Syllabus 3 (Pediatrie) - Cas Cliniques Pédiatrie

Volume 3 – Pédiatrie - 2021
Objectifs
Apprentissages
Généraux
2021
Par Les Étudiants De La Promotion 2020-
2021
PÉDIATRIE
VOLUME 3
Ce syllabus est une mise à jour des OAG de 2014-2015 réalisée par les étudiants de la
promotion 2021. Il est le reflet des connaissances tant théoriques que pratiques
acquises lors de leur cursus universitaire.
Il est destiné aux étudiants de l’ULB dans le cadre de leur étude. Il est formellement
interdit à la vente, à la location et à la publication. Ce travail est non officiel et les
différentes sources des étudiants éditeurs ne seront pas dévoilées.
Nous remercions l’ensemble des participants pour cet ouvrage commun de grande
qualité.
“ Welcome in real life “

……………………………………….Yvon Englert
Rédaction :
Denis Bechet Elsa Huart Thiebaud Kuster
Charlotte Gontier Hafsa Aloui Rayane Jall
Mehdi Eddyani Adil El Boujdaini Camille Fosse
Aylin Alev Ayrton Carlier Besma Kameche
Céline De Passe Margaux Vlasselaer Manuel Garcia
Lucie Pettiaux Loïc Baudelet Vicky Pettiau
Lucie Delaunoit Séphora Chanhoun Thomas Luz Teixeira
Darlène Ravat Francesco Pini Noémie Vanden Berghe
Mireille Gauthy Matyas Kovacs Nolwenn Lecocq de
Marie Godefroy Laura Abdessater Pletincx
Genna La Marca Evena Peczenik Debruyn Gaelle
Ludmilla Ney Chiara Marien
Nolwenn Dal Maso
Mise en page & Orthographe :
Nolwenn Lecocq de Pletincx
Coordinateur du projet :
Giuseppe Nardello
P01 – EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ

« Un enfant est examiné à la maternité : les pouls fémoraux ne sont pas palpables, son périmètre
crânien est inférieur au percentile 3. Que faites-vous ? »
DEFINITION
0-28j : Nouveau-Né, 28j-2a : Nourrisson, 2a-6a : Petit enfant, 6a-Puberté : Grand enfant,
Puberté-18a : Adolescent.
EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ
1. EXAMEN PHYSIQUE SUR LA TABLEAU CHAUFFANTE (21 secondes après sa naissance en

gros)
Score d’Apgar : Ce score évalue la vitalité du NN
Score de Silverman : Ce score évalue la détresse respiratoire : « Bébé tire en geignant » :

Balancement Thoraco-abdominale, battement des ailes du nez, tirage, entonnoir xiphoïdien,
geignement expiration.
Ensuite on recherche des malformations évidentes (ex : Endobuccal (Fente palatine),
auscultation (Souffle cardiaque))
2. EXAMEN CLINIQUE DANS LE SERVICE

2.1. Aspect général
On va tout d’abord regarder l’aspect général de l’enfant :

× La coloration (Ictérique, rosé, normal) : Il faut savoir qu’un enfant fort rouge à
l’auscultation peut être un enfant riche en hémoglobine et donc à risque d’ictère suite à
l’hémolyse du nouveau-né. Bien suivre ces enfants.
× La respiration (Tirage, utilisation des muscles accessoires)
× Le tonus, symétrique des mouvements : Il faut savoir que spontanément les membres
de l’enfant vont être un peu fléchis.
× La morphologie
× Paramètres : poids, taille, PC (Toujours à placer dans les courbes de percentile !)
2.2. Auscultation par système
Lors de l’auscultation il faut rester systématique : « du haut vers le bas »
2.2.1. Examen de la tête et du cou

× Les fontanelles : Normo tendues, creusantes, bombées ?
× Les sutures : Chevauchement, diastasis ?
× Les orifices :
⊗ Narines : Atrésie des choanes ? (Test du miroir et buée)
⊗ Oreilles : Hauteur ? Il faut que la ligne, passant par les canthus internes et
externes des yeux, passe par le tier supérieur de l’oreille. Dépistage de la surdité
par les PEA
⊗ Bouche : Fente palatine ? Anomalie structurelle ?
⊗ Yeux : Hyper/hypotélorisme, 3ème paupière (T21), conjonctive (++ Chlamydia
(conjonctivite), Ictère)
× Recherche d’hématome/déformation crânienne (Ventouse, forceps)
2.2.2. Examen thoracique
× Auscultation cardio : Les foyers sont les mêmes que chez l’adulte, à la différence qu’il
existe le foyer pour le canal artériel qui se situe en sous-claviculaire gauche.
× Souffle ? CIV, CIA, coarctation de l’aorte, tétralogie de Fallot, sténose de la valve
pulmonaire. ⚠ ATTENTION, un souffle physiologique peut être présent dans les
premiers jours de la vie.
× Palpation des clavicules à la recherche de fracture.
× Palpation des pouls huméraux
× Auscultation pulmonaire : Une simple écoute de la ventilation correcte de chaque
poumon suffit.
2.2.3. Examen abdominale
Pour l’examen abdominale, il est conseillé de surélever le NN, en le tenant avec une main
derrière lui et en le mettant en position semi-assise et d’utiliser la seconde main pour palper le
ventre.
× Recherche d’organomégalie (Foie, rate)

× Recherche de masse : Hernie ? (Ombilicale, inguinale majoritairement)
× Perforation de l’anus
× Emission du méconium ? (N<24h), si retard penser à Hirschsprung, atrésie intestinale,
iléus méconial de la mucoviscidose.
× Examen du dos : palpation de la colonne, recherche de fossette sacrée (spina bifida)
2.2.4. Examen des organes génitaux externes
Attention petit avertissement, quand c’est un garçon prévoyez un parapluie
× Testicules : Cryptorchidie ?
× Pénis : Hypospade, normal, épispade ? Phimosis (Ne JAMAIS décalotter un phimosis chez
un NN, il est physiologique la majorité du temps et disparaitra avec l’âge)
× Clitoris : Hypo/hypertrophie ?
× Vagin : Ouverture ? Possible pertes blanchâtres ou sang (<Imprégnation hormonale
maternelle durant la grossesse)
2.2.5. Examen des membres
× Mains : Pli palmaire unique ? (T21), doigts surnuméraires ?
× Pouls fémoraux : asymétrie ? (Coarctation de l’aorte). Si doute = Echographie + TA des 4
membres !
× Hanches : Stabilités, manœuvre de Barlow et Ortolani (Luxation congénitale de la
hanche)
2.2.6. Réflexes archaïques
Ils sont au nombre de 6 : 2 au niveau de la bouche, 2 au niveau des mains et 2 au niveau des
pieds
× Les points cardinaux : On va venir gratter sur une des extrémités de la bouche de
l’enfant et l’enfant va tourner la tête vers le doigt pour chercher à téter
× La succion : on met un doigt ou une tétine dans la bouche, ce qui va déclencher le réflexe
× Grasping : On met le doigt à l’intérieur de la main du nouveau-né, et le bébé fermera ses
mains sur le doigt, le grasping se retrouve aussi au niveau de la plante des pieds
× Le réflexe de Moro : on soulève les épaules de l’enfants, et on les lâche d’un coup
(gentiment faudrait pas se ramasser une claque du papa) et l’enfant va avoir un réflexe
d’extension des bras et d’enlacement qui s’en suit
× L’allongement croisé : on tient une jambe tendue et on vient gratter en dessous du pied
et par reflexe l’enfant va fléchir la jambe opposée
× La marche automatique : On soulève le bébé en mettant ses pieds à hauteur du matelas,
et l’enfant va spontanément réaliser des mouvements de marche
2.2.7. Tonus : il existe un tonus axial et segmentaire.
× Tonus axial : On prend l’enfant par les bras et on le tire délicatement vers nous, la tête
doit revenir vers l’avant d’elle-même. On peut aussi la tester lors qu’on met l’enfant sur
le ventre, ses bras vont revenir vers l’avant.
× Tonus segmentaire : On va réaliser le signe du foulard, on prend le bras du NN et on
essaye de le mettre sur l’épaule opposée, si la tonicité est normale alors le coude ne
dépassera pas le sternum.
RESOLUTION DE LA VIGNETTE
« Un enfant est examiné à la maternité : les pouls fémoraux ne sont pas palpables, son périmètre
crânien est inférieur au percentile 3. Que faites-vous ? »
Pour le problème des pouls fémoraux, on va réaliser une prise de TA aux 4 membres pour
confirmer le diagnostic et une échographie cardiaque qui confirmera définitivement le
diagnostic.
Le traitement consiste à donner des Prostaglandines E1 en espérant une amélioration, si ce n’est
pas le cas on peut envisager une chirurgie (angioplastie).
Ne pas oublier que si l’enfant présente cette coarctation depuis longtemps, il y a un risque
d’insuffisance cardiaque et donc il faut donner également des diurétiques.
Lorsqu’on découvre une coarctation de l’aorte, envisager un caryotype à la recherche d’un
Turner.
Pour le problème du PC < P3, cela fait envisager une microcéphalie sévère.
Les étiologies étant variées, il est important de réaliser une bonne anamnèse maternelle lors de
la découverte d’une microcéphalie post-natale.
Étiologies les plus courantes : Drogue, Alcool, Rayonnement, Infections (TORCH : Toxo, other
pathogens, rubéole, CMV, herpès simplex), Phénylcétonurie maternelle, Anomalies génétiques.
Le problème est que ces enfants vont développer énormément de problèmes neuro : épilepsie,
trouble de l’apprentissage, perte d’audition, problème visuel, … mais il existe un pourcentage
d’enfant atteint de microcéphalie qui auront un développement normal
Il n’existe pas de traitement spécifique, juste un suivi multidisciplinaire
P02 - LA VACCINATION
« Un enfant de 8 ans vous consulte, sa maman vous demande de contrôler son carnet de
vaccination : que doit-il avoir déjà reçu, quelles sont les prochaines vaccinations ? »
CALENDRIER VACCINAL
→ À 8 ans, il doit avoir reçu : ⚠ ATTENTION changement pour le

× 5 doses d’Hexavalent RRO : dose de rappel à 7-8 ans
× 2 doses de RRO plutôt qu’à 11-12 ans. Les enfants
× 1 dose contre le Méningocoque C plus âgés qui n’ont pas encore reçu
× 3 à 4 doses contre le Pneumocoque (Prevenar) la dose de rappel seront vaccinés
× 2 à 3 doses contre le Rotavirus vers 11-12 ans)
→ Les doses restantes :
× 2 doses contre l’HPV (Gardasil 9)
× Boostrix (Diphtérie - Tétanos - Coqueluche) à 15 ans, puis tous les 10 ans
RÔLE DE LA VACCINATION
Le vaccin permet une immunisation active : le contact avec l'antigène présent dans le vaccin
entraîne généralement une réponse immunitaire humorale (production d'anticorps) et une
réponse immunitaire cellulaire (difficile à évaluer).
L'antigène administré est soit
× Un agent pathogène vivant atténué (virus ou bactérie)
× Un organisme tué (inactivé)

× Des constituants d’antigènes (antigène biosynthétique, exotoxine inactivée (anatoxine)).
Des adjuvants sont parfois ajoutés dans le but d'augmenter la réponse immunitaire.
Lors du 1er contact avec l’antigène vaccinal, il se produit une synthèse rapide d’IgM et une
synthèse lente d’IgG, IgA et lymphocytes B mémoire.
Lors d’un second contact avec l’agent infectieux, le patient développe une réponse secondaire
plus rapide, intense et spécifique (avec immédiatement des IgG et des IgA).
TYPES DE VACCINS
1/ Vivants atténués : agent infectieux entier (virus, bactérie) dont la virulence diminue après
mutation. Ils induisent une immunité de même nature que celle conférée par la maladie : le
virus se multiplie dans l'hôte et cause une infection asymptomatique. Cela va mimer une
infection naturelle et induire une réponse humorale et cellulaire → réponse longue durée.
⚠ Importance de réaliser ces vaccins avant de débuter un traitement immunosuppresseur.
× Exemples : RRO, Rotavirus
× Hors du calendrier vaccinal : BCG, polio oral (OPV), varicelle, herpes zooster, fièvre
jaune
2/ Vaccins inactivés : agent infectieux entier mais inapte à la multiplication du fait d’un
traitement physique ou chimique. L’essentiel du répertoire antigénique est représenté et
administré. Cela va induire une réponse principalement humorale.
× Exemples : coqueluche, hexavalent (diphtérie-tétanos), polio (IPV)
× Hors du schéma vaccinal : hépatite A, grippe
3/ Vaccins sous-unitaires (type anatoxiniques ou polysaccharidiques) : antigènes purifiés
spécifiques de l’agent infectieux après traitement ou après fabrication de novo. Cela va
induire une réponse principalement humorale.
⚠ Nécessite des doses multiples !
Il faut souvent ajouter un adjuvant. Ces vaccins sont autorisés chez les patients
immunodéprimés ou chez les femmes enceintes.
× Exemples :
⊗ Ag purifié et inactivé : diphtérie (toxine diphtérique), tétanos
⊗ Ag purifié : vaccin acellulaire (coqueluche)
⊗ Ag purifié et modifié : polysaccharide + protéine de transport (vaccin
antipneumococcique conjugué)
⊗ Ag produits par manipulation génétique : hépatite B, HPV
→ Voies d’administration
⊗ IM ou SC (sous-cutanée profonde) :
◆ < 1an : face antérolatérale de la cuisse
◆ > 1 an : deltoïde
⊗ Intradermique : BCG
⊗ Orale : Rotavirus
EFFETS SECONDAIRES
Possibles dans les 24-48h :

× Réactions locales au site d’injection : douleur, érythème, induration, tuméfaction
× Réaction générale : fièvre >38°C, asthénie, irritabilité, trouble du sommeil
⚠ RRO : pyrexie possible entre J5-10 (= période d’incubation de la rougeole)
× Rarement : réaction allergique, allant jusqu’à l’anaphylaxie
CONTRE-INDICATIONS A LA VACCINATION
× CI aux vaccins vivants : immunodéficience, immunosuppression et grossesse

× CI à l’administration ultérieure du vaccin : réaction sévère à une dose d’un vaccin
× CI à l’administration de tout vaccin contenant ce constituant : réaction
d’hypersensibilité sévère à un des constituants du vaccin (ex : œdème de Quincke)
⚠ Retarder l’administration d’un vaccin si
× Infection modérée à sévère (T°>38.5°C)
× Notion d’administration d’immunoglobulines dans les 3 mois précédents, s’il s’agit
d’un vaccin vivant.
VACCINS DISPONIBLES
× Hexavalent = Hexyon (IM) :

⊗ Polio : virus inactivé de la polio (= IPV)
⊗ Diphtérie : anatoxine diphtérique
⊗ Tétanos : anatoxine tétanique
⊗ Coqueluche : antigènes Bordetella pertussis
⊗ Hib : polysaccharides conjugués Haemophilus influenzae B
⊗ Hépatite B : antigènes de surface, biosynthétiques
× Synflorix (IM) : pneumocoque 10 types : polysaccharides conjugués
× Prevenar 13 (IM) : pneumocoque 13 types : polysaccharides conjugués
× Pneumovax 23 (IM) : pneumocoque 23 types : non conjugué (immunité moins
importante → ne pas administrer chez les < 2 ans). Utilisé chez les enfants ID ou chez les
> 65 ans
× Rotavirus : Rotarix (2 doses) - Rotateq (3 doses), prise orale : vaccins vivants atténués
× RRO (IM) : vaccins vivants atténués
× Tetravac (IM) : polio, diphtérie, tétanos, coqueluche
× Gardasil 9 (IM) : contre les papillomavirus humains de types 6-11-16-18-31-33-45-52-
58 (protéines L1, biosynthétiques)
× Boostrix (IM) : diphtérie – tétanos – coqueluche acellulaire
1. LA POLIOMYELITE
Son virus a fait beaucoup de victimes parmi les enfants dans les années 50.
→ Entraîne méningite, encéphalite et syndrome paralytique asymétrique par atteinte
spinale.
→ Seul vaccin obligatoire en Belgique (depuis 1967), les autres sont recommandés.
2 types de vaccins :
× Vivant atténué (= OPV, prise orale) : très efficace, mais remplacé par l’IPV dans les pays
industrialisés car était responsable de la polio vaccinale (= risque de paralysie →
complication très rare). Reste indiqué dans les pays endémiques car moins coûteux et
permet une protection familiale (excrétion dans les selles → cycle féco-oral). Reste
également disponible en cas d’épidémie.
× Inactivés (= IPV, administré en IM), depuis 2001 en Belgique.
⇒ Objectif OMS = éradication de la polio par la vaccination
2. LA DIPHTERIE ET LE TETANOS
Ces deux vaccins sont toujours combinés.
⇒ Objectif OMS = contrôle de la maladie
Chez l’adulte, un rappel contre ces maladies doit être fait tous les 10 ans. Les adultes qui ne sont
pas en ordre de vaccination en recevront une dose en cas de plaie.
3. LA COQUELUCHE (B. PERTUSSIS)
Depuis plusieurs années, augmentation du nombre de cas surtout parmi les adolescents et les
adultes → considérés comme réservoir de la maladie et peuvent contaminer les nourrissons
avant qu’ils soient protégés par la vaccination. Le nourrisson n’est pas protégé avant 4 mois et la
coqueluche est dangereuse chez les < 3 mois.
→ Entraîne une toux suffocante et des apnées.
⇒ Vaccination des femmes enceintes pour entraîner une protection passive du nouveau-né.
2 types de vaccins existent :

× « Cellules entières » : en raison d’un risque de convulsions ou d’encéphalopathie (rare),
ce vaccin a été remplacé par le vaccin acellulaire dans certains pays dont la Belgique.
Son utilisation est déconseillée après l’âge de 2 ans car augmentation des effets
secondaires.
× « Acellulaire » (2 ou 3 antigènes détoxifiés), mieux toléré.
4. LA ROUGEOLE, LA RUBEOLE ET LES OREILLONS
En Belgique : le nombre de cas a considérablement diminué depuis la vaccination.
× Rougeole : virose ORL + éruption, risque d’encéphalite et de péricardite
× Rubéole : entraîne malformations congénitales si atteint une femme enceinte
× Oreillons : parotidite, méningite, encéphalite, orchite
⇒ Schéma de vaccination :
× 1ère dose à 12 mois.
× Suivi d’un rappel entre 7-8 ans (ATTENTION changement)
⇒ Objectif OMS : éradication rougeole, contrôle oreillons, prévention infection congénitale
rubéole.
5. LES VACCINS CONJUGUES CONTRE LES BACTERIES ENCAPSULEE
Avant 2 ans, la réponse immune aux antigènes thymo-indépendants est immature et
inefficace (antigènes polysaccharidiques non conjugués ; ce sont des Ag qui stimulent
directement les lymphocytes B sans passer par les T et donc qui ne suscitent pas de réponse
mémoire immune chez le jeune enfant).
On couple ces antigènes T-indépendants avec un antigène protéique T-dépendant pour
permettre une vaccination avant 2 ans et l’induction d’une réponse mémoire (= vaccins
conjugués)
⇒ Méningocoque C, Haemophilus Influenza type b, Pneumocoque.
6. PAPILLOMAVIRUS – HPV
HPV est responsable de la survenue de lésions précancéreuses et cancéreuses du col de l’utérus.
Ce sont des vaccins recombinants constitués de protéines L1 de papillomavirus humain (HPV).
→ Population concernée : les jeunes filles et garçons de 9 à 14 ans (permet d’augmenter
l’immunité de groupe).
→ La vaccination est également recommandée chez les femmes et hommes jusqu’à 26 ans
en précisant s’ils sont sexuellement actifs ou non (le vaccin ne protège pas contre les
types HPV vaccinaux déjà acquis)
→ Aussi recommandée chez les hommes ayant des relations sexuelles avec d’autres
hommes, et ce jusqu’à l’âge de 26 ans.
→ 2 vaccins sont disponibles, ils sont administrés en IM :
⊗ Gardasil® 9, schéma 0 - 6 mois
⊗ Cervarix® : vaccin bivalent (16 et 18), schéma 0 - 5 à 13 mois.

⇒ Si vaccination administrée à une jeune fille n’ayant pas encore eu de RS, on estime que la
protection donnée par le vaccin est d’environ 70%, pour autant que la vaccination soit complète.
⚠ Le dépistage du cancer du col par frottis reste essentiel !
RATTRAPAGE VACCINAL
4 règles de base :
1/ Il est préférable de considérer qu’une personne n’est pas vaccinée plutôt que de la croire
erronément protégée.
En cas d’absence de document vaccinal, la revaccination est l’option à privilégier. Le
document offre la certitude que la vaccination a été administrée et évite le recours à des
tests sérologiques inutiles et difficiles à interpréter.
2/ Une interruption du schéma de vaccination ne nécessite ni de recommencer toute la
série de vaccins ni d’y ajouter des doses supplémentaires.
En principe, en cas d’interruption d’un sch.ma vaccinal de base, on poursuivra la
vaccination là où elle a été interrompue, indépendamment du temps écoulé depuis la
dernière dose reçue.
3/ La qualité de la réponse immunitaire obtenue dépend du respect de l’âge minimum lors
de l’administration de la première dose de vaccin, de l’intervalle minimal entre deux
doses et du nombre de doses reçues y compris le ou les rappels pour certains vaccins.
Les doses administrées plus de 5 jours avant l’âge recommandé ou avant la fin de
l’intervalle minimum recommandé, sont considérés comme non valides. Elles doivent
être répétées à l'âge approprié tout en respectant un intervalle minimum adéquat depuis
la dose non valide (Tableau 1). Le nombre de doses recommandées peut varier en
fonction de l’âge de la personne.
4/ L’utilisation de vaccins combinés favorise généralement une meilleure compliance en
réduisant le nombre total d’injections nécessaires.
Cette utilisation conduit parfois à l’administration d’une dose supplémentaire pour un ou
plusieurs des composants du vaccin combiné. Cela n’est pas préjudiciable à l’enfant.
Trois types de situations peuvent se présenter :

1/ La personne n’est pas vaccinée contre une affection spécifique, bien que cette
vaccination soit recommandée dans le schéma vaccinal
2/ La personne a reçu un nombre incomplet de doses d’un ou de plusieurs vaccins
recommandés dans le schéma vaccinal
3/ Un doute existe quant à l’état vaccinal de la personne.
Le schéma vaccinal de rattrapage sera toujours le plus court possible, afin de garantir au sujet la
protection désirée dans les meilleurs délais.
En Belgique, il est rare qu’un enfant n’ait reçu aucun vaccin. Dans la plupart des cas, on
disposera de données vaccinales antérieures. Avant d'établir un schéma de rattrapage, la qualité
de la vaccination effectuée jusque-là doit être appréciée.
Le tableau 1 présente des critères à considérer pour juger de la validité des vaccinations déjà
reçues.
Ces critères concernent l’âge minimum d’administration de la première dose et les intervalles
minimaux qui doivent être respectés entre les doses consécutives.
Lorsqu’un intervalle de 4 semaines est préconisé, cela signifie que l’écart entre les doses doit
être d’au moins 28 jours. Ces critères ne concernent que l’âge minimum et les intervalles
minimaux et ne sont donc pas une indication des intervalles recommandés pour la vaccination
de rattrapage. Ces derniers se trouvent dans les schémas de rattrapage par âge (Tableaux 2 et 3)
Schémas de rattrapage :
VACCINS HORS CALENDRIER VACCINAL
1. INFLUENZA : ANNUEL EN IM
× Tout patient à partir de l'âge de 6 mois présentant une affection chronique sous-
jacente, même stabilisée d’origine :
⊗ Pulmonaire (incluant l’asthme sévère 3)
⊗ Cardiaque (excepté l’hypertension)
⊗ Hépatique
⊗ Rénale
⊗ Métabolique (incluant le diabète)
⊗ BMI > 35
⊗ Neuromusculaire
⊗ Des troubles immunitaires (naturels ou induits)
× Les enfants de 6 mois à 18 ans compris, sous thérapie à l’aspirine au long cours
× Les personnes vivant sous le même toit que des personnes à risque du groupe 1 ou que
des enfants de moins de 6 mois
Ce n'est que chez les enfants âgés de moins de 9 ans n'ayant jamais été vaccinés auparavant et
chez lesquels la vaccination est indiquée que deux administrations à au moins un mois
d'intervalle sont recommandées (la 2ème administration de préférence avant décembre).
En ce qui concerne l’âge à partir duquel le vaccin contre l’influenza peut être utilisé, il existe des
différences selon les RCP :
× α-RIX-Tetra et Vaxigrip tetra : à partir de l'âge de 6 mois

× Influvac Tetra : à partir de 3 ans
2. BEXSERO
Nourrissons de 2 à 5 mois : trois injections à au moins 1 mois d’intervalle.
Dose de rappel à l'âge de 12 à 15 mois (minimum 6 mois après la troisième injection).
× Le Conseil Supérieur de la Santé ne recommande pas la vaccination systématique contre

les méningocoques du sérogroupe B, que ce soit pour les nourrissons ou les adolescents.
× Le vaccin est recommandé chez les personnes présentant un risque élevé d'infection à
méningocoque invasive quel que soit leur âge, par exemple :
⊗ Chez les personnes atteintes d'asplénie
⊗ Chez les patients présentant une déficience du système immunitaire humoral.
3. HEPATITE A : DEUX INJECTIONS, AVEC UN INTERVALLE DE 6 A 12 MOIS (HAVRIX)
Le Conseil Supérieur de la Santé recommande la vaccination dans les groupes suivants :
× Voyageurs vers des régions endémiques.

× Candidats à une greffe hépatique.
× Patients atteints d'une affection hépatique chronique (notamment hépatite B ou C).
× Patients hémophiles.
× Personnes en contact avec un patient atteint d'hépatite A.
× Personnel et résidents d'institutions pour personnes atteintes d’un retard mental.
× Enfants et adolescents d'immigrés qui partent dans leur pays d'origine
× Personnes en contact étroit avec un enfant adopté récemment provenant d’un pays avec
une prévalence élevée d'hépatite A.
4. VARICELLE : VARILRIX EN SC
Deux injections avec un intervalle de 4 à 6 semaines (vaccin vivant atténué).
La vaccination systématique des enfants contre la varicelle n’est pas recommandée, mais la
vaccination peut être envisagée de manière individuelle.
La vaccination contre la varicelle est toutefois recommandée dans les groupes à risque suivants :
× Les professionnels de la santé non immunisés et d'autres personnes non immunisées

fréquemment en contact avec des patients immunodéprimés ou des jeunes enfants
× Les enfants, adolescents ou adultes n’ayant pas encore fait la varicelle et chez qui un
traitement immunosuppresseur ou une transplantation d’organe est planifié
× Les femmes non immunes souhaitant une grossesse
× Les adolescents et jeunes adultes sans antécédents de varicelle
P03 - ALLAITEMENT MATERNEL
« Une mere ne desire pas allaiter : qu'allez-vous donner au bebe et en quelle quantite ? »
GÉ NÉ RALITÉ S
Le lait maternel est ce qui correspond de maniere optimale aux besoins du nourrisson. Son
ejection est liee a l’action de l’ocytocine ainsi qu’a la succion du mamelon. La composition du lait
maternel évolue en fonction du temps selon trois phases :
× Phase colostrale (1-10 jours) : riche en eau, en proteines et sels mineraux, pauvre en
lactose et graisses
× Phase de transition (10–30 jours) : augmentation des graisses et du lactose (avec un
plateau a J15), diminution des protides (plateau au troisieme mois) et baisse des sels
mineraux jusqu’a 5 mois
× Phase de « secretion parfaite » (> 1 mois apres la naissance) : lait definitif
⚠ La teneur en lipides et en vitamines du lait maternel depend du regime de la mere ⚠
BIENFAITS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL
× Moins d’allergies et de coliques : grâce à la présence de lactalbumine dans le lait

maternel >< lactoglobuline du lait de vache
× Favorise la flore intestinale (effet bifidogène)
⊗ Caséines β et κ (effet bifidogène grâce à la caséine κ hautement glycolysée)
⊗ Lactose favorise la colonisation de l’intestin par le lactobacillus bifidus
⊗ 130 oligosaccharides différents (vs très peu dans le LA) facilitent la croissance
des bifidobactéries dans le colon en acidifiant la lumière intestinale et
fournissant une source d’énergie.
× Plus digeste et vidange gastrique plus rapide
⊗ Plus de protéines liposolubles et micelles de caséine plus petites
⊗ Meilleure digestion et absorption des lipides organisés en globules
microscopiques
× Favorise le développement cérébral
⊗ Teneurs plus faibles en acides aminés potentiellement délétères (Phénylalanine,
Tyrosine, Méthionine)
⊗ Teneur plus élevée en glutathion (Antioxydant et Transporteur de sélénium) et
en taurine (Neurotransmetteur et conjugaison de la bile), acide aminé pauvre
dans le lait de vache
⊗ AG polyinsaturés à longues chaines (AA – DHA) qui constitue les membranes des
cellules neuronales (AA: essentiel à la croissance - DHA : essentiel au
développement du SNC et de la rétine)
⊗ Présence de cholestérol très important pour le développement cérébral et pour
la synthèse d’hormone.
× Antioxydant < glutathion
× Cholestérol = précurseur hormonal
× Meilleure absorption du fer (5x mieux absorbé que le fer du LA)
⊗ Lactose
⊗ Lactoferrine
× Meilleure absorption du Ca
⊗ Lactose : 4x moins de Ca et 7x moins de P avec meilleure absorption et rapport
Ca/P
× Production colique d’AG à courte chaine, source d’énergie pour l’organisme <
fermentation des oligosaccharides du LM par les bactéries coliques

× Zinc : concentrations 3x moindres mais beaucoup mieux absorbé
× Concentrations en Cl, Na et K très faibles (mieux adapté aux possibilités d’élimination
rénale)
× Prébiotiques :
⊗ κ-caséine, lactose, lactoferrine, nucléotides, concentration faible en protéine et P
→ promoteurs de la croissance des bifidobactéries
⊗ Oligosaccharides → arrivent intacts dans le colon, leur fermentation permet
l’acidification de la lumière intestinale, propice au développement des
bifidobactéries (en plus de la production d’AG à courte chaine)
× Probiotiques : absorption de bifidobactéries et lactobacilles, staphylocoques,
streptocoques, microcoques, entérocoques contenus dans le lait maternel.
× Anti-infectieux :
⊗ Immunoglobulines M-G-D-E-A sécrétoires (IgAs=90% des Ig du LM) → protection
contre les pathogènes de l’environnement du couple mère-enfant en quelques
jours (cycle entéro-mammaire)
⊗ Lactoferrine : ayant une action bactériostatique, bactéricide, activité antivirale en
interférant avec l’absorption et la pénétration virale (CMV,HIV, HSV)
⊗ Lysozyme : qui hydrolyse la paroi bactérienne et se lie aux lipopolysaccharides
bactériens.
⊗ Κ-Caséine et oligosaccharides : action anti-adhésion pour certaines bactéries
(H.pylori, S. pneumoniae et H. influenza)
⊗ Macrophages, Polynucléaires, Lymphocytes : restent actifs dans l’intestin du nné
et migrent vers d’autres cellules.
× Immuno-modulateurs :
⊗ Lactoferrine : réduit la production d’IL1, IL2, IL6, TNFα par les monocytes et de
PGE2 par les macrophages. Active les cellules NK et le complément.
⊗ Lysozyme : augmente la production d’IgA et active les macrophages
⊗ Nucléotides : effet stimulant non spécifique sur la réponse immunitaire. Bcp plus
nombreux dans le LM.
⊗ Cytokines pro/antiinflammatoires
⊗ Prolactine : influence le développement du système immunitaire
⊗ Lactobacilles
× Anti-inflammatoires : (antioxydants, PgE, cytokines, lactoferrine, facteurs de
croissance, inhibiteurs de protéases…) réduisent la réaction aux stimuli inflammatoires
de l’épithélium intestinal immature.
× Action trophique sur la muqueuse intestinale : plus importante que le LA grâce à la
présence de plusieurs facteurs trophiques (nucléotides, aa, oligosaccharides, AG
polyinsaturés à longue chaine, facteurs de croissance). La lactoferrine améliore la
croissance intestinale et le renouvellement intestinal après la survenue de lésions.
× Enzymes
⊗ Protection (anti-infectieux, anti-oxydant)
⊗ Digestion des graisses et des sucres pendant la période d’immaturité
pancréatique exocrine (+/-2mois). Lipase et amylase.
Chez les enfants, l’allaitement maternel est associé à une réduction du risque d’otite moyenne
aiguë, de gastroentérite, d’infection sévère des voies respiratoires inférieures, de dermatite
atopique, d’asthme, d’obésité, d’HTA, de diabète de types 1 et 2, de leucémie de l’enfant, de mort
subite du nourrisson, de pathologies inflammatoires chroniques (maladie coeliaque, maladie de
Crohn) et d’entérocolite nécrosante. Il n’y a pas de relation entre l’allaitement maternel chez les
enfants nés à terme et les performances cognitives, contrairement a ce qui a pu etre observe
chez les prematures. L’allaitement permet egalement un meilleur developpement du maxillaire
inferieur du bebe et il favorise la relation mere-enfant.
Chez les mères, l’allaitement est associé à une réduction du risque de diabète de type 2, de
cancer du sein et de cancer de l’ovaire. La cessation rapide de l’allaitement ou l’absence

d’allaitement est associée à une augmentation du risque de dépression maternelle du
postpartum. L’allaitement est egalement associe a la recuperation rapide du tonus uterin
(diminution du risque d'hemorragie du post-partum), il accelere la perte de poids au cours des
six premiers mois de post-partum. Il possede egalement un role contraceptif non-negligeable en
post-partum.
Dans les pays en voie de developpement, l’allaitement est fondamental pour l’espacement des
naissances (augmentation des chances de survie du nourrisson). Les laits en poudre sont dans la
mesure du possible a eviter dans ces pays, vu le risque de contamination microbienne de l’eau.
AVANTAGES DU LAIT MATERNEL PAR RAPPORT AU LAIT DE VACHE
Il contient environ trois fois moins de sels mineraux (0,2 contre 0,7 g/100mL), ce qui reduit le
risque de developpement ulterieur d’HTA.
Sa teneur en proteines est moindre (d’environ 5 fois) alors que le profil en acides amines est
nettement meilleur. Une teneur moindre en protéines est favorable pour les reins. La grande
quantite de proteines presentes dans le lait de vache, contenant moins d’acides amines
essentiels, constitue une charge en dechets azotes elevee pour le rein et acidifie le sang.
Le rapport entre les proteines solubles du lactoserum et les proteines insolubles (caseines) est
de 60:40 dans le lait maternel, ce qui facilite sa digestion (il est par contre de 20:80 dans le lait
de vache).
Certaines proteines solubles ont un role fonctionnel essentiel. C’est le cas des immunoglobulines
(IgA secretoires, cycle entero-mammaire), de la lactoperoxydase, du lysozyme (role
antimicrobien), de l’EGF...
En outre, le lait maternel ne contient pas de proteines allergisantes propres contrairement au
lait de vache.
La quantite de lipides est proche de celle du lait de vache, mais leur digestion est plus facile. Le
lait maternel est en outre plus riche en cholesterol et en acides gras insatures, indispensables au
bon developpement cerebral.
En ce qui concerne les glucides, il contient non seulement du lactose mais aussi des
oligosaccharides. Ces pre-biotiques absents dans le lait de vache favorisent la croissance des
bifidobacteries (lactobacillus), qui protegent le nourrisson contre les bacteries pathogenes et
contre le risque de developper des allergies (stimulation de la maturation lymphocytaire en
faveur des Th1).
Le lait maternel contient des cellules qui sont essentiellement de cellules immunitaires
(macrophages, polynucleaires neutrophiles, lymphocytes B et T) et de cellules epitheliales.
L’allaitement est une sorte de transfusion (>< lait de vache) ! Rien (aucun lait artificiel) n’arrive
à l’équivalence du lait maternel qui est aussi immunologique !
Il contient plus de fer par rapport au lait de vache non modifie, independamment du regime
maternel. La biodisponibilite du fer contenu dans le lait maternel est de plus superieure ; 1mg/L,
presque totalement absorbe grace a une lactoglobine specifique (chez la vache : 0,5 mg/L avec
un coefficient d’absorption peu favorable).
Par rapport au lait de vache, il contient quatre fois moins de calcium, mais celui-ci est mieux
absorbe (notamment grace a un faible taux de phosphore dans le lait maternel).
Il rend le pH intestinal legerement acide, ce qui ralentit la penetration des germes.
INCONVÉNIENTS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL
1. INCONVÉNIENTS
× Peu de vitamine K : Combiné au transfert placentaire faible, à la faible production par un
foie immature et à l’absence de flore intestinale produisant de la vitamine K, le risque de
déficit néonatal existe et la maladie hémorragique du nouveau-né doit être prévenue par des
suppléments d’apports en vit K.

× Peu de vitamine D : suppléments d’apports en vit D.
× Transmission de certaines infections (CMV, Hépatite B, VIH)
× Risque accru d’ictère néonatal
× La mère est la seule source nourricière
× Volume ingéré inconnu → gestion plus difficile
Alors que le contenu calorique du lait est assure meme en cas de malnutrition maternelle, le taux
de vitamines depend du regime de la mere. Une supplementation en vitamine D (400 UI/j) est
necessaire chez tous les nourrissons, qu’ils soient allaites ou non, jusqu’a l’age de 2 ans.
Une premiere dose de vitamine K (1mg) est administree en IM a tous les nouveau-nes. Une
supplementation orale est ensuite conseillee a partir de 1 mois chez les enfants nourris
exclusivement au sein. Une deficience en vitamine B12 est possible en cas de regime maternel
vegetarien.
Les crevasses au niveau du mamelon, les mastites et une sensation de fatigue ne sont pas rares
chez les meres qui allaitent.
La mise au sein endeans les 2h de l’accouchement, la frequence et l’efficacite des tetees sont les
elements cle pour la stimulation de la lactation.
L’allaitement maternel se fait « a la demande » : au cours des premieres semaines de

postpartum, le nouveau-ne reclame le sein entre 8 et 12 fois par jours. Il va ensuite
spontanement espacer les tetees. L’aspect repu du nourrisson apres une tetee et une prise de
poids correcte sont les meilleurs indicateurs d’un allaitement maternel qui se passe bien.
2. CONTRE-INDICATIONS À L’AM
× HIV maternel (surtout pour les pays industrialisé où une alimentation par lait artificiel dans
des conditions correctes peut être assurée) – dans les pays en voie de développement, le
risque de transmission doit être mis en balance avec le risque de morbi-mortalité par
d’autres maladies infectieuses et de malnutrition en cas d’alimentation par lait artificiel. Il
est toutefois possible de pasteuriser le lait maternel infecté par le VIH afin de le donner au
biberon. Cela reste un procédé peu répandu.
× Certaines autres infections maternelles (HTLV, HSV Infection herpétique avec lésion sur les
seins ou VZV au niveau de la poitrine, Tuberculose active non traitée).L’hépatite C est une
contre-indication relative à l’allaitement
× Présence de certaines maladies mentales décompensées ou de toxicomanies
× La prise de médicaments (anti-métabolites, chimio…) par la mère est à évaluer au cas par cas
× Galactosémie du nourrisson – car impose d’avoir une alimentation sans lactose
× Phénylcétonurie n’est pas une contre-indication à l’allaitement maternel, le nourrisson devra
toutefois être surveillé de manière étroite
LAITS ARTIFICIELS
Le lait de vache est en soi totalement inadequat pour l’alimentation du nourrisson. Plusieurs
types de laits en poudre ont ete developpes en modifiant le lait de vache pour essayer de le faire
correspondre au mieux au lait maternel. Donc le lait artificiel = lait de vache ADAPTE !!!
× Le lait de vache non modifié est trop riche en protéines et en électrolytes et trop pauvre en
fer et vitamines. Le meilleur lait de substitution = le moins de protéines possible (>50%
d’énergie lipidique), minimum 70% de lactose, le moins de Na possible
Pas donner de lait végétal !!! pas assez de protéines, pas assez de graisses, risque de
kwashiorkor!
Quantités : on commence par 60mL/kg/j en 8x + 20ml/kg/j jusqu’à 150ml/kg/j qu’on garde
jusqu’à 10kg. Quantité et fractionnement à adapter en fonction de chaque bebe. Donc, la quantite
de lait a proposer au cours des premieres 24h de vie est de 60mL/kg. On augmentera ensuite
d’environ 15-20 mL/kg chaque jour, pour arriver au fin de la premiere semaine a un apport
journalier de 150mL/kg. 8 biberons au cours du premier mois de vie, et en 6 biberons ensuite.
Préparation : une dosette rase/30ml d’eau (eau minérale recommandée jusqu’à 4 mois par
l’ONE). Il faut donc d’abord mettre l’eau et ensuite rajouter le lait en poudre. Si on fait l’inverse
on risque de trop concentrer le biberon. Exemple : si on met 3 dosettes, on doit rajouter ensuite
90ml d’eau on obtient un biberon d’environ 100ml. Pour chauffer un biberon, il faut d’abord
faire chauffer l’eau et PUIS seulement ajouter la poudre. Il ne faut pas mettre tout le biberon au
micro-ondes car sinon cela détruit les molécules.
Choix du lait :
× Si atopie chez père/mère : choisir un lait HA (oligopeptides)
× Reflux : vérifier les quantités, fractionner, nourrir le + assis possible, rehausser la tête de
lit, lait AR (épaissi avec amidon ou farine de caroube et moins de lipides pour accélérer
la vidange gastrique). ! Si asymptomatique → ne rien faire !
L’accord est cependant unanime: « Breast is best ». Le recours a des laits artificiels est
cependant necessaire en cas de contre-indications a l’allaitement maternel (infection maternelle
par le VIH dans les pays developpes, toxicomanie maternelle, prise de certains medicaments tels
que le lithium ou les antimetabolites, galactosemie congenitale), d’impossibilite d’allaiter (le
plus souvent transitoire et due a un engorgement) ou de souhait maternel de ne pas allaiter.
Plusieurs types de lait de substitution existent, destinés à différentes tranches d’âge :

× Les laits « de premier age » sont adequats jusqu’a l’age de 6 mois (ex : Nan pro1,
Nutrilon1).
× Les laits « de deuxieme age » peuvent etre commences a l’age de 6 mois (ex : Nutrilon2).
Ils sont plus riches en fer et en proteines.
× Les laits « de croissance », enrichis en fer, sont destines aux enfants de 1 a 3 ans.
× Au-dela de 3 ans, le lait de vache peut etre donne.
Des laits adaptés à certaines situations existent :

× Pour les prematures, des laits a forte densite energetique ont ete developpes (ex :
PreGuigoz).
× Les laits anti-regurgitations sont des formules epaissies a choisir en cas de RGO frequent
ou de trouble de la deglutition (ex: Nutrilon AR).
× Les laits hypo-allergeniques sont destines aux enfants a risque d’allergie aux proteines
du lait de vache, c’est-a-dire ceux dont un sujet de la famille au premier degre (fratrie ou
parents) a presente une allergie aux proteines du lait de vache. Ces laits contiennent des
proteines partiellement hydrolysees (ex Nutrilon H.A.).
× Pour les nourrissons ayant une allergie aux proteines du lait de vache averee, il existe
des laits ou l’hydrolyse des proteines a ete poussee plus loin que dans les laits H.A. (ex:
Nutrilon pepti).
× En cas de diarrhee importante ou prolongee, un lait sans lactose peut etre donne
pendant quelques jours.
DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE
Dans les pays industrialises, la diversification alimentaire peut etre debutee entre 4 et 6 mois.
Les etapes de la diversification sont variables :
On commence souvent vers l’age de 4 mois avec des fruits mixes (1er aliment introduit en
Belgique = culturel ; en France ils commencent par les légumes). Rmq : il faut bien donner cela à
la cuillère (et pas au biberon !). Au début, l’alimentation ne suffira pas donc il faut compléter par
un biberon. + Ne pas oublier les apports vitaminiques (vit D et vit K).
Une fois que le repas de fruit est bien amorçe et consomme, que le bebe s’est habitue a la
cuillere, on introduit le repas de legumes generalement, un mois apres les fruits, on commence
le repas de legume. Il contient un feculent et un legume en memes proportions (on met autant de
feculents que de legumes car les legumes ne contiennent pas d’energie et les enfants en ont
besoin en quantite) et on rajoute de la matiere grasse (3 cuilleres a cafe ou 1 cuillere a soupe).
Souvent, les parents hesitent a mettre cette matiere grasse parce qu’ils ont peur que le bebe
grossisse mais il en a besoin ! On evite de mettre du sel ce qui permet d’eviter la charge renale.
Le sel est un gout acquis plus tot on l’expose au gout sale et plus il consommera de sel par la
suite et donc plus il va avoir besoin de ce gout et etre a risque d’HTA par la suite !
Une fois que ce repas de légumes est bien amorcé, en général vers 6 mois, on introduit la viande
et le poisson (en 15-20g jusqu’à l’âge de 1 an).
Introduction du gluten : timing discuté (selon le séminaire de l’Huderf : idéalement introduction
entre 4-7 mois). Si on expose l’enfant trop tôt ou trop tard, on a démontré un risque plus
important de développer une coeliaquie. Ce qu’on fait en Belgique pour donner du gluten, c’est
donner des pâtes comme féculents dans les repas de temps en temps pour habituer
progressivement l’enfant au gluten.
Vers un an, la diversification alimentaire est complete. Il faudra cependant attendre l’age de 2 ou
3 ans pour que la dentition de lait soit complete, et que le nourrisson puisse macher
correctement les aliments.
Une bonne hygiene alimentaire en bas age assurera non seulement des apports adequats a
l’enfant en pleine croissance, mais aussi une bonne education alimentaire pour plus tard.
RÉ SOLUTION DE LA VIGNETTE
« Une mere ne desire pas allaiter : qu'allez-vous donner au bebe et en quelle quantite ? »
Compositions des différents laits :

Pour 100 ml Lait de vache Lait pour nourrissons Lait maternel mature
Calories (Kcal) 65 66 - 73 67
Protéines (g) 3,7 1,24 – 1,9 1
- Caséine (%) 70 30 - 60 Si HA : 0 30
- α-lactalbumine (g) 0,2 0,32
- β-lactoglobuline (g) 0,35 0
- Immunoglobulines (g) 0,05 0,15
Lipides (g) 3,5 2,6 – 3,8 3,5
- Triglycérides (%) 98 98
- Cholestérol (%) (13 mg/dL) 0,5 (20 mg/dL)
- Phospholipides (%) 0,7
- Ac. Linoléique (mg) 90 (2-3%) 460 – 600 350 (10%)
- Ac. Linolénique (mg) Traces (<1%) 40 – 65 37 (1%)
- DHA (%) 0 (6,4 – 7,9 mg/dL) 0,2 – 1,2
- AA (%) 0,3 (7,3 – 11 mg/dL) 0,5
Carbohydrates (g) 4,5 6,7 – 9,5 7,5
- Lactose (%) 100 (4,5 g/dL) 47 – 100 85 (5,7 g/dL)
- Dextrine maltose (g) 0 1,1 – 2,6 0
Traces Amidon, glucose, Oligosaccharides

- Autres sucres
d’oligosaccharides fructose, saccharose (1,3 g/dL)
Sels minéraux (mg) 900 250 – 500 210

- Sodium (mg) 48 16 – 28 16
- Calcium (mg) 125 43 – 93 25
- Phosphore (mg) 95 39 – 58 13
- Fer (mg) 0,03 0,7 - 1 0,05
Tout d’abord, en tant que professionnel de la sante, il est fondamental d’informer correctement
la patiente a propos des bienfaits du lait maternel et de lui recommander l’allaitement si cela
lui est possible.
RECAPITULATIF :
→ Bienfaits du lait maternal :
Sur la plan du tractus digestif :
× Au niveau du transit :
⊗ Diminution des coliques du nouveau-né
⊗ Amélioration de la digestion et de la vidange gastrique :
× Au niveau de la flore intestinale :
⊗ Présence d’un effet bifidogène
⊗ Présence de promoteurs de la croissance des bifidobactéries (Lactose,
caséine κ, lactoferrine, nucléotides, concentration faible en protéines et
phosphates)
⊗ Présence de lactose qui favorise la colonisation des intestins par le
Lactobacillus bifidus
⊗ Présence de lactoferrine qui améliore la croissance intestinale et le
renouvellement intestinal après la survenue de lésions.
⊗ Absorption de bifidobactéries, lactobacilles, staphylocoques, streptocoques,
microcoques et entérocoques contenus dans le lait maternel.
⊗ Action trophique sur la muqueuse intestinale
× Au niveau de l’absorption :
⊗ Présence de lipase non spécifique qui compense l’absence d’amylase et
l’immaturité de la lipase pancréatique du nouveau-né
⊗ Présence en sels minéraux et oligo-éléments moindre avec une meilleure
absorption par l’intestin (Calcium, phosphore, sodium, chlore, potassium, fer,
zinc)
Sur le plan du système neurologique :
× Favorise le développement cérébral avec :
⊗ Un profil des acides aminés en adéquation avec les besoins du nouveau-né
◆ Teneurs plus faibles en acides aminés potentiellement délétères
◆ Teneurs plus élevées en glutathion (Antioxydant et Transporteur de
sélénium) et en taurine (Neurotransmetteur et conjugaison de la bile)
⊗ La présence d’acides gras polyinsaturés à longues chaînes (AA – DHA) qui
constitue les membranes des cellules neuronales (AA : essentiel à la
croissance - DHA : essentiel au développement du SNC et de la rétine)
⊗ Présence de cholestérol très important pour le développement cérébral et
pour la synthèse d’hormone.
Sur le plan immunitaire:
× Au niveau anti-infectieux :
⊗ Présence d’immunoglobulines dont 90% d’IgA sécrétoires avec des IgA
ayant une action protectrice contre les pathogènes de l’environnement du

couple-mère-enfant
⊗ Présence de lactoferrine ayant une action bactériostatique pour les germes
sidérophiliques, bactéricide et antivirale (HIV, CMV, HSV) en interférant avec
l’adsorption et la pénétration virale dans l’hôte
⊗ Présence de lysozyme qui hydrolyse la paroi bactérienne et en se liant aux
lipopolysaccharides bactériens pour réduire l’effet endotoxique bactérien
⊗ Présence de caséine κ et d’oligosaccharides qui ont une action anti-
adhésion pour certaines bactéries
⊗ Présence de polynucléaires, lymphocytes et de macrophages (Action
bactéricide et sécrétion de facteurs solubles (lactoferrine, C3-C4, lysozyme))
⊗ Présence de CD14 soluble qui se lie au TLR-4 puis au LPS des bactéries afin
de stimuler les entérocytes et les lymphocytes B et T.
⊗ L’hydrolyse des triglycérides en mono-glycérides et en acides gras libres va
avoir une action lytique sur les enveloppes microbiennes, virales et des
protozoaires.
⊗ Le lait maternel favorise une réponse immunitaire optimale des muqueuses
pouvant conditionner la réponse ultérieure du système immunitaire
systémique.
× Au niveau immuno-modulation :
⊗ Présence de lactoferrine qui réduit de la production d’IL1, IL2, IL6, TNFα par
les monocytes et la production de PGE2 par les macrophages et qui active les
cellules NK et du complément.
⊗ Présence de nucléotides qui a un effet stimulant non spécifique sur la
réponse immunitaire.
⊗ Présence de cytokines pro/anti-inflammatoires et de récepteurs
⊗ Présence de casomorphine qui a une action d’immunomodulation
⊗ Présence de prolactine qui influence le développement du système
immunitaire, la maturation de l’épithélium gastro-intestinal et le
développement du système hypothalamo- hypophysaire.
⊗ Présence de lactobacilles ayant des réponses immunitaires variées.
⊗ Diminution des allergies du nouveau-né grâce à la présence de lactalbumine
dans le lait maternel (Par rapport à la lactoglobuline du lait de vache)
× Au niveau anti-inflammatoires :
⊗ Présence de composants anti-inflammatoires grâce aux antioxydants
(Vitamines A, C et E ; catalase,…), Prostaglandines E, cytokines, lactoferrine,
facteurs de croissance,inhibiteurs de protéases…)
⊗ Réduction de la réaction aux stimuli inflammatoires de l’épithélium intestinal
immature.
→ Allaitement artificiel :
Si son souhait reste celui de ne pas allaiter, on donnera au nourrisson un lait artificiel de premier
age (60 mL/kg le premier jour, 150mL/kg/j a partir de la fin de la premiere semaine,
120mL/kg/j a partir de l’age de 1 mois).
A 6 mois, un lait de deuxieme age pourra etre introduit. En cas de regurgitations abondantes, de
notion d’APLV dans la famille de premier degre, d’allergie averee aux proteines de lait de vache
ou d’autres situations specifiques, le recours a des laits adaptes est possible.
Le meilleur lait de substitution est un lait avec un faible taux en protéines possible (>50%
d’énergie lipidique), un minimum de 70% de lactose et avec le moins de sodium possible.
Pas de lait de vache qui n’est pas adapté car trop riche en protéines et en électrolytes et trop
pauvre en fer et vitamines.
Pas de lait végétal !! : Ne contient pas assez de protéines et de graisses
× Choix du lait :
⊗ Si pas d’antécédents familiaux particuliers ou de pathologies de l’enfant : Lait

maternisé standard
⊗ Si présence d’atopie chez un des parents : Choisir un lait HA (oligopeptides)
⊗ Si présence d’une maladie métabolique : Lait spécifique
⊗ En cas de reflux :
⊗ Vérifier les quantités, fractionner, nourrir le plus assis possible, rehausser la
tête de lit
⊗ Envisager un lait AR ou un lait épaissi avec amidon ou farine de caroube.
× Quantités à administrer :
⊗ Au premier jour : 60mL/kg/j en 8x/jour
⊗ Puis majoration d’environ 20ml/kg/j jusqu’à 150ml/kg/j
⊗ Préparation : 1 dosette/30ml d’eau (eau minérale recommandée jusqu’à 4 mois
par l’ONE)
+ Donner un traitement par agoniste dopaminergique à la mère si elle ne désire pas allaiter.
SOURCES :
⬧ Vignette de pédiatrie 2020 par les PG
⬧ Cours de pédiatrie de Casimir (2019)
⬧ Séminaire de GC « Alimentation du nourrisson » HUDERF
P04 - PARAMÈTRES VITAUX CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de 3 ans est fiévreux (39°C), son rythme cardiaque est de 180/min et son rythme
respiratoire de 60/min. Quelle réflexion tirez-vous de ces constatations pour sa prise en
charge ? »
PARAMÈTRES VITAUX GÉNÉRAUX
La connaissance des normes vitales en fonction de l’âge est indispensable pour évaluer l’état
clinique d’un enfant. Le tableau ci-dessous résume les principaux paramètres ;
FR normale FC normale PAS normale PA moyenne

Âge
(Limite supérieure) (Limite supérieure) (Limite inférieure) (Limite supérieure)
1 mois 35 (55) 120 (175) 60 (50) 45 (35)
1 an 30 (40) 110 (170) 80 (70) 55 (40)
90 + 2 x âge 55 + 1.5 x âge

2 ans 25 (30) 100 (160)
(70 + 2 x âge) (40 + 1.5 x âge)
90 + 2 x âge 55 + 1.5 x âge

6 ans 20 (25) 90 (130)
(70 + 2 x âge) (40 + 1.5 x âge)
12 ans 15 (20) 80 (100) 120 (90) 80 (65)
Valeurs normales de la fréquence respiratoire, de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle chez le nourrisson
et l’enfant. Ces valeurs représentent le 50ème (5ème - 95éme) percentile pour l’âge. European Resuscitation Council,
2015.
1. TEMPÉRATURE
1.1. Hyperthermie
× Symptôme le plus fréquent chez l’enfant, quasi toujours d’origine infectieuse
× L’âge est déterminant pour la prise en charge en l’absence de foyer clinique
× Méthode de référence : thermomètre électronique par voie rectale (sinon sous-
estimation de la température, ajouter + 0,4°C si voie buccale, +0,5°C si axillaire)
× Définition : température rectale ≥ 38°C chez un enfant normalement couvert, dans une
température ambiante modérée, en l’absence d’activité physique intense
× Aiguë : < 5 jours chez le nourrisson, < 1 semaine chez l’enfant plus âgé
× Distinction de la fièvre de l’enfant avec celle de l’adulte :
⊗ Fréquence des causes virales bénignes (âge ≥ 3 mois)
⊗ Durée de seuil de 5 jours pour parler de fièvre aiguë (chez le nourrisson)
⊗ Complications propres à la fièvre : crise convulsive fébrile, déshydratation
⊗ Impact thérapeutique des mesures physiques (hydratation)
× Étiologies :
1/ Principalement infectieuses : infection des VAS, bronchiolite, pneumonie, infection
urinaire, gastro-entérite, éruption fébrile, ostéomyélite, méningite
2/ D’autres pathologies sont à évoquer selon le contexte clinique : leucémie ou
lymphome, maladie de Still, maladie de Kawasaki, fièvre post-vaccinale, etc.
× Traitement :
⊗ Méthode physique (favoriser échange de chaleur avec milieu extérieur) : 3
mesures à proposer, (1) donner à boire aussi souvent que possible, (2) ne pas
surcouvrir l’enfant, (3) ne pas surchauffer la pièce environnante. Les autres
méthodes (bains tièdes, enveloppements humides, etc.) sont actuellement peu
recommandées.
⊗ Traitement médicamenteux : paracétamol 15 mg/kg toutes les 6 heures (max. 60
mg/kg/24h) et/ou ibuprofène 10 mg/kg toutes les 8 heures (max. 20
mg/kg/24h)
1.2. Hypothermie (température centrale ≤ 35°C)
× Classification :
⊗ Légère : 32 - 35°C (compensation)
⊗ Modérée : 28 – 32°C (décompensation)
⊗ Sévère : < 28°C (perte de la thermorégulation)
× Étiologies principales :
⊗ Nouveau-né (particulièrement à risque d’hypothermie en cas d’exposition au
froid compte tenu de l’immaturité de leur système de thermorégulation)
⊗ Hypoglycémie (déficit en substrat du métabolisme basal)
⊗ Atteinte centrale (trauma crânien, hémorragie intracrânienne, tumeurs)
⊗ Infection sévère (sepsis, méningite, encéphalite)
⊗ Dépression SNC (éthanol, opioïdes, benzodiazépines, barbituriques)
⊗ Endocrinopathies (insuffisance surrénalienne, hypothyroïdie, diabète)
⊗ Malnutrition, anorexia nervosa (dérégulation du métabolisme)
⊗ Perte cutanée (Brûlure cutanée, épidermolyse bulleuse)
× Traitement :
⊗ Manœuvre passive : enlever vêtements froids ou mouillés et appliquer des
couvertures dans un environnement chaud, prévient l’hypothermie sévère
⊗ Manœuvre active : couvertures chauffantes (en favorisant le tronc de l’enfant),
oxygène humidifiée à température ambiante, solution saline réchauffée, pouvant
aller jusqu’à l’ECMO en cas d’hypothermie associée à un arrêt cardio-respiratoire.
2. FRÉQUENCE CARDIAQUE
Les valeurs normales de la fréquence cardiaque de l’enfant diminuent avec l’âge.
Âge de l’enfant Fréquence cardiaque (bpm)
Nouveau-né 135 ± 35
1 an 120 ± 30
2 ans 110 ± 30
4 ans 100 ± 30
10 ans 90 ± 35
14 ans 85 ± 25
2.1. Tachycardie
× En cas de pyrexie, on observe une augmentation de 10 BPM par degré d’augmentation de
la température est justifiée. Si la fréquence cardiaque est encore plus élevée, une autre
cause de tachycardie doit être recherchée :
⊗ Causes fréquentes : fièvre, pleurs, douleurs, anxiété, syndrome
d’hyperventilation, anémie, intoxication (caféine, herbes médicinales, …)
⊗ Causes non cardiaques : hypovolémie, hypoxie, hypoglycémie, sepsis,
anaphylaxie, troubles hydroélectrolytiques, phéochromocytome
⊗ Causes cardiaques : arythmies cardiaques (TSV, TV, torsade, flutter),
cardiomyopathie hypertrophique, myocardite, péricardite
⊗ Autres : maladie de Kawasaki, rhumatisme articulaire aigu, hyperthyroïdie
× Une fièvre élevée non accompagnée d’une accélération du pouls (dissociation pouls-
température) doit par contre, en théorie, évoquer une fièvre typhoïde.
2.2. Bradycardie
× La fréquence cardiaque peut diminuer pendant le sommeil de l’enfant (60-80 bpm chez
le jeune enfant, 40-50 bpm chez l’enfant d’âge scolaire, 30-40 bpm chez les adolescents).
Si la perfusion tissulaire est maintenue, il n’est pas nécessaire d’intervenir. Des
bradycardies transitoires peuvent suivre les épisodes d’apnée. Cette situation est plus
fréquente chez les prématurés.
× D’autres causes de bradycardie existent chez l’enfant, comme :
⊗ Maladie cardiaque congénitale (CAV, CIA)
⊗ Arythmie héréditaire (syndrome du QT long, syndrome de Brugada)
⊗ Maladie vasculaire du collagène (Systemic Lupus Erythematosus)
⊗ Maladie du sinus (en cas d’antécédent de chirurgie cardiaque)
⊗ Blocs auriculo-ventriculaires congénitaux (ex : lupus érythémateux néonatal par
passage transplacentaire d’auto-anticorps maternels, Ro-SSA et LA-SSB)
⊗ Médicaments/intoxication : β-bloquants, opioïdes, inhibiteur calcique, clonidine
⊗ Hypothermie (lorsque température centrale < 35°C)
⊗ Augmentation pression intracrânienne (anomalie de la respiration et des
pupilles)
⊗ Syncope sur réflexe vasovagal (généralement associée à un trigger)
3. TENSION ARTÉRIELLE
La tension artérielle, contrairement à la fréquence cardiaque, augmente avec l’âge chez l’enfant.
Les limites inférieures de la pression artérielle systolique de l’enfant sont :
Âge de l’enfant Pression artérielle systolique (mm Hg)
< 1 semaine > 60
< 1 mois > 65
1 – 12 mois > 70
1 – 10 ans > 70 + 2 x âge (années)

> 10 ans > 90
3.1. Généralités
× Le brassard doit être adapté au bras de l’enfant, au risque d’avoir une mesure
faussement élevée (brassard trop serré) ou faussement basse (brassard trop large).
× À partir de l’âge d’un an, la formule 70 + (2 x l’âge en années) permet de calculer de
façon approximative la tension artérielle systolique minimum attendue chez un enfant.
× À partir de 10 ans, la tension artérielle systolique doit être supérieure à 90 mm Hg.
3.2. Hypotension artérielle
× Des chutes de tension brusques et transitoires, accompagnées ou non d’une syncope,
peuvent être attribuées à une hypotension orthostatique ou à un réflexe vasovagal.
× En cas de choc (hypovolémique, cardiogénique, obstructif ou distributif) l’hypotension
n’apparaît chez l’enfant que lorsque les mécanismes de compensation sont dépassés (et
donc à un stade avancé). Le premier signe d’un choc sera plutôt une tachycardie.
3.3. Hypertension artérielle
× En premier lieu, on retrouve les affections rénales (ex : glomérulopathies (syndrome
néphrotique), purpura d’Henoch-Schönlein, rein cicatriciel, rein polykystique, IRC) ou
réno-vasculaires (ex : dysplasie fibromusculaire, maladie de Takayasu).
× D’autres causes possibles sont les affections endocriniennes (ex : phéochromocytome,
hyperaldostéronisme primaire, syndrome de cushing) et l’hypertension intracrânienne.
× En cas d’hypertension au niveau des membres supérieurs accompagnée d’une
hypotension au niveau des membres inférieurs et d’une diminution des pouls fémoraux,
une coarctation de l’aorte est à évoquer (qui est la première cause cardiaque
d’hypertension chez l’enfant).
4. FRÉQUENCE RESPIRATOIRE
La fréquence respiratoire diminue avec l’âge de l’enfant.
Âge de l’enfant Fréquence respiratoire (FR)
< 1 mois 40 – 60
1 – 6 mois 30 – 50
6 – 24 mois 20 – 30
2 – 12 ans 16 – 30
13 – 18 ans 12 – 20
4.1. Tachypnée
× Étiologies :
⊗ Augmentation de la température corporelle
⊗ Douleur, stress, anxiété
⊗ Pathologie respiratoire : infection (épiglottite, abcès rétro-pharyngé, trachéite,
bronchiolite, pneumonie), asthme, anaphylaxie, inhalation de corps étranger,
anomalies des voies respiratoires (laryngomalacie, laryngospasme, fistule
trachéo-oesophagienne), inhalation de fumée, accident de noyade
⊗ Pathologie non respiratoire (« tachypnée paisible » = sans signe de lutte)

◆ Acidose métabolique (acidocétose diabétique, déshydratation, sepsis,
intoxication, erreur innée du métabolisme)
◆ Anémie (hémorragie, hémolyse, drépanocytose, méthémoglobinémie)
◆ Cardiopathie : cardiopathie congénitale, insuffisance cardiaque aiguë,
myocardite, péricardite, arythmie, choc cardiogénique
◆ Dépression du SNC (traumatisme, convulsions ou infection du SNC)
◆ Anémie ou acidose métabolique dont acidocétose diabétique).
4.2. Bradypnée
× Étiologies principales :
⊗ Traumatisme crânien
⊗ Intoxication aux morphiniques
⊗ Insuffisance respiratoire décompensée
5. SATURATION EN OXYGÈNE
Elle est considérée acceptable chez un enfant si elle est égale ou supérieure à 94%. Son
interprétation doit toujours se faire à la lumière de la concentration en oxygène. Une SpO2 de 95
% à l’air ambiant n’est pas inquiétante alors que la même SpO2 sous 60 % d’O2 représente un
problème sérieux. La lecture est peu précise lorsque la SpO2 est inférieure à 70 %, dans les états
de mauvaise perfusion périphérique (ex. choc, hypothermie) et/ou en présence de
carboxyhémoglobine ou de méthémoglobine. De même lorsque la SpO2 est de 100 %, il devient
impossible de corréler cette valeur à une pression partielle en oxygène [PaO2] et donc de
détecter une hyperoxie accidentelle.
6. DIURÈSE
Elle est plus importante chez les petits enfants, car les reins sont immatures et donc incapable
de bien concentrer les urines par rapport l’âge adulte.
Âge de l’enfant Diurèse (mL/kg/h)
< 1 an 1
5 ans 0,75
10 ans 0,50
15 ans 0,25
Les enfants en bas âge sont donc à plus haut risque de déshydratation. On parle d’oligurie si la
production d’urine est inférieure à la diurèse obligatoire normale. Celle-ci peut être due à une
diminution de la perfusion rénale (déshydratation, hémorragie, brûlure, syndrome néphrotique,
arythmie, sepsis, anaphylaxie, AINS, IEC) ou de la fonction rénale (syndrome hémolyse-urémie,
vasculite, néphrite interstitielle, glomérulonéphrite post-infectieuse, glomérulonéphrite
rapidement progressive, syndrome d’Henoch-Schönlein).
7. DOULEUR
L’évaluation de la douleur fait, selon certains auteurs, partie de l’étude des signes vitaux. Elle
n’est pour l’enfant ni initiative, ni rédemptrice, ni maturative, ni formatrice, ni éducative. Elle
doit absolument être recherchée, évaluée et traitée de façon adéquate. Différentes échelles ont
été validées, en fonction de l’âge du patient. L’échelle à utiliser entre l’âge de 4 et 6 ans est
choisie selon l’état de l’enfant et son envie de collaborer.
× Enfants de moins de 4 ans : échelle d’hétéroévaluation

⊗ Echelle Evendol
× Enfants de plus de 6 ans : échelle d’auto-évaluation
⊗ Echelle visuelle analogique (EVA)
⊗ Echelle des visages (Faces Pain Scale)
ÉVALUATION DE L’ENFANT EN DÉTRESSE VITALE
L’évaluation clinique rapide de l’enfant en détresse vitale permet d’identifier une insuffisance
respiratoire, circulatoire ou neurologique potentielle. Elle doit durer moins d’une minute. La
réalisation de celle-ci se base sur les 4 étapes successives ci-dessous :
1/ Première observation rapide ou « Quick Look »

2/ Évaluation physiologique primaire par l’approche ABCDE
3/ Évaluation clinique secondaire (anamnèse médicale et examen physique détaillé)
4/ 4. Évaluation complémentaire tertiaire (examens de laboratoires, imageries, etc.)
1. PREMIÈRE OBSERVATION RAPIDE : LE « QUICK LOOK » (= CRC)

1.1. Comportement (Behaviour) : évaluation du tonus musculaire et de l’état mental et
reflète la qualité de la respiration, de la circulation et de la fonction cérébrale. Les
signes de comportement anormaux comprennent :
× L’absence de mouvements spontanés, l’incapacité à tenir assis ou debout
× La diminution de l’éveil ou de l’interaction avec les parents
× Absence de contact ou de poursuite oculaire avec les gens, les jeux et les objets
× Inconsolable et inconfortable
× Cri faible ou réponse anormale pour l’âge
× Position anormale (préférence pour la position assise)
× Convulsions ou mouvements anormaux
1.2. Respiration (Breathing) : évaluation de la respiration de l’enfant et en particulier
l’importance du travail de l’enfant pour s’oxygéner et respirer.
× Bruits respiratoires anormaux : ronflements, voix étouffée ou grave, stridor,
geignement (grunting), wheezing
× Tirages : sus-claviculaires, intercostal, sous-costal, xiphoïdien, balance de la tête
× Battement des ailes du nez (BAN)
1.3. Couleur de la peau (Body colour) : évaluation de la fonction circulatoire de l’enfant,
principalement en terme perfusion cutanée.
× Pâleur : peau ou muqueuses blanches ou pâles
× Marbrures : coloration irrégulière due à des degrés divers de vasoconstriction
× Cyanose : coloration bleuâtre de la peau et des muqueuses
2. ÉVALUATION PHYSIOLOGIQUE PRIMAIRE PAR L’APPROCHE « ABCDE »

2.1. Airway (voies aériennes) : évaluation de la perméabilité des voies aériennes, pour les
classer comme étant : « libres », « à risques » ou « obstruées » :
× Voir les mouvements du thorax (et de l’abdomen)
× Écouter les sons et les bruits de la respiration du nez et de la bouche
× Sentir le flux d’air au niveau de la bouche et du nez

2.2. Breathing (respiration) : après avoir évalué les voies aériennes et avoir effectué les
interventions nécessaires à l’obtention de la perméabilité des voies aériennes, il faut
évaluer la respiration qui mènera à la catégorisation de l’état respiratoire en stable,
en insuffisance respiratoire ou décompensée (mémoriser FTVO).
× La Fréquence respiratoire : varie selon l’âge, l’agitation et la fièvre
⊗ ⇧ FR (tachypnée) : compensation à la détérioration de la fonction respiratoire
⊗ ⇩ FR (bradypnée) : dépression du système nerveux ou hypothermie
☞ Si tachypnée sans détresse respiratoire (tachypnée paisible) penser à une
étiologie non pulmonaire (ex. insuffisance circulatoire ou acidocétose diabétique)
La réduction de la fréquence respiratoire d’un enfant gravement malade peut être un signe
d’épuisement et dans cas est un signe de gravité !
× Le Travail respiratoire : l’augmentation du travail respiratoire se manifeste par

⊗ Tirage : liée à la compliance élevée du thorax, indication de gravité
⊗ Mouvements saccadés de la tête (muscles sternocléidomastoïdiens)
⊗ Balancement thoraco-abdominal (⇧ volume abdomen, ⇩ volume thoracique)
⊗ Stridor (bruit inspiratoire) : obstruction des voies aériennes extra thoraciques
⊗ Wheezing (bruit expiratoire) : obstruction bronchique ou bronchiolaire
⊗ Grunting (geignement expiratoire) : principalement chez les nouveau-nés,
produit par l’expiration contre une glotte partiellement fermée (provoquant une
pression positive de fin d’expiration) pour prévenir le collapsus alvéolaire en fin
d’expiration et à la perte de volume pulmonaire (œdème pulmonaire, pneumonie,
atélectasie ou syndrome de détresse respiratoire aiguë), peu spécifique mais
signe de sévérité
× Le Volume pulmonaire : constant pendant toute la vie, aux environs de 7 mL/kg, évalué
qualitativement par :
⊗ La visualisation d’une expansion suffisante du thorax
⊗ L’auscultation du volume d’air qui entre dans toutes les zones des poumons
Un thorax silencieux est un signe d’alarme indiquant une diminution du volume courant !
× L’Oxygénation : déterminer le degré d’oxygénation par la présence d’une cyanose,

indicative d’hypoxémie, signe inconstant et tardif d’insuffisance respiratoire qui apparaît
seulement lorsque la saturation en oxygène est inférieure à 80%, limitée aux extrémités
(cyanose périphérique) généralement sur insuffisance circulatoire, cyanose centrale sur
insuffisance respiratoire
2.3. Circulation (circulation) : après avoir évalué la respiration et avoir effectué les
interventions nécessaires au support de l’oxygénation et la ventilation, on passe à
l’évaluation de la circulation. Cette évaluation devra mener à la catégorisation de
l’état circulatoire en état stable, en insuffisance circulatoire compensée ou
décompensée (ou choc circulatoire). Ceci est effectué en évaluant 6 paramètres :
× P - Fréquence cardiaque (pouls) : tachycardie sinusale en réponse à anxiété, fièvre ou
douleur, mais aussi hypoxie, hypercapnie ou hypovolémie, signe précoce mais non
spécifique, bradycardie annonciatrice lorsque l’augmentation de la fréquence cardiaque
ne suffit plus à maintenir une oxygénation tissulaire
× P - Pression artérielle : le VE diminue avec l’hypovolémie, la pression artérielle se

maintient grâce à l’augmentation de la FC et des résistances périphériques, lorsque les
mécanismes de compensation sont débordés l’hypotension survient mais très
tardivement dans le choc hypovolémique (perte ≥40% du volume circulant), quel que
soit le type de choc, l’hypotension artérielle est un signe de décompensation et doit être
traitée activement pour éviter l’arrêt cardiaque
× P - Volume des pouls : évalué par la palpation des pouls, quand le VE diminue alors
l’amplitude (différence entre pression artérielle systolique et diastolique) des pouls
diminue, elle diminue plus rapidement aux pouls distaux (radial, tibial, pédieux),
diminués en cas de vasoconstriction périphérique due à la fièvre, au froid, ou à l’anxiété,
signe annonciateur d’un arrêt cardiorespiratoire imminent en cas de diminution des
pouls centraux (carotide, brachial ou fémoral)
× P - Perfusion périphérique : évaluée indirectement par le temps de recoloration
capillaire (TRC), la température de la peau et la pression artérielle diastolique, la peau
est rose et chaude chez l’enfant sain, un TRC prolongé est un signe précoce de choc,
évalué après avoir blanchi la peau par une pression de 5 secondes, il est normal ≤ 2
secondes, le membre évalué doit être au même niveau du cœur pour éviter tout stase
veineuse, un autre signe de vasoconstriction est l’apparition d’une frontière entre
chaleur et froid débutant aux doigts et remontant progressivement vers le tronc, les
marbrures, la pâleur et la cyanose périphérique sont d’autres signes de diminution du
débit cardiaque
× P – Précharge : permet de différencier le choc cardiogénique des autres formes de choc,
chez un enfant normal, les veines jugulaires sont à peines visibles et le bord hépatique
palpable à maximum 1 cm du rebord costal, on l’évalue :
⊗ Turgescence jugulaire
⊗ Hépatomégalie
⊗ Râles pulmonaires
× P - Perfusion rénale (diurèse)
2.4. Disability (problèmes neurologiques) : si l’insuffisance respiratoire ou circulatoire
peuvent avoir des répercussions neurologiques, certains problèmes neurologiques
(ex. méningite, état de mal épileptique, hypertension intracrânienne décompensée)
peuvent avoir des conséquences respiratoires ou circulatoires ou d’autres
conséquences graves. Ces conditions doivent être identifiées pendant l’évaluation
primaire parce qu’il faut aussi les traiter immédiatement :
× Évaluation de l’état de conscience : méthode AVUP (ou échelle de Glasgow)
A ALERT Réagit normalement
V Responds to VOICE Réagit à la stimulation verbale
P Responds to PAIN Réagit uniquement après stimulus douloureux
U UNRESPONSIVE Aucune réponse malgré n’importe quel stimulus

× Posture : hypotonie, décortication, décérébration
× Taille et réactivité des pupilles
× Glycémie (ne jamais oublier la glycémie !)
2.5. Environnement (exposition) : rechercher rapidement tous les indices pouvant

permettre de comprendre l’état de l’enfant, enlever les vêtements de l’enfant et
rechercher la présence de fièvre, de signes de traumatisme, d’éruption cutanée, etc.
mais aussi des indices dans l’environnement, il faut s’aider de l’acronyme AMPLE :
× Allergies ?
× Médicaments ?
× Passé médical ?
× Longueur du jeûne ?
× Environnement et évènement ?
3. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
× Enfant stable
× Insuffisance circulatoire ou respiratoire compensée
× Insuffisance circulatoire ou respiratoire décompensée
a) Détresse respiratoire
× Utilisation des muscles accessoires
× Augmentation de la fréquence respiratoire
× Augmentation de la fréquence cardiaque
b) Insuffisance respiratoire = PaO2 < 60 mm Hg [FiO2 21%] et/ou PaCO2 > 55 mm Hg,
avec signes de décompensation respiratoire :
× Respiration inadéquate (apnée, bradypnée, respiration anarchique, gasping,
silence auscultatoire, thorax immobile, tirage important)
× Signes d’hypoxie, d’hypercapnie et/ou de réaction sympathique (cyanose,
tachycardie, agitation, somnolence, transpiration profuse)
× Signes d’atteinte SNC (agitation, stupeur, coma, convulsions)
× Autres signes (grunting, hypotension, épuisement, incapacité à parler)
Signes d’alertes : diminution de l’état de conscience, hypotonie, réduction de l’effort

respiratoire, cyanose, pâleur extrême malgré apport en oxygène, sudations et bradycardie
⚠ Principaux tableaux cliniques de la détresse vitale chez l’enfant ⚠
Déshydratation (gastroentérite)
Céto-acidose diabétique
Hypovolémie
Hémorragie
État de choc Traumatisme
Septicémie
Hypoperfusion tissulaire
Anaphylaxie
Arythmies
Cardiogénique
Insuffisance cardiaque
Croup/épiglottite
Obstruction des voies Corps étranger
aériennes supérieures Malformations congénitales
Détresse Traumatismes
respiratoire Crise d’asthme
Atteinte des voies Bronchiolite
aériennes inférieures Pneumonie
Pneumothorax
Convulsion fébrile simple

Crise convulsive
Maladie épileptique
Méningite
Infection Méningo-encéphalite
Encéphalite
Somnolence, Céto-acidose diabétique

inconscience ou en Hypoglycémie
crise convulsive Métabolique Troubles hydroélectrolytiques
(Na+, K+, Ca++, Mg)
Maladie métabolique
Accident
Traumatisme crânien
Syndrome du bébé secoué
Intoxication Plomb, somnifère
Appendicite
Abdomen aigu Péritonite
Torsion testiculaire
Urgences
chirurgicales
Invagination intestinale
Occlusion intestinale Malrotation intestinale
Atrésie/sténose intestinale
4. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
(En fonction de l’examen clinique et de l’évolution : biologie, pH, radiographie de thorax,
échographique cardiaque, etc.)
5. PRISE EN CHARGE À CHACUN DES ÉTAPES DE L’ÉVALUATION ABCDE

× Surveillance monitoring cardio-respiratoire et antipyrétiques dès le « quick look »
⊗ Permet d’évaluer l’évolution clinique dans le temps
⊗ Antipyrétiques diminuent la demande métabolique
× En fonction de la clinique :
⊗ Insuffisance respiratoire et circulatoire compensée :
◆ A : ouverture des voies aériennes (position, aspiration)

◆ B : oxygénation par LBD ou LHD, masque à oxygène, VNI – FiO2 100%
◆ C : accès vasculaire + prélèvements
◆ Rechercher et traiter la cause
⊗ Si signes de décompensation :
◆ A : ouverture des voies aériennes

◆ B : ventilation masque-ballon avec FiO2 100 % ou intubation si voies
aériennes à risque et/ou nécessité d’une ventilation prolongée
◆ C : accès vasculaire périphérique (2 VVP), remplissage NaCl 0,9% 20
cc/kg ± drogues vasoactives si nécessaire
◆ Rechercher et traiter la cause
ARRÊT CARDIORESPIRATOIRE CHEZ L’ENFANT
1. GÉNÉRALITÉS
La reconnaissance de l’ACR doit être rapide (< 10 secondes) = absence de signe de vie :
× Enfant non réveillable ;
× Absence de respiration spontanée ou gasping ;
× Absence de toux.
Les causes d’ACR ne sont pas les mêmes chez l’enfant que chez l’adulte. L’ACR de l’adulte est en
règle générale un ACR primaire, lié à une ischémie myocardique et un trouble du rythme
ventriculaire (FV, TV sans pouls), dont la prise en charge précoce est la défibrillation. L’ACR de
l’enfant est le plus souvent un ACR secondaire, lié à une insuffisance respiratoire et/ou
circulatoire avec rythme préterminal non défibrillable (asystolie, activité électrique sans pouls).
Le pronostic de l’ACR cardiorespiratoire est très sombre (<5% de survie à 1 an).
2. SPÉCIFICITÉS DE LA RÉANIMATION CARDIOPULMONAIRE (RCP)
→ RCP de base
La prise en charge précoce suit la séquence « ABC » :
× A : ouvrir, évaluer, désobstruer, sécuriser (canule de Guedel) les voies aériennes ;
× B : oxygéner, ventiler au masque et au ballon (5 insufflations initiales d’1 seconde
chacune) ;
× C : réaliser des compressions thoraciques, monitorer le rythme cardiaque.
Les compressions thoraciques sont réalisées selon des techniques propres à l’âge. L’enfant est
placé sur un plan dur. Les compressions sont délivrées dans la moitié inférieure du sternum,
avec dépression du thorax d’environ 1/3 de son diamètre antéropostérieur, et selon un rythme
de 100-120/min. Chez le nourrisson d’âge < 1 an, un réanimateur seul utilise l’extrémité de deux
doigts ; si plusieurs réanimateurs sont présents, la technique à deux mains par encerclement du
thorax est préférée. À partir de 1 an, les compressions sont réalisées avec le talon d’une seule
main.
Le rythme de RCP = une série de 15 compressions thoraciques, suivie de 2 insufflations.
→ RCP spécialisée
En cas de rythme non défibrillable (asystolie, activité électrique sans pouls) :
× Poser une voie veineuse ou intra-osseuse (IO) ;

× Adrénaline 10 gamma/kg (= 0,1 mL/Kg de solution à 1/10 000) IV/IO + RCP 2 minutes
;
× Réévaluer le rythme cardiaque ;
× S’il est inchangé : RCP de 2 minutes ;
× S’il est inchangé : adrénaline + RCP 2 minutes ;
× Réévaluer le rythme
× S’il est inchangé : adrénaline + RCP 2 minutes
En cas de rythme défibrillable (fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire) :
× 1er choc électrique 4J/kg + RCP 2 minutes + poser une voie veineuse/intra-osseuse ;
× S’il est inchangé : 2ème choc électrique 4J/kg + RCP 2 minutes ;
× S’il est inchangé : 3ème choc électrique 4J/kg + RCP 2 minutes + adrénaline + amiodarone
;
× S’il est inchangé : 4ème choc électrique 4J/kg + RCP 2 minutes ;
× S’il est inchangé : 5ème choc électrique 4J/kg + RCP 2 minutes + adrénaline + amiodarone
;
× Réévaluer le rythme cardiaque.
La réévaluation du rythme cardiaque au terme de chaque cycle est essentielle. En cas

d’apparition d’un rythme organisé sur le monitoring cardio-respiratoire >60/min, il faut
rechercher un pouls. La présence d’un pouls signifie le retour à la circulation spontanée.
3. CAUSES RÉVERSIBLES D’ARRÊT CARDIORESPIRATOIRE
4«H» 4«T»
Hypoxie Toxique
Hypovolémie Pneumothorax
Hypo-/hyperkaliémie Tamponnade
Hypothermie Thrombose (pulmonaire, coronaire)
RÉSOLUTION DE LA VIGNETTE
« Un enfant de 3 ans est fiévreux (39°C), son RC est de 180/min et son RR de 60/min. Quelle
réflexion tirez-vous de ces constatations pour sa prise en charge ? »
Cet enfant est nettement plus tachycarde que sa température ne le justifie, et il est tachypnéique.
L’enfant nécessite une prise en charge urgente, la première chose à envisager dans ce contexte
est un sepsis.
L’algorithme ABC peut être une bonne base pour avoir une idée de son état ;
a. Ses voies aériennes sontelles sûres ?

b. Évaluer et réévaluer sa respiration : la fréquence respiratoire, le volume courant (bruits
respiratoires, position de la trachée, …), le travail respiratoire (tirage, balancement de la
tête, battement des ailes du nez, bruits accessoires, anxiété, épuisement), l’oxygénation
(avec un oxymètre de pouls, car la cyanose n’est pas un signe fiable d’hypoxie).
c. Évaluer et réévaluer la circulation : fréquence cardiaque, pression artérielle, volume des
pouls (centraux et périphériques), perfusion centrale (altération de l’état de conscience,
oligurie) et périphérique (temps de recoloration cutané anormal > 2 secondes, couleur de
la peau, marbrures, pâleur, température de la peau), précharge (pulsatilité des veines
jugulaires, palpation du foie).
d. L’enfant doit être monitorisé, les prélèvements jugés nécessaires devront être faits, pour
ensuite instaurer le plus rapidement possible un traitement adéquat. Les paramètres
vitaux de cet enfant devront être surveillés de près.
P05 - ICTERE NEONATAL
« Un nourrisson de deux jours est très ictérique : sa bilirubine totale sanguine est de 18mg/dl:
quel danger court-il, quelles pourraient être les raisons de cet ictère ? »
DÉFINITION
L’ictère est la coloration jaunâtre de la peau et des muqueuses suite à une augmentation de la
concentration sérique en bilirubine.
L’ictère néonatal ne devient évident qu’à partir d’une concentration en bilirubine de 6mg/dl
(chez l’adulte : visible à partir de 2,5mg/dl). Des bilirubinomètres transcutanés permettent de
mesurer de façon non invasive le taux de bilirubine.
Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’un signe tout à fait bénin, mais il peut parfois être le
reflet d’une pathologie du nouveau-né.
EPIDÉMIOLOGIE
L’ictère néonatal est un signe clinique extrêmement fréquent : il est visible chez environ 60%
des nouveaux- nés à terme et 80% des prématurés.
PHYSIOPATHOLOGIE
× La dégradation de l’hème par la rate va produire de la bilirubine (dite non-conjuguée,

insoluble dans l’eau).
× Cette bilirubine va se lier ou non à l’albumine dans la circulation sanguine.
× Le complexe bilirubine-Albumine est capté par le foie et la bilirubine se transforme par
glycuroconjugaison via l’enzyme UDP-glucuronyl transférase en bilirubine conjuguée
(Hydrosoluble).
× Excrétion de la bilirubine conjuguée dans la bile qui s’écoule dans le tube digestif.
× Conversion de la bilirubine intestinale par la flore intestinale en stercobilinogène
(excrété dans les selles) et en urobilinogène (excrété dans les urines).
× Réabsorption partielle de l’urobilinogène avec déconjugaison dans le foie constituant le
cycle entéro-hépatique.
Pour rappel : la bilirubine indirecte comprend la bilirubine liée à l'albumine (ne passe pas la
barrière hémato-méningée) et la bilirubine non liée à l'albumine (franchit la barrière hémato-
méningée et est neurotoxique).
→ Tout dysfonctionnement de l’une des étapes de ce métabolisme peut conduire à un

ictère.
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
× Anamnèse
⊗ Dossier obstétrical
◆ Accouchement, contexte infectieux, groupe sanguin et rhésus maternels
◆ ATCD familiaux de pathologies hématologiques ou hépatiques
◆ ATCD d’ictère dans la fratrie
⊗ Origine géographique
⊗ Modalités d’allaitement
⊗ Délai d’apparition de l’ictère par rapport à la naissance
⊗ Cinétique de la bilirubine
× Examen générale
⊗ Céphalo-hématome, Ecchymose, Bosse séro-sanguine, fontanelle postérieure
large (hypothyroïdie)…
⊗ Signes hémolyse : anémie, pâleur, hépatosplénomégalie
⊗ Evaluation aspect des urines et des selles
⊗ Signes neurologiques : léthargie, hypotonie, mauvaise succion
Ictère nucléaire : convulsions, mouvements choréo-athétosiques, retard mental, paralysie

oculomotrice (regard en coucher de soleil), troubles sensoriels (hypoacousie)
× Examens complémentaires
⊗ Dépistage à la naissance par bilirubinomètres transcutanés
⊗ Si élevé, dosage de la bilirubine plasmatique et de la bilirubine libre, groupe de la
mère et de l'enfant, rhésus, test de Coombs, formule et réticulocytes
⊗ En fonction du contexte :
◆ Si selles décolorées et urines foncées : EMU, échographie
◆ Si selles blanches : atrésie des voies biliaires ! urgences !

