez un patient aphasique
chronique qui présentait des troubles persistants de la compréhension avec une amélioration de la
compréhension orale et écrite et une généralisation à des verbes non traités. Aucune amélioration
significative n’a été observée sur la compréhension orale de phrases allongées et sur la production
adaptée de phrases actives et passives. Les auteurs émettent l’hypothèse que la mémoire de travail a pu
jouer un rôle dans la persistance de ces difficultés.
Les thérapies décrites ci-dessus ont montré une amélioration de la compréhension et/ou de la production
de phrases. Néanmoins, les progrès se limitent aux phrases simples : les phrases complexes (interrogatives,
passives, relatives) entraînant toujours des difficultés. Thompson et al. ont développé une approche TUF
« Treatment of Underlyng Forms » (détail du protocole dans Thompson et al., 2003 ; revue des études sur
« TUF » dans Thomson et Shapiro, 2005), qui a pour objectif de restaurer les capacités à produire et com-
prendre des phrases non canoniques. Cette approche a été utilisée avec des patients présentant une aphasie
légère à modérée. Les auteurs ont montré une amélioration des capacités de production et de compréhension
de phrases ayant les mêmes structures que les phrases entraînées, avec une généralisation à des structures
non entraînées. Pillon (2016) propose d’utiliser cette technique auprès de patients ayant de meilleurs scores
de compréhension avec des phrases non réversibles qu’avec des phrases réversibles, ainsi que de meilleurs
scores avec des phrases canoniques (phrases actives et relatives sujets) que des phrases non canoniques
(phrases passives et relatives objets).
∑∑
Méthode
Jones (1986) : Qui fait quoi ? À qui ? Où ? Pourquoi ?
Initialement, Jones a étendu cette thérapie sur 8 mois à raison de trois séances par semaine. Cette dernière
est divisée en 8 étapes durant lesquelles le patient est amené à lire et à segmenter des phrases en constituants.
Il doit par la suite identifier le rôle de chaque constituant et sa fonction en commençant toujours par le verbe.
Chaque étape va introduire un rôle thématique supplémentaire. Dans les premières étapes, seul le versant
réceptif est travaillé (aucune production n’est demandée).
123
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Procédure
Le thérapeute commence par présenter une phrase à l’écrit. Le patient doit :
33 identifier le verbe de la phrase et lui associer l’étiquette « verbe » ;
33 identifier le concept d’agent et lui associer l’étiquette « qui » : ici, on cherche celui qui entreprend. Dans
la progression, on utilisera d’abord des verbes intransitifs avec agent animé puis avec agent inanimé ;
33 identifier le thème « objet » et lui associer l’étiquette « quoi » : ici, on cherche celui qui subit l’action.
Dans la progression, on utilisera d’abord des phrases non réversibles avec agent animé et thème non
animé, puis des phrases réversibles avec agent et thème animés ;
33 identifier le lieu et lui associer l’étiquette « où » ;
33 faire de même avec les compléments optionnels « quand », « pourquoi », « comment »… ;
33 fournir aux patients la liste des mots interrogatifs que l’on a utilisés pour l’étiquetage ;
33 lui expliquer les relations que ces éléments entretiennent avec le verbe ;
33 pour renforcer les acquis, faire du jugement de grammaticalité de phrases écrites avec des phrases où
il manque parfois un composant obligatoire ;
33 introduire les verbes être et avoir en commençant par le verbe être avec un sujet inanimé.
Par la suite, pourront être introduites des structures plus complexes comme des phrases passives (en
commençant par des phrases réversibles), des subordonnées et des relatives.
À chaque étape, le thérapeute explique la fonction du concept introduit.
Procédure figurative de Byng (1988)

Dans ce programme, le patient travaille seul à son domicile au rythme qu’il souhaite et il contrôle lui-même
ses performances après une phase d’entraînement. Ses progrès sont évalués au bout d’une semaine.
Matériel
33 quatre prépositions spatiales insérées dans des phrases réversibles : pour chaque préposition, cinq
phrases sont construites ;
33 deux dessins représentant chaque phrase avec une relation correcte et une relation inverse entre les
deux syntagmes nominaux.
Les prépositions utilisées sont issues d’un test de compréhension de phrases locatives. Aucune préposition
n’est l’antonyme d’une autre.
Procédure
Le patient doit effectuer une tâche d’appariement entre une phrase et deux dessins. Plusieurs documents
sont remis au patient :
33 une fiche de signification pour chacune des prépositions pour l’aider dans sa tâche : une phrase et un
schéma en couleur sont associés et montrent la relation thématique entre les deux syntagmes nomi-
naux et la préposition ;
33 des fiches exercices avec une phrase et deux dessins, avec les couleurs de la fiche de signification repré-
sentée sur les deux supports pour aider le patient à interpréter la phrase ;
33 des fiches tests avec la même procédure, une phrase et deux dessins, mais cette fois-ci en noir et blanc
pour que le patient puisse vérifier ses acquis.
La procédure est détaillée dans les ouvrages de Pillon et Lambert.
Rééducation de la production des relations thématiques (Byng, 1994)

Le programme est axé sur la production de phrases actives réversibles comportant des verbes transitifs
d’actions associés à des noms animés ou inanimés. Chaque événement est représenté par un dessin.
124
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Procédure
Elle comporte 3 phases :
33 une conceptualisation non linguistique et linguistique des événements :
• deux dessins représentant la même action, mais avec un acteur différent, sont présentés au patient,
• le patient sélectionne un dessin,
• le patient doit identifier les syntagmes nominaux (lignes rouges) et le verbe (ligne verte) ;
33 une structuration linguistique : le patient doit produire une phrase décrivant les événements représen-
tés sur les dessins en s’aidant des lignes de couleurs. Il doit produire plus de trois syntagmes ;
33 un transfert à d’autres situations de production : refaire l’exercice avec un matériel imagé plus écolo-
gique (photographies, journaux…).
La rééducation se déroule sur deux séances par semaine d’une heure avec une durée de six semaines pour
chaque phase.
Procédure d’apprentissage implicite (Mitchum, Haendiges et Berndt, 1995)

Le but de ce programme est d’améliorer la compréhension des phrases actives et passives avec prédicat
verbal. Il n’utilise que la modalité orale et ne fournit aucune information explicite concernant les indices
structuraux et morphologiques nécessaires pour interpréter la phrase. Aucune production n’est émise par
le patient.
Matériel
33 20 phrases avec 10 verbes d’actions transitifs ;
33 deux dessins pour chaque verbe représentent les deux participants engagés dans une action active
réversible.
Procédure
Elle se déroule en deux phrases :
33 une tâche de jugement : des phrases actives ou passives ainsi qu’un dessin sont présentés au patient.
16 phrases sont présentées par verbe. Le patient doit juger si la phrase correspond ou non au dessin.
Que la réponse soit juste ou fausse, le rééducateur fournit un feed-back positif ou négatif : il répète
lentement la phrase en désignant chaque élément sur le dessin ;
33 une tâche d’appariement visuo-verbal : le patient doit associer à une des images présentées la phrase
qui est énoncée oralement.
Programme TUF « Treatment of Underlyng Forms » (Travaux de Thomson et al.)

Le but de ce programme est de restaurer les capacités à produire et comprendre des phrases non canoniques.
Il comprend un entraînement sur 20 phrases (entrainée 1 à 3 fois) qui a été prodigué au rythme de deux
sessions par semaine de 2 heures.
La procédure comprend plusieurs étapes :
33 étape 1 – Test de compréhension et procédure de correction : l’examinateur lit à haute voix une
phrase cible (choisie au hasard et sémantiquement réversible), le patient désigne l’image correspon-
dante. Les réponses incorrectes sont corrigées par l’examinateur qui répète la phrase cible et désigne
à l’aide de l’image cible « l’agent et le thème » ;
33 étape 2 – Test d’amorçage de production de phrase : la paire de stimulus sélectionnée (les images)
reste sur la table et une question commençant par « qui » est suscitée en utilisant l’activité d’amorçage
de production de phrase. Si une question en « qu » grammaticalement correcte est produite, on passe
à un autre stimulus. Quand une question en « qui » non grammaticalement correcte est produite, les
étapes d’entraînement 3 à 9 sont suivies ;
33 étape 3 – Production de verbes et d’arguments de verbes : les constituants de la phrase d’entraîne-
ment en cours sont présentés sous l’image cible sur des cartes individuelles (par exemple, [le chat]
[mange] [la souris]). Les cartes [qui] et [?] sont aussi placées sur la table face retournée. L’examinateur
125
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demande de désigner « le mot d’action », « la personne qui mange », et « la personne qui est mangée ».
Les réponses fausses sont corrigées en faisant référence à l’image cible ;
33 étape 4 – Compréhension de verbes et d’arguments de verbes : avec les cartes constitutives toujours
dans le même ordre, l’examinateur pointe le verbe et demande de « nommer l’action ». Les erreurs
sont corrigées en utilisant le modèle verbal. Ensuite, l’examinateur demande « l’agent et le thème »,
respectivement, en disant « Qui est la personne qui mange ? » et « Qui est la personne mangée ? ». Les
erreurs sont à nouveau corrigées, en répétant la demande et en présentant la réponse correcte ;
33 étapes 5-6-7 – Formulation de question : l’examinateur explique que le but est de faire une nouvelle
phrase-question. Il est expliqué que l’artiste est celui qui est poursuivi et l’examinateur remplace [la
souris] par [qui]. Le patient lit les cartes constitutives : [le chat] [mange] [qui]. Puis, l’inversion verbe
sujet/auxiliaire est démontrée : l’examinateur explique que [qui] doit être au début de la phrase et le
montre en le déplaçant, ce qui donne la chaîne de mots suivante : [qui] [le chat] [mange] [?]. Une carte
point d’interrogation est ajoutée ;
33 étape 8 : les constituants de la phrase sont réarrangés dans leur forme de phrase active avec la carte
[qui] et [?] (comme dans l’étape 3). Les étapes 4 à 7 sont répétées, mais c’est le patient qui bouge pour
former une question « Qu- » correcte. De l’aide est fournie si nécessaire ;
33 étape 9 : répéter les étapes 1 et 2.
Bibliographie
1. Byng, S. (1988). Sentence processing deficits: Theory and therapy. Cognitive Neuropsychology, 5(6), 629-676.
2. Byng, S., Nickels, L., & Black, M. (1994). Replicating therapy for mapping deficits in agrammatism: Remapping the
deficit? Aphasiology, 8(4), 315-341.
3. Caramazza, A., & Miceli, G. (1991). Selective impairment of thematic role assignment in sentence processing. Brain
and Language, 41(3), 402-436.
4. Jones, E.V. (1986). Building the foundations for sentence production in a non-fluent aphasic. International Journal of
Language & Communication Disorders, 21(1), 63-82.
5. Leconte, L., Orhant, M., & Gatignol, P. (2006). Validation d’un protocole de rééducation de l’agrammatisme: Le SPPA
7. Pillon, Agnesa (2016). Réhabilitation de la production et de la compréhension des phrases dans l’aphasie, dans Traité
de neuropsychologie clinique de l’adulte : Tome 2 – Rééducation. De Boeck Supérieur.
8. Schwartz, M.F., Saffran, E.M., Fink, R.B., Myers, J.L., & Martin, N. (1994). Mapping therapy: A treatment programme
for agrammatism. Aphasiology, 8(1), 19-54.
9. Thompson, C.K., Shapiro, L.P., & Roberts, M.M. (1993). Treatment of sentence production deficits in aphasia: A lin-
guistic-specific approach to wh-interrogative training and generalization. Aphasiology, 7(1), 111-133.
10. Thompson, C.K., Shapiro, L.P., Kiran, S., & Sobecks, J. (2003). The role of syntactic complexity in treatment of sentence
deficits in agrammatic aphasia: The complexity account of treatment efficacy (CATE). Journal of Speech, Language,
and Hearing Research, 46(3), 591-607.
11. Thompson, C., & Shapiro, L. (2005). Treating agrammatic aphasia within a linguistic framework: Treatment of Under-
lying Forms. Aphasiology, 19(10-11), 1021-1036.
126
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En bref
DD

DD
33 Améliorer la compréhension de phrases grammaticalement et syntaxicalement complexes
33 Améliorer les productions morphosyntaxiques
Thérapie Objectif Plan de soins
Jones (1986) : Qui fait Améliorer la compréhension Lecture, segmentation et analyse des constituants de
quoi ? À qui ? Où ? de phrases et la production de la phrase : identifier le verbe, l’agent, l’objet, le lieu,
Pourquoi ? morphèmes grammaticaux les autres compléments, expliquer les relations,
jugements de grammaticalité
Byng (1988) : Procédure Améliorer la compréhension Appariement d’une phrase avec un dessin parmi
figurative orale et écrite de phrases deux
(locatives, actives, passives Travail autonome à domicile
réversibles) Aide visuelle (couleur) au départ puis sans aide
Byng (1994) : Améliorer la compréhension Identification de syntagmes nominaux (rouge)
Rééducation de la de phrases actives et passives et du verbe (vert) sur un dessin
production des relations et améliorer la qualité Production d’une phrase avec aide des couleurs
thématiques structurale des phrases sur du dessin (3 syntagmes)
le plan expressif Refaire l’exercice sur du matériel écologique
Mitchum, Haendiges et Améliorer la compréhension Tâche de jugement : phrase/dessin avec feed-back
Berndt (1995) : Procédure orale et écrite de phrases positif ou négatif du thérapeute
d’apprentissage implicite actives et passives Appariement d’une phrase parmi plusieurs images
Thomson et al. (2005) Améliorer la compréhension Analyse des constituants d’une phrase (verbe, sujet,
TUF “Treatment of et la production de phrases agent) pour améliorer la compréhension des
Underlyng Forms” non canoniques relations thématiques qu’ils entretiennent avec
le verbe
Déplacement des différents constituants d’une
phrase pour comprendre comment construire
une phrase passive qui garde le même sens
127
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Revalidation du déficit structural : le SPPA

(Sentence Production Program for Aphasia)
L’essentiel
∑∑
Introduction
Lorsqu’un patient présente des troubles morpho-syntaxiques, l’objectif de la rééducation est de développer
ses habiletés structurales, que ce soit sur le plan réceptif ou expressif. Classiquement, on procède à un entraî-
nement didactique classique qui passe par un réapprentissage de mots isolés (noms, verbes) dans un premier
temps. Ensuite, la phrase simple est abordée : il faut poser au patient des questions permettant d’introduire
des structures recherchées et faire varier l’axe paradigmatique. Puis les phrases complexes sont travaillées
(Gatignol, 2007). Ces exercices utilisent comme support des illustrations visuelles (images, gestes, mots, ou
phrases écrites). Des facilitations sont utilisées par le thérapeute (ex. : ébauche orale). Néanmoins aucune
efficacité de ces exercices n’a été démontrée. Une approche cognitiviste est préconisée avec l’utilisation d’un
protocole de rééducation adaptée.
∑∑
Dans le cas de difficultés structurales, le programme de stimulation syntaxique SPPA « Sentence Production
Program for Aphasia » (Helm, Nicholas, 2000) peut être proposée. Le SPPA est une révision du programme
de rééducation HELPSS (1981), qui part de l’hypothèse que l’accès aux structures syntaxiques peut s’amé-
liorer si le patient entend et produit de manière répétée des phrases présentant la même structure syntaxique,
mais avec des contenus lexicaux différents. Son efficacité a été démontrée chez 6 sujets agrammatiques. Ce
protocole a été traduit et validé en français chez 6 patients agrammatiques (Leconte et al., 2006). Une pré-
sentation simplifiée du programme est détaillée ci-dessous mais plus de détails sont disponibles dans l’article
de Leconte et al. (2006).
∑∑
Méthode
Le SPPA est une thérapie structurée pour le traitement de l’agrammatisme associé aux aphasies non fluentes.
Son but est d’amener les patients non fluents agrammatiques à exprimer des faits, formuler des requêtes,
poser des questions et mener à bien des échanges conversationnels fonctionnels.
Il y a des critères d’inclusion pour bénéficier de ce programme. Les troubles suivants doivent être
présents :
33 une expression non fluente ;
33 un agrammatique ou/et une dyssyntaxique ;
33 des productions allant de deux à cinq mots lors d’une même émission ;
33 l’utilisation majoritaire de substantifs ;
33 une compréhension orale préservée en désignation ;
33 une compréhension de phrases moyenne à bonne ;
33 une faible incitation verbale en spontanée ;
33 un bon degré de coopération et de motivation ;
33 des capacités attentionnelles et mnésiques relativement préservées.
128
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Matériel
Il se compose d’une histoire à compléter afin de découvrir 8 types de structures syntaxiques de complexité
croissante :
33 phrases impératives avec verbes intransitifs ;
33 phrases impératives avec verbes transitifs ;
33 phrases interrogatives commençant par qui/que ;
33 phrases interrogatives commençant par où/quand ;
33 phrases déclaratives avec verbes transitifs ;
33 phrases déclaratives avec verbes intransitifs ;
33 phrases avec des comparatifs ;
33 phrases interrogatives avec une inversion sujet/verbe et entrainant une réponse par oui ou non.
Il y a deux niveaux de tâches et 15 histoires pour chaque structure utilisant un vocabulaire diversifié.
Chaque exemple est accompagné d’un dessin simple en noir et blanc qui est présenté en même temps que
l’histoire.
Procédure
33 Niveau 1 : le thérapeute lit une courte histoire composée de deux phrases qui se terminent par une
structure cible. Le thérapeute pose une question ayant comme réponse la structure cible que le patient
doit répéter ;
33 Niveau 2 : l’histoire ne contient plus la phrase cible. Le patient doit la produire comme suite logique
sans l’avoir entendue.
Progression
La première structure est travaillée sur les 15 histoires avec l’enchaînement niveau 1/niveau2. Le passage
d’une histoire à l’autre ne se fait que si la précédente a été réussie. La première structure n’est ensuite repré-
sentée que sur le niveau 2. Puis la deuxième structure est abordée et ainsi de suite.
Bibliographie
1. Gatignol, P. (2007). Rééducation des troubles syntaxiques. Dans J.M. Mazaux, P. Pradat-Diehl et V. Brun V. (Eds),
Aphasies et Aphasiques, 215-224.
2. Helm-Estabrooks, N., Nicholas, M., & Helm, S.A. (2000). Sentence production program for aphasia. Pro-ed.
3. Leconte, L., Orhant, M., & Gatignol, P. (2006). Validation d’un protocole de rééducation de l’agrammatisme : Le SPPA
129
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En bref
DD
Objectif de la prise en charge orthophonique

DD
Amener les patients non fluents agrammatiques à exprimer des faits, formuler des requêtes, poser des
questions et mener à bien des échanges conversationnels fonctionnels.

DD
33 Travail de 8 structures syntaxiques de difficultés croissantes à l’aide d’histoire à compléter :
• phrases impératives avec verbes intransitifs ;
• phrases impératives avec verbes transitifs ;
• phrases interrogatives commençant par qui/que ;
• phrases interrogatives commençant par où/quand ;
• phrases déclaratives avec verbes transitifs ;
• phrases déclaratives avec verbes intransitifs.
33 Niveau 1 : le thérapeute lit l’histoire puis pose une question induisant comme réponse la structure
cible qui doit être répétée.
33 Niveau 2 : le thérapeute lit l’histoire sans la structure cible qui doit être produite par le patient
comme suite logique.
33 Travailler chaque structure sur 15 histoires (niveau 1 + 2) puis retravailler la structure que sur le
niveau 2 avant de passer à la structure suivante.
33 Le passage d’une histoire à l’autre ne se fait que si la précédente est réussie.
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Intervention orthophonique dans les troubles

du langage écrit
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les patients atteints d’aphasie souffrent également fréquemment d’une perturbation du langage et de la
communication écrite. En effet, soit des processus linguistiques communs à ces deux modalités (orale et
écrite) sont altérés, soit il existe des atteintes concomitantes aux deux modalités de sorties. On parle d’alexie
en cas de troubles de la lecture et d’agraphie en cas de troubles de l’écriture et/ou de l’orthographe. Plusieurs
types d’alexies et agraphies sont décrits selon les processus qui sont atteints et selon s’il s’agit d’une atteinte
périphérique ou centrale (cf. la fiche Les troubles du langage écrit dans les aphasies, page 31). Les principaux
facteurs qui influencent la récupération des troubles du langage écrit sont la gravité initiale des troubles de
la lecture, de l’écriture et du calcul, l’âge des patients, le niveau de scolarité ainsi que la présence d’un trouble
de la négligence (Zukic et al., 2017).
∑∑
Plusieurs travaux ont porté sur la rééducation du langage écrit. Ces études s’appuient sur des modèles théo-
riques présentés dans la fiche Les troubles du langage écrit dans les aphasies, page 31 et portent essentielle-
ment sur des cas uniques. Elles ont pour objectif d’améliorer le fonctionnement des processus défectueux
ou de faciliter la compensation par des processus conservés. Bien qu’il soit difficile de généraliser les effets
de ces rééducations, ces thérapies sont intéressantes puisqu’elles ont permis aux patients d’améliorer leurs
capacités en lecture et/ou écriture sur les items entraînés avec parfois une généralisation à des items non
formés. Les différentes approches de rééducation proposées sont détaillées dans la partie méthode : une
première partie traitera de la rééducation des troubles centraux (altération des processus intervenant dans
le traitement lexical des mots) alors que la seconde abordera la prise en charge des troubles périphériques
(altération des mécanismes pré-lexicaux situés en amont de la reconnaissance visuelle orthographique des
mots pour l’alexie et altération des mécanismes situés après le buffer graphémique pour les agraphies). Ces
techniques de rééducation traitent spécifiquement la rééducation du langage écrit, il faut néanmoins garder
en tête que cette prise en charge est conjointe à celle du langage oral pour les patients aphasiques.
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Modèles cognitifs de la lecture et de l’écriture d’après Marshall et Newcombe, 1973 ; Morton et Patterson, 1980
∑∑
Méthode
Rééducation des alexies et agraphies centrales
Les troubles centraux résultent d’une altération des processus intervenant dans le traitement lexical des
mots. Différents sous types d’alexies et d’agraphies sont décrites. Ces dernières reflètent les hypothèses selon
lesquelles la lecture se ferait via plusieurs voies (cf. modèles Marshall et Newcombe, 1973 ; Coltheart et al.,
1993 ; Morton et Patterson, 1980) (cf. la fiche Les troubles du langage écrit dans les aphasies, page 31).
Rééducation de la voie d’adressage (lexicale)

La plupart des approches rééducatives portant sur la rééducation de la procédure d’adressage décrite dans
la littérature ont été menées chez des patients présentant une dyslexie et/ou une dysorthographie de surface
acquise, mais également chez des patients présentant une dyslexie et/ou dysorthographie profonde. L’objectif
des traitements est d’améliorer l’accès aux représentations des éléments du lexique (représentations ortho-
graphiques d’entrée et/ou de sortie) et/ou du système sémantique et de renforcer les liens entre ces repré-
sentations. Plusieurs types d’approches sont décrits dans la littérature, ces dernières reposent essentiellement
sur l’observation de cas uniques :
33 une approche lexicale qui passe par des exercices répétés de lecture orale, d’épellation orale ou d’écri-
ture d’un ensemble de mots cibles avec diverses formes de rétrocontrôle correctif (voir les travaux de
Friedman et Robinson, 1991 ; Rapp et Kane, 2002 avec une amélioration des items traités mais une
absence de généralisation ; les thérapies ACT et CART de Beenson, 1999 et Beenson et al., 2002 sont
détaillées dans la partie « Rééducation du langage écrit chez des patients aphasiques sévères ») ;
33 un réapprentissage verbal associé à des aides mnémotechniques sémantiques ou visuo-séman-
tiques afin de renforcer les liens entre les formes orthographiques et leur signification. Des travaux
ont notamment eu recours à un support d’imagerie (Byng et Coltheart, 1986 ; Partz et al., 1992). En
cas d’alexie de surface, la rééducation passe par un entraînement à la reconnaissance orthographique
de mots irréguliers à l’aide de moyens mnémotechniques sémantiques imagés. Les patients sont ame-
nés à associer l’orthographe d’un mot à sa prononciation, via une image qui le représente, et à lire le
mot avec son image associée (Weekes et coltheart, 1996 ; Ska et al., 2003). Un effet spécifique du trai-
tement et un effet de généralisation ont été montrés. Une étude de cas unique a comparé deux phases
132
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de traitement d’un travail de renforcement et de facilitation de l’accès aux orthographes spécifiques et

aux représentations de mots fréquents et irréguliers : la phase qui utilisait des moyens mnémotech-
niques a montré une meilleure efficacité (Schmalzl et Nickels, 2006). En cas d’agraphie de surface, un
réapprentissage des représentations orthographiques en s’appuyant sur les capacités résiduelles de
mémoire visuo-spatiale est aussi utilisé (De Partz et al., 1992). Plusieurs étapes sont décrites : entraîner
l’imagerie mentale, associer un dessin à un mot mal orthographié (avec un rapport de sens), copier
l’association mot-image, reproduire en différé le mot-dessin, écrire le mot cible sous dictée ;
33 d’autres auteurs ont ciblé la rééducation sur un entraînement spécifique des homophones. Une
approche utilisant un logiciel a montré un effet spécifique sans généralisation (Scott et Byng, 1989) :
présentation d’un homophone dans le contexte d’une phrase, sélection en choix multiples de l’homo-
phone parmi des distracteurs et copie à l’aide du clavier du bon homophone dans la phrase. Behrmann
(1987) propose un travail ciblé sur l’orthographe des homophones avec un programme rééducatif qui
consiste à associer des paires d’homophones avec leurs représentations imagées pour mémoriser leur
orthographe tout en renforçant le lien entre son sens et sa représentation orthographique. L’auteur
rapporte une amélioration d’items irréguliers non travaillés, mais pas de généralisation pour les homo-
phones non traités ;
33 certains auteurs proposent également des traitements intégrant un travail sémantique. Une
approche (Moss, et al., 1991) a montré une augmentation de la vitesse de lecture mais sans améliora-
tion de la précision. Cette dernière était composée de 3 tâches : analyse sémantique (attribuer un mot
à une catégorie sémantique), lecture flash de mots irréguliers (avec réduction du temps de présenta-
tion), sélection du bon homophone dans un paragraphe. Une autre étude s’est concentrée sur la réac-
tivation des fonctions résiduelles de la voie sémantico-lexical et a utilisé un amorçage visuel (Stadie et
Rilling, 2006). On retrouve également d’autres travaux associant la rééducation de l’anomie, du langage
écrit et du traitement sémantique (cf. la fiche Rééducation de l’anomie : approche multimodale,
page 110) ;
33 une étude (Thiel et al., 2016) a comparé les effets d’un traitement unimodal et multimodal, sans mon-
trer l’avantage d’une thérapie par rapport à l’autre excepté la préférence des patients pour l’approche
multimodale. Une autre approche (Kim et al., 2015) s’est intéressée à un traitement simultané de la
lecture et de l’écriture pour améliorer à la fois la vitesse de reconnaissance visuelle des mots et ren-
forcer les représentations orthographiques. Cette approche a eu recours à l’entrainement Multiple oral
reading (MOR) proposé par Beeson en 1998 (adapté de Moyer, 1979 ; révisé par Starrfelt et al., 2013)
et utilisé par d’autres auteurs (par exemple Lott et al., 2010). MOR est un traitement basé sur une
lecture répétée à haute voix de passages de texte (contrôlés en fonction de leur longueur et complexité)
avec signalement des erreurs ou correction des erreurs par le thérapeute jusqu’à ce qu’un objectif de
temps de lecture soit atteint. Le but est d’éloigner l’individu de sa stratégie de lecture et de renforcer
les liens entre les représentations visuelles et orthographiques associées. Pour renforcer les représen-
tations orthographiques, un traitement orthographique interactif a été utilisé et une stratégie de réso-
lution de problèmes faisant appel aux connaissances orthographiques résiduelles des patients (évaluer
l’orthographe d’un mot, rechercher les parties du mot non sûr, choisir une option lexicale correcte
pour un mot puis utiliser la stratégie pour l’orthographe des mots dans une phrase) a été mise en place.
Cette approche a montré son efficacité (chez 3 patients avec lésions occipito temporal ventral avec
alexie et agraphie) avec une amélioration de la précision de la lecture de mots et de textes et une amé-
lioration de l’orthographe de mots irréguliers avec généralisation.
Rééducation de la voie d’assemblage (voie indirecte ou voie dorsale)

La plupart des approches rééducatives décrites dans la littérature portant sur la rééducation de la procédure
d’assemblage ont été menées chez des patients présentant une dyslexie et/ou une dysorthographie phono-
logiques acquises, mais également chez des patients présentant une dyslexie et/ou dysorthographie pro-
fondes. Les traitements de la voie phonologique ont dans l’ensemble montré une amélioration spécifique
des mots traités, mais avec un niveau de généralisation variable.
Plusieurs travaux se sont concentrés sur la restauration des procédures de conversion des unités gra-
pho-phonologiques (Bowes et Martin, 2007 ; Kirian, 2005 ; Stadie et Rilling, 2006 ; Beeson et al., 2010) et
ont montré des effets positifs sur la lecture de nouveaux mots et pseudo-mots avec parfois une diminution
des paralexies et paragraphies sémantiques chez des sujets avec une alexie et/ou agraphie profonde. Les
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approches se déroulent souvent en deux temps avec une première étape de restauration des conversions des
unités grapho-phonologiques puis un travail d’assemblage (de phonèmes, de syllabes). La technique des
codes (De Partz, 1986) a été utilisée à plusieurs reprises, mais les résultats ne sont pas unanimes quant à son
efficacité (Mitchum et Berndt, 1991). Cette approche passe par plusieurs phases. Un réapprentissage des
conversions de graphèmes en phonèmes en utilisant les capacités lexicales préservées est d’abord proposé :
le patient est entraîné à associer chaque lettre de l’alphabet à un mot « code » en commençant par une lettre
cible (exemple : b → bébé). Pour les graphèmes complexes, les associations sont reliées à des homophones
« codes » (ou/houx). Un apprentissage des règles contextuelles est ensuite entrepris. Dans un second temps,
le patient doit isoler et prononcer le phonème initial de chaque mot en allongeant sa prononciation. Puis,
un réentraînement de l’assemblage des phonèmes est proposé et passe par un entraînement à la lecture de
pseudo-mots (pour inhiber l’utilisation de la procédure automatique d’adressage) puis de mots. Enfin, un
entraînement à une lecture rapide est présenté avec l’utilisation d’un logiciel pour paramétrer la vitesse
d’apparition des items. D’autres approches ne se sont pas focalisées sur une correspondance graphème/
phonème mais sur une conversion en base syllabique (Kim et al., 2007 ; Bowes et Martin, 2007). Beeson
propose de restaurer le système de conversion phonème/graphème à l’aide de la voie lexicale préservée en
associant un mot du lexique à un graphème : écriture sous dictée d’une lettre, désignation de la lettre parmi
d’autres, trouver un mot qui commence par le son, montrer la première lettre qui fait le premier son du mot,
écrire le mot avec le son travaillé et montrer la lettre, copier la lettre.
Certains auteurs ont eu recours à un travail des habiletés phonologiques : une procédure d’analyse pho-
nologique (exercices de segmentation de mots en syllabes, jugement de mots entendus, dictée de sons isolés
puis de syllabes, de mots et de phrases) a montré son efficacité (Luzzatti et al., 2000). Une autre approche
(Conway et al., 1998) a eu recours à un programme de discrimination auditive (ADD) utilisé initialement
chez des patients avec troubles développementaux du langage écrit. Il a montré son efficacité chez un patient
présentant une dyslexie phonologique acquise et une agraphie.
Certaines techniques combinent les deux approches en travaillant les habiletés phonologiques puis les
conversions grapho-phonologiques (Yampolsky et Waters, 2002 ; Kendall et al., 2003).
D’autres travaux (Lott et al., 2008 ; Friedman et al., 2002) se sont focalisés sur la problématique des mots
à faible valeur sémantique, notamment les verbes et mots grammaticaux (les patients avec une alexie
phonologique ont plus de difficultés sur les mots abstraits) : les mots grammaticaux problématiques étaient
associés à des homophones relais qui avaient des représentations sémantiques plus riches (mot + image) afin
d’améliorer leur lecture. Le traitement a montré des effets positifs mais avec peu de maintien dans le temps
Rééducation du syndrome du buffer graphémique

L’objectif des traitements porte essentiellement sur l’augmentation des capacités de stockage du buffer ou
sur le renforcement des représentations orthographiques afin de consolider leurs traces dans le buffer gra-
phémique endommagé. Les différentes approches ont montré une amélioration spécifique mais avec une
généralisation variable (pour plus de détails, Seron et Van der Linden, 2016). Les auteurs ont eu recours à
diverses techniques :
33 une thérapie de copie (Rapp et Kane, 2002 ; Rapp, 2005) qui passe par des étapes successives : répéti-
tion du mot et écriture ; en cas d’erreur : présentation du mot correct avec épellation orale du théra-
peute, étude de l’orthographe du mot, nouvel essai de production écrite ;
33 une approche de détection et correction d’erreurs avec l’utilisation du paradigme d’apprentissage
sans erreur où le patient doit distinguer les variations correctement ou incorrectement écrites d’un
mot cible et corriger les variations mal orthographiées (Sage et Ellis, 2006) ;
33 un traitement par reconstitution d’anagrammes (ACT) avec copie et copie différée (Harris et al.,
2012) qui a montré un effet spécifique aux items traités et à des voisins partageant des lettres
communes ;
33 une autre étude a eu pour objectif d’améliorer la prise de notes en passant par des exercices de copie,
d’épellation de mots, des dictées de mots avec un travail en parallèle à domicile du patient (copie de
mots, anagrammes, mots à trous) ainsi qu’un entraînement à la prise de notes à partir de messages
électroniques. Le patient a montré une amélioration de sa stratégie d’écriture en dictée et en prise de
notes (Panton et Marshall, 2008).
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Approches de rééducation plus globales

Ces dernières années, des approches de rééducation plus globales avec des traitements combinés des deux
voies (d’assemblage et d’adressage) ont émergé (voir Stadie et Rilling, 2006 ; Brown, Hux et Fairbanks, 2016).
Un protocole combinant des étapes axées sur la conversion phonème/graphème et une analyse des fonc-
tionnalités sémantiques ont montré une amélioration en lecture des mots formés avec une généralisation à
des mots non formés liés sémantiquement chez un patient avec une dyslexie profonde (Kiran et Vis-Wana-
than, 2008). Ces approches sont intéressantes dans le cadre des patients aphasiques pour lesquels plusieurs
modalités sont souvent touchées et pour lesquels il est parfois difficile d’identifier les niveaux d’atteintes.
Le Multi-step treatment (Johnson et al., 2017) a montré son efficacité chez 8 patients anglophones pré-
sentant une alexie ou une agraphie chronique suite à un AVC. Les étapes de traitement de ce protocole
suivent les processus sous-jacents et les différentes modalités que l’on retrouve dans le modèle à double voie
et dans la littérature. Le protocole est constitué de 7 étapes qui portent sur 3 traitements différents : lexical,
phonologique et mémoire de travail. Les patients ont montré des progrès dans chaque étape avec une aug-
mentation des productions des mots formés dans la modalité travaillée avec généralisation à des mots non
formés en modalité non formée. Les représentations des mots ont été renforcées aux niveaux sémantique et
lexical avec une amélioration de l’accès et de la récupération des représentations dans le lexique, une amé-
lioration de la conversion phonologique ainsi que de la mémoire de travail. Les étapes sélectionnées du
traitement sont modifiées suivant si c’est la lecture ou l’écriture qui est formée :
33 les lexiques d’entrée sont travaillés à l’aide de tâches de décision lexicale, d’appariements mots/images
pour renforcer la connexion entre le mot dans le lexique d’entrée et son sens dans le système
sémantique ;
33 les lexiques d’entrée et de sortie sont travaillés avec des tâches de lecture, copie et dictée répétées de
stimuli ainsi que l’utilisation de carreaux à lettres pour épeler les mots formés ;
33 le système sémantique est travaillé grâce à une tâche de correspondance mot-image (cf. ci-dessus) et
une tâche d’analyse des caractéristiques sémantiques ;
33 la voie phonologique (conversions phonème/graphème ou graphème/phonème) est travaillée avec des
tâches où il faut retrouver les phonèmes associés aux graphèmes et inversement ;
33 les processus tampon (mémoire de travail) sont entraînés grâce à des tâches de rappel dans lesquelles
les patients ont lu ou écrit des stimuli cibles après une attente de 10 secondes.
La procédure est détaillée dans Johnson et al. (2017).
Une approche innovatrice centrée sur une rééducation oculomotrice voit également le jour (Ablinger
et al., 2014). Elle est fondée sur la mesure en temps réel des mouvements oculaires. Les 4 patients de l’étude
ont montré une amélioration du temps de lecture, une réduction du nombre de fixations par mot et une
amélioration de la précision de lecture avec un maintien des performances mais une généralisation
discutable.
Rééducation des alexies et agraphies périphériques

Les alexies périphériques résultent d’un dysfonctionnement des mécanismes pré-lexicaux situés en amont
de la reconnaissance visuelle orthographique des mots (cf. la fiche Les troubles du langage écrit dans les
aphasies, page 31).
Rééducation de la dyslexie de l’héminéglience

Cette dyslexie se rencontre dans un contexte plus général d’un trouble du traitement de l’information spa-
tiale, sa rééducation ne sera pas abordée ici (cf. la fiche Intervention orthophonique dans le cadre des troubles
visuo-spatiaux, page 292).
Rééducation de l’alexie pure (ou alexie sans agraphie ou alexie agnosique ou cécité verbale)
Une évaluation préalable des capacités perceptivo-visuelles doit être réalisée et une rééducation doit être
entamée si nécessaire. L’association d’une HLH est fréquente (cf. les fiches Évaluation orthophonique dans
le cadre des troubles visuo-spatiaux, page 292, et Intervention orthophonique dans le cadre des troubles du
champ visuel, page 297). Les traitements se regroupent en 2 catégories : les traitements bottom-up (visant à
restaurer ou renforcer la reconnaissance des lettres en exploitant d’autres modalités sensorielles que la
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vision) et les traitements top-down (qui utilisent le contexte sémantique et syntaxico-sémantique pour favo-
riser la reconnaissance des lettres) (Starrfelt et al., 2013). La rééducation va dépendre du niveau de la sévérité
de l’atteinte : 3 groupes de traitements sont décrits suivant le niveau de processus de lecture à améliorer
(identification des lettres, lecture de mots, lecture de textes) :
33 traitement au niveau de l’identification de la lettre : ce traitement est utilisé en cas d’alexie globale
(incapacité à lire des lettres isolées). Les traitements proprioceptifs kinesthésiques et/ou tactiles
(Lott et al., 1994 ; Lott & Friedmann, 1999 ; Lott et al., 2010 ; Sage et al., 2005) ont montré des effets sur
la vitesse et/ou l’exactitude de la lecture sur les items traités avec un effet de généralisation discutable.
Ces traitements visent à fournir au patient un feed-back pour permettre l’identification des lettres à
l’aide d’autres modalités d’entrée que la vision (exemple : toucher, tracer le contour des lettres sur la
peau, palpation de contours de lettres en 3 dimensions). Un programme en 2 phases (Lott et al., 2010)
a montré son efficacité chez 3 patients avec une amélioration de la vitesse et de la précision de lecture
de mots non formés sans utilisation explicite de la stratégie tactile-kinesthésique. Ils ont proposé un
traitement en 2 phases à 3 patients :
• phase 1 : technique de dénomination tacto-kinesthésique des lettres (traçage de lettres en suivant des
flèches qui indiquent le tracé graphique puis traçage sans aide, copie de la lettre présentée dans la
paume de la main gauche, puis copie de la lettre et dire le nom de la lettre),
• phase 2 : entraînement à la lecture rapide de lettres isolées puis de séquences de lettres et de séquences
de lettres d’un mot avant de reconstituer le mot.
Pour plus de précisions sur la procédure, se référer à l’article (Lott et al., 2010) ;
33 traitement au niveau des mots : ce traitement est utilisé en cas d’alexie verbale ou lettre à lettre (l’iden-
tification visuelle des lettres est possible mais pas des mots). L’objectif est de restaurer la procédure de
conversion de la représentation visuelle des lettres en une représentation orthographique abstraite. Les
principaux travaux utilisent une durée d’exposition limitée afin d’empêcher une lecture lettre par lettre
et d’améliorer les compétences de lecture implicite. On retrouve des exercices de tâche de décision
lexicale et sémantique : le patient doit évaluer le sens (ex. : animal ou non) et la lexicalité (mot ou non
mot) (Maher et al., 1998) et des tâches de lecture de mots (Ablinger et Domahs, 2009), mais les résultats
quant à l’efficacité de ces méthodes sont variables (cf. revue de Starrfelt et al., 2013) ;
33 traitement ciblant la lecture du texte – le protocole MOR (décrit dans la rééducation de la voie
d’adressage) : le patient est invité à lire le même texte à haute voix à plusieurs reprises. L’efficacité a
été démontrée chez des patients présentant une alexie pure de sévérité légère à moyenne avec une
amélioration de la vitesse de lecture des mots et/ou du texte (Beeson et al., 2005 ; Lacey et al., 2010 ;
Tuomainen et Lainé, 1991).
De manière plus générale, l’utilisation du paradigme d’apprentissage sans erreur en fournissant un feed-
back et une correction immédiate au patient est recommandée afin que la production d’erreurs ne conduise
pas à l’encodage de représentations erronées (Middleton & Schwartz, 2012 ; Sage et al., 2005). Comme les
effets de généralisation sont variables, il est recommandé de sélectionner des mots cibles et fréquents
(cf. revue Starrfelt et al., 2013).
Rééducation des agraphies périphériques

Les dysgraphies périphériques se caractérisent par une atteinte qui se trouve après le buffer graphémique
(absence d’effet de longueur). Elles se caractérisent par une dissociation des performances : l’épellation orale
est préservée alors que la production écrite manuscrite est atteinte (cf. la fiche Les troubles du langage écrit
dans les aphasies, page 31).
Les patients présentant des troubles périphériques de l’écriture ont souvent des troubles centraux associés
dont la rééducation est souvent considérée comme prioritaire. Les programmes allographiques et les pro-
grammes moteurs graphémiques sont souvent améliorés suite aux productions manuscrites répétées
requises dans la rééducation des troubles centraux. Des principes et techniques de rééducation spécifique
sont également décrits ci-dessous.
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Rééducation de l’agraphie allographique

Elle passe par une restauration de l’imagerie mentale des lettres en s’appuyant sur l’imagerie mentale des
mots (Lambert et Defer, 2003) : inciter le patient à se représenter l’image mentale du mot et lui demander
de compter les lettres, de repérer les jambages et les hampes, en décrivant de manière précise certaines lettres
et en les dessinant en même temps avec le doigt.
Rééducation de l’agraphie apraxique

Elle passe par une restauration du contrôle grapho-moteur et par des tâches de répétition des productions
pour améliorer l’automatisation de l’exécution motrice. Sont préconisées des tâches hiérarchisées répétées
de copie pour rétablir la capacité à écrire des lettres et des mots avec un feed-back sur l’écriture. Une approche
récente (O’Reilly, 2016) a étudié l’utilisation d’un plan de traitement pour l’agraphie apraxique qui se base
sur les principes de traitements de l’apraxie de la parole et sur les principes de l’apprentissage moteur (essais
multiples, pratique espacée sur de petites périodes de temps, cibles mélangées de manière aléatoire et non
successive, contrôle des résultats en fournissant le pourcentage de précision au patient, réalisation de com-
mentaires rétroactifs en basse fréquence). Elle propose un traitement hiérarchisé de 4 phases qui a montré
son efficacité sur un cas unique avec une amélioration significative de la lisibilité de l’écriture :
33 phase A : production unique de graphème à le patient est chargé d’écrire d’un seul bloc le graphème
cible avec indices de placement ainsi qu’une description verbale par le thérapeute des traits composites
nécessaires pour former la lettre cible. Quand le graphème est bien produit 5 fois, le patient retrace le
graphème cible accompagné des indices de placement, puis passe à l’étape de copie du graphème cible
puis à l’étape de copie multiple (production de 50 exemplaires du graphème cible) et enfin production
sur commande ;
33 phase B : production de mots de longueur croissante (de 2 à 10 graphèmes) ;
33 phase C : production de phrases (de 2 à 8 mots) ;
33 phase D : production dans un contexte fonctionnel de mots écrits (chèque, formulaire de demande,
recette…).
Rééducation du langage écrit chez des patients aphasiques sévères

Quand le langage oral est sévèrement atteint, l’écriture peut fournir un moyen de communication. Une
rééducation centrée sur l’écriture semble donc intéressante avec des patients sévèrement non fluents. Une
approche composée de deux traitements (Beeson et al., 2002) a montré son efficacité chez 4 patients : elle a
fourni à 3 patients aphasiques sévères un moyen de communication, le 4e patient, moins atteint, a amélioré
son orthographe pour l’écriture de messages écrits et d’e-mails. La procédure est composée de deux traite-
ments : l’ACT et la CART :
33 le protocole ACT (Anagram and Copy Treatment) : le patient doit écrire un mot représenté par une
photo. Une information sémantique est fournie par le clinicien (par exemple pour le mot « argent » :
vous dépensez de l’argent dans les magasins) afin de maximiser la probabilité que les représentations
graphémiques se lient de manière appropriée à la sémantique. Si le mot cible n’est pas bien écrit, les
lettres composant le mot sont proposées dans un ordre aléatoire et le sujet doit les manipuler afin
d’écrire le mot (3 fois). La même tâche est à nouveau proposée avec l’ajout de deux autres lettres non
présentes dans le mot. Le mot est ensuite copié immédiatement (3 fois) puis en différé. En cas d’erreurs,
le clinicien fournit des commentaires correctifs ;
33 le protocole CART (Copy and Recall treatment) a recours à un travail quotidien à la maison. Des pages
de devoir avec des dessins représentant des mots cibles et un modèle écrit du mot sont donnés au
patient. Ce dernier doit copier à plusieurs reprises chaque mot cible dans l’espace prévu (au moins
20 fois par jour, 6 jours par semaine). La tâche de copie est suivie d’un auto-test de rappel pour les
mots entraînés avec les images cibles et une ligne vierge pour étiqueter l’image.
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139
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En bref
DD

DD
Informer le patient sur ses troubles
Améliorer le fonctionnement des processus défectueux (cf. modèles cognitifs)
Faciliter la compensation par des processus conservés
Développer un autre mode de communication

DD
33 Rééducation de la voie lexicale en améliorant l’accès aux représentations des éléments du lexique,
l’accès au système sémantique et renforcer les liens entre ces représentations :
• approche lexicale
• réapprentissage verbal associé à des aides mnémotechniques sémantiques ou visuo-sémantiques
• entraînement spécifique à des homophones
33 Rééducation de la voie phonologique :
• restauration des conversions des unités grapho-phonologiques
• travail de l’assemblage
• travail des habiletés phonologiques
33 Rééducation du buffer graphémique :
• thérapie de copie
• thérapie de détection et correction d’erreurs
• thérapie centrée sur la prise de notes
• feed-back, items spécifiques et fréquents, paradigme d’apprentissage sans erreurs
33 Rééducation de la dyslexie de l’héminégligence (cf. fiche Intervention orthophonique dans les
troubles visuo-spatiaux)
33 Rééducation de l’alexie pure (atteinte de l’analyse visuelle)
• traitement au niveau de l’identification de lettres avec l’utilisation de techniques proprioceptives
kinesthésiques et/ou tactiles
• traitement au niveau des textes : protocole MOR
33 Rééducation du système allographique par la restauration de l’imagerie mentale des mots
33 Restauration des patterns moteurs graphiques à l’aide tâches hiérarchisés de copie avec feed-back :
protocole de O’Reilly (2016)
33 Pour tout type d’alexie/agraphie : protocole de Johnson et al. (2017) à Multi-step treatment for
acquired alexia and agraphia
33 En cas d’aphasies non fluentes sévères : protocole ACT et CAPT
Orientation
DD
140
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Intervention orthophonique dans l’apraxie bucco-faciale

et dans l’apraxie de la parole
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’apraxie bucco-faciale est une « incapacité à réaliser des mouvements de la face sur commande verbale ou
sur imitation en l’absence d’un trouble de la compréhension, d’un déficit sensitif ou d’une atteinte motrice »
(Geschwing, 1975), qui peut toucher une ou des parties du visage, de la bouche et du larynx en l’absence de
toute paralysie faciale (Lebrun, 1994) (cf. la fiche Intervention orthophonique dans l’apraxie bucco-faciale et
dans l’apraxie de la parole, page 141).
« L’apraxie de la parole (ou anarthrie) est définie comme un trouble acquis de la capacité à programmer
le positionnement de l’appareil bucco-phonatoire et la séquence des mouvements musculaires nécessaires
à la production volontaire des phonèmes, non relié à une paralysie, une akinésie ou à une ataxie de l’appareil
articulatoire » (Deal et Darley, 1972). C’est un trouble de l’encodage phonétique des mots et des phrases
(Ziegler, 2007) (cf. la fiche Intervention orthophonique dans l’apraxie bucco-faciale et dans l’apraxie de la
parole, page 141).
L’apraxie bucco-faciale et l’apraxie de la parole co-existent fréquemment.
∑∑
Le traitement de l’apraxie de la parole varie selon le degré de sévérité de l’atteinte, qui peut aller du mutisme à
des séquelles légères. On retrouve plusieurs types de traitement dans la rééducation de l’apraxie de la parole : la
majorité porte sur des techniques centrées sur l’articulation et vise à améliorer la précision du son et de la parole,
d’autres approches utilisent le rythme et la musique sans formation directe de la précision articulatoire.
Traitements centrés sur l’articulation

Les travaux portant sur l’apraxie bucco-faciale et l’apraxie de la parole reposent essentiellement sur un travail
analytique et sur l’utilisation de facilitations de modalités variées. L’objectif de la rééducation est la conscien-
tisation des mouvements bucco-faciaux et la restauration du contrôle volontaire du patient pour program-
mer le positionnement de ses organes bucco-phonatoires, lors de la production de phonèmes isolés et à
l’intérieur des mots.
Certains principes généraux sont proposés (Rosenbek et Wertz, 1972) :
33 les sons sont abordés hiérarchiquement en fonction de leur complexité ;
33 il y aura un éloignement progressif des points d’articulation (sons antérieurs puis postérieurs) ;
33 la longueur des stimuli sera progressivement augmentée ;
33 les 1ers mots travaillés seront de haute fréquence.
Les exercices sont basés essentiellement sur la répétition et utilisent diverses stratégies de placement
phonétique. L’importance d’une présentation multimodale est soutenue par plusieurs auteurs avec l’utili-
sation de facilitations visuelles (miroir ; schémas ou photographie du lieu d’articulation : Hula et al., 2008 ;
spectrogramme du son à produire : Ballard et al., 2007), gestuelles (Van eeckhout, 2008v ; Borel-Maisonny,
1985), écrites (Tetu et al., 2000 ; Hula et al., 2008 ; Ballard et al., 2007), tactiles, verbales (description, indice :
Hula et al., 2008 ; Ballard et al., 2007), auditives (Ballard et al., 2007). Des études (Square et al., 1985, 1986 ;
Troille et Cathiard, 2013) ont d’ailleurs montré l’efficacité d’une technique tactile-kinesthésique, la méthode
PROMPT (développée par Hayden dans les années 1970), et d’une technique basée sur la réception vibra-
toire des gestes articulatoires en parole, la méthode Tadoma. D’autres travaux ont montré l’efficacité d’ap-
proches utilisant une réatro-action cinématique visuelle (Katz et al., 2010 ; Mc Neil et al., 2010).
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Il existe une tendance à incorporer les principes de l’apprentissage moteur dans la rééducation de l’apraxie
de la parole. Plusieurs auteurs incluent ces principes dans la structure de leur protocole d’intervention (par
exemple, Ballard et al., 2007 ; Friedman et al., 2010 ; Lasker et al., 2008 ; Van der Merwe, 2011). Un tutoriel
(Maas et al., 2008) présente les principes de l’apprentissage moteur non langagier et examine dans quelles
mesures ces principes sont applicables au traitement des troubles moteurs de la parole. Des recommanda-
tions sont faites. Il est conseillé d’aborder certains points en début de session pour préparer le patient à la
séance d’entraînement. Pour cela, il faut :
33 établir des objectifs spécifiques avec le patient (ex. : réduire le nombre de mots par minutes) et sélec-
tionner avec le patient des cibles en lien avec sa famille, ses intérêts, son travail (cible simple puis
complexe pour permettre un meilleur transfert) pour améliorer la compréhension de la pertinence de
la tâche et donc pour améliorer la motivation ;
33 établir une référence d’exactitude en expliquant les productions acceptables ou non pour que le
patient puisse détecter ses erreurs ;
33 éliminer au moins une réponse entraînée acceptable pour chaque cible avant de passer à la phase
d’exercice, cela permettra de s’assurer que cette cible est acquise. La phase d’exercice pourra ainsi se
poursuivre avec de nouvelles cibles, afin de stimuler continuellement le patient.
Le praticien devra au cours de l’entraînement :
33 focaliser l’attention du patient sur l’écoute de la cible et non sur les mouvements articulés impliqués
dans la production du son ;
33 modéliser pour que le patient puisse voir et entendre les comportements cibles.
Des conseils relatifs à l’entraînement sont également prodigués :
33 une grande quantité de pratique : pour rétablir des modèles moteurs, il faut produire un grand
nombre de répétitions par cible. Il est préférable de choisir moins de cibles et de les pratiquer à plu-
sieurs reprises ;
33 une distribution de la pratique : les données provenant de l’apprentissage moteur suggèrent que
l’espacement d’un nombre donné d’essais et de séances plus éloignées améliore l’apprentissage ;
33 une pratique randomisée : pendant les séances d’entraînement, les stimuli de pratique doivent être
présentés dans un ordre aléatoire plutôt que dans un ordre figé ;
33 une variabilité de la pratique : le changement des cibles et de l’environnement thérapeutique peut
faciliter le transfert. Par exemple, les cibles peuvent être modifiées en changeant la sonorité ou la
tonalité ;
33 une rétroaction (feed-back) de fréquence faible : les commentaires sur la bonne production des cibles
ne devraient être faits que sur environ 60 % des essais pratiques afin d’éviter une perturbation du
processus d’apprentissage et un excès d’influence sur les jugements du clinicien au lieu d’apprendre à
s’auto-surveiller ;
33 des feed-back différés : les commentaires ne devraient pas être donnés immédiatement après une
tentative, le patient doit avoir le temps d’auto-évaluer son mouvement. En outre, un délai doit égale-
ment être donné (une fois le feed-back donné) avant de passer à la prochaine production, afin de laisser
le temps de comparer l’auto-évaluation du patient et le jugement du praticien.
Approche de rééducation rythmique

La littérature suggère que la musicothérapie peut être efficace dans le traitement de l’aphasie et de l’apraxie
de la parole (par exemple, chez une enfant de 3 ans, voir Beathard et Krout, 2008). Des travaux récents ont
également montré l’efficacité d’approches rythmiques. L’efficacité d’un traitement de l’apraxie de la parole
basé sur une technique de stimulation métrique (MPT) avec stimulation acoustique a été testée sur un
échantillon de 10 patients (Brendel et Ziegler, 2008). Elle a donné lieu à des améliorations de la fluidité, mais
aussi de la précision segmentaire, qui a dépassé les effets de la récupération spontanée. Une autre étude basée
sur le rythme (Mauszicki et Wambaugh, 2008) a entraîné une amélioration de la précision de la production
sonore chez un individu souffrant d’apraxie de la parole et d’aphasie. Des changements positifs ont été
observés pour les mots, les phrases et les mots à quatre syllabes non formés, bien que le traitement ne soit
pas directement ciblé sur la précision de la production sonore (aucun commentaire concernant l’exactitude
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des productions n’a été donné). La thérapie MIT a également montré son efficacité chez des patients avec
apraxie de la parole (cf. fiche Thérapie mélodique et rythmée).
33 Une autre étude a associé les deux approches : articulatoire et rythmique (Wambaugh et al., 2012). :
ce traitement basé sur une pratique répétée a montré une amélioration de l’articulation chez la majorité
des participants. L’association d’un travail sur le rythme a montré des avantages supplémentaires
limités pour certains participants.
33 Approche centrée sur la manipulation implicite de phonèmes : un autre type d’approche (Davis
2009) s’est focalisé sur une manipulation implicite de phonèmes et a montré sur un cas unique une
amélioration de la production de la parole avec une réduction des distorsions sonores, des erreurs
phonologiques, une prosodie améliorée et une généralisation significative à des mots non traités.
33 Des thérapies informatiques émergent (Whiteside et al., 2012 ; Varley et al., 2016) et sont promet-
teuses pour permettre un entraînement intensif.
33 Entraînement à domicile : des travaux s’intéressent aujourd’hui à l’utilisation de dispositif générateur
de parole et à des thérapies menées via Skype® pour permettre une pratique à domicile. Ces études
utilisent en parallèle une rééducation en face à face basée sur les principes de l’apprentissage moteur.
Elles ont montré une efficacité chez des patients avec une apraxie de la parole sévère (Lasker et al.,
2008 ; Lasker et al., 2010).
∑∑
Méthode
Lorsqu’une apraxie bucco-faciale et une apraxie de la parole coexistent, c’est l’apraxie bucco-faciale qui sera
traitée dans un premier temps.
Rééducation de l’apraxie bucco-faciale

Les exercices proposés sont appelés « praxies » et visent à conscientiser les mouvements. Ces exercices sont
réalisés sur commande si possible ou à l’aide de facilitations. Les gestes sont souvent plus faciles à réaliser
sur imitation. Un support contextuel automatique (émotion, objet, geste, chanson, proverbe) peut être utilisé
(phénomène de dissociation automatico-volontaire). Le professionnel partira de mouvements correctement
produits par le patient, volontairement ou automatiquement, et les modifiera vers la position cible. La pré-
sentation d’un miroir permet au patient un meilleur auto-contrôle de ses gestes. Enfin, une stimulation
sensorielle (abaisse-langue, glaçon) peut être envisagée. Progressivement, ces facilitations devront être
abandonnées pour que les gestes deviennent pleinement volontaires.
Rééducation apraxie de la parole

Dans un second temps, la rééducation portera sur du matériel verbal.
Dans les cas les plus sévères (patients sévèrement non fluents)
Des situations de production automatiques seront utilisées en s’appuyant sur les possibilités restantes du
patient (chant, séries automatiques, compléments de phrases, ébauche, orale, répétition simultanée…). La
MIT peut être utilisée pour débloquer l’articulation afin d’obtenir le plus tôt possible des productions vocales
(cf. la fiche La thérapie mélodique et rythmée, page 100). Elle serait d’autant plus efficace qu’elle serait pré-
sentée de façon précoce après l’AVC (Van der Meulen et al., 2014). Comme pour les patients aphasiques, la
priorité est la démutisation (cf. la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies non fluentes, page 76).
Une fois l’articulation débloquée, la rééducation utilisera un travail analytique avec une présentation mul-
timodale des stimuli. Dans les cas sévères, l’utilisation de sons naturels (rires, toux), avec une variation de
la hauteur et du son, est préconisée. Le geste du souffle pourra par exemple se prolonger en son /f/ puis /v/
en ajoutant la vibration des cordes vocales. Pour ces gestes spécifiques à la parole, il faudra informer le
patient sur le positionnement de ses organes. Un ordre spécifique doit être respecté pour ce travail analytique
qui suit les règles de la phonétique combinatoire. Les voyelles précèdent les consonnes qui précèdent les
syllabes ; les consonnes antérieures précèdent les consonnes postérieures ; les consonnes non-voisées pré-
cèdent les consonnes voisées. Certains auteurs ne préconisent pas de travailler phonème par phonème et
centrent leur rééducation sur la syllabe (Aichert et Ziegler 2008 ; Schor et al., 2013). Ces deux études ont
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montré des effets positifs du traitement avec une généralisation à des syllabes non entraînées, bien qu’elles
partagent une structure apparentée aux syllabes formées.
Dans les cas d’atteintes moins sévères ou après évolution du tableau initial
L’objectif va être de favoriser une production correcte et fluide des séquences de gestes articulatoires. Des
exercices enregistrés de répétition ou de lecture à haute voix peuvent être proposés pour permettre une
écoute critique des productions. Les exercices seront complexifiés au fur et à mesure jusqu’à atteindre un
travail plus fin et spécifique des liaisons et de la prosodie.
Rosenbek et Wertz (1972) proposent un programme en huit étapes : présentation du stimulus par le thé-
rapeute et production ensemble ; répétition par le patient avec aide visuelle du thérapeute qui mime ; répé-
tition sans facilitation ; répétitions multiples sans facilitation ; lecture à voix haute ; lecture indirecte ; réponse
à une question ; jeu de rôle.
Un autre programme en 5 étapes est proposé par Friedman et al. (2010).
La méthode PROMPT (Prompts for Restructuring Oral Muscular Phonetic Targets)

C’est une technique tactile-kinesthésique utilisant des repères tactiles pour guider manuellement l’articula-
tion du patient (Chumpelik, 1984). La technique vise à favoriser la motricité et le développement de mou-
vements musculaires oraux appropriés. Elle propose au patient une cible tactile, informant sur le mode, le
lieu d’articulation et le voisement du phonème à produire. Depuis son développement (1970), la méthode a
été testée dans le cadre de plusieurs pathologies chez l’enfant et l’adulte. Chez l’adulte aphasique avec apraxie
de parole, il a pu être démontré qu’un entraînement avec la méthode PROMPT favorise la production cor-
recte de paires minimales sans généralisation, de mots et de phrases fonctionnelles (Square et al., 1986 ;
Square et al., 1985).
La méthode Tadoma
Elle est basée sur la réception vibratoire des gestes articulatoires en parole. Elle est initialement destinée aux
personnes déficientes auditives et visuelles afin de percevoir la parole grâce à la modalité tactile. Dans ce
protocole, la main du patient est tour à tour placée sur le visage de l’expérimentateur (perception), puis sur
son propre visage (proprioception). Cela permet une conscientisation des gestes moteurs à réaliser et peut
améliorer le langage oral du patient (production). La méthode facilite la production articulatoire des
consonnes (notamment des bilabiales), dès sa première présentation (Troille et Cathiard, 2013).
Approches de rééducation rythmique

Le traitement de stimulation métrique de Brendel et Ziegler (2008) est basé sur une tâche de stimulation
métrique contrôlée par ordinateur. Dans cette tâche, les patients devaient synchroniser l’articulation d’un
énoncé avec une séquence de tonalité rythmique présentée sur écouteurs. Avant chaque séance, le thérapeute
concevait un ensemble d’énoncés (jusqu’à 15) de longueur et de complexité adaptées aux compétences arti-
culatoires du patient. Avant l’ouverture d’un essai de stimulation, le patient était familiarisé avec l’énoncé
de formation (présentations orales multiples) et avec le signal de stimulation. Il lui était ensuite demandé de
synchroniser son articulation du mot ou de la phrase cible avec la stimulation aussi souvent que la stimula-
tion rythmique se produisait. L’attention devait être centrée sur la synchronisation plutôt que sur l’articu-
lation. L’ordinateur permettait d’avoir une rétroaction visuelle (amplitude et tonalité de la production,
fluidité, appariement avec le modèle). Le thérapeute pouvait donner des commentaires sur la maîtrise du
patient et des conseils (par exemple, ne pas s’arrêter entre les syllabes), mais sans commentaire verbal expli-
cite sur la précision articulatoire.
Dans l’approche de Mauszicki et Wambaugh (2008), les patients étaient formés à produire des mots et
des phrases multisyllabiques en synchronie avec les battements du métronome et en tapant dans les mains
à chaque syllabe. La rétroaction du thérapeute n’était fournie que pour la précision du tapage manuel et/ou
de la production de syllabes au rythme du métronome. Aucun retour n’était donné concernant l’exactitude
de la production sonore.
La mise en place d’un mode de communication palliatif

En cas de persistance d’une non fluence sévère (parole très limitée, voire absente totalement), la mise en
place d’un mode de communication palliatif est à envisager (cf. la fiche Intervention orthophonique dans les
aphasies non fluentes, page 76).
144
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∑∑
Orientation
Comme pour l’aphasie, l’apraxie de la parole peut avoir un impact majeur sur le patient mais également sur
son entourage. L’accompagnement du patient et des aidants sera le même que pour les patients aphasiques
(cf. la fiche Intervention orthophonique dans les aphasies : généralités, page 71) avec une orientation vers :
33 des programmes d’éducation thérapeutique (Brin-henry et al., 2014) ;
33 des programmes d’intervention spécifiques ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux
aidants) ;
33 des actions d’informations, d’accompagnement, de formations des aidants : le plan « aphasie » (2010-
2011) propose des réunions de sensibilisation (pour patients, aidants et professionnels), des formations
« mieux communiquer », des formations « mieux vivre ».
L’orthophoniste peut également proposer des adresses de psychothérapeutes. Si une réinsertion profes-
sionnelle est envisagée, le patient pourra être orienté vers l’UEROS (Unités d’évaluation de réentraînement
et d’orientation sociale et professionnelle).
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Orthophonique, 236, 141-144.
31. Varley, R., Cowell, P.E., Dyson, L., Inglis, L., Roper, A., & Whiteside, S.P. (2016). Self-Administered Computer Therapy
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32. Wambaugh, J.L., Nessler, C., Cameron, R., & Mauszycki, S.C. (2012). Acquired apraxia of speech: The effects of repea-
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33. Whiteside, S.P., Inglis, A.L., Dyson, L., Roper, A., Harbottle, A., Ryder, J., … & Varley, R.A. (2012). Error reduction
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34. Ziegler, W. (2007). Apraxie de la parole. Les dysarthries. Marseille: Solal, 247-50.ISO 690.
146
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En bref
DD

DD
33 Conscientiser les mouvements bucco-faciaux afin d’obtenir une production précise et volontaire
33 Restaurer un contrôle volontaire dans la programmation du positionnement des organes bucco-
phonatoire lors de la production de phonèmes, mots et phrases
33 Favoriser une production correcte et fluide des séquences de gestes articulatoires

DD
33 En présence d’apraxie bucco-faciale : praxies bucco-linguo faciales avec :
• utilisation de facilitations (dissociation automatico-volontaire) à estomper progressivement
• présentation multimodale avec aide visuelle, sensori-motrice en partant des mouvements correc-
tement produits
• information du patient sur la position des organes pendant la production des sons (schémas)
33 Approche de rééducation articulatoire : répétitions de sons, mots, phrases :
• des sons les plus simples aux plus complexes
• éloignement progressif des points d’articulation
• augmenter progressivement la longueur des stimuli
• présentation multimodale : facilitations visuelle, gestuelle, tactile, écrite, verbale, auditive
• utilisation des principes de l’apprentissage moteur : définir des objectifs spécifiques avec le patient,
établir une référence d’exactitude, modéliser, focaliser l’attention sur l’écoute et non la production,
mettre en place une pratique intensive, distribuée, randomisée dans un environnement variable,
feed-back faibles et différés
33 Approche de rééducation rythmique : MIT
Orientation
DD
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UE 5.7.3 BILAN, ÉVALUATION
ET INTERVENTION ORTHOPHONIQUE
DANS LE CADRE DES PATHOLOGIES
NEURODÉGÉNÉRATIVES
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Ue 5.7.3 Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre des pathologies neurodégénératives
UE 5.7.3 BILAN, ÉVALUATION ET INTERVENTION ORTHOPHONIQUE DANS LE CADRE

