NEPHROLOGIE

PEDIATRIQUE

( Cours under graduate)

Dr BETUKUMESU/CUK
 PLAN GENERAL

1. Particularités rénales de l’enfant

2. Glomérulonéphrite aigue
3. Syndrome hémolytique et urémique
4. Protéinurie
5. Syndrome néphrotique
6. Infection urinaire
7. Insuffisance rénale aigue
8. Insuffisance rénale chronique
9. Hypertension artérielle
 PARTICULARITES RENALES DE L’ENFANT

1. Rappel
 Rein= environ 1 million des néphrons
 Néphron= unité fonctionnelle du rein = glomérule et
tubules
 Fonctions essentielles:
1/ Filtration glomérulaire= membrane glomérulaire
2/ Sécrétion et réabsorption = tubule rénaux
 Composition du filtre glomérulaire

1. Endothélium
Cellules endothéliales fenestrées = (10 à 50 nm de di-
amètre
Protéines: Glycocalis et protéoglycans ( Héparan sulfate)
chargées négativement
2. Membrane basale = poreuse
 Lamina rara interna
 Lamina densa
 Lamina rara externa
3. Epithélium viscéral
Podocytes dont les tentacules sont appelés pédicelles et
couvrant la membrane basale sauf au niveau des fentes
de filtration.
 1 : Papille rénale ; 2 : Pyramide de Malpighi ; 3 : Colonne de Bertin ; 4 :
Capsule du rein ; 5 : Calice mineur ou petit calice ; 6 : Calice majeur ou
grand calice ; 7 : Veine rénale ; 8 : Artère rénale ; 9 : Bassinet ; 10 : Uretère.
PARTICULARITES DES FONCTIONS
RENALES

CHEZ LE NOURRISSON
 PARTICULARITES DES FONCTIONS
RENALES
1. Première miction:
 < 24 h: 93 %
 24-48h: 99%
2. Clearance rénale:
 N.né: 20 ml/min
 1è semaine: 40 ml/min
 1è mois : 60 ml
 1è année : 80 – 120 ml/min ( adulte)
 PARTICULARITES DES FONCTIONS
RENALES
3. Pouvoir de concentration des urines:
< 1 an : 577 mosm/Kg d’urine + 31.7x âge(mois)
> 1 an : 1000 osm/Kg d’urine
4. Stabilisation jusau’à 12 mois après la naissance
 Clearance rénale

1. Clearance : UV/P
 U: concentration urinaire de la subst.(mg %)
 P: concentration plasmatique de la substance.
 V: volume urine (ml/min)
2. Cl= K x taille(cm) (SCHWARTZ)
(créat)p μmol/l
K= coefficient de perméabilité
 Prématuré: 29;
 Nouveau né: 40;
 2- 12 ans: 49; 13 – 21 ans(M): 49; 13 – 21 ans(F): 62)
(1mg% créa=88.4 μmol/l)
 GLOMERULONEPHRITE AIGUE
( GNA)

GLOMERULONEPHRITE A DEBUT
AIGU POST-INFECTIEUX
(GNDA)
 Etiopathogénie

1.Germes microbiens:
 Streptocoque β- hémolytique(infection ORL)
 Virus, mycobactéries

2. Complexes immuns
 Fixés sur la membrane de filtration
 Symptômes cliniques

 Affection survenant chez enfant> 4 ans qui a présenté

infection ORL > 3 semaines.
1. Hématurie
2. Oedeme ( face, membres inférieurs)
3. H.T.A
4. Insuffisance rénale aigue ( IRA ±)
 Diagnostic

1. Urines:
 GR +++
 Protéines +
2. Dosage du complément: C3↓
3. Anapath:
 Prolifération endocapillaire diffuse
 Prolifération endo et extra capillaire
 GN membrano proliférative
GNA avec prolifération endocapil-
laire diffuse
1. Prolifération diffuse du tissu mésangial
2. Présence des polynucléaires en excès dans les capil-
laires glomérulaires;
3. Dépôts coniques sur le versant épithélial de la mem-
brane basale
Evolution:
 50% HTA et IRA d’emblée ou dans quelques mois
 GNA avec prolifération
endo et extra capillaire
1. Prolifération diffuse du tissu mésangial
2. Dépôts coniques
3. Prolifération épithéliale aboutissant à la formation de
croissants:
 GNA à croissants focaux
 GNA à croissants diffus
 Evolution
 Protéinurie ++ → syndrome néphrotique
 HTA
 IRA d’emblée
 Glomérulonéphrite
membrano-proliférative(GNMP)
1. Prolifération des cellules mésangiales
2. Epaississement des parois glomérulaires:
 À dépôts sous endothéliaux
 A dépôts denses inter membraneux
 Evolution
 Syndrome néphrotique↔ dans 80%
 HTA
 Traitement