Les caractéristiques suivantes doivent faire évoquer un ictère néonatal pathologique, et
nécessitent une mise au point :
1/ Ictère apparaissant dans les 36 premières heures de vie

2/ Ictère persistant plus de 8 jours chez un nouveau-né à terme ou plus de 14 jours chez
un prématuré
3/ Taux de bilirubine totale > 17mg/dl chez les enfants bénéficiant d’un allaitement
maternel ou > 15mg/dl chez les enfants recevant un lait artificiel
4/ Taux de bilirubine directe > 1,5mg/dl
5/ Augmentation rapide du taux de bilirubine totale (> 5mg/dl)
6/ Présence de signes cliniques associés

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS D’UN ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ
Figure 1(Pas-à-pas pédiatre)
Facteurs de risque :
× La déshydratation : facteur majorant l'ictère
× Facteurs augmentant le risque d’encéphalopathie ictérique :
⊗ Hypoalbuminémie
⊗ Médicaments fixés à l’albumine (digoxine, furosémide, paracétamol, …)
⊗ Hypoglycémie
⊗ Prématurité (immaturité hépatique, faible taux d’albumine, barrière hémato-
méningée fragile)
⊗ Infection
⊗ Acidose
⊗ Hypoxie néonatale
⊗ Hypothermie
3. ICTERE A BILIRUBINE INDIRECTE (NON-CONJUGUEE)

1.1. ICTERE SIMPLE
Ictère néonatal le plus fréquent mais reste un diagnostic d’exclusion.
Il concerne 30 à 50% des nouveau-nés sains et est lié à un défaut physiologique néonatal
d’immaturité de la glucuronoconjugaison.
Cet ictère débute souvent après 24 heures de vie sans autres signes associés (examen clinique
normal). C’est un ictère à bilirubine non conjugué d’intensité modérée avec une décroissance
aux alentours du J5–J6 de vie et une disparition de l’ictère spontanément avant le J10 de vie,
sans risque séquellaire.
⚠L’abstention thérapeutique est de règle.
Chez le prématuré, il faut être plus vigilant car l’ictère est plus fréquent, plus prolongé et plus
intense avec un risque neurologique plus élevé. Cette différence est liée à l’immaturité
hépatique, à une concentration basse en albumine, à une perméabilité élevée de la barrière
hémato-cérébrale et à un seuil de toxicité de bilirubine libre plus bas.
1.2. ICTERE AU LAIT MATERNEL

Survient chez environ 3 % des enfants nourris au sein et concerne habituellement des nouveau-
nés à terme bénéficiant dès les premiers jours de vie d’une lactation maternelle abondante.
Cet ictère est lié entre-autre à l’activité lipoprotéine-lipase importante du lait maternel
entraînant une libération importante d’acides gras, responsables d’une inhibition de la
glycuroconjugaison.
Cet ictère débute vers le J5–J6 de vie ou faisant suite à un ictère simple sans autres signes
associés (examen clinique normal). C’est un ictère à bilirubine non conjugué d’intensité modérée
pouvant persister plusieurs semaines.
Son diagnostic était anciennement confirmé par la diminution de l’ictère après interruption de
l’allaitement maternel ou par le chauffage du lait (caractère thermosensible de l’activité
lipoprotéine-lipase).
L’abstention thérapeutique est de règle à l’heure actuelle car les bénéfices de l’allaitement
maternel prédominent sur le préjudice d’une coloration ictérique prolongée. La disparition de
l’ictère survient entre 4 et 6 semaines après la naissance.
1.3. RESORPTION D’UN HEMATOME
1.4. HEMOLYSES
C’est lié à une production anormalement élevée de bilirubine suite à la lyse des GR. Cet ictère
débute avant 24 heures de vie. En cas d’hémolyse sévère, le nouveau-né présente un syndrome
anémique (anémie normo/macrocytaire) avec une hyperréticulocytose et une
hépatosplénomégalie. C’est un ictère à bilirubine non conjuguée d’intensité plus forte.
Le risque d’ictère nucléaire est considéré comme plus important
1.4.1. Incompatibilités sanguines materno-fœtales :

1.4.1.1. ABO
La plus fréquente à l’heure actuelle. Il s’agit d’une incompatibilité entre les groupes et un test de
Coombs en général négatif. (Ex : Mère de groupe O et nouveau-né de groupe A ou B.)
1.4.1.2. Rhésus
Plus rare. L’ictère est habituellement plus intense avec un test de Coombs qui est en général
positif. Ce phénomène devient plus rare suite à la prévention de l’allo-immunisation anti-D qui
consiste en l’injection de gammaglobulines anti-D (Rhogam®) chez toute femme enceinte
Rhésus (–) et RAI (–) qui se fait de manière systématique à 28 SA et dans les 72 heures suivant
une situation à risque (hémorragie, accouchement, fausse couche, geste invasif).
1.4.2. Hémolyse constitutionnelle :

1.4.2.1. Déficit en G6PD
Maladie génétique à transmission liée à l’X qui se caractérise par un déficit enzymatique au
niveau des globules rouges.
La clinique typique est de 2 types soit un ictère néonatal sévère soit un patient présentant un
accès d’hémolyse sévère avec hémoglobinurie (urines couleur Porto) suite à l’ingestion de fèves
ou de médicaments.
La prévalence est de 3-35% selon les régions et touchant notamment les populations originaires
du pourtour méditerranéen et d’Afrique noire.
Le diagnostic est posé par un frottis sanguin qui met en évidence des corps de Heinz et par le
dosage du G6PD à distance de toute transfusion.
La prise en charge consiste en l’éviction des facteurs déclenchants (médicaments – aliments).
1.4.2.2. Déficit en pyruvate kinase
Maladie génétique à transmission autosomique récessive qui se caractérise par un déficit

enzymatique au niveau des globules rouges.
La clinique est une hémolyse chronique d’intensité variable allant de l’ictère néonatal sévère à
l’hémolyse chronique bien tolérée accompagné d’un ictère chronique, d’une splénomégalie et
parfois de lithiase biliaire.
Le diagnostic est posé par une anémie avec réticulocytose, une haptoglobine basse et une
hyperbilirubinémie non conjuguée ainsi par une analyse enzymatique.
Le traitement repose sur la transfusion sanguine. La splénectomie peut être indiqué dans les cas
sévères.
1.4.2.3. Sphérocytose
Maladie génétique à transmission autosomique dominante qui se caractérise par la présence de

globules rouges anormaux, petits et sphériques.
Cette anomalie des globules rouges les fragilise et entraîne leur destruction massive qui conduit
à une anémie hémolytique, un ictère et une splénomégalie et pouvant se compliquer de lithiases
biliaires.
La prévalence est de 1/5.000 dans les populations nord-européenne et nord-américaine dont la

symptomatologie est variable selon les individus (forme légère : 20-30% / modérée : 60-75% /
sévère : 5-10%)
Le diagnostic est posé par un frottis sanguin qui met en évidence des GR de forme sphérique.
La splénectomie est proposée aux patients après l’âge de 5 ans afin de diminuer l’hémolyse
1.4.2.4. Drépanocytose :
Anomalie qualitative de l’hémoglobine car il y a une mutation ponctuelle au niveau d’un gène de
la chaine bêta de la globine : c’est une glutamine qui est remplacee par une valine. Ce
remplacement va faire que la chaine de globine qui est fabriquee n’est pas normale et ça va
modifier la solubilite et la stabilite de la chaine d’hemoglobine.
Les GR vont être d’une part, plus fragiles et d’autre part, vont avoir tendance a se deformer des
qu’il va avoir des changements physiologiques et notamment, une diminution de l’O2 ou la
présence d’autres Hb
C’est maladie transmise de manière récessive
En Belgique, c’est le syndrome drépanocytaire qui est la maladie génétique la plus répandue.
La symptomatologie regroupe : une anémie hémolytique chronique, des crises vaso-occlusives

douloureuses avec des ischémies transitoires, ulcères au niveau des jambes et AVC, des crises
spléniques et rapidement une asplénie fonctionnelle et donc des infections.
Le diagnostic se fait par le dépistage néonatal
Ça va se manifester par une anémie hémolytique normocytaire régénérative qu’on verra à la

prise de sang et le diagnostic de confirmation se fait par électrophorèse de l’hémoglobine
Au frottis, on aura typiquement des cellules falciformes
Prise en charge :
× Amoxicilline jusqu’à 5 ans et vaccination contre le pneumocoque, méningocoque et

Haemophilus car sensibilité accrue aux bactéries encapsulées
× Lors des CVO : hyperhydratation pour diluer les GR, O2, morphine, transfusion et parfois
exsanguino-transfusion
× Traitement de fond : hydroxyurée qui augmente la concentration d’Hb fœtale
× Traitement curatif : greffe de moelle d’un donneur sain chez les patients très sévèrement
atteints
1.4.2.5. Thalassémie :
Anomalie quantitative de l’hémoglobine.
On a une distribution géographique au niveau du pourtour méditerranée qu’on appelle la

“ceinture thalassémique”
C’est transmis de manière récessive
La alpha-thalassémie est due à la production diminuée des chaînes polypeptidiques alpha en

raison d'une délétion d'un ou de plusieurs gènes alpha. Les individus ont normalement quatre
allèles alpha (deux sur chaque paire de chromosomes) parce que le gène alpha est dupliqué
Quand délétion/mutation de :
× 1 gène/4 : asymptomatique, porteur sain

× 2 gènes/4 : anémie microcytaire simple
× 3 gènes/4 : forme intermédiaire, anémie de sévérité variables. Anémie microcytaire
hypochrome hémolytique chronique, ictère, calculs biliaires, hépatosplénomégalie,
déformation des os dû à une érythropoïèse dans des endroits où elle n’a normalement
pas lieu
× 4 gènes/4 : mort in utéro
La bêta-thalassémie est due à une quantité insuffisante ou nulle des chaînes bêta.
La bêta-thalassémie mineure, où un seul gène est altéré, est généralement asymptomatique, on

ne retrouve qu’une légère microcytose
Dans la bêta-thalassémie majeure, on a une atteinte de toutes les chaînes et là, on va avoir
rapidement des manifestations cliniques au cours des premiers mois de vie :
× Anémie sévère chronique

× Enfant pâle et ictérique
× Hépatosplénomégalie et hypersplénisme
× L’érythropoïèse est tellement stimulée, qu’elle a lieu dans des endroits où normalement
il n’y en a pas comme les os qui peuvent être déformées
Le diagnostic se fait à la prise de sang : anémie, hémolyse et 'électrophorèse de l’hémoglobine
Le traitement est symptomatique : transfusion sanguine, chélateur de fer (car on transfuse du

sang donc du fer), splénectomie, transplantation médullaire.
1.5. MALADIE DE GILBERT
Maladie génétique à transmission autosomique récessive qui se caractérise par un déficit partiel
de l’activité de la bilirubine glucuronyl-transférase. La symptomatologie est essentiellement un
ictère avec des crises hémolytiques lors de situations telles que la déshydratation ou le jeûne.
Le diagnostic est posé par une analyse génétique. Aucun traitement n’est nécessaire.
1.6. MALADIE DE CRIGLER-NAJJAR
Maladie génétique à transmission autosomique récessive liée à un déficit de l’activité de la

bilirubine glucuronyl-transférase.
La pathologie est classifiée en 2 types :
× La SCN2 est une forme moins sévère dont les patients ont une activité enzymatique
faible.
⊗ La symptomatologie est une hyperbilirubinémie.
⊗ Le diagnostic est posé par une analyse génétique.
⊗ Le traitement repose sur une prise quotidienne de phénobarbital.
× La SNC1 est la forme sévère dont les patients ont une activité enzymatique nulle.
⊗ La symptomatologie est une hyperbilirubinémie sévère avec un risque d’ictère
nucléaire.
⊗ Le diagnostic est posé par une analyse génétique.
⊗ Le traitement repose sur la photothérapie (10-12h/jour). Une transplantation
hépatique peut être à considérer.
1.7. HYPOTHYROÏDIE
1.8. INFECTIONS MATERNO-FOETALES
4. ICTERE A BILIRUBINE DIRECTE (CONJUGUEE)
1.1. INFECTIONS : HEPATITES (A,B,C,D,E), E.COLI, CMV, EBV, ECHOVIRUS

1.2. MUCOVISCIDOSE
1.3. DEFICIT EN Α1-ANTITRYPSINE

Maladie génétique à transmission autosomique récessive liée à un déficit en α1-antitrypsine
(Inhibiteur en protéase). La clinique est variable du patient asymptomatique à un patient
présentant une maladie hépatique ou pulmonaire fatale. Le diagnostic est posé par un dosage
des taux sériques d’α1- antitrypsine. Le traitement est symptomatique.
1.4. MALADIE METABOLIQUE CONGENITALE
1.4.1. Galactosémie :
Maladies métabolique génétique rare caractérisée par des anomalies du métabolisme du

galactose responsable de diverses manifestations et pouvant mettre le pronostic vital en jeu.
La symptomatologie comprend un dysfonctionnement hépatique et rénal, des troubles cognitifs,

une cataracte et une insuffisance ovarienne prématurée.
Le diagnostic se fait lors du dépistage néonatal.
Le traitement consiste à éliminer le galactose de l'alimentation
1.4.2. Tyrosinémie
Maladie du métabolisme des acides aminés.
Les sous-produits de cet acide aminé s’accumulent, entraînant divers symptômes.
Il y a 2 formes de cette maladie. La forme la plus répandue de cette maladie inclut un déficit
intellectuel, une atteinte hépatique ainsi que rénale.
Le diagnostic repose sur analyses sanguine et urinaires et confirmé par analyse de l’ADN
Il est recommandé de limiter les acides aminés tyrosine et phénylalanine dans le régime
alimentaire. Un médicament appelé nitisinone qui inhibe la production de métabolites toxiques,
peut aider les enfants atteints de tyrosinémie de type I.
Les enfants atteints de tyrosinémie de type I doivent souvent faire l’objet d’une greffe de foie.
1.5. MALADIE DE NIEMANN-PICK

Maladie génétique à transmission autosomique récessive liée à un déficit en sphingomyélinase.
La clinique est variable selon le type (A : Dégradation neurologique, hépatosplénomégalie et
retard de croissance avec un décès à l’âge de 2-3 ans / B : Pancytopénie, hépatosplénomégalie et
adénopathies avec une atteinte neurologique légère).
Le diagnostic est posé en prénatal ou par le dosage de la sphingomyélinase ainsi que par une
analyse génétique.
1.6. SYNDROME D’ALAGILLE

Maladie génétique à transmission autosomique dominante liée à une mutation d’un ligand de la
voie de signalisation Notch.
La symptomatologie chez le nouveau-né est un ictère prolongé et des anomalies cardiaques
(Atrésie/sténose pulmonaire, CIV, CIA, Tétralogie de Fallot ou PDA).
La clinique se manifeste par une hépatosplénomégalie, une hypercholestérolémie, une
hypertriglycéridémie, une coagulopathie et des anomalies squelettiques mineures.

Le diagnostic repose sur une échographie hépatique et est confirmée par une biopsie hépatique
montrant une cholestase chronique et une paucité des voies biliaires interlobulaires.
Le traitement consiste en un régime spécifique.
1.7. NUTRITION PARENTERALE PROLONGEE
1.8. ATRESIE DES VOIES BILIAIRES

Une maladie d’étiologie inconnue qui pourrait être secondaire à une anomalie de la
morphogénèse des canaux biliaires ou une altération secondaire de canaux biliaires
normalement développés.
L’incidence est de 5/100.000.
L’atrésie des voies biliaires se présente sous 2 formes :
× La forme syndromique associant des lésions hépatobiliaires et des malformations

congénitales variées (polysplénie, cardiopathie congénitale, anomalies intra-
abdominales (situs inversus, foie médian, veine porte pré-duodénale, absence de veine
cave inférieure rétro-hépatique, malrotation intestinale)).
× La forme non-syndromique où l’anomalie biliaire est isolée
La clinique est caractérisée par une triade classique (Ictère persistant après deux semaines de
vie, selles décolorées et urines foncées et hépatomégalie ferme).
La croissance staturopondérale est normale.
La symptomatologie tardive associe une splénomégalie sur hypertension portale, de l’ascite ou

des hémorragies intracrâniennes sur défaut d'absorption de la vitamine K.
Le diagnostic repose sur la biologie (cholestase avec bilirubine conjuguée augmentée et

élévation du cholestérol et des GGT), sur une échographie abdominale et une biopsie hépatique
(bouchons biliaires avec prolifération ductulaire, œdème et/ou la fibrose portale).
Le pronostic est conditionné par la précocité de l’intervention chirurgicale (avant la 6e semaine

de vie), consistant en une hépato-porto-entérostomie.
1.9. KYSTE DU CHOLEDOQUE

1.10. LITHIASE BILIAIRE
PRISE EN CHARGE
× Traitement étiologique éventuel d’un ictère pathologique

× Traitement symptomatique d’un ictère sévère à bilirubine non conjuguée
(photothérapie, …) afin d’éviter le risque d’ictère nucléaire
× Principes de la photothérapie :
⊗ Le seuil critique de bilirubine totale est classiquement chiffré à 20 mg/dl
⊗ L’utilisation d’abaques permet d’évaluer le risque d’ictère nucléaire suivant l’âge
gestationnel et l’âge post-natal, le poids, et l’évolution de la courbe de bilirubine ;
ainsi que d’entreprendre des mesures thérapeutiques et/ou de surveillance
éventuelles.
⊗ L’exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine non conjuguée
en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale.

⊗ Les complications de cette technique doivent être prévenues :
◆ Hyperthermie et déshydratation ⇨ T°C, surveillance cardiorespiratoire,

rapprochement des prises alimentaires voire hydratation IV
◆ Conséquences oculaires ⇨ Port de lunettes
◆ Conséquences gonadiques ⇨ Protection par la couche
× Dans les cas sévères, on peut utiliser des perfusions d’albumine.
× En cas d’échec de la photothérapie, on peut avoir recours à l’exsanguino-transfusion.
« Un nourrisson de deux jours est très ictérique : sa bilirubine totale sanguine est de 18mg/dl:
quel danger court-il, quelles pourraient être les raisons de cet ictère ? »
Étant donné le taux élevé de bilirubine et l’âge du nourrisson, il est peu probable qu'il s'agisse
d'un ictère physiologique.
On va donc faire une mise au point en intégrant les éléments du dossier obstétrical, les
caractéristiques de l’ictère et un examen sanguin pour différencier la bilirubine totale en
bilirubine directe ou indirecte pour déterminer le type d’ictère.
Il faut également réaliser un test de Coombs, chercher les marqueurs d’hémolyse, connaître le
groupe sanguin de la mère et de l'enfant.
Les causes à exclure dans un 1er temps sont :

× En cas d’ictère à bilirubine libre :
⊗ Ictère précoce : incompatibilité rhésus ou ABO, infection materno-fœtale,
hémolyse (sphérocytose, déficit G6PD ou pyruvate kinase)
⊗ Ictère prolongé : ictère de l’AM (mais il est trop tôt pour qu’il s’agisse d’un ictère
sur AM), maladie de Gilbert, maladie de Crigler-Najjar
× En cas d’ictère à bilirubine conjuguée :

⊗ Atrésie des voies biliaires (urgence chirurgicale)
⊗ Hépatites
⊗ Mucoviscidose, hypothyroïdie
⊗ Déficit en alpha-1-antitrypsine
⊗ Une maladie congénitale métabolique
× En cas d’ictère mixte :

⊗ Sepsis
⊗ Les infections en générale
⊗ Détresse respiratoire
Il est important d’être attentif à l’examen clinique qui permet de nous orienter en recherchant
des signes d'hémolyse (hépatosplénomégalie, pâleur), la couleur des urines et des selles, un
hématome, etc.
La complication en cas d'hyperbilirubinémie libre est l'ictère nucléaire = l’encéphalopathie

bilirubinique, avec risque de séquelles neurologiques à long terme. En effet, la barrière hémato-
encéphalique d’un nouveau-né est encore immature et donc, ce qui passe dans le sang passe plus
facilement dans le LCR et la fixation de la bilirubine au niveau du cerveau va détruire les cellules
cérébrales et entraîner un ictère nucléaire
Afin de savoir quel traitement donner, on place les données sur des courbes en fonction des
heures de vie et cela nous indique l’attitude thérapeutique à adopter :
P06 : DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
« Un enfant de 19 mois ne marche pas. Son tonus postural lui permet à peine de tenir assis sans
aide. Quand aurait-il dû s'assoir, marcher ? Que faut-il faire ? »
RAPPEL THÉORIQUE
1. DEFINITIONS ET ASTUCES
L’évaluation du développement psychomoteur de l’enfant se base sur 4 aspects principaux : le

tonus postural, la motricité fine, le langage et l’évolution sensorielle. Cette évaluation fait partie
de l’examen systématique pédiatrique !
Le système nerveux est encore immature à la naissance, et poursuit son développement jusqu’à
l’âge de 3 ans, raison pour laquelle il existe différentes étapes dans le processus de
développement de l’enfant.
Une façon simple d’estimer la croissance du cerveau est de mesurer le périmètre crânien (PC) de
l’enfant, et ensuite de replacer cette mesure sur les courbes de croissance.
Pour rappel, la myélinisation des fibres nerveuses (débutant vers 3 mois de vie) s’opère de
manière céphalo-caudale. Ainsi, l’apparition des facultés motrices suivra cette direction,
expliquant notamment pourquoi la motricité de la tête précède la marche !
Vers 15 mois en moyenne, ce phénomène de myélinisation est complet.
A la naissance (à terme), le développement du système nerveux est tel que le nouveau-né

présente une hypertonie des 4 membres en flexion et une hypotonie axiale, avec la présence de
réflexes archaïques (Grasping, Moro, marche automatique, réflexe d’enjambement, réflexe de
succion, tonus en flexion). Avant 37 semaines, le cerveau n’est pas encore suffisamment
développé : c’est pourquoi ces réflexes archaïques ne sont pas présents chez les prématurés !
Les réflexes doivent logiquement disparaître avec la progression de la myélinisation, c’est-à-dire

aux alentours de 3 mois. S’ils sont toujours présents vers 5-6 mois, ce n’est pas normal.
Outre les principaux aspects du développement psychomoteur, il est important de corréler nos
observations avec d’autres paramètres tels que l’alimentation, la taille/le poids, le sommeil ou
encore les contrôles sphinctériens (énurésie ++).
Pour le développement du tonus postural, c’est assez simple : une étape clé par trimestre !
2. REPERES CHRONOLOGIQUES IMPORTANTS A RETENIR

× 0 à 3 mois : sourire-réponse, suivi de l'objet dans les deux directions de l'espace, tenue
de la tête, ouverture des mains. Petites vocalises.
× 3 à 6 mois : intérêt pour les objets (les prend en main), rire, gazouillis, l'évolution du
tonus axial et périphérique se poursuit selon un gradient céphalo-caudal (Tête → Cou→
Ceinture scapulaire →Tronc → Ceinture pelvienne → Membres supérieurs → Membres
inférieurs)
× 6 à 9 mois : le nourrisson porte les objets à la bouche, passe les objets d’une main à
l’autre, dit des bisyllabismes (ba-ba, ta-ta, pa-pa +), tient assis sans appui. Sait repérer les
visages familiers.
× 9 à 12 mois : évolution de la pince pour saisir les petits objets ou la pièce de monnaie (8-
10 mois : pince pouce-doigt, 10-13 mois : pouce pouce-index. Tient debout contre appui,
s'assoit et se met debout seul. Réagit à son prénom.
× 12 à 18 mois : le langage apparaît : d'abord sous la forme de mots séparés, . Les mots
sont ensuite groupés deux à deux. Développement de l'autonomie dans certains gestes
(boire au verre, utilisation de la cuillère...), sur l'acquisition de la marche (vers 15 mois).
L'enfant découvre son corps : il aime regarder son image dans le miroir (stade du miroir
de J. Lacan), peut montrer son nez, bouche... à la demande.
× 18 mois à 2 ans : poursuite de l'acquisition de l'autonomie, suit des ordres simples.
Apprend à monter et descendre les escaliers une marche à la fois (d’abord monter et
puis descendre), fait des tours de 4 cubes environ.
× 2 à 3 ans : l'enfant est maintenant très autonome dans ses déplacements (court, monte
et descend les escaliers sans problème, …), se déshabille seul et commence à enfiler les
vêtements. Acquisition de la proprete de jour. Tours de 7 cubes a partir de 2 ans.
Commence à utiliser un crayon. Le langage s'enrichit, fait de courtes phrases
× 3 à 4 ans : Sait alterner ses pieds et tenir sur un pied, 1ers dessins + construits (têtard),
fait des petites phrases mais comprend beaucoup + de mots (> 500). Sait s’habiller seul.
Propreté de nuit.
× 5 ans : sait sauter, commence à écrire.
3. QUAND PARLE-T-ON DE DEVELOPPEMENT PATHOLOGIQUE ?
Pour les enfants nés à terme, on estime que le développement est pathologique si une certaine
habileté n’est pas acquise 3 mois après l’âge habituel d’acquisition.
Par exemple : un enfant est censé pouvoir rester assis sans aide à 6 mois. Si à 9 mois il ne sait
pas rester assis sans aide, c’est pathologique et il convient alors de rechercher la cause de ce
retard.
Ceci implique une certaine laxité dans l’évaluation du développement psychomoteur, car tous les
enfants ne se développent pas exactement au même rythme !
Donc, si un enfant ne développe pas une certaine habileté à l’âge habituel, il ne faut pas se
précipiter pour faire un bilan, mais plutôt observer et lui accorder une période de 3 mois pour
acquérir ladite habileté.
Un retard de développement peut être spécifique pour une certaine acquisition, mais également
global ! Il convient donc d’évaluer tous les aspects du développement lorsqu’on découvre un
retard de d’acquisition d’une habileté.
NB : L’âge à partir duquel on parle de retard de marche est discutable : l’âge de 18 mois
représente un premier repère à partir duquel l’examinateur doit être attentif et l’âge de 24 mois,
le seuil à partir duquel l’absence de marche doit être considérée comme un retard. La notion de
seuil unique, à 18 ou 24 mois, expose à d’inutiles inquiétudes à partir de 18 mois ou à de fausses
réassurances à partir de 24 mois.
Attention : les repères chronologiques sont destinés à l’évaluation des enfants nés à terme ! Pour
les prématurés, il est nécessaire de les adapter : il faut tenir compte de l’âge corrigé durant les 2
premières années de vie (car en général ils rattrapent leur retard endéans la fin de leur 2 ème
année de vie). Ainsi, un prématuré de 32 semaines ne devrait savoir se tenir assis qu’aux
alentours de 7 mois et non pas 6 comme un enfant né à terme à 37 semaines.
4. ÉTIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUES DE TROUBLES DU DEVELOPPEMENT

PSYCHOMOTEUR
4.1. Etiologies principales :
× Infection congénitale (CMV, toxo, rubéole, Zika …)
× Asphyxie périnatale
× Maladie métabolique : maladies lysosomiales (sphingolipidoses,
mucopolysaccharidoses), maladies du métabolisme intermédiaire (anomalie du cycle de
l’urée, anomalie du métabolisme des aa ou des acides organiques, …), maladies du
métabolisme énergétique
× Maladies génétiques (Sd de Down, Sd du X fragile, …)
× Syndromes neurologiques (sd de Rett, autisme, épilepsie, …)
× Malformation du SNC (microgyrie, agénésie isolée du corps calleux, …)
× Tumeur du SNC
× Traumatisme (⚠ Shaken Baby sd !!)
× Surdité congénitale
× Cécité
× Causes psychopathologiques (carences prolongées, relation maternelle fusionnelle
constituant une entrave au développement ou au contraire troubles de l’attachement, …)
× Retard simple
4.2. Facteurs de risque :
× Précarité
× Faible niveau d’éducation des parents
× Faible stimulation de l’enfant, négligence, abus sexuels, troubles de l’attachement
× Consanguinité
× ATCD de retard de développement dans la famille, marche tardive chez les parents
× Pathologies neurologiques familiales
× Prématurité
× Infections périnatales
× Consommation maternelle d’alcool/drogues au cours de la grossesse ou sevrage durant
la grossesse
× Allergies
« Un enfant de 19 mois ne marche pas. Son tonus postural lui permet à peine de tenir assis sans
aide. Quand aurait-il dû s'assoir, marcher ? Que faut-il faire ? »
Normalement un enfant tient assis sans aide vers 6-9 mois et marche entre 12 et 18 mois (vers
15 mois).
Le fait qu’il ne marche pas à 19 mois n’est pas d’office problématique, mais le fait qu’il ne sache
que tenir assis sans aide est totalement pathologique !
Que faire ?
1/ Anamnèse générale complète :

× Grossesse : problèmes durant la grossesse ? consommation de drogues ou alcool ?
sevrage ? mouvements fœtaux ? MAP ? infections durant la grossesse/ TT anti-infectieux
? traumatisme ? T
× Naissance : terme de la naissance, mode d’accouchement, PN, TN, Pc, Apgar, adaptation
néonatale, ictère ? Hypoglycémie ? Anoxie ?
× Antécédents personnels : Hospitalisation (chercher maladies chroniques avec
hospitalisations répétées) ? maladies ? allergie ? Vaccination ?
× Traitement à domicile ?
× Antécédents familiaux : consanguinité ? origine ethnique ? fratrie ? épilepsie ou retard
dans la famille ? marche tardive chez parents ? pathologies communes (thyroïde,
diabète, …) ?
2/ Anamnèse à propos de l’affection actuelle :

× Vomissements ? Changement de comportement ? Enfant grincheux ? Autres symptômes
associés ? Notion de traumatisme ?
× Développement neurologique global : tour avec 2 cubes ? utilise la cuillère ? dit papa et
maman ? pince pouce –index. Refaire l'âge des acquisitions pour voir s'il y a eu aussi un
retard pour les autres stades de développement (tenue de tête, babillement,
déplacement par 4 pattes...). Latéralisation précoce (signe un éventuel AVC néonatal).
× Notion de régression psychomotrice ?
× Déficit de stimulation ? parents présents ? dépression parentale ? Fréquentation d'une
collectivité, frères et sœurs à la maison ?

× Alimentation : diversifiée ? quantités correctes ? Tolérance des morceaux ? Troubles de
la déglutition (souvent présents dans les étiologies neuro) ? Durée des repas ?
× Anamnèse évocatrice d'une épilepsie associée avec mouvements anormaux, spasmes, ...
(arguments pour un syndrome de West, ...)
⊗ Sommeil --> agité, prolongé, apnées ?
⊗ Troubles du comportement ?
⊗ Diurèse et selles ? Constipation ?
⊗ Étiologies toxique médicamenteuse ?
3/ Examen clinique :
× Examen clinique global : cardio-pulmonaire, abdomen, ORL, adénopathies
× Signes dysmorphiques
× Anomalies cutanées
× Asymétrie des membres ou de la colonne vertébrale
× Taille/poids/PC � mettre sur les courbes !
4/ Examen neurologique :
× Fontanelle antérieure. Fermeture de la fontanelle postérieure ?
× Tonus global, musculaire. Gestualité symétrique ?
× Posture de l’enfant, membres en extension ? (L’enfant hypotonique garde souvent les
membres en extension). Spasticité ? Raideur ? Asymétrie faciale ?
× Réflexes ostéotendineux et RCP, succion
× Poursuite oculaire, reflexe pupillaire
× Recherche de signes d’HTIC : macrocéphalie, yeux en soleil couchant, torticolis
× Manipulation d’objets et de cubes, pince pouce index
× Contact avec l'enfant. Etat d'interaction et d'éveil. Hypersialorrhée ?
× Déformations osseuses (rachitismes, achondroplasie, ...)
5/ Bilan :
× Biologie : hémato, ionogramme, Ca2+, PTH, CPK, bilan métabolique, TSH-T4 ; LDH,
fonction hépatique (si maladie métabolique --> souvent altérée) et rénale, bilan
martial et vitamine D
× TORCH
× IRM +/- EEG ou EMG selon étiologie. ETF si fontanelle toujours ouverte.
× Biopsie musculaire
× Évaluation auditive et ophtalmologique (toujours tester les fonctions sensorielles dans
les retards de développement)
× Caryotype moléculaire en cas de suspicion clinique et/ou de signe dysmorphique. Quasi
d'office si microcéphalie.
6/ Prise en charge :
× Prise en charge par kiné « Bobath » intensive 2x/semaine initialement --> toujours
bénéfique quelle que soit la cause.
× Référer en neurologie pédiatrique pour avis et poursuite de la mise au point et prise en
charge.
EXPLICATIONS DE CERTAINS POINTS DE L’ALGORITHME (POUR CEUX QUE ÇA INTERESSE)
(5) La notion de retard global renvoie à celle de retard psychomoteur recouvrant deux entités différentes,
d’une part, un retard en lien avec un déficit intellectuel, d’autre part, un retard en lien avec un trouble du
développement de la personnalité. Utiliser une échelle de développement différenciant
motricité/cognitif/social est nécessaire. La paralysie cérébrale associe retard à la station assise, anomalie
du tonus passif, diminution de la motricité globale. Le polyhandicap associe à ces troubles des anomalies
cognitives sévères (ex. : l’IMOC, qui désigne une paralysie cérébrale avec atteinte cognitive, terme
actuellement préféré à celui d’IMC ou infirmité motrice cérébrale). Les déficits neuromusculaires dits «
périphériques » désignent d’une part, les myopathies (dystrophies musculaires et myopathies
congénitales), d’autre part, les pathologies neuro-axonales avec atteinte du deuxième neurone moteur.
L’éveil est le plus souvent normal, le retard moteur est global, les ROT peuvent être normaux ou abolis
(motoneurone), il existe une hypotonie globale, fréquemment une hyperlaxité et parfois une atteinte
faciale (troubles de déglutition). Le terme de retard global indique un retard des acquisitions motrices et
cognitives sans anomalie de l’examen neuromoteur, et qui persiste à l’échéance de plusieurs mois. Le
terme de retard simple est parfois utilisé de façon abusive : il s’applique à la période d’attente entre 18 à
24 mois, en l’absence de signes neurologiques de localisation : décalage des acquisitions motrices sans
anomalie cognitive ou sociale, amélioration rapide à deux examens successifs.
(6) Le premier avis complémentaire est, dans tous les cas, pédiatrique (surveillance avec échelle de
développement). Doser les CPK en cas de doute sur le muscle, demander une stimulation neuromotrice
par un kinésithérapeute en cas de doute sur un retard simple ou une paralysie cérébrale modérée. Faire
une échographie transfontanellaire si possible, une IRM en cas de PC très petit ou très grand... L’avis d’un
neuropédiatre est ensuite utile. Les avis psychiatriques, en orthopédie et en rééducation fonctionnelle,
sont soumis à ce premier avis, même s’ils peuvent devenir prépondérants par la suite.
(7) La prise en charge passe par une guidance pédiatrique en termes de prévention et de stimulation, en
s’assurant par exemple que l’apprentissage de la marche ne vienne pas précéder celui des déplacements
en position basse ou que des stimulations instrumentales ne viennent pas remplacer celles de l’entourage.
Les prises en charge en psychomotricité ou en kinésithérapie sont interchangeables à cet âge, la qualité
essentielle du rééducateur en motricité étant d’entrer en contact et d’obtenir la participation du
nourrisson.
P07 – SEPSIS CHEZ L’ENFANT EN BAS ÂGE
« Un enfant de 6 mois a vomi trois fois et refuse son biberon. Il a 37.8°C de température. Sa
nuque est souple, mais à l’examen, on constate la présence de deux pétéchies sur le tronc. Quelle
est votre attitude ? »
RAPPEL THEORIQUE : LE CHOC SEPTIQUE
1. DEFINITION
Choc septique : réponse inflammatoire de l’organisme à une infection
× Sepsis associé à une défaillance cardiovasculaire
× Modification de l’état mental + triade : fièvre, tachycardie, vasodilatation
× Le choc est distributif et cardiogénique.
2. CLINIQUE
× Précoce : choc compensé
× Retardé : choc décompensé
Choc compensé Choc décompensé
Évolution Précoce Précoce ou tardif
Température Hypo ou hyperthermie Hypo ou hyperthermie
Tachycardie, pouls bondissant, TA Tachycardie, pouls filants, hypotension
Hémodynamique différentielle normale ou artérielle, TRC prolongée, oligurie
augmentée, TR immédiat (< 1cc/kg/h)
Polypnée, dyspnée, respiration
Respiratoire Polypnée
superficielle
Abdomen Hépatomégalie Hépatomégalie
Téguments Érythème cutané (vasodilatation) Peau froide, marbrée, grise
Neurologique Irritabilité, agitation, confusion Confusion, coma
⚠ Traiter le choc avant l’apparition de l’hypotension (car l’hypotension artérielle est un

signe tardif de choc, qui annonce la décompensation)
3. PRISE EN CHARGE : RAPIDE, USI => ABCDE
A. Sécuriser les voies aériennes

B. Oxygène
⊗ Ventilation invasive : indications
◆ Altération de la conscience
◆ Œdème pulmonaire
◆ Remplissage 40-60cc/kg
◆ Besoins en inotropes
C. Monitoring cardio-vasculaire
⊗ Accès vasculaire
⊗ Remplissage
◆ 1er choix : 20cc/kg de NaCl 0,9% IV (5-15 min)
◆ À répéter selon évolution, suivi de la précharge ! (Pulsatilité des veines
jugulaires, bord du foie)
◆ Transfusion GRC (10-15cc/kg) si
▪ > 60cc/kg de remplissage NaCl 0.9%
▪ Anémie hémolytique sévère sans signe de hTA

◆ Rem :
▪ Chercher pertes si > 40-60cc/kg de remplissage
▪ Éviter remplissage si hépatomégalie ou œdème pulmonaire (< inotropes
directement)
⊗ Inotropes/vasopresseurs
◆ Indications : choc décompensé et remplissage > 60c/kg
◆ Adrénaline 0.05µg/kg/min, jusqu’à 2 µg/kg/min IV selon la réponse
◆ Noradrénaline 0.05µg/kg/min jusqu’à 2µg/kg/min IV selon réponse
◆ (Dopamine 10µg/kg/min jusqu’à 20 µg/kg/min IV selon réponse)
◆ (Inotropes 2nd intention : Milrinone)
D. Corriger si hypoglycémie < 70mg/dL
⊗ Bolus 5-10mL/kg de G10%
E. Traitement spécifique de la pathologie
⊗ Hémocultures et antibiothérapie à large spectre
◆ AB : dans l’heure, après les hémocultures, et à adapter selon le foyer et les
éventuelles colonisations
▪ ESBL + : Meropeneme
▪ MRSA+ : Vancomycine
▪ En l’absence de foyer : antibiothérapie de large spectre > Céphalosporine
de 3ème génération (C3G) (+ Amoxicilline si < 3 mois)
▪ Si foyer digestif : Piperacilline/Tazobactam + Amukin + Métronidazole
4. BILAN A REALISER
× Hémogramme, CRP, fonction rénale, test hépatique, glycémie, CPK, troponine, gaz
sanguins, lactate, coagulation < besoins en plasma frais congelés
× Groupe sanguin et compat
× Bilan infectieux : hémocultures, sédiment et culture d’urine, aspiration trachéale, LCR si
nécessaire
× Imagerie
⊗ RX thorax
⊗ Echocardiographie
« Un enfant de 6 mois a vomi trois fois et refuse son biberon. Il a 37.8°C de température. Sa
nuque est souple, mais à l’examen, on constate la présence de deux pétéchies sur le tronc. Quelle
est votre attitude ? »
⚠ QUICK LOOK ⚠
1. COMPORTEMENT
Tonus musculaire – Etat mental – Respiration – Circulation – Fonction cérébral
● RED FLAGS
⊗ Absence de mouvement, hypotonie
⊗ Diminution de l’interaction/éveil
⊗ Absence de contact
⊗ Inconsolable, inconfort
⊗ Cri faible, anomalie de réponse pour l’âge
⊗ Position anormale
⊗ Convulsions, mouvements anormaux
2. RESPIRATION
× Bruits respiratoires anormaux : ronflements, voix étouffée, rauque, stridor, grunting,
wheezing
× Tirages
× Battements des ailes du nez
3. COULEUR DE LA PEAU
× Perfusion cutanée : pâleur, marbrures, cyanoses ?
Rem : Etat toxique chez le nourrisson, associent un ou plus de ces signes :
× Teint gris
× Extrémités froides
× Temps de recoloration ≥ 3 secondes
× Somnolence ou diminution des activités
× Cris geignards, irritabilité
× Tachypnée, tachycardie
× Diminution des apports e/o du débit urinaire (< 1cc/kg/h)
→ Si anomalie du CRC => évaluation primaire ABCDE
→ Si quick look rassurant
1/ Vérifier les paramètres :

⊗ T°, poids
⊗ FC, TA
⊗ FR, SpO2
⇨ À la moindre anomalie, mettre l’enfant sous monitoring
2/ Anamnèse complète
⊗ Pyrexie : depuis quand ? Maximum et combien ? Cède aux antipyrétiques ?
⊗ Vomissements : depuis quand ? Alimentaires ? Glaireux ?
⊗ Diarrhées associées ?
⊗ Diurèse ?
⊗ Appétit conservé ?
⊗ Etat général entre pic fébrile ?
⊗ Toux, rhinorrhée ?
⊗ Depuis quand sont présents les boutons ?
⊗ Contage ?
⊗ ATCD médicaux, chirurgicaux et familiaux ? Allergies ? Hospitalisation ?
⊗ Saignement lors du brossage des dents ?
⊗ Vaccination ?
⊗ Prise d’un traitement
3/ Examen clinique
⊗ FANT, tonus, état général ?
⊗ Sphère ORL ?
⊗ TRC ?
⊗ Auscultation cardio-pulmonaire ?
⊗ Abdomen ?
4/ Bilan
⊗ Biologie : hémato, formule, coagulation, CRP, fonction rénale et test hépatique,
ionogramme
⊗ Hémoculture
5/ Prise en charge
⊗ Surveillance en salle d’urgences, réévaluation clinique régulière (nuque, éruption,
EG)
o Si majoration des pétéchies ou AEG Ceftriaxone 100mg/kg IV/IM ± remplissage
et hospitalisation
⊗ Si prise de sang rassurant, absence de syndrome inflammatoire biologique,
hémato et coag N, état général conservé, pas de nouvelles pétéchies
o Retour à domicile envisageable si les parents sont fiables (pétéchies <
vomissements ?) et absence de vomissements incoercibles
o À revoir si AEG, pyrexie persistante, majoration de l’éruption, vomissements
incoercibles consigne claire
⊗ Si prise de sang pathologique (PLT diminuée, CRP augmentée, …) ou les parents
sont peu fiables hospitalisation pour surveillance
P08 : INFECTIONS DE LA SPHÈRE ORL
« Un enfant de 1 an présente de la température depuis 2 jours. Il a 39.8°C et est abattu. À

l’examen, on constate un gonflement des paupières de l’œil gauche avec une conjonctive calme.
Que faites-vous ? »
DIFFÉRENTS TYPES D’INFECTIONS ORL
× Rhino-pharyngite
× Laryngite
× Épiglottite
× Otite externe, moyenne, interne
× Sinusite aiguë/chronique
× Abcès amygdalien et rétro/parapharyngé
× Cellulite périorbitaire vs cellulite orbitaire
× Ethmoïdite
× Mastoïdite
Elles sont provoquées dans leur grande majorité par des virus :
× Rhinovirus, VRS, Adénovirus, parainfluenza, influenzae, métapneumovirus
⇒ Surviennent souvent sur un mode épidémique.
Les surinfections bactériennes sont fréquentes, les germes en cause sont :
× Streptococcus Pneumoniae
× Des souches non typables d’Haemophilus Influenzae
× Moraxella Catarrhalis.
La fréquence des infections respiratoires est élevée, un enfant peut présenter plusieurs
infections respiratoires hautes par an au cours des premières années de vie. Parmi les facteurs
favorisants, on note :
× Les antécédents de prématurité
× L’immaturité immunitaire
× L’allergie
× La vie en communauté d’enfants
× Le tabagisme parental.
⇒ L’allaitement maternel est un facteur protecteur.
1. LA RHINITE ET LA RHINOPHARYNGITE
Il s’agit de la localisation la plus fréquente des infections respiratoires : de 6 à 10 épisodes
peuvent survenir chaque année chez le très jeune enfant.
Elle est le plus souvent provoquée par le VRS, les parainfluenzae et certains adénovirus et
coronavirus chez l’enfant.
La transmission nécessite un contact proche (aérosol, toux, éternuement ou encore mains
contaminées) de personne à personne.
1.1. Clinique
× La symptomatologie dure 4 à 7 jours
× Obstruction nasal et jetage nasal, écoulement nasal
× Toux souvent associée chez le très jeune enfant à des difficultés alimentaires ou de
sommeil.
× Pyrexie est peu importante
× Douleur pharyngée accompagnée de toux et de céphalées modérées.
× Parfois associée à une conjonctivite
⇒ Complications : OMA, sinusite aiguë (ethmoïdale)

La persistance des symptômes au-delà de 4 à 5 jours, l’exacerbation de la fièvre, la détérioration
de l’état général ou des symptômes douloureux doivent amener à suspecter une de ces
complications.
1.2. Attitude thérapeutique

× Pas de traitement spécifique de la rhinite virale
× Symptomatique : désobstruction nasale par instillation de solution saline isotonique,
aspiration et antipyrétique.
× Antibiotiques locaux seulement indiqués dans certains cas de complications présumées
bactériennes (certaines otites ou sinusites).
× Les décongestionnants topiques sont contre-indiqués en bas âge.
2. LARYNGITE
La laryngite est quasiment toujours d’origine virale (VRS, parainfluenza, adénovirus, …)
Le pic se situe entre 3 mois et 5 ans.
2.1. Clinique
× Associée à la trachéo-bronchite et survient comme complication d’une rhinite virale.
× La laryngite est brutale et est accompagnée de fièvre modérée à élevée.
× L’enfant est peu abattu.
× Voix rauque ou aphone
× Toux aboyante
× Dyspnée inspiratoire légère à modérée.
2.2. Complications = Laryngo-trachéo-bronchite bactérienne.
Cette affection est rare et survient de 6 mois à 3 ans.
→ Une intubation et une assistance respiratoire sont fréquentes dans ce contexte.

Le traitement est symptomatique :
× Dexaméthasone 0,15 à 0,60 mg/kg 1 dose

× Humidification de l’air
× Aérosol d’adrénaline
→ Si laryngotrachéobronchite bactérienne :
× Antibiothérapie par céphalosporine de 3ème génération est nécessaire.
3. ÉPIGLOTTITE
L’épiglottite, par contre, est une cellulite sévère de l’épiglotte et des tissus adjacents rapidement
progressive due à H. Influenzae type B ou plus rarement à streptocoque β hémolytique ou à
pneumocoque.
Le pic d’incidence se situe entre 2 et 7 ans.
Dans les pays où le vaccin conjugué est utilisé, la maladie est devenue rarissime.
⚠ C’est une urgence !
1.11. Clinique
Un état d’insuffisance aiguë avec stridor signant l’obstruction haute des voies respiratoires.
Le début est rapide :
× Fièvre élevée
× Enfant septique, abattu, gémissements
× Voix conservée
× Pas de toux
× Dysphagie importante
× Tête inclinée vers l’arrière, salivation importante.
⚠ Un arrêt respiratoire peut survenir à tout moment.
1.12. Diagnostic
Le diagnostic est clinique. Lorsqu’une épiglottite est suspectée, on déconseille d’examiner la

gorge au moyen d’un abaisse langue ou d’obliger l’enfant à se coucher.
A la biologie, il y a fréquemment une hyperleucocytose avec prédominance neutrophilique. Les

hémocultures sont positives dans 85% des cas.
A la radiographie (Se et Sp très élevées), on voit l’œdème de l’épiglotte (signe du pouce) et le

rétrécissement trachéal.
⇒ Lorsque le tableau clinique est fortement suggestif, il est préférable de recourir d’emblée à la
laryngoscopie directe plutôt que de perdre du temps à faire des radiographies.
La laryngoscopie directe, faite en salle d’opération sous anesthésie générale, montre une
épiglotte fortement hyperhémiée et augmentée de volume, presque sphérique.
Diagnostics différentiels :

⚠URGENCE THERAPEUTIQUE ⚠
× Traitement du choc : O2 par masque

× Laryngoscopie directe : si diagnostic confirmé → Intubation nasotrachéale
× Surveillance USI + oxygène par PEEP
× Administration IV d’une céphalosporine de 3ème génération (Céfuroxime 150mg/kg/J
en 4 fois) ou d’ampicilline si germe sensible, puis relais per os (pendant 10 jours
environ)
4. OTITES : OMA
= Inflammation de l'oreille moyenne.
Le mécanisme le plus souvent évoqué est celui d’un dysfonctionnement des trompes d’Eustache
déclenché par une infection virale. Ceci peut conduire à la perte de la stérilité de l’oreille
moyenne et à une surinfection bactérienne.
→ Plus de 80% des enfants ont présenté au moins un épisode avant l’âge de 3 ans
(45% des enfants de < 3 ans : 3 épisodes ou plus).
1.14. Clinique
On distingue différents tableaux cliniques :
1.14.1. L’otite moyenne aigüe sans effusion :

× Présence d’otalgies et de fièvre
× Examen otoscopique : tympan écarlate non bombant.
→ Ce tableau est le plus souvent d’origine virale.
1.14.2. L’otite moyenne aigüe avec effusion :
× Présence d'otalgies et de fièvre
× Examen otoscopique : tympan est écarlate, bombant et immobile si on insuffle de l’air
dans le conduit auditif, signant la présence de liquide accumulé au niveau de l’oreille
moyenne.
× A ce stade, une surinfection est souvent présente.
→ Le tableau peut évoluer vers la perforation tympanique spontanée : apparition d’une
otorrhée purulente.
1.14.3. L’otite moyenne persistante :
× Persistance de liquide (habituellement stérile) au niveau de l’oreille moyenne plus de 3
semaines après un épisode d’OMA (25% des cas).
1.14.4. L’otite moyenne chronique avec effusion : (OSM)
× Persistance de l’effusion (séreuse, habituellement stérile) plus de 3 mois sans
symptôme aigu.
× Le tympan est bombant avec hypoacousie.
→ Evolution vers la chronicité se manifeste parfois par une rétraction ou une perforation
avec otorrhée persistante.
1.14.5. L’otite moyenne récidivante : au moins trois épisodes aigus endéans 6 mois.
1.15. Complications
L’otite moyenne peut être associée à des complications plus ou moins sévères :
× Liée à une extension locale ou systémique de l’infection : mastoïdite, thrombophlébite

du sinus latéral, abcès cérébral, méningite

× Liées à une destruction des structures de l’oreille moyenne : destruction ossiculaire,
cholestéatome
Ces complications ont vu leur fréquence considérablement réduite depuis que les antibiotiques
sont disponibles.
1.15.1. La mastoïdite aiguë :

La mastoïdite a une incidence d’environ 1-4/100.000. Elle engendre une lyse osseuse de l'os
mastoïdien.
La présentation clinique est celle d'une OMA qui s'aggrave : otalgie, otorrhée purulente, signes
généraux (T°, troubles du comportement, du sommeil...), décollement du pavillon de l’oreille
caractéristique, une mastoïdite de Bezold (effraction de la pointe du rocher et abcès cervical).
1.15.2. Le cholestéatome :
C’est la forme la plus grave d'otite moyenne chronique. Elle est congénitale dans 2% des cas
(tympan intact).
Il y a présence dans l'oreille moyenne d'un épithélium malpighien kératinisé qui peut
desquamer, éroder et migrer.
→ On retrouve une otorrhée récidivante, très malodorante (anaérobies, Pseudomonas), parfois

une otorragie et une hypoacousie progressive.
Les complications sont la paralysie faciale périphérique, l’ostéite avec destruction de la chaîne
ossiculaire, la lyse des canaux semi-circulaires, la fistule labyrinthique, une méningite, un abcès
cérébral ou encore une thrombophlébite du sinus latéral.
⇒ Indépendamment de ces complications, l’otite moyenne persistante est une cause fréquente
d’hypoacousie, et peut donc conduire à un retard d’acquisition du langage puisqu’elle
survient le plus fréquemment à un âge où l'enfant développe le langage.
1.16. Démarche diagnostique
× Otoscopie : tympan bombant et rouge +++

× Tympanométrie : si suspicion OSM
× CT-scan si complications (mastoïdite)
1.17.1. En cas d’OMA :
× Le traitement antibiotique ne doit pas être systématique chez l’enfant âgé de > 2 ans.
× Chez l’enfant de < 2 ans (ou dans tous les cas où le tableau clinique suggère une
infection bactérienne) : antibiothérapie 7 à 10 jours (et paracentèse si évolution
défavorable)
→ Amoxicilline 80 à 90 mg/kg/j en 3 prises, per os
→ Ou Amoxi-clav 40 mg/kg/j en 3 prises.
× Un traitement antalgique est recommandé (Paracétamol, Ibuprofène, goutte de

Xylocaïne) ainsi qu’une désobstruction nasale.
1.17.2. En cas de mastoïdite :
× Antibiothérapie IV à base de Ceftriaxone (100 mg/kg/J) avec relai per os (15 jours au
total)
× Drainage rétro-mastoïdien
× Envisage la pose de drains transtympaniques + myringotomie
× Mastoïdectomie si atteinte extensive ou mauvaise évolution
1.17.3. En cas de cholestéatome : la prise en charge se base sur
× L’otoscopie : squames blanchâtres dans le conduit auditif externe, perforation tympan

souvent atticale, lyse osseuse, polype attical
× L’audiométrie
× Le CT-scan du rocher.
⇒ Le traitement est toujours chirurgical : mastoïdectomie +
× Soit tympanoplastie conservatrice du CAE (technique fermée avec 2e temps chirurgical

de révision)
× Soit tympanoplastie destructrice du CAE (technique ouverte en cas de lésions
étendues).
1.17.4. En cas d’otite moyenne persistante ou chronique, avec effusion (OSM) : on
préfère éviter l’administration répétée ou au long terme d’antibiotiques en raison de
l’impact sur l’écologie bactérienne. Il vaut mieux limiter leur usage aux épisodes
d’exacerbation aigüe ou d’otorrhée (à adapter selon les résultats de culture).
→ En cas de persistance et d’hypoacousie de transmission, il faut discuter avec l’ORL de

l’indication d’une myringotomie avec pose de drains +/- adénoïdectomie.
5. L’ANGINE ET L’AMYGDALITE
Il s’agit d’une des infections les plus fréquentes chez l’enfant. La pharyngo-amygdalite
streptococcique est particulièrement fréquente chez l’enfant d’âge scolaire.
⇒ Infection aiguë de l’oropharynx et des amygdales.
Elles peuvent être exsudatives (présentation classique du streptocoque groupe A) ou non

exsudatives.
× Formes non exsudatives : l’angine est dans la majorité des cas d’origine virale.
× Chez les adolescents, l’angine à EBV et à HSV peuvent se présenter sous forme
exsudative dont le diagnostic différentiel est impossible à faire cliniquement avec
l’angine à strepto hémolytique groupe A.
5.1. Etiologies
× Virus (25%) : VRS, influenza, adeno, EBV, HSV

× Strepto β hémolytique (23% dont 10% groupe A)
× Mycoplasma (9%)
× Chlamydia pneumoniae (8%)
× Dans plus de 30% des cas, aucun pathogène n’a pu être identifié.
La contamination pharyngée se fait par inoculation directe (baiser) ou par aérosol. La
contagion intra familiale est fréquente.
⚠ Il ne faut pas oublier la diphtérie en cas de tableau toxique très marqué (à envisager chez
un patient non vacciné avec acquisition à l’étranger).
5.2. Clinique
× Érythème et la douleur à la déglutition

× Parfois un exsudat jaunâtre, des pétéchies pharyngées et des ganglions cervicaux.
× Dans les cas sévères, il peut exister un œdème de la luette.
En cas de pharyngo-amygdalite streptococcique, la présentation clinique est habituellement

plus sévère :
× Fièvre élevée
× Dysphagie importante
× Céphalées
× Gorge écarlate avec exsudat sur les amygdales, pétéchies du voile du palais
× Éventuellement rash de la scarlatine si la souche de streptocoque est productrice de
toxine érythrogène.
⚠ Risque de RAA : complication d’une infection à Strepto bêta-hémolytique groupe A (SGBA) →
maladie auto-immune avec atteinte des valves cardiaques
→ Critères de Jones pour le diagnostic (2 majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs) :
× Majeurs : cardite, polyarthrite migratrice, érythème, chorée, nodules sous-cutanés

× Mineurs : BAV 1er degré, arthralgies, pyrexie, biologie inflammatoire, ATCD de RAA
L’angine bactérienne peut se compliquer d’abcès péri-tonsillaire, d’abcès amygdaliens, para
ou rétropharyngés. Cela survient surtout chez l’adolescent.
→ Germe le + fréquent : S pyogenes (SBGA)
→ Clinique :
× Douleur pharyngée intense
× Trismus
× Troubles sévères de la déglutition
× Otalgie réflexe
⚠ Urgence médico-chirurgicale : avis ORL rapide.
⇒ Traitement par AB (Amoxicilline ou Augmentin en IV), ponction-drainage, amygdalectomie
pour éviter les récidives.
En ce qui concerne l’abcès rétropharyngé : infection des ganglions lymphatiques de la paroi

postérieure du pharynx.
Uniquement chez les < 3 ans.
Clinique : idem abcès amygdalien mais l’enfant peut présenter un opisthotonos et une
obstruction respiratoire peut survenir par compression extrinsèque de la trachée.
→ Bilan par CT du cou : diagnostic précis et étendue de l’abcès
→ Traitement par Oxacilline IV (relais PO après 48h, pour 10 jours) + drainage de l’abcès sous
AG.
Le diagnostic est clinique.

On peut réaliser un frottis de gorge (test antigénique pour SGBA) pour le diagnostic de certitude
de l’angine à streptocoque A si tableau sévère.
× L’incidence des RAA s’est effondrée probablement par traitement antibiotique des
épisodes angineux, mais aussi par l’amélioration des conditions socioéconomiques
× Le RAA post streptococcique reste la première cause d’atteinte valvulaire et de
chirurgie cardiaque dans les pays en voie de développement.
Le frottis de gorge peut être réalisé si les signes cliniques et/ou les circonstances
épidémiologiques suggèrent cette étiologie.
× Angine à strepto A : Pénicilline orale (Pen V 3 x 1 Mu/L) pendant 10 jours (au moins 7
jours) ou Amoxicilline.
⊗ Allergie non IgE médiée : Céphalosporine orale (céfadroxil) pendant 5 à 10 jours
⊗ Allergie IgE médiée : Clarithromycine.
× Dans de nombreux cas, les signes cliniques sont peu sévères et un traitement
antidouleur et antipyrétique par paracétamol est suffisant.
6. LA SINUSITE
= Infection des sinus paranasaux, aigüe ou chronique (rare chez l’enfant).
La sinusite est la conséquence de la perte de la stérilité des cavités sinusales et de la réaction
inflammatoire qui en résulte. Elle est souvent d’origine virale (rhinovirus et influenza) dans le
cadre d’une rhinite ou pharyngite virale.
Une infection bactérienne peut survenir car les virus ont fragilisé la muqueuse et permis la
colonisation et la surinfection par une flore parfois mixte (aérobies et anaérobies).
→ Le pneumocoque, Haemophilus Influenzae non encapsulés et M. Catarrhalis sont les plus
fréquemment isolés.
La sinusite peut également être liée à l’effraction par les racines d’une dent du plancher d’un
sinus maxillaire (germes anaérobies).
Le développement des sinus n’est pas terminé à la naissance :

× Les sinus maxillaires et ethmoïdaux sont présents dès le premier jour de vie
× Les sinus sphénoïdaux se pneumatisent entre 2 à 6 ans
× Le développement des sinus frontaux débute à 2 ans, n’atteignant un développement
significatif qu’entre 6 et 10 ans.
⇒ L’âge de l’enfant est donc un déterminant majeur des localisations possibles des sinusites.
6.1. Clinique
Les symptômes dépendent du ou des sinus touchés.
Chez les grands enfants, elles sont comparables aux adultes :

× Céphalées, douleurs faciales locales
× Fièvre
× Survenant habituellement au décours d’une infection respiratoire haute ou sur un
terrain allergique.
Chez les jeunes enfants, la présentation peut être frustre ou atypique (tableau moins spécifique)
:
× Rhinorrhée purulente antérieure ou postérieure sévère et persistante (plus de 10
jours)
× Gonflement palpébral en cas de sinusite ethmoïdale, avec conjonctive calme
× Pyrexie, enfant abattu
× Toux chronique nocturne, halitose
× Parfois : sensibilité ou œdème local.
La sinusite ethmoïdale, fréquente chez le jeune enfant (pic de 1 à 5 ans mais aussi 11 à 15 ans),
peut se compliquer d’une extension à la région orbitaire (cfr point 7. Cellulite orbitaire).
Complications : cellulite périorbitaire ou orbitaire, empyème épidural, abcès cérébral, méningite,
thrombose sinus caverneux, ostéomyélite de l’os adjacent.
Le diagnostic est clinique. Il faut suspecter une sinusite lorsqu’une infection des voies
respiratoires supérieures persiste plus longtemps que d’habitude (plus de 10-15 jours) ou
s’accompagne de signes généraux anormalement prononcés.
× Biologie : hyperleucocytose
× Il est inutile de cultiver les sécrétions nasales, car il n’y a pas de corrélation entre la
flore nasale et l’agent étiologique d’une sinusite.
× Rx des sinus : peu utile chez les < 2 ans car sinus opacifiés. Peut montrer un
épaississement de la muqueuse, signe de sinusite bactérienne
× Le CT-scan des sinus est réservé aux cas graves, ne répondant pas au traitement initial
Antibiothérapie de la sinusite bactérienne :

× Amoxicilline (30-50 mg/kg/24 heures PO)
× Si pas de réponse > 48-72h : Amoxi-clav 30-50 mg/kg/J per os
× Allergie non IgE médiée : Céfuroxime axetil
× Allergie IgE médiée : Moxifloxacine
La durée du traitement est de 14 jours au moins. En cas d’échec ou de chronicité, un drainage
doit être envisagé.
Si les signes généraux sont importants ou présence de complications régionales : hospitalisation

et antibiothérapie en IV.
→ Céfuroxime si pas d’atteinte du SNC. Relais per os après 24-48h si amélioration de la clinique.
→ Céfotaxime + Oxacilline (100-200 mg/kg/J) si atteinte du SNC, pendant 14 jours.
Dans les cas où la réponse thérapeutique n’est pas bonne, on peut être amené à effectuer une
ponction-drainage des sinus par l’ORL (ex : en cas d’éthmoïdite).
Les sinusites chroniques devraient être traitées au moyen d’un antibiotique couvrant les
bactéries responsables des sinusites aiguës ainsi que les bactéries anaérobies → l’amoxicilline
ou Augmentin. La durée du traitement doit être d’au moins trois à quatre semaines. Avis ORL
nécessaire.
7. LA CELLULITE (PERI-)ORBITAIRE
Il faut différencier la cellulite périorbitaire (= pré-septale) de la cellulite orbitaire :
× La cellulite périorbitaire ou préseptale est une infection des paupières et des tissus
voisins. Elle survient surtout chez l’enfant de < 5 ans.
Le point de départ peut être une lésion cutanée traumatique, une conjonctivite ou une sinusite
ethmoïdale.
→ Les principaux agents étiologiques sont l'Haemophilus influenza, le Streptococcus

pneumoniae, Staphylococcus aureus et le Streptococcus pyogenes.
⚠ MRSA de plus en plus fréquent.
× La cellulite orbitaire ou rétro-septale est plus rare et plus grave. Elle peut également
être associée à une sinusite ethmoïdale. Elle est caractérisée par la formation d’une
collection purulente derrière le globe oculaire et le déplacement de celui-ci vers l’avant.
→ Les agents étiologiques sont les mêmes que dans le cas d’une cellulite périorbitaire, mais il
faut penser aux bactéries comme le Pseudomonas aeruginosa.
⚠Risque de cécité par lésion du nerf optique !
Complications : extension régionale de l’infection (éthmoïdite), thrombose sinus caverneux,

abcès cérébral, méningite, bactériémie.
Autres diagnostics différentiels :
× Œdème palpébral associé à une conjonctivite virale ou bactérienne : dans ce cas, on

note une hyperhémie conjonctivale, un écoulement conjonctival purulent, du prurit et
parfois une adénopathie pré-auriculaire.
× Piqûre d’insecte de la paupière : il y a habituellement une histoire d’exposition à des
insectes piqueurs et le site de la piqûre est parfois visible.
× Œdème palpébral allergique : il y a souvent une histoire personnelle d’allergie et un
contact connu avec un allergène. On note du prurit.
× Chalazion : qu’il soit unique ou multiple, il peut causer une inflammation au niveau de
la paupière. Une masse est palpable au niveau des glandes de Meibomius.
Dans tous les cas, l'hyperémie palpébrale proprement dite est moins marquée que dans le cas
d’une cellulite périorbitaire, la peau n’est pas douloureuse et la fièvre est habituellement
absente.
Si l’infection débute par une sinusite ethmoïdale (= éthmoïdite aiguë), l’extension évolue en
plusieurs étapes :
× Débute par un œdème inflammatoire palpébral, qui peut évoluer vers une cellulite
intra-orbitaire, un abcès intra-orbitaire et éventuellement une thrombophlébite du
sinus caverneux.
× Sur le plan clinique, cette complication se manifeste par un œdème inflammatoire des
paupières évoluant vers une occlusion de l’œil.
En cas d’atteinte intra-orbitaire, une exophtalmie, un chemosis et une

ophtalmoplégie apparaissent rapidement.
× Des signes généraux, fièvre et altération de l’état général sont habituellement présents.
Examens complémentaires :
× Biologie
× Hémocultures si < 1 an, fièvre, ou suspicion de cellulite rétro-orbitaire (souvent nég)
× CT-scan urgent si suspicion de cellulite rétro-orbitaire, non réponse au traitement,
fièvre et leucocytose importante
⇒ Le diagnostic requiert la collaboration de l’ORL, de l’ophtalmologue, du pédiatre et du
radiologue.
Il existe une classification (de Chandler) selon l’atteinte :
× Stade 1 de Chandler : œdème palpébral unilatéral isolé (débute à l'angle interne de

l'œil)
× Stade 2 : + exophtalmie réductible
× Stade 3 : + exophtalmie non réductible, ophtalmoplégie partielle, baisse de l’acuité
visuelle
× Stade 4 : + exophtalmie importante, ophtalmoplégie complète, baisse de l’acuité
visuelle importante
× Stade 5 : + thrombose du sinus caverneux avec cécité, atteinte oculaire controlatérale,
réaction méningée, tableau septique sévère.
D’autres complications sont possibles : névrite optique, kératite avec fonte purulente de l'œil,
iritis, choriorétinite.
⚠ Hospitalisation si < 1 an, doute sur une cellulite rétro-orbitaire ou AEG
1.19.1. En cas de cellulite périorbitaire minime (bon état général, fièvre peu élevée) :
× Prise en charge en ambulatoire : antibiothérapie per os

⊗ Augmentin 80-90 mg/kg/J en 3 fois pendant 7-10 jours (ou IV avec relais per os
après 3 jours) et/ou Bactrim/clindamycine (pour MRSA)
⊗ Antibiotiques en IV si évolution non satisfaisante
1.19.2. En cas de cellulite orbitaire :
× Hospitalisation est obligatoire

× Ceftriaxone/Céfotaxime (100 mg/kg/J en 2 à 3 fois IV) ou Augmentin IV (Quinolone si
allergie) pendant 14 jours
× +/- Vancomycine 40-60 mg/kg/J si suspicion MRSA
× Accompagnées éventuellement de métronidazole si extension intracrânienne ou foyer
dentaire.
× Le traitement peut être chirurgical s’il existe une collection sous-périostée, une atteinte
rétro-septale ou l’absence d’amélioration sous antibiotiques
→ Décompression de l’orbite, drainage d’abcès, ouverture de sinus infectés si :
× Signes de souffrance du nerf optique (altération réflexe pupillaire à la lumière, œdème

papillaire)
× Suppuration ou un corps étranger suspectés
× Imagerie montrant un abcès orbitaire ou un grand abcès sous-périosté

× Infection ne s’améliore pas sous AB
« Un enfant de 1 an présente de la température depuis deux jours. Il a 39,8°C et est abattu. A

l'examen, on constate un gonflement des paupières de l'œil gauche avec une conjonctive calme.
→ Anamnèse complète : âge, notion de trauma, fièvre ?

→ Examen physique : recherche point d’entrée, blessure, signes de sinusite, visualisation
œil, conjonctive, motricité oculaire, acuité visuelle, réflexe pupillaire (avis ophtalmo)
→ Mise au point infectieuse :
⊗ Biologie : recherche de syndrome inflammatoire, hyperleucocytose
⊗ Hémocultures
⊗ (Frottis de pus)
→ Si doute sur cellulite rétro-orbitaire : avis ophtalmo + avis ORL + CT-scan
⇒ Traitement de la cellulite rétro-orbitaire/éthmoïdite :
× Hospitaliser
× Céphalosporine de 3e génération en IV puis relais per os pendant 14 jours
× +/- chirurgie de drainage si compression nerf optique ou mauvaise évolution
P09 - FIEVRE PROLONGEE
« Un enfant de 18 mois présente de la fièvre depuis 5 jours, très élevée. Il n'a pas d'autres signes
d'appel, sauf une biologie très inflammatoire dont un taux de plaquettes de 950.000/mm3. Que
faites-vous ? »
DEFINITION
× Varie en fonction de l’âge

× Température de plus de 38,3°C durant > 2 semaines chez l’enfant
× Température de plus de 38,3°C durant > 5 jours chez le nourrisson en l’absence de
signe clinique évocateur
× Au moins 3-4 fois sur la semaine
× Sans foyer évident => anamnèse, examen clinique et examens paracliniques habituels
ne permettent pas un diagnostic précis.
☞ Remarque
A différencier des fièvres périodiques qui durent 3 à 8 jours et qui présentent des intervalles libres
de toute symptomatologie de plusieurs semaines. Cependant, un premier épisode de fièvre
périodique peut être pris pour une fièvre prolongée inexpliquée.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
L’origine infectieuse représente environ 50 % des cas de fièvres prolongées inexpliquées. Les
signes évocateurs peuvent apparaitre tardivement voire ne pas exister en cas de foyers
profonds.
1. INFECTIEUX (50% des cas)
1.1. Localisée
× Pneumonie (pneumocoque, mycoplasme, chlamydia, Legionella, Pneumocystis, TB)
× UTI
× ORL : otite, abcès retro pharyngien, sinusite, ...
× Tissus mous, os
× Méningite
× Abcès profond
× Endocardite
1.2. Généralisée
× Virale (majoritairement)
⊗ EBV, CMV, HIV, herpes, entérovirus, parvovirus, … intérêt des sérologies
× Bactérienne
⊗ Bartonella, Lyme, (brucellose, salmonellose) intérêt des sérologies
⊗ Leptospirose, tularémie (= zoonose)
⊗ Fièvre typhoïde, Paratyphoïde, Rickettsies, Fièvre Q, maladie d’Osler, Syphilis
N.B. : Bactériémie occulte (! Statut vaccinal) : facteurs associés à une bactériémie
chez non vaccinés :
◆ 3 – 36 mois
◆ T ≥ 39°C
◆ WBC ≥ 15.000/µL
⇨ Si 3 facteurs présents : risque de bactériémie occulte = >10%
× Parasitaire
⊗ Malaria, kala-azar, toxoplasmose, larva migrans, amibiase hep, trichinose,
trypanosome
× Fongique :
⊗ Candida, Aspergillose (ID), histoplasmose, blastomycose
× Mycobactérie : Bacille de Koch
NB : FACTEURS DE RISQUE
(Histoire personnelle du patient)
Immunodepression
Transfusion recente
Contact avec des personnes infectees ex de la tuberculose
Brucellose : Milieu agricole
Typhoï
2. MALADIE de : Voyages, absence de vaccination
SYSTEMIQUE
Leptospirose
1.20. Maladie de Kawasaki: Morsure de rat
Fievrerhumatoïde
1.21. Arthrite Q : contactjuvénileavec animaux
de forme systémiquede= STILL
la ferme ou animaux
1.22. LED, RAA, PR, maladie de Crohn (surtout chez les adolescents, même sans
Sesymptômes
rodiagnostic familiers
digestifs évidents), …
Maladie
1.23. Wegener, des griffures
sarcoïdose, maladiede
de chat : contact
Behçet, PAN chezavec des
les plus chats
âgés
1.24. Syndrome de CINCA : Le Syndrome
Paludisme : séjour en pays d’endémie Chronique, Infantile, Neurologique, Cutanée,
Articulaire (CINCA) est une pathologie systémique inflammatoire congénitale rare
caractérisée par une éruption cutanée transitoire avec fièvre, douleurs articulaires et
atteinte du système nerveux central. Elle a pour particularité d’apparaître à la
naissance ou durant la petite enfance.
1.25. Maladie de Caffey du nourrisson (rare) : observation prolongée parfois nécessaire,
traitement par anti-inflammatoire
3. MALFORMATION CONGENITALE
1.26. Dysrégulation thermique
× Hyperthyroïdie, Dysplasie ectodermique (absence congénitale de glandes sudoripares
et anodontie partielle/totale)
4. CAUSE TUMORALE
1.27. Leucémie, lymphome, neuroblastome
5. TRAUMATISME/INTOXICATION
1.28. Médicaments
× Antibiotiques, antiE, AINS, neuroleptiques, vasodilatateurs, antiarythmiques, anti
histaminiques, antileukotrienes, phytothérapie
6. HYPERTHERMIE CENTRALE
1.29. Infection, trauma, tumeur SNC
7. PSYCHOLOGIQUE
☞ Dans 15% des cas, on ne trouve pas la cause de la fièvre, résolution de manière spontanée.
APPROCHE
× Exclure une « fausses fièvres » (T° bien prise ? Thermomètre fiable ?)

