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5ème année médecine – Alger Néphrologie ‫نبالء الزيانية‬

Fiche de dernier tour : IRC CHEZ L’ENFANT


Définitions et classification Complications de l’IRC ou néphropathie initiale
1- NKF-K/DOQI guidelines (adultes et enfants > 2 ans) : CAKUT tubule dysplasiquetroubles de
stade Définitions DFG concentration urinairehémoconcentration (H2O, Na,
Atteinte rénale sans IRC ≥ 90 HCO3 ) troubles de croissance, T de développement
1
psychomoteur, sd polyuropolydipsique)
2 Atteinte rénale+IRC légère 60-89
3 IRC modérée 30-59
CAKUT obstruction,Reflus ou
4 IRC sévère 15-29 Dilatationintervention chir
5 IRC terminale <15
2- DFG normal chez l’enfant et l’adolescent : A- En cas de réduction néphrotique :
Age (sexe) DFG moyen ± 𝑬𝑻 CAKUTRéduction néphrotique  Hyperfiltration +
ère Hypertension intraglomérulaireaccélèrent la
1 semaine 41 ± 15
sclérose glomérulaire altération progressive de la
2-8 S 66 ± 25
fonction rénale
2M-2 Ans 96 ± 22
2-12 Ans 133 ± 27 B- Anémie et métabolisme du Fer :
13-21 ans (garçon) 140 ± 30 - ↓érythropoïétine (DFG < 30) (EPO N ou limite
(fille) 126 ± 22 inférieure, 10 à 100 X > témoins avec Hb comparable)
- ↓durée de vie des hématies
3- Clairance de la créatinine (ml/min/1,73 m2) : - Présence d’inhibiteurs de l’érythropoïèse
Formule de Schwartz (k= 36.5) - Carence martiale
𝒌 × 𝒕𝒂𝒊𝒍𝒍𝒆 (𝒄𝒎) - ↓B9, ↓B12, Inflammation,↑ PTH
𝒄𝒓é𝒂𝒕𝒊𝒏𝒊𝒏𝒆 (𝝁𝒎𝒐𝒍)
Age k PEC de l’anémie :
Préma 29 Hb cible : 10-20 g/dl
0-2 ans 40 Fer (IV>Per os)0.5-1 mg/kg/semSat Fr : 20%/
Ferritine>300 ng/ml
2-12 ans 48
13-21 ans 48 (F) ou 62 (G)
Formule de Cockroft (après la puberté)
(𝟏𝟒𝟎 − 𝒂𝒈𝒆) × 𝒑𝒐𝒊𝒅𝒔 × 𝟏. 𝟐𝟑 (𝑮)𝒐𝒖 𝟏. 𝟎𝟒 (𝒇)
𝒄𝒓é𝒂𝒕𝒊𝒏é𝒎𝒊𝒆 (𝝁𝒎𝒐𝒍)

Etiologies de l’IRT chez l’enfant


- < 1/4 Glomérulopathies
- > 1/2 Néphro/Uropathies malformatives
(CAKUT) (sous-diagnostiqué chez l’adulte)
- 1/4 Autres
(CAKUT: Congenital Anomalies of the kidney and Urinary Tract)

Épidémiologie de l’IRC (Europe)


- Incidence sous-estimée
- DFG < 30 : 6 à 10 / million d’enfants par an
- Incidence IRT : 6 à 10 / million d’enfants par an PEC de : Acidose, ↑PTH2, Anorexie, croissance :
- hyperplasie, RVA et uropathies+++ - Régime
- Enrichissement, sonde NG, gastrostomie
(Anorexie, croissance)
Conséquences de l’IRC
C- cri potassium intake :
Progression de l’IRC complications
Créat Apport de K+ Attention
DFG Stades
>20 free anti-aldostérone/IEC
60-90 MRC Selon la néphropathie
10-20 1-2 mmol/kg/j Restriction :
30-60 IRC modérée HTA, phosph-Ca, acidose bananes, graines et fruits
15-30 IRC sévère Anémie, phospho-Ca++, oléagineux
croissance, dénutrition fruits et légumes secs,
<15 IRC terminale ↑K+ muesli, Chocolat à K↑
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<10 1 mmol/kg/j Pommes de terre


(dialysées ++)
↓fruits et légumes frais

D- Hyperkaliemie : Si K+ > 5.8 - 6 mmol/l :


Restriction d’apport + Résine échangeuse d’ions :
Kayexalate (1 g = 1 mmol Na) 0.5 à 1 g/kg après repas

E- Calcium : Apports :
- < 5 ans : 500 mg/j
- 5 - 12 ans : 800 mg/j
- > 12 ans : 1 000 - 1 200 mg/j
 Supplémentation : carbonate de calcium
- Apports Phosphate : 400-800 mg/j (50% des besoins)