1. Repos
2. Transfusion GR concentré si Hb↓
3. Régime Sans sel ou hyposodé
4. Diurétiques si:
 Œdème ++
 IRA
5. Prednisolone: 1 – 2 mg/Kg si protéinurie++
6. Dialyse: si IRA persistante
7. Plasmaphérèse: si complexes immuns ++
 Evolution

1. Disparition des signes cliniques: 2 – 3 semaines

2. Hématurie disparaît dans 1 mois
3. Protéinurie↓ et disparaît dans 3 mois
4. Normalisation du complément: 2 – 10è semaine
5. Guérison histologique: 6 mois
6. Si non: passage à la chronicité
 FORMES PARTICULIERES DE
GNA
1. Maladie de Berger

2. Syndrome d’Alport

3. Hématurie familiale bénigne

 Maladie de Berger

1. Age: 3 – 7 ans
2. Sexe: M> F
3. Clinique:
 Hématuries récidivantes
 Oedème, HTA, IRA : rares
4. Diagnostic:
 IgA serique↑ C3 normal
 Anapath: lésions segmentaires et focales + dépot IgA
 Syndrome d’Alport

1. Age : N.né
2. Epidémiologie: maladie héréditaire dont la trans-
mission est liée au sexe(Chr. X)
3. Clinique :- Hématurie dès la naissance
- anomalies auditives( organe de corti
- anomalies oculaires
4. Diagnostic : épaississement localisé de
la membrane basale
5. Evolution : + entre 15 – 30 ans
 Hématurie familiale bénigne

1. Epidémiologie: maladie héréditaire de transmission au-

tosomique dominant.
2. Clinique: hématuries isolées
3. Diagnostic: amincissement régulier de la
membrane basale
4. Evolution : bénigne
SYNDROME HEMOLYTIQUE URE-
MIQUE

( SHU)
 SHU

1. Définition:
 Anémie hémolytique
 Hématurie
 Urée↑ ↑
2. Epidémiologie
 Fréquence chez les nourrissons: 35%
 SHU

3. Etiologie:
 Inconnue: ++
 Coxsakies, arbovirus,shigella, salmonella
4. Pathogénie
 Micro angiopathie thrombotique
 Dépôt des thrombi→CIV localisé au rein
5. Bilan
 Frottis périphérique : Schizocytes++ = GR fragmentés
 Anapath = microangiopathie thrombotique
 Symptômes cliniques

1. Phase d’invasion:
 Fièvre
 Troubles digestifs( diarrhée ↔ sang)
 Éruption cutanée
2. Phase d’état:
 Pâleur
 Hématurie
 Anurie
 convulsions±
 HTA
 Diagnostic

1. Urée, créatinine ↑

2. Hémogramme:
 Hb, thrombocytes↓
 Schizocytes++
3. Tests de l’hémostase ± pathologiques
 Traitement

1. Lasix: 1- 2 mg/Kg/iv
2. Transfusion des GR concentré si Hb↓
3. Dialyse ( péritonéale, hémodialyse) si oligurie persis-
tante
4. Persantine: 20 mg/Kg/os
5. HTA ( voir plus loin)
6. Héparine( cfr CIVD)
LES PROTEINURIES
 Classification

1. Protéinurie isolée, orthostatique

2. Protéinurie pathologique
PROTEINURIE ISOLEE ORTHO-
STATIQUE
1. Définition:
 Protéinurie< 0.05g/24h
 Absence de symptômes cliniques
2. Diagnostic:
 Protéinurie<0.05 g/24 en position débout (enfant> 10
ans)
 Bilan rénal normal( urée, créatinine)
3. Prise en charge:
 Suivi médical régulier
NEPHROPATIES AIGUE CHRONIQUE

• GNA post-infectieuse • Syndrome néphrotique

• Néphropathie à IgA
Glomérulaires • Néphropathie diabétique
• GNRP
• Amylose (AA et AL)
• Syndrome d’Alport
• Néphropathies lupiques

• Nécrose tubulaire aiguë Néphropathies tubulo-intersti-

tubulo-intersti- • Tubulopathie myélomateuse tielles
• Néphrite interstitielles chroniques
tielles Aiguës