× Anamnèse détaillée :
⊗ La date et les circonstances de début, évolution afin de réaliser une courbe
thermique
⊗ Courbe fièvre (jusqu’à combien ? cède aux antipyrétiques ?)
⊗ Symptômes respiratoires ?
⊗ Symptômes digestifs ?
⊗ Eruption ? conjonctivite ? chéilite ?
⊗ Arthralgies ? boiterie ?
⊗ Appétit ? état général ? sommeil ?
⊗ Prise de traitement ?
⊗ Voyage en pays exotique ?
⊗ Alimentation inhabituelle ? (Viande de chasse, lait cru ?)
⊗ Animaux ?
⊗ Baignade en eaux naturelles ? (Penser à une leptospirose)
⊗ Balades en forêt ? (Penser à une borréliose)
⊗ Contage ? (<tbc…)
⊗ Antécédents ? Immunodéficience ? pathologie chronique ?
⊗ Vaccination ?
× Orientation diagnostique en fonction de l’aspect de la courbe thermique

⊗ Récurrente : accès répétés survenant de manière régulière, début et fin brutaux,
apyrexie entre les accès :
◆ Leptospirose, paludisme, lymphomes, ...
⊗ Rémittente : fièvre irrégulière, oscillante avec une température subnormale le
matin et élevée le soir :
◆ Paludisme, suppuration profonde, tuberculose, cancer, maladie de
système, ...
⊗ Intermittente : fièvre avec pics et retour à la normale entre deux pics
◆ Paludisme, pyélonéphrite, infection des voies biliaires
⊗ Hectique : fièvre sans rythme, désarticulée, avec profonde altération de l’état
général :
◆ Septicémies, cancers, ...
⊗ En plateau : fièvre élevée, stable :
◆ Pneumopathies type PFLA, salmonellose, tuberculose, viroses....
⊗ Ondulante : Accès fébriles à début et fin progressifs alternant avec des phases
d'apyrexie :
◆ Brucellose, endocardite, lymphomes
× Examen clinique minutieux :
⊗ Souffle cardiaque
⊗ Asymétrie auscultatoire ?
⊗ Conjonctivite ? Chéilite ? Eruption ? Adénopathies ?
⊗ HSM ?
⊗ Arthralgies ? œdème articulaire ?
× Bilan : approche par étapes (éviter multiples examens invasifs)
⊗ 1e intention :
◆ Bio : hémato-formule- CRP – VS- bilan hépatique et rénal
◆ Hémocultures (si possible avec fenêtre AB 48h, volume suffisant par
flacon, prévenir labo que pas de foyer)
◆ Rx thorax
◆Echo abdo : exclure un foyer profond, surtout si point d’appel abdominal

◆Culture urines + Analyse
◆ Cultures virales (pharynx, selles, urines)
◆ Sérologies (CMV, EBV, autres selon anamnèse et clinique)
◆ Coproculture
◆ IDR
⊗ 2e intention :
◆ Exclure maladie auto immune - auto inflammatoire :
▪ Electrophorèse des protéines
▪ FAN
▪ Ac anti-ADN, ANCA, ASCA
▪ C3-C4
▪ Enzyme de conversion de l’angiotensine
▪ Exclure SAM : ferritine, fibrinogène, triglycérides, LDH
▪ Bilan ophtalmologique
▪ Recherche protéinurie
◆ Bilan parasitaire : parasito-selles /séro. Toxocarose/ Séro. Toxoplasmose
◆ RX sinus si >2-3 ans
◆ Si cardiopathie congénitale : échocardiographie + Hémoc répétées
(exclure endocardite bactérienne)
◆ Si suspicion malaria : Goutte épaisse, frottis sanguin
◆ Si suspicion mal de système : Dosage Auto-Ac
◆ Si suspicion TBC : RX thorax, Intradermo réaction, quantiféron
◆ Si céphalées/autres signes neuro : PL, CT cérébral
◆ Si douleur inexpliquée/boiterie : écho articulaire, scintigraphie osseuse
◆ Si ADP superficielle/anomalies cutanées : ponction/biopsie
◆ Si signes digestifs et/ou anomalie courbe de croissance : calprotectine
fécale, échographie tube digestif, ASCA, ANCA, endoscopie à la recherche
d’une maladie inflammatoire du tube digestif
◆ Bilan thyroïdien
⊗ En dernier recours :
◆ Ct-scan
◆ IRM
◆ Médecine nucléaire (scinti, pet ct)
◆ Ponction médullaire : selon clinique
⇨ Exclusion cancer, entre autres
N.B. CONCERNANT LA THROMBOCYTOSE
1/ Définition > 450 000 plaq/mm3

2/ Diagnostic différentiel :
× Les infections virales, bactériennes, mycotiques et parasitaires (qui sont les causes les
plus fréquentes) ;
× Les hémorragies ;
× L’anémie ferriprive et les anémies hémolytiques ;
× Certaines maladies inflammatoires (maladie de Kawasaki, maladies inflammatoires
chroniques de l’intestin, collagénoses)
× L’asplénie congénitale, chirurgicale ou fonctionnelle ;
× Certaines maladies respiratoires comme la maladie des membranes hyalines et le
syndrome de détresse respiratoire de l’adulte ;
× Certaines maladies myéloprolifératives (elles sont rarement en cause chez l’enfant) ;

× L’hépatoblastome, ainsi que les autres tumeurs de l’enfant ;
× La chimiothérapie du cancer (elle aussi rarement en cause chez l’enfant) ;
× Les œdèmes ;
× Les interventions chirurgicales.
3/ Traitement : en général, aucun traitement sauf si une maladie sous-jacente comme la
maladie de Kawasaki augmente le risque de thrombose ; dans ce cas, un médicament
antiplaquettaire comme l’acide acétylsalicylique
4/ Complications : thromboses pratiquement jamais, sauf dans le contexte d’une maladie ou
en cas d’anémie hémolytique congénitale, particulièrement en période postopératoire.
5/ Pronostic : dépend de la maladie causale. La plupart des thrombocytoses d’origine
infectieuse ont un excellent pronostic ; elles régressent spontanément en quelques jours.
TAKE HOME MESSAGE DE LA FIÈVRE PROLONGÉE:
1/ Température de plus de 38,3°C durant > 2 semaines chez l’enfant

Température de plus de 38,3°C durant > 5 jours chez le nourrisson en l’absence de
signe clinique évocateur
2/ D’origine infectieuse dans 50% des cas, d’origine inconnue dans 15% des cas et de
résolution spontanée
3/ Importance d’une anamnèse détaillée et de la caractérisation de la fièvre
4/ Examen clinique complet et minutieux
5/ Bilan orienté
P10 - ADENOPATHIE CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de cinq ans présente depuis deux jours une adénopathie sous angulo-maxillaire
douloureuse, mobile sous la peau, qui déforme son cou. Il n'a pas de fièvre. Que faites-vous ? »
DÉFINITIONS
Ganglions pathologiques, à investiguer :

× > 1 cm au niveau cervical et/ou axillaire
× >1,5 cm au niveau inguinal
× Localisation épitrochléenne, sus-claviculaire, poplitée
× Ganglions palpables généralisés
× Ganglions de petite taille mais en amas
× Évolution subaiguë (3 semaines)
× Ulcérés, fistulisés
× Accompagnés de signes généraux
ANAMNÈSE SPÉCIFIQUE
× Présence de signes généraux (fièvre, amaigrissement, asthénie, sudations nocturnes,

douleurs osseuses…)
× Récente ou non, caractériser évolutivité
× Voyages (TBC, tularémie, peste bubonique)
× Contage infectieux (TBC, Virus respiratoires, CMV, EBV, GAS)
× Animaux : chats (toxoplasmose, griffe de chat), vache : (brucellose), lapins
(tularémie), chiens (peste), piqûre de tiques, puces (peste, tularémie)
× Ingestion de lait non pasteurisé (Brucellose, Mycobactérie Bovis) ou de viande crue
(Toxoplasmose)
× Problèmes dentaires/buccaux (anaérobies, actinomycose, herpangine,
gingivostomatite herpétique)
× Trauma ou lésions cutanées (St aureus, GAS, HSV, griffe de chat)
× Antécédents infectieux, vaccins
× Virose récente
× Médications (ex : Phénytoïne, carbamazépine, INH)
× Maladie de système connue ?
× Signes ORL associés (dysphagie, dyspnée, dysphonie, odynophagie)
EXAMEN PHYSIQUE
× État général
× Fièvre, perte de poids à objectiver
× Évaluation des ganglions : une ou plusieurs aires/ chaînes ganglionnaires?, nombre,
taille, symétrique ou non?, consistance, aspect cutané inflammatoire ou non, caractère
douloureux ou non, mobilité par rapport au plan profond
× Recherche d’une lésion infectée ou inflammatoire au niveau du territoire drainé
(Cavité orale)
× Conjonctivite ? (Kawasaki, griffe du chat)
× Eruption cutanée ?
× Hépatosplénomégalie ?
× Syndrome cave supérieure ?
× Trismus ?
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1. ADP GENERALISEES
× Infections virales : - Mononucléose infectieuse (prédominantes au niveau cervical,
angine, splénomégalie) - CMV - Rubéole (petits ganglions occipitaux ou rétro-
auriculaires) - Rougeole (ganglions périphériques et abdominaux classiques en phase
prodromale) - Varicelle - Adénovirus - Virus de l'immunodéficience humaine (VIH)
× Infections parasitaires ou mycosiques : - Toxoplasmose (taille modérée, fermes,
mobiles, peu ou pas douloureux) - Leishmaniose viscérale, Kala-Azar (Fièvre, pâleur,
et splénomégalie important) - Trypanosomiase - Malaria
× Hémopathies malignes : - Leucémies aiguës - Lymphome malin hodgkinien -
Lymphomes non hodgkiniens - Métastases ganglionnaires - Histiocytose de
Langerhans
× Maladies auto-immunes : - Lupus érythémateux disséminé, autres connectivites -
Arthrite idiopathique juvénile - Sarcoïdose
× Déficits immunitaires
× Lymphoproliférations non tumorales
× Anémie hémolytique auto-immune
× Syndrome d'activation macrophagique (MAS) : adénopathies disséminées, fièvre
élevée, splénomégalie, cytopénie, atteinte hépatique, hypofibrinogénémie et/ou une
hypercholestérolémie.
× Origine médicamenteuse : INH, Hydantoïnes, Carbamazépine, Dapsone ou le
× Primidone et en cas de réaction d’hypersensibilité médicamenteuse.
2. ADP LOCALISEES
× Lymphadénite aiguë bactérienne : douloureuse, inflammatoire, rénitente avec
érythème cutanée (S. Aureus, pyogenes)
× Adénopathie tuberculeuse : peu ou pas douloureuse, peu de signes inflammatoires
× Adénopathie maligne : hémopathie maligne ou métastase locorégionale
(neuroblastome, carcinome nasopharyngé, tumeur de la thyroïde, …).
× Syndrome de Kawasaki
× Maladie de la griffe du chat
× Rares : Maladie de Castelman, histiocytose sinusale, …
PRISE EN CHARGE
1. ADENOPATHIES LOCALISEES
× Si pas de critères pathologiques (cfr plus haut) : surveillance clinique simple
× Suspicion de lymphadénite aiguë bactérienne avec EG conservé : Traitement
antibiotique empirique po (céfadroxyl/oxacilline si origine cutanée vs amoxi-clav si
origine dentaire) pour 10-14 jours. Si pas de réponse en 48-72h, < collection ? ->
imagerie +/- drainage et AB IV.
× Suspicion de lymphadénite aiguë bactérienne avec EG altéré : Echo - +/- Ponction - AB
iv
× Suspicion d’adénite à Mycobactéries : ponction contre indiquée. Bilan TBC.
× Si indolore et critères pathologiques :
⊗ Biologie (syndrome inflammatoire, EHC, LDH, tests hépatiques et rénaux, acide
urique, sérologies),
⊗ IDR
⊗ RX du thorax (adénopathies médiastinales ?
⊗ Echographie (DD masse non lymphoïde : kyste du cordon spermatique, hernie de

l'ovaire, kystes sébacés, lipomes, kystes dermoïdes, lymphangiome kystique ou
autres tumeurs vasculaires, kyste thyréoglosse)
◆ En l’absence de diagnostic posé : biopsie si majoration de la taille
pendant > 2 semaines, pas de régression à 4-6 semaines, d’emblée de très
gros volume, dur et indolore, localisation pathologique, signes
systémiques, de douleurs osseuses, biologie suggérant un lymphome ou
une hémopathie maligne.
2. ADENOPATHIES GENERALISEES
× De petite taille associées à une virose aiguë : simple suivi.
× Sinon :
⊗ Biologie sanguine : examen hématologique complet vitesse de sédimentation,
CRP, LDH, acide urique, tests hépatiques, sérologies virales et bactériennes, en
particulier : - ASLO, Epstein-Barr, CMV - griffe du chat, - HIV - Chlamydia -
toxoplasmose
⊗ Radiographie thorax
⊗ Echographie des ganglions
⊗ Intradermo-réaction : tuberculine 2U
⊗ Hémocultures
⊗ Culture + PCR sur ponction ou biopsie du ganglion
ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE
Une adénopathie peut être secondaire à une infection, une maladie maligne ou évoluer dans un
contexte de maladie du système immunitaire. Dans tous les cas, la prescription d’un traitement
corticoïde avant d’avoir un diagnostic de certitude est une erreur.
« Un enfant de cinq ans présente depuis deux jours une adénopathie sous angulo-maxillaire
douloureuse, mobile sous la peau, qui déforme son cou. Il n'a pas de fièvre. Que faites-vous ? »
1/ Anamnèse complète (voir ci-dessous)

2/ Examen clinique complet (voir ci-dessus)
3/ Hypothèse diagnostique
× Apparition récente, aspect inflammatoire local (D+), mobile, déforme son cou (grande
taille > 2cm), sous angulo maxillaire : adénite cervicale aiguë probable.
× Se situe au niveau du triangle cervical antérieur : les adénopathies de la partie
supérieure de cette région, située sous l’angle mandibulaire, sont très fréquentes car
elles drainent les voies respiratoires supérieures, souvent infectées chez l’enfant. Le
plus souvent, il s’agit d’une infection virale comme la mononucléose infectieuse ou
d’une infection bactérienne comme une pharyngite à Streptococcus pyogenes.
⊗ C’est la localisation la plus fréquente de l’adénite cervicale aiguë à Streptococcus
pyogenes ou à Staphylococcus aureus.
⊗ Plus rarement : infection à mycobactérie non tuberculeuse ou à Mycobacterium
tuberculosis, d’une toxoplasmose acquise ou d’une infection acquise à
cytomégalovirus.
4/ Examens complémentaires
× Selon l’examen clinique et l’anamnèse (voir ci-dessus)
× Biologie (voir ci-dessus), échographie (voir ci-dessus)

5/ Traitement
Jusqu’à preuve du contraire, toute adénite cervicale d’apparition rapide, particulièrement
lorsqu’elle est située au niveau du triangle antérieur, sous l’angle mandibulaire, est d’origine
bactérienne (la présence de fièvre, d’hyperhémie cutanée et de douleur ajoutent du poids à cette
hypothèse) et mérite une antibiothérapie empirique d’essai.
TAKE HOME MESSAGE
1/ La découverte d’une tuméfaction ou d’une masse cervicale est fréquente chez l’enfant.
2/ La démarche diagnostique repose sur l’anamnèse, les différentes caractéristiques des
adénopathies (topographie, taille, mobilité, consistance, sensibilité, aspect
inflammatoire, durée d’évolution) ainsi que sur les éléments retrouvés lors d’un examen
clinique complet.
3/ Les étiologies infectieuses sont prédominantes chez l’enfant. Elles ne doivent pas faire
méconnaitre une cause tumorale.
4/ Les adénopathies restant de petites tailles (< 2 cm), plutôt chroniques et sans aucun
signe général
× Très évocateur d’une infection virale – ; adénopathie de taille importante, aiguë,
douloureuse, évocatrice d’une infection bactérienne locale ; et adénopathie
chronique, non douloureuse, franchement augmentée de taille (> 4 cm) très
évocatrice d’une maladie maligne, en particulier un lymphome hodgkinien.
P11 - DYSPNEE AIGUE
« Un enfant de 9 mois présente une température à 38°C, il tousse depuis deux jours (toux sèche).
A l'urgence, vous constater un bronchospasme significatif et une saturation de 91 %. Quelle est
votre attitude ? »
DÉFINITION
Le bronchospasme est une contraction anormale du muscle lisse des bronches, ce qui se traduit
par un rétrécissement et l’obstruction aiguë des voies aériennes.
Chez l’enfant, l’obstruction périphérique domine par rapport à l’obstruction centrale (rôle du
petit diamètre des bronches, de la prédominance du diaphragme et du petit nombre de pores
inter-alvéolaires).
CLINIQUE
1. SYMPTOMES
× Toux sèche
× Dyspnée expiratoire
× Wheezing
× Oppression thoracique
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Modification du rythme respiratoire :

× Apparition d’une polypnée (50/min) le plus souvent
× Bradypnée (15/min) si épuisement
× Signes de lutte : Battement ailes du nez, tirage sussternal, intercostal ou sousternal
× Cyanose
× Sibilance expiratoire à l’auscultation
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU BRONCHOSPASME
Atteinte aigue
Bronchiolite Crise d’asthme Corps étranger
Pneumonie Choc anaphylactique Inhalation de produit irritant
OPA sur insuffisance cardiaque gauche (myocardite aigue, trouble du rythme ou cardiopathie
congénitale)
Atteinte chronique
Asthme Mucoviscidose Kyste du médiastin
Kyste bronchogénique Sténose bronchique Reflux gastro-œsophagien

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1. ANAMNESE
× Début brutal ou progressif

× Toux (type)
× Inhalation corps étranger ?
× Pyrexie, AEG
× Vaccination
× Antécédents généraux
× Antécédents de détresse respiratoire (bronchiolite à répétition, RGO, …)
× Terrain atopique
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Paramètres :
× TA, RC, RR, T°, SpO2
× Etat général, coloration, tirage, battements aile du nez, balancement thoraco-abdominal
× Auscultation pulmonaire
× Sibilances, râles crépitants, diminution du MV
× Percussion pulmonaire
× Matité, hypersonorité
× Auscultation cardiaque
× RC, Souffle cardiaque
3. RECHERCHE DE SIGNES DE GRAVITE
× Age inférieur à 3 mois

× RR>60 ou bradypnée intense avec pauses
× Signes de lutte : tirage, battement des ailes du nez, balancement thoraco-abdominal
× Pâleur, cyanose
× PaCO2 >60 mm Hg
× PaO2 <60 mm Hg
× Acidose respiratoire
× Agitation, troubles de la conscience
× Difficulté à la prise des biberons
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
× Rx thorax face et profil

× Gazométrie
× Rx thorax en inspiration et expiration - endoscopie si suspicion de CE
× Analyse expectoration
× Biologie Hémoculture si pyrexie
× Test allergique si récidivant
× Test à la sueur
× pHmétrie, gastroscopie si chronique
× Placer l’enfant en position assise

× Assurer une désobstruction rhinopharyngée par sérum physiologique
× Traitement du bronchospasme (à compléter par le traitement étiologique) :
1/ Envisager bronchodilatateurs (aérosols Ventolin 0,010,03ml/kg + év. Atrovent
2ml + sérum physiologique)
2/ Hospitalisation en cas de signes de gravité ou de SpO2 < 94 %
× En cas d’hospitalisation :
1/ Oxygénothérapie par lunette nasale ou VNI
2/ Mise en place d’un abord veineux ou d’un gavage gastrique pour assurer les
apports hydriques ou caloriques en cas de polypnée rendant impossible la prise
de biberon
3/ Réaliser une intubation et une ventilation mécanique dans les formes sévères
4/ Surveillance par les paramètres vitaux et la SpO2
1. TRAITEMENT SPECIFIQUE EN FONCTION DE L’ETIOLOGIE :
× Pneumonie
⊗ Antibiotique (< 2 ans : Augmentin ; >2 ans : Pénicilline)
× Bronchiolite
⊗ Désobstruction nasale, kiné respiratoire, bronchodilatateurs (controversé)
× Corps étranger
⊗ Retrait par endoscopie
× Anaphylaxie
⊗ Intubation, adrénaline en souscutané, corticoïdes, antihistaminiques
⊗ Insuffisance cardiaque
◆ Restriction hydrique, diurétique, traitement de l’étiologie sousjacente
« Un enfant de 9 mois présente une température à 38°C, il tousse depuis deux jours (toux sèche).
A l'urgence, vous constater un bronchospasme significatif et une saturation de 91 %. Quelle est
votre attitude ? »
× Etant donné la SpO2 à 91%, il faut d’abord placer l’enfant en position assise, lui mettre
de l’oxygène, assurer une désobstruction rhinopharyngée par sérum physiologique et
faire un aérosol VentolinAtrovent.
× Ensuite, rechercher la cause par l’anamnèse et l’examen physique (Penser premièrement
à une bronchiolite, puis secondairement à une pneumonie dans ce cas-ci)
× Comme examens complémentaires, faire une Rx Thorax, une gazométrie et une biologie
× Prévoir une hospitalisation.
× Mettre une voie périphérique et une SNG si le nourrisson présente des difficultés à boire
le biberon.
× Traitement de l’étiologie sousjacente.
P12 - FIÈVRE ET DYSPNÉE CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de trois ans a de la température depuis trois jours (39-40°C). Il ne mange plus. Il
tousse et depuis ce jour est dyspnéique (RR 52/min, tirage discret). Le murmure vésiculaire est
diminué à la base droite où la percussion est mate et le frémitus vocal diminué. Que faites-vous
?»
DEFINITION
Pneumonie associe fièvre, symptômes respiratoire et infiltrat parenchymateux à la Rx thorax :

× Toux, constante mais non spécifique
× Différents types : lobaires (S. pneumoniae), broncho-pulmonaire (S. pyogenes, S. aureus),
nécrosante, caséeuse (tuberculose), interstitielle
Germes
× Virus : surtout enfant < 2 ans : RSV, Influenza, parainfluenza, métapneumovirus, adénovirus,
varicelle. 15-30 % des pneumonies et > 50% chez < 3ans
× S. Pneumoniae : agent principal de pneumonie bactérienne
× S. pyogenes et S. aures : plus virulents que le pneumocoque
× H. influenza (rare dans les populations vaccinées)
× Mycoplasme et chlamydia : rares chez les moins de 5 ans
× P. aeruginosa : infections nosocomiales et immunodépression
× Co-infection virus-bactérie dans 1/3 des cas (VRS, grippe, varicelle ++)
1. ANAMNESE
× ATCD personnels, statut vaccinal, Hospitalisations antérieures, Allergies ? Recherche de
facteurs de risque : cardiopathie congénitale, dysplasie broncho- pulmonaire, mucoviscidose,
drépanocytose, déficit neuro-musculaire, immunodéficiences, tabagisme passif, RGO, fistule
2. CLINIQUE
× Evaluation initiale de la gravité → BBB et ABC
× Symptomatologie : pyrexie, toux, anorexie, dyspnée, agitation/irritabilité, douleurs
abdominales/vomissements.
× Signes : état général (aspect septique ? déshydratation ?), travail respiratoire (FR ? grunting ?
tirage ?), asymétrie MV (foyer de crépitant ? diminution MV ? sibilants ?), percussion (matte
? tympanique ?)
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
× RX thorax : pierre angulaire
× Biologie : hémato, CRP, ionogramme, hémocultures

× ANP non recommandée en routine systématique
4. ATTITUDE THERAPEUTIQUE
× +/- O2 si satu < 92 %, kiné respiratoire (si atélectasie), hydratation, antipyrétiques
5. CAS PARTICULIERS
× Vaccination incomplète pour Haemophilus : amoxi-clav
× Allergie à la PEN (non IgE médié) : Céphalo 3ème génération
× Drépanocytaire et asthmatique sévère : Céphalo 3ème génération + macrolide +/- Tamiflu
(selon période épidémique)
× Immunodéprimés : Céphalo de 4ème génération +/- ambisome (aspergillus)
× < 1 mois : ampicilline + Céfotaxime IV 200mg/kg/j en 4x + Azithromycine PO 10mg/kg/j1x
× 1-3mois : Céfotaxime IV 200mg/kg/j en 4x +/- Azithro PO (si suspicion de coqueluche ou
chlamydia) +/- Tamiflu
« Un enfant de trois ans a de la température depuis trois jours (39-40°C). Il ne mange plus. Il
tousse et depuis ce jour est dyspnéique (RR 52/min, tirage discret). Le murmure vésiculaire est
diminué à la base droite où la percussion est mate et le frémitus vocal diminué. Que faites-vous
?»
× Hospitalisation au vu de la détresse respiratoire et de l’anorexie

× Si syndrome inflammatoire peu important : éventuellement
surveillance et traitement supportif
× Si syndrome inflammatoire important : traitement intra-veineux (vu refus alimentaire)
avec
⊗ Relais per os après 24 d’apyrexie, bon EG et récupération d’une alimentation
satisfaisante
P13 - PRENDRE EN CHARGE UNE INFECTION URINAIRE
« Un enfant de 2 ans a de la fièvre depuis 2 jours. Il se plaint de douleurs abdominales et a vomit

ce jour. Son examen microscopique des urines montre des cylindres granuleux ; son pH urinaire
à la tigette est de 8. Que faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
× Plus fréquent chez les filles (5% des filles en âge scolaire)
× 3% < 6ans
FACTEURS DE RISQUE
× Urètre féminin court

× Adhésion des E. coli
× Résidu vésical < vidange incomplète
× Reflux vésicourétéral
× Rétention urinaire (fréquent chez les enfants)
× Malformation, obstruction
CLINIQUE
1. ANAMNESE
× Douleurs abdominales depuis quand ? localisation exacte et type de douleur
× Fièvre à combien ?
× Diarrhée, constipation ?
× Dysurie ? pollakiurie ? nycturie ? aspect des urines (rouges ? clairs ? Concentrés)
× Boit et mange assez ?
× Combien d’épisodes de V+ et dans quelle circonstance + quantité + aspect ?
× Antécédents médicaux/chirurgicaux, méd, Allergies, anamnèse familiale (reflux)
× ⚠ Association fréquente : Infection urinaire - constipation
× Anomalies anatomiques connues ? Récurrences des infections ?
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Paramètres : TA, RC, RR, SaO2, TRC
× Etat général : hydratation, coloration
× Examen physique complet : Co-Po, téguments, neuro (recherche vessie de stase)
× Abdomen : douloureux et localisation de la douleur, défense, rebond ? PCL, masse,
percussion, auscultation
3. CLINIQUE
1.30. Varie en fonction de l’âge
Nouveau-né 1-2 mois >2ans

Altération de Douleurs
Pyrexi
Perte de poids l’état Pyrexie inexpliquée abdominale
e
général s
Dysuri
Hypothermie Ictère Perte de poids Enurésie
e
Hypotonie Diarrhée Vomissements Pollak Urgence
iu mictionnell
Douleurs abdo type
Hémoculture souvent + ri e
coliques
e
1.31. Varie en fonction de l'atteinte
Bactériurie Cystite Pyélonéphrite

asymptomatique
× Faible risque de pyélonéphrite × Dysurie, urgence mictionnelle, × Morbidité immédiate +risque

× Résolution spontanée pollakiurie, nycturie, énurésie de lésion rénale irréversible
favorable secondaire × Grand enfant : T° souvent
× D+ sus pubienne, PCL -/- élevée, V+, PCL +
× Parfois hémorragique avec × Pollakiurie, dysurie, urgence
urines rouges mictionnelle
× T° et signes généraux rares × Pyurie avec bactériurie
× Rechutes fréquentes × Biologie : VS, CRP et GB élevés
DIAGNOSTIQUES DIFFÉRENTIELS
× Bactériurie asymptomatique
× Cystite
× Pyélonéphrite aiguë
× Gastro-entérite aiguë :
⊗ Douleurs abdominales, diarrhée, vomissements
⊗ Péristaltisme souvent augmenté avec PCL -/
⊗ Traitement symptomatique : bonne hydratation (ORS)
× Diagnostic par bactériurie > 100 000 col/ml dans la culture (1bact sur 1prélèvement) ou
présence de bactéries dans la ponction sus-pubienne ou sondage vésical
× Tigette (leucocyte estérase, leucocytes, nitrites, GR) urines mi-jet
× EMU + culture (sauf clinique faible et tigette -)
× Différence entre PNA et cystite par examens d'urine : Déformation des GR et cylindres
× Si pyélonéphrite aiguë :
⊗ Biologie : hémato, CRP, VS, formule, iono, fonction rénale, hémocultures
⊗ Imagerie :
◆ Echo rénale au 1er épisode, si neg alors stop
◆ Cystographie rétrograde si enfant jeune pour recherche de RVU (après
stérilisation)
◆ Si RVU : scintigraphie au DMSA (Recherche de cicatrices rénales)
Bactériurie Cystite Pyélonéphrite

asymptomatique
× Néant × Durée 7 jours × Durée 10-14 jours
× TMP-SMX, nitrofuradantine ou × Témocilline ou Céfuroxime ou
céphalosporine orale amoxi-clav ou céphalosporine
3G
× Antibiotiques IV si < 3 mois ou
altération de l’état général
1. ANTIBIOTHERAPIE PROPHYLACTIQUE
× Si reflux vésico-urétérale et jusqu'à disparition du reflux
× Si rechute fréquente (>3x/an)
× Si nouveau-né avec T° et scintigraphie positive
« Un enfant de 2 ans a de la fièvre depuis 2 jours. Il se plaint de douleurs abdominales et a vomit

ce jour. Son examen microscopique des urines montre des cylindres granuleux ; son pH urinaire
à la tigette est de 8. Que faites-vous ? »
1. MISE AU POINT
× Prise de sang
× EMU + culture sur mi-jet/sondage/ponction vésicale
× Hémocultures
× Examen des urines
× Echo rein à la recherche de malformation (RVU), cystographie rétrograde (recherche
RVU chez jeune enfant). Scintigraphie au DMSA si contrôle de cicatrice ou besoin de
confirmer une PNA.
2. TRAITEMENT
× Céfuroxime 30mg/kg/j en 3 prises, pendant 7 jours ou
× Augmentin 40 mg/kg/j en 3 prises pdt 7-10 jours
P14 - ALLERGIE - ATOPIE CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de deux ans a présenté une crise d'asthme et une urticaire après avoir dormi chez un
ami dans une caravane à la mer. Que faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
× Fréquence : 15 à 30% des enfants en Europe et aux USA

1. FREQUENCE DES DIFFERENTES MANIFESTATIONS
× Asthme allergique (1 enfant sur 10 en Belgique)
La sensibilisation allergénique (= présence d’IgE spécifiques sans manifestation clinique) est en
augmentation depuis ces 20 dernières années, probablement en raison de la fréquence plus
importante de certains allergènes, comme :
⊗ Graminées (13-33%)
⊗ Acariens (5-12%) sont des arachnides vivant dans les lits et dans les oreillers
(surtout en plume ; entre 500 et 1000 par mm3), surtout à basse altitude
(<900m) ce qui explique que les asthmatiques soient dans un état amélioré à la
montagne car il n’y a pas d’acariens.
⊗ Poils de chat (4-14%), allergène persiste des mois, poils de cheval (allergène très
puissant)
⊗ Moisissures (2-7%) : quand une pièce est trop humide, développement de tâches
noirâtres sur les murs pouvant donner de l’asthme (allergène très puissant).
× Rhinite allergique saisonnière
Prévalence : 10% de la population souffre de RA (extrême de 10,9 à 18,6%)
En augmentation en Europe : on passe de 1% (1926) à 21% (2002) (= 1 personne/5).
× Eczéma atopique
Augmentation considérable de l’incidence cumulée. L’eczéma atopique touche :
⊗ Jusqu’à 20% des enfants dans plusieurs pays occidentaux.
⊗ 10 à 15% des enfants continuent à en souffrir après la puberté
⊗ 20 à 50% développent de l’asthme (41% en Belgique)0
× Allergie alimentaire chez l’enfant (! à ne pas confondre avec intolérance)
6 à 8% de la population pédiatrique ont une allergie alimentaire grave avec choc (3x plus que
dans la population adulte). Le début est précoce : 56% de ces allergies surviennent avant 3 ans
(1ère manifestation d’un terrain atopique. La situation est préoccupante car :
⊗ La fréquence a doublé en 5 ans
⊗ Les réactions graves ont doublé en 10 ans.
Aliments responsables :
× 5 aliments = 83,6% des réactions allergiques (30% à deux aliments et 16% à trois) :
⊗ Blanc d’œuf (30,3%): très allergisant et présent dans de nombreuses
préparations alimentaires (boudoirs, purée de pomme de terre,…)
⊗ Oléagineux (16.9%) : pistaches, noisettes, noix de pécan.
⊗ Lait de vache (16,4%) : en raison de la faible fréquence d’allaitement maternel.
⊗ Arachides (14,9%) : n’appartiennent pas à la famille des oléagineux mais font
partie des légumineux (par ex. Haricots)
⊗ Poissons (5,1%)
DÉFINITION
Maladies allergiques = réactions inflammatoires dirigées contre des protéines d’origine animale
ou végétale => étrangères à l’organisme.
PHYSIOPATHOLOGIE
Réaction médiée par les IgE qui entraînent une réaction immédiate (minutes à qq heures).
× La réaction est locale au niveau de la peau et des muqueuses car les IgE qui donne une
réaction immédiate sont en faible quantité dans le sang (ng/dl) mais sont en quantité
plus grande à proximité des portes d’entrée de notre corps (muqueuses et peau) au
niveau des plasmocytes et basophiles.
× Dans certains cas, des réactions locales deviennent systémiques => anaphylaxie.
× La sensibilisation est la présence d’IgE spécifiques dans le sérum et/ou la peau sans qu’il
n’y ait forcément d’allergie clinique.
× La réaction allergique comporte un phénomène auto amplificateur et résulte de contacts
avec une série d’allergènes (pollen, aliments, …) qui se fixent aux AC spécifiques de
l’allergène présents sur nos cellules (basophiles, mastocytes, cellules de Langerhans).
Deux IgE se fixent à l’allergène ce qui entraîne une réaction allergique par dégranulation
avec libération de médiateurs locaux.
FACTEURS DE RISQUE
× Génétique : Un parent atopique (40%), deux parents atopiques (70%), plusieurs gènes
pourraient intervenir, avec une prédominance pour la transmission paternelle.
× Environnementaux
⊗ Manque de pression bactérienne : Th1<Th2 = Théorie hygiéniste :
◆ Césarienne : pas de colonisation de la flore intestinale du NN par les
bactéries de la flore génitale maternelle > Th2 - > Allergie x34
◆ Peu de contact avec d ’autres enfants : rencontre peu de germes > peu de
stimulation Th1
◆ Vie hors campagne : enfants vivant à la campagne sont en contact avec
beaucoup de germes > stimulation Th1 > moins allergiques que les
enfants des villes
⊗ Exposition aux acariens > sensibilisation : Attitude = éviction précoce (peluches,
oreillers en plume, matelas en laine, …)
⊗ Allaitement maternel insuffisant (voire absent) : prévention primaire, effet
immunomodulateur, lactobacillus bifidus colonise la flore intestinale du bébé >
stimulation Th1 (cf. Théorie hygiéniste) : cf. P03 (allaitement maternel)
⊗ Pollution
◆ Interne = tabagisme des parents++ > inflammation muqueuses ORL et
pulmonaires > ↑ pénétration des allergènes
◆ Externe = particules diesel+++ > inflammation des muqueuses (idem
tabac) + augmentent l’allergenicité des grains de pollen
CLINIQUE DE LA REACTION ALLERGIQUE
1. DIFFERENTES FORMES
× Dermatite atopique
⊗ Rougeurs, lésions de grattage, croûtes suintantes.
× Asthme allergique : (cfr sujet sur l’asthme)
× Rhinite allergique
⊗ Faciès adénoïdien (bouche ouverte, amygdales gonflées, difficultés respiratoires)
× Anaphylaxie
⊗ Œdèmes des vaisseaux (angioœdèmes), perte de tonus des vaisseaux, urticaires
et signes systémiques (hypotension, choc) pouvant aller jusqu’au décès (en
quelques minutes).
× Allergie alimentaire
⊗ Différentes présentations :
◆ Respiratoires : œdème laryngé, asthme, rhinite, conjonctivite,
◆ Généralisées : réactions anaphylactiques.
◆ Gastro-intestinales : douleurs abdominales, nausées, vomissements,
diarrhée, constipation opiniâtre, prurit oral.
◆ Urticaire majeur/ angioœdème plus fréquemment que dermatite
atopique
◆ Syndrome oral : après 6 ans dans 80% des cas. Il s’agit de picotements
dans la bouche accompagnés d’un gonflement des lèvres par exemple.
◆ Cardiaques : arythmies, hypotension
× Remarque
⊗ La plupart des urticaires/angioœdèmes ne sont pas allergiques ! (c-àd IgE
médiés aigu = durée ≤ 6 semaines) : mais sont non IgE médié avec stimulation
mastocytaire (produits de contraste, EBV, HBV, opiacés, AINS), physique (t°,
lumière, pression-vibration), héréditaire (déficit en C1-estérase),…θ = AntiH1.
⊗ Causes fréquentes d’anaphylaxie : en intra hospitalier = latex, AB, produits de
contraste ≠ en extrahospitalier = aliments (cacahuète+++), piqûre d’insecte,
médicaments oraux, nourriture associée à l’exercice, idiopathique.
× Marche atopique
⊗ Allergie alimentaire dans les premières années de vie due à une perméabilité du
tube digestif de l’enfant aux allergènes et disparaît vers 7ans.
⊗ Dermatite allergique (eczéma) apparaît au même moment que l’allergie
alimentaire mais peut persister après la puberté.
⊗ Asthme débute avant 3 ans, présente un pic en âge scolaire et devient moins
symptomatique après la puberté.
⊗ Rhinite allergique est plus fréquente chez l’adulte.
DÉPISTAGE
× Le dosage des IgE totales dans le sang du cordon est d’une sensibilité trop faible.
× L’histoire familiale d’atopie, la présence effective d’une dermatite atopique et la présence
d’une sensibilisation précoce aux pollens et/ou aux acariens (facteurs favorisants de
l’asthme) sont utilisés par les cliniciens.
⇨ En ce qui concerne le dépistage des sujets à risque d’atopie, on s’en remet quasi exclusivement
à l’histoire familiale.
Pas de test simple pour avoir un diagnostic de certitude !
1/ Anamnèse
× Affection actuelle de l’enfant (nature des symptômes, âge d’apparition, évaluer la
sévérité et l’impact sur les activités, chronique vs. Récidivant, identification de facteur
déclenchant)
× Histoire personnelle de l’enfant (dont questions orientées vers la recherche d’autres
tableaux cliniques de maladie atopique qui ne seraient pas à l’avant-plan ou se seraient
spontanément résolus et/ou auraient bénéficié de traitements antérieurs)
× Histoire familiale d’atopie
2/ Test de Provocation labiale (TPL)/ oral (TPO)

× Procédure simplifiée, standardisée et inoffensive qui consiste à déposer l’allergène (ex :

morceau de cacahuète) sur le bord de la lèvre
× Si réaction positive :
⊗ Urticaire au niveau du visage
⊗ Œdème labial et palpébral
⊗ Pas de risque de choc anaphylactique
3/ Test cutané
Chez l’enfant, on pique au niveau de la peau et on fait rentrer des quantités infinitésimales
d’allergènes.
On utilise des extraits commerciaux, des banques d’aliments frais congelés > réaction
inflammatoire endéans les 15 minutes car les cellules produisent déjà des IgE.
4/ RAST (radioallergosorbant test) : Dosage quantitatif des IgE spécifiques dans le sang.
ATTITUDE THERAPEUTIQUE
× Eviction
⊗ Rôle de l’équipe multidisciplinaire comprenant diététicien et psychologue.
× Prévention de la réaction anaphylactique :
⊗ Stylo d’adrénaline pour injecter en IM (0.001mg/kg/dose) = Epipen®
× Désensibilisation :
⊗ Consiste à injecter des quantités de + en + importantes d’allergènes. C’est
théorique, il n’y a pas d’application clinique car c’est décevant et dangereux.
⊗ 1 seule expérience positive (anaphylaxie gravissime au poisson).
Rem : Pour certaines allergies alimentaires, il peut y avoir une induction spontanée de tolérance
:
× Allergie au lait de vache : les sujets allergiques deviennent spontanément tolérants avant
3,5 ans mais on n’en connaît pas le mécanisme.
× Tolérance moins franche pour l’allergie aux œufs, encore présente à 6 ans.
× Mauvaise tolérance pour les allergies aux arachides et oléagineux : les sujets allergiques
vont le rester toute leur vie.
RÉSOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE
« Un enfant de 2 ans a présenté une crise d’asthme et une urticaire après avoir dormi chez un
ami dans une caravane à la mer. Que faites-vous ? »
× Enquête alimentaire et de l’environnement indispensable avant tests cutanés allergiques

et tests de provocation labial et oral (TPL&TPO).
⊗ Les 5 aliments responsables de 84% des allergie (par ordre de fréquence
décroissant) : œufs>oléagineux (cacahuète, noisette, pistache, noix de pécan) >
LV > arachides > poissons
⊗ Environnement : Acarien (lit, tapis) ? graminée ? moisissure (dans la caravane) ?
⊗ Analyse des facteurs de risque : Histoire familiale, expositions antérieures, (cfr
Facteurs de risques)
× Si tests cutanés allergiques négatifs, cela exclut une forme IgE-médiée. On peut faire des
RAST en plus (recherche d’IgE spécifiques : chère et pas si sensible).
× Le meilleur test (spécificité) reste le challenge test : amélioration de l’état clinique dans
un environnement contrôlé lors de l’éviction d’un aliment à la fois.
P15 - ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT
Objectif de compétence : Connaître les causes d'arthralgies qui peuvent toucher l'enfant, les
diagnostiquer et le bilan initial.
CAUSES D’ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT
× Avascular necrosis and other orthopedic syndromes : Legg-Calve-Perthes, Osgood-

Schlatter
× Reactive and postinfectious arthritis : Post-strepto A (RAA), post-MST, post-infections
entériques, post-infection virale (adénovirus, EBV, mycoplasme), post-vaccin (RRO),
Lyme, etc.
× Trauma : accident, maltraitance
× Hematologic : hémophilie, hémoglobinopathies (drépanocytose)
× Rickets, metabolic and endocrine disorders : rachitisme, hypothyroïdie, maladies
lysosomiales
× Infection : arthrite septique, ostéomyélite, griffe du chat, endocardite, tuberculose,
malaria, différents virus (Parvovirus B19, entérovirus, RRO)
× Tumor : leucémie, lymphome, tumeur osseuse, neuroblastome avec méta osseuses
× Idiopathic : Arthrite juvénile idiopathique (JIA), hyperlaxité, fibromyalgie, douleurs de
croissance
× Systemic : connectivites (LED, sclérodermie, dermatomyosite juvénile, SAPL), vasculites
(Henoch-Schönlein, Kawasaki), MICI, maladies auto-inflammatoires (sarcoïdose, CRMO,
fièvres périodiques- TRAPS, FMF, CAPS), maladie cœliaque, mucoviscidose, Sjögren,
immunodéficiences
2. ARTHRITE/OSTÉO-ARTHRITE BACTÉRIENNE
× Urgence thérapeutique
× À évoquer en première hypothèse avant l’âge de 2 ans, même en l’absence de fièvre
élevée et/ou de porte d’entrée septique ;
× Germes les plus fréquents : Kingella kingae, staphylocoque, Haemophilus influenzae et
streptocoque ;
× Traitement antibiotique en milieu orthopédique après avoir effectué les prélèvements
bactériologiques articulaires et autres (urine, hémocultures…).
3. ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE (AJI) SYSTÉMIQUE
× Epidémiologie : Rare avant 12 mois (uniquement des filles). Se discute surtout entre 2 et
6 ans
× Symptômes
⊗ Fièvre (98%) élevée oscillante - pic élevé en fin de journée, afébrile le matin
⊗ Mono/oligoarthrite (88%)
⊗ Rash saumoné apparaissant pendant les pics de fièvre (inconstantes)
⊗ Adénopathies et HSM
⊗ Complication possible  Syndrome d’activation macrophagique (SAM) : fièvre
élevée continue, HSM, Σ neurologiques, rash purpurique et hémorragies.
× Bilan initial classique : Syndrome inflammatoire majeur (mais non spécifique) et
thrombocytose réactionnelle, hyperferritinémie, élévation des enzymes hépatiques,
légère anémie
+ si SAM : ferritine ↑↑, cytopénie, lymphocytes NK ↓, triglycérides ↑.
� Diagnostic à ne retenir qu’après exclusion des pathologies infectieuses, tumorales
et maladies auto-immunes (telles que lupus, connectivite…).
× Bilan complémentaire : FAN (FAN+ ↑ risque d’uvéite), D-dimères, FR, AC anti-CCP, HLA-
B27, radiographies des articulations touchées et comparaison avec articulations
controlatérales, examen ophtalmologique (recherche uvéite).
× Traitement :
4. ARTHRITE VIRALE ET ARTHRITE AIGUË BÉNIGNE DE HANCHE

× Fréquente entre 2 et 6 ans ;
× C’est un diagnostic d’élimination ;
× Les signes inflammatoires sont modérés ou absents ;
× La régression doit être rapide en 2 à 5 jours, sans séquelle ; dans le cas contraire,
d’autres hypothèses diagnostiques doivent être envisagées.
5. AJI OLIGOARTICULAIRE
× Fréquente chez la fille entre 2 et 6 ans ;
× Caractérisée par la présence d’anticorps antinucléaires dans 70 % des cas ;
× Risque d’iridocyclite à œil blanc associée dans 30 % des cas. Impose un examen
ophtalmologique à la lampe à fente pour le dépistage au début et tous les 3 mois.
6. SPONDYLARTHROPATHIE
× Encore appelée arthrite et enthésite (dénomination internationale) ;
× Plus fréquente chez le garçon de 9–12 ans ;
× Syndrome inflammatoire inconstant.
× Terrain génétique prédisposant (antécédents familiaux de spondylarthropathie, uvéite,
maladie inflammatoire du tube digestif et présence de l’antigène HLA-B27).
7. ARTHRITE RÉACTIONNELLE
× Arthrite survenant au décours (quelques semaines) d’une infection digestive (Yersinia,
salmonelle) ou pulmonaire (Myco-plasma pneumoniae) ;
× Le syndrome inflammatoire peut être important. Il ne s’agit pas d’une arthrite septique
mais d’une réaction inflammatoire à distance médiée par les antigènes bactériens.
8. ARTHRITE DE LYME
× Entre 4 et 10 ans le plus souvent, secondaire à une piqûre de tique (promenade en forêt)
qui inocule l’agent pathogène Borrelia burgdorferi.
× Délai de quelques semaines entre la piqûre (erythema chronicum migrans) et l’arthrite ;
× Intérêt du diagnostic (sérologie) pour traiter par antibiotique et prévenir les autres
manifestations secondaires cardiaques et neurologiques.
9. SYNOVITE VILLONODULAIRE
× Prolifération bénigne de la synoviale qui apparaît macrosco-piquement hyperplasique
avec aspect en doigts de gant et en nodules avec des dépôts d’hémosidérine donnant une
coloration rouge-marron.
× La prolifération peut être diffuse ou localisée, l’infiltrat est polymorphe : macrophages,
cellules multinuclées.
× L’atteinte est mono-articulaire et touche le plus souvent le -genou, la hanche et la
cheville.
× Le diagnostic est évoqué devant un liquide hémorragique, et surtout l’aspect
caractéristique en IRM.
10. OSTÉITE INFLAMMATOIRE
× L’ostéite inflammatoire est habituellement plurifocale (diagnostic par scintigraphie ou
IRM corps entier) ;
× Les images sont habituellement évocatrices mais, dans le doute, biopsie sachant que
l’histologie ne peut différencier ostéite chronique infectieuse et ostéite inflammatoire
aseptique, mais permettra d’éliminer une pathologie tumorale.
11. DOULEURS DE CROISSANCE
× Chez l’enfant de 2 à 9 ans ;
× Typiquement douleur nocturne fugace, souvent intense des membres inférieurs cédant
spontanément. Le mécanisme reste mystérieux ;
× Ce diagnostic ne doit être retenu qu’après avoir éliminé toute hypothèse de pathologie
inflammatoire ou néoplasique. La scintigraphie osseuse est alors l’examen de référence.
12. FIBROMYALGIE
× Habituellement polyarticulaire ;
× S’observe vers 9-12 ans avec une plus grande fréquence chez les filles ;
× Contexte psychosomatique ;
× Ne retenir ce diagnostic qu’après élimination de toute pathologie organique
ostéoarticulaire.
Afin d’établir une démarche diagnostique correcte, il convient avant tout de différencier :
× Arthrite : douleur avec tuméfaction de l’articulation liée soit à la présence d’un

épanchement (liquide synovial), soit à une simple hypertrophie de la synoviale.
× Arthralgie : douleur sans modification objective de l’articulation.
1. ANAMNESE
× Fièvre
⊗ Timing : par rapport aux douleurs
◆ Arthrite bactérienne : simultanée
◆ Arthrite réactive : douleurs quelques jours après la fièvre
⊗ Périodicité : continue ou intermittente
⊗ Intensité
× Douleur
⊗ Intensité
⊗ Fréquence
⊗ Timing
◆ Inflammatoire : douleur marquée le matin ou après une période
d’inactivité, dérouillage matinal, s’améliore au fil de la journée
◆ Mécanique/trauma : douleur augmente au fil de la journée avec
instabilité
⊗ Localisation exacte
⊗ Facteurs aggravants ou atténuants
⊗ Impact sur activités et sur le sommeil
⊗ Signes moteurs associés : boiterie, instabilité
× Tuméfaction
⊗ Inflammatoire : souvent persistante
⊗ Mécanique : plutôt transitoire
× Articulations concernées
⊗ Monoarticulaire : infection, trauma, syndromes orthopédiques
⊗ Polyarticulaire : JIA, affections rhumatoïdes, maladies systémiques, tumeurs
× Infection antérieure
⊗ Pathogènes entériques : Salmonelle, Campylobacter, Yersinia, Shigella
⊗ Pathogènes génitaux : Chlamydia, Gonocoque
⊗ Streptocoque du groupe A
⊗ Virus : Parvovirus, varicelle
⊗ Vaccins : RRO
⊗ Piqûre de tique
× Notion de trauma : étiologie directe de la douleur et/ou point d’entrée infectieux
Rester attentif à une incompatibilité entre le discours des parents et les signes
cliniques
× Symptômes associés : dégradation de l’état général, rash, perte de poids, transpiration,
douleurs autres, symptômes digestifs/génitaux/ophtalmo
× Antécédents : personnels et familiaux, développement psychomoteur, traitement
médicamenteux
2. EXAMEN CLINIQUE
× État général, croissance, paramètres vitaux
× Auscultation cardio-pulmonaire + pouls périphériques

× Recherche de signes cutanés et ophtalmologiques + splénomégalie
× Examen musculosquelettique complet : observer la marche et la position de repos
spontanées, examiner toutes les articulations (tuméfaction, douleur, chaleur, cicatrices,
asymétrie), évaluer impotence fonctionnelle, force proximale et distale, amplitudes
actives et passives des membres supérieurs, inférieurs et de la colonne.
× Imagerie
⊗ Échographie : utile pour identifier épanchement, inflammation articulaire. Inutile
pour patho osseuse.
⊗ Radiographies comparatives
× Bilan initial selon clinique
⊗ Général : CRP/VS, bilan hépatique et rénal, bilan coagulation
⊗ Sérologies selon contexte : Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Mycoplasma
pneumoniae, Lyme, Parvo B19, Streptocoque (ASLO, anti-DNAse B)
⊗ Cultures : sang, prélèvement articulaire, frottis gorge
× Bilan complémentaire
⊗ Pour une possible arthrite systémique : profil de coagulation, ferritine,
radiographie pulmonaire, ECG, scintigraphie osseuse, myélogramme
⊗ Pour une possible maladie auto-immune : FAN, C3C4, profil immunoglobulines,
CPK, LDH, anti-DNAds, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro et La, typage HLA, analyse
d’urine, radiographie pulmonaire
⊗ Pour une possible maladie inflammatoire digestive : albumine, bilan martial,
vitamine B12 et folate
⊗ Pour un possible processus malin : LDH, acide urique, radiographies des
articulations atteintes, scintigraphie osseuse, catécholamines urinaires, biopsie
osseuse
× P15 - ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de 7 ans présente une température depuis une dizaine de jours. Il a deux
articulations des mains gonflées, douloureuses avec impotence fonctionnelle. A l'examen on
perçoit un pôle de rate. Que faites-vous ? »
Avec les infos dont on dispose, le diagnostic s’oriente plutôt vers une arthrite juvénile
idiopathique systémique (Maladie de Still), mais la clinique pourrait aussi décrire un LED ou un
TRAPS, plus rares. Une anamnèse plus poussée, un examen physique complet et un bilan sanguin
initial aideront à étayer le diagnostic.
La JIA est un diagnostic d’exclusion, il faut de toute façon exclure en premier lieu les infections
aiguës (les arthrites septiques peuvent parfois concerner plusieurs articulations à la fois) et
affections malignes puisqu’elles demandent une prise en charge urgente, ensuite les maladies
auto-immunes et inflammatoires.
× CV13 - ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT
« Tim a 4 ans. Il boite. A part une rhinite récente, Tim a fait une chute à vélo et s'est blessé au
niveau du genou droit. Il est fébrile (38,5°C) et son état général est altéré. Il refuse de s'appuyer
sur la jambe droite et garde la jambe fléchie. »
1/ Anamnèse et examen physiques complets : articulation(s) impliquée(s) ?

2/ Recherche signes infectieux et tumoraux : EHC-CRP-coag-hémoc, écho +/- ponction
● EG altéré = Red flag !!
3/ Recherche signes de trauma : Rx
 Le trauma pourrait être la source de dissémination d’une infection ou de
saignement ou la conséquence d’une instabilité antérieure !
4/ Bilan complémentaire selon contexte : sérologies infectieuses, scintigraphie osseuse,
IRM
5/ Recherche maladies inflammatoires et auto-immunes : FR, FAN, VS
6/ Diagnostics d’exclusion : JIA
Ici, on a affaire à une présentation aiguë avec dégradation de l’état général. On pensera en
premier lieu aux causes infectieuses ou tumorales et on n’hésitera pas à initier une AB thérapie à
large spectre, si possible après prélèvements pour culture.
� Traitement arthrite septique cfr P39
× CV14 - GONFLEMENT ARTICULAIRE
« Lara a 3 ans. Elle présente des douleurs au niveau du genou gauche depuis quelques semaines,
de façon intermittente. La douleur est surtout matinale. A l'examen clinique, le genou gauche est
gonflé et la flexion limitée. »
1/ Anamnèse et examen physiques complets

2/ Recherche signes infectieux et tumoraux : EHC-CRP-coag, écho +/- ponction
3/ Recherche signes de trauma : Rx
4/ Bilan complémentaire selon contexte
5/ Diagnostics d’exclusion
Avec les informations dont on dispose (douleurs plutôt matinales sans fièvre, intermittentes et
depuis plusieurs semaines), on s’oriente plutôt vers une étiologie inflammatoire : JIA
oligoarticulaire, mais aussi arthrite de Lyme, Henoch-Schönlein, sans oublier les causes
tumorales.
� Traitement JIA cfr P15

P16 - PUBERTE
« Une fillette de 10 ans est amenée par ses parents inquiets car elle présente un développement
mammaire bilatéral et une pilosité axillaire et pubienne débutante. Que faites-vous ? »
RAPPEL THÉORIQUE
La puberté est le terme général pour la transition de l'immaturité sexuelle à la maturité sexuelle.
La puberté comporte deux principaux événements physiologiques :
× La gonadarche est l'activation des gonades par l'hormone hypophysaire
folliculostimulante (FSH) et l'hormone lutéinisante (LH).
× L'adrénarche est l'augmentation de la production d'androgènes par le cortex
surrénal.
Un certain nombre d'autres termes décrivent des composants spécifiques de la puberté :
× Thélarche est l'apparition de tissus mammaires, qui est principalement due à l'action
de l'œstradiol des ovaires.
× La ménarche est le moment du premier saignement menstruel (causée par les effets
de l'estradiol sur la muqueuse de l'endomètre). Les saignements menstruels dans les
cycles menstruels réguliers après la maturité sont causés par l'interaction de
l'estradiol et de la progestérone produite par les ovaires.
× Spermarche est le moment de la première production de spermatozoïdes (annoncée
par les émissions nocturnes de spermatozoïdes et l'apparition de spermatozoïdes
dans l'urine), qui est due aux effets de la FSH et de la LH, via la testostérone.
× La pubarche est l'apparition de poils pubiens, qui est principalement due aux effets
des androgènes de la glande surrénale. Le terme s'applique également à la première
apparition des cheveux axillaires, des odeurs corporelles apocrines et de l'acné.
MANIFESTATIONS CLINIQUES SUITE A LA STIMULATION HORMONALE
× Apparition des caractères sexuels secondaires

× Accélération de la vitesse de croissance
1. CHEZ LA FILLE
Chez la plupart des filles, la première caractéristique sexuelle secondaire est le développement
mammaire / aréolaire, bien qu'environ 15% aient des poils pubiens comme manifestation
initiale. La ménarche survient, en moyenne, 2,6 ans après le début de la puberté et 0,5 an après
le pic de vitesse de croissance.
NB : la pilosité isolée ne signale pas un début de puberté chez la fille !
2. CHEZ LE GARÇON
Le premier stade de maturation masculine détectable à l'examen physique est une augmentation
du volume testiculaire. Presque tous les garçons ont une augmentation de la taille des testicules
(volume ≥4 mL et longueur ≥2,5 cm) environ six mois avant l'apparition de la croissance du
pénis et des poils pubiens.
(Chez le garçon, le développement testiculaire s’accompagne d’une synthèse de testostérone et
donc de l’apparition d’une pilosité)
Cfr. Tableau stades de Tanner
3. TIMING PUBERTAIRE
Traditionnellement, l'âge moyen des premiers signes de la puberté était d'environ 10,5 ans chez
les filles, avec une fourchette d'environ 8 à 12 ans. Chez les garçons, l'âge moyen d'apparition de
la puberté est d'environ 11,5 ans, avec une fourchette d'environ 9 à 13 ans, avec une certaine
variation raciale.
4. DETERMINANTS DU TIMING PUBERTAIRE
Interaction entre la génétique et l'environnement :
× La génétique explique la majorité de la variabilité du timing du début pubertaire dans
les pays développés. Le moment de la puberté et des règles chez une fille est mieux
prédit par le moment des règles chez sa mère
× La santé globale (avec une mauvaise santé associée à un retard du début de la
puberté) et l'environnement social (comme le stress familial associé à un début de la
puberté plus précoce)
5. PETIT POIDS DE NAISSANCE/ ADOPTION
× Influence des facteurs environnementaux, y compris les perturbateurs endocriniens
× Le moment de la puberté varie considérablement entre les races / groupes ethniques.
Cette relation semble être principalement médiée par des différences de taux de
surpoids.
Le début plus précoce de la puberté a été attribué à l'augmentation de la prévalence de l'obésité
(la leptine, produite en grande partie dans les adipocytes, semble être un signal permissif qui est
requis pour la fonction endocrinienne reproductrice normale et la puberté)
6. PUBERTE PRECOCE
Filles : apparition du bourgeon mammaire avant l’âge de 8 ans.
Garçons : apparition d’un volume testiculaire à 4 ml avant l’âge de 9 ans.
Sex ratio : 6 filles pour 1 garçon.
Souvent idiopathique chez la fille et organique chez le garçon
6.1. Puberté précoce centrale (= vraie) : dépendante des gonadotropines
× Origine hypothalamo-hypophysaire (hamartomes, gliomes, astrocytomes…)
× Malformations cérébrales impliquant l’hypothalamus, les lésions neurologiques post-
irradiations ou infectieuses
× Idiopathique sporadique ou familial
6.2. Puberté précoce périphérique : indépendante des gonadotropines (Taux élevé
d’hormones stéroïdiennes sexuelles)
× Filles : origine ovarienne ou surrénalienne (kyste ou tumeur de l’ovaire). Chez la fille, le
syndrome de McCune-Albright associe entre autres des kystes ovariens sécrétant de
l’œstradiol de manière autonome, des taches cutanées café au lait à bords émiettés et
des lésions de dysplasie osseuse des os longs.
× Garçons : origine testiculaire (kyste ou tumeur testiculaire) ou surrénalienne (tumeur,
hyperplasie congénitale des surrénales) ou tumeurs sécrétantes beta-HCG
La puberté précoce centrale est idiopathique dans la majorité des cas chez les filles, et organique
dans la moitié des cas chez les garçons. La puberté précoce périphérique est toujours
pathologique.
NB : 2 questions si puberté précoce (< 9 ans, < 8ans)

1/ Puberté précoce ou variants de la normale ?
× Anamnèse : âge de début de la puberté et taille parents/fratrie ? Petit poids de

naissance ? Enfant Adopté ?
× Examen clinique : stade de Tanner, courbes de croissance
× Echographie pelvienne chez la fille pour évaluer l’imprégnation oestrogénique
(hauteur utérine > 35 mm, présence d’une ligne de vacuité utérine, volumes des ovaires
> 2 mL, ovaires multi folliculaires, renflement du corps de l’utérus par rapport au col
(rapport corps/col > 1, Présence de kystes ovariens/tumeurs ovariennes)
× Echographie des testicules (En cas de puberté précoce périphérique chez le garçon et
asymétrie des testicules (détection de tumeurs à cellules de Leydig)
× Rx poignet : âge osseux avancée de plus de 1 à 2 ans par rapport à l’âge civil
× Dosages hormonaux :
⊗ Œstradiol peu indicatif chez la fille. Si très élevé (>100 pg /ml) : svt kyste ovarien
sécrétant ou tumeur ovarienne
⊗ Dosage testostérone chez le garçon (Le début pubertaire doit être suspecté
devant un taux de testostérone > 0,7 nmol/L)
2/ Si puberté précoce (Tanner ≥ M2/G2 + P2) et croissance et âge osseux accéléré : origine
centrale ou périphérique ?
× Recherche de taches café au lait
× Examen neurologique et abdominale (recherche de masse)
× Test LHRH (= GnRH test) : augmentation de la réponse de LH à la stimulation par
LHRH/GnRH : Lors d’une puberté centrale, la réactivité de réponse prédomine en LH
qui s’élève au-delà de 5 mUI/mL ± un ratio LH/FSH > 1. Lors d’une puberté
périphérique, la réactivité de réponse en FSH et LH est faible ou nulle
× Si arguments IRM cérébrale ou abdominale
7. VARIANTES DE LA NORMALE
7.1. Puberté avancée
Filles : apparition du bourgeon mammaire entre 8 et 10 ans
Garçons : apparition d’un volume testiculaire à 4 ml entre 9 et 11 ans
7.2. Prémature thélarche
Apparition isolée du bourgeon mammaire. Peut se rencontrer chez la fille de < 2 ans. Régression
spontanée.
Si fille entre 6 et 8 ans : surveillance/6 mois. Peut évoluer en puberté précoce.
7.3. Prémature adrénarche (NB : pilosité dépend de la surrénale > pas un signe de
puberté)
Apparition isolée d’une pilosité pubienne et axillaire sans signe de virilisation.
Dosage des androgènes (Testostérone et Delta4androsténédione) normal
8. DANS NOTRE CAS CLINIQUE
Face à l’apparition de caractères sexuels secondaires chez une fille à l’âge de 10 ans on parle de
puberté normale (entre l’âge de 8 et 10 ans on parle de puberté avancée)
8.1. A l’anamnèse : recherche éventuellement d’autres arguments pour réassurance des
parents
× Histoire familiale : Âge de début de la puberté et taille parents/fratrie ? Age de la
ménarche de la maman
× Recherche autres facteurs influençant l’âge de début de la puberté (obésité, origine
ethnique, adoption)
8.2. A l’examen clinique :
× Evaluation par les stades de Tanner

× Courbes de croissance poids/taille/ BMI (recherche d’une accélération de la vitesse de
croissance)
8.3. Attitude :
× Réassurance parentale : rassurer sur le caractère normal du début de la puberté entre
8 et 13 ans pour les filles. Proposer de la faire réévaluer dans 6 mois pour évaluer la
progression de la puberté et de la croissance.
× Pas d’autres examens complémentaires nécessaires.
« Une fillette de 10 ans est amenée par ses parents inquiets car elle présente un développement
mammaire bilatéral et une pilosité axillaire et pubienne débutante. Que faites-vous ? »
× La petite fille a 10 ans, la puberté normale chez la fille est entre 8 et 13 ans. On est donc
dans les limites de la normale. Rassurer la patiente.
× De plus, la puberté précoce chez la fille est souvent d’origine idiopathique.
× Anamnèse familiale (âge de la puberté chez les autres filles de la famille. Si puberté
précoce chez un apparenté de 1er degré : en faveur d’une puberté précoce
idiopathique).
× Si inquiétude, doser FSH, LH, Œstradiol +- US pelvienne.
× Risque : petite taille à l’âge adulte car soudure prématurée des cartilages de croissance
P17 - SOUFFLE CARDIAQUE
« Un enfant de deux ans vous est envoyé car il présente un souffle cardiaque 3/6 au foyer
aortique qui n'avait jamais été signalé auparavant. Il existe une cardiomégalie à la
radiographie. »
EPIDÉMIOLOGIE
Les souffles cardiaques sont très fréquents chez l’enfant (50% des nouveau-nés et 1/3 des
nourrissons et enfants). Plusieurs situations de découverte de souffle sont retrouvées :
× Souffle en relation avec une malformation cardiaque congénitale (1-2% des naissances)
× Souffle fonctionnel ou anorganique (30-50% des enfants d’âge scolaire)
× Rarement dans un cas de cardiomyopathie et myocardite aiguë
× Exceptionnellement une cardiopathie acquise.
En effet, l’incidence des cardiopathies congénitales est d’environ 1 pour 100 naissances et les
principales cardiopathies congénitales sont :
A. Obstacle aortique
1. Coarctation aortique
2. Sténose valvulaire (bicuspidie aortique), sous-valvulaire (membrane sous-
aortique), supra-valvulaire.
B. Shunt gauche-droite
1. Communication interventriculaire
2. Communication intra-auriculaire
3. Canal artériel
C. Obstacle droit
1. Tétralogie de Fallot
2. Sténose pulmonaire
Les cardiopathies acquises sont environ 10% des cardiopathies de l’enfant :

A. Endocardite
B. RAA
DÉFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE
Le souffle témoigne d’un écoulement sanguin turbulent habituellement secondaire à une

différence de pression entre deux régions cardiaques ou vasculaires. Si le gradient est faible, le
souffle est de faible intensité. Le souffle s’accentue avec le gradient. L’irradiation d’un souffle se
fait dans le sens du courant sanguin. Il se caractérise par :
× Foyers et Irradiation (para sternal gauche et sous-scapulaire gauche = coarctation de
l’aorte, sous-claviculaire gauche = canal artériel, « en rayon de roue » = CIV…).
× Intensité (1/6 = souffle à peine audible, 2 et 3/6 = souffle audible non frémissant, 4/6 =
souffle frémissant, 5 et 6/6 = souffle frémissant très intense).
× Temps systolique, diastolique ou continu (souffle diastolique = souffle organique).
× Tonalité.
1. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
1.1. Symptômes faisant suspecter une cardiopathie :
L’importance de l’interrogatoire permettra de préciser :
× Les antécédents personnels (grossesse/naissance, bronchites à répétition) et familiaux
(malformations ou anomalies génétiques associées...).
× L’âge d’apparition du souffle
× Les signes fonctionnels associés :
⊗ Insuffisance cardiaque : Dyspnée, sueurs à l’effort (effort du nourrisson = tétées).
⊗ Malaises ou syncopes.
⊗ Palpitations pouvant être décrites par les enfants comme « douleur thoracique ».
⊗ Accès de cyanose.
× Courbe staturo-pondérale.
Les symptômes sont variables selon l’âge du patient :
× Chez le nouveau-né :
⊗ Cyanose et/ou insuffisance cardiaque
× Chez le nourrisson :
⊗ Cyanose et/ou insuffisance cardiaque ou difficultés alimentaires, retard staturo-
pondéral, polypnée, infections pulmonaires à répétition, …
× Chez l’enfant :
⊗ cf. nourrisson ou dyspnée d’effort, fatigabilité, rarement syncope ou douleur
thoracique d’effort (< sténose aortique ou cardiomyopathie obstructive)
1.2. Anomalies de l’examen clinique cardiovasculaire :

Des anomalies orientent vers une cardiopathie même en l’absence de symptômes. Ces anomalies
sont un souffle cardiaque découvert à un âge variable ou une anomalie des bruits du cœur.
Plus rarement, ce peut être l’absence d’un pouls, surtout fémoral, qui oriente d’emblée vers une
coarctation aortique ou un trouble du rythme à l’auscultation.
1.3. Contexte faisant suspecter une atteinte cardiaque :

× Syndrome poly malformatif :
⊗ Même en l’absence de symptômes ou de souffle, une échographie cardiaque
systématique est indiquée lors du bilan
× Contexte de maladie génétique familiale ou en cas de cardiopathie congénitale familiale
1.4. Adresser l’enfant au cardio-pédiatre :

Afin de réaliser un examen clinique, un ECG, une radiographie de thorax et une échographie
cardiaque aboutissant à 5 situations :
× Arrêt des investigations (> Souffle anorganique)
× Diagnostic d’une cardiopathie ne nécessitant qu’une surveillance
× Mise en route d’examens complémentaires (Holter, épreuve d’effort, IRM)
× Réalisation d’un cathétérisme diagnostic ou interventionnel
× Indication d’un geste chirurgical urgent
2. EXAMEN PHYSIQUE
L’examen clinique du patient tiendra compte :
× Des signes fonctionnels :
⊗ Souvent absent
⊗ Dyspnée d’effort
⊗ A noter que les malaises et les douleurs thoraciques chez l’enfant sont rarement
d’origine cardiaque
× Du caractère du souffle :
⊗ Importance de définir :
◆ Le temps du souffle (systolique, diastolique, systolodiastolique ou
continu)
◆ Durée d’un souffle systolique
◆ Intensité et caractère frémissant ou non
NB : Intensité (1/6 = souffle à peine audible, 2 et 3/6 = souffle audible non frémissant, 4/6 =
souffle frémissant, 5 et 6/6 = souffle frémissant très intense).
◆ Foyer d’auscultation et irradiations

◆ Modifications des bruits du cœur associées
⊗ Afin de permettre une orientation diagnostique :
◆ Un souffle diastolique ou un double souffle est toujours d’origine
organique
◆ Un souffle frémissant est toujours d’origine organique
◆ Un souffle holosystolique, de régurgitation est d’origine organique
◆ Un souffle irradiant est a priori organique
◆ Un souffle anorganique est toujours dans la systole
◆ Un souffle perçu et/ou frémissant en cervical ou sus-sternal évoque un
obstacle aortique
◆ Un souffle perçu en dorsal évoque un obstacle pulmonaire
◆ Un souffle irradiant dans toutes les directions évoque une CIV
◆ Un souffle perçu en sous-claviculaire gauche évoque un canal artériel
◆ Un souffle variable dans le temps et avec la position est toujours
anorganique
× Des bruits du cœur :
⊗ Accentuation de B1 quand il y a augmentation du flux auriculo-ventriculaire
(shunt ventriculaire auriculaire ou artériel, fuite mitrale, fuite tricuspide).
⊗ Dédoublement de B2 le long du bord sternal gauche variable avec la respiration
est physiologique
⊗ Dédoublement B2 large et fixe est anormal (> Communication interauriculaire ou
bloc de branche droit).
⊗ Accentuation du B2 le long du bord sternal gauche (> HTAP ou cardiopathie avec
malposition vasculaire)
⊗ Présence d’un 3éme bruit à l’apex est fréquent chez l’enfant et physiologique (=
remplissage rapide du ventricule, en début de diastole).
⊗ Constatation d’un clic :

◆ Clic mésosystolique apexien (> Prolapsus mitral)
◆ Clic protosystolique (> Sténose valvulaire sur un gros vaisseaux)
× Des signes associés :
⊗ Cyanose
⊗ Dyspnée
⊗ Dysmorphie
⊗ Insuffisance cardiaque
⊗ Frémissement thoracique
⊗ Hépatomégalie
⊗ Difficultés alimentaires avec dyspnée et sueurs
⊗ Retard staturo-pondéral
⊗ Hypertension artérielle ou absence de pouls fémoraux oriente vers une
coarctation de l’aorte
× Radiographie de thorax :
⊗ Recherche d’une cardiomégalie
⊗ Recherche d’une saillie de l’arc moyen gauche évoquant une dilatation du tronc
de l’artère pulmonaire avec un shunt gauche-droit
⊗ Recherche d’un arc moyen concave évoquant une hypoplasie de la voie
pulmonaire proximale
⊗ Recherche d’une hypervascularisation pulmonaire évoquant un hyperdébit
pulmonaire (> Cardiopathie avec shunt gauche-droit)
⊗ Recherche d’une hypovascularisation pulmonaire évoquant un obstacle sur la
voie pulmonaire
× Electrocardiogramme :
⊗ Variable selon l’âge de l’enfant
× Echographie cardiaque :
⊗ Permet de poser un diagnostic précis
× Autres :
⊗ Epreuve d’effort
⊗ Holter
⊗ IRM ou scanner cardiaque
⊗ Cathétérisme cardiaque
PRINCIPALES CARDIOPATHIES RENCONTRÉES
1. LES SOUFFLES FONCTIONNELS

Le souffle fonctionnel ou innocent est la cause la plus fréquente des souffles systoliques. Ses
caractéristiques sont très évocatrices :
⇨ Isolé (absence de signes fonctionnels, pas de retard staturo-pondéral).
⇨ Systolique et bref (mésosystolique), plus rarement continu avec des bruits du cœur
normaux.
⇨ Timbre musical ou vibratoire, piaulant.
⇨ Intensité modérée (< 3/6).
⇨ Faible irradiation.
⇨ VARIABLE selon la position de l’enfant, le moment de l’examen, le cycle respiratoire et
les consultations.
Les caractéristiques et les causes varient selon l’âge de l’enfant :

× De la naissance à 3 mois :
Souffle systolique sous-claviculaire gauche : lié à une accélération du flux sur les branches
pulmonaires en raison de la différence de calibre entre le tronc et les branches pulmonaires.
× De 2 à 6 mois :
Souffle systolique piaulant, de l’endapex au foyer aortique et favorisé par l’anémie.
× De 2 à 10 ans :
Souffle continu latéro-sternal (= souffle veineux disparaissant à la position couchée) et souffle
éjectionnel vers le foyer aortique.
Un souffle qui a toutes les caractéristiques d’un souffle fonctionnel ne demande aucune
exploration complémentaire.
Il faut rassurer les parents sur la totale bénignité de ces souffles.
2. LES SOUFFLES ORGANIQUES
= Principales Cardiopathies Congénitales
2.1. Communication inter-auriculaire (CIA)
× Terrain :
⊗ Découverte fortuite car rarement symptomatique sauf en cas d’infections
respiratoires à répétition,
⊗ Petit retentissement sur la croissance (CIA larges)
⊗ Hypersudation.
× Clinique :
⊗ Souffle systolique au foyer pulmonaire (lié à l’augmentation du débit
pulmonaire), peu intense, suivi d’un dédoublement de B2.
× Examens complémentaires :
⊗ Radiographie de thorax : cardiomégalie
⊗ Electrocardiogramme : Bloc de Branche droit.
⊗ Echocardiographie :
◆ Diagnostic et localisation de la CIA :
▪ Ostium Secundum : La plus fréquente, centrale
▪ Ostium Primum : près des valves AV
▪ Sinus venosus : CIA + retour veineux pulmonaire anormal partiel
◆ Retentissement du shunt gauche-droite auriculaire = dilatation des
cavités droites, pression artérielle pulmonaire (HTAP exceptionnelle).
▪ Anomalies associées : Fente mitrale (CIA ostium primum).
× Prise en charge :
Seules les CIA avec dilatation des cavités droites doivent être fermées (/ risque de troubles du
rythme adulte)
⊗ Fermeture par cathétérisme interventionnel (Ostium secundum si trou central
avec berges suffisantes).
⊗ Fermeture chirurgicale (sinus venosus, ostium primum, ostium secundum si
échec KT).
⊗ Pas de prophylaxie d’Osler.
2.2. Communication inter-ventriculaire (CIV)
× Terrain : ⇨ Isolée, syndrome de Di Georges (del 22q1.1), syndrome d’alcoolisme fœtal,

Trisomies, …
× Clinique :
⊗ ± Insuffisance cardiaque (dyspnée, sueurs, retard staturo-pondéral)
⊗ Souffle holosystolique en rayon de roue, d’intensité inversement proportionnel à
la gravité du shunt.
⊗ Le B2 est claqué s’il y a une HTAP.
⊗ Radiographie de thorax : Cardiomégalie, hypervascularisation pulmonaire
⊗ Electrocardiogramme : surcharge ventriculaire G.

