Les peroxysomes

• 1954: RHODIN observe un organite dans les reins

de souris « microbody» , présentant une membrane
simple et une matrice finement granulaire.

• 1956: BERNHARD et ROUILLER, décrivent les

« microbodies » au niveau des cellules
parenchymateuses, dans le foie de rat.
• 1965: BAUDHUIN et al. montrèrent que
les microbodies sont le siège de trois activités
enzymatiques ( uricase, L et D-amino-acide
oxydases et la catalase)

• 1966: DE DUVE, découvre la décomposition

du péroxyde d’hydrogène (2H2O2 en 2H2O et
en O2) par la catalase. Il propose le terme
PEROXYSOME.
Définition:

Peroxysome signifie exactement corps de peroxyde suite à leur capacité à produire du peroxyde

d'hydrogène, ou eau oxygénée H2O2. Il s'agit de particules présentes à l'intérieur du cytoplasme

des cellules animales mais également des cellules végétales. Ce sont des sacs membraneux

comme les vésicules et contenant des enzymes puissant qui utilisent l'oxygène pour neutraliser

de nombreuses substances nuisibles ou toxiques à la cellule comme entre autres l'alcool et le

formaldéhyde.
Caractéristiques:

• Les peroxysomes sont particulièrement fréquents dans les cellules hépatiques (du foie) et des reins et tout
particulièrement des tubes rénaux. Dans ces tissus, ils contribuent très activement à la détoxification.

• Ils sont en permanence renouvelés (protéines peroxysomales: 20 à 30% par jour).

• Leur durée de vie varie suivant les cellules: Elle est de 3 à 5 jours pour les hépatocytes.

• Leur renouvellement se fait par autophagie donc via le Lysosome

• Les Peroxysomes ne sont pas immobiles et se déplacent dans le cytoplasme en utilisant des microtubules
• Les Peroxysomes forment un réseau dynamique de la même façon que les mitochondries.

• C'est un réseau dit « canaliculaire » où chaque vésicule va être reliée à une autre vésicule par des
petits canaux qui vont permettre la communication entre les différents Peroxysomes. Ce réseau est
indépendant du RE, du Golgi et des Mitochondries
• Ces Peroxysomes sont des vésicules n'appartenant pas au
système endomembranaire, constitués d'une seule membrane
qui va délimiter une matrice. Les peroxysomes sont
organisés en réseau à l'intérieur de la cellule. Ils assurent des
réactions d'oxydation en deux étapes :

• la première est de consommer de l'oxygène et de produire du

peroxyde d'hydrogène,

• la seconde étant de consommer ce peroxyde d'hydrogène par

des enzymes spécifiques que sont les Catalases, et cette
deuxième étape s'appelle la Détoxification.

• Les peroxysomes nécessitent l'importation de l'ensemble de

leurs constituants. Ils se déplacent le long du cytosquelette.
Structure
Ils sont délimités par une seule membrane d’enveloppe
qui contient:
 Des péroxines, protéines membranaires non
glycolsylées responsables de l’importation des
protéines du peroxysome (pas de N glycosylation)
 Des perméases de la superfamille ABC, impliquées
dans la sortie
- Le matériel est transporté par les perméases ABC;
MAVS (mitochondrial antiviral signaling) proteine qui est
protéines de type MAVS qui intervient dans la défense capable d’induire, en se liant à d’autres complexes, une
anti-microbienne (identique à celle retrouvé dans la réponse suite à la détection d’ARN viral dans le cytosol

membrane externe de la mitochondrie).

• La Matrice (particule + réseau de cannalicules): elle
renferme plusieurs enzymes:

• Catalase (enzyme la plus abondante du peroxysome,

hémoprotéine car contient atome de fer)

• Oxydases impliquées dans la beta-oxydation des acides gras à

chaine longue (plus de 22 atomes de Carbones)

• Amino-acide oxydase ou des enzymes impliquées dans la

synthèse des acides biliaires par oxydation de dérivés du
cholestérol.

• Région paracristalline car aspect cristallin

Formation:

A) Biogenèse

Les péroxysomes peuvent provenir de sous-domaines du RE. C’est ce qu’on appelle des domaines pré-
peroxysomaux dans le RE qui vont bourgeonner et former des peroxysomes.