• Néphroangiosclérose maligne • Nephroangiosclérose bénigne

vasculaires • Microangiopathie thrombo- • Néphropathies ischémiques
tique • Sclérodermie
• Thrombose aiguë
• (PAN, syndrome
• des anti-phospholipides)
• Maladies des emboles
• de cristaux de cholestérol
SYNDROME NEPHROTIQUE
 Etiologie

1. Primaire : idiopathique( néphrose lipoïdique)

2.Secondaire:
 Certaines formes de GNA(GNMP)
 Glomérulonéphrite chronique
 Drépanocytose
 Epidémiologie

1. Néphrose lipoïdique: 90% < 15 ans

2. Age: 1 – 5 ans : 70 % des cas

3. Sexe ratio: 3 M/1F

 Pathogénie

1. Lésions membrane de filtration: immunologique.

2. Protéinurie:
 Protidémie totale↓
 Pression oncotique↓ →œdème ++
 Symptômes cliniques

1. Œdème de la face

2. Ascite

3. Œdème des membres inférieurs

4. HTA, hématurie, IRA: ±

 Diagnostic

1. Protéinurie > 50 mg/Kg/24 h

 Protidémie↓
 albuminémie↓
2. Elfo protéines: α2-globuline↑
3. Lipides, cholestérol ↑
4. Anapath.:lésions glomérulaires minimes
 Effacement des pieds de podocytes
 Complications

1. Infectieuses:
 ↓γ globulines
2. Thromboses:
 Hypo volémie, lipides, thrombocytes↑
3. MPE:
 hypo protidémie
 Kwashiorkor
 Traitement

1. RSS
2. Diurétiques:
 Lasix, esidrex :1 – 2 mg/Kg
 Aldactone: 5 – 10 mg/Kg
3. Corticoïdes:
 Prednisolone(cortancyl): 60 mg/m²
 Methylprednisolone(solumedrol): 1000 mg/m² (pul-
sthérapie)
CORTICOTHERAPIE & SYNDROME
NEPHROTIQUE
 1er mois corticothérapie

Enfant
 Prednisone 60 mg/m²/j x 4 semaines
 puis, 60 mg/m²/2j x 4 semaines,
 puis, 45 mg/m²/2j x 4 semaines,
 puis, 30 mg/ m²/2j x 4 semaines
 ensuite réduction progressive par paliers de 5 mg sur
une
durée de 3 mois
durée totale : 6 à 7 mois
 2è mois corticothérapie

Persistance après 4 semaines

Perfusions de méthylprednisolone à la dose de

1g/1,73m2 sont réalisées à 48h d’intervalle.
La corticothérapie orale

dose entre les perfusions et 8 jours après perfusions

de méthylprednisolone
 Définitions opérationnelles

SNCS= < 5 mg/Kg/24H

 Rémission du SN < 5 mg/kg durant 3 jrs après MP
SNCD = si dose de remission ≥ 0,5 ou 0,7 mg/kg/ 2 jrs
Rechute du SN: si prot/creat=1 ou SN clinique ou bi-
ologique ou > 4 mg/h/m2 pdt 3 semaines
 CNCR= Pas de rémission
INFECTION URINAIRE
 Définition

La présence dans les urines d’un nombre de germes et

des leucocytes à un nombre anormalement élevé:

 Germes microbiens> 100.000germes/ml

 Leucocytes > 10.000/ml
 Etiologie

1. E. coli
2. Staphylocoque
3. Klebsiella
4. Proteus
5. Pseudomonas
6. Entérocoque
 Symptômes cliniques
infection basse: cystite
1. Nourrisson
 Altération de la courbe pondérale
 Fièvre
 Troubles digestifs: anorexie, vomissement, diarrhée
2. Grand enfant:
 Douleurs abdominales
 Pollakiurie, dysurie, brûlure mictionnelle
 Symptômes cliniques
infection haute: pyélonéphrite
1. Fièvre élevée + frissons

2. Douleurs abdominales ou lombaires

3. Gros rein(palpation abdominale)

4. Altération de l’état général

 Diagnostic

1. ECBU:
 C: leucocyturie( >10.000/ml ou GB >5-8/ch)
 B: Urinoculture positive
2. Imagérie médicale:
 Rx abd
 Echographie
 UIV
 Cystographie
 Formes cliniques