DES PATHOLOGIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
Maladie de Parkinson : le bilan des signes moteurs
L’essentiel
∑∑
Introduction
La maladie de Parkinson (MP) est au deuxième rang des maladies neurodégénératives après la maladie
d’Alzheimer. Elle toucherait 1,9 % des sujets âgés de plus de 65 ans. On estime que le nombre de personnes
atteintes de maladie de Parkinson en France serait de 100 000 à 150 000. Le nombre de nouveaux cas par an
serait de 17 pour 100 000 habitants. La MP touche autant les hommes que les femmes. L’âge moyen de début
se situe entre 58 et 62 ans. Dans 10 % des cas, un début précoce peut être observé avant 40 ans. Avant 20 ans,
la forme juvénile est exceptionnelle.
La MP au stade initial est marquée par la présence clinique de trois symptômes moteurs majeurs que l’on
nomme la « triade parkinsonienne » : akinésie, rigidité et tremblement.
L’akinésie évoque le ralentissement et la diminution de l’amplitude des mouvements ; les difficultés se
retrouvent dans la marche (freezing), mais également dans l’écriture, dans la réalisation des gestes fins, se
traduisant par la présence d’une micrographie. L’akinésie peut également donner au patient un aspect
« figé », avec un faciès inexpressif, hypomimique, voire amimique, associé à une rareté du clignement pal-
pébral. On observe une diminution, voire une pauvreté de la gestualité spontanée qui n’accompagne plus le
langage. Cela impacte la communication non verbale émotionnelle. L’akinésie impacte également la réali-
sation motrice de la parole, entraînant un tableau clinique de dysarthrie hypokinétique, associé à une
hypophonie, un débit monotone, une présence possible de palilalie, un bégaiement neurologique ou encore
une tachyphémie. La déglutition est également touchée, expliquant en partie l’hypersialorrhée très gênante.
L’akinésie touche initialement les mouvements automatiques (comme balancer les bras pendant la marche),
puis progressivement elle atteint la motricité volontaire (comme enfiler la manche de sa chemise). On
retrouve également des difficultés lors du passage d’une séquence motrice à une autre, lors de séquences
répétitives (comme battre les œufs en neige, se brosser les dents), lors de l’exécution simultanée de deux
mouvements (comme se lever d’un fauteuil et tendre la main pour dire bonjour).
La rigidité, ou hypertonie extrapyramidale, évoque la sensation de raideur, de résistance aux mouvements
ou à la mobilisation passive d’un segment du membre. La rigidité est continue, homogène et égale. Lorsque
l’hypertonie cède par à-coups, on parle du phénomène de la « roue dentée ». Cette hypertonie se majore avec
la fatigue, le froid et s’atténue au cours du sommeil. La rigidité parkinsonienne s’oppose à la contracture
pyramidale qui s’accentue lors de l’étirement du muscle (Dujardin & Defebvre, 2007).
Le tremblement est le signe le moins fréquent du syndrome parkinsonien. Il s’agit d’un tremblement de
repos que l’on peut donc observer lorsque l’on se trouve en situation de relâchement musculaire. Il s’inten-
sifie lorsque le patient doit se concentrer sur quelque chose.
∑∑
Les altérations motrices peuvent induire une limitation d’activités de la vie quotidienne comme, entre autres,
une limitation de la dextérité pour s’alimenter, se déplacer et parler. Cela influence la participation sociale,
avec une restriction de certains loisirs, de la communication. La qualité de vie en est donc, elle aussi, impactée
(Haute Autorité de Santé, 2016).
La dysarthrie parkinsonienne
La dysarthrie se traduit par un trouble de l’exécution motrice de la parole en raison de l’atteinte du système
nerveux périphérique et/ou central. La dysarthrie hypokinétique (Darley et al., 1969 ; Darley et al., 1969,
1975) se traduit par la réduction des mouvements articulatoires et la diminution de la modulation
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prosodique. Les troubles de la parole sont présents chez 70 à 90 % des patients parkinsoniens (Logemann
et al., 1978). Les troubles peuvent être présents dès le début de la maladie, ils évolueront au décours de
l’évolution du processus neurodégénératif.
Les troubles de la parole dans la MP sont caractérisés par :
33 une atteinte phonatoire précoce marquée par une hypophonie, une voix soufflée, voilée ou éraillée,
une raucité, un éventuel tremblement vocal, des troubles de la hauteur (Viallet et Teston, 2007) ;
33 une atteinte prosodique tardive marquée par une perte d’intelligibilité et sous-tendue par des difficul-
tés à contrôler les variations de hauteur et d’intensité, ou encore l’organisation temporelle (débit,
rythme et pause) ;
33 une atteinte articulatoire prédominante ;
33 un déficit proprioceptif rendant difficile la prise de conscience des troubles de la parole par le patient
parkinsonien, et par son calibrage en retour.
Ces différentes perturbations vont venir impacter :
33 l’intelligibilité de la parole ;
33 l’efficacité de la parole qui peut être réduite par un défaut d’intelligibilité ou par une parole ralentie ;
33 le caractère naturel de la parole qui peut apparaître comme trop faible ou trop lent ;
33 le comportement de communication, les interactions sociales, et la qualité de vie.
La dysphagie
Les troubles de la déglutition peuvent être atténués, voire sous-estimés, par le patient en raison de leurs
manifestations insidieuses. Le patient et ses proches s’habituent à la présence de toux pendant les repas, ou
encore à un allongement du temps des repas (Schweizer, 2005). Les troubles de la déglutition se retrouvent
chez 50 à 90 % des personnes avec MP. Dans les derniers stades de la maladie, elle peut entraîner des fausses
routes qui constituent des risques de pneumopathie d’inhalation (Guatterie et Tison, 2003) ou encore de
dénutrition avec une altération de la qualité de vie (Gilet, 2003).
Les troubles de la déglutition dans la MP sont visibles sur les 3 temps de la déglutition :
33 lors de la phase orale : perturbation de la propulsion linguale, présence de stase buccale, diminution
du tonus labial, jugual, difficulté de mastication ;
33 lors de la phase pharyngée : le défaut de propulsion linguale peut entraîner des stases valléculaires, qui
peuvent elles-mêmes être responsables de fausse route secondaire ; diminution de l’élévation du larynx
et défaut d’initiation du temps pharyngé ; stases buccales, absence ou retard de déclenchement du
temps pharyngé ; défaut de transport pharyngé ; défaut de propulsion alimentaire ; défaut de fermeture
laryngée ;
33 lors de l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO), il peut y avoir un défaut de relâche-
ment du SSO, qui peut donner des fausses routes secondaires par remontée du bol alimentaire dans
les voies aériennes.
La micrographie parkinsonienne
La micrographie est très fréquente (McLennan et al., 1972) ; elle est d’apparition précoce. Comme la dysar-
thrie, c’est un trouble moteur en lien avec l’akinésie et la rigidité. Cela se traduit par une altération de l’ini-
tiation du geste graphique. Le temps d’exécution du mouvement est allongé en raison d’un temps de latence
entre la commande du mouvement et son déclenchement moteur (bradykinésie). L’akinésie ralentit le mou-
vement (bradykinésie) et diminue son amplitude (hypokinésie). De plus, la rigidité gêne la tenue de l’outil
scripteur ; sans parler du tremblement lorsqu’il est présent. L’écriture parkinsonienne se caractérise par :
33 une amélioration du geste graphique les yeux fermés ;
33 une réduction de la taille des lettres en fin de phrases ou fin de ligne ;
33 des contours irréguliers en dents de scie et une altération accrue sur les lettres arrondies ou allongées
(Van Gemmert et al., 1999) ;
33 la réduction des espaces entre les lettres et les mots ;
33 un défaut de fluidité lié à des difficultés de coordination entre le poignet et les doigts, un possible
freezing graphique qui ralentit la vitesse d’écriture ou, a contrario, une festination se manifestant par
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une accélération incontrôlable du mouvement graphique, des difficultés à gérer la taille et la précision
et la vitesse en même temps (Van Gemmert et al., 2001), pouvant amener à une accélération brutale
en fin de phrase.
∑∑
Méthode
Évaluation de la dysarthrie/dysphagie
Les recommandations de la HAS précisent que « l’intensité et/ou l’aggravation de ces conséquences peuvent
être dues à la pathologie elle-même (et sa progression), ou aux effets secondaires de certains médicaments
parkinsoniens et/ou aux fluctuations motrices (fin de l’effet de la dose, période on-off et/ou inefficacité de
la dose) », (Haute Autorité de Santé, 2016).
Les troubles de la parole sont d’apparition précoce, progressive et insidieuse ; ils sont souvent négligés
avant de devenir sévères, entraînant à ce moment-là une perte d’intelligibilité, un retrait social, un repli sur
soi et une perte d’estime de soi. Une prise en charge précoce en orthophonie permet de lutter contre l’aggra-
vation des troubles, favorisant le maintien optimal de la parole. Associés aux troubles de la parole, les
troubles de la déglutition sont fréquents, probablement précoces et le plus souvent non identifiés par les
patients ; ils sont donc à rechercher systématiquement (Haute Autorité de Santé, 2016).
L’évaluation de la dysarthrie et de la déglutition est abordée dans le chapitre UE 5.7.8 Bilan, évaluation et
intervention dans le cadre des dysarthries neurologiques.
Évaluation de la micrographie
L’auto-évaluation permettra de préciser l’apparition des troubles, le ressenti du patient face à ce trouble et
ses répercussions dans la vie quotidienne. Il pourra évaluer sa production finie, son ressenti lors de la réali-
sation motrice (fatigue, tension…) et le degré de satisfaction associé à sa production écrite. Des échelles sont
présentes dans l’ouvrage de Françoise Estienne (2014).
L’évaluation objective s’appuiera sur des tâches d’écriture automatique, de copie, de dictée ou encore
d’écriture spontanée. L’observation portera sur l’analyse du geste graphique en fonction de la tâche. En
parallèle, il conviendra d’observer la posture du patient, la tenue de l’outil scripteur.
La prise en charge s’accompagnera d’un bilan initial et d’un bilan de fin de prise en charge.
Bibliographie
1. Darley, F.L., Aronson, A.E., & Brown, J.R. (1969a). Differential Diagnostic Patterns of Dysarthria. Journal of Speech,
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3. Darley, F.L., Aronson, A.E., & Brown, J.R. (1975). Motor Speech Disorders. Saunders.
4. Dujardin, K., & Defebvre, L. (2007). La Maladie de Parkinson. In Neuropsychologie de la maladie de Parkinson et des
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5. Estienne, F. (2014). Dysorthographie et dysgraphie/300 exercices – 2e édition. Elsevier Masson.
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of size and speed in handwriting. Neuropsychologia, 37, 685-694.
10. Van Gemmert, A.W., Teulings, H.L., & Stelmach, G.E. (2001). Parkinsonian patients reduce their stroke size with
increased processing demands. Brain and Cognition, 47, 504-512.
11. Viallet, F., & Teston, B. (2007). La dysarthrie dans la maladie de Parkinson. Solal.
153
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En bref
DD
33 Bilan de la phonation
33 Bilan de la déglutition et des fonctions oro-myo-faciales
33 Bilan des troubles d’origine neurologique
Plaintes
DD
Voix plus faible, monotone, difficultés à gérer le débit vocal, l’apparition d’un bégaiement, difficultés à
écrire, écriture qui devient de plus en plus petite, présence de toux au repas, allongement du temps des
repas
Sémiologie des signes moteurs

DD
Articulation/parole : on retiendra une atteinte articulatoire prédominante, une atteinte phonatoire pré-
coce et une atteinte prosodique tardive. L’akinésie et la rigidité ont des conséquences sur la voix, la
réalisation motrice de la parole, ainsi que la déglutition, avec la présence de difficultés lors des phases
orales, pharyngées et œsophagiennes.
Écriture : la triade parkinsonienne modifie la réalisation du geste graphique : cela se manifeste par la
présence d’akinésie, une bradykinésie, une hypokinésie, un possible tremblement postural, une raideur.
La production écrite est marquée par une diminution de la taille des caractères, une inclinaison mon-
tante, une mauvaise individualisation des mots, des lettres mal formées, des itérations du jambage.
Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la parole et de la voix
33 Le contrôle moteur de la déglutition
33 Le contrôle moteur de l’écriture et du geste graphique
Épreuves
DD
33 Évaluation clinique de la dysarthrie
33 Évaluation clinique de la déglutition
33 Évaluation clinique du geste graphique
Outils d’évaluation de la micrographie

DD
À l’heure actuelle, il n’existe pas d’outils standardisés. Néanmoins, il conviendra de rechercher les signes
subjectifs lors de tâches d’écriture automatique, spontanée, sous dictée, en copie. L’auto-évaluation
permettra de faire le point sur l’apparition et l’évolution des troubles graphiques, le ressenti sur la pro-
duction écrite et lors de sa réalisation motrice, ainsi que sur le pourcentage de satisfaction. Pour cela, on
peut utiliser les échelles d’auto-évaluation présentes dans l’ouvrage de Françoise Estienne (2014).
Diagnostic orthophonique des troubles d’origine neurologique

DD
33 Trouble du contrôle moteur de la parole d’origine neurologique qualifié de dysarthrie
hypokinétique
33 Trouble phonatoire d’origine neurologique qualifié de dysphonie neurologique centrale
33 Trouble de la déglutition d’origine neurologique qualifié de dysphagie
33 Trouble du contrôle moteur de l’écriture d’origine neurologique qualifié de micrographie
parkinsonienne
154
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Maladie de Parkinson : le bilan des signes cognitifs
L’essentiel
∑∑
Introduction
En plus de la symptomatologie motrice, qui est souvent au 1er plan des plaintes des patients, les troubles
cognitifs de la maladie de Parkinson (MP) peuvent être présents dès les stades précoces de la maladie (Rodrí-
guez-Ferreiro et al., 2010), et ce, en dehors de toute atteinte globale du fonctionnement conduisant à une
démence. Bien que peu invalidants dans la vie quotidienne durant les premières années de la maladie, les
troubles cognitifs vont progressivement s’accentuer au décours du processus neurodégénératif pour, en fin
d’évolution, caractériser un processus démentiel. Il est important de pouvoir faire la différence entre les
patients MP sans démence qui présentent des troubles cognitifs légers et les MP avec démence. Les dysfonc-
tionnements cognitifs caractéristiques de la MP sont en lien avec l’atteinte des connectivités fronto-sous-
corticales (Pillon et al., 1996).
∑∑
Efficience globale
Au stade précoce, à savoir au stade de trouble neurocognitif mineur, le patient atteint de MP présente une
efficience globale qui n’est pas, ou très peu, affectée. Bien que certaines données de la littérature puissent
rapporter un affaiblissement de l’efficience globale, il est fort probable qu’il puisse être imputable au ralen-
tissement cognitif et/ou au dysfonctionnement exécutif. Par ailleurs, ces patients ne présentent pas de déso-
rientation spatio-temporelle ou encore de difficultés instrumentales primaires. Le tableau cognitif traduit
un trouble cognitif léger (MCI, TCL ou trouble neurocognitif mineur) sans répercussion sur l’autonomie en
vie quotidienne (Caviness et al., 2007). Une partie de ces patients évoluera vers un processus dégénératif
démentiel, marqué par la présence de troubles cognitifs impactant l’autonomie dans la vie quotidienne
(Janvin et al., 2006 ; Rodríguez-Ferreiro et al., 2010). Cela caractérisera la présence d’un trouble neuroco-
gnitif majeur.
Le profil neuropsychologique
Au tout début de la maladie, les principales manifestations cognitives consistent en un ralentissement de la
vitesse de traitement de l’information (bradyphrénie) et des difficultés dans la gestion des activités non
routinières, suggérant l’apparition précoce d’un syndrome dysexécutif (Muslimovic et al., 2005). Ces per-
turbations sont le reflet de la dégénérescence nigro-striatale qui vient perturber le fonctionnement des
boucles fronto sous-corticales associatives. Le syndrome dysexécutif est à la fois cognitif et comportemental.
Sur le plan cognitif, on retrouvera des difficultés de planification, d’élaboration de stratégies, de maintien
du schéma, d’adaptation aux changements, de flexibilité, d’inhibition des schémas précédents (Pillon et al.,
1986). Au niveau comportemental, l’apathie est au 1er plan. Le dysfonctionnement exécutif impacte égale-
ment le traitement des informations de nature visuo-spatiales ou mnésique. L’évaluation mnésique retrou-
vera des difficultés de récupération mnésique épisodique qui cède avec indiçage, ainsi qu’un trouble de
la mémoire de travail.
Traitement lexical et syntaxe

À l’inverse de ce que l’on peut observer dans les processus neurodégénératifs à départ cortical, dans la MP,
il n’existe pas d’atteinte des capacités sémantiques, syntaxiques ou encore phonologiques. Dans les tâches
de dénomination, les patients avec MP ne présentent pas de paraphasies, mais on peut observer un manque
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du mot qui peut être récupéré avec l’ébauche orale, normalisant ainsi la performance. On observe également
une réduction des interactions conversationnelles spontanées, ainsi qu’une performance perturbée aux tests
de fluence. Ainsi, le manque du mot qui normalise avec indiçage associé à une réduction de la fluence ver-
bale phonémique indique davantage un déficit des stratégies de récupération lexicale plutôt qu’un trouble
lexico-sémantique. De plus, la compréhension est préservée, excepté pour les phrases longues et complexes,
surtout s’il existe un déficit de la mémoire de travail. L’activité de lecture est intacte (Bonnet et al., 2007).
Émotions faciales et théorie de l’esprit

Au niveau de la reconnaissance des émotions faciales, la plupart des études s’accordent sur un déficit,
néanmoins l’atteinte ne serait pas globale et seule la reconnaissance de certaines émotions serait touchée.
Des études rapportent un déficit pour la reconnaissance du dégoût (Assogna et al., 2010) alors que d’autres
ne retrouvent de perturbation que pour la colère (Lawrence, Goerendt, & Brooks, 2007). La reconnaissance
des émotions présente une grande variabilité inter-individuelle.
Pour ce qui concerne la reconnaissance de la prosodie émotionnelle, une méta-analyse conclut à des
difficultés chez les patients MP (Albuquerque et al., 2016). Les déficits de la sphère émotionnelle sont sous-
tendus par l’atteinte des boucles fronto-striatales et de sa communication avec l’amygdale (Braak & Braak,
1994).
Les études portant sur les troubles de la théorie de l’esprit s’accordent sur un déficit de la TDE chez les
patients parkinsoniens non déments (Fortier et al., 2016 ; Rosen et al., 2015), et ce, dès les premiers stades
de la maladie (Narme et al., 2013). Les études retrouvent des difficultés de compréhension des intentions et
des émotions d’autrui, que ce soit à travers des tâches mobilisant la théorie de l’esprit cognitive et affective
ou à travers des tâches pragmatiques (Alegre et al., 2011 ; Bora et al., 2015 ; Freedman & Stuss, 2011 ; Narme
et al., 2013 ; Tsuruya et al., 2011 ; Vachon-Joannette et al., 2013 ; Yu & Wu, 2013).
Prise en compte de l’apathie

Sur le plan comportemental, l’apathie représente un symptôme observé chez plus d’un tiers des patients
parkinsoniens. Cela se traduira par une réduction des comportements volontaires sans que cela soit impu-
table à des difficultés motrices ou cognitives sévères. Elle est distincte de la dépression, mais un état dépressif
peut tout à fait coexister. Un avis psychologique/psychiatrique peut être utile en cas de suspicion de dépres-
sion associée. Dans sa vie familiale, cela peut signifier qu’une personne autrefois considérée comme meneuse
au sein de sa famille aura des difficultés à initier l’activité la plus basique. Les autres membres de la famille
doivent déployer une énergie importante pour chercher à l’entraîner dans une activité, la personne apparaît
apathique, avec une perte motivationnelle. Dans certains cas, quand les autres fonctions sont préservées,
cette réduction d’activité peut apparaître comme de la paresse et ne pas être comprise par les autres membres
de la famille. À l’extrême, la personne peut devenir extrêmement passive, entraînant une grande frustration
pour les autres membres. La famille peut être aidée considérablement en ayant une explication sur la nature
de ces difficultés et son attribution aux lésions cérébrales. Une simple explication sur la nature du déficit
associée à des suggestions sur les manières d’aider la personne à initier une activité peut être utile à la famille.
En résumé, les interactions sociales et communicationnelles sont impactées par la présence de difficultés
cognitives, émotionnelles et motivationnelles. Sur le plan cognitif, le profil des personnes avec MP est mar-
qué précocement par le dysfonctionnement exécutif qui s’exprime majoritairement sur les tâches de déno-
mination et de fluence verbale. Cela se traduira par la présence d’un manque du mot qui cède à l’indiçage,
sans trouble sémantique associé, ainsi que par une diminution du nombre d’items rapportés lors d’une tâche
de fluence verbale phonémique. De plus, des difficultés de compréhension peuvent être observées pour les
phrases longues et complexes, à mettre en lien avec un défaut de la mémoire de travail. Ce défaut de récu-
pération de l’information en mémoire est également observable lors des épreuves mesurant la mémoire
épisodique ; cela peut se traduire par des performances moindres en rappel libre, alors que le rappel indicé
va venir normaliser la performance. Sur le plan des émotions, des difficultés sont rapportées pour la recon-
naissance des prosodies émotionnelles. Pour la reconnaissance des émotions faciales, il existe une grande
variabilité interindividuelle dans la performance, néanmoins, quelques études rapportent de possibles dif-
ficultés pour les émotions faciales de colère et de dégoût. Des difficultés en théorie de l’esprit affective et
cognitive sont également rapportées, se traduisant par des difficultés de compréhension des émotions et des
intentions d’autrui ; cela vient impacter également la qualité des interactions sociales et communicationnelles.
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Sur le plan de la motivation, des difficultés sont rapportées ; cela se traduit par des difficultés lors de la mise
en jeu du contrôle motivationnel nécessaire à l’initiation et au maintien des activités sous contrôle exécutif.
On retrouvera la présence d’apathie.
Les syndromes parkinsoniens

À côté de la maladie de Parkinson idiopathique (MPI), il existe de nombreuses autres causes de syndrome
parkinsonien (SP). La non-réponse au traitement antiparkinsonien, la présence de signes neurologiques
associés, la prédominance axiale du SP, des chutes, des troubles cognitifs ou une dysautonomie précoce sont
les principaux signes qui conduisent à exclure le diagnostic de MPI. Parmi ces autres causes, il faut éliminer
en priorité un SP iatrogène ou, chez les sujets jeunes, une maladie de Wilson. Une atteinte prédominante
des membres inférieurs peut suggérer un SP vasculaire. L‘atrophie multisystématisée, la paralysie supranu-
cléaire progressive, la maladie avec corps de Lewy et la plus rare dégénérescence corticobasale ont chacune
des caractéristiques sémiologiques propres.
Atrophie multi systématisé – AMS

Elle représente 5 à 10 % des syndromes parkinsoniens, pour une prévalence estimée entre 4 et 5 cas pour
100 000 habitants. Elle débute vers la soixantaine. Il y a une légère prédominance masculine. La médiane de
survie est de 6 à 10 ans. Les causes de décès sont les pneumopathies et les morts subites (Rolland-Monnoury,
2016). L’AMS est la maladie la plus fréquemment confondue avec la MP. Il existe deux grandes formes
possibles :
33 l’AMS-P avec une prédominance du syndrome parkinsonien (75 à 80 % des cas) : le syndrome parkin-
sonien est à prédominance axiale, de type akinétorigide sans tremblement pour 2/3 des patients ;
présence du syndrome de la Tour de Pise ;
33 l’AMS-C avec une prédominance du syndrome cérébelleux (20 à 25 % des cas) : le syndrome cérébel-
leux défini par une ataxie de la marche, une dysarthrie ataxique, parfois un nystagmus.
À cela s’associe la présence d’un syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique, troubles vésico-
sphinctériens, troubles vasomoteurs, digestifs, thermorégulation et sudation), d’une dysarthrie et d’une
dysphagie précoce. Le stridor inspiratoire constitue un risque de mort subite par occlusion laryngée ; atten-
tion à ne pas sur-stimuler la fermeture glottique. Au niveau cognitif, on retrouve un syndrome dysexécutif,
plus marqué que celui de la maladie de Parkinson mais moins important que dans les paralysies supranu-
cléaires progressives ; à cela s’associe une lenteur de traitement de l’information, des troubles attentionnels
et des troubles mnésiques. Les fonctions cognitives, dans la forme prédominante du syndrome parkinsonien,
sont davantage perturbées ; il n’y a pas de troubles du comportement au premier plan, bien qu’une légère
labilité émotionnelle puisse être observée (Rolland-Monnoury, 2016).
Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Elle se manifeste par un syndrome parkinsonien avec des troubles précoces de la posture responsables de
fréquentes chutes, par une paralysie supra-nucléaire de l’oculomotricité verticale, un syndrome pseudo-
bulbaire entraînant une dysarthrie importante et une dysphagie précoce. Elle se caractérise également par
l’apparition d’un syndrome démentiel précoce.
Démence à corps de Lewy (DCL)

C’est une démence associée à des épisodes confusionnels fluctuants et à un syndrome psychiatrique sous
forme d’hallucinations, d’idées délirantes, et la présence de troubles de l’humeur. Ce cortège symptomatique
est tantôt isolé, tantôt précédé, accompagné ou suivi d’un syndrome parkinsonien.
Démence cortico-basale (DCB)

C’est une pathologie beaucoup plus rare qui se manifeste par un syndrome parkinsonien très asymétrique
avec dystonie, apraxie, syndrome pyramidal et syndrome frontal.
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Maladie de Wilson
Il s’agit d’une maladie génétique qui entraîne une accumulation de cuivre au niveau du foie et des noyaux
gris centraux. Cette maladie se développe principalement chez l’enfant ou l’adolescent. On retrouve des
atteintes hépatites, des troubles psychiatriques et des atteintes neurologiques (dystonie, rigidité, akinésie,
syndrome cérébelleux).
∑∑
Méthode
L’évaluation de la présence d’un syndrome démentiel s’effectuera avec la passation d’échelles de screening
qui permettent l’évaluation de l’efficience cognitive globale. Certaines échelles comme le MMSE ne sont pas
conseillées dans la MP, du fait de son manque de sensibilité au dysfonctionnement exécutif. On lui privilé-
giera donc la passation de la MoCA (Nasreddine et al., 2005), de la DRS (Mattis, 1988) ou encore de la MNP.
Le MMP, pour Mini Mental Parkinson (Mahieux et al., 1995), est un instrument d’évaluation rapide des
troubles cognitifs dans la MP. Il est sensible aux stades des troubles cognitifs légers à modérés de la MP, et
aux stades plus tardifs de la démence. Il permet de pallier les limites du MMSE en proposant des tâches
exécutives et visuo-spatiales. Il existe de plus 2 formes parallèles, ce qui permet un test-retest lors d’un suivi
rapproché. Le test comporte 7 sous-sections pour un total de 32 points : orientation temporo-spatiale,
mémoire visuelle (mise en mémoire et rappel), attention et calcul, fluence verbale et flexibilité, capacité de
classement non verbal et de flexibilité (shifting) et les capacités conceptuelles verbales. Les scores seuils
proposés par les auteurs vont de 29 à 32 pour une efficience normale ; de 24 à 28 pour la présence de troubles
cognitifs légers à modérés ; inférieur à 23 pour la présence de troubles cognitifs sévères. La présence d’une
diminution de l’efficience globale viendra signer la présence d’un trouble neurocognitif. Il conviendra d’en
déterminer la sévérité : mineur ou majeur, en fonction de la répercussion des troubles cognitifs sur l’auto-
nomie du patient ; pour cela, la passation d’échelles visant à évaluer l’impact des dysfonctionnements cogni-
tifs sur l’autonomie des activités quotidiennes sera proposée, comme les IADL. Dans les maladies
neurodégénératives motrices, ce sont les signes moteurs qui impactent le plus l’autonomie en vie quotidienne
(Rasovska & Rektorova, 2011).
Le bilan devra ensuite porter sur l’évaluation du traitement lexical, du langage élaboré et sur la compré-
hension syntaxique (cf. la fiche Bilan de langage en phase aiguë et chronique, page 53). L’évaluation cognitive
privilégiera l’évaluation du fonctionnement exécutif ou encore de la mémoire de travail (cf. la fiche sur
l’évaluation exécutive). Une évaluation de la reconnaissance des émotions faciales (mini SEA) ou encore de
la théorie de l’esprit (TOM 15, mini SEA) permettra de renseigner sur les habiletés communicationnelles
non verbales et la capacité à inférer sur l’état émotionnel ou encore l’intention, la pensée d’autrui (cf. la fiche
Bilan des fonctions exécutives : comportements, communication, émotions, page 271).
Les perturbations sur le contrôle motivationnel sont également à évaluer et l’apathie est à rechercher.
La LARS, échelle d’apathie de Lille (Sockeel et al., 2006), permet de déterminer le degré d’apathie des
personnes avec MP. L’apathie va se manifester par l’apparition d’une réduction d’intérêt à ce qui entoure la
personne, une diminution de la participation aux activités de la vie quotidienne (AVQ), une perte d’initia-
tive ; le patient décrira une grosse fatigue. Le score maximum est de 36. Entre 22 et 36, la personne est non
apathique ; entre 17 et 21, la personne peut avoir une tendance à l’apathie ; entre 10 et 16, l’apathie est modé-
rée ; en dessous de 9, l’apathie est sévère.
L’IA, inventaire d’apathie (Robert et al., 2002, 2009) va permettre l’évaluation de l’émoussement affectif,
la perte d’initiative et la perte d’intérêt. Il y a le questionnaire pour le patient, l’accompagnant et le soignant.
L’IA évalue les 3 dimensions de l’apathie : l’émoussement affectif, la perte d’initiative et la perte d’intérêt. Le
score maximum est de 36 ; chaque dimension est sur 12 points, avec une évaluation de la fréquence des
troubles (de 1 à 4) et de leur gravité (de 1 à 3) (Thomas-Antérion & Krolak-Salmon, 2012).
158
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Bibliographie
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159
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160
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En bref
DD
Plaintes
DD
Manque du mot, difficultés de compréhension, trouble attentionnel, difficultés mnésiques, fatigue,
lenteur
Sémiologie des signes cognitifs

DD
33 Ralentissement
33 Trouble de la mémoire de travail qui entraîne un trouble de la compréhension de phrases longues
et complexes
33 Trouble exécutif qui entraîne :
• un trouble de la récupération mnésique : rappel mnésique différé déficitaire qui normalise ave la
proposition d’indiçage
• un possible trouble de la récupération lexicale : manque du mot qui normalise avec la proposition
d’indiçage
• une fluence verbale phonémique déficitaire
33 Absence de troubles sémantiques ou encore phonologiques
33 Trouble de la reconnaissance des expressions faciales émotionnelles
33 Théorie de l’esprit perturbée
33 Apathie
Évaluation clinique : domaines explorés, épreuves et tests

DD
Domaines explorés Épreuves Tests

Trouble neurocognitif Efficience globale cognitive + autonomie MOCA, MMP, DRS
Traitement lexical Épreuves de fluence verbale Fluence du GREFEX,
Cardebat, FAS
Test de dénomination d’images BECS, BETL
Épreuve du langage spontané libre GREMOTS, Lexis
Langage spontané dirigé avec description d’images
Traitement syntaxique Évaluation de la compréhension syntaxique Token Test
Traitement pragmatique Acte de langage indirect et métaphore ELEA, MEC
Fonctions exécutives Conceptualisation, planification, inhibition… BREF
Mémoire sémantique Appariement sémantique BECS, PPTT
Émotions faciales Reconnaissance d’émotions faciales Mini SEA
Prosodie émotionnelle Identification, répétition, production MEC
Théorie de l’esprit Épreuve de fausses croyances en théorie de l’esprit TOM 15, Mini-SEA
Comportement Échelle d’apathie LARS, IA
Diagnostic des troubles d’origine neurologique

DD
33 Trouble lexical d’origine exécutive
33 Trouble syntaxique pour les phrases longues et/ou complexes d’origine neurologique sous-tendu
par un trouble de la mémoire de travail
33 Trouble émotionnel d’origine neurologique : difficultés dans la reconnaissance de certaines émo-
tions faciales (colère et tristesse) ; dysprosodie émotionnelle, amimie
33 Trouble métacognitif d’origine neurologique : théorie de l’esprit et pragmatique
33 Trouble du contrôle motivationnel d’origine neurologique : apathie
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Intervention orthophonique dans la maladie de Parkinson
L’essentiel
∑∑
Introduction
Lors de la conférence de consensus de l’ANAES de 2000, il a été pointé que « la rééducation occupe une place
majeure dans la vie de la personne atteinte de maladie de Parkinson ». Les recommandations de l’époque
préconisaient une prise en charge individuelle, avec un projet thérapeutique établi, adapté et sous forme de
périodes de traitement intensives sur des durées limitées. Les exercices devaient ensuite pouvoir être repris
à domicile. Le fait de les inclure dans un programme permet de lutter contre le manque de motivation qui
peut être un frein à l’adhésion au projet thérapeutique (ANAES, 2000).
∑∑
Méthode
Impact des interventions orthophoniques sur la communication et la cognition
La réhabilitation cognitive a également pu montrer son efficacité en produisant un bénéfice cognitif à court
terme et à long terme (18 mois), associé à des modifications cérébrales (Díez-Cirarda et al., 2016). Dans
l’étude Diez-Circada, l’entraînement a duré 13 semaines, à raison de 3 séances d’une heure par semaine.
L’entraînement portait dans un premier temps sur l’attention (sélective, alternée, divisée, soutenue) pendant
4 semaines, puis sur la mémoire (apprentissage visuel et verbal, récupération, reconnaissance) pendant
3 semaines, puis sur le langage (fluence verbale, synonyme, antonyme) pendant 3 semaines, puis sur les
fonctions exécutives (planification, raisonnement) pendant 2 semaines, et enfin, sur la cognition sociale
(théorie de l’esprit, jugement moraux). Ce programme, REHACOP, se base sur les principes de restauration,
compensation et optimisation des fonctions cognitives (Peña et al., 2014).
Le statut cognitif est un prédicteur important d’une communication fonctionnelle. Ainsi, la prise en
charge orthophonique devrait pouvoir se focaliser, à la fois sur les signes moteurs de la parole, mais égale-
ment sur la communication fonctionnelle et les signes cognitifs (Barnish et al., 2017). La prise en charge
cognitive a pu bénéficier d’une littérature qui va venir appuyer l’impact d’un entraînement ciblé, spécifique,
répété sur les performances des patients (Peña et al., 2014).
L’éducation thérapeutique en orthophonie

« L’éducation thérapeutique est une dimension de la stratégie de prise en charge de la MP. Elle s’inscrit dans
le parcours de soins du patient, avec pour objectif de le rendre plus autonome en facilitant son adhésion aux
traitements prescrits et en améliorant sa qualité de vie » (HAS, 2016). L’éducation thérapeutique (EDT)
s’appuie sur les 4 étapes décrites dans la figure ci-après (HAS, 2016).
162
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1 Élaborer un diagnostic Connaître le patient, identifier ses besoins, ses attentes et sa réceptivité
éducatif à la proposition d’ETP
Appréhender les différents aspects de la vie et de la personnalité du patient,
évaluer ses potentialités, prendre en compte ses demandes et son projet
Appréhender la manière de réagir du patient à sa situation et ses ressources
personnelles, sociales, environnementales
2 Définir un programme Formuler avec le patient les compétences à acquérir au regard de son projet
personnalisé d’ETP avec et de la stratégie thérapeutique
les priorités Négocier avec lui les compétences, afin de planifier un programme individuel
d’apprentissage Les communiquer sans équivoque au patient et aux professionnels de santé
impliqués dans la mise en œuvre et le suivi du patient
3 Planifier et mettre en Sélectionner les contenus à proposer lors des séances d’ETP, les méthodes
œuvre les séances d’ETP et techniques participatives d’apprentissage
individuelles ou Réaliser les séances
collectives en alternance
4 Réaliser une évaluation Faire le point avec le patient sur ce qu’il sait, ce qu’il a compris, ce qu’il sait faire
des compétences et appliquer, ce qu’il lui reste éventuellement à acquérir, la manière dont
acquises du déroulement il s’adapte à ce qui lui arrive
du programme Proposer au patient une nouvelle offre d’ETP qui tient compte des données
de cette évaluation et des données du suivi de la maladie chronique
Les grands principes de l’éducation thérapeutique en orthophonie (HAS, 2016).
Les actions de l’éducation thérapeutique sont également fonction de la sévérité du processus neurodégé-
nératif. Au stade débutant, l’EDT consiste :
33 selon les interrogations et les demandes du patient, à transmettre des informations, conseils, aide à
l’acceptation du diagnostic, suppression des « idées fausses sur la MP » ;
33 à encourager à maintenir toutes les activités de parole et d’écriture.
À la phase d’état, l’EDT consiste :
33 en une aide bienveillante à la prise de conscience des troubles ;
33 à informer de la nécessité d’entraînements actifs et conscients, répétés pour parvenir à une automati-
sation des nouvelles procédures ;
33 à informer sur la notion de plasticité cérébrale « utiliser ou perdre » « utiliser et améliorer » ;
33 à encourager les efforts à fournir.
À la phase avancée, l’EDT consiste :
33 à accompagner dans l’acceptation de l’aggravation des symptômes ;
33 à mettre en place les compensations et adaptations nécessaires ;
33 à instaurer une prise en charge « écologique ».
À la phase tardive, l’EDT consiste :
33 veiller au meilleur confort possible ;
33 accompagner et soutenir le patient et son entourage.
Pluriprofessionnalité et temporalité : le rôle de l’orthophoniste

Progression préconisée
L’HAS (2016) préconise la progression suivante. Au stade débutant, la PEC consiste :
33 en des sessions de rééducation de l’écriture : redonner de l’amplitude sur les productions ;
33 en des sessions de rééducation intensive de la parole (LSVT) : faire régresser les troubles phonatoires
et prosodiques ;
33 à donner des conseils sur la déglutition.
163
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À la phase d’état :
33 sessions de rééducation de l’écriture : écriture fonctionnelle et moyens de substitution ;
33 sessions de rééducation intensive de la parole (LSVT) : réduire les troubles, compenser ;
33 déglutition : adaptations, compensations, manœuvres spécifiques, travail moteur.
À la phase avancée :
33 rééducation de la parole : LSVT puis techniques traditionnelles, stratégies de communication, aide ;
33 déglutition : maintien des possibles.
À la phase tardive :
33 maintien des possibilités de communication ;
33 travail actif et passif pour les troubles de la déglutition, notamment salivaire (encombrement
oro-pharyngé) ;
33 accompagner et soutenir le patient et son entourage.
Pluriprofessionnalité
Le projet médical de la personne avec la maladie de Parkinson est complexe et pluriprofessionnel. La prise
en charge en orthophonie est préconisée de manière systématique (Guide du parcours de soins dans la
maladie de Parkinson, Haute autorité de Santé, 2016). À titre systématique, le patient parkinsonien (PP)
devrait voir les professionnels suivants : neurologue, kinésithérapeute, orthophonie, infirmier, psychologue
clinicien et/ou neuropsychologue, pharmacien :
33 si nécessaire le recours à des médecins spécialistes autres que le neurologue ;
33 si nécessaire, le recours à des professionnels paramédicaux (ergothérapeute, psychomotricien, pédi-
cure-podologue, orthoptiste) ;
33 si nécessaire, le recours à d’autres spécialistes (assistant de service social, personnels des entreprise de
transport sanitaire, soins infirmiers à domicile, services d’aides à domicile, services d’aide à la per-
sonne, personnels des centres locaux d’information et de coordination gérontologique, personnels des
maisons départementales des personnes handicapées, éducateur médico-sportif) ;
33 ou encore les associations de patients (Guide du parcours de soins dans la maladie de Parkinson, Haute
Autorité de Santé, 2016).
164
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Suivi Phase de début Phase d’état Phase avancée Phase de déclin

Médecin En l’absence de complications, consultation au minimum tous les trois mois (fréquence adaptée
généraliste aux besoins de la Personne cum Parkinson [PcP] et au besoin de coordination des soins)
Neurologue En l’absence de complications, consultation au minimum tous les 6 mois Prise en charge
(fréquence adaptée aux besoins de la Pcp) neurologique
En cas de stimulation cérébrale profonde : suivi conjoint par le organisée en réseau
neurologue référent (3-4 fois par an en dehors de complication, plus ville/hôpital de
souvent en cas de problème) et par le centre spécialisé proximité/ centre
hospitalier
universitaire
Masseur- 8 à 10 séances : Séries intensives de 15 Séances 3 puis 4 fois Séances à domicile
kinésithérapeute – 1 par semaine si à 20 séances, 2 ou par semaines, 3 fois par semaine
éducation ou suivi ; 3 fois par an, pour les partagées habituellement
– groupées sur 1 mois sujets jeunes et/ou progressivement entre Séance quotidienne à
si traitement d’un actifs avec pratique le cabinet et le domicile si problème
symptôme particulier gymnastique domicile de la PcP aigu (encombrement
À renouveler si besoin personnelle bronchique par
Séances continues exemple…)
2 fois par semaine
pour autres PcP
Chaque cas est particulier. La progressivité et l’adaptation des soins de kinésithérapie et
Orthophoniste d’orthophonie sont calées sur l’évolution de la maladie.
Possibilité d’intensifier sur un objectif précis mais également d’indiquer une fenêtre thérapeutique
sans rompre le lien
Rééducation de la Session de Rééducation Prise en charge à
micrographie ; si rééducation de systématique de la domicile, 2 ou 3 fois
demande explicite : l’écriture 1 fois par an parole : sessions LSVT par semaine
1 session de 4 semaines Rééducation de la tous les 6 à 10 mois
tous les 12 à 18 mois parole : session LSVT Prise en charge au
Rééducation de la tous les 8 à 14 mois cabinet puis à
parole si troubles Prise en charge des domicile selon
repérés, même légers : troubles de la l’évolution, 3 à 4 fois
session de LSVT sur déglutition par semaine
un rythme intesif
(4 séances d’une heure
par semaine pendant
4 semaines) tous les
12 à 18 mois
Infirmière En fonction des En fonction des En fonction des En fonction des
besoins ; tous les besoins ; tous les besoins, jusqu’à besoins, autant de
6 mois puis tous les 3 mois puis tous les quatre passages par passages que
3 mois mois, puis 1 fois par jour nécessaire
semaine
Psychologue En fonction des besoins de la PcP et de sa famille (conjoint aidant +++)
Après l’annonce À la fin de la période Lors de la perte Lorsqu’une
diagnostique d’équilibre d’autonomie institutionnalisation
est envisagée
Pharmacien En fonction des besoins
Assistant de En fonction des besoins
service social
Le projet orthophonique et pluriprofessionnel au décours de la maladie de Parkinson

(Guide du parcours de soins dans la maladie de Parkinson, Haute autorité de Santé, 2016)
165
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En bref
DD
cognitivo-linguistiques et des fonctions oro-myo-faciales chez les patients atteints de pathologies
neurodégénératives

DD
33 Amélioration de la communication fonctionnelle
33 Amélioration de la qualité de vie
33 Interventions sur les signes moteurs et cognitifs
33 Éducation thérapeutique
Interventions sur les signes moteurs

DD
33 Dysarthrie
33 Dysphonie
33 Dysphagie
Interventions sur la cognition

DD
33 Mémoire
33 Fonctions exécutives
33 Langage
33 Cognition sociale
Interventions sur l’aidant

DD
33 Transmission d’information sur la maladie et l’évolution des troubles
33 Éducation thérapeutique
Orientation
DD
33 Consultation neuromusculaire
33 Prise en charge pluridisciplinaire : médecin traitant, hospitalier, spécialisé (phoniatre, rééducateur,
neurologue, pneumologue, psychiatre), orthophoniste, infirmier, kinésithérapeute, ergothéra-
peute, diététicien
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Bilan de la maladie de Huntington
L’essentiel
∑∑
Introduction
La chorée, ou maladie de Huntington (MH) se caractérise par la présence de symptômes moteurs, cognitifs
et psychiatriques. Elle se distingue des autres chorées par sa nature héréditaire. Elle provoque une atrophie
progressive du cerveau qui débute dans le striatum et entraîne un déclin progressif des capacités physiques
et mentales. La maladie se déclare autour de 30-40 ans. La prévalence de la maladie est voisine de 1 pour
10 000. En France, environ 6 000 personnes sont atteintes et 12 000 personnes sont porteuses du gène. La
pénétrance de la maladie est complète, ce qui signifie que tous les porteurs du gène développeront un jour
la maladie. Cette dernière évolue sur une période de 15 à 20 ans après l’apparition des premiers symptômes.
On considère que le début de la maladie correspond à l’apparition d’anomalies motrices persistantes (Char-
vin et al., 2005). Aucun traitement connu ne retarde le déclenchement de la maladie ni ne ralentit son évo-
lution (Hersch & Rosas, 2008). Si les mouvements hyperkinetiques sont trop importants et deviennent
invalidants, des agonistes des récepteurs dopaminergiques peuvent être prescrits. La composante psychia-
trique peut également être atténuée par l’administration de neuroleptiques, d’anxiolytiques et/ou
d’antidépresseurs.
∑∑
Les signes moteurs
Les troubles moteurs sont au premier plan des plaintes. La MH est caractérisée par des hyperkinésies invo-
lontaires, en particulier de type choréique, se manifestant par des mouvements anormaux involontaires
irréguliers, souvent de grande amplitude. Dans les stades initiaux de la maladie, les mouvements choréiques
sont limités au visage et à la partie distale des membres (Lepron, 2009). Avec le temps, on observe une géné-
ralisation à l’ensemble du corps. Ces mouvements involontaires interfèrent avec l’exécution des mouvements
volontaires, ils en perturbent la direction et le rythme, et s’associent à un ralentissement. Les troubles de la
parole dans la MH constituent un exemple de dysarthrie choréique ou hyperkinétique (cf. la partie Dysar-
thrie dans la MH). Sa prévalence est de 80 à 90 % avec une réduction significative de l’intelligibilité à la phase
évoluée. La variabilité des profils que l’on peut observer est liée à l’importance relative des mouvements
anormaux, de la bradykinésie et des anomalies du tonus (hyper ou hypotonie) (Özsancak, 2007). Comme
pour la plupart des mouvements anormaux, ils sont majorés par le stress ou encore l’émotion.
Les signes cognitifs et comportementaux

Les troubles cognitifs sont systématiquement présents dans la MH. Les pertes cognitives s’accumulent pro-
gressivement réalisant un tableau de démence « sous-corticale » marquée par la présence d’un ralentissement
psychomoteur (Helder et al., 2001), d’un trouble des fonctions exécutives impactant les performances mné-
sique et langagière, un manque de spontanéité comportementale et langagière (Bylsma et al., 1991). Une
étude de Caine et Fischer (1985) a démontré que la mesure du quotient intellectuel, évaluée avec la WAIS,
se dégrade parallèlement à la progression de la maladie. Les patients présentent également des troubles
sévères du comportement et de l’humeur, des difficultés de reconnaissance de certaines émotions faciales
comme la colère, le dégoût ou encore la peur (Bora et al., 2016). Si des difficultés ont également été rappor-
tées lors de tâches explorant la théorie de l’esprit de 1er et 2e ordre, ou encore la théorie de l’esprit affective,
l’empathie reste préservée (Adjeroud et al., 2016 ; Maurage et al., 2016). La cognition sociale est perturbée
au stade clinique, mais préservée au stade pré-clinique (Adjeroud et al., 2016).
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Les troubles du langage

Des problèmes d’accès au lexique mental ont été décrits chez les patients MH déments (Frank et al., 1996 ;
Hodges et al., 1990). Une diminution de performances aux tâches de fluences lexicales et sémantiques est
observée (Henry et al., 2005 ; Tröster et al., 1998). Si l’on évalue les capacités d’évocation lexicale en fonction
de deux caractéristiques du comportement verbal catégoriel (le changement de catégorie/sous-catégorie ou
switching ; le regroupement en sous-catégorie ou clustering), les patients MH montrent un déficit pour le
changement de sous-catégorie (switching) alors que le regroupement (cluster) est préservé (Rich et al., 1999 ;
Troyer et al., 1998). Ces auteurs en ont conclu que le dysfonctionnement progressif du système striato-fron-
tal dans la MH pourrait être responsable du déficit de changement (switching) de sous-catégorie ; ces diffi-
cultés sont vraisemblablement sous-tendues par un trouble plus général de flexibilité cognitive.
À un stade de démence plus avancé, les patients MH devenaient davantage déficitaires pour la production
de verbes comparativement à la production de noms (Péran et al., 2004). Ce déficit de production de mots
d’action pourrait en partie s’expliquer par le déficit moteur des patients (Péran et al., 2004). Ce point de vue
s’appuie sur le courant théorique qui consiste à lier la représentation des verbes d’action avec les représen-
tations de l’action proprement dites, vraisemblablement dégradées de manière précoce du fait des désordres
moteurs (Lepron, 2009). D’autre part, une simplification de la syntaxe est observée (Murray & Lenz, 2001 ;
Podoll et al., 1988). Le trouble est corrélé aux troubles cognitifs, mais surtout aux troubles moteurs du
contrôle de la parole. Plus les déficits cognitifs et arthriques étaient importants, plus le discours devenait
pauvre sur le plan grammatical, suggérant ainsi que la simplification syntaxique du discours serait davantage
la conséquence des déficits cognitifs et arthriques plutôt qu’un déficit linguistique pur (Lepron, 2009). De
plus, l’organisation grammaticale du langage spontané narratif est précocement touchée, avant l’apparition
de troubles neuropsychologiques (García-Casal et al., 2017 ; Hinzen et al., 2017).
∑∑
Méthode
La revue récente de Stout préconise une évaluation centrée sur les fonctions du striatum (Stout et al., 2016) :
fonctions sous-corticales motrices, oculomotrices, cognitives, émotionnelles et motivationnelles (Alexander
& Crutcher, 1990 ; Alexander et al., 1986). L’évaluation doit également prendre en considération : la difficulté
du test, le choix des équipements et le matériel, le temps de passation qui ne devra pas excéder 1 heure,
idéalement 30 minutes de testing (Stout et al., 2016)
L’évaluation des patients atteints de maladie de Huntington comprend : l’examen neurologique, le bilan
neuropsychologique, le bilan en kinésithérapie, le bilan de l’ergothérapeute et de l’assistante sociale, et les
bilans orthophoniques, qui vont permettre l’évaluation de la dysarthrie, dysphagie et de la communication.
Nous ne décrirons dans cette section que les perturbations qui impactent les interactions sociales et com-
municationnelles de la personne avec MH. Le bilan cognitif va chercher à préciser les composantes commu-
nicationnelles (Michalon et al., 2014) qui sont préservées et celles qui sont impactées par la MH. Au niveau
de l’expression orale, cela portera sur l’analyse du langage spontané libre ou en situation dirigée avec une
description d’image, des épreuves de fluences verbales, un test de dénomination d’images. Au niveau de la
compréhension, cela portera sur des épreuves de désignation d’images, de compréhension de phrases,
d’associations sémantiques, au choix. Sur le plan pragmatique, des épreuves de langage élaboré peuvent être
proposées, ou encore une évaluation de la compréhension des actes de langage indirect ou encore des méta-
phores. Au niveau de la cognition sociale, l’évaluation de la reconnaissance des émotions faciales et de la
théorie de l’esprit devra également être proposée. Les tests disponibles en français sont la MoCA, la BECD,
la BECS, la BETL, le GREMOTS, la MEC, la mini-SEA, le TOM-15.
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Bibliographie
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21. Troyer, A.K., Moscovitch, M., Winocur, G., Alexander, M.P., & Stuss, D. (1998). Clustering and switching on verbal
fluency: the effects of focal frontal- and temporal-lobe lesions. Neuropsychologia, 36, 499-504.
169
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En bref
DD
Plaintes
DD
lenteur

DD
33 Ralentissement
• un trouble de la récupération mnésique : rappel mnésique différé déficitaire qui normalise ave la
• un possible trouble de la récupération lexicale : manque du mot qui normalise avec la proposition
d’indiçage
• une fluence verbale déficitaire
33 Trouble du langage d’origine exécutive
33 Troubles comportementaux

DD

Trouble neurocognitif Efficience globale cognitive + autonomie MOCA, MMP, DRS
Cardebat, FAS

DD
33 Trouble exécutif
33 Trouble de la récupération lexicale
33 Trouble syntaxique
33 Trouble émotionnel
33 Trouble métacognitif
33 Trouble du contrôle motivationnel
170
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Intervention orthophonique dans la maladie de Huntington
L’essentiel
∑∑
Introduction
La maladie de Huntington (MH) est une affection neurodégénérative génétique, qui débute au niveau sous-
cortical (noyaux gris centraux : noyaux caudés et putamen). Elle est caractérisée par la présence de signes
moteurs, cognitifs et psychiatriques, d’aggravation progressive. Le décès survient une vingtaine d’années
après le début des troubles. Il n’y a pas de traitement curatif de la maladie mais des traitements symptoma-
tiques sont efficaces.
∑∑
Un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la maladie de Huntington (Centre de référence
national sur la maladie de Huntington, 2015) sert de support aux interventions suivantes.

La revue récente de Stout préconise une évaluation centrée sur les fonctions du striatum (Stout, et al., 2016) :
fonctions sous-corticales motrices, oculomotrices, cognitives, émotionnelles et motivationnelles (Alexander
& Crutcher, 1990 ; Alexander et al., 1986). L’évaluation doit également prendre en considération : la difficulté
du test, le choix des équipements et le matériel, le temps de passation qui ne devra pas excéder 1 heure,
idéalement 30 minutes de testing (Stout et al., 2016).
Fonctions exécutives et attention

Les fonctions exécutives (FEX) sont au premier plan des fonctions touchées par la maladie ; leur dysfonc-
tionnement impacte la mémoire de travail, les capacités d’initiation et d’inhibition, l’attention, la flexibilité
et la planification. L’attention divisée est perturbée (attention à ne pas manger en regardant la TV par
exemple pour éviter l’augmentation des fausses routes). L’initiation d’activités et leur organisation peuvent
être difficiles, surtout si l’activité est non-routinière ou complexe.
Pour compenser les difficultés mnésiques, des stratégies compensatoires peuvent être proposées : élabo-
ration de listes, d’un journal, d’un planning, autres incitations externes. Il faut que le patient puisse maintenir
son autonomie dans certaines tâches de la vie quotidienne le plus longtemps possible. Aucun traitement
médicamenteux n’a fait ses preuves dans la prise en charge de l’attention et des FEX. La prise en charge
devient non médicamenteuse ; « les différentes composantes de planification et d’initiation peuvent bénéficier
d’une stimulation cognitive par rééducation (orthophonie, ergothérapie, neuropsychologie, psychomotricité) »
(Centre de référence national sur la maladie de Huntington, 2015). On veillera à canaliser l’attention du
patient sur une tâche à la fois, dans le but d’éviter les fausses routes. On prendra en compte un éventuel
syndrome anxio-dépressif qui viendrait se surajouter et majorer les difficultés exécutives.
Mémoire
Les troubles mnésiques sont identifiés dans la maladie de Huntington : ils touchent l’apprentissage de nou-
velles informations et la récupération des informations acquises, mais pas le stockage de l’information (à la
différence de la maladie d’Alzheimer). Aucun traitement médicamenteux n’a fait ses preuves. La prise en
charge est non médicamenteuse et visera à mettre en place des stratégies de compensation (horaires réguliers
pour les activités de la vie quotidienne, organisation d’un planning, élaboration de listes). « La mémoire peut
faire l’objet d’une rééducation (orthophonique ou neuropsychologique) dans le cadre de la prise en charge plus
171
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globale (stimulation des FEX, rééducation de la mémoire de travail, travail du langage, apprentissage de stra-
tégies de récupération) » (Centre de référence national sur la maladie de Huntington, 2015).
Troubles neurovisuels
L’intégration des informations visuelles peut être difficile au stade sévère. Aucun médicament n’a fait ses
preuves dans le traitement des troubles neurovisuels. Un ergothérapeute peut aider à la sécurisation du
domicile et des déplacements du patient.
Désorientation
Une désorientation temporo-spatiale apparaît au cours de la progression de la maladie ; une inversion des
rythmes nycthéméraux est possible et à surveiller, afin de le signaler au médecin traitant/spécialiste. Aucun
médicament n’a fait ses preuves dans le traitement de la désorientation.
Interventions sur la communication

Langage
La MH entraîne des troubles de la parole (voire dysarthrie dans la MH) et du langage (manque du mot,
fluence verbale, langage élaboré, implicite, simplification syntaxique), qui vont avoir un effet sur la commu-
nication et réduire progressivement les interactions sociales et communicationnelles du patient. Aucun
médicament n’a fait ses preuves dans le traitement des troubles du langage. « Une prise en charge orthopho-
nique est utile pour améliorer le langage et maintenir les possibilités de communication des patients par la
rééducation de l’articulation, de la coordination pneumo-phonique, des praxies bucco-faciales, des fonctions
exécutives, de la mémoire de travail, de la syntaxe et de l’accès au lexique » (Centre de référence national sur
la maladie de Huntington, 2015).
Cognition sociale
Des perturbations de la cognition sociale viennent perturber la communication non verbale et la capacité à
identifier les intentions et les états émotionnels d’autrui. Les interactions sociales se perturbent, en partie à
cause des troubles du comportement et les changements de personnalité, mais également au travers des
difficultés en théorie de l’esprit. Aucun médicament n’a fait ses preuves dans le traitement des troubles de
la cognition sociale. Le traitement médicamenteux des troubles du comportement est parfois nécessaire et
va permettre le maintien du patient dans sa structure familiale. L’intervention consiste à informer l’entou-
rage familial et les aidants professionnels des troubles constatés afin de faciliter les relations sociales du
patient.
Apathie
L’apathie entraîne une réduction de la motivation. Ce symptôme psycho-comportemental est fréquemment
retrouvé au cours de l’évolution de la MH. L’apathie n’est pas améliorée par un traitement antidépresseur.
En début d’évolution, la réduction sévère des activités de la vie quotidienne est difficile à comprendre pour
l’entourage, qui trouvera une autre origine aux difficultés du patient, comme la mauvaise volonté. Cela peut
entraîner des tensions familiales. Un travail d’information sur l’apathie et ses répercussions est nécessaire
pour désamorcer les tensions.
Bibliographie
1. Bilney, B., Morris, M. E., & Perry, A. (2003). Effectiveness of Physiotherapy, Occupational Therapy, and Speech Patho-
logy for People with Huntington’s Disease: A Systematic Review. Neurorehabilitation and Neural Repair, 17, 12-24.
2. Centre de référence national sur la maladie de Huntington. (2015). Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)
maladie de Huntington.
3. Cruickshank, T.M., Thompson, J.A., Domínguez D., Reyes, A.P., Bynevelt, M., Georgiou-Karistianis, N., … Ziman,
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an exploratory study. Brain and Behavior, 5, e00312.
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4. Rollnik, J.D. (2015). [Rehabilitation in Huntington’s Disease]. Fortschritte Der Neurologie-Psychiatrie, 83, 334-343.
5. Zinzi, P., Salmaso, D., De Grandis, R., Graziani, G., Maceroni, S., Bentivoglio, A., … Jacopini, G. (2007). Effects of an
intensive rehabilitation programme on patients with Huntington’s disease: a pilot study. Clinical Rehabilitation, 21,
603-613.
En bref
DD
cognitivo-linguistiques et des fonctions oro-myo-faciales chez les patients atteints de pathologie
neuro-dégénérative

DD
33 Transmission d’informations autour de la maladie et de son évolution
33 Maintien de la communication

DD
33 Dysarthrie
33 Dysphonie
33 Dysphagie

DD
33 Attention
33 Mémoire de travail
33 Troubles neurovisuels

DD
33 Signes moteurs
33 Langage
33 Cognition sociale
33 Mémoire
33 Émotion et théorie de l’esprit
33 Apathie
Interventions sur l’aidant :

DD
Transmission d’information sur la maladie et l’évolution des troubles
Orientation
DD
33 Consultation neuromusculaire
peute, diététicien et participation de la famille
173
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Bilan de la sclérose latérale amyotrophique
L’essentiel
∑∑
Introduction
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou encore maladie de Charcot est une affection neurodégénérative
qui touche les motoneurones centraux et périphériques impliqués dans la commande volontaire des muscles.
La maladie débute souvent après 50 ans, l’âge moyen est de 61 ans, sporadique dans 90 % des cas et dont
l’évolution sera progressive (Bianco-Blache et Robert, 2002). La cause est de la SLA est inconnue. Sa préva-
lence est de 5 cas pour 100 000 habitants ; le nombre de nouveaux cas par an est de 1 pour 100 000 habitants.
En France, on dénombre entre 4 000 et 5 000 personnes porteuses de SLA.
∑∑
La SLA est une maladie neurodégénérative dont les lésions touchent le système moteur, mais qui s’étendent
également fréquemment au-delà du système moteur. Des études systématiques ont montré qu’il pouvait s’y
associer des troubles cognitifs et/ou psycho-comportementaux. Les troubles cognitifs affectent les fonctions
exécutives, le langage et la cognition sociale. Les modifications psycho-comportementales peuvent inclure
de l’apathie, de la désinhibition, un manque d’empathie et de l’impulsivité. Si on les recherche systémati-
quement, ces troubles sont mis en évidence chez 50 % des patients, mais atteignent chez 10 % à 15 % d’entre
eux une intensité vérifiant les critères de diagnostic de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT), le
plus souvent de type comportemental, plus rarement d’aphasie progressive et exceptionnellement de
démence sémantique. La présence de troubles cognitifs au cours de la SLA aggrave le pronostic et peut
interférer avec la prise en charge du patient par les soignants et les aidants (Carluer, 2009 ; Mondou et al.,
2012 ; Viader et al., 2014).
Les critères diagnostiques principaux de la DFT comprennent également un déclin précoce des interac-
tions sociales et interpersonnelles, avec des troubles de l’autorégulation comportementale, un émoussement
émotionnel, une perte des capacités d’introspection (Mondou et al., 2012). La SLA peut s’associer à chacune
des formes de la DLFT (APP sémantique, APP non fluente, DFT), mais la DFT reste l’association la plus
répandue (Lomen-Hoerth et al., 2003). La DFT peut précéder ou suivre l’association des signes moteurs. La
médiane de survie est inférieure en cas de coexistence des deux processus dégénératifs (Mondou et al., 2012).
Au-delà de l’association DFT-SLA, des études ont également pu montrer la présence de troubles infracli-
niques n’apparaissant que lors d’une évaluation formelle (Lomen-Hoerth et al., 2003).
Même si l’association la plus fréquente est exécutive et comportementale, des troubles du langage ont pu
être décrits (Ringholz et al., 2005 ; Strong et al., 2003). Dans la plupart des cas, les signes infracliniques sont
un déficit dans les tâches de fluence verbale et un syndrome dysexécutif modéré (Abrahams et al., 2005). Le
dysfonctionnement exécutif peut se manifester à travers des difficultés dans la gestion des finances, la pla-
nification des actions, les prises de décisions ou l’apprentissage de nouvelles tâches (Andersen et al., 2012).
Les troubles du langage peuvent être vécus comme un trouble de la mémoire, les personnes avec SLA pou-
vant avoir des difficultés à récupérer les informations lexicales en mémoire (Abrahams et al., 2005). Les
modifications comportementales rentrent dans les critères de DFT, avec la présence d’apathie fréquemment
rapportée (Gibbons et al., 2008 ; Witgert et al., 2010), ainsi que des troubles touchant la cognition sociale
(Gibbons et al., 2007 ; Girardi et al., 2011).
Ainsi, des difficultés sont retrouvées pour les fluences verbales, le langage (Carluer et al., 2015), la prag-
matique (Bambini et al., 2016), la cognition sociale (Girardi et al., 2011 ; Van der Hulst, 2015), la récupéra-
tion mnésique (das Nair et al., 2016) et les fonctions exécutives (Beeldman et al., 2016 ; Taylor et al., 2013).
174
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Plusieurs études retrouvent ces troubles cognitifs ou comportementaux chez 50 % des patients atteints de
SLA, parmi lesquels 15 % répondent aux critères de DFT (Murphy et al., 2007 ; Ringholz et al., 2005).
Partant de ces constats, quatre catégories de patients SLA peuvent être distinguées (Carluer, 2009) :
33 les patients SLA avec atteinte motrice pure sans signes frontaux ;
33 les patients SLA avec atteinte motrice + troubles des fonctions exécutives et attentionnelles ;
33 les patients SLA avec atteinte motrice + troubles du comportement ;
33 les patients SLA avec atteinte motrice + profil clinique de démence fronto-temporale.
En cas de SLA/DFT, trois formes peuvent être distinguées en fonction des troubles cognitifs associés
(Mondou et al., 2012) :
33 SLA-DFT (forme frontale) répondant aux critères de DFT ;
33 SLA-APP répondant aux critères d’aphasie progressive primaire ;
33 SLA-DS répondant aux critères de démence sémantique.
∑∑
Méthode
L’évaluation de la SLA devra prendre en compte les signes moteurs et non moteurs. L’évaluation de la dysar-
thrie, dysphonie, dysphagie est reprise dans la fiche dédiée à chaque trouble (cf. les fiches Évaluation clinique
de la dysarthrie, page 317, et Bilan de la dysarthrie dans la sclérose latérale amyotrophique, page 345). Pour
la recherche de signes frontaux associés, la procédure d’évaluation sera similaire à celle que l’on pourra
utiliser lors du bilan de la DFT (cf. la fiche Démence fronto-temporale : bilan et intervention, page 218).
L’objectif du bilan des troubles neurologiques dans la SLA sera :
33 de vérifier si la SLA s’associe à une diminution de l’efficience cognitive. Une échelle de screening pourra
être réalisée (MoCA, Mattis par exemple) ;
33 de rechercher la présence de signes suggérant un dysfonctionnement fronto-temporal : troubles cogni-
tifs, langagiers, frontaux, exécutifs, comportementaux, présents en tout début d’évolution ;
33 si la SLA est associée à une APP, alors une évaluation plus poussée des fonctions langagières permettra
d’en préciser la forme : non fluente ou sémantique (cf. les fiches Bilan de l’APP) ;
33 l’évaluation des troubles de la cognition sociale est importante, puisqu’ils sont fortement associés à la
SLA-DFT, mais également présents dans les formes classiques. Les troubles de la cognition sociale
(reconnaissance des émotions faciales et théorie de l’esprit) modifient fortement la qualité des inte-
ractions sociales et communicationnelles, il est important de pouvoir les évaluer (cf. la fiche Bilan des
fonctions exécutives : comportement, communication, émotions, page 271) ;
33 au niveau du contrôle motivationnel, 63 % des patients SLA seraient apathiques, irritables, voire désin-
hibés ; l’apathie et les troubles du jugement social seraient plus fréquents dans les formes à début
bulbaire (Grossman et al., 2007). Ces troubles peuvent être constatés chez des patients SLA alors que
les performances cognitives sont normales (Schreiber et al., 2005).
Les conséquences de ces dysfonctionnements frontaux sur les interactions sociales et communication-
nelles seront évaluées. Le bilan des signes moteurs et cognitifs peut permettre d’affiner le diagnostic de SLA.
Le bilan cognitif de la SLA recherchera les signes de dysfonctionnements exécutifs ou sociaux. Pour les signes
exécutifs, on pourra utiliser la BREF en première intention. Au niveau de la cognition sociale, l’évaluation
de la reconnaissance des émotions faciales et de la théorie de l’esprit devra également être proposée. Les tests
disponibles en français sont la mini-SEA et le TOM-15.
175
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Bibliographie
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176
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En bref
DD
Sémiologie des troubles cognitifs

DD
33 Troubles exécutifs
33 Troubles de la cognition sociale
33 Trouble du langage
33 Association possible : démence fronto-temporale, aphasie primaire progressive, démence séman-
tique
33 Association rare : maladie d’Alzheimer, démence vasculaire, maladie d’Alzheimer à composante
cérébro-vasculaire
Domaines explorés
DD
33 Bilan des fonctions exécutives
33 Bilan de l’attention
33 Bilan du langage : traitement lexical, fluence verbale, mémoire sémantique
33 Bilan de la cognition sociale : reconnaissance des émotions faciales, théorie de l’esprit
33 Bilan de la démence fronto-temporale
33 Bilan de l’aphasie primaire progressive (non fluente et sémantique)
Épreuves
DD
33 Efficience globale cognitive
33 Fonctions exécutives : échelle globale
33 Langage spontané libre ou dirigé
33 Fluences verbales
33 Dénomination d’images
33 Appariement sémantique
33 Reconnaissance d’expression faciale émotionnelle
33 Épreuve de fausses croyances en théorie de l’esprit
33 Échelle d’apathie
Tests
DD
33 MOCA (Nasreddine et al., 2005)
33 BREF (Dubois, Slachevsky, Litvan, & Pillon, 2000)
33 Fluence du GREFEX, fluence FAS (Michalon, Serveaux, & Allain, 2014)
33 BECS (Merck et al., 2011)
33 BETL (Tran & Godefroy, 2011, 2015)
33 GREMOTS (Bézy, Renard, & Pariente, 2016)
33 Mini SEA (Bertoux, 2014)
33 TOM 15 (Desgranges et al., 2012)
33 Échelle de motivation de Starkstein
33 Échelle d’apathie de Marin
177
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Bilan dans la sclérose en plaques
L’essentiel
∑∑
Introduction
La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC)
touchant préférentiellement l’adulte jeune. La maladie se déclare autour de 30 ans (20-40 ans), avec une
prédominance féminine (3 femmes pour 1 homme). La prévalence de la maladie est de 80 000 à 100 000
patients en France, avec la présence d’un gradient nord-sud : la SEP est plus fréquente quand on s’éloigne
de l’équateur (2 fois plus de SEP dans les pays scandinaves que méditerranéens). Les causes de la SEP sont
multifactorielles : génétiques, environnementaux (tabagisme, carence en vitamine D, obésité, hygiène exces-
sive). Le diagnostic repose sur les notions de dissémination spatiale (au moins deux lésions) et de dissémi-
nation temporelle (au moins deux épisodes neurologiques séparés d’au moins 1 mois).
La symptomatologie clinique est polymorphe ; la SEP est une maladie auto-immune qui prend pour cible
la gaine de myéline, gaine protectrice des fibres nerveuses, provoquant l’inflammation, qui peut entraîner
la détérioration de la substance blanche. La myéline est essentielle à la propagation de l’influx nerveux ; si
elle n’est que faiblement altérée, alors l’influx se transmet sans trop d’interruptions ; par contre, si la dété-
rioration est importante et si la myéline est remplacée par du tissu cicatriciel, l’influx peut être complètement
bloqué. Les traitements médicamenteux actuels ont pour but d’accélérer la récupération des symptômes des
poussées, de limiter la fréquence des poussées et la progression de la maladie, et d’améliorer les symptômes
résiduels.
La poussée correspond à l’apparition de nouveaux symptômes s’installant sur quelques heures ou jours,
avec une récupération plus ou moins complète. La forme rémittente (85 % des patients) s’accompagne de
poussées avec récupération de l’état clinique entre chacune d’elles au début de l’évolution ; plus tard, les
poussées laisseront des traces. La forme progressive se caractérise par une aggravation progressive de l’état
neurologique. Cette dernière peut être secondaire à la forme rémittente (50 % des patients) ou primaire
(forme la plus rare) ; cette dernière forme est la plus handicapante.
∑∑
Les données issues de la recherche clinique
Les symptômes les plus fréquents sont :
33 sensitifs : paresthésies, dysesthésies, sensations de ruissellement, de marcher sur du coton, peau car-
tonnée… tous les modes de sensibilité peuvent être touchés ; l’atteinte proprioceptive est fréquente,
entraînant une ataxie des membres inférieurs, une ataxie de la main. Le signe de Lhermitte est un
symptôme caractéristique évocateur de la SEP, se manifestant par une sensation de décharges élec-
triques à l’antéflexion de la nuque, traduisant l’atteinte coronale postérieure cervicale ;
33 oculaires : l’atteinte la plus fréquente est la névrite optique rétrobulbaire, classiquement monocu-
laire ou encore la diplopie par atteinte du nerf VI, ou plus rarement du nerf III, et exceptionnellement
du nerf IV ;
33 moteurs.
Signes cliniques moteurs

Atteinte pyramidale et spasticité
L’atteinte du système pyramidal entraîne des troubles de la commande motrice ; il s’agira de troubles moteurs
sous la forme d’une monoparésie, paraparésie, et plus rarement d’une hémiparésie. L’installation pourra se
faire sur un mode aigu ou pseudo vasculaire (rare), mais la plupart du temps, les signes de début seront
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progressifs, insidieux, marqué par une fatigabilité motrice, une réduction du périmètre de marche ou la mise
en évidence d’un syndrome pyramidal témoignant de l’atteinte des voies motrices (Spencer & Slocomb,
2007). La spasticité est retrouvée chez 84 % des patients ; les répercussions sur la qualité de vie sont inéluc-
tables (de Morand, 2014).
Atteinte cérébelleuse
Le syndrome moteur lié à l’atteinte cérébelleuse peut se résumer par la triade motrice : ataxie, hypotonie,
tremblement d’intention et d’action (Spencer & Slocomb, 2007 ; Wilkins, 2017). L’ataxie cérébelleuse est le
signe constant du syndrome cérébelleux et le caractérise. On peut la définir comme une désorganisation
spatiotemporelle du mouvement (statique ou dynamique) ; les troubles de la parole et de l’écriture lui sont
rattachés. Le syndrome cérébelleux est généralement associé à une dysarthrie cérébelleuse/ataxique (cf. la
fiche La dysarthrie dans la sclérose en plaques : bilan et intervention, page 355), caractérisée par une voix
scandée. Les manifestations cérébelleuses s’observent davantage dans les formes évoluées de la SEP ; une fois
installé, le syndrome cérébelleux régresse peu (Wilkins, 2017).
Les troubles cognitivo-linguistiques