◆ Diagnostic et localisation (périmembraneuse, musculaire, infundibulaire
ou CIV d’admission).
◆ Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavités gauches),
la pression artérielle pulmonaire (gradient systolique VG-VD).
◆ Anomalies associées :
▪ Insuffisance aortique (CIV périmembraneuses et infundibulaires)
▪ Sténose pulmonaire.
L’évolution spontanée la plus fréquente d’une CIV est la fermeture spontanée (CIV musculaires
et péri membraneuse)
⊗ Traitement médical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurétiques,

inhibiteur de l’enzyme de conversion, correction de l’anémie, enrichissement
alimentaire.
⊗ Fermeture chirurgicale indiquée devant :
◆ Shunt gauche-droite très symptomatique (insuffisance cardiaque, cassure
de la courbe pondérale) malgré le traitement médical.
◆ Persistance d’une HTAP associée au shunt gauche-droite (CIV non
restrictive) après 6 mois afin d’éviter l’évolution vers l’artériolite
pulmonaire (HTAP définitive, fixée).
◆ Fuite aortique / prolapsus d’une valvule dans la CIV = syndrome de
Pezzi-Laubry.
⊗ La CIV compliquée d’un syndrome d’Einsenmenger (HTAP fixée) se caractérise
par
◆ Une cyanose (shunt droit-gauche ventriculaire)
◆ Des résistances artérielles pulmonaires élevées non réactives à NO.
◆ Le pronostic à moyen terme est sombre et n’offre pour seule alternative
que la transplantation cardio-pulmonaire.
2.3. Canal Artériel

× Clinique
⊗ ± Insuffisance cardiaque (dyspnée, sueurs, retard staturo-pondéral).
⊗ Souffle continu ou systolo-diastolique, sous-claviculaire gauche ±
hyperpulsatilité des pouls, ± élargissement de la différentielle tensionnelle
(systolo-diastolique)
⊗ Radiographie de thorax : ± cardiomégalie, hypervascularisation pulmonaire, ECG
= ± surcharge ventriculaire G.
◆ Diagnostic = canal entre l’isthme aortique et l’artère pulmonaire gauche.
◆ Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavités gauches)
et sur la pression artérielle pulmonaire (gradient systolique Ao/AP).
⊗ Traitement médical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurétiques,
inhibiteur de l’enzyme de conversion, correction de l’anémie.
⊗ Fermeture par cathétérisme interventionnel pour :
◆ Canal artériel large avec shunt significatif, HTAP, symptomatique
◆ Canal artériel soufflant même si asymptomatique car risque oslérien
⊗ Fermeture chirurgicale (rare, prématuré ++)
2.4. Coarctation Aortique :
× Clinique = 2 situations :
1/ Choc cardiogénique chez nouveau-né (<1 mois) à la fermeture du canal artériel.
2/ Découverte fortuite ou bilan de souffle, ou bilan de céphalée (cfr HTA) chez un enfant : la
découverte peut se faire à tout âge !!
⊗ Souffle systolique, interscapulo-vertébral et parasternal gauche (rarement
révélateur de la coarctation)
⊗ Pouls fémoraux abolis ou diminués ++
⊗ HTA membres supérieurs + Gradient de TA entre membres supérieurs (bras
droit) et inférieurs.
⊗ Radiographie de thorax : « encoches costales » (circulation collatérale) dans les
formes vieillies
◆ Diagnostic, siège, étendue de la coarctation.
◆ Retentissement : HVG, dysfonction ventriculaire gauche
◆ Anomalies associées (bicuspidie, mitrale)
⊗ IRM ou AngioTDM = précisions sur l’obstacle aortique, collatérales (coarctation
de l’enfant)
⊗ Traitement médical précédant la chirurgie pour nouveau-nés en choc
cardiogénique = en urgence, Ventilation artificielle, inotropes = Dobutamine®,
diurétiques, prostaglandine = Prostine® pour réouverture du canal artériel.
⊗ Fermeture chirurgicale = intervention de Crafoord (résection de la zone de
coarctation et anastomose termino-terminale) par thoracotomie gauche.
⊗ Dilatation par cathétérisme interventionnel uniquement pour les recoarctations !
2.5. Tétralogie de Fallot :
× Clinique :
⊗ Souffle mésosystolique en foyer pulmonaire
⊗ Cyanose qui apparaît après quelques semaines de vie (shunt ventriculaire
devenant droite gauche)
⊗ Malaise anoxique (« formes vieillies »).
⊗ Radiographie de thorax : « cœur en sabot »
⊗ Electrocardiogramme : Hypertrophie du ventricule droit
◆ Diagnostic : CIV + Dextroposition de l’aorte + Sténose infundibulaire et
pulmonaire + Hypertrophie ventriculaire droite.
⊗ Chirurgie curative par sternotomie : fermeture de CIV + élargissement des voies
pulmonaires vers 6 mois.
⊗ Chirurgie palliative par thoracotomie : anastomose systémico-pulmonaire de
Blalock (entre aorte et artère pulmonaire) : forme sévère avec cyanose précoce
ou irrégulière.
⊗ Traitement médical en cas de malaise = remplissage + ß-bloquant... Chirurgie
Urgente !
2.6. Autres Pathologies :
2.6.1. Sténose Aortique :
⊗ Valvulaire ++ (bicuspidie aortique), sous-valvulaires (membrane sous-aortique)
ou supra- valvulaires.
⊗ Souffle mésosystolique foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou.
◆ Diagnostic : Gradient systolique VG-Ao, le retentissement (HVG) ± fuite
aortique.
⊗ Prise en charge :
◆ Surveillance
◆ En cas de souffrance myocardique à l’effort ou de gradient VG-Ao moyen
> 50mmHg =
◆ Commissurotomie par cathétérisme interventionnel ou chirurgicale.
◆ Si échec de commissurotomie ou fuite aortique importante = Intervention
de Ross (autogreffe = remplacement v. aortique par v. pulmonaire +
homo/hétérogreffe pulmonaire) ou remplacement valvulaire mécanique.
◆ Si membrane sous-aortique = Résection chirurgicale si apparaît une fuite
de la valve aortique ou obstacle significatif.
2.6.2. Sténose pulmonaire :

⊗ Le plus souvent valvulaires, plus rarement infundibulaires ou supra-valvulaires.
⊗ Souffle mésosystolique foyer pulmonaire irradiant vers les aisselles + clic
protosystolique.
◆ Diagnostic, gradient VD-AP, le retentissement HVD.
⊗ Prise en charge :
◆ Simple surveillance
◆ Si gradient maximal VD-AP > 75 mm Hg ou PVD > 2/3 PVG = dilatation
percutanée.
◆ Chirurgie si échec dilatation.
P18 - CONVULSIONS CHEZ L’ENFANT
« Un bébé de 4 mois est amené car il a présenté des mouvements tonico-cloniques à domicile
avec perte de connaissance. Il a une température à 38°7 C à la garde. Son état général paraît bon.
CONVULSIONS FÉBRILES
1. DEFINITION
Crises fébriles (CF) : crises épileptiques survenant dans un contexte fébrile (en particulier une
élévation rapide de la température), survenant entre 6 mois et 5 ans, en dehors d’une infection
du système nerveux central (méningite, encéphalite) ou d’une autre cause définie (métabolique,)
chez un enfant sans antécédent de crise d’épilepsie néonatale ou non fébrile
État de mal convulsif (EMC) fébrile : un EMC fébrile se définit comme une crise d’épilepsie
généralisée survenant dans un contexte fébrile qui dure 30 minutes ou plus, ou lorsque des
crises d’épilepsie successives sont tellement nombreuses sur 30 minutes qu’elles ne permettent
pas au patient une récupération d’un état de conscience normal.
× Concerne 5% des enfants. Entre 6 mois – 6 ans.

× Caractère familial.
× Souvent dans le premier jour de fièvre.
× Association à une infection virale des voies respiratoires supérieures dans la plupart des
cas, bactériémie, GEA, otite moyenne aiguë, pneumonie ou PNA.
1.1. Crises simples

× Age de survenue > ou = à 1 an et
× Crise généralisée tonico-clonique et
× Durée <5 minutes /1 crise par 24 heures et
× Examen neurologique normal et
× Pas d’antécédents neurologiques remarquables (développement psychomoteur normal,
pas d’anomalie ou de lésion antérieure du SNC, pas de convulsions afébriles préalables,
etc.)
1.2. Crises complexes
× Age de survenue < 1 an et/ou
× Crise focale et/ou
× Durée >5 minutes ou > 1 crise /24h et/ou
× Examen neurologique anormal (pex : paralysie postcritique latéralisée) et/ou
× Présence d’antécédents neurologiques remarquables (lésion cérébrale, pathologie
neurogénétique, etc.)
SIMPLE COMPLEXE
< 15 minutes > 15 minutes
1 seule crise en 24h Plusieurs crises en 24h
Généralisée Signes focaux
Pas de parésie postcritique Parésie postcritique possible
Examen neurologique normal Signes focaux
2. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
× Infection du système nerveux central

× Frissons lors d’un épisode fébrile
× Syncope lors d’un épisode fébrile
× Mouvements anormaux : dystonie, …
3. ANAMNESE
× Description crise : durée, distribution, conscience

× Facteurs favorisants : anté/péri/postnataux, infection, traumatisme crânien, ATCD
familiaux
4. EXAMEN CLINIQUE
× Rechercher le foyer infectieux. ! Signes méningés

× Signes neurologiques focaux
× Taches cutanées (Sclérose Tubéreuse de Bourneville)
5. BILAN A REALISER
× Rechercher un foyer infectieux.

× Rechercher des signes méningés et d’encéphalite
× EEG si crise complexe (convulsion focale, prolongée, épisodes répétés, déficit
neurologique persistant)
× Imagerie si signes d’HTIC ou suspicion de lésions sous-jacente
5.1. Ponction Lombaire (PL)
6. Contre-indiquée si
× Choc septique (risque de coagulopathie (CIVD) et saignement)

× Signes et symptômes d’engagement cérébral*
× Instabilité cardiorespiratoire
× Maladie pouvant imiter une méningite bactérienne : masse intracérébrale comme une
tumeur, hémorragie, abcès, …
NB : En cas de suspicion d’engagement cérébral, ne pas réaliser de PL, même si le CT scan
* Signes et symptômes d’engagement cérébral :
Altération sévère de la conscience (Score de Glasgow < 8)
Mydriase (engagement temporal)
Accès d’hypertonie (engagement des amygdales cérébelleuses)
Troubles
cérébral est normal! du rythme respiratoire, arrêt respiratoire,
bradycardie, accès d’hypertension artérielle (engagement des
7. PL systématique:
amygdales cérébelleuses)
× Syndrome méningé et/ou syndrome septique et/ou trouble du comportement, au
Œdème
moindre doutepapillaire
si suspicion(rare, surtoutduchez
d’une infection SNC nourrisson !)
× Age < 6 mois
8. PL à discuter en fonction du contexte clinique et de l’évolution (possibilité de

surveillance de minimum 4 heures pour réévaluer le patient)
× Crise focale (après imagerie cérébrale, si premier épisode) (NB : encéphalite

herpétique)
× Crise prolongée (EMC fébrile) et/ ou répétée endéans 24 heures sans signe de
méningite ni syndrome septique ni troubles du comportement
× Age entre 6 et 12 mois : si immunisation déficiente en Haemophilus influenzae type b
ou Streptococcus pneumoniae (eg non vacciné), ou si statut immunisation inconnu, à
cause du risque accru de méningite bactérienne
× Patient sous antibiotiques les jours précédant la convulsion fébrile
8.1. Imagerie cérébrale :
Elle est conseillée en la présence d’une anomalie neurologique focale ou en l’absence

d’amélioration de troubles de la conscience (à deux examens séparés d’au moins 30 minutes). Il
faut tenir compte du contexte clinique (administration de benzodiazépines ou crise prolongée
qui peuvent retarder le retour à la conscience normale) pour le délai entre deux évaluations
cliniques. La réalisation d’une imagerie cérébrale ne doit pas retarder la prescription
d’antibiotiques et d’antiviraux.
8.2. Électroencéphalogramme :
× Pas d’EEG en urgence
× EEG à programmer lors 1er épisode mais pas lors récidive
8.3. Examens biologiques :
Ca, Na, Mg, P, dex/glycémie, urée, créatinine, hémato, CRP, HbCO, BE, coagulation, (CAP)
Rechercher foyer infectieux : si nécessaire hémoc, EMU, Rx, sérologies, PL (cfr supra-dont PCR
HSV, entérovirus)
9. PRISE EN CHARGE
× En urgence
⊗ ABC (monitorer paramètres vitaux, O2 passif, accès IV)
⊗ Position latérale de sécurité
⊗ Traitement antipyrétique IR ou IV (!! pas d’administration PO en raison de
l’altération de la conscience), glaçons, linges humides
⊗ Rechercher le foyer infectieux et traitement spécifique (exclure trouble
métabolique ou ionique)
⊗ La prise médicamenteuse est initiée si la crise dure plus de 5 minutes
Tenir compte de la prise de médicaments donnée avant l’arrivée à
l’hôpital : Max 2 doses de benzodiazépines en tout
* Glycémie, iono (Ca, Mg, Na), hémato,

fonction hépatique, coagulation, perfusion
(Nacl 0.9%, pas glucosé), dosage des
antiépileptiques (AE) si nécessaire
** Si pas de Lorazepam : Midazolam IV 0.1

mg/kg (max 10mg/dose) ou Diazepam IV
0.2mg/kg (max 10mg /dose)
*** Si pas de Dormicum gingival : Dormicum

intranasal (max 5mg/narine) ou
intramusculaire 0.2mg/kg (max 10mg
/dose) ou Diazepam intrarectal 0.5mg/kg
max 20mg/dose
10. CRITERES D’HOSPITALISATION
× Crises fébriles simples

⊗ Premier épisode : toujours hospitaliser pour surveillance infectieuse et
neurologique et réaliser un EEG
⊗ Épisodes ultérieurs : pas de nécessité d’hospitaliser ni de réaliser un EEG.
× Crises fébriles compliquées :
⊗ Premier épisode : hospitalisation pour surveillance et mise au point plus poussée
(EEG, et éventuellement imagerie cérébrale et/ou PL).
⊗ Épisodes ultérieurs : discuter de la nécessité de l’hospitalisation avec le senior.
> Faut-il prescrire un traitement antiépileptique d’urgence en cas de récidive de crise fébrile ?
Un traitement antiépileptique d’urgence (benzodiazépine gingival ou intrarectal) doit-être

prescrit avant la sortie de l’enfant si un épisode de crise fébrile avec mouvements tonico-
cloniques généralisés dure plus de 5 minutes car il existe une probabilité plus élevée d’état de
mal convulsif fébrile lors de la prochaine crise fébrile. La prescription doit être accompagnée
d’une éducation des parents pour que ce traitement soit correctement administré.
Les possibilités thérapeutiques sont les suivantes :
× Midazolam en gingival, 0,5 mg/kg (max 10mg/dose), à administrer après 5 minutes de

crise fébrile
× Si Midazolam indisponible, Diazépam intrarectal 0.5mg/kg max 20mg/dose, à
administrer après 5 minutes de crise fébrile
> Quand faut-il demander un avis neuropédiatrique pour des crises fébriles ?
Un avis neuropédiatrique est requis dans les cas suivants : CF prolongée (>5minutes), CF focale,
répétition d’une CF endéans 24h, présence d’un retard de développement ou d’une anomalie
neurologique
> Quelques réponses aux questions que se pose le pédiatre face à un patient avec une CF 2
I. La CF simple n’est pas associée à une augmentation du risque de mortalité et n’a pas
d’impact à long terme sur le développement neurocognitif.
II. Risque de récidive < 10% : âge > 18 mois, absence d’antécédents familiaux, premier
épisode sous forme de CF simple. Risque de récidive > 40% : âge < 12 mois OU première
CF focale OU anomalie du développement/de l’examen neurologique/de l’imagerie
cérébrale connu.
III. Il n’y a pas de nécessité de donner de traitement antiépileptique de fond chez les
patients avec CF simples, même si récidives multiples.
IV. Risque cumulé d’épilepsie est compris entre 2,4% pour les sujets ayant des antécédents
de CF simples et 6 a` 8 % pour ceux ayant des antécédents de CF compliquées.
CONVULSIONS NON FÉBRILES
1. TYPES
× Épileptiques (dues à une activité électrique cérébrale anormale) ou non épileptiques

× Généralisée ou focale
× Tonico-cloniques
× Cloniques
× Myocloniques
× Atoniques
2. ETIOLOGIES
× Néonatale
⊗ Post asphyxie néonatale avec encéphalopathie anoxo-ischémique (30-50%)
⊗ Génétique : mutation KCNQ2, SCN1, … (caractère familial)
⊗ Traumatismes obstétricaux
⊗ Troubles métaboliques (hypoGlc (6-10%) -Na-Ca2+ (6-15%) -Mg)
⊗ Maladies métaboliques à début néonatal : Amino-acidopathies, Maladies
mitochondriales, Déficit en pyridoxine et pyridoxal, anomalies du transfert du
glucose, déficit en transporteur du glutamate, convulsions sensibles à l’acide

folinique, déficit en biotinidase, holocarboxylase, sulfite-oxydase, molybdène,
déficit en PDH (agénésie du corps calleux souvent associée), maladie du
peroxysome (Zellwege)).
⊗ Hémorragies intracrânienne chez le prématuré
⊗ Infection du SNC (5-14%) : méningite et abcès cérébraux (streptocoque, E. Coli,
listeria)
⊗ Déficit en vitamine K
⊗ Myoclonies bénignes de l’endormissement
⊗ AVC (Accident vasculaire cérébral) (7%) : Bilan sanguin et écho cœur chez les
nvn (hémato, coag, dosage protéine C et S, antithrombine III, génétique de la
coagulation (recherche mutation facteur V de Leiden, MTHFR), ainsi que chez la
mère (même prélèvements + FAN et Ac anticardiolipines).
⊗ Malformation du SNC (5%) : Syndrome d’Ohtahara (spasmes et crises focales,
EEG inter-critique de type suppression-burst ; peut être associé à des
malformations cérébrales étendues (hémimégalencéphalie, dysplasie olivaire…)).
⊗ Toxique : intoxication aux anesthésiques locaux, sevrage médicamenteux
(Narcotiques : méthadone, héroïne, morphine ; Hypnotiques sédatifs :
barbituriques ; Antidépresseurs tricycliques, cocaïne, alcool)
⊗ Etiologie inconnue (10%)
NB : Malformation du SNC
3. CLINIQUE
Souvent brève et subtile. Au moindre doute, il faut réaliser un électro encéphalogramme (EEG).
Les phénomènes cliniques s’accompagnent de pointes, d’ondes rythmiques ou d’un
aplatissement du tracé. L’aspect du tracé de fond permet d’établir un diagnostic de gravité et un
pronostic en fonction de son évolution.
On distingue chez le nouveau-né 4 types de manifestations épileptiques :
× Crises frustres : manifestations motrices automatiques (mâchonnement, succion,

mouvements de pédalage ou de boxe, nystagmus, errance oculaire, hoquet, …) ou
Modification des paramètres / phénomènes autonomiques (apnées, désaturation,
bradycardie, pâleur, cyanose, hypertension artérielle, hypersialorrhée…) = 54 % chez le
nouveau-né à terme
× Crises cloniques (23 %) : généralisées ou focales mais aussi multifocales, asymétriques,
asynchrones, uni ou bilatérales.
× Crises myocloniques (18 %) : segmentaires et rapides (penser maladies métaboliques)
× Crises toniques (5 %) : généralisées ou focales dont les mouvements toniques des yeux
NB : DD trémulations, myoclonies d’endormissement
Il n’existe pas de définition consensuelle de l’état de mal épileptique chez le nouveau-né. Compte
tenu des données expérimentales et cliniques, nous considérons qu’une durée de crise > 15 min
ou un nombre de crises répétées subintrantes supérieur à 3 en 30 minutes constituent une
indication thérapeutique.
4. TRAITEMENT ET PRISE EN CHARGE
⇨ Il n’existe pas de consensus ni de preuves cliniques établies concernant ce sujet.

4.1. Prise en charge
× Réaliser un EEG au moindre doute clinique / aEEG
× Identifier les causes traitables : mesure urgente de la glycémie et de la calcémie (pH),
hypoxie, infection
× Biologie sanguine : hémato, CRP, ionogramme complet (Ca, Mg, Na, K), 2 hémocultures,
enzymes hépatiques
× Ponction lombaire : examen direct, cytologie, culture, PCR entérovirus et herpès.
× Antibiothérapie empirique méningée : ampicilline, amikacine, Céfotaxime ± Zovirax ±
vancomycine
× Doser l’ammoniac (NH3) et Guthrie surtout si convulsions récidivantes, état stuporeux
ou coma. Perfusion G10%
× Analyse toxicologique des urines
× Réalisation urgente d’une échographie du SNC et IRM cérébrale à programmer, Avis
neurologue.
× Maintien des fonctions vitales : Perméabilité des voies aériennes (A),
Respiration/oxygène (B), Circulation (C), contact avec le senior ; Monitoring
cardiorespiratoire.
Dosage : Phénobarbital, à H2 même si la situation est stabilisée. Idem à H10. Taux

thérapeutiques 30 -40μg/ml
Lidocaïnémie à prélever à H6 et H12. Ne pas dépasser 9 mg/L. Taux thérapeutiques 3 à 6 mg/L.
*Protocole applicable en service néonatal NIC
Si service néonatal sans soins intensifs, préférable de remplacer le Midazolam par la Phénytoïne
en solution saline dose de charge 20mg/kg IV lent (30min), puis si inefficace Phénytoïne
10mg/kg IV lent (30min). Si efficace, Dosage Phénytoïne à H2 même si situation est stabilisée et
à H8.
Ne pas donner de lidocaïne si patient sous diphantoine, risque majeur de problème cardiaque.
*** Dose de lidocaïne : cfr tableau
Entretien 1er palier 2nd palier

Charge
Lidocaïne (Pendant X (Pendant X (Pendant X
En 10 min
heures) heures) heures)
1,5mg/kg/h
Normothermi
2mg/kg 6mg/kg/h (4h) 3mg/kg/h (12h) (12h) puis
e < 2,5kg
arrêt du Tx
1,75mg/kg/h
Normothermi 3,5mg/kg/h
2mg/kg 7mg/kg/h (4h) (12h) puis
e ≥ 2,5kg (12h)
arrêt du Tx
Hypothermie 1,5mg/kg/h
2mg/kg 6mg/kg/h (3,5h) 3mg/kg/h (12h)
<2,5kg (12h) puis
arrêt du Tx
1,75mg/kg/h
Hypothermie 3,5mg/kg/h
2mg/kg 7mg/kg/h (3,5h) (12h) puis
≤ 2,5kg (12h)
arrêt du Tx
5. PRONOSTIC DES CONVULSIONS NEONATALES
Le pronostic est essentiellement dépendant de l’étiologie des crises épileptiques. L’anoxo-

ischémie (AI) et les encéphalopathies sont à risque de récidive de crises à long terme. Les
séquelles (troubles des apprentissages en particulier) sont plus importantes dans ces situations.
Les crises occasionnelles, associées à un examen clinique et à un tracé EEG normaux sont de bon
pronostic. En cas d’infarctus cérébral périnatal, l’étendue du territoire vasculaire atteint ne
constitue pas, à elle seule, un critère pronostique.
Cas particulier du prématuré : Les crises épileptiques du prématuré, lorsqu’elles surviennent en

dehors de tout contexte d’AI sont généralement de bon pronostic. Le risque de récidive à long
terme, dans ce contexte, est modéré. Le cerveau de l’enfant prématuré est certes, immature
(système neuro-excitateur) mais la synaptogénèse corticale est encore peu développée. Les
enfants prématurés ayant présenté des convulsions en période néonatale n’ont pas plus de
séquelles que les enfants nés à terme
6. ANAMNESE
L’interrogatoire est un élément primordial de la démarche diagnostique devant une première

crise.
Rechercher un traumatisme crânien, des facteurs de risque thrombo-emboliques (cardiopathie

emboligène), d’hypoglycémie, d’hypocalcémie, tout autre antécédent médical et chirurgical, en
particulier neurochirurgical. Il faut également rechercher un changement de comportement
récent, des signes d’installation d’une hypertension intracrânienne (tumeur cérébrale). Une
altération progressive de l’état général ou l’apparition de signes généraux doit faire rechercher
une maladie de système (vascularite, atteinte immunologique ou inflammatoire du SNC).
Un développement psychomoteur anormal doit faire évoquer une encéphalopathie sous-jacente.

Dans quelle situation a eu lieu la crise ?
Que faisait l’enfant juste avant ? Sommeil/réveil/veille, activité particulière, contexte

émotionnel… Quel est le premier signe que l’enfant ou l’entourage considère comme anormal ?
Sensation initiale de l’enfant, hallucination visuelle ou auditive, impression d’étrangeté,
angoisse. Rechercher une rupture de contact, une déviation des yeux, un arrêt de langage ou au
contraire une production de langage ou de son, des gestes particuliers, une chute rapide ou
lente…
Quelle est l’histoire détaillée de la crise ? Quels sont les éléments déficitaires postcritiques ?
D’autres signes orientent plus spécifiquement vers les réseaux neuronaux impliqués : aphasie
post critique évoquant une implication de l’hémisphère dominant, déficit moteur une
implication centrale controlatérale, amnésie prolongée une implication bitemporale…
Une crise de plus de 30 minutes, phase postcritique non comprise doit faire porter le diagnostic
d’état de mal épileptique avec un bilan spécifique.
A posteriori, y a-t-il eu d’autres épisodes identiques ou ressemblants ?
Dans la moitié des cas, le diagnostic d’épilepsie partielle se fait au cours d’une première
généralisation, qui peut avoir lieu plusieurs mois, voire années après le début de l’épilepsie.
7.1. Biologie-hématologie
La recherche d’anomalies métaboliques est peu rentable devant une première crise après l’âge
de six mois. En pratique, il peut être utile de vérifier que l’ionogramme sanguin (natrémie,
calcémie) et la glycémie sont normaux avant l’âge d’un an. Il n’y a pas d’indication de bilan
sanguin systématique après un an, sauf en cas d’histoire clinique évocatrice ou de troubles
persistants de la conscience
7.2. Électroencéphalogramme
Il est recommandé de réaliser un EEG sans urgence mais le plus tôt possible, compte tenu des
possibilités, dans des conditions d’enregistrement correctes. L’EEG doit systématiquement
comprendre du sommeil avant trois ans et, si possible, quel que soit l’âge chez l’enfant (choisir
des horaires de sieste, chez les grands, faire l’EEG après privation de sommeil).
Un EEG normal n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie, il peut être utile de le répéter à distance
(15 jours). Un EEG anormal doit aboutir à un diagnostic de la cause occasionnelle ou du type
d’épilepsie débutante. Dans le cas contraire, un avis spécialisé doit être demandé.
7.3. Autres
Les crises chez l’enfant sont très rarement révélatrices de tumeurs à haut potentiel de
croissance, même lorsqu’elles sont partielles. Une imagerie cérébrale n’est indiquée en urgence
que si l’interrogatoire retrouve des éléments pouvant faire évoquer un caractère symptomatique
aigu de la crise ou si l’examen neurologique est anormal (troubles de la conscience persistants

ou déficit focal).
Le scanner recherchera des complications de traumatisme crânien, une hémorragie cérébrale,

un œdème cérébral, un accident ischémique ou une lésion parenchymateuse avec syndrome de
masse.
Compte tenu de la difficulté de l’examen neurologique avant un an et de la fréquence des causes

traumatiques des crises d’épilepsie (hématome sous-dural), les indications d’imagerie en
urgence seront plus larges chez le nourrisson de moins d’un an. Il n’y a pas d’indication à
réaliser une IRM en urgence.
En l’absence de fièvre, l’examen du LCR n’est pas utile en urgence (Auto Ac ADEM)
8. ETIOLOGIE
× Petite enfance
⊗ Spasmes infantiles : syndrome de West (surtout à l’endormissement)
⊗ Syndrome de Lennox-Gastaut à régression du développement psychomoteur
⊗ Épilepsie type absence : favorisée par l’hyperpnée. Interaction parfois avec les
apprentissages scolaires. Prédominance féminine.
⊗ Epilepsie bénigne rolandique : crises tonico-cloniques dans le sommeil, crises
focales à l’éveil (déformation faciale, déviation de la langue)
× Adolescence
⊗ Epilepsie myoclonique bénigne : mouvement stéréotypés le matin, favorisée par
le manque de sommeil et l’alcool. Peut évoluer vers des crises tonico-cloniques
généralisées en cas d’absence de traitement.
⊗ Epilepsie type absence
× Autres causes de convulsions :
⊗ Spasme du sanglot
⊗ Troubles métaboliques : hypoGlc, hypoNa+, hypoCa2+
⊗ Infectieuses : méningite, encéphalite, abcès cérébral
⊗ Traumatiques : hématome, fracture
⊗ AVC : thrombophilie, troubles de l’hémostase, post opératoire
⊗ Encéphalite : infectieuse, herpétique, ADEM
⊗ Toxiques : médicamenteux, CO
⊗ Oncologique : tumeur (notamment fosse postérieure)
⊗ Cardiaques : QT long à syncope
⊗ Syncope (bas débit sur hypovolémie, anaphylaxie, choc)
9. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL principal de l’épilepsie : évènements paroxystiques

(« Juste pour ceux qu’ils veulent plus d’infos »)
ETAT DE MAL EPILEPTIQUE
1. DEFINITION
Un EMC se définit comme une crise d’épilepsie généralisée qui dure 30 minutes ou plus ou
lorsque des crises d’épilepsie successives sont tellement nombreuses sur 30 minutes qu’elles ne
permettent pas au patient une récupération d’un état de conscience normal
2. ETIOLOGIES
× Fébrile prolongé (35% des EMC et 60% des EMC fébriles)

⊗ Chez un enfant neurologiquement normal entre 6 mois et 5 ans au cours d’un pic
fébrile et après avoir exclu une infection du SNC
× Symptomatique à distance (30% des EMC)
⊗ Chez un patient sans lésion cérébrale aigue mais qui a une histoire ancienne (>1
semaine) d’atteinte du SNC (IMC, retard mental, syndrome génétique, lésions
cérébrales anciennes, tumeur cérébrale, etc.)
× Symptomatique aigu (15% des EMC)
⊗ Chez un patient avec atteinte aigue (<1 semaine) du SNC (ex : Infection, troubles
métaboliques, intoxications, traumatismes crâniens, Anoxie, AVC)
× Inaugural d’une épilepsie idiopathique (10% des
EMC)
× Inaugural d’une épilepsie cryptogénique (càd
suspect d’une lésion cérébrale ancienne non
identifiée à l’imagerie cérébrale pex dysplasie
corticale-5% des EMC)
× Non classifié (5% des EMC)
3. TRAITEMENT
1/ ABC : protection des voies aériennes, mise en

position latérale de sécurité (0-2 min)
2/ Intubation si nécessaire (0-10 min)
3/ Monitoring : saturation O2, tension artérielle,
fréquence cardiaque, température (0- 2min)
4/ pH, dex (0-2min), gaz sanguin artériel
5/ Accès IV périphérique : dosage des antiépileptiques (AE), glycémie, iono (Ca, Mg, Na),
hémato, fonction hépatique, coagulation, perfusion (NaCl 0.9%, pas glucosé) (0-5min)
6/ Examen médical et neurologique (0-5min)
7/ Exclure causes spécifiques réversibles de convulsions : hyponatrémie, hypoglycémie,
hypocalcémie, hypomagnésémie, hypertension artérielle systémique maligne, etc.
× Biologie : glycémie, calcémie, natrémie, dosage des antiépileptiques pris par le patient,
dosages toxicologiques selon l’orientation, urée, créatinine, hématologie, GOT, GPT,
coagulation, hémocultures et CRP si fièvre >38°C, gazométrie et lactate artériel,
× Ponction lombaire si fièvre, syndrome méningé, ou immunodépression : chimie,
cytologie et bactériologie du LCR, sérologies sanguines et PCR virales
⚠ Attention : PL après scanner si signes de focalisation ou HTIC
× Électroencéphalogramme
× Imagerie en urgence : scanner cérébral ou IRM cérébrale à discuter en fonction de la
clinique.
« Un bébé de 4 mois est amené car il a présenté des mouvements tonico-cloniques à domicile
avec perte de connaissance. Il a une température à 38°7 C à la garde. Son état général paraît bon.
1. ANAMNESE
× ATCD personnels de l’enfant : Grossesse ? Asphyxie néonatale ? Prématurité ? Séjour en

néonatalogie ? Hospitalisations antérieures ? Chirurgies ? Port d’un drain ventriculo-
péritonéal ? Développement psychomoteur ?
× Epilepsie connue à quel traitement ? quel diagnostic ? compliance au traitement ?
vomissements ou oubli du traitement antiépileptique ? dose adaptée au poids ?
× Statut vaccinal ? (En particulier pneumocoque)
× Fréquentation d’une collectivité
× ATCD familiaux : épilepsie familiale ? Convulsions néonatales ?
× Affection actuelle : description des mouvements ? Symétrie ? Révulsion oculaire ?
Hypersialorrhée ? Cyanose ? Déviation du regard ? Durée de la crise ? Médicament
administré pour stopper la crise ? Premier épisode ?
× Contexte de jeune, facteur de risque d’hypoglycémie ?
× Timing de la fièvre ? Traitement donné pour la fièvre ?
× Symptômes associés : vomissements, diarrhée, rhinorrhée, toux ?

× Contact avec un patient atteint d’herpès ?
× Contexte de survenue ? Arguments pour une intoxication au CO ?
× Notion de traumatisme ? Shaking baby ?
× Intoxication médicamenteuse (chez le plus grand enfant) ?
2. EVALUATION CLINIQUE DE L’ENFANT
× Paramètres à signes de sepsis ?

× Quick look : tonus – couleur – respiration. Etat général, état d’éveil - conscience ?
× Stabilité hémodynamique, signes de choc, perfusion périphérique
× Etat post critique ? Persistance de la crise ? déficit neurologique ?
× Etat cutané : éruption ? Purpura – pétéchies ? Lésions herpétiques ? Hémangiome à
Sturge- Weber ?
× Auscultation cardiopulmonaire ? Apnées ?
× Examen abdominal et ORL (otite moyenne aiguë/mastoïdite ?)
× Examen neurologique : tonus ? fontanelle bombante ? signes méningés ? gestualité
symétrique ? Photophobie ? Signes d’HTIC ? Asymétrie faciale ? Examen des pupilles ?
RCP
× ROT – réflexes archaïques
DIAGNOSTIC À EXCLURE ⚠ MÉNINGITE ⚠
1. EXAMEN COMPLEMENTAIRES
× Glycémie / pH si suspicion d’intoxication au CO

× Biologie (troubles ioniques, CRP, hémato, fonction hépatique et rénale) avec
hémoculture
× Ponction lombaire
× EEG
× Imagerie par ETF +/- CT-Scan en urgence en cas d’argument pour une HTIC ou lésion
sous- jacente
× IRM cérébrale dans un second temps au besoin
× Screening infectieux : urines, frottis nasal (influenzae notamment en période
d’épidémie)
2. ATTITUDE
⇨ Hospitalisation pour surveillance vu l’âge, surtout en cas de premier épisode. Bilan

infectiologique. PL et couverture antibiotique ensuite à doses méningées. En cas de
méningite à surveillance étroite, risque de récidive.
SOURCES :
⬧ Weber
⬧ Vade Mecum de néonatalogie de Rocourt
⬧ Lissauer
⬧ Guide SIP
⬧ Protocole HUDERF sur l’état de mal, Annexe 3
⬧ Protocole HUDERF sur les convulsions fébriles, Annexe 4
⬧ Pas à pas en pédiatrie

P19 – DOULEURS ABDOMINALES AIGUËS (PETIT ET GRAND ENFANT)
« Un enfant de 4 mois pleure et gémit de manière intermittente. Son abdomen est très sensible
sans signes péritonéaux. Que faites-vous ?»
ANTECEDENTS
× Grossesse (anomalie à l’échographie ?), accouchement, post-natal (ictère ?)

× Familial : fratrie, antécédents
× Alimentation (changement ?)
× Antécédents médicaux : drépano, muco, MICI, date des dernières règles
× Antécédents chirurgicaux : cicatrices ?
HISTOIRE ACTUELLE
× Douleur : durée, intensité, horaire, facteur déclenchant, localisation, évolution

⊗ Si localisation précise, ou douleur insomniante : douleur organique ++
⊗ Notion de traumatisme ?
× Signes fonctionnels (OCCLUSION → CHIR)
⊗ Selles : liquides, constipation (aigue : iléus réflexe), couleur, sang ?
⊗ Vomissements : horaire, couleur (bilieux --> sténose pylorique)
⊗ Fièvre, appétit, symptômes urinaires ?
⊗ Etat général ?
× Contexte psychologique
CLINIQUE
× Signes de gravité : troubles hémodynamiques (hémorragie ?), défense, obnubilation ?

Paramètres !
× Etat général : déshydraté ? Ictérique ?
× Adénopathies ?
× ORL : signes infectieux ?
× Auscultation cardio-pulmonaire
× Examen abdominal minutieux :
⊗ Localisation de la douleur : appendicite, Meckel, torsion ovarienne, kyste ovarien,
cholécystite
⊗ Palpation : constipation, masse
⊗ Percussion : tympanique (pneumopéritoine, constipation), mat (ascite) ?
⊗ Ventre de bois, contracture : irritation péritonéale
⊗ Cicatrice : bride
⊗ Distension abdominale : Hirschsprung
⊗ Hernies : étranglement
⊗ Fosses lombaires : PNA
BILAN (orienté selon l’âge et la clinique)
× Biologie : NFS, ionogramme, fonction hépatique, rénale, glycémie, BhCG, BU, lipase
× Imagerie (orientation chirurgicale, douleurs nocturnes, récidivantes)
⊗ Echo abdo : suspicion d’invagination (!! purpura de Henoch-Schonlein),
appendicite, trauma, douleurs hypogastriques (torsion).
⊗ Echo pelvienne si nécessaire

⊗ AAB (debout !) : volvulus, niveaux, objets (PICA), pneumopéritoine
⊗ Rx thorax : pneumopathie ?
NOURRISSON – PETIT ENFANT GRAND ENFANT

Invagination : garçon 4-9 mois Appendicite : > 5 ans ++, FID, fièvre
Par crise, selles en gelées de groseille (38°c).
Echo abdo Biologie, échographie
Etranglement herniaire : tuméfaction Péritonite : défense, contracture, t°>

inguinale 38,5°c
Palpation, échographie Biologie, perforation, AAB
CHIRURGICALES Sténose du pylore : garçon, 3-12 Torsion ovarienne, grossesse, GEU,

semaines, vomissements bilieux hématocolpos :
en jet BhCG, échographie, date des dernières
NFS, iono, écho abdo règles, avis gynéco.
Torsion testiculaire : testicule Torsion testiculaire : testicule

douloureux, tuméfié, violacé douloureux, tuméfié, violacé
Echo + SOP < 6h Echo + SOP < 6 heures
Diverticule de Meckel : hémorragie
digestive massive, FIG
Occlusion sur bride
Coliques : < 3 mois, pleurs post- Constipation
prandiaux, bon état général
Anamnèse, pas de cassure de courbe. Œsophagite
Exclure autres causes si doute.
APLV : cassure de courbe, rectorragie, Oxyurose

MEDICALES NON
FEBRILES ATCD familiaux, terrain atopique Purpura rhumatoïde de Henoch-
Exclusion LDV, RAST Schonlein : avec ou sans
invagination
Hirschsprung : constipation ++, Gastrite, ulcère
abdomen ballonné, retard de
méconium Douleurs psychogènes
Gastro-entérites Gastro-entérite
Adénite mésentérique : peut simuler

MEDICALES une appendicite --> écho
FEBRILES abdominale
MICI : perte de poids, diarrhées,

altération de l’état général,
contexte familial
o Bio, calprotectine, endoscopie
Adénite mésentérique : contexte viral Hépatites : bio, ALAT, ASAT

mais aussi strepto A
Cholécystite : douleur en hypochondre
droit fièvre, selles claires
Biologie, échographie, avis chir
Pancréatite : douleur épigastrique

jusque dans le dos, augmentée à la
prise alimentaire, position
antalgique en chien de fusil
o Trauma, lipasémie, oreillons
URGENTES : Traumatiques : hémorragie, hématome, perforation

EXTRA- MEDICALES : uropathies obstructives, pyélonéphrite tumeurs, infection urinaire,
ABDOMINALES
infection pulmonaire
SELON LE CVO de drépanocytose, anémie hémolytique aiguë, diabète, douleurs menstruelles,

CONTEXTE salpingite ulcères gastro- duodénaux
P20 - INHALATION DE CORPS ETRANGER
« Un enfant de trois ans a toussé violemment après avoir mis un petit jouet en bouche. Il a
présenté une cyanose transitoire. Actuellement il a un léger bronchospasme. Que faites-vous ? »
ÉPIDÉMIOLOGIE
× L’inhalation de corps étrangers concerne dans 2/3 des cas des garçons.
× Principalement avant 3 ans.
× Pics d’incidence principaux : 2 ans et 6-8 ans.
Les corps étrangers peuvent être :
× Organiques (alimentaires dans 2/3 des cas, avec les cacahuètes en grand vainqueur)
× En plastique, en métal
DEFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE
Les conséquences de l’inhalation d’un corps étranger dépendent principalement de sa taille et de

sa nature. Un gros corps étranger dont la taille ne permet pas le franchissement de l’étape
glottique mènera à un tableau d’asphyxie aiguë.
Les corps étrangers de nature alimentaire (les cacahuètes particulièrement) et organique sont
mal tolérés par la muqueuse bronchique et peuvent déclencher une réaction inflammatoire
plus importante que des corps étrangers métalliques par exemple.
Un corps étranger arrondi traversera plus facilement la glotte mais peut être responsable d’une
obstruction plus importante en aval par moulage des bronches.
Les corps étrangers mous peuvent provoquer un phénomène de clapet.
S’ils passent la trachée, les corps étrangers, quels qu’ils soient, ont tendance à descendre vers la
bronche souche droite, qui est plus verticale et plus large que la gauche à cet âge de la vie.
Attention toutefois qu’un corps étranger dans la trachée peut remonter et se bloquer au niveau
de la sous-glotte suite à un essai d’extraction ou des efforts de toux.
Le blocage d’un corps étranger dans une bronche ou une bronchiole va provoquer un
phénomène de trapping : il empêche la sortie de l’air contenu dans les voies aériennes d’aval de
sortir, ce qui mène à un emphysème obstructif. Par la suite, une réaction inflammatoire va se
développer autour du corps étranger et peut mener à un granulome important masquant le
corps étranger lors de l’endoscopie.
FACTEURS DE RISQUE
× Les enfants de cet âge sont particulièrement à risque du fait qu’ils sont incapables de
broyer efficacement les aliments.
× La fausse route est favorisée par une inspiration brusque : pleurs, cri, toux, peur,
surprise.
CLINIQUE
1. SYMPTOMES D'ACCOMPAGNEMENT CLASSIQUE
× Dyspnée brutale avec suffocation

× Changement de coloration (cyanose, pâleur et/ou érythème)
× Accès de toux.
⇨ Cet ensemble de symptômes est appelé le syndrome de pénétration.
Suite à cet épisode, soit l’enfant arrive à expulser ou avaler le corps étranger, soit l’objet reste
coincé à un endroit des voies respiratoires.
2. TABLEAUX CLINIQUES POSSIBLES
2.1. Selon la symptomatologie

2.1.1. Enfant asymptomatique
× L'épisode peut passer complètement inaperçu.
× Dans ce cas, les parents peuvent consulter plus tardivement pour divers tableaux
cliniques
⊗ Toux chronique
⊗ Bronchite, bronchorrhée chronique
⊗ Pneumonies à répétition
⊗ Asthme atypique, bronchite asthmatiforme
2.1.2. Tableau d’asphyxie aiguë
× Perte de connaissance et arrêt cardio-respiratoire si le corps étranger obstrue les voies
respiratoires supérieures (larynx, fente glottique)
2.1.3. Clinique plus modérée
× Sans syndrome de pénétration, avec dyspnée modérée, quintes de toux, tirage…
2.2. Selon l’endroit
2.2.1. Obstruction nasale
× Obstruction nasale ou rhinorrhée purulente unilatérale
2.2.2. Obstruction laryngée
× Asphyxie aiguë ou dyspnée inspiratoire avec stridor, tirage et toux rauque
2.2.3. Obstruction trachéale
× Le corps étranger mobile provoquera un bruit de clapet intermittent avec dyspnée aux 2
temps respiratoires.
× Le risque est l’enclavement dans la fente glottique.
3. EXAMEN CLINIQUE
× Un stridor
× Une augmentation du rythme respiratoire
× Un tympanisme homolatéral
× Une diminution du murmure vésiculaire et/ou du frémitus vocal
× Un bronchospasme uni ou bilatéral
× Un shift médiastinal
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
× Laryngite aiguë œdémateuse

× Épiglottite
× Bronchiolite
× Bronchospasme
⇨ L’absence de syndrome infectieux et la clinique du syndrome de pénétration sont en
faveur de l’inhalation d’un corps étranger.
× Radiographie de thorax de face en inspiration et expiration forcée.

⊗ Le corps étranger, s’il est radio-opaque (15%)
⊗ Une atélectasie par obstruction complète
⊗ Une hyperclarté expiratoire unilatérale, homolatérale au CE bronchique (un lobe
ou tout un poumon). C’est l’emphysème obstructif unilatéral (phénomène d’air
trapping)
⊗ Un foyer pneumonique, un abcès
⊗ Un pneumothorax, pneumo-médiastin, une pleurésie persistante
× Endoscopie sera effectuée chaque fois que l’on suspecte l’inhalation d’un corps étranger.
× En cas de pyrexie associée il peut être utile de faire une biologie.
Le traitement curatif consiste en le retrait par endoscopie rigide du corps

étranger.
× Face à une asphyxie aiguë : Manœuvre de Heimlich ou de

Figure SEQ Figure \*
Mofenson ARABIC 2Manoeuvre
⊗ En cas d’échec, réaliser une trachéotomie Figure SEQ Figurede Mofenson
⊗ L’endoscopie sera réalisée dans un second temps \* ARABIC
× Si la détresse respiratoire est sévère 3Manoevure de
Heimlich
⊗ Stabiliser l’enfant
⊗ Endoscopie en urgence
× Si l’enfant est stable :
⊗ Inhalation depuis < 24h : bronchoscopie rigide après 6h de jeune
⊗ Inhalation depuis > 24h : Débuter antibiothérapie et corticothérapie 48h avant la
bronchoscopie : Céfuroxime IV (150mg/kg/j) ou Augmentin PO (50mg/kg/j en
3x) pendant 7 jours + Méthylprednisolone (1 à 2mg/kg/j PO ou IV) pendant 5
jours.
« Un enfant de trois ans a toussé violemment après avoir mis un petit jouet en bouche. Il a
présenté une cyanose transitoire. Actuellement il a un léger bronchospasme. Que faites-vous ? »
× Vérifier sa saturation, son rythme respiratoire et cardiaque, sa température

× Compléments d’anamnèse : a-t-il expulsé le corps étranger ? Quand l’incident a-t-il eu
lieu ?
× Auscultation et percussion : rechercher tympanisme unilatéral, sibilances, diminution
unilatérale du murmure vésiculaire
× Radio de thorax en inspiration et expiration forcée
× Endoscopie pour retirer le corps étranger
× Surveillance hospitalière de 24h sous antibiothérapie et corticothérapie
P21 - LARYNGITES AIGUES
« Un enfant de 13 mois s'est réveillé la nuit avec une toux aboyante et un stridor. Il respire
difficilement et paraît stressé. Il a 37°5 de température et le nez qui coule. Que faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
× Touche l’enfant de 6 mois à 6 ans avec une incidence maximale à 2 ans.

× Préférentiellement en automne et au début de l’hiver.
× Mortalité basse < 0,5% des enfants intubés.
× La laryngite virale représente 95% des infections laryngotrachéales.
DÉFINITION
La laryngite est une inflammation de la muqueuse laryngée (par continuité des muqueuses
nasales et pharyngées) et s’étendant souvent à la trachée chez les enfants, alors appelée
laryngotrachéite ou laryngite sous-glottique. Elle se manifeste par une inflammation de la
muqueuse et des sécrétions accrues affectant les voies aériennes. Le danger chez le jeune enfant
est dû à la formation d’un œdème de la région sous-glottique en raison du rétrécissement
critique de la trachée.
ETIOLOGIES
1. VIRALES
× Parainfluenza de type 1++.

× Plus rares : RSV, coronavirus, influenza, rhinovirus, entérovirus, métapneumovirus
humain
2. BACTERIENNES (PLUS RARES)
× Mycoplasma pneumoniae
× Surinfections secondaires par S. aureus, Strepto pyogenes et Strepto pneumoniae.
CLINIQUE
1. ANAMNESE
× Préciser le contexte initial, le caractère brutal ou non de l’arrivée des symptômes, leur
durée et leur évolution
× Antécédents de laryngite
× Conditions prédisposant à une détresse respiratoire (laryngomalacie, troubles
neuromusculaires, …)
× Présence de fièvre
× Douleur de gorge
× Dysphagie
× Hypersalivation (suggère épiglottite ou abcès rétropharyngé)
× Qualité de l’alimentation (solide et liquide)
2. CLINIQUE TYPIQUE
Les manifestations cliniques classiques sont une toux aboyante, un stridor rauque et un
enrouement généralement précédé d’une pyrexie et d’un coryza. Les symptômes débutent et
empirent souvent la nuit.
L’enfant garde habituellement un bon état général mais si l’obstruction est importante :
× Tirage, agitation, augmentation du travail respiratoire, hypoxie, cyanose, épuisement.

× Si surinfection bactérienne : Etat général altéré
3. EXAMEN PHYSIQUE
× Etat général, paramètres vitaux (RC, RR, SatO2), état neurologique, hydratation
× Tirage, battement des ailes du nez, grunting, utilisation des muscles respiratoires
accessoires, degré d’expansion thoracique
× Qualité de la voix
× Adénopathies
× ORL : pharynx, épiglotte, membranes, déviation de la langue, salivation, tympans
4. AUSCULTATION PULMONAIRE
× Stridor uniquement à l’effort ou présent même au repos (signe de gravité)

× Sibilances et râles suggèrent plutôt une atteinte respiratoire basse
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DU STRIDOR
1. CAUSES FREQUENTES:
× Laryngite virale
2. CAUSES PLUS RARES:
× Épiglottite : Aspect septique, évolution rapide, pas de toux, voix conservée, dysphagie,
hypersalivation. (Rare depuis vaccination contre H. Influenzae.) → Intubation, traitement

du choc et ceftriaxone ou ampicilline. (Attention chaque minute compte !)
× Trachéite bactérienne
× Inhalation de fumée ou d’air chaud pendant un incendie
× Traumatisme à la gorge (tabac, brûlures, …) : pas de pyrexie et anamnèse suggestive
× Abcès rétropharyngés ou périamygdaliens : À évoquer si autre infection oropharyngée
ou abcès cervicaux ou cellulite dans les tissus cervicaux
× Inhalation ou déglutition d’un corps étranger : dyspnée brutale chez un enfant en bonne
santé.
× Angioœdème laryngé allergique (observé dans l’anaphylaxie et la laryngite récidivante) :
Gonflement, dysphagie, rash urticarien
× Hypocalcémie due à une insuffisance des apports en vitamine D : hypocalcémie aigue
surtout chez le nourrisson causant un laryngospasme.
× Mononucléose infectieuse responsable d’un gonflement sévère des nœuds lymphatiques
× Rougeole
× Diphtérie
× Angiome sous-glottique : Souvent associé à angiome facial ou cervical. Stridor ; toux ;
raucité → Involution spontanée dans la plupart des cas
× Papillome laryngé (HPV16-18)
× Anomalies congénitales des voies respiratoires supérieures : Kyste bronchogénique,
laryngomalacie, trachéomalacie, anomalies vasculaires (arteria lusoria, ...)
× Angine diphtérique
× Paralysie des cordes vocales : Origine infectieuse, traumatique, RGO, tumorale, centrale
(atteinte du bulbe)
⇨ Stridor chronique/ récidivant

Le diagnostic de la laryngite est clinique.
× La biologie et la radiographie sont inutiles, sauf en cas de doute sur le diagnostic et pour
pouvoir éliminer d’autres causes (épiglotte, abcès rétropharyngé).
× La radiographie de thorax montre le « signe du clocher » formé par l’œdème des tissus
sous-glottiques
× Le diagnostic étiologique pourra être fait sur des sécrétions nasopharyngées si cela
s’avère nécessaire.
× Bilan ORL avec fibroscopie
SCORE DE SÉVÉRITÉ DE LA LARYNGITE AIGUË : SCORE DE WESTLEY
CARACT. 0 1 2 3 4 5
TIRAGE
Absence Faible Modéré Sévère
STRIDOR Au
Au
rep
rep
os,
Lors de os,
san
l’ag au
Absence s
itati stét
stét
on hos
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1. Laryngite bénigne si score ≤ 2

2. Laryngite modérée si 3 ≤ score ≤ 7
3. Laryngite sévère si score ≥ 8
La laryngite est une maladie auto-limitée, le traitement est le plus souvent symptomatique.
1. LARYNGITE BENIGNE
× Traitement possible en ambulatoire

× Humidification des voies aériennes (aérosols de sérum physiologique ou faire respirer
l’enfant audessus d’une casserole d’eau chaude)
× Une dose unique de dexaméthasone 0,6mg/kg per os
× Antipyrétiques et décongestionnants
× Hydratation orale
× Réassurance et repos de la voix
2. LARYNGITE MODEREE A SEVERE
⇨ Traitement aux urgences :

× Monitoring du statut respiratoire
× Dexaméthasone 0,6mg/kg (max 10mg) si possible per os
× Aérosol d’adrénaline, à répéter si nécessaire après 15-20min
× Si amélioration (environ 30min habituellement) : Observation 3-4h puis retour à
domicile avec contrôle le lendemain
× Hospitalisation si pas d’amélioration après traitement → aérosols d’adrénaline répétés,
oxygénothérapie, support nutritionnel, soins supportifs et observation
× Réhydratation IV si nécessaire
× Intubation endotrachéale : nécessaire dans < 1% des cas.
3. LARYNGITE SURINFECTEE → Ajout de céphalosporine de 3e génération
« Un enfant de 13 mois s'est réveillé la nuit avec une toux aboyante et un stridor. Il respire
difficilement et paraît stressé. Il a 37°5 de température et le nez qui coule. Que faites-vous ? »
1. ANAMNESE
× Préciser contexte (corps étranger, trauma, allergie), cinétique d’installation, durée et

évolution des symptômes + antécédents + statut vaccinal
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Monitoriser et évaluer la sévérité de la détresse respiratoire (en urgence !)

× Etat général, tirage, cyanose, voix, toux, statut d’hydratation
× Examen ORL (pharynx, épiglotte, amygdales) + auscultation pulmonaire (stridor,
crépitants, ↓MV, sibilances) → ATTENTION : PAS d’examen ORL si suspicion épiglottite
car peut tuer l’enfant !
× Si doute : Rx thorax, et éventuellement fibroscopie

× Si état général altéré : biologie
4. TRAITEMENT SI SUSPICION LARYNGITE
× Dexaméthasone 0,6mg/kg PO
× Aérosol de sérum physiologique pour humidifier
× Hydratation orale
× Si plus sévère : ajouter aérosol d’adrénaline et réévaluer
5. PRISE EN CHARGE
× ABC : évaluer les voies aériennes, O2 si besoin
⚠ Remarques : garder l'enfant en position assise, examen clinique initial minimal (éviter
l'examen de la bouche !)
× Diagnostic le plus probable : laryngite aigue sous-glottique
=> Évaluer la sévérité : score de Westley (tirage/stridor/cyanose/niveau de conscience/entrée

d'air)
× Traitement :
⊗ Score léger (0-3) : retour à domicile. Humidification, antipyrétiques si nécessaire.
⊗ Score modéré (3-5) : bétaméthasone 0,15 mg/kg per puis ré-évaluer après 30 à
60 minutes.
⊗ Score élevé (>=5) : aérosol d'adrénaline (0,1 ml/kg, max 5 ml) et bétaméthasone
per os. Si le score reste >4, répéter l'aérosol d'adrénaline.
⇨ Surveillance de 4 à 6 heures après l'aérosol d'adrénaline (effet rebond possible avant
l'efficacité des corticoïdes).
P22 – MUCOVISCIDOSE
« Un enfant de 5 ans atteint de mucoviscidose vient a la garde car il a une exacerbation

respiratoire depuis deux jours : il crache davantage et sa saturation est de 91%. Quels
pathogènes redoute-t-on. Que faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
× Maladie génétique autosomique récessive

× 1/2000 à 1/3000 naissances (population caucasienne)
× Espérance de vie 40 ans, en augmentation
DÉFINITION
× Mutation du gène CFTR = Cystic fibrosis Transmembrane regulator = canal chlore. Il

existe plus de 1900 mutations différentes.
× La mutation la plus fréquente est la délétion Delta F408 (= perte d’une phénylalanine en
position 508 sur le chromosome 7) = 80% des cas
× Protéine non fabriquée, ou défaut de sa maturation, ou défaut d’activation membranaire,
ou défaut de quantité, ….
PHYSIOPATHOLOGIE
Le gène CFTR code pour la protéine CFTR qui a une fonction canal chlore. Ce canal chlore muté
entraîne donc une altération du transport ionique à travers l’épithélium et un déficit de chlore
extracellulaire et donc un déficit d’hydratation du mucus.
Cette mutation touche les glandes de l’appareil digestif, respiratoire ainsi que le tractus génital
et les glandes sudoripares > Modification de la qualité du mucus, qui devient déshydraté, épais,
collant, visqueux et obstructif > diminution de la clairance muco-ciliaire > inflammation,
infection > destruction tissulaire.
Au niveau des glandes sudoripares, le canal est inversé par rapport aux autres tissus : excès
d’électrolytes (NaCl) en extracellulaire par diminution de réabsorption de NaCl à partir de la
lumière.
CLINIQUE
La clinique suggestive d’un diagnostic de mucoviscidose :
× Respiratoire : bronchites obstructives, bronchectasies, cyanose, hippocratisme digital >

insuffisance respiratoire chronique = première cause de mortalité
× ORL : sinusites, polyposes, rhinites
× Digestif : malabsorption (85%), iléus méconial (15%), constipation, cholestase, diabète,
retard pondéral
× Génitale : infertilité (95% homme), hypofertilité (femme)
× Glandes sudoripares : déshydratation, alcalose hypochlorémique hyponatrémique
CLINIQUE ET COMPLICATIONS (+ EN DÉTAIL)
1. COMPLICATIONS DIGESTIVES
1.1. Atteinte pancréatique

× Insuffisance pancréatique exocrine : diminution de sécrétion des enzymes pancréatiques
à cause des bouchons muqueux qui obstruent les canaux pancréatiques
⊗ Malabsorption avec diarrhée chronique et stéatorrhée
◆ Carence en vitamines ADEK, carence martiale, déficit en oligoéléments +
protéines + cholestérol + TG
◆ Retard pondéral puis staturopondéral
× Insuffisance pancréatique endocrine : Diabète sucré par destruction des îlots de
Langerhans (fibrose) et par diminution de sécrétion d’insuline.
× Pancréatite aigue
× Pancréas hyperUS car inflammation chronique
1.2. Atteinte intestinale

× Iléus méconial (quasi pathognomonique de la muco) :
⊗ Retard ou absence d’émission du méconium
⊗ Ballonnement abdominal
⊗ Syndrome occlusif avec vomissements bilieux
× Invagination intestinale aiguë (secondaire à un iléus stercoral)
× RGO avec toux (augmente les pressions thoraciques et abdominales), distension
pulmonaire, kiné respi intensive
× Constipation
× Prolapsus rectal
1.3. Atteinte hépato-biliaire

× Nouveauné : ictère cholestatique
× Enfant : cirrhose hépatique, calculs biliaires, fibrose hépatique, plus tardivement
développement d’une hypertension portale
2. COMPLICATIONS RESPIRATOIRES
× Stade initial : Toux chronique, bronchectasies récidivantes
× Stades évolués :
⊗ Signes d’insuffisance respiratoire chronique (hippocratisme digital, cyanose des
extrémités), dyspnée d’effort ou de repos
⊗ Hémoptysies sur bronchectasies bilatérales
⊗ Surinfections par P. aeruginosa (risque d’infection chronique), H. Influenzae et S.
Doré. Pourquoi sont-ils plus à risque ? Car le pH intracellulaire est modifié →
Glycoprotéines de surface de l’épithélium portent des radicaux sulfatés →
Adhésion des germes très tôt à l’épithélium respiratoire
⊗ Hyperréactivité bronchique
3. DESHYDRATATION
× Hyponatrémique car perte NaCl sur perte d’eau
4. COMPLICATIONS CARDIAQUES
× Cardiomyopathie métabolique chez le nourrisson
× HTAP avec cœur pulmonaire dans les stades avancés
× +/- Insuffisance cardiaque suite aux infections respiratoires à répétition
5. HYPOFERTILITE MASCULINE
× Azoospermie sur involution des canaux déférents (Bouchons muqueux dans les CD in
utéro)
6. ATTEINTE ORL
Rhinosinusite chronique
Pour toutes les complications : Le tableau clinique dépend de la nature de la mutation : plus
l’activité de la protéine diminue, plus les organes sont atteints et la pathologie est
symptomatique tôt.
Le tableau peut donc se résumer à une infertilité par azoospermie découverte fortuitement si
l’activité du canal chlore est bien conservée, une atteinte uniquement pulmonaire ou être
accompagné d’une atteinte pancréatique.
7. DIFFERENTES METHODES DIAGNOSTIQUES

1/ Dépistage néonatal par le test de Guthrie à J5 de vie : dosage de la trypsine
immunoréactive sur Guthrie (sa sécrétion reflue vers le sang si le pancréas est
dysfonctionnel). Elle est élevée jusqu’à 1 mois de vie. Remarque : pas de dépistage en
région flamande
2/ Test à la sueur (test de choix) : dosage d’ions chlore dans la sueur. Positif si Cl- > 60
mmol/L et douteux si 30-60 mmol/L. Stimulation de la glande sudoripare par la
pilocarpine
3/ Dépistage génétique (35 mutations testées) :
⊗ Delta F408 (phénotype avec insuffisance pancréatique) : diagnostic vers 2 ans
⊗ M3849 (phénotype avec bonne conservation de la fonction pancréatique) :
diagnostic vers 67 ans.
4/ Différence de potentiels transépithéliaux : le transport de NaCl génère une différence de
potentiel élevée dans cette maladie.
8. DIAGNOSTIC POSITIF
× Plusieurs signes cliniques ou fratrie malade ou dépistage néonat positif ET 2 tests
sueurs positif
× Différence de potentiel nasal en cas de tests à la sueur douteux mais moins utilisé en
pratique
× Génétique par 2 mutations du gène CFTR
INFECTION PULMONAIRE AIGUE CHEZ UN MUCO
1. SYMPTOMATOLOGIE
Les exacerbations infectieuses respiratoires se manifestent rarement par de la fièvre et des
infiltrats radiologiques nets, mais plutôt par des indices plus subtils tels que :
× Aggravation ou modification de la toux ++
× Expectorations plus abondantes ou modification de la couleur ++
× Désaturation (rare), dyspnée, douleur thoracique, diminution fonction respiratoire
aux EFR
× Perte de poids, anorexie
× Asthénie
× Hémoptysie (2%)
× ⚠ < 6 ans : infection ORL avec aggravation de la toux > 3j = exacerbation (moins
spécifique chez le petit) ⚠
2. GERMES
Les germes les plus fréquents sont : S. Doré, Pseudomonas aeruginosa, (H. influenzae)
3. ATTITUDE
3.1. Dans l’urgence :
Oxygénothérapie, évaluation du travail respiratoire -> support ventilatoire si nécessaire, pH
(on suppose qu’à 5 ans, il n’a pas une saturation à 91% tout le temps…). Si clinique de sepsis
appeler l’USI : Meropeneme+ Amikacine IV ou Ceftazidime+Amikacine+Vancomycine IV selon
les germes portés.
3.2. Anamnèse :
× Etat général altéré ?
× Contexte fébrile (absence de fièvre n’exclut pas l’exacerbation) ? Symptôme d’une
grippe ou autre infection virale (possible même si vacciné) ? Pneumonie bactérienne ?
× Douleurs thoraciques ? Hémoptysie ? Coloration des expectorations ?
× Traitement habituel -> souvent nombreux médicaments -> mieux vaut imprimer la
dernière note de consultation et vérifier avec les parents si rien n’a changé.
3.3. Examen clinique
× Poids : chute du poids est très souvent associée à une chute de la fonction respiratoire
!
× Examen complet classique, mais points d’attention qui peuvent orienter vers une
muco sévère : hippocratisme digital, thorax en tonneau, hypertrophie des muscles
respiratoires accessoires (serait très étonnant de nos jours à 5 ans mais…).
3.4. Consultation du dossier

× De quels germes est-il porteur ?
× Quelle est la sévérité de sa maladie (nombreuses bronchectasies ? traitement
chronique lourd (pulmozyme, mucoclear, azithromycine, kiné quotidienne, Créon) ou
plutôt léger ? Bon à savoir car on augmente souvent les traitements durant une
exacerbation.
× Dernières fonctions respiratoires (surtout VEMS et DEMM25/75)
3.5. Examens complémentaires
⚠ Au vu de l’oxygéno-dépendance, il faut faire des examens complémentaires.
En consultation de suivi, un enfant qui a des symptômes d’exacerbation non compliquée
(majoration de la toux et de l’encombrement, mais pas d’oxygénodépendance et bon état
général), sera simplement traité par antibiotiques PO.
× Radiographie de thorax (foyer infectieux, atélectasie, pneumothorax, bronchectasies)
× Prise de sang classique avec mise en place d’un cathéter car traitement intraveineux
prévu (toujours vérifier qu’il n’y a pas de port-à-cath avant de piquer…).
⊗ Ionogramme -> déshydratation facile chez le muco : alcalose hypochlorémique si
fièvre ! (Doivent normalement augmenter leur consommation en sel en cas de
fièvre)
× Hémoculture (de principe mais pas plus à risque de septicémie à priori).
× Expectoration ou frottis oropharyngé/ANP (+/- LBA) à la recherche d’un nouveau
germe (non présent lors du dernier prélèvement) : ED, cytologie et microbiologie
× Frottis viral.
× EFR : serait intéressante mais déconseillée chez un patient instable sur le plan
respiratoire. Chute du VEMS de >10 % = significatif
× Evaluation hydratation et état nutritionnel
1/ Antibiothérapie d’emblée !! Même si origine virale probable car clearance muco-
ciliaire diminuée = risque de surinfection par Staph.
× L’AB peut être inhalé ou IV, durée minimum 2 semaines. En IV si pas de réponse à
l'antibiothérapie orale ou directement si insuffisance respiratoire
× Trithérapie probabiliste : Oxacilline (ou piperacilline) contre le S. doré ; Pipéracilline
(contre les souches résistantes) ; Gentamycine contre le P. aeruginosa.
× Ou bithérapie probabiliste avec une betalactamine et un aminoglycoside (⚠
Ototoxicité) → Couverture du P. Aeruginosa et S. Doré
× Ensuite, réadaptation selon les germes trouvés dans les expecto et l’antibiogramme.
→ Adaptation selon expectorations
× Si Staphylocoque doré :
⊗ MSSA : oxacilline ou Augmentin
⊗ MRSA : association rifampicine + TMP
× Si Haemophilus influenzae ou Flore salivaire : Augmentin
× Si Pseudomonas (+ fréquent avec l'âge) : à priori Ceftazidime + Amikacine. OU
Ciprofloxacine 3 semaines (puis 3 mois de Colistine). MAIS souvent des résistances !!!
⚠ À adapter selon dernier antibiogramme.
× Si autres germes : adapter selon l’antibiogramme, mais prescrire deux antibiotiques.
× Si plusieurs germes : tenter de les couvrir tous.
2/ Si suspicion d’infection virale en période hivernale : Tamiflu, même si le test rapide est
négatif (sensibilité pas parfaite…)
3/ (Antifungiques) : à priori les champignons ne donneront pas une clinique aigue sauf si
fungémie… mais le patient sera alors catastrophique et ne présentera pas qu’une
désaturation et quelques crachats…
4/ Kinésithérapie respiratoire : 2x/jour avec percusionnaire : capital ⚠ autant que les
antibios. Le kiné fera également les soins de nez habituels avec du sérum hypertonique.
5/ Physiothérapie + mucolytiques incluant aussi d’autres approches (anti-
inflammatoires, bronchodilatateurs, O2 si nécessaire) : aérosols de Pulmozyme et/ou
Mucoclear au moins 2x/jour.
6/ Hospitalisation est nécessaire au début (toujours prévenir le/la pneumologue de garde)
7/ Veiller à une bonne hydratation (surtout si fièvre) + vérifier apports caloriques
8/ Poursuivre les autres traitements de la maison (Créon, vitamines ADEK, corticoïdes
inhalés si nécessaire…)
9/ CPAP : pas forcément mais plus vite qu’avec un autre patient. Si atélectasie à la radio, si
oxygénothérapie nécessaire plus de 24 heures, ou si signes de détresse respiratoire
francs : ne pas hésiter
A SAVOIR, CHEZ LE PATIENT MUCO
× Les infections virales prédisposent aux infections bactériennes → AB même si infection

d’allure virale.
× En dehors de toute intervention, l’infection pulmonaire bactérienne est précoce
× L’infection bactérienne est au départ souvent asymptomatique (nécessité de cultures
régulières, systématiques)
× L’antibiothérapie est d’autant plus efficace qu’elle est précoce
× Cas particulier de Pseudomonas aeruginosa :
C’est le germe pathogène le plus fréquent dans la mucoviscidose. Il est habituellement
inéradicable après 6 mois de présence continue (colonisation chronique). La colonisation
chronique peut souvent être postposée par une ATB adaptée, précoce. En cas de colonisation
chronique, la plupart des antibiotiques efficaces par voie générale doivent être administrés en
intraveineux
1. TRAITEMENT GENERAL DU PATIENT MUCO : PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
!
× Créon = enzyme pancréatique si stéatorrhée
× Régime hypercalorique et supplément vitaminé (ADEK)
× Kiné (plusieurs fois par semaine)
× Aérosols de mucolytiques
× Ursochol
× ATB SN
× Bronchodilatateurs et AINS
× Supplément en sel surtout en été pour éviter les hyponatrémies
× Vaccination antigrippale chaque année
× Transplantation (50% rejets !!)
« Un enfant de 5 ans atteint de mucoviscidose vient a la garde car il a une exacerbation

respiratoire depuis deux jours : il crache davantage et sa saturation est de 91%. Quels
pathogènes redoute-t-on. Que faites-vous ? »
Prise en charge d’une exacerbation respiratoire :

× O2
× Anamnèse complète (T°, douleur thoracique, dyspnée, atcd infectieux, vaccins en ordre,
…) et bon examen physique. La clinique respiratoire est parfois assez frustre!
× RX thorax en fonction de la clinique (hémoptysies sur bronchiectasies ?)
× Culture d’expectorations
× Antibiothérapie précoce et ciblée sur les germes les plus fréquents (selon âge), ou en
fonction des expectorations précédentes. C’est important d’éviter le portage chronique
de P. Aeruginosa !
De manière générale, importance de la vaccination et des cultures de sécrétions pharyngées à
chaque visite.
P23 - PURPURA
Objectif de compétence : Connaître les causes de purpura ; Diagnostic et bilan ; Prendre en

charge un purpura et un trouble de la coagulation ; Identifier les situations graves justifiant
admission hôpital.
DÉFINITION
Purpura = Extravasation de sang dans le derme ou le tissu muqueux.

= Érythème ne disparaissant pas à la vitropression.
� Peut-être le signe d’une pathologie sévère mettant en jeu le pronostic vital.
Thrombopénie = Taux de plaquettes < 140.000/ μL.

Thrombopénie sévère = Taux de plaquettes < 50.000/ μL.
PHYSIOPATHOLOGIE & ÉTIOLOGIES
× Rupture de l’intégrité vasculaire d’une part

⊗ Infection : Purpura fulminans (méningococcémie++), maladies éruptives
(scarlatine, varicelle, rougeole, …), endocardite d’Osler (rare chez l’enfant).
⊗ Vascularite : Purpura rhumatoïde d’Henoch-Schönlein, lupus, PAN
⊗ Traumatisme
× Anomalie de l’hémostase
⊗ Thrombopénie :
▪ Périphérique : PTI, SHU, PTT, CIVD, médicamenteux (sulfonamide, acide valproïque,
phénytoïne), viral (MNI, …), séquestration (hypersplénisme)
▪ Centrale : hémopathie maligne, aplasie médullaire, …
⊗ Anomalie des fonctions plaquettaires (thrombopathie) : Médicaments (AINS,
aspirine, héparine), IRC, état préleucémique, maladie de von Willebrand,
hémophilie, déficit en vit K (II, VII, IX, X), défaillance hépatique
× Clinique
Purpura Rupture de l’intégrité vasculaire Anomalie de l’hémostase
Prédominance déclive Oui Non
Aspect Infiltré, nodulaire Pétéchial et ecchymotique
Atteinte des muqueuses Non Oui
Influence  par l’orthostatisme prolongé Aucune de l’orthostatisme prolongé,

mais apparition d’ecchymoses
étendues après des chocs minimes
Signes de vasculites Oui Non
1. CAUSES DE RUPTURE DE L’INTEGRITE VASCULAIRE
1.1. Purpura fulminans
= Infection invasive à méningocoque ou à pneumocoque (essentiellement).

= Urgence diagnostique et thérapeutique !
× Diagnostic :
⊗ Purpura fébrile Premier diagnostic à évoquer ! Diagnostic par défaut en cas de
purpura et de fièvre datant de moins de 12 h, et cela même si l’examen clinique
et la biologie initiale sont rassurants à ce stade.
⊗ A considérer en cas de troubles hémodynamiques ou fièvre mal tolérée.
Identifier les signes de choc : tachycardie, temps de recoloration cutanée (TRC)
>= 3 secondes, marbrures, pouls filant, trouble de conscience, cyanose, oligurie.
⊗ Caractère extensif signe d’appel.
× Thérapeutique : Administration immédiate d’une Céphalosporine de 3e génération
(C3G) IM/IV (Céfotaxime 50 mg/kg) + remplissage vasculaire par des solutés balancés +
prise en charge selon l’algorithme du choc septique + transfert médicalisé en unité de
réanimation.
⊗ En cas de purpura fulminans confirmé, un déficit en complément, en properdine
ou une asplénie seront à rechercher au décours de la prise en charge urgente.
⊗ En cas d’infection à un autre pathogène que le méningocoque (streptocoque du
groupe B, pneumo coque, staphylocoque doré, varicelle, etc.), il faudra en plus
rechercher un déficit en protéine S ou protéine C.
⊗ À noter, si les hémocultures restent négatives au cours de la prise en charge
initiale, les biopsies de lésions de purpura ecchymotiques ou nécrotiques ont une
très bonne sensibilité pour la recherche du méningocoque.
× Remarque : la méningite à méningocoque et la méningococcémie sont également des
urgences diagnostiques et thérapeutiques. Elles sont souvent associées à un purpura
pétéchial ou ecchymotique. Les signes méningés et/ou de fièvre mal tolérée sont donc
également à rechercher, et l’hémoculture est indispensable au moindre doute. Une
antibiothérapie dans l’heure qui suit le début de la prise en charge est recommandée.
1.2. Infection virale
= À l’opposé du purpura fulminans, la grande majorité des purpuras fébriles sont bénins et liés
le plus souvent à un épisode viral simple.
× Diagnostic : certains éléments cliniques peuvent être considérés comme rassurants :

⊗ Aspect pétéchial stable dans le temps
⊗ Caractère mécanique du purpura (topographie au niveau du visage et du haut du
thorax dans un contexte de toux et/ou de vomissements)
× Surveillance : services d’urgences ou en unité d’hospitalisation de courte durée (UHCD)
× Bilan : NFS, CRP, procalcitonine, TP-TCA, bilan de coagulation
⊗ Quasi systématique.
⊗ Doit parfois être contrôlé pour écarter les rares cas de bactériémie et de
méningite à méningocoque ou à pneumocoque.
⊗ Selon la précocité de réalisation du bilan initial par rapport au début des
symptômes.
⊗ Le bilan de coagulation, si pratiqué, peut mettre en évidence un allongement
isolé du TCA lié à la présence d’un anticoagulant circulant.
1.3. Purpura rhumatoïde d’Henoch-Schönlein
= Vascularite immuno-allergique avec dépôts de CI circulants fixants des IgA.
× Diagnostic : avant tout clinique !

× Triade :
⊗ Purpura (symétrique, vasculaire et déclive) surtout des extrémités
⊗ Arthrites (symétriques, inconstantes) surtout des MI
⊗ Douleurs abdominales (inconstantes)
× Atteinte rénale = pronostique : doit être recherchée par une bandelette urinaire avec une
surveillance régulière pendant 1 an.
× Bilan paraclinique : hémato + formule sanguine (éliminer un purpura thrombopénique)
× Complications (80% des cas de formes inaugurales) : IRC, hémorragie digestive, orchite
× TTT :
⊗ Non compliqué : TTT symptomatique
⊗ Compliqué : corticothérapie, immunosuppresseurs, transplantation rénale, …
1.4. (d) Purpura mécanique
= Fréquent chez l’enfant, notamment en périorbitaire (effort de vomissement ou de toux), ou sur

un membre par compression (garrot).
� Une atteinte sous-diaphragmatique ou déclive doit faire réviser ce diagnostic !
2. CAUSES D’ANOMALIES DE L’HEMOSTASE
2.1. Purpura Thrombopénique immunologique (PTI)
= Motif fréquent de consultation en pédiatrie.
× Clinique : syndrome hémorragique brutal (épistaxis, gingivorragie, purpura pétéchial,

ecchymose, hématurie, méléna).
× Facteurs déclenchants : infection virale (VRS), vaccination, prise récente de médicaments
× DD : thrombopénie isolée (pas d’autre condition causant la thrombopénie)
× TTT : abstention thérapeutique si absence de signes de gravité ; Ig IV ou corticoïdes si
signes de gravité.
2.2. Syndrome hémolytique urémique (SHU)
= Principal représentant des microangiopathies thrombotiques (MAT) en pédiatrie.
× Clinique : anémie hémolytique mécanique avec présence de schizocytes (pâleur,

asthénie), thrombopénie de consommation, une insuffisance rénale aiguë avec
protéinurie et parfois des signes d’ischémie multiviscérale (d+ abdominale), pétéchies,
hépatosplénomégalie.
× DD : Anémie hémolytique, thrombopénie.
× Bilan : doit comporter la recherche du facteur ADAMTS13 (activité et anticorps anti-
ADAMTS13).
× PEC : Dialyse péritonéale précoce (avec néphrologue référent).
2.3. Purpura thrombotique thrombocytopénique
< Déficit en ADAMTS-13 (clive le facteur de van Willebrand)
× Clinique : fièvre, IRA, déficits neurologiques

× DD : Anémie hémolytique, thrombopénie.
2.4. Maladie de Von Willebrand
= liée à un défaut génétique de concentration, de structure ou de fonction du facteur von

Willebrand.
× Diagnostic : Association de signes hémorragiques (épistaxis, ecchymoses, ménorragies,

saignement prolongé pour blessure cutanée minime), l’existence d’antécédents familiaux
et la diminution du taux de facteur von Willebrand.
× PEC : Un avis spécialisé est indispensable.
2.5. Thrombopénies congénitales = rares.
× Biologie : taux de plaquettes peut être normal ou diminué.
× Diagnostic : suspectées en présence d’antécédents familiaux de thrombopathie,
d’anomalies morphologiques plaquettaires et d’une perturbation de l’hémostase
primaire.
× Association : peuvent être associées à une thrombopénie et à des signes extra-
hématologiques (eczéma et déficit immunitaire dans le syndrome de Wiskott-Aldrich,
anomalies du développement osseux ou intellectuel, insuffisance rénale, etc.).
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN PURPURA DE L’ENFANT
× Évaluation minutieuse et précoce du patient = orienter la démarche diagnostique.

⊗ Observation des lésions cutanéomuqueuses (pétéchies, ecchymoses, nécroses,
bulles hémorragiques)
⊗ Nombre de lésions ( ou > 100 pétéchies, ou  ou > 5 ecchymoses)
⊗ Localisation (déclive, muqueuse)
⊗ Palpation (caractère maculeux, infiltré)
⊗ Caractère rapidement extensif
⊗ Recherche de signes de choc septique et d’un syndrome tumoral.
Examens complémentaires + traitements dépendront de l’orientation diagnostique.
× Interrogatoire = compléter l’évaluation initiale.
⊗ Recherche d’antécédents personnels ou familiaux
⊗ Signes hémorragiques
× Évaluer la gravité
⊗ Fièvre
⊗ Caractéristiques (extensif, ecchymotique, nécrotique)
⊗ Tolérance hémodynamique
× Purpura fébrile
⊗ Prise en charge sans examen !
⊗ PL contre-indiquée si état hémodynamique instable Ok si stable
⊗ Bilan infectieux après traitement initial
× Purpura non fébrile
⊗ Bilan : Hémato + NFS, PT, aPTT, VS, CRP, VPM, recherche de schizocytes, test de
Coombs direct, LDH, bilirubine, haptoglobine, D-dimères, sérologies, dosage des
immunoglobulines
� Taux de plaquettes à rechercher systématiquement !!
⊗ Non thrombopénique (>150 000/mm3) : Purpura rhumatoïde, mécanique,
médicamenteux
⊗ Thrombopénique (<150 000/mm3) :
◆ Périphérique
▪ Thrombopénie isolée : PTI, maladies virales (MNI, rubéole, varicelle,
…)
▪ Thrombopénie dans un contexte particulier : CIVD, SHU, …
◆ Centrale : Myélogramme systématique !
× Conclusion
⊗ L’évaluation précise d’un enfant présentant un purpura permettra d’orienter la
prise en charge.
⊗ Le diagnostic repose essentiellement sur l’interrogatoire et l’examen clinique.
⊗ Des examens complémentaires simples et accessibles compléteront la démarche
diagnostique.
⊗ Il faut en priorité éliminer un purpura fulminans ou toute autre forme d’infection
invasive à méningocoque.
⊗ Hors contexte infectieux, le purpura rhumatoïde et le purpura thrombopénique
immunologique sont à évoquer chez l’enfant.
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE THROMBOPÉNIE DE L’ENFANT
× Circonstances de découverte : Une thrombopénie sévère génère des troubles de

l’hémostase primaire et un allongement du temps de saignement.
Les manifestations cliniques sont :
⊗ Syndrome hémorragique d’origine plaquettaire
⊗ Purpura cutanéo-muqueux, épistaxis, hémorragies gingivales, ménorragies.
⊗ Possibilité d’hémorragies viscérales.
⊗ Hémorragies de section immédiates.
× Diagnostic hémogramme.
⊗ Si le résultat de la numération plaquettaire n’est pas cohérent avec le résultat de
l’examen clinique (pas de syndrome hémorragique), cette numération
plaquettaire doit être contrôlée afin d’éliminer les fausses thrombopénies
(agrégats ou fausse thrombopénie à l’EDTA).
⊗ Un contrôle sur tube citraté permet d’exclure ou de confirmer une fausse
thrombopénie à l’EDTA.
⊗ Un examen du frottis sanguin est utile en cas de suspicion de thrombopathie.
1. EVALUATION DU RISQUE HEMORRAGIQUE � DEPEND DU TAUX DE PLAQUETTES.