1. Infection urinaire bénigne:

 fille> 1 an
 Pyurie unique ou récidivante
 Germe unique
 Signes fonctionnels au bas appareil
 Fonction rénale normale
 Bilan Rx normal
 Formes cliniques

2. Infection urinaire a gravité potentielle

Garçon
Pyurie rebelle
Germes multiples
Signes généraux ++
Fonction rénale perturbée
Rx pathologique:(reflux vésico-uréthral; valves de
l’urètre postérieur)
 Traitement

1.Infection urinaire bénigne:

 Antiseptiques urinaires(furadantine,negram)
 Antibiotiques( β-lactamine+ aminoglucoside)

2.Infection urinaire à gravité potentielle:

 Antiseptiques urinaires
 Antibiotiques
 Chirurgical: uropathies malformatives(valves de urethr
post …)
INSUFFISANCE RENALE AIGUE( IRA)
 Définition

Diminution rapide du taux de filtration( clearance uri-

naire↓ de ± 60%)

Effondrement de la diurèse( < 0.5 ml/Kg/J)

Mécanismes étiopathogéniques

1. Pré rénal

2. Rénal

3. Post-rénal
 Pression nette de filtration

PNF= PHG - ( POG + PHC+POC) = 10 mm

Hg

PHG=Pression hydrostat. Glomér.=55

PHC=Pression hydrostat. Capsulaire:15
POG=Pression oncotique glomér.=30
POC=Pression oncotique caps=0
 Mécanisme pré-rénal

1. Hypo volémie: hémorragie, polyurie, diarrhée, vom-

issement, transpiration;
2. Hypo volémie relative: insuffisance cardiaque, syn-
dr.nephrotique
3. Causes iatrogènes→ troubles hémodynamiques
4. Causes vasculaires: sténose A. rénale
 IRA FONCTIONNELLE

Bradykinine AII
NO
PGE2
 Mécanisme rénal

1. Atteinte glomérulaire: GNA, néphrite interstitielle

aigue;

2. Atteinte tubulaire: nécrose tubulaire

aigue( paludisme,sepsis)

3. Atteinte vasculaire: thrombose, HTA

 Mécanisme post-rénal

1. Obstruction du syst.collecteur: calcul du bassinet

2. Obstruction du syst. Drainage extra-rénal: calcul de la

vessie, urètre, uroparhies malformatives
 Symptômes cliniques et évolution

1. Anurie d’installation rapide

2. Convulsions ±
3. Oligo-anurie: 5 – 20 jours
4. Phase de reprise de la diurèse: polyurie
5. Phase de récupération
CLASSIFICATION DE RIFLE SUIVANT LE
CONCEPT AKI = Agression rénale aigue
 Diagnostic

1. Urée, créatinine:↑

2. Clearance rénale↓ ↓

3. Diurèse < 0.5 ml urine/Kg/j

 PRONOSTIC DE L’IRA

A. • IRA simple, mono-organe

 – IRA avec atteinte rénale isolée
 • IRA grave, mono-organe mais cofacteurs de risque
 – > 70 ans
 – ou défaillance viscérale associée (cardiaque, respira-
toire…)
 – ou comorbidité ( diabétique, dénutri, immun-
odéprimé…)
 – ou contexte post-opératoire (chirurgie cardiovascu-
laire, digestive…)
 PRONOSTIC DE L’IRA

 IRA sévère, multi-organe

– défaillance poly-viscérale, > 2 atteintes viscérales
– et/ou état de choc (inotropes, vasoactifs)
– et/ou état septique non contrôlée (SIRS)
– et/ou détresse respiratoire (SDRA)
– et/ou insuffisance hépatique et ou autre défaillance…
 Traitement

1. IRA pré-rénal: correction de la volémie

2. IRA rénal: diurétiques( Lasix, Aldactone)
3. IRA post-rénal: lever l’obstacle
4. Restriction hydro sodée
5. Dialyse:
 Signes d’urémie
 K↑ et acidose rebelles
 Persistance de la clearance ren.↓ ↔créatinémie
>8- 10 mg/dl
 Traitement K+↑

1. Restriction des apports alimentaires de K+ et des di-

urétiques épargneur de K+(aldactone)
2. Echangeurs d’ions liant le K+: Kayexalate de Na+ ou
Ca++
3. Insuline, glucose
4. Bicarbonate de Na+
INSUFFISANCE RENALE
CHRONIQUE
 Définition

Etat résultant d’une diminution chronique de la filtration

urinaire, traduite par une clearance rénale< limite in-
férieure de la normale.
 Classification