F- Besoins énergétiques-protéiques des enfants :


augmente avec l’âge jusqu’aux 18 ans
H- Hypertension : Fréquente, dès IRC modérée
Apports énergétiques :
- Mécanismes : Hypervolémie, Activation SRAA et sys
- insuffisant, 60-80% (anorexie)
Sympathique, Facteurs vasculaires périphériques
- <70% des recommandationsretard de croissance
(Inhibition NO synthétase,↑ Ca intracellulaire,
- Trt : 100-120 % des recommandations jusqu’à 6 ans
vasodilatateurs rénaux )
100 % après 6 ans
I- Complications cardiovasculair : cause du décès n°1
Apports Nutritionnel Conseillés :
- Maladie cardio-vasculaire chez l’enfant en IRT :
Macronutriment 1-3 ans 4-18 ans
Calcification coronaire +++ ou de valve aortique, HVG
Glucides 45-65 % 45-65 %
- Facteurs de risque cardio-vasculaires :
Lipides 30-40 % 35-35 %
Traditionnels Associés à l’IRC
Protéines 5-20 % 10-30 %
↑ âge, masculin, ↓ DFG, Protéinurie, Surcharge
HTA, hydrosodée
Apports en protéine recommandés en fonction du
↑ LDL,↓HDL, ↑SRAA, Produit
degré d'IR :
Diabète, phosphocalcique, Dyslipidémie
Tabac, Inactivité Hyperuricémie, Anémie
physique, Hyperhomocystéinémie,
Obésité, Thrombophilie,
Ménopause, Inflammation, Stress oxydatif,
Stress, ATCD Toxines urémiques
familiaux ↓albuminémie, ↑PTH2
J- Acidose :
Charge acide quotidienne Éliminée (ammonium et
acidité titrable)  si IR↓ excrétion (FG < 30-40 )
G- Fonction rénale et hormones sexuelles : Accumulation des acides organiques  Conséquences
(Libération de tampons osseux-carbonate de Ca-,
Protéolyse musculaire,↑ ammonium  lésions
tubulo-interstitielles inflammatoires)

K- Métabolisme lipidique :
Dyslipidémie :↑ LDL,↑ Lp(a),↓ HDL-C,↑Tg, VLDL, IDL
Mécanismes : ↓ activité TG lipase, LP lipase, LCAT
↓Fixation sur les récepteurs, ↓carnitine
Dyslipidémie 2aire : Sd néphrotique, lupus, cystinose,
médicaments : corticoïdes, CsA, Sirolimus diurétiques, β-b..

L- Physiopathologie de l’↑PTH 2aire :


IRCRéduction néphrotique↓excrétion
Ph↑phosphorémie↑PTH 2aire
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IRC Réduction néphrotique↓calcitriol (↑PTH


2aire) ↓absorption intestinale de Ca↓calcémie
 ↑PTH 2aire

M- Os et IRC :
Ostéodystrophie rénale
Principale cause d’anomalies de la densité osseuse
Plusieurs entités cliniques (↑PTH 2aire, Ostéopathie
adynamique, ostéomalacie)
DMO chez l’enfant IRC : résultats très variables

N- IRC et troubles neurologiques :


Développement psycho-moteur
- 2 premières années de vie : volume cérébral x 2
- Retard : 20-25% dans IRT précoce
- Malnutrition, encéphalopathie urémique..
Fonctions cognitives : ↓ QI, Troubles auditifs
Neuro-imagerie : Atrophie cérébrale 12-23% en IRT,
lésions ischémiques, Risque ++ SN congénitaux,
cystinose, HTA
Anomalies EEG : Ondes lentes

O- Infections et dysimmunité :
↓immunité (↓ PNN et LT (CD3+, CD45+), ↑ cytokines
proinflammatoires, Toxines urémiques (CD40L),
Réponse altérée aux vaccinations, inflammation
chronique, Infections (1ere cause d’hospitalisation))

P- Complications dermatologiques :
Xérose, Prurit (en dialyse), Mélanodermie,
Calcifications, Maladies bulleuses, allergies…

Q- Complications bucco-dentaires :
Dysgueusie, Stomatite, gingivite, Parotidite
↓Sécrétion salivaire, Xérostomie

Pronostic
Survie : 95% à 5 ans et > 90% à 15 ans chez les > 2 ans
Réserves concernant le pronostic à l’âge adulte
Devenir de la maladie (50% des patients en IRT avant
15 ans sont en dialyse à l’âge adulte, 50% ont un
greffon fonctionnel),↓croissance, L’handicap associé,
Scolarisation, réhabilitation (Normale >1/2des cas ),
possibilité d’avoir des enfants, Risque cardiovasculaire

:‫عن سفيان بن عيينة قال‬


Conclusion
La transplantation rénale = traitement de choix de
‫ يا‬: ‫يلق األخ من إخوانه فيقول‬‫رجل من السلف ى‬ ٌ ‫كان‬
l’IRC + bons résultats à long terme
L’enjeu du néphrologue et du pédiatre : amener ، ‫تسء إىل من تحب فافعل‬ ‫هذا إن استطعت أن ال ي‬
l’enfant à la greffe avec une PEC optimale de sa
croissance, son état nutritionnel et osseux, son bien- َ ‫ وهل ي‬: ‫فقال له رجل‬
‫يسء اإلنسان إىل من يحب ؟‬
être psychologique personnel et familial. ‫ فإن عصيت‬، ‫ نفسك أعز األنفس عليك‬، ‫ نعم‬: ‫قال‬
َ
. ‫هللا فقد أسأت إليها‬

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