× Le risque hémorragique est nul au-dessus de 100.000/ μL, minime en situation
spontanée et non chirurgicale au-dessus de 50.000 /μL, modéré en situation spontanée
entre 20.000 et 50.000 /μL et le risque est majeur < 20.000 /μL.
× Les manifestations cliniques telles que le purpura extensif cutané, les bulles
hémorragiques buccales, les hémorragies rétiniennes doivent faire craindre un
saignement viscéral ou méningé possible.
× Une thrombopathie associée (prise d’aspirine), des troubles de l’hémostase (CIVD, prise
d’anticoagulants) majorent le risque hémorragique
× Le risque hémorragique est moindre dans les thrombopénies immunologiques
(périphériques) que centrales.
2. L’EVALUATION DU PATIENT THROMBOPENIQUE ET DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
2.1. Anamnèse et examen clinique

× Préciser le mode d’apparition du syndrome hémorragique (apparition aiguë du
syndrome hémorragique plaquettaire ou caractère chronique du saignement), l’histoire
familiale et personnelle
× Vérifier la prise médicamenteuse éventuelle, la présence d’un tableau infectieux, une
vaccination récente
× Rechercher la présence de malformations osseuses, anomalies phénotypiques, d’un
retard statural.
× Recherche des signes généraux associés, l’existence d’une modification de volume des
organes hématopoïétiques ou des ganglions
2.2. Interprétation de l’EHC, autres examens biologiques utiles et orientation

diagnostique
× L'examen hématologique de routine fournit des éléments importants à prendre en
compte car ils permettent d’orienter rapidement le diagnostic (autre cytopénie associée,
formule anormale, taille plaquettaire...).
× Le myélogramme permet de confirmer le diagnostic d’une thrombopénie d’origine
centrale (richesse globale médullaire, nombre et morphologie des mégacaryocytes,
infiltration anormale, ...). Le recours à la biopsie ostéo-médullaire est rarement
nécessaire.
× Le myélogramme n’est pas requis d’emblée si une thrombopénie d’origine immune ou
périphérique est probable.
× Le Temps de Quick, l’APTT, le temps de Thrombine et le dosage de fibrinogène explorent
des anomalies de l’hémostase secondaire.
2.3. Algorithme diagnostic
× Si thrombopénie isolée, le confirmer par un 2° prélèvement et contrôle éventuel sur tube
citraté.
× Si enfant d’aspect malade et anomalie du Quick, de l’APTT, songer à une CIVD, à une
septicémie ou à toute autre cause de coagulopathie de consommation.
× Rechercher les Schizocytes sur le frotti sanguin. Si présents, une microangiopathie
thrombotique est à rechercher en priorité (SHU, PTT, HTA maligne, ...)
× Si enfant d’aspect malade et si les paramètres de l’hémostase sont normaux,
⊗ Si hépato-splénomégalie et/ou adénopathies et/ou masse abdominale/
médiastinale : documenter la possibilité d’un lymphome, d’une leucémie, d’une
myélodysplasie ou myélofibrose, d’une infiltration par des cellules tumorales
comme dans le neuroblastome par exemple (ponction médullaire, imagerie, ...).
⊗ Si maladie fébrile aigue : septicémie, varicelle, autre virose et exclure un SHU,
PTT.
⊗ Si splénomégalie, suspicion d’hypertension portale : cavernome de la veine porte,
maladie de Gaucher, Leishmaniose, etc...
⊗ Si garçon présentant de l’eczéma et/ou des infections récidivantes : Syndrome de
Wiskott- Aldrich à exclure
⊗ Songer à la possibilité d’une thrombopénie périphérique dans le cadre d’une
maladie auto- immune chronique
× Sinon :
⊗ En présence d’anomalies congénitales et/ ou d’une petite taille constitutionnelle :
songer à une anémie de Fanconi, une dyskératose congénitale, un syndrome TAR,
une anomalie caryotypique (certaines trisomies).
⊗ Rechercher la prise de certains médicaments (héparine, quinine, anti-
épileptiques, vaccins vivants atténués récents…). Certains médicaments peuvent
être responsables d’une thrombopénie immuno-allergique. Dépôt sur la
plaquette d’un complexe sérique antigène- anticorps suivi de l’activation
secondaire du complément (plaquette= « passager innocent »).
⊗ Rechercher la présence de macrothrombocytes (examen morphologique du frotti
de sang et volume plaquettaire).
◆ Présence de macrothrombocytes
▪ Possibilité de PTI
▪ Envisager la possibilité d’une thrombopathie / thrombocytopénie
congénitale (Bernard- Soulier, May-Hegglin, Hermansky-Pudlack,
etc.).
◆ Absence de macrothrombocytes :
▪ Possibilité de PTI
▪ Exclure thrombopénies d’origine centrale autres que celles évoquées

ci-dessus : leucémie, aplasie médullaire débutante, myélodysplasie,
purpura amégacaryocytaire congénital…).
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT DES BLEUS FACILES
� Anomalie de l’hémostase (primaire ou secondaire)
1. ANAMNESE FAMILIALE ET PERSONNELLE
� Il joue un grand rôle dans l'évaluation des troubles de l'hémostase de l'enfant.
× Taille et la localisation des hématomes et leur rapport avec un traumatisme éventuel.

× La présence d'éventuelle hémorragie ou de retard de cicatrisation suite à une
intervention chirurgicale antérieure.
× Les problèmes hémorragiques s'il y a des extractions dentaires ou opérations
chirurgicales
× Les ménorragies éventuelles, etc...
× L’histoire familiale de thrombose veineuse profonde, d'accident vasculaires cérébral,
d'infarctus et d'embolie pulmonaire chez des adultes jeunes doit faire rechercher une
déficience en antithrombine III, protéine C ou protéine S.
2. EXAMEN PHYSIQUE
Permet d'objectiver l'importance des hématomes, la présence de dilatation vasculaire au niveau

de la muqueuse nasale, une hépatosplénomégalie, l'existence de séquelles articulaires,
d'hémorragies anciennes, ...
3. EVALUATION BIOLOGIQUE
Se rappeler qu'il n'y a pas de test de screening capable d'identifier tous les troubles de
l'hémostase. C'est pourquoi l'anamnèse reste un élément primordial de la mise au point. Les
investigations suivantes permettent une orientation diagnostique :
3.1. Temps de saignement plus pratiqué car non prédictif du saignement.

× La technique de IVY (bras et sous pression) n’est actuellement plus pratiquée car trop
opérateur dépendante, elle laisse aussi des cicatrices. En pratique, ce test est remplacé
par une évaluation du « temps de saignement in vitro » ou PFA (« Platelet Function Assay
»).
× Ce test n’est pas sensible à toutes les thrombopathies et ne permet pas d’investiguer les
maladies hémorragiques liées à des problèmes vasculaires ou des anomalies du tissu
conjonctif. Il ne se peut se pratiquer en cas de thrombocytopénie importante et/ ou
d’hématocrite trop bas.
× Il est cependant sensible en cas de prise d’aspirine et de maladie de von Willebrand.
× Maladie de von Willebrand : allongement du temps d’occlusion à l’EPI et à l’ADP.
× Prise d'aspirine : allongement à l’EPI seul.
3.2. Temps de Quick (Prothrombine Time)
× Explore la voie extrinsèque après adjonction de thromboplastine.
× Test très sensible pour détecter une déficience en facteur vitamine K dépendants II, VII,
IX, X et le V (non vit K dépendant).
3.3. APTT (« Partial thromblastin time » ou PTT de la littérature anglo-saxonne)
× Explore toute la voie intrinsèque (déficience en XII, XI, IX, VIII)
× Sensible, mais pouvant être normal dans les déficiences modérées, surtout en XI et en IX.
Se rappeler qu'une déficience en facteur XII, en prékallikréine ou en kininogène de haut
poids moléculaire se manifeste par un allongement important de l'APTT, mais sans
risque hémorragique clinique associé.
× En cas d’APTT prolongé, l’Actin FS permet d’exclure une déficience significative en
facteur VIII, IX, XI et de donner le feu vert opératoire.
× Si toutefois l’anamnèse est significative dans le sens d’un saignement, il faut exiger le
dosage des facteurs en téléphonant à l’hématologue car une déficience modérée pourrait
passer inaperçue (cfr déficience en FXI chez les juifs askhénases ou mariages
consanguins et PENSER à LA MALADIE DE VON WILLEBRAND, la déficience congénitale
la plus fréquente).
× L'APTT est également un test sensible pour détecter la présence d'un anticoagulant
lupique.
× Il est également sensible à l’administration d’héparine classique, non fractionnée. C’est
d’ailleurs le test de référence pour suivre l’héparinothérapie avec héparine non
fractionnée (HNF-cible 1.5 à 2X le temps de base du patient). En cas d’administration
d’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), l’APTT peut également s’allonger, mais son
allongement n’est pas proportionnel à la dose administrée et il ne peut être utilisé pour
suivre ce type de traitement. Le test de choix pour suivre le traitement aux HBPM est
l’anti-Xa (non remboursé en Belgique- coût de 25 euros pour le patient)
3.4. Temps de thrombine
× Mesure le temps pour une quantité standard de thrombine pour coaguler le fibrinogène
du patient.
× Ce temps est prolongé en cas :
⊗ Héparinothérapie
⊗ Présence de produits de dégradation de la fibrine - d'urémie
⊗ Hypo ou dysfibrinogénémie.
3.5. Dosage du fibrinogène
Peut-être dosé par une méthode fonctionnelle (fibrinogène coagulant- détection d’une
hypofibrinogénémie) et une méthode immunologique, celle-ci n’est effectuée qu’en cas de
suspicion de dysfibrinogénémie
3.6. Dosage spécifique de facteur

× A faire en fonction des tests de screening ou en cas de normalité de ces tests s'il existe
une anamnèse positive (prévenir l’hématologue biologiste).
× Rappel, la déficience en facteur XIII n’est dépistée ni par le PT, ni par l’APTT, ni par le
Temps de thrombine et le screening doit être demandé séparément (utile en cas
d’anamnèse de saignement différé et/ou de saignement à la chute du cordon).
« Un enfant de quatre ans est amené par ses parents car il présente des pétéchies multiples
confluentes, certaines ecchymotiques sur l'ensemble du corps, sans température. Que faites-
vous ? »
P24 - OEDEMES GENERALISES
« Un enfant de 3 ans présente des œdèmes depuis la veille et une prise de poids de 2 kg. Il n’y a
pas d’autre signe clinique. Que faites-vous ? »
MÉCANISMES DE L’ŒDÈME
× Diminution pression oncotique = hypoprotidémie

⊗ Défaut d’apport (dénutrition, malabsorption, …)
⊗ Défaut de synthèse (hépatopathies)
⊗ Perte (syndrome néphrotique, entéropathies exsudatives)
× Augmentation pression hydrostatique = surcharge hydrosodée
⊗ Causes cardiaques
⊗ IR avec oligurie, …
× Modification perméabilité vasculaire
⊗ Infections
⊗ Allergiques, …
POINTS CLÉS ANAMNÈSE
× Caractère aigu/chronique
× Prurit, urticaire, spasticité...
× Diurèse
× Dyspnée
× Apports alimentaires, cassure courbe pondérale
POINTS CLÉS EXAMEN CLINIQUE
× Œdème généralisé/localisé
× Hépatomégalie ? turgescence jugulaire ?
× HTA ?
× Circulation veineuse collatérale ?
SYNDROME NÉPHROTIQUE
1. DÉFINITION
× Œdème
× Protéinurie importante (> 50 mg/kg/jour ou >3g/24h chez l’adulte ou rapport
protéinurie/créatinurie > 2 g/g créat)
× Hypoalbuminémie (< 30 g/L) et hypoprotidémie (< 60 g/l)
2. CAUSES
× SN primaire ou idiopathique (le plus fréquent)
× Congénital (début précoce < 1 an, souvent associé à hématurie, HTA, rash)
× Secondaire à pathologie glomérulaire (infection, auto-immunité, …)
3. CLINIQUE
× Œdème paupières + déclives, d’apparition brutale, prise de poids Ascite/épanchement
pleural associé si albuminémie < 15 g/l Hypotension, choc/hypertension (par
hyperaldostéronisme secondaire)
× Hyperlipidémie (par augmentation synthèse lipoprotéines par le foie et par diminution
de lipoprotéine lipase)
× Hypercoagulabilité, thromboses
× Complications infectieuses
4. MISE AU POINT
× Poids, TA
× Bio (EHC, iono, U/C, prot, albumine, CRP, VS, antithrombine – fibrinogène – D-dimères,
sérologies virales, bilan lipidique, complément, FAN, ANCA)
× Tigette, spot urinaire (Na+, K+, protéines, créatinine)
5. PRISE EN CHARGE
× Si douleur abdominale, dyspnée, hypovolémie ou albuminémie < 20 g/l : R/ albumine

20% 1g/kg + Lasix
× Si signes cliniques d’hypervolémie (HTA et rapport UK/Uk +UNa > 30%) : R/ Lasix sans
albumine
× Si signes d’hypovolémie choc, R/ remplissage
× Initier traitement par prednisone 60 mg/m2/j pendant 4 semaines
⇨ Les rechutes sont fréquentes : 80%
« Un enfant de 3 ans présente des œdèmes depuis la veille et une prise de poids de 2 kg. Il n’y a
pas d’autre signe clinique. Que faites-vous ? »
× Anamnèse + examen physique (cf. i dessus)

× Si œdème généralisé et peu symptômes : Possible SN Urines (protéinurie 4+, hématurie
microscopique) à la biol (complément normal, hypoalbuminémie et hyper
triglycéridémie), biopsie rénal non indiquée car âge < 8 ans le plus probable a lésion
minime
× Traitement : corticoïdes forte dose, restriction sodé, apport hydrique normal et
perfusion albumine seulement si collapsus
P25 – INSUFFISANCE RENALE AIGUE
« Un enfant de trois ans présente des urines brunâtres. Il est fatigué au moindre effort et sa
tension artérielle est de 18/11. Que faites-vous ? »
EPIDEMIOLOGIE
× La fréquence de l’IRA est mal connue chez l’enfant car peu d’études sont disponibles.
× Cependant, c’est une éventualité plus rare chez l’enfant que chez l’adulte, en dehors de la
période néonatale.
× Elle touche avec prédilection les NN, particulièrement vulnérables, avec 3 à 10 % d’IRA
parmi les NN admis en unité de soins intensifs.
× L’IRA est également plus fréquente parmi les enfants hospitalisés que dans la population
pédiatrique générale.
ETIOLOGIES PRINCIPALES
× IR pré-rénale (secondaire à une hypoperfusion rénale)

⊗ Diminution du volume circulant (déshydratation, hémorragie, troisième espace)
⊗ Diminution du débit cardiaque
⊗ Thrombose vasculaire
⊗ Diminution de l’apport artériel : SHU CIVD
× IR postrénale (secondaire à une obstruction du système excréteur)
⊗ Obstruction urétérale (surtout en cas de rein unique)
⊗ Obstruction vésicale
⊗ Obstruction urétrale sur valvule post
× IR ou intrinsèque
⊗ Insuffisance circulatoire (Choc, asphyxie) causant une nécrose tubulaire aiguë ou
une nécrose corticale
⊗ Exposition à des substances néphrotoxiques (Ethylèneglycol, acide urique
résultant d’une lyse tumorale, aminosides, myoglobine, métaux lourds)
⊗ Coagulation intravasculaire (Coagulation intravasculaire disséminée, choc
septique, syndrome hémolytique et urémique)
⊗ Vasculite (Purpura rhumatoïde d’Henoch-Schönlein)
⊗ Glomérulopathie (Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique)
⊗ Lésion tumorale
⊗ Malformation congénitale du système urinaire
= Arrêt brutal de la fonction rénale, traduite par une élévation de la créatinine plasmatique.
L'IRA est associée à l’incapacité des reins à excréter les déchets du métabolisme azoté avec une
élévation de l’urée sanguine et à maintenir l’équilibre hydroélectrolytique de l’organisme. Ces
anomalies de survenue brutale sont potentiellement réversibles.
L’IRA peut s’accompagner d’une oligo-anurie mais ce n’est pas systématique.
=> Les conséquences de l’IRA :
× Rétention azotée : Créatininémie, urée sanguine, uricémie

× Hyperkaliémie
× Hyperhydratation : intracellulaire, extracellulaire, globale

× Acidose métabolique
× Hypocalcémie, hyperphosphatémie
× Thrombopathie et tendance hémorragique
× Hypercoagulabilité et tendance thrombotique
1. SITUATION PARTICULIERE
1/ In utero, la filtration glomérulaire est très faible, l’épuration du fœtus étant effectuée par la
mère, grâce aux échanges placentaires.
2/ Après la naissance, la filtration glomérulaire est de l’ordre de 20 ml/min/1,73m² chez le NN à
terme, et augmente progressivement au cours des premières semaines.
× À la naissance, la créatinine de l’enfant est la même que celle de sa mère quelle que soit
sa fonction rénale, y compris en cas d’agénésie rénale.
× Elle baisse normalement au cours de la première semaine.
× En cas d’IRA, cette décroissance ne se fait pas, puis la créatinine s’élève.
CLINIQUE
× Accumulation d’urée dans le sang se manifestant par :

× Nausées et des vomissements
× L’anorexie
× Une haleine malodorante
× Une encéphalopathie qui peut mener au coma.
× L’anurie ou l’oligurie peut mener à un état d’hyper volémie avec :
× Œdème
× Ascite
× Œdème pulmonaire
× Défaillance cardiaque.
× Hypertension artérielle importante pouvant se manifester par :
× Hémorragies rétiniennes
× Une encéphalopathie et des convulsions.
× Troubles électrolytiques causant :
× Arythmies cardiaques associées à l’hyperkaliémie
× Convulsions secondaires à l’hypocalcémie.
On peut aussi observer des signes et symptômes rattachés à la maladie qui cause l’insuffisance
rénale aiguë.
Le mode de découverte est très variable en fonction de l’étiologie :
× Dosage systématique de la créatininémie ou d’urémie sans signe clinique (RARE)

× Réduction de la diurèse chez un enfant hospitalisé
Il faudra éliminer rapidement devant une anurie une possible rétention aiguë d’urine. Il faut se
méfier également d’une diarrhée aqueuse mouillant les couches et masquant l’anurie.
Les objectifs initiaux pour guider la thérapeutique sont de :
× Différencier IRA – IRC

× Déterminer la cause et le mécanisme de l’IRA
× Apprécier le retentissement IRA Pour cela on procède par étape :

1. ANAMNESE
× Antécédents familiaux et personnels (écho anténatales, IU, profil mictionnel croissance
staturopondérale).
× Histoire de la maladie et contexte (souvent suffisant au diagnostic étiologique) diarrhée,
vomissement ? (IRA pré-rénale sur hypovolémie)
× Diarrhée sanglante sans la semaine précédente ? (SHU)
× Pharyngite/impétigo dans les 3 dernières semaines ? (GNpost streptococcique, existe
également pour d’autres germes)
× Traitement néphrotoxique ? (Diurétique, AINS, produit de contraste ?)
× Plainte articulaire ou rash ? (Lupus, Henoch-Schönlein)
2. EXAMEN PHYSIQUE
2.1. Examen clinique :
× Poids, taille, température, état d’hydratation extracellulaire (signe du mouchoir –

examen buccal …)
× Hémodynamique (TA, FC, FR)
× Palpation abdomen et fosses lombaires,
× Estimation de la diurèse (+/- sondage vésical)
× Signes extrarénaux (cutanés, articulaires)
2.2. Examens complémentaires
× Sanguin : NFS – plaquettes, CRP

× Ionogramme sanguin, réserve alcaline +/- gaz du sang (pH)
× Osmolarité
× Créatininémie, urée (rapport urée / créatinine plasmatique)
× Protidémie, albuminémie
× Acide urique
× Bilan hépatique +/- CPK, LDH, haptoglobine, schizocyte
× Composition de l’urine (sur échantillon)
× Labstix
× Ionogramme urinaire (FE Na, Na/K)
× Urée, créatininurie (rapport U/P)
× Osmolarité (rapport U/P osmolarité) urinaire
× Protéinurie Hématurie
× EMU + culture
× Imagerie : échographie – doppler rénale
Les différents problèmes résultant de l’insuffisance rénale peuvent nécessiter d’autres examens
(Rx pulmonaire, ECG, échocardiographie, tomodensitométrie cérébrale, ...).
On retiendra en faveur du caractère aigu de l’IR :
× L’absence d’ATCD familiaux ou personnels

× Des reins normaux ou de grande taille, d’écho structure homogène
× L’absence d’anémie profonde d’origine centrale
× L’absence D’hypocalcémie,
× L’absence d’ostéodystrophie rénale
Cette première analyse permet d’orienter le diagnostic vers :

IR PRE-RENALE IR ORGANIQUE
OSMOLALITE URINAIRE ⬆ (> 500mosm/L) ⬇ (< 500mosm/L)
DENSITE URINAIRE > 1020 < 1020

RAPPORT U/P OSMOLARITE > 1.3 < 1.3
RAPPORT U/P UREE >8 <8
RAPPORT U/P CREATININE > 40 < 40
FE Na % <1 >1
Na U < 20 mmol/L > 20mmol/L
× NTA : nécrose tubulaire aigue × NIA : néphrite interstitielle aigue

× NGA : néphropathie glomérulaire aigue × NVA : néphropathie vasculaire aigue
Devant un tableau d’IRA il faut distinguer le type d’atteinte rénale :
SIGNES NTA NIA NGA NVA

HTA Non Non Oui Oui
Œdèmes Non Non Oui Non
Protéinurie < 2g/j <2g/j > 2g/j Variable
Hématurie micro Non Non Oui Non
Hématurie macro Non Possible Possible Possible
Leucocyturie Non Oui Non Non
Infection urinaire Non Possible Non Non
En cas d'insuffisance rénale d’origine obstructive l’échographie rénale va préciser :
1/ La présence d’1 ou 2 reins

2/ L’existence d’une uropathie sus ou sous vésicale
3/ L’échogénicité et la taille des reins
4/ L’existence d’une pathologie lithiasique
Les patients en IRA nécessitent une surveillance étroite et devraient être traités dans un centre
où une dialyse péritonéale ou une hémodialyse peut être entreprise en cas de nécessité. Les
éléments suivants doivent être surveillés :
× Apports et pertes liquidiens (bilan in-out)

× Poids corporel
× Ionogramme, urée sanguine, créatinine sérique, calcémie, phosphatémie et gaz sanguins.
Les différentes facettes du traitement sont les suivantes :
1. APPORTS LIQUIDIENS ET ALIMENTATION

× Si nécessaire : rétablir et maintenir un volume circulant normal
× Si le patient est anurique : Administration d'une quantité de liquides égale aux pertes
insensibles (400mL/m²/24h) sous forme de NaCl à 0,45 % – G5 %.
2. ÉQUILIBRE ÉLECTROLYTIQUE
Le problème le plus à craindre est l’hyperkaliémie induisant des anomalies ECG (ondes T
pointues, élargissement du QRS) et des arythmies. L’hyperkaliémie est traitée par :
× Cesser tout apport de potassium

× En cas d’arythmie : 0,5 à 1,0 mL/kg de gluconate de Ca 10 % IV en surveillant l’ECG.
× Chez le patient stable dont la kaliémie se situe entre 5 et 6,5 mmol/L :
⊗ Résine échangeuse d’ions (Kayexalate) per os, par sonde gastrique ou par
lavement (dans ce cas, il faut donner 1 heure plus tard un lavement de sérum
physiologique).
Chez le patient instable dont la kaliémie dépasse 7 mmol/L : Passage du potassium du milieu
extracellulaire vers le milieu intracellulaire en donnant :
× Du bicarbonate de sodium à raison de 1 à 2 mmol/kg/dose.

× Du glucose en surveillant la glycémie de près.
× Commencer une dialyse péritonéale ou une hémodialyse avant que le niveau de la
kaliémie ne devienne dangereux (> 7,0 mmol/L) si pas de reprise de la fonction rénale.
3. ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE
× Administration de bicarbonate de sodium nécessaire en cas d'acidose métabolique

importante avec acidémie (pH < 7,25).
4. ESSAI DE TRAITEMENT AU FUROSÉMIDE
× Objectif : Augmentation de la diurèse du patient en anurie ou en oligurie (Traitement des

patients en IR à haut débit est plus facile et leur mortalité est plus faible).
× Donner 1 mg/kg IV de furosémide comme dose initiale.
× Cesser ce traitement si pas de réponse, pour éviter l’ototoxicité et la néphrotoxicité.
5. AJUSTEMENT DU TRAITEMENT PHARMACOLOGIQUE
× Posologie de certains médicaments doit être diminuée et leur taux sérique doit être
mesuré si possible (Aminosides).
× Éviter les agents néphrotoxiques. Si possible, la digitaline doit être évitée.
6. DIALYSE
× Dernier recours, supportif.

× Différents types de dialyse existent.
RESOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE
« Un enfant de trois ans présente des urines brunâtres. Il est fatigué au moindre effort et sa
tension artérielle est de 18/11. Que faites-vous ? »
1. POINTS POSITIFS DE LA VIGNETTE
Les urines brunâtres orientent vers :

× Une bilirubine conjuguée -> voir fiche P05

× Des urines concentrées
× Une hématurie
L’hypertension oriente vers une atteinte rénale avec un tableau de syndrome néphritique avec
IRA, HTA et hématurie.
HTA – Hématurie macroscopique d’origine rénale – asthénie : devant un tableau de

néphropathie glomérulaire aigue, les DD sont :
× Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse (strepto béta hémolytique et staph.)

× GNRP endo et extra capillaire (lupus, cryoglobulinémie, purpura rhumatoïde,
endocardite)
× Glomérulonéphrite extra capillaire : polyangéite granulomateuse, polyangéite
microscopique, syndrome de Goodpasture
2. PRISE EN CHARGE
× Dans un premier temps :
⊗ EHC + Fonction rénale + Ionogramme
⊗ Tigette -EMU
⊗ Spot urinaire – protéinurie – albuminurie – FE sodium – Osmolarité urinaire
⊗ Echographie rénale
× Si pas de diagnostic :
⊗ Recherche d’infection par strepto béta hémolytique – Frottis gorge – ASLO – Ac
anti-DNAse B
⊗ Bilan immun – FAN / ANCA
⊗ Morphologie des GR – acanthocytes
⊗ Cystographie – recherche reflux
⊗ Biopsie :
Ø Hématurie microscopique avec altération de la fonction rénale et
protéinurie > 150 mg/j
Ø 2ème épisode d’hématurie macroscopique
Traitement selon la cause (souvent supportif (GNPS), parfois nécessite un traitement par
corticoïdes ou plasmaphérèse dans les pathologies auto-immunes : Granulomatose avec
polyangéite, lupus, Goodpasture, ...)
P26 – ANEMIES
« Un enfant de cinq ans est amené car il est très pâle et fatigué. Il paraît cliniquement
sévèrement anémique. Son hémoglobine est de 5g/dl, son VCM de 48 fl. Que faites-vous ? »
DÉFINITION ANÉMIE
× Nouveau-né, Hb < 14 g/dl × Avant 1 an, Hb < 10 g/dl × Entre 1-12 ans, Hb < 11
g/dl
ANAMNÈSE
× Anémie : Pâleur • Fatigue, faiblesse, vertiges • Céphalées • Dyspnée

× Hémolyse : Urines foncées Hémolyse • Ictère conjonctival, ictère
× Pertes de sang : Hématémèse, Méléna, Rectorragie • Epistaxis • Méno-métrorrhagie •
Hématurie
× Néoplasie, rhumato : Douleurs articulaires/osseuses • Fièvre • Altération état général
× Carences alimentaires : Diversification, Lait • Végétarien • Pica • signes de
malabsorption
× Temporalité : Aigu, chronique • Jours, semaines, mois • Fréquence, facteurs
déclenchants
× Environnement : voyages (malaria, …), médicaments, lieu de vie (plomb ?), infection
récente (parvovirus, diarrhées à giardia cause saignement occultes…)
× Antécédents familiaux, origine ethnique
× Croissance staturo-pondérale
EXAMEN PHYSIQUE
Retentissement hémodynamique (tachycarde, dyspnée…), pâleur, ADP, HSM, ictère, ecchymoses,

pétéchies, dysmorphisme
EXAMEN BIOLOGIQUE
1/ VCM (voir tableau ci-joint)

2/ Réticulocytose
3/ Autres lignées ?
4/ Paramètres d’hémolyse : réticulocytose, bilirubine, LDH
5/ Frottis sanguin : leucémie, sphérocytose, schizocytes
Microcytaire FISB Normocytaire Macrocytaire
× Carence en fer Réticulocyte N ou ⬇ Réticulocytes N ou ⬇
× Trait thalassémique × Infections (parvovirus) × Carence en B12, B9
× Intoxication au plomb × Médicaments, plomb × Blackfan, Fanconi
× Inflammation × Inflammation × Syndrome myélodysplasique
× Anémie sidéroblastique × Erythroblastopénie transitoire × Médicaments (antiépileptiques,
de l’enfant …)
× Hémorragie × Hypothyroïdie
× IRA Réticulocytes ⬆
Réticulocytes ⬆ × « Fausses macrocytose »
× Hémorragie × Hémolyse
× Hémolyse (sphérocytose, déficit
G6PD, Hémoglobinopathie,
AHAI, anémie
microangiopathique
Un enfant de cinq ans est amené car il est très pâle et fatigué. Il paraît cliniquement sévèrement
anémique. Son hémoglobine est de 5g/dl, son VCM de 48 fl. Que faites-vous ?
Anémie microcytaire par carence en fer
→ Points clés anamnèse : régime alimentaire, signes de malabsorption, saignements

chroniques, si prise de fer per os : vérifier la façon dont le fer est pris. Ne pas prendre
avec du calcium, favoriser la prise avec vitamine C.
→ Dosage sérique fer et ferritine
→ Seuil transfusionnel Hb 7 g/dl (à discuter au cas par cas selon la tolérance).
Faire prélèvements complets avant transfusion (enzymes érythrocytaires,
électrophorèse Hb, ...)
→ Supplémentation en fer orale : ferricure 6-7 mg/kg/j PO, ou intraveineuse Injectafer 10-
15 mg/kg IV + Conseils diététiques
P27 – IMMUNODEFICIENCE
« Un enfant de 1 an venant d’Afrique et de mère séropositive présente une fièvre élevée. Il est
dyspnéique. À la radiographie, on met en évidence des signes de pneumonie interstitielle. Que
faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
Deux catégories d’immunodéficience :
× ID primaires : d’origine génétique ou dues à des anomalies de développement du

système immunitaire, elles sont rares, leur prévalence varie en fonction du type d’ID. On
estime leur prévalence globale à 4,4 cas/100.000 habitants en France ou encore 1/5.000
naissances.
× ID secondaires : rencontrées dans de nombreux « états pathologiques », elles sont plus
fréquentes que les ID primaires.
DÉFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE
1. IMMUNODEFICIENCES PRIMAIRES
× Plus de 150 anomalies génétiques sont actuellement connues.
× Les différentes composantes du système immunitaire peuvent être affectées : immunité
humorale, cellulaire, le système de la phagocytose ainsi que le complément.
× Quelques pathologies à titre d’exemple :
⊗ Déficits de l’immunité humorale (70% des IDP) = hypo et
agammaglobulinémies : Déficit immunitaire commun variable, déficit sélectif en
IgA/G/M/E, agammaglobulinémie liée à X
⊗ Déficit de l’immunité cellulaire : syndrome de Di George, ...
⊗ Déficits combinés (immunités humorales + cellulaire) : Déficit Immunitaire
Combiné Sévère (SCID), Syndrome de Wiskott-Aldrich, Ataxie-Télangiectasie, ....
2. IMMUNODEFICIENCE SECONDAIRE
Perte de fonction du système immunitaire à la suite d’une exposition à des agents infectieux
comme le HIV, dans le cadre de cancers principalement hématologiques, de traitement par
corticoïdes, chimiothérapie ou immunosuppresseurs, d’états pathologiques comme le diabète, la
mucoviscidose, l’insuffisance rénale, la malnutrition et les carences (en zinc par exemple), les
maladies auto-immunes, ....
FACTEURS DE RISQUE
× ID primaire : histoire familiale d’immunodéficience et la consanguinité

× ID secondaire : Pathologies citées plus haut.
DÉPISTAGE
1. ID PRIMAIRE
× Pas de dépistage néonatal des ID primaires en Belgique.
× Des études sont en cours en Europe en vue d’évaluer la faisabilité du dépistage néonatal
du SCID par quantification des TRECs (T-cell Receptor Excision Circle) sur cartes de
Guthrie.
× Le dépistage des SCID par quantification des TRECs est réalisé dans plusieurs états
américains et en Ontario au Canada.
2. ID SECONDAIRE
× Des sérologies VIH sont réalisées chez les femmes enceintes en Belgique.
CLINIQUE
1. ANAMNESE
× Préciser l’histoire de l’affection actuelle.
× Préciser les antécédents de l’enfant : grossesse, accouchement, croissance, vaccination
(réaction au vaccin, développement de la maladie malgré le vaccin), médicaments,
antécédents médicaux et chirurgicaux, antécédents familiaux (infections récurrentes,
mort précoce inexpliquée, consanguinité), environnement social de l’enfant, ...
× 10 signes d’alerte évoquant une ID primaire, les 3 premiers étant les plus prédictifs :
1/ Histoire familiale d’ID ou de mort inexpliquée avant l’âge 30 ans
2/ Retard de croissance de l’enfant
3/ Nécessité d’usage d’antibiotiques IV pour guérir l’infection
4/ Au moins 4 otites en un an
5/ Au moins 2 sinusites en un an
6/ Au moins 2 pneumonies en un an
7/ Abcès cutanés ou d’organe à répétition
8/ Mycoses persistantes de la bouche ou de la peau
9/ Diarrhée persistante
10/ Antibiothérapie d’au minimum 2 mois faiblement efficace
× ⚠ Pensez à une ID secondaire également et en rechercher les causes en fonction des
éléments cliniques et anamnestiques.
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Complet et détaillé.
× Examiner attentivement la peau, les muqueuses et les phanères vu l’association de
certains types d’ID primaire à des atteintes cutanées tel que l’eczéma.
× Rechercher des traits dysmorphiques vu la présence d’une ID dans certains syndromes
(Syndrome de Di George).
3. CLINIQUE
Les enfants souffrant d’immunodéficience présentent un risque augmenté :
× D’infections
× De manifestations auto-immunitaires (cytopénies auto-immunes, glomérulonéphrite,
arthrite, vitiligo, lupus, thyroïdite,)
× De cancers (lymphomes, cancers épithéliaux, thymome, ...).
3.1. Pathologie infectieuse
Les infections sont de loin la manifestation la plus fréquente. Elles sont souvent récurrentes ou
de longue durée avec échec des traitements conventionnels, atteintes anormalement sévères
(septicémies, méningite, atteinte cutanée extensive, ...), et localisées au niveau de sites
inhabituels (abcès profonds, ...).
Les germes impliqués dépendent du type d’immunodéficience, on retrouve des germes

classiques et opportunistes.
× Atteinte de l’immunité humorale :

⊗ Infections récurrentes par des bactéries encapsulées (S. pneumoniae, H.
influenzae, N. meningitidis), des entérobactéries, les staphylocoques et les
streptocoques, certains parasites (giardia lamblia responsable de diarrhée
chronique et de malabsorption).
⊗ Infections virales :
◆ Primo-infection sera comparable à celle des sujets normaux mais la
réponse mémoire sera défaillante avec des récurrences (zona, herpes,
oreillons, rougeole, ...).
◆ Infections à entérovirus seront particulièrement sévères avec atteinte
neurologique.
× Atteinte de l’immunité cellulaire :
⊗ Infections mycotiques (candidoses muco-cutanées),
⊗ Infections virales (virus latents comme CMV et l’herpès),
⊗ Pneumocystoses et d’infections à bactéries intracellulaires (mycobactéries).
⊗ Réponse humorale est souvent de moins bonne qualité.
× Atteinte de l’immunité innée :
⊗ Les atteintes du système du complément :
◆ Infections invasives à germes encapsulés.
⊗ Les atteintes des phagocytes :
◆ Infections fungiques sévères et récurrentes (candida, aspergillus)
◆ Infections bactériennes par Staph. aureus, P. aeruginosa, Nocardia,
Salmonella typhi.
Signalons que l’âge d’apparition des infections varie également en fonction du type d’ID. Les
SCID sont caractérisés par un début souvent très précoces après la naissance. Les déficits
humoraux sont un peu plus tardifs grâces à la présence des Ig d’origine maternelle (passage
transplacentaire, allaitement maternel).
× Localisation des infections :

⊗ Infections voies respiratoires supérieures et ORL : sinusites, otites, rhinites
⊗ Pneumonies
⊗ Méningites
⊗ Septicémie
⊗ Abcès
⊗ Infections gastro-intestinales
Devant un enfant suspect d’ID et selon l’anamnèse et l’examen clinique :
1. DEMANDER EN PREMIERE INTENTION

× Une biologie (valeurs à interpréter selon l’âge !!) :
⊗ Numération et formule sanguine
⊗ Taux sériques des immunoglobulines (IgA, IgE, IgM, IgG),
⊗ Sérologies postvaccinales (évaluation de la capacité de production d’anticorps
spécifiques en réponse à la stimulation par un pathogène ou un composé
vaccinal).
⊗ Sérologies VIH, glycémie, fonction rénale, albumine, ...
× Une Rx du thorax peut être intéressante à réaliser. L’absence de silhouette thymique est
typique du syndrome de Di George ou du SCID (Insuffisant pour poser le diagnostic).
2. EN SECONDE INTENTION
Des examens de seconde intention peuvent être demandés en fonction des résultats :
× Immunophénotypage lymphocytaire
× Dosage des sous-types d’immunoglobulines
× Evaluation de l’activité du complément
× Diagnostic génétique peut être demandé.
⚠ Un grand nombre de tests très spécifiques existent pour spécifier le type exact d’anomalie
immunologique.
Bien sûr, si l’enfant présente une infection, la mise au point de celle-ci doit être réalisée.
La prise en charge d’une ID repose sur 3 éléments :
1. PREVENTION DES INFECTIONS

1.1. Hygiène
× Lavages des mains, éviter le contact avec des personnes infectées (influenza par
exemple), hygiène buccodentaire à surveiller
× Prudence pour la consommation d’eau de distribution (contamination par giardia,
cryptosporidium, ...) avec utilisation de système de filtration et de stérilisation de l’eau
× Recommandations pour l’alimentation (listes d’aliments permis/interdits)
× Isolement en chambre stérile (ventilation et filtration de l’air, pression positive
constante)
1.2. Prevention médicamenteuse
× Prophylaxie variera en fonction du type d’immunodépression (I ou II) et de la
profondeur de l’ID évaluée par la numération/formule des lignées leucocytaires ainsi
que les taux d'Ig.
× Dans la plupart des cas, la prophylaxie est commencée dans le but de diminuer la
fréquence et la sévérité d’infections sinusales et pulmonaires répétées.
⊗ Doses utilisées en prophylaxie sont moindres que les doses thérapeutiques.
⊗ Antibiotiques utilisés varient en fonction du type d’infection à prévenir
(Amoxicilline, TMPSMX, Azithromycine, ...) avec changement périodique
d’antibiotique pour diminuer le risque de développement de résistance.
⊗ Penser également à la prévention des infections par germes opportunistes
(Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, Cryptocoque, ...).
1.3. Immunoglobulines spécifiques
Dans le cadre de divers désordres avec déficit dans la production ou la fonction des Ig :
× Immunoglobulines spécifiques (sérum de donneur) : AntiCMV, VZV
× Anticorps monoclonal humanisé anti-RSV
1.4. Vaccinations
× De manière générale, les vaccins vivants atténués doivent être évités.
× Les vaccins inactivés et sousunitaires ne sont pas plus risqués que chez
l’immunocompétent et sont recommandés.
× La réponse immune peut être qualitativement et quantitativement moindre que chez les
patients immunodéprimés mais l’efficacité des vaccins dans ces groupes de patients est
difficile à évaluer, les taux d’Ig n’étant pas une mesure optimale de la protection après
vaccination.
× La vaccination est recommandée tant qu’il existe un bénéfice pour les patients.
2. TRAITEMENT DES INFECTIONS
Traitement empirique d’abord, ciblé ensuite, 2 à 3 fois plus long que les recommandations
standard
3. TRAITEMENT « ÉTIOLOGIQUE »
× ID primaires : le traitement curatif le plus commun reste la greffe de cellules souches
hématopoïétiques dans les cas graves. Certains traitements par remplacement
enzymatique sont disponibles. La thérapie génique est une voie d’avenir.
× ID secondaires : traitement de la pathologie sous-jacente si possible.
« Un enfant de 1 an venant d’Afrique et de mère séropositive présente une fièvre élevée. Il est
dyspnéique. À la radiographie, on met en évidence des signes de pneumonie interstitielle. Que
faites-vous ? »
1/ Une anamnèse détaillée
Insister sur les antécédents de l’enfant (grossesse, accouchement par quelle voie, (poids, taille,
PC), sérologies à la naissance, traitement, allaitement maternel, épisodes infectieux préalables,
récurrence, vaccinations reçues, préciser la maladie de la mère (mode de contamination,
traitement, charge virale)
2/ Un examen physique attentif
Rechercher une poly-adénopathie, une hépato-splénomégalie, une candidose oro-pharyngée, des

mycoses, ...
3/ Des examens complémentaires :

× Biologie de base + sérologies (HIV, Hépatites, EBV, CMV, Toxoplasmose)
× Hémocultures
× Goutte épaisse
× Aspirations nasopharyngées > Virus respiratoire, Bordetella pertussis, Chlamydia
Trachomatis, BK
× LBA à prévoir si suspicion de pneumocystose, CMV et ou champignons
× EMU + cultures
× PL
P28 – HEMATURIES
« Un enfant de 7 ans présente une hématurie macroscopique de sang rouge après une séance de
sport intense. Il n'a aucune douleur. Que faites-vous ? »
EPIDÉMIOLOGIE
× 3 à 4 % des enfants en âge scolaire présentent un épisode d’hématurie microscopique

× 1% plus de 2 épisodes d’hématurie microscopique
DÉFINITION
× Présence de GR dans les urines

⊗ Microscopique (> 5 GR par champ, non visible à l’œil nu)
⊗ Macroscopique
PRISE EN CHARGE
1. PARAMETRES
× HD et respiratoires => Exclure un état de choc.
2. ANAMNESE
⇨ Classique !
× Premier épisode ?
× Circonstance d’apparition, depuis combien de temps, mode évolutif.
× Signes et symptômes associés
⊗ Pyrexie
⊗ Douleurs
⊗ Mictalgie/dysurie
⊗ Céphalées/Troubles visuels
⊗ Arthralgies
× Antécédents personnels et familiaux
⊗ Troubles de la coagulation
⊗ Histoire familiale d’hématurie
3. EXAMENS PHYSIQUE
× Recherche d’œdèmes (en faveur d’une glomérulopathie)
× Recherche de purpura
⚠ Important d’exclure rapidement les urgences diagnostiques suivantes si doute :
× Trauma
× Troubles de la coagulation
× Néphroblastome
× Hémorragie abdominale/rénale
× Glomérulonéphrite rapidement progressive avec HTA et IRA
× Lithiase
4. EXCLURE LES CAUSES DE FAUSSES HEMATURIES
× Cristaux d’urate (orangés, fréquents chez les nouveaux nés)
× Médicaments : rifampicine
× Aliments : betterave, colorants alimentaires

× Saignements génitaux ou anaux
× Hémoglobinurie, myoglobinurie
5. CONFIRMER L’HEMATURIE
× Tigette urinaire
× Diagnostic surtout à l’ECBU (>5000 hématies/mL ou > 5 hématies/mm3 pour
l’hématurie microscopique)
6. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
× Indispensable
⊗ ECBU
⊗ Echographie abdomino-pelvienne
× Selon le contexte
⊗ Ionogramme sanguin, urée, créatinémie
⊗ Protéinurie
⊗ C3, C3, CH50
⊗ NFS, PLT
⊗ Dosage des IgA totales (maladie de Berger)
⊗ Calciurie et rapport Ca/créatinine urinaire
⊗ ASP, uroscanner, cystoscopie
⊗ La ponction biopsie rénale parfois discutée dans les causes glomérulaires
ETIOLOGIES
1. CAUSES GLOMERULAIRES
1.1. Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante :

1.1.1. Néphropathie à IgA (= Maladie de Berger) :
× La plus fréquente : 2% population
× Souvent hématurie micro avec décompensation en hématurie macro après un ou 2 jours
après une IVRS
1.1.2. Hématurie idiopathique (familiale bénigne)
1.1.3. Syndrome d’Alport :
× En plus de l’hématurie, atteintes auditives avec surdité progressive (atteinte cochléaire),
atteinte ophtalmique 10% (cataracte, lésions maculaires) Evolution fréquente vers l’IR
après 20 à 30 ans.
1.2. Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique (entre 3-12 ans, syndrome néphritique)
1.3. Glomérulonéphrite membraneuse
1.4. Lupus érythémateux disséminé
1.5. Glomérulonéphrite membranoproliférative
1.6. Glomérulonéphrite des infections chroniques
1.7. Glomérulonéphrite rapidement progressive
1.8. Maladie de Goodpasture
1.9. Purpura d’Henoch-Schönlein
1.10. Syndrome urémique-hémolytique
2. INFECTIONS
2.1. Cystite (bactérienne surtout E coli, virale (adénovirus), TBK, parasitaire…)

2.2. Urétrite
2.3. Pyélonéphrite
3. CAUSES HEMATOLOGIQUES
3.1. Coagulopathie
3.2. Thrombocytopénie
3.3. Drépanocytose
3.4. Hémolyse (hémoglobine dans urines et non GR)
4. CALCULS
4.1. Hyper calciurie idiopathique

× Urine calcium/créatinine ratio > 0.2
× Pas d’hypercalcémie, dû soit à une augmentation de l’absorption digestif ou diminution
de la réabsorption rénale
5. ANOMALIES ANATOMIQUES
5.1. Rein polykystique.

5.2. Malformation des voies urinaires (RVU, valve urétrale post...)
6. EXERCICE
7. TRAUMATISME
8. TUMEURS
× Bénignes « polypes »
× Malignes (Tumeur de Wilms : la plus fréquente chez les enfants)
9. MEDICAMENTS
× (Cyclophosphamide donne des cystites hémorragique)
TRAITEMENT
1. SELON ETIOLOGIE
× Antibio thérapie si étiologie infectieuse

× Corticothérapie si glomérulonéphrites rapidement progressives
× Hyper calciurie idiopathique : Apport liquidien ++ avec diurétique pour augmenter la
réabsorption au niveau tubulaire
× Transplantation rénale
« Un enfant de 7 ans présente une hématurie macroscopique de sang rouge après une séance de
sport intense. Il n'a aucune douleur. Que faites-vous ? »
1/ Anamnèse + examen physique (cf. ci-dessus)

2/ Hémato+ urée/créat, C3, urines 24h, culture, écho rein
3/ Si négatif on surveille
4/ Si persistances de l’hématurie/ détérioration de la fonction rénale/ développement
d’une HTA > envisager une biopsie rénale diagnostique
P29 – HEMOLYSE
« Un enfant de 2 ans présente une très grave anémie brutale avec ictère et insuffisance rénale. À
l’examen hématologique, le laboratoire vous téléphone afin de vous signaler la présence de
schistocytes. Que faites-vous ? »
L'hémolyse est le phénomène irréversible par lequel les globules rouges sont détruits par les
macrophages et libèrent leur contenu hémoglobinique. Il s'agit d'un phénomène qui touche les
hématies à la fin de leur vie dont la durée moyenne est de 120 jours.
Cette hémolyse physiologique est essentiellement intratissulaire (moelle osseuse, foie et rate
principalement) : 80-90% des cas.
Dans 10 à 20% néanmoins, l’hémolyse est intravasculaire (hémolyse infectieuse dans le

paludisme, toxique médicamenteuse, immunologique)
Devenir des constituants :
L’hémolyse physiologique peut être augmentée par des processus pathologiques. On parle alors
d’hyper-hémolyse.
CLINIQUE
Cliniquement, on retrouve deux tableaux :
× L'hémolyse aiguë intravasculaire

× L’hémolyse subaiguë ou chronique extravasculaire
1. HEMOLYSE EXTRA-VASCULAIRE
Les signes et symptômes présents sont ceux de l’anémie (fatigue, irritabilité, pâleur)
accompagnés de signes plus spécifiques qui généralement résultent en une triade typique :
× Pâleur cutanéomuqueuse
× Ictère
× Splénomégalie
Au niveau biologique, on retrouve :
× Hyperréticulocytose ( >150.000G/L ) témoin de la régénération

× Anémie
× Effondrement du taux d’haptoglobine sérique (+++),
× Elévation de la bilirubine libre et des LDH sériques (non spécifique).
2. HEMOLYSE INTRA-VASCULAIRE
Cliniquement :
× Choc anurique avec urines porto

× Douleurs lombaires
× Douleurs abdominales aigues atypiques
× Malaise général intense avec fièvre, frissons, céphalées, vomissements,
Biologiquement :
× Anémie aigue
× CIVD, hyperkaliémie, LDH ++
× Hémoglobinémie plasmatique
× Hémoglobinurie
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES ANEMIES HEMOLYTIQUES :
× Anomalies du GR ou anémie hémolytique constitutionnelle :

⊗ Hémoglobinopathies : thalassémie, drépanocytose, porphyrie
⊗ Anomalies de la membrane érythrocytaire : sphérocytose, Hémoglobinurie
paroxystique nocturne…
⊗ Déficit enzymatique : G6PD, Pyruvate Kinase
× Causes extra-glomérulaires :
⊗ Anémie hémolytique auto-immune à Ac chauds ou froids (AHAI)
⊗ Hypersplénisme
⊗ Microangiopathie thrombotique
◆ SHU typique ou atypique : anémie hémolytique, thrombopénie,
insuffisance rénale
◆ PTT (déficit en ADAMTS13) : anémie hémolytique, thrombopénie, signes
neuro, insuffisance rénale, fièvre
◆ CIVD
⊗ Accès de paludisme, septicémie
⊗ Maladie systémique : maladie de Wilson, …
⊗ Mécaniques : valve cardiaque mécanique, hémangiome géant
⊗ Intoxication (plomb, …)
Le diagnostic est orienté par la présentation clinique :
× Aigu chez un enfant sans antécédents : hémolyse acquise

× Chronique chez un nourrisson : hémolyse constitutionnelle
Tous les éléments de l’anamnèse peuvent aider à élaborer le raisonnement diagnostique mais
aucun n’est constamment associé à un diagnostic ou à un mécanisme spécifique.
1. ANAMNESE
× Age de découverte
⊗ Majorité des anémies constitutionnelles découvertes avant 1 an, mais pas
systématiquement (Maladie de Fanconi, déficit en G6PD : révélation tardive)
× Facteur déclenchant ? (Favisme dans le G6PD)
⊗ Une anémie précoce peut évidemment être acquise.

⊗ Origine géographique
× Antécédents familiaux :
⊗ Splénectomie (microsphérocytose héréditaire)
⊗ Hémoglobinopathie
× Début aigu ou chronique
× Alimentation de l’enfant (allaitement exclusif, mère végétarienne)
× Toute prise médicamenteuse récente.
× L’existence de transfusions récentes.
× La survenue récente d’une infection virale.
× Biologie
⊗ NFS : recherche hyperlymphocytose, leuco-neutropénie, thrombopénie associée
⊗ Recherche de plasmodium sur le frottis sanguin et goutte épaisse
⊗ Hémocultures dans les formes aiguës ou fébriles,
⊗ Etude de la morphologie des hématies sur frottis : schizocytes, sphérocytes,
hématies en forme de faucille, hématies en cibles (thalassémies), auto-
agglutination (agglutinine froide)
⊗ Le test de Coombs direct positif dans toutes les hémolyses immunologiques : AI,
immuno-allergie médicamenteuse, hémolyse posttransfusionnelle
⊗ Le bilan d'hémostase (TP, TCA, fibrinogène, DDimères) recherche des signes de
CIVD
⊗ L'électrophorèse de l'Hb : diagnostic d'hémoglobinopathie (Thalassémie,
drépanocytose), test spécifique de la sphérocytose
× Imagerie : la Rx thorax recherche :
⊗ Des adénopathies médiastinales (lymphome)
⊗ Une pneumopathie infectieuse (mycoplasme)
⊗ Une image de cancer primitif ou secondaire.
Le traitement dépend de l’étiologie :
1. POUR LES ANÉMIES AUTO-IMMUNES :
1/ Traitement par corticoïdes indiqué. Les doses d’attaque sont de 1 à 1.5mg/kg de

prednisolone. Plusieurs semaines sont parfois nécessaires pour obtenir une réponse et
une élévation de l’hémoglobine.
2/ Traiter la cause (arrêt médicament, traitement maladie associée) ainsi que réchauffer le
patient s’il s’agit d’une anémie hémolytique à agglutinines froides.
3/ Transfusions doivent être évitées au maximum et ne sont recommandées que lorsque le
pronostic vital est en jeu (insuffisance coronaire ou cérébrale, défaillance viscérale
grave). En effet, la spécificité de l’anticorps rend rarement possible une transfusion.
4/ La splénectomie est à réserver aux échecs de traitement par corticoïdes ou de contre-
indication à l’utilisation de ceux-ci.
2. LES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES (PTT ET SHU) :
1/ Echanges plasmatiques
2/ Hémoglobinopathies : cfr MP05
« Un enfant de 2 ans présente une très grave anémie brutale avec ictère et insuffisance rénale. À
l’examen hématologique, le laboratoire vous téléphone afin de vous signaler la présence de
schistocytes. Que faites-vous ? »
Anémie + ictère + IR chez un enfant (+ thrombopénie) => penser au syndrome hémolytique

urémique
1. INCIDENCE
× 2 à 3 cas/100000 /an
2. ETIOLOGIES
3 types de SHU :
× Post-infectieux
⊗ Typique post diarrhéique (shigatoxine) 90% à transport par les PN jusqu’à
l’endothélium rénal
⊗ Pneumocoque
⊗ Autre : grippe H1N1, HIV…
× Atypique, sans prodromes digestifs (anomalie génétique ou acquise de la voie alterne du
complément, déficit congénital ou acquis en ADAMTS13, anomalie du métabolisme de la
vitamine B12)
× Secondaires (toxique, lupus et anticoagulant circulant, HTA sévère...)
3. DIAGNOSTIC
× Anémie hémolytique aigue avec présence de schistocytes

× Insuffisance rénale aigue
× Thrombopénie
× Eventuel antécédent d’épisode de diarrhée sanglante dans la semaine précédente
× Discrète diminution des facteurs V et VII avec augmentation des produits de dégradation
de la fibrine
× Recherche toxine ‘shiga-like’ par PCR
4. QUE RECHERCHER EN URGENCE ?
=> Evaluer l’hydratation de l’enfant (surcharge hydrosodée ou déshydratation) et son

hémodynamique
1/ ANURIE ? (Si oui depuis combien de jours ?)

2/ HTA et ses complications (Cérébrale, Oculaire, Cardiaque)
3/ CONSCIENCE (score de GLASGOW), examen neurologique précis, crise convulsive voire
état de mal convulsif ?

4/ Tolérance clinique de l’ANEMIE (tachycardie, risque d’hypoxie, risque d’hyperkaliémie
liée à l’hémolyse)
5/ Les COMPLICATIONS (colite hémorragique, pancréatite aiguë (±diabète associé),
hépatite, myocardite)
6/ IRA à risque d’HK+, acidose métabolique
5. TRAITEMENT
=> Symptomatique
× Pose voie périphérique

× Si anémie mal tolérée avec hypoxie/hypoxémie : O2thérapie
× Recueil diurèse
× Restriction hydrosodée : perfusion couvrant les pertes insensibles
× HTA : si surcharge hydrosodée à furosémide, inhibiteur calcique
× Traitement anémie : transfusion si Hb< 6g/dL ou mauvaise tolérance hémodynamique
× Epuration extra-rénale : si acidose métabolique, HK+, surcharge hydrosodée à
hémodialyse en urgence ou dialyse péritonéale en l’absence d’urgence
× Dans les cas les plus sévères certains utilisent de l’Eculizumab (un anticorps monoclonal
clivant C5 empêchant l’activation du complément)
P30 – ENFANT NEGLIGE
« Un enfant déjà suivi pour des négligences et dont les parents sont surveillés par le service de
protection de la jeunesse est amené par la crèche car il est inconscient depuis ce matin (il était
somnolent à son arrivée avec les parents mais ne s'est pas réveillé). A l'ionogramme on constate
une natrémie. »
EPIDÉMIOLOGIE
Variable selon les études et les pays, il n’y a pas d’incidence exacte mais environ 1 élève sur 20
entre 3 et 12 ans est concerné.
On estime que chaque année, 3,5% des enfants et des adolescents font l’objet d’un signalement
et que 5% des mineurs sont victimes de la somme d’actes de maltraitance physique,
psychologique, ou de négligence.
→ En ce qui concerne les conséquences :
1/ Les nourrissons sont les plus à risque de décès ou d’handicaps majeurs en cas d’abus
physiques. La négligence est une cause significative de retard de croissance, de retard de
développement et d’inadaptation sociale.
2/ A l’âge adulte, il peut en résulter de la dépression, anxiété, délinquance, abus de drogue
et d’alcool, dysfonctions sexuelles, répétition de comportements d’abus et de négligence
envers les enfants…
DÉFINITION
« La Maltraitance est toute forme de violence, d’atteintes ou de brutalités physiques ou mentales,

d’abandon ou de négligence, de mauvais traitement ou d’exploitation, y compris la violence
sexuelle » (Convention internationale des droits de l’enfant 1989).
« Est maltraitant tout comportement et/ou attitude qui ne tient pas compte de la satisfaction des
besoins d’un enfant et constitue par le fait même une entrave à son épanouissement. Une
attitude ou un comportement maltraitant peut être intentionnel ou le résultat de la négligence,
ou de défaillances sociales »
Il y a 5 types principaux de mauvais traitements :
× Violence physique (frapper, pousser, lancer, secouer, brûler…)

× Violence sexuelle (tout acte sexuel entre adulte/enfant, exploitation sexuelle…)
× Violence psychologique (hurler, menacer, effrayer, humilier, insulter, indifférence,
manque d’affection physique, témoin d’un comportement violent…)
× Négligence : Il y a négligence lorsque le père ou la mère d'un enfant, ou une autre
personne qui en est responsable, ne satisfont pas à ses besoins de développement et à
ses besoins physiques, émotionnels ou psychologiques. (Pas d'alimentation adéquate, de
vêtements appropriés, foyer propre et sécuritaire, supervision, temps de repos non
respecté, soins médicaux non assurés, pas de soutien affectif.)
× Autre : syndrome de Münchhausen by proxy (membre de la famille qui rend l’enfant
malade par procuration)
FACTEURS DE RISQUE
× Caractéristiques de l’enfant : prématurité, affection physique ou mentale, non désiré,

hyperactif, opposant, différent des attentes parentales, handicapé, enfant de
remplacement…
× Caractéristiques de la famille : ATCD de mauvais traitements envers d’autres enfants,
milieu social défavorisé, violence conjugale, isolement social, famille reconstituée/très
nombreuse...
× Caractéristiques des parents : ATCD de maltraitance, troubles psychiatriques, troubles
de la personnalité (impulsivité, faible estime de soi…), déficience intellectuelle, jeune
âge, abus d’alcool/drogues, criminalité, attentes irréalistes envers l’enfant, manque
d’habileté parentale…
× Evènements déclencheurs : stress aigu, fatigue des parents, maladie de l’enfant, coliques,
régurgitations, pleurs prolongés, perte d’emploi, comportement de l’enfant jugé difficile
ou incorrect…
DÉPISTAGE : QUAND Y PENSER ?
Les mauvais traitements doivent faire partie du diagnostic différentiel s’il y a présence de :
× Toute forme de traumatisme

× Signes de blessures à répétition
× Ingestion de produits toxiques
× Chez un nourrisson : apnées, difficultés respiratoires, vomissement et irritabilité
× Symptômes récurrents inexpliqués
× Troubles du sommeil
× Enurésie
× Boulimie, anorexie
× Troubles alimentaires et relationnels
× Signes de soins inadéquats
× Retard de croissance, du développement
× Troubles du comportement, fugues, retard ou absence à l’école
× Dépression, anxiété
× Tentative de suicide
× Délinquance, toxicomanie, automutilation
CLINIQUE ET DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
1. INDICATEURS À RECHERCHER POUR ÉTABLIR LE DIAGNOSTIC
× Verbalisation de l’enfant
⊗ De façon générale, il faut croire un enfant qui raconte avoir été victime de sévices.
⊗ L'histoire sera d’autant plus crédible s’il apporte des détails (temps, lieu,
attitudes et paroles de l’agresseur), la verbalisation la plus significative est la
toute première avant qu’elle ne soit contaminée par des questionnaires
suggestifs et/ou répétés.
⊗ Favoriser les questions ouvertes, ne pas insister pour les obtenir.

⊗ Être prudent avec les « oui » non obtenus directement de l’enfant.
⊗ Il est fréquent pour un enfant abusé de nier l’avoir été ou de se rétracter
(attachement à l’agresseur, pressions, craintes des conséquences du dévoilement
de l’abus).
× Délai de consultation
⊗ Se méfier d’une consultation qui a tardé et ce d’autant plus si la blessure est
sérieuse.
⊗ Le parent agresseur peut retarder une consultation pendant des jours, de crainte
que l’origine réelle des lésions ne soit découverte ou ne pas consulter du tout,
l’enfant sera alors amené par une autre personne qui a constaté les lésions.
× Histoire vague, variable ou contradictoire, invraisemblance
⊗ Se méfier surtout lorsqu’il s’agit de lésions importantes ou d’un enfant en bas âge.
⊗ Histoire qui change pour s’adapter aux trouvailles médicales typique dans les cas
d’abus.
× Discordance entre l’histoire et l’examen
⊗ Une chute de moins d’1,5m sur un plancher de maison engendre très rarement
des conséquences graves d’hémorragie cérébrale compliquée d’œdème cérébral
chez le bébé.
⊗ Une chute dans les escaliers n’explique pas qu’enfant soit couvert de bleus
puisque moins de 3% des enfants qui font une telle chute ont des blessures à
plusieurs endroits du corps.
⊗ Une fracture spiralée d’un os long ne peut pas s’expliquer par un impact direct
mais nécessite un mécanisme de torsion.
× A. Histoire antérieure d’autres traumatismes
⊗ Suspicieux > 3 accidents par an nécessitant une visite médicale.
⊗ Attention que l’enfant peut avoir été amené à plusieurs hôpitaux différents.
⊗ Lésions similaires d’âges différents.
× C. Attitudes particulières chez l’enfant et/ou le parent
⊗ Parents : méfiants, agressifs, non collaborant, hâte de partir, pas de réaction à la
douleur de l’enfant, très critique envers lui, violence verbale ou physique au
cours de l’examen, dispute entre les parents, impatience devant les pleurs de
l’enfant, incapacité de le consoler, manque de contact visuel/tactile/verbal avec
l’enfant, soins donnés de façon mécanique.
⊗ Enfant : craintif, triste, apathique, dépendant, agressif, réponse affective
inappropriée, multiples plaintes somatiques, peu de réaction à la douleur,
heureux à l’hôpital et inquiet au moment de partir, recherche d’affection du
premier venu…
Remarque : En faveur d’abus sexuels chez l’enfant : précocité sexuelle, masturbation excessive,
attitude séductrice, absence d’inhibition… Se méfier surtout lorsqu’il s’agit de lésions
importantes ou d’un enfant en bas âge. Une histoire qui change pour s’adapter aux trouvailles
médicales est typique dans les cas d’abus.
2. LÉSIONS OU MANIFESTATIONS CARACTÉRISTIQUES
2.1. Cutanées
× Hématomes, éraflures, morsures, brûlures (en « gants », en « bottes », cigarette, liquides
chaud). Marques reconnaissables d’objets, nombre de blessures > 15, blessures multiples
d’âge différent (la succession de lésions), localisation au visage/cuir chevelu/cou/thorax
postérieur/face externe des bras/fesses, lésions récidivantes…
2.2. Oculaires
× Ecchymose périorbitaire, hémorragie conjonctivale, décollement de la rétine,
hémorragie rétinienne (spécifique à l’abus physique si hémorragies multiples et
massives touchant toutes les couches de la rétine), ...
2.3. Fractures
× De découverte fortuite, multiples, d’os particuliers (sternum, omoplates), accidentelles
très rares avant 2 ans, diaphysaire > métaphysaire… Des fractures postérieures des côtes
sont très évocatrices d’une compression thoracique.
2.4. Trauma crâniens
× Hématome du cuir chevelu, fracture du crâne, hémorragie intraparenchymateuse focale
× Syndrome du bébé secoué (WSIS): hématomes sousduraux, hémorragies sous
arachnoïdiennes, hémorragies rétiniennes dues à des mouvements d’accélération/dé
célération de la tête entraînant des déplacements du cerveau à l’intérieur du crâne → y
penser si convulsions inexpliquées, fontanelle bombante, vomissements violents.
2.5. Abdominal
× Lésions hépatiques, rénales, spléniques, pseudo-kyste abdominal
2.6. Ano-génital
× 20% des victimes vont présenter des lésions qui seront souvent non spécifiques.
× Lésions spécifiques : hymen (ecchymose, transsection), marque de succion, lacération
périanale profonde, recherche de sperme et MST.
× Rappel : avant 14 ans, pas de consentement → viol d’office.
2.7. Signes de négligence
× Aspect extérieur de l’enfant (manque de soins d’hygiène), retard pondéral (manque
d’apport sera confirmé par un gain de poids accéléré lors de la réalimentation).
× Un retard de développement qui récupère rapidement hors du milieu familial est une
preuve d’un manque de stimulation.
ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE (PRISE EN CHARGE)
× Anamnèse complète, favoriser les questions ouvertes chez l’enfant, antécédents.

× Evaluation psychologique de l’enfant et de la dynamique familiale
× Anamnèse de l’adulte accompagnant (concordance ?)
× Examen physique très complet, insister sur la recherche de lésions cutanées/ano-
génitales.
× Examens complémentaires si nécessaire
× Examen des vêtements + Set d’agression sexuelle + Recherche de toxiques/MST
→ Donc, élaborer un rapport médical complet (évaluation médicale n’apporte pas toujours une
preuve de l’abus)
1. MARCHE À SUIVRE
× Etat de nécessité → le secret médical peut être dévoilé afin de protéger l'enfant Ne
jamais garantir le secret absolu.
× Evaluer la sécurité de l’enfant (Degré d’urgence physique ou psychique, risque de

récidive, degré de collaboration des adultes responsables de l’enfant).
× En fonction des cas, gestion de la situation au sein de la famille ou signalement SAJ
(Service d’aide à la jeunesse, en collaboration avec les familles, oriente vers des équipes
spécialisées et coordonne les actions entreprises)/SPJ (Service de protection de la
jeunesse, fait appliquer les décisions du juge de la jeunesse).
× Mesures d’écartement et de placement temporaire en milieu hospitalier en cas de
situation urgente.
× Etablir un réseau de collaboration (approche multidisciplinaire) : équipes SOS enfant,
ONE, PSE (Promotion de la santé à l’école), centre PMS, SSM (Service de santé mentale).
× D’abord agir prudemment et ne pas d’emblée raconter aux parents ce que l’enfant a
confié.
× Essayer de montrer aux parents qu’on a des raisons de s’inquiéter, les considérer comme
des partenaires, ne pas juger.
2. REMARQUE : SOS ENFANT
= 14 équipes spécialisées pluridisciplinaires (gratuit) à contact pour simple avis ou aide
× Objectifs
⊗ Evaluation de la situation, des causes et des conséquences et si possible arrêt de
la maltraitance
⊗ Travail d’accompagnement de l’enfant et de la famille pour reconstruire un cadre
de vie sécurisant
⊗ Prévention de la négligence et de la maltraitance
× Conditions
⊗ Collaboration avec l’auteur du signalement
⊗ Collaboration avec l’entourage de l’enfant (enfant, famille, réseau social,
différents professionnels)
⊗ Intervient dans le cadre du secret professionnel (d’initiative, sur demande d’une
personne ou d’un organisme ou de l’enfant)
« Un enfant déjà suivi pour des négligences et dont les parents sont surveillés par le service de
protection de la jeunesse est amené par la crèche car il est inconscient depuis ce matin (il était
somnolent à son arrivée avec les parents mais ne s'est pas réveillé). A l'ionogramme on constate
une natrémie »
× Haute suspicion de récidive de négligence vu le contexte.

× Hétéroanamnèse, examen physique complet de l'enfant à la recherche d'autres signes de
maltraitance/négligence.
× Evaluer l'état de déshydratation (perte de poids, sécheresse muqueuse, pli cutané).
Rechercher manque d'apports, diarrhée. Evaluer si déficits nutritionnels. (Cfr prise en
charge ci-dessus.)
× Correction lente de la natrémie (↓ au maximum de 0.5mmol/l/heure)
⊗ Perfusion lente sur 48 heures. Solution : préférer G10%.
⊗ Volume à perfuser par 24h = 1/2 du déficit hydrique calculé + besoins d'entretien
en eau /24h + pertes sur 24h (volume des selles significatif)

⊗ Electrolytes : NaCl 5meq/kg/24h pendant 2J, KCl 3 meq/kg/l si Nl, GluCa
0.5meq/kg/l
⊗ Surveillance de la natrémie toutes les 6h au début.
CONCLUSION
Il est important de reconnaître le plus tôt possible les situations de maltraitance (abus physique,
abus sexuel, mauvais traitements psychologiques, négligences) afin d’en empêcher les récidives
et d’apporter de l’aide aux parents avant que la situation ne devienne irrécupérable. D’un autre
côté, il faut aussi éviter de dénoncer à tort des parents innocents afin de leur éviter les
désagréments d’une enquête socio judiciaire.
1. ANNEXE : CADRE LÉGAL
× Code de déontologie médicale art 61
« Si un médecin soupçonne qu’un enfant est maltraité, est abusé sexuellement ou subit des effets
graves d’une négligence, il doit opter pour une approche pluridisciplinaire de la situation, … Il en
informera les parents ou tuteurs (sauf si cette information peut nuire à l’intérêt de l’enfant) ou
les autorités judiciaires. Le mobile du médecin sera essentiellement la protection de la victime. »
Tout citoyen (médecin ou non) a le devoir de « porter aide et assistance à personne en danger »
(code pénal art 422 bis) et de faire cesser la maltraitance (décret 1991 de la Communauté
française). S’il ne peut atteindre seul cet objectif, il fera appel à des institutions sociales ou
médico psychosociales.
× Nouvel arrêté 458 bis du code pénal 2000
Toute personne qui, par état ou par profession, est dépositaire de secrets et a de ce fait
connaissance d’une infraction commise sur un mineur, peut, sans préjudice des obligations que
lui impose l’article 422 bis en informer le Procureur du Roi à condition :
⊗ Qu’elle ait examiné la victime ou recueilli les confidences de celle-ci

⊗ Qu’il existe un danger grave et imminent pour l’intégrité mentale ou physique de
l’intéressé et
⊗ Qu’elle ne soit pas en mesure, elle-même ou avec l’aide de tiers, de protéger cette
intégrité
P31 - LEUCEMIES
« Un enfant de 8 ans, suspect de mononucléose vous est envoyé par son médecin. Il est
pyrétique, présente une angine et des adénopathies cervicales. Sa rate et son foie sont
augmentés de volume. Il présente quelques pétéchies punctiformes. Comment conforter ou
exclure la proposition du médecin traitant ? »
EPIDEMIOLOGIE
Le cancer le plus fréquent en pédiatrie est la leucémie aiguë (près de 30% des cancers de
l’enfant) suivie par les tumeurs du système nerveux central (22%), les lymphomes (11,5%) et
les neuroblastomes (7%).
Chez l’enfant, 80% des leucémies aiguës sont des leucémies lymphoblastiques (LAL), le sous-
type immunologique B est beaucoup plus fréquent que le sous-type T.
Rares avant un an, le pic d’incidence se situe entre 2 et 5 ans, avec une prépondérance
masculine.
Les hémopathies malignes sont des néoplasies développés à partir des cellules
hématopoïétiques de la moelle osseuse et du système lymphoïde. Cliniquement, elles peuvent se
présenter sous forme de leucémies (présence de cellules néoplasiques dans la moelle osseuse et
dans le sang) ou sous formes de tumeurs solides, on parlera de lymphomes pour les cellules
lymphoïdes.
La leucémie lymphoblastique aiguë est caractérisée par l’expansion clonale dans la moelle
osseuse de cellules lymphoïdes bloquées à un stade précoce de différenciation. Cette
prolifération incontrôlée entraîne une suppression de l’hématopoïèse normale, une infiltration
des organes extra- médullaires et la libération des cellules leucémiques dans le sang. La moelle
est donc le plus souvent richement cellulaire, pauvre en mégacaryocytes, et contient, par
définition au moins 20 % de blastes. Des anomalies chromosomiques structurelles et
numériques sont retrouvées dans les blastes lymphoïdes de > 70% des patients.
FACTEURS DE RISQUE
Les principaux facteurs de risque d’hémopathies malignes chez l’enfant actuellement reconnus
sont :
× Les facteurs iatrogènes (chimiothérapie, immunosuppresseurs)

× L’exposition aux radiations ionisantes
× Les facteurs génétiques : trisomie 21, anémie de Fanconi, ataxie télangiectasie, syndrome
de Bloom, déficits immunitaires congénitaux, maladie de Von Recklinghausen
× Les virus : corrélation bien établie chez l’animal mais aucun virus spécifique n’a été mis
en cause dans les leucémies chez l ‘enfant. On retrouve l’EBV dans une grande
proportion de lymphome de Burkitt et de lymphomes de Hodgkin.
CLINIQUE
Les symptômes les plus courants évoquant une LAL sont non spécifiques : fièvre, altération de
l’état général, douleurs musculosquelettiques, signes d’infections, adénopathies, saignements
(épistaxis, pétéchies). La persistance inexpliquée d’un de ces symptômes doit faire évoquer un
processus tumoral.
Les signes et symptômes liés à la suppression médullaire :
× Anémie : asthénie, dyspnée. A l’examen physique : pâleur cutanéo-muqueuse,

tachycardie.
× Thrombopénie : diathèse hémorragique : épistaxis, gingivorragies, tendance au
saignement. L’examen physique : pétéchies, ecchymoses, hémorragies extériorisées.
× Neutropénie : infections récurrentes (ORL, pneumonie, sepsis, ...) souvent graves,
répondant mal aux antibiotiques
Les signes et symptômes dits « tumoraux » liés à la prolifération extra-médullaires des blastes :
× Splénomégalie, hépatomégalie, adénopathies

× Envahissement osseux responsable de douleurs, particulièrement au niveau des os
longs. Peut se manifester par une boiterie.
× Envahissement du SNC responsable de céphalées, nausées, vomissements, raideur de
nuque
× Atteinte testiculaire responsable d’une masse testiculaire, indolore, persistante
× Adénopathies médiastinales pouvant être responsable de compression trachéale, de la
veine cave supérieure
× Envahissement cardiaque, pleural, ...
DIAGNOSTIQUES DIFFERENTIELS
× Réactions leucémoïdes vues dans certaines infections bactériennes, tuberculose,

sarcoïdose, fréquentes chez les patients atteints de trisomie 21.
× Lymphocytoses dans le cadre d’infections virales ou de la coqueluche
× Mononucléose infectieuse
× Anémie aplasique
× Thrombocytopénie immune
× Métastase osseuse de tumeur solide
× Arthrite juvénile
× Ostéomyélite
1. UNE BIOLOGIE EST REALISEE
L’hémogramme est un élément majeur dans l’orientation du diagnostic :
× Anémie presque constante, parfois sévère, normochrome normocytaire arégénérative

× Thrombocytopénie
× Leucocytose variable allant de la leucopénie à l’hyperleucocytose majeure
× Neutropénie fréquente
× Présence de formes jeunes (blastes) à l’examen direct
D’autres anomalies sont parfois retrouvées notamment en cas de prolifération cellulaire intense,
un syndrome de lyse tumorale peut s’observer : hyperuricémie, hyperkaliémie,
hyperphosphorémie, hypocalcémie.
Les fonctions rénale et hépatique, le bilan de coagulation, les protéines totales et

l’électrophorèse des protéines doivent être demandés. Par ailleurs, des sérologies virales
(EBV/CMV/Hépatite/HIV) sont conseillés.
× Groupe sanguin ABO Rh

× Dosage Immunoglobulines
× Electrophorèse Hb et enzymes intra érythrocytaire pour exclure un déficit en G6PD
2. PONCTION – BIOPSIE DE MOELLE
× Examen direct du frottis

× Histologie, cytochimie
× Immunophénotypage
× Analyses cytogénétiques (caryotype, FISH, ...)
3. AUTRES
× PL recherche d’un envahissement neuroméningé initial

× ECG, échographie cardiaque
× Radiographie de thorax
× Echographie abdominale
× IRM cérébrale
CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC
Le diagnostic ne peut et ne doit être porté qu’après réalisation d’un myélogramme : cytologie
médullaire au microscope : > 20 % de cellules blastiques.
Examen immunohistochimique : coloration négative par la myélopéroxydase et les estérases
Ce myélogramme est complété par les examens suivants :
× Immunophénotypage sur cellules médullaires : confirmation du caractère

hématopoïétique de la prolifération (CD34),
⊗ Caractère B : présence d’antigènes de la lignée B parmi CD10, CD19, CD20, CD22,
CD79a,
⊗ Caractère T : présence d’antigènes de la lignée T parmi CD2, CD3, CD4, CD7, CD8.
× Caryotype hématologique médullaire :
⊗ Ploïdie des cellules blastiques (normoploïdie : 46) chromosomes, hypoploïdie : <
46, hyperploïdie : > 46),
⊗ Possibles anomalies structurales : délétions, inversions péricentriques,

duplications, translocations,
⊗ ± compléments de lecture par des techniques de fluorescence par hybridation in
situ (FISH) ;
× Examen en biologie moléculaire à la recherche de : transcrits de fusion (ETV6-RUNX1,
BCR-ABL, PBX-E2A, MLL-AF4…),
× Marqueur(s) moléculaire(s) pour le suivi de la maladie après rémission complète
cytologique (RC).
En absence de traitement les leucémies aiguës sont rapidement mortelles en raison de

complications infectieuses et/ou hémorragiques principalement.
Le traitement est complexe et doit se faire dans un centre spécialisé d’hématologie pédiatrique.
Principes thérapeutiques d’une LAL de l’enfant :
× Correction d’une urgence symptomatique

× Prévention et/ou prise en charge d’un syndrome de lyse tumorale : hyperhydratation,
hyperdiurèse, uricolytiques ;
× Polychimiothérapie séquentielle intensive incluant : des corticostéroïdes, de
l’asparaginase, un alcaloïde de la pervenche, du méthotrexate, de l’aracytine ± alkylants
et anthracycline ;
× Prévention ou traitement des localisations neuroméningées : injections intrathécales de
chimiothérapie, voire radiothérapie cérébrale.
L’intensité de la polychimiothérapie est fonction des caractéristiques immunophénotypiques,

cytogénétiques et moléculaires de la maladie au diagnostic initial ainsi que de la
corticosensibilité évaluée à J8 du traitement puis de la chimiosensibilité évaluée à différents
temps précoces de la maladie.
La durée totale du traitement est de 24 à 30 mois dont 6–8 mois de traitement intensif
intraveineux et 18–24 mois de traitement d’entretien essentiellement par voie orale.
PRONOSTIC
Le pronostic dépend :
× Des caractéristiques initiales de la maladie :

⊗ Leucocytose : hyperleucocytose péjorative si > 50 000/mm3,
⊗ Envahissement neuroméningé, testiculaire
⊗ Immunophénotype : T est de moins bon pronostic que B,
⊗ Âge : pronostic sombre chez les enfants d’âge < 1 an, moins bon pronostic chez
les enfants > 10 ans ;
× De la réponse au traitement :
⊗ Corticosensibilité à J8,
⊗ Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction,
⊗ Décroissance rapide de la maladie résiduelle (mesurée par PCR ou cytométrie de

flux) La survie globale à 5 ans est > 85%.
« Un enfant de 8 ans, suspect de mononucléose vous est envoyé par son médecin. Il est
pyrétique, présente une angine et des adénopathies cervicales. Sa rate et son foie sont
augmentés de volume. Il présente quelques pétéchies punctiformes. Comment conforter ou
exclure la proposition du médecin traitant ? »
Une anamnèse complète précisera la durée des symptômes et leur chronologie, leur mode
d’apparition (brutale ou progressive), une éventuelle notion de contage, les antécédents de
l’enfant et les antécédents familiaux, la prise de médicaments...
Les examens complémentaires comprendront : une biologie (hémogramme, fonction rénale,

ionogramme, fonction hépatique, coagulation, sérologies EBV, CMV, HIV, hépatites,
toxoplasmose au minimum), des hémocultures, un frottis de gorge, une radiographie de thorax +
/- échographie abdominale.
La suite de la mise au point sera fonction des résultats.