1. IRC discrète: CR 80 – 20 ml/min

2. IRC majeure : CR 20 - 5 ml/min

3. IRC terminale: CR < 5 ml/min: indication de la dialyse

( hémodialyse, dialyse péritonéale)
 Etiologie

60 % : néphropathies congénitales dont

 20% néphropathies héréditaires( syndr. d’Al-
port, Polykystose, syn-
dr.nephrotique congénital);
 20 %: uropathies avec dysplasie et ou
pyélonéphrites;
 20 %: hypoplasies rénales
 Etiologie

30 %: néphropathies glomérulaires ac-

quises, glomérulonéphrite endo- extra capil-
laire, néphrose cortico résistante)

10% : maladies rénales vasculaires

 Symptômes cliniques

1. Symptômes de la maladie causale

2. Syndrome polyuro-polydipsique: atteinte du pouvoir de
concentration des urines
3. Troubles digestifs( gastro entérite), anorexie
4. Pâleur ( anémie)
5. HTA
6. Lésions squelettiques d’ostéodystrophie
rénale( rachitisme rénale)
 Symptômes cliniques

7. Retard de croissance staturo pondérale

8. Retard pubertaire
 Traitement

1. Traitement étiologique de la maladie causale;

2. Traitement symptomatique
 Apport protidique: 2 g/Kg/j
 Apport calorique 50-120 cal/Kg/J chez l’enfant
 Régime hyposodé
 Apport d’eau raisonnable à cause de l’atteinte du pou-
voir de concentration du rein
 Apport limité du K+: 1- 1.5 mEq/Kg
 Bicarbonate de Na+: 1 mEq/Kg
 Ca++( 500 – 1000 mg/m2)
 Vit. D:0.25 – 0.50 mg/Kg
 Traitement

3. Dialyse ( hémodialyse, dialyse péritonéale): 3 – 4/semaine

4. Transplantation rénale: survie > 90% à 5 ans pour les en-

fants
HYPERTENSION ARTERIELLE
 Définition

On parle de l’HTA lorsque la pression artérielle est >

97è percentile de la pression artérielle correspondant à
l’âge
Pression artérielle normale(mm Hg)
AGE PAS VE PAD VE
Nné 85 55 - 115 45 15 -78
1 an 93 65 - 127 65 40 – 90
2 ans 100 73 - 123 65 40 – 90
4 ans 100 78 - 119 65 45 – 85
6 ans 100 85 - 115 60 50 – 70
8 ans 105 90 - 120 60 50 – 70
10 ans 110 93 - 127 60 50 - 70
12 ans 115 95 - 135 60 50 – 70
14 ans 117 97 - 138 60 50 - 70
 Pression Artérielle(Taille & sexe)
1. PAS=(0.285X Tcm)+ 68.2♂pour T<140cm
= ( 0.526X Tcm)+ 32.32 ♂ pour
T>140 cm
=( 0.317 XTcm)+ 63.42 ♀pour
T> 140 cm
2. PAD =( 0.153 x Tcm)+ 36.78
 Etiologie

1. IRA
2. GNA →GNC
3. Néphrose cortico résistante
4. Cause réno vasculaire
5. Anévrisme
6. Polykystose rénale
7. HTA essentielle
8. Tumeur rénale: nephroblastome
9. Tumeur de la surrénale
10. Hydronéphrose
 Diagnostic

1. Urines: GR, protéines ±

2. Fonction rénale: urée, créatinine
3. Echographie rénale et cardiaque
4. Catécholamines: VMA, HVA
 Symptômes cliniques

1. Lors du suivi d’une néphropathie: coma, convulsions,

OAP
2. Céphalée rebelle
3. Douleurs abdominales
4. Polyurie, polydipsie
5. Troubles visuels
6. Amaigrissement ,↓ croissance staturale
 Classification

1. HTA limite: PA ( P97.5 + 5 mm Hg)

2. HTA certaine: PA (P97.5 + 10 mm Hg)

3. HTA immédiatement menaçante: PA ( P97.5 + 30 mm

Hg)
 Traitement

1. Type 1:
 Régime hyposodé
 Exercices physiques
 Surveillance médicale régulière
2. Type 2:
 Sectral (Β-bloquant): 7.5 – 20 mg/Kg
3. Type 3:
 Diurétique(lasix)
 Nifedipine (adalat):0.25 – 1 mg/Kg
 Hypersat
 MERCI POUR

VOTRE APPLICATION