Les troubles du langage sont associés au déclin cognitif de la SEP (Kujala et al., 1996 ; Renauld, et al., 2016).
Dans leur étude, Kujala et al. (1996) ont évalué les capacités de dénomination, de lecture et d’écriture de
patients avec SEP, avec ou sans déclin cognitif. Ils ont montré des altérations spécifiques dans le groupe de
patients SEP avec déclin cognitif. Les troubles du langage peuvent varier d’un déficit linguistique sévère à des
compétences dans la limite de la normale. Les troubles cognitifs peuvent concerner entre 40 et 70 % des patients
atteints de SEP, selon les études. Les profils observés sont hétérogènes, avec une forte variabilité des processus
atteints et de la sévérité des atteintes ; des hypométabolismes fronto-temporaux sont associés. Les troubles du
langage peuvent aller d’un déficit linguistique sévère à des compétences dans la limite de la normale.
L’analyse cognitivo-linguistique des personnes avec SEP peut retrouver le profil suivant :
33 des troubles lexicaux sont rapportés, sans troubles sémantiques associés, traduisant un déficit des
mécanismes de récupération spontanée des connaissances stockées (Rao, 1995). Les troubles de la
dénomination peuvent résulter d’une interruption de la communication sous-corticale et/ou cortico-
corticale requise lors d’une épreuve de dénomination ;
33 des troubles pragmatiques : l’étude exploratoire de Chapelain et al. (2013) met en évidence des profils
différenciés avec la passation d’épreuves pragmatiques : analyse conversationnelle, compréhension
d’acte de langage indirect, épreuves méta-pragmatiques ;
33 des troubles de la cognition sociale : performances moindres pour la reconnaissance des émotions
faciales, avec une fragilité supplémentaire pour la reconnaissance de peur ou encore de tristesse ; ces
difficultés sont corrélées avec la vitesse de traitement et les fonctions exécutives (Henry et al., 2017) ;
33 les troubles cognitifs : ils peuvent, selon les études, concerner entre 40 et 70 % des patients atteints de
SEP : trouble de la fluence verbale, ralentissement de la vitesse de traitement de l’information, troubles
attentionnels : attention sélective, divisée et soutenue, troubles exécutifs (flexibilité, inhibition, mise
en place de stratégies efficaces, planification d’action ou encore conduites de vérification), altération
de la mémoire de travail et de la boucle phonologique, troubles de la mémoire épisodique (difficultés
de récupération d’informations), trouble de la conceptualisation ou du raisonnement abstrait, troubles
des capacités visuo-constructives, trouble de la cognition sociale. « Les orthophonistes qui travaillent
avec des patients dysarthriques atteints d’une sclérose en plaques progressive devraient surveiller les
déficiences linguistiques cognitives. Une telle prise de conscience pourrait influencer l’évaluation,
l’intervention et la gestion, y compris l’information et les conseils donnés aux patients et à leurs
proches » (Mackenzie & Green, 2009).
∑∑
Méthode
Évaluation standard
L’évaluation de la présence d’un syndrome démentiel s’effectuera avec la passation d’échelle de screening qui
permettent l’évaluation de l’efficience cognitive globale. Certaines échelles comme le MMSE ne sont pas
179
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conseillées dans les atteintes fronto-souscorticales, du fait de leur manque de sensibilité au dysfonctionnement
exécutif ; on privilégiera donc la passation de la MoCA (Nasreddine et al., 2005), de la DRS (Mattis, 1988).
Le bilan devra ensuite porter sur l’évaluation du traitement lexical, du langage élaboré et sur la compré-
hension syntaxique (cf. la fiche Bilans de langage en phase aiguë et chronique, page 53). L’évaluation cognitive
privilégiera l’évaluation du fonctionnement exécutif ou encore de la mémoire de travail (cf. les fiches Bilan
de la mémoire de travail, page 262, et Bilan des fonctions exécutives : contrôle cognitif, page 266), ou encore
de l’attention (cf. la fiche Bilan de l’attention, page 258). Une évaluation de la reconnaissance des émotions
faciales (mini SEA) ou encore de la théorie de l’esprit (TOM 15, mini SEA) permettront de renseigner sur
les habiletés communicationnelles non verbales et la capacité à inférer sur l’état émotionnel ou encore
l’intention, la pensée d’autrui (cf. la fiche Bilan des fonctions exécutives : comportement, communication,
émotions, page 271).
Les perturbations sur le contrôle motivationnel sont également à évaluer et l’apathie est à rechercher.
La LARS, Échelle d’apathie de Lille (Sockeel et al., 2006), permet de déterminer le degré d’apathie. L’apa-
thie va se manifester par l’apparition d’une réduction d’intérêt à ce qui entoure la personne, une diminution
de la participation aux activités de la vie quotidienne (AVQ), une perte d’initiative ; le patient décrira une
grosse fatigue. Le score maximum est de 36. Entre 22 et 36, la personne est non apathique ; entre 17 et 21, la
personne peut avoir une tendance à l’apathie ; entre 10 et 16, l’apathie est modérée ; en dessous de 9, l’apathie
est sévère.
L’IA, Inventaire d’apathie (Robert et al., 2009 ; Robert et al., 2002) va permettre l’évaluation de l’émous-
sement affectif, la perte d’initiative et la perte d’intérêt. Il y a un questionnaire pour le patient, l’accompa-
gnant et le soignant. L’IA évalue les 3 dimensions de l’apathie : l’émoussement affectif, la perte d’initiative
et la perte d’intérêt ; le score maximum est de 36 ; chaque dimensions est notée sur 12 points, avec une
évaluation de la fréquence des troubles (de 1 à 4) et de leur gravité (de 1 à 3) (Thomas-Antérion & Krolak-
Salmon, 2012).
BCcogSEP
La BCcogSEP (Dujardin et al., 2004) se compose de 8 tests permettant l’évaluation de la mémoire épisodique
verbale, de la mémoire visuospatiale, des capacités attentionnelles et de traitement de l’information, de l’inhi-
bition, de la mémoire de travail et des ressources attentionnelles, de l’accès au lexique mental, de la flexibilité
cognitive, de la mémoire à court terme (Simon & Lefebvre, 2007). Les analyses de variance montrent des
effets significatifs de l’âge, de la durée de scolarisation et du sexe. Des troubles cognitifs sont décelés même
dans les formes peu évoluées de SEP. Ainsi, cette batterie possède des propriétés psychométriques satisfai-
santes permettant de déceler la présence d’anomalies cognitives même en cas de maladie peu invalidante
(Dujardin et al., 2004)
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En bref
DD
Plaintes
DD
lenteur

DD
33 Troubles de la voix : instabilité ou insuffisance phonatoire, raucité
33 Trouble de l’articulation : imprécision consonantique, distorsion vocalique
33 Trouble de la parole : débit ralenti, excès ou insuffisance prosodique
33 Trouble de la respiration

DD
33 Ralentissement
• trouble de la récupération mnésique : rappel mnésique différé déficitaire qui normalise ave la
• possible trouble de la récupération lexicale : manque du mot qui normalise avec la proposition
d’indiçage
33 Fluence verbale déficitaire
33 Trouble du langage d’origine exécutive
33 Troubles comportementaux
181
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DD

Trouble neurocognitif Efficience globale cognitive + autonomie MOCA, DRS,
BCcogSEP
Cardebat, FAS

DD
33 Trouble neurocognitif mineur ou majeur
33 Trouble exécutif
33 Trouble du traitement lexical
33 Trouble du traitement syntaxique
33 Trouble du traitement émotionnel
33 Trouble du traitement du traitement métacognitif
33 Trouble du contrôle motivationnel
182
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Intervention orthophonique dans la sclérose en plaques
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles cognitifs sont fréquents dans la sclérose en plaques (SEP). Leur impact est multidimensionnel
sur les activités de la vie quotidienne et cela doit être pris en compte dans le traitement et la rééducation. Les
interventions visent à réduire les déficits cognitifs, à réduire les effets préjudiciables des troubles cognitifs et
à renforcer la conscience des patients et leur capacité à prendre en compte les troubles cognitifs dans leur
vie quotidienne.
∑∑
La détection et la prise en charge des troubles cognitifs et émotionnels sont souhaitables pour ces patients,
dans une logique de maintien de la vie sociale et familiale, afin d’améliorer la qualité de vie (Tourbah et al.,
2013).
La prise en charge des troubles consiste en une réhabilitation (ou une remédiation) cognitive. Elle prend
en compte les difficultés rencontrées dans la vie quotidienne. Elle peut être divisée en 2 approches : restaurer
et compenser.
L’approche métacognitive propose l’explication au patient de son fonctionnement cognitif et de ses
troubles, une meilleure compréhension permettant la prise de conscience de l’adhésion au projet thérapeu-
tique et à son application au quotidien, permettant une généralisation des acquis, clé de ce type de
remédiation.
Des recommandations précises sont données dans la revue de Goverover et al. (2017) qui analysent
40 articles publiés entre janvier 2007 et novembre 2016 ; une synthèse est reprise dans la figure ci-dessous.
Ces interventions rapportent des améliorations significatives des performances mnésiques (Chiaravalloti
et al., 2012; Dobryakova et al., 2014) ainsi qu’une meilleure connaissance de leurs troubles, une baisse des
difficultés attentionnelles, une meilleure estime d’eux-mêmes.
Domaine Recommandations Précisions éventuelles Résultats
Attention APT ; Attention Process Entraînement avec APT vs Le programme APT est
Training un programme associé à une amélioration
d’entraînement informatisé des performances à la
de l’attention PASAT ; performances qui
se maintiennent à 3 mois
RehaCom Traitement de l’attention Amélioration des
divisée, attention et performances au Stroop
concentration, vigilance
Apprentissage et Story Memory Technique Amélioration des perfor-
mémoire (Chiaravalloti et al., 2012) mances d’apprentissage et
de mémorisation de
l’information
ReMind program (das Nair, Pas de performances
Martin, & Lincoln, 2016) significatives entre le
groupe entrainé et le
groupe contrôle
q
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Domaine Recommandations Précisions éventuelles Résultats

Mémoire de travail et Pas de recommandations
vitesse de traitement possibles avec les études
actuelles
Fonctions exécutives Pas de recommandations
possibles avec les études
actuelles
Métacognition Pas de recommandations
possibles avec les études
actuelles
Recommandations suite à l’analyse de 40 revues (Goverover et al., 2017b)
Des programmes fondés sur les principes des techniques restauratrices et compensatrices ont vu le jour
(PROCOG-SEP, Brissart et al., 2013). L’efficacité de ce programme a été testé et présente des résultats signi-
ficatifs : amélioration des capacités de mémoire épisodique verbale et visuelle, d’autogénération, et une
diminution significative des temps de réponse en situation de double tâche. Ce programme est constitué de
13 séances, sur un rythme d’une séance tous les 15 jours avec un groupe d’environ 8 personnes. Néanmoins,
ce programme peut davantage s’apparenter à un programme de stimulation cognitive.
Bibliographie
1. Brissart, H., Leroy, M., Morele, E., Baumann, C., Spitz, E., & Debouverie, M. (2013). Cognitive rehabilitation in multiple
sclerosis. Neurocase, 19, 553‑565.
2. Chiaravalloti, N.D., Wylie, G., Leavitt, V., & Deluca, J. (2012). Increased cerebral activation after behavioral treatment
for memory deficits in MS. Journal of Neurology, 259, 1337‑1346.
3. das Nair, R., Martin, K.J., & Lincoln, N.B. (2016). Memory rehabilitation for people with multiple sclerosis. The
Cochrane Database of Systematic Reviews, 3.
4. Dobryakova, E., Wylie, G.R., DeLuca, J., & Chiaravalloti, N.D. (2014). A pilot study examining functional brain activity
6 months after memory retraining in MS: the MEMREHAB trial. Brain Imaging and Behavior, 8, 403‑406.
5. Goverover, Y., Chiaravalloti, N.D., O’Brien, A., & DeLuca, J. (2017a). Evidenced Based Cognitive Rehabilitation for
Persons with Multiple Sclerosis: An Updated Review of the Literature from 2007-2016. Archives of Physical Medicine
and Rehabilitation.
6. Goverover, Y., Chiaravalloti, N.D., O’Brien, A., & DeLuca, J. (2017b). Evidenced Based Cognitive Rehabilitation for
Persons with Multiple Sclerosis: An Updated Review of the Literature from 2007-2016. Archives of Physical Medicine
and Rehabilitation.
7. Puech, M. (2009). Prise en charge de la dysarthrie dans la sclérose en planques. In Les dysarthries. Rééducation
orthophonique.
8. Tourbah, A., Ehrlé, N., Henry, N., Bakchine, S., Chaunu, M.P., & Montreuil, M. (2013). Sclérose en plaques, émotions
et socio-cognition. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine, (56), e351.
184
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En bref
DD
neurodégénérative

DD
33 Rééducation des troubles du langage
33 Prise en charge individuelle
Interventions
DD
33 Sur la cognition : langage et fonctions cognitive sous-jacentes (exécutive et attentionnelles)
33 Approche métacognitive : le thérapeute propose l’explication au patient de son fonctionnement
cognitif et de ses troubles, une meilleure compréhension permettant un travail sur la prise de
conscience, ce qui renforce l’adhésion au projet thérapeutique, à son application au quotidien,
permettant une généralisation des acquis, clé de ce type de remédiation

DD
33 Attention
33 Traitement lexical
Orientation
DD
33 Consultation neurologique
peute, diététicien
33 Prise en charge de la famille
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ET INTERVENTION DANS LE CADRE
DES SYNDROMES DÉMENTIELS
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UE 5.7.4 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre des syndromes démentiels
UE 5.7.4 BILAN, ÉVALUATION ET INTERVENTION DANS LE CADRE DES SYNDROMES DÉMENTIELS
Syndrome MCI ou TCL : bilan
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le concept de Mild Cognitive Impairment (ou trouble cognitif léger), défini en 1999 par Peterson, a été pro-
posé pour renvoyer à un changement lié à un domaine cognitif unique ou à des domaines cognitifs multi-
modaux chez une personne vieillissante.
Cette catégorie cognitive serait l’intermédiaire entre le vieillissement normal et le vieillissement patholo-
gique (Chertkow et Bergman, 1998) : cette catégorie, étant consciente de ces modifications, est dite à risque.
∑∑
Les critères cliniques pour le diagnostic de MCI ont été mis à jour en 2011 par Albert et al. pour donner une
approche catégorielle de ce concept.
Le trouble cognitif léger s’exprime par la présence d’une plainte quant à un changement dans le fonction-
nement cognitif par rapport au niveau antérieur relevé par le patient, par une personne connue du patient
ou par un clinicien.
Ainsi le plaignant présente un déficit dans un ou plusieurs domaines, compte tenu de l’âge et du niveau
socio-culturel : mémoire, attention, fonctions exécutives, langage, capacité visuo-spatiale, tout en préservant
son indépendance dans les capacités fonctionnelles avec un minimum d’aide et d’assistance.
Les experts ont pu observer que le trouble le plus fréquemment mis en évidence était le trouble de
mémoire épisodique identifié par des tests tels que RL/RI16, California Verbal Learning Test, 15 mots de
Rey, et qu’il faut prêter une attention toute particulière à la comparaison entre rappel immédiat et rappel
différé.
Par ailleurs, il ne faut pas omettre le fait qu’un test cognitif peut être influencé par de nombreux facteurs
psychologiques, autres que ceux en lien avec une prétendue atteinte cérébrale (inquiétude, anxiété, rumina-
tion, adhésion a des stéréotypies négatives, sentiment de contrôle).
Enfin, un test cognitif est déterminé par des processus cognitifs multiples autres que les processus censés
représenter le domaine cognitif d’intérêt : un test de mémoire de travail peut être influencé par un trouble
de la vitesse de traitement.
Il existe différents types de MCI et l’évaluation permettra de déterminer dans quels domaines les déficits
sont présents.
MCI amnésique
Le patient a une plainte mnésique, de préférence confirmée par l’entourage.
On note la présence d’un trouble isolé de la mémoire, avec une efficience cognitive globale normale, et
une bonne autonomie avec un risque d’évolution vers une maladie d’Alzheimer.
Single Cognitive Domain (MCI)

Il est caractérisé par un déficit isolé d’un seul domaine cognitif spécifique (langage, gestes, activités visuo-
spatiales, exécutif), sans déficit de la mémoire, et avec une efficience cognitive globale normale, et une bonne
autonomie avec un risque d’évolution vers une démence fronto-temporale, une aphasie progressive pri-
maire, une démence cortico-basale, une maladie de Parkinson ou une maladie d’Alzheimer.
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Multiple Cognitive Domains (MCI)

L’atteinte intéresse différents domaines cognitifs, avec ou sans déficit de la mémoire associé. Le reste des
fonctions cognitives est normal et le patient a une bonne autonomie. Il y a un risque d’évolution vers la
maladie d’Alzheimer ou la démence vasculaire.
∑∑
Évaluation : bilan des troubles d’origine neurologique
Il faut commencer par évaluer la plainte, connaître la nature (attentionnelle, trouble du stockage), le mode
d’installation, les antécédents ; tout en obtenant un témoignage de confirmation par l’entourage. L’Échelle
de plainte de mémoire de Macnair15 (1984) permet une autoévaluation de l’intensité des difficultés mné-
siques du sujet âgé.
Il faut éliminer le facteur psychologique par une échelle de dépression : l’échelle de dépression d’Hamilton
(1967) ou l’échelle de dépression gériatrique de Yesavage et Brink (1982).
Le bilan portera par la suite sur des échelles de débrouillage qui permettent d’isoler un modèle cognitif
unique ou de rassembler les domaines déficitaires (multimodal) :
33 le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) évalue les fonctions suivantes : l’attention, la concentration,
les fonctions exécutives, la mémoire, le langage, les capacités visuoconstructives, les capacités d’abs-
traction, le calcul et l’orientation sur un total de 30 points ;
33 le Mini Mental Test of Folstein (MMS) évalue l’orientation, l’apprentissage, le langage, l’attention, le
calcul, la transcription et les capacités visuo-constructives également sur un total de 30 points.
D’autres épreuves peuvent aider à identifier le modèle cognitif : l’Épreuve de dénomination type DO80
qui devra être chronométrée, les épreuves de fluences verbales catégorielle et formelle de Cardebat, de copie
de dessin, d’empan de chiffres endroit-envers et les épreuves de mémoire épisodique en restant vigilant sur
les troubles du stockage.
Bibliographie
1. Albert, M.S., DeKosky, S.T., Dickson, D., Dubois, B., Feldman, H.H., Fox, N.C., etc. & Snyder, P.J. (2011). The Dia-
gnosis of Mild Cognitive Impairment Due to Alzheimer’s Disease: Recommendations from the National Institute on
Aging-Alzheimer’s Association Workgroups on Diagnostic Guidelines for Alzheimer’s Disease. Alzheimer’s & Demen-
tia, 7(3), 270-279.
2. Freter, S., Bergman, H., Gold, S., Chertkow, H. & Clarfield, A.M. (1998). Prevalence of Potentially Reversible Dementias
and Actual Reversibility in a Memory Clinic Cohort. Canadian Medical Association Journal, 159(6), 657-662.
3. Petersen, R.C., Smith, G.E., Waring, S.C., Ivnik, R.J., Tangalos, E.G. & Kokmen, E. (1999). Mild Cognitive Impairment:
Clinical Characterization and Outcome. Archives of Neurology, 56(3), 303-308.
4. Poitrenaud, J., Israel, L., Barrere, H. & Le Roch, K. (1997). Version française de l’échelle de difficultés cognitives de
McNair et Khan. De la plainte mnésique à la maladie d’Alzheimer, 159-168.
5. Weintraub, D., Oehlberg, K.A., Katz, I.R. & Stern, M.B. (2006). Test Characteristics of the 15-item geriatric depression
scale and Hamilton Depression Rating Scale in Parkinson Disease. The American Journal of Geriatric Psychiatry, 14(2),
169-175.
6. Yesavage, J.A., Brink, T.L., & Rose, T.L. (2000). Geriatric Depression Scale (GDS). Handbook of Psychiatric Measures.
Washington DC: American Psychiatric Association, 544-6.
Site internet
7. http://infocom.ca/eval/pers.agees/tests-evaluation-personne-agee/mesurer-etat-cognitif/
montreal-cognitive-assessment-moca/
190
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En bref
DD

Domaines explorés Sémiologie des troubles Plainte
– Mémoire – Trouble léger de la mémoire – Plainte mnésique intense
– Langage épisodique – Plainte du manque du mot
– Attention – Syndrome dysexécutif isolé en conversation
– Fonctions exécutives – Trouble du langage isolé
– Praxies
– Activités visuospatiales
Épreuves
DD
33 Échelle de plainte cognitive
33 Échelle de dépression
33 Échelle de débrouillage
33 Épreuves complémentaires en fonction du modèle cognitif identifié
Tests
DD
33 Échelle de McNair
33 Échelle dépressive de Hamilton
33 Échelle de dépression gériatrique de Yesavage
33 Moca Test
33 MMS
33 RL/RI16, California Verbal Learning Test, 15 mots de Rey
33 DO 80
33 Fluences verbales de Cardebat
33 Empan endroit et envers
33 TMT forme A et forme B
33 Copie de dessin
DD
Plainte cognitive et troubles cognitifs d’origine neurologique
191
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Intervention orthophonique dans le cadre

du Mild Cognitive Impairment
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le concept de Mild Cognitive Impairment (MCI), ou déficit cognitif léger, fournit des critères pertinents
pour la mise en œuvre d’interventions précoces et préventives du déclin cognitif (Petersen et al., 1999). Les
signes cliniques peuvent être variés et l’intervention orthophonique devra être adaptée, en fixant des objectifs
en collaboration avec le patient, à l’appui du bilan orthophonique et du bilan neuropsychologique.
∑∑
Il n’existe actuellement pas de traitement médicamenteux permettant de retarder la maladie d’Alzheimer,
mais la recherche fournit des données encourageantes sur les possibilités de plasticité cérébrale en lien avec
l’entraînement cognitif (Belleville et al., 2011) et confirme l’intérêt des interventions non pharmacologiques
(Bier et Belleville, 2010). Alors que certaines interventions proposent de simples activités en groupe, non
spécifiques et non hiérarchisées telles que des groupes de discussion, des activités de loisirs, voire des pro-
gramme basés sur la réminiscence ou l’orientation temporelle, la stimulation cognitive, individuelle ou en
groupe, ont pour but principal d’améliorer certaines fonctions cognitives telles que la mémoire, l’attention
ou la résolution de problèmes.
L’entraînement consiste à apprendre et pratiquer de façon supervisée et hiérarchisée des stratégies et des
habiletés permettant de cibler des difficultés cognitives. Une information préalable sur le fonctionnement
cognitif (ou psychoéducation) est utile pour comprendre l’intérêt de cet entraînement et la mise en œuvre
des stratégies, et pour améliorer la métacognition, c’est-à-dire la capacité du sujet à évaluer ses propres
performances cognitives pour en améliorer l’efficacité (Belleville, 2008). Il ne s’agit en aucun cas de proposer
une alternance d’exercices cognitifs, souvent inspirés des matériels de tests, sans lien les uns avec les autres
et non spécifiques d’une fonction cognitive. On distingue deux types de stratégies d’intervention :
33 les stratégies compensatoires qui consistent à détourner les difficultés en appliquant de nouvelles
stratégies pour réussir une tâche cognitive (par exemple, la réorganisation mnésique) ou à utiliser des
aides externes (par exemple, aide-mémoire, agenda). L’orthophoniste devra veiller à proposer des
situations permettant le transfert de ces stratégies en vie quotidienne ;
33 les stratégies restauratrices visant spécifiquement la fonction altérée par un entraînement répétitif et
hiérarchisé d’une tâche visant l’amélioration des performances (par exemple, un entraînement atten-
tionnel ou de la mémoire de travail). Un entraînement informatisé des différentes fonctions cognitives
peut être proposé en utilisant un matériel validé et prévu à cet effet (Günther et al., 2003).
Plusieurs études suggèrent que ces deux types d’entraînement chez des personnes à risque pourraient
retarder le déclin cognitif, voire améliorer certaines fonctions cognitives chez les sujets MCI. Ce type d’inter-
vention pourrait en outre avoir des effets positifs sur la vie quotidienne (Mowszowski et al., 2010 ; Belleville
et al., 2008). Il pourrait même potentialiser les effets de certains traitements médicamenteux tant sur le plan
cognitif que comportemental (Rozzini et al., 2007). Les modalités d’intervention et des stratégies compen-
satoires et/ou restauratrices ne sont pas exclusives l’une de l’autre. En fonction du bilan des objectifs de sa
prise en charge, l’orthophoniste peut choisir d’optimiser certaines fonctions préservées et/ou de travailler
sur les fonctions cognitives déficitaires. Il définit et évalue l’impact écologique de son intervention avec des
outils adaptés.
192
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∑∑
Méthode
Les stratégies compensatoires des troubles de mémoire et les stratégies restauratrices visant les fonctions
exécutives sont détaillées dans les autres chapitres de cet ouvrage.
∑∑
Orientation
Les effets de ce type d’intervention étant très limités auprès des patients présentant une maladie d’Alzheimer,
il est important pour l’orthophoniste de réorienter précocement les patients les plus fragiles vers des dispo-
sitifs appropriés lorsqu’ils ne répondent pas positivement à la prise en charge. L’orientation vers un Centre
Mémoire de Ressources et de Recherche (CMRR) permettra une évaluation pluridisciplinaire et une orien-
tation vers les dispositifs et les soins adaptés au patient.
Bibliographie
1. Amieva, H., Robert, P.H., Grandoulier, A.S., Meillon, C., De Rotrou, J., Andrieu, S., etc. & Joël, M.E. (2016). Group
and Individual Cognitive Therapies in Alzheimer’s Disease: the ETNA3 Randomized Trial. International Psychogeria-
trics, 28(05), 707-717.
2. Belleville, S. (2008). Cognitive Training for Persons with Mild Cognitive Impairment. International Psychogeriatrics,
20(01), 57-66.
3. Belleville, S., Clément, F., Mellah, S., Gilbert, B., Fontaine, F. & Gauthier, S. (2011). Training-Related Brain Plasticity
in Subjects at Risk of Developing Alzheimer’s Disease. Brain, 134(6), 1623-1634.
4. Bier, B. & Belleville, S. (2010). Optimiser le fonctionnement cognitif au cours du vieillissement : facteurs de réserve,
stimulation cognitive et plasticité cérébrale. Neuropsicologia Latinoamericana, 2(3).
5. Günther, V.K., Schäfer, P., Holzner, B.J. & Kemmler, G.W. (2003). Long-term Improvements in Cognitive Performance
through Computer-assisted Cognitive Training: a Pilot Study in a Residential Home for Older People. Aging & Mental
Health, 7(3), 200-206.
6. Mowszowski, L., Batchelor, J., & Naismith, S.L. (2010). Early intervention for cognitive decline: can cognitive training
be used as a selective prevention technique? International Psychogeriatrics, 22(04), 537-548.
7. Petersen, R.C., Smith, G.E., Waring, S.C., Ivnik, R.J., Tangalos, E.G. & Kokmen, E. (1999). Mild Cognitive Impairment:
Clinical Characterization and Outcome. Archives of Neurology, 56(3), 303-308.
8. Rozzini, L., Costardi, D., Chilovi, B.V., Franzoni, S., Trabucchi, M. & Padovani, A. (2007). Efficacy of Cognitive Reha-
bilitation in Patients with Mild Cognitive Impairment Treated with Cholinesterase Inhibitors. International Journal of
Geriatric Psychiatry, 22(4), 356-360.
193
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En bref
DD
Rééducation des troubles de la communication et du langage non aphasiques dans le cadre d’autres
atteintes neurologiques

DD
33 Amélioration de certaines fonctions cognitives telles que la mémoire, l’attention ou la résolution
de problèmes grâce à la stimulation cognitive
33 Prise en charge individuelle ou en groupe

DD
33 Psycho-éduction : information sur le fonctionnement cognitif
33 Stimulation cognitive
33 Approche compensatoire :
• apprentissage de stratégies de réorganisation mnésique basées sur l’imagerie mentale, le renforce-
ment de l’encodage et l’auto-indiçage
• mise en place d’aides externes : agenda, aide-mémoire
33 Approche restauratrice :
• entraînement des fonctions exécutives
• entraînement répétitif et hiérarchisé de l’attention éventuellement sur ordinateur
• entraînement de la mémoire de travail
• entraînement à la résolution de problèmes
33 Actualisation des compétences en vie quotidienne / méta-cognition
Orientation
DD
Consultation en Centre Mémoire de Ressources et de Recherche
194
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Maladie d’Alzheimer : bilan
L’essentiel
∑∑
Introduction
La maladie d’Alzheimer (MA) est une affection neurodégénérative qui se caractérise par un début insidieux,
un déclin progressif des fonctions cognitives, une apparition inconstante de perturbations non cognitives
(psychologique et comportementale) et qui entraînent une perte d’autonomie fonctionnelle.
Elle correspond à la phase de la maladie au cours de laquelle les symptômes cliniques touchant la mémoire
et d’autres domaines sont suffisants pour altérer les activités de la vie quotidienne.
La MA typique se caractérise par l’installation d’un déficit progressif précoce et significatif de la mémoire
épisodique qui restera toujours dominant dans l’évolution, qui s’associera à d’autres troubles cognitifs, à
savoir dysexécutifs, apraxiques, aphasiques, agnosiques visuels et qui pourra être diagnostiquée par la pré-
sence de biomarqueurs spécifiques dans le liquide céphalo-rachidien.
∑∑
En 2014, les dernières données cliniques (étude de Noh et al., 2014) accordent une place prépondérante aux
biomarqueurs. Les récents progrès en neuro-imagerie et neuropathologie ont permis la mise au point de
biomarqueurs qui reflètent in vivo les changements neuropathologies reconnus pour définir la MA : la for-
mation de plaques amyloïdes, la dégénérescence neuro-fibrillaire, la dysfonction synaptique et la perte
neuronale associée.
En 2007, l’International Working Group (IWG) for New Research Criteria for the Diagnostic of Alzheimer
Disease a proposé, à des fins de recherche, ce que l’on nomme communément aujourd’hui « les critères de
Dubois » qui permettent de diagnostiquer la maladie d’Alzheimer.
Pour ce faire, les critères cliniques incluant une atteinte de la mémoire épisodique devaient s’accompagner
d’au moins une empreinte biologique de la maladie (biomarqueurs). Malgré une hétérogénéité des déficits
qui est indiscutable, une des caractéristiques majeures mise en évidence dans toutes les études est la présence
des troubles de la mémoire épisodique qui handicapent de manière précoce la vie quotidienne du patient.
Plusieurs études démontrent une altération de la mémoire dans une phase préclinique observée au moyen
de tâches utilisant du matériel verbal et non verbal ainsi que de différentes tâches de rappel libre et de
reconnaissance.
Ces patients présentent des scores plus faibles aux différentes épreuves de mémoire épisodique, mais on
peut également constater la présence de fausses reconnaissances et d’intrusions dans les tâches de rappel.
Cette altération est la conséquence d’un trouble spécifique de l’encodage de l’information cible (Karlsson
et al., 1989 ; Poom et al., 1986) étroitement lié à des déficits de nature visuo-perceptifs (Diesfedt, 1990) et/
ou sémantique (Martin, 1985).
Cependant, l’hétérogénéité cognitive de la MA démontre, qu’outre des déficits de la mémoire, des patients
peuvent présenter une grande variabilité de difficultés cognitives (Mc Khann, 2011).
Une étude de Scheltens (2015) a mis en évidence des sous-types de MA. En effet, grâce à différents tests
neuropsychologiques, d’autres troubles comme le fonctionnement exécutif, l’attention, le fonctionnement
visuo-spatial, le langage peuvent soit prédominer soit s’intriquer dans un processus « diffus » qui explique
la complexité due à la grande variabilité selon les personnes et les différents mécanismes neuro-anatomiques
évoqués en début de chapitre.
∑∑
Il faut comme pour le MCI faire un recueil de la plainte, sachant qu’elle est la plupart du temps subjective
et corrélée à l’âge, au sexe et au niveau socioculturel du patient.
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Évaluation de la plainte cognitive

Elle est également en lien avec des facteurs environnementaux et psychologiques du patient. Un question-
naire assez ciblé sur la recherche des premières difficultés de la maladie est le « Questionnaire de plainte
cognitive » (MacNair traduit par Thomas Antérion) cible les difficultés à encoder et à récupérer les souvenirs,
les troubles du comportement mais également l’orientation spatiale et le manque du mot. Une partie est
destinée au patient et l’autre à l’accompagnant.
Il paraît nécessaire de manière informelle de questionner le patient sur ses domaines d’expertises afin de
renseigner le dossier dans le but d’une prise en charge éventuelle : activités, loisirs, sport, passion, collection,
etc.
Les échelles d’évaluation de l’état fonctionnel

L’échelle Instrumental Activities of Daily Living (IADL de Layton) est axée sur le comportement habituel de
la personne et évalue essentiellement le niveau de dépendance d’un patient à travers l’appréciation des acti-
vités de la vie quotidienne.
Le Disability Assessment of Dementia (Jocelyn de Rotrou et al.) est un questionnaire d’hétéro-évaluation
qui évalue les domaines d’activités basiques instrumentales et psychosociales, en mettant davantage l’accent
sur les fonctions exécutives sous-jacentes à la réalisation des activités de la vie quotidienne. Il évalue six
domaines d’activités complexes : alimentation, communication, déplacement, finance, correspondance,
prise de médicaments, loisirs et travaux domestiques.
L’évaluation passe par 3 niveaux exécutifs :
33 prise de décision-initiation ;
33 planification organisation de la tâche ;
33 réalisation adaptée.
Pour les échelles de dépression : cf. la fiche Syndrome MCI ou TLC : bilan (page 189).
Les batteries composites

Ces batteries permettent une évaluation globale de la cognition et permettent de prédéterminer le domaine
qui apparaît le plus déficitaire ou d’observer un aspect plus « diffus » de la maladie :
33 La Montréal Cognitive Assesment est déjà décrite dans la fiche Syndrome MCI ou TLC : bilan (page 189).
33 La BEC 96 (Signoret et al., 1989) : elle est constituée de 8 épreuves basées sur l’estimation mnésique
(un rappel de 6 images, une épreuve d’apprentissage de liste de 8 mots, une épreuve d’orientation
temporelle). La deuxième appréciation de cette batterie est de posséder des épreuves d’activités orga-
nisatrices (manipulation mentale, résolution de problèmes, fluence verbale). Et la dernière dimension
concerne l’activité perceptivo-motrice.
33 L’ADAS COG Alzheimer’s Disease Assesment Scale (Rosen et al., 1984) : il s’agit d’une batterie améri-
caine adaptée par le GRECO. Cette batterie comprend également plusieurs épreuves de mémoire,
langage, et praxies.
33 La GECCO est une grille d’évaluation des capacités de communication des malades d’Alzheimer
(Rousseau 1998). C’est un outil intra individuel qui permet d’évaluer les capacités de communication
de manière pragmatique et écologique et ceux dans un but thérapeutique. Trois situations de commu-
nication sont explorées :
• une entrevue dirigée sur le thème de l’autobiographie ;
• une tache d’échange d’informations à partir de photos type PACE (Promoting Aphasic Communicative
Effectiveness) ;
• une discussion libre à partir du moment présent.
Au terme de la passation, il est bien évidemment possible d’affiner le diagnostic par des épreuves plus
spécifiques qui seront exposées dans un autre chapitre.
196
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Les tests de mémoire d’évaluation rapide

L’évaluation de la mémoire épisodique repose le plus souvent sur le test des 5 mots (Dubois et al., 2002) qui
s’inspire du RL/RI16 items et permet de mettre en évidence si le rappel libre est diminué, en entrecoupant
l’épreuve par des épreuves attentionnelles intercurrentes et non verbales.
Bibliographie
1. Bäckman, L. & Herlitz, A. (1990). The Relationship Between Prior Knowledge and Face Recognition Memory in Nor-
mal Aging and Alzheimer’s Disease. Journal of Gerontology, 45(3), 94-100.
2. Chertkow, H., Bub, D. & Seidenberg, M. (1989). Priming and Semantic Memory Loss in Alzheimer’s Disease. Brain
and Language, 36(3), 420-446.
3. de Rotrou, J., Wu, Y.H., Djabelkhir, L., Seux, M.L., Hugonot, L., Rigaud, A.S., etc. & Vidal, J.S. (2014). DAD-6: version
abrégée de la DAD (Disability Assessment for Dementia) Outil de détection d’une perte d’autonomie précoce. Gériatrie
et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement, 12(3), 247-260.
4. Dubois, B., Feldman, H.H., Jacova, C., DeKosky, S.T., Barberger-Gateau, P., Cummings, J., etc. & Meguro, K. (2007).
Research Criteria for the Diagnosis of Alzheimer’s Disease: Revising the NINCDS-ADRDA Criteria. The Lancet Neu-
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5. Dubois, B., Touchon, J., Portet, F., Ousset, P.J., Vellas, B. & Michel, B. (2002). Les 5 mots, épreuve simple et sensible
pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer. La presse médicale, 31(36), 1696-1699.
6. Gallo, J. & Paveza, G.J. (2006). Activities of Daily Living and Instrumental Activities of Daily Living Assessment. Hand-
book of geriatric assessment, 193-240.
7. Karlsson, T., Bäckman, L., Herlitz, A., Nilsson, L.G., Winblad, B. & Österlind, P.O. (1989). Memory Improvement at
Different Stages of Alzheimer’s Disease. Neuropsychologia, 27(5), 737-742.
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11. Rousseau, T. (2006). Évaluation cognitive, évaluation des capacités de communication, thérapie écosystémique des
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15. Thomas-Anterion, C. & Laurent, B. (2006). Les marqueurs neuropsychologiques du diagnostic de la maladie d’Alzhei-
mer. Revue Neurologique, 162(10), 913-920.
197
4047pathoNeuro.indd 197 28/11/17 17:29

En bref
DD

– Mémoire – Syndrome amnésique (trouble – Plainte plus modérée que dans la
– Langage de la mémoire épisodique verbale maladie d’Alzheimer
– Attention dans sa phase d’encodage et de – Manque du mot en conversation
– Fonctions exécutives stockage) – Absence de plainte
– Praxies – Syndrome dysexécutif
– Activités visuospatiales – Aphasie non fluente
– Déficit attentionnel
– Déficit visuo-perceptif
Épreuves
DD
33 Échelle d’évaluation de l’état fonctionnel
33 Échelle de plainte cognitive
33 Échelle de dépression
33 Batterie composite
33 Test de mémoire d’évaluation rapide
Tests
DD
33 Échelle de Macnair
33 Échelle dépressive de Hamilton
33 Échelle de dépression gériatrique de Yesavage
33 Moca Test
33 BEC96
33 ADAS Cog
33 Test des 5 mots de Dubois
DD
33 Trouble de la mémoire d’origine neurologique
198
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Intervention orthophonique dans le cadre de la maladie

d’Alzheimer
L’essentiel
∑∑
Introduction
La maladie d’Alzheimer (MA) peut se manifester de façon assez hétérogène, chez le sujet plus ou moins
vieillissant, par des troubles cognitifs, des modifications comportementales et une restriction de l’autonomie
et des activités de la vie quotidienne. Le bilan orthophonique et le bilan neuropsychologique permettent de
mettre en évidence les fonctions cognitives altérées et les fonctions cognitives préservées et le retentissement
des troubles sur la vie du malade et de sa famille, afin de guider la prise en charge. Les axes d’intervention
orthophonique pourront donc être très variables d’un patient à l’autre, en fonction :
33 de l’âge ;
33 des activités (professionnelles et de loisirs) ;
33 de la plainte ;
33 du lieu de prise en charge ;
33 de l’entourage ;
33 du stade de la maladie.
∑∑
Bien que son évolution soit inéluctable, il existe actuellement des travaux encourageants sur de possibles
mécanismes de plasticité cérébrale dans la MA (Gour et al., 2014). Ces travaux encouragent la mise en œuvre
de traitements non pharmacologiques déjà fréquemment proposés dans la MA. Il existe plusieurs approches
thérapeutiques parmi lesquelles sont très fréquemment proposées :
33 la stimulation cognitive, déjà décrite dans la fiche Intervention orthophonique dans le cadre du Mild
Cognitive Impairment (cf. page 192) ;
33 la thérapie par réminiscence, qui consiste à solliciter des souvenirs anciens préservés ;
33 la réhabilitation cognitive individualisée.
Une étude récente randomisée et multicentrique a comparé les effets de ces trois types d’intervention.
Dans cette étude, alors que la stimulation cognitive et la thérapie par réminiscence ne montraient aucun
effet bénéfique, la réhabilitation cognitive individualisée montrait des effets cliniques significatifs. Les
patients ayant bénéficié de ce type d’intervention pendant 6 mois montraient un déclin cognitif plus lent
durant les 24 mois qui suivaient l’intervention, des effets favorables sur la perception du fardeau par l’aidant.
Enfin, ces interventions avaient eu un effet significatif sur le taux d’institutionnalisation dans le suivi à deux
ans (Amieva et al., 2016).
∑∑
Méthode
La réhabilitation cognitive
Elle repose sur une approche individualisée dans laquelle des objectifs personnels pertinents sont identifiés
avec le patient et éventuellement son proche aidant. Le travail de réhabilitation consiste pour le thérapeute
à mettre au point les stratégies pour atteindre ces objectifs. L’accent est mis sur l’amélioration des perfor-
mances en vie quotidienne plutôt que sur l’amélioration des performances cognitives, en s’appuyant pour
cela sur les points forts du patient pour développer des moyens de compenser le déficit (Clare et Woods,
2004).
199
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Des observations de cas uniques en début d’évolution de la MA ont bénéficié de la réhabilitation cognitive
pour l’apprentissage ou le réapprentissage et le maintien d’informations personnelles pertinentes et pour
leur utilisation en contexte de vie quotidienne. Dans ces études de cas, les stratégies proposées en réhabili-
tation cognitive ont montré leur efficacité, par exemple :
33 l’apprentissage de stratégies compensatoires pour la mémoire (Camp et al., 2000) ;
33 l’apprentissage sans erreur pour le maintien d’informations personnelles (Clare et al., 2002) ;
33 l’utilisation de la méthode nom-visage (Clare et al., 2000).
La récupération espacée d’informations et même le réapprentissage implicite d’informations personnelles
par écoute répétée d’une bande audio ont également été proposés (Anderson et al., 2001). Le succès de ces
thérapies indique que les patients présentant une MA possèdent des possibilités résiduelles d’apprentissage.
Les techniques favorisant l’encodage par la facilitation ou la répétition peuvent être proposées dans un pro-
gramme de réhabilitation cognitive.
Un programme personnalisé ciblant l’activité

L’intervention proposée dans le cadre de l’étude ETNA-3 consistait à conduire un programme fait sur-
mesure pour le patient. Les premières séances étaient exclusivement dédiées à l’indentification des activités
signifiantes (vie quotidienne, loisirs) avec la personne malade et son proche aidant. Les activités à entraîner
devaient être sélectionnées en fonction de buts pertinents pour le patient. Le programme devait être adapté
aux habiletés cognitives du patient pour anticiper et éviter la mise en échec. Le thérapeute pouvait ensuite
utiliser diverses stratégies adaptées pour entraîner le patient à mener l’activité ciblée. Le thérapeute évaluait
au fur et à mesure la pertinence de la poursuite du travail et éventuellement d’une activité nouvelle à travailler
(Amieva et al., 2016).
De nombreuses observations de patients suggèrent que la pratique intensive de certaines activités à un
stade pré-morbide permettrait le maintien de certaines aptitudes spécifiques dans les domaines où ils avaient
atteint un niveau d’expertise élevé avant l’entrée dans la maladie. Ces activités reposeraient sur des processus
automatiques (mémoire implicite, stockage en mémoire de travail, mémoire procédurale) et subiraient un
moindre impact des troubles cognitifs (Beatty, 1999). Le maintien d’un domaine d’expertise est donc une
piste très intéressante pour la prise en charge cognitive. L’étude du profil cognitif du patient et l’observation
des difficultés dans l’activité cible permettent de mettre en place des adaptations visant à diminuer l’impact
des troubles cognitifs sur les performances du patient et à le rendre autonome. Des études de cas ont montré
l’intérêt de ce type d’approche et leur impact sur l’apathie, même à un stade avancé de la maladie (Adam
et al., 2000 ; 2009). Les activités proposées étaient spécifiques à chaque patient (peinture, tricot, jardinage,
etc.). Cette approche a le triple avantage de :
33 solliciter des domaines cognitifs mieux préservés chez le patient ;
33 susciter la motivation et améliorer l’estime de soi ;
33 améliorer les représentations de l’entourage quant aux aptitudes du patient.
Ces programmes sont applicables à la prise en charge en cabinet, au domicile, mais également en
institution.
La thérapie éco-systémique de la communication

Pour les patients institutionnalisés présentant des troubles du comportement, une approche spécifiquement
centrée sur la communication pourrait également avoir des effets favorables. La thérapie éco-systémique de
la communication s’appuie sur les compétences pragmatiques préservées des patients présentant la MA
(Collas et al., 2004). Après une analyse détaillée des compétences, la thérapie consiste à favoriser les com-
portements de communication préservés à travers des interactions ciblées. Cette thérapie implique égale-
ment l’entourage et les soignants qui sont sensibilisés et conseillés sur les comportements à adopter pour
favoriser la communication avec la personne malade. Après 5 à 6 mois de prise en charge, les patients pré-
sentent une diminution des troubles comportementaux, une amélioration du bien-être (Robert et al., 2012).
La prise en charge agirait également sur la prescription de neuroleptiques (Colboc et al., 2014).
Les stratégies de prise en charge sont multiples et peuvent se succéder ou être menées de façon simultanée,
en fonction d’objectifs thérapeutiques ciblés et personnalisés mais aussi du profil cognitif, des centres
200
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d’intérêt et de l’âge du patient. En effet, la prise en charge des patients jeunes, actifs professionnellement,
doit susciter chez le thérapeute une attention particulière à l’impact psychosocial de la maladie.
∑∑
Orientation
Certains patients ne sont pas de bons candidats à la réhabilitation cognitive individuelle.
Plusieurs facteurs sont susceptibles de limiter les effets de l’intervention en vie quotidienne :
33 l’anosognosie ;
33 un comportement d’opposition ;
33 certains aspects thymiques ou prémorbides.
Il est important d’orienter alors le patient vers les dispositifs les plus appropriés tels que les accueils de
jour, l’ergothérapie ou la psychomotricité à domicile (mesure 15 du Plan Alzheimer), l’art-thérapie et autres
interventions centrées sur les activités occupationnelles et le bien-être. Ces orientations peuvent être suggé-
rées à l’occasion d’une consultation en CMRR.
L’accompagnement des aidants dans la prise en charge de la MA est un facteur très important dans la
diminution du sentiment de fardeau et dans la préservation du bien-être (Raymond, 2014). Le professionnel
doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention personnalisés de type counselling
(Adam et al., 2009) ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux aidants).
Bibliographie
1. Adam, S., De Linden, M.V., Juillerat, A.C., & Salmon, E. (2000). The Cognitive Management of Daily Life Activities in
Patients With Mild to Moderate Alzheimer’s Disease in a Day Care Centre: A Case Report. Neuropsychological Reha-
bilitation, 10(5), 485-509.
2. Adam, S., Quittre, A. & Salmon, E. (2009). Counseling des accompagnants de patients Alzheimer : Modification du
coping par une (in) formation cognitive. Actualités en rééducation neuropsychologique : Études de cas, 367-397.
trics, 28(05), 707-717.
4. Anderson, J., Arens, K., Arens, K., & Coppens, P. (2001). Spaced Retrieval vs. Memory Tape Therapy in Memory
Rehabilitation for Dementia of the Alzheimer’s Type. Clinical Gerontologist, 24(1-2), 123-139.
5. Basse, C., Perrin, M. & Adam, S. (2009). Prise en charge de l’apathie dans la maladie d’Alzheimer par le maintien d’un
domaine d’expertise : Étude d’un cas. Actualités en rééducation neuropsychologique : Études de cas, 305-331.
6. Beatty, W.W., Winn, P., Adams, R.L., Allen, E.W., Wilson, D.A., Prince, J.R., etc. & Littleford, D. (1994). Preserved
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8. Clare, L., Wilson, B.A., Carter, G., Breen, K., Gosses, A. & Hodges, J.R. (2000). Intervening with Everyday Memory
Problems in Dementia of Alzheimer Type: an Errorless Learning Approach. Journal of Clinical and Experimental
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12. Collas, H., Frenoux, O. & Rousseau, T. (2004). Les troubles de la communication dans la démence de type Alzheimer :
Intérêt de la thérapie écosystémique en institution. Étude de cas. Glossa, (89), 60-71.
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14. Raymond, M.A. (2014). Études de cas mesurant l’efficacité d’interventions psychologiques offertes à des aidantes de
personnes atteintes d’une démence de type Alzheimer.
15. Robert, A., Vergnault, L., Rousseau, T. (2012). Efficacité de la thérapie écosystémique de la communication sur les
troubles du comportement dans la démence de type Alzheimer. Glossa (111), 31-40.
201
4047pathoNeuro.indd 201 28/11/17 17:29

En bref
DD

DD
33 Maintien et/ou amélioration des activités signifiantes pour le patient
33 Maintien et/ou réapprentissage d’informations personnelles pertinentes
33 Amélioration du comportement et de la communication

DD
33 Identification des activités signifiantes, des domaines d’expertise, des informations personnelles
pertinentes
33 Réhabilitation cognitive individuelle centrée sur l’activité (réentraînement) :
• apprentissage de stratégies compensatoires pour la mémoire
• méthode nom-visage
• apprentissage sans erreur
• récupération espacée
33 Thérapie écosystémique de la communication
Orientation
DD
33 Consultation en Centre Mémoire de Ressources et de Recherche
33 Accueils de jour
33 Ergothérapie ou psychomotricité à domicile (mesure 15 du Plan Alzheimer)
33 Associations d’aide aux aidants
202
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Bilan de l’aphasie primaire progressive
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’aphasie primaire progressive (APP) est un trouble du langage évolutif et isolé, lié à l’atteinte focale de
régions cérébrales impliquées dans le langage (lobe frontal, temporal et pariétal). D’abord décrit par Mesu-
lam (1982), ce syndrome d’origine neurodégénérative a fait l’objet de nombreuses observations reflétant son
hétérogénéité clinique. Aujourd’hui, trois sous-types d’APP sont décrits : la variante sémantique, la variante
non-fluente et la variante logopénique (Gorno-Tempini et al., 2011). Le bilan orthophonique est particuliè-
rement pertinent pour poser le diagnostic neurologique.
∑∑
Les critères diagnostiques de l’APP, tels que décrits par Mesulam, impliquent la proéminence clinique du
trouble du langage sur tout autre trouble, celui-ci étant la principale cause de la réduction d’activités de la
vie quotidienne (Mesulam, 2001). Les différents sous-types d’APP font actuellement l’objet d’une classifica-
tion précise issue d’un travail de consensus (Gorno-Tempini et al., 2011).
L’APP sémantique (fluente)

Elle se caractérise par la présence d’un déficit de dénomination orale et d’un déficit de compréhension de
mots isolés associée à au moins trois des critères suivants :
33 un déficit des connaissances associées aux objets, particulièrement pour les items peu fréquents et peu
familiers ;
33 une dyslexie de surface ou une dysgraphie ;
33 la réservation de la répétition de phrases ;
33 la préservation de la production verbale (grammaire et articulation).
L’APP non-fluente (agrammatique)

Elle est définie par la présence d’un agrammatisme en production langagière ou d’un discours laborieux,
haché, avec des erreurs dans la production des sons et des déformations phonétiques (apraxie de la parole),
associée au moins à deux des trois critères suivants :
33 un trouble de la compréhension des phrases syntaxiquement complexes ;
33 la préservation de la compréhension de mots isolés ;
33 la préservation des connaissances associées aux objets.
L’APP logopénique
Elle est caractérisée par la présence d’un déficit d’accès à des mots isolés en discours spontané et en déno-
mination, et d’un déficit de répétition de phrases associée à au moins trois des quatre critères suivants :
33 des erreurs phonologiques en discours spontané et en dénomination ;
33 la préservation de la compréhension de mots isolés et des connaissances associées aux objets ;
33 la préservation de l’articulation du langage ;
33 l’absence d’un agrammatisme franc.
À un stade avancé, l’APP peut correspondre aux critères cliniques de plusieurs variantes. À l’inverse,
certaines APP peuvent ne correspondre à aucun des sous-types actuellement décrits. L’APP est alors
non-classée.
203
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En complément de l’observation clinique, les examens neuro-radiologiques, biologiques et génétiques

permettent de poser un diagnostic nosologique, chaque sous-type d’APP permettant d’estimer la neuropa-
thologie sous-jacente la plus probable (Leyton et al., 2011). Les formes sémantique et non-fluente sont le
plus souvent associées à une dégénérescence lobaire fronto-temporale et la forme logopénique est, quant à
elle, généralement associée à une neuropathologie de maladie d’Alzheimer (MA) (Mesulam et al., 2008).
∑∑
Méthode
L’évaluation des patients atteints d’APP comprend (Gorno-Tempini et al., 2004, 2011 ; Magnin et al., 2015) :
33 l’examen neurologique
33 le bilan neuropsychologique
33 les examens paracliniques
33 le bilan du langage
Le bilan orthophonique permet d’établir le profil linguistique du patient en explorant les différentes
composantes du langage. Il comprend les épreuves suivantes :
33 au niveau de l’expression orale :
• l’examen du langage spontané libre
• l’examen du langage spontané dirigé avec description d’image
• des épreuves de fluences formelles et catégorielles
• un test de dénomination d’images
• l’épellation de mots
• la répétition de mots multi-syllabiques et diadococinésies verbales
• la répétition de phrases
• la dénomination d’images à partir d’un mot écrit avec tâche interférente
33 au niveau de la compréhension :
• des épreuves de désignation d’images
• des épreuves de compréhension de phrases : exécution d’ordres et réponses à des questions fermées,
d’associations sémantiques d’images, d’associations sémantiques d’images et d’objets, d’images de
gestes et d’objets
33 au niveau de l’expression écrite :
• une évaluation de la lecture de mots
• une évaluation de la lecture de phrases
• une évaluation de l’orthographe lexicale et grammaticale
Les tests disponibles en français les plus classiquement utilisés ont longtemps été :
33 le Palm Pyramid Tree Test (PPTT) d’Howard et Patterson (1992)
33 le BDAE de Goodglass et Kaplan (1972)
33 le test de dénomination orale d’images (DO-80) d’Hannequin et Deloche (1997)
Plus récemment, la volonté de développer des échelles d’évaluation spécifiques au champ des maladies
neuro-dégénératives a fait émerger de nouveaux outils.
Le test Progressive Aphasia Language Scale (PALS) est une échelle rapide (environ 30 minutes de passa-
tion) créée pour le diagnostic des sous-types d’APP (Leyton et al., 2011). Elle a été validée auprès de
47 témoins et de 47 patients anglophones diagnostiqués comme souffrant d’APP et ses qualités diagnostiques
ont été vérifiées (96 % de concordance avec les tests classiques).
L’originalité de cette échelle est de proposer un algorithme décisionnel (figure 1) pour le diagnostic des
sous-types d’APP, à partir des items considérés comme discriminants :
33 la compréhension de mots isolés
33 les troubles moteurs de la parole
33 l’agrammatisme et la répétition de phrases
Cette échelle a été traduite en français (Du Pontavice et Blin, 2012). Elle présenterait un haut niveau de
sensibilité pour discriminer les APP de type MA et de type non-MA (Kristensen et al., sous presse).
204
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Compréhension altérée
de mots isolés
Présent Absent
Troubles moteurs de la
parole OU Agrammatisme
Présent Absent
Répétition de phrases
altérée
Présent Absent
APP sémantique APP non fluente APP logopénique APP non classée
Figure 1. Algorithme décisionnel pour le diagnostic des sous-types d’APP (Leyton et al., 2011).
Enfin, la batterie francophone du Grémots (Bézy et al., 2012) offre de nouvelles perspectives pour la
recherche et l’évaluation des troubles du langage progressifs. Contrairement à la PALS, le Grémots serait
plus spécifiquement adapté à l’évaluation du stade prodromal des démences à début linguistique. Entière-
ment informatisé, il est normé avec précision (auprès de 445 témoins) et permet de détecter des troubles
subtils du langage à travers des épreuves spécifiquement liées aux APP.
La batterie d’évaluation des troubles lexicaux (BETL) (Tran & Godefroy, 2011) est également un outil
actuel et présentant de nombreuses qualités psychométriques adaptées à l’évaluation des troubles du langage
d’origine neurodégénérative.
Bibliographie
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13. Tran, T.M. & Godefroy, O. (2011). La batterie d’évaluation des troubles lexicaux : effet des variables démographiques
205
4047pathoNeuro.indd 205 28/11/17 17:29

En bref
DD
– Expression orale – Anomie, paraphasies – Manque du mot
– Compréhension orale – Troubles moteurs de la parole, – Difficultés à s’exprimer
– Expression écrite agrammatisme – Difficultés pour articuler
– Trouble de la répétition des phrases – Difficultés de compréhension,
– Troubles de la compréhension de oubli de certains mots
mots isolés
Épreuves
DD
33 Examen du langage spontané libre
33 Langage spontané dirigé avec description d’image
33 Épreuves de fluences formelles et catégorielles
33 Test de dénomination d’images
33 Épellation de mots
33 Répétition de mots multi-syllabiques et diadococinésies verbales
33 Répétition de phrases
33 Épreuves de désignation d’images
33 Compréhension de phrases
33 Associations sémantiques d’images
33 Lecture de mots et de phrases
33 Orthographe lexicale et grammaticale
Tests
DD
33 BDAE
33 DO 80
33 PPTT
33 PALS
33 Grémots
DD
Compréhension altérée
de mots isolés
Présent Absent
Troubles moteurs de la
parole OU Agrammatisme
Présent Absent
Répétition de phrases
altérée
Présent Absent
APP sémantique APP non fluente APP logopénique APP non classée
206
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Intervention orthophonique dans l’APP sémantique
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’APP sémantique (fluente) se caractérise par la présence d’un déficit de dénomination orale et d’un déficit
de compréhension de mots isolés (Gorno et Tempini, 2011). Les troubles du langage sont le signe d’un
appauvrissement des connaissances générales. Peuvent également être associée :
33 une dyslexie / dysorthographie de surface ;
33 une apraxie liée à la perte des connaissances sur les objets de façon progressive.
Sur le plan de la mémoire, les souvenirs autobiographiques récents et la mémoire épisodique sont mieux
préservés que les connaissances et souvenirs anciens, créant un gradient temporel inverse comparé à la MA
(Snowden et al., 1989).
∑∑
Il n’existe actuellement aucun traitement médicamenteux contre l’APP sémantique et les traitements non-
pharmacologiques sont particulièrement étudiés. Parmi les études de cas publiées, trois types d’intervention
peuvent être distingués (Gravel-Laflamme, 2012) :
33 la rééducation cognitive ;
33 les interventions participatives ;
33 les approches compensatoires.
∑∑
Méthode
L’approche cognitive de l’anomie consiste à réapprendre de façon explicite certains mots grâce à un entraî-
nement régulier et spécifique. Les stratégies rééducatives employées pour la rééducation de l’anomie sont
diverses et semblables à celles utilisées pour le traitement de l’anomie d’origine vasculaire ; elles sont efficaces
pour le réapprentissage du lexique dans la démence sémantique :
33 l’apprentissage sans erreur (Frattali, 2004 ; Senaha et al., 2010 ; Jokel et al., 2010) ;
33 la récupération espacée (Bier et al., 2009) ;
33 l’indiçage hiérarchisé (Newhart et al., 2009).
Certains auteurs proposent de privilégier une approche sémantico-formelle, combinant à la fois un travail
sur les caractéristiques sémantiques et sur le mot lui-même dans plusieurs modalités (Rapp & Glucroft, 2009 ;
Bier et al., 2009). Les limites principales de ces traitements sont le faible maintien des performances et le
manque de généralisation du traitement à d’autres items ou à d’autres situations que le cadre thérapeutique
(Gravel-Laflamme, 2012).
Par ailleurs, de nombreux facteurs pourraient influencer l’efficacité du traitement et favoriser l’appren-
tissage (Charnallet, 2001 ; Snowden et al., 2002 ; Gravel-Laflamme, 2012) :
33 la familiarité du concept, voire de l’objet travaillé ;
33 la préservation de certaines connaissances sémantiques au sujet de l’item ;
33 la récence d’exposition au concept.
207
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La prise en compte de ces aspects permettrait d’optimiser la prise en charge. L’exploitation des habiletés
préservées et la sélection d’items pertinents pourraient accroître les effets du traitement ainsi que leur main-
tien et leur généralisation (Croot et al., 2009 ; Henry et al., 2013).
L’approche participative
Elle repose sur une intervention ciblant particulièrement les habiletés de communication du patient apha-
sique pour optimiser ses compétences. Le principe est de faire participer le patient à des activités sociales
(discussions en groupe ou avec l’aidant principal). Lors de l’intervention, le patient est sensibilisé au respect
des tours de parole et il est encouragé à utiliser tous les modes de communication possibles pour compenser
son anomie (utilisation de gestes, de dessins) (Wong et al., 2009). Cette intervention particulièrement éco-
logique pourrait avoir des effets prolongés dans le temps puisque les patients resteraient capables de com-
muniquer avec leur entourage indépendamment de l’évolution des troubles. Plusieurs études soulignent
l’intérêt d’impliquer directement l’aidant principal dans ce type d’approche à travers des séances de coun-
selling ou d’entraînement à la communication avec feedback, en ciblant des objectifs en anticipant le déclin
et en utilisant des aides externes pour communiquer (Rogers & Alarcon, 1998 ; Rogers et al., 2000).
Elle consiste à utiliser un support externe comme aide à la communication pour compenser le déficit séman-
tique et l’anomie. Le support externe peut être utilisé comme système de communication alternative sous la
forme d’un cahier de communication, d’un outil sur smart phone ou même de systèmes informatiques. Le
recours aux aides externes en dehors des séances est maximisé lorsque le thérapeute encourage régulière-
ment son utilisation auprès des partenaires de communication habituels (Rogers et al., 2000). Le support
externe peut également être utilisé comme prothèse mnésique pour le maintien d’une activité professionnelle
ou de loisir en permettant le rappel d’informations spécifiques telles que le nom des personnes fréquentées
sur le plan professionnel (Routhier et al., 2011) ou des procédures pour une activité de loisir telle que la
cuisine (Bier et al., 2011).
∑∑
Orientation
Comme dans la prise en charge de la MA, certains facteurs tels que l’anosognosie, un comportement d’oppo-
sition, certains aspects thymiques ou prémorbides peuvent compromettre l’adhésion à la thérapie. Il est alors
important d’orienter le patient vers les dispositifs les plus appropriés tels que les accueils de jour ou toute
autre approche thérapeutique adaptée centrée sur les activités occupationnelles et le bien-être. Ces orienta-
tions peuvent être suggérées à l’occasion d’une consultation en CMRR.
Le professionnel doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention spécifiques ou vers
des groupes de parole (associations d’aide aux aidants).
208
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Bibliographie
1. Bier, N., Macoir, J., Gagnon, L., Van der Linden, M., Louveaux, S. & Desrosiers, J. (2009). Known, Lost, and Recovered:
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Communication in Semantic Dementia. Aphasiology, 23(2), 286-301.
209
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En bref
DD

DD
33 Maintien et/ou amélioration des activités signifiantes pour le patient
33 Maintien et/ou réapprentissage d’informations personnelles pertinentes
33 Amélioration du comportement de communication
33 Prise en charge individuelle ou en groupe

DD
pertinentes
33 Réhabilitation cognitive de l’anomie :
• rééducation sémantico-formelle
• indiçage hiérarchisé
33 Approche participative :
• en groupe ou dyade aidant / patient
• activités conversationnelles
• respect des tours de parole
• encouragement de tous les canaux de communication
• système alternatif de communication
• sensibilisation des aidants et partenaires de communication
• prothèse mnésique pour la réalisation d’une activité
Orientation
DD
33 Accueils de jour
210
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Intervention orthophonique dans l’APP non-fluente
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’APP non-fluente ou agrammatique est définie par la présence d’un agrammatisme en production langa-
gière ou d’un discours laborieux, haché, avec des erreurs dans la production des sons et des déformations
phonétiques (apraxie de la parole), associée à au moins deux des trois critères suivants (Gorno et Tempini,
2011) :
33 un trouble de la compréhension des phrases syntaxiquement complexes ;
33 la préservation de la compréhension de mots isolés ;
33 la préservation des connaissances associées aux objets.
Il existe également des cas d’apraxie de la parole pure caractérisés, par ordre de prévalence, par (Josephs
et al., 2012) :
33 un ralentissement du débit verbal ;
33 un allongement des durées intersegmentales des unités de la parole (sons, syllabes, mots) ;
33 une augmentation des distorsions phonétiques avec la longueur de la phrase ou la complexité
articulatoire ;
33 une tendance à la segmentation syllabique ;
33 un tâtonnement articulatoire avec difficultés d’initiation.
Les pathologies sous-jacentes de l’apraxie de la parole primaire pure sont (Josephs et al., 2006) :
33 la paralysie supranucléaire progressive ;
33 la dégénérescence corticobasale ;
33 la dégénérescence frontotemporale ;
33 la maladie de Pick.
∑∑
Il n’existe actuellement aucun traitement médicamenteux contre l’APP non-fluente et les traitements non-
pharmacologiques ont été peu étudiés.
Parmi les études de cas publiées, trois types d’intervention peuvent être distingués (Croot et al., 2009 ;
Routhier et al., 2013) :
∑∑
Méthode
Elle vise la restauration des capacités langagière atteintes par une rééducation de l’anomie, de l’agramma-
tisme, de la phonologie et de la compréhension. La rééducation cognitive de l’anomie consiste à réapprendre
de façon explicite certains mots grâce à un entraînement régulier et spécifique.
Plusieurs stratégies ont été étudiées dans le cas de l’APP non-fluente :
33 un entraînement informatisé de la dénomination, basé une hiérarchisation d’indices phonologiques
(première lettre, syllabe, répétition) a été proposé à deux patients à raison de trois séances par semaine.
211
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Cet entraînement a permis une amélioration des performances jusqu’à quatre semaines après le trai-
tement, pour les items entraînés avec une généralisation à des tâches de description d’images (Jokel
et al., 2009) ;
33 un traitement reposant sur une procédure sémantique de rééducation de l’anomie a également été
étudié chez un sujet présentant une APP non-fluente. Cette approche, basée sur l’activation des repré-
sentations sémantiques, a permis une amélioration des performances pour les items entraînés sans
qu’aucun effet de généralisation aux items non entraînés n’ait pu être observé (Marcotte & Ansaldo,
2010).
La principale limite soulevée dans les deux études est l’absence de maintien des effets de la thérapie six
mois après l’arrêt du traitement. Pourtant, la rééducation orthophonique administrée à long terme et même
à faible intensité (une séance par semaine) pourrait limiter le déclin des performances linguistiques des
patients présentant une APP (Farrajota et al., 2012). Les interventions centrées sur la rééducation des com-
pétences grammaticales par diverses tâches, avec ou sans contrainte induite (interdiction d’utiliser les
moyens supplétifs de communication), ont montré un effet bénéfique immédiat de la thérapie chez une
patiente présentant une APP non-fluente. Comme dans la thérapie de l’anomie, les effets n’étaient pas main-
tenus à deux mois, mais l’auteur insistait sur l’intérêt d’une prise en charge orthophonique sur le long terme,
diversifiant les stratégies thérapeutiques en fonction de l’évolution et des besoins du patient (Murray, 1998).
D’autres stratégies peuvent aussi s’avérer efficaces :
33 l’entraînement à l’utilisation de gestes associés à la production de verbes et de phrases pourrait égale-
ment être une approche pertinente. Malgré le déclin des performances verbales à distance du traite-
ment, l’utilisation des gestes pourrait être maintenue et compenser ainsi les difficultés de production
orale de l’APP non-fluente (Schneider et al., 1996) ;
33 certains thérapeutes ont proposé un réentraînement articulatoire et phonologique. Les patients étaient
entraînés à la segmentation syllabique et à des tâches de jugement phonologique de façon quotidienne
pendant 42 jours. Les patients ont montré des progrès dans les tâches entraînées avec une généralisa-
tion possible sur la fluence, la répétition, la lecture et même la compréhension écrite. Là encore, un
déclin des performances était observé 3 mois après la fin du traitement (Louis et al., 2001).
Elle a peu été étudiée dans l’APP non-fluente. Une thérapie basée sur les principes de la Promoting Aphasics
Communicative Effectiveness ou PACE (Wilcox & Davis, 1979) a été proposée à une patiente présentant une
APP non-fluente (Murray et al., 1998). Dans cette thérapie, le patient est encouragé à utiliser tous les modes
de communication possibles pour compenser son aphasie en compréhension et en expression (utilisation
de gestes, de dessins). Le patient et le thérapeute peuvent utiliser toutes les stratégies de communication
possibles pour faire deviner quelque chose à l’autre, et notamment la communication non verbale. Ce pro-
gramme était complété par une intervention en groupe, filmée, où la patiente était entraînée à repérer les
bris de communication et à les résoudre.
À l’issue du programme, le thérapeute constatait une augmentation de la participation de la patiente, une
diversification des modalités de communication et des stratégies de réparation des bris de communication
avec son mari.
Elle consiste à utiliser un support externe comme aide à la communication pour compenser l’aphasie. Plu-
sieurs modes de compensation peuvent être proposés :
33 le patient peut être entraîné à utiliser une synthèse vocale (Murray et al., 1998), des signes non verbaux
voire la langue des signes (Schneider et al., 1996 ; Pattee et al., 2006) ;
33 le patient et son entourage peuvent également être entraînés à l’utilisation d’un carnet de communi-
cation comportant des informations personnelles pertinentes (arbre généalogique, mots usuels, sym-
boles). La mise en place d’un tel outil pourrait augmenter le nombre de tours de parole entre le patient
et ses interlocuteurs (Cress et al., 1999).
212
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Les auteurs soulignent toutefois le rôle critique de l’aidant et des aspects motivationnels pour la réussite
de cette approche thérapeutique, la principale limite étant la difficulté de généralisation de l’utilisation de
l’outil en dehors des séances de rééducation et dans des situations non entraînées.
∑∑
Orientation
Comme dans la prise en charge de la MA, certains facteurs tels que l’anosognosie, un comportement d’oppo-
sition, certains aspects thymiques ou prémorbides peuvent compromettre l’adhésion à la thérapie.
Dans le cas spécifique de l’APP non-fluente, certains désordres neuropsychologiques associés à l’APP
devront être pris en compte dans la mise en œuvre du traitement et peuvent apparaître dans l’évolution de
la maladie :
33 des modifications comportementales ;
33 une perturbation de la cognition sociale ;
33 des troubles de l’initiation ;
33 une tendance à la persévération.
Certains patients peuvent être orientés vers des dispositifs appropriés tels que les accueils de jour ou toute
autre approche thérapeutique adaptée centrée sur les activités occupationnelles et le bien-être qui permet-
tront de limier les troubles comportementaux. Ces orientations peuvent être suggérées à l’occasion d’une
consultation en CMRR.
La déglutition doit également faire l’objet d’une surveillance spécifique par l’orthophoniste qui pourra
orienter le patient, le cas échéant, vers une consultation ORL spécialisée.
Enfin, le professionnel doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention spécifiques
ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux aidants).
Bibliographie
1. Croot, K., Nickels, L., Laurence, F. & Manning, M. (2009). Impairment-and activity/participation-directed Interven-
tions in Progressive Language Impairment: Clinical and Theoretical Issues. Aphasiology, 23(2), 125-160.
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3. Farrajota, L., Maruta, C., Maroco, J., Martins, I.P., Guerreiro, M. & De Mendonca, A. (2012). Speech Therapy in Pri-
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7. Josephs, K.A., Duffy, J.R., Strand, E.A., Machulda, M.M., Senjem, M.L., Master, A.V., etc. & Whitwell, J.L. (2012).
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8. Louis, M., Espesser, R., Rey, V., Daffaure, V., Di Cristo, A. & Habib, M. (2001). Intensive Training of Phonological
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10. Murray, L.L. (1998). Longitudinal Treatment of Primary Progressive Aphasia: A Case Study. Aphasiology, 12(7-8),
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12. Routhier, S., Macoir, J., Imbeault, H., Jacques, S., Pigot, H., Giroux, S., etc. & Bier, N. (2011). From Smartphone to
External Semantic Memory Device: The Use of New Technologies to Compensate for Semantic Deficits. Non-Phar-
macological Therapies in Dementia, 2(2), 81.
213
4047pathoNeuro.indd 213 28/11/17 17:29

13. Schneider, S.L., Thompson, C.K. & Luring, B. (1996). Effects of Verbal Plus Gestural Matrix Training on Sentence
Production in a Patient with Primary Progressive Aphasia. Aphasiology, 10(3), 297-317.
14. Wilcox, M.J. & Davis, G.A. (1979). Promoting aphasic Communicative Effectiveness. American Speech-Language-
Hearing Association, Atlanta, GA.
En bref
DD