P32 - DIABETE DE TYPE 1
« Un adolescent de 13 ans présente une grande fatigue et une perte de poids anormale (5kg). Il
se relève toutes les nuits pour uriner et ses parents sont inquiets de le voir de plus en plus
apathique. Que faites-vous ? »
EPIDEMIOLOGIE
C’est une des maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant. On observe un pic à l’âge de
6 ans et un deuxième à l’âge de 1014 ans, sans réelle différence selon le sexe.
DEFINITION
Le diabète est une maladie chronique provoquée par un trouble du métabolisme des glucides et
caractérisée par un taux anormalement élevé de sucre dans le sang. On parle de diabète
lorsqu’on mesure à 2 reprises une glycémie >1.26g/L à jeun ou > 2g/l à n’importe quel moment
de la journée (ou 2h après ingestion de 75g de glucose).
Le diabète de type I est une maladie auto-immune. Il est dû à une destruction autoimmune des
cellules βpancréatiques des îlots de Langerhans dans 85% des cas (type 1A) entraînant une
incapacité à produire de l’insuline et donc à stocker et utiliser le sucre transporté par le sang.
L’apport d’insuline exogène devient donc vital.
Deux facteurs sont mis en causes :
× Prédisposition génétique : les sujets possédants les phénotypes HLA DR3 et DR4 ont un
risque relatif important de développer un diabète de type 1.
× Facteurs environnementaux : une infection virale jouerait un rôle dans l’induction de la
maladie
COMPLICATIONS ET PHYSIOPATHOLOGIE
1. ACIDOCETOSE
L’acidocétose diabétique résulte d’un déficit partiel ou complet en insuline, combiné à une
augmentation des hormones de contre-régulation (catécholamines, glucagon, cortisol et
hormone de croissance).
Conséquences de la combinaison d’une insulinémie basse et d’un taux élevé des hormones de
contre-régulation :
× Catabolisme accéléré
× Augmentation de production hépatique et rénale de glucose
× Diminution de l’utilisation périphérique de glucose (résistance à l’insuline)
⊗ Hyperglycémie, hyperosmolalité, lipolyse augmentée et cétogenèse
⊗ Acidose métabolique et déshydratation.
2. HYPOGLYCEMIES
× Etiologie : Dose d’insuline excessive, apport insuffisant de glucides, exercice physique

trop intense
× Clinique (≤ 55 mg/dL glucose) :
⊗ Pâleur, tremblements, faim, mains moites, palpitations, troubles visuels, trouble
de l’élocution, agressivité, voire convulsions et coma
× Traitement :
⊗ Si conscient : morceaux de sucre ou boissons sucrées puis collation avec sucres
lents
⊗ Si inconscient : glucagon 1 mg IM ou SC (ou ampoule de glucosé)
3. HYPERGLYCEMIES
× Etiologie : Dose d’insuline insuffisante, apport excessif de glucides, ↓ de l’exercice

physique.
× Souvent peu symptomatiques, mais entraînent des complications graves à long terme :
rétinopathie, néphropathie, neuropathie
FACTEURS DE RISQUE
× Antécédents familiaux
× Origine ethnique
× Infections virales
× Régime, Obésité
CLINIQUE
× Symptomatologie classique : Polyurie, polydipsie, fatigue, perte de poids, nycturie.

× Acidocétose diabétique : idem + haleine cétonique (sent la pomme de reinette),
vomissements, respiration de Kussmaul, léthargie, hypotension, somnolence, état de

choc, coma risque de décès.
× Découverte fortuite lors d’une analyse de sang ou d’urines.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DE L’HYPERGLYCEMIE
× Patients gravement malades, par exemple en cas de choc septique

× Médicaments : glucocorticoïdes, perfusions sucrées
× Hyperglycémies néonatales : prématurité, stress, sepsis, ...
× Formes de diabète associées à des syndromes : mucoviscidose, pancréatite chronique,
Cushing, phéochromocytome, ...
× Diabètes MODY (= diabètes monogéniques dus à une mutation de la chaîne de sécrétion
de l’insuline, forme familiale)
Le diagnostic de diabète est défini par :
× Glycémie ≥ 126mg/dL à jeun

× Glycémie ≥ 200mg/dL à n’importe quel moment de la journée
× Glycémie ≥ 200mg/dL après ingestion de 75mg de glucose
× Hb glyquée > 6,5% (reflète les taux de sucre sur les 10 semaines précédentes)
1. MISE AU POINT ET EXAMENS COMPLEMENTAIRES
× pH et gaz sanguin
× Glycémie à jeun
× Tigette urinaire
× Dosage d’HbA1c, EHC (hématocrite augmenté si déshydratation) + formule,
ionogramme, bilan rénal (créatinine, clairance créat, microalbuminurie), bilan lipidique
× Prise de sang : recherche Auto-anticorps GAD, Anti IA2, Anti-cellules d’îlots, anti-
insuline
× Recherche de maladies auto-immunes associées : dosage de la TSH, anticorps anti
transglutaminase
× Exploration détaillée : ophtalmologique, dentaire, cardio-vasculaire, neurologique
→ Pour différencier le diabète de type 1 du diabète de type 2, on se base, en plus des éléments
cliniques, sur :
× La présence d’autoanticorps pancréatiques GAD65, IA2A, BDRICA

× Des taux bas d’insuline dans le sang
× Des taux bas de peptide C dans le sang
× Génotypage HLADQ
1. THERAPIES INSULINIQUES
× Schéma basalprandial à ≥ 4 injections : une injection d’insuline lente (Insulinatard) au

coucher et une injection d’insuline rapide/ultrarapide (Novorapid) avant chaque repas

(également possible via la pompe à insuline) → permet une plus grande liberté dans
l’horaire et le contenu des repas, mais nécessite plus d’injections. Pratique chez les
adultes.
× Schéma à 2 injections : une injection au lever et une en fin d’aprèsmidi contenant toutes
un mélange d’insuline rapide et d’insuline lente : mélange Insulinatard et Actrapid 0,7
UI/kg/jour en 2 injections ⅔ le matin, ⅓ le soir. Novorapid si hyperglycémie. → permet
de couvrir la journée en seulement 2 injections, mais impose d’adapter les repas aux taux
circulants d’insuline. Pratique chez les enfants en âge scolaire.
On adaptera les doses d’insuline par rapport à la veille selon la survenue d’hypoglycémies ou
d’hyperglycémies non expliquées par un excès alimentaire ou une activité physique inhabituelle,
par exemple.
L’apprentissage des thérapies insuliniques nécessite une hospitalisation de 10 jours.
2. TRAITEMENT DE L’ACIDOCETOSE
× Déshydratation minime → Hydratation orale et démarrage du traitement insulinique en
souscutané.
× Déshydratation >5% → Réhydratation IV par NaCl (3L/m2/24h) puis insuline IV en
continu 0,1 U/kg/heure (après 1h de réhydratation) et ECG.
× Choc ou coma : → Ventilationintubationoxygénation, remplissage IV et correction des
troubles hydroélectrolytiques puis insuline.
⊗ + mannitol si détérioration neurologique après remplissage (risque œdème
cérébral)
⊗ Attention ! surveiller la kaliémie durant la réhydratation :
◆ Si K+ <5,5 mEq/L, ajouter 40 mEq/L de K+ dans la perfusion
◆ Si <5,5 mEq/L, attendre et suivre l’iono et ECG
⊗ Surveillance de la glycémie 1x/heure et ionogramme +pH 1x toutes les 2 heures.
« Un adolescent de 13 ans présente une grande fatigue et une perte de poids anormale (5kg). Il
se relève toutes les nuits pour uriner et ses parents sont inquiets de le voir de plus en plus
apathique. Que faites-vous ? »
1/ Anamnèse
2/ Inspection et examen physique de l’enfant + Prise des paramètres (RC, TA, poids)
3/ Examens complémentaires :
× Glycémie
× Tigette urinaire
× pH et gaz sanguins
× EHC + formule + iono, uréecréat
× Dosage HbA1c
× Recherche Auto-anticorps GAD, Anti IA2, Anti-cellules d’îlots, anti- insuline
× Recherche de maladies auto-immunes associées : dosage de la TSH, anticorps anti
transglutaminase
× Exploration détaillée : ophtalmologique, cardio-vasculaire, neurologique
4/ Traitement
× Schéma d’insulinothérapie à débuter : basal prandial ou à 2 injections.
× Une hospitalisation de 10 jours est nécessaire afin de mettre en place l’insulinothérapie
de l’enfant.
× Si cas clinique d’un enfant en acidocétose : voir traitement acidocétose ci-dessus.
P33- DÉSHYDRATATION DE L’ENFANT
« Un enfant de 18 mois revient du Maroc avec ses parents. Il a la diarrhée depuis 5 jours et des
vomissements continuels. Il a eu un peu de sang dans les selles glaireuses. Il a perdu 11 % de son
poids et sa natrémie est de 158mE/L. Que faites-vous ? »
RAPPEL THÉORIQUE
1. DEFINITION DE LA DESHYDRATATION
La déshydratation est fréquente chez l’enfant et sa cause la plus fréquente est la gastro-entérite
virale. Elle peut également être liée à des apports insuffisants, des pertes excessives (digestives,
rénales, cutanées, pulmonaires) ou la présence d’un 3ème espace.
Plus l’enfant est jeune plus il est à risque de présenter une déshydratation en raison de plusieurs
facteurs : plus grande surface corporelle par rapport au poids (or, les pertes insensibles sont
proportionnelles à la surface corporelle), immaturité rénale (donc limitation du pouvoir de
concentration des urines et diminution de l’épargne de l’eau), dépendance d’une tierce personne
pour s’approvisionner en eau, présente plus souvent des vomissements/diarrhées/fièvre.
2. BESOIN D'ENTRETIEN
Il s'agit de la quantité d'eau qu'un patient doit recevoir par unité de temps pour répondre à ses
besoins métaboliques. Cela correspond à la somme des pertes sensibles et insensibles.
× Inf ou égale à 10kg :: 100mL/kg

× Entre 10-20 kg :: 50mL/ kg
× Sup à 20 kg :: 20mL/ kg
Exemple pour un enfant de 22 kg
× Pour les 10 premiers kilos, il faut 1000mL

× Pour les 10 kilos suivant, il faudra 500 mL
× Et pour les deux derniers kilo, il faudra 40 ml
× Au total, cet enfant aura besoin par jour de 1540mL
3. MANIFESTATIONS CLINIQUE = EVALUATION DE LA DESHYDRATATION
× La perte de poids (en rapport avec un poids récent) sera le meilleur critère d'évaluation
d'une déshydratation
× On peut aussi juger la déshydratation d'un enfant selon son état clinique
⊗ La persistance du pli cutanée se recherche sur l'abdomen, et va apparaître au-
delà d'une déshydratation extracellulaire de 7%
◆ Le retour en position plane est normalement instantanée, le pli cutanée
sera initialement paresseux (retour en 1-2 secondes) puis franc (> 2sec)
⊗ La sécheresse des muqueuses se recherche dans la bouche, sous la langue et
évalue le degré de déshydratation intracellulaire
⊗ Le niveau de conscience de l'enfant
⊗ Les yeux cernés
⊗ Ces signes sont les signes les plus fiables de la déshydratation de l'enfant.
En terme de signe clinique :
Signe clinique DSH légère (<5%) DSH modérée (5-9%) DSH sévère (>10%)
TA N N N ou ⬇
FC N ⬆ ⬆⬆
Pouls N N ou ⬇ ⬇
Etat
Léthargique,
général/conscien Alerte Irritable, fatigué
apathique, coma
ce
Déshydratation
Déshydratation sévère
modérée si 2
Pas de déshydratation si 2 signes ou plus
signes ou plus et
et au moins 1
au moins 1
Perte hydrique < 3% 3% < x < 9% ≥ 9%
Léthargique,
Etat général Bon, alerte Agité, irritable
inconscient
Fontanelle antérieure N Déprimée Très déprimée
Yeux N Cernés Enfoncés
Larmes Présentes Diminuées Absentes
Muqueuse buccale N Sèche Très sèche
Souplesse cutanée
Pli cutanée Diminuée Pli cutané présent
normale
Extrémités Chaudes Froides Froides
Peut être légèrement
TRC < 2 sec > 3 sec
allongé
Diurèse N Oligurie ( < 1cc/kg/h) Anurie
Soif N ⬆ ⬆⬆
Critères de gravité
× Indication absolues d'hospitalisation

⊗ Diarrhée profuse (> 8selles par 24 h) associée à des vomissements
⊗ Vomissements incoercibles
⊗ Déshydratation > 7% e/o pli cutanée
⊗ Echec réhydratation orale à domicile
⊗ Critère biologique
⊗ Acidose métabolique avec bicarbonate < 16mmol par l
⊗ Natrémie anormale > 145 ou < 135 mmol/l
× Indications relatives d'hospitalisation
⊗ Age < 3 mois
⊗ Diarrhée profuse sans vomissement
ATTITUDES THÉRAPEUTIQUES
1. MOYENS DE REHYDRATATION
× Par biberons : donner 1/3 la première heure, puis 2/3 durant les 3 heures suivantes
× Par cuillère/seringue :: très efficace si vomissements ++ et permet apports importants
× Par sonde naso-gastrique :: V++, asthénie, mère absente

2. PRINCIPE DE REHYDRATATION ORALE
SRO « idéale » pour l’Europe (ESPGAHN)

Na = 60mmol/L
K = 20mmol/L
Citrate = 10mmol/L
Glucose = 90mmol/L = 17g/L
Osmolalité = 240mmol/L
Il faut utiliser la solution orale de réhydratation (ORS/SRO), idéalement :
⇨ Il faut favoriser la voie orale, avec une réhydratation rapide sur 4 heures
× Volume à administrer selon le degré de déshydratation :
⊗ 4-5% = 50
⊗ 6-9% = 75
⊗ Au-delà de 10%, il est souvent nécessaire de faire un remplissage suivi de 100-
150 ml/kg d'ORS (et ce volume de remplissage n'est pas comptabilité dans le
volume de réhydratation)
⇨ Il faut administrer 1/3 du volume dans la première heure et puis le restant sur 3 heures
Cas particulier de la déshydratation hypernatrémique

× La réhydratation orale est plus sûre que la réhydratation IV (< diminue le risque de
convulsion)
× Le volume à administrer est toujours fonction du degré de la déshydratation mais se fera
sur 12 heures et non en 4!
× Diminution du Na de 0,5-1mEq/h max, contrôler le Na par 24 heures
3. PRINCIPE DE REHYDRATATION IV
× Indication de la réhydratation IV
⊗ Echec de la réhydratation orale
⊗ Trouble de la conscience
⊗ Iléus
⊗ DSH > 10% ou choc
La correction de la natrémie sera plus lente :: en 24 heures si normo ou hyponatrémie et en 48

heures si hypernatrémie
⚠ Jamais de solution hypotonique (ne restaura pas suffisamment le volume intravasculaire et
risque de causer une hyponatrémie qui pourrait précipiter l'apparition d'un œdème cérébral)
Pas de K+ avant miction et vérification de l'ionogramme et la fonction rénale (écarter une
hyperkaliémie avec une insuffisance rénal)
× Quid en cas de choc

⊗ Altération de la conscience : somnolence, irritabilité, convulsion, coma
◆ Si < 1 an : FC > 80bpm ou FC > 180bpm

◆ Si > 1 an : FC > 60bpm ou FC > 160bpm
⊗ Tachypnée > 60/min ou bradypnée < 10/min
⊗ TRC > 3 Sec, extrémités froides, marbrures
⊗ Absence de pouls périphériques ou difficilement palpable
⊗ Hypotension artérielle
◆ = signe tardif, à ne pas attendre
◆ Si est présent, le choc est d'office décompensé
◆ Mise en place de 2 voies d'accès vasculaire
◆ Remplissage NaCl 0.9% 20c/kg en 15 min
4. TYPE DE DESHYDRATATION ET LEUR TRAITEMENT

× Normonatrémique (Na entre 130 et 150) = isotonique
⊗ osmolarité 270-300mOsm/L
× Hyponatrémique (< 130) = hypotonique
⊗ Osmolarité < 270 mOsm/l
× Hypernatrémique (> 150mEq/L) = hypertonique
⊗ osmolarité > 310 mOsm/L
4.1. Déshydratation isotonique, normonatrémique
× Forme la plus fréquente de déshydratation
× Perte Na = perte d'eau (donc pas de gradient osmotique entre les milieux intra- et extra-
cellulaires
× Un choc hypovolémique peut apparaître relativement rapidement et sera traité en
fonction de la situation clinique
⊗ Si état de choc : remplissage comme précédemment
⊗ Si voie orale possible :: remplissage comme précédemment
⊗ Si nécessite IV
◆ Volume à perfuser sur 24 heures = déficit hydrique + besoin d'entretien +
pertes
◆ et déficit hydrique (mL) = poids en kg x (degré de dsh en %) x 10
◆ Solution :: NaCl 0.9% + G5%, rajouter le KCl après la miction et le
contrôle iono/fonction rénale (3mEq/kg/j)
4.2. Déshydratation hypotonique, hyponatrémique

× Survient le plus souvent chez des enfants présentant une DSH provoquée par des pertes
gastro-int, recevant des liquides hypotoniques pour la traiter
× Plus rarement, sera causée par une perte natrémique > perte hydrique du à
⊗ Pertes de Na extra-rénales (natriurèse < 20mmol/l) :
◆ Perte digestives : vomissements, diarrhées
◆ Pertes cutanées : brûlure étendue
◆ 3ème espace
⊗ Pertes rénales de Na (natriurèse > 20mmol/l)
◆ Diurétique : furosémique
◆ Néphropathie
◆ Pseudo-hypoaldostéronisme
◆ Insuffisance surrénalienne
⊗ Complications : œdème cérébral avec léthargie, céphalée, vomissements,
altération de la conscience, convulsions
× Traitement en fonction de la situation clinique
⊗ Si choc : remplissage comme ci-dessus
⊗ Si voie orale possible : cfr ci-dessus
⊗ Si nécessite IV
◆ Hyponatrémie symptomatique (avec altération de la conscience/
convulsion) : administrer 3-5ml/kg de NaCl 3% (chaque Ml/Kg augmente
la natrémie de 1mmol par litre)
▪ Lorsque la symptomatologie cesse, administrer NaCl 0.9% en visant
une correction de la natrémie de 0,5mmol/l/h
◆ Si hyponatrémie asymptomatique
▪ Volume à perfuser sur 24 heures = déficit hydrique + besoins
entretien + pertes
▪ Viser une correction de la natrémie de 0,5 mmol/L/h
▪ Solution : NaCl 0.9% + G5% rajouter le KCl après miction et contrôle
iono/fonctions rénales (3mEq/kg/j)
⚠ Risque de myélinolyse centropontine si correction de l'hyponatrémie est trop rapide : 2-6

jours après la correction de l'hyponatrémie (symptôme : tétraplégie, paralysie d'un ou plusieurs
nerfs crâniens)
4.3. Déshydratation hypertonique, hypernatrémique

× Perte H2O > perte Na, favorisée par tous les facteurs augmentant les pertes insensibles
d'eau (jeune âge, pyrexie)
× Relativement rare lors des GEA, mais peut survenir suite à une erreur iatrogène
(typiquement le parent qui a donné de l'eau trop sucrée à son eft, en provoquant un effet
osmotique et donc augmentant la diarrhée
⚠ en raison du mouvement d’eau allant du compartiment intracell vers extracell les signes
cliniques de DSH apparaissent plus tardivement
× ⚠ Dans le cerveau : la DSH et l’hyperNa provoquent une diminution du contenu
cellulaire en eau suivi par la production d’osmoles idiogéniques pour augmenter
l’osmolalité intracellulaire et limiter la fuite d’eau. La production comme l’élimination de
ces osmoles est lente et donc la correction de la natrémie doit être
⊗ Si réhydratation trop rapide ou avec soluté trop hypotonique : ↓osmolalité
extracell → entrée d’eau dans compartiment intracell cérébral → œdème cérébral
⊗ Si réhydratation trop lente ou avec soluté hypertonique : risque
hémorragique/thrombotique cérébral
× Traitement en fonction de la situation clinique :
⊗ Si choc : remplissage Cf. précédent
⊗ Si voie orale possible : Cf. précédent
⊗ Nécessité IV :
◆ Perfusion lente sur 48h avec ↓ du Na de 0.5mmol/L/h max
◆ Volume à perfuser pour chaque 24h : déficit hydrique/2 + besoins
d’entretien (pour 24h) + pertes (sur 24h)
◆ Soluté : NaCl 0.45% + G5% rajouter le KCl après miction et contrôle iono
et fonction rénale (3mEq/kg/j)
◆ Surveillance de la natrémie/4h puis 6h
« Un enfant de 18 mois revient du Maroc avec ses parents. Il a la diarrhée depuis 5 jours et des
vomissements continuels. Il a eu un peu de sang dans les selles glaireuses. Il a perdu 11 % de son
poids et sa natrémie est de 158mE/L. Que faites-vous ? »
1/ Quick look : CRC > probablement anormal au vu du DSH à 11%

2/ Monitoring cardio-respiratoire, obtention des paramètres, valeurs normales pour
l'âge. Pour 11kg, on s’attend à ce genre de paramètres : FC entre 100-160bpm, FR 25-
30/min, PAs 74-94 et PAM 43-57mmHg
3/ Prise en charge ABCDE
A. Est-ce que les voies aériennes sont libres? sont à risques? sont obstruées?
B. FTVO? Administrer de l'O2 à 100%
C. 5P (pouls, PA, précharge, perfusion < TRC, Fréquence) : sera probablement
anormaux dans ce cas
◆ 2 voies d'accès vasculaires (voire intra-osseux si échec), effectuer des
prélèvements si possible
Prélèvement : hémato-CRP, iono complet, fonction rénale, tests
hépatiques, glycémie + hémoc + gazo capillaire (pH, iono, bicar,
glycémie)
◆ Remplissage IV NaCl 0.9 20cc/kg en 15 min (max 60cc/kg, réévaluation
clinique nécessaire entre chaque remplissage)
D. Pupilles? Glycémie (voir la gazo), Température?
E. « Ample », permet de compléter l'anamnèse
4/ Après stabilisation hémodynamique, hospitalisation et réhydratation IV avec
correction lente de la natrémie sur 48 heures avec diminution du Na de
0.5mmol/L/heures max
× Suivi natrémie toutes les 4 heures puis toutes les 6 heures
× Compensation des pertes Per Os si possible (ORS 10cc/kg/selles) sinon IV relais
réhydratation Per Os dès que possible
× Reprise d'une alimentation dès que possible
5/ Réaliser des coprocultures
× Indication des coprocultures ::
◆ Diarrhée aiguë glaireuse ou sanglante
◆ T° > 48h
◆ Eft en milieu d'accueil
◆ Contexte épidémique
6/ Rappel orientation diagnostique
× Diarrhée aiguë hivernale, épidémique : rotavirus
× Diarrhée aiguë glaireuse ou sanglante : salmonella, shigella, campylobacter
jejuni, e coli hémorragique
× Diarrhée dans contexte d'antibiothérapie : c difficile
7/ Antibiothérapie - selon l'antibiogramme
× Sera le plus souvent non nécessaire SAUF
◆ Salmonella : ceftriaxone uniquement si bactériémie ou présence de
lésions focales suppurales (sites les plus touchés sont les Os et les
méninges)
◆ Shigella : ceftriaxone/azithromycine ; bénéfice à traiter la maladie même
sans bactériémie car cela diminue la durée
◆ Campylobacter : azithromycine
◆ E coli : ceftriaxone si forme septique
P34 - CARENCES VITAMINIQUES
« Un enfant de 11 mois est amené par ses parents car il a convulsé à domicile. Il n’a pas de fièvre.
La mise au point aux urgences montre une calcémie à 5mg/dL. Que faites-vous ? »
EPIDEMIOLOGIE
La prévalence des déficits en vitamines varie en fonction des populations concernées.
En Europe et dans les pays développés, le déficit prédominant est le déficit en vitamine D. Il
concerne en moyenne 30 à 40% des enfants.
Dans les pays en voie de développement, la sous nutrition est la principale cause de carences
vitaminiques et concerne les principales vitamines du groupe B (B1, B2, B3, B9 et B12),
auxquelles s’ajoutent les vitamines lipophiles (A, D et E) et la vitamine C
Les vitamines sont des substances organiques indispensables au maintien de nombreuses

fonctions physiologiques et nécessaires à la croissance. L’homme ne peut assurer la synthèse des
vitamines en quantité suffisante ; elles doivent être apportées par l’alimentation.
On les subdivise en deux groupes : les vitamines liposolubles et les vitamines hydrosolubles.
× Les vitamines liposolubles utilisent les voies d’absorption intestinale, de transport et

d’excrétion des lipides alimentaires. Elles comprennent les vitamines A, D, E, K.
× Les vitamines hydrosolubles sont excrétées principalement par voie rénale. Elles
comprennent les vitamines du groupe B et la vitamine C.
FACTEURS DE RISQUE
1. GENERAUX
× Malnutrition (Distinguer malnutrition de sous-nutrition ou sous-alimentation ; la
première désigne un état pathologique causé par l’excès ou le défaut en un ou plusieurs
nutriments, la seconde est un état de manque quantitatif en nutriments dû à des apports
alimentaires insuffisants pour combler les dépenses énergétiques)
× Prématurité
× Enfants atteints de pathologies causant un syndrome de malabsorption/maldigestion :
⊗ Mucoviscidose ; maladie cœliaque ; maladie de Hirschsprung ; déficit
immunitaire ; maladie métabolique (déficits congénitaux en disaccharides) ;
maladie de Wilson ; syndrome du grêle court ; atrésie des voies biliaires ;…
2. FACTEURS DE RISQUES LIES A LA CARENCE EN VITAMINE D :

× Pauvre exposition au soleil
× Défaut d’hydroxylation dans l’insuffisance rénale et hépatique
× Syndrome néphrotique
× Hypoparathyroïdies
× Obésité
× Déficit dans les apports
× Ex prématuré
× Traitement anti-convulsant
CLINIQUE
1. VITAMINE A
× Carence associée à des atteintes oculaires principalement.
× Développement d'une héméralopie et diminution de l'acuité visuelle dans un 1er temps
⊗ Se développent ensuite une xérose cornéenne et conjonctivale avec apparition
d'ulcère cornéen, de taches de Bitot (taches nacrées et triangulaire sur la
conjonctive) avec évolution progressive et irréversible vers la cécité.
× Susceptibilité accrue aux infections (rougeole, diarrhées infectieuses).
2. VITAMINE B1 (THIAMINE)
× Carence responsable du Béribéri avec des atteintes cardio-vasculaires et neurologiques
× Le béribéri infantile apparaît vers 2-3 mois chez des enfants souffrant de malnutrition ou
alimentés exclusivement par des laits non supplémentés en thiamine ou allaité par des
mères carencées.
⊗ Début brutal avec apparition d'une défaillance cardiaque aiguë à prédominance
droite non obstructive avec œdème, tachycardie, cyanose, polypnée et
vomissements.
⊗ Ces enfants sont caractérisés par leur cri enroué voire aphone en raison d'une
paralysie récurrentielle.
⊗ Une forme de méningite aseptique est également décrite avec vomissements,
convulsions, nystagmus mais sans anomalie du LCR.
× Les atteintes neurologiques comprenant polyneuropathie et encéphalopathie de
Wernicke-Korsakov touchent surtout les adultes et particulièrement les alcooliques.
3. VITAMINE B2 (RIBOFLAVINE) ET B3 (NIACINE)
Le déficit isolé de l’une ou de l’autre de ces vitamines est rare chez l’enfant.
× Le déficit en B2 peut survenir en cas de malnutrition sévère et dans de rare cas d’erreur
innée du métabolisme menant à une synthèse insuffisante de riboflavine.
⊗ Symptomatologie du déficit en riboflavine est aspécifique, similaire au déficit en
d’autre vitamines hydrosolubles : atteintes cutanéo-muqueuses (dermatite
séborrhéique, glossite, stomatite, xérophtalmie, anémie normochrome
normocytaire).
× Le déficit en B3 cause une pathologie appelée pellagre caractérisée par trois atteintes
spécifiques
⊗ Cutanée : dermatite séborrhéique des zones exposées au soleil
⊗ Digestive : diarrhée et vomissements
⊗ Neurologique : démence, insomnie, délire, anxiété.
4. LES DEFICITS EN VITAMINES B5, B6, B7, B8 (RARE)

5. VITAMINE B9 (ACIDE FOLIQUE)
× La carence en B9 est principalement due à une insuffisance d’apport (malnutrition,
enfants nourris au lait de chèvre sensiblement moins riche que le lait de vache en B9).
× Certains états pathologiques ou non sont associés à des besoins accrus en folate et
peuvent être responsables d’un déficit relatif en B9 (grossesse, anémies hémolytiques
chroniques, maladie cutanée exfoliative, ...).
× Enfin la prise de certains médicaments qui interfèrent avec le métabolisme de l’acide
folique peuvent mener à une carence (triméthoprime, méthotrexate, phénytoïne, ...)
× Développement d’une macrocytose suivi d’une anémie macrocytaire, rarement

responsable de troubles neurologiques.
× La carence maternelle pendant la grossesse peut provoquer un défaut de fermeture du
tube neural chez l’embryon ainsi qu’un retard de croissance intra-utérin.
6. VITAMINE B12 (COBALAMINE)
× Surtout associée à des états menant à une absorption inadéquate (anémie de Biermer,
gastrite et gastrectomie, insuffisance pancréatique, pathologies/ résection de l’intestin
grêle (en particulier l’iléon)), l’usage prolongé d’antiacides (IPP, antiH2)
× L’insuffisance d’apport isolée en cobalamine est une cause rare de déficience, les enfants
allaités par des mères qui suivent un régime végétarien strict sont à risque.
× Cliniquement, la carence en B12 se manifeste par une macrocytose voire une anémie
macrocytaire, une glossite atrophique et une atteinte neurologique avec polyneuropathie
sensitivo-motrice, atteinte du SNC avec ataxie cérébelleuse, irritabilité, démence, ...
7. VITAMINE C
× Carence responsable du scorbut.
× Scorbut se manifeste par des hémorragies (pétéchies, gingivorragies, ecchymoses, ...), de
l’hyperkératose, des arthralgies, œdème des extrémités.
8. VITAMINE D
× La carence en vit. D est due à des apports insuffisants, une exposition insuffisante au
soleil.
× Associée au développement d’une hypocalcémie, d’une hypophosphorémie. Chez l’enfant
le déficit de minéralisation au niveau des cartilages de croissance mène au rachitisme. Le
rachitisme provoque des anomalies squelettiques caractéristiques :
⊗ "Chapelet costal" visible et palpable correspondant à l’élargissement des
jonctions costo-chondrales
⊗ Bourrelets des poignets et des chevilles
⊗ Retard de fermeture des fontanelles, d’éruption dentaire
⊗ Craniotabès : ramollissement de la voûte crânienne
⊗ Jambes arquées, scoliose, hyperlordose, ...
9. VITAMINE E (TOCOPHEROL)
× La carence en vitamine E survient chez les individus souffrant de malabsorption des
graisses. Les enfants souffrant d’anémie hémolytiques congénitales (thalassémie,
drépanocytose, sphérocytose, déficit en G6PD) ont des taux sériques de vitamine E bas
en raison d’un stress oxydatif important.
× Atteinte neurologique responsable d’un syndrome spino-cérébelleux (ataxie,
hyporéflexie, perte de la proprioception et de la sensibilité à la vibration). Possible
rétinopathie.
× Le déficit en vitamine E réduit la durée de vie des érythrocytes et est associé à des
anémies hémolytiques chez le prématuré.
10. VITAMINE K
× La vitamine K existe sous 2 formes : K1 (phylloquinone) et K2 (ménaquinones).
⊗ La forme K1, d’origine végétale se retrouve dans les légumes verts (Brocoli,
épinards).
⊗ La forme K2 synthétisée par des bactéries de notre microflore colique et grêle
terminale
× L’absorption de la vitamine K a lieu dans le grêle proximal et nécessite une concentration
de sels biliaires suffisante ainsi qu’une fonction pancréatique satisfaisante.
× Les causes de déficit en vitamine K sont les causes de malabsorption des graisses
(d’origine hépatique, biliaire, pancréatique ou intestinale), la prise d’antibiotique par la
destruction de la flore productrice de vitamine K.
× Rôle fondamental dans la coagulation sanguine comme co-enzyme de la carboxylase
activatrice des facteurs II, VII, IX, X, protéine C et S. La carence en vitamine K induit une
diathèse hémorragique (saignement spontané, ecchymose, hématome, hémarthrose,
hématurie, méléna, ...).
× Le nouveau-né est particulièrement à risque de déficience en vitamine K en raison d’un
faible transfert placentaire, de taux faible via le lait maternel, d’une synthèse intestinale
faible du fait de l’absence de bactéries et d’une relative immaturité hépatique avec une
utilisation suboptimale de la vitamine K.
⊗ La maladie hémorragique du nouveau-né est caractérisée par des saignements
cutanéo-muqueux, intestinaux, à la plaie du cordon et dans les cas graves par des
hémorragies intracrâniennes. L’administration d’une dose de vitamine K à
chaque nouveauné à la naissance permet de prévenir cette condition
potentiellement mortelle.
11. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Le diagnostic différentiel des tableaux cliniques liés à chaque carence n’est pas intéressant à
détailler car assez peu pratique.
Par contre, il est important de penser aux carences vitaminiques qui accompagnent presque
systématiquement diverses pathologies (malnutrition, malabsorptions, insuffisance rénale,
insuffisance hépatique, insuffisance pancréatique, ...) pour pouvoir supplémenter adéquatement
les patients.
Il est important de garder à l’esprit que les carences vitaminiques sont responsables de
véritables syndromes cliniques et y penser devant un tableau clinique inexpliqué.
12. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
Le dosage sérique des différentes vitamines existe. Il n’est pas recommandé de réaliser des
dosages sériques dans un but de dépistage d’une carence car les normes optimales ne sont pas
toujours bien connues et sont controversées ce qui rend l’interprétation des résultats difficiles.
Le dosage des vitamines doit être réalisé spécifiquement en cas de suspicion clinique de carence.
Des besoins journaliers sont établis pour chaque vitamine en fonction de l’âge.
Pour chaque patient et en fonction de la situation clinique, les besoins en vitamines doivent être
évalués de façon régulière et une supplémentation doit être instaurée si ces valeurs ne sont pas
atteintes. Dans les pays industrialisés, pour autant que le régime soit équilibré et que l’on ne
souffre pas de pathologie chronique, les besoins sont assurés sauf pour la vitamine D.
De manière préventive, la supplémentation est recommandée pour :
× Vitamine A chez les enfants dans les pays en voie de développement (réduction de la
mortalité par infection)
× Vitamine D chez les enfants en allaitement exclusifs, enfants à risque de carence

(prématurés, enfants noirs suivant un régime végétarien, enfants souffrant de
malabsorption)
× Vitamine B9 chez la femme avec désir de grossesse pour la prévention des anomalies de
fermeture du tube neural.
Les protocoles de traitement des carences en vitamine sont spécifiques à chaque vitamine.
« Un enfant de 11 mois est amené par ses parents car il a convulsé à domicile. Il n’a pas de fièvre.
La mise au point aux urgences montre une calcémie à 5mg/dL. Que faites-vous ? »
Ici on est devant un tableau d’hypercalcémie, la définition de l’hypercalcémie est un chiffre

supérieur à 2,65 mmol/l, soit 105 mg/l chez l’enfant et l’adolescent. Il y a une relation entre le
niveau d’hypercalcémie et l’apparition des signes cliniques.
P35 – DEPISTAGES NEONATAUX
« Une maman vous téléphone car on la rappelle à la maternité pour son enfant dont le dosage de
TSH est anormal au sang du cinquième jour. Que faites-vous ? Quelles explications lui donner ? »
RAPPEL THÉORIQUE
1. CRITERES POUR QU’UNE PATHOLOGIE ENTRE DANS LE PROGRAMME DE DEPISTAGE

NEONATAL
× L’affection doit être suffisamment grave et d’apparition précoce pour que le traitement
ait un impact significatif sur la morbi-mortalité (autrement dit, il faut que l’affection soit
suffisamment grave pour que sans traitement, elle entraine une morbi-mortalité
importante)
× Un traitement efficace doit exister et être accessible
× La méthode de dépistage doit être simple, peu coûteuse, fiable et applicable à grande
échelle
× Les résultats doivent être rapidement disponibles pour permettre une prise en charge
précoce
× Le traitement de l’affection dans les stades présymptomatique ou symptomatique
précoce soit plus efficace que s’il était instauré au moment du diagnostic clinique
× Un bilan doit être mis en place par la suite pour identifier les vrais positifs et éliminer les
faux positifs, et ce bilan doit également être facilement accessible
2. LE DEPISTAGE NEONATAL DES MALADIES METABOLIQUES ET ENDOCRINIENNES
Ce type de dépistage se fait en réalisant un test de Guthrie entre le 3ème et le 5ème jour de vie.
2.1. Comment réalise-t-on un test de Guthrie ?
On prend du sang au niveau du talon du nouveau-né (c’est le plus souvent au niveau du talon,
mais cela peut aussi se faire sur le dos de la main ou sur une veine du bras !), et ensuite on étale
les gouttes de sang sur du papier buvard. On laisse ensuite sécher et puis on envoie au
laboratoire pour analyser. Le prélèvement est généralement fait à la maternité, mais peut
également se faire à domicile.
2.2. Pathologies recherchées :

× L’hypothyroïdie congénitale*
× Les aminoacidopathies telles que :
⊗ La phénylcétonurie*
⊗ Les tyrosinémies
⊗ La leucinose (ou « maladie du sirop d’érable ») *
⊗ L’homocystinurie
× Les galactosémies
× Les anomalies de l’oxydation des acides gras suivantes :
⊗ MCAD = Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne *
⊗ MAD = Déficit en multiple acyl-CoA déshydrogénase*
⊗ VLCAD = Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à très longue chaîne
× Les acidémies organiques telles que :
⊗ L’acidémie méthylmalonique*
⊗ L’acidémie propionique*
⊗ L’acidurie glutarique de type I*
⊗ L’acidémie isovalérique*
× La mucoviscidose (depuis 2019)
En Communauté flamande, 11 maladies sont systématiquement dépistées chez les nouveau-nés :

les 9 marquées d’une « * » + l'hyperplasie congénitale des surrénales (ou syndrome adréno-
génital, via un dosage de la 17 OH-progestérone) et le déficit en biotinidase.
En Fédération Wallonie-Bruxelles, 14 maladies sont dépistées (les 14 citées au-dessus). On ne

dépiste cependant pas automatiquement l'hyperplasie congénitale des surrénales et le déficit en
biotinidase (mais certains centres le font).
Le centre de l’ULB par exemple propose le dépistage du syndrome adréno-génital et du déficit en

biotinidase.
Le dépistage de la mucoviscidose fait partie du test de Guthrie depuis fin 2019.
2.3. Chez le prématuré :
Pour les prématurés, la réalisation du test de Guthrie est un peu différente, ainsi que l’analyse de
ses résultats (pour les raisons expliquées ci-dessous). On réalise un 1er Guthrie à la naissance, un
2ème à 3 jours de vie et enfin un 3ème à 28 jours de vie/à la sortie de l’hôpital/72h après l’arrêt de
la TPN.
× Guthrie à l’admission (avant de débuter la TPN) :

⊗ Faux + pour TSH
⊗ aa et acylcarnitines fiables
⊗ État catabolique du nouveau-né prématuré : faux + pour les anomalies
d’oxydation des acides gras
× À J3 :
⊗ Résultats corrects pour hypothyroïdie congénitale
⊗ Profil des acylcarnitines perturbés par la TPN
⊗ Anomalies d’oxydation des acides gras masquées
× A J28 ou avant la sortie ou min 48-72h après arrêt TPN
⊗ Fonction thyroïdienne à maturité.
⊗ Statut nutritionnel normalisé. Profil des acides aminés et acylcarnitines naturels
du nouveau-né.
⊗ Diminution du pouvoir prédictif de certains marqueurs
2.4. Bilans et traitements des pathologies recherchées dans le Guthrie :
Tout d’abord, il est important de noter qu’un résultat pathologique lors du Guthrie ne signifie
pas d’office que l’enfant est atteint de la pathologie en question ! avant de réaliser un bilan, il est
important de réaliser un 2ème prélèvement pour vérifier le résultats (il y a des faux positifs !). Si
lors du 2ème prélèvement le résultat est toujours pathologique, alors il y a à ce moment lieu de
réaliser un bilan.
× Hypothyroïdie congénitale : voir vignette clinique

× Phénylcétonurie :
⊗ Bilan : 2ème dosage de phénylalanine et si ce dosage est positif (= élevé), alors
doser la BH4 + test de charge en BH4 (permettant d’identifier le déficit)
⊗ Traitement :
◆ Si déficit en PAH : régime pauvre en phénylalanine (contenue dans les
protéines animales) + compléments en aa, vitamines et minéraux (pour
éviter les carences dues au régime) + traitement de réactivation de la
PAH vers 4 ans
◆ Si déficit en BH4 : supplémentation et neurotransmetteurs
× Tyrosinémie :
⊗ Bilan : 2ème dosage de la tyrosine sanguine, dosage de l’acide delta
aminolévulinique dans les urines, chromatographie en phase gazeuse des urines.
⊗ Traitement : régime strict d’éviction de phénylalanine et tyrosine, NTBC
(Nitisinone)
× Leucinose :
⊗ Bilan : chromatographie des aa, dosage de la leucine/isoleucine/valine, dosage
urinaire des alpha-céto-acides à chaîne ramifiée par chromatographie en phase
gazeuse, tests génétiques à la recherche de la mutation causale
⊗ Traitement :
◆Phase aiguë : insuline-glucose et lipides intraveineux, avec une

surveillance des acides aminés plasmatiques et une supplémentation en
isoleucine et en valine. Hémodialyse souvent nécessaire, voire
hémofiltration
◆ Phase chronique : lait riche en calories et pauvres en aa à chaînes
ramifiées + restriction en leucine. Suivi rapproché essentiel.
Transplantation hépatique.
× Homocystinurie :
⊗ Bilan : 2ème dosage de l’homocystéine sanguine, évaluation de l’activité
enzymatique de la CbS, recherche de mutation du gène CBS
⊗ Traitement :
◆ Pour les patients sensibles à la pyridoxine : pyridoxine + acide folique (vit

B9) + vit B12
◆ Pour les autres : régime pauvre en méthionine et enrichi en cystine,
combiné avec des suppléments en pyridoxine, acide folique et vitamine
B12. Bétaïne anhydre en complément au régime
× Galactosémies :
⊗ Bilan : 2ème dosage du galactose sanguin, arrêt AM et remplacement par lait
artificiel sans lactose, recherche de la mutation causale
⊗ Traitement : éviction du galactose, régime à base de soja et de produits sans
lactose + supplémentation en vit D, K et calcium
× Anomalies de l’oxydation des acides gras :
⊗ Bilan : 2ème dosage, recherche de mutations causales
⊗ Traitement :
◆ En aigu : perfusion de glucose
◆ En chronique : éviter les périodes de jeûne, prise fréquente de nourriture
× Acidémies organiques :
⊗ Bilan : 2ème dosage, chromatographie en phase gazeuse des urines, mesure de
l’activité enzymatique, recherche des mutations causales
⊗ Traitement :
◆ En aigu : arrêt de l’apport en protéines + perfusion IV pour l’apport de
calories non protéiques. Parfois nécessité d’hémodialyse
◆ En chronique : régime hypoprotidique, supplémentation en carnitine.
× Mucoviscidose :
⊗ Bilan : test à la sueur, dosage de l’élastase fécale, dosage vitamines ADEK, lipase,
recherche mutation causale (δF508 ++)
⊗ Traitement : régime hypercalorique, suppléments en enzymes pancréatiques,
vitamines liposolubles, prévention et traitement précoce des infections
respiratoires, kiné respiratoire
3. LE DEPISTAGE DES HEMOGLOBINOPATHIES.
Électrophorèse de l’hémoglobine systématique en même temps que le Guthrie.
3.1. Résultats anormaux :

× Drépanocytose
× Syndrome drépanocytaire
× Béta thalassémie majeure
× Hémoglobinose H
3.2. Attitude :
× Recontrôle immédiat sur sang veineux en cas de résultat anormal + dépistage G6PD +
contrôle parents si non réalisé.
× Si suspicion d’hétérozygotie ou porteur sain d’un variant de l’hémoglobine : recontrôle à
3 mois sur sang veineux + contrôle parents si non réalisé.
4. LE DEPISTAGE DE LA SURDITE.
Otoémissions (OE) acoustiques systématiques à réaliser chez les nouveau-nés après la sortie de
la maternité (sauf suivi « Kind en Gezin » en région flamande).
4.1. Attitude :
× Si OE anormales : rdv en ORL avec réalisation de potentiels évoqués auditifs (BERA)
pour vérifier s’il s’agit d’un faux positif (à cause de la présence de cérumen, liquide, …)
ou d’une réelle anomalie auditive.
× BERA systématique si
⊗ Antécédent familial surdité héréditaire
⊗ Consanguinité au 1er degré
⊗ Infection congénitale CMV, toxoplasmose, rubéole, syphilis, herpès.
⊗ Toxiques durant la grossesse (alcool, drogues)
⊗ Apgar 0 à 6 à 5 minutes
⊗ Age gestationnel < 36 SAG ou poids de naissance < 1500g
⊗ Séjour > 5 jours en néonatologie
⊗ Médication ototoxique
⊗ Exsanguino-transfusion
⊗ Ventilation assistée > 24h
⊗ Malformation tête et cou ou syndrome polymalformatif associé à une
hypoacousie
⊗ Maladie neurologique (méningite par ex) ou endocrinienne (pathologie
thyroïdienne par ex)
× Si une anomalie de la cochlée est décelée, il est possible de proposer la mise en place
d’implants cochléaires afin d’améliorer la condition de l’enfant et lui permettre un
meilleur développement.
5. CARDIOPATHIES CONGENITALES
Les échographies prénatales sont tout d’abord un bon moyen de détecter des anomalies avant la
naissance.
Ensuite, il n’existe pas de réel test de « dépistage » des anomalies congénitales chez le nouveau-
né, mais celles-ci sont systématiquement recherchées via la réalisation d’un examen clinique
complet comprenant une auscultation cardiaque attentive et la recherche d’une asymétrie des
pouls entre les membres supérieurs et inférieurs. Le clinicien utilise également un saturomètre
afin de détecter des problèmes d’oxygénation sanguine.
Si l’examen met en évidence une quelconque anomalie, il y a alors lieu de réaliser une
échographie cardiaque à la recherche d’une pathologie expliquant la clinique.
Le traitement consistera ensuite éventuellement en une chirurgie correctrice de l’affection en

question. Il est également possible de réaliser un simple suivi cardiologique jusqu’à
normalisation pour certaines anomalies.
6. LUXATION CONGENITALE DE HANCHE
Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est purement clinique : il se base sur la

réalisation de deux manœuvres : la manœuvre de Barlow et la manœuvre d’Ortolani. Ces
différentes manœuvres sont à réaliser à chaque visite car il s’agit d’une anomalie de
développement !
La manœuvre de Barlow : le genou de l'enfant est empaumé et une manœuvre de piston est
exercée d'avant en arrière, ce qui luxe la hanche en postérieur. Lorsqu'on ramène la hanche en
place, elle se réduit avec un ressaut caractéristique. Ce signe peut être présent jusque l'âge de 3
mois, en cas de hanche instable.
La manœuvre d’Ortolani : cette manœuvre est faite aux deux hanches à la fois. Le genou de
l'enfant est empaumé et la hanche est portée en abduction. Une pression est exercée sur le grand
trochanter avec l'index. La hanche luxée se réduit avec un ressaut caractéristique. Ce signe peut
être présent jusque l'âge de 3 mois en cas de hanche luxée mais encore réductible.
Le signe de Galeazzi est également suggestif d’une luxation de hanche : il s’agit d’une impression
d’inégalité de longueur des membres inférieurs lorsque l’enfant est couché sur le dos et que les
jambes sont pliées avec les genoux vers le haut. Un genou sera donc plus haut que l’autre.
6.1. Prise en charge et traitement :
Si une anomalie est détectée lors de la réalisation de ces manœuvres, il convient d’envoyer le
nouveau-né réaliser une échographie de hanches (s’il a <6 mois) afin de vérifier la
présence/absence d’une luxation congénitale, ou une radiographie des hanches (s’il a >6 mois).
Pour une enfant de moins de 3 mois :

× Si l’enfant a tout au plus une immaturité de hanche, il ne faut pas traiter mais recontrôler
à 6 semaines de vie
× Si l’enfant a une hanche luxée et fixée d’emblée (luxation tératologique), il faut opérer
vers l’âge de 1 an
× Si l’enfant a une hanche luxable (Barlow positive), un appareillage d’abduction est
proposé (culotte de Frejka ou harnais de Pavlik)
× Si l’enfant a une hanche luxée mais réductible (Ortolani positif), un appareillage
d’abduction est proposé
Pour un enfant de plus de 3 mois :
× Si l’enfant a une hanche luxable (Barlow positive), un appareillage d’abduction est

proposé
× Si l’enfant a une hanche luxée mais encore réductible (Ortolani positif), un appareillage
d’abduction est proposé
× Si l’enfant a une hanche luxée mais devenue irréductible, il faut placer l’enfant en
traction puis réaliser une réduction orthopédique sous anesthésie et plâtrer l’enfant avec
un plâtre pelvipédieux, suivi du port d’attelles après le retrait du plâtre
« Une maman vous téléphone car on la rappelle à la maternité pour son enfant dont le dosage de
TSH est anormal au sang du cinquième jour. Que faites-vous ? Quelles explications lui donner ? »
Rappel : Le dépistage de l'hypothyroïdie congénitale repose sur la mesure de la TSH sur papier
buvard (dans le Guthrie).
On va donc pouvoir expliquer à la maman pourquoi on a réalisé un dosage de la TSH : pour

dépister l’hypothyroïdie congénitale.
L’hypothyroïdie congénitale est une maladie potentiellement grave en absence de traitement

précoce (anomalies du développement psychomoteur, nanisme…), qui touche environ 1
nouveau-né sur 3000 à 4000.
La rapidité de la mise en route du traitement et de la normalisation du bilan thyroïdien

conditionnent le pronostic. � Important d’expliquer à la maman que c’est d’ailleurs pour ça
qu’on fait le dépistage de l’hypothyroïdie congénitale !
On va également lui expliquer que lorsqu’un dosage est anormal, cela nécessite un recontrôle
par mesure de la TSH et T4 dans le sang veineux + dosage thyroglobuline (marqueur de tissu
thyroïdien). Il est donc important de dire à la mère que ce n’est pas parce que le 1er dosage était
anormal que son enfant a d’office une hypothyroïdie congénitale ! on va refaire un 2ème dosage,
qui conditionnera le reste de la prise en charge.
Par contre, par mesure de sécurité, l’enfant doit être convoqué en urgence et réexaminé.
Si le 2ème test est négatif, cela ne nécessite pas de suivi.
Si le 2ème test est positif, cela nécessite un bilan et un traitement précoce par L-thyroxine.
1. BILAN
× Anticorps anti TPO et Anticorps stimulant le récepteur de la TSH
× Iodémie et iodure
× Échographie thyroïdienne (glande en place ? goitre ?)
× RX genoux (noyaux d’ossification fémoraux inférieurs et supérieurs absents en cas
d’hypothyroïdie)
× Scintigraphie thyroïdienne
2. TRAITEMENT
× Start avec L-thyroxine 10-15 mcg/Kg/jour en 1x à jeun le matin à adapter à la clinique et
au bilan biologique
× Suivi clinique rapprochée au début 1x/semaine) et puis selon évolution
× Bilan thyroïdien 1x/semaine pdt un mois et puis 1x/2-4 semaines)
⇨ Autres explications sur la pathologie qu’on peut fournir à la maman :
3. CLINIQUE DE L’HYPOTHYROÏDIE
Le plus souvent asymptomatique, mais si diagnostic tardif on peut retrouver ces signes à
l’examen :
× Hypotonie, somnolence, hypothermie

× Ventre ballonné, constipation
× Hernie ombilicale
× Ictère (d’apparition retardée)
× Protrusion de la langue/macroglossie
× Persistance de lanugo (duvet sur le corps)/cheveux abondants et secs
× Fontanelles antérieure et postérieure larges
× Goitre
× Difficultés alimentaires, stagnation staturale avec prise pondérale normale
4. ORIGINE
× Dysgénésie thyroïdienne (le plus fréquent, sporadique) : la glande ne se développe pas
normalement :
⊗ Ectopie thyroïdienne dans 30-50 % des cas
⊗ Athyréose dans 15-30% des cas (il n'y a pas de glande thyroïdienne)
⊗ Hypoplasie de la glande thyroïde dans moins de 5% des cas
× Erreurs innées de l'hormonosynthèse (5-10%) : héréditaire ; récessif > dominant
× Secondaire à une insuffisance en TSH (panhypopituitarisme) : autres signes dont
hypoglycémie précoce
Une partie des hypothyroïdies avec glande en place diagnostiquées à la naissance sont
transitoires
× Secondaires à une surcharge en iode en période périnatale

× Secondaires à une dysthyroïdie maternelle /prise de médicaments antithyroïdiens pdt la
grossesse ou à un passage transplacentaire d'anticorps bloquant la thyroïde, lorsque la
mère a une pathologie thyroïdienne d'origine auto-immune : l'hypothyroïdie du
nouveau-né à la naissance disparaîtra après quelques jours ou quelques semaines.
P36 – ICTERES CHEZ L’ENFANT
« Un enfant de 10 ans présente depuis ce jour une température à 39°C et une urticaire discrète.
Il a vomi 2 fois et est inappétent. Ses parents ont constaté qu’il était jaune. Que faites-vous ?»
La bilirubine est le produit de dégradation de l’hémoglobine, et se retrouve donc principalement

dans les macrophages. La bilirubine ainsi plasmatique est liée à l’albumine, c’est la bilirubine
non conjuguée (=libre), c’est la majorité de la bilirubine totale. Sa concentration ne dépasse pas
15 µmol/L.
Vu qu’elle est liée à l’albumine, elle ne peut pas franchir la barrière glomérulaire. Elle est donc
transportée vers les hépatocytes où elle est conjuguée par une glucuronide transférase, et
devient de la bilirubine conjuguée (= directe). Elle est hydrosoluble et peut donc être sécrétée
vers le pôle biliaire de l’hépatocyte, vers le canalicule biliaire, puis vers l’intestin où elle colore
les selles. Sa concentration ne dépasse pas 5 µmol/L.
Il n’y a donc pas de bilirubine non conjuguée dans les urines, mais une partie de la bilirubine
conjuguée formée dans l’hépatocyte reflue dans le plasma. Vu qu’elle est hydrosoluble, elle passe
à travers la barrière glomérulaire et colore les urines.
RAPPEL
Bilirubinémie : normalement < 1 mg/dl Ictère détectable :
× Chez l’adulte à partir de 2 mg/dl

× Chez l’enfant à partir de 5 mg/dl
× Chez le nouveau-né à partir de 7 mg/dl
CLINIQUE
Signes et symptômes pouvant être associés à l’ictère :

× Prurit (Maladie de Wilson)
× Nausée, vomissement, diarrhée, × Colique biliaire (ex : Lithiase de la
constipation VB)
× Douleur abdominale (Hépatite,) × Hématome
× Urines foncées, selles décolorées × Hépato/splénomégalie
× Température (ex : Angiocholite) × Inappétence, perte de poids
× Masse abdominale (ex : Tumeur) × Fatigue.
× Anneau de Kayser-Fleischer
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
1. HYPERBILIRUBINEMIE CONJUGUEE (OU DIRECTE)
= Augmentation de la bilirubine totale avec > 20% de la bilirubine sous forme conjuguée.
1.1. Associée à une augmentation des transaminases
Phosphatases Médicaments < Hépatites virales

Alcool
alcalines et γGT Paracétamol (virus
normales ou peu hépatotropes,

augmentées EBV, CMV, HSV,
…)
Hépatites auto- Syndrome de Budd-
Stéatose
immunes Chiari
Hémochromatose Maladie de Wilson Mucoviscidose
Déficit en α 1
Cancer primitif du foie Métastases hépatiques
antitrypsine
Lithiase de la voie biliaire principale
Phosphatases
alcalines
normales mais Alcool Diabète Hyperthyroïdie
γGT augmentées
(rares)
Phosphatases
Lithiase de la voie
alcalines et γGT Alcool Médicaments
biliaire principale
augmentées
1.2. Associée à une augmentation des γGT et des PAL (avec transaminases normales ou
peu augmentées) :
× Médicaments
× Lithiase de la voie biliaire principale
× Hyperthyroïdie
× Cirrhose biliaire primitive
× Cancer du pancréas ou des voies biliaires
× Angiocholite
2. REMARQUES :
× Causes d’hyperbilirubinémie conjuguée : classification “anatomique” :
⊗ Atteinte du parenchyme hépatique
◆ Hépatite virale : HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, EBV, CMV, parvovirus B19
◆ Hépatotoxicité : médicaments, galactosémie, fructosémie
◆ Hépatites auto-immunes
◆ Hépatite à cellules géantes
◆ Déficit en alpha1anti-trypsine (transmission AD)
◆ Maladie de Wilson
⊗ Obstruction voies biliaires INTRA-hépatiques
◆ Cirrhose biliaire
◆ Mucoviscidose
◆ Syndrome d’Alagille (hypoplasie des canalicules biliaires intrahépatiques,
maladie génétique associés à des symptômes cardiaques, retard mental
et de croissance,)
⊗ Obstruction voies biliaires EXTRA-hépatiques
◆ Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques (traitement chirurgical !)
◆ Lithiase
◆ CSP
◆ Cholécystite
3. HYPERBILIRUBINEMIE NON CONJUGUEE (OU INDIRECTE)
= Augmentation de bilirubine totale avec < 15% de la bilirubine sous forme conjuguée.
3.1. Avec augmentation des réticulocytes : les anémies hémolytiques

× Classification :
INTRACORPUSCULAIRES EXTRACORPUSCULAIRES
Déficit enzymatique (G6PD)

ANOMALIES INTRA-CELL Hémoglobinopathies
(Thalassémie)
Sphérocytose héréditaire
ANOMALIES DE LA MEMBRANE Hémoglobinurie paroxystique Acanthocytose (cirrhose)
nocturne
Hypersplénisme, immunologique
(Coombs direct+),
fragmentation mécanique,
FACTEURS EXTRINSÈQUES
infections, transfusion,
résorption d’hématome,
médicaments, toxiques, CEC
3.2. Sans augmentation des réticulocytes (déficit en glucuronyl transférase)

× Syndrome de Gilbert : Anomalie génétique autosomale récessive, courante (3-10% de la
population), bénigne. Mutation du gène de la bilirubine glucuronyl transférase,
nécessaire mais non suffisante à l’expression du syndrome. Pas nécessaire de réaliser un
bilan génétique si diagnostic évident.
⊗ Facteurs déclenchants : hémolyse, défaut de captation par l’hépatocyte, jeûne,
infections.
⊗ Symptômes : hyperbilirubinémie non conjuguée, modérée (< 80 µmol/l) et
fluctuante, enzymes hépatiques normales. Ictère inconstant, variable.
× Syndrome de Crigler-Najjar (rare)
× Ictère transitoire du NN (60 % des NN, ++ chez préma). Dû à hémolyse de l’HbF et
immaturité de l’enzyme de conjugaison
4. ICTERES DE MECANISME MULTIPLES
× Fréquent : malade en état grave.
⊗ Diminution de la sécrétion canaliculaire de bilirubine conjuguée sur Sd
inflammatoire
⊗ Hyperhémolyse (transfusion...)
⊗ Insuffisance hépatique
⊗ Insuffisance rénale
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
× Biologie : GR, GB, Hémoglobine, GPT, GOT, Phosphatases, gammaGT, temps de

prothrombine, protéines totales, albumines, glucose, cholestérol, ammoniac)
× Sérologies « hépatites »
× Recherche de substance réductrice dans les urines (galactosémie, fructosémie)
× Céruloplasmine plasmatique, excrétion urinaire de 24h du cuivre
× Dosage de l’alpha 1-antitrypsine
× IgG, anticorps antimuscles lisses, anticorps anti-LKM, anticorps antinucléaires,
anticorps antimicrosomes foie-rein
× Test à la sueur
× Echographie abdominale
× Scanner abdominale
APPROCHE THERAPEUTIQUE
× Très variable selon l’étiologie : va de la simple observance (ex : hépatite A) à la chirurgie

(ex: tumeur,...) en passant par l’antibiothérapie (ex: angiocholite).
× Hyperbilirubinémie non conjuguée passe la BHM → risque de kernictère. On traite si les

taux sont trop hauts (> 20 mg/dl) : photothérapie +- exsanguinotransfusion
« Un enfant de 10 ans présente depuis ce jour une température à 39°C et une urticaire discrète.
Il a vomi 2 fois et est inappétent. Ses parents ont constaté qu’il était jaune. Que faites-vous ?»
⚠ Diagnostic flash : hépatite virale aigue…
× Anamnèse : Depuis cmb de temps ? évolution ? prurit ? selles décolorées/urines foncées

? Asthénie ? Arthralgies ? Perte de poids ? voyage récent ? Hygiène ?
× Examen physique : hépatomégalie ? splénomégalie ? température ? douleur à
l’hypochondre droit ? masse abdominale ?
⊗ Biologie : Bilirubinémie totale et conjuguée, transaminases, phosphatases
alcalines, gammaGT
⊗ Marqueurs viraux (IgM Anti HA, Ag HBs, IgM Anti HBc, Ag Delta, Anti-Delta, ARN
VHC (ELISA), Anti VHC (positif après deux mois), IgM Anti CMV, IgM Anti EBV)
⊗ EHC, CRP
⊗ Puis examens complémentaires supplémentaires en fonction des résultats (cfr.
Algorithme décisionnel)
Un 2ème diagnostic auquel il faut penser est l’angiocholite car sa triade (de Charcot) est
Température, Ictère et Douleur abdominale.
× Le traitement dépendra de l’étiologie :

⊗ La plupart des hépatites à virus hépatotrope n’ont pas de traitements spécifiques
(repos, éviter les aliments gras et l'alcool, avoir une alimentation équilibrée, et
bien s’hydrater). La lamivudine (pour l’hépatite B) et la Ribavirine (hépatite C)
existent mais sont peu efficaces.
⊗ En cas d’angiocholite : Il s’agit d’une urgence médicale. Dès la suspicion de ce
diagnostic, il convient de mettre en place une voie veineuse, qui permettra
d'amorcer une réhydratation, et une antibiothérapie à large spectre. On
favorisera des antibiotiques à large spectre, et à bonne diffusion biliaire :
ceftriaxone ou ciprofloxacine. De plus, le cathétérisme rétrograde de la papille
doit être envisagé en urgence, pour réalisation d'une sphinctérotomie.
P37 - RADICULONÉVRITE
« Un enfant de 8 ans présente depuis deux jours une faiblesse touchant particulièrement les
membres inférieurs, l'empêchant de marcher. Il a fait quelques jours auparavant une infection
des voies respiratoires. Quels signes neurologiques »
EPIDEMIOLOGIE
Les polyradiculonévrites font partie d’un ensemble d’atteintes neurologiques très polymorphes
regroupées sous la dénomination de « neuropathies périphériques ».
× 2,4 à 8% de la population générale souffrent de neuropathie périphérique (NP).

× Chez l’enfant, les atteintes neurologiques périphériques sont le plus souvent
héréditaires, la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT 1 à 7 et sous-types) étant la plus
fréquente (40% des neuropathies chroniques héréditaires).
× Parmi les neuropathies aiguës, le syndrome de Guillain-Barré est la cause la plus
commune de paralysie flasque chez l’enfant. Son incidence globale est de 1 à 2 cas /100
000 personnes par an. Très rare avant 2 ans, son incidence augmente avec l’âge.
× Plus fréquent (1,5 x) chez les hommes que chez les femmes dans tous les groupes d’âge.
Il faut tout d’abord noter que les termes neuropathies périphériques, polyneuropathies et même
polynévrites sont souvent utilisés pour décrire le même phénomène mais en pratique, il
convient de les différencier pour mieux comprendre la symptomatologie.
Neuropathie périphérique est un terme général désignant toute pathologie du système

nerveux périphérique. Ce terme regroupe :
× Les mononeuropathies : atteinte d’un seul tronc nerveux,

× Les multineuropathies ou mononeuropathies multiples : atteinte asymétrique de
plusieurs troncs nerveux,
× Les polyneuropathies : atteinte symétrique de plusieurs troncs nerveux,
× Les radiculopathies : atteinte des racines nerveuses.
Ces atteintes peuvent être aiguës, subaiguës ou chroniques.
Enfin, le mécanisme physiopathologique peut concerner la gaine de myéline, le corps ou l’axone

du neurone et peut impliquer des processus héréditaires ou acquis (toxiques, métaboliques,
carentiels ou inflammatoires (infectieux, para-infectieux ou auto-immuns)).
Stricto sensu, le suffixe « névrite » ne devrait être utilisé que dans les atteintes inflammatoires.
FACTEURS DE RISQUE
Les facteurs de risque sont propres aux causes qui sous-tendent la pathologie :
× Une histoire familiale de NP est un facteur de risque de transmission à la descendance

× Une infection (Campylobacter, CMV, EBV, Mycoplasma Pneumoniae, Influenza, ...) est
souvent retrouvée dans les antécédents récents des patients atteints de syndrome de
Guillain-Barré, ce qui peut donc être considéré comme un facteur de risque car elle serait
responsable d’une réaction immune croisée dirigée contre des épitopes de protéines de
surface des axones ou de la myéline.
× Chez l’enfant, les causes de neuropathies acquises se limitent presque exclusivement aux
causes inflammatoires, toxiques et parfois carentielles.
× L’anamnèse met en évidence la prise de certains médicaments (chimiothérapie, ...) ou
l’exposition à des toxiques (Arsenic, Plomb, Mercure,...).
CLINIQUE (CORRESPONDANT A LA VIGNETTE CLINIQUE)
Polyneuropathies : Atteinte symétrique à prédominance distale (en gants et chaussettes)

comportant des troubles sensitifs (paresthésies, dysesthésie, hypoesthésie) et/ou des troubles
moteurs (parésie/paralysie) ainsi que des symptômes neurovégétatifs.
Polyradiculoneuropathies (ou polyradiculonévrites) : Diffusion du trouble neurologique qui

atteindra aussi la racine du membre au départ de son extrémité.
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ est une polyradiculonévrite aiguë démyélinisante.

× Dans 2/3 des cas, les symptômes neurologiques apparaissent 2 à 4 semaines après
une infection des voies aériennes supérieures ou gastro-intestinale.
× L’affection débute par une paralysie distale, ascendante, des membres inférieurs à
laquelle s’associent une aréflexie précoce et éventuellement des paralysies des nerfs
crâniens, des paresthésies, ainsi qu’une atteinte des muscles respiratoires nécessitant
une ventilation artificielle dans les cas graves.
× Le tableau est dominé par des douleurs aux membres inférieurs entravant la marche.
× Parfois, les dysautonomies sont au premier plan avec arythmie cardiaques,
hypotension orthostatique, pics hypertensifs, iléus paralytique, transpiration
anormale....
× En général, la maladie évolue pendant 2 à 4 semaines suivies d’une phase plateau et
d’un lent retour à la normale pouvant prendre des semaines voire des mois.
× L’évolution clinique est plus rapide chez l’enfant que chez l’adulte et la récupération
souvent meilleure.
× À l’examen physique : Faiblesse symétrique des membres avec hypo/aréflexie et
Hypoesthésie
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Les diagnostics différentiels sont ceux d’une paralysie flasque aiguë :
× Autres polyneuropathies : déficience sévère en vitamine B1, intoxication aiguë à

l’arsenic, certaines vasculites, maladie de Lyme, ...
× Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (rechute ou persistance du
syndrome de Guillain-Barré au-delà de 8 semaines)
× Syndrome de Miller Fisher
× Myélite transverse ou compression médullaire en phase aiguë (hyporéflexie)
× Pathologies de la jonction neuromusculaire : myasthénie, maladie de Lambert-Eaton
× Atteinte musculaire inflammatoire ou troubles ioniques (hypokaliémie,
hypophosphatémie)
L’anamnèse et l’examen clinique sont bien sûr des éléments fondamentaux. Pour compléter la
mise au point, 2 examens sont indispensables :
× Une ponction lombaire : demander au minimum la cytologie, la chimie, un examen direct

et une culture microbiologique.
× La PL montre une élévation de la protéinorachie (> 45 mg/dl) avec une leucocytorachie
normale (dissociation albuminocytologique).
× Une étude neurophysiologique, (= électromyographie (EMG) et une étude des vitesses
conduction nerveuse.)
× Mise en évidence de bloc de conduction moteur, allongement des latences distales
motrices, diminution des vitesses de conduction, dispersion temporelle anormale.
Eventuellement :
× Réalisation d’une IRM (gadolinium+) montrera dans certains cas un rehaussement des
racines nerveuses et de la queue de cheval au cours des premières semaines mais cette
anomalie n’est pas spécifique.
× Mesure d’anticorps sériques anti-gangliosides (peu fait en pratique)
× Monitoring continu : Tension artérielle, fréquence cardiaque, SaO2, épreuves

fonctionnelles respiratoires régulières (idéalement toutes les 4 heures).
× Surveillance rapprochée de l’enfant : Connaissance des critères de transfert aux USI,
critères d’intubation endotrachéale.
× Support nutritionnel si nécessaire
× Prévention de la thrombose veineuse profonde, des escarres, ...
× Administration d’immunoglobulines
× Plasmaphérèse
« Un enfant de 8 ans présente depuis deux jours une faiblesse touchant particulièrement les
membres inférieurs, l'empêchant de marcher. Il a fait quelques jours auparavant une infection
des voies respiratoires. Quels signes neurologiques »
L’anamnèse, l’examen physique et les examens complémentaires doivent rechercher les signes
détaillés ci-dessus (syndrome de Guillain-Barré) et surtout évaluer la sévérité de la maladie :
× Rechercher des signes de fatigue respiratoire et d’insuffisance respiratoire imminente
× Recherche de signes de dysautonomies car sont associés à une mortalité significative
× Une quadriparésie flasque, une faiblesse rapidement progressive, une réduction de la
capacité vitale, une paralysie bulbaire, une instabilité cardiovasculaire doivent faire
admettre l’enfant aux soins intensifs.
× Il est important de faire préciser la chronologie des symptômes pour établir si on se
trouve dans la phase d’évolution de la maladie ou si on peut s’attendre à une
amélioration.
P38 – CEPHALEES
« Un enfant 5 ans présente depuis plusieurs semaines des vomissements fréquents matinaux, en
jets, et des maux de tête. Depuis ce jour, un strabisme est apparu. Que faites-vous ?»
INTRODUCTION
Les céphalées font parties des symptômes fréquent chez l’enfant.

Elles peuvent accompagner de nombreuses pathologies aussi bien infectieuses ou non, tumorale
ou encore congénitales.
Elles peuvent être aigues ou chronique. S’accompagner de pyrexie ou non.
L’enfant ne sera pas toujours capable d’exprimer ses plaintes il faut donc être attentif au
changement de comportement et aux signes pouvant évoquer chez celui un mal-être.
Parmi ceux -ci notamment des pleurs inhabituels et prolongés, des vomissements en jet,
irritabilité, troubles du sommeil, etc.
Il faut y être particulièrement vigilent car certains signes peuvent être avant-coureur d’une
pathologie grave comme la méningite ou une tumeur cérébrale.
ETIOLOGIES
En ce qui concerne les étiologies celles-ci sont vastes et nombreuses.

Pour nous aider on peut les classées en plusieurs catégories :
1. AIGUE
× Avec pyrexie - infection du système nerveux centrale, infection systémique ou des voies
aériennes supérieurs
× Sans pyrexie - hémorragie méningée ou HTA (+++), intoxication (CO, Plomb, …)
2. AIGUE RÉCURRENTE
× Migraine, céphalées de tension, algie vasculaire de la face
3. CHRONIQUE
× Soit localisées – sinusite, otite, pathologie oculaire, dysfonction temporo mandibulaire,
pathologie dentaire ou encore malformation rachidienne
× Soit généralisée
⊗ Et progressive : tumeur cérébrale, malformation vasculaire, abcès cérébral,
hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie, HTIC idiopathique.
⊗ Et non progressive : céphalées chroniques quotidienne, céphalée de tension,
céphalée psychogène.
4. MIXTES
CLINIQUE
Les céphalées peuvent être accompagnées de plusieurs manifestations cliniques qui peuvent
signer une pathologie ou une autre.
Par exemple elles peuvent être accompagnées de vomissements en jets ce qui nous fera penser à
une HTIC due à méningite, un engagement cérébral ou encore une rupture d’anévrisme.
Elles peuvent aussi se manifester par des signes moins spécifiques comme des pleurs, une
irritabilité, des plaintes visuels (flous visuels), un décrochage scolaire, des troubles du sommeils,
un refus d’alimentation et à terme une perturbation de la courbe de croissance.
1. ANAMNESE
L’anamnèse dans le cadre des céphalées est particulièrement importante et sera la pierre
angulaire de notre démarche diagnostique.
L’interrogatoire sera systématique et approfondi :
× Depuis combien de temps ? fréquence, intensité, localisation ?