Le peroxysome est formé dans la cellule par deux moyens :

1. Formé de novo : un bout de la mb du RE bourgeonne (domaine préperoxysomal) ; cela formera une

vésicule préperoxysomale. Elle n’est pas mature, car elle n’a pas importé les protéines (péroxynes).Une
fois que les péroxynes sont importées, on parle de peroxysome.

2. voies de prolifération : le peroxysome peut grandir et se diviser : on a une élongation et une fission.
 Le peroxysome était probablement une bacterie il y a quelques milliards
d’années. C’est un phénomène d’endosymbiose antérieur à celui de la
mitochondrie. Ce peroxysome a transféré son génome dans le patrimoine
génétique nucléaire (il a perdu son génome, contrairement à
mitochondrie)
B) Importation des protéines peroxysmales:

• Elles sont codées par le génome nucléaire et traduites par des ribosomes libres. Ces protéines ne
passent pas par le RE. Lorsque la protéine est synthétisée, il y a un signal d’adressage vers le
peroxysome. Cette séquence d’importation est une séquence PTS (peroxysomal targeting signal)
reconnue par des transporteurs cytoplasmiques ou membranaires: péroxines.
Rôles des peroxysomes
• Par les oxydases:
1. β-oxydation des acides gras à très longues chaines (>C22) les raccourcir jusqu’à moins de C12 et
production d’acetyl-CoA (vers cycle de Krebs pour oxydation); avec production de H2O2.

La β-oxydation est variable suivant le type ou la longueur des acides GRAS :

• Quand la chaîne est courte, elle s’effectue dans la mitochondrie.

• Quand la chaîne est longue (>24 C), elle sera peroxysomale.

• Donc, en cas de déficit fonctionnel des peroxysomes, on aura l’accumulation des acides gras à très
longue chaîne

2. Production par oxydases puis dégradation de H2O2

3. Synthèse des acides biliaires, à partir du Cholestérol

Les AA pénètrent dans les peroxysomes par des perméases dont certaines appartiennent aux ABC. Consommation
d’ATP. Ils sont oxydés par des oxydases, qui utilisent du O2 dissous. La béta-oxydation génère des acides gras
raccourcis, et de l’acétyl-CoA (précurseur du cycle de Krebs) adressé par des perméases dans le cytosol et la
mitochondrie.
Il y a une fabrication d’H2O2 qui est le substrat de la catalase, avec des ions superoxydes, toxique. Elle est utilisée
par les enzymes catalases pour détoxifier (oxyder) des produits qui doivent être éliminés par l’organisme. On
retrouve beaucoup de peroxysomes dans le foie et le rein.
Par catalase:

La catalase utilise le peroxyde d'hydrogène H2O2 engendré par d'autres enzymes pour oxyder une
variété d'autres substrats toxiques R' (phénols, acide méthanoïque, alcool): on parle de réaction de
peroxydation. Ce type de réaction est très important dans le foie, les cellules rénales, où les
peroxysomes détoxifient certaines toxines passant dans le sang.

H2O2 + R'H2 ⤇ R' + 2 H2O. La catalase, catalyse aussi la réaction : H2O2 + H2O2 ⤇ O2 + 2H2O s'il
existe un excès d'H2O2
• Par amino-acide-oxydase :

• Les oxydases (D-amino-acide-oxydase, urateoxydase) enlèvent des atomes d'hydrogène libres

(réaction d'oxydation) à des substrats organiques spécifique R. Ces substrats liés à des atomes
d'hydrogène, sont potentiellement toxiques pour la cellule. L'oxydation de ces molécules les
détoxifient.
RH2 + O2 → R + H2O2
 Le syndrome de
Maladies associées au peroxysomes: Zellweger

Il existe de nombreuses maladies

L ’adrénoleucodystrphie
peroxysomales, affections génétiques, liée à l’X (ALD)
qui affectent la formation du peroxysome
ou altèrent uniquement une seule
La maladie de Refsum
fonction enzymatique ou de transport
• La maladie de Zellweger:

• Est une maladie de la fonction du peroxysome. Elle est causée par une mutation de la péroxine
PEX1 ce qui va engendrer de graves désordres sur le plan neurologiques, rénal et hépatique
• Adrénoleucodystrophie:

• Elle rassemble un groupe d’affections avec atteinte cérébrale, de la moelle et des symptômes endocriniens

• La maladie de Refsum (adulte):

• Elle associe rétinite pigmentaire, polyneuropathie, ataxie cérébelleuse, avec plus ou moins une surdité, une
anosmie, des malformations des pieds et des anomalies cardiaques