DD
33 Maintien et/ou amélioration des activités de communication du patient
33 Implication de l’aidant

DD
pertinentes
33 Réhabilitation des capacités linguistiques :
• rééducation sémantique de l’anomie
• rééducation de l’anomie par approche phonologique
• rééducation de l’agrammatisme
• entraînement à la syllabation
• PACE
• entraînement au repérage et à la résolution des bris de communication
• encouragement de tous les canaux de communication
• entraînement à système alternatif de communication motivant le patient
• implication de l’aidant
Orientation
DD
33 Accueils de jour
33 ORL
214
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Intervention orthophonique dans l’APP logopénique
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’APP logopénique est caractérisée par la présence d’un déficit d’accès à des mots isolés en discours spontané
et en dénomination, et d’un déficit de répétition de phrases associée à au moins trois des quatre critères
suivants : des erreurs phonologiques en discours spontané et en dénomination, la préservation de la com-
préhension de mots isolés et des connaissances associées aux objets, la préservation de l’articulation du
langage, l’absence d’un agrammatisme franc (Gorno et Tempini 2011). Le trouble phonologique se traduit
également par une dyslexie phonologique et notamment une altération de la lecture de pseudo-mots (Bram-
bati et al., 2009). Trois profils cliniques pourraient être distingués, le premier se caractérisant par une anomie
pure, le deuxième par un déficit modéré de la compréhension de mots isolés surajouté, le dernier présenterait
en outre des difficultés dans la répétition de mots isolés (Leyton et al., 2015). L’APP logopénique est géné-
ralement associée à une neuropathologie de maladie d’Alzheimer (MA) (Mesulam et al., 2008).
∑∑
Il n’existe actuellement aucun traitement médicamenteux contre l’APP logopénique et les traitements non-
pharmacologiques ont été peu étudiés. Parmi les études de cas publiées, trois types d’intervention peuvent
être distingués (Croot et al., 2009 ; Routhier et al., 2013) :
∑∑
Méthode
Elle vise la restauration des capacités langagières atteintes par un entraînement régulier et spécifique. La
rééducation orthophonique administrée à long terme et même à faible intensité (une séance par semaine)
pourrait limiter le déclin des performances linguistiques des patients présentant une APP (Farrajota et al.,
2012). Plusieurs stratégies ont été étudiées dans le cas de l’APP logopénique. Une rééducation cognitive de
l’anomie basée sur un renforcement des représentations sémantiques permettrait une amélioration des
performances en dénomination.
Diverses tâches peuvent être proposées (Henry et al., 2007 ; Beeson et al., 2011) :
33 le classement d’images par catégorie ;
33 l’identification d’attributs sémantiques ;
33 la comparaison des items ;
33 la dénomination au sens d’une même catégorie.
Une rééducation hiérarchisée de l’anomie, utilisant une procédure phonologique basée sur l’estompage
des facilitations phonologiques pour aider la dénomination, favoriserait l’accès au lexique de sortie (Newhart
et al., 2009). Les stratégies sémantiques et phonologiques peuvent être combinées et utiliser également la
multimodalité en sollicitant les représentations orales et écrites du mot (Henry et al., 2013). Ces différentes
approches permettraient une amélioration de la dénomination et un maintien des performances à distance
de la thérapie. Des effets de généralisation cependant moins durables dans le temps sont aussi observés. En
revanche, il n’y aurait pas de progrès dans les autres domaines linguistiques et notamment en
compréhension.
215
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Elle a été très peu étudiée dans l’APP logopénique. Toutefois, les principes de la prise en charge de la MA
sont applicables et certaines recommandations peuvent ici être appliquées. Une thérapie, respectant les
principes de la rééducation cognitive, centrée sur une activité signifiante pour le patient, en collaboration
avec l’aidant principal, est particulièrement pertinente dans ce cadre nosologique (Amieva et al., 2016). Un
essai de thérapie en groupe peut illustrer ces principes : un programme de rééducation de la compréhension
du discours a été proposé à des patients avec APP. Ce programme écologique impliquait le visionnage régu-
lier de séries télévisées adaptées à l’aphasie. La présentation du synopsis et du lexique précédait chaque
épisode et le patient était ensuite questionné sur ce qu’il avait vu (questions concrètes et inférentielles). Les
aidants étaient également sensibilisés à cette procédure. À l’issue du programme, la compréhension entre
les partenaires de communication était améliorée (Cartwright et Elliott, 2009).
Elle consiste à utiliser un support externe comme aide à la communication pour compenser l’aphasie. Elle
est très peu étudiée dans le cadre de l’APP logopénique mais elle est fortement encouragée dans l’évolution
de l’APP. En effet, les cliniciens proposent d’augmenter les moyens de communication à mesure que les
capacités langagières de l’individu déclinent.
La mise en place d’un système augmentatif et alternatif de communication peut donc être une étape
importante de la prise en charge et revêtir des formes très variées :
33 arbre généalogique avec photos ;
33 symboles ;
33 listes de mots.
Des outils informatisés plus développés peuvent également être proposés parmi les nombreux outils
existant aujourd’hui sur tablette, smart phones et ordinateurs (Fried-Oken, 2008).
∑∑
Orientation
Les troubles cognitifs associés lors de l’évolution de la pathologie tels que l’apraxie ou des troubles de
mémoire sémantique de mémoire antérograde devront être pris en compte dans la mise en œuvre du trai-
tement. Certains facteurs tels que l’anxiété, un comportement d’opposition, certains aspects thymiques ou
prémorbides peuvent compromettre l’adhésion à la thérapie. Certains patients peuvent être orientés vers
des dispositifs appropriés tels que les accueils de jour ou toute autre approche thérapeutique adaptée centrée
sur les activités occupationnelles et le bien-être, qui permettront de limier les troubles comportementaux.
Ces orientations peuvent être suggérées à l’occasion d’une consultation en CMRR.
Enfin, le professionnel doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention spécifiques
ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux aidants).
Bibliographie
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2. Beeson, P.M., King, R.M., Bonakdarpour, B., Henry, M.L., Cho, H. & Rapcsak, S.Z. (2011). Positive Effects of Language
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3. Brambati, S.M., Ogar, J., Neuhaus, J., Miller, B.L. & Gorno-Tempini, M.L. (2009). Reading Disorders in Primary Pro-
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5. Farrajota, L., Maruta, C., Maroco, J., Martins, I.P., Guerreiro, M. & De Mendonca, A. (2012). Speech Therapy in Pri-
mary Progressive Aphasia: a Pilot Study. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders Extra, 2(1), 321-331.
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6. Fried-Oken, M. (2008). Augmentative and Alternative Communication Treatment for Persons with Primary Progres-
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8. Henry, M.L., Beeson, P.M., & Rapcsak, S.Z. (2008). Treatment for Lexical Retrieval in Progressive Aphasia. Aphasiology,
22(7-8), 826-838.
9. Henry, M.L., Rising, K., DeMarco, A.T., Miller, B.L., Gorno-Tempini, M.L. & Beeson, P.M. (2013). Examining the
Value of Lexical Retrieval Treatment in Primary Progressive Aphasia: Two Positive Cases. Brain and Language, 127(2),
145-156.
10. Leyton, C.E., Hodges, J.R., McLean, C.A., Kril, J.J., Piguet, O. & Ballard, K.J. (2015). Is the logopenic-variant of primary
progressive aphasia a unitary disorder? Cortex, 67, 122-133.
11. Mesulam, M., Wicklund, A., Johnson, N., Rogalski, E., Léger, G.C., Rademaker, A., etc. & Bigio, E.H. (2008). Alzheimer
and Frontotemporal Pathology in Subsets of Primary Progressive Aphasia. Annals of Neurology, 63(6), 709-719.
12. Newhart, M., Davis, C., Kannan, V., Heidler-Gary, J., Cloutman, L. & Hillis, A.E. (2009). Therapy for Naming Deficits
in Two Variants of Primary Progressive Aphasia. Aphasiology, 23(7-8), 823-834.
En bref
DD

DD
33 Maintien et/ou amélioration des activités de communication du patient
33 Implication de l’aidant

DD
pertinentes
33 Réhabilitation des capacités linguistiques :
• rééducation sémantique de l’anomie
• rééducation de l’anomie par approche phonologique
• rééducation sémantico-formelle de l’anomie
• entraînement multimodal
• entraînement dans le cadre d’une activité quotidienne signifiante en association avec l’aidant
• entraînement à système alternatif et augmentatif de communication
Orientation
DD
33 Accueils de jour
33 Association d’aide aux aidants
217
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Démence fronto-temporale : bilan et intervention
L’essentiel
∑∑
Introduction
La démence fronto-temporale (DFT) ou Maladie de Pick est une maladie neurodégénérative du cerveau
caractérisée par une détérioration du comportement, de la personnalité, des habiletés du langage en asso-
ciation avec une atrophie prédominante du lobe frontal et temporal. Trois principales variantes cliniques
sont décrites et reconnues (Neary et al., 1998 ; Hodges and Miller, 2001) :
33 la variante comportementale (DFT) ;
33 la démence sémantique ;
33 l’APP non fluente.
L’APP sémantique et l’APP non fluente ayant fait l’objet de chapitres spécifiques, seule la variante com-
portementale (DFT) sera abordée dans cette fiche.
∑∑
Les critères de consensus actuels définissent le diagnostic de la variante comportementale de la DFT possible
par la présence de 3/6 des signes cliniques suivants :
33 désinhibition ;
33 apathie / inertie ;
33 perte d’empathie ;
33 persévération comportementale, compulsion ;
33 hyperoralité et profil neuropsychologique dysexécutif.
Les critères de diagnostic probable de la variante comportementale de la DFT ajoutent une répercussion
des signes cliniques sur les habiletés fonctionnelles et une neuro-imagerie caractéristique (Rascovsky et al.,
2011).
Le profil comportemental est caractérisé par des troubles du contrôle de soi : hyperoralité ou changement
de goût alimentaire, irritabilité, désinhibition comportementale ou verbale, trouble du contrôle
émotionnel.
La négligence personnelle se manifeste par : une moindre hygiène, l’absence des soins corporels et de
recherche d’harmonie dans les vêtements.
Les patients présentent un désintérêt, une apathie, un désintérêt social, une conduite stéréotypée et des
troubles affectifs (tels que émoussement affectif, tristesse apparente sans ressenti, parfois exaltation de
l’humeur) (Lebert et al., 1998).
Des difficultés de cognition sociale sont retrouvées plus particulièrement dans des épreuves de la Théorie
de l’esprit (Gregory et al., 2002).
Les patients n’ont généralement aucune plainte cognitive ou comportementale : anosognosie (Lebert et al.,
1998).
Le profil dysexécutif décrit dans les critères peut se manifester par :

33 un trouble de la planification ;
33 un trouble de la flexibilité mentale de l’inhibition ;
33 un trouble des capacités d’abstraction.
Ces patients présentent en particulier des difficultés lorsqu’ils sont confrontés à des situations nouvelles
exigeant la mise en place de stratégies pour y faire face lorsque les routines d’action ne peuvent suffire.
218
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Les troubles du langage présents dans la DFT ne sont pas présentés puisqu’ils se rapportent aux cas d’APP.
Les capacités visuo-spatiales et la mémoire sont relativement préservées même si on retrouve un trouble
de la récupération. Sur le plan de la mémoire rétrograde, ce pattern est interprété comme un déficit des
processus impliqués dans les stratégies de récupération fortement corrélées aux fonctions exécutives.
Sur le plan de la mémoire antérograde, la mémoire de reconnaissance serait la mieux préservée contrai-
rement au pattern retrouvé dans la maladie d’Alzheimer (Homberger et Piguet, 2012).
Des confabulations sont également observées (Nedjam et al., 2004).
∑∑
Évaluation des troubles comportementaux
Cette évaluation s’effectue par un interrogatoire semi-structuré de l’aidant principal.
L’inventaire neuropsychiatrique (NPI) explore la présence (Levy et al., 1996 ; Cummings, et al., 1994) :
33 d’idées délirantes ;
33 d’hallucination / agressivité ;
33 de dépression / dysphorie ;
33 d’anxiété ;
33 d’exaltation de l’humeur / euphorie ;
33 d’apathie / indifférence ;
33 de désinhibition ;
33 d’irritabilité / instabilité de l’humeur ;
33 de comportement moteur aberrant ;
33 de troubles de sommeil ;
33 de troubles de l’appétit.
Évaluation des troubles des fonctions cognitives

La batterie rapide d’efficience frontale (BREF) (Dubois et al., 2000) est une épreuve sensible pour le diagnos-
tic des DFT. Elle comporte :
33 une épreuve de similitude (épreuve de conceptualisation) ;
33 une épreuve de fluence verbale formelle.
Elle teste le comportement de préhension (grasping), la reproduction de séquence motrice, le respect de
consignes conflictuelles et l’inhibition.
Les batteries composites permettent de faire une évaluation globale de la cognition, de déterminer quel
domaine apparaît le plus déficitaire, ou d’observer un aspect plus « diffus » de la maladie.
L’échelle de Mattis (Mattis Dementia Rating Scale) (Mattis, 1976) évalue :

33 l’attention ;
33 l’initiation verbale et motrice ;
33 la construction ;
33 les concepts ;
33 la mémoire (orientation, rappel, reconnaissance verbale et motrice).
Elle a pour particularité de comporter plusieurs de difficultés pour certains items ce qui la rend utilisable
quel que soit le niveau d’évolution.
Cette échelle est sensible pour l’évaluation des DFT, en particulier les épreuves d’initiation (présence de
persévérations) et de conceptualisation (Rascovsky et al., 2008).
Au terme de la passation il est bien évidemment possible d’affiner le diagnostic par des épreuves plus
spécifiques qui sont exposées dans d’autres chapitres :
33 la batterie GREFEX d’évaluation des fonctions exécutives (Meulemans, 2008) ;
33 des tests de cognition sociale ;
33 éventuellement des tests de mémoire et de langage.
219
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Les tests de mémoire d’évaluation rapide

L’évaluation de la mémoire épisodique repose le plus souvent sur le test des 5 mots (Dubois et al. 2002) qui
s’inspire du RL/RI16 items et permet de mettre en évidence si le rappel libre est diminué en entrecoupant
l’épreuve par des épreuves attentionnelles intercurrentes et non verbales.
∑∑
Rééducation ou prise en charge
Comparativement à la maladie d’Alzheimer, l’âge moyen de survenue de la DFT est plus précoce (entre 52,8
et 56 ans) et d’une durée d’évolution de 8 ans environ (Merilees et al., 2003). L’impact des symptômes de la
DFT est très stressant et présente un défi pour les aidants. La charge et le niveau de souffrance sont plus
lourds car les soignants se sentent moins compétents face à la modification des émotions et des troubles du
comportement ingérables. Ils se retrouvent dans l’embarras face aux nouvelles conduites inadaptées du
patient en société sans avoir de clé pour les gérer et finissent par s’isoler ou être dans l’obligation de placer
le patient en secteur protégé pour pallier les fuites et les débordements comportementaux.
Les attitudes les plus fréquemment adoptées par les aidants sont d’essayer de raisonner le patient ou de
le dissuader face à une conduite illogique. Mais les lésions orbito-frontales empêchent le patient d’évaluer
la « bizarrerie » de son comportement.
Plusieurs études proposent surtout des méthodes de « management » afin d’aider le personnel soignant
ou les familles à réagir face à un scénario dans lequel apparaît le trouble du comportement.
Leblhuber et al. ont proposé ce type d’intervention à des patients DFT et leur conjoint, basé sur la réso-
lution de dix situations stressants classiques en donnant des clés pour les résoudre. Les aidants n’ont pu
acquérir les compétences nécessaires et les stratégies nécessaires pour trouver les solutions qu’après avoir
été formés par des scénarii qui mettaient en scène les situations stressantes.
Merilees en 2007 propose une stratégie empruntée de la thérapie cognitivo-comportementaliste : ABC de
Ellis (Antecedent Behavior Consequence) qui vise à cibler et à manager les comportements négatifs (désin-
hibition, habits et rituels, apathie, agressivité) à les cibler, à encourager les comportements désirables en
terminant par une récompense motivante.
Ces stratégies ne relèvent évidemment pas de la prise en charge orthophonique, mais, à ce jour, elles sont
les seules qui peuvent abaisser la lourde charge des aidants (en dehors des traitements sérotoninergiques).
Bibliographie
1. Cummings, J.L., Mega, M., Gray, K., Rosenberg-Thompson, S., Carusi, D.A. & Gornbein, J. (1994). The Neuropsychia-
tric Inventory Comprehensive Assessment of Psychopathology in Dementia. Neurology, 44(12), 2308-2308.
2. Dubois, B., Slachevsky, A., Litvan, I. & Pillon, B.F.A.B. (2000). The FAB A Frontal Assessment Battery at Bedside.
Neurology, 55(11), 1621-1626.
3. Gregory, C., Lough, S., Stone, V., Erzinclioglu, S., Martin, L., Baron-Cohen, S. & Hodges, J.R. (2002). Theory of Mind
in Patients with Frontal Variant Frontotemporal Dementia and Alzheimer’s Disease: Theoretical and Practical Impli-
cations. Brain, 125(4), 752-764.
4. Hodges, J.R. & Miller, B. (2001). The Neuropsychology of Frontal Variant Frontotemporal Dementia and Semantic
Dementia. Introduction to the Special Topic Papers: Part II. Neurocase, 7(2), 113-121.
5. Lebert, F., Pasquier, F., Souliez, L. & Petit, H. (1998). Frontotemporal Behavioral Scale. Alzheimer Disease & Associated
Disorders, 12(4), 335-339.
6. Levy, M.L., Miller, B.L., Cummings, J.L., Fairbanks, L.A. & Craig, A. (1996). Alzheimer Disease and Frontotemporal
Dementias: Behavioral Distinctions. Archives of Neurology, 53(7), 687-690.
7. Litvan, I. (2001). Therapy and management of frontal lobe dementia patients. Neurology, 56(suppl 4), S41-S45.
8. Mattis, S. (1976). Mental Status Examination for Organic Mental Syndrome in the Elderly Patient. Geriatric Psychiatry,
11(77), e121.
9. Merrilees, J. (2007). A model for management of behavioral symptoms in frontotemporal lobar degeneration. Alzhei-
mer Disease & Associated Disorders, 21(4), S64-S69.
10. Meulemans, T. (2008). La batterie GREFEX. Fonctions exécutives et pathologies neurologiques et psychiatriques.
Godefroy et GREFEX, éditeurs. Marseille, Solal, 217-29.
220
4047pathoNeuro.indd 220 28/11/17 17:29

11. Neary, D., Snowden, J.S., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S.A., etc. & Boone, K. (1998). Frontotemporal
Lobar Degeneration. A Consensus on Clinical Diagnostic Criteria. Neurology, 51(6), 1546-1554.
12. Nedjam, Z., Devouche, E. & Dalla Barba, G. (2004). Confabulation, but not Executive Dysfunction Discriminate AD
from Frontotemporal Dementia. European Journal of Neurology, 11(11), 728-733.
13. Rascovsky, K., Hodges, J.R., Knopman, D., Mendez, M.F., Kramer, J.H., Neuhaus, J., etc. & Hillis, A.E. (2011). Sensi-
tivity of Revised Diagnostic Criteria for the Behavioural Variant of Frontotemporal Dementia. Brain, 134(9),
2456-2477.
14. Rascovsky, K., Salmon, D.P., Hansen, L.A. & Galasko, D. (2008). Distinct Cognitive Profiles and Rates of Decline on
the Mattis Dementia Rating Scale in Autopsy-Confirmed Frontotemporal Dementia and Alzheimer’s Disease. Journal
of the International Neuropsychological Society, 14(03), 373-383.
En bref
DD
33 Rééducation et/ou maintien et/ou adaptation des fonctions de communication, du langage, des
troubles cognitivo-linguistiques et des fonctions oro-myo-faciales chez les patients atteints de
pathologie neuro-dégénérative

DD
33 Domaines explorés :
• comportement
• fonctions exécutives
• +/– langage, mémoire
• +/– cognition sociale
Épreuves
DD
33 Questionnaires d’hétéro-évaluation
33 Épreuve de similitudes
33 Fluence verbale
33 Préhension
33 Séquence motrice
33 Consignes conflictuelles
33 Inhibition
33 Attention
33 Initiation
33 Construction
33 Mémoire
Tests
DD
33 NPI
33 BREF
33 MATTIS
DD
Troubles des fonctions exécutives d’origine neurologique
221
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Démence vasculaire : bilan et intervention
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le concept de démence vasculaire (DV), nommé également démence par infarctus multiples, après avoir été
longuement controversé au siècle dernier, se caractérise par une baisse du débit sanguin cérébral couplé
d’une baisse de consommation d’oxygène.
Cependant, cette destruction parenchymateuse liée aux infarctus apparut insuffisante dans le détermi-
nisme de la démence (De Reuck et Santens, 1998) et le terme de démence vasculaire reflète aujourd’hui le
concept élargi d’un syndrome aux mécanismes et aux étiologies multiples : en effet, les DV peuvent ainsi se
présenter sous forme de démences multi-infarctus mais également de démences mixtes ou de démences
sous-corticales.
∑∑
Un groupe d’experts internationaux (Roman, 2004) a mis au point deux séries de critères de DV en tenant
compte de l’évolution de la neuro-imagerie.
Les critères NINCDS-AIREN (Roman et al., 1993) qui incluent 3 points :

1. présence d’une démence définie par un déclin cognitif par rapport à l’état antérieur et se manifestant par
une altération de la mémoire et d’au moins deux autres domaines cognitifs ;
2. une maladie cérébro-vasculaire définie par la présence de signes neurologiques focaux à l’examen ;
3. une relation entre les 2 points mentionnés ci-dessus manifestée (ou supposée) par la présence d’au moins
un point suivant :
33 début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC ;
33 détérioration brutale des fonctions ou progression fluctuante ou en marche d’escalier des troubles
cognitifs.
Les critères ADDTC (Chen et al., 2002) la Slate California Alzheimer’s Disease Diagnostic and Treatment
Center n’incluent que les DV ischémiques. L’atteinte mnésique n’est pas obligatoire : il suffit que l’atteinte
cognitive ne soit pas isolée mais accompagnée par des signes neurologiques prouvés en imagerie.
∑∑
Évaluation des troubles des fonctions cognitives
Concernant l’aspect cognitif, il est de mise d’utiliser une batterie composite afin d’évaluer les différentes
fonctions comme dans la Maladie d’Alzheimer (MA) et de compléter par des épreuves exécutives (Adas-Cog,
fluences verbales de Cardebat, TMT forme A et B, BREF).
La VAS-Cog (Roman et al., 2002) est un outil modifié de l’Adas-Cog qui entre autre l’évaluation des
fonctions exécutives.
222
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Une adaptation francophone a été réalisée par le GRECO (2016) la Grecog-VAS. Elle repose sur 5 séries
épreuves aussi bien cognitives que fonctionnelles et comportementales :
33 les capacités instrumentales (langage, aptitudes visuo-spatiales et visuo-constructives) ;
33 la mémoire épisodique verbale et visuelle ;
33 les fonctions exécutives et la rapidité de l’action ;
33 des tests de repérage des troubles cognitifs globaux ;
33 une évaluation des modifications comportementales des symptômes anxieux et dépressifs et de
l’incapacité.
Évaluation fonctionnelle
À la différence de la maladie d’Alzheimer, pour les DV il faut différencier dans l’incapacité fonctionnelle ce
qui relève du handicap cognitif et du handicap physique : pour cela, la DAD-6 (épreuve décrite dans la fiche
Bilan de la MA) paraît être la plus adaptée.
∑∑
Rééducation
Une étude de Groves et al. (2000) a eu pour objectif de comparer les troubles cognitifs, fonctionnels et com-
portementaux dans les DV et dans les MA. Elle a pu mettre en évidence le fait que dans les DV le ralentis-
sement psychomoteur est une composante essentielle à la pathologie.
Cette étude a également démontré un déclin fonctionnel plus important dans les DV lié à des chutes et
une prédisposition aux syndromes dépressifs plus fréquents.
Tous ces paramètres sont à prendre en compte pour la prise en charge cognitive qui ne diffère en rien de
celle présentée dans la fiche MA.
Bibliographie
1. Auriacombe, S., Amarenco, P., Baron, J.C., Ceccaldi, M., Dartigues, J.F., Lehéricy, S., etc. & de consensus Théma, G.
(2008). Mise au point sur les démences vasculaires. Revue neurologique, 164(1), 22-41.
2. De Reuck, J., Decoo, D., Marchau, M., Santens, P., Lemahieu, I. & Strijckmans, K. (1998). Positron Emission Tomo-
graphy in Vascular Dementia. Journal of the Neurological Sciences, 154(1), 55-61.
3. Gold, G., Bouras, C., Canuto, A., Bergallo, M.F., Herrmann, F.R., Hof, P.R., etc. & Giannakopoulos, P. (2002). Clini-
copathological Validation Study of four sets of Clinical Criteria for Vascular Dementia. American Journal of Psychiatry,
159(1), 82-87.
4. Groves, W.C., Brandt, J., Steinberg, M., Warren, A., Rosenblatt, A., Baker, A. & Lyketsos, C.G. (2000). Vascular Demen-
tia and Alzheimer’s Disease: Is There A Difference? A Comparison of Symptoms by Disease Duration. The Journal of
Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 12(3), 305-315.
5. Román, G.C., Sachdev, P., Royall, D.R., Bullock, R.A., Orgogozo, J.M., López-Pousa, S., etc. & Wallin, A. (2004). Vas-
cular Cognitive Ddisorder: a New Diagnostic Category Updating Vascular Cognitive Impairment and Vascular
Dementia. Journal of the Neurological Sciences, 226(1), 81-87.
6. Román, G.C., Tatemichi, T.K., Erkinjuntti, T., Cummings, J.L., Masdeu, J.C., Garcia, J.A., … & Moody, D.M. (1993).
Vascular dementia Diagnostic criteria for research studies: Report of the NINDS-AIREN International Workshop.
Neurology, 43(2), 250-250.
7. Roussel, M. & Godefroy, O. (2016). La batterie GRECOGVASC : évaluation et diagnostic des troubles neurocognitifs
vasculaires avec ou sans contexte d’accident vasculaire cérébral. De Boeck Supérieur.
223
4047pathoNeuro.indd 223 28/11/17 17:29

En bref
DD

– Mémoire épisodique verbale – Altération de la mémoire – Plainte mnésique
et visuelle épisodique – Perte des initiatives sur les
– Langage et fonctions – Syndrome dysexécutif activités de la vie quotidienne
instrumentales – Troubles instrumentaux (cuisine, bricolage…)
– Fonctions exécutives correspondant à la localisation – Manque du mot en conversation
– Capacités fonctionnelles des infarctus
Épreuves
DD
33 Batterie composite
33 Échelle fonctionnelle
33 Échelle comportementale
Tests
DD
33 ADAS-COG
33 GRECOG-VAS
33 BREF
33 Fluences Verbales
33 TMT A et B
33 DAD-6
DD
Troubles de la mémoire d’origine neurologique
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Bilan de l’atrophie corticale postérieure
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson est un trouble visuel évolutif lié à l’atteinte
focale de régions cérébrales impliquées dans les processus visuels supérieurs. L’ACP est le plus souvent sous-
tendue par une pathologie de type MA mais l’âge de survenue serait significativement plus bas (50-60 ans)
(McMonagle, 2006). La plainte initiale des patients est le plus souvent peu spécifique et les amène à consulter
en première intention un ophtalmologiste. La préservation initiale et durable du langage, de la mémoire et
des capacités de jugement retarde souvent le diagnostic (Tang-Wai et al., 2004). L’ACP s’accompagne sou-
vent d’une apraxie visuo-constructive, d’éléments du syndrome de Gerstmann (alexie, acalculie, indistinc-
tion gauche-droite, agnosie digitale) et peut parfois coexister avec une APP (aphasie primaire progressive,
cf. la fiche) (Charles & Hillis, 2006 ; Wicklund et al., 2013). Le bilan orthophonique de l’ACP vise à évaluer
les processus visuels atteints et préservés pour guider l’intervention.
∑∑
L’ACP se caractérise le plus souvent par une alexie, une agnosie visuelle et un syndrome de Balint compre-
nant une ataxie optique, une apraxie du regard et une simultagnosie.
La caractérisation de l’ACP repose sur l’évaluation détaillée des processus visuels sous-tendus par deux
voies de traitement distinctes. La voie ventrale impliquée dans l’identification (voie du « quoi ») et la voie
dorsale impliquée dans la localisation (voie du « où ») peuvent être atteintes mais les troubles visuo-spatiaux
(atteinte de la voie dorsale) seraient prédominants (McMonagle, 2006).
La voie visuelle ventrale ou voie du « quoi »

Cette voie prend en charge l’identification des objets, des visages, des couleurs et des mots écrits et l’atteinte
de cette voie peut causer :
33 une agnosie visuelle, une prosopagnosie ;
33 une achromatopsie ;
33 une alexie (Ungerleider, 1982).
Le fonctionnement de la voie ventrale est évalué par des tests d’identification d’images, d’objets, de cou-
leurs, de visages : des tests de dénomination, d’appariement mot-image, de tri catégoriel, d’intrus peuvent
être utilisés (McMonagle, 2006). L’identification de visages célèbres et l’appariement de visages identiques
permettent de mettre en évidence une éventuelle prosopagnosie. L’évaluation de capacités d’imagerie men-
tale du patient est également pertinente pour mettre en évidence une éventuelle dissociation entre les repré-
sentations mentales et la perception visuelle.
La voie visuelle dorsale ou voie du « où »

Cette voie détecte la localisation et le mouvement des objets en préparation du mouvement (Milner et Goo-
dale, 2006) et l’atteinte de cette voie peut causer :
33 une alexie ;
33 une apraxie ;
33 un syndrome de Balint ; ce syndrome comprend la présence de plusieurs troubles :
• l’ataxie optique affecte la coordination visuo-motrice ou la capacité à diriger visuellement sa main vers
un objet,
225
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• l’apraxie du regard se traduit par l’incapacité à diriger volontairement le regard vers un point,
• la simultagnosie se traduit par l’impossibilité de percevoir visuellement deux ou plusieurs objets simul-
tanément, ce qui altère la compréhension des scènes visuellement complexes (Charles & Hillis, 2006).
Dans l’ACP, le syndrome de Balint partiel ou complet et une amputation du champ visuel seraient
(hémianposie latérale homonyme), avec la simultagnosie, les symptômes les plus fréquents (Tang-Wai et al.,
2004). La description d’une scène visuelle complexe, les tests de traitement global de l’information visuelle,
le test d’identification des figures enchevêtrées (McMonagle, 2006), l’examen de l’exploration visuelle, la
discrimination de formes et de tailles, les tests d’attention focalisée visuelle (Charles & Hillis, 2006) per-
mettent de mettre en évidence une atteinte de la voie dorsale.
∑∑
Méthode
L’interrogatoire du patient
Il permettra d’évaluer son niveau de plainte et les activités atteintes par la présence des troubles. Un ques-
tionnaire spécifique (Q-ACP) à l’évaluation des plaintes visuelles et gestuelles des patients ayant une atrophie
corticale postérieure peut être utilisé.
Les difficultés le plus souvent rapportées sont les troubles du graphisme comme l’agraphie spatiale (Croi-
sile et Mollion, 2011) et les troubles de lecture. L’ACP entraîne également une apraxie d’habillage et une
apraxie idéatoire qui altère sévèrement les activités de la vie quotidienne et qui est à l’origine d’une grande
anxiété (Weill-Chounlamountry et al., 2016).
Les tests d’identification

Ceux qui permettent d’évaluer le fonctionnement de la voie ventrale sont nombreux et il est difficile d’en
faire un recensement exhaustif.
Une analyse des erreurs lors des tâches de dénomination est utile pour identifier des troubles d’identifi-
cation et de les différencier d’éventuels troubles du langage associés, l’APP et l’ACP coexistant parfois.
La présence d’une dissociation entre les modalités testées permet la mise en évidence de l’agnosie. Parmi
les tests disponibles spécifiquement développés pour l’évaluation des troubles perceptifs on trouve :
33 le protocole d’évaluation des gnosies visuelles (Agniel et al., 1992) évalue les processus perceptifs élé-
mentaires et associatifs avec un test d’appariement de figures identiques, l’identification de figures
enchevêtrées, une épreuve d’appariement catégoriel et une épreuve d’appariement fonctionnel ;
33 la batterie d’évaluation des compétences sémantiques (BECS-GRECO) (Merck et Charnallet, 2011) ;
33 la batterie d’évaluation des troubles lexicaux ou BETL (Tran et Godefroy, 2011).
Les tests d’identification de visages peuvent être utilisés :
33 la TOP 10-TOP 30 (Thomas-Anterion et Puel, 2006) ;
33 plus récemment la GRETOP (Puel et al., 2016), disponible sur le site du Greco ;
33 l’épreuve de dénomination du Grémots comporte des substantifs et des noms propres (Bézy et al.,
2012) ;
33 la batterie de décision visuelle d’objets (Bergego et al., 2010) est une épreuve de reconnaissance de vrais
ou de faux objets et teste le stock structural des représentations visuelles ;
33 la Birmingham Object Recognition Battery (BORB) (Riddoch, & Humphreys, 1993) est un test d’appa-
riement de différentes vues d’un objet (canoniques et non canoniques).
Une batterie spécifique d’imagerie mentale et de perception visuelle spécifique : la batterie imagerie-per-
ception ou BIP (Bourlon et al., 2009) peut également être utilisée.
Les activités visuo-spatiales

Elles peuvent être évaluées cliniquement à l’aide d’une simple description de scène complexe ou d’une
recherche d’objets dans l’espace. Le clinicien peut également observer les mouvements de poursuite oculaire
et les capacités de coordination visuo-motrice pour saisir des objets.
226
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Des tests plus spécifiques permettent d’évaluer les processus globaux et locaux de traitement de l’infor-
mation visuelle et de mettre en évidence une simultagnosie :
33 l’épreuve des lettres de Navon (1977), le patient doit identifier la lettre formée par une série de lettres
plus petites ;
33 la Visual Object and Space Perception Battery (VOSP) (Warrington & James, 2011) comprend une
évaluation perceptive mais également une évaluation visuo-spatiale (dénombrements, jugements de
position, localisation) ;
33 les tests visuo-constructifs (copie de figures, test de l’horloge) (Montani et al., 1997) peuvent également
apporter des renseignements précieux ;
33 les tests de discrimination de figures enchevêtrées (PEGV) permettent de mettre en évidence une
simultagnosie.
Les troubles de la lecture et de l’écriture doivent également être recherchés à l’aide des batteries de langage
classiques.
Une batterie complète d’évaluation des troubles neurovisuels de l’adulte est en cours d’élaboration et a
fait l’objet d’un mémoire d’orthophonie pour sa normalisation. Cette batterie évalue de façon très précise
toutes les étapes du traitement visuel (Levasseur et Tourat, 2013).
Bibliographie
1. Agniel, A., Joanette, Y., Doyon, B. & Duchein, C.P.E.G.V. (1992). Protocole d’évaluation des gnosies visuelles. Isber-
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8. McMonagle, P., Deering, F., Berliner, Y. & Kertesz, A. (2006). The Cognitive Profile of Posterior Cortical Atrophy.
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17. Tran, T.M. & Godefroy, O. (2011). La batterie d’évaluation des troubles lexicaux : effet des variables démographiques
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4047pathoNeuro.indd 227 28/11/17 17:29

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20. Weill-Chounlamountry, A., Alves, J. & Pradat-Diehl, P. (2016). Non-pharmacological Intervention for Posterior Cor-
tical Atrophy. World Journal of Clinical Cases, 4(8), 195.
21. Wicklund, M.R., Duffy, J.R., Strand, E.A., Whitwell, J.L., Machulda, M.M. & Josephs, K.A. (2013). Aphasia with Left
Occipitotemporal Hypometabolism: A Novel Presentation of Posterior Cortical Atrophy? Journal of Clinical Neuro-
science, 20(9), 1237-1240.
En bref
DD
Domaines explorés Sémiologie des troubles cognitifs Plainte
– Capacités d’identification – Alexie – Voit mal
visuelle – Agnosie visuelle (dont – Voit mieux les petites lettres que les grosses
– Capacités visuo-spatiales prosopagnosie) ou les objets éloignés que les objets proches
– Syndrome de Balint (paralysie – Rate sa cible, se trompe
psychique du regard, ataxie – Agraphie spatiale, difficultés d’habillage, de
optique, simultagnosie) manipulation d’objets
– Anxiété
Épreuves
DD
33 Dénomination d’images / de visages
33 Appariements visuels d’images (sémantiques, structurels, fonctionnels, d’identité)
33 Décision visuelle d’objets
33 Imagerie mentale
33 Description d’une scène complexe
33 Exploration, balayage visuel
33 Copie de figures (visuo-construction)
33 Simultagnosie
33 Coordination visuo-motrice
33 Lecture
33 Écriture
Tests
DD
33 PEGV
33 BECS
33 Grémots
33 BETL
33 BIP
33 Navon
33 VOSP
33 BORB
33 TOP 10/30 – GRETOP
33 Test de l’horloge
33 Batterie d’évaluation des troubles neurovisuels de l’adulte (mémoire d’orthophonie, non publié)
DD
Troubles visuels d’origine neurologique
228
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Intervention orthophonique dans le cadre de l’atrophie

corticale postérieure
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson se manifeste par des troubles visuels de
différentes natures d’aggravation progressive, le plus souvent sous-tendus par une pathologie de type Mala-
die d’Alzheimer (MA). Les troubles retrouvés sont divers et dépendent des processus visuels atteints (McMo-
nagle, 2006). Les troubles perceptifs, ou troubles d’identification (agnosie, prosopagnosie, alexie visuelle)
sont évocateurs d’un trouble de la voie ventrale visuelle. Le syndrome de Balint (paralysie psychique du
regard, apraxie optique, simultagnosie) est évocateur d’une atteinte de la voie dorsale (Charles & Hillis, 2006)
responsable de troubles visuo-spatiaux et du graphisme. Ces derniers sont le plus souvent rapportés dans le
cadre des ACP (Croisile et Mollion, 2011).
Les axes d’intervention orthophonique pourront donc être très variables d’un patient à l’autre, en fonction
de l’âge, des activités (professionnelles et de loisirs), de la plainte, du lieu de prise en charge, de l’entourage
et du stade de la maladie.
∑∑
Bien qu’il existe actuellement des travaux encourageants sur de possibles mécanismes de plasticité cérébrale
dans la MA, les interventions non pharmacologiques dans l’ACP sont très peu étudiées.
Il existe plusieurs types d’approche thérapeutique :
33 la réhabilitation cognitive propose des exercices cognitifs individualisés et des techniques de compen-
sation pour améliorer l’autonomie en vie quotidienne ;
33 la psychoéducation, a pour but d’informer les personnes avec ACP sur la nature de leurs troubles
visuels et les limites de la rééducation.
Ces interventions semblent pouvoir apporter un bénéfice par une compensation partielle des déficits, une
amélioration du fonctionnement en vie quotidienne et une amélioration de la qualité de vie (Weill-Choun-
lamountry et al., 2016).
∑∑
Méthode
La réhabilitation cognitive repose sur une approche individualisée où des objectifs personnels en lien avec
la vie quotidienne sont identifiés avec le patient et éventuellement son proche aidant. En début d’évolution
de la MA, la réhabilitation cognitive a montré des bénéfices et notamment une amélioration des perfor-
mances en vie quotidienne (Camp et al., 2000 ; Clare et al., 2000, 2002).
Seules trois études de cas ont proposé une réhabilitation cognitive à des patients avec ACP incluant :
33 l’amélioration de l’autonomie en vie quotidienne pour principal objectif ;
33 un entraînement cognitif individuel visant la réduction du déficit ;
33 l’apprentissage de stratégies compensatoires ;
33 une approche psycho éducative visant à expliquer la nature des déficits aux patients avec ACP (Weill-
Chounlamountry et al., 2016).
L’entraînement cognitif proposé à ces patients était en lien avec les activités de la vie quotidienne ciblées
au préalable. Le patient pouvait par exemple être entraîné, sur le plan perceptif, à reconnaître des objets
familiers ; sur le plan visuo-spatial, à explorer visuellement son environnement (Roca et al., 2010).
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L’entraînement des capacités perceptives résiduelles peut également être complété par un entraînement sur
photos, images, et scènes complexes.
L’entraînement visuo-spatial et notamment l’exploration visuelle peuvent être entraînés à l’aide d’exer-
cices de poursuite visuelle de sources lumineuses et d’objets, la détection de lumière et d’objets aux différents
points du champ visuel de façon d’abord égocentrée, puis exocentrée.
Des exercices ciblant spécifiquement la réduction de la simultagnosie peuvent également être proposés.
Le patient est invité à percevoir simultanément deux éléments d’un objet puis d’une scène visuelle (Weill-
Chounlamountry et al., 2012).
L’entraînement de la lecture peut également reposer sur l’évolution progressive de la taille des caractères
et en donnant des stratégies : en fournissant des repères visuels, par exemple en plaçant un repère ou le doigt
à gauche du texte. Le patient peut être encouragé à l’utilisation du doigt curseur. Un entraînement spécifique
de la lecture d’écrits manuscrits peut également être proposé.
Enfin, le patient peut être ré-entraîné au graphisme (agraphie apraxique). Dans leur étude, Weill-Choun-
lamountry et al., conseillaient à leur patiente d’épeler les mots en les écrivant pour ralentir le geste et amé-
liorer la qualité du graphisme (2012). Un réentraînement du repérage spatial et temporel, en utilisant des
indices environnementaux comme la lumière du jour, peut également être proposé (Alves et al., 2015). Ces
interventions ont conduit à une amélioration du fonctionnement en vie quotidienne et de la qualité de vie
en permettant entre autre une prise de conscience des capacités visuelles résiduelles.
La prise en charge pluridisciplinaire pourrait apporter des réponses multiples au handicap neurovisuel
(Weill-Chounlamountry et al., 2012). L’aménagement de l’environnement pourrait également tenir un rôle
important dans l’amélioration des performances en vie quotidienne. Les systèmes de dictée vocale, de
montres ou de calculatrices parlantes peuvent être fournis au patient tout en l’entraînant spécifiquement à
leur utilisation. La mise en place de repères dans l’environnement (code couleur pour les emplacements
d’objets) permettrait également d’améliorer les capacités d’identification des objets dans leur contexte. Ces
progrès pourraient se généraliser à d’autres situations et améliorer certaines activités telles que l’habillage
ou certaines activités domestiques (Perez et al., 1996). L’intervention à domicile paraît donc particulièrement
pertinente dans la perspective de faciliter les activités de la vie quotidienne.
Enfin, dans les études de cas publiées à ce jour, les auteurs insistent particulièrement sur l’approche psy-
cho-éducative intégrée à leurs interventions. Cette approche consiste à informer très clairement le patient
sur son trouble et sur ses capacités résiduelles. La prise de conscience des possibilités d’exploration visuelle
préservées est une piste particulièrement intéressante pour la compensation des difficultés. Cette capacité
peut être exploitée en proposant au patient des exercices d’abord contraignants, puis de plus en plus écolo-
giques par estompage des indices et des facilitations (Weill-Chounlamountry et al., 2016). Cette approche
peut également intégrer l’aidant principal et avoir, grâce à l’acquisition de connaissances spécifiques sur
l’ACP, un effet favorable sur l’anxiété des aidants (Videaud et al., 2012).
∑∑
Orientation
Les interventions pluridisciplinaires, notamment à domicile, doivent être encouragées. L’ergothérapie ou la
psychomotricité à domicile (mesure 15 du Plan Alzheimer) sont des compléments très pertinents à la réé-
ducation cognitive. Toutefois, l’anosognosie, un comportement d’opposition, certains facteurs thymiques
ou prémorbides peuvent compromettre la mise en œuvre d’une rééducation cognitive. Il est alors important
d’orienter le patient vers les dispositifs les plus appropriés, tels que les accueils de jour, l’art-thérapie et autres
interventions centrées sur les activités occupationnelles et le bien-être. Ces orientations peuvent être suggé-
rées à l’occasion d’une consultation en CMRR (Centre mémoire de ressources et de recherche).
L’accompagnement des aidants dans la prise en charge de la MA est un facteur très important dans la
diminution du sentiment de fardeau et dans la préservation du bien-être (Raymond, 2014). Le professionnel
doit pouvoir orienter les aidants vers des programmes d’intervention personnalisés de type counseling
(Adam et al., 2009) ou vers des groupes de parole (associations d’aide aux aidants).
230
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Bibliographie
1. Adam, S., Quittre, A. & Salmon, E. (2009). Counseling des accompagnants de patients Alzheimer : Modification du
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2. Camp, C.J., Bird, M.J. & Cherry, K.E. (2000). Retrieval Strategies as a Rehabilitation Aid for Cognitive Loss in Patho-
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6. Croisile, B. & Mollion, H. (2011). Q-ACP : un questionnaire d’évaluation des plaintes visuelles et gestuelles des patients
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7. McMonagle, P., Deering, F., Berliner, Y. & Kertesz, A. (2006). The Cognitive Profile of Posterior Cortical Atrophy.
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à http://savoirs.usherbrooke.ca/bitstream/handle/11143/5300/Raymond_Marc_An dre_DPS_2014.pdf?sequence=5
10. Roca, M., Gleichgerrcht, E., Torralva, T. & Manes, F. (2010). Cognitive Rehabilitation in Posterior Cortical Atrophy.
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12. Weill-Chounlamountry, A., Alves, J. & Pradat-Diehl, P. (2016). Non-pharmacological Intervention for Posterior Cor-
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Physical and Rehabilitation Medicine, 55(6), 430-439.
231
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En bref
DD

DD
33 Maintien et/ou amélioration des activités quotidiennes du patient
33 Information / psycho-éducation sur les troubles neurovisuels et les capacités résiduelles
33 Amélioration des capacités visuo-spatiales
33 Restauration des capacités perceptives
33 Adaptation de l’environnement par indiçage (codes couleurs)

DD
33 Identification des activités signifiantes, des activités quotidiennes pertinentes
33 Réhabilitation cognitive individuelle centrée sur l’activité (réentraînement) :
• reconnaissance d’objets
• lecture
• graphisme
33 Apprentissage de stratégies compensatoires :
• exploration visuelle
• balayage visuel
• attention visuelle
33 Adaptation de l’environnement :
• indiçage (codes couleurs)
• utilisation de dispositifs technologiques adaptés
Orientation
DD
33 Accueils de jour
33 Ergothérapie ou psychomotricité à domicile (mesure 15 du Plan Alzheimer)
232
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UE 5.7.5 TROUBLES
COGNITIVO‑LINGUISTIQUES ACQUIS,
BILAN ET ÉVALUATION DES TROUBLES
COGNITIVO-LINGUISTIQUES ACQUIS
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UE 5.7.5 Troubles cognitivo‑linguistiques acquis, bilan et évaluation des troubles cognitivo-linguistiques acquis
UE 5.7.5 TROUBLES COGNITIVO-LINGUISTIQUES ACQUIS, BILAN ET ÉVALUATION DES TROUBLES

Bilan des troubles de la mémoire
L’essentiel
∑∑
La mémoire épisodique
Introduction
La mémoire épisodique (ME) est définie comme le système de mémoire des événements situé dans un
contexte temporo-spatial d’acquisition. Elle est associée à la conscience autonoéitque signifiant que le sujet
prend conscience de son identité dans le temps s’étendant du passé au futur.
C’est non seulement l’un des systèmes mnésiques les plus fragiles, mais aussi une fonction cognitive sou-
vent perturbée, notamment dans les démences auprès de la population cérébro-lésée.
Selon Tulving (1972), la mémoire épisodique est un système qui :
33 encode et stocke des informations liées à des événements situés dans le temps ;
33 mémorise des événements personnels vécus, situés dans leur contexte temporel et spatial
d’acquisition ;
33 mais permet également de récupérer les informations encodées et stockées : notion de reviviscence.
Processus d’acquisition et de restitution

L’élaboration d’une trace mnésique permanente suppose 3 temps. De nombreuses épreuves neuropsycho-
logiques évoquées dans la partie bilans reposent sur les 3 temps et permettront de faire un diagnostic diffé-
rentiel : l’encodage, le stockage et le rappel. Ces 3 temps sont étroitement interdépendants à l’intérieur d’une
modalité spécifique du traitement de l’information (visuelle/verbale).
1. Encodage : l’encodage est basé sur les caractéristiques de l’information à enregistrer fixées avec elle. La
qualité de l’encodage initial conditionne la qualité du rappel. En laboratoire cet encodage demande un effort
conscient.
2. Stockage : il faut savoir que l’encodage des données visuelles est toujours meilleur que celui des données
verbales. Suggérant des modes de stockages différents. Snoodgrass et al. proposent un macromodèle en
3 niveaux d’analyse, hiérarchisés en complexité et en durée de rétention :
• le niveau superficiel qui ne traite que les caractères physiques et élémentaires superficiels des informa-
tions à retenir,
• le niveau moyen qui analyse les données par comparaison à un stock interne prototypique,
• le niveau profond qui est un réseau abstrait de nœuds interconnectés dans lesquels chaque donnée
enregistrée est codée selon ses données sémantiques.
3. Récupération : le rappel est le processus le plus fragile. Le succès de la récupération est lié avec la conso-
lidation entre les données annexes (indice/environnement) stockées et les conditions de rappel (principe
d’encodage de Tulving).
L’évaluation de la ME est un motif fréquent de consultation et se base généralement sur la plainte des
patients et de son entourage. Cette évaluation peut permettre l’établissement de certains diagnostics de
pathologies dégénératives selon la discrimination du mécanisme impliqué (encodage, stockage ou
récupération).

Une étude de Ergis et al. (2008) décrit une atteinte précoce de la ME dans la maladie d’Alzheimer dans les
phases d’encodage, de stockage et de récupération, ainsi qu’une création de faux souvenirs comme la pro-
duction d’intrusion et de fausses reconnaissances dans les tests (RL/RI16 items).
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Dans les démences à Corps de Levy, les troubles de la ME sont moins précoces que dans la maladie
d’Alzheimer et touchent essentiellement la procédure de rappel.
Les troubles de la ME dans les démences fronto-temporales sont au second plan derrière les troubles du
comportement qui dominent le tableau clinique. Ces patients se retrouvent devant des difficultés de procé-
dure de recherche dans les épreuves de rappel libre.
Concernant la population des traumatisés, les lésions focales sont accompagnées de lésions axonales
diffuses. Les lésions axonales diffuses sont un processus lésionnel en rapport avec un choc cérébral direct ou
indirect, par accélération et/ou décélération de la tête, qui endommage de manière diffuse la connectivité
des circuits neuronaux par cisaillement ou torsion des neurones.
Ainsi, le tableau clinique du dysfonctionnement de la mémoire épisodique est majoré la plupart du temps
par un trouble du contrôle cognitif de type syndrome dysexécutif qui est au premier plan.
Dans une étude de VanZomeren et al. (1985), des oublis sont rapportés pour 54 % des traumatismes
crâniens sévères. Brooks et al. (1986) confirment ces données par une persistance de ces troubles chez 67 %
des traumatisés crâniens un an après l’accident.
La spécificité des troubles mnésiques dans les lésions frontales est suggérée par le comportement des
patients : ils paraissent oublier la consigne (« oublie de se souvenir »). En réalité, ils sont tout à fait capables
de la restituer car il n’existe pas de déficit de rappel indicé, de reconnaissance ou d’effet familiarité pour les
épreuves classiques de mots isolés.
Mais dans les épreuves plus complexes (matériel contextualisé), les patients présentent alors des difficultés
pour situer l’ordre temporel des événements (lien étroit avec le trouble dysexécutif), pour restituer du maté-
riel contextualisé donnant lieu à des reconstructions confabulatoires.
Le syndrome amnésique, notamment retrouvé dans le syndrome de Korsakoff d’origine alcoolique, se
caractérise par un déficit de la restitution des souvenirs postérieurs à la constitution de la lésion (amnésie
antérograde) portant sur toutes les modalités sensorielles. Cette amnésie peut s’associer à une amnésie
rétrograde, des fabulations et des fausses reconnaissances.
D’un point de vue clinique, le patient ne peut plus acquérir de nouveaux souvenirs, de nouvelles infor-
mations quelle que soit leur nature, quel que soit le canal sensoriel par lequel elle est adressée, son caractère
affectif ou douloureux. L’oubli peut être instantané (quelques secondes). La désorientation temporo-spatiale
est complète et se couple à une anosognosie.
Sur le plan des épreuves psychométriques, les épreuves sont effondrées en rappel libre sans aide à l’indiçage
ou en reconnaissance montrant un trouble primaire des processus de mémorisation à caractère irréversible.
Le patient est institutionnalisé dans 80 % des cas.
Dans les encéphalites herpétiques, les lésions du circuit hippocampo-mamillo-thalamique sont bilatérales.
L’amnésie rétrograde est d’importance variable, mais peut porter sur une durée très longue avec un gradient
temporel. Les troubles de la mémoire verbale sont massifs et les capacités d’encodage visuel meilleures.
Instruments cliniques
Évaluation de la plainte mnésique
L’évaluation de la plainte mnésique prend une dimension importante dans un bilan d’évaluation de la
mémoire rétrograde. Chez la personne âgée, sa fréquence est observée du fait de la crainte de la révélation
de la maladie d’Alzheimer. Cette plainte peut prendre des réalités différentes : plainte spontanée du sujet,
ou rapportée par la famille.
L’appréciation du fonctionnement mnésique peut se faire de manière subjective, mais il est intéressant de
s’appuyer sur des auto- et hétéro-questionnaires.
Cette plainte n’est que faiblement corrélée aux performances des tests, mais elle est plutôt corrélée à un
facteur démographique (nette fréquence chez les femmes et les sujets à faible niveau scolaire), des facteurs
psycho-affectifs (type de personnalité, anxiété, dépressif…).
Les questionnaires
Le questionnaire d’auto-évaluation de la mémoire (QAM) de Van der Linden (1988) est un questionnaire
validé administré sur 324 sujets contrôles de 18 à 64 ans. Il est composé de 64 questions composées en 10
rubriques d’activités de la vie quotidienne en version auto- et hétéro-questionnaire.
Le questionnaire de plainte cognitive (QPC) de Thomas Anterion (2003) a été validé auprès d’une population
atteinte de la maladie d’Alzheimer, 15 MCI, et 110 témoins appariés. Il se présente sous une forme de 10
236
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questions avec des réponses oui/non dont 2 sur le fonctionnement cognitif et 8 concernant la mémoire. C’est
un outil de dépistage rapide.
Les échelles de mesure de la mémoire épisodique verbale
33 Les épreuves de mémoire de récit permettent d’évaluer le matériel contextualisé dans le temps et dans
l’espace :
• l’épreuve de mémoire logique et immédiate de l’échelle de mémoire de Wechsler pour adulte révisée
(1991) : ce sous-test de la batterie est composé de deux histoires dont la première doit être restituée en
rappel libre immédiat (25 informations). Un rappel différé permet d’évaluer le stockage à long terme
sur du matériel avec du sens ;
• le lion de Barbizet est un récit avec les 22 informations les plus importantes à restituer ;
• la BEM 144 de Signoret (1991).
33 Les épreuves d’apprentissage de liste de mots et de rappel différé :
• le RL/RI 16 de Grober et Buschke (1987) est un test proposé par Grober et Bushke basé sur le principe
de l’encodage et du rappel sélectif. Il a été étalonné en partie par le groupe du GRENEM et validé auprès
de 484 sujets de 16 à 100 ans. Il se compose d’un apprentissage de 16 mots avec aide appartenant à
16 catégories différentes. L’apprentissage se fait par aide sémantique. Il permet d’évaluer les 3 phases
de procédure de la ME en proposant un rappel libre et un rappel indicé. La passation dure 30 minutes ;
• le CVLT (California Verbal Learning Test) de Delis (1987) a été adapté et validé en français par Deweer
en 1999 sur plus de 300 sujets. Il consiste en un apprentissage de 16 mots appartenant à 4 catégories
sémantiques. L’apprentissage de la liste est auditivo-verbale avec un rappel libre et indicé. La présen-
tation de la liste est le rappel, qui est consolidé 5 fois. Puis une liste B interférente est proposée. À
15 minutes, le rappel libre, le rappel indirect et la reconnaissance sont de nouveau évalués. Cette
épreuve a la sensibilité d’évaluer l’interférence proactive et rétroactive ;
• le test des 15 mots de Rey (1964) ou RAVLT est un test d’apprentissage largement validé et qui se base
sur une liste de mots. La liste A est lue 5 fois, suivie à chaque fois d’un rappel libre. Puis une liste B est
lue et rappelée librement également. Un rappel différé à 20 minutes de la liste A après une tâche dis-
tractive doit être effectué. Il faut noter l’absence de rappel indicé, donc l’impossibilité de savoir dans
quelle procédure le patient montre une faiblesse ;
• le test des 5 mots de Dubois (2002) est un test rapide de dépistage pour identifier les patients atteints
de la maladie d’Alzheimer dont la procédure se calque sur le modèle du RL/RI 16. Il a été validé auprès
d’une population de 86 patients atteints de MA et 196 patients présentant une plainte mnésique. Sa
sensibilité est de 96 % ;
• le test GERIA 12 (2015) de Vendanberghe est un outil adapté du modèle de la RL/RI d’apprentissage
de 12 mots chez la personne âgée de 70 à 89 ans. Son étalonnage a porté sur 220 personnes dans la
même tranche d’âge. Il est composé de 12 items et de 2 essais d’apprentissage pour permettre d’évaluer
les 3 processus de la ME.
Les échelles de mesure de la mémoire épisodique visuelle
33 Le DMS 48 de Barbeau (2004) est une épreuve de mémoire visuelle composée d’une phase d’appren-
tissage implicite d’une série de 48 images, dans laquelle il est demandé au sujet de dire si le dessin est
composé de plus ou de moins de 3 couleurs. Après une interférente verbale de fluence, on passe à la
reconnaissance avec distracteur sans rapport sémantique. Une seconde reconnaissance est proposée
une heure après et une semaine après.
33 Le test de Rétention visuelle de Benton (1965) est une épreuve de mémoire immédiate de figure géo-
métrique. Un étalonnage en français a été effectué auprès d’une population âgée par Poitrenaud et
Moraux. La reproduction peut être immédiate, différée à choix multiple, sur copie et par discrimina-
tion permettant d’évaluer la mémoire la perception et les praxies.
∑∑
La mémoire autobiographique
Introduction
La mémoire autobiographique (MA) renferme la mémoire à très long terme des événements et des infor-
mations liés à soi. Les concepts actuels proposent deux composantes de la MA : une composante sémantique
237
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personnelle (stock des connaissances générales du passé) et une composante épisodique qui contient des
souvenirs d’événements personnels spécifiques (Tulving et al., 1998).
Une grande partie de la mémoire sémantique autobiographique se « sémantise » au cours du temps avec
la répétition d’événements similaires.
Les souvenirs épisodiques dépendent de la réception de connaissances plus générales qui donnent des
indices de rappel de détails plus spécifiques.

Piolino et al., ont observé des troubles de la MA épisodique dès le stade débutant de la maladie
d’Alzheimer.
Dans l’encéphalite herpétique, ont été décrits une perte massive des souvenirs biographiques épisodiques
et des faits publics et une préservation de la mémoire sémantique biographique et du savoir personnel.
Échelle de mesure de la mémoire autobiographique

L’Autobiographical Memory Interview (AMI) de Kopelman Wilson et Baddeley (1989, 1990) est le ques-
tionnaire autobiographique le plus utilisé.
Il porte sur le rappel d’informations sémantiques personnelles (noms de personnes, adresses…) et sur le
rappel de souvenirs, d’événements autobiographiques spécifiques provenant de 3 périodes distinctes : l’en-
fance, l’âge du jeune adulte (18 à 30 ans) et le passé récent. Des indices peuvent être proposés pour lui sug-
gérer un contexte de recherche.
Le TemPAU de Piolino (2000) est un test de mémoire du passé lointain autobiographique explorant
5 périodes de la vie : 0 à 17 ans, 18-30 ans, après 30 ans, les 5 dernières années et les 12 derniers mois. Pour
chaque période, le patient doit évoquer une rencontre, un événement scolaire, familial ou professionnel. Il
n’y pas d’effet plafond.
∑∑
La mémoire sémantique
Introduction
La mémoire sémantique (MS) est introduite par Tulving (1972) en opposition à la mémoire épisodique qui,
selon lui, diffèrent l’une de l’autre aussi bien structurellement que fonctionnellement.
Le terme de MS se réfère à un stock permanent de connaissance du monde servant de base à l’utilisation
du langage, l’attribution du sens et l’interprétation des expériences sensorielles.
Il comprend ainsi le sens des mots, les connaissances arithmétiques géographiques et les connaissances
sur le monde en général. En opposition avec la mémoire épisodique, la MS n’est pas tributaire des contraintes
spatiales et temporelles.
De par l’observation des pathologies, il a pu être observé des inégalités dans les perturbations des troubles
de la MS. Certains patients présentent des déficits dans des tâches verbales et de bonnes préservations dans
des tâches visuelles, alors que d’autres présenteront une perturbation dans des catégories spécifiques (agno-
sie catégorielle spécifique).
Actuellement deux grands modèles de MS se distinguent :
33 le premier modèle est celui de Caramazza et al. (1999), qui propose un mode dit « unitaire » considé-
rant que toutes les connaissances sont intégrées dans un système unique indépendant du mode
d’apprentissage (verbal visuel) : Organisal Unitory Content Hypotesis (OUCH). Dans ce cas précis, le
déficit sémantique spécifique à un mode d’apprentissage (verbal ou visuel) serait en lien avec des
atteintes sélectives du système d’accès correspondant, c’est-à-dire que la forme physique de l’objet ou
le mot ne donne pas les informations nécessaires sur la nature et la fonction de l’item ;
33 le second modèle évoque un module dit « modulaire » de Mac Carthy and Warrington (1990) qui
aborde le système sémantique selon plusieurs sous-systèmes sémantiques séparés, soit en fonction du
mode d’apprentissage des connaissances concernant les objets, soit de la catégorie sémantique, soit
des deux à la fois. Cette fois les connaissances concernant les objets par apprentissage visuel sont inté-
grées de manière indépendante à l’apprentissage des mots qui leur correspondent. Ainsi, on peut
obtenir une atteinte sélective (entraînant une agnosie spécifique) ou une atteinte globale.
238
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Chertkow et al. (1992) proposent un modèle dans lequel les deux systèmes coexistent, mais la séparation
n’est plus en lien avec le mode d’apprentissage de connaissances visuelles ou verbales, mais en lien avec la
nature de l’information, les propriétés physiques de l’objet/attributs fonctionnels. Dans le cas des objets
animés (animaux), l’identification qui animerait l’activation du nom serait les propriétés physiques et dans
le cas des objets, l’indentification serait motivée par les attributs fonctionnels.
Enfin d’autres connaissances encyclopédiques et associatives seraient statuées dans un système amodal.
L’intérêt de ces modules permet de démontrer que pour évaluer les troubles sémantiques, le choix du
matériel et des épreuves doit tenir compte d’un échantillon d’items appartenant à différentes catégories : des
objets manufacturés, des entités biologiques et des objets animés. La dissociation des performances du
patient est également une donnée que le thérapeute devra interpréter.
De plus, il paraît intéressant d’opposer des épreuves de type appariement sémantique ou dénominations
visuelles à des épreuves verbales de type vérification d’attributs.
Enfin, pour une évaluation complète, il est intéressant d’analyser les performances du patient d’une même
épreuve en version verbale (mot écrit) et visuelle (image) : cela permet d’identfier les modalités d’entrées
avec lesquelles le patient présente un déficit sélectif, s’il existe une dissociation ou non.
Dns le cadre de la MS, il est donc nécessaire d’utiliser un matériel diversifié afin de distinguer la modalité
et les catégories dans lesquelles le patient peut présenter un déficit.