× Continue ou intermittentes ? (Des épisodes de céphalées séparés par des périodes de
repos (sans céphalées) sont plus rarement associés à une maladie grave)
× Horaire ? plus le matin en se levant, à la fin de la journée, (si elle est présente la nuit ou
au réveille = inquiétant)
× Accompagnée de pyrexie ou non ? (Pour nous aiguiller vers une pathologie infectieuse
ou non)
× Accompagnée d’autres signes ? des vomissements en jets par exemple ? (Céphalée
matinale, strabisme => évoquent une HTIC), présence de photo/phonophobie ? =>
Exclure méningite, accompagné de somnolence ? => Exclure intoxication au CO
× Présence de signe avant-coureur (Aura) ? => caractéristique de la migraine
× Suivit de somnolence ? => caractéristique de la migraine
× Notion de traumatisme ?
× Toujours penser à demander les ATCD familiaux (si par exemple il y a des migraineux
dans la famille) => forte tendance familiale
× Allergies ?
× Prise de médicament ?
× Stress familiale, scolaire ou autre ?
× Précédé de crises convulsives ? (Épilepsie)
2. EXAMEN PHYSIQUE
L’examen physique comportera toujours une

× Prise de la TA, Prise de la taille et du poids, Température, Périmètre crânien
× Une exploration des voies aériennes (exclure otite, sinusite, abcès dentaire …),
× Un examen neurologique complet,
× Une mobilisation de la nuque -> signe de Kernig et Brudzinsky (exclure méningite)
× Et bien entendu un examen physique complet
3. EXAMEN COMPLEMENTAIRE
En fonction de l’examen physique réalisé précédemment nous serons amenés à faire (ou non, les
examens complémentaires ne sont pas toujours nécessaires) des examens complémentaires.
Face à des signes assez équivoques comme une raideur de nuque avec pyrexie nous ferons
d’emblées une ponction lombaire.
Si l’examen neurologique est anormal on peut demander une imagerie (l’IRM est un examen de
choix).
Dans le cas de céphalées aigues récidivantes on peut demander un examen ophtalmologique

pour exclure une cause oculaire (si flous visuels également) accompagné d’un fond d’œil pour
exclure une HTIC (œdème papillaire).
Éventuellement si on pense à des crises d’épilepsie (qui peuvent être frustre chez l’enfant) on
peut demander un EEG (et par après si nécessaire un EEG de 24H).
Face à des signes de sinusites chroniques on peut demander une Rx du crâne ou un scanner
(mais si diagnostique équivoques ce n’est peut-être pas nécessaire d’irradier l’enfant…)
Le traitement des céphalées dépendra de l’étiologie de celles-ci.
Dans notre cas qui, pour rappel, est « enfant de 5 ans avec vomissements en jets matinaux, maux
de tête depuis plusieurs semaines et strabisme apparu ce jour », nous pensons à une HTIC et le
traitement serait :
Antalgique (car ça peut être très douloureux)
Dérivation ventriculaire externe en urgence et ensuite mise en place d’un drainage ventriculo-
péritonéale.
Par après il faudra une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur ou l’hématome qui
occasionne l’HTIC.
« Un enfant 5 ans présente depuis plusieurs semaines des vomissements fréquents matinaux, en
jets, et des maux de tête. Depuis ce jour, un strabisme est apparu. Que faites-vous ?»
Ici nous pensons fortement à une HTIC
Mais nous faisons une bonne anamnèse complète, un examen physique (avec un bon examen
neurologique.
Un scanner cérébral est demandé afin de visualiser la potentielle tumeur.
Une ponction lombaire avec colonne de pression peut-être réalisée afin de mesurer l’HTIC.
Enfin une prise en charge pluridisciplinaire sera nécessaire (chirurgicale, radiothérapeute,

urgentiste, pédiatre, psychologique, …).
P39 – COXALGIES
« Un enfant de 2 ans se présente une boiterie depuis 2 jours avec température modeste. Les
parents vous consultent. Quel est le diagnostic différentiel ? Que faites-vous ? »
DÉFINITION
× Boiterie = anomalie de la démarche qui devient asymétrique
× Différents types existent chez l’enfant (et orientent vers une étiologie) dont
principalement :
⊗ Boiterie d’esquive : boiterie antalgique avec esquive de l’appui du côté
pathologique et inclinaison du tronc du côté sain
⊗ Boiterie d’équilibration : boiterie liée à une diminution de la force musculaire
proximale du membre avec inclinaison de l’épaule du côté pathologique et du
bassin du côté sain.
TYPE DE BOITERIE CARACTERISTIQUES ETIOLOGIES POSSIBLES

Type le plus courant, courte Fracture (Toddler ou Salter I),
phase d’appui sur l’extrémité épiphysiolyse fémorale,
affectée due à la douleur, liée infection des tissus mous,
à un trauma osseux et des synovite, ostéomyélite,
tissus mous, une infection, arthrite septique, corps
une inflammation ou des étranger dans le pied,
Démarche antalgique (ou
lésions osseuses ostéochondrite du genou,
boiterie d’esquive)
hémarthrose, crise vaso-
occlusive, tumeur maligne
ou bénigne, lésions
plantaires, syndrome mains-
pieds, vasculite à IgA
(Henoch-Schönlein)
Inclinaison pelvienne vers le bas Legg-Calvé-Perthes,
pendant la phase épiphysiolyse fémorale,
Démarche de Trendelenburg (ou d’oscillation causée par une dysplasie développementale
boiterie d’équilibration) faiblesse ou un spasme du de la hanche
gluteus medius (moyen
fessier) controlatéral
Chute du pied à la marche, flexion Atteinte neurologique
exagérée de la hanche et du (myopathie, paralysie
Démarche de steppage
genou pour dégager le pied cérébrale infantile, tumeur
du sol de la moelle spinale)
Appui sur les orteils en raison Paralysie cérébrale, maladie de
d’une douleur au talon ou Sever, corps étranger du
Démarche sur les orteils d’une augmentation du talon, idiopathique
tonus des fléchisseurs de la
jambe
Hypertension du genou et Anisomélie (différence de
verrouillage à la fin de la longueur entre les
Démarche de saut phase d’appui de la membres) ou mobilité
démarche, et l’enfant saute anormale du genou
sur l’extrémité
Marche avec la hanche fléchie en Appendicite, PID, abcès du
Démarche voûtée raison d’une irritation du muscle psoas
muscle psoas
1. ANAMNESE
× Âge et sexe de l’enfant (essentiel à l’orientation diagnostique, cf. DD selon l’âge)
× ATCD personnel de l’enfant : pathologie néonatale (prématurité, asphyxie périnatale,
luxation congénitale de la hanche), drépanocytose, hémophilie, obésité, traumatisme
× Évaluation de l’impotence fonctionnelle de l’enfant (en fonction de son développement

neuromoteur attendu compte tenu de son âge : tient assis sans appui et marche à 4
pattes l’âge de 9 mois, se met debout à l’âge de 10-11 mois, marche acquise entre 12 et
18 mois)
× Rechercher des circonstances éventuelles :
⊗ Contexte infectieux : fièvre, porte d’entrée (plaie, varicelle), infection ORL récente
⊗ Traumatisme récent (chute), lésion/corps étranger du pied (à toujours éliminer)
× Décrire la symptomatologie :
⊗ Caractéristiques de la boiterie : type de boiterie (cf. tableau ci-dessus), survenue
brutale ou progressive, ancienneté, évolution, caractère permanent ou
intermittent
⊗ Caractéristiques de la douleur (si présente) : date d’apparition, localisation
(parfois difficile à préciser chez le nourrisson et le jeune enfant)
◆ Constante et localisée : fracture, arthrite septique, ostéomyélite, crise
vaso-occlusive
◆ Gonalgie : atteinte articulaire ou douleur référée (épiphysiolyse, Legg-
Calvé-Perthes)
◆ Intermittente : arthrite inflammatoire juvénile (AIJ), Legg-Calvé-Perthes,
épiphysiolyse fémorale, Osgood-Schlatter, synovite aiguë transitoire
◆ Cyclique à recrudescence nocturne : malignité (leucémie, ostéosarcome
ostéogène, sarcome d’Ewing) ou bénignité (ostéome ostéïde)
◆ Bilatérale : myosite, particulier en contexte d’infection par la grippe
◆ Latéralisée : sciatique, anomalie de la colonne lombaire (ex. discite,
hernie discale, ostéomyélite vertébrale, spondylolisthésis, abcès épidural,
tumeur moelle spinale)
◆ S’aggravant avec le temps : fracture de stress, ostéochondrose,
apophysite, syndrome d’hypermobilité
◆ S’améliorant avec l’activité : caractéristique des affections
rhumatologiques et du syndrome douloureux régional complexe
⊗ Symptômes associés :
◆ Raideur matinale : souvent rapportée dans l’arthrite inflammatoire
juvénile (AJI)
◆ Incontinence urinaire, sciatalgie ou faiblesse musculaire : suggère une
atteinte de la moelle épinière (myélite, abcès épidural, tumeur)
◆ Douleur abdominale : Purpura d’Henoch-Schönlein, appendicite avec
abcès péri-appendiculaire, abcès du psoas, PID, torsion ovarienne
◆ Lombalgie : spondylodiscite, ostéomyélite vertébrale, spondylolyse,
spondylolisthésis, abcès épidural, hernie discale
◆ Arthralgies migratoires : polyarthrite rhumatoïde, arthrite gonococcique
◆ Éruption cutanée : purpura d’Henoch-Schönlein (purpura palpable
déclive), urticaire (papules migrantes), lupus érythémateux disséminé
(rash malaire), arthrite gonococcique (rash pétéchial, palmaire ou
plantaire)
2. EXAMEN CLINIQUE
× Observation de la boiterie :
⊗ Boiterie d’équilibration (démarche de Trendelenburg) : transfert du centre de
gravité à chaque appui du côté de la hanche pathologique, traduit une pathologie
de la hanche
⊗ Boiterie d’esquive (démarche antalgique) : l’enfant évite ou raccourcit le temps
d’appui du côté pathologique et déporte le poids de son corps du côté opposé
× Examen général complet dont :
⊗ Aspect général, attitude, maigreur/obésité

⊗ Examen de la sphère ORL
⊗ Recherche d’adénopathies
⊗ Examen de l’abdomen (dont orifice herniaire, testicules ⚠)
× Examen bilatéral et comparatif des membres inférieurs :
⊗ Attitude vicieuse du membre inférieur
⊗ Ecchymose, œdème, gonflement articulaire
⊗ Lésion cutanée (plante du pied !), piqûre, éruption cutanée (purpura)
⊗ Inégalité de longueur des membres
⊗ Trophicité musculaire (l’amyotrophie est un signe d’organicité et d’ancienneté)
× Palpation des membres inférieurs (de l’extrémité distale en remontant vers la hanche) :
⊗ Diaphyse : fracture sous-périostée
⊗ Métaphyse : douleur à la palpation, chaleur locale, rougeur, tumeur
× Mobilisation des articulations
⊗ Douleur provoquée
⊗ Déficit d’amplitude articulaire
× Examen du rachis dorsal :
⊗ Douleur provoquée, raideur du rachis
⊗ Refus de la station assise (parfois seul signe objectif d’atteinte du rachis
× Examen neurologique (recherche d’une atteinte neurologique ou neuromusculaire)
⊗ Marche en équin
⊗ Tonus musculaire
⊗ Force musculaire Non indiqué chez l’enfant non fébrile avec une
⊗ Réflexes ostéotendineux (ROT) cause évidente de boiterie identifiée, comme :
Lésion superficielle des tissus mous
Morsure ou piqûre d’insecte
1. EN 1ERE INTENTION Verrue plantaire
× Biologie sanguine (indispensable en urgence enAmpoule
cas de frictionnée
suspicion d’infection
ostéoarticulaire)
⊗ Examen hématologique complet (EHC)
⊗ Coagulation (si suspicion anomalie de l’hémostase)
⊗ Bilan hépatique et rénal (selon l’orientation diagnostique)
⊗ Vitesse de sédimentation (VS), protéine-C réactive (CRP), créatinine-kinase (CK)
× Imagerie (selon l’anamnèse et l’examen clinique)
⊗ Radiographies (face + profil) : centrées sur la zone douloureuse
◆ Ostéomyélites aiguës : radiographiques initiales normales
◆ Arthrites septiques : signes indirects d’épanchement intra-articulaires
(épaississement des parties molles, élargissement de l’interligne
articulaire)
⊗ Échographie (comparative) : objectiver un épanchement articulaire de la hanche
ou de la cheville, élargissement des parties molles ou abcès sous-périosté
(ostéomyélite)
× Prélèvements bactériologiques (si suspicion d’infection ostéoarticulaire = fièvre,
limitation d’amplitude, douleur permanente, inflammation cliniquement évidente de
l’articulation/os)
⊗ Hémocultures (2 paires rapprochées)
⊗ Ponction de liquide intra-articulaire avec rinçage articulaire (rôle diagnostique et
thérapeutique) avec analyse cytologique (leucocyte), bactériologique (coloration

de gram) et mise en culture et éventuellement PCR (si suspicion K. kingae, enfant
< 5 ans)
⊗ Ponction osseuse si tableau d’ostéomyélite (non systématique !)
2. EN 2EME INTENTION
× Sérologies infectieuses : Lyme, Parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella,
Yersinia, Campylobacter, gonocoque, chlamydia, etc.
× Scintigraphie si suspicion de Legg-Calvé-Perthes ou d’infection ostéoarticulaire occulte
× TDM/IRM si suspicion de tumeur ou d’ostéonécrose
× EMG, IRM médullaire et encéphalique si suspicion d’atteinte neurologique
× Bilan immunologique et ophtalmologique si suspicion de maladie inflammatoire
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
1. SELON L'AGE
Diagnostic différentiel des boiteries selon l’âge
0 – 3 ans 4 – 10 ans ≥ 10 ans
Fréquent × Traumatisme × Traumatisme × Traumatisme

× Synovite aiguë transitoire × Osgood-Schlatter
× Legg-Calvé-Perthes
Urgent × Arthrite septique × Arthrite septique × Arthrite septique

× Ostéomyélite × Ostéomyélite × Ostéomyélite
× Maltraitance × Maltraitance × Épiphysiolyse
× Tumeur × Tumeur (leucémie fémorale
(neuroblastome lymphoblastique aiguë) × Tumeur (osseuse)
métastatique) × Torsion testiculaire × Torsion testiculaire
× (Torsion testiculaire) × (Hernie inguinale) × (Hernie inguinale)
× (Hernie inguinale) × Appendicite × Appendicite
À ne pas × Luxation × Nécrose avasculaire

oublier congénitale de la
hanche
× Arthrite inflammatoire juvénile (AIJ)

× Infections des tissus mous (folliculite, abcès, dermohypodermite aiguë ou
nécrosante)
× Maladies inflammatoires (LED, PR, SpA, Crohn, arthrite psoriasique)
× Maladies métaboliques (rachitisme)
× Maladies hématologiques (drépanocytose, leucémie, LLA)
× Maladies néoplasiques (sarcome, leucémie, neuroblastome)
× Maladies neurologiques (myopathies, hémiplégie cérébrale, moelle spinale)
× Arthrite réactionnelle
× Arthrite de Lyme
2. SELON LA CLINIQUE
Diagnostic différentiel selon la clinique

× Infections ostéoarticulaires (arthrite septique, ostéomyélite)

F × Arthrite réactionnelle
é × Spondylodiscite
b × Infections des tissus mous (folliculite, abcès, dermohypodermite aiguë ou nécrosante)
r × Purpura d’Henoch-Schönlein
il × Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA)
e × Maladie rhumatismale (LED, PR, SpA, Crohn, …)
× Appendicite
× Fracture (dont fracture sous-périostée du tibia)

N × Luxation congénitale de la hanche
o × Synovite aiguë transitoire (tableau fébrile possible mais pas au premier plan)
n × Ostéochondrite primitive de hanche (Legg-Calvé-Perthes)
f × Epiphysiolyse fémorale supérieure (EPF)
é × Inégalité de longueur des membres inférieurs
b × Déformation rachidienne
r × Maladie rhumatismale (LED, PR, SpA, Crohn, …)
il × Maladies neuromusculaires (myopathies, hémiplégie cérébrale, moelle spinale)
e × Troubles psychiatriques
× Tumeurs osseuses ou non (leucémie, neuroblastome)
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE (EN RÉSUMÉ)
× Si pyrexie : hospitaliser et exclure arthrite septique ou ostéomyélite

× Si suspicion d’arthrite septique ou d’ostéomyélite, commencer une antibiothérapie
directement après les prélèvements bactériologiques (hémocultures et ponction
articulaire/osseuse)
× Si Synovite transitoire de hanche : repos au lit + AINS
× Si Maladie de Legg-Calvé-Perthes :
⊗ Orthopédique dans les formes simples : Mise en extension prolongée puis marche
en décharge pendant un an
⊗ Chirurgicale dans les formes graves : ostéotomie de recentrage
⊗ Épiphysiolyse de hanche : ostéosynthèse en urgence
PATHOLOGIES PARTICULIÈRES À CONNAÎTRE EN CAS DE BOITERIE DE L’ENFANT
1. INFECTIONS OSTEOARTICULAIRES (IOA) (BREF RAPPEL, CF. P15)

× Infections ostéoarticulaires (IOA) = arthrite septique et ostéomyélite
× Suspicion si impotence fonctionnelle partielle (ou totale) ET pyrexie
× Urgence diagnostique et thérapeutique
× Physiopathologie : voie hématogène, membres inférieurs dans 50% des cas, en
particulier les zones fortement vascularisées (métaphyses osseuses, synoviale)
× Germes principaux selon l’âge :
⊗ À tout âge : staphylococcus aureus
⊗ Nourrisson (âge < 3 mois) : streptocoque du groupe B (GBS), E. coli, autres BGN
⊗ Enfant < 4 ans : Kingella kingae, streptocoque du groupe A, pneumo, H. influenzae
⊗ Enfant drépanocytaire : Salmonella sp.
⊗ Adolescent : Neisseria gonorrhoeae
Arthrite septique Ostéomyélite
Tableau clinique :
× Syndrome douloureux fébrile brutal avec × Début brutal, T° > 39°C, parfois frustre
impotence fonctionnelle × Localisation : extrémité inférieure du fémur ou
× Localisation : hanche ou genou supérieure du tibia (« près du genou, loin du
× Mobilisation de l’articulation concernée très coude »)
douloureuse × Boiterie douloureuse ou appui impossible
× Épanchement articulaire (par exemple, choc × Rougeur et tuméfaction locale (tardif)
rotulien au niveau du genou) × Palpation métaphysaire très douloureuse
Imagerie :
× Échographie : surtout utile pour objectiver un × Échographie : recherche d’une complication

épanchement intra-articulaire de la hanche ou (abcès sous-périosté)
de cheville × Rx osseuses initiales : normales (anomalies
× Rx osseuse : normales en phase aiguë, parfois osseuses après 8-10 jours d’évolution avec
gonflement des tissus mous, ostéolyse après appositions périostées, abcès de Brodie, …)
10-15 jours × IRM : zone hyposignal T1 et hypersignal T2
Un épanchement articulaire en contexte fébrile est × Scintigraphie osseuse : surtout chez les jeunes
une arthrite septique jusqu’à preuve du contraire ! enfants si IRM non disponible ou difficilement
réalisable), hyperfixation
⊗ Biologie : hyperleucocytose modérée ou absente, CRP > 20 mg/dL
⊗ Ponction articulaire : liquide trouble, GB >50.000 cellules/microL, prédominance
de polynucléaire, coloration de gram, culture, PCR K. kingae (utile si < 4 ans)
⊗ Prélèvements bactériologiques : hémocultures, culture liquide articulaire,
biopsies osseuses, biologie moléculaire (PCR Kingella Kingae dans liquide de
ponction)
⊗ Traitement symptomatique : mise en décharge, antalgique (AINS)
⊗ Antibiothérapie urgente (dès réalisation des prélèvements bactériologiques),
intraveineuse et probabiliste, puis adaptée selon les résultats de culture
⊗ Après 3-5j IV, relais PO possible si disparition fièvre et diminution des douleurs
⊗ Durée totale de l’antibiothérapie : 14 jours (arthrite septique), 21 jours
(ostéomyélite)
× 3 mois à 4 ans : céfazoline / (flu)cloxacilline

× > 4 ans : (flu)cloxacilline
Empirique × Si risque MRSA : (flu)cloxacilline + vancomycine
× Si drépano, non vacciné HiB, nourrisson : ceftriaxone +
(flu)cloxacilline
× Kingella kingae Pénicilline ou Ampicilline IV amox/céfadroxil

PO
Adaptée × S. aureus Oxacilline IV (Flu)cloxacilline/clindamycine PO
× Streptocoques Pénicilline IV Amox/céfadroxil/clindamycine
PO
2. SYNOVITE TRANSITOIRE DE HANCHE (HANCHE IRRITABLE OU « RHUME DE HANCHE

»)
× Diagnostic d’exclusion mais cause de boiterie la plus fréquente (après les traumatismes)
× Boiterie aiguë non fébrile observée le matin au réveil
× Survient habituellement avant 5 ans, pic vers 3 - 5 ans, ratio 2G :1F

× Origine : arthrite réactionnelle post-infection virale le plus souvent
× Clinique
⊗ Infection rhinopharyngée dans l’histoire récente
⊗ Pas de fièvre, bon état général
⊗ Début brutal avec impotence fonctionnelle parfois importante
⊗ Mobilisation de la hanche douloureuse, atteinte bilatérale dans 20% des cas
⊗ Limitation de la rotation interne et de l’abduction de hanche
⊗ Limitation des amplitudes articulaires actives et passives
⊗ Absence de syndrome inflammatoire biologique (CRP < 20 mg/dL, GB
<12.000/microL)
⊗ Radiographie normale dans 50% des cas (possible épanchement articulaire et
épaississement des parties molles)
⊗ Échographie bilatérale et comparative : lame d’épanchement
⊗ Ponction articulaire (si doute avec IOA) : liquide inflammatoire, GB
<50.000/microL, culture négative,
× Évolution :
⊗ Résolution en environ 10 jours
⊗ Récidives fréquentes
⊗ Repos au lit une semaine
⊗ Antalgique (AINS)
⊗ Utilisation de la traction si hyperalgique ou récidive
⊗ Contrôle systématique par une radiographie de la hanche à 1 mois (pour éliminer
un diagnostic d’ostéochondrite primitive de hanche)
3. MALADIE DE LEGG-CALVE-PERTHES (OSTEOCHONDRITE PRIMITIVE DE HANCHE)
× Nécrose ischémique de l’épiphyse fémorale supérieure, d’origine inconnue
× Touche habituellement le garçon (80% des cas), âgé de 4 à 8 ans
× Clinique
⊗ Absence de contexte traumatique
⊗ Boiterie antalgique d’installation insidieuse, augmentant à l’effort et en fin de
journée
⊗ Coxalgie (ou gonalgie référée) ni permanente, ni toujours douloureuse
⊗ Limitation douloureuse de la rotation interne et de l’abduction
⊗ Pas de syndrome inflammatoire biologique
⊗ Radiographie : normal au stade précoce, puis évolution en 4 stades
1/ Petite lacune
2/ Condensation puis fragmentation
3/ Ré ossification
4/ Déformation en coxa plana
⊗ Si radiographie normale, recours possible à :
◆ IRM : Hypersignal T1 et hyposignal T2
◆ Scintigraphie osseuse : Hypofixation au stade précoce
× Évolution
⊗ Guérison est constante et spontanée
⊗ Séquelles morphologiques plus ou moins graves
× Prise en charge
⊗ Orthopédique dans les formes simples : mise en extension prolongée du membre
inférieur concerné puis marche en décharge pendant un an
⊗ Chirurgicale dans les formes graves : ostéotomie de recentrage (! Si mauvaise
prise en charge, évolution vers une arthrose coxo-fémorale précoce après
quelques années.)
4. ÉPIPHYSIOLYSE FEMORALE SUPERIEURE (EFS)

× Principale cause de boiterie de hanche de la période pubertaire, urgence diagnostique !
× Maladie du cartilage de croissance, glissement de l’épiphyse fémorale sur la métaphyse
× Contexte : période pubertaire, surcharge pondérale dans >50% des cas
⊗ Clinique : début insidieux, atteinte bilatérale dans 20% des cas, 2 formes
cliniques
EFS – forme stable EFS – forme instable
× Épiphyse reste solidaire du col fémur, appui × Impotence fonctionnelle complète et

possible hyperalgique du MI
× Boiterie permanente, rotation externe du MI à × Souvent antécédent de boiterie douloureuse,
la marche négligée depuis plusieurs semaines
× Douleur plutôt inguinale, gonalgie référée × Rx (face suffisante) : diagnostic radiologique
possible évidente de glissement postérieur de l’épiphyse
× Diminution de la rotation interne et de fémorale supérieure sur la métaphyse
l’abduction de la hanche
× Mise en rotation interne et en abduction
réveille la douleur
× Rx (face) : glissement postérieur, signes
directs d’atteinte du cartilage de croissance
(aspect élargi, feuillet et mal dessiné) ou
signes indirects (diminution de la hauteur de
l’épiphyse fémorale)
× Rx (profil) : bascule postérieure de l’épiphyse
fémorale, ligne de Klein (stade évolué)
⊗ Biologie : pas de syndrome inflammatoire
⊗ Radiographie : déplacement de l’épiphyse à type de glissement en bas, en dehors
et en arrière, ligne de Klein au stade évolué (la tangente au bord supérieur du col
fémoral ne croise plus le pôle supérieur de l’épiphyse)
× Évolution
⊗ Délai moyen de 3 mois entre les premiers signes et le diagnostic
⊗ Or, un retard thérapeutique expose à 3 complications majeurs : (1) la raideur de
hanche, (2) la coxite laminaire et (3) la nécrose fémorale supérieure
× Prise en charge
⊗ Traitement symptomatique : mise en décharge, antalgique (AINS)
⊗ Ostéosynthèse en urgence avec vissage controlatéral préventif
« Un enfant de 2 ans se présente une boiterie depuis 2 jours avec température modeste. Les
parents vous consultent. Quel est le diagnostic différentiel ? Que faites-vous ? »
Etant donné l’âge et la notion de température, il faut d’abord penser à une ostéomyélite, arthrite
septique ou une ostéo-arthrite.
Faire d’abord une biologie, une radiographie des MI et une échographie des articulations
Si ces éléments sont positifs, pratiquer des prélèvements bactériologiques aux éventuelles porte
d’entrée, une ponction articulaire ou osseuse en urgence
Débuter une antibiothérapie empirique directement après les prélèvements et adapter

secondairement en fonction du germe identifié.
P40 – RASH ET ERUPTIONS
« Un enfant de 8 ans présente un rash maculo-papulaire débutant dans le cou et s’étendant vers
le tronc. Il a beaucoup de fièvre et tousse abondamment. Ses conjonctives sont hyperhémiées et
son nez coule. Que faites-vous ? »
INTRODUCTION, DÉFINITIONS
Les consultations pour éruptions sont fréquentes en pédiatrie. Les causes infectieuses virales et
bactériennes en sont les étiologies les plus fréquentes.
Le diagnostic est avant tout clinique et la place des examens complémentaires est limitée
(habituellement réservée aux contextes particuliers).
Il convient de suivre une démarche diagnostique systématique :
1. LESION ELEMENTAIRE ET TYPE D’ERUPTION

× Lésion élémentaire
⊗ Sans relief = macule
⊗ Infiltrée = papule, nodule
⊗ Liquidienne = vésicule, bulles, pustules
× Type d’éruption
⊗ Maculo-papuleuse (rougeole, rubéole, roséole, érythème infectieux, scarlatine,
Kawasaki)
⊗ Vésiculeuse (varicelle)
2. IDENTIFIER LES SITUATIONS DE GRAVITE

× Urgence diagnostique
⊗ Purpura fébrile + troubles hémodynamiques : ! méningocoque !
⊗ Fièvre > 5 jours : Kawasaki
⊗ Décollement épidermique extensif : Steven-Johnson, Syndrome de Lyell
× Sévérité symptomatique, se base sur la présence de troubles hémodyn/respiratoires/
neurologiques, convulsions
× Terrain particulier : enfant ID, femme enceinte
3. REPLACER L’ERUPTION DANS SON CONTEXTE CLINIQUE
× Anamnèse
⊗ Age du patient, terrain, atcd, vaccination, voyage récent, prise de médicament …
⊗ Symptômes lors de la phase d’invasion, progression …
× Examen physique
⊗ Lésion élémentaire, leur topographie
⊗ Association de T° (rougeole, roséole, scarlatine, Kawasaki, EBV par ex.)
⊗ Hépatomégalie (penser EBV), splénomégalie, ADP
QUELQUES MALADIES ÉRUPTIVES
1. ROUGEOLE
× 2-6 ans
× Incubation de 8-15 jours
Epidémiologi × Contagion importante, sujets infectés sont contagieux 5 jours après le contact
e infectant et jusqu’à 5 jours après le début de l’éruption
× NB : maladie éruptive la plus fréquente dans le monde. En absence de
vaccination, touche tous les enfants
Etiologie Paramyxovirus
Prodromes
× T avant éruption (3-4jours), souvent > 39°C
Clinique
× Altération de l’état général et catarrhe oculo-nasal
× Après 2-3 jours : apparition d’un énanthème et de taches de Koplick (taches
blanches au niveau de la muqueuse buccale)
Éruption
× Maculo-papulaire et ortiée
× Début rétro-auriculaire
× Progression céphalo-caudale
× Généralisation après 3-4 jours et régression après 5-6 jours ⚠T° persiste pdt
toute la phase de généralisation de l’éruption
Signes d’accompagnement
× Toux laryngé (aboiement) ou coqueluchoïde (quintes) fréquente
× Irritabilité
× Photophobie
× Respiratoires : pneumonie à cellule géante, laryngite et
Complication laryngotrachéobronchite
s × Neurologiques : encéphalite aiguë, encéphalite aiguë retardée, panencéphalite
subaiguë sclérosante (PESS)
Diagnostic Clinique +confirmation sérologique
× Vaccin trivalent (rougeole – rubéole – oreillons) entre 12 et 15 mois + rappel à
Prévention 12 ans
× Si contact d’un enfant non immun de < 6 mois avec un patient atteint, le vaccin
peut assurer une protection s’il est administré < 3 jours après contact.
Traitement Aucun, symptomatique
Est toujours d’actualité en raison d’une couverture vaccinale insuffisante
La clinique permet le diagnostic : catarrhe oculo-nasale + éruption +tâches de Koplick
2. RUBEOLE
× 4-10 ans
Epidémiologi × 50% restent asymptomatiques
× Incubation : 10-21 jours
e
× Contagion : 7 jours après le contact et 5 jours max après le début de
l’éruption
Etiologie Togavirus
Prodromes : aucun chez l’enfant, subfébrilité chez l’adulte
Eruption : lorsqu’elle atteint le bas du corps, elle aura disparu du haut du
Clinique
corps ; progression céphalo-caudale en 2-3 jours
Autres : ADP cervicales postérieures
Complication
Rubéole congénitale
s
×Confirmation sérologique
Diagnostic
×Sérologie rubéole fait partie des tests de dépistage avant une grossesse
×Vaccin trivalent (ROR) entre 12-15 mois, rappel à 12 ans
Prévention
×Si sérologie négative avant une grossesse => Vaccin
Traitement Symptomatique
Risque de rubéole congénitale en cas de contact avec une femme enceinte non immunisée.
3. ROSEOLE
× 6 mois à 2 ans, on en verra beaucoup car pas de vaccin et tous les enfants la
Epidémiologi font dans les 1ères années de vie
e × Incubation : 7-17 jours
× Contagiosité pendant la phase fébrile
Etiologie HHV6-7
Typique : fièvre isolée / irritabilité pendant 3-4 jours → l’éruption apparaît
Clinique lors de la lyse thermique.
Eruption surtout tronculaire
Complication Convulsions hyperthermiques lors de la poussée fébrile
s
Diagnostic Clinique
Prévention /
× Eviction scolaire
Traitement × Traitement symptomatique de la fièvre, guérison complète en moins d’une
semaine
4. ERYTHEME INFECTIEUX – MEGALERYTHEME EPIDEMIQUE – 5EME MALADIE

Epidémiologi 5-14 jours, lors d’épidémie familiale/scolaire
e Incubation 6-14 jours
Contagiosité pdt la phase d’invasion
Etiologie Parvovirus B19
Clinique Prodromes : pas ou peu de fièvre, sensation de malaise pendant 3-4 jours
Eruption
× Visage : débute sur les joues (rouges, d’aspect souffleté)
× Face d’extension des membres
× Tronc et fesses
× Epargne les régions palmoplantaires
Dure ± 10 jours, mais peut réapparaître lors de stimuli (bain, soleil)
Autres : érythroblastopénie transitoire

Complication Cardiomyopathie sévère
s Pour patients anémiques hémolytiques, risque de crise aplasique
Mort fœtale en début de grossesse ou hydrops foetalis en fin
Diagnostic Clinique +confirmation sérologique
Prévention /
Traitement Ig en IV chez les immunodéprimés pour contrôler l’aplasie
Parvovirus B19 confère un risque d’anémie aiguë érythroblastique chez l’enfant atteint d’hémolyse.
5. MONONUCLEOSE INFECTIEUSE
× Fréquente, touche 80% de la population (tous ne seront pas
Epidémiologi symptomatiques)
× Touche surtout les ados, mais peut être observée à tout âge
e
× Confère une immunité durable, recrudescence chez les ID
× Incubation 30-50 jours
Etiologie Herpès virus de type 5 = EBV
× Fièvre, asthénie profonde, angine (± purpura du voile)
× ADP cervicales bilatérales, splénomégalie
Clinique
× Eruption : exanthème polymorphe, souvent discret ; classiquement
déclenché ou augmenté par la prise d’ampicilline
Diagnostic Sérologie EBV
Prévention /
Traitement Symptomatique, repos au lit et reprise des activités dépendant de l’asthénie
Y penser si tableau d’angine + splénomégalie
6. SCARLATINE
Epidémiologi × Après 30 mois
e × Incubation 2-5 jours
Toxines érythrogènes produites par
Etiologie × Streptocoque β hémolytique du groupe A (angine exsudative)
× Staphylocoque doré (origine cutanée, plus rare)
× Foyer + fièvre +éruption (qui apparaît en même temps que la T°)
× Angine : pétéchie du VP + langue framboise + ADP
Clinique × Eruption : maculo-papulaire, départ tronculaire puis sur tout le corps avec
accentuation aux plis (#signe de Pastia), pâleur péribuccale. À la fin de
l’épisode, desquamation palmoplantaire
Complication × Précoce : abcès rétro-amygdaliens, adénite
s × Tardive : RAA glomérulonéphrite aiguë
× Trouver le foyer (frottis de gorge ou de plaie) + caractéristiques de l’éruption
Diagnostic
× ASLO
Prévention /
Traitement Pénicilline V, macrolides si allergie
7. MALADIE DE KAWASAKI
Epidémiologi × Nourrisson et jeune enfant (<5ans)
e × Recrudescence en hivers et au printemps
Toxines érythrogènes de staph doré et streptocoque pyogène agissant comme

Etiologie
des superantigènes. N’est pas établie avec certitude.
6 signes cliniques sont retrouvés :
× T° sans étiologie depuis 5-7 jours
× Conjonctivite bulbaire
× Manifestations bucco-pharyngées (énanthème, lèvres sèches et fissurées)
Clinique × Manifestations au niveau des extrémités : œdème induré palmoplantaire,
desquamation en lambeaux palmoplantaires pdt la phase de convalescence →
quasi pathognomonique de la maladie
× Eruption maculo-papuleuse morbilliforme ou scarlatiniforme
× ADP cervicales > 1,5 cm
Complication Atteinte cardiaque : anévrysme coronarien. ⚠ Conditionne le pronostic !
s
× Clinique : repose sur la présence de 5 des 6 signes
Diagnostic × Echo cœur : chercher une atteinte myocardique, péricardique ou anévrysme
coronarien
Prévention /
Ig IV et aspirine → les Ig hautes doses sont efficaces dans la prévention des
Traitement anévrysmes coronariens si elles sont administrées dans les 8-10 jours
suivant le début de la maladie
Take home × Fièvre sans foyer de 5 jours ou plus : toujours évoquer un Kawasaki
× Gravité liée à la présence ou non d’anévrysme coronarien → écho cœur
message
× R/ Ig IV + aspirine en prévention des anévrysmes
8. VARICELLE
× Touche 90% des < 10 ans
Épidémiologi × Incubation = 14 jours
e × Contagiosité : 48h avant éruption, cesse lorsque les vésicules sont desséchées
Étiologie Herpès virus de type 3 = VZV

Prodromes : souvent absent
Eruption : souvent la 1ère manifestation, vésiculeuse
× Généralisée, n’épargne pas les muqueuses
Clinique × Prurigineuses
× 1ères lésions : tronc ou cuir chevelu
× Evolue en 2-3 poussées et donc il y a coexistence de lésions à différents stades ;
les poussées sont accompagnées de fièvre.
Complication × Précoces : surinfection cutanée, encéphalite, pneumonie, varicelle congénitale
s × Tardive : zone
Diagnostic Clinique typique, sérologie peut confirmer le diagnostic
× Vaccin existe, non utilisé en Belgique
Prévention × Si contact à risque : gammaglobulines spécifiques en IM
× Traiter les lésions cutanées : ongles courts + solution antiseptique +
Traitement antihistaminique si prurit important
× Traitement de la fièvre par paracétamol
× Eruption vésiculeuse prurigineuse avec lésions à différents stades d’évolution

Take home × Ne pas administrer d’aspirine > Syndrome de Reye ⚠ni d’AINS
message × Connaître le statut sérologique des sujets contacts à risque (femme enceinte,
immunodéprimé)
« Un enfant de 8 ans présente un rash maculo-papulaire débutant dans le cou et s'étendant vers
le tronc. Il a beaucoup de fièvre et tousse abondement. Ses conjonctives sont hyperhémiées et
son nez coule. Que faitesvous ? »
1. DIAGNOSTIC CLINIQUE DE ROUGEOLE, PRISE EN CHARGE

× Il n’existe aucun traitement spécifique, seulement un traitement symptomatique :
× Fièvre : mesures physiques contre l’hyperthermie (déshabillage, hydratation),
traitement médicamenteux (paracétamol 15mg/kg/6h ou ibuprofène 10mg/kg)
× Si complication bactérienne : AB thérapie adaptée
× Prendre connaissance du carnet de santé de l’enfant, de son statut vaccinal (à 8 ans il
aurait dû avoir reçu la 1ère dose du vaccin trivalent ROR).
× Eviction scolaire jusqu’au moins 5 jours après le début de l’éruption.
× Eviter tout contact entre un sujet non immunisé et notre patient.
2. MESURES PREVENTIVES
× Chercher systématiquement les autres cas (le contaminateur ainsi que les sujets qui ont
été en contact avec notre patient). NB : si contact = personne ayant été en contact avec le
malade depuis la veille de la fièvre jusqu’à 5 jours après le début de l’éruption.
× Vérifier le statut vaccinal de ces sujets contacts.
× Mettre en place des mesures thérapeutiques préventives si nécessaire (femme enceinte
non vaccinée et sans atcd de rougeole : donner Ig - ID : donner Ig dans tous les cas.)
P41 – MALADIES METABOLIQUES
« Un nourrisson de 4 mois jusqu’à présent parfait présente une température à 38°C, accompagné
de vomissements depuis 24 heures. Il devient prostré et non réveillable. On constate au pH une
importante acidose métabolique. Que faites-vous ? »
ÉPIDEMIOLOGIE
Les maladies métaboliques peuvent se présenter à n’importe quel âge. Elles représentent 1/500
à 1/2000 naissances.
Les maladies métaboliques sont un groupe de pathologies causées par une anomalie innée de
certains processus métaboliques. On les classe en 3 groupes selon la physiopathologie :
1. MALADIES PAR INTOXICATION

× Accumulation d’un toxique produit en amont d’un bloc enzymatique :
⊗ Déficit enzymatique concernant la voie de dégradation des protéines :
accumulation de substances toxiques comme le NH3
◆ Aminoacidopathies (leucinose, tyrosinémie de type I, phénylcétonurie)
▪ Ex : phénylcétonurie : maladie héréditaire récessive dépistée à la
naissance, causée par un déficit de l’enzyme qui transforme la
phénylalanine en tyrosine. Cette pathologie cause, en l’absence de
traitement, un retard mental léger à sévère (+ convulsions, troubles
du comportement et de la motricité). Le traitement est un régime
pauvre en phénylalanine.
◆ Aciduries organiques (acidémie méthylmalonique, propionique,
isovalérique)
◆ Hyperammoniémie par déficit primitif du cycle de l’urée (déficit en
ornithine carbamyl transférase, citrullinémie...)
⊗ Déficit enzymatique concernant la voie de dégradation des glucides :
◆ Galactosémie, fructosémie
2. MALADIES LIEES A UN DEFICIT DU METABOLISME ENERGETIQUE

× Anomalie de la production ou utilisation :
⊗ Glycogénoses
⊗ Défaut de la gluconéogenèse
⊗ Anomalies de la chaine respiratoire mitochondriale
⊗ Anomalies de l’oxydation des acides gras
⊗ Acidoses lactiques congénitales
3. MALADIES AFFECTANT LE METABOLISME DES MOLECULES COMPLEXES

× Maladies lysosomales
× Maladies peroxysomales
× Déficits congénitaux de la glycosylation des protéines ou de la synthèse du cholestérol.
× Déficit en α1 antitrypsine
Tout organe peut être atteint, et en période néonatale principalement le SNC, le cœur et le foie.
Une acidose métabolique peut être suspectée cliniquement devant une dyspnée de Kussmaul
(respiration ample et rapide) mais le plus souvent le signe d’alerte est une réserve alcaline basse
sur l’ionogramme sanguin. La mesure du pH plasmatique (gaz du sang) est indispensable pour
affirmer une acidose métabolique qui associe une acidose (pH < 7,38) et une réserve alcaline
abaissée ([HCO3–] < 20 mmol/l). L’acidose stimule les centres respiratoires et provoque une
hyperventilation expliquant une baisse de la PCO2.
CLINIQUE
Différents tableaux cliniques possibles :
× Acidose métabolique
× Coma néonatal ou manifestation neurologique aiguë pour les maladies d’intoxication
× Insuffisance hépatocellulaire pour les maladies d’intoxication et les déficits d’oxydation
des acides gras
× Défaillance multiviscérale, myocardiopathie et/ou trouble du rythme cardiaque, associés
à une hypoglycémie pour les défauts d’oxydation des acides gras
× Hypoglycémies néonatales
× Encéphalopathie chronique et progressive
× Coma métabolique de l’enfant ou de l’adulte déclenché par une charge protidique ou un
catabolisme (chir, jeûne, infection) : principalement maladies à déficit énergétique
1. CLINIQUE EVOCATRICE
× Intervalle libre avant l’apparition des symptômes
× Consanguinité, décès néonataux inexpliqués
× Vomissements
× Difficultés alimentaires
× Déshydratation inexpliquée
× Acidose inexpliquée
× Hépatomégalie
× Odeur anormale
× Hyperventilation, respiration anormale
× Hypertonie périphérique et hypotonie axiale
× Mouvements anormaux, convulsions
× Somnolence
× A suspecter dans toute situation pathologique sans explication claire ou si situation se
dégrade malgré des mesures de réanimation
2. CLINIQUE DIFFERENTE SELON LA PHYSIOPATHOLOGIE :
2.1. Maladies d’intoxication :
× Intoxication aiguë ou rapidement progressive

× Intervalle libre : rôle de l’épuration par le placenta durant la grossesse avec un examen à
J1 normal, les symptômes débutent entre 2 et 15 j de vie (plus précoce pour le cycle de
l’urée)
× Manifestations cliniques en période néonatale : difficultés alimentaires, hypotonie axiale
avec hypertonie des membres, pédalage, myoclonies, et coma
× Des urines à l’odeur de sirop d’érable ou de curry peuvent orienter vers une leucinose,
une odeur de pieds en sueur vers une acidurie isovalérique / glutarique II
× Déficits enzymatiques de la voie de dégradation des glucides (galactosémie, fructosémie)
⊗ Début vers 15j à 2 mois de vie
⊗ Manifestations principalement hépatiques : insuffisance hépatocellulaire
progressive avec cholestase et intolérance digestive (V+, diarrhée,

déshydratation)
⊗ Les symptômes disparaissent lorsque le glucide responsable est retiré de
l’alimentation
2.2. Maladies à déficit énergétique :
× Pas d’intervalle libre

× Hypotonie généralisée, cardiomyopathie, détérioration progressive avec coma retardé
1. FACE A UNE ACIDOSE METABOLIQUE
Acidose métabolique = HCO3 < norme. Si celleci est totalement compensée au niveau
respiratoire, le pH est normal. Dans le cas contraire, l’acidose métabolique est accompagnée
d’une acidémie.
Calculer le trou anionique : (Na + K) – (Cl + HCO3), normalement = 16mmol/L

× Trou anionique normal
⊗ Physiopath
◆ Pertes de bicarbonates ou pertes rénales H+ en l’absence d’IR
◆ Si pertes de bicarbonates (ex-Gastro-entérite aigue) → le rein retient du
Cl-→ hyperchlorémie
⊗ Causes d’acidose métabolique hyperchlorémique à trou anionique nl :
◆ Pertes dig en bicarbonate : Gastro-entérite aigue, Fistules digestives,
entérostomies, Abus de laxatifs, Urétérosigmoïdostomie (réabsorption de
H+ urinaire par la muqueuse intestinale + pertes en bicarbonate de cette
muqueuse intestinale)
◆ Acidose tubulaire rénale :
1/ Proximale (type 2) : trouble de la réabsorption du bicarbonate au
niveau du Tubule Proximal → excès de pertes dans les urines
2/ Distale (type 1) : et hypoaldostéronisme (type 4) → excrétion
diminuée de H+ au niveau du Tubule Contourné Distal (urines peu
acides)
3/ Autre : galactosémie
⊗ Bilan
◆ Bio : ionogramme
◆ Urines : pH, iono, urée, glucose, protéines, calcium, phosphate, TA
◆ Échographie rénale
× Trou anionique élevé - > 14-16 mEq/L (enfants), > 16 mEq/L (NN (acidose lactique))
⊗ Physiopath :
◆ Majoration d’anions non mesurables dans le sang (lactate, acétoacétate,
hydroxybutyrate (CC)
◆ Diminution sérique du K+, Ca++ ou Mg++
⊗ Causes :
◆ Acidose lactique : sepsis, hypovolémie, IC, choc, diabète, maladies
mitochondriales, anoxie/ischémie du NN…
◆ Acido-cétose diabétique (accumulation des CC : acétoacétate,
betahydroxybutyrate)
◆ IRA/IRC (rétention ions H+ et autres anions non mesurables comme
urate, sulfate, phosphate…)

◆ Ingestion de toxiques (intox aspirine, méthanol, éthylène glycol (antigel).
Ces substances sont converties en anions qui augmentent le trou
anionique (formate pour le méthanol, glycolate et oxalate pour l’éthylène
glycol, cétones et lactate pour les salicylates)
◆ Erreurs innées du métabolisme → hyperproduction d’acides organiques
(amino-acides, carbohydrates, acides gras…)
◆ Asthme sévère → acidose lactique de type B
⊗ Bilan :
◆ Bio : fonction rénale, corps cétoniques, lactate, osmolarité
◆ Urines : acides organiques, toxiques
(7) Le dosage de lactate doit faire partie du bilan d’une acidose métabolique à trou anionique
augmenté. La cause de l’acidose lactique peut être due à une hypoperfusion tissulaire (anémie,
choc, insuffisance cardiaque, exercice musculaire intense ...), une cause toxique, une insuffisance
hépatique ou témoigner d’une erreur innée du métabolisme (acidurie organique, anomalie du
métabolisme énergétique, plus rarement anomalie du cycle de l’urée).
(8) Une cétonurie ou cétonémie feront rechercher en priorité un diabète insulinodépendant, ou

un jeune prolongé, voire une maladie héréditaire du métabolisme.
(9) De principe on recherchera des arguments en faveur d’une intoxication exogène (méthanol,
éthylène glycol, aspirine en particulier) à confirmer par un dosage spécifique.
(10) En l’absence de cause évidente en situation d’urgence, on fera systématiquement en

période d’acidose des prélèvements à la recherche d’une maladie métabolique héréditaire
(chromatographie des acides aminés plasmatiques et des acides organiques urinaires en
particulier). Ces prélèvements, une fois l’acidose corrigée, risquent de ne pas être informatifs,
d’où l’importance de bien les réaliser en période d’acidose (première miction).
Le traitement de l’acidose métabolique dépend du mécanisme et de la cause. Outre le traitement

symptomatique (maintien d’une bonne hémodynamique et d’une ventilation adaptée), une
supplémentation en bicarbonate se justifie dans les acidoses par perte rénale. En revanche, en
cas d’acidose métabolique par gain d’acides, une supplémentation en bicarbonate pourrait
augmenter le risque d’œdème cérébral et ne se discute qu’en cas de pH < 7,10 par une solution
non hyperosmolaire avec un débit progressif sans bolus en ayant pour objectif un pH > 7,2.
2. SI ON SUSPECTE UNE MALADIE METABOLIQUE
2.1. Anamnèse :
× Antécédents personnels : histoire périnatale, croissance, développement, difficultés
alimentaires
× Antécédents familiaux : consanguinité, décès, encéphalopathie
× Facteur déclenchant ?
2.2. Examen physique :
× Examen physique général, exclure une organomégalie, chercher un dysmorphisme
× Paramètres, dextro
× Bilan à réaliser :
⊗ Exclure un sepsis (surtout en période néonatale)
⊗ Biologie :
◆ EHC, glycémie, bilan hépatique et fonction rénale, ionogramme,
ammoniaque, lactate, pyruvate, acide urique
◆ Dosage carnitine, acides aminés, hormone de croissance, cortisol,
prélèvement pour analyse ADN
⊗ Gazométrie
⊗ Urines :
◆ pH, GB, nitrites, iono, protéines, corps cétoniques, glucose
◆ Dosage acides organiques et acides aminés
⊗ Papier buvard (profil des acylcarnitines)
⊗ LCR (pas en urgence) :
◆ Glucose, lactate, protéines, acides aminés
3. BIOLOGIE EVOCATRICE
× Troubles glycémiques
× Acidose métabolique avec TA augmenté
× Cétonurie
× Acidose lactique
× Hyperammoniémie
1. FACE A UNE MALADIE METABOLIQUE EN DECOMPENSATION AIGUË

× Voie d’accès
× Arrêt de l’alimentation
× Maintien de l’hydratation : glucosé, NaCl, remplissage si shock
× Correction de l’acidose par HCO3 : indiquée si acidose sévère (pH < 7), acidose
métabolique hyperchlorémique, intoxication à l’éthylène glycol, pas de suspicion
d’acidose lactique ou d’acidocétose diabétique ( !! en cas d’hyperammoniémie : le milieu
acide empêche la dissociation de l’ammonium en NH3 et diminue sa toxicité)
× Traiter toute fièvre et infection
× Nutrition : (lève l’état catabolique et évite l’accumulation de métabolites toxiques) à
régime hypercalorique (80kcal/kg/j) de préférence par voie entérale (ou glucosé en

perf), apports adaptés à la maladie métabolique suspectée ou diagnostiquée
× Traitement médicamenteux :
⊗ Chélateurs de l’ammoniac : benzoate de sodium, phénylbutyrate de sodium, L-
carnitine
⊗ Acide carbaglumique : rend le cycle de l’urée efficace
⊗ Suppléments en acides aminés essentiels
× Épuration extra-rénale : hémofiltration
RESOLUTION DE VIGNETTE
« Un nourrisson de 4 mois jusqu’à présent parfait présente une température à 38°C, accompagné
de vomissements depuis 24 heures. Il devient prostrée et non réveillable. On constate au pH une
importante acidose métabolique. Que faites-vous ? »
× Histoire personnelle et familiale détaillée (dépistages néonataux, Guthrie, changement

régime alimentaire, personnes malades dans les proches,…)
× Evaluation clinique minutieuse à la recherche des signes associés (% déshydratation,
perte de poids, haleine, exam neuro complet)
× Bilan biologique complet et prise en charge cfr supra.
P42 – APNEES DU NOURRISSON
« Un nourrisson de 3 mois a présenté à la crèche dans les bras d’une puéricultrice un malaise
éveillé où il est devenu pâle et hypotonique. Que dites-vous aux parents qui vous consultent le
soir ? »
DÉFINITIONS
Le malaise du nourrisson concerne essentiellement des nourrissons de moins de 6 mois. Les

causes sont multiples, la plupart sont aigues et bénignes.
CLINIQUE
Malaise du nourrisson ou apparent life threatening event :

× Accident brutal et inopiné, durant de quelques secondes à quelques minutes, associant :
⊗ Changement de coloration (cyanose localisée aux lèvres ou généralisée, pâleur,
plus rarement érythrose faciale)
⊗ Difficultés respiratoires ou arrêt respiratoire (polypnée à apnée)
⊗ Modification du tonus (hypotonie)
⊗ Perte de connaissance, voire coma
⊗ Etat de choc dans les formes sévères
Se décrit comme un événement de menace vitale apparente, malaise suggestif d'une mort
imminente. Attention : subjectivité par l'angoisse des observateurs!
ETIOLOGIES
Le malaise est le symptôme d'une maladie sousjacente jusqu'à preuve du contraire :
× RGO -> caractérisé par un changement de position (compliqué d’œsophagite++)

× Infection : bactériémie ou virémie, crise convulsive fébrile, infection sévère ou
neurologique, infection pulmonaire (coqueluche, bronchiolite)
× Corps étranger/fausse route
× Equivalent convulsif > malaise précédé d'accès myocloniques, d'hypertonie ou
d'hypotonie, de mouvements anormaux, de révulsion oculaire ou malaises prolongés
avec respiration stertoreuse (malaise postcritique)
× Cardiopathie : cardiopathie malformative (tétralogie de Fallot), troubles du rythme
× Pathologies ORL obstructives congénitales (laryngomalacie, angiome) ou acquises
(hypertrophie amygdalienne, rhinite obstructive, ...)
× Hématome sous-dural en cas de maltraitance par exemple -> macrocrânie, hypotonie,
pâleur, présence d'hématomes sur le corps
× Douleurs aiguës : invagination intestinale aigüe, hernie inguinale étranglée, ... ->
rectorragies, hypotonie, pâleur
× Allergies alimentaires : choc anaphylactique mimant un malaise > malaise perprandial
× Séquence de Pierre Robin (microrétrognathie, glossoptose et fente palatine) : malaises
par dysfonctionnement du tronc cérébral
× Intoxication : médicaments (certains médicaments sont véhiculés par l'AM, grand
nourrisson "qui touche à tout"), CO (chauffage au gaz, contexte familial)
× Troubles métaboliques > malaise pendant un jeûne par exemple
× Syndrome de Münchhausen par procuration : malaises associés à des symptômes décrits
de manière imprécise par les parents, en cas d'hospitalisations multiples pour malaises
graves itératifs, en cas d’autres enfants de la famille décédés de mort inattendue
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DU MALAISE DU NOURRISSON
× Frissons hyperthermiques : trémulations et/ou troubles du tonus et/ou modification de

la couleur des extrémités
× Spasmes du sanglot (entre 6 mois et 5 ans) : arrêt respiratoire bref suite à des pleurs
prolongés, frustration ou douleur
PRISE EN CHARGE ET DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
× Si détresse vitale : réanimation, gestion du choc/de la détresse respiratoire/d'un

hématome sous- dural
× Hospitalisation indispensable pour surveillance étroite (TA, constantes respiratoires,
niveau de conscience, température, diurèse). Ne pas négliger l'épisode!
× Bilan dans un 1er temps :
⊗ Pour évaluer la sévérité : gazométrie, glycémie, fonction rénale, transaminases,
CPK
⊗ Pour orienter le diagnostic : HFS, CRP, hémocultures (si contexte infectieux),
ionogramme, troponines, ECG, RX thorax
× Dans un 2ème temps, en fonction du contexte :
⊗ Aspiration nasopharyngée en période épidémique de bronchiolite
⊗ Recherche d'une coqueluche si contexte de toux ++
⊗ EMU si douleurs lombaires associées
⊗ EEG, + PL si contexte neurologique
⊗ Fond d'œil, imagerie cérébrale, RX squelette si suspicion de maltraitance
⊗ Holter, échographie cardiaque si anomalies à l'ECG
⊗ Bilan métabolique complet
⊗ Analyse toxicologique des urines
MORT INATTENDUE DU NOURRISSON
= mort survenant brutalement chez un nourrisson alors que rien, dans ses antécédents connus,
ne pouvait le laisser prévoir. Survient typiquement entre 2 et 6 mois, avec prédominance
hivernale. L'enquête étiologique (analyse clinique, biologique et anatomopathologique) est
négative.
1. FACTEURS FAVORISANTS
× Position du sommeil à plat ventre
× Conditions de couchage inappropriées (visage couvert, matelas mou, chambre
surchauffée, animaux domestiques dans la chambre, ...)
× Tabagisme parental
× Anciens prématurés / petits poids de naissance
× Milieu socioéconomique défavorisé
2. CAUSE PLURIFACTORIELLE ("LES 3 M")
× Maturité du SNC :
⊗ SNA > transpirations ++
⊗ Système respiratoire > apnées
⊗ Système cardiaque -> arythmies

⊗ Eveil
× Maladies : infections virales ou bactériennes, RGO, apnées obstructives, ...
× Milieu = facteurs modifiables (tabagisme parental, mauvaises conditions de couchage,
position du bébé sur le ventre, prise de phénothiazines ou sirop antitussif)
3. SIGNES D'APPEL
× T° > 38°C (infection)
× Gémissements durant le sommeil (inconfort)
× V+ ou refus alimentaire
× Respiration difficile ou bruyante
× Transpiration nocturne
× Pâleur
× La présence de ces signes justifie un examen polysomnographique et un monitoring
cardio respiratoire.
« Un nourrisson de 3 mois a présenté à la crèche dans les bras d’une puéricultrice un malaise
éveillé où il est devenu pâle et hypotonique. Que dites-vous aux parents qui vous consultent le
soir ? »
Commencer par une anamnèse :
× Histoire de la maladie : 1er épisode? durée? quel contexte?
Rassurer les parents : il n'y a pas de risque de mort subite démontré après un épisode de
malaise. Expliquer que le malaise est dû à une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du contraire,
mais que la plupart des causes sont bénignes.
Il faudra hospitaliser l'enfant pour le surveiller. On fera un bilan pour déterminer la sévérité du
malaise et orienter le diagnostic. La suite du bilan se fera en fonction du contexte.
En cas de de signes de gravité cliniques et biologiques, le pronostic est lié à la cause sousjacente.
Informer les parents :
× Des signes d'appel

× Des recommandations générales :
⊗ Maintenir l'AM (protection contre les infections)
⊗ Conditions de couchage : sur le dos, ne pas couvrir le visage
⊗ Chambre : aération, pas d'animaux, température maximale à 18°C
⊗ Pas de tabac à proximité de l'enfant
⊗ Horaires de sommeil et d'alimentation réguliers et respectés
⊗ Boissons régulières
P43 – ASTHME DE L’ENFANT
« Un enfant de 8 ans souffre d’un asthme important. Son débit mètre de pointe est de 60 % des
valeurs attendues et la variabilité de celui-ci est supérieure à 30 % malgré la prise stéroïdes
inhalés. Quels facteurs de risque cherchez-vous ? Comment l’équilibrer ? »
INTRODUCTION ET DEFINITION
L’asthme touche environs 10 à 15% des enfants en Belgique. La prévalence de l’asthme chez
l’enfant a fortement augmenté au cours de la dernière décennie. C’est l’une des principales
causes d’hospitalisation chez les enfants et l’une des raisons les plus fréquentes de visites à
l’urgence.
Il existe un rôle important de l’atopie : IgE spécifiques, inflammation et infiltration par les
éosinophiles, effets aigus des médiateurs vasoactifs.
La définition de OMS de l’asthme est la suivante : “L’asthme est une maladie chronique dont la
gravité et la fréquence varient d’une personne à l’autre et qui se caractérise par des crises
récurrentes où l’on observe des difficultés respiratoires et une respiration sifflante. Lors d’une
crise d’asthme, la paroi des bronches gonfle, ce qui entraîne un rétrécissement de leur calibre et
réduit le débit de l’air inspiré et expiré.”
Il s’agit donc d’une hyperréactivité bronchique responsable d’un bronchospasme associé, le plus
souvent, à de la toux et de la dyspnée.
Le bronchospasme est très fréquent chez l’enfant (30% avant 2 ans) mais tous ne sont pas
asthmatiques. On suspectera un diagnostic d’asthme si l’enfant présente 3 épisodes de
bronchospasme sur une durée de 3 mois maximum.
L’asthme est la première maladie chronique chez l’enfant.
PHYSIOPATHOLOGIE
Une inflammation du muscle lisse, de la muqueuse et des glandes à mucus des bronches. Avec la
répétition des épisodes, cela entraîne un remodelage bronchique. Il s’en suit une grande
variabilité de la fonction respiratoire intra et interindividuelle. Celle-ci sera objectivée à l’aide
d’une spirométrie : identique au cours du temps chez un enfant sain, variable chez les
asthmatiques.
FACTEURS DE RISQUES
× Généraux
⊗ Virus (stimule l’inflammation bronchique)
⊗ Tabagisme passif (et actif)
⊗ Antécédents personnels et/ou familiaux d’atopie (asthme, dermatite atopique,
rhinite allergique)
× Spécifiques
⊗ Allergie (MAP à faire)
⊗ Reflux gastro-œsophagien (très aggravant)
⊗ Asthme à l’effort (sous-diagnostiqué)
× Autres
⊗ Air froid
⊗ Émotions intenses (peur, colère,...)
SYMPTOMES
× Dyspnée
× Oppression respiratoire
× Une tachypnée ou inversement une bradypnée
× Un sifflement à l'expiration
× Une diminution de la saturation de l'Hb en oxygène principalement dans les crises
sévères.
× Une tachycardie
× Un tirage en cas de crise sévère.
× Une toux qui peut être chronique ou prédominer la nuit
DIAGNOSTIC
1. ANAMNESE
× Évaluation des facteurs de risques => allergie (principalement l’environnement =>
acariens, moisissures, pollen,... et les allergies alimentaires => protéine de lait de vache,
œufs, poissons,...), RGO, effort physique, tabagisme, virose
× Définir l’asthme : symptômes, fréquence, durée, intensité,...
× Interrogatoire familial : mère, position dans la fratrie, mode de naissance,...
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Évaluation globale et mesures biométriques (taille, poids,...) => voir si perturbation des
courbes de croissance/poids => signe de gravité
× Rythme respiratoire
× Auscultation : sifflement expiratoire,...
× Percussion
× Coloration
× EFR
× Test de réactivité à un bronchodilatateur (débit expiratoire pré- et post-salbutamol)
× Epreuve de provocation bronchique
× Mesure du NO expiré
RAPPEL
× Allergie
⊗ Atopie : sensibilisation à un allergène.
⊗ Allergène : substance capable de provoquer une réaction atopique. Alimentaire,
pneumallergène,...
× RGO
⊗ Faire une MAP complète en recherchant les symptômes classiques (D+
rétrosternale ascendante, brûlure, toux nocturne, otites à répétition, ATCD
familiaux de RGO,...) et faire les examens complémentaires adéquats (pHmétrie,
scintigraphie, OED, écho endoscopie,...).
CLASSIFICATION ET SCHEMAS THERAPEUTIQUES
1. CLASSIFICATION DE L’ASTHME
SYMPTÔMES
SYMPTÔMES VEMS OU DMP
NOCTURNES
Continus/activité Fréquents ≤ 60% valeur
STEP 4 : sévère et
physique prédite
persistant
limitée Variabilité < 30%
Quotidiens/activité >1x/semaine 60-80% de la
STEP 3 : modéré affectée par les valeur prédite
et persistant symptômes Variabilité entre
20-30%
>1x/semaine mais >2x/mois >80% valeur
STEP 2 : léger et <1x/jour prédite
persistant Variabilité entre 20
et 30%
STEP 1 : < 1x/semaine ≤ 2 fois par mois ≥ 80% valeur
intermittent prédite
2. INFORMATIONS
× Normal = VEMS >80%
× Variabilité = instabilité de la fonction respiratoire (différence entre la valeur la plus
haute et la plus baisse)
× Stade 1 et 2 = 75% des patients
3. SCHEMA THERAPEUTIQUE
× STEP 1 : Traitement de la crise uniquement => β-mimétique à la demande
× STEP 2 : STEP 1 + Rajouter un traitement de fond => corticoïdes inhalés (100-
400µg/24h)
× STEP 3 : STEP 2 corticoïdes inhalés (400 à 800 µg/24h) + Bronchodilatateurs à longue
durée d’action => ex : Salmétérol
× STEP 4 : Corticoïdes inhalés hautes doses (800µg/24h) voir corticoïdes PO
4. TRAITEMENT DE FOND (6-11ANS)
× Stade 1 : symptômes d’asthme < 1x/an, VEMS normal => asthme contrôlé
⊗ Bronchodilatateur à courte durée d’action (Salbutamol = Ventolin 100µg) en cas
de crise
× Stade 2 : crise > 1x/mois mais < 1x/semaine, sans crise nocturne
⊗ Cortico inhalé à faible dose (Fluticasone = Flixotide 50 ou 100µg) 2x/jour
⊗ OU anti leucotriènes (Montelukast)
× Stade 3 : crise > 1x/semaine
⊗ Cortico inhalé faible dose associé à B2 mimétique à longue durée d’action
(Fluticasone + salmétérol = Sérétide 25/50 ou 25/125µg)
⊗ Et/ou anti leucotriènes
× Stade 4 : crise quotidienne et crise nocturne > 1x/semaine
⊗ Cortico inhalé haute dose associé à B2 mim à longue durée d’action (Sérétide
25/250µg) 2x/jour
⊗ Et/ou anti leucotriènes
× Stade 5 : médicaments de l’étape 4 + corticothérapie systémique faible dose ±
biothérapie anti-IgE (asthme allergique sévère mal contrôlé → anti-IgE est un anticorps
monoclonal qui fixe les IgE libres, empêchant l’IgE de se fixer sur les cellules effectrices
telles que les mastocytes/éosinophiles/basophiles) ou anti IL5 (IL 5 est une cytokine
pro-inflammatoire qui joue un rôle crucial dans le recrutement des éosinophiles)
CRISE D’ASTHME
= toux sèche, dyspnée, sifflements, gêne thoracique > 24h et nécessitant une adaptation du
traitement.
1. ANAMNESE
Recherche de facteurs déclenchants : infection virale, exposition à des allergènes (animaux,
acariens, pollens++), exposition à des polluants (tabac), air froid ou sec, post-effort ou ses
équivalents (rires, pleurs).
× Pathologies aggravantes? RGO, obésité, ...

× Traitement de fond? compliance, bonne utilisation (chambre d'inhalation chez les
enfants de moins de 12 ans, taille du masque adaptée, secouer le puff)
× Débitmètre de pointe : à comparer aux meilleures valeurs du patient s’il en un possède

un à domicile.
× Gazométrie (capillaire chez l’enfant) :
⊗ Si crise modérée : pas d’indication, souvent hypocapnie due à l’hyperventilation
⊗ Si crise sévère : normocapnie suivie d’une hypercapnie due à l’épuisement.
× Radiographie de thorax
⊗ En cas de 1ère crise d'asthme
⊗ Ou si doute diagnostique (corps étranger, malformation pulmonaire,
compression tumorale ou vasculaire)
⊗ Recherche d'une complication (atélectasie, pneumomédiastin, pneumothorax ou
infection)
3. TRAITEMENT
Le traitement de la crise modérée à sévère repose sur les β2-mimétiques à courte durée d’action
(salbutamol) et sur la corticothérapie systémique (méthylprednisolone).
« Un enfant de 8 ans souffre d’un asthme important. Son débit mètre de pointe est de 60 % des
valeurs attendues et la variabilité de celui-ci est supérieure à 30 % malgré la prise stéroïdes
inhalés. Quels facteurs de risque cherchez-vous ? Comment l’équilibrer ? »
Avec un débitmètre à 60% des valeurs attendues et une variabilité supérieure à 30%, il s’agit
d’un asthme de STEP 4 (sévère et persistant).
Facteurs de risque à rechercher (cfr supra). Il s’agit donc de voir s’il existe un facteur précipitant
et si oui, faire une éviction complète de celui-ci.
L’enfant prend des stéroïdes inhalés => demander le dosage et augmenter jusqu’à 800µg/24h.
ATTENTION : toujours voir avec l’enfant et les parents la manière avec laquelle l’enfant prend
son traitement => souvent l’inhalation se fait mal et l’enfant est sous-traité => un simple rappel
de la technique adéquate peut améliorer la situation de l’enfant.
Si la technique est la bonne, possibilité de passer en corticoïdes per os ce qui augmente leur
efficacité.
Info : attention aux nombreux effets secondaires des corticoïdes pris de manière chronique (ex:
diminution de la tolérance au glucose, cassure staturo-pondérale, faiblesse musculaire,
fragilisation de la peau,...)
S’il s’agit d’un asthme à l’effort apparaît après minimum 6-8 minutes d’effort), faire le diagnostic
avec une épreuve d’effort sur tapis roulant et mesurer la fonction respiratoire avant et après
l’effort.
Si les résistances augmentent et les débits diminuent, il s’agit d’un asthme à l’effort. La
prévention consistera en un échauffement séquentiel.
Le traitement sera le cromoglycate de sodium et/ou les B-mimétiques et/ou les anti-
leucotriènes avant l’effort.
RAPPEL SUR LES EFR, SPIROMETRIE
Au moment du diagnostic, puis 1 à 3 mois après le traitement, puis tous les 6 à 12 mois.
But :
× Confirme l'existence d'une limitation du débit : VEMS/CV < 0,8

× Confirme la réversibilité excessive sous bronchodilatateur (= variabilité) : du VEMS >
12% (DEP > 13%) chez l'enfant après Beta 2 mimétique inhalé.
× Classifier : DEP et VEMS % à la meilleur valeur du patient et % de la valeur prédite :

sévère <60%, modéré 60-80% et léger >80% de la valeur prédite
Pendant la première seconde, un patient sain expire environ 80% de sa CVF. On parle du volume
expiratoire maximal par seconde (VEMS).
Indice de Tiffeneau = VEMS/CVF . Valeur normale chez l'enfant > 0,9
� Si < 0,80 : syndrome obstructif
Le débit augmente rapidement au début du test, et doit atteindre son maximum dans les 100
millisecondes. Ce point est nommé débit expiratoire de pointe (DEP).
Après le DEP, le débit baisse :
× À 25% de la CVF, le DEM75 est atteint : le patient doit encore expirer 75% de la CVF
× À 50% de la CVF, le DEM50 est atteint : le patient doit encore expirer 50% de la CVF
× Le DEM 25-75 est le débit expiratoire médian mesuré entre 25 et 75% de la CVF.
La morphologie de la courbe est très importante! Une courbe concave est très suggestive d'un
syndrome obstructif.
P44 – CASSURE STATURO-PONDERALE
« Un enfant de 8 mois est envoyé pour une cassure staturo-pondérale, touchant le poids puis la
taille. Comment l’évaluer ? Que faites-vous ? »
La taille est une fenêtre sur l’état de santé de l’enfant
DEFINITION
On parle de retard staturopondéral lorsque :

× Enfant poids/taille se situe sous le p3 ou p5 pour l’âge et le sexe à plus d’une occasion.
× Enfant dont le poids ou la taille a chuté de 2 ou plusieurs lignes de percentiles au cours
du temps.
× Rq: il est normal de voir passer d’un percentile à un autre pendant la première année de
vie: rôle de l’hormone thyroïdienne et hormone de croissance
FREQUENCE
Concerne 1 à 5% des hospitalisations en pédiatrie. Cependant, 20% des enfants ont un retard
constitutionnel. Donc il faudrait idéalement reporter l’âge osseux sur les courbes et non l’âge
chronologique.
CONDUITE A TENIR
× Reprendre les mesures et retracer ses courbes poids, taille, PC ( !couché jusque 2 ans))
× Mesure la taille cible ; Taille du père + Taille de la mère plus ou moins 13 selon que ça
soit un garçon ou une fille, le tout sur deux ( (Tpapa + Tmaman +- 13)/2 )
ANAMNESE
× ATCD familiaux : ethnie, consanguinité, maladie chronique, fratrie…

× Grossesse : séroconversion, toxique, médicament, écho normale
× Accouchement : terme, néonat, ictère
× PN, TN, PC naissance
× Maladies récentes ? →EG ; problèmes ORL – pneumo ; problème digestif ( vomissement,
diarrhée ) ; signes de pathologie cardiaque (IVR récurrente, essoufflement aux biberons)
; développement neuro ; problèmes ortho ; vaccination
× Alimentation, diversification
EXAMEN CLINIQUE GENERAL + DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR
Motricité globale/fine/social/langage. Signes dysmorphiques, retard statural harmonieux ou

disharmonieux, signes d’une anomalie de la ligne médiane, signes d’une pathologie chronique (ex de
l’hippocratisme digital,…)
À 8 mois : tient assis sans aide, commence à se mettre debout, se passe les objets et en bouche,
presque pouce-index, babille, papa-maman, peur de l’étranger.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL CASSURE SP A 8 MOIS
× Apports énergétiques insuffisants

⊗ Anorexie (infection récurrente, maladie cœliaque, maladie métabolique, trouble
neurologique, douleur sur reflux gastro-œsophagien, stress psychologique)
⊗ Problème alimentation (dysphagie, trouble de la déglutition, anomalies
crâniofaciales type fente palatine, anomalies oropharyngées, anomalies
œsophagiennes type fistule trachéo-oesophagienne ou œsophagite)
⊗ Offre insuffisante ou contexte peu propice à l’alimentation
× Pertes des nutriments ingères (vomissements/diarrhée/malabsorption/pertes rénales
de Ca et Phosphore comme dans les tubulopathies)
× Augmentation des besoins caloriques (cardiopathie congénitale, insuffisance
respiratoire chronique, infections récurrentes (ORL, respiratoires…), néoplasies, anémie,
intoxications)
× Utilisation inefficace des calories (ex. dans les maladies métaboliques)
× Hypothyroïdie
PRISE EN CHARGE
× Suivre régulièrement avec conseils alimentaires

× Si persistance cassure : hospitalisation pour observer (observation des
tétées/préparation des biberons, déglutition, inconfort à la prise des biberons,
diversification, symptômes respiratoires, aspect et fréquence des selles)
× Si symptômes ou examen clinique :
⊗ Biologie (hémogramme, CRP, ionogramme avec calcémie, phosphorémie,
fonction rénale et hépatique, électrophorèse des protéines, bilan martial,
albumine et pré-albumine, marqueurs maladie cœliaque à Ac anti-
transglutaminase, T4, TSH, stéatocrite)
⊗ Spot urinaire
⊗ Echo cœur
⊗ Test à la sueur
→ Selon les premiers résultats :

× Tests de stimulation de l’hormone de croissance +/- bilan hypophysaire (prolactine ,
cortisol) et pubertaire (stéroïdes, test LHRH)
× Radiographie du squelette
× IRM de la région hypothalamo-hypophysaire si déficit hypophysaire prouvé ou cassure
importante de la courbe
× Biopsies ( exemple cas d’une maladie de Crohn)
NB :
⬧ Croissance fœtale influencée par placenta, IGF1-2, insuline, maman
⬧ Croissance infantile : nutrition et hormones thyroïdiennes
⬧ Croissance juvénile : hormone de croissance et thyroïde
⬧ Croissance pubertaire : hormone de croissance, stéroïdes sexuels et thyroïde
⊗ Radiographie de thorax : cardiomégalie
⊗ Electrocardiogramme : Bloc de Branche droit.
◆ Diagnostic et localisation de la CIA :
▪ Ostium Secundum : La plus fréquente, centrale
▪ Ostium Primum : près des valves AV
▪ Sinus venosus : CIA + retour veineux pulmonaire anormal partiel
◆ Retentissement du shunt gauche-droite auriculaire = dilatation des
cavités droites, pression artérielle pulmonaire (HTAP exceptionnelle).
▪ Anomalies associées :Fente mitrale (CIA ostium primum).
P45 – DIARRHEES
« Un enfant de 14 ans présente des douleurs abdominales et de la diarrhée glairo-sanglantes

depuis 5 jours sans fièvre. Il a perdu 2 kg et est sans appétit. Que faites-vous ? »
= Modification de la constance des selles, molles ou liquides +- abondantes.
EPIDÉMIOLOGIE
Les diarrhées aiguës représentent chez les enfants de moins de 5 ans, 10 à 20% des
consultations aux urgences et 10% des hospitalisations.
DÉFINITION
Diarrhée aiguë = Selles trop fréquentes ≥ 3/jours (ou ≥ 6/jours si allaitement maternel) ou trop
liquides, durant ≤ 7 jours.
× Diarrhée aiguë liquidienne (fréquente) : majoritairement d’origine virale, souvent

associée à des vomissements et une fièvre → Risque de déshydratation importante !!
× Diarrhée aiguë glairo-sanguinolante (plus rare) : majoritairement d’origine bactérienne,
fébrile avec des douleurs abdominales → risque de dissémination bactérienne
systémique.
Diarrhée chronique : diarrhée qui persiste plus de 14 jours.
PHYSIOPATHOLOGIE
× Diarrhée osmotique : Présence dans l’intestin de substances à pouvoir osmotique élevé

créant un appel d’eau et d’électrolytes en intraluminal (ex : intolérance aux hydrates de
carbone)
× Diarrhée sécrétoire : Inhibition de l’absorption et/ou stimulation de la sécrétion d’eau et
d’électrolytes (ex : certaines bactéries produisent une exotoxine qui stimule
l’adénylcyclase induisant une production d’AMPc)
× Diarrhée motrice : Accélération du transit intestinal avec défaut d’absorption d’ions et
d’eau lié à un temps de contact insuffisant avec la muqueuse (ex : hyperthyroïdie)
× Diarrhée inflammatoire : Exsudation intraluminale de protéines avec hypoprotéinémie,
avec ou sans œdème, perte de sang et de mucus avec pyrexie (ex : Campylobacter jejuni,
Shigella et Salmonella qui envahissent et détruisent la muqueuse intestinale)
FACTEURS DE RISQUE
× Âge
× Etat nutritionnel et général
RISQUES PRINCIPAUX
× Déshydratation
× Malnutrition
DIARRHEE AIGUË
1. DIARRHEE AIGUË LIQUIDIENNE
1.1. Etiologies
× Infectieuses :
⊗ Virale : Rotavirus (< 5 ans, épidémie autonomno-hivernale), Norovirus (tout âge,
épidémies familiales ou en collectivités), adénovirus, entérovirus.
⊗ Bactérienne, TIAC
⊗ Parasitaire
× Autres causes :
⊗ Infection extra-digestive : ORL ou urinaire surtout
⊗ Post-infection : malabsorption des hydrates de carbone.
⊗ Cause chirurgicale : appendicite aiguë
⊗ Allergique ou intolérance : APLV
⊗ Diarrhée sous antibiothérapie (Augmentin ++)
1.2. Complications
1.2.1. Déshydratation aiguë et hypovolémie (< 5 ans ++)
Le nourrisson a un métabolisme spécifique et des besoins hydriques plus élevés. Secteur

hydrique plus élevé (surtout en extracellulaire), ce qui explique en cas de balance hydrique
négative un retentissement rapide sur la volémie. Déshydratation très rapide.
× Meilleure évaluation par perte de poids mais artefacts ++

× Sinon : cernes, sécheresse des muqueuses (=perte de poids de > 5%), pli cutané
persistant (>10%), signes d’hypovolémie (>15%)
× Traitement: cfr infra
1.2.2. Diarrhées trainantes sur lésions villositaires (rotavirus) peut justifier un régime sans
lactose
1.2.3. Dénutrition : renutrition précoce (cfr plus bas)
1.3. Anamnèse
× Contexte : âge, allaitement maternel ou artificiel, mode de garde, notion de contagion,
suspicion de TIAC, voyage en zone endémique, vaccinations, médicaments.
× Courbe de croissance : recherche d’une dénutrition chronique
× Terrain à risque de déshydratation : < 3mois, prématurité, RCIU, mucoviscidose, MICI,
APLV, résection colique sur Hirschsprung, immunosuppression.
× Caractérisation de la diarrhée : début, aspect et fréquence des selles
× Perte de poids (corrélée à l’importance de la déshydratation) : ne pas oublier de rajouter
le poids théorique pris entre le dernier poids connu et l’actuel. Faire attention à un fond
de dénutrition.
× Signes associées : vomissement, fièvre, anorexie, douleur abdominale, éruption cutanée.
× Évoquer SHU si : syndrome œdémateux, HTA, purpura, pâleur, oligurie.
× Capacité à boire, administration correcte du SRO (autres thérapeutiques ?)
→ Situation d’urgence ⚠
Nombre de selles quotidien important > 10/jour
Augmentation rapide du débit des selles
Vomissement incoercibles, incapacité de réhydratation orale
Fièvre élevée, troubles de la conscience, trouble du tonus
1.4. Examen clinique

× Paramètres, taille, poids, état général
× Recherche des signes de déshydratation :perte de poids, yeux cernés, fontanelle
déprimée, pli cutané, soif, sécheresse des muqueuses, diurèse, trouble de la conscience.
× Recherche des signes de sepsis sévère : tachycardie, TRC > 3 sec, marbrures, extrémités
froides, frissons.
× Examen abdomino-pelvien : ballonnement, défense, hernie, irritation du siège
× Examen complet à la recherche d’un autre foyer extra-digestif
(ORL/urinaire/digestif/pulmonaire/SNC)
1.5. Bilan
× Déshydratation modérée < 5% répondant bien à une SRO et hors terrain à risque : rien
× Déshydratation aiguë > 5% : Ionogramme, urée, créatininémie pour évaluer le
retentissement hydroélectrolytique et adapter la perfusion si nécessaire.
→ Selon le contexte :
× Examen virologique des selles (intérêt épidémiologique)

× Coproculture si retour de voyage en zone endémique, < 3 mois, drépanocytaire ou
immunosuppression et systématique en cas de diarrhée glairo-sanglante : recherche
Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni et Clostridium difficile.
× Parasitologie si retour de voyage
× Bilan infectieux si fièvre élevée : CRP, Hémoc
× Frottis sanguin/goutte épaisse : Si retour de voyage en zone endémique avec paludisme.