Chainay et al. (2005) ont évalué les troubles sémantiques dans la maladie d’Alzheimer. Le déficit spécifique
porte essentiellement sur une atteinte sélective des catégories naturelles (légumes, fruits, fleurs…) et sur les
objets non fréquents (instruments de musique). Une dégradation temporo-limbique serait la cause de cette
détérioration.
Par ailleurs, chez les patients souffrant d’encéphalite herpétique, ce même déficit spécifique a pu être
retrouvé (Warrington et Shallice, 1984). Ces patients présentent une atrophie corticale.
En ce qui concerne la démence sémantique, Mesulam et al. (1987) définissent le trouble sémantique
comme un déficit multimodal, qui englobe un trouble de type anomie, associé à un trouble de la compré-
hension et une agnosie visuelle associative, sans atteinte syntaxique ni grammaticale ni atteinte de la
mémoire épisodique et de la mémoire autobiographique. Ce déficit est en lien avec une atrophie et un hyper
métabolisme temporal antérieur bilatéral.
Échelle de mesure de la mémoire sémantique

Mémoire sémantique visuelle
33 Le Pyramid Palm Trees Test d’Howard (1992) (PPTT) a été validé en France sur une population de
73 sujets contrôles de 18 à 80 ans. Le principe repose sur une triade de 52 mots ou images. Cette
épreuve teste les capacités d’un sujet à réaliser des associations sémantiques correctes en présence des
items.
33 LEXIS ou test pour le diagnostic des troubles lexicaux chez les patients aphasiques de de Partz et al.
(2001) a été conçu d’après le modèle de Caramazza et Hillis. Cette batterie n’évalue donc que l’aspect
visuel unitaire du mot ou l’aspect visuel de l’objet selon le modèle OUCH (également décrit dans la
fiche Test de dénomination, cf. page 48).
33 La batterie TOP30 de Thomas Anterion (2006) est un test de reconnaissance de visages célèbres cou-
vrant la période de 1920 à 2000 avec évocation de la profession, questionnement sur des détails, data-
tion sur une règle chronologique. Elle a été normalisée sur 108 sujets et existe en version courte : le
TOP10. Cette batterie évalue la composante sémantique de la MA.
Mémoire visuelle et verbale
33 La BECS ou batterie d’évaluation des connaissances sémantiques, créée par le GRECO (2011), a été
conçue récemment dans le but d’évaluer les modalités visuelles et verbales de la mémoire sémantique.
Elle a été validée et normalisée par Merck. Elle propose à la fois des épreuves de reconnaissance d’objets
ou de mots sur les deux entrées, mais teste également les troubles de la compréhension afin de faire
émerger une atteinte sélective spécifique verbale. Elle se compose d’une épreuve de dénomination de
40 items, d’une épreuve d’appariement sémantique fonctionnel et catégoriel en versions verbale et
visuelle (40 items), d’un questionnaire « 6 items » (avec réponse oui/non) avec attribut sémantique sur
239
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entrée auditive, d’un test d’appariement par identité composé de 20 images d’objets. Il existe une ver-
sion écrite.
33 La BETL ou Batterie d’évaluation des troubles lexicaux de Tran et al. (2001) est construite sur le même
modèle (également décrite dans la fiche Test de dénomination, page 48).
33 EVE 30 de Tomas Anterion (1997) est une batterie qui évalue la mémoire biographique publique de
1920 à 2004 grâce à 30 événements. Le sujet doit répondre à des questions sur l’évocation de l’événe-
ment, sa reconnaissance et la datation sur une règle chronologique. L’outil a été validé auprès de
108 témoins et existe en version courte : EVE-10.
Bibliographie
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cognitive (QPC): Un outil de recherche de plainte suspecte d’évoquer une maladie d’Alzheimer? L’Année gérontolo-
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2. Benton, A.L. (1953). Manuel pour l’application clinique du test de rétention visuelle: par Arthur L. Benton, … Traduction
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relation to the Glasgow Outcome Scale. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 49(5), 549-553.
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neuropsychologie, 10(1), 53-76.
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dans la maladie d’Alzheimer, 147-171.
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dementia. Cognitive Neuropsychology, 9(4), 327-365.
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tive review. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 27(8), 977-1021.
240
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L’évaluation de troubles de la mémoire: Présentation de quatre tests de mémoire épisodique (avec étalonnage). Marseille:
Solal.
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épreuve d’évaluation de la mémoire épisodique verbale chez la personne âgée :«GERIA-12 ». Revue neurologique,
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28. Wechsler, D. (1991). Échelle de mémoire de Wechsler pour adultes (révisée). Paris: Centre de Psychologie Appliquée.
En bref
DD

DD
ME MA MS
Oubli à mesure Oubli d’informations sémantiques Perte de connaissances
Trouble de l’encodage personnelles encyclopédiques
Trouble du stockage Oubli d’événements – Visuelles : objets animés/
et de la récupération autobiographiques manufacturés/entités biologiques
– Verbales : mots/attributs
spécifiques
– Globales
Plainte
DD
ME MA MS
Plainte mnésique : oubli à mesure, Oubli des souvenirs personnels Troubles de la compréhension
perte d’objets, oublis des mots
Absence de plainte Difficultés d’identification
Perte de connaissances
Manque du mot
Domaines explorés
DD
ME MA MS
Encodage Souvenirs autobiographiques Appariement visuel
Stockage concernant les différentes périodes Appariement par identité
Récupération de vie Appariement verbal
Définitions
Connaissance des attributs
spécifiques
Identification des visages
Connaissance d’évènements publics
241
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Tests
DD
ME MA MS
Questionnaires de plainte AMI Mémoire sémantique visuelle
– QPC TempAU – PPTT
– QAM – LEXIS
Mémoire verbale – TOP 30
– Récits : le Lion de Barbizet, Mémoire sémantique visuelle
Mémoire Logique du Wechsler, et verbale
BEM 144 de Signoret – BECS
– Apprentissage de liste de mots : – BETL
RL/RI 16, CVLT, 15 mots de Rey, – EVE 30
5 mots de Dubois, GERIA 12
Mémoire visuelle
– DMS 48
– Rétention visuelle de Benton
DD
Troubles de mémoire d’origine neurologique
242
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UE 5.7.5 TROUBLES COGNITIVO‑LINGUISTIQUES ACQUIS, BILAN ET ÉVALUATION DES TROUBLES

COGNITIVO‑LINGUISTIQUES ACQUIS
Bilan des troubles du calcul et du traitement des nombres
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les habiletés numériques de l’adulte sain recouvrent plusieurs compétences comme le transcodage de numé-
raux arabes en numéraux verbaux, et inversement, à l’oral et à l’écrit, mais également les capacités de calcul
et de résolution de problèmes dans lesquelles interviennent des processus cognitifs multiples et notamment
le langage (Cohen et al., 2000). Le modèle de Deloche et Seron (1982) illustre le système de transcodage
permettant de passer des numéraux arabes aux numéraux verbaux par l’intermédiaire d’un lexique et d’une
syntaxe propres à chaque système. Il s’agit d’un modèle asémantique où chaque nombre signifie la quantité
qu’il représente (Figure 1). Deux types d’erreurs ont été identifiés parmi des sujets aphasiques :
33 les erreurs lexicales (227 R 228) ;
33 les erreurs syntaxiques (227 R 200207).
Units Tens Particulars

Numeral Number Numeral Number Numeral Number
un 1 dix 10 onze 11
deux 2 vingt 20 douze 12
trois 3 trente 30 treize 13
quatre 4 quarante 40 quatorze 14
cinq 5 cinquante 50 quinze 15
six 6 soixante 60 seize 16
sept 7 (F) soixante-dix 70
huit 8 (B) septante
neuf 9 quatre-vingts 80
(F) quatre-vingt-dix 90
(B) nonante
Miscellaneous : mille (thousand), cent (hundred), zéro (zero), et (and)
Figure 1. Lexique du système numérique français et belge (Deloche et Seron, 1982).
Le modèle de Mc Closkey et al. (1985) envisage, selon une approche cognitiviste, une architecture modu-
laire des compétences arithmétiques, argumentée par l’observation clinique de dissociations. Ce modèle
inclut les compétences arithmétiques et notamment les faits arithmétiques (connaissance automatisée de
calculs simples) et les procédures de calcul (disposition spatiale, règles de report, algorithmes de résolution).
Ce modèle introduit également le système sémantique qui contiendrait une représentation abstraite de la
quantité indépendamment de la modalité de codage (Figure 2).
Enfin, le modèle du triple code (Dehaene, 1992) décrit trois types de représentation du nombre où :
33 chaque type est impliqué dans un traitement particulier (pas de système de compréhension, ni de
production) ;
33 la représentation sémantique est remplacée par la représentation analogique au regard des découvertes
sur l’accès à la numérosité des très jeunes enfants, indépendamment de la construction des représen-
tations sémantiques abstraites.
243
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Figure 2. Modèle du traitement des nombres et du calcul de Mc Closkey et al. (1985).
La numérosité du nombre serait d’autant plus forte que le nombre serait petit (Figure 3). Ce modèle est
d’autant plus robuste que des corrélations anatomo-cliniques ont pu être établies, remettant en question les
conceptions anciennes de l’existence d’un centre du calcul (Gerstmann, 1930) : le sillon intrapariétal serait
particulièrement impliqué dans la perception de la numérosité (système analogique), le gyrus angulaire
gauche dans les tâches verbales (système verbal) et le lobule pariétal supérieur dans le traitement spatial
(système visuel) (Wilson et Dehaene, 2007).
Figure 3. Modèle du triple code (Dehaene, 1992).
∑∑
L’impact des troubles du traitement des nombres et du calcul dans la vie quotidienne est largement sous-
estimé. Pourtant, les nombres sont utilisés dans d’innombrables activités, par exemple (Girelli et al., 2001) :
244
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33 les achats ;
33 la gestion des comptes bancaires ;
33 le contrôle du poids ;
33 de la vitesse lors de la conduite automobile ;
33 le repérage spatio-temporel (lecture de l’heure, des dates, numéros des rues, codes secrets, etc.).
Les troubles du calcul et du traitement des nombres peuvent être très divers et les modèles tentent d’expli-
quer l’organisation cognitive du traitement des nombres et du calcul. Ces modèles sont pour la plupart issus
de l’observation de dissociations cliniques parmi des sujets aphasiques.
Les troubles du traitement des nombres et du calcul d’origine neurologique peuvent se manifester par les
signes cliniques suivants :
33 les lésions hémisphériques gauches (aphasies) peuvent entraîner des troubles de la représentation
auditivo-verbale du nombre (traitements des nombres verbaux, comptines verbales, faits
arithmétiques) ;
33 les lésions des aires occipito-temporales inféro-latérales sont à l’origine des troubles du traitement
spatial des nombres (code positionnel des nombres arabes, calculs posés) ;
33 les lésions pariétales sont impliquées dans les difficultés d’estimation et de comparaison ainsi que dans
tous les calculs complexes (Rosselli et Ardila, 1989 ; Dehaene et Cohen, 1997) ;
33 les lésions frontales et sous-corticales peuvent entraîner des difficultés dans la résolution de
problèmes.
∑∑
Méthode
L’évaluation des troubles des troubles du traitement des nombres et du calcul permet d’identifier les systèmes
atteints en explorant les étapes du traitement du nombre et les différents systèmes impliqués dans le calcul.
Le bilan comprend des épreuves :
33 de transcodage (lecture, dictée de nombres dans le système arabe et dans le système verbal) ;
33 de compréhension de la grandeur (comparaison, estimation) ;
33 de comptage ;
33 de calcul (faits arithmétiques, calculs complexes) ;
33 des opérations posées (système visuel, règles de report, algorithmes de résolution) ;
33 des épreuves de résolution de problèmes.
L’évaluation permettra de rechercher des dissociations selon les opérations et selon le niveau de
difficulté :
33 entre composantes (compréhension / production, calcul / représentation) ;
33 entre types de notation (oral / arabe) ;
33 entre traitements syntaxique et lexical.
Deux batteries normalisées explorant les différents aspects de la cognition mathématique peuvent être
citées : l’EC301 et le test lillois de calcul TLC2.
L’EC301 (Deloche et al., 1994 ; Dellatolas et al., 2001) comprend les épreuves suivantes :
33 transcodage ;
33 comparaison ;
33 positionnement sur une échelle ;
33 comptage ;
33 dénombrement ;
33 reconnaissance des opérateurs ;
33 faits arithmétiques ;
33 estimation d’un résultat ;
33 calcul écrit ;
33 estimation visuelle de quantités ;
33 connaissances numériques précises.
245
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Cette batterie a été normalisée auprès de 551 sujets sains âgés de 18 à 69 ans, de différentes nationalités
en fonction du sexe, de l’âge et du niveau socio-culturel, et de 80 patients victimes d’accident vasculaire
cérébral (56 patients avec AVC à gauche, 24 patients avec AVC à droite).
Le test lillois de calcul TLC2 (Bout-Forestier et al., 2004) a été normalisé auprès de 72 sujets sains âgés de
20 à 80 ans en fonction de l’âge et du niveau d’études, et de 20 patients présentant des lésions cérébrales
focalisées. Les épreuves sont chronométrées et sont réparties en 3 niveaux de difficulté. Elles comportent des
tâches
33 de décision lexicale, d’appariement (désignation de nombres et de chiffres arabes, appariement
nombres et chiffres arabes) ;
33 de transcodage (entrée orale, entrée visuelle en chiffres et en lettres) ;
33 de comptage (endroit, envers, connaissance de la suite numérique) ;
33 de compréhension de la grandeur (comparaison, estimation) ;
33 une épreuve de complétion d’opérations ;
33 de jugement de grammaticalité ;
33 de calcul (mental, opérations à résoudre) ;
33 de résolution de problèmes.
L’originalité de cette batterie est de proposer une épreuve testant les connaissances numériques (dates,
prix, mémoire sémantique), et des épreuves d’utilisation écologique du nombre proches des situations de la
vie quotidienne.
Une échelle spécifique à l’évaluation écologique du nombre a récemment a été développée à destination de
l’adulte cérébrolésé. La batterie d’évaluation des nombres au quotidien (BENQ) est centrée sur l’évaluation de
situations concrètes d’utilisation du nombre (lecture de l’heure, remplissage d’un chèque, lecture de données
chiffrées, estimation d’un prix, manipulation de la monnaie, etc.). Cette échelle est rapide et a été normalisée
auprès de 126 sujets âgés de 20 à 80 ans répartis sur 3 niveaux socioculturels et de 17 patients cérébrolésés.
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246
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En bref
DD
– Transcodage – Troubles de lecture / d’écriture – Difficultés pour remplir un
– Système verbal des nombres chèque
– Système visuel – Troubles du calcul – Difficulté pour gérer l’heure,
– Système analogique – Difficultés de manipulation l’argent, etc.
– Utilisation écologique des nombres en vie quotidienne
du nombre
Épreuves
DD
33 Transcodage (lecture, dictée de nombres dans le système arabe et dans le système verbal)
33 Compréhension de la grandeur (comparaison, estimation)
33 Comptage
33 Calcul (faits arithmétiques, calculs complexes)
33 Opérations posées (système visuel, règles de report, algorithmes de résolution)
33 Résolution de problèmes
33 Manipulation d’argent, lecture de l’heure, remplissage d’un chèque, manipulation de données
numériques en situation quotidienne
Tests
DD
33 EC301
33 TLC2
33 BENQ
DD
Troubles du calcul d’origine neurologique
247
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Bilan des troubles gestuels ou apraxies
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’apraxie est une pathologie de l’exécution des mouvements appris qui ne peut pas être expliquée par une
faiblesse musculaire, une atteinte sensorielle, des troubles attentionnels ou de compréhension (Geschwind,
1975). Trois types d’apraxie ont été classiquement distingués dans la sémiologie des troubles gestuels (Le
Gall et al., 2003) :
33 l’apraxie motrice peut être décrite comme un trouble de la dextérité manuelle : les gestes rapides,
alternatifs ou en série sont atteints ; cette difficulté évoquerait une atteinte des aires pré-motrices ;
33 l’apraxie idéomotrice se définit comme une altération des gestes simples isolés (signifiants ou non) sur
imitation ou sur ordre. Une dissociation automatico-volontaire est retrouvée (la manipulation des
objets est meilleure) ;
33 l’apraxie idéatoire est une difficulté dans la manipulation des objets.
Il existe plusieurs modèles cognitifs décrivant l’organisation et les étapes de réalisation du geste. Ces
modèles sont issus de l’observation clinique de patients et de dissociations. Dans le modèle de réalisation de
gestes sans objet, la voie auditivo-verbale (exécution d’ordres) se distingue de la voie visuelle (imitation) et
prévoit un recours possible aux systèmes de mémoire dans lesquels les gestes seraient sélectionnés (Rothi
et al., 1991). Le modèle d’utilisation des objets (Figure 1) permet en outre de distinguer l’apraxie idéomotrice
(dysfonctionnement du système de production) de l’apraxie idéatoire (dysfonctionnement du système
conceptuel) (Roy et Square, 1994).
Figure 1. Modèle d’utilisation des objets (Roy et Square, 1994). Droits réservés.
248
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Le modèle de Buxbaum (2001) distingue un système dorsal et un système ventral de la production de

gestes avec objets :
33 le système dorsal contiendrait les représentations dynamiques du corps servant à adapter les gestes
aux contraintes spatio-temporelles de l’environnement pour générer des programmes moteurs connus
mais également nouveaux ;
33 le système ventral serait constitué des connaissances fonctionnelles sur les outils ;
33 un troisième système, le système central contiendrait tous les gestes déjà expérimentés.
Enfin, trois niveaux de régulation de l’action sont également décrits (Norman et Shallice, 1986) :
33 le premier niveau comporterait les schémas cognitifs (ou unités de connaissance) définis selon un seuil
d’activation ;
33 le second niveau serait un gestionnaire de priorités ;
33 le troisième serait le système de supervision attentionnel.
Aujourd’hui, il existe de nombreux arguments théoriques qui encouragent à adopter un autre cadre de
compréhension des troubles praxiques que celui des classifications, permettant de distinguer les troubles
mnésiques, conceptuels et du raisonnement technique à l’origine des perturbations du geste (Le Gall et al.,
2012).
L’apraxie bucco-faciale, l’apraxie de la parole, l’agraphie apraxique sont traitées dans le chapitre sur les
aphasies. L’apraxie d’habillage et l’apraxie visuo-constructive sont liées à des difficultés visuo-motrices et
visuo-spatiales et ne sont pas traitées dans cette fiche.
∑∑
L’apraxie est un trouble hétérogène dont le substrat neurologique est mal déterminé. Certaines théories sont
en faveur d’une origine gestuelle du langage (Roby-Brami et al., 2012). Actuellement, la séparation de l’hé-
misphère gauche en réseaux qui se chevauchent pour les praxies et le langage prévaut mais les études lésion-
nelles qui traitent cette question restent rares (Weiss et al., 2014). Elles mettent en avant des substrats
neuronaux communs à l’aphasie et l’apraxie : des lésions des lobes pariétaux inférieur et temporal antérieur
seraient impliquées dans des déficits phasiques et praxiques (Goldenberg and Randerath, 2015).
L’aire de Brodmann (BA44) aurait un rôle dans le traitement sémantique supra-modal (commun à la fois
au langage et aux praxies) et agirait ainsi, comme un site d’interaction entre langage et action (Weiss et al.,
2014). Actuellement, les difficultés gestuelles sont plutôt distinguées selon le type de geste atteint. Les
troubles d’imitation de gestes évoqueraient plutôt une atteinte pariétale (Goldenberg et Spatt, 2009). Ils
s’expliqueraient par une atteinte de la translation permettant le transport d’une information visuelle à la
préparation pour sa sortie motrice (Buxbaum et al., 2014). Concernant l’utilisation d’objets, une distinction
importante est faite entre les connaissances stockées sur l’usage des outils, et la capacité à déduire les utili-
sations possibles en fonction des propriétés structurelles des objets (Osiurak et al., 2009).
L’apraxie est également fréquemment retrouvée dans les maladies dégénératives et en particulier dans la
Maladie d’Alzheimer (MA) et le Syndrome Cortico-Basal (SCB) mais les travaux restent rares et les difficul-
tés gestuelles dans ces pathologies pourraient également s’expliquer par des troubles la mémoire de travail,
des troubles sémantiques et des troubles neurovisuels pour la MA ; et par des troubles des fonctions exécu-
tives et des troubles moteurs dans le SCB (Bohlhalter & Osiurak, 2013).
Chez les patients traumatisés crâniens, l’atteinte des activités routinières s’expliquerait par une atteinte
du système de supervision attentionnelle en cas de lésion frontale (Chevignard, 2000).
Quant aux patients aphasiques, deux tiers seraient concernés par l’apraxie (De Renzi and Lucchelli, 1988).
La compréhension des pantomimes serait particulièrement perturbée mais les patients présentant une lésion
cortico-sous-corticale gauche utiliseraient plus volontiers les gestes déictiques, symboliques et mimétiques
que la population normale ; ce qui pourrait être un moyen de compensation pour améliorer l’efficacité de la
communication (Balaguer et al., 2014). Chez les patients aphasiques, les incapacités en vie quotidienne sont
fortement corrélées à la sévérité de l’apraxie (Hanna-Plady et al., 2003). Celle-ci doit donc être prise en
compte dans l’évaluation des troubles afin d’évaluer les possibilités d’utilisation des gestes pour communi-
quer (Balaguer et al., 2014). Certains auteurs défendent l’idée que la communication gestuelle de l’aphasique
doit être évaluée dans des situations naturelles (Rose and Douglas, 2003 ; Cocks et al., 2013).
249
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∑∑
Méthode
Les outils d’évaluation des praxies sont pour la plupart construits selon une modélisation cognitive du trai-
tement de l’information gestuelle.
La batterie d’évaluation des praxies (BEP)

La BEP explore les composantes postulées par les modèles de l’apraxie de Rothi et al. (1991) et Goldenberg
(1995). Elle permet (Peigneux et Van der Linden, 2000) :
33 d’évaluer la production et la réception de gestes ;
33 d’évaluer l’imitation de gestes avec signification et l’imitation de gestes sans signification ;
33 d’évaluer la production de configurations digitales et de configurations manuelles ;
33 de rechercher de dissociations de performances, ce qui est utile pour l’interprétation cognitive des
troubles.
La batterie comporte 30 gestes significatifs et 30 gestes non significatifs uni- et bi-manuels et distingue
des configurations digitales et manuelles. Les erreurs sont classées en catégories (erreurs temporelles, spa-
tiales et de contenu). La limite principale de cette batterie est le faible effectif de validation (15 sujets sains
âgés de 54 à 83 ans) mais aussi la longueur de passation et son aspect peu écologique. Il en existe toutefois
une version, la batterie rapide d’évaluation des praxies (BREP), utilisable en pratique clinique.
Le test lillois d’apraxie (TLA)

Le TLA (Anicet et al., 2007) s’appuie également sur les modèles cognitifs mais il tient compte de la chrono-
métrie et propose des épreuves écologiques de production d’actions complexes. Il contient, en outre, une
échelle de vie quotidienne et domestique, utile pour mesurer l’impact des troubles sur les activités.
Ce test a été normalisé auprès d’une population de 48 sujets sains répartis en quatre classes d’âge et trois
niveaux socio-culturels, mais aussi auprès de 23 patients ayant présenté un AVC. Une influence spécifique
du type de lésion (gauche, droite, ou frontale) sur les performances a été retrouvée.
Le Test of Upper Limb Apraxia (TULIA)

Le TULIA est une évaluation plus courte en 48 items qui a également été développée. Il comprend des tâches
d’imitation et de pantomimes de gestes symboliques, non symboliques, communicatifs et avec objets. Bien
que non traduit en français, ce test validé auprès de 133 patients présenterait une fiabilité, une validité et une
consistance élevées (Vanbellingen et al., 2010). Une version courte du texte est également proposée pour la
phase aiguë (Apraxia Screen TULIA) (Vanbellingen et al., 2010). Les tests d’évaluation de la communication
de l’aphasique, présentés dans une autre fiche, sont également utiles pour explorer les capacités de commu-
nication gestuelle dans un contexte plus naturel.
Batterie brève d’évaluation des praxies gestuelles

Une batterie brève d’évaluation des praxies gestuelles a été développée dans le but de détecter les troubles
praxiques en consultation Mémoire. Cette batterie comporte trois dimensions :
33 l’exécution sur commande verbale de 5 gestes symboliques ;
33 le mime de 5 gestes d’action ;
33 l’imitation de 8 gestes abstraits.
Cette batterie a été validée auprès d’une large population (418 sujets, 128 patients avec troubles cognitifs
légers, 320 patients atteints de démence) et a montré une spécificité élevée pour la mise en évidence de
l’apraxie.
La batterie praxies et raisonnement technique (BPRT)

La BPRT est développée sur la base des développements récents de la recherche, offre des perspectives pour
la compréhension des différents aspects des troubles gestuels des patients cérébrolésés et pour le dévelop-
pement de stratégies thérapeutiques adaptées (Jarry et al., 2016).
250
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251
4047pathoNeuro.indd 251 28/11/17 17:29

En bref
DD

– Praxies – Trouble de la dextérité manuelle – Difficultés pour utiliser les objets
– Trouble de l’imitation de gestes – Erreurs d’orientation des objets
– Difficultés de manipulation – Maladresse
des objets – Erreurs de planification
– Difficultés dans les séquences
d’action
Épreuves
DD
33 Reconnaissance de gestes signifiants et non signifiants
33 Imitation de gestes signifiants et non signifiants
33 Production de gestes signifiants et non signifiants
33 Manipulation d’objets
33 Actions complexes
33 Questionnaire
Tests
DD
33 BEP
33 TLA
33 TULIA
33 Batterie brève d’évaluation des praxies gestuelles
33 BPRT
DD
Troubles du geste d’origine neurologique
252
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Bilan des troubles neuro-visuels
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles neuro-visuels concernent les troubles visuels d’origine neurologique par atteinte des régions
rétro-chiasmatiques : la lésion se situe entre le chiasma optique et les aires visuelles. Les troubles neuro-
visuels concerneraient 60 % des adultes cérébro-lésés (Levasseur et Tourat, 2013). Ils sont très divers :
33 les déficits campimétriques correspondent à un déficit de sensation visuelle consciente dans une partie
du champ visuel ;
33 les troubles visuo-spatiaux sont des troubles de l’exploration visuelle par atteinte de la voie dorsale
visuelle (voie occipito-pariétale ou voie du « où ») (Milner et Goodale, 2006) ;
33 les troubles perceptifs ou de reconnaissance visuelle traduisent une atteinte de la voie ventrale visuelle
(voie occipito-temporale ou voie du « quoi ») (Ungerleider, 1982).
L’impact des troubles neuro-visuels sur la qualité de vie est important puisqu’ils entraînent une restriction
dans de nombreux domaines d’activités et entraînent parfois une mise en danger.
L’étiologie la plus fréquente des troubles neuro-visuels est l’accident vasculaire cérébral mais une origine
neurodégénérative, tumorale ou traumatique sont également possibles. Le diagnostic des troubles neuro-
visuels chez l’enfant est le plus souvent retardé et motivé par un échec scolaire durable et doit donc faire
l’objet d’une attention toute particulière du clinicien (Chokron et al., 2013).
∑∑
Les troubles du champ visuel varient en fonction de la localisation de la lésion sur les voies visuelles
rétrochismatiques :
33 le déficit est total dans le cas de la cécité corticale causée par une atteinte bilatérale des cortex visuels
et des régions sous-corticales sous-jacentes. Le patient perd toute sensation visuelle consciente mais
perçoit parfois des hallucinations qui renforcent l’anosognosie (Pötzl, 1911) ;
33 le déficit est partiel dans le cas de l’hémianopsie latérale homonyme où la moitié du champ visuel
controlatéral à la lésion est atteinte pour les deux yeux ;
33 dans la quadranopsie, seul un quadrant visuel est déficitaire. Le scotome correspond à une tâche infé-
rieure au quadrant visuel ;
33 la vision périphérique correspond à une atteinte de la vision centrale et la tubulaire correspond à une
atteinte du champ visuel ne respectant que la vision centrale.
253
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Figure 1. Déficits du champ visuel
Le phénomène de vision inconsciente

Certaines capacités visuelles résiduelles sont observées : le phénomène de vision inconsciente ou blindsight
correspond à la capacité des patients de réaliser certaines activités sans perception consciente : orienter sa
main vers un stimulus, comparer des couleurs, ou des mouvements de cibles en choix forcés (Sanders et al.,
1974 ; Azzopardi et Cowey, 1998).
Les troubles de l’organisation de l’espace

Les troubles de l’organisation de l’espace (troubles visuo-spatiaux ou de l’exploration visuelle) comprennent
le syndrome de Balint et la Négligence spatiale unilatérale (NSU).
Le syndrome de Balint
Le syndrome de Balint regroupe trois types de signes cliniques (Charles & Hillis, 2006) :
33 la paralysie psychique se traduit par une incapacité à orienter le regard volontairement ;
33 l’ataxie optique affecte la coordination visuo-motrice ;
33 la simultagnosie correspond à une réduction du champ d’attention visuelle qui rend impossible la
vision de deux objets simultanément ou d’une scène complexe.
La négligence spatiale unilatérale

La NSU survient le plus souvent dans le cas des lésions de l’hémisphère droit, dominant pour le traitement
de l’information spatiale. Il présente une difficulté à détecter, à répondre ou à s’orienter vers des stimuli
signifiants, situés du côté opposé à une lésion cérébrale, ne pouvant être attribuée à un déficit sensoriel ou
moteur (Heilmann, 1993). Certaines dissociations peuvent être observées :
33 espace proche/espace lointain ;
33 corps/objet.
De nombreuses hypothèses et notamment celle d’un trouble attentionnel ont été débattues mais l’exis-
tence d’un trouble des corrélations sensori-motrices et de l’intégration des données spatiales est aujourd’hui
retenue (Chokron et al., 2008). Certains troubles visuels partageraient en effet des liens avec les troubles
attentionnels et notamment les troubles du champ visuel en raison de réseaux et de processus cognitifs
communs (Bartolomeo et Chokron, 2002).
L’agnosie visuelle
L’agnosie visuelle est un trouble de la reconnaissance visuelle des formes et des objets sélectif à la modalité
visuelle (les objets sont reconnus sur entrée auditive et tactile) en l’absence de trouble sensoriel.
254
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Elle peut concerner de façon sélective ou non :

33 les objets ;
33 les entités biologiques ;
33 les animaux ;
33 les visages (prosopagnosie) ;
33 les couleurs (achromatopsie) ;
33 le langage écrit (alexie agnosique) ;
33 les lieux.
Les agnosies visuelles spécifiques à certaines catégories ont fait l’objet d’observations cliniques très détail-
lées. Apparemment sélectives, elles résulteraient en fait d’interactions complexes impliquant différents
facteurs tels que la complexité visuelle et la familiarité notamment (Barbeau et Giusiano, 2003). Les patients
auraient des difficultés à désambiguïser les entités d’une même catégorie présentant des attributs sensoriels
et fonctionnels communs (Dixon, 2000).
L’agnosie aperceptive est distinguée de l’agnosie associative selon l’étape atteinte dans le processus cognitif
d’identification visuelle (Humphreys et Riddoch, 1988) (Figure 2). Dans certains cas, l’imagerie mentale
visuelle pourrait également être affectée (Bartolomeo, 2002).
Figure 2. Modèle d’identification visuelle (Humphreys et Riddoch, 1988).
Les troubles visuels d’origine centrale sont la première cause de troubles visuels de l’enfant dans les pays
industrialisés. Les étiologies les plus fréquentes sont les anoxies ou hypoxies qui surviennent à la naissance
et leur conséquence est variable en fonction de l’âge gestationnel de l’enfant (Chokron et al., 2013).
Le bilan des troubles visuels d’origine neurologique doit permettre de mettre en évidence les processus
atteints et préservés afin de définir des axes de prise en charge adaptés à chaque patient.
∑∑
Méthode
Les outils d’évaluation des troubles neuro-visuels sont nombreux et ont été détaillés dans la fiche Bilan de
l’atrophie corticale postérieure (page 225). Ils comportent des tests d’identification et des tests explorant les
activités visuo-spatiales.
La NSU est évaluée au travers de multiples épreuves. En effet ce trouble est hétérogène et peut avoir des
manifestations variables d’une activité à l’autre.
La batterie d’évaluation de la négligence (BEN) regroupe plusieurs épreuves (Azouvi et al., 2002). Elle
comprend un test de barrage de cloches, de bissection de lignes, de lecture, de copie d’un dessin, le test de
l’horloge, un test d’identification de figures enchevêtrées et une échelle écologique. Cette batterie a été validée
auprès de 450 sujets sains.
Le test de bissection de lignes a montré la plus grande sensibilité pour la mise en évidence de la NSU
(Rousseaux et al., 2001).
255
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Les troubles du champ visuel doivent quant à eux être mis en évidence par un champ visuel réalisé par un
orthoptiste. Toutefois, certaines épreuves permettant d’apprécier les capacités visuelles résiduelles sur les-
quelles s’appuiera la rééducation, peuvent également être proposées. Il est par exemple intéressant d’explorer
les capacités de discrimination de lumière et d’obscurité, les possibilités de poursuite et de fixation visuelles,
des épreuves de détection dans les différentes parties du champ visuel en contrôlant un phénomène d’extinc-
tion visuelle en cas de présentation simultanée de 2 items.
Ces épreuves complémentaires, souvent pratiquées en clinique, sont détaillées dans un mémoire d’ortho-
phonie dans lequel a été normalisée une batterie complète d’évaluation des troubles neuro-visuels de l’adulte,
évaluant de façon très précise toutes les étapes du traitement visuel (Levasseur et Tourat, 2013).
Chez l’enfant, une batterie de dépistage (Évaluation visuo-attentionnelle : EVA) a été développée pour les
enfants de 4 à 6 ans (Vilayphonh et al., 2009) et très récemment, une batterie évaluant les processus des
habiletés visuelles perceptives et spatiales (BEVPS) a également été validée pour l’enfant de 5 à 14 ans
(Schmetz et al., 2017).
Bibliographie
1. Azouvi, P., Bartolomeo, P., Beis, J.M., Bernati, T., Chokron, S. & De Montety, G. (2002). Batterie d’évaluation de la
négligence unilatérale du Geren. Ortho Édition (Eds), France.
2. Azzopardi, P. & Cowey, A. (1998). Blindsight and Visual Awareness. Consciousness and Cognition, 7(3), 292-311.
3. Barbeau E., Giusiano B. (2003). Category-specific Visual Agnosia: Lesion to Semantic Memory Versus Extra-lesional
Variables in a Case Study and a Connectionist Model. Brain and Cognition 53, 433-440.
4. Bartolomeo, P. & Chokron, S. (2002). Orienting of Attention in Left Unilateral Neglect. Neuroscience & Biobehavioral
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5. Bartolomeo, P. (2002). The Relationship Between Visual Perception and Visual Mental Imagery: a Reappraisal of the
Neuropsychological Evidence. Cortex, 38(3), 357-378.
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Cognition, 42, 142-145.
8. Heilman, K.M., Watson, R.T., & Valenstein, E. (1993). Neglect and related disorders. Clinical neuropsychology, 3,
279-336.
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11. Milner, D. & Goodale, M. (2006). The visual brain in action. Oxford University Press.
12. Pötzl, O., & Redlich, E. (1911). Demonstration eines Falles von bilateraler Affektion beider Occipitallappen. Wien Klin
Wochenschr, 24, 517-518.
13. Rousseaux, M., Beis, J.M., Pradat-Diehl, P., Martin, Y., Bartolomeo, P., Bernati, T., etc. & Perennou, D. (2001). Présen-
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14. Sanders, M.D., Warrington, E., Marshall, J. & Weiskrantz, L. (1974). Blindsight: Vision in a Field Defect. Lancet,
1(7860), 707-708.
15. Schmetz, E., Rousselle, L., Ballaz, C., Detraux, J.J., & Barisnikov, K. (2017). The BEVPS: A New Test Battery to Assess
Visual Perceptual and Spatial Processing Abilities in 5-14 Year-old Children. Applied Neuropsychology: Child, 1-17.
16. Ungerleider, L.G. (1982). Two Cortical Visual Systems. Analysis of Visual Behavior, 549-586.
17. Vilayphonh, M., Cavezian, C., Laloum, L., de Agostini, M., Watier, L., Vasseur, V. & Chokron, S. (2009). Évaluation
des troubles visuo-attentionnels chez l’enfant de quatre à six ans. Revue de neuropsychologie, 1(2), 110-119.
256
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En bref
DD
– Capacités – Alexie – Voit mal
d’identification visuelle – Agnosie visuelle (sélective ou non, prosopagnosie) – Agraphie spatiale,
– Capacités – Syndrome de Balint (paralysie psychique difficultés d’habillage,
visuo-spatiales du regard, ataxie optique, simultagnosie) de manipulation d’objets
– Capacités visuelles – NSU
résiduelles – Amputation du champ visuel
– Cécité, hallucinations visuelles, anosognosie
Épreuves
DD
33 Dénomination d’images / de visages
33 Appariements visuels d’images (sémantiques, structurels, fonctionnels, d’identité)
33 Décision visuelle d’objets
33 Imagerie mentale
33 Description d’une scène complexe
33 Exploration, balayage visuel
33 Copie de figures de dessins (visuo-construction)
33 Figures enchevêtrées
33 Coordination visuo-motrice
33 Lecture / Écriture
33 Bissection de lignes
33 Barrage de cloches
33 Dessin de l’horloge
33 Détection lumière / Mouvements / Objets dans les différents quadrants du champ visuel
33 Échelle écologique
Tests
DD
Tests à destination des adultes
33 PEGV
33 BIP
33 Navon
33 VOSP
33 BORB
33 TOP 10/30 – GRETOP
33 BEN
33 Batterie de décision visuelle d’objets
33 Batterie d’évaluation des troubles neurovisuels de l’adulte (mémoire d’orthophonie, non publié)
Test à destination des enfants

33 EVA
33 BEVPS
DD
Troubles visuels d’origine neurologique
257
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Bilan de l’attention
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les modélisations récentes de neuropsychologie clinique considèrent que les concepts de mémoire de travail
et d’attention sont étroitement liés et indissociables et que l’attention n’est pas une fonction unitaire. En effet
le contrôle attentionnel est nécessaire pour chaque tâche de mémoire de travail, l’unissant ainsi de manière
empirique et conceptuelle à toute réalisation d’une tâche en mémoire de travail.
Le modèle théorique de l’attention classiquement et cliniquement le plus utilisé est celui de Van Zomeren
et Brouwer (1994). Il distingue deux domaines attentionnels :
33 la sélectivité qui renvoie à l’attention sélective ou capacité à sélectionner un stimulus pertinent en
inhibant les distracteurs et l’attention divisée ;
33 l’intensité qui fait référence aux capacités plus ou moins étendues d’un individu à se concentrer sur
une tâche pendant un temps prolongé en incluant la fonction d’alerte phasique, de vigilance et d’atten-
tion soutenue.
Ces deux systèmes sont dirigés par un système attentionnel superviseur (SAS) dédié à la mise en place des
stratégies de flexibilité.
∑∑
Les troubles de l’attention se rencontrent dans différentes pathologies neurologiques acquises à des niveaux
distincts. Ils sont au centre du domaine de l’évaluation du traumatisme crânien et des patients cérébro-lésés
droits.
Ainsi Azouvi et al. (2001) a pu montrer en évaluant des troubles de l’attention après un traumatisme
crânien sévère que l’attention sera touchée dans sa composante divisée, uniquement si la tâche proposée est
complexe car sous-tendue par un contrôle exécutif ou une forte charge de mémoire de travail. Les perfor-
mances en attention divisée sont contrôlées par les régions frontales bilatérales.
Pour l’attention sélective ou focalisée et pour l’alerte, si la tâche est complexe le déficit portera alors sur
un ralentissement.
Dans le domaine vasculaire, Glosser et Goodglass (1990) ont décrit des difficultés dans la composante de
l’attention soutenue sur la longueur de la tâche et sur la sélectivité de la cible.
D’autres auteurs, Robin et Rizzo (1989), ont décrit une grande difficulté des aphasiques à orienter leur
attention vers une cible auditive.
Pour les pathologies neurodégénératives, Verhaeghen et al. (1997), la vitesse de traitement de l’informa-
tion apparaît sensible au vieillissement. Sylvie Beleville considère que la maladie d’Alzheimer est une maladie
de la mémoire de travail. En effet, une atteinte du système de contrôle sous-tendue par la mémoire de travail
intervenant donc dans les tâches attentionnelles complexes apparaît déficitaire dans cette pathologie.
En mesurant les trois composantes de l’inhibition d’information pertinentes de l’attention divisée, que
sont l’accès, la délétion et la restriction, Hasher et al. a mis en évidence une perturbation et une réduction
des ressources attentionnelles dans sa composante divisée :
33 l’accès jouerait le rôle de filtre attentionnel en bloquant les informations non pertinentes ;
33 la fonction de délétion réduit l’impact des informations en lien avec le système mais devenues non
pertinentes ;
33 la restriction intervient lorsque la tâche nécessite un contrôle des réponses prégnantes ou sur apprises.
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Ainsi Hasher et al. a pu mettre en évidence que les patients atteints de maladie d’Alzheimer présentaient
une atteinte des fonctions d’inhibition de l’attention dans sa composante de restriction car ils sont dans
l’incapacité d’inhiber la réponse surapprise (tendance persévérative).
Dans les négligences spatiales unilatérales (NSU) résultant d’une lésion latérale de l’hémisphère droit
Chokron et al. décrit la NSU comme un trouble attentionnel à part entière (cf. la fiche Bilan des troubles
neuro-visuels, page 253).
∑∑
Les bilans
Questionnaire
Le RSAB ou Rating Scale of Attentionnal Behaviour de Ponsford et Kinsella (1991) a été adapté par Claire
Vallat-Azouvi et al. sous le nom de « questionnaire de la mémoire de travail » (working memory question-
naire) destiné aux patients cérébro-lésés. C’est une autoévaluation composée de trois parties :
33 stockage de la mémoire ;
33 attention ;
33 contrôle exécutif.
Bilan
Il paraît important de prendre en compte la fatigabilité lorsque l’on fait passer des tests d’attention et de
mémoire de travail à un patient. Certaines batteries sont longues et pour ceux qui présentent des troubles
de la vigilance il sera préférable de proposer des épreuves courtes.
Le TEA ou Test of Every Day Attention de Robertson et al. (1994) est composé de 8 sous-tests qui sont
destinés à évaluer toutes les composantes des sous-systèmes de l’attention étroitement liés aux tâches quo-
tidiennes (écouter des résultats du loto, etc.).
Les sous-tests abordés sont :
33 l’attention sélective ;
33 la flexibilité mentale (switching) ;
33 l’attention soutenue ;
33 l’attention divisée.
Le TMT est un test évaluant les capacités de flexibilité mentale, composé de deux parties (une partie A et
une partie B).
33 La partie A évalue l’attention soutenue ; elle consiste à relier des nombres de 1 à 25 répartis de manière
semi-aléatoire sur une feuille : l’épreuve est chronométrée.
33 La partie B évalue l’attention dans la composante divisée ; elle est composée de nombres allant de 1 à
13 et de lettres allant de A à I réparties de manière semi-aléatoire sur la feuille. Le sujet a pour consigne
de relier, aussi vite que possible, les nombres et les lettres dans leur ordre respectif en alternant à
chaque fois un nombre et une lettre.
Cette épreuve est particulièrement sensible dans la maladie d’Alzheimer : les temps sont ralentis dans la
partie B, on constate un déficit de la flexibilité, de la planification, de l’inhibition et ralentissement.
Le barrage de Zazzo (T2B 1972) est constitué de deux épreuves :
33 la première épreuve est chronométrée et consiste à barrer une seule cible, et la deuxième à barrer deux
cibles ;
33 la seconde consiste à comptabiliser le nombre d’items lu en 10 minutes.
Ce test permet de mesurer l’attention sélective.
Le D2 de Brickenkamp (1981) consiste à barrer sur 14 lignes tous les « D » assortis de deux traits au milieu
de distracteurs « D » et « P » assortis de 3 ou 4 traits.
Le barrage de Zazzo et le D2 de Brickenkamp auront un intérêt dans les atteintes focalisées visuelles.
Hémianopsie latérale homonyme, héminégligence, atteinte sélective visuelle.
259
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Le PASAT (Naegele & Mazza, 2003) ou Paced Auditory Serial Test est un test informatisé d’additions
successives qui permet d’appréhender les capacités de mémoire de travail en faisant appel simultanément
aux capacités de maintien de mise à jour et au traitement de l’information en mémoire à court terme audi-
tive. Il présentera donc un intérêt particulier dans les atteintes focalisées verbales (aphasie).
La double-tâche de Baddeley version GREFFEX est également administrée pour la mémoire de travail
et se compose de 4 épreuves :
33 une première série de chiffres conservateurs courants ;
33 une deuxième tâche d’empan (condition de tâche simple) : les séries sont de la même longueur ;
33 une tâche motrice (condition de tâche simple) qui consiste à cocher des croix dans des cases ;
33 une dernière tâche double qui alterne tâche motrice et répétition de chiffre dans l’ordre.
Bibliographie
1. Amieva, H., Le Goff, M., Stoykova, R., Lafont, S., Ritchie, K., Tzourio, C., etc. & Dartigues, J.F. (2009). Trail Making
Test A et B (version sans correction des erreurs) : normes en population chez des sujets âgés, issues de l’étude des trois
Cités. Revue de neuropsychologie, 1(3), 210-220.
2. Brickenkamp, R. (1998). Test d’attention concentrée-d2. Paris : Éditions du Centre de Psychologie Appliquée.
3. Chokron, S. & Bartolomeo, P. (2004). Processus attentionnels et négligence spatiale unilatérale : de la théorie à la pra-
tique clinique. Rééducation orthophonique, 42(218), 125-137.
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5. Murray, L.L. (2002). Attention deficits in aphasia: Presence, Nature, Assessment, and Treatment. In Seminars in speech
and language (Vol. 23, No. 02, pp. 107-116).
6. Naegele, B. & Mazza, S. (2003). Test d’attention auditive soutenue : PASAT modifié. Solal.
7. Ouellet, É., Shuchat, J. & Belleville, S. (2012). Détection précoce de la maladie d’Alzheimer : les outils neuropsycholo-
giques et leurs perspectives. La maladie d’Alzheimer, 79.
8. Reitan, R.M. (1979). Trail Making Test: TMT. Testzentrale.
9. Robertson, I.H., Ward, T., Ridgeway, V. & Nimmo-Smith, I. (1994). The Test of Everyday Attention (TEA). San Anto-
nio, TX: Psychological Corporation.
10. Roussel, M. & Godefroy, O. (2008). La batterie GREFEX : données normatives. O. Godefroy & les membres du GREFEX
(Eds.), Fonctions exécutives et pathologies neurologiques et psychiatriques, 231-266.
11. Thomas-Antérion, C. & Mahieux, F. (2009). Les troubles cognitifs de la maladie d’Alzheimer et des syndromes appa-
rentés : pourquoi et comment les explorer ? NPG Neurologie-Psychiatrie-Gériatrie, 9(52), 183-190.
12. Vallat-Azouvi, C. & Chardin-Lafont, M. (2012). Les troubles neuropsychologiques des traumatisés crâniens sévères.
L’information psychiatrique, 88(5), 365-373.
13. Vallat-Azouvi, C., Pradat-Diehl, P. & Azouvi, P. (2012). The Working Memory Questionnaire: A Scale to Assess Eve-
ryday Life Problems Related to Deficits of Working Memory in Brain Injured Patients. Neuropsychological Rehabilita-
tion, 22(4), 634-649.
14. Verhaeghen, P. & Salthouse, T.A. (1997). Meta-analyses of Age-cognition Relations in Adulthood: Estimates of Linear
and Nonlinear Age Effects and Structural Models. Psychological Bulletin, 122(3), 231.
15. Zazzo, R. (1960). Test des deux barrages. EAP.
260
4047pathoNeuro.indd 260 28/11/17 17:29

En bref
DD

– Attention sélective – Ralentissement dans le – Difficulté à se concentrer
– Attention soutenue ou vigilance traitement de l’information – Impossibilité à faire deux choses
– Attention divisée – Trouble de la sélectivité visuo- en même temps
– Flexibilité mentale spatiale et auditive – Abandon prématuré
– Inhibition – Trouble de l’attention divisée d’une activité
– Ralentissement
– Maintien et mise à jour du
traitement de l’information
– Alerte phasique
Épreuves
DD
33 Barrage
33 Empan de chiffres test d’addition
33 Batterie informatisée
Tests
DD
33 GRBAS
33 TEA
33 TMT
33 D2
33 Barrage de Zazzo
33 Pasat
33 Double tâche de Baddeley
DD
33 Troubles de l’attention d’origine neurologique
33 Rééducation des troubles de la communication et du langage non aphasique dans le cadre d’autres
261
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Bilan de la mémoire de travail
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le concept de mémoire de travail (MDT) ne peut pas être désolidarisé de deux autres fonctions cognitives :
l’attention et les fonctions exécutives. ’
Cette fonction joue un rôle primordial dans de nombreuses activités de la vie quotidienne comme le
raisonnement verbal ou mathématique, la compréhension du langage, la lecture, la prise de note.
Elle a pour fonction de maintenir de manipuler et d’utiliser des représentations internes d’information
venant soit de l’extérieur ou d’un stock mnésique en prévision d’une action.
Le modèle psychologique de Baddeley (1986) fragmente la MDT en deux systèmes :
33 Un système tampon qui permet le stockage temporaire de l’information verbale (boucle phonologique)
et de l’information visuelle (calepin visuo-attentionnel).
33 Un administrateur central (AC) qui gère plusieurs fonctions indépendantes les unes des autres, la
coordination des deux systèmes tampons (buffer épisodique), la gestion du passage des informations
entre les sous composants et la mémoire à long terme, le changement de stratégie ou shifting.
L’AC serait l’équivalent du système de superviseur attentionnel décrit dans l’attention.
La MDT est considérée comme un processus dynamique capable de traiter une information avant de la
restituer :
33 rappel d’empan de lettres dans l’ordre alphabétique ;
33 empan par ordre croissant et ordre inversé introduisant ainsi la notion de contrôle de l’administrateur
central et d’un maintien de l’attention nécessaire.
La notion de contrainte temporelle est une composante non négligeable de la MDT la classant dans la
mémoire à court terme. La représentation mentale ne peut être que de quelques secondes à une minute.
Les travaux de Fuster (1997 ; 1999) ont pu mettre en évidence une région cérébrale étendue prédestinée
à la MDT : le cortex préfrontal dorsolatéral.
Mais en fonction de la nature des informations à traiter (systèmes tampons) les régions rétro-rolandiques
comme le cortex pariétal gauche ou droit sont également sollicitées (modèle connexionniste).
∑∑
Dans le domaine du traumatisme crânien grave, les troubles de la MDT décrits par Azouvi et al. (2009)
portent spécifiquement sur l’AC. Ces personnes cérébro-lésées se retrouvent en difficulté pour suivre une
conversation à plusieurs, pour réaliser une double tâche.
Ainsi ils échouent dans toutes les épreuves qui mettent en jeu l’AC :
33 tâches doubles ;
33 tâches de mémorisation à court terme avec interférence ;
33 tâche de N back ;
33 tâches qui sollicitent simultanément le stockage et le traitement de l’information.
De nombreuses données de la littérature scientifique placent les troubles de la MDT au centre de la mala-
die d’Alzheimer et cette fois encore l’AC montre une sensibilité accrue à l’interférence.
Sylvie Belleville a montré une atteinte phonologique plus marquée dans le contrôle attentionnel du trai-
tement phonologique et d’autre part une grande variabilité interindividuelle dans les troubles de la MDT :
facteur prédictif de la sévérité de la maladie.
262
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Dans le cadre de l’ANR-CNSA (Agence pour la recherche – Caisse nationale de la solidarité pour l’auto-
nomie) Joseph et al. (2010) se sont intéressés aux atteintes cérébrales non traumatiques et les troubles exé-
cutifs. Ils concernent un tiers de la population AVC (trouble de l’inhibition, de la flexibilité et de la mise à
jour).
∑∑
Les bilans
Questionnaire
La Rating Scale of Attentionnal Behaviour (RSAB) de Ponsford et Kinsella (1991) a été adaptée par Claire
Vallat-Azouvi et al. sous le nom de questionnaire de la mémoire de travail (Working memory questionnaire)
destiné aux patients cérébro-lésés. C’est une autoévaluation composée de trois parties :
33 stockage de la mémoire ;
33 attention ;
33 contrôle exécutif.
L’évaluation de la MDT portera d’une part sur les capacités de stockage dans les deux modalités (auditivo-
verbale et visuo-attentionnelle) et d’autre part sur les composantes de l’AC.
Stockage
Stockage auditivo-verbal
L’empan endroit ou digit span proposent des séries de chiffres de 2 à 9 avec rappel immédiat sur entrée
auditive (Mattis, MEM III).
La tâche d’évaluation de la mémoire à court terme et du langage oral réceptif de Majerus (2012) est une
épreuve qui a différents objectifs :
33 mesurer l’influence des connaissances langagières (fichiers audio) ;
33 mesurer l’effet de similarité phonologique et l’effet de longueur ;
33 mesurer l’influence des connaissances langagières sémantiques et lexicales ;
33 mesurer l’effet de similarité phonologique et l’effet de longueur sur des mots longs, courts similaires
et dissimilaires.
Stockage visuo-attentionnel
L’empan spatial endroit (MEM III) se mesure à l’aide des cubes de Corsi. Le sujet doit se souvenir des dif-
férents emplacements des blocs tridimensionnels qui constituent la séquence (dimension spatiale) et de
l’ordre dans lequel ils apparaissent (dimension temporelle).
Dans sa composante endroit cette épreuve mesure ainsi le nombre maximum de blocs que le sujet rappelle
sans erreur renseignant ainsi sur le fonctionnement du calepin visuo-attentionnel.
Composante de l’administrateur central

Charge mentale
Cette évaluation consiste à mesurer le stockage ou maintien de l’information et le traitement ou manipula-
tion de l’information verbale ou visuelle. Les tests et épreuves sont :
33 empan arithmétique envers (Wais III-Wechsler, 2000) ;
33 empan spatial envers (MEM III-Wechsler, 2001) ;
33 séquence lettres/chiffres (Wais III-Wechsler, 2000) : tâche qui consiste à repérer oralement la séquence
en ordonnant les chiffres en ordre croissant et les lettres dans l’ordre alphabétique ;
33 arithmétique (Wais III-Wechsler, 2000) : tâche qui consiste à résoudre mentalement chaque problème
arithmétique et donner une réponse orale.
Ces subtests sont issus de batteries d’évaluation de l’intelligence et de la mémoire utilisées par les psycho-
logues mais sont présentés dans d’autres tests en tant qu’épreuves complémentaires et peuvent alors être
proposés par les orthophonistes.
263
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Mise à jour
Cette évaluation consiste à mesurer le maintien continuel des informations en MDT et de les rafraîchir si de
nouvelles informations se présentent. Les tests et épreuves sont :
33 TEA (Zimmermann & Fimm, 1994) : cf. fiche Bilan de l’attention, p. 258 ;
33 Pasat (Naegale & Mazza, 2003) : cf. fiche Bilan de l’attention, p. 258.
Gestion des interférences
Cette évaluation consiste à mesurer le maintien des informations en MDT tout en réalisant une tâche inter-
férente. Les tests et épreuves sont :
33 tâche de Brown-Peterson : tâche qui consiste à répéter une suite de 3 consonnes puis le sujet est
emmené à réaliser une tâche de comptage à rebours avant de reproduire la suite de consonnes ;
33 double tâche de (Baddeley et al., 1997) : cf. fiche Évaluation de l’attention.
Bibliographie
1. Awh, E., Vogel, E.K. & Oh, S.H. (2006). Interactions Between Attention and Working Memory. Neuroscience, 139(1),
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2. Azouvi, P. (2009). Les troubles cognitifs des traumatismes crâniens sévères. La lettre de médecine physique et de réa-
daptation, 25(2), 66-68.
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4. Belleville, S. (2009). La maladie d’Alzheimer : une maladie de la mémoire de travail ? Revue de neuropsychologie, 1(1),
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5. Fuster, J.M. (2001). The Prefrontal Cortex-an Update: Time is of the Essence. Neuron, 30(2), 319-333.
6. Joseph, P.A., Sorita, É., Douguet, A.S., Guiet, J.L., Taruella, A., Mazaux, J.M. & Klinger, E. (2010). Rééducation des
troubles des fonctions exécutives et de l’attention après AVC. Accident vasculaire cérébral et médecine physique et de
réadaptation : Actualités en 2010, 93-101.
7. Majerus, S. (2012). L’évaluation de la mémoire à court terme. Paris : Solal.
8. Mattis, S. (1988). Dementia Rating Scale: DRS: Professional Manual. PAR. http://www.ppc.ulg.ac.be/evaluation.htm
9. Meulemans, T., Coyette, F. & Van der Linden, M. (2003). Adaptation et validation du test informatisé de Brown-Peter-
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10. Miyake, A. & Shah, P. (eds.). (1999). Models of Working Memory: Mechanisms of Active Maintenance and Executive
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11. Quintana, J. & Fuster, J.M. (1999). From Perception to Action: Temporal Integrative Functions of Prefrontal and
Parietal Neurons. Cerebral Cortex, 9(3), 213-221.
12. Robertson, I.H., Ward, T., Ridgeway, V., & Nimmo-Smith, I. (1994). The test of everyday attention (TEA). San Antonio,
TX: Psychological Corporation.
13. Wechsler, D. (1997). WAIS-III: Wechsler Adult Intelligence Scale. Psychological Corporation.
14. Wechsler, D. (2001). MEM-III : échelle clinique de mémoire de Wechsler. Éditions du Centre de psychologie
appliquée.
264
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En bref
DD

Composante de l’administrateur : – Tâche qui sollicite – Impossibilité de suivre
– charge mentale l’administrateur central : tâche une conversation
– mise à jour double ; tâche de mémorisation – Difficulté dans la
– gestion des interférences à court terme avec interférence ; compréhension du langage écrit
– stockage visuo-attentionnel/ tâche qui sollicite simultanément – Difficultés dans la prise de note
stockage auditivo-verbal le stockage et le traitement – Difficultés dans les problèmes
de l’information arithmétiques
– Atteinte phonologique dans
le contrôle attentionnel
– Trouble de l’inhibition
– Trouble de la mise à jour de l’AC
– Trouble de la flexibilité
Épreuves
DD
33 Empan de chiffres endroit envers
33 Test d’addition
33 Batterie informatisée
33 Tâche en alternance
33 Tâche de répétition en alternance
Tests
DD
33 Empan de chiffre endroit et envers
33 Empan visuo-spatial endroit et envers
33 Séquence lettre-chiffre de la Wais III
33 Arithmétique de la Wais III
33 TEA
33 Pasat
33 Double tâche de Baddeley
33 Tâche de Brown Peterson
Diagnostique orthophonique
DD
33 Troubles de la mémoire de travail d’origine neurologique
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Bilan des fonctions exécutives : contrôle cognitif
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’amorce du concept des fonctions exécutives (FE) a débuté il y a plus de 30 ans pour remplacer celui de
fonctions frontales. Il a pu être individualisé, d’une part grâce aux nombreuses pathologies qui mettent en jeu
ces fonctions et, d’autre part, par la nécessité de rendre compte de la cohérence globale de ce comportement.
L’approche la plus actuelle est celle que proposent Shallice et Burgess (1998) qui fractionnent le système
de contrôle cognitif en 3 étapes engageant 8 processus possibles selon que l’activité soit routinière ou non
routinière.
Les FE sont difficilement mesurables isolément : elles sont interdépendantes d’autres fonctions comme
la mémoire de travail et l’attention. Il faut par ailleurs comprendre la relation entre les composants des dif-
férents processus cognitifs.
Pour Godefroy et les membres du GREFEX (Groupe de réflexion sur l’évaluation des fonctions exécutives ;
2008), la notion de FE continue d’évoluer en raison des incertitudes et des insuffisances de la définition qui
permettent de décrire le syndrome dysexécutif. En effet, les nombreuses pathologies qui illustrent leur dys-
fonctionnement étant toujours étudiées, on ne peut affirmer que les connaissances sur les fonctions exécu-
tives sont complètes.
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La définition la plus répandue et reprise par de nombreux auteurs (Miyake et al., 2000) est celle qui
s’accorde à dire que les FE sont l’ensemble des processus qui permettent à un individu de réguler de façon
intentionnelle sa pensée et ses actions afin d’atteindre des buts.
D’autres auteurs, comme Marcovitch et al. (2008), ajouteront à ce processus le contrôle des émotions.
Alain et Legall (2008) ajoutent que la notion des FE fait référence à une notion de fonction de direction
permettant la réalisation d’une tâche, la définition d’un but ou des objectifs à atteindre, l’élaboration d’une
stratégie pour y parvenir, le contrôle de sa mise en œuvre et des résultats.
Guy et al. (2001) décrivent les FE comme un parapluie qui organise et autorégule les autres activités
cognitives, les émotions et les comportements observables.
Elle a donc un rôle de contrôle de haut niveau dans les situations non familières et complexes impliquant
la prise de décision, l’inhibition de comportements inappropriés.
Ainsi, la perturbation des FE inclut une large variété de troubles et se retrouve dans de nombreuses patho-
logies, mais le dénominateur commun est bien de se référer à un déficit d’une fonction de contrôle.
Les troubles peuvent prédominer dans le domaine du comportement, dans le domaine cognitif, ou dans
le domaine de la communication.
Concernant l’aspect cognitif, le patient se retrouvera dans l’incapacité de mettre en œuvre de nouveaux
plans d’action et des scripts routiniers complexes, et par conséquent de gérer de manière autonome sa vie
quotidienne.
Le déficit majeur lors de la réalisation d’une tâche des patients présentant un syndrome dysexécutif (SD)
se manifeste lors de la planification d’une tâche. Aussi, le patient montre une difficulté à capturer son atten-
tion car il est attiré par des événements et par l’environnement immédiat qui ont pour conséquence le « goal
neglect ».
Une série de travaux en imagerie de Colette et al. (2000) a évidemment mis en évidence la participation
des lobes frontaux dans le fonctionnement exécutif et le contrôle cognitif, mais d’autres ont pu également
démontrer que les lésions frontales ne peuvent pas être les seules responsables d’un syndrome dysexécutif
cognitif et qu’une atteinte plus diffuse provoquerait ce syndrome. Le réseau s’étendrait donc des régions du
cortex moyen et inférieur aux régions fronto-pariétales.
∑∑
Le syndrome dysexécutif est la principale cause séquellaire de handicap des traumatismes crâniens graves.
Azouvi et al. (2001) expliquent que dans le cadre d’un traumatisme crânien (TC), le syndrome dysexécutif
n’est pas associé à une lésion focale mais bien à des lésions diffuses de la substance blanche de type évolutif,
donc ayant tendance à s’améliorer avec le temps. Par ailleurs, dans le cas du TC, le degré de sévérité peut
aller d’un tableau prédémentiel à quelques difficultés dans la gestion des tâches complexes.
Tcherniack et al. (2008) précisent que lorsqu’on se penche sur les indicateurs pour la réinsertion, les
troubles des FE sont l’indicateur le plus consensuel de l’inadaptation et de l’autonomie dans le travail et en
société. Le syndrome dysexécutif est un facteur prédictif de la non-insertion socio-professionnelle. Il s’asso-
cie la plupart du temps à d’autres atteintes cognitives (atteintes mnésiques et atteintes attentionnelles) et une
lenteur d’exécution est très fréquemment associée à des troubles du comportement.
Chevignard et al. (2007) parlent véritablement de limitation d’activité sévère dans la vie quotidienne et
de handicap invisible.
Les tests neuropsychologiques sont certes nécessaires à l’évaluation des troubles, car ils apportent des
éléments sur les limites des activités en vie quotidienne, mais ne sont pas prédictifs du fonctionnement en
dehors de la situation de test. Parfois même, il est possible de noter une dissociation majeure entre des per-
formances normales en laboratoire et des difficultés sévères en vie quotidienne montrant la nécessité d’uti-
liser également en plus de batterie neuropsychologique des tests plus écologiques. Il faudra donc proposer
à cette population et à leur entourage des batteries plus écologiques, des auto-questionnaires et hétéro-ques-
tionnaires, des simulations de la vie quotidienne à l’aide d’épreuve papier crayon, des tâches de réalités
virtuelles ou en situation réelle.
Concernant les affections neurodégénératives, il existe certaines formes de la maladie d’Alzheimer qui se
caractérisent par un déficit exécutif plus important que celui des patients ayant un profil d’Alzheimer clas-
sique. Aussi, ces patients présentent des difficultés dans les épreuves du TMT et dans les épreuves de fluences
alphabétiques ainsi que dans l’échelle BREF.
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Par ailleurs, de nombreux travaux rapportent qu’après les troubles de la mémoire épisodique dans le stade
initial de la maladie, le domaine cognitif le plus altéré est le fonctionnement exécutif.
La spécificité de ce profil particulier de la MA est l’association d’un trouble psycho-comportemental de
type apathie qui s’associe à un déclin du contrôle cognitif.
Le syndrome dysexécutif engendre alors une perte d’autonomie insidieuse et une dépendance physique
intellectuelle et sociale majeure qui retentit sur la vie sociale du malade et de son entourage. Ainsi, l’identi-
fication précoce d’un SD facilite la prise en charge de ces patients.
Une étude de Roussel et al. (2016) a également pu mettre en évidence que 80 % des patients atteints de la
maladie de Parkinson non déments ayant fait l’objet de la batterie de test Grefex présentent un SD avec
trouble de la déduction, de la flexibilité et de l’inhibition ainsi qu’une hypoactivité avec apathie et hyperac-
tivité pour le comportement, montrant ainsi l’intérêt d’évaluer ces patients avec une batterie validée.
Pour les patients ayant présenté un AVC, il faut évidemment tenir compte de la diversité des mécanismes
et des localisations lésionnelles, mais de nombreuses études ont pu mettre en évidence la présence d’un SD
3 mois après un AVC, avec une amélioration pour 30 % de la population après 6 mois sauf dans la compo-
sante vitesse de traitement de l’information.
Il n’existe pas de travaux sur les troubles du comportement après AVC.
Les bilans
La Batterie GREFEX
33 Le groupe de Réflexion sur l’évaluation des fonctions exécutives a permis de répertorier les épreuves
les plus fréquemment utilisées pour l’évaluation du SD et de proposer les critères diagnostics.
33 Ce protocole multicentrique a fait l’objet d’une étude auprès de patients cérébro-lésés de façon mul-
tidisciplinaire pour préciser la pathologie, la lésion, les déficits et les troubles psycho-comportemen-
taux associés.
33 L’ordre d’administration des épreuves doit être ordonné.
33 Inhibition : le Test de Stroop renvoie aux capacités d’inhibition automatique du patient.
33 Évaluation écologique : le test des 6 éléments : ce test est destiné à évaluer les capacités de planification
en mettant le patient dans une situation dont le caractère ouvert et peu structuré se rapproche des
situations de la vie quotidienne. Le patient n’est pas jugé sur ses performances lors des tâches réalisées,
mais bien évidemment sur la manière dont il s’organise pour les réaliser successivement.
33 Évaluation de la flexibilité réactive : TMT-A, TMT-B (cf. la fiche Bilan de l’attention, page 258)
33 Déduction de règles et élaboration conceptuelle : le test de Brixton, emprunté à Burgess et Shallice
(1996), permet d’évaluer les capacités de déduction de règles opératoires et de mettre en exergue des
types d’erreurs comme les persévérations.
33 Évaluation de la mémoire de travail : double tâche de Baddeley (cf. la fiche Bilan de la mémoire de
travail, page 262).
33 Évaluation de la flexibilité spontanée : grâce aux épreuves de fluence verbale empruntées à Cardebat,
le patient est amené à déplacer le focus attentionnel d’une classe de stimuli à une autre. Concernant
les fluences sémantiques, plusieurs types de processus interviennent dans les épreuves : inhiber les
items non pertinents. Cependant, il faut pour cela mettre en place une stratégie efficace de recherche
en mémoire sémantique : stratégie déficitaire dans les SD.
33 Déduction de règle et élaboration conceptuelle : le Modified Card Sorting Test de Nelson (1976) est
une forme modifiée du Wisconsin. Le patient est amené à découvrir par essai/erreur l’élaboration
d’une catégorie conceptuelle suivant 3 critères possibles (formes/couleurs/ nombres) modifiables par
l’examinateur à savoir « trouver une autre règle ».
Remarques : à l’intérieur de la batterie du GREFEX sont également proposées des échelles et question-
naires qui seront détaillés dans la fiche Bilan des fonctions exécutives : comportements, communication,
émotions, page 271.
Épreuves écologiques
Évaluation écologique de la tâche de cuisine de Mathilde Chevignard
Cette évaluation consiste à la réalisation d’un gâteau au chocolat ou d’une omelette dans une cuisine
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thérapeutique. Les consignes, la disposition des divers ingrédients et ustensiles sont standardisés. Les erreurs
sont répertoriées à deux niveaux :
33 erreurs descriptives : omission, addition, substitution/inversion, estimation, commentaires pendant
la réalisation de la tâche ;
33 erreurs de type neuropsychologique : vérification, adhérence à l’environnement, errance/perplexité,
demande d’aide, trouble du comportement.
Ce test écologique met en situation un plan d’action non routinier et évalue le contrôle cognitif. Il apparaît
d’après de nombreuses études effectuées par l’auteur que cette épreuve écologique se montre d’une grande
sensibilité dans les SD qui n’avaient pas été détectés dans les bilans neuropsychologiques, alors même que
ces patients et leurs familles continuaient de se plaindre de leurs troubles. En effet, cette épreuve montre une
sensibilité car elle donne une appréciation très proche de la vie quotidienne et il renseigne le thérapeute sur
le type d’erreurs observées qui pourront être travaillées par la suite en rééducation.
Test des commissions multiples de Shallice et Burgess (1991)

Il consiste en une série d’activités menées dans un quartier inconnu du sujet en respectant des règles précises
et en un recueil d’information.
Le Thiec et al. (1999) ont pu révéler l’efficacité du Test des commissions multiples sur une population de
TC sévère. Il apparaît révélateur sur l’interaction du sujet face à l’environnement et sur ses capacités ou
incapacités cognitives non décelées lors de situations en laboratoire. De par ce caractère écologique, cette
approche est nettement plus fonctionnelle, permettant ainsi de faire ressortir les incapacités
fonctionnelles.
Bibliographie
1. Alderman, N., Burgess, P.W., Knight, C., & Henman, C. (2003). Ecological validity of a simplified version of the mul-
tiple errands shopping test. Journal of the International Neuropsychological Society, 9(1), 31-44.
2. Aubin, G., Azouvi, P., Vallat-Azouvi, C. (2015). Traumatismes crânio-cérébraux. De Boeck Supérieur.
3. Burgess, P.W. (1997). Theory and methodology in executive function research. Methodology of frontal and executive
function, 81-116.
4. Chevignard, M., Taillefer, C., Picq, C., Poncet, F., & Pradat-Diehl, P. (2006). Évaluation du syndrome dysexécutif en
vie quotidienne. In Pradat-Diehl P., Peskine A., (eds), Évaluation des troubles neuropsychologiques en vie quotidienne.
Paris : Springer-verlag, 47-65.
5. Godefroy, O. (2008). Fonctions exécutives et pathologies neurologiques et psychiatriques: évaluation en pratique clinique.
Solal.
6. Godefroy, O., Jeannerod, M., Allain, P., & Le Gall, D. (2008). Lobe frontal, fonctions exécutives et contrôle cognitif.
Revue neurologique, 164, S119-S127.
7. Le Gall, D. (2014). Journées internationales de neuropsychologie des lobes frontaux et des fonctions exécutives. Revue
de neuropsychologie, 6(1), 5-10.
8. Le Thiec, F., Jokic, C., Enot-Joyeux, F., Durand, M., Lechevalier, B., & Eustache, F. (1999, January). Évaluation écolo-
gique des fonctions exécutives chez les traumatisés crâniens graves : pour une meilleure approche du handicap. In
Annales de réadaptation et de médecine physique (Vol. 42, No. 1, pp. 1-18). Elsevier Masson.
9. Marcovitch, S., Jacques, S., Boseovski, J.J., & Zelazo, P.D. (2008). Self-reflection and the cognitive control of behavior:
Implications for learning. Mind, Brain, and Education, 2(3), 136-141.
10. Miyake, A., Friedman, N. P., Emerson, M. J., Witzki, A. H., Howerter, A., & Wager, T. D. (2000). The unity and diversity
of executive functions and their contributions to complex “frontal lobe” tasks: A latent variable analysis. Cognitive
psychology, 41(1), 49-100.
11. Roussel, M., Eugénie, L., Narme, P., Czernecki, V., Didier, L., Krystkowiak, P., & Godefroy, O. (2016). Le syndrome
dysexécutif dans la maladie de Parkinson: étude GREFEX. Revue Neurologique, 172, A105.
12. Shallice, T.I.M., & Burgess, P.W. (1991). Deficits in strategy application following frontal lobe damage in man. Brain,
114(2), 727-741.
13. Shallice, T., Burgess, P., & Robertson, I. (1996). The domain of supervisory processes and temporal organization of
behaviour. Philosophical Transactions: Biological Sciences, 1405-1412.
14. Tcherniack, V., Barielle, B., Kasprzak, S., Martinod, R. (2012). Travailler les fonctions exécutives. Solal.
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En bref
DD

DD
33 Déficit de fonction de contrôle cognitif
33 Impossibilité ou difficulté pour réaliser une tâche
33 Impossibilité ou difficulté pour définir un but
33 Difficulté d’élaboration d’une stratégie
33 Difficulté dans le contrôle de la mise en œuvre (vérification)
33 Difficulté dans le contrôle des émotions des émotions et du comportement
Plainte
DD
33 Impossibilité de gérer les activités de la vie quotidienne
33 Impossibilité de faire des projets ou de les mener à bien
33 Difficulté à la réinsertion socio-professionnelle
33 Tendance à l’inactivité
Domaines explorés
DD
33 Élaboration conceptuelle
Épreuves
DD
33 Épreuves neuropsychologiques
• Évaluation de la flexibilité réactive
• Déduction de règle et élaboration conceptuelle
• Mémoire de travail
• Évaluation de la flexibilité spontanée
33 Épreuves écologiques
Tests
DD
33 Batterie GREFEX
• Test de Stroop
• Test des 6 éléments (épreuve écologique)
• TMT-A, TMT-B
• Test de Brixton
• Double tâche de Baddeley
• Fluence verbale
• Modified Card Sorting Test
33 Épreuves écologiques
• Tâche de cuisine de Mathilde Chevignard
• Test des errances multiples de Shallice et Burgess
DD
Troubles de la communication et du langage non aphasiques dans le cadre d’autres atteintes
neurologiques
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Bilan des fonctions exécutives : comportement,

communication, émotions
L’essentiel
∑∑
Introduction
Grâce aux travaux du Grefex, la description des troubles du comportement en lien avec les lésions frontales
peut être mieux appréciée et évaluée. Ces troubles sont de nature supra-modale, car ils se manifestent dans
les domaines moteurs, du langage et de la vie émotionnelle.
Concernant la vie émotionnelle, Heberlein et al. (2008) ont observé une perturbation des émotions de
base (joie, tristesse, peur…) ou de l’utilisation des informations émotionnelles et neurovégétatives influen-
çant ainsi les activités de raisonnement et de prise de décision par le biais de marqueurs somatiques acquis
au cours de la socialisation et de l’éducation. Cette prise de décision est corrélée avec le contrôle cognitif
(cf. la fiche Bilan des fonctions exécutives : contrôle cognitif, page 266).
La régulation du comportement est en lien avec de bonnes aptitudes métacognitives, une connaissance
et une utilisation adaptée des règles régissant les conduites sociales. Or, l’anosognosie, le trouble de la théorie
de l’esprit (TDE) et le trouble de la cognition sociale font partie intégrante des troubles du comportement
retrouvés dans les syndromes dysexécutifs (SD). Ainsi, un patient atteint d’un SD serait dans l’incapacité de
s’adapter émotionnellement et socialement dans des relations interindividuelles et ne pourrait plus adapter
sa vie personnelle au groupe. Cette dysrégulation implique une perturbation des connaissances sociales et
des traitements des signaux, et de la représentation des états mentaux.
La perte de notion de TDE amène le patient à ne plus comprendre les états mentaux et les comportements
d’autrui, il n’est plus capable de faire des inférences, perturbant ainsi la communication interindividuelle.
Enfin, une perte de l’empathie ne permettrait plus à ses patients de comprendre et d’exprimer ses émo-
tions à autrui (alexithimie), partie intégrante de la communication non verbale.
Concernant le domaine comportemental, les tableaux les plus fréquemment retrouvés lors de pathologies
cérébrales avec atteintes exécutives sont :
33 une réduction d’activité avec aboulie, désintérêt et apathie ;
33 un comportement hyperkinétique avec distractibilité et impulsivité ou désinhibition ;
33 une modification du comportement familial et social.
Les troubles du langage correspondant à un trouble de la cohésion (Mentis & Prutting, 1987) et de la
cohérence centrale du discours. Le SD entraîne des difficultés dans la conduite du discours ou dans l’orga-
nisation de la pensée, dans la pragmatique du langage et dans la formulation d’énoncés procéduraux (Mac-
donald et Pearce, 1996). Ainsi, la qualité de l’échange conversationnelle apparaît insatisfaisante pour
l’interlocuteur.
Sirigu et al. (1995) ont pu mettre en évidence une difficulté dans la manipulation des scripts d’action.
Ainsi, les patients présentant un SD avaient des difficultés tout particulièrement dans l’organisation chro-
nologique d’un script d’action et présenteraient un déficit dans le choix du script hiérarchique.
Legall et al. (1993) observent quant à eux une certaine difficulté pour extraire des actions distractives
inutiles au script, sous-tendue par un déficit du contrôle cognitif.
∑∑
Narme et al. (2010) distinguent deux composantes de l’empathie :
33 l’empathie émotionnelle qui désigne des réponses affectives de l’observateur. Elle est sous-tendue par
le système des neurones miroirs ;
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33 l’empathie cognitive qui désigne la capacité à adapter la perspective d’autrui ainsi que des processus
de régulation également observés dans la TDE.
L’empathie émotionnelle apparait altérée dans les démences sémantiques ainsi que dans les DFT par
atteinte précoce du cortex orbito-frontal. Ces patients auraient perdu la capacité d’imitation (neurones
miroirs) gênant ainsi la reconnaissance des expressions faciales.
Dans l’empathie cognitive, la difficulté porterait essentiellement sur l’attribution d’états mentaux
affectifs.
Dans ces deux pathologies, l’aidant est le témoin de ces modifications, d’où l’intérêt d’hétéro-question-
naires de quotient d’empathie.
Dans la maladie de Parkinson, les changements comportementaux et de l’humeur sont représentés par
l’apathie, l’anxiété et la dépression. Ceci est en rapport étroit avec une déplétion dopaminergique de la subs-
tance noire qui implique les circuits reliant les ganglions de la base au cortex pré-frontal.
L’anosognosie et la méconnaissance des perturbations ont été très largement rapportées dans le domaine
du traumatisme crânien.
Vallat-Azouvi et al. (2012) soulignent qu’il est primordial d’évaluer par des auto- et hétéro-questionnaire
ce déficit.
Selon Tammam et al. (2013), l’anosognosie est un déficit dont le patient n’a pas conscience quand il évolue
dans le monde, qui ne fait donc pas l’objet de plainte aux autres. Il explique par ailleurs que toute tentative
concernant ce déficit est vaine. Cette anosognosie est une entrave à l’évolution du patient et l’auteur explique
que si le sujet ne se rend pas nosognosique, l’intégrité des autres fonctions déficitaires est impossible.
Une étude de Stirati et al. (2008) a pu mettre en évidence que, dans la maladie d’Alzheimer, l’anosognosie
se manifeste tout particulièrement par une perte de la conscience du déficit dans les activités de la vie quo-
tidienne, des troubles de l’humeur et du comportement. Il a observé qu’en neuro-imagerie fonctionnelle, les
régions qui s’activent dans l’activité de conscience de soi étaient les régions préfrontales ventro-médianes.
Les bilans et questionnaires

Anosognosie
Du fait de l’hétérogénéité de l’anosognosie, il paraît donc primordial de la rechercher par des hétéro-ques-
tionnaires et auto-questionnaires de dépistage.
Le Patient Competency Rating Scale (PCRS) fait partie du protocole GREFEX. C’est un questionnaire
emprunté à Golden (1978), qui permet d’évaluer le handicap d’origine cognitif et l’anosognosie. Il existe en
version auto- et hétéro-questionnaire.
Le score d’anosognosie se mesure en comparant la différence de retentissement des troubles cognitifs et
comportementaux entre les deux questionnaires dans la vie quotidienne.
Trouble du comportement
L’inventaire du syndrome dysexécutif comportemental (ISDC) a été élaboré par l’équipe du GREFEX pour
répondre à l’évaluation du syndrome dysexécutif comportemental. Il évalue les secteurs considérés comme
les plus caractéristiques d’un dysfonctionnement frontal et sous-cortico-frontal.
Douze caractéristiques peuvent être proposées à un informant fiable qui vit avec le patient. Le score global
de chaque caractéristique comportementale est égal au score de fréquence multiplié par le score de sévérité.
1. Réduction des activités
2. Troubles d’anticipation-organisation-initiation
3. Désintérêt
4. Euphorie-jovialité
5. Irritabilité-agressivité
6. Hyperactivité-distractibilité-impulsivité
7. Persévération-stéréotypies
8. Dépendance environnementale
9. Anosognosie-anosodiaphorie
10. Confabulations
11. Troubles des conduites sociales
12. Troubles des conduites sexuelles-sphinctériennes-alimentaires.
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Théorie de l’esprit
Questionnaire
Il existe des questionnaires évaluant les capacités de TDE qui sont traduits en français mais non validés. Il
est déjà possible, grâce à un interrogatoire de première intention du patient et de son entourage, effectué par
le thérapeute, de suspecter des troubles de de la TDE. L’ISDC peut servir de base à l’interrogatoire.
L’Interpersonal Reactivity Index (IRI) a fait l’objet d’une étude et d’une traduction. Il se compose de 4 sous-
échelles qui permettent d’évaluer les aspects affectifs (préoccupation empathique et détresse personnelle) et
cognitifs (fantasme et mise en contexte) de l’empathie. Cette échelle validée a cependant une dimension trop
cognitive et pas assez affective et n’interroge pas suffisamment le patient sur sa capacité à se mettre à la place
de l’autre.
Bilan – Attributions des états mentaux affectifs

33 Reading the Mind in the Eyes : Baron Cohen et al. Le patient devra retrouver, d’après une photo des
yeux, l’émotion exprimée. 2 types d’émotions sont exprimés :
• les émotions de base (affectives, universelles et transculturelles) sous-tendues par des mécanismes
innés ;
• les émotions complexes de type émotionnel illustrant une expression cognitive, soit une émotion
sociale impliquant des connaissances sémantiques sur les émotions (cf. le site internet Autisme
Research Center, https://www.autismresearchcentre.com/arc_tests) ;
33 le test d’Eckman et Friesen (1978) : ce test de reconnaissance faciale émotionnelle de base est plus
simplifié que celui-ci-dessus ;
33 l’épreuve des faux pas sociaux : cette épreuve permet d’évaluer les deux dimensions de la TDE (TDE
affective et TDE cognitive) en repérant des maladresses sociales non intentionnelles (TDE Cognitive)
et en déterminant la réaction émotionnelle de la victime lors de la maladresse (TDE affective). Sur
20 histoires proposées, 10 sont composées de maladresses sociales commises de manière non inten-
tionnelle par un protagoniste (cette épreuve est téléchargeable sur le site Autisme Research Center :
l’épreuve est traduite en français mais non normalisée sur une population francophone) ;
33 l’épreuve de fausses croyances, la TOM 15 de Baron Cohen : elle permet d’évaluer la TDE cognitive
et se compose de 8 histoires de premier ordre et 7 histoires de deuxième ordre. L’épreuve est composée
d’une tâche de fausse croyance et d’une tâche de compréhension mettant en scène des situations de
vie quotidienne qui engendrent pour un des protagonistes une croyance erronée sur l’état affectif du
monde. Dans une première tâche, la question porte sur la croyance d’un personnage qui ne possède
pas tous les éléments de la réalité. Ainsi, la réponse correcte est de dire que le protagoniste a une
méconnaissance de l’évolution du monde, la réponse incorrecte correspond à la réalité (la perspective
est que le personnage a connaissance de toutes les informations). Le patient doit faire abstraction de
tout ce qu’il sait pour répondre correctement (cette épreuve est téléchargeable sur le site Autisme
Research Center en version française, https://www.autismresearchcentre.com/arc_tests)
Évaluation de la communication et de la cohésion du discours

Le protocole de Montréal d’évaluation de la communication de Joannette et al. (2004) est un outil qui permet
de proposer une évaluation cognitive de la communication en incluant les composantes lexico-sémantiques,
discursives et pragmatiques du langage, ainsi que les traits émotionnels et linguistiques. Une description
précise de ce protocole est abordée dans la fiche Bilans de la communication, page 65.
Bibliographie
1. Azouvi, P., Vallat-Azouvi, C., Joseph, P.A., Meulemans, T., Bertola, C., Le Gall, D., … & Franconie, C. (2016). Executive
functions deficits after severe traumatic brain injury: the GREFEX Study. The Journal of head trauma rehabilitation,
31(3), E10-E20.
2. Baron-Cohen, S., Wheelwright, S., Hill, J., Raste, Y., & Plumb, I. (2001). The “Reading the Mind in the Eyes” Test
revised version: a study with normal adults, and adults with Asperger syndrome or high-functioning autism. The Jour-
nal of Child Psychology and Psychiatry and Allied Disciplines, 42(2), 241-251.
273
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3. Basaglia-Pappas, S., Ferré, P., Borg, C., Dutang, C., Joanette, Y., & Thomas-Antérion, C. (2014). Évaluation de la com-
munication verbale dans le trouble cognitif léger et la maladie d’Alzheimer. Apport du protocole MEC-P. Revue de
neuropsychologie, 6(3), 163-172.
4. Chevignard, M., Taillefer, C., Picq, C., & Pradat-Diehl, P. (2008, March). Évaluation écologique des fonctions exécutives
chez un patient traumatisé crânien. In Annales de réadaptation et de médecine physique (Vol. 51, No. 2, pp. 74-83).
Elsevier Masson.
5. Desgranges, B., Laisney, M., Bon, L., Duval, C., Mondou, A., Bejanin, A., … & Muckle, G. (2012). TOM-15: Une épreuve
de fausses croyances pour évaluer la théorie de l’esprit cognitive. Revue de neuropsychologie, 4(3), 216-220.
6. Ekman, P., & Friesen, W.V. (1982). Felt, false, and miserable smiles. Journal of nonverbal behavior, 6(4), 238-252.
7. Gilet, A.L., Mella, N., Studer, J., Grühn, D., & Labouvie-Vief, G. (2013). Assessing dispositional empathy in adults: A
French validation of the Interpersonal Reactivity Index (IRI). Canadian Journal of Behavioural Science/Revue cana-
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Site internet
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274
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En bref
DD

DD
33 Atteinte de la reconnaissance des émotions de base et complexe
33 Anosognosie
33 Troubles du comportement caractérisés par un syndrome dysexécutif comportemental
33 Trouble de la TDE
33 Perte de l’empathie
33 Perte de la cohésion du discours
33 Trouble de la pragmatique du langage
33 Trouble de la cohérence centrale du langage
Plainte
DD
33 Absence de plainte du patient
33 Modification observée par l’aidant en lien avec les troubles
Domaines explorés
DD
33 La conscience de soi
33 Les comportementaux frontaux
33 Les états mentaux affectifs
33 Les états mentaux cognitifs
33 Les émotions faciales de base
33 Les émotions faciales complexes
Échelles
DD
33 PCRS (anosognosie GREFEX)
33 ISDC (trouble du comportement GREFEX)
33 IRI (quotient d’empathie)
Tests
DD
33 Reading the Mind in the Eyes (emotions de base)
33 Test d’Eckman (émotion de base)
33 Épreuve des faux pas sociaux (TDE)
33 TOM 15 : épreuve des fausses croyances (TDE)
33 MEC (communication et langage)
DD
Rééducation des troubles de la communication et du langage non aphasiques dans le cadre d’autres
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UE 5.7.6 INTERVENTION ORTHOPHONIQUE
DANS LE CADRE DES TROUBLES
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UE 5.7.6 Intervention orthophonique dans le cadre des troubles cognitivo‑linguistiques acquis
UE 5.7.6 INTERVENTION ORTHOPHONIQUE DANS LE CADRE DES TROUBLES

Intervention orthophonique dans le cadre des troubles

de mémoire rétrograde et antérograde
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles de la mémoire peuvent se distinguer en fonction du système mnésique atteint.
Les troubles de la mémoire rétrograde ou mémoire des événements passés peuvent être distingués des
troubles de la mémoire antérograde qui sous-tend l’encodage de nouvelles informations.
Les troubles de mémoire rétrograde ou amnésies ont des étiologies variées. Certains troubles mentaux ou
psychiatriques, ainsi qu’un état de stress aigu et notamment un traumatisme peuvent modifier la cognition
et provoquer des troubles de la mémoire.
Les amnésies d’origine organique surviennent quant à elles dans le cadre d’une affection neurologique
telle que l’encéphalite herpétique, le syndrome de Korsakoff, l’AVC, l’anoxie cérébrale, le traumatisme crâ-
nien ou encore les démences.
L’amnésie rétrograde est un déficit plus ou moins étendu dans la récupération d’informations acquises
avant l’événement pathologique (Piolino et al., 2009).
Les troubles de la mémoire antérograde peuvent constituer une séquelle fréquente de lésions neurolo-
giques et existent également dans le vieillissement normal et la maladie d’Alzheimer. Les méthodes de
réhabilitation cognitive varient en terme de stratégies rééducatives (stratégies de restauration, de réorgani-
sation / facilitation, de compensation) et selon la sévérité des troubles mnésiques.
Actuellement, aucune donnée scientifique ne confirme l’intérêt des stratégies basées sur une conception
musculaire de la mémoire, visant à maintenir ou restaurer le fonctionnement mnésique. Au contraire, plu-
sieurs études ont étudié les effets d’un entraînement basé sur des exercices de mémoire variés, administrés
de façon quotidienne (dans le cadre d’entraînements intensifs pouvant aller jusqu’à 6 heures par jour). Ces
programmes n’ont montré aucun effet sur les capacités mnésiques des patients traités (Godfrey et Knight,
1988 ; Prigatano et al., 1984). La rééducation des processus mnésiques ne peut en aucun cas reposer sur des
exercices de mémoire indifférenciés. Elle doit être adaptée à la sévérité des déficits constatés et répondre à
des objectifs personnalisés.
Seuls les troubles de mémoire d’origine neurologique non démentielle seront traités dans cette fiche. La
rééducation des troubles lexico-sémantiques liés à des troubles de la mémoire sémantique ne sera pas détail-
lée puisqu’elle est abordée dans le chapitre portant sur la rééducation des aphasies.
∑∑
Les troubles de la mémoire rétrograde
La rééducation des troubles de mémoire rétrograde consiste soit dans la reviviscence d’événements person-
nels par l’utilisation d’indices spécifiques (Piolino et al., 2009), soit au réapprentissage des informations du
passé (mémoire sémantique).
Les thérapies de réminiscence ou life review consistent à susciter un rappel conscient d’expériences pas-
sées. Elles ont plutôt été étudiées dans le cadre de la démence et ont montré un certain nombre de bénéfices
malgré une qualité méthodologique des études très variable (Woods et al., 2006 ; Cotelli et al., 2012).
L’élaboration d’un programme de rééducation standardisé se basant sur un questionnaire autobiographique
(REMau) s’est appuyé sur les thérapies de réminiscence et a ciblé les composantes sémantiques et autobiogra-
phiques de la mémoire autobiographique. L’administration du programme à des patients présentant une
maladie d’Alzheimer à un stade débutant à modéré a permis une amélioration des performances mnésiques
en mémoire autobiographie et particulièrement dans sa composante sémantique (Lalanne et al., 2015).
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Un système vidéo capturant des images du vécu (SenseCam) est un outil très prometteur pour améliorer
la consolidation et le rappel de souvenirs autobiographiques chez les personnes amnésiques. L’usage de cet
outil a permis, chez une patiente présentant une encéphalite limbique, un rappel et un maintien à 11 mois
de 80 % des événements personnellement vécus contre 49 % avec la tenue d’un simple carnet-mémoire et
sans maintien au-delà d’un mois (Berry et al., 2007).
Dans le cas de déficits mnésiques plus sévères, certains auteurs ont développé des programmes d’entraî-
nement cognitif conçus pour améliorer la mémoire rétrograde d’informations autobiographiques à travers
des méthodes basées sur la répétition d’informations personnelles pertinentes combinée à la technique
d’apprentissage sans erreur (en évitant la génération d’erreurs au cours de l’entraînement) et à la technique
de récupération espacée pour favoriser la réactivation ou le réapprentissage d’informations oubliées ces
techniques ont essentiellement été étudiées chez les patients présentant une maladie d’Alzheimer (Arkin
et al., 1998 ; Clare et al., 2000 ; Davis et al., 2001).
Les troubles de la mémoire antérograde

Les stratégies de compensation des troubles de la mémoire peuvent se diviser en 3 catégories (Wilson et al.,
1995) :
33 les adaptations de l’environnement ;
33 l’utilisation d’aide-mémoires externes ;
33 les stratégies internes de mémorisation.
L’adaptation de l’environnement
Elle consiste le plus souvent à disposer les objets susceptibles d’être perdus ou oubliés de façon à ce que le
patient n’ait pas à avoir recours à sa mémoire, soit en les mettant en évidence, soit en les rangeant toujours
à la même place.
Les aide-mémoires externes

Elles peuvent recouvrir des formes très variées allant de la simple alarme permettant le rappel d’une activité,
d’un RDV ou d’une prise de médicaments, à l’utilisation d’un agenda, d’un carnet-mémoire ou de notes
concernant un domaine. La mise en place de tels dispositifs doit toutefois faire l’objet d’un apprentissage
spécifique et leurs bénéfices restent parfois modestes.
Le développement des nouvelles technologies a permis de démultiplier les supports possibles. Le système
NeuroPage© a notamment fait l’objet de plusieurs études avec des résultats positifs chez des patients d’étio-
logies variées. Ce système de messagerie à distance permettant de programmer des messages adressés au
patient pour lui rappeler toutes les actions ou informations qu’il a tendance à oublier, a ouvert la voie à
l’étude de divers dispositifs électroniques qui ne cessent de se développer et notamment grâce à l’avènement
des Smartphones (Coyette et Deroux, 2003).
Les stratégies internes

Ces stratégies de rééducation des troubles de la mémoire antérograde consistent à mettre en place des stra-
tégies de réorganisation mnésique de manière consciente permettant le renforcement des processus
d’encodage.
Parmi les stratégies mnémotechniques développées en rééducation, les techniques d’imagerie mentale
s’appuient sur trois principes de base (Hendriks et al., 2001) :
33 encourager un niveau plus profond de traitement ou d’élaboration ;
33 créer des images interactives en associant des images de façon délibérément absurde ;
33 fournir un indice de récupération comme la première lettre du mot, un lieu, etc.
Ces techniques ont montré leur efficacité chez des patients cérébrolésés avec des troubles de la mémoire
modérés. L’apprentissage de ces stratégies doit toutefois être complété par une phase d’application en situa-
tion réelle pour résoudre des problèmes de la vie quotidienne. Une amélioration immédiate et à distance des
performances en mémoire verbale et en situation écologique a été constatée après un traitement combinant
enseignement de stratégies et accompagnement dans leur application (Kaschel et al., 2002).
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L’apprentissage sans erreur

Une autre stratégie de rééducation de la mémoire consiste à exploiter les systèmes mnésiques préservés pour
apprendre des connaissances spécifiques à un domaine. Il est parfois difficile d’amener le patient à adopter
de façon systématique des stratégies de facilitation mnésique en particulier en cas de difficulté plus sévère.
Il est alors possible d’aider le patient à encoder ponctuellement des informations pertinentes pour lui. Cette
démarche implique d’identifier les informations qu’il est nécessaire pour le patient d’acquérir ou de réac-
quérir. La rééducation consiste alors en un apprentissage sans erreur de ces informations.
Le principe de l’apprentissage sans erreur est d’éviter la survenue d’erreurs pendant toute la phase d’ap-
prentissage reposant sur les systèmes de mémoire implicite préservés. Il s’agit d’exposer le patient de façon
répétée à la réponse correcte plutôt que de lui demander de deviner ou récupérer la bonne réponse (Wilson
et al., 1995). Même si l’intérêt de l’apprentissage sans erreur semble admis pour la prise en charge des
troubles de mémoire (revue), l’utilisation de procédures favorisant le rappel pourraient également limiter le
risque d’erreurs lors de l’apprentissage (Middleton et Schwartz, 2012) :
33 la technique de récupération espacée (spaced retrieval) consiste à récupérer des informations à des
intervalles de rétention croissants. Une information est présentée au patient qui est ensuite soumis à
une phase de rappel immédiat. À chaque réponse correcte, l’intervalle de rétention est systématique-
ment augmenté (5, 10, 20, 40 secondes, etc.). Cette technique s’est avérée efficace pour retenir de
nouveaux noms, de nouveaux emplacements ou même l’utilisation d’un aide-mémoire externe (Van
der Linden, 2003) ;
33 la technique d’estompage (vanishing cues) est une technique d’apprentissage dans laquelle les indices
fournis au patient concernant l’information cible sont progressivement estompés jusqu’à ce que la
réponse correcte puisse être fournie sans indice. Cette technique a montré son efficacité pour l’appren-
tissage d’un nouveau vocabulaire ou d’informations factuelles (Van der Linden, 2003).
De façon générale, les auteurs préconisent aujourd’hui de combiner des stratégies internes et externes, de
fournir des explications sur le fonctionnement de la mémoire et d’accompagner les patients dans la résolu-
tion des problèmes de mémoire rencontrés en vie quotidienne. Cette démarche aurait des effets sur les
capacités de mémoire et sur la vie quotidienne chez des adultes âgés sains (Craik et al., 2007) mais également
auprès de patients cérébrolésés (Milders et al., 1995). Ces effets seraient en outre maintenus à distance.
∑∑
Méthode
Les stratégies thérapeutiques choisies en rééducation dépendent de la sévérité du déficit et ne sont pas exclu-
sives l’une de l’autre. Elles sont établies par le thérapeute en collaboration avec le patient et son entourage
en fonction du bilan, de l’interrogatoire et des objectifs du patient et en ayant pris soin d’expliquer que même
si la restauration des processus mnésiques endommagés après une lésion cérébrale n’est pas possible ; cer-
taines actions thérapeutiques peuvent aider le patient à faire face à sa vie quotidienne avec succès (Wilson
et al., 1995). La réhabilitation de la mémoire devrait, selon Wilson, avoir pour objectif premier de rendre les
patients plus conscients de leur fonctionnement et de réduire le stress, l’anxiété et la dépression liés au
trouble de mémoire.
Le programme REMau
Il répond à ces différents objectifs en visant la reconstruction du sentiment d’identité par le renforcement
des souvenirs personnels des différentes périodes de vie par l’intermédiaire d’un entraînement cognitif. Dans
ce programme, le patient est d’abord soumis à un questionnaire autobiographique (TEMPau) permettant
de couvrir les différentes périodes de vie et de collecter des souvenirs personnels de nature autobiographique
et sémantique. Ce questionnaire est ensuite complété et enrichi par les membres de la famille partenaires du
projet.
Le questionnaire permet ainsi de fournir des indices verbaux et peut être complété par des indices visuels
(photos d’événements publics), musicaux (tubes de l’époque) pour faciliter la contextualisation de chaque
souvenir. Lors des sessions, le patient est invité à rappeler des informations personnelles concernant chaque
période. En cas de difficulté, des informations sont fournies au patient en respectant le principe de l’appren-
tissage sans erreur. Les souvenirs sont également abordés et des indices spécifiques de l’événement sont
travaillés (émotions, temps et lieu de l’événement, détails).
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Le carnet-mémoire
Il consiste à améliorer l’agenda individuel pour fournir une prothèse mnésique au patient, dans les cas de
troubles de la mémoire épisodique antérograde. Le succès du carnet-mémoire dépend de la sévérité du
déficit, du niveau de conscience des troubles, et de la présence de troubles associés. La reconnaissance des
troubles semble être un préalable à la mise ne place du carnet-mémoire. Le contenu du carnet-mémoire doit
correspondre aux besoins du patient notamment dans le choix des rubriques (par exemple : agenda, santé,
famille, trajets, loisirs, codes, etc.). L’utilisation du carnet exige ensuite une période d’apprentissage compo-
sée de trois phases : la phase d’acquisition qui consiste à se familiariser avec les différentes rubriques en
utilisant les techniques d’apprentissage sans erreur (questions répétitives sur les différentes rubriques) ; la
phase d’application consiste à apprendre à noter de nouvelles informations dans le carnet mémoire de façon
adéquate (exercices de notation à travers des jeux de rôles en utilisant une copie du carnet) ; la phase d’adap-
tation concerne l’utilisation réelle du carnet-mémoire en vie quotidienne où le thérapeute peut encourager
le patient à réaliser des missions ou de nouvelles activités. Un apprentissage de la consultation systématique
du carnet est parfois nécessaire et peut impliquer une participation de l’entourage. Cette procédure d’ap-
prentissage peut être simplifiée en organisant les étapes de consultation du carnet et en intégrant trois
rubriques à la page du jour correspondant aux trois étapes de vérification ou des prises de notes (agenda /
choses à faire / journal).
Les stratégies internes

Ces stratégies de facilitation de la mémoire consistent en l’apprentissage de techniques de mémorisation
encourageant à approfondir le niveau de traitement de l’information au moment de l’encodage et/ou établir
des clés de restitution.
La méthode « visage-nom » ou face-name consiste à mieux retenir le nom d’une personne en repérant une
caractéristique du visage et de l’associer au nom en exploitant ses caractéristiques phonologiques pour le
transformer en support signifiant. Par exemple, la moustache de M. « Falise » pourra être repérée comme
étant la poignée d’une « valise » (McCarthy, 1980). Cette méthode serait supérieure aux méthodes d’estom-
page ou de répétition (Thoene et Glisky, 1995), quelle que soit la sévérité du déficit. Toutefois, même si cette
méthode peut être simplifiée, son efficacité et son transfert en vie quotidienne sont discutés (Coyette et al.,
2003).
Avec la méthode des lieux (loci-method), le patient apprend à placer mentalement les informations utiles
pour lui dans un lieu bien connu (par exemple son salon) en créant une image mentale associant l’informa-
tion à retenir et un élément de la pièce. La visite mentale du lieu permet de retrouver les informations grâce
à la réactivation des associations réalisées.
La méthode PQRST (Robinson, 1970) est une stratégie verbale permettant la rétention d’un texte selon
cinq étapes :
33 la première (Preview) est l’étape de prévisualisation ou de lecture rapide du texte ;
33 la deuxième (Question) consiste à s’auto-questionner sur les différents thèmes du texte ;
33 la troisième étape (Read) permet au patient répondre aux questions en relisant le texte ;
33 la quatrième étape (State), le patient résume le texte lu ;
33 la cinquième étape (Test) demande au patient de répondre à nouveau aux questions qui peuvent être
confrontées à son résumé.
∑∑
Orientation
Les effets de ce type d’intervention étant parfois très limités auprès des patients présentant des troubles
mnésiques, il est important pour l’orthophoniste de réorienter précocement les patients les plus fragiles vers
des dispositifs appropriés lorsqu’ils ne répondent pas positivement à la prise en charge. L’orientation vers
un Centre Mémoire de Ressources et de Recherche (CMRR) permettra une évaluation pluridisciplinaire et
une orientation vers les dispositifs et les soins adaptés au patient.
281
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282
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En bref
DD

DD
33 Amélioration des activités de la vie quotidienne
33 Apprentissage ou ré-apprentissage d’informations spécifiques
33 Maintien ou amélioration de l’orientation spatio-temporelle
33 Apprentissage de stratégies internes de réorganisation

DD
33 Adaptation de l’environnement :
• emplacement stéréotypé des objets à risque d’être perdus
• mise en évidence d’objets pour faciliter le rappel (prise de médicaments)
• affichages
33 Mise en place d’une aide-externe :
• carnet-mémoire : acquisition, application, adaptation +/– apprentissage sans erreur et aide de
l’entourage
• support électronique : programmation de rappels sur le téléphone, apprentissage sans erreur de
l’utilisation de l’agenda électronique, prise de photos des événements personnels
33 Apprentissage de stratégies internes :
• entraînement à la création d’images interactives
• méthode nom-visage
• méthode des lieux
• méthode PQRST
33 Apprentissage / ré-apprentissage d’informations :
• programme REMau
Orientation
DD
Consultation en centre mémoire de ressources et de recherche
283
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du calcul et du traitement des nombres
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles du traitement des nombres et du calcul peuvent avoir un impact important sur plusieurs acti-
vités de la vie quotidienne telles que la gestion de l’argent ou encore le repérage spatio-temporel (Girelli
et al., 2001). Les troubles du calcul et du traitement des nombres peuvent être très divers et sont souvent
retrouvés chez la personne aphasique (Deloche et Seron, 1982).
∑∑
Peu d’études ont porté sur la réhabilitation cognitive des troubles du traitement des nombres, du calcul ou
de la résolution de problèmes arithmétiques. Ces travaux s’appuient sur les modèles théoriques présentés
dans la fiche Évaluation et portent sur des études de cas uniques.
Bien qu’il soit difficile de généraliser les effets de ces rééducations à tous les patients, il faut toutefois
souligner l’intérêt des thérapies proposées dans ces études puisque les sujets en ayant bénéficié ont tous
montré des progrès significatifs dans les compétences entraînées, quel que soit le type de rééducation ou le
modèle théorique utilisé. Le traitement des nombres et les capacités de calcul pourraient être des compé-
tences particulièrement sensibles à l’entraînement et à la rééducation. Les programmes de rééducation
proposés sont détaillés dans la partie méthode.
∑∑
Méthode
Rééducation du trouble du transcodage numérique
Cette rééducation a été proposée à deux patients victimes d’AVC (Deloche et Seron, 1989) présentant des
troubles du transcodage (entre 29 et 45 % d’erreurs). La rééducation procédurale des mécanismes de trans-
codage était basée sur le modèle asémantique (Deloche et Seron, 1982). Lors du traitement d’une vingtaine
de séances, des tâches de transcodage de difficulté croissante étaient proposées. La difficulté syntaxique et
lexicale était augmentée en estompant progressivement les facilitations. Un panneau de vocabulaire était
présenté au patient pour l’aider dans ses tâches de transcription en mettant en place un code couleur
(Figure 1).
Lors de la première étape le patient devait transcrire des nombres à deux chiffres en utilisant le tableau
de vocabulaire avec puis sans couleur. Les exceptions liées aux dizaines complexes (dix un = onze ; soixante
dix deux = soixante douze) étaient présentées lors de la deuxième étape. Le transcodage des nombres à trois
chiffres était abordé lors de la troisième étape. La centaine était exprimée tel un produit de façon explicite
et avec le code couleur (4 cent 56) puis cette facilitation était estompée. La règle de progression entre chaque
étape était l’obtention d’un niveau de réussite de 90 %.
Dans cette étude, les deux patients entraînés ont considérablement amélioré leur performance en trans-
codage pour atteindre un niveau proche de 0 % d’erreurs quel que soit l’entraînement (transcodage du
système verbal à l’arabe ou l’inverse). Les effets du traitement se sont maintenus à distance de la thérapie et
ils étaient spécifiques à la tâche et non aux items. Enfin, le bénéfice s’est généralisé à d’autres habiletés de
transcodage.
284
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100 Un cent 10 Dix 1 un Exceptions

200 Deux cents 20 Vingt 2 deux
300 Trois cents 30 Trente 3 trois
100 un cent cent
400 Quatre cents 40 Quarante 4 quatre Dix un onze
500 Cinq cents 50 Cinquante 5 cinq Dix deux douze
Dix trois treize
600 Six cents 60 Soixante 6 six Dix quatre quatorze
700 Sept cents 70 Soixante-dix 7 sept Dix cinq quinze
Dix six seize
800 Huit cents 80 Quatre-vingts 8 huit
900 Neuf cents 90 Quatre-vingt-dix 9 neuf
Figure 1. Panneau de vocabulaire pour le transcodage numérique.
Deux approches rééducatives du jugement de grammaticalité ont également été proposées : l’une consis-
tait à restaurer de façon implicite les règles de grammaire et l’autre proposait un réapprentissage explicite
des règles. Ces deux approches ont montré des résultats positifs et des effets de généralisation (Deloche et al.,
1992).
Rééducation des capacités de calcul

Cette rééducation peut comporter un réapprentissage des faits arithmétiques. Un entraînement portant sur
les tables de multiplication a permis de diminuer le taux d’erreurs de 81 et 91 % à moins de 10 % chez deux
patients aphasiques fluents, entraînés selon un paradigme de type ABABA. Les problèmes étaient proposés
à l’oral et à l’écrit et les réponses étaient demandées à l’oral ou en simple désignation avec feed-back immé-
diat pendant 8 semaines (2 séances hebdomadaires).
Les deux patients présentaient des stratégies différentes : l’un récitait les tables et l’autre utilisait plutôt
des stratégies de recomposition en commettant des erreurs plus plausibles et plus proches du résultat
attendu. Les deux patients ont maintenu leurs performances à long terme (Girelli et al., 1996). Ce type
d’entraînement a également montré son efficacité chez des patients TC. La mise en place d’un code couleur
pourrait être une aide (Whetstone, 1998 ; Domahs et al., 2004). Les progrès sont associés à des effets objec-
tivés en IRM fonctionnelle (Zaunmüller et al., 2009). La rééducation des procédures arithmétiques peut
succéder à la rééducation du calcul et repose sur un réapprentissage des algorithmes. Les opérations sont
présentées séparément, avec une difficulté croissante, et un estompage des facilitations (verbalisation des
étapes, flèches indiquant l’ordre des étapes, etc.). Ce type d’approche apporte des progrès significatifs mais
pas maximaux (recours possible à la calculatrice) (Miceli et Capasso, 1991).
Rééducation de la résolution de problèmes

Cette rééducation peut être mise en lien avec les procédures utilisées dans la rééducation du syndrome
dysexécutif (encodage, formulation d’un but, planification du schéma de résolution, exécution du plan,
vérification). L’utilisation d’une procédure de résolution indicée sur la base de QCM ne montre que des
effets à court terme : les patients présentant des lésions frontales ne bénéficient que des indices concernant
le schéma de résolution du problème contrairement aux sujets aphasiques qui bénéficient des indices contri-
buant à la compréhension de l’énoncé (Fasotti et al., 1992). Toutefois, la simple pratique de la résolution de
problèmes pourrait apporter des effets bénéfiques en augmentant significativement le nombre d’étapes
correctement réalisées dans la résolution et une durabilité des effets du traitement (Delazer et al., 1998).
∑∑
Orientation
La rééducation des troubles du calcul et du traitement des nombres s’accompagne de progrès significatifs.
Les compétences arithmétiques mobilisant divers fonctions cognitives telles que la mémoire, le langage, la
mémoire de travail, les fonctions exécutives, il convient donc d’établir une hiérarchisation des priorités
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thérapeutiques en s’adaptant à la plainte du patient. Enfin, lorsque l’amélioration n’est pas maximale, il
convient d’envisager une rééducation écologique basée sur l’utilisation d’outils appropriés (calculatrice,
smartphone, etc.) (Girelli et Seron, 2001).
Bibliographie
1. Delazer, M. & Bodner, T., Benke, T. (1998). Rehabilitation of Arithmetical Text Problem Solving. Neuropsychological
Rehabilitation, 8, 401-412.
2. Deloche, G., Ferrand, I., Naud, E., Baeta, E., Vendrell, J. & Claros-Salinas, D. (1992). Differential Effects of Covert and
Overt Training of the Syntactical Component of Verbal Number Processing and Generalisations to Other Tasks: A
Single-case Study. Neuropsychological Rehabilitation, 2(4), 257-281.
3. Deloche, G. & Seron, X. (1982). From One to 1: An Analysis of a Transcoding Process by Means of Neuropsychological
Data. Cognition, 12(2), 119-149.
4. Deloche, G., Seron, X. & Ferrand, I. (1989). “Reeducation of Number Transcoding Mechanisms: A Procedural
Approach”. In Cognitive Approach in Neuropsychological Rehabilitation, Edited by: Seron, X. & Deloche, G. Hillsdale,
N.J.: Lawrence Erlbaum Associates Inc.
5. Domahs, F., Lochy, A., Eibl, G. & Delazer, M. (2004). Adding Colour to Multiplication: Rehabilitation of Arithmetic
Fact Retrieval in a Case of Traumatic Brain Injury. Neuropsychological Rehabilitation, 14(3), 303-328.
6. Fasotti, L., Bremer, J.J.C.B. & Eling, P.A.T.M. (1992). Influence of Improved Text Encoding on Arithmetical Word
Problem-Solving After Frontal Lobe Damage. Neuropsychological Rehabilitation, 2(1), 3-20.
7. Girelli, L. & Seron, X. (2001). Rehabilitation of Number Processing and Calculation Skills. Aphasiology, 15(7),
695-712.
8. Girelli, L., Delazer, M., Semenza, C. & Denes, G. (1996). The Representation of Arithmetical Facts: Evidence from Two
Rehabilitation Studies. Cortex, 32(1), 49-66.
9. Miceli, G. & Capasso, R. (1991). I disturbi del calcolo: diagnosi e riabilitazione. Masson.
10. Whestone, T. 1998. The Representation of Arithmetic Facts in Memory: Results From Retraining a Brain-damaged
Patient. Brain and Cognition, 36: 290-309.
11. Zaunmüller, L., Domahs, F., Dressel, K., Lonnemann, J., Klein, E., Ischebeck, A. & Willmes, K. (2009). Rehabilitation
of Arithmetic Fact Retrieval via Extensive Practice: a Combined fMRI and Behavioural Case-study. Neuropsychological
Rehabilitation, 19(3), 422-443.
286
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En bref
DD

DD
33 Amélioration des capacités de transcodage des nombres
33 Restauration des faits arithmétiques et des procédures de calcul
33 Amélioration des capacités de résolution de problèmes
33 Amélioration des activités de calcul en vie quotidienne

DD
33 Rééducation du trouble de transcodage numérique :
• activités de transcodage à l’aide d’un tableau de vocabulaire
• présentation des exceptions
• entraînement avec des nombres à trois chiffres
• estompage des facilitations
• règle de progression : 90 % de réussite
33 Rééducation des capacités de calcul :
• rééducation des faits arithmétiques (réponses orales, écrites, en désignation, avec feedback, avec
code couleur)
• rééducation des procédures arithmétiques, opération par opération, difficulté croissante, estom-
page des facilitations
33 Rééducation de la résolution des problèmes :
• aide à la formulation d’un but et à la planification
• entraînement
Orientation
DD
33 Mise en application écologique
33 Traitement des fonctions cognitives associées
287
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du geste ou apraxies
L’essentiel
∑∑
Introduction
La production de gestes en collaboration avec la parole pourrait faciliter la communication mais également
soutenir la récupération des mots (Scharp et al., 2007). Les patients souffrant d’aphasie sévère doivent avoir
recours à d’autres formes de communication que le langage pour transmettre un message. Les gestes fonc-
tionneraient comme un dispositif de communication compensatoire en cas d’atteinte de l’expression orale
(de Ruiter, 2006).
Toutefois, certains patients aphasiques seraient en mesure d’utiliser des stratégies de communication non
verbale, tels que des gestes efficaces, tandis que d’autres ne parviennent pas à transmettre le contenu séman-
tique par ce biais-là (Hogrefe et al., 2012).
Cependant, les patients avec les apraxies les plus graves utiliseraient la modalité gestuelle plus souvent
mais moins efficacement que les patients avec les apraxies les moins graves. Les difficultés gestuelles auraient
donc un impact sur les paramètres de communication (Lausberg et al., 2000).
En outre, chez les patients aphasiques, les incapacités en vie quotidienne sont fortement corrélées à la
sévérité de l’apraxie (Hanna-Plady et al., 2003) et 43 à 66 % des patients ne récupèreraient pas, la récupéra-
tion spontanée étant très modeste et limitée à la première année après un AVC (Basso et al., 2000). Les
troubles praxiques pourraient également induire un délire en vie quotidienne et en rééducation et influencer
négativement la reprise d’une activité professionnelle (Dovern et al., 2012).
∑∑
Peu d’études ont porté sur la réhabilitation cognitive des troubles gestuels. Les essais en rééducation ont
porté sur un faible nombre de patients. Certains traitements ont ciblé directement la réalisation du geste,
d’autres se sont appuyés sur une rééducation conceptuelle du geste. Une rééducation du geste à visée com-
municative a également été proposée à des aphasiques sévères.
Bien que les travaux présentés aient porté sur un faible effectif de patients et qu’il soit difficile de généra-
liser à tous les aphasiques, il faut souligner l’intérêt des thérapies proposées. Ces études permettent d’étayer
la rééducation des troubles cognitifs en fonction de la plainte du patient mais elles peuvent aussi soutenir le
rôle de conseil de l’orthophoniste pour encourager le réentraînement des patients à effectuer certains gestes,
que ce soit auprès des aidants ou dans le cadre d’une équipe multidisciplinaire. Les programmes de réédu-
cation proposés sont détaillés dans la partie méthode.
∑∑
Méthode
La thérapie des activités de la vie quotidienne
Il s’agit d’une rééducation du geste basée sur la production (Hagmann, 1998). Quinze patients ayant présenté
des troubles praxiques invalidants pour certaines activités ont été entraînés à réaliser ces actions. Les trois
activités ciblées étaient :
33 beurrer une tartine ;
33 mettre un pull ;
33 se brosser les dents.
288
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Le thérapeute entraînait le patient à réaliser la tâche sans erreur en estompant progressif le guidage du
geste et les diverses facilitations observées.
Le programme prévoyait également un entraînement spécifique sur les détails comme par exemple le
repérage des poils de la brosse à dents, la préparation de l’orifice de la manche pour encourager le patient à
inférer l’utilisation de l’objet.
Les patients ont été entraînés pendant 6 semaines à chaque activité. Une activité par semaine était entraî-
née en alternant les activités d’une semaine sur l’autre. Les patients ont montré de nets progrès dans l’activité
travaillée alors qu’aucune récupération spontanée n’était observée dans les activités non entraînées. Les effets
de la rééducation étaient spécifiques aux activités entraînées mais on ne notait pas de généralisation aux
autres activités de la vie quotidienne.
Dans une autre étude, les deux techniques utilisées lors de la première thérapie, à savoir la réalisation du
geste avec guidage et l’observation des détails pour inférer l’utilisation de l’objet ont été comparées (Golden-
berg et al., 2001). Seul le guidage était efficace pour améliorer la réalisation des gestes.
Une rééducation de l’apraxie basée sur la conceptualisation

Cette rééducation a été proposée 10 patients aphasiques en phase chronique (Smania et al., 2000). La réé-
ducation se déroulait en 3 phases :
33 une phase d’entraînement à des gestes transitifs ;
33 une phase d’entraînement à des gestes symboliques ;
33 une phase d’entraînement à des gestes sans signification.
Pour les deux premières phases, 3 niveaux de difficulté étaient prévus : le patient devait choisir le bon
geste, puis, on lui demandait de reproduire le geste présenté sur photo, le dernier niveau de difficulté consis-
tait à reproduire la pantomime du geste sur présentation de la photo. Lors de la troisième phase, le thérapeute
procédait à un estompage des facilitations verbales.
Le groupe rééduqué a été comparé à un groupe contrôle. Aucune récupération spontanée de l’apraxie n’a
été retrouvée dans le groupe contrôle. Une efficacité de la rééducation a été mise en évidence par une dimi-
nution des erreurs dans les tests d’apraxie idéomotrice et d’apraxie idéatoire pour le groupe traité que ce soit
pour les scores d’apraxie idéomotrice ou d’apraxie idéatoire. Une généralisation à des situations non entraî-
nées a également été retrouvée.
Dans une autre étude, la rééducation a été proposée à 41 patients présentant une apraxie qui avait impact
sur les activités de la vie quotidienne. Les patients ont bénéficié de 30 séances de 50 minutes à raison de
3 séances par semaine. Les patients ont montré des progrès dans les tests d’apraxie mais également dans les
activités de la vie quotidienne et un maintien des effets de la rééducation à deux mois (Smania et al., 2006).
La Visual Action Therapy (Helm et al., 1982) (cf. page 96)

Il s’agit d’une méthode non-verbale reposant exclusivement sur l’utilisation d’informations visuelles. Cette
thérapie a pour objectif d’améliorer la capacité des patients à produire une communication fonctionnelle
gestuelle. Elle combine une rééducation du geste basée sur la production et la conceptualisation. Elle semble
particulièrement intéressante pour les aphasies globales dont le pronostic de récupération est le plus sévère
(Pedersen, 1995).
D’autres techniques favorisant la communication non verbale ont été développées. Ces techniques sont
décrites dans un autre chapitre.
Certaines recommandations pour améliorer les traitements de l’apraxie ont récemment été données. Elles
tiennent compte des mécanismes d’apprentissage du geste et encouragent à distribuer la pratique des tâches
ciblées, en les opposant à des tâches très ressemblantes, tout en augmentant progressivement la difficulté
des tâches et en les intégrant à des contextes naturels d’utilisation. Le degré d’affordance de l’objet (propriété
prédéterminant implicitement son usage) doit également être pris en compte pour contrôler le degré de
difficulté des tâches (Buxbaum et al., 2007).
Il est difficile de prévoir si les principes de la rééducation de l’apraxie tels que décrits précédemment sont
applicables aux maladies neuro-dégénératives. Les possibilités de plasticité cérébrales dans cette population
restent méconnues. Toutefois, les thérapies doivent tenir compte de certaines conditions : l’apprentissage
sans erreur impliquant un apprentissage implicite est préférable aux stratégies basées sur la mémoire
289
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déclarative. L’entraînement proposé doit être au plus près des besoins du patient et de ses proches et s’adap-
ter au stade de la maladie et de l’évolution.
Les thérapies occupationnelles ciblant la dextérité manuelle semblent efficaces pour certains malades
présentant la maladie de Parkinson alors que le traitement spécifique de l’apraxie dans les syndromes cor-
tico-basaux ne semble pas efficace. Enfin, dans les stades avancés de la maladie, la sécurité et le confort
deviennent prioritaires et motivent des aménagements de l’environnement (suppression des objets dange-
reux) et de certaines activités (guidage verbal, gestuel…) (Bohlhalter & Osiurak, 2013).
Les stratégies rééducatives pour la mise en œuvre de scripts dans des activités quotidiennes des patients
avec traumatisme crânien sont détaillées dans une autre fiche.
∑∑
Orientation
La rééducation des troubles gestuels peut avoir plusieurs intérêts sur le plan fonctionnel dans les activités de
la vie quotidienne mais aussi pour l’amélioration de la communication. L’orthophoniste doit également avoir
un rôle de conseil concernant ces troubles et leur compensation.
L’orientation vers un ergothérapeute pour adapter l’environnement ou vers un psychomotricien pour un
travail corporel est fortement indiquée. La mesure 6 du Plan Alzheimer prévoit la prise en charge de
15 séances de psychomotricité ou d’ergothérapie par an, pour les patients présentant des troubles cognitifs,
des troubles de la mémoire, une maladie d’Alzheimer ou apparentée à un stade précoce de la maladie (Plan
Alzheimer 2008-2012).
Bibliographie
1. Basso, A. (2003). Aphasia and its Therapy. New York, États-Unis : Oxford University Press.
2. Bohlhalter, S. & Osiurak, F. (2013). Limb Apraxia in Neurodegenerative Disorders. Neurodegenerative Disease Mana-
gement, 3(4), 353-361.
3. Buxbaum, L.J., Haaland, K.Y., Hallett, M., Wheaton, L., Heilman, K.M., Rodriguez, A. & Rothi, L.J.G. (2008). Treatment
of Limb Apraxia: Moving Forward to Improved Action. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, 87(2),
149-161.
4. De Ruiter, J.P. (2006). Can Gesticulation Help Aphasic People Speak, or Rather, Communicate? Adv. Speech Lang.
Pathol. 8, 124-127.
5. Dovern, A., Fink, G.R. & Weiss, P.H. (2012). Diagnosis and Treatment of Upper Limb Apraxia. Journal of Neurology,
259(7), 1269-1283.
6. Goldenberg, G., Daumüller, M. & Hagmann, S. (2001). Assessment and Therapy of Complex Activities of Daily Living
in Apraxia. Neuropsychological Rehabilitation, 11(2), 147-169.
7. Hagmann, G.G.S. (1998). Therapy of Activities of Daily Living in Patients with Apraxia. Neuropsychological Rehabili-
tation, 8(2), 123-141.
8. Hanna-Pladdy, B., Heilman, K.M., and Foundas, A.L. (2003). Ecological implications of ideomotor apraxia Evidence
from physical activities of daily living. Neurology 60, 487-490.
Disord. 47, 385-389.
10. Hogrefe, K., Ziegler, W., Weidinger, N. & Goldenberg, G. (2012). Non-verbal Communication in Severe Aphasia:
Influence of Aphasia, Apraxia, or Semantic Processing? Cortex J. Devoted Study Nerv. Syst. Behav. 48, 952-962.
11. Lausberg, H., Davis, M. & Rothenhäusler, A. (2000). Hemispheric Specialization in Spontaneous Gesticulation in a
Patient with Callosal Disconnection. Neuropsychologia 38, 1654-1663.
12. Pedersen, P.M., Jørgensen, H.S., Nakayama, H., Raaschou, H.O. & Olsen, T.S. (1995). Aphasia in Acute Stroke: Inci-
dence, Determinants, and Recovery. Ann. Neurol. 38, 659-666.
13. Scharp, V.L., Tompkins, C.A., and Iverson, J.M. (2007). Gesture and Aphasia: Helping Hands? Aphasiology 21,
717-725.
14. Smania, N., Aglioti, S.M., Girardi, F., Tinazzi, M., Fiaschi, A., Cosentino, A. & Corato, E. (2006). Rehabilitation of Limb
Apraxia Improves Daily Life Activities in Patients with Stroke. Neurology, 67(11), 2050-2052.
15. Smania, N., Girardi, F., Domenicali, C., Lora, E. & Aglioti, S. (2000). The Rehabilitation of Limb Apraxia: A Study in
Left-Brain-Damaged Patients. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 81(4), 379-388.
290
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Site internet
16. https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2012-04/planalzmesure_fichemedecin.pdf
En bref
DD

DD
33 Amélioration des troubles gestuels conceptuels
33 Amélioration des capacités d’utilisation d’outils
33 Amélioration de la communication non verbale

DD
33 Rééducation des activités de la vie quotidienne :
• production des activités déficitaires
• guidage gestuel
• conseils aux aidants
• script, etc.
33 Rééducation de l’apraxie :
• entraînement aux gestes symboliques et avec objets
• entraînement sur photos
• facilitations verbales
• estompage
• réalisation des pantomimes
33 Rééducation de la communication : Visual Action Therapy
Orientation
DD
33 Ergothérapie
33 Psychomotricité
33 Conseils aux aidants
291
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visuo-spatiaux
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles neurovisuels sont fréquents chez l’adulte cérébrolésé et peuvent avoir un impact sur le pronostic
de la rééducation fonctionnelle et de la réinsertion professionnelle. En effet, la vision est mobilisée dans
plusieurs grands domaines d’activités tels que :
33 la mobilité ;
33 la vision binoculaire ;
33 la perception ;
33 la lecture ;
33 le langage.
Le traitement des troubles neurologiques est motivé par les recherches sur la plasticité cérébrale et on
distingue trois types de stratégies rééducatives :
33 la restauration ;
33 la compensation ;
33 la substitution.
Le degré et le type de plasticité corticale requis pourraient être différents selon la stratégie de rééducation
visée : la plasticité exigée pour une restauration visuelle pourrait impliquer un haut niveau de plasticité dans
une aire cérébrale circonscrite alors que la compensation et la substitution utiliseraient des processus plus
largement distribués.
Dans les troubles neurovisuels, la restauration du fonctionnement des aires primaires visuelles serait plus
restreinte que celle des aires temporales et pariétales multi-sensorielles (Kerkhoff, 2000). Les troubles visuo-
spatiaux affectent plus particulièrement le pronostic de récupération des patients présentant une lésion de
l’hémisphère droit. Ils entraînent des risques d’accident, des difficultés de transfert des exercices de kinési-
thérapie, et des difficultés d’habillage. Le syndrome des Balint est plus fréquemment rencontré dans les
maladies neurodégénératives et les essais de rééducation sont très rares.
∑∑
La Négligence Spatiale Unilatérale (NSU)
La NSU concernerait 20 à 30 % des patients cérébrolésés (Gainotti, 1987) et serait prédictive d’une moins
bonne autonomie en vie quotidienne à 6 mois en cas d’hémiplégie gauche (Denes et al., 1982). Plusieurs
approches rééducatives de la NSU ont été étudiées. Deux types d’approche s’opposent les approches descen-
dantes (top-down) basées sur la réhabilitation des processus cognitifs, et les approches ascendantes (bottom-
up), basées sur des techniques de stimulations sensorielles.
L’approche sensori-motrice
Cette approche propose un entraînement à l’orientation du regard et à l’exploration visuelle de l’hémi-espace
gauche en mettant en évidence des points d’ancrage dans des tâches contraignantes, avec estompage des
facilitations et feedback du thérapeute.
292
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Cette approche a montré des effets variables, peu durables dans le temps, peu de généralisation puisqu’elle
ne travaille que l’orientation volontaire de l’attention et ne présente pas d’effet en vie quotidienne (Gordon
et al., 1985 ; Bergego et al., 1997).
Toutefois, en comparaison à une rééducation non spécifique, cette approche, administrée de manière
intensive, apporte une amélioration de plusieurs tâches fonctionnelles telles que la lecture ou l’écriture. Un
entraînement spécifique d’autres activités de la vie quotidienne permettrait également une amélioration sur
les transferts, la préparation d’un plat (Luauté et al., 2006).
Une approche attentionnelle

Cette approche a été motivée par le modèle de Posner (1978), postulant un déficit du désengagement de
l’attention à droite, et, par la présence conjointe de la NSU et des troubles d’attention. Une réhabilitation
spécifique de la composante d’intensité de l’attention non spatiale (alerte, vigilance) a montré des effets sur
la NSU (Robertson et al., 1995).
En complément, une approche compensatoire a visé le remplacement des mécanismes d’orientation
attentionnelle automatiques par l’orientation volontaire de l’attention. Un signal sonore à intervalle aléatoire
rappelait au patient d’orienter son regard vers la gauche. Une amélioration du temps de réactions pour
détecter les cibles à gauche était retrouvée (Robertson et al., 1998).
Enfin, un entraînement visant le désengagement de l’attention de l’hémi-espace droit a utilisé la présen-
tation d’items non pertinents dans l’hémi-espace droit pour favoriser l’exploration de l’hémi-espace gauche
dans des tâches simples de choix forcé. Les auteurs préconisent la présentation systématique d’items non
pertinents à droite du patient pour lui apprendre à tirer part d’une exploration visuelle du côté opposé (Bar-
tolomeo et al., 2002).
L’indiçage spatio-moteur
Il a été utilisé dans l’hypothèse désormais très discutée d’une sur-activation de l’hémisphère gauche qui serait
responsable de l’orientation irrépressible de l’attention vers la droite (Kinsbourne, 1987). Cette thérapie
visait l’engagement de l’hémisphère droit par des mouvements de l’hémicorps gauche, afin de réduire l’acti-
vation de l’hémisphère gauche (Joanette et al., 1986) avec éventuellement l’utilisation d’un bip (Robertson
et al., 2002).
L’entraînement à l’imagerie mentale

Cela a été étudié dans une étude de cas donnant des résultats encourageants (Smania et al., 1997). Les
patients ont été entraînés à réaliser des tâches d’imagerie motrice. Une amélioration significative et durable
était rapportée à l’aide de questionnaires.
Les stimulations sensorielles

Elles ont pour objectif de favoriser l’orientation automatique du regard vers le côté négligé par des stimula-
tions sensorielles de bas niveau. Même si elles n’améliorent les symptômes de l’héminégligence que de façon
éphémère et ne sont pas applicables dans la pratique courante de rééducation, la connaissance de ces tech-
niques est utile pour l’orthophoniste d’un point de vue théorique mais également pour son rôle de conseil
et d’accompagnement des patients et de leur famille. Ces techniques ne seront pas détaillées dans cet ouvrage.
Les stimulations sensorielles efficaces pouvant être citées sont :
33 les stimulations optokinétiques basées sur des mouvements de poursuite visuelle ;
33 la stimulation des muscles du cou du côté gauche ;
33 la rotation du tronc à l’aide d’un corset ;
33 le port de patches oculaires cachant l’hémichamp visuel droit ;
33 l’adaptation prismatique qui consiste à utiliser le port de prismes visuels pour déplacer les informations
visuelles de l’hémichamp gauche en direction de la partie centrale de la rétine ; certains effets du port
des prismes pourraient persister dans le temps (Luauté et al., 2006).
Les techniques basées sur la combinaison de plusieurs stratégies (sensorielles et cognitives) auraient le
meilleur niveau de preuve et apporteraient les effets les plus durables (Luauté et al., 2006).
293
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Le syndrome de Balint
Il résulte de lésions bilatérales, des parties postérieures des lobes pariétaux et de la jonction pariéto-occipitale
correspondant aux zones de projection du système visuel dorsal. Dans sa forme complète comportant une
ataxie optique, une simultagnosie et une paralysie psychique du regard, le patient se comporte comme s’il
était aveugle alors qu’il est capable de reconnaître certains objets de son environnement (Biotti et al., 2012).
La rééducation du syndrome de Balint a été peu étudiée et le plus souvent au travers de cas uniques. Une
amélioration de l’exploration visuelle et de la fixation a été retrouvée pour 3 patients entraînés de façon
spécifique mais sans amélioration des troubles spatiaux (Zihl et Kennard, 1996).
Une rééducation fonctionnelle à visée adaptative a été proposée chez un patient traumatisé crânien. Le
patient était entraîné à réaliser des tâches écologiques de façon répétée tout en augmentant la complexité de
la tâche au fil des sessions. Le patient était ainsi encouragé à développer ses propres stratégies de compen-
sation en utilisant le feedback tactile et en apprenant à diriger son regard pour localiser les objets (Al-
Khawaja et Haboubi, 2001).
Une rééducation neurovisuelle chez un patient victime de 23 ans victime d’un AVC a également été pro-
posée. Le patient présentait non seulement un syndrome de Balint mais également des troubles perceptifs.
Le traitement comprenait des exercices de poursuite visuelle, des exercices de convergence visuelle, des
exercices visuo-graphiques ainsi que des mises en situation dans la vie quotidienne. Après un an de réédu-
cation, des résultats objectifs ont été observés dans le bilan neuropsychologique mais également dans les
activités de la vie quotidienne (Rosselli et al., 2001).
Un autre cas de patient avec traumatisme crânien a bénéficié d’une rééducation spécifique.
Le traitement reposait sur une triple approche :
33 des stratégies compensatoires ;
33 des exercices de remédiation ;
33 le transfert des habiletés travaillées à de multiples situations de la vie quotidienne.
Le patient montrait non seulement des progrès sur le plan fonctionnel mais également dans les tests visuo-
spatiaux (Zgaljardic et al., 2011).
∑∑
Méthode
La levée de l’anosognosie est une étape préalable indispensable à la prise en charge de la NSU (Chokron et
Gaudry, 2009). Le patient doit prendre conscience de l’incohérence de ses productions et être confronté à
l’échec car la conscience du défit influence directement la réussite de la rééducation. La vidéo peut être un
support intéressant. Faire visionner ses propres productions au patient aurait le double avantage de lever
l’anosognosie mais permettrait également une amélioration des performances (Tham et Tegner, 1997).
La sémiologie des troubles visuo-spatiaux peut être hétérogène et de nombreuses stratégies rééducatives
ont été explorées sur un nombre limité de patients. Il semble que les approches combinant plusieurs straté-
gies rééducatives sont les plus pertinentes, et permettent de proposer une approche la plus personnalisée
possible au patient tout en favorisant le transfert des progrès rééducatifs à des activités fonctionnelles de la
vie quotidienne. Toutefois, l’intensivité des programmes rééducatifs présentés ainsi que le caractère progres-
sif et hiérarchisé des entraînements proposés doivent être soulignés.
∑∑
Orientation
La rééducation des troubles visuo-spatiaux recouvre de multiples approches et peut ainsi s’inscrire au sein
d’une prise en charge globale et interdisciplinaire du patient. L’orthophoniste devra alors se coordonner avec
différents intervenants tels que les kinésithérapeutes, les ergothérapeutes, les psychomotriciens, les orthop-
tistes ou encore les neuropsychologues pour fixer les objectifs, les modalités d’évaluation et de traitement
durant l’intervention.
294
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Bibliographie
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295
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En bref
DD

DD
33 Amélioration des activités visuo-graphiques
33 Amélioration des capacités visuo-spatiales

DD
33 Levée de l’anosognosie :
• confrontation à l’échec
• confrontation à l’incohérence des productions
• vidéo
33 Rééducation de la NSU :
• entraînement à l’orientation du regard vers la gauche et à l’exploration visuelle
• rééducation de l’attention (composante d’intensité)
• prothèse mentale
• présentation d’items non pertinents à droite
• entraînement de l’imagerie mentale
• intégration de l’entraînement à des tâches fonctionnelles de complexité croissante
33 Rééducation du syndrome de Balint :
• exercices de poursuite et d’exploration visuelle
• exercices de convergence
• exercices visuo-graphiques
• développement de stratégies compensatoires
• intégration de l’entraînement à des tâches fonctionnelles de complexité croissante
Orientation
DD
33 Ergothérapie
33 Kinésithérapie
33 Orthoptie
33 Psychomotricité
33 Conseils aux aidants
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du champ visuel
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’atteinte des voies visuelles rétro-chiasmatiques et plus particulièrement des aires visuelles primaires (ou
cortex strié) situées au niveau du lobe occipital entraîne une perte de sensation visuelle consciente. Lorsque
l’atteinte est bilatérale, le trouble neurovisuel peut se traduire par une cécité corticale, le patient se comporte
alors comme un aveugle. La cécité corticale est heureusement peu fréquente. L’étiologie est variable mais il
semble que les lésions vasculaires et anoxiques soient les plus susceptibles de causer une atteinte bilatérale
du cortex visuel (Chokron et al., 2013).
Le patient est souvent anosognosique au stade initial et nie toute difficulté visuelle. Des troubles de
mémoire antérograde, une confusion et des troubles de la personnalité sont des signes associés et fréquents
et peuvent retarder le diagnostic. La cécité restera totale dans une proportion mineure des cas (6 %) (Zihl,
2010).
Trois stades de récupération ont été décrits par Plötzl (1928) :
33 initialement, le patient aurait une sensation d’obscurité accompagnée ou non d’hallucinations
visuelles ;
33 il récupérerait ensuite la vision des objets dont les contours seraient flous, en association à une per-
ception rougeâtre de la luminosité, un scintillement constant, une perception des couleurs sales et
étalées ;
33 enfin, le patient garderait une vision floue, une diplopie par trouble de la fusion, une fatigabilité, une
dyslexie, une déformation des images. Le rouge serait la première couleur récupérée, le bleu la dernière.
La récupération serait d’autant plus importante que l’âge de survenue serait précoce dans le
développement.
En cas d’atteinte unilatérale, seule une partie du champ visuel est atteinte. L’hémianopsie latérale homo-
nyme (HLH) correspond à une perte de sensation visuelle dans l’hémichamp controlatéral à la lésion céré-
brale. L’HLH serait présente dans 70 % des accidents vasculaires impliquant les artères cérébrales postérieures
(Chokron et Gaudry, 2009). De nombreuses activités telles que la lecture, la conduite automobile, ou la
recherche visuelle sont perturbées. Les chances d’une récupération spontanée sont modestes et diminuent
rapidement après le premier mois (Zhang et al., 2006), ce qui renforce l’intérêt d’une rééducation en phase
chronique.
∑∑
La plasticité cérébrale nécessaire à la restauration du champ visuel serait limitée en raison de la circonscrip-
tion de l’aire 17 du cortex visuel primaire. Les facteurs de récupération seraient des lésions incomplètes, la
présence d’un gradient de sensibilité à la lumière dans les zones de transition entre le champ aveugle et le
champ visuel sain, et, enfin un métabolisme résiduel dans le cortex strié (Kerkhoff, 2000). Toutefois, malgré
l’absence de vision consciente dans le champ visuel atteint, il a été démontré des capacités résiduelles de
perception dans le champ aveugle chez l’animal et chez l’homme. Il s’agit d’une vision non consciente car
les sujets affirment ne rien voir tout en étant capables d’orienter correctement leur main vers une cible ou
d’effectuer des tâches de choix forcés (Weiskrantz et al., 1974 ; Stoerig, 1996). Ce phénomène nommé blind-
sight ou « vision aveugle », a été largement étudié par les neurophysiologistes qui ont démontré une récupé-
ration de certaines capacités visuelles suite à l’ablation de tout ou partie du cortex strié (Chokron, 2013).
297
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Chez le patient présentant une HLH, le phénomène de blindsight peut de manifester la comparaison possible
de deux stimuli présentés chacun dans un hémi-champ visuel (l’un dans le champ visuel sain, l’autre dans
le champ aveugle). Le blindsight serait sous-tendu par les voies sous-corticales (Chokron et Gaudry, 2009)
et permettrait de détecter, localiser et discriminer des cibles dans le champ aveugle (Chokron, 2013). En
outre, une latéralisation différente de l’activité cérébrale des aires visuelles serait retrouvée selon le côté de
la lésion et pourrait agir sur la réorganisation corticale (Perez et al., 2009). Les techniques de rééducation du
champ visuel s’appuient sur les preuves expérimentales de l’existence de capacités visuelles résiduelles. Trois
types d’approches peuvent être distingués :
33 la compensation de l’amputation du champ visuel ;
33 la restauration du champ visuel ;
33 l’entraînement des capacités de blindsight.
∑∑
Méthode
Compenser l’amputation du champ visuel
Cela est possible grâce à l’entraînement des mouvements de saccade de l’œil. L’idée est d’utiliser la vision
centrale préservée pour explorer le champ de vision aveugle. Cette technique permet d’augmenter l’ampli-
tude d’exploration visuelle souvent réduite dans l’HLH et d’améliorer les stratégies d’exploration (Kerkhoff,
2000 ; Pambakian, 2005). Cette approche n’a pas de visée restaurative.
Pourtant, suite à des travaux sur l’animal, une rééducation basée sur l’entraînement des saccades oculaires
a permis un accroissement du champ visuel de 16° en moyenne après 17 séances de rééducation chez des
patients avec HLH. La tâche consistait à diriger la saccade vers une cible lumineuse située dans le champ
aveugle en réponse à un signal auditif (Zihl, 2010). Dans une autre rééducation expérimentale, la zone située
à la lisière entre le champ visuel sain et le champ visuel aveugle a été stimulée par des exercices de sensibilité
au contraste. Une amélioration de la sensibilité au contraste, de l’acuité visuelle et de la perception des cou-
leurs a été constatée dans la zone stimulée (Zihl, 1981).
Les techniques de restauration du champ visuel

Elles s’appuient sur l’hypothèse de l’existence d’îlots de vision résiduelle qu’il serait possible d’élargir par un
entraînement systématique pour retrouver une vision consciente. La Visual Restoration Therapy (VRT)
consiste à détecter des cibles se déplaçant à la limite du champ aveugle. Cette technique a mis en évidence
une augmentation du taux de fixation et du taux de détection de cibles mais elle reste controversée en raison
d’un trop modeste élargissement du champ visuel (1,8° environ) (Kasten et al., 2006).
L’entraînement des capacités de blindsight

Cet entraînement propose des exercices d’analyse visuelle dans le champ aveugle. Plusieurs entraînements
ont été proposés dans des études de cas. Deux patients ont été entraînés à reconnaître des lettres clignotantes
dans le champ aveugle à raison de deux séances par semaine pendant un an et ont amélioré leur performance
jusqu’à obtenir le même degré d’exactitude que dans le champ visuel sain.
D’autres auteurs ont joué sur la fréquence et la disposition spatiale des cibles et ont constaté une amélio-
ration des performances après un entraînement quotidien pendant 3 mois en l’absence de perception visuelle
consciente cependant.
Des patients ont également été entraînés à discriminer la direction d’un stimulus lumineux effectuant des
mouvements de façon aléatoire dans le champ visuel aveugle. Les patients progressaient dans les zones
entraînées et s’amélioraient dans la perception des contrastes et dans la cohérence des mouvements, deux
compétences non entraînées (Pouget et al., 2012 pour revue).
Enfin, une récupération du champ visuel aveugle a été objectivée à la périmétrie automatisée chez
8 patients présentant une hémianopsie pour laquelle aucune récupération spontanée n’était plus attendue.
Ces patients ont bénéficié d’une stimulation des phénomènes de blindsight dans le champ aveugle en leur
demandant d’effectuer des jugements de localisation, d’orientation, de comparaison de formes, de compa-
raison entre les deux champs visuels, de reconnaissance de lettres (Chokron et al., 2008). Cette récupération
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serait sous-tendue par l’exploitation des capacités inconscientes vers un passage à la conscience et par une
réorganisation corticale des aires visuelles (Perez et al., 2014).
Les techniques de rééducation du champ visuel et les mécanismes sous-jacents à la récupération visuelle
doivent encore être précisés. La combinaison de plusieurs stratégies et l’exploitation des autres afférences
sensorielles (auditives, haptiques, proprioceptives) pourraient être profitables dans le développement des
traitements destinés aux adultes mais également aux enfants. Les stimulations visuelles pour être très pré-
gnantes s’appuient le plus sur des stimuli lumineux présentés d’abord dans l’obscurité puis avec un estom-
page progressif du contraste lumineux puis sur des stimuli visuels très contrastés (en noir et blanc) (Chokron
et al., 2013).
∑∑
Orientation
La rééducation des troubles visuels d’origine centrale repose sur une approche cognitive de la vision et doit
être menée par des spécialistes de la cognition. L’orthophoniste doit pouvoir remplir ce rôle mais également
conseiller les différents intervenants, le patient et son entourage pour optimiser la rééducation. Une réédu-
cation orthoptique spécifique et complémentaire de la rééducation neurovisuelle pourra améliorer les
troubles de convergence et de fixation rencontrés dans les troubles visuels d’origine centrale et améliorer les
stratégies visuelles de compensation. Une orientation en centre mémoire de ressource et de recherche ou à
la Fondation Rothschild peut être utile pour apprécier le pronostic de récupération, orienter la
rééducation.
Bibliographie
1. Chokron, S. & Gaudry, I. (2009). Rééducation neuropsychologique des troubles neurovisuels d’origine centrale.
Adam S., Allain P., Aubin G., Coyette F., éds. Actualités en rééducation neuropsychologique : étude de cas. Marseille :
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299
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En bref
DD

DD
33 Amélioration des stratégies de compensation
33 Restauration visuelle

DD
33 Compensation de l’amputation du champ visuel :
• entraînement des saccades oculaires vers le champ aveugle
• stimulation de la zone limite entre le champ aveugle et le champ visuel sain
• exploitation des autres afférences sensorielles
33 Restauration visuelle :
• détection de cibles à la limite du champ aveugle
• stimulations lumineuses
33 Entraînement des capacités de blindsight :
• jugements de localisation, d’orientation, de comparaison de formes, de reconnaissance de lettres
dans le champ aveugle
• comparaison entre les deux champs visuels
Orientation
DD
33 Orthoptie
33 Centre mémoire de ressources et de recherche
33 Fondation Rothschild
300
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Intervention orthophonique dans le cadre des agnosies

visuelles
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les troubles perceptifs tels la prosopagnosie ou l’agnosie visuelle d’objets correspondent à un trouble de la
reconnaissance visuelle des visages ou des objets. Il s’agit d’un trouble rare survenant après des lésions occi-
pito-temporales bilatérales en lien avec l’occlusion des artères cérébrales postérieures, des lésions d’origine
neurodégénérative, une hypoxie, ou une origine infectieuse (encéphalites). La prosopagnosie peut également
survenir après une lésion unilatérale droite. Le patient ne peut reconnaître des visages même familiers et
ceux-ci lui semblent étranges, dépourvus d’émotion ou d’une quelconque familiarité (Kerkhoff, 2000).
Les troubles de la reconnaissance visuelle peuvent être catégorisés en agnosies aperceptives et en agnosies
associatives (Humphreys et Riddoch, 1988) :
33 dans l’agnosie aperceptive, le patient conserve une connaissance intacte des propriétés sémantiques
des objets telles que la couleur, le poids, la taille, l’usage, mais échoue à les identifier visuellement en
particulier lorsque l’objet est présenté de façon non canonique (avec un point de vue inhabituel) ;
33 dans l’agnosie associative, le patient a perdu les connaissances sur les propriétés des objets ce qui rend
la reconnaissance visuelle impossible.
∑∑
Plusieurs études de cas ont porté sur la rééducation de la prosopagnosie.
Le premier essai a proposé une méthode d’apprentissage du nom habituellement utilisée dans les troubles
de la mémoire antérograde : la méthode nom-visage (ou face-name). Cette méthode consistant à transformer
le nom de la personne en élément « imageable » à intégrer ensuite à une particularité du visage n’a montré
aucun résultat positif (Wilson, 1987).
Un entraînement basé sur la comparaison de 2 visages a été proposé à une enfant de 8 ans victime d’une
méningite à 14 mois. Malgré l’intensité du traitement (séances quotidiennes pendant 2 ans), la patiente n’a
pas montré de progrès.
Les thérapies visant la restauration de l’analyse visuelle des traits et de leur configuration n’ont pas montré
de meilleur résultat. Des patients ont été entraînés à reconnaître des « Greebles », nom donné aux individus
chimériques uniques présentant des caractéristiques proches de celles impliquées dans la reconnaissance des
visages. Après l’entraînement, les patients avaient des performances dans la reconnaissance des visages
inversement corrélées aux performances concernant les Greebles (Behrmann et al., 2005) et utilisaient des
indices stéréotypés non pertinents (Bukach et al., 2012). Les effets de la rééducation seraient plus probants
dans la prospagnosie d’origine développementale que dans la prosopagnosie acquise (Bate and Bennetts,
2014).
La rééducation de l’agnosie visuelle n’a pas été étudiée dans la littérature et les études de cas sont rares.
Le recours aux autres modalités sensorielles est préconisé et le thérapeute doit amener le patient, grâce à une
approche hypothético-déductive à recréer de manière consciente et volontaire une analyse de la forme
s’appuyant sur la verbalisation (Griffon, 2011 ; Levasseur et al., 2013).
301
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∑∑
Méthode
La rééducation de la prosopagnosie
Même si la rééducation de la prosopagnosie acquise n’a pas montré de possibilité de restauration de la
reconnaissance des visages, il semble, à travers l’étude de plusieurs cas qu’une prise en charge personnalisée
à l’appui de l’évaluation neuropsychologique détaillée des processus préservés et atteints puisse améliorer
spécifiquement les compétences des patients (Bate et Bennetts, 2014).
Associer deux modalités d’entraînement par exemple, pourrait optimiser les chances de réussite du trai-
tement. Le travail associant une photo et des connaissances sémantiques concernant la personne a montré
une meilleure efficacité qu’un traitement basé seulement sur la mémorisation du nom. La principale limite
de cette étude est l’absence de transfert des résultats en vie quotidienne (Francis et al., 2002). Cette procédure
a été comparée à deux autres approches : l’une utilisait la caricature du visage ciblé et l’autre s’appuyait sur
la mise en évidence d’une particularité du visage. Les trois procédures ont montré une efficacité relative et
comparable en comparaison à une simple exposition aux visages cibles (Powell et al., 2008).
Enfin, un programme spécifique d’entraînement à la reconnaissance de ses élèves a été proposé à une
enseignante en lui apprenant à tirer partie de l’observation des traits du visage des enfants alors qu’elle ne
portait attention qu’à la forme des visages et des cheveux. Cette rééducation avait permis d’améliorer la
reconnaissance des élèves et le comportement d’observation sans toutefois d’effet de généralisation de la
rééducation (Mayer et al., 1999).
La rééducation de l’agnosie visuelle