× Hospitalisation si :
⊗ Sévérité des symptômes (déshydratation importante)
⊗ Survenue sur terrain fragile/à risque
⊗ Capacité de surveillance par l’entourage non assurée.
→ Selon le % de perte de poids :
× < 5% : prise en charge en ambulatoire

× 5 à 10% : essai de SRO et réévaluation clinique
× > 10% (signe de gravité : hospitalisation pour réhydratation entérale ou IV
× Hypovolémie menaçante : remplissage vasculaire puis réhydratation IV
1.6.1. Réhydratation :
× Orale : 1 sachet dans 200 mL d’eau
× Réhydratation entérale : par sonde naso-gastrique avec dose de départ 200 mL/kg/j
× Réhydratation IV = glucosé 5% + NaCl 4g/L avec dose totale = besoins de base (100 à
120 ml/kg/j) + déficit à compenser + pertes persistantes
× Remplissage vasculaire (cristalloïdes NaCl 0,9% 20ml/kg sur 20 minutes par voie IV ou
IO, à renouveler si besoin)
1.6.2. Renutrition :
× Allaitement maternel : pas d’interruption, alternance avec SRO.
× Allaitement artificiel : reprise alimentaire 4 à 6 heures après réhydratation exclusive.
⊗ nourrisson ≥ 4 mois et diarrhée peu sévère : reprise de l’alimentation avec la
préparation lactée antérieurement prescrite
⊗ nourrisson non allaité < 4 mois : arrêt du lait habituel et mise sous hydrolysat
extensif de PLV sans lactose.
× Diversification débutée : éliminer les aliments accélérant le transit
1.6.3. Anti-diarrhéique
= Traitement symptomatique d’efficacité modérée, sans correction des troubles ioniques.
× Racécadotril (diminue le débit de selles sans effet sur la motricité intestinale),

Lactobacille,
× Diosmectite : diminue le débit de selles

× Lopéramide (Imodium) contre-indiqué < 2 ans
1.7. Prévention
Rotarix (vaccin vivant)
× efficacité de 70% contre toutes les diarrhées à Rotavirus

× efficacité jusqu’à 90 à 100% contre les diarrhées sévères à Rotavirus.
× doses à 2 et 3 mois.
2. DIARRHEE AIGUË GLAIRO-SANGLANTE
2.1. Physiopathologie
× Pénétration et multiplication de bactéries invasives avec destruction de l’entérocyte
× Réaction exsudative inflammatoire
Une diarrhée aiguë glairo-sanglante n’atteste pas de l’étiologie bactérienne.
Argument en faveur d’une origine bactérienne :
× Fièvre élevée, voir sepsis

× Voyage récent en zone d’endémie
× Symptômes chez ≥ 2 personnes ayant consommé le même repas : TIAC
2.2. Complication
× dissémination bactérienne systémique.
2.3. Anamnèse
Contexte : âge, mode de garde, notion de contagion, suspicion de TIAC (symptômes chez des
personnes ayant consommé le même repas), voyage en zone endémique.
Terrain à risque de déshydratation : < 3mois, prématurité, RCIU, mucoviscidose, MICI, résection
colique sur Hirschsprung, immunodéprimé (asplénie, drépanocytose, immunosuppresseur,
corticothérapie prolongée)
Caractérisation de la diarrhée : début, aspect et fréquence des selles
Signes associées : vomissement, fièvre, anorexie, douleur abdominale, éruption cutanée.
Évoquer SHU si : syndrome œdémateux, HTA, purpura, pâleur, oligurie.
2.4. Bilan
× Coproculture, hémocultures
⊗ Campylobacter (vu à l’examen direct), salmonelles, shigellose, Clostridium
difficile, E. coli
× Bilan infectieux : NFS, CRP, VS, fonction rénale et hépatique, VS, cholestase, coagulation,
fer/ferritine, acide folique, vit B12, bilan phospho-calcique, ionogramme, FAN, C3/C4,
FR, ANCA, ASCA, Iga transglutaminases...
Hospitalisation si
× Diarrhée glairo-sanglante avec signes de sepsis

× Survenue sur un terrain fragile/à risque
Antibiothérapie non systématique
2.5.1. Objectifs :
× Traitement du sepsis
× Prévention des localisations secondaires
× Réduction de la libération des shigatoxines et prévention du SHU dans les diarrhées à
Shigella
× Diminution de la durée des symptômes des diarrhées à Campylobacter
× Diminution de la contagion en collectivité lors d’une épidémie à Shigella ou
Campylobacter
× Diminution de la prolongation du portage de Salmonelle
2.5.2. Indications :
× Probabiliste
⊗ Diarrhée invasive avec signes de sepsis
⊗ Diarrhée invasive au retour d’un voyage en zone d’endémie
⊗ Diarrhée dans l’entourage immédiat d’un malade de shigellose avérée
× Selon le germe isolé
⊗ Shigella : systématique !!
⊗ Salmonella si enfant à risque
× Discutée :
⊗ Salmonella : aucune indication en cas de gastro-entérite simple chez l’enfant non
à risque
⊗ Campylobacter : intérêt pour la diminution des signes digestifs surtout si débutée
précocement dans les 3 jours après les symptômes
Germe Antibiothérapie orale Antibiothérapie IV Alternative
Shigella sp. Azithromycine 3 j Ceftriaxone 3 j Ciprofloxacine*
Salmonella sp. Non Ceftriaxone 3 j Ciprofloxacine*
Campylobacter Azithromycine 3 j Non Ciprofloxacine*
Voie IV si : impossibilité orale, immunodéprimé, signes septiques ou toxiques.
2.6. Prévention
× En cas d’hospitalisation : isolement contact, lavage des mains répété avec SHA
× Eviction de collectivité obligatoire en cas de Shigella, E. coli entérohémorragique ou
salmonella.
× Diagnostic de TIAC : déclaration obligatoire
DIARRHÉE CHRONIQUE
3. ÉTIOLOGIES FREQUENTES
CHEZ LE
CHEZ LE
CHEZ LE NOUVEAU-NE NOURRISSON/JEUNE
GRAND/ADOLESCENT
ENFANT
Diarrhée majeure précoce = Fonctionnelle Fonctionnelle
congénital × Côlon irritable : 6mois-2ans, × Côlon irritable : alternance
× Atrophie micro villositaire ou diarrhée abondante et diarrhée-constipation,
dysplasie épithéliale nauséabonde, croissance douleurs abdominales
× Diarrhée chlorée ou sodée conservée, PEC : chroniques.
congénitale équilibration du régime et Organique
Diarrhée avec intervalle surveillance × MICI : Crohn, RCUH
× Colite non spécifique du × Intolérance physiologique au
libre
jeune nourrisson lactose de l’adulte : > 5 ans
× Atrophie villositaire auto- Organique
immune × Allergie alimentaire :
× Maladie cœliaque exceptionnel à cet âge.
× APLV × APLV
Maldigestion × Mucoviscidose
× Mucoviscidose × Intolérance au lactose
× Intolérance aux sucres (gluc × Giardiase
ou galactose)
Etiologies rares
× Déficit congénital en saccharase-iso maltase ou lactase

Maldigestion × Anomalie d’absorption active du glucose
× Déficit en entérokinase
× Insuffisance pancréatique (Sd de Shwachman, Johanson-Bloizzard,
Pearson)
× Insuffisance de sels biliaires
× Pullulation intestinale liée à un déficit immunitaire :
Malabsorption hypogammaglobulinémie
× Abétaliprotéine
× Diarrhée grave par atteinte immunologique ou constitutionnelle de
la muqueuse intestinale
× VIPome, syndrome carcinoïde, gastrinome, somatostatinome
Endocrinienne × Hypothyroïdie
× Macrocytose
× Gastrite hypertrophique
Entéropathie exsudative × Polypose
× Lymphangiectasie intestinale primitive ou secondaire
× Acrodermatitis entéropathica
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
× Fausse diarrhée de l’enfant constipé : association de selles molles et dures, encoprésie

× Enfant allaité au sein : selles molles grumeleuses jaunes
× Utilisation de préparation hydrolysée : selles vertes
1. ANAMNESE
× Antécédents personnels : hydramnios, auto-immunité, allergie connue, atopie familiale

× Régime alimentaire : chronologie d’introduction des aliments (lait de vache, gluten),
prise alimentaire actuelle.
× Appétit : normal, diminué (maladie cœliaque) ou augmenté (insuffisance pancréatique)
× Caractéristique de la diarrhée : début brutal ou progressif, intervalle libre après la
naissance, contexte infectieux, contage, horaires/fréquence/abondance, consistance
(sang, glaires, débris alimentaires, graisse)
→ émission de selles la nuit est un bon argument en faveur d’une diarrhée
organique chez le jeune enfant et l’adolescent.
× Fièvre, AEG
× Signes digestifs : douleur abdominale, anorexie, rectorragies
× Signes cutanés, articulaires ou respiratoires
2. EXAMEN CLINIQUE
× Aspect : apathie, pâleur, tristesse, syndrome dysmorphique, stade pubertaire

× Etat nutritionnel : périmètre brachial, IMC, courbe staturo-pondéral
× Examen abdominal : ballonnement, bruits hydro-aérique, hépatomégalie, splénomégalie
× Examen du siège et de l’anus : irritation des fesses, fissures anales
× Hippocratisme digital en cas de : mucoviscidose, maladie cœliaque ou maladie de Crohn
3. BILAN
Selon le contexte :
× Biologie : Hémato, NFS, CRP, lipase, TSH, T4, fonction rénale, fonction hépatique
× Coproculture
× Sérologie virus hépatite
× Recherche de parasites dans les selles
× Echographie foie/voie biliaire
× IRM foie/voie biliaire
× AAB
× Colonoscopie
× Mise au point du statut immunitaire
Si suspicion allergie au lait de vache
× Diagnostic repose surtout sur anamnèse et analyse des symptômes

× Amelioration consecutive a l’exclusion des PLV est un argument diagnostique
× Prick test et anticorps contre LV peu fiables
× IgE sériques totales et spécifiques des antigènes du LV
Si suspicion intolérance aux hydrates de carbone (déficit en saccharase-isomaltase, déficit en

lactase, intolérance au lactose) :
× Examen des selles : pH<5 confirme la présence de substances réductrices

× Mesure de l’hydrogene expire apres ingestion de lactose (test au lactose)
× Biopsie jéjunale : histologie et dosages des activités disaccharidasiques de la bordure en
brosse entérocytaire
Si suspicion de maladie cœliaque :
× Biologie: anémie et hypoprotéinémie

× Recherche IgA anti-endomysium et IgA anti-transglutaminase + dosage IgA totales
× Biopsie jéjunale si sérologie positive à la recherche d’une histologie:
⊗ Atrophie villositaire
⊗ Hyperplasie des cryptes
⊗ Lésions de la surface de l’épithélium du grêle
⊗ Infiltrat lymphocytaire
Si suspicion de syndrome de malabsorption
× Biologie (Hb, ferritine, cholestérol, triglycérides, vitamines liposolubles, albumine, Ca2+)

× Recherche d’une stéatorrhée (excrétion>3g/24h est pathologique)
× Test d’absorption au xylose
× Test a la sueur (Cl > 60 mEq/L confirme mucoviscidose)
× Examens des selles : recherche de parasites, cultures, pH
× Recherche d’élastase fécale : Insuffisance pancréatique
× Biopsie intestinale
Eventuellement compléter par :
× Transit grêle
× Etude de la fonction pancréatique
× Tubage duodénal (recherche de germes pathogènes)
GRANDS SYNDROMES CLINIQUES
1. ALLERGIE AUX PROTEINES DU LAIT DE VACHE
1.1. Premières manifestations digestives souvent entre la 2ème et 6ème semaine de vie.
× V+ fréquents pouvant précéder la diarrhée, s’accompagnent parfois de d+ abdominale.
× Manifestation aiguë (type réaginique avec choc allergique) :
× Dans minutes ou heures suivant le biberon, vomissements et selles très liquides, pâleur,
cyanose et parfois tableau de choc avec hypotonie et altération de la conscience.
× Signes disparaissent en quelques heures et réapparaissent au prochain biberon.
1.2. Manifestation chronique:
× Diarrhée persistante (gastro-entéropathie allergique)
× Retard de croissance avec malabsorption
× Colite hémorragique avec anémie microcytaire
× Manifestations extradigestives (pulmonaires ou dermatologiques) ne sont pas rares
1.3. Attitude :
× Exclure les aliments contenant des protéines du LV de l’alimentation
× Mère allaitante doit supprimer LV de son alimentation voire arrêter l’allaitement
× Réintroduction du LV vers 1 an :
⊗ Bonne tolérance de la réintroduction et élargissement → enfant tolérant
⊗ Reintroduction mal toleree → produits lactes exclus pendant 6 a 12 mois
⊗ Reintroduction bien toleree mais elargissement entraine troubles digestifs ou de
croissance → produits lactes exclus pendant 6 a 12 mois
× Prévention: allaitement maternel exclusif et prolonge (4 a 6 mois)
× >50% des enfants gueris a 1 an et la plupart a 2 ans
2. SYNDROMES DE MALABSORPTION
× Malabsorptions généralisées: Plusieurs types de nutriments et s’accompagnent de

stéatorrhée
× Malabsorptions sélectives : Un groupe de nutriments, stéatorrhée inconstante
2.1. Clinique
× Retard staturopondéral, amyotrophie proximale, abdomen ballonné, signes de
malnutrition (œdèmes,...) après une longue évolution
2.2. Attitude :
× Traiter la cause
× Corriger la carence nutritionnelle
3. MALADIE COELIAQUE
3.1. Facteurs intervenant dans la pathogenèse :

× Toxicité de certaines céréales, facteurs génétiques, environnement, âge d’introduction
du gluten (introduction précoce péjorative), AM retarderait début de la maladie
3.2. Clinique :
Diarrhée, retard de croissance, v+, anorexie, enfant irritable, pâleur et distension abdominale,
insuffisance pancréatique (⅓ des enfants), ↑ isolée des transaminases
3.3. Attitude :
× Eviction du gluten à vie
« Un enfant de 14 ans présente des douleurs abdominales et de la diarrhée glairo-sanglante

depuis 5 jours sans fièvre. Il a perdu deux kilogrammes et est sans appétit. Que faites-vous ? »
1. ANAMNESE
× Voyage récent ? en zone endémique ?

× Prise d’un repas suspect ?
× Régime alimentaire
× Notion de contage ? Autres personnes présentant les mêmes symptômes ?
× Antibiothérapie récente ou en cours ?
× Fréquences des selles
× Caractérisation des douleurs abdominales

× Symptômes associés ?
2. EXAMEN PHYSIQUE GENERAL
× Paramètres
× Etat général
× Signes de déshydratation
× Auscultation cardio-pulmonaire
× Examen abdominal : péristaltisme, palpation.
× Biologie : NFS, hémato, CRP, ionogramme, créatinémie, urée.

× Coprocultures à réaliser avant toute antibiothérapie : Salmonella, Shigella, Yersina,
Campylobacter
× Recherche de parasites dans les selles : Giardia, Entamoeba histolytica, helminthe,
Clostridium difficile (si antibiothérapie < 3 mois ou en cours)
4. PRISE EN CHARGE
× Réhydratation orale si besoin

× Buscopan
× Renutrition précoce
× Traitement en fonction du germe isolé
× Colonoscopie/CT abdomen si diarrhée persistante, en l’absence de cause identifiée.

MP01 – PARALYSIES FACIALES
« Un enfant de 8 ans présente depuis 2 jours une paralysie faciale centrale à droite. Il est
subfébrile et fatigué. Ses parents vous consulte : que faites-vous ? »
DÉFINITION CLINIQUE
1. PARALYSIE FACIALE CENTRALE (PFC)

× Prédominance sur la partie inférieure du visage (car projection bilatérale du premier
neurone sur les noyaux du facial supérieur dans la protubérance) : effacement du pli
nasogénien, chute de la commissure labiale, impossibilité de siffler ou de gonfler les
joues, attraction de la bouche du côté sain lors du sourire
× Souvent associé à un déficit moteur de l’hémicorps homolatéral (participation à une
hémiparésie/hémiplégie, qui peut être ou non à prédominance brachio-faciale)
× Dissociation automatico-volontaire : asymétrie plus marquée lors des mouvements
volontaires que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, rires).
2. PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE (PFP)
× A la différence du déficit facial central :
⊗ Touche de façon équivalente les parties supérieure et inférieure du visage : aux
signes décrits ci-dessus (effacement du pli nasogénien, chute de la commissure
labiale, impossibilité de siffler ou de gonfler les joues, attraction de la bouche du
côté sain lors du sourire) s’associent une fermeture incomplète de l’œil,
découvrant la bascule du globe oculaire vers le haut (signe de Charles Bell) et un
effacement des rides du front du côté atteint
⊗ Pas de dissociation automatico-volontaire.
× D’autres symptômes et signes sont observés :
⊗ Élocution labiale gênée et mastication imparfaite
⊗ Dans les formes frustres, cils plus apparents du côté paralysé que du côté sain à
l’occlusion forcée des yeux (signes des cils de Souques)
⊗ Réflexe cornéen aboli (atteinte du muscle orbiculaire innervé par le nerf VII),
bien que la sensibilité de la cornée soit préservée (nerf trijumeau intact)
⊗ Abolition des réflexes nasopalpébral, cochléopalpébral (au bruit imprévu) et du
clignement de l’œil à la menace (à l’approche rapide d’un objet)
⊗ Hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, CAE)
⊗ Hyperacousie douloureuse par atteinte du muscle stapédien
⊗ Agueusie des deux tiers antérieurs de l’hémilangue ;
⊗ Tarissement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer).
× L’examen des muscles faciaux innervés par d’autres nerfs crâniens est normal :
⊗ Masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdien) innervés par le trijumeau (V)
⊗ Motricité du pharynx et du voile du palais (nerfs glossopharyngien et vague)
⊗ Motricité linguale (nerf grand hypoglosse)
3. PARALYSIE FACIALE BILATERALE (DIPLEGIE FACIALE)
× Le visage est atone, inexpressif
× Le signe de Charles Bell est bilatéral
× Les troubles de l’élocution et de la mastication sont importants.
ÉTIOLOGIES
1. PARALYSIE FACIALE CENTRALE (PFC)
L’orientation diagnostic d’une paralysie d’origine centrale est superposable à celle d’un déficit
neurologique focal central ! (cf. déficit neurologique récent exclure AVC par CT-scan cérébral)
× Atteinte du cortex (manifestations corticales avec syndrome frontal, atteintes visuelles,

troubles visuo-spatiaux, troubles mnésiques, ...)
× Atteinte des voies intracérébrales (syndrome pyramidal, atteinte de type corps
calleux, hémianopsie) ou des noyaux gris (syndrome extrapyramidal)
× Atteinte du tronc cérébral (atteintes des voies cortico-spinales, atteinte des nerfs
crâniens, paralysie oculomotrice de fonction, troubles de la vigilance)
Atteinte transitoire Atteinte constituée
× Accident ischémique transitoire (AIT) × Accident vasculaire cérébral (AVC)
× Épilepsie × Tumeur intracrânienne
× Poussée de SEP × Traumatisme crânien/hémorragie
× Migraine avec aura × Méningite
2. PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE (PFP)
2.1. Paralysie faciale aiguë idiopathique (« a frigore », « Bell’s palsy »)
× Cause la plus fréquente des paralysies faciales périphériques (+++)
× Clinique : le plus souvent le matin au réveil ou après exposition au froid, d’emblée
maximale ou progressant sur quelques heures, précédée de douleurs rétro-auriculaires,
parfois accompagnée d’hypoacousie, sensation d’engourdissement, absence d’autres
atteintes neurologiques (les autres nerfs crâniens sont normaux)
× Physiopathologie : neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième
portion intra pétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral
× Évolution : favorable dans la majorité des cas (surtout si forme incomplète),
récupération en 8 à 15 jours, guérison en moins de 2 mois, récupération lente et
incomplète dans 5 à 10% des cas avec séquelles (persistance du déficit, hémispasme
facial post-paralytique, mouvements syncinétiques où le gonflement des joues entraîne
la fermeture de l’œil, syndrome des « larmes de crocodile » secondaire à une
réinnervation aberrante qui se manifeste par un larmoiement lors des repas)
⊗ Corticothérapie orale (efficacité prouvée chez l’adulte, controversée chez
l’enfant) : 1 mg/kg/j pendant 5 jours suivi d’une décroissance sur 5 jours (ou
pendant 10 jours sans décroissance car plus simple et dosage équivalent), plus
l’instauration est précoce, c’est-à-dire dans les 72 premières heures, plus les
chances de récupération complète augmentent (pendant la phase inflammatoire)
⊗ Thérapie antivirale (si PFP sévère) : Valaciclovir 1000 mg 3x/j pendant 7 jours
(bénéfice incertain et faible s’il existe en combinaison avec la corticothérapie)
⊗ Protection oculaire : prévention systématique des complications oculaires
(risque de kératite) par prescription de goutte oculaire le jour (ex. Thealoz Duo®
1 goutte 4x/j) et pansement occlusif avec pommade Vitamine A (ex. Vitapos
gel®) la nuit
2.2. Traumatisme crânien
× Paralysie faciale immédiate (section-compression ou embrochage du nerf) ou différée
(compression par œdème post-traumatique)
× Bilan complémentaire à réaliser (après prise en charge du traumatisme crânien) :
⊗ CT-scan : rechercher la présence d’une fracture du rocher

⊗ Otoscopie : identifier une rupture du tympan ou une rupture du conduit, une
fuite de LCR ou une otorragie
⊗ Audiométrie tonale et vocale : exclure une surdité de transmission associée
× Prise en charge : le plus souvent chirurgical, en tenant compte de l’oreille interne (voie
translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne ou sus-pétreuse si elle est
conservée), corticothérapie pour les paralysies faciales différées
2.3. Origine vasculaire
Doit être évoquée devant l’association d’une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale
respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance
2.4. Sclérose en plaques
× PFP rarement inaugurale d’une sclérose en plaques (histoire clinique d’atteinte
multifocale du SNC évoquant des poussées)
× Une régression trop rapide d’une PFP et l’apparition de myokimies faciales doivent
attirer l’attention et faire suspecter une sclérose en plaques
× Liée à une atteinte intra-axiale du nerf facial (lors de son trajet dans le tronc cérébral)
2.5. Polyradiculonévrite aiguë (Syndrome de Guillain-Barré)
× PFP en général au second plan du tableau clinique (dominé par les troubles
sensitivomoteurs des 4 membres d’installation rapide et l’aréflexie ostéotendineuse,
avec un contexte d’infection respiratoire ou digestive dans les jours précédents)
× La récupération complète est la règle en cas de PFP sur SGB
× Peut s’inscrire dans un tableau de diplégie faciale, plus ou moins asymétrique
× Peut s’accompagner d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngé-laryngé qui impose une
surveillance rapprochée et des mesures de réanimations symptomatiques
2.6. Causes infectieuses
× Éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt : le diagnostic de zona du ganglion
géniculé est évoqué, la paralysie faciale est en général massive et très douloureuse, avec
atteinte auditive. Un traitement par Aciclovir® est indiqué.
× Écoulement auriculaire ou hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie
ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne)
× Contexte fébrile et, a fortiori, syndrome méningé orientent vers une méningoradiculite,
laquelle impose une étude du LCR à la recherche d’une origine bactérienne ou virale
(Coxsackie, herpès, oreillons)
× Placard érythémateux migrant sur le corps et/ou notion de morsure de tique dans les
jours ou semaines précédents : l’étude du LCR s’impose également car la PFP peut être
révélatrice d’une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les sérologies
× Au cours de l’infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente, parfois bilatérale :
elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCR est
souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines.
2.7. Diabète
× Cause métabolique de paralysie faciale la plus fréquente
× Parfois révélatrice d’un diabète chez le patient
× PFP néanmoins plus rare que la paralysie des nerfs oculomoteurs (VI, III)
2.8. Sarcoïdose
× L’infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens
× Peut-être inauguratrice de la sarcoïdose
× Association PFP + parotidite bilatérale + uvéite antérieure = syndrome d’Heerfordt
2.9. Syndrome de Melkersson-Rosenthal
× Paralysie faciale récidivante, d’allure essentielle
× Associée à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres), une langue plicaturée
(dite « scrotale ») et des antécédents familiaux identiques de PFP
2.10. Cause tumorale

× Doit être suspectée devant une paralysie faciale d’installation progressive, surtout en cas
d’atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne,
hypoacousie) : tumeur de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome de l’acoustique), gliome
du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (ex.
cancer du sein, du poumon)
× L’atteinte du nerf facial au cours de l’évolution d’une tuméfaction parotidienne doit faire
une néoplasie parotidienne
3. PARALYSIE FACIALE BILATERALE (DIPLEGIE FACIALE)
× Syndrome de Guillain-Barré
× Borréliose de Lyme
× Sarcoïdose
× Infection par le VIH
PARTICULARITÉS PÉDIATRIQUES (ÉTIOLOGIES PRINCIPALES)
1. CHEZ L’ENFANT
× Contexte infectieux :
⊗ Infection otologique (OMA, otites chroniques) : lors d’une OMA, nécessité de
réaliser une paracentèse pour réaliser un examen bactériologique et mise en
place d’un aérateur transtympanique. Une antibiothérapie est débutée et sera
modifiée en fonction des résultats du prélèvement. Un CT-scan du roche est
demandé à la recherche d’anomalies sur le trajet du nerf facial. Lors d’une
poussée de réchauffement d’une otite chronique cholestéatomateuse ou non,
nécessité d’un prélèvement auriculaire à visée bactériologique pour guider
l’antibiothérapie. Le traitement chirurgical peut se discuter selon le CT-scan.
⊗ Infection générale (zona de la zone de Ramsay Hunt, Lyme, Herpès, EBV) : la
paralysie faciale périphérique associée à une éruption vésiculeuse de la conque et
du conduit auditif externe (= zone de de Ramsay-Hunt) évoque le diagnostic de
zona du ganglion géniculé. Il faut confirmer le diagnostic par une sérologie VZV.
Son traitement repose sur la prescription d’antiviraux ; Il faut rechercher la
notion de piqure de tique et/ou d’érythème migrant dans les 3 à 6 mois qui
précèdent et éventuellement l’association à des myalgies, arthralgies et
névralgies. Le diagnostic repose sur la sérologie et le traitement sur
l’antibiothérapie (classiquement la pénicilline G) ; il faut suspecter une méningite
en cas de syndrome méningé au premier plan.
× Contexte traumatique :
⊗ Fracture du rocher sur contexte évocateur (contexte de traumatisme crânien

chez l’enfant, hémotympan à l’examen clinique, CT-scan des rochers montrant un
trait fracturaire dont il faut préciser le siège, c’est-à-dire son trajet par rapport au
nerf facial et par rapport à l’oreille interne, traitement médical et/ou chirurgical)
⊗ Iatrogène : post-intervention chirurgicale
× Paralysie faciale dite « a frigore » : C’est la cause la plus fréquente chez l’enfant mais c’est
surtout un diagnostic d’élimination (donc uniquement lorsque le bilan étiologique de
PFP s’avère négatif, c’est-à-dire un examen clinique normal excepté la PFP et des
sérologies négatives). Le pronostic spontané est favorable dans 80% des cas. On prescrit
généralement une corticothérapie par voie générale de courte durée.
× Contexte tumoral (PFP progressive, exceptionnel chez l’enfant)
× Syndrome de Guillain-Barré
× Syndrome de Melkersson-Rosenthal : affection rare caractérisée par un œdème orofacial
récurrent, une paralysie faciale récidivante associée et une langue présentant des
plicatures, début généralement dans l’enfance ou au début de l’adolescence, incidence
8/10.000, étiologie inconnue, prédisposition héréditaire(?)
2. CHEZ LE NOURRISSON
× Contexte non traumatique :
⊗ Paralysie faciale congénitale isolée (le reste de l’examen clinique ne retrouve pas
de malformations associées. Nécessite un bilan auditif et un CT-scan de rochers)
◆ Paralysie faciale congénitale associée à un syndrome malformatif : un CT-
scan des rochers sera demandé dans tous les cas, sans urgence, à la
recherche d’anomalie au niveau du nerf facial et analysera l’oreille
interne et moyenne)
◆ Syndrome de Moebius : désinnervation crânienne caractérisée par une
paralysie faciale complète ou incomplète, associée à une atteinte
bilatérale de la 6ème paire crânienne. Des atteintes oculaires et des
malformations des extrémités sont à rechercher. Une IRM cérébrale est
demandée à la recherche d’anomalies cérébrale. Une étude
chromosomique sera demandée.
◆ Syndrome otomandibulaire : il associe à la paralysie faciale, une microtie,
une hypoplasie de l’étage moyen de la face et de la mandibule. Il s’agit
d’anomalies de développement des 1er et 2e arcs branchiaux pendant la
vie embryonnaire. Il est nécessaire de demander un bilan auditif pour
s’assurer de la normalité de l’oreille controlatérale. Un bilan
ophtalmologique et des examens radiologiques du rachis seront réalisés
à la recherche d’anomalies pouvant rentrer dans le cadre d’un syndrome
de Goldenhar (aka oculo-auriculo-vertebral spectrum, cf.
www.Orpha.net).
◆ Aplasie de l’oreille : elle peut parfois s’accompagner d’une paralysie
faciale.
⊗ Paralysie faciale congénitale de la lèvre inférieure : probable agénésie du muscle
triangulaire de la lèvre inférieure entraînant un défaut d’abaissement de la
commissure labiale lors des pleurs. Nécessite un bilan cardiaque à la recherche
d’anomalies cardiaques fréquemment associées.
× Contexte traumatique : compression du nerf intra-utérin au niveau du sacrum ou lors de
l’accouchement (en cas de forceps). On retrouve une notion de travail ou
d’accouchement difficile. L’examen clinique recherchera une ecchymose mastoïdienne,
un hémotympan ou une attitude antalgique de torticolis. L’évolution est en général
favorable. En cas d’absence d’amélioration au bout de 4 à 8 semaines, un examen
électroneuromyographique du nerf facial ainsi qu’un CT-scan du rocher seront

demandés avant de discuter d’un éventuellement traitement chirurgical.
Le diagnostic est essentiellement clinique. (cfr supra)
1/ En cas d'atteinte centrale :

× CT scanner avec injection (ou IRM)
× EEG si suspicion crise d'épilepsie
2/ En cas d'atteinte périphérique :
× Examen otologique
× Déterminer la sévérité de l’atteinte
Classification de la paralysie faciale selon House et Brackmann
I (normal) Mobilité normale
Légère faiblesse, éventuelle légère syncinésie.
II Général
Au repos : visage symétrique et tonus symétrique
(dysfo
Front : fonction normale à subnormale
nction
Mobilité Œil : fermeture complète sans effort
légère)
Bouche : légère asymétrie
III Asymétrie visage non défigurant. Syncinésies, contractures ou spasmes
Général
(dysfo modérés. Au repos : visage symétrique et tonus normal.
nction Front : hypomobilité légère à modérée
modér Mobilité Œil : fermeture complète avec effort
ée) Bouche : légère faiblesse lors d’effort maximal
IV Faiblesse évidente et/ou asymétrique défigurant. Au repos symétrie et tonus
Général
(dysfo normal.
nction
Front : immobilité
modér
Mobilité Œil : fermeture incomplète
ée à
Bouche : asymétrie lors d’effort maximal
sévère)
V Général Mouvement à peine perceptible. Asymétrie au repos.
(dysfo Front : immobilité
nction Mobilité Œil : fermeture incomplète
sévère) Bouche : léger mouvement
VI
(paraly Aucun mouvement
sie)
× Sérologie infectieuses : VZV, herpes, EBV, Lyme, VIH, etc.
× Examen électrophysiologique (EMG) : pas d’intérêt en première intention, indiqué en
l’absence de récupération après 4 semaines, examen visant à tester la réponse à la
stimulation du nerf ne semble pas avoir un intérêt pronostique robuste
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1. PARALYSIE FACIALE CENTRALE

� En fonction de l'étiologie
2. PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE

× Traitement selon l’étiologie diagnostiquée
× Corticothérapie orale (efficacité prouvée chez l’adulte, controversée chez l’enfant) : 1
mg/kg/j pendant 5 jours suivi d’une décroissance sur 5 jours (ou pendant 10 jours sans
décroissance car plus simple et dosage équivalent au total), plus l’instauration est
précoce, c’est-à-dire dans les 72 premières heures, plus les chances de récupération
complète augmentent (pendant la phase inflammatoire)
× Thérapie antivirale (si PFP sévère) : Valaciclovir 80 mg/kg PO en 3x/j pendant 5 jours
(bénéfice incertain et faible s’il existe, en combinaison avec la corticothérapie)
× Protection oculaire : prévention systématique des complications oculaires (risque de
kératite) par prescription de goutte oculaire le jour (ex. Thealoz Duo® 1 goutte 4x/j) et
pansement occlusif avec pommade Vitamine A (ex. Vitapos gel®) la nuit. (Tarsorraphie
transitoire parfois proposée en cas de PFP sévère).
× Rééducation par un kinésithérapeute ou orthoptiste comprenant massages et exercices
faciaux dans le but de favoriser la récupération (recommandé)
× Traitement du spasme hémifacial par injection locale de toxine botulinique
Take home message
⊗ Un déficit neurologique récent est une urgence, jusqu'à preuve du contraire.

⊗ Il faut distinguer atteinte centrale et atteinte périphérique
⊗ Anamnèse : contexte, l'âge et les antécédents du patient, le mode d'installation du
déficit et son évolution depuis son installation.
⊗ Déficit transitoire : origine centrale : le plus souvent AIT sinon : migraine, épilepsie, ou
hypoglycémie (à ne jamais oublier chez l’enfant et chez l’adulte)
⊗ Déficit constitué : cérébral (AVC, trauma, tumeur, infectieux, inflammatoire) ou
médullaire (trauma, compression, inflammation, ischémie)
⊗ Déficit Périphérique : Syndrome de Guillain-Barré.
⊗ Suspicion d'un déficit cérébral → au minimum réalisation d'un scanner ou IRM.
⊗ Syndrome de Guillain-Barré → transfert en réanimation
MP02 – FIEVRE AU RETOUR DES TROPIQUES
« Un enfant de 6 ans rentre d’Afrique centrale. Deux jours après son retour, il présente une
température très élevée, une fatigue intense et une inappétence. Vous êtes consulté : que faites-
vous ? »
EPIDEMIOLOGIE
La pyrexie au retour des tropiques est fréquente et concerne 22 à 64 % des voyageurs

indépendamment du pays de retour. Les diagnostics les plus fréquents sont :
× Paludisme
× Dengue
× Fièvre typhoïde
× Hépatite A
FACTEURS DE RISQUE
× Géographique :
⊗ Pays visité – région rurale ou urbaine
⊗ Période et durée du voyage
⊗ Transports
⊗ Lieu de résidence
× Activité et exposition durant le voyage :
⊗ Contact avec les animaux
⊗ Exposition sanguine (tatouage, piercing, acupuncture, drogue, …)
⊗ Activité sexuelle
⊗ Alimentation
× Lié à l’hôte :
⊗ Antécédents médicaux et familiaux (HIV, splénectomie)
⊗ Traitement immunosuppresseur
⊗ Vaccination avant le voyage
⊗ Prophylaxie médicamenteuse
DEPISTAGE ET DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
× Rechercher les pathologies aiguës et dangereuses qui doivent être traitées en urgence :
⊗ Paludisme (malaria)
⊗ Fièvre entérique (typhoïde, paratyphoïde)
⊗ Rickettsiose
⊗ Abcès amibien du foie
⊗ Méningite / méningo-encéphalite
⊗ Trypanosomiase africaine (rare)
⊗ Fièvre virale hémorragique (rare)
× Diagnostiquer les pathologies rarement aiguës et dangereuses mais nécessitant un
traitement spécifique :
⊗ Leptospirose
⊗ Borréliose
⊗ Brucellose
⊗ Schistosomiase (fièvre de Katayama)
⊗ Leishmaniose
⊗ Maladie de Chagas
× Penser aux pathologies ne nécessitant pas de traitement spécifique :
⊗ Viroses (hépatites virales, dengue, chikungunya et autres arboviroses).
⊗ EHC, enzymes hépatiques, fonction rénale et ionogramme, CRP
⊗ Hémoculture –> Salmonellose
⊗ Goutte épaisse –> Paludisme
⊗ Sérologies :
Hépatite A/B/C/E HIV Syphilis Toxoplasmose
Borréliose Leishmaniose Leptospirose Schistosomiase
Brucellose (test de Wright)
⊗ EMU : protéinurie et hématurie dans la leptospirose – Ag Légionellose
⊗ Puis, en fonction de la clinique :
◆ Coproculture : Yersinia – Schistosomiase – Helminthe etc.
◆ Ponction lombaire : recherche de Trypanosome-Leptospirose par
coloration à l’acridine orange, d’arbovirose (Dengue, Hanta virus,
Encéphalite Japonaise)
◆ Radiographie thorax
◆ Echo abdominale/CT abdominal : abcès hépatique à amibiase ou
Ecchinoccocus.
◆ IRM cérébral : neuro-schistosomiase – neuro-cysticercose –
toxoplasmose
CLINIQUE
Les symptômes et signes dépendent de l’agent pathogène en cause :
NEUROLOGIQUES DIARRHEE ICTERE HEPATOMEGALIE

Malaria Malaria Malaria Hépatites virales
Arbovirose Salmonellose Hépatites virales Amibiase
Typhoïde Shigella Amibiase hépatique
VIH Amibiase Fièvre jaune
Leptospirose Campylobacter Leptospirose
Toxoplasmose Trichinose
ADENOPATHIES SPLENOMEGALIE SIGNES CUTANES
VIH Malaria Arbovirus
Leishmaniose Borréliose Rickettsiose (escarre – taches noire)
viscérale Typhoïde Filariose lymphatique (lymphangite)
Trypanosome Leishmaniose Bilharziose (prurit et urticaire)
Dengue Dengue Trichinose (œdème faciale)
Borréliose Leptospirose Typhoïde
Brucellose Leptospirose (pétéchies)
PREVENTION
1. MESURES ANTI-VECTORIELLES
× Hygiène et protection vestimentaire.

× Insecticides.
× Répulsifs.
× Moustiquaire imprégnée d’insecticide
2. CHIMIOPROPHYLAXIE
× Aucun antipaludique n’assure une protection totale même si l’observance est bonne.
× Les médicaments antipaludiques ne sont délivrés que sur prescription médicale.
× Molécules utilisables :
⊗ Chloroquine (Nivaquine®)
⊗ Chloroquine + Proguanil (Savarine®) ;
⊗ Méfloquine (Lariam®) ;
⊗ Atovaquone + Proguanil (Malarone®) ;
⊗ Doxycycline (Doxypalu®).
→ Choix de la prophylaxie fonction des zones visitées
→ Début du traitement avant le départ – durant le voyage et de 1-4 semaines après le retour.
3. VACCINATIONS
Mise à jour du calendrier vaccinal :
× Vaccinations obligatoires (centres agréés) :

⊗ Fièvre jaune : Afrique noire, Amazonie notamment (Guyane française)
⊗ Méningocoque : Pèlerinage à la Mecque.
× Vaccinations recommandées :
⊗ Hépatite A pour tout séjour dans un pays à bas niveau d’hygiène
× Selon la zone géographique :
⊗ Méningite à méningocoques : aux personnes se rendant dans une zone d’endémie
(ceinture de la méningite en Afrique)
⊗ Encéphalite japonaise : en zone rurale et en saison de transmission, du Pakistan à
l’ouest, aux Philippines à l'est.
⊗ Encéphalite à tiques : zone rurale (ou randonnée en forêt) en Europe centrale,
orientale et du Nord.
× Selon les conditions du séjour :
⊗ Fièvre typhoïde (séjours prolongés ou dans de mauvaises conditions dans des
pays où l’hygiène est précaire).
⊗ Hépatite B : en dehors des recommandations du calendrier vaccinal (professions
de Santé et/ou conduites à risque), cette vaccination est recommandée pour des
séjours fréquents ou prolongés dans les pays à forte prévalence.
⊗ Rage : séjour prolongé ou aventureux et en situation d'isolement dans un pays à
haut risque (surtout en Asie et notamment en Inde).
4. MESURES D'HYGIENE
× Hygiène alimentaire : eau potable, alimentation, conduite à tenir en cas de diarrhée de

l’enfant. + hygiène corporelle
× Proscrire contact avec les eaux douces/stagnantes et animaux errants, la marche pieds
nus
× Relations sexuelles protégées
RESOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE
« Un enfant de 6 ans rentre d’Afrique centrale. Deux jours après son retour, il présente une
température très élevée, une fatigue intense et une inappétence. Vous êtes consulté : que faites-
vous ? »
1. ANAMNESE
QUESTIONS EXEMPLES DE MALADIE/RMQ
OU ? Pays visité/Ville ou campagne
QUAND ? Durée du séjour, date de retour, saison
QUI ? Antécédents médicaux
Baignade-rafting ? Schistosomiase, leptospirose
Aliment : lait non pasteurisé ? Brucellose
Aliment : viande crue ? Trichinellose
Piqûres de moustique ? Paludisme, dengue, chikungunya
COMMENT ?
Piqûres de tiques ? Borréliose, Rickettsia africae
Piqûres de puces ? Rickettsia typhi
Contacts sexuels à risque ? HIV, HBV
Contact sanguin, dentiste ? HIV ? HBC
Vaccination hépatite A/B ? Fièvre typhoïde ? 3% des états fébriles au retour
VACCINS ? Fièvre jaune ? de voyage sont évitables par
la vaccination
Prophylaxie antipaludéenne ? ATB durant le
MEDICAMENTS ?
séjour ?
Cfr plus haut
3. PRISE EN CHARGE
× Hospitalisation
× Evaluer l’état général – plus particulièrement si signes de déshydratation - signes
neurologiques (plus mauvais pronostic)
× Traitement médical dépend de l’agent pathogène en cause
MP03 – MENINGITES
« Un enfant de 2 ans vomit depuis ce jour avec de la température à 38°C. Il a une raideur de
nuque discrète mais évidente. Que faites-vous ? »
DEFINITION
× Méningite : inflammation des méninges, prouvée par un nombre anormal de GB dans le

liquide céphalo-rachidien.
× Méningo-encéphalite : syndrome méningé fébrile + syndrome encéphalitique (trouble du
comportement +- convulsion +- signes neurologiques focaux)
CLINIQUE
1. SIGNES CLINIQUES EN FONCTION DE L’AGE :
× Chez NN et nourrissons
⊗ Symptomatologie atypique ! :
⊗ Signes précoces :
◆ Fièvre, détresse respiratoire, troubles du comportement (geignements,
irritabilité), hypotonie ou hypertonie axiale (la raideur de nuque est
exceptionnelle à cet âge), refus alimentaire, diarrhées/vomissements
⊗ Signes plus tardifs :
◆ Convulsions, fontanelle bombante (chez < 6 mois), coma
× Chez le plus grand enfant

⊗ Signes précoces :
◆ Fièvre, syndrome méningé (céphalées, photophobie,
nausée/vomissement, raideur de nuque), confusion, léthargie et / ou
irritabilité
⊗ Signes plus tardifs :
◆ Convulsion, coma
× Chez l’adulte
⊗ Syndrome méningé : céphalées (non calmées par analgésiques), V+ en jet, raideur
de nuque (signes de Kernig/Brudzinski)
⊗ Fièvre, photo et phonophobie, attitude en chien de fusil, irritabilité, léthargie,
confusion…
ETIOLOGIES (IMPORTANCE DE L’AGE AU DIAGNOSTIC)
× Néonatal (< 1mois) : streptocoque du groupe B, E. coli, Listera monocytogenes

× Enfants 13 mois : Streptocoque du groupe B, E. coli, N. meningitidis, S. pneumoniae, H.
influenzae
× Enfant de 3 mois à 5 ans : S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae
× Enfants > 5 ans : S. pneumoniae, N. meningitidis
× Adultes : S. pneumoniae, N. meningitidis
× Patients immunodéprimés : Listeria, cryptocoque
× Patients neurochirurgicaux ou posttraumatiques : staphylocoque doré, entérobactéries
× Virus (principale cause de méningite aigue) : Entérovirus ++, oreillons (seul virus à faire
baisser la glycorachie !), EBV, CMV, Herpès simplex, Herpes zooster, HIV
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE - EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. ANAMNESE
× Symptômes : Fièvre, nausées, vomissements, céphalées, troubles de la marche,

convulsions
× Mode évolutif (brutal ou insidieuse)
× Notion d’épidémie
× Infection récente
× Antécédents (neurochirurgie, immunodépression), traitement en cours
× Etat vaccinal
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Paramètres : poids, PC, TA, FC, RR, T°

× Syndrome méningé : rechercher la raideur de nuque, céphalées, signe de Kernig, signe de
Brudzinski
× Syndrome encéphalitique : rechercher des signes de focalisation
× Signes associées : otite, pneumonie, …
× Rechercher de signes de gravité immédiate :
⊗ Purpura fulminans avec une lésion nécrotique ou ecchymotique de diamètre
>3mm
⊗ Troubles de la conscience
⊗ Troubles hémodynamiques
× Biologie
⊗ Hémato-formule, CRP, glycémie, ionogramme, LDH
⊗ Fonction rénale, fonction hépatique, coagulation
× Hémocultures
× Ponction lombaire
⊗ Systématique chez le nourrisson < 3 mois avec clinique aspécifique
⊗ EN URGENCE !!!
⊗ En l’absence de contre-indication qui sont :
◆ Collapsus cardio-respiratoire ou instabilité hémodynamique
◆ HTIC - signes d’engagement (mydriase unilatérale, hoquet, trouble du
rythme ventilatoire)
◆ Infection au point de ponction
◆ CIVD ou trouble de l’hémostase
◆ Signes de focalisation
⊗ Interprétation
BACTERIES VIRUS TUBERCULOSE LCR NORMAL
LIQUIDE Trouble Clair Clair à trouble Eau de roche
1000-
CELLULES 10-1000/mm³ 100-400/mm³ 1-5/mm³
5000/mm³
Pléiocytose Pléiocytose
FORMULE PN > 80% lymphocyta lymphocyta
ire ire
50mg/dL (1/2
GLUCOSE ⬇ Normal ⬇ de la
glycémie)
PROTEINES ⬆++ N ou ⬆ ⬆++ 20-40mg/dL
EXAMEN Gram-/Ziehl-
Souvent Gram+ Négatif Négatif
DIRECT Nielsen+
Positive sur
CULTURE Positive Négative ≫ PCR milieu Négative
spécial
× CT cérébral → A réaliser avant la PL si

⊗ Immunodéficience
⊗ > 60 ans
⊗ Pupille dilatée/peu réactive
⊗ Signes neurologiques focaux
⊗ Altération rapide ou majeure de la conscience, décérébration ou décortication,
bradycardie, respiration irrégulière
⊗ Crise d’épilepsie
⊗ Traumatisme crânien < 6 sem.
⊗ Neurochirurgie récente
⊗ Néoplasie récente
⊗ Suspicion d’abcès d’emblée
⚠ En cas de suspicion de méningo-encéphalite : IRM et EEG, Acyclovir si suspicion de

méningoencéphalite herpétique, puis PL.
× Urgence absolue
× Après la réalisation des prélèvements, débuter avec une antibiothérapie à large spectre
jusqu’au résultat de la culture
× Débuter l’antibiothérapie avant les prélèvements en cas de :
⊗ Purpura fulminans
⊗ Prise en charge hospitalière impossible avant 90 minutes
⊗ Contre-indication de la PL
× Choix de l’antibiothérapie en fonction de l’âge du patient, de son origine intra ou
extrahospitalière, de son statut immunitaire et de l’épidémiologie des résistances locales.
⊗ Nouveau-né : Ampicilline + Céfotaxime ou Ampicilline + Aminoside
⊗ Nourrissons de 1 à 3 mois : Ampicilline + Céfotaxime ou Ampicilline + Ceftriaxone
→ Pour ces 2 catégories, selon l’antibiogramme, la durée du traitement est :
⊗ Méningocoque : 7 jours
⊗ Pneumocoque et Haemophilus Influenzae : 10 à 14 jours

⊗ Méningite néonatale à Strepto B ou Listeria : 14 à 21 jours
⊗ Méningite néonatale à bacille gram négatif : 21 jours
× Enfants de >3mois : Céfotaxime ou Ceftriaxone
⊗ Méningocoque : 7 jours
⊗ Pneumocoque : 10 à 14 jours
× Adultes <50 ans : Ceftriaxone
× Adultes > 50 ans ou patient débilité (cirrhose, cortico, cancer) : Ceftriaxone + Ampicilline
× Patient neurochirurgical ou neutropénique : Vancomycine + Ceftazidime (pour un
éventuel pyocyanique)
× Rajouter Acyclovir IV en cas de suspicion d’encéphalite herpétique
× Si méningite tuberculeuse : Isoniazide + rifampicine +Ethambutol + Pyrazinamide
× Adapter secondairement à l’antibiogramme et à l’examen direct, avec arrêt de
l’antibiothérapie en cas d’atteinte virale
1. CHIMIOPROPHYLAXIE
× Afin de prévenir les cas de contagion secondaire, la prophylaxie est recommandée en cas
de septicémie ou de méningite à méningocoques pour tous les contacts « proches »
(membres d’une même famille, crèche, …) dans les 24-48h :
× Si infection à méningocoque :
⊗ Adulte : Ciprofloxacine 500 mg en 1 prise PO ou ofloxacine (Tarivid®) 400 mg en
1 prise PO ou rifampicine 600 mg 2 fois/j pendant 2 jours
⊗ Enfant : Rifampicine 2 x 10mg/kg/j PO pendant 2 jours ou Azithromycine
10mg/kg 1 prise PO ou ciprofloxacine 15mg/kg max
× Si infection invasive à H. influenzae :
⊗ Adulte : rifampicine 600mg/jour PO pendant 4 jours
⊗ Enfants : rifampicine 2x 10mg/kg/jour PO pendant 4 jours
Fièvre + vomissements + raideur de nuque → syndrome méningé fébrile !
1. ATTITUDE
× Faire une ponction lombaire, une biologie et des hémocultures.

× Débuter immédiatement après les prélèvements avec une antibiothérapie empirique :
Ceftriaxone en attendant l’antibiogramme
× Surveillance ++
MP04 – TUBERCULOSE
« Un enfant de 9ans vous est envoyé de l’inspection médicale scolaire parce que son intradermo-
réaction est positive. Que faites-vous ? »
NB : Tuberculose : incubation 4-12 semaines
RAPPEL DES STADES DE TBC
1. INFECTION TUBERCULEUSE LATENTE
× Le corps se défend contre la maladie. La personne n’est pas contagieuse.

× Pas de signes cliniques ni radiologiques → diagnostic par IDR
2. TUBERCULOSE ACTIVE (OU TUBERCULOSE MALADIE) :

× Le corps est dépassé. Le BK se multiplie. La personne est contagieuse dans la forme
pulmonaire. Dissémination extra-pulmonaire possible.
× Présence de symptômes et Rx thorax anormale (différents aspects de la Rx en fonction
de l’atteinte : ganglionnaire, parenchymateuse, pleurale, …).
RAPPEL MANIFESTATION CLINIQUES DE LA TUBERCULOSE ACTIVE
1. TUBERCULOSE PULMONAIRE
× Toux chronique, hémoptysie, perte de poids, fièvre, amaigrissement, fatigue, sudations
nocturnes
2. TUBERCULOSE EXTRA-PULMONAIRE
× Douleurs dorsales, tassement vertébral Ostéomyélite
× Arthrite
× Masse abdominale ou diarrhée Urinaire
× Insuffisance surrénalienne Epididymite, orchite, salpingite Douleur pleurale, dyspnée
Péricardique
× Péritonite
× Adénopathie médiastinale : intolérance alimentaire, compression bronchique,
Adénopathie parfois douloureuse souvent cervicale et unilatérale
× Céphalées, raideur de nuque, irritabilité
Attention, même en cas de « tuberculose maladie », plus de la moitié des enfants de < 15ans sont
asymptomatiques. Plus l’enfant est jeune, plus la probabilité d’avoir des symptômes est grande.
L’adolescence est une période particulière avec développement de cavités très symptomatiques.
Le risque de dissémination extra-thoracique est surtout élevée chez l’enfant < 5ans.
ANAMNESE ET EXAMEN PHYSIQUE
× Âge : < 5ans = facteur de risque de développement d’une tuberculose-maladie, après un

contact BK. Ce risque est surtout majeur pour les moins de deux ans, ce qui justifie la
prophylaxie systématique dans cette tranche d’âge.
× Préalablement vacciné par BCG ? Origine ethnique ? Voyage récent ?
× ATCD de test IDR positif ? Recherche de contact dans la famille proche

× Rechercher signes cliniques de tuberculose maladie (pulmonaire ou extra-pulmonaire)
DIAGNOSTIC
Il est essentiel de dépister activement l’entourage d’un malade tuberculeux et les primo –
arrivants de pays à forte endémicité de tuberculose.
Le diagnostic repose donc sur les éléments suivants :
× Evaluation rigoureuse du risque de contamination

× La reconnaissance des signes cliniques. La plupart des signes adultes (toux, hémoptysie,
…) ne se retrouvent pas chez l’enfant de bas âge même en présence d’une image
radiologique.
× L’analyse des de la Rx thoracique ou examens extra pulmonaires.
× Le résultat de l’intradermoréaction : (Injection intradermique de dérivés protéiques
purifiés extraits de cultures de mycobactéries. Non spécifique !)
Lecture après 72h : mesure du diamètre de la rougeur et de l’induration (critères de Palmer)

⬧ < 5 mm : Négatif
⬧ 5 – 9 mm : Négatif si pas de risques de TBC
Douteux si contact TBC et enfant de plus de 5 ans ou enfant de
moins de 5 ans et pas de risque de TBC
Positif si Immunodéprimé ou < 5 ans et contact ou signe de TBC
⬧ >ou= 10 : Positif tous les enfants jusque 16 ans
Si vaccin BCG, la positivité est plus importante s’il a été réalisé après l’âge d’un an cependant
l’effet du BCG ne doit pas peser dans la balance si on se pose la question de traiter ou non.
Parfois FP avec mycobactérie atypique ou BCG → IGRA
× Le TEST IGRA (Ce test mesure la libération d’interféron gamma par des lymphocytes T
stimulés par des peptides spécifiques aux Mycobactéries tuberculosis (absents chez la
plupart des mycobactéries atypiques). Pas d’influence ni par le vaccin BCG ni par
mycobactéries non tuberculeuses. Il constitue une bonne alternative mais ne permet pas
de distinguer une tuberculose latente d’une tuberculose maladie. Il est recommandé
lorsque le test TCT est douteux ou lorsqu’un vaccin BCG a été réalisé récemment (Après
> 1 an).
× Les analyses bactériologiques : examen direct, culture ou PCR par Expectorations ou
tubage. Toutefois ils peuvent être négatif vu la pauci bacillarité des lésions.
⇨ En fonction des résultats, le diagnostic sera classifié en suspect, probable (contact, signe
clinique/radio et ID +) et certain (Bactério +)
Intradermo et IGRA ne permettent pas de diagnostiquer une TB ACTIVE !

1. ANAMNÈ SE
× Rechercher les FR, enquête scolaire, familiale, résultats antérieurs d’ID...
2. EXAMEN PHYSIQUE
× Diminution des MV, ronchi, wheezing...
3. BIOLOGIE
× Anémie
× Leucopénie ou leucocytose
× Thrombocytopénie ou thrombocytose
× Hyponatrémie
× Augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases ◦ Hyperbilirubinémie
× Augmentation de la VS
× Hypoxémie (pO2 < 60)
4. RX THORAX (!!! NORMALE DANS 10-20% DES CAS)

× Nodules (le plus souvent au niveau du lobe supérieur), ◦ Condensations avec ou sans
excavations,
× Cavernes,
× Tuberculome (opacite unique),
× Pleurésies
× Forme miliaire
5. CT THORAX: À FAIRE SI RX THORAX EST NORMAL
6. EXAMEN DIRECT
× Des expectorations/du liquide pleural/des tubages gastriques/des biopsies tissulaires
(Chez les jeunes enfants : 3 tubages gastriques pour poser le diagnostic)
× Recherche de BK ou de granulomes caséeux
× Diverses colorations existent : Auramine-O, Fluorochrome dye, Ziehl Nielsen PCR :
× Des expectorations/du sang/des urines
× A pour but d’amplifier la quantite d’ADN du M. Tuberculosis a permet le diagnostic de
TBC dans les cas ou les BK sont presents en quantites insuffisantes que pour etre
détectés par des techniques standards
7. HÉ MOCULTURES
× Devraient être faites chez tous les patients chez qui on suspecte une TBC miliaire
× Les HC sont plus souvent positives chez les patients immunodéprimés (HIV)
8. CULTURE ET ABGRAMMe
× Positive qu’apres 4 a 6 semaines
9. BRONCHOSCOPIE ET BIOPSIE DES TISSUS ATTEINTS:
× L’histologie montre typiquement des granulomes inflammatoires
10. PONCTION LOMBAIRE
Systematique jusqu’a 36 mois a l’exception des virages asymptomatiques
Les enfants font des infections paucibacteriennes, ce qui diminue le rendement des expectos. Il
est donc souvent plus facile pour avoir l’antibiogramme de trouver le contaminateur adulte et de
faire des cultures sur ses expectorations.
TRAITEMENT
Adapter le traitement si connaissance du germe avec antibiogramme chez cas – témoin
1. EN CAS D'INFECTION TUBERCULEUSE LATENTE CHEZ L’ENFANT (PAS DE TBC ACTIVE)
× L’objectif du traitement dit « préventif » est de limiter le risque de développement de la

tuberculose-maladie.
× Toute personne infectée ne doit pas nécessairement être mise sous traitement ; il existe
une série d’indications ciblant les personnes chez qui le risque de développer une
tuberculose-maladie est élevé.
× Concrètement devant une TBC latente, si le test IDR est positif, le traitement préventif
est indiqué dans 2 situations :
× Infection tuberculeuse latente récente probable (virage récent).
× Immunodéficience ou jeune âge (<5ans et surtout < 2ans car grand risque de se
développer en TBC active).
× Si le test IDR est négatif, une situation particulière peut néanmoins nécessiter
l’instauration d’un traitement : il s’agit des enfants de moins de 5 ans en contact avec un
malade contagieux. Après exclusion d’une TBC active, ils doivent être mis sous
chimioprophylaxie, vu le risque de TBC conjugué au risque de faux négatif de l’IDR à cet
âge. Si le test de contrôle après 2 mois est toujours négatif, arrêter le traitement ; s’il est
positif le continuer.
× Le schéma thérapeutique classique comprend de l’isoniazide (INH) à la dose de
10mg/kg/J pendant 6 à 9 mois, de préférence 9 mois (maximum 300 mg/J). La
rifampicine (RMP) pendant quatre mois étant réservée aux cas où l’on a diagnostiqué
une résistance à l’INH chez le contaminateur.
⚠ Chez les jeunes enfants de moins d’un 1 an, le traitement comprend INH et RMP (donc
bithérapie si < 1 an).
TABLEAU POUR INFO

Isoniazide (INH)
seule en prise
Adulte : 5mg/kg
quotidienne Max 300mg
Enfant : 10mg/kg
pendant 6 ou 9
mois
Rifampicine (RMP)
Si résistance à
seule en prise Adulte : 10mg/kg
Max 600mg l’INH chez le
quotidienne Enfant : 10 mg/kg
contaminateur
pendant 4 mois
INH + RMP en prise INH INH max 300g Si enfant de < 1 an
quotidienne Adulte : 10mg/kg RMP max 600mg Si faible

pendant 3 mois Enfant : 5mg/kg compliance
RMP : adulte et
enfant
10mg/kg
2. TRAITEMENT DE LA TUBERCULOSE ACTIVE CHEZ L’ENFANT

Le traitement de première ligne doit être pris tous les jours pendant minimum 6 mois. Il se
subdivise généralement en 2 phases :
× La phase intensive (2 mois, 4 antibiotiques en général)
× La phase de continuation (4 mois, 2 antibiotiques)
Le traitement doit être adapté en fonction des résultats de l’antibiogramme qui doit être
demandé systématiquement. Il peut durer jusqu’à 2 ans en cas de résistance grave. Dans ce cas,
le patient est pris en charge dans un service spécialisé.
Q Molécules Dosage Effets secondaires

U Isoniazide – Nicotibine 5mg/kg Hépatotoxicité, polynévrite
A
D Ethambutol – Myambutol 15-20mg/kg Névrite optique IRREVERSIBLE
R Rifampicine – Rifadine 10mg/kg Hépatotoxique, coloration rouge des urines et
I orange des selles
T Pyrazinamide – Tebrazid 20-25mg/kg Hépatotoxique, hyperuricémie avec un rare
H risque de goutte
E
R
A
P
I
E
Surveillance de la compliance thérapeutique via acide urique (vu que le pyrazinamide peut
donner une hyperuricémie) et via la coloration des urines et des selles (cfr. Pyrazinamide).
Quadritherapie jusqu’a obtention de l’AB gramme puis :
× Si multi sensible :
⊗ Tritherapie (stop Ethambutol) pendant 2 mois puis Bitherapie (Isoniazide +
Rifampicine) pour un total de 6 a 9 mois
× Si multirésistance (surtout INH/Rifa) :
⊗ Associer 4 ou 5 drogues : quinolones, amikacine...
⊗ A suspecter si traitements antérieurs incomplets, voyages en zone endémique...
« Un enfant de 9 ans vous est envoye de l'inspection medicale scolaire parce que son intradermo
réaction est positive. Que faites-vous ? »
× Anamnese (vaccination TBC ? si oui, penser a FP) + examen physique

× Faire IGRA, si positif : faire une RX thorax, si négatif → on ne fait pas d’autres
investigations
× RX thorax : si normale penser a une primo-infection/TBC latente, si anormale faire des
investigations complémentaires (ED, HC, Cultures...).
× Si c’est une primo-infection ou une TBC latente : Isoniazide 5mg/kg/j pendant mois OU
Rifampicine 10mg/kg/j pendant 4 mois ou isoniazide + Rifampicine pendant 3 mois
× Si c’est une TBC active : quadrithérapie classique cfr plus haut
MP05 – DREPANOCYTOSE
« Un enfant de 10 ans souffrant de drépanocytose est admis pour fièvre élevée, douleur
thoracique intense et prostration. Il est dyspnéique et désaturé à 90%. Que faites-vous ? »
RAPPEL THEORIQUE
× Hémoglobinopathie héréditaire autosomale récessive (mutation ponctuelle dans le codon

6 du gène codant pour la beta globine)
× Population africaine
× Syndromes drépanocytaires majeurs (facteur pronostique de sévérité : taux d’HbS et taux
d’HbF produit)
⊗ Homozygote S : pas d'HbA, un peu d'HbF
⊗ Hétérozygote composite
◆ SC : hétérozygote HbS et HbC (mutation ponctuelle dans un autre codon
de la bêta-globine), pas d'HbA
◆ S-beta thalassémique : hétérozygote HbS et trait beta-thalassémique d'un
autre parent, pas de beta-globine normale donc pas d'HbA
⊗ Porteurs : hétérozygote HbS : asymptomatique
1. PHYSIOPATHOLOGIE
Polymérisation de l'HbS dans le GR et déformation du GR en "sickle cell" (forme de faucille)
× Vaso-occlusion : déformation et agrégation avec GB et PLT → obstruction veinule post
capillaire → lésion ischémie-re perfusion → stress oxydatif et inflammatoire
× Anémie hémolytique : hémolyse après déformation du GR → libération de NO →
vasculopathie
⊗ Facteurs précipitants : hypoxie, séjour en altitude, présence de CO, tabagisme
passif, changement de température (chaud et froid), infection, fièvre, stress,
déshydratation, efforts répétitifs ou intenses
CLINIQUE
× Pas de symptômes avant 3 mois de vie

× Conséquences cliniques sont fonction de la proportion de HbS/HbF
× Triade caractéristique
1. SENSIBILITE ACCRUE AUX INFECTIONS

× Choc septique = 1ère cause de mortalité
× Asplénie fonctionnelle → susceptibilité d’infections à germes encapsulés (Haemophilus
influenzae, Pneumocoque, méningocoque), ostéomyélite à Salmonelle
2. ANEMIE HEMOLYTIQUE CHRONIQUE
× Hb entre 6 et 10 g/dl
× GR durée de vie normale 120j, SS 15-50j, activité moelle 6-8x
× Anémie sévère en cas de « crise » → hémolyse massive (crise hémolytique aigue – crise
aplasique < Parvovirus B19 – crise de séquestration splénique → splénomégalie)
3. « CRISES DREPANOCYTAIRES » = CVO
× Petite enfance (< 2 ans) : « hand-foot » syndrome et dactylite

× Sites les plus fréquents : os des membres et de la colonne
× Manifestations cliniques : douleur + gonflement + impotence fonctionnelle
× Forme la plus grave : STA (syndrome thoracique aigu)
4. AUTRES
× Complications neurologiques : AVC ischémique ou hémorragique → indication d’échange

transfusionnel en urgence !!
× Priapisme
5. À LONG TERME
× Ischémie cérébrale et troubles cognitifs

× Hypertrophie adénoïdienne et amygdalienne → apnée du sommeil → hypoxie nocturne →
risque de CVO/infarctus
× Cardiomégalie sur anémie chronique
× Insuffisance cardiaque sur anémie chronique non corrigée
× Dysfonction rénale
× Lithiase biliaire (production de pigments biliaires majorés)
× Ulcère aux jambes (rare chez les enfants)
× Troubles psycho-sociaux : absentéisme scolaire, troubles du comportement
PRISE EN CHARGE : 5 GRANDS AXES
1. OXYGENE
× Pour SpO2 > 96%
× Spirométrie incitative
2. ANALGESIE
× Évaluation via échelle de douleur : ne pas sous-estimer
× Meopa + palier I : paracétamol + AINS d’office
× Palier II : Tramadol
× Palier III, très rapidement : morphine en pompe PCA (à titrer)
3. HYDRATATION
× Hydratation aux besoins de base voire hyperhydratation à 2,5 l/m2
× PAS d’hyperhydratation en cas de STA (viser euvolémie) → risque majoré d’œdème
pulmonaire
4. ANTIBIOTHERAPIE
× Cible : Pneumocoque, H. influenzae, méningocoque →CEFTRIAXONE 100 mg/kg/j (max 2
gr par jour) en 1x IV/IM
× Si symptômes respiratoires ou foyer à la radiographie de thorax : ajout Clarithromycine
15 mg/kg/j PO en 2x (max 500 mg 2x)
× Oseltamivir ? en période d’épidémie de grippe + dans les 72 heures de début de fièvre +
même si vacciné depuis plus d’un mois + quel que soit le résultat du test rapide sur
ANP/FG (traitement PO pour jours)
→ Prévention
× Antibioprophylaxie par Amoxicilline per os de 1 mois jusqu’à l’âge de 5 ans

× Vaccination anti-pneumocoque, méningocoque et H. influenzae + vaccin annuel Influenza
5. TRANSFUSION
× Anémie chronique bien tolérée (Hb > 6 g/dl, réticulocytose élevée) : pas besoin de
transfusion
× Transfusion en urgence si :
⊗ Anémie profonde (< 5 g/dl) ou mal tolérée
⊗ Crise cérébrale → échange transfusionnel !!
⊗ STA avec hypoxémie (PaO2 < 70 mm Hg)
⊗ Préparation d’une chirurgie majeure
× La demande de sang :
⊗ Phénotypage érythrocytaire étendu : compat et RAI
⊗ Prévenir le labo qu’il s’agit d’un patient drépanocytaire
Prise en charge chronique :
× Hydroxyurée (Hydrea) : majoration du taux HbF

× Acide folique
× Programme d’échange transfusionnel chronique
× Greffe de moelle osseuse (fratrie HLA-compatible)
RESOLUTION DE LA VIGNETTE : SYNDROME THORACIQUE AIGU - ACUTE CHEST

SYNDROME
« Un enfant de 10 ans souffrant de drépanocytose est admis pour fièvre élevée, douleur
thoracique intense et prostration. Il est dyspnéique et désaturé à 90%. Que faites-vous ? »
1. PHYSIOPATHOLOGIE
Complexe - Pas d'étiologie unique

La désoxygénation aiguë de l'HbS entraîne une polymérisation de l'HbS et le sickling des GR dans
le réseau vasculaire pulmonaire → vaso-occlusion, ischémie, lésion endothéliale.
Association avec :
× Inflammation < infection ou embole graisseux d'une nécrose de moelle osseuse

× Hypoxie alvéolaire régionale
× Dysfonction endothéliale de la microcirculation
2. ÉTIOLOGIES
× Inconnue (40-50%)
× Embolie graisseuse
× Infections (M. pneum - C pneum - Virus - autres) (surtout < 9 ans)

× CVO
× Complication post-opératoire (prévenir par transfusion pré-op - antalgie adéquate)
× Asthme
3. DIAGNOSTIC
→ Tableau clinique incluant :
1/ Apparition d’un nouvel infiltrat radiologique ET

2/ Un de ces symptômes
× Douleurs thoraciques
× Fièvre > 38,5°C
× Symptômes respiratoires (toux, dyspnée, tachypnée)
× Hypoxie
× Biologie : EHC, réticulocytes, CRP, ionogramme, fonction rénale, enzymes hépatiques,
bilirubine, LDH
× Groupe sanguin (phénotypage étendu) + compat
× Gazométrie artérielle si SpO2 < 96% à l’air ambiant
× Radiographie de thorax (attention radio sous-estime le degré d’atteinte pulmonaire
surtout les 48 premières heures de la symptomatologie)
× Microbiologie extensive : hémoculture, EMU, ANP, sérologies (Chlamydia et Mycoplasme)
5. TRAITEMENT
→ But : corriger les facteurs qui contribuent à la désoxygénation de l'HbS qui induit le "sickling"
du GR et ensuite ischémie et lésion pulmonaire.
× Hydratation correcte (corriger une déshydratation si nécessaire) - viser l'euvolémie (! pas

d'hyperhydratation => risque OAP !)
× Antalgie adéquate : palier 1 - 2 - 3 en fonction du tableau (si morphine : PCA)
× Support respiratoire : en fonction de la clinique - viser SaO2 > 94% - penser à CPAP ou
BIPAP si nécessaire
× Exercice respiratoire : spirométrie incitative + kiné respi
× Antibiotiques : cf. ci-dessus
× Transfusion : viser un Hct à 30% ou Hb à 10 g/dl
× Échange transfusionnel : y penser si
⊗ STA progressif malgré transfusion
⊗ Hypoxémie sévère
⊗ Maladie multi-lobaire
⊗ Antécédent d'ACS sévère ou d'une maladie cardio-pulmonaire
TABLE DES MATIERES

P01 – EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ 2
DEFINITION 2
EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ 2
RESOLUTION DE LA VIGNETTE 4
P02 - LA VACCINATION 5
CALENDRIER VACCINAL 5
RÔLE DE LA VACCINATION 5
TYPES DE VACCINS 6
EFFETS SECONDAIRES 6
CONTRE-INDICATIONS A LA VACCINATION 7
VACCINS DISPONIBLES 7
RATTRAPAGE VACCINAL 9
VACCINS HORS CALENDRIER VACCINAL 11
P03 - ALLAITEMENT MATERNEL 13
GÉ NÉ RALITÉ S 13
BIENFAITS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL 13
AVANTAGES DU LAIT MATERNEL PAR RAPPORT AU LAIT DE VACHE 15
INCONVÉNIENTS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL 15
LAITS ARTIFICIELS 16
DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE 17
RÉ SOLUTION DE LA VIGNETTE 18
P04 - PARAMÈTRES VITAUX CHEZ L’ENFANT 22
PARAMÈTRES VITAUX GÉNÉRAUX 22
ÉVALUATION DE L’ENFANT EN DÉTRESSE VITALE 27
ARRÊT CARDIORESPIRATOIRE CHEZ L’ENFANT 32

RÉSOLUTION DE LA VIGNETTE 33
P05 - ICTERE NEONATAL 35
DÉFINITION 35
EPIDÉMIOLOGIE 35
PHYSIOPATHOLOGIE 35
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE 36
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS D’UN ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ 38
PRISE EN CHARGE 44
P06 : DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR 47
RAPPEL THÉORIQUE 47
P07 – SEPSIS CHEZ L’ENFANT EN BAS ÂGE 53
RAPPEL THEORIQUE : LE CHOC SEPTIQUE 53
P08 : INFECTIONS DE LA SPHÈRE ORL 57
DIFFÉRENTS TYPES D’INFECTIONS ORL 57
P09 - FIEVRE PROLONGEE 69
DEFINITION 69
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 69
APPROCHE 71
N.B. CONCERNANT LA THROMBOCYTOSE 72
TAKE HOME MESSAGE DE LA FIÈVRE PROLONGÉE: 73
P10 - ADENOPATHIE CHEZ L’ENFANT 75
DÉFINITIONS 75
ANAMNÈSE SPÉCIFIQUE 75
EXAMEN PHYSIQUE 75
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 76
PRISE EN CHARGE 76
ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE 77
TAKE HOME MESSAGE 78
P11 - DYSPNEE AIGUE 79
DÉFINITION 79
CLINIQUE 79
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU BRONCHOSPASME 79
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE 80
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES 80
P12 - FIÈVRE ET DYSPNÉE CHEZ L’ENFANT 82
DEFINITION 82
P13 - PRENDRE EN CHARGE UNE INFECTION URINAIRE 85
EPIDÉMIOLOGIE 85
FACTEURS DE RISQUE 85
CLINIQUE 85
DIAGNOSTIQUES DIFFÉRENTIELS 86
P14 - ALLERGIE - ATOPIE CHEZ L’ENFANT 88
EPIDÉMIOLOGIE 88
DÉFINITION 88
PHYSIOPATHOLOGIE 89
CLINIQUE DE LA REACTION ALLERGIQUE 89
DÉPISTAGE 90
ATTITUDE THERAPEUTIQUE 91
RÉSOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE 91
P15 - ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT 92
CAUSES D’ARTHRALGIES CHEZ L’ENFANT 92
P16 - PUBERTE 98
MANIFESTATIONS CLINIQUES SUITE A LA STIMULATION HORMONALE 98
P17 - SOUFFLE CARDIAQUE 102
EPIDÉMIOLOGIE 102
DÉFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE 103
PRINCIPALES CARDIOPATHIES RENCONTRÉES 105
P18 - CONVULSIONS CHEZ L’ENFANT 110

CONVULSIONS FÉBRILES 110
CONVULSIONS NON FÉBRILES 114
ETAT DE MAL EPILEPTIQUE 121
DIAGNOSTIC À EXCLURE MÉNINGITE 123
P19 – DOULEURS ABDOMINALES AIGUËS (PETIT ET GRAND ENFANT) 124
ANTECEDENTS 124
HISTOIRE ACTUELLE 124
CLINIQUE 124
BILAN 124
P20 - INHALATION DE CORPS ETRANGER 127
ÉPIDÉMIOLOGIE 127
DEFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE 127
CLINIQUE 128
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS 129
P21 - LARYNGITES AIGUES 131
EPIDÉMIOLOGIE 131
DÉFINITION 131
ETIOLOGIES 131
CLINIQUE 131
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DU STRIDOR 132

SCORE DE SÉVÉRITÉ DE LA LARYNGITE AIGUË : SCORE DE WESTLEY 134
P22 – MUCOVISCIDOSE 137
EPIDÉMIOLOGIE 137
DÉFINITION 137
PHYSIOPATHOLOGIE 137
CLINIQUE 137
CLINIQUE ET COMPLICATIONS (+ EN DÉTAIL) 138
INFECTION PULMONAIRE AIGUE CHEZ UN MUCO 139
A SAVOIR, CHEZ LE PATIENT MUCO 142
P23 - PURPURA 144
DÉFINITION 144
PHYSIOPATHOLOGIE & ÉTIOLOGIES 144
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN PURPURA DE L’ENFANT 147
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE THROMBOPÉNIE DE L’ENFANT 148
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT DES BLEUS FACILES 151
P24 - OEDEMES GENERALISES 154
MÉCANISMES DE L’ŒDÈME 154
POINTS CLÉS ANAMNÈSE 154
POINTS CLÉS EXAMEN CLINIQUE 154
SYNDROME NÉPHROTIQUE 154

P25 – INSUFFISANCE RENALE AIGUE 156
EPIDEMIOLOGIE 156
ETIOLOGIES PRINCIPALES 156
CLINIQUE 157
RESOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE 160
P26 – ANEMIES 162
DÉFINITION ANÉMIE 162
ANAMNÈSE 162
EXAMEN PHYSIQUE 162
EXAMEN BIOLOGIQUE 162
P27 – IMMUNODEFICIENCE 164
EPIDÉMIOLOGIE 164
DÉFINITION/PHYSIOPATHOLOGIE 164
DÉPISTAGE 164
CLINIQUE 165
P28 – HEMATURIES 169
EPIDÉMIOLOGIE 169
DÉFINITION 169
PRISE EN CHARGE 169

ETIOLOGIES 170
TRAITEMENT 172
P29 – HEMOLYSE 173
CLINIQUE 173
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES ANEMIES HEMOLYTIQUES : 174
P30 – ENFANT NEGLIGE 178
EPIDÉMIOLOGIE 178
DÉFINITION 178
DÉPISTAGE : QUAND Y PENSER ? 179
CLINIQUE ET DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE 179
ATTITUDE THÉRAPEUTIQUE (PRISE EN CHARGE) 181
CONCLUSION 183
P31 - LEUCEMIES 184
EPIDEMIOLOGIE 184
CLINIQUE 185
DIAGNOSTIQUES DIFFERENTIELS 185

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC 186
PRONOSTIC 187
P32 - DIABETE DE TYPE 1 189
EPIDEMIOLOGIE 189
DEFINITION 189
COMPLICATIONS ET PHYSIOPATHOLOGIE 189
CLINIQUE 190
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DE L’HYPERGLYCEMIE 191
1. 193
P33- DÉSHYDRATATION DE L’ENFANT 193
ATTITUDES THÉRAPEUTIQUES 195
P34 - CARENCES VITAMINIQUES 199
EPIDEMIOLOGIE 199
CLINIQUE 200
P35 – DEPISTAGES NEONATAUX 204

P36 – ICTERES CHEZ L’ENFANT 211
RAPPEL 211
CLINIQUE 211
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 211
EXAMENS COMPLEMENTAIRES 213
APPROCHE THERAPEUTIQUE 214
P37 - RADICULONÉVRITE 215
EPIDEMIOLOGIE 215
CLINIQUE (CORRESPONDANT A LA VIGNETTE CLINIQUE) 216
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 216
P38 – CEPHALEES 218
INTRODUCTION 218
ETIOLOGIES 218
CLINIQUE 219
P39 – COXALGIES 222

DÉFINITION 222
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS 225
PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE (EN RÉSUMÉ) 226
PATHOLOGIES PARTICULIÈRES À CONNAÎTRE EN CAS DE BOITERIE DE L’ENFANT 226
P40 – RASH ET ERUPTIONS 231
INTRODUCTION, DÉFINITIONS 231
QUELQUES MALADIES ÉRUPTIVES 232
P41 – MALADIES METABOLIQUES 237
ÉPIDEMIOLOGIE 237
CLINIQUE 238
RESOLUTION DE VIGNETTE 242
P42 – APNEES DU NOURRISSON 243
DÉFINITIONS 243
CLINIQUE 243
ETIOLOGIES 243
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DU MALAISE DU NOURRISSON 244
PRISE EN CHARGE ET DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE 244
MORT INATTENDUE DU NOURRISSON 244

P43 – ASTHME DE L’ENFANT 246
INTRODUCTION ET DEFINITION 246
FACTEURS DE RISQUES 246
SYMPTOMES 247
DIAGNOSTIC 247
RAPPEL 247
CLASSIFICATION ET SCHEMAS THERAPEUTIQUES 248
CRISE D’ASTHME 249
RAPPEL SUR LES EFR, SPIROMETRIE 251
P44 – CASSURE STATURO-PONDERALE 253
DEFINITION 253
FREQUENCE 253
CONDUITE A TENIR 253
ANAMNESE 253
EXAMEN CLINIQUE GENERAL + DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR 253
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL CASSURE SP A 8 MOIS 254
PRISE EN CHARGE 254
P45 – DIARRHEES 256
EPIDÉMIOLOGIE 256
DÉFINITION 256
RISQUES PRINCIPAUX 256
DIARRHEE AIGUË 257

DIARRHÉE CHRONIQUE 262
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 263
GRANDS SYNDROMES CLINIQUES 264
MP01 – PARALYSIES FACIALES 267
DÉFINITION CLINIQUE 267
ÉTIOLOGIES 268
PARTICULARITÉS PÉDIATRIQUES (ÉTIOLOGIES PRINCIPALES) 270
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE 272
MP02 – FIEVRE AU RETOUR DES TROPIQUES 274
EPIDEMIOLOGIE 274
DEPISTAGE ET DEMARCHE DIAGNOSTIQUE 274
CLINIQUE 275
PREVENTION 276
RESOLUTION DE LA VIGNETTE/ TAKE HOME MESSAGE 277
MP03 – MENINGITES 278
DEFINITION 278
CLINIQUE 278
ETIOLOGIES (IMPORTANCE DE L’AGE AU DIAGNOSTIC) 278
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE - EXAMENS COMPLEMENTAIRES 279
MP04 – TUBERCULOSE 282
RAPPEL DES STADES DE TBC 282

RAPPEL MANIFESTATION CLINIQUES DE LA TUBERCULOSE ACTIVE 282
ANAMNESE ET EXAMEN PHYSIQUE 282
DIAGNOSTIC 283
TRAITEMENT 285
MP05 – DREPANOCYTOSE 287
RAPPEL THEORIQUE 287
CLINIQUE 287
PRISE EN CHARGE : 5 GRANDS AXES 288
RESOLUTION DE LA VIGNETTE : SYNDROME THORACIQUE AIGU - ACUTE CHEST SYNDROME

289

Syllabus 3 (Pediatrie) - Cas Cliniques Pédiatrie

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Syllabus 3 (Pediatrie) - Cas Cliniques Pédiatrie

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Volume 3 – Pédiatrie - 2021

“ Welcome in real life “

Mise en page & Orthographe :

Nolwenn Lecocq de Pletincx

P01 – EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ

EXAMEN PHYSIQUE DU NOUVEAU-NÉ

1. EXAMEN PHYSIQUE SUR LA TABLEAU CHAUFFANTE (21 secondes après sa naissance en

Score de Silverman : Ce score évalue la détresse respiratoire : « Bébé tire en geignant » :

2. EXAMEN CLINIQUE DANS LE SERVICE

On va tout d’abord regarder l’aspect général de l’enfant :

2.2.1. Examen de la tête et du cou

× Recherche d’organomégalie (Foie, rate)

Attention petit avertissement, quand c’est un garçon prévoyez un parapluie

→ À 8 ans, il doit avoir reçu : ⚠ ATTENTION changement pour le

× Un organisme tué (inactivé)

Possibles dans les 24-48h :

× CI aux vaccins vivants : immunodéficience, immunosuppression et grossesse

× Hexavalent = Hexyon (IM) :

2 types de vaccins existent :

⊗ Cervarix® : vaccin bivalent (16 et 18), schéma 0 - 5 à 13 mois.

Trois types de situations peuvent se présenter :

VACCINS HORS CALENDRIER VACCINAL

× α-RIX-Tetra et Vaxigrip tetra : à partir de l'âge de 6 mois

Nourrissons de 2 à 5 mois : trois injections à au moins 1 mois d’intervalle.

Dose de rappel à l'âge de 12 à 15 mois (minimum 6 mois après la troisième injection).

× Le Conseil Supérieur de la Santé ne recommande pas la vaccination systématique contre

Le Conseil Supérieur de la Santé recommande la vaccination dans les groupes suivants :

× Voyageurs vers des régions endémiques.

Deux injections avec un intervalle de 4 à 6 semaines (vaccin vivant atténué).

× Les professionnels de la santé non immunisés et d'autres personnes non immunisées

P03 - ALLAITEMENT MATERNEL

GÉ NÉ RALITÉ S

BIENFAITS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL

× Moins d’allergies et de coliques : grâce à la présence de lactalbumine dans le lait

fermentation des oligosaccharides du LM par les bactéries coliques

cancer du sein et de cancer de l’ovaire. La cessation rapide de l’allaitement ou l’absence

AVANTAGES DU LAIT MATERNEL PAR RAPPORT AU LAIT DE VACHE

INCONVÉNIENTS DE L’ALLAITEMENT MATERNEL

suppléments d’apports en vit K.

L’allaitement maternel se fait « a la demande » : au cours des premieres semaines de

Plusieurs types de lait de substitution existent, destinés à différentes tranches d’âge :

Des laits adaptés à certaines situations existent :

RÉ SOLUTION DE LA VIGNETTE

Compositions des différents laits :

Traces Amidon, glucose, Oligosaccharides

Sels minéraux (mg) 900 250 – 500 210

ayant une action protectrice contre les pathogènes de l’environnement du

⊗ Si pas d’antécédents familiaux particuliers ou de pathologies de l’enfant : Lait

P04 - PARAMÈTRES VITAUX CHEZ L’ENFANT

PARAMÈTRES VITAUX GÉNÉRAUX

FR normale FC normale PAS normale PA moyenne

1 mois 35 (55) 120 (175) 60 (50) 45 (35)

1 an 30 (40) 110 (170) 80 (70) 55 (40)

90 + 2 x âge 55 + 1.5 x âge

90 + 2 x âge 55 + 1.5 x âge

12 ans 15 (20) 80 (100) 120 (90) 80 (65)

Âge de l’enfant Fréquence cardiaque (bpm)

Âge de l’enfant Pression artérielle systolique (mm Hg)

< 1 semaine > 60

< 1 mois > 65

1 – 10 ans > 70 + 2 x âge (années)

> 10 ans > 90

Âge de l’enfant Fréquence respiratoire (FR)

a. Ses voies aériennes sontelles sûres ?