Une stratégie de rééducation de l’agnosie visuelle combinant plusieurs procédures de rééducation a été
décrite à travers l’étude d’un cas d’agnosie associative chez un patient âgé de 48 ans, victime d’un AVC
hémorragique en 2008. Le bilan neuropsychologique mettait en évidence un trouble de l’identification
visuelle de lieux, des objets, et plus particulièrement des entités biologiques et animées, une prosopagnosie,
un déficit sémantique léger associé à un défaut d’accès lexical.
L’agnosie ayant un retentissement important en vie quotidienne, une prise en charge rééducative a été
proposée à ce patient. L’objectif de la rééducation orthophonique a été d’amener le patient à désambiguïser
les représentations intra-catégorielles des objets. Les items ont été présentés en associant leur représentation
visuelle aux autres modalités sensorielles qui étaient préservées, et en insistant sur les attributs spécifiques
de chacun. Le programme respectait certains principes des rééducations sémantiques en utilisant des tâches
sémantico-formelles (Drew et Thomson, 1999 ; Le Dorze et al., 1994), avec des items sémantiquement liés,
parmi lesquels certains étaient atypiques (Kiran et Thompson, 2001). Le patient a par ailleurs été soumis à
des exercices de complexité visuelle croissante en utilisant des présentations de moins en moins canoniques.
Une amélioration constante des performances a été constatée dans les épreuves d’identification visuelle, le
score de dénomination d’images étant de 35/80 avant la thérapie et de 69/80 à l’issue du programme. Par
ailleurs, certains effets de généralisation ont pu être observés.
La mise en perspective des exercices en vie quotidienne a permis de renforcer les effets de la thérapie. Le
patient a retrouvé une autonomie pour faire des courses. Ce cas illustre la mise en place d’un programme
rééducatif personnalisé de l’agnosie visuelle élaboré en fonction d’un bilan approfondi et des observations
rapportées dans la littérature (Sabadell et al., 2015).
∑∑
Orientation
Une orientation en centre de mémoire de ressources et de recherche peut être utile pour apprécier le pro-
nostic de récupération, orienter la rééducation et établir un bilan neuropsychologique détaillé des différentes
étapes du processus d’identification visuelle.
Par ailleurs, la prosopagnosie peut être une affection particulièrement difficile sur le plan psychologique
et motiver prise en charge avec un psychologue.
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Bibliographie
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Research, 46(4), 773-787.
11. Le Dor Ze, G., Boulay, N., Gaudreau, J. & Brassard, C. (1994). The Contrasting Effects of a Semantic Versus a Formal-
Semantic Technique for the Facilitation of Naming in a Case of Anomia. Aphasiology, 8(2), 127-141.
13. Mayer, E., Fistarol, P. & Valenza, N. (1999). Prise en charge neuropsychologique d’une patiente prosopagnosique. La
rééducation en neuropsychologie : Études de cas. Marseille : Solal.
14. Pötzl, O., Die Optisch-agnostischen störungen. Leipzig : Deuticke, 1928.
15. Powell, J., Letson, S., Davidoff, J., Valentine, T., & Greenwood, R. (2008). Enhancement of Face Recognition Learning
in Patients with Brain Injury Using Three Cognitive Training Procedures. Neuropsychological Rehabilitation, 18(2),
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16. Sabadell, V., Tramoni, E. & Ceccaldi, M. (2015). Une stratégie de rééducation de l’agnosie visuelle : étude de cas. Revue
Neurologique, 171, A221.
17. Wilson, B.A. (1987). Rehabilitation of Memory. New York, NY: Guilford Publications.
303
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En bref
DD

DD
33 Amélioration de la reconnaissance visuelle des visages connus
33 Amélioration de la reconnaissance visuelle des objets
33 Amélioration de la reconnaissance visuelle des entités biologiques
33 Amélioration des stratégies de compensation

DD
33 Amélioration de la reconnaissance visuelle des visages
• travail sur les personnes de l’entourage
• association de la photo à des informations d’ordre sémantique
• utilisation de caricatures
• mise en évidence d’un trait spécifique du visage
33 Amélioration de la reconnaissance des objets et des entités biologiques
• recours aux autres modalités sensorielles
• approche hypothético-déductive
• entraînement à l’analyse visuelle et repérage des attributs caractéristiques
• travail d’items sémantiquement liés voire atypiques
• mise en perspective en vie quotidienne
Orientation
DD
33 Centres de référence de Consultation Mémoire
33 Neuropsychologue
33 Psychologue
304
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de l’attention
L’essentiel
∑∑
Introduction
Le réentraînement de l’attention est une intervention primordiale dans la vie quotidienne des patients céré-
bro-lésés ou présentant des déficits évolutifs de l’attention car ils retentissent sur la vie sociale, profession-
nelle. En effet, outre le fait qu’ils soient indissociables des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
de travail, les répercussions agissent sur le comportement du patient car liées à la fonction d’alerte : ce dernier
perd toute vigilance et présente des troubles de la concentration. C’est un indicateur consensuel à l’impos-
sibilité de réinsertion dans la vie professionnelle. La revalidation de ces troubles est donc une priorité.
∑∑
Une approche goblale
Elle ne distingue pas clairement les mécanismes sous-jacents déficitaires et n’a pas démontré son efficacité.
Ainsi Ben Yishay et al., 1987 a montré que lorsqu’un patient cérébro-lése était entraîné sur chacune des
composantes attentionnelles (alerte, attention soutenue, attention sélective, attention divisée) sur du maté-
riel informatisé assorti d’un réentraînement de mémoire, aucun argument positif ne démontrait de réper-
cussion dans la vie quotidienne.
Une approche spécifique

Elle tient compte du modèle de Von Zomeren et Browen (présenté dans la fiche Bilan de l’attention, page
258) postulant l’existence des deux grands domaines attentionnels : l’intensité et la sélectivité.
Le réentraînement spécifique assisté par ordinateur engendre des effets à long terme. Sensibiliser le patient
aux types de troubles et aux moyens mis en œuvre pour y remédier favorise la récupération (Couillet et al.).
Ainsi, la batterie AIXTENT de Sturm et al., 1997 est une batterie informatisée de réentraînement spéci-
fique des quatre composantes de l’attention de complexité croissante (actuellement sous le nom de cogni-
plus : https://www.cogniplus.fr/nos-modules) :
33 la vigilance (surveillance d’objets volants sur un écran radar, repérage d’objets défectueux défilant sur
une chaîne de montage) ;
33 l’alerte (déplacement d’un véhicule sur un trajet d’obstacle) ;
33 l’attention sélective (jeu de ball trap) ;
33 l’attention divisée (tâche de simulateur de vol : le patient doit surveiller en même temps les informa-
tions de 3 sources différentes).
Plusieurs études multicentriques menées par Sturm (1997-2002) de rééducation spécifique à l’aide
d’AIXTENT auprès de population cérébro-lésée ont montré une amélioration des performances après
réentraînement dans les 4 composantes avec une plus forte progression pour les composantes alerte et
vigilance (composante essentielle dans la réinsertion socio-professionnelle).
Il apparaît donc indispensable pour intervenir sur les notions de troubles de l’attention d’utiliser une
batterie informatisée qui tient compte d’une part des notions d’intensité et de sélectivité de l’attention et
d’autre part de graduer la difficulté.
305
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Bibliographie
1. Azouvi, P., Couillet, J. & Agar, N. (1998). Troubles de l’attention après traumatisme crânien sévère : aspects théoriques
et rééducation. Revue de neuropsychologie, 8(1), 125-154.
2. Azouvi, P., Vallat-Azouvi, C., Couillet, J. & Pradat-Diehl, P. (2009). Traitement des troubles dysexécutifs et attention-
nels. Revue de neuropsychologie, 1(1), 71-78.
3. Ben-Yishay, Y., Piasetsky, E.B. & Rattok, J. (1987). A Systematic Method for Ameliorating Disorders in Basic Attention.
Neuropsychological rehabilitation, 165-181.
4. Sturm, W., Fimm, B., Cantagallo, A., Cremel, N., North, P., Passadori, A., etc. & Leclercq, M. (2002). Computerized
Training of Specific Attention Deficits in Stroke and Traumatic Brain-injured Patients. Applied Neuropsychology of
Attention: Theory, Diagnosis and Rehabilitation, 365.
5. Sturm, W., Orgass, B. & Hartje, W. (2001). AixTent: a Computerised Training of Four Attention Functions – a Training
On Alertness, Vigilance, Selective Attention, Divided Attention. Phoenix Software, Bonn.
6. Sturm, W., Willmes, K., Orgass, B. & Hartje, W. (1997). Do Specific Attention Deficits Need Specific Training? Neu-
ropsychological Rehabilitation, 7(2), 81-103.
7. Van der Linden, M. & Ceschi, G. (2008). Traité de psychopathologie cognitive : Tome II – États psychopathologiques
(Vol. 2). De Boeck Supérieur.
Site internet
8. Référence Batterie AIXTENT (Cogniplus) : https://www.cogniplus.fr/nos-modules
En bref
DD

DD
33 Amélioration l’état de vigilance
33 Amélioration les capacités d’alerte phasique
33 Amélioration des capacités d’attention soutenue et divisée

DD
33 Réentraînement spécifique assisté par ordinateur
33 Métacognition des troubles de l’attention
33 Rééducation empirique basée sur la sélectivité et l’intensité
33 Batterie AIXTENT
306
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de la mémoire de travail
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les déficits de la mémoire de travail se repèrent dans de nombreuses pathologies neurologiques telles que
le traumatisme crânien, les accidents vasculaires cérébraux, la maladie d’Alzheimer. C’est un trouble très
fréquemment diagnostiqué dans la pratique de l’orthophonie et un programme de rééducation cognitive qui
a prouvé son efficacité et son transfert dans la vie quotidienne peut considérablement soulager ces patients
qui présentent des difficultés étendues dans la vie quotidienne :
33 des pertes d’information en cours d’activité ;
33 une difficulté dans la gestion des interférences ou à reprendre une activité en cas d’interruption
temporaire ;
33 une difficulté à comprendre une conversation à plusieurs, à prendre des notes, à lire, à calculer.
Les grandes lignes de bases d’une rééducation de la MDT sous-entendent d’une part de tenter de poser
des frontières avec les autres sous-systèmes avec lesquels elle cohabite (à savoir les fonctions exécutives et
l’attention) et d’autre part d’envisager une rééducation de la MDT, en travaillant isolément et conjointement
le système superviseur (administrateur central) et les deux sous-systèmes esclaves (la boucle audio-phona-
toire et le registre visuo-attentionnel).
∑∑
Quelques travaux de recherche sur des programmes de rééducation cognitive ont permis de confirmer l’inté-
rêt de proposer une approche spécifique pour cette intervention, particulièrement auprès des patients
cérébro-lésés.
Vallat et al. (2005) a mis en place un programme de réhabilitation de la MDT auprès d’une population
de patients après AVC hémisphérique gauche chronique qui présentaient un déficit du sous-système verbal
de la mémoire de travail et de l’administrateur central. Le programme proposait un entraînement de la
boucle phonologique et un autre de l’administrateur central. Les tâches étaient organisées de hiérarchique-
ment en fonction de deux critères :
33 la capacité (étant déterminée par la quantité d’informations à retenir, comme le nombre de mots, de
syllabes, etc.) ;
33 le niveau de processus engagé par la complexité du stimulus (concrétude).
Le changement de niveau pour chaque tâche était conditionné par une note de 90 % de réussite.
Les effets de la rééducation mesurés par des épreuves spécifiques ont mis en évidence une amélioration
statistiquement significative pour les tâches spécifiques de la MDT montrant l’intérêt d’un entraînement
cognitif spécifique de la MDT auprès de patients ayant présenté un AVC.
Dans une seconde étude auprès de deux patients traumatisés crâniens sévères chroniques (30 mois et
36 mois) Vallat-Azouvy et al. (2009) a également étudié l’efficacité d’un programme de réentraînement
hiérarchisé des différentes composantes de la MDT incluant l’administrateur central. Ces deux patients
présentaient un déficit isolé de la MDT responsable de difficulté dans la vie quotidienne.
Après une rééducation de 8 mois, une amélioration significative dans les épreuves spécifiques de la MDT
a été mise en évidence.
307
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Une étude de Olesan et al. (2004) a par ailleurs montré des modifications significatives de l’activité du
cerveau en imagerie cérébrale chez des sujets sains après un entraînement de la mémoire de travail, mettant
en évidence ainsi une certaine plasticité du cerveau et confirmant l’amélioration significative constante et
sur le long terme des patients cérébro-lésés.
∑∑
Les protocoles
La rééducation de la mémoire de travail (Ortho Édition) de Claire Vallat-Azouvi
C’est un programme de réentraînement spécifique de la MDT qui a fait l’objet d’études expérimentales. Il
tient compte de la capacité et du niveau de processus engagé.
Les différentes tâches mettent en jeu conjointement les opérations de stockage et de traitement et solli-
citent la boucle audio-phonatoire et l’administrateur central pour une partie des tâches et le calepin visuo-
attentionnel et l’AC pour les autres : l’intérêt étant bien d’augmenter la charge mentale puisque chaque tâche
comprend plusieurs niveaux de difficultés.
Le programme de rééducation neuropsychologique multifactoriel de l’administrateur central

et de la mémoire de travail de J. Duval, F. Coyette et X. Seron
Ici encore les auteurs présentent les critères de capacité et de processus engagé en combinant plusieurs
avantages :
33 le travail spécifique des 3 fonctions de l’Administrateur central :
• la charge mentale,
• la mise à jour,
• la gestion des interférences ;
33 l’utilisation des stratégies de réorganisation qui rendent actifs les systèmes esclaves ;
33 l’inclusion d’une étape écologique ;
33 le travail spécifique de métacognition.
Pour chaque sous-programme il existe une progression à l’intérieur de chaque niveau via la manipulation
de différents paramètres :
33 le programme de charge mentale est composé d’exercices d’épellation, de répétition, d’ordination et
d’anagrammes ;
33 le programme de mise à jour est composé d’exercices de type n-back en augmentant les difficultés des
stimuli visuels ;
33 le programme de gestion des interférences est composé de tâches de type Brown-Petterson qui
consistent en une présentation de stimuli à mémoriser suivi d’une tâche interférente kinétique ou
verbale puis d’un rappel du stimulus à mémoriser ;
33 la rééducation écologique fait suite à la rééducation neuropsychologique et se compose de deux phases
progressives :
• dans une première phase le patient doit analyser des scénarii de vie quotidienne qui mettent en jeu la
mémoire de travail pour la prise de conscience du rôle de l’administrateur central, l’aider à repérer des
situations à risque, à appliquer des stratégies dans un premier temps avec le thérapeute, par la suite le
patient doit collecter ses propres scénarii vécus pour les analyser,
• dans une deuxième phase le patient est confronté à de véritables situations de la vie quotidienne afin
de favoriser le transfert des apprentissages dans le réel.
Le protocole de rééducation de la mémoire à court terme phonologique de Majerus

Majerus a mis en place ce protocole pour pallier les capacités limitées d’un système de stockage phonologique
et les interactions étroites qu’elles entretiennent avec le système langagier entrainant ainsi des déficits de la
compréhension de phrases et de mémoire de travail.
Le but de ce protocole expérimental est de tenter de ramener à un niveau normal la durée d’activation
phonologique des représentations phonologiques qui se dégraderaient trop rapidement en adoptant une
stratégie de type musculation.
308
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La méthode consiste donc à répéter des mots et non-mots bi-syllabiques de structure CVCV qui différent
par une seule des consonnes (d’abord la première puis la seconde). L’entraînement commence par des paires
de mots poursuivies par des non-mots avec des phases de stabilisation. Trois lignes de bases répétées :
33 répétition de mots et non-mots avec délai pour la charge mentale ;
33 répétition de triplets de mots et non-mots phonologiquement proches ;
33 répétition de mots et non-mots avec contrôle de la fréquence phonotactique.
Bibliographie
1. Azouvi, P., Vallat-Azouvi, C., Couillet, J. & Pradat-Diehl, P. (2009). Traitement des troubles dysexécutifs et attention-
nels. Revue de neuropsychologie, 1(1), 71-78.
2. Duval, J., Coyette, F. & Seron, X. (2007). Rééducation neurospychologique de l’administrateur central de la mémoire
de travail : présentation d’un programme multifactoriel. La Lettre du psychiatre, 3(7).
3. Olesen, P.J., Westerberg, H. & Klingberg, T. (2004). Increased Prefrontal and Parietal Activity After Training of Wor-
king Memory. Nature Neuroscience, 7(1), 75.
4. Société de neuropsychologie de langue française. Forum (2006 : Paris) & Aubin, G. (2007). Neuropsychologie de la
mémoire de travail. Solal.
5. Vallat, C., Azouvi, P., Hardisson, H., Meffert, R., Tessier, C. & Pradat-Diehl, P. (2005). Rehabilitation of Verbal Wor-
king Memory After Left Hemisphere Stroke. Brain Injury, 19(13), 1157-1164.
6. Vallat-Azouvi, C. (2009). Rééducation de la mémoire de travail. Ortho Édition.
7. Vallat-Azouvi, C., Pradat-Diehl, P. & Azouvi, P. (2009). Rehabilitation of the Central executive of Working Memory
After Severe Traumatic Brain Injury: Two Single-Case Studies. Brain Injury, 23(6), 585-594.
Site internet
8. Lien de téléchargement gratuit du programme de rééducation à court terme de Majerus : http://www.ppc.ulg.ac.be/
reeducation.htm
309
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En bref
DD

DD
33 Amélioration du délai de charge mentale de l’administrateur
33 Amélioration de la mise à jour de l’AC
33 Amélioration dans la gestion des interférences
33 Amélioration des systèmes de stockage esclaves
33 Compréhension du rôle de l’administrateur dans la vie quotidienne et de l’impact des déficits

DD
33 Réentraînement spécifique de type protocole
33 Métacognition des troubles de la mémoire de travail et des connaissances sur l’administrateur
central
33 Rééducation empirique basée sur la capacité et le niveau de processus engagé
Protocole
DD
33 Rééducation de la mémoire de travail de Vallat-Azouvi
33 Le programme de rééducation neuropsychologique multifactoriel de l’administrateur central et de
la mémoire de travail de J. Duval, F. Coyette et X. Seron
33 Le protocole de rééducation de la mémoire à court terme phonologique de Majerus
310
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Intervention orthophonique dans le cadre des syndromes

dysexécutifs
L’essentiel
∑∑
Introduction
Les déficits des fonctions exécutives sont la source de handicap la plus importante de la vie quotidienne. Ils
retentissent sur la vie sociale, familiale et professionnelle. La plupart du temps le déficit du contrôle cognitif
entraîne une impossibilité d’utiliser de concert les fonctions instrumentales qui restent préservées (langage,
gnosie…). Ces patients n’arrivent plus à coordonner les instruments à bon escient.
Cette prise en charge est d’une part indispensable, car une intégrité du contrôle cognitif est nécessaire
pour permettre une parfaite autonomie de la vie professionnelle sociale et familiale organisée et, d’autre part,
parce qu’elle sous-tend la prise en charge d’autres fonctions cognitives comme la mémoire ou l’attention.
∑∑
Données issues de la recherche clinique et présentations des approches
de réhabilitation des fonctions exécutives
Les premiers travaux sur sa prise en charge ont débuté en même temps que la compréhension de ses déficits
avec Luria (1967) avec une méthode de segmentation verbale. Depuis de nombreux autres travaux ont vu le
jour.
Luria proposait déjà une méthode de langage interne qui permettait de lutter contre la perte du but et de
réguler le comportement pendant l’exercice (approche métacognitive).
Actuellement, il existe dans la littérature 4 approches de réhabilitation des fonctions exécutives :
33 une approche qui vise à restaurer les FE ;
33 une approche qui vise à apporter des aides externes ;
33 une approche mixte ;
33 une approche globale holistique psychothérapique.
Restauration des fonctions exécutives

Problem Solving Training (PST) de Von Cramon (1991)
Cette technique a pour but d’améliorer les capacités de résolution par l’indiçage pour lutter contre le goal
neglect. Ainsi, le thérapeute décompose les problèmes complexes en sous-étapes simplifiées. L’indiçage peut
être visuel ou verbal, mais aussi graduel en difficulté jusqu’à obtention de réponse.
L’efficacité de ce principe a été démontrée par les travaux du groupe de Von Cramon qui a mené une
étude randomisée comparativement à un entrainement mnésique. Cependant, la question de la généralisa-
tion à la vie quotidienne est débattue.
Le Goal Management Training (GMT) de Levine (2000)

Cette approche est également basée sur le module du goal neglect de Ducan (1996). Elle permet de lutter
contre la négligence ou l’oubli d’action en cours. La difficulté majeure dans la planification d’une tâche est
la capture de l’attention du sujet par les événements et l’environnement immédiat, qui ont pour conséquence
le goal neglect (marqueur temporel exogène).
Pour lutter contre cela, l’approche consiste à manager le sujet avec un module qui comporte 5 étapes
visant à l’aider à garder en mémoire le but et les sous-buts nécessaires pour l’atteindre. Il devra atteindre les
5 étapes et se poser les questions :
311
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Étape 1 Stop ! Que suis-je en train de faire ?
Étape 2 Définir L’objectif principal
Étape 3 Lister Les étapes (sous-objectifs)
A……
B…….
C……….
Étape 4 Apprendre Les étapes
(Est-ce que je connais les étapes ?)

Non
Oui
Je le fais !
Suis-je en train de faire

Étape 5 Vérifier
ce qui était prévu ?
Oui
Non
L’efficacité de cette approche a fait l’objet d’une étude randomisée (Levine 2000). Les patients se sont
montrés plus précis mais plus lents avec une nette amélioration dans les tâches.
Il existe une version adaptée du GMT pour l’enfant.
Time Pressure Management de Fasotti (2000)

Le principe de cette méthode est basé sur une stratégie cognitive qui consiste à identifier la contrainte temps
pour mener à bien une tâche. Dans les taches comportant une contrainte temporelle, la prise de décision
peut donc être déplacée à des niveaux où ces contraintes sont moins présentes pour compenser le ralentis-
sement cognitif. Ainsi, le patient pourra déjà prendre des décisions avant l’exécution de la tâche ou à des
moments offrant plus de marge de manœuvre.
Il existe 3 niveaux de contrôle dans une tâche complexe :
33 un niveau stratégique avant la tâche sans contrainte de temps (identifier les contraintes, faire un plan,
reprendre les consignes les plus importantes, plan alternatif d’urgence) ;
33 un niveau tactique pendant le déroulement de la tâche (pas de contrainte de temps, se référer au plan) ;
33 un niveau opérationnel pendant le déroulement de la tâche (avec contrainte de temps).
À ce jour, aucun travail de recherche n’a été mené sur l’efficacité de cette méthode.
Les aides externes : les techniques de compensation

Ces techniques servent à réorienter l’attention du patient vers la tâche à réaliser. Ce sont des stratégies de
compensation et non pas des techniques de rééducation à part entière visant à rééduquer les fonctions. Elles
permettent plutôt de lutter contre les errances, de gérer les interférences, et de mener à bien les projets et les
activités de la vie quotidienne.
312
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Elles se présentent sous forme d’aide-mémoire, Post-it®, check-lists, agendas électroniques ou bien tout
simplement à l’aide d’un smartphone qui envoie des messages selon la gravité du SD :
33 message contentfull : avec rappel de la tâche à réaliser ;
33 message contentfree : alerte sonore pour indicer le patient.
Ces aides externes ont le mérite d’apporter de l’autonomie au patient par rapport à son entourage notam-
ment sur des tâches itératives du quotidien.
L’approche mixte
Une étude de Chevignard et Evans (2014) montre une réelle efficacité si on couple l’utilisation du GMT ave
les aides externes avec focus sur des objectifs précis de la vie quotidienne. Il apparaît intéressant d’utiliser
des éléments périodiques de type non spécifique (contentefree) permettant de réorienter l’attention vers la
tâche à réaliser.
Les signaux d’alerte (« stop ») couplés aux stratégies de compensation augmentent ainsi le nombre de
tâches correctement réalisées.
Orientation
Programme holistique
C’est une approche globale qui a été développée aux États-Unis par Ben Yishay et Prigatano et qui a prouvé
son efficacité. Le principe est d’aborder de manière globale et progressive la prise de conscience du handicap
en travaillant sur le deuil, la résilience et le coping auprès de patients cérébro-lésés. Pour Ben Yishay, le
patient se sent menacé par le trouble et par son incapacité à faire face à cette situation et présente un dys-
fonctionnement entraînant un état de panique. Ainsi, l’idée est bien d’organiser un environnement ordonné
et rassurant, lui permettant d’éviter l’état de panique, et de l’aider à accepter le fait qu’il gardera des séquelles.
C’est un accompagnement tout au long de la prise de conscience.
Une recommandation récente du groupe Incog (Tate et al., 2014) rapporte que si le patient n’est pas dans
la possibilité d’être motivé pour une rééducation basée sur un programme de restauration ou sur une tech-
nique de résolution de problèmes et de planification, il est recommandé de proposer une éducation du
patient ou une thérapie expérimentale de ce type pour améliorer la conscience des troubles puis de retenter
ultérieurement l’approche de restauration.
Bibliographie
1. Aubin, G., Azouvi, P., Vallat-Azouvi, C. (2015). Traumatismes crânio-cérébraux. De Boeck Supérieur.
2. Fasotti, L., Kovacs, F., Eling, P.A., & Brouwer, W.H. (2000). Time pressure management as a compensatory strategy
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3. Duncan, J., Emslie, H., Williams, P., Johnson, R., & Freer, C. (1996). Intelligence and the frontal lobe: The organization
of goal-directed behavior. Cognitive psychology, 30(3), 257-303.
4. Krasny-Pacini, A., Chevignard, M., & Evans, J. (2014). Goal Management Training for rehabilitation of executive functions:
a systematic review of effectivness in patients with acquired brain injury. Disability and Rehabilitation, 36(2), 105-116.
5. Spikman, J.M., Boelen, D.H., Lamberts, K.F., Brouwer, W.H., & Fasotti, L. (2010). Effects of a multifaceted treatment
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based cognitive rehabilitation: updated review of the literature from 2003 through 2008. Archives of physical medicine
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7. Tate, R., Kennedy, M., Ponsford, J., Douglas, J., Velikonja, D., Bayley, M., & Stergiou-Kita, M. (2014). INCOG recom-
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8. Mazaux, J.M., North, P., Bilz, L., Muller, F., Belio, C., & Joseph, P.A. (2006). Rééducation: L’approche holistique dans
la prise en charge des syndromes dysexécutifs. Journal de Réadaptation Médicale: Pratique et Formation en Médecine
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9. von Cramon, D.Y., Cramon, G.M.V., & Mai, N. (1991). Problem-solving deficits in brain-injured patients: A therapeu-
tic approach. Neuropsychological Rehabilitation, 1(1), 45-64.
313
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En bref
DD
33 Rééducation des troubles du langage d’origine non aphasique
pathologie neurologiques d’origine vasculaire, tumorale ou post-traumatique

DD
33 Amélioration des capacités de planification
33 Lutter contre le goal neglect
33 Améliorer les capacités de résolutions de problème complexe

DD
33 Technique de restauration des fonctions exécutives
• Problem solving training
• Goal management training
• Time pressure management
33 Technique de compensation : aides externes : check-list, Post-it®, agenda electronique, Neuro-page,
smartphone (message contentful et contentfree)
33 Approche mixte : technique de restauration + aides externes.
Orientation
DD
33 UEROS : unité d’évaluation de réentraînement et d’orientation sociale et professionnelle
33 Psychothérapie : approche holistique
314
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ET INTERVENTION DANS LE CADRE
DES DYSARTHRIES NEUROLOGIQUES
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UE 5.7.8 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre des dysarthries neurologiques
UE 5.7.8 BILAN, ÉVALUATION ET INTERVENTION DANS LE CADRE DES DYSARTHRIES

NEUROLOGIQUES
L’évaluation clinique de la dysarthrie
L’essentiel
∑∑
Introduction
La dysarthrie est le terme utilisé pour désigner les troubles du contrôle moteur de la parole d’origine neu-
rologique, résultant d’une atteinte du système nerveux central ou périphérique (Darley et al.,1969b ; Darley
et al., 1969a, 1975). Comme elle ne se restreint pas à des déficits purement arthriques (Serge Pinto & Ghio,
2008), on peut la retrouver sous d’autres appellations : dysarthrophonie (Klostermann et al., 2008), neuro-
dysarthropneumophonie (Moreau et al., 2011), ou encore neurodysarthrophonie (Pinto et al., 2010) qui
caractérise le dysfonctionnement articulatoire et/ou phonatoire d’origine neurologique. La dysarthrie
demeure un signe clinique s’inscrivant dans un tableau clinique plus large, relevant d’une pathologie « du
mouvement » (Pinto & Ghio, 2008). La dysarthrie ne comprend pas les difficultés liées à un trouble de la
programmation motrice, ou apraxie de la parole ou anarthrie (Le Huche & Allali, 2010). Dans l’apraxie de
la parole, la perturbation est variable, inconstante ; de plus, elle cède à la dissociation automatico-volontaire
(DAV), permettant la réalisation du mouvement sous commande automatique. Dans la dysarthrie, le trouble
est constant, de plus, on n’observe pas de DAV.
Origine du dysfonctionnement
Non neurologique Neurologique
Articulatoire Trouble arthrique
Étage du dysfonctionnement Dysarthrie
Pneumophonatoire Dysphonie
Figure 1. Dysfonctionnement articulatoire et pneumophonatoire dans la dysarthrie.

Adapté de Pinto & Ghio (2008)
Pour la prise en charge des troubles, il faudra évaluer les différents possibles dysfonctionnements physio-
logiques comme la respiration, la phonation, la résonance, l’articulation et la prosodie. Leur étude conjointe
permet de mieux comprendre la biomécanique sous-jacente à la dysarthrie.
∑∑
L’analyse perceptive
La classification émanant des travaux de (Darley et al., 1969b, 1969a, 1975) demeure la plus largement
reconnue et utilisée. Elle propose une description basée sur le regroupement d’anomalies évaluées de
manière perceptive, répartis en 7 groupes en fonction de leurs pathologies : bulbaire, pseudo-bulbaire, céré-
belleux, parkinsonien, dystonique, choréo-athétosique, sclérose latérale amyotrophique.
La sévérité
La dysarthrie vient perturber la transmission du message oral et ainsi altérer le contenu du message. On
distingue alors l’altération de l’intelligibilité, de la compréhensibilité et de l’efficacité de la parole (Auzou &
Rolland-Monnoury, 2006).
317
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Hyper Hyper
Hypo
Flasque Spastique Ataxique kinétique kinétique Mixte
kinétique
(chorée) (dystonie)
Hauteur ¥ ¥ ¥
Rupture de hauteur ¥
Monotonie ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Mono-intensité ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Variation excessive d’intensité ¥ ¥
Voix rauque ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Voix soufflée ¥ ¥ ¥ ¥
continue intermittente continue continue
Voix forcée ¥ ¥ ¥ ¥
Arrêts vocaux ¥
Hypernasalité ¥ ¥ ¥ ¥
Émission nasale ¥ ¥
Inspiration audible ¥ ¥
Débit ¥ ¥ ¥ ¥
Phrases courtes ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Diminution de l’accentuation ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Débit variable ¥ ¥
Allongement des pauses ¥ ¥ ¥ ¥
Silences inappropriés ¥ ¥ ¥ ¥
Accélérations paroxystiques ¥
Accentuation excessive ¥ ¥ ¥ ¥
Imprécision des consonnes ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Allongement des phonèmes ¥ ¥ ¥ ¥
Dégradation articulatoire ¥ ¥ ¥
Distorsion des voyelles ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Tableau 1. Critères et dysarthries (d’après Auzou, 2007)
L’intelligibilité définit le degré de précision avec lequel le message est compris par l’auditeur ; elle se définit
en nombre d’unités de la parole reconnu par l’auditeur. L’intelligibilité reflète les capacités de réalisation
acoustique et les stratégies utilisées par le locuteur ; la perte d’intelligibilité constitue une plainte fréquente
(Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
La compréhensibilité définit le degré de compréhension de l’auditeur ; cela inclut la connaissance sur le
sujet traité, le contexte sémantique ou syntaxique, ou autres indices (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
L’efficacité désigne la quantité de message intelligible ou compréhensible transmise par unité de temps ;
cette efficacité peut être dégradée par une altération de l’intelligibilité ou du débit par exemple.
La sévérité perceptive décrit une parole qui peut paraître bizarre, voire désagréable, en cas d’atteinte pro-
sodique ou vocale isolée, alors que la parole est intelligible, compréhensible et efficace (Auzou & Rolland-
Monnoury, 2006).
318
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Hyper Hyper
Hypo
Flasque Spastique Ataxique kinétique kinétique Mixte
kinétique
Imprécision articulatoire ¥ ¥
Excès prosodique ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Insuffisance prosodique ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Incompétence articulatoire et ¥ ¥ ¥
résonance
Sténose phonatoire ¥ ¥ ¥ ¥
Incompétence phonatoire ¥ ¥
Incompétence de la résonance ¥ ¥ ¥
Insuffisance phonatoire et prosodique ¥ ¥
Tableau 2. Clusters et dysarthries (d’après Auzou, 2007)
Analyse phonétique
Elle permet d’étudier les conséquences de la dysarthrie sur la production des phonèmes. Les voyelles per-
mettent de renseigner sur la résonance et les consonnes sur l’articulation. La participation des atteintes
phonétiques sur la diminution de l’intelligibilité est importante. Les erreurs sont essentiellement des distor-
sions (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
Analyse acoustique
Une onde sonore emprunte le milieu aérien ; un moyen d’étudier la parole est de procéder à une analyse
acoustique de la parole qui permet l’enregistrement de l’onde sonore. Cette analyse a bénéficié des nouvelles
avancées technologiques, comme l’outil informatique, qui rend possible son utilisation en pratique clinique.
Les paramètres recueillis permettent une analyse de la voix (fréquence fondamentale F0), du timbre (for-
mants), des données temporelles (durée de production d’un phonème, d’une syllabe) ou encore de la pro-
sodie (contour mélodique) (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
Auto-évaluation
L’auto-évaluation consiste à recueillir le ressenti du patient par rapport à ses difficultés ; le ressenti du han-
dicap présente de grandes variabilités interindividuelles, en fonction de la personne, de ses activités de loisirs,
professionnelles. La prise de conscience des difficultés est importante et constitue le point de départ du projet
thérapeutique et de son adhésion.
Le timbre vocal
La dysphonie peut communément être décrite comme une perturbation de l’émission du son laryngé. Les
dysphonies d’origine neurologique peuvent être séparées en deux sous-familles (Remacle, 1999, cité par
Pinto & Ghio, 2009b) :
33 les dysphonies neurologiques périphériques (que nous ne traitons pas ici) ;
33 les dysphonies neurologiques centrales.
Pour ces dernières, le tableau clinique est marqué par la présence de perturbations sur les voies nerveuses
centrales des organes de la phonation et de la respiration, généralement associées aux troubles articulatoires ;
ce profil dysarthrique « neurodysarthrophonique » est celui qui est souvent retrouvé dans les maladies neu-
rodégénératives motrices. Il apparaît important d’observer les mécanismes de compensation mis en place,
que ce soit par un locuteur ou un auditeur, lorsqu’il y a une dégradation de la qualité acoustique. Cela va
319
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venir impacter l’interaction communicationnelle. Il ne faut pas négliger l’absence de ce paramètre paralin-
guistique ; la voix reste le support de la communication parlée.
Évaluation de la motricité bucco-faciale

L’observation s’effectuera au repos et en mouvement.
Au repos En mouvement Évolution

Lèvres L’observation Les mouvements d’occlusion et de projection L’impossibilité de siffler
renseigne sur des lèvres évaluent la motricité du muscle marque le début de l’atteinte
l’efficacité du orbiculaire de la bouche et des muscles du muscle orbiculaire de la
sphincter labial buccinateurs bouche
L’étirement évalue la motricité des muscles L’impossibilité de fermer les
risorius, grands et petits zygomatiques lèvres marque une atteinte
L’élévation de la lèvre supérieure évalue la sévère
motricité des muscles élévateurs de la lèvre
supérieure et de l’angle de la bouche
L’abaissement de la lèvre inférieure évalue la
motricité des muscles abaisseurs de la lèvre
inférieure et de l’angle de la bouche
Langue Recherche de Les mouvements de propulsion et latéraux Les mouvements
fasciculations et évaluent la motricité du muscle génio-glosse antéro‑postérieurs sont
d’atrophie (aspect Les mouvements de rétraction évaluent la les 1ers touchés suivis des
mamelonné) motricité des muscles stylo-glosse, palato- mouvements latéraux ;
glosse, pharyngo-glosse et des muscles l’absence de protraction
longitudinaux supérieur et inférieur marque une atteinte sévère
Joues On évalue la motricité des muscles En début d’atteinte, le
antagonistes de la langue, les risorius, patient peut gonfler les joues
les petits et grands zygomatiques mais elles sont dépressibles
L’impossibilité de les gonfler
signe une atteinte sévère
Mandibule Observer le degré L’abaissement de la mandibule permet Ce sont les mouvements
d’ouverture buccale d’évaluer la motricité des muscles sus- latéraux qui sont atteints
hyoïdiens (digastrique, génio-hyoïdien, en premier, suivis des
mylo-hyoïdien) et du muscle thyro-hyoïdien mouvements de fermeture
L’élévation permet d’évaluer la motricité des et d’ouverture buccale
muscles temporal, masseter, pterygoïdien
médial
Les mouvements de diduction permettent
d’évaluer la motricité des muscles
ptérygoïdiens latéral et médial
Voile Observer L’émission de la voyelle /a/ évalue la
du palais l’élévation vélaire motricité des muscles élévateurs et abaisseurs
du voile et permet de noter la présence d’une
parésie ou d’une paralysie du voile
La déperdition nasale pendant la phonation
est un signe indirect d’atteinte vélaire
Tableau 3. Évaluation de la motricité oro-faciale, au repos et en mouvement

(d’après Bianco-Blache & Robert, 2002)
Les données actuelles plaident pour une distinction entre la motricité oro-faciale impliquée dans le
domaine verbal (geste en contexte fonctionnel) des gestes moteurs analytiques sans parole (Ziegler, 2002).
Ces deux types de gestes sont importants à distinguer dans le cadre du bilan, afin de préciser l’orientation
de la prise en charge par la suite (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
320
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∑∑
Méthode
L’évaluation de la dysarthrie/dysphonie
À l’issue du bilan, le thérapeute doit être en mesure de répondre aux questions suivantes (Auzou & Rolland-
Monnoury, 2006) :
33 Quelle est la sévérité de cette dysarthrie ?
33 Quelles sont les anomalies perceptives qui permettent de décrire la dysarthrie ?
33 Quels sont les dysfonctionnements des effecteurs qui rendent compte des perturbations de la parole ?
33 Quelle perception le patient a-t-il de sa parole et quelle est sa plainte ?
33 Existe-t-il une dysphagie associée à la dysarthrie ?
33 Existe-t-il des signes cognitifs en plus des signes moteurs ?
33 Existe-t-il une diminution de l’efficience cognitive globale en plus des signes moteurs ?
La batterie d’évaluation clinique de la dysarthrie (BECD) comporte différentes sections qui vont permettre
l’analyse de la dysarthrie. La sévérité est étudiée au travers des tâches mesurant le score perceptif, le score
d’intelligibilité, et le test phonétique d’intelligibilité. L’analyse perceptive est étudiée avec la grille perceptive
et le GRBAS-I. L’analyse phonétique se fait à partir de la répétition ou la lecture de phonèmes, de mots
simples, de mots complexes. L’examen moteur est analysé à partir de la grille motrice. L’auto-évaluation
s’appuie sur le questionnaire Voice Handicap Index (VHI). L’analyse acoustique consiste en un relevé de
données informatisées (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006).
L’évaluation de la déglutition
L’entretien clinique, en plus des données administratives et médicales, abordera les questions propres à la
prise des repas (difficultés à la mastication, à la déglutition, au solide, liquide, salive, présence de toux, reflux,
allongement des temps de repas, salivation, restes alimentaires en bouches, sensation d’aliments coincés).
L’observation clinique pendant le bilan notera la posture générale, des épaules (hypotonie, asymétrie ou en
hypercontraction), le port de tête, la déperdition nasale, la qualité de la voix, le mode et le type de respiration,
présence de toux et sa fréquence. La sensibilité tactile sera évaluée en touchant différentes zones endobuc-
cales (langue, palais, gencives, lèvres, intérieur des joues) ; en évaluant la présence, ou non, d’un réflexe
nauséeux ; en évaluant la sensibilité thermique ; ou encore, la sensibilité au goût. L’examen bucco-dentaire,
vérifiera le nombre de dents et leur vitalité, l’aspect de la langue, des gencives ; la présence ou non d’une
prothèse dentaire, de mycoses, d’hypersialorrhée. L’examen moteur évaluera les mouvements de tête, man-
dibule, joues, lèvres, langue, voile du palais, larynx. Un test au liquide et aux solides peut être effectué ; on
notera la présence de dyskinésie, raideur, prolongement de la gorgée (rooling, retard de déclenchement du
réflexe), hemmages, toux, ascension laryngée, présence de stase intra-buccale, recherche de voix mouillée
(évaluation perceptive de la voix sur un /a/ tenu). Le Test des « 3-Oz » d’eau (DePippo, Holas, & Reding,
1992) consiste à donner au patient 90 ml d’eau à boire entièrement et sans interruption. Le test est échoué
en cas de présence de toux pendant (ou à distance de) la prise. Il faudra alors adapter la consistance des
liquides. L’exploration instrumentale peut être requise pour tout complément d’informations. La nasofi-
broscopie est un examen endoscopique effectuée par un médecin spécialiste qui permettra d’observer le
fonctionnement vélaire et pharyngolaryngé (mobilité, aspect), le réflexe laryngé. La vidéofluoroscopie est
un examen radiologique qui permet l’acquisition d’images dynamiques des structures, de chronométrer le
temps nécessaire à la déglutition, de dépister les fausses routes silencieuses, les troubles de la sensibilité, la
présence d’un reflux nasal, de mouvements péristaltiques du pharynx et de l’œsophage, de l’ouverture du
SSO.
321
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Bibliographie
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2. Bianco-Blache, A., & Robert, D. (2002). La sclérose latérale amyotrophique: quelle prise en charge orthophonique ? Solal.
3. Crunelle, D., & Crunelle, J.P. (2008). Les troubles d’alimentation et de déglutition. Ortho Édition.
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9. Klostermann, F., Ehlen, F., Vesper, J., Nubel, K., Gross, M., Marzinzik, F., … Sappok, T. (2008). Effects of subthalamic
deep brain stimulation on dysarthrophonia in Parkinson’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry,
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10. Le Huche, F., & Allali, A. (2010). La voix : pathologies vocales. Elsevier Masson.
11. Lévêque, N., Laganaro, M., Fougeron, C., Delvaux, V., Pernon, M., Borel, S., & Catalano, S. (2016). MonPaGe : un
protocole informatisé d’évaluation de la parole pathologique en langue française. Revue Neurologique, 172, A162‑A163.
12. Moreau, C., Pennel-Ployart, O., Pinto, S., Plachez, A., Annic, A., Viallet, F., … Defebvre, L. (2011). Modulation of
dysarthropneumophonia by low-frequency STN DBS in advanced Parkinson’s disease. Movement Disorders: Official
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communicationnel dans la maladie de parkinson : développement et prévalidation d’une échelle d’auto-évaluation des
troubles communicationnels. Rééducation orthophonique, 43, 81‑99.
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phonies à la compréhension de la parole normale. Revue française de linguistique appliquée, Vol. XIII, 45‑57.
phonies à la compréhension de la parole normale, Abstract. Revue française de linguistique appliquée, XIII, 45‑57.
18. Pinto, S., Ghio, A., Teston, B., & Viallet, F. (2010). La dysarthrie au cours de la maladie de Parkinson. Histoire naturelle
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19. Ziegler, W. (2002). Task-related factors in oral motor control: speech and oral diadochokinesis in dysarthria and
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322
4047pathoNeuro.indd 322 28/11/17 17:29

En bref
DD
Plaintes
DD
33 « Ma voix est plus faible » ; « On ne m’entend pas quand il y a du bruit » ; « Je parle trop vite, je
bégaie » ;
33 « Je tousse quand je bois de l’eau ou quand je mange »
33 « J’ai des difficultés à écrire »
Sémiologie
DD
33 Atteinte articulatoire
33 Atteinte phonatoire
33 Atteinte prosodique
33 Associé (ou non) à des troubles cognitifs
Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la parole, de l’articulation
33 Le contrôle moteur de la voix, de la prosodie
33 Le fonctionnement cognitif, émotionnel et motivationnel
Épreuves
DD
33 Évaluation clinique de la voix
33 Évaluation de la cognition
Outils d’évaluation dysarthrie/dysphagie/dysphonie – Liste non exhaustive

DD
33 BECD (Auzou & Rolland-Monnoury, 2006)
33 MonPage (Lévêque et al., 2016)
33 E.C.V.O (Osta, 2008)
33 Autoévaluation des troubles de la communication (Pace et al., 2005)
33 Échelle GRBAS (Hirano, 1981)
33 Vocalab – aide à l’évaluation et à la rééducation de la voix et de la parole (Menin-Sicard et Sicard,
2006)
33 Praat (Paul Boersma et David Weenink)
33 Bilan de la déglutition (Crunelle & Crunelle, 2008)
33 Test des 3 Oz (DePippo et al., 1992)
33 MoCA (Nasreddine et al., 2005)
DD
33 Troubles du contrôle moteur de la parole d’origine neurologique qualifiés de dysarthrie
33 Troubles phonatoires d’origine neurologique qualifiés de dysphonie neurologique centrale
33 Troubles de la déglutition d’origine neurologique qualifiés de dysphagie
323
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NEUROLOGIQUES
L’évaluation perceptive et la classification de Darley
L’essentiel
∑∑
Introduction
La classification émanant des travaux de (Darley et al., 1969a, 1969b, 1975) demeure la plus largement
reconnue et utilisée. Elle propose une description basée sur le regroupement d’anomalies évaluées de
manière perceptive, reparties en 7 groupes en fonction des pathologies : bulbaire, pseudo-bulbaire, cérébel-
leux, parkinsonien, dystonique, choréo-athétosique, sclérose latérale amyotrophique.
Pathologies Types de dysarthrie

Bulbaire Flasque
Pseudo-bulbaire Spastique
Cérébelleuses Ataxique
Parkinsonienne Hypokinétique
Dystonie Hyperkinétique
Choréo-athétose Mixte
Sclérose Latérale amyotrophique
Tableau 1. Pathologies et types de dysarthries (tiré de Auzou, Les dysarthries)
Cela a permis la description de 6 types de dysarthrie permettant de poser des hypothèses physiopatholo-
giques associant un trouble du contrôle moteur de la parole et une atteinte anatomique précise : flasque,
spastique, ataxique, hypokinétique, hyperkinétique, mixte. La classification a ensuite été enrichie de 2 caté-
gories supplémentaires (Duffy, 2005) : les dysarthries par atteinte unilatérale du premier neurone moteur et
les dysarthries dont les étiologies vont rester indéterminées.
∑∑
La classification perceptive de Darley
L’évaluation perceptive a porté sur 38 paramètres/critères regroupés en 7 catégories : hauteur, intensité,
qualité vocale, respiration, prosodie, articulation, intelligibilité et bizarrerie (tableau 2). La cotation s’étend
sur une échelle allant de 1 (pour normal) à 7 (pour la perturbation maximale). Elle reste à ce jour la méthode
d’évaluation de choix, bien que des critiques puissent être émises (Auzou et al., 2007).
L’approche physiopathologique
Les travaux de Darley (1969a, 1969b, 1975) ont permis de faire émerger les relations entre les critères les plus
déviants et les mécanismes physiopathologiques qui les sous-tendent. Huit clusters ont ainsi pu être identi-
fiés et nommés en fonction de la physiopathologie supposée (tableau 3).
324
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Hauteur Prosodie
Hauteur Débit
Rupture de hauteur Phrases courtes
Monotonie Augmentation du débit par segment
Tremblement vocal Augmentation globale du débit
Diminution de l’accentuation
Intensité
Débit variable
Mono-intensité
Allongements des pauses
Variation excessive
Silences inappropriés
Décroissance
Accélérations paroxystiques
Instabilité
Accentuation perceptive
Intensité
Articulation
Qualité vocale
Imprécision des consonnes
Voix rauque
Allongement des phonèmes
Voix humide
Répétition des phonèmes
Voix soufflée continue
Dégradations articulatoires
Voix soufflée intermittente
Distorsions des voyelles
Voix forcée
Arrêts vocaux Globale
Hypernasalité Intelligibilité
Hyponasalité Bizarrerie
Émission nasale
Respiration
Inspiration/expiration forcée
Inspiration audible
Bruit en fin d’expiration
Tableau 2. Les critères de Darley (d’après Auzou, 2007)
En corrélant les critères déviants à leur fonction physiologique, les auteurs ont fait émerger huit ensembles
syndromiques pouvant être reliés aux types de dysarthrie.
325
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Hyperkinétique Hyperkinétique
326
Flasque Spastique Ataxique Hypokinétique Mixte
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Hauteur ¥ ¥ ¥
Rupture de hauteur ¥
Monotonie ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Mono-intensité ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Variation excessive d’intensité ¥ ¥
Voix rauque ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Voix soufflée ¥ ¥ ¥ ¥
continue intermittente continue continue
Voix forcée ¥ ¥ ¥ ¥
Arrêts vocaux ¥
Hypernasalité ¥ ¥ ¥ ¥
Émission nasale ¥ ¥
Inspiration audible ¥ ¥
Débit ¥ ¥ ¥ ¥
Phrases courtes ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Diminution de l’accentuation ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Débit variable ¥ ¥
Allongement des pauses ¥ ¥ ¥ ¥
Silences inappropriés ¥ ¥ ¥ ¥
Accélérations paroxystiques ¥
Accentuation excessive ¥ ¥ ¥ ¥
Imprécision des consonnes ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Allongement des phonèmes ¥ ¥ ¥ ¥

Dégradation articulatoire ¥ ¥ ¥
Distorsion des voyelles ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Imprécision articulatoire ¥ ¥
Excès prosodique ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Insuffisance prosodique ¥ ¥ ¥ ¥ ¥
Incompétence articulatoire et résonance ¥ ¥ ¥
Sténose phonatoire ¥ ¥ ¥ ¥
Incompétence phonatoire ¥ ¥
Incompétence de la résonance ¥ ¥ ¥
Insuffisance phonatoire et prosodique ¥ ¥
Tableau 3. Clusters et dysarthries (d’après Auzou, 2007)
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∑∑
Description clinique des différentes dysarthries
Cet article s’appuie sur les travaux de Darley (1969a, 1969b, 1975) et sur la synthèse faite par Auzou (2007).
La dysarthrie flasque
Atteinte Nerf périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle correspondant à un

territoire impliqué dans la production de la parole. Elle peut impliquer les nerfs
crâniens V, VII, IX, X, XI, XII, ou des nerfs rachidiens
Syndrome Bulbaire
Les clusters déviants Incompétence phonatoire (voix soufflée, inspiration audible et phrases courtes),
(3) incompétence de la résonance (hypernasalité, émission nasale, imprécision des
consonnes et phrases courtes), insuffisance phonatoire et prosodique (raucité de la voix,
mono-intensité et monotonie)
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : hypernasalité, imprécision des consonnes, voix soufflée
continue, monotonie, émission nasale, inspiration audible, voix rauque, phrases
courtes, mono-intensité
Diagnostic différentiel Le cluster insuffisance phonatoire et prosodique n’est présent que dans les dysarthries
flasques et ataxiques
La dysarthrie spastique
Atteinte Lésions bilatérales des voies reliant les structures hémisphériques aux noyaux du tronc
cérébral contrôlant les effecteurs. Cela peut alors toucher le faisceau cortico-bulbaire
et les voies indirectes
Syndrome Pseudo-bulbaire
Les clusters déviants Excès prosodique (débit lent et accentuation excessive), insuffisance prosodique,
(4) incompétence de la résonance et articulatoire, sténose phonatoire
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : imprécision des consonnes, monotonie, diminution de
l’accentuation, voix rauque, mono-intensité, hauteur basse, débit lent, hypernasalité,
voix forcée, phrases courtes, distorsion des voyelles, rupture de hauteur, voix soufflée
intermittente, accentuation excessive
La dysarthrie ataxique
Atteinte Cervelet ou voies cérébelleuses

Origine Dégénérative, vasculaire, démyélinisante, traumatique, inflammatoire, toxique,
métabolique, néoplasique
Syndrome Cérébelleux
Les clusters déviants Imprécision articulatoire (imprécision des consonnes, distorsion des voyelles,
(3) articulation dégradée), excès prosodique et insuffisance phonatoire et prosodique
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : imprécision des consonnes, accentuation excessive,
dégradation intermédiaire articulatoire, distorsion des voyelles, voix rauque,
allongement des phonèmes, allongement des pauses, monotonie, mono-intensité,
débit lent
327
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La dysarthrie hypokinétique
Atteinte Noyaux gris centraux

Origine Dégénérative (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive,
dégénérescence cortico-basale, atrophies multi-systématisées ; la dysarthrie peut devenir
mixte), vasculaire, métabolique, traumatique ou encore toxique secondaire
aux neuroleptiques
Syndrome Hypokinétique
Les clusters déviants Insuffisance prosodique (mono-intensité, monotonie et diminution de l’accentuation)
(1)
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : monotonie, diminution accentuation, mono-intensité,
imprécision des consonnes, silences inappropriés, accélérations paroxystiques, voix
rauque, voix soufflée continue, hauteur, débit variable
La dysarthrie hyperkinétique
Atteinte Noyaux gris centraux

Origine Dégénérative (maladie de Huntington), post infectieuse, génétique ou toxique
Syndrome Choréique ou dystonique
Les clusters déviants L’excès prosodique, l’insuffisance prosodique, l’incompétence de la résonance
pour les patients et articulatoire, sténose phonatoire, incompétence résonance
choréiques (5)
Les clusters déviants L’excès prosodique, l’insuffisance prosodique, sténose phonatoire
pour les patients
dystoniques (3)
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : imprécision des consonnes, allongement des pauses, débit
variable, monotonie, voix rauque, silences inappropriés, distorsion des voyelles,
variation excessive d’intensité, allongement des phonèmes, mono-intensité, phrases
courtes, dégradation articulatoire, accentuation excessive, hypernasalité, diminution
de l’accentuation, voix forcée
Les dysarthries mixtes
Atteinte Trouble mixte associant une composante centrale spastique et une composante
périphérique flasque
Origine Sclérose latérale amyotrophique
Les clusters déviants L’excès prosodique, l’insuffisance prosodique, l’incompétence de la résonance et
(6) articulatoire, sténose phonatoire, incompétence phonatoire, incompétence résonance
Les critères déviants Du plus au moins fréquents : imprécision des consonnes, hypernasalité, voix rauque,
débit lent, monotonie, phrases courtes, distorsion des voyelles, hauteur basse, mono-
intensité, accentuation excessive, allongement des pauses, diminution accentuation,
allongement des phonèmes, voix forcée, voix soufflée continue, inspiration audible,
silences inappropriés, émission nasale
Bibliographie
1. Auzou, P. (2007). Définitions et classification des dysarthries. In Les dysarthries. Solal.
2. Auzou, P., Kouadio, V., Rigaux, P., & Ozsancak, C. (2007). A perceptual analysis of dysarthria following cranial trauma.
Revue Neurologique, 163(12), 1200-1208.
328
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Language, and Hearing Research, 12(2), 246-269.
of Speech and Hearing Research, 12(3), 462-496.
6. Duffy, J.R. (2005). Motor speech disorders : substrates, differential diagnosis, and management (St. Louis, Mo: Elsevier
Mosby).
En bref
Les types de dysarthries
DD
33 Flasque
33 Spastique
33 Ataxique
33 Hypokinétique
33 Hyperkinétique
33 Mixte
Les syndromes
DD
33 Bulbaire
33 Pseudo-bulbaire
33 Cérébelleux
33 Parkinsonien
33 Dystonie
33 Chorée
33 SLA
Les clusters
DD
33 Imprécision articulatoire
33 Excès prosodique
33 Insuffisance prosodique
33 Incompétence de la résonance et articulatoire
33 Sténose phonatoire
33 Incompétence phonatoire
33 Incompétence de la résonance
33 Insuffisance phonatoire et prosodique
33 L’évaluation perceptive du contrôle moteur de la parole
Niveaux de critères
DD
33 Global : prend en compte le caractère naturel de la parole et les informations perceptives recueillies
lors du 1er contact (comme la raucité, les dysfluences, le nasonnement…)
33 Catégoriel : qualité vocale, réalisation phonétique, prosodie, intelligibilité
33 Spécifique : liste de critères qui détaillent les troubles observables à travers le listing des
paramètres
33 Exemple : l’évaluation perceptive peut mettre en évidence une perte du caractère naturel de la
parole (niveau global) sous tendue par une intelligibilité préservée mais une altération de la pro-
sodie (niveau catégoriel), elle-même sous tendue par la présence de silences inappropriés et diffi-
cultés dans la modulation de la hauteur vocale (niveau spécifique)
329
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NEUROLOGIQUES
La démarche thérapeutique et les objectifs de prise

en charge de la dysarthrie
L’essentiel
∑∑
Introduction
La prise en charge des dysarthries est récente. L’équipe de Darley et al. (1975) a posé les premiers jalons, en
énonçant des principes de prise en charge des dysarthries. Depuis, la compréhension de la physiopathologie
des différentes dysarthries et l’amélioration de leurs descriptions a permis de faire émerger des modes de
prise en charge adaptés.
∑∑
Principes généraux
Dans cette logique, l’article de Véronique Rolland-Monnoury et Pascal Auzou (2013) fait le point sur la
démarche thérapeutique et les objectifs de prise en charge de patients dysarthriques. Cette section en reprend
les grandes lignes.
La démarche thérapeutique
Elle permet de fixer les objectifs, de définir un projet rééducatif, avec mise en œuvre des moyens adéquats.
Les objectifs et le projet thérapeutique vont être proposés en fonction des troubles, de la pathologie sous-
jacente, et de la personne. Le domaine d’intervention ne se limitera pas à la parole et prendra en compte
l’impact sur les interactions communicationnelles et sociales (Duffy, 2005).
Les axes thérapeutiques

Ils s’articulent autour des possibilités de restauration, de compensation ou encore d’adaptation. La restau-
ration cherche à supprimer le trouble, voire à l’atténuer ; cela est possible dans certains cas de dysarthries
légères, mais malheureusement, dans la plupart des cas, un objectif de restauration totale des paramètres de
la parole ne sera pas possible. La compensation cherchera alors à utiliser les possibilités restantes fonction-
nelles, grâce à l’apprentissage de nouvelles habiletés, ou l’utilisation de prothèses, ou encore en utilisant la
communication alternative. Quand la dysarthrie sera trop sévère, il faudra alors chercher à adapter la
manière de communiquer aux possibilités restantes de la personne dysarthrique. Cela dépendra également
de la pathologie sous-jacente, des troubles associés, de l’évolution. La prise en charge prendra en compte le
lieu de vie du patient et son entourage.
Différentes approches sont possibles. Tout d’abord, la prise en charge pourra être orientée vers la parole,
en cherchant à restaurer au maximum une parole normale, intelligible, efficace et naturelle. La restauration
ou la compensation permettront de répondre à cet objectif. Quand l’approche rééducative seule n’est plus
suffisante, il faudra alors axer la prise en charge vers la communication, en considérant toutes les possibilités.
L’approche écologique orientera la prise en charge sur les interactions sociales quotidiennes, en cherchant
à optimiser les échanges. On pensera à l’utilisation des prothèses pour pallier les fonctions déficitaires, ou
dans certains cas à l’impact positif de certains traitements médicamenteux. Informations et soutiens seront
également communiqués à l’entourage.
La prise en charge prendra en compte la conscience des troubles du patient, sa motivation, le degré d’apa-
thie, les possibles troubles cognitifs associés, qui sont autant de facteurs pouvant influencer le déroulement
de la prise en charge.
330
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Progression
Au préalable, orthophoniste et patient s’accorderont sur les objectifs et le nombre de séances, en se laissant
la possibilité de réévaluer le projet thérapeutique si nécessaire. L’efficacité de la prise en charge dépend plus
de sa précocité et de son intensité que de sa durée dans le temps. Une prise en charge sous forme de bolus
orthophonique court et intensif semble actuellement le plus efficace.
La première étape consistera en la prise de conscience et la compréhension des troubles, en expliquant la
nature des difficultés et l’impact sur les schémas moteurs. Puis, la deuxième étape visera l’entraînement. La
prise en charge devra être intensive (3 à 4 séances par semaine pendant plusieurs mois), ciblée, progressive
et répétitive. Les feed-backs sur la production sont importants à mettre en place, cela favorisera la correction
éventuelle et l’acquisition des nouvelles habiletés ; de plus, cela agit sur le maintien du contrôle motivationnel
sur la tâche en cours. L’entraînement sera ciblé vers l’acte de parole. On distinguera la prise en charge tournée
vers la motricité oro-faciale sans/avec parole. L’objectif étant l’amélioration de la parole, on travaillera pré-
férentiellement la motricité oro-faciale avec parole. De plus, les exercices de renforcements musculaires, bien
qu’améliorant la force, et l’endurance des muscles faciaux sont le plus souvent inefficace dans la dysarthrie
(Duffy, 2005).
Le travail proposé sera progressif et analytique, en commençant par les unités les plus petites : phonèmes,
syllabes, pour passer aux mots, uni-syllabiques, puis de plus en plus longs et complexes, les phrases, les textes,
pour arriver à l’échange conversationnel. La répétition des exercices permet l’automatisation et l’améliora-
tion des nouvelles habiletés. L’utilisation du feed-back est essentielle pour aider le patient à relancer les
nouveaux schémas moteurs. De plus, cela lui permet de renforcer les bons schémas moteurs et d’inhiber les
schémas non appropriés. Puis, il faudra penser à transférer tout cela dans la communication quotidienne du
patient, l’inciter aux prise de parole, les renforcer. L’objectif étant de transférer le maximum sur la commu-
nication fonctionnelle.
Les objectifs
L’objectif global va être d’améliorer la communication du patient ; pour cela les objectifs du projet thérapeu-
tique pourront être orientés vers les troubles et chercheront à traiter l’aspect qui apportera le plus grand
bénéfice fonctionnel, comme l’amélioration de l’intelligibilité. Les objectifs dépendront également de la
pathologie sous-jacente, de sa sévérité et de son évolution. Et bien évidemment du patient lui-même, de ses
impressions sur le degré de handicap associé à la dysarthrie dans sa vie quotidienne, de sa motivation, de
son efficience globale cognitive, du soutien de l’entourage.
∑∑
Les interventions orthophoniques
Les grandes lignes directrices
33 Une bonne connaissance des déficits physiologiques sous-jacents
33 Nécessité d’un bilan complet : analyse perceptive, examen sensori-moteur, réalisation phonétique
33 Organisation de la prise en charge : commencer par les systèmes les plus bas dans la production de la
parole (1) respiration, 2) fonction laryngée, 3) articulateurs et fonction vélo-pharyngée) (V. Rolland-
Monnoury, 2013)
∑∑
Les techniques générales
33 La respiration/phonation
33 La résonance
33 L’articulation
33 La prosodie
33 La communication augmentée et alternative
Efficacité des thérapies

La dysarthrie impacte fortement les interactions communicationnelles. Il est donc conseillé de prendre en
charge à la fois le trouble mais également de considérer l’impact plus global, au-delà du trouble (Collis &
331
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Bloch, 2012). La prise en charge orthophonique, intégrée dans la prise en charge pluridisciplinaire des per-
sonnes avec dysarthrie a montré son intérêt (Yorkston, 2017). De manière très générale, sans regarder le
type de dysarthrie, il semblerait que la technique du parler fort, plutôt que la technique qui consiste à ralentir
le débit, soit plus efficace sur l’amélioration de l’intelligibilité, bien que la présence de forte variabilité inter-
individuelle soit pointée (McAuliffe et al., 2017). De plus, les gains sur l’intelligibilité sont fortement associés
à l’efficacité de la production des voyelles (McAuliffe et al., 2017).
Bibliographie
1. Collis, J., & Bloch, S. (2012). Survey of UK speech and language therapists’ assessment and treatment practices for
people with progressive dysarthria. International Journal of Language & Communication Disorders, 47(6), 725‑737.
3. Duffy, J.R. (2005). Motor speech disorders : substrates, differential diagnosis, and management (St. Louis, Mo: Elsevier
Mosby).
4. McAuliffe, M.J., Fletcher, A.R., Kerr, S.E., O’Beirne, G.A., & Anderson, T. (2017). Effect of Dysarthria Type, Speaking
Condition, and Listener Age on Speech Intelligibility. American Journal of Speech-Language Pathology, 26(1), 113‑123.
5. Rolland-Monnoury, V. (2013). Maladie de Parkinson et orthophonie. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine,
56(S1), 256.
6. Rolland-Monnoury, V., & Auzou, P. (2013). Prise en charge des dysarthries. In Les Approches Thérapeutiques en
Orthophonie.
7. Yorkston, K. (2017). Innovations in Dysarthria Management. Seminars in Speech and Language, 38(3), 159‑160.
En bref
DD

DD
33 Amélioration de l’intelligibilité
33 Amélioration des interactions communicationnelles

DD
33 La respiration/phonation
33 La résonance
33 L’articulation
33 La prosodie
33 La communication augmentée et alternative

DD
Transmission d’information sur la maladie et l’évolution des troubles
Orientation
DD
33 Consultation spécialisée
neurologue, pneumologue, psychiatre), infirmier, kinésithérapeute, ergothérapeute, diététicien
33 Prise en charge de la famille
332
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UE 5.7.8 BILAN, ÉVALUATION ET INTERVENTIONS ORTHOPHONIQUES DANS LE CADRE

Dysarthrie parkinsonienne : bilan et intervention
L’essentiel
∑∑
Introduction
La dysarthrie est un trouble de l’exécution motrice de la parole, rencontré dans de nombreuses pathologies,
dont l’origine est une lésion du système nerveux central et/ou périphérique. La dysarthrie s’inscrit dans un
tableau clinique plus large, relevant de la symptomatologie des pathologies du mouvement (Pinto et al.,
2010). La classification physiopathologique (Darley et al., 1969, 1975), qui se base sur l’évaluation perceptive,
a distingué 6 types de dysarthrie, dont la dysarthrie hypokinétique qui va venir définir la dysarthrie
parkinsonienne.
∑∑
La MP au stade initial est marquée par la présence clinique de trois symptômes moteurs majeurs que l’on
nomme la « triade parkinsonienne » : akinésie, rigidité et tremblement. L’akinésie évoque le ralentissement
et la diminution de l’amplitude des mouvements. La rigidité ou l’hypertonie extrapyramidale évoque la
sensation de raideur, de résistance aux mouvements ou la mobilisation passive d’un segment du membre.
La rigidité est continue, homogène et égale. Lorsque l’hypertonie cède par à-coups, on parle du phénomène
de la « roue dentée ». Cette hypertonie se majore avec la fatigue, le froid et s’atténue au cours du sommeil.
Le tremblement est le signe le moins fréquent du syndrome parkinsonien.
L’akinésie impacte également la réalisation motrice de la parole, entraînant un tableau clinique de dysar-
thrie hypokinétique, associé à une hypophonie, un débit monotone, la présence possible de palilalie, un
bégaiement neurologique ou encore une tachyphémie. La déglutition est également touchée, expliquant en
partie l’hypersialorrhée très gênante. L’akinésie touche initialement les mouvements automatiques (comme
balancer les bras pendant la marche), puis progressivement elle atteint la motricité volontaire (comme enfiler
la manche de sa chemise). On retrouve également des difficultés lors du passage d’une séquence motrice à
une autre, lors de séquences répétitives (comme battre les œufs en neige, se brosser les dents), lors de l’exé-
cution simultanée de deux mouvements (comme se lever d’un fauteuil et tendre la main pour dire
bonjour).
La dysarthrie hypokinétique
La dysarthrie dans la MP est caractérisée dès le début de la maladie par des troubles de la voix (hypophonie,
voix soufflée, éraillée) et des troubles prosodiques (monotonie, diminution des modulations en hauteur et
en intensité). Aux stades modéré et sévère, des troubles articulatoires ou encore du rythme peuvent appa-
raitre aboutissant à une réduction progressive de l’intelligibilité. La dysarthrie parkinsonienne est dite
hypokinétique, caractérisant ainsi les altérations du contrôle moteur des organes articulatoires et phona-
toires, conséquences de la triade symptomatique parkinsonienne.
Par ordre de fréquence, les 10 critères déviants de la dysarthrie hypokinétique sont : monotonie de hau-
teur, accentuation réduite, monotonie de l’intensité, imprécision des consonnes, pauses inappropriées,
accélérations brèves, raucité de la voix, voix soufflée, hauteur moyenne et débit variable, le tout amenant à
une altération de l’intelligibilité (Viallet & Teston, 2007a).
À noter l’influence de la situation de production de parole sur l’intelligibilité avec une altération beaucoup
plus sévère de l’intelligibilité pour la parole spontanée (70 %) que pour la parole lue (20 %). Les différentes
atteintes vont venir perturber l’intelligibilité et la compréhensibilité du message, l’efficacité de la parole, le
caractère naturel de la parole.
333
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La dysarthrie observée dans la maladie de Parkinson donne lieu à des troubles phonatoires qui sont qua-
lifiés de dysphonie neurologique centrale (Teston, 2001). La dysphonie traduit une atteinte des voies ner-
veuses des organes de la respiration et de la phonation, au-dessus de l’étage bulbaire (Pinto & Ghio, 2008).
Les anomalies du vibrateur laryngé vont impacter la hauteur, l’intensité et le timbre ( Pinto et al., 2010 ;
Viallet & Teston, 2007a) :
Hauteur
La majorité des études perceptives et acoustiques relèvent une élévation de la fréquence F0 moyenne au cours
de la voyelle tenue, de la lecture d’un texte ou en parole spontanée. Toutefois, comme le rappellent les
auteurs, des variabilités sont possibles en fonction de l’âge (effet d’élévation de la F0), du sexe (effets plus
marqués pour les hommes), de l’évolution de la maladie, de la mise en jeu de stratégies compensatrices, des
traitements antiparkinsoniens, de la variabilité inter- et intra-individuelle, ainsi que de l’hétérogénéité des
méthodes d’évaluation et de mesure. Tout cela traduit la présence d’une forte variabilité interindividuelle.
On notera toutefois :
33 qu’une F0 abaissée orientera vers la conséquence initiale possible d’une déplétion dopaminergique
amenant à (1) la réduction de la pression sous-glottique et, (2) une incompétence phonatoire par
hypokinésie de la musculature laryngée. Cela confirmera l’impression d’une parole monocorde (Ramig
et al., 2001) ;
33 qu’une F0 élevée traduira l’effet correcteur du traitement antiparkinsonien et l’optimisation de la
fermeture laryngée, sous l’effet des stratégies compensatoires ;
33 qu’une F0 inchangée traduira un équilibre entre les facteurs d’élévation et d’abaissement.
Intensité
La majorité des études perceptives et acoustiques vont retrouver une faible réduction de l’intensité moyenne ;
néanmoins, tout comme pour l’analyse de la fréquence, des variabilités internes et externes demeurent
importantes, amenant à beaucoup de variabilité interindividuelle. L’analyse de l’intensité vocale s’effectue
également pendant les tâches de voyelle tenue, lecture de texte et parole spontanée. La réduction de l’intensité
moyenne est à mettre en lien avec la diminution de la pression glottique, caractérisant l’incompétence
phonatoire.
Timbre
De façon constante, les études retrouvent la présence d’anomalies du timbre, qui pourra être voilé voire
désonorisé, ou encore marqué par la raucité. À cela peut s’ajouter un tremblement vocal (Ramig et al., 2001),
qui est à mettre en lien avec l’augmentation des variations de la F0 de cycle à cycle, ou de son intensité, ou
encore avec les variations liées au tremblement. La laryngoscopie met en évidence la présence d’une béance
glottique par défaut d’accolement cordal, pouvant également s’associer à une hypertonie des bandes ventri-
culaires ; le tremblement se situe davantage à un niveau cordal ou encore au niveau du tractus vocal
sus-glottique.
Évolution
Les troubles de la voix suivent dans la plupart des cas une progression caudo-rostrale des troubles du conduit
vocal, avec un départ laryngé, en passant par les zones linguo-palatines antérieures et postérieures, pour finir
par la zone bilabiale ; il convient de bien prendre en compte la forte variabilité interindividuelle (Pinto et al.,
2010).
La dysprosodie parkinsonienne
Selon l’analyse perceptive de la Mayo Clinic (Darley et al., 1975), six des dimensions les plus déviantes
relèvent de la dysprosodie : hauteur et intensité monotone, accentuation réduite, pauses inappropriées, débit
variable. La réduction de la hauteur altère la mélodie. Les dysfluences s’expriment par des anomalies du
rythme, du débit, dans la gestion des pauses ; on peut également observer la présence de pseudo-bégaiements
ou palilalie, forme de festination de la parole (Viallet & Teston, 2007b).
334
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Les troubles articulatoires

Comme dans toutes les dysarthries, nous allons retrouver la présence d’imprécision des consonnes ; cette
déviance est donc peu spécifique de la dysarthrie parkinsonienne. Néanmoins, quelques anomalies articu-
latoires spécifiques sont relevées (Viallet & Teston, 2007b), lesquelles participent à la réduction des contrastes
acoustiques dans la parole parkinsonienne :
33 les consonnes occlusives peuvent être perçues comme des constrictives ; cela traduit une fermeture
insuffisante du conduit vocal (phénomène de spirantisation) (Kent et al., 1992) ;
33 dédifférenciation des voyelles en lien avec la réduction du triangle vocalique (Viallet & Teston, 2007b).
Feed-back auditif perturbé

Certains patients souffrent également d’un trouble du feed-back auditif qui gêne la prise de conscience des
troubles de la parole, qui s’associe à un calibrage vocal en retour très faible.
Impact sur la qualité de vie et les interactions sociales

Les atteintes motrices impactent les interactions communicationnelles et le fonctionnement social des
patients ; cela peut se traduire par un retrait face aux prises de parole qui génèrent des efforts importants et
qui peuvent impacter négativement l’interlocuteur (Pace et al., 2005). La perte du caractère naturel de la
parole et l’altération de la communication non verbale (motilité faciale, gestuelle émotionnelle, prosodie
émotionnelle) vont modifier les interactions sociales et communicationnelles, bien avant que la perte d’intel-
ligibilité ne se manifeste (Gentil et al., 2016). Il convient également de prendre en compte le vécu des troubles
par le patient lui-même, et son retentissement au quotidien, sur sa vie sociale et ses loisirs.
Effets des traitements pharmacologiques et chirurgicaux sur les troubles vocaux

Il y a peu d’effet des traitements pharmacologiques sur les troubles de la voix et de la parole. Les techniques
chirurgicales visant la stimulation cérébrale profonde n’entrainent pas d’amélioration des troubles de la voix,
voire provoquent leur dégradation (Schulz & Grant, 2000). L’implantation simultanée du noyau subthala-
mique et du globus pallidus offrirait plus d’efficacité sur les troubles moteurs que les traitements pharma-
cologiques (Smith et al., 2012). La prise en charge orthophonique semble la meilleure thérapeutique pour
les troubles de la voix et de la parole (Cabaret & Sarfati, 2007 ; Ramig et al., 2001 ; Schulz, 2002) ; elle s’inscrit
dans un projet de prise en charge pluriprofessionnelle.
Trouble de la déglutition
Les troubles de la déglutition dans la MP sont visibles sur les 3 temps de la déglutition et sont marqués par :
33 lors de la phase orale : perturbation de la propulsion linguale, présence de stases buccales, diminution
du tonus labial et jugual, difficulté de mastication. Allongement du temps buccal avec le phénomène
de rooling. La formation du bolus est gênée, ce qui va favoriser l’absence ou le retard de déclenchement
du réflexe de déglutition ;
33 lors de la phase pharyngée : le défaut de propulsion linguale peut entraîner des stases valléculaires, qui
peuvent elles-mêmes être responsables de fausse route secondaire, une diminution de l’élévation du
larynx et un défaut d’initiation du temps pharyngé, des stases buccales, une absence ou un retard de
déclenchement du temps pharyngé, un défaut de transport pharyngé, un défaut de propulsion alimen-
taire, un défaut de fermeture laryngée ;
33 lors de l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO), il peut y avoir un défaut de relâche-
ment du SSO, qui peut donner des fausses routes secondaires par remontée du bol alimentaire dans
les voies aériennes ;
33 le réflexe de toux étant affaibli, le risque d’inhalation puis d’infections bronchiques est augmenté.
Les troubles de la déglutition sont dépistés trop tardivement. Or, ils sont impliqués dans le pronostic
fonctionnel respiratoire et vital du patient. De plus, ils entraînent une perte du plaisir à s’alimenter, une
diminution des ingesta, un allongement du temps de repas, une perte de poids chez le patient.
335
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∑∑
Les interventions
Aucune technique rééducative manuelle ou instrumentale n’a montré de supériorité par rapport aux autres.
Le mode de prise en charge et les moyens rééducatifs pour traiter les troubles moteurs et leurs conséquences
doivent respecter les quatre principes suivants (HAS, 2016) :
33 l’intensité au cours d’une période donnée ;
33 la diversité ;
33 la régularité ;
33 la continuité entre les périodes de prise en charge.
Impact des traitements médicamenteux sur les signes moteurs

Les traitements actuels ne permettent pas de guérir d’une MP, mais visent à améliorer les symptômes par le
rétablissement d’une transmission dopaminergique. On décrit classiquement :
33 la lévodopa (L-dopa) qui contribue à la production de la dopamine ;
33 les agonistes dopaminergiques qui agissent sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la
synthèse de dopamine. Les effets secondaires sont plus importants que ceux de la lévodopa ; néan-
moins, si utilisés précocement, ils peuvent retarder l’apparition des dyskinésies (Bonnet et Hergueta,
2007 ; Dujardin et Defebre, 2002 ; Violon, 2012) ;
33 les inhibiteurs des enzymes du catabolisme réduisent la destruction de la L-dopa et de la dopamine ;
33 les anticholinergiques sont utilisés pour réduire les tremblements ;
33 l’amantadine utilisée pour son impact positif sur les dyskinésies (Violon, 2012) ;
33 la L-dopa reste le traitement le plus efficace sur la rigidité, l’akinésie et le tremblement.
Impact des traitements médicamenteux sur la dysarthrie/dysphagie

Au début de la maladie, la L-dopa est efficace sur la parole, en réduisant l’hypophonie et la dysarthrie. Néan-
moins, l’effet n’est pas durable dans le temps et le traitement dopaminergique devient peu efficace ; la dysar-
thrie est alors qualifiée de peu dopasensible. La dysphagie répond également mal au traitement
dopaminergique.
Les effets bénéfiques des médicaments ne sont pas durables sur le long terme, ce qui amène à une aug-
mentation progressive des doses. Le traitement doit être ajusté régulièrement au cours du processus
neurodégénératif.
Les fluctuations des signes moteurs au cours de la journée (phénomène on/off) sont indépendantes de la
prise médicamenteuse. Ces phénomènes sont de plus en plus visibles avec l’avancée de la maladie. Les fluc-
tuations de fin de dose sont prévisibles et correspondent à une diminution de l’efficacité du traitement, avec
réapparition à la fois de signes moteurs et cognitifs. Les dyskinésies peuvent toucher toutes les parties du
corps ; leur apparition peut se faire quand le pic de dopamine est optimal (dyskinésie de pic de dose) ou en
fin de dose (dyskinésie de fin de dose).
Impact de la chirurgie
Les traitements chirurgicaux ne sont prescrits que si le patient répond à tous les critères ; une hospitalisation
est nécessaire. La stimulation cérébrale profonde est la méthode qui donne actuellement de meilleurs résul-
tats. Elle peut viser trois structures différentes : le thalamus, le global pallidus et le noyau supra-thalamique
(NST). La stimulation du NST est la plus courante. Celle-ci entraîne une diminution des signes moteurs, à
savoir hypertonie, tremblement, akinésie, dyskinésies et troubles de la marche. Les études sur l’impact d’une
stimulation du NST sur la parole montrent des résultats variables, car malgré l’amélioration de la motricité
des organismes phonateurs, l’impact sur l’intelligibilité est peu modifié, voire aggravée (Defebvre 2005 ;
Oszancak et Pinto 2005).
Impact de la LSVT sur la dysarthrie parkinsonienne

La prise en charge orthophonique des patients parkinsoniens a longtemps été délaissée, devant la nature
dégénérative de la maladie. Cette conception est actuellement caduque, et depuis les années 2000, il existe
336
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une méthode rééducative de référence, la Lee Silverman Voice Therapy (LSVT), centrée sur l’étage laryngé,
et dont les effets ont été objectivés.
La LSVT est un programme rééducatif intensif de la dysarthrie parkinsonienne axé autour de la phona-
tion. Il s’agit d’un protocole dont l’objectif fonctionnel est un recalibrage de l’intensité vocale. Le principe
de la rééducation orthophonique est de faire appel au contrôle volontaire en relais du contrôle automatique
de la parole qui est défaillant (Cabrejo et al., 2003). La prise en charge est ciblée, répétitive et progressive ;
des consignes précises sont utilisées, impliquant une sollicitation maximale du patient, sans oublier une
quantification permanente de ses performances. La méthode est intensive : une séance d’une heure par jour,
durant 4 jours par semaine, et ce, pendant 4 semaines. La méthode repose sur cinq principes :
33 le travail porte uniquement sur la voix et son intensité ;
33 le patient doit fournir un effort intense ;
33 la perception interne doit être calibrée pour produire une intensité vocale normale, sans forçage vocal ;
33 la prise en charge est intensive ;
33 chaque performance est quantifiée et fait l’objet d’encouragement et de feed-backs.
Les effets de la LSVT ont été mis en évidence à court et long terme (Ramig et al., 2001). Bien que la prise
en charge cible l’étage inférieur du système pneumo-phonatoire, elle agit en cascade à plusieurs niveaux :
elle renforce la coordination pneumo-phonique, permet une amélioration de la fermeture glottique, entraîne
une meilleure articulation, résonnance et amplitude respiratoire ; la déglutition s’en trouve facilitée et les
expressions faciales émotionnelles sont renforcées. La LSVT a été reconnue comme méthode de référence
pour la maladie de Parkinson. Elle montre un gain sur le débit, la monotonie, l’intelligibilité, la force d’ad-
duction des cordes vocales, la déglutition, les expressions faciales émotionnelles et les activations neurolo-
giques (Mahler et al., 2015 ; Ramig et al., 2001 ; Ramig et al., 2008 ; Sapir et al., 2003). Son efficacité, à court
et long terme, est bien démontrée dans plusieurs études contrôlées et randomisées (Cabrejo et al., 2003 ;
Dupouy et al., 2017 ; Herd et al., 2012).
Les techniques de rééducations conventionnelles, comme la rééducation respiratoire, posturale, phona-
toire, articulatoire, prosodique, la facilitation neuromusculaire proprioceptive, les exercices isométriques et
les protocoles de feed-back, ont également montré leur efficacité (Cabrejo et al., 2003 ; Dupouy et al., 2017 ;
Herd et al., 2012).
Les troubles de la déglutition peuvent apparaître précocement ; s’ils ne sont pas détectés, ils peuvent
entraîner des complications graves : fausses routes, pneumopathie. Il est donc important de pouvoir les
détecter précocement afin qu’ils puissent être pris en charge si nécessaire (Dupouy et al., 2017).
Bibliographie
1. Auzou, P., & Rolland-Monnoury, V. (2006). BECD 2006 – Batterie d’Évaluation Clinique de la Dysarthrie.
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338
4047pathoNeuro.indd 338 28/11/17 17:29

En bref
DD
Sémiologie
DD
Troubles d’apparition progressive et d’aggravation lente :
33 atteinte phonatoire précoce et prépondérante : hypophonie, voix soufflée, voilée, éraillée, raucité,
tremblements (plus rarement), troubles de la hauteur ;
33 atteinte prosodique plus tardive perturbant l’intelligibilité : variation de hauteur, intensité, débit,
rythmes, pauses ;
33 atteinte articulatoire prédominante ;
33 trouble de la déglutition touchant les phases orale et pharyngée.
Plaintes
DD
Voix plus faible et monotone, difficultés à gérer le débit vocal, apparition d’un bégaiement, toux aux
liquides et solides, troubles de la déglutition.
Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la parole
Épreuves
DD
33 Évaluation clinique de la dysphagie
Outils d’évaluation – Liste non exhaustive

DD
33 E.C.V.O (Osta, 2008)
33 Vocalab aide à l’évaluation et à la rééducation de la voix et de la parole (Menin-Sicard et Sicard, 2006)
DD
33 Dysarthrie hypokinétique d’origine neurologique
33 Dysphagie d’origine neurologique

DD
33 Dysarthrie
33 Disphonie
33 Dysphagie
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NEUROLOGIQUES
La dysarthrie dans la maladie de Huntington :

bilan et intervention
L’essentiel
∑∑
Introduction
La prévalence de la dysarthrie dans la maladie de Huntington (MH) est importante : parmi les patients avec
MH, 80 à 90 % présentent une dysarthrie. Cela entraîne une perte d’intelligibilité importante à la phase
avancée (Özsancak, 2007).
∑∑
Les signes moteurs
Les troubles moteurs sont au premier plan des plaintes. La MH est caractérisée par des hyperkinésies invo-
lontaires en particulier de type choréique, se manifestant par des mouvements anormaux involontaires
irréguliers, souvent de grande amplitude. Dans les stades initiaux de la maladie, les mouvements choréiques
sont limités au visage et à la partie distale des membres (Lepron, 2009). Avec le temps, on observe une géné-
ralisation à l’ensemble du corps. Ces mouvements involontaires interfèrent avec l’exécution des mouvements
volontaires, ils en perturbent la direction et le rythme, et s’associent à un ralentissement. Les troubles de la
parole dans la MH constituent un exemple de dysarthrie choréique ou hyperkinétique. Sa prévalence est de
80 à 90 % avec une réduction significative de l’intelligibilité à la phase évoluée.
La variabilité des profils que l’on peut observer est liée à l’importance relative des mouvements anormaux,
de la bradykinésie et des anomalies du tonus (hyper- ou hypotonie) (Özsancak, 2007). Comme pour la plu-
part des mouvements anormaux, ils sont majorés par le stress ou encore l’émotion. Il existe une grande
variabilité des profils due à l’importance relative des mouvements anormaux, de la bradykinésie, des ano-
malies du tonus. Les mouvements choréiques perturbent le rythme des mouvements volontaires, mais
également la vitesse, l’amplitude et la force des mouvements (Özsancak, 2007).
La dysarthrie hyperkinétique
La présence d’une grande variabilité dans les productions du patient est caractéristique de la dysarthrie dans
la MH ; elle est en lien avec l’imprévisibilité des mouvements choréiques. Une analyse perceptive sur 30 per-
sonnes avec MH a mis en avant les imprécisions consonantiques, l’allongement des pauses, un débit variable,
une absence de modulation de la hauteur et une raucité de la voix (Özsancak, 2007). La sévérité perceptive
globale de la dysarthrie évolue en parallèle de la sévérité plus globale des signes moteurs et cognitifs.
Les troubles de la parole et de la voix dans la MH sont caractérisés par :
33 une atteinte articulatoire marquée par l’imprécision consonantique, une distorsion des voyelles ; une
hypernasalité fluctuante légère à modérée (Novotný et al., 2016). Les troubles articulatoires sont aspé-
cifiques et moins sévères que les atteintes prosodiques et phonatoires ; l’atteinte peut même être jugée
imperceptible dans 76 % des cas et modérée dans 24 % des cas (Özsancak, 2007) ;
33 une atteinte prosodique importante attribuée aux mouvements choréiques et aux ruptures que cela
provoque au niveau respiratoire, phonatoire et articulatoire. L’atteinte est marquée par un débit
variable, des allongements des pauses et des phonèmes, une modulation inappropriée, une monotonie
de la hauteur et de l’intensité, production de phrases courtes (Özsancak, 2007) ;
33 une atteinte phonatoire marquée par une voix rauque, forcée, étranglée, avec des variations excessives
de l’intensité vocale (Özsancak, 2007) ; elle peut être également soufflée à cause des difficultés dans la
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coordination pneumo-phonatoire ou en adduction excessive des cordes vocales (Özsancak, 2007).

L’hyperabduction paroxystique des cordes vocales est visible à l’épreuve du /a/ tenu, se traduisant par
des arrêts vocaux brutaux lors de la parole continue (Özsancak, 2007). Des anomalies respiratoires
sont associées, sous-tendues par des inspirations/expirations soudaines, involontaires, brutales. Ces
différentes perturbations conduisent à la perte totale de communication orale.
∑∑
Méthode
Bilan musculaire oro-facial
Évaluation de la respiration et de la toux

L’évaluation subjective de la respiration prend en compte le mode respiratoire, son rythme, l’amplitude et
la régularité des mouvements respiratoires.
Bilan de la parole
On pourra proposer :
• une évaluation perceptive ;
• une évaluation de l’intelligibilité.
Bilan de la voix
Les caractéristiques vocales (hauteur, intensité, timbre) sont évaluées à partir du bilan de la parole ou encore
avec la mesure du temps phonatoire maximum (TMP) en faisant la moyenne de 3 /a/ tenu le plus longtemps
possible sur une seule expiration ; la normale se situe entre 15 et 25 secondes, en dessous de 10 secondes,
l’atteinte est sévère (Bianco-Blache & Robert, 2002). On recherche d’éventuelles tensions laryngées associées.
Enfin, on évalue les répercussions de la dysphonie sur l’intelligibilité du discours ; puis on fixe les axes de
rééducation. Enfin, il est important de rechercher la présence d’une hyperabduction paroxystique des cordes
vocales, caractéristique de la MH.
Bilan de la déglutition
Le trouble de la déglutition est un signe moteur fort dans la MH (de Tommaso et al., 2015). Le bilan de la
déglutition comprend une évaluation de la déglutition du réflexe nauséeux, réflexe de toux, réflexe de déglu-
tition. On procède ensuite à un examen fonctionnel de la déglutition salivaire, la déglutition des liquides, la
déglutition des solides, la déglutition des semi-solides. On évalue le temps préparatoire buccal (préhension,
mastication, salivation, formation du bol alimentaire), le temps buccal (propulsion du bol alimentaire), le
temps pharyngé (évaluation indirecte). Une grande variabilité des troubles est observée (Heemskerk & Roos,
2011).
∑∑
Un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la maladie de Huntington (Centre de référence
national sur la maladie de Huntington, 2015) sert de support aux interventions qui suivent.
Le syndrome choréique
La chorée (succession de mouvements, anarchiques, imprévisibles, anormaux, involontaires, incontrôlables,
irréguliers, de courte durée, non rythmiques brusques, explosifs) touche le tronc, la face et les quatre mem-
bres. Ils sont augmentés par l’émotion, le stress, la concentration et disparaissent pendant le sommeil. La
prise en charge est essentiellement médicamenteuse, néanmoins, la mise en place de protection adaptée au
domicile doit être discutée en équipe pluridisciplinaire, afin de sécuriser les déplacements. Le yoga, la relaxa-
tion, la balnéothérapie, le tai chi, le qi gong, la gymnastique douce, la danse ou la rééducation peuvent être
proposés pour améliorer la chorée ; de même, la pratique de sports encadrés, ou encore le recours à la
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médiation animale, et particulièrement avec les chevaux, a montré son intérêt sur la réduction des mouve-
ments choréiques (Centre de référence national sur la maladie de Huntington, 2015).
La dystonie
La dystonie peut toucher tous les segments du corps : le tronc, la face et les quatre membres. Le retentisse-
ment fonctionnel peut être important sur les actes de la vie quotidienne et sur la mastication et la déglutition
quand la dystonie touche la face. L’indication de prise en charge est orientée en kinésithérapie active et
passive afin de maintenir les amplitudes articulaires ; la prise en charge est aussi médicamenteuse avec une
indication de toxine botulique.
La rigidité
Les formes akinétorigides représentent 85 % des formes juvéniles et 6 % des formes à l’âge adulte ; le dia-
gnostic différentiel est la maladie de Parkinson. La prise en charge est médicamenteuse ou motrice (kinési-
thérapie, ergothérapie, psychomotricité). La relaxation est recommandée afin d’améliorer la mobilité et
prévenir les rétractions, contractures.
Les troubles de la déglutition

Dans la MH, la dysphagie peut survenir à un stade précoce de la maladie mais elle devient préoccupante au
stade plus tardif, en raison de difficultés multiples : prise alimentaire impulsive, rapide, décrite comme de
la « gloutonnerie », associé à un défaut de mastication, une tendance à reprendre des bouchées avant d’avoir
avalé la précédente, déglutition volontaire trop précoce, associé à un déficit des mouvements de langue et
une tendance à garder les reliquats alimentaires en bouche (Centre de référence national sur la maladie de
Huntington, 2015 ; Heemskerk & Roos, 2011). La déglutition est aussi en lien avec les postures anormales
comme l’hyper-extension du cou, la chorée, le mauvais contrôle de la respiration, les tics vocaux et les
troubles attentionnels. Cela entraîne des fausses routes à répétition à l’origine de surinfections broncho-
pulmonaires, voire un arrêt cardio-respiratoire.
« Il est donc nécessaire d’évaluer et de prévenir précocement les troubles de la déglutition au cours de la
maladie. La prise en charge des troubles de la déglutition dans la maladie de Huntington repose sur la réé-
ducation orthophonique qui doit associer : des conseils de posture et d’installation, des conseils de textures
des aliments, le travail des praxies bucco-faciales, la coordination pneumo-phonique et l’éviction des facteurs
de distraction » (Centre de référence national sur la maladie de Huntington, 2015). Quand les troubles de
la déglutition deviennent sévères, l’indication d’un dispositif de gastrostomie peut être posée. La décision
prend en compte la dynamique de vie du patient et de sa famille, la concertation est pluri-professionnelle.
L’alimentation plaisir est possible.
Bibliographie
Édition.
2. Bianco-Blache, A., & Robert, D. (2002). La sclérose latérale amyotrophique: quelle prise en charge orthophonique ? Solal.
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342
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11. Novotný, M., Rusz, J., Čmejla, R., Růžičková, H., Klempíř, J., & Růžička, E. (2016). Hypernasality associated with basal
ganglia dysfunction: evidence from Parkinson’s disease and Huntington’s disease. PeerJ, 4, e2530.
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communicationnel dans la maladie de parkinson : développement et prévalidation d’une échelle d’auto-évalua tion des
343
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En bref
DD
Sémiologie
DD
Troubles d’apparition progressive et d’aggravation lente :
33 atteinte articulatoire : imprécision consonantique, distorsion des voyelles, hypernasalité fluctuante
légère à modérée
33 atteinte prosodique importante attribuée aux mouvements choréiques et aux ruptures que cela
provoque au niveau respiratoire, phonatoire et articulatoire : débit variable, allongements des
pauses et des phonèmes, modulation inappropriée, monotonie de la hauteur et de l’intensité, pro-
duction de phrases courtes
33 atteinte phonatoire : voix rauque, forcée, étranglée, avec des variations excessives de l’intensité
vocale ou soufflée, hyperabduction paroxystique des cordes vocales, arrêts vocaux brutaux lors de
la parole continue, anomalies respiratoires, inspirations/expirations soudaines, involontaires,
brutales
Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la parole
Épreuves
DD
33 Évaluation clinique de la dysphagie

DD
33 E.C.V.O (Osta, 2008)
2006)
33 Test des 3 Oz (DePippo, Holas, & Reding, 1992)
DD
33 Troubles du contrôle moteur de la parole d’origine neurologique qualifié de dysarthrie
hyperkinétique
33 Troubles du contrôle moteur de la déglutition d’origine neurologique qualifié de dysphagie
344
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Le bilan de la dysarthrie dans la sclérose latérale

amyotrophique
L’essentiel
∑∑
Introduction
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot entraîne des troubles de la parole, de la
voix et de la déglutition en lien avec la paralysie progressive des organes nécessaires à la réalisation motrice
de la parole. La dysarthrie est retrouvée chez 80 % des patients avec SLA (Tomik & Guiloff, 2010). La SLA
est la plus fréquente et la plus grave des maladies du motoneurone.
∑∑
Les signes moteurs de la maladie
Les signes moteurs traduisant une atteinte du motoneurone périphérique :
33 à l’étage spinal : faiblesse et déficit moteur, fasciculations, atrophie musculaire distale dans un premier
temps, diminution voire abolition des réflexes ostéo-tendineux, crampes ;
33 à l’étage bulbaire : troubles de la déglutition, dysphonie, dysarthrie, amyotrophie linguale et fascicu-
lations, voile flasque et aéractif, stases salivaires.
Les signes moteurs traduisant une atteinte du motoneurone central sont : hypertonie spastique, anoma-
lies du tonus, signe de Babinski, vivacité des réflexes masseterin et palpébral, conservation voire exagération
des réflexes ostéo-tendineux, signes pseudo-bulbaires (rire et pleurs spasmodiques), troubles de la phona-
tion, troubles de la déglutition, exagération des réflexes nauséeux et masséterins, bâillements fréquents,
clonus du menton, dissociation automatico-volontaire du voile du palais.
Les signes négatifs ou drapeaux rouges sont (Traynor et al., 2000) : troubles sensitifs, cérébelleux, sensoriels,
oculomoteurs et absence de signes extra-pyramidaux. A priori, les troubles cognitifs ne sont pas au 1er plan,
néanmoins de nombreuses manifestations démentielles ont pu être rapportées, et notamment des tableaux de
démences fronto-temporales. De plus, bien que les mouvements oculaires soient considérés comme normaux,
il est possible d’observer une limitation des mouvements de verticalité en cas d’atteinte frontale.
La dysarthrie mixte
LA SLA entraîne une dysarthrie mixte à la fois parétique (paralytique, flasque) et spastique (Darley et al.,
1975). C’est le syndrome bulbaire et la paralysie des muscles respiratoires qui entrainent l’aspect parétique,
alors que l’aspect spastique est en lien avec le syndrome pseudo-bulbaire (Robert & Spezza, 2007).
Le syndrome bulbaire, responsable de la dysarthrie flasque, correspond à la dégénérescence progressive
des corps cellulaire des motoneurones des Ve, VIIe, Xe et XIIe paires crâniennes (DePaul et al., 1988). L’at-
teinte du VII est précoce, visible dans la région péribuccale, et se traduit par des difficultés pour réaliser les
consonnes bilabiales et labio-dentales. L’atteinte du XII se traduit par la perte progressive de toutes les
consonnes linguales. L’atteinte du X entraîne une insuffisance vélaire, avec rhinolalie ouverte, une atteinte
de la mobilité des cordes vocales avec défaut d’accolement cordal en phonation, et une perte des possibilités
de tension des cordes, entrainant une dysphonie. L’atteinte du V est plus tardive, entrainant des difficultés
de fermeture mandibulaire (Robert & Spezza, 2007).
Le syndrome pseudo bulbaire, responsable de la dysarthrie spastique, correspond à la vivacité des
réflexes masséterins et nasopalpébraux, à l’absence d’amyotrophie et de fasciculations, à un certain degré de
dissociation automatico-volontaire, à une motricité oro-faciale ralentie et parétique, à un larynx spastique
en phonation, entrainant une voix avec un timbre serré, d’intensité conservée (Robert & Spezza, 2007).
345
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Les troubles de la parole et de la voix dans la SLA sont caractérisés par :

33 une atteinte articulatoire sur les consonnes linguales antérieures /l/, une impression de zézaiement en
début d’atteinte, une difficulté sur les consonnes linguales postérieures /r/, vélopalatine /k/g/. Au
décours du processus neurodégénératif, on observera l’atteinte de toutes les consonnes linguales alors
que les consonnes occlusives bilabiales sont plus longtemps conservées du fait de la compensation
mandibulaire ; puis, du fait de la spirantisation, elles seront remplacées par les constrictives correspon-
dantes. De plus, on observe un phénomène de nasalisation précoce dans le syndrome bulbaire (Robert
& Spezza, 2007) ;
33 une atteinte prosodique marquée par un ralentissement précoce du débit, une diminution de la vitesse
d’élocution et une augmentation des pauses inspiratoires. La présence de palilalie traduit un défaut
d’initiation de la parole. Une dégradation tardive des patrons mélodiques est sous-tendue par la perte
des contours intonatifs (Robert & Spezza, 2007) ;
33 une atteinte phonatoire marquée par une voix éraillée, voilée, serrée, tremblée, mouillée ou encore
grésillante ; son apparition est variable, plus ou moins précoce dans l’évolution de la maladie. La hau-
teur est aggravée et l’intensité peut être normale, voire affaiblie ou encore trop forte et forcée.
Ces différentes perturbations conduisent à la perte totale de communication orale.
La dysphonie
Dans la SLA, les caractéristiques vocales sont liées à la dysarthrie et à l’atteinte de l’articulation et des réso-
nateurs. Les manifestations cliniques sont en lien avec les signes d’atteintes des motoneurones périphériques
ou centraux (pseudo-bulbaire).
Les signes périphériques sont : ralentissement du débit, troubles de la hauteur (voix monotone, mono-
corde), prosodie diminuée voire perturbée, hypophonie (timbre voilé, sourd, diminution de l’intensité),
hypotonie vélaire (rhinolalie ouverte, nasonnement, diminution du temps phonatoire), sonorisation des
occlusives /p/t/k/, voix soufflée, instable, dévoiement possible.
Les signes pseudo-bulbaires sont : variation de l’intensité vocale, de la fréquence (aggravation de F0) et
du débit, timbre éraillé, rauque, voix serrée, forcée, instable et chevrotante, attaque vocalique par compen-
sation, gêne respiratoire possible, variations de débit d’air buccal.
La dysphagie
Les troubles de la déglutition peuvent être précoces lorsque la maladie débute par des signes révélateurs
d’une atteinte bulbaire ; ils sont plus tardifs dans les formes spinales de la maladie. Les fausses routes se feront
initialement sur les liquides, puis sur les solides ; on relèvera également la présence de fausses routes sali-
vaires. Des difficultés sont retrouvées sur le temps préparatoire buccal, en lien avec des perturbations mas-
ticatoires relevant de la paralysie linguale. Le temps buccal est marqué par l’atteinte des mouvements de
rétropulsion du bol alimentaire dans la bouche vers l’oropharynx. La perturbation du temps pharyngé est
plus tardive et entraîne de nombreuses stases alimentaires (dans l’hypopharynx, l’oropharynx), un reflux
pharyngo-nasal, une diminution du péristaltisme du pharynx, une diminution de l’ouverture du sphincter
supérieur de l’œsophage, une exacerbation du réflexe nauséeux. Les fausses routes sont directes et indirectes,
la toux inefficace. L’évolution des difficultés sera fonction de l’évolution motrice plus globale, et notamment
des troubles de la parole et de la voix. Les troubles de la déglutition doivent être identifiés, diagnostiqués et
pris en charge le plus tôt possible, car ils entrainent une dénutrition qui majorent la fonte musculaire et
aggravent l’atteinte respiratoire par la présence de fausses routes et d’encombrement bronchique (Bianco-
Blache & Robert, 2002).
∑∑
Méthode
Le bilan de la SLA est volontairement réduit par rapport aux bilans habituels de la dysarthrie quand le dia-
gnostic est déjà connu. L’interrogatoire porte sur le mode d’installation des troubles, les facteurs aggravants,
les répercussions sur les interactions communicationnelles et sociales (familiale, amicale, professionnelle).
Le bilan sera orienté sur les difficultés d’origine motrice uniquement, puisque l’on n’est pas censé retrouver
d’atteinte sensitive, ou encore liées la programmation/coordination des mouvements. Le bilan comprendra
346
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une évaluation musculaire oro-faciale, un examen de la nuque, de la respiration et de la toux, un bilan de la

parole, de la voix, de la communication et d’éventuels examens annexes (langage, fonctions exécutives,
cognition sociale). Ce bilan doit être associé à un bilan de la déglutition à visée fonctionnelle avec des essais
alimentaires (Bianco-Blache & Robert, 2002).
Au niveau du diagnostic, il faut :
33 rechercher les systèmes de production de la parole qui sont altérés/préservés (articulateurs, résona-
teurs, appareil respiratoire, vibrateur laryngé) ;
33 préciser si l’atteinte est bulbaire et/ou pseudo-bulbaire ;
33 quantifier la sévérité des troubles : atteinte modérée (stade 1), moyenne (stade 2), sévère (stade 3) ;
33 définir les axes de la prise : mise en place de compensations spécifiques aux stades 1 et 2 ; mise en place
de solution alternative au stade 3.
Bilan musculaire oro-facial

Au repos En mouvement Évolution

Lèvres L’observation Les mouvements d’occlusion et de projection des lèvres L’impossibilité de siffler
renseigne sur évaluent la motricité du muscle orbiculaire de la bouche et marque le début de
l’efficacité des muscles buccinateurs. l’atteinte du muscle
du sphincter L’étirement évalue la motricité des muscles risorius, grands orbiculaire de la bouche ;
labial et petits zygomatiques. l’impossibilité de fermer les
L’élévation de la lèvre supérieure évalue la motricité des lèvres marque une atteinte
muscles élévateurs de la lèvre supérieure et de l’angle de la sévère.
bouche.
L’abaissement de la lèvre inférieure évalue la motricité des
muscles abaisseurs de la lèvre inférieure et de l’angle de la
bouche.
Langue Recherche de Les mouvements de propulsion et latéraux évaluent Les mouvements antéro-
fasciculations la motricité du muscle génio-glosse. postérieurs sont les 1ers
et d’atrophie Les mouvements de rétraction évaluent la motricité des touchés, suivis des
(aspect muscles stylo-glosse, palato-glosse, pharyngo-glosse et des mouvements latéraux ;
mamelonné) muscles longitudinaux supérieur et inférieur. l’absence de protraction
marque une atteinte sévère.
Joues On évalue la motricité des muscles antagonistes de la En début d’atteinte, le
langue, les risorius, les petits et grands zygomatiques. patient peut gonfler les
joues mais elles sont
dépressibles.
L’impossibilité de
les gonfler signe
une atteinte sévère.
Mandibule Observer L’abaissement de la mandibule permet d’évaluer la Ce sont les mouvements
le degré motricité des muscles sus-hyoïdiens (digastrique, génio- latéraux qui sont atteints
d’ouverture hyoïdien, mylo-hyoïdien) et du muscle thyro-hyoïdien. en premier, suivis des
buccale L’élévation permet d’évaluer la motricité des muscles mouvements de fermeture
temporal, masseter, pterygoïdien médial. et d’ouverture buccale.
Les mouvements de diduction permettent d’évaluer la
motricité des muscles ptérygoïdiens latéral et médial.
Voile Observer L’émission de la voyelle /a/ évalue la motricité des muscles
du palais l’élévation élévateurs et abaisseurs du voile et de noter la présence
vélaire d’une parésie ou d’une paralysie du voile.
La déperdition nasale pendant la phonation est un signe
indirect d’atteinte vélaire.
Figure 1. Évaluation de la motricité oro-faciale, au repos et en mouvement (d’après Bianco-Blache & Robert, 2002)
347
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Dans la SLA, les muscles du haut du visage sont généralement préservés et pourront être réutilisés dans
les systèmes de communication supplétive (mimique, capteurs). Les muscles dilatateurs des narines peuvent
être touchés très tardivement ; cela entraîne une immobilité. L’atteinte des muscles de la nuque peut entraî-
ner la chute de la tête en avant ou en hyperextension. La motricité du pharynx et du larynx doit être évaluée
par un bilan objectif phoniatrique ou ORL. Les signes indirects en orthophonie à repérer sont :
33 au niveau du pharynx : présence d’une voix grésillante qui signe la présence de stases salivaires dans
les sinus piriformes, présence de déglutitions répétées et sensation d’aliments coincés dans la gorge ;
33 au niveau du larynx : diminution de l’ascension laryngée pendant la déglutition qui traduit l’atteinte
des muscles sus-hyoïdiens et infra-hyoïdien, toux inefficace, fausses routes directes et troubles de la
phonation se manifestant par la présence d’un serrage laryngé, souffle sur la voix et trouble de l’inten-
sité vocale, sont autant de signes traduisant un défaut de fermeture laryngée. La hauteur est également
touchée entrainant des difficultés en voix chantée, puis une prosodie monotone.
Évaluation de la respiration et de la toux

L’évaluation subjective de la respiration prend en compte le mode respiratoire, son rythme, l’amplitude et
la régularité des mouvements respiratoires. Lorsque l’assistance respiratoire est importante, la mise en place
d’une ventilation assistée est proposée (non invasive ou par trachéotomie). En début d’atteinte, on peut
observer une accélération du rythme respiratoire, un essoufflement à l’effort, puis des difficultés à utiliser la
respiration abdominale. Quand l’atteinte est sévère, la mise en place d’une ventilation assistée devient néces-
saire. Lors de l’examen de la toux volontaire, on observera si elle est affaiblie ou absente ; cela nous rensei-
gnera sur l’efficacité du sphincter laryngé.
Bilan de la parole
On pourra proposer :
33 une évaluation perceptive (cf. la fiche L’évaluation perceptive et la classification de Darley, page 324) ;
33 une évaluation de l’intelligibilité.
Mesure Outil Évolution

Évaluation perceptive Test d’articulation, lecture Dysarthrie légère en début d’atteinte
d’un texte, langage spontané (distorsions, substitutions de phonèmes,
rhinolalie légère). L’atteinte bulbaire vient
majorer la rhinolalie, puis les substitutions
et les omissions de phonèmes se
systématisent pour aboutir à la perte de la
communication orale au stade sévère.
Évaluation de l’intelligibilité Score d’intelligibilité (BECD,
Auzou et Rolland-mounoury, 2006)
Figure 2. Bilan de la parole (d’après Bianco-Blache & Robert, 2002)
Bilan de la voix
Les caractéristiques vocales (hauteur, intensité, timbre) sont évaluées à partir du bilan de la parole ou encore
avec la mesure du temps phonatoire maximum (TMP) en faisant la moyenne de 3 /a/ tenu le plus longtemps
possible sur une seule expiration ; la normale se situe entre 15 et 25 secondes, en dessous de 10 secondes,
l’atteinte est sévère (Bianco-Blache & Robert, 2002). On recherche d’éventuelles tensions laryngées associées.
Enfin, on évalue les répercussions de la dysphonie sur l’intelligibilité du discours, puis on fixe les axes de
rééducation.
348
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Bilan de la déglutition
Le bilan de la déglutition comprend une évaluation de la déglutition, du réflexe nauséeux, réflexe de toux,
réflexe de déglutition. On procède ensuite à un examen fonctionnel de la déglutition salivaire, la déglutition
des liquides, la déglutition des solides, la déglutition des semi-solides. On évalue le temps préparatoire buccal
(préhension, mastication, salivation, formation du bol alimentaire), le temps buccal (propulsion du bol
alimentaire), le temps pharyngé (évaluation indirecte).
Les interventions orthophoniques de la dysarthrie et la dysphagie sont développées dans la fiche Les
interventions orthophoniques dans la sclérose latérale amyotrophique, page 351.
Bibliographie
Édition.
2. Bianco-Blache, A., & Robert, D. (2002). La sclérose latérale amyotrophique : quelle prise en charge orthophonique ? Solal.
5. DePaul, R., Abbs, J.H., Caligiuri, M., Gracco, V.L., & Brooks, B.R. (1988). Hypoglossal, trigeminal, and facial moto-
neuron involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology, 38, 281-283.
stroke. Archives of Neurology, 49, 1259-1261.
protocole informatisé d’évaluation de la parole pathologique en langue française. Revue Neurologique, 172, A162-A163.
troubles communicationnels. Rééducation orthophonique, 43, 81-99.
11. Robert, D., & Spezza, C. (2007). La dysarthrie dans la SLA. In Les dysarthries (p. 203-207). Solal.
12. Tomik, B., & Guiloff, R.J. (2010). Dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis: A review. Amyotrophic Lateral Sclerosis:
Official Publication of the World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases, 11, 4-15.
13. Traynor, B.J., Codd, M.B., Corr, B., Forde, C., Frost, E., & Hardiman, O. (2000). Amyotrophic lateral sclerosis mimic
syndromes: a population-based study. Archives of Neurology, 57, 109-113.
349
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En bref
DD

DD
33 Signes périphériques : dysarthrie flasque, dysphonie (timbre voilé, sourd, diminution de l’intensité
vocale, hypotonie vélaire, hypophonie, ralentissement du débit, voix soufflée, instable), dysphagie
précoce sur le temps préparatoire buccal et le temps buccal
33 Signes centraux : dysarthrie spastique, dysphonie (variations de l’intensité, de la fréquence vocale,
du débit, timbre éraillé, rauque, voix serrée, forcée, instable, chevrotante), dysphagie
Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la parole et de la voix
Évaluation
DD
33 Évaluation perceptive et classification de Darley

DD
33 E.C.V.O (Osta, 2008)
33 Vocalab aide à l’évaluation et à la rééducation de la voix et de la parole (Menin-Sicard et Sicard,
2006)
Diagnostic orthophonique des troubles d’origine neurologique

DD
33 Trouble du contrôle moteur de la parole qualifié de dysarthrie mixte, à tendance flasque (paraly-
tique, parétique) et/ou spastique
33 Trouble phonatoires qualifiés de dysphonie
33 Trouble de la déglutition qualifié de dysphagie
350
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Les interventions orthophoniques dans la sclérose latérale

amyotrophique
L’essentiel
∑∑
Introduction
L’intervention orthophonique devra être précoce dans les formes bulbaires. La prise en charge visera (1) le
maintien de la déglutition, (2) le maintien de l’intelligibilité, (3) le maintien de la communication. Les objec-
tifs sont adaptés à l’évolution de la maladie (Bianco-Blache & Robert, 2002) ; trois stades sont décrits dans
la SLA venant préciser un tableau d’atteinte modérée, moyenne ou encore sévère. La prise en charge est
orientée sur le développement des stratégies palliatives et de facilitation plutôt que sur la mise en place de
stratégies de restauration. Le but est de préserver les motoneurones sains. Les paralysies acquises sont défi-
nitives. La prise en charge est donc orientée sur le maintien des fonctions de communication encore à la
disposition de la personne avec SLA.
∑∑
Interventions sur la dysarthrie/dysphonie/dysphagie
Interventions au stade 1
Quand le diagnostic vient d’être posé, l’orthophoniste peut donner de l’information sur la maladie et son
évolution. On peut également expliquer la physiologie des fonctions de déglutition, articulation, respiration
et phonation. Le rythme des séances s’adapte à la vitesse de l’évolution de la maladie, en moyenne 2 séances
hebdomadaires sont prescrites (Bianco-Blache & Robert, 2002).
La prise en charge (Bianco-Blache & Robert, 2002) peut s’orienter sur les différents domaines suivants :
33 relaxation pour lutter contre la spasticité ;
33 motricité bucco-linguo-faciale (orientée vers un but [Janiszewski et al., 1983] comme le nettoyage des
sillons gingivo-jugals ou la motricité des ailes du nez pour l’inspiration nasale, travail en précision
plutôt que dans le sens de la musculation, couplage avec la déglutition ou encore l’articulation, travail
statique et en mouvement, travail sur les mimiques émotionnelles) ;
33 la déglutition (information sur la physiologie de la déglutition, le repérage des fausses routes) ;
33 travail précoce de la respiration (modèle respiratoire costo-diaphragmatique, contrôle de l’inspiration
et de l’expiration, travail du rythme respiratoire et de l’apnée volontaire, travail postural) ;
33 la parole (points articulatoires, différentiation phonétique, prosodie). Un travail d’exagération des
amplitudes articulatoires « clear speech » améliore l’intelligibilité (Kuruvilla-Dugdale & Chuquilin-
Arista, 2017) ;
33 la voix (travail du geste vocal et de l’équilibre pneumo-glottique, travail des paramètres acoustiques).
Une surveillance du patient est à mettre en place autour des éléments suivants :
33 l’état général (déshydratation, sommeil) ;
33 l’évolution de l’atteinte bulbaire (diminution de l’efficacité de la toux, diminution de l’intelligibilité,
augmentation des fausses routes) ;
33 l’évolution de la respiration (essoufflement, encombrement bronchique) ;
33 l’évolution pondérale (perte de poids) ;
33 l’évolution de la motricité ;
33 les variations thymiques (dépression, contrôle des émotions).
351
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La prise en charge est orientée prioritairement sur la déglutition. À ce stade, les fausses routes sont nom-
breuses. Il faut mettre en place des stratégies compensatrices et facilitatrices. Les compensations motrices
utilisent les fonctions préservées. Les différents temps de la déglutition doivent être bien compris par le
patient, puisque l’on insistera sur la mise en place d’une déglutition volontaire qui insiste sur la coordination
entre la respiration et la déglutition. En cas, d’hypersialorrhée, il peut être nécessaire de demander au patient
d’augmenter le nombre de déglutition volontaire. En cas de fausses routes, les différentes déglutitions sécu-
ritaires sont expliquées au patient : raclement de gorge, déglutition multiple, déglutition supra-glottique,
diminution des stases buccales et pharyngées. La manœuvre de Heimlich peut s’avérer utile en cas d’obs-
truction et en l’absence de toux efficace. Des adaptations des consistances des solides et des liquides sont
préconisées. Une description des compensations motrices et extérieures est donnée dans l’ouvrage de
Bianco-Blache & Robert (2002). Le soutien psychologique est important dans cette étape ainsi que de pos-
sibles changements dans l’alimentation et la communication.
La prise en charge (Bianco-Blache & Robert, 2002) s’oriente également sur les domaines suivants :
33 motricité bucco-linguo-faciale (passive et active) ;
33 respiration (travail du rythme respiratoire) ;
33 la toux (travail passif de l’expectoration, apprentissage de manœuvres d’aide) ;
33 la parole (travail de la réalisation phonétique, de la prosodie, maintien de l’intelligibilité du discours,
préparer la communication alternative) ;
33 la voix (équilibrer la pression sous-glottique, de l’hypophonie).
La prise en charge (Bianco-Blache & Robert, 2002) s’oriente sur les domaines suivants :
33 déglutition (discussion sur la mise en place d’une nutrition entérale et de l’indication de gastrostomie ;
deuil de l’alimentation orale ; gestion des déglutitions salivaires) ;
33 motricité bucco-linguo-faciale (travail actif et passif de l’ouverture et de la fermeture buccale) ;
33 respiration (avec prise en compte de la mise en place d’une ventilation assistée comme le respirateur
artificiel ou la trachéotomie) ;
33 la toux (travail passif de l’expectoration).

Des études systématiques ont montré que des troubles cognitifs et/ou psycho-comportementaux pouvaient
également être présents. Les troubles cognitifs affectent les fonctions exécutives, le langage et la cognition
sociale, les modifications psycho-comportementales peuvent inclure de l’apathie, de la désinhibition, un
manque d’empathie et de l’impulsivité. Il est important de pouvoir détecter les troubles cognitifs et d’en
informer les proches et le patient, afin que toute disposition utile puisse être prise. La prise en charge cogni-
tive ne semble pas une priorité.

L’un des enjeux de la prise en charge est bien le maintien des capacités de communication, et ce, à tout stade
de la maladie. Il faudra donc pouvoir s’adapter aux changements rapides liés à la progression de la maladie.
La communication verbale est certes fortement impactée par les troubles moteurs et la dysarthrie, mais
également par une diminution de la fluence verbale et des capacités de récupération lexicale (manque du
mot sans trouble sémantique) ainsi que par des difficultés dans le langage élaboré et complexe. La commu-
nication devient problématique avec l’avancée du processus dégénératif. La mise en place de la communi-
cation alternative (communication écrite, synthèses vocales, contacteurs, tableaux de communication, outil
informatique) devient nécessaire et recquiert la prise en compte des troubles neurocognitifs et des capacités
résiduelles (Ball et al., 2004). L’utilisation de la communication émotionnelle à travers des mimiques faciales
pourra être utilisée, les muscles du haut du visage étant peu touchés initialement. À tout moment, il faudra
adapter le système de communication aux troubles moteurs et aux troubles cognitifs afin de maintenir les
interactions communicationnelles du patient avec ses proches (Andersen et al., 2012). Il n’existe pas d’étude
352
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comparative sur l’impact des différents systèmes alternatifs sur la communication du patient. Le groupe de
recommandations (Andersen et al., 2012) préconise une évaluation régulière de la parole et du langage.

La communication est au centre de la prise en charge de l’orthophoniste. Or, pour communiquer, il faut être
deux ; la prise en charge doit donc devenir écosystémique et adapter le système de communication du patient
avec ses proches (Andersen et al., 2012). L’aidant joue un rôle important, il est important qu’il puisse main-
tenir ses interactions avec son proche ; la mise en place d’une communication augmentative et alternative
doit également être discutée avec l’aidant. De plus, suite à l’annonce diagnostique, les aidants auront besoin
de s’informer : l’orthophoniste doit donc pouvoir communiquer des informations sur la maladie, son évo-
lution et sur les objectifs de sa prise en charge. L’intervention est double : communication d’information et
implication de partenaires dans la mise en place de la communication alternative.
Bibliographie
1. Abrahams, S., Leigh, P.N., & Goldstein, L.H. (2005). Cognitive change in ALS: a prospective study. Neurology, 64,
1222-1226.
2. Andersen, P.M., Abrahams, S., Borasio, G.D., de Carvalho, M., Chio, A., Van Damme, P., … Weber, M. (2012). EFNS
guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)—revised report of an EFNS task force.
European Journal of Neurology, 19, 360-375.
3. Ball, L.J., Beukelman, D.R., & Pattee, G.L. (2004). Communication effectiveness of individuals with amyotrophic lateral
sclerosis. Journal of Communication Disorders, 37, 197-215.
4. Bianco-Blache, A., & Robert, D. (2002). La sclérose latérale amyotrophique : quelle prise en charge orthophonique ? Solal.
5. Gibbons, Z.C., Richardson, A., Neary, D., & Snowden, J.S. (2008). Behaviour in amyotrophic lateral sclerosis. Amyo-
trophic Lateral Sclerosis: Official Publication of the World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron
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6. Gibbons, Z.C., Snowden, J.S., Thompson, J.C., Happé, F., Richardson, A., & Neary, D. (2007). Inferring thought and
action in motor neurone disease. Neuropsychologia, 45, 1196-1207.
7. Girardi, A., Macpherson, S.E., & Abrahams, S. (2011). Deficits in emotional and social cognition in amyotrophic lateral
sclerosis. Neuropsychology, 25, 53-65.
8. Janiszewski, D.W., Caroscio, J.T., & Wisham, L.H. (1983). Amyotrophic lateral sclerosis: a comprehensive rehabilita-
tion approach. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 64, 304-307.
9. Kuruvilla-Dugdale, M., & Chuquilin-Arista, M. (2017). An investigation of clear speech effects on articulatory kine-
matics in talkers with ALS. Clinical Linguistics & Phonetics, 31, 725-742.
10. Ringholz, G.M., Appel, S.H., Bradshaw, M., Cooke, N.A., Mosnik, D.M., & Schulz, P.E. (2005). Prevalence and patterns
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11. Strong, M.J., Lomen-Hoerth, C., Caselli, R.J., Bigio, E.H., & Yang, W. (2003). Cognitive impairment, frontotemporal
dementia, and the motor neuron diseases. Annals of Neurology, 54 Suppl 5, S20-23.
12. Witgert, M., Salamone, A.R., Strutt, A.M., Jawaid, A., Massman, P.J., Bradshaw, M., … Schulz, P.E. (2010). Frontal-lobe
mediated behavioral dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. European Journal of Neurology, 17, 103-110.
353
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En bref
DD

DD
33 Maintien de l’intelligibilité

DD
En fonction de l’atteinte (modérée, moyenne et sévère) et du stade correspondant (1, 2 ou 3) :
Stade 1 Stade 2 Stade 3
Information Déglutition Déglutition
Relaxation Motricité oro-faciale Motricité oro-faciale
Motricité oro-faciale Respiration Respiration
Déglutition Toux Toux
Respiration Parole Surveillance
Parole Voix
Voix Surveillance
Surveillance

DD
33 Bilan aide au diagnostic : recherche de DFT ou signes frontaux
33 Bilan de suivi sur l’évolution des troubles cognitifs

DD
33 Communication augmentative
33 Communication alternative

DD
33 Transmission d’informations
33 Implication des partenaires de la communication alternative
Orientation
DD
33 Consultation SLA
peute, diététicien et prise en charge de la famille
354
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NEUROLOGIQUES
La dysarthrie dans la sclérose en plaques :

bilan et intervention
L’essentiel
∑∑
Introduction
La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire auto-immune du système nerveux central
touchant préférentiellement l’adulte jeune. La symptomatologie clinique est polymorphe ; les symptômes les
plus fréquents étant sensitifs, oculaires et moteurs. La dysarthrie est attribuable à divers troubles neurolo-
giques et peut entraîner des symptômes allant d’une légère difficulté d’articulation et de prononciation à une
élocution saccadée entrainant une perte d’intelligibilité. Les patients vont présenter des troubles, une dys-
phonie, une dysarthrie ou une dysphagie, qui justifient une prise en charge précoce. L’intervention ortho-
phonique permet de retarder l’évolution de ces troubles et d’en réduire l’impact sur la vie quotidienne. Elle
doit s’inscrire dans le parcours de soins du patient et être proposée aussi précocement que possible, dès la
présence de troubles cognitifs, langagiers ou encore de la déglutition (HAS, 2016).
∑∑
Données issues de la recherche
La dysarthrie dans la SEP
La dysarthrie est en général décrite comme étant mixte, spastique et ataxique, affectant tous les étages fonc-
tionnels de la parole : la respiration, la phonation, la prosodie, l’articulation et la nasalité. Les cinq critères
perceptifs qui émergent sont : la raucité de la voix, l’imprécision des consonnes, les troubles de l’accentua-
tion, les perturbations respiratoires et les troubles de la hauteur (Hartelius, 2007).
Les fonctions linguales seraient les premières à être touchées, se traduisant par une diminution de la force
musculaire et de la vitesse de réalisation des mouvements répétitifs.
La dysarthrie ataxique ou cérébelleuse

Elle est marquée par la présence d’un trouble articulatoire et phonatoire, consécutif à une atteinte bilatérale
des voies cérébelleuses. La parole présente alors un caractère irrégulier et explosif, on note la présence de
variations incontrôlées de la hauteur et/ou de l’intensité, accompagnées d’un ralentissement du débit (Le
Huche & Allali, 2010).
La dysarthrie spastique ou paralytique ou parétique

Elle est marquée par une perturbation fonctionnelle des muscles faciaux, associée à une insuffisance respi-
ratoire, un débit ralenti, une articulation floue, une voix nasonnée, de faible intensité, avec un timbre mono-
tone. La raucité de la voix peut également indiquer un comportement vocal hyperfonctionnel sous le jeu de
la spasticité laryngée.
Dysphagie
Les troubles de la déglutition et de la mastication sont présents chez 33 % des patients atteints de SEP ; 53 %
s’en plaignent considérant l’impact sur leur qualité de vie (Klugman & Ross, 2002). Ce sont la phase orale
et la phase pharyngée qui peuvent être affectées :
33 à la phase orale, l’affaiblissement musculaire des lèvres et de la langue a pour conséquence une saliva-
tion excessive et des problèmes dans la formation du bol alimentaire ; une hyposensibilité de la zone
355
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orale peut entraîner des fausses routes et la mauvaise fermeture du voile du palais, ce qui peut provo-
quer un passage du bol alimentaire par les cavités nasales ;
33 à la phase pharyngée, le réflexe de déglutition peut être réduit ou inexistant ; par ailleurs, le larynx est
mal protégé car la fermeture des voies aériennes n’est pas totale.
Les troubles de la déglutition entrainent une anxiété au moment des repas, la perte de confiance, et consti-
tuent un risque vital pour le patient, d’où l’importance de les évaluer et de les prendre en charge.
∑∑
Méthode
Il s’agit d’effectuer une évaluation de la voix, de la parole et de l’articulation du patient (Baudelle, 2007) à
l’aide de :
33 auto-évaluation ;
33 temps maximal de phonation : /a/ tenu ;
33 coordination pneumo-phonique : rapport entre un /s/ et un /z/ tenu ;
33 articulation : répétition de phonèmes et de mots, lecture à voix haute, description d’image ;
33 évaluation de la prosodie ;
33 évaluation du timbre vocal et de la qualité du voisement ;
33 évaluation de la diadococinésie ;
33 examen de l’intelligibilité.
L’évaluation de la dysarthrie et de la déglutition est abordée dans la fiche sur l’évaluation de la
dysarthrie.
∑∑
Interventions sur la dysarthrie cérébelleuse
La littérature scientifique concernant les mécanismes de la dysarthrie ataxique est beaucoup plus importante
que celle sur sa prise en charge. Cela vient de la diversité des formes cliniques, de la variété des étiologies, de
la physiopathologie du syndrome cérébelleux, de l’objectif de la prise en charge. De plus, le caractère poly-
morphe et chronique de la SEP et la diversité des évolutions ne permettent pas d’organiser la prise en charge
de la dysarthrie en s’appuyant sur un protocole standardisé (Puech, 2009).
L’article de Baudelle (2007) propose une synthèse des dix articles existants et montre que la rééducation
s’appuie sur une évaluation précise de la voix et de la parole, des possibilités praxiques, ce qui permet de
définir efficacement l’orientation du projet thérapeutique et la définition des cibles à atteindre. Les cibles
seront travaillées spécifiquement tout en respectant une progression, permettant l’ajustement à la perfor-
mance du patient. La prise en charge prend pour cible l’amélioration de l’intelligibilité. Il existe 3 principes :
le contrôle et le ralentissement du débit, le travail des dysfonctionnements articulatoires locaux, le contrôle
de la prosodie.
Le contrôle et le ralentissement du débit sont les moyens les plus efficaces pour améliorer l’intelligibilité
(Yorkston & Beukelman, 1981). Il est dit que :
33 le patient dispose d’une durée supérieure pour atteindre la cible articulatoire ;
33 cela diminue le nombre d’arrêts articulatoires ;
33 le ralentissement laisse à l’interlocuteur un temps d’analyse supérieur pour comprendre (Baudelle,
2007).
Les techniques « rythmiques » ou semi-rigides étaient celles qui amélioraient le plus l’intelligibilité ; elles
reposent sur un entraînement avec un estompage progressif des aides ; le but est d’améliorer l’autocontrôle
sur le contrôle moteur de la parole (Parrell, Agnew, Nagarajan, Houde, & Ivry, 2017). L’approche doit être
ciblée sur les dysfonctionnements locaux (respiratoires, vocaux ou articulatoires) au sein d’un travail plus
global sur le débit en langage spontanée. Le travail de la prosodie doit être précoce car il permet également
l’amélioration de l’intelligibilité, en créant un estompage des courbes prosodiques aberrantes (Baudelle,
2007). Seul l’entraînement aux ajustements de durée est efficace, alors que l’entraînement sur l’intensité et
la fréquence engendrait une augmentation des profils marginaux (Baudelle, 2007). Le format de la prise en
charge est peu décrit. On retrouve l’intérêt d’une prise en charge précoce, si possible intensive pendant
356
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6 semaines minimum. Le bilan post prise en charge permet une mesure de l’efficacité de la prise en charge
et permet de redéfinir un projet thérapeutique adapté (Baudelle, 2007).
Dans un mémoire d’orthophonie (Roger, & Raynard, 2014), la méthode LSVT® a été testée par ses auteurs
sur plusieurs patients présentant une dysarthrie cérébelleuse (ataxie, SEP, AVC). L’analyse des résultats,
après une rééducation intensive de type LSVT® auprès de 4 personnes dysarthriques cérébelleuses, montre
une amélioration de l’intensité (augmentation) et des modulations prosodiques, ainsi qu’une diminution de
la durée des phonèmes et des pauses ; il n’y a pas d’impact sur le timbre vocal ; il y a un maintien des perfor-
mances à 3 mois.
Bibliographie
Édition.
2. Baudelle, E. (2007). La rééducation des dysarthries ataxiques. In Les dysarthries (p. 297‑300). Solal.
5. Hartelius, L. (2007). La dysarthrie dans la sclérose en plaques. In Les dysarthries (Solal, p. 223‑225).
7. Klugman, T.M., & Ross, E. (2002). Perceptions of the impact of speech, language, swallowing, and hearing difficulties
on quality of life of a group of South African persons with multiple sclerosis. Folia Phoniatrica et Logopaedica: Official
Organ of the International Association of Logopedics and Phoniatrics (IALP), 54, 201‑221.
8. Le Huche, F., & Allali, A. (2010). La voix : pathologies vocales. Elsevier Masson.
communicationnel dans la maladie de parkinson : développement et prévalidation d’une échelle d’auto-évalua tion des
12. Parrell, B., Agnew, Z., Nagarajan, S., Houde, J., & Ivry, R.B. (2017). Impaired Feedforward Control and Enhanced
Feedback Control of Speech in Patients with Cerebellar Degeneration. The Journal of Neuroscience: The Official Journal
of the Society for Neuroscience, 37, 9249‑9258.
13. Puech, M. (2009). Prise en charge de la dysarthrie dans la sclérose en planques. In Les dysarthries. Rééducation
orthophonique.
14. Yorkston, K.M., & Beukelman, D.R. (1981). Ataxic dysarthria: treatment sequences based on intelligibility and prosodic
considerations. The Journal of Speech and Hearing Disorders, 46, 398‑404.
En bref
DD
33 Bilan de la phonation
33 Bilan des fonctions oro-myo-fonctionnelles
pathologie neurodégénératives
Sémiologie
DD
Trouble de la réalisation motrice de la parole, de la voix et de la déglutition
357
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Domaines explorés
DD
33 Le contrôle moteur de la voix, parole et articulation
Épreuves
DD
33 Questionnaire d’auto-évaluation
33 Temps maximal de phonation : /a/ tenu
33 Coordination pneumo-phonique : rapport entre un /s/ et un /z/ tenu
33 Articulation : répétition de phonèmes et de mots, lecture à voix haute, description d’image
33 Évaluation de la prosodie
33 Évaluation du timbre vocal et de la qualité du voisement
33 Évaluation de la diadococinésie
33 Examen de l’intelligibilité
33 Évaluation de la déglutition
Outils d’évaluation – liste non exhaustive

DD
33 E.C.V.O (Osta, 2008)
2006)
33 Test des 3 Oz (DePippo, Holas, & Reding, 1992)
Interventions sur la dysarthrie

DD
33 L’objectif est l’amélioration de l’intelligibilité
33 Trois principes :
• le contrôle et le ralentissement du débit
• le travail des dysfonctionnements articulatoires locaux
• le contrôle de la prosodie
33 Le travail de la prosodie doit être précoce
DD
33 Dysarthrie ataxique/cérébelleuses ou dysarthrie paralytique
33 Dysphagie de la phase orale et pharyngée
358
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V. Sabadell, V. Tcherniack,
S. Michalon, N. Kristensen, A. Renard
Pathologies
neurologiques
Toute la neurologie pour la pratique orthophonique en un seul ouvrage.
Orthophonie
Cet ouvrage aborde l’ensemble des pathologies rencontrées en orthophonie en suivant
rigoureusement le référentiel de formation des études. Organisé en fiches, il décrit succinc-
tement l’étiologie et les manifestations des pathologies, avant de détailler leur évaluation,
les bilans associés et les méthodes de rééducation éprouvées.
Chaque fiche propose :
• une synthèse des connaissances actuelles,
• des concepts essentiels,
• une bibliographie sélective,
• un rappel des nomenclatures générales des actes professionnels.
Ce livre aidera les étudiants à structurer leurs connaissances et faire les liens nécessaires Véronique Sabadell, Valérie Tcherniack,
entre théorie et pratique. Il sera également une ressource précieuse pour les profes- Sonia Michalon, Nora Kristensen, Agathe Renard
sionnels dans leur pratique.
Les auteurs :
Valérie Tcherniack est orthophoniste dans le service de neurologie et neuropsychologie du Professeur Ceccaldi,
maladies d’Alzheimer et maladies apparentées (AP-HM-Timone, Marseille). Depuis 2008, elle assiste le Professeur
Métellus, neurochirurgien, pour son activité de chirurgie éveillée dans l’exérèse de gliomes de bas grade à l’hôpital
privé Clairval (Marseille). Parallèlement, elle exerce également en libéral et participe à l’enseignement du Centre
de formation en orthophonie de Marseille dans le cadre du module « Pathologies neurologiques ».
Véronique Sabadell est orthophoniste, exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et de neuropsy-
chologie du Professeur Ceccaldi (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est également responsable du module
« Pathologies neurologiques » du Centre de formation en orthophonie de Marseille. Membre du comité directeur
de l’Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (UNADREO)
et chercheur titulaire du Laboratoire Unadréo de recherche clinique en orthophonie (LURCO), elle collabore avec
les cliniciens et les chercheurs du Brain and Language Research Institute (BLRI) dans le cadre de projets de
recherche portant sur l’aphasie, la réhabilitation, et la musique.
Sonia Michalon est orthophoniste, titulaire d’un DEA de sciences cognitives et doctorante en neuropsychologie
auprès du Pr Allain (LPPL, Angers). Son activité est tournée vers l’évaluation et la prise en charge de la communi-
cation de personnes ayant des troubles d’origine neurologique. Elle intervient au Centre Mémoire du Dr Serveaux
(CHU Félix Guyon, Réunion), ainsi qu’en cabinet libéral.
Nora Kristensen est orthophoniste. Elle exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et neuropsychologie
du Pr Ceccaldi (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est chargée de cours au sein du module « Pathologies neuro-
logiques » et de l’encadrement de mémoires d’orthophonie sur le thème de l’aphasie, au Centre de formation
en orthophonie de Marseille. Ses recherches sont tournées vers l’aphasiologie, et plus particulièrement
les aphasies primaires progressives.
Agathe Renard est orthophoniste. Elle exerce en cabinet libéral et dans le service de neurologie et neuropsychologie
du Pr Ceccaldi à l’Hôpital (AP-HM-Timone, Marseille). Elle est chargée de cours au sein du module « Patho-
logies neurologiques » du Centre de formation en orthophonie de Marseille. Ses projets de recherche portent
sur l’aphasie et sur les liens qui existent entre langage et geste.
Publics :
• Orthophonistes www.deboecksuperieur.com
• Étudiants en orthophonie ISBN : 978-2-35327-380-5
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Pathologies Neurologiques Bilans Et Interventions Orthophoniques

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© De Boeck Supérieur SA, 2018

Tous droits réservés pour tous pays.

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UE 5.7.1 Aphasiologie : bilan et évaluation en aphasiologie

UE 5.7.2 Intervention orthophonique en aphasiologie

UE 5.7.3 Bilan, évaluation et intervention orthophonique dans le cadre

UE 5.7.4 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre

UE 5.7.5 Troubles cognitivo‑linguistiques acquis, bilan et évaluation

UE 5.7.6 Intervention orthophonique dans le cadre

UE 5.7.8 Bilan, évaluation et intervention dans le cadre

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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE : BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE

4047pathoNeuro.indd 3 28/11/17 17:29

L’appellation « aphasies fluentes »

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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE : BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE

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4047pathoNeuro.indd 7 28/11/17 17:29

La voie dorsale est la voie d’intégration sensori-motrice

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La voie ventrale est la voie lexico-sémantique

Gyrus frontal Voie dorsale phonologique

Portion superficielle du Fofi Faisceau arqué (portion profonde du FLS)

Modèle revisité de la connectivité anatomo-fonctionnelle du langage (Duffau et al., 2013)

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Organisation sous-corticale du langage

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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE : BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE

Les modèles cognitifs du langage

Le modèle de Hillis et Caramazza

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Ce modèle est également constitué de systèmes périphériques permettant l’analyse acoustico-phonétique

Mot entendu Mot écrit

Lexique Système de Lexique

Le modèle sériel de Levelt (1991, 1999)

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Choose (X, Y) Elect (X, Y)

Choose sui/X Hd obj/Y Elect

[si] [lek] [lekt] Syllabes

Le modèle de Dell (1997) : activation interactive en cascade

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Niveau sémantique (traits)

Niveau lexical (mots) FOG DOG CAT RAT MAT

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UE 5.7.1 APHASIOLOGIE : BILAN ET ÉVALUATION EN APHASIOLOGIE

Aphasies non fluentes : sémiologie

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Les aphasies transcorticales

L’aphasie transcorticale motrice

L’aphasie transcorticale mixte

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Compréhension Aphasie transcorticale