LE SYNDROME

PYRAMIDAL
DES Neurologie (année académique 2022-2023)
Cours de sémiologie neurologique
Présenté par : ALEGA NASSOU
Sous la supervision : Pr APETSE KOSSIVI 1
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25/02/2024 1
OBJECTIFS
1. Définir le syndrome pyramidal
2. Décrire les signes cliniques du syndrome pyramidal
3. Citer les étiologies du syndrome pyramidal
4. Reconnaitre les signes orientant vers une topographie précise

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PLAN
1. RAPPEL
2. ANATOMIE VOIE PYRAMIDALE
3. SEMIOLOGIE
• Rappel
• Paralysie flasque
• Paralysie spastique
• Forme topographique (cortex cérébral, capsule interne, tronc cérébral,
ME) 3
INTRODUCTION
1. LA DEFINITION
• Le syndrome pyramidal est l’ensemble des troubles moteurs et reflexes
en rapport avec une atteinte centrale liée à l’interruption des fibres
pyramidales(voies motrices cortico-spinale: faisceau pyramidal),
support de la commande motrice volontaire à n’importe quel niveau de
son trajet
• Association de signes déficitaires (traduisant l’atteinte du faisceau
cortico-spinal) et de signes de spasticité( liés à la libération d’activités
motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale).
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1. DEFINITION
• Atteinte synchrone(en cas d’atteinte lentement progressive) ou décalée
dans le temps(en cas d’atteinte aigue).
• Dans ce dernier cas, la paralysie est d’abor flasque (hypotonie) puis
spastique (hypertonie pyramidale)
• Controlatérale à la lésion lorsque celle-ci siège au dessus du
bulbe(moelle allongée), ipsilatérale à la lésion lorsque celle-ci est
médullaire ( les fibres cortico-spinales passent par la ligne médiane au
niveau du bulbe) 5
2. INTERET
• Savoir reconnaitre ce syndrome dont la valeur sémiologique est très
importante
• Car ce syndrome permet de déterminer le niveau lésionnel

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GENERALITE
1. RAPPEL ANATOMIQUE
LE FAISCEAUX PYRAMIDAL
a. Origine: cortex cérébral au niveau de la circonvolution frontal ascendante
b. Organisation somatotopique de l’aire corticale motrice ( homonculus
moteur de Penfield):
 Opercule rolandique: représentation de la face et du membre supérieur
 Le lobule para central: représentation du membre inferieur
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1. RAPPEL ANATOMIQUE
LE FAISCEAUX PYRAMIDAL
• Les fibres pyramidales convergent vers la capsule interne ou elle s‘y
condensent
• Traversent successivement:
 Les pédoncules cérébraux
 La protubérance
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1. RAPPEL ANATOMIQUE
LE FAISCEAUX PYRAMIDAL
 Le bulbe: la décussation
Faisceau cortico-spinal latéral(croisé):85%
Faisceau cortico-spinal ventral(direct):15%

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LE FAISCEAU GENICULÉ(cortico-nucléaire)
a. Origine: cortex moteur
b. Destiné au noyau moteur des nerfs crâniens au niveau de la protubérance et
du bulbe.
c. Innervation motrice: face-pharynx-larynx-langue
• L’innervation des noyaux moteurs est à la fois directe et croisé à
l’exception du noyau moteur du facial dont l’innervation est
essentiellement croisée
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1. RAPPEL ANATOMIQUE
• Cortex
• Capsule interne déficit controlatéral
• Tronc cérébrale

• Moelle épinière déficit homolatéral

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SEMIOLOGIE
• Atteinte de la motilité volontaire et reflexe avec conservation de la
motilité automatique(dissociation automatico volontaire) pouvant
intéresser un hémicorps les quatre membres ou les deux membres
inferieurs.
1. LES SYMPTOMES
• Les faiblesses motrices d’intensité variable et de topographie variables.
• Claudication motrice intermittente: faiblesse indolore d’un ou des
deux membres inferieurs survenant après un temps de marche et
disparaissant au repos pour réapparaitre après 14
2. SIGNES
a. DEFICIT MOTEUR central d’intensité variable
• complet: plégie et incomplet: parésie
• Prédomine sur les extenseurs du membre supérieur et les fléchisseurs
membre inferieur

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2. SIGNES
a. DEFICIT MOTEUR central d’intensité variable
• Proportionnel ou non (brachio-facial, crural)
• Atteinte faciale centrale qui prédomine sur le facial inferieur, signes des
cils de souques (pas de signes de Charles Bell) et une dissociation
automatico-volontaire

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b. TROUBLE DU TONUS ET DES REFLEXES
 Hypertonie spastique:
• résistance à l’allongement du muscle se renforçant avec le mouvement
passif du membre mobilisé et sa vitesse,
• elle est élastique cédant brusquement en lame de canifs,
• prédominant sur les fléchisseurs au membre supérieur et les extenseurs
au membre inferieur.

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b. TROUBLE DU TONUS ET DES REFLEXES
 Les reflexes ostéotendineux :
 Vifs
 Diffusés: élargissement de la zone réflexogène(réponse de groupes
musculaires non concerné)
 Poly cinétique: plusieurs réponses pour une seule stimulation
c. signe de babinski: extension lente et majestueuse du gros orteil
lorsqu'on stimule le bord externe de la plante du pied d’arrière en avant 18
b. TROUBLE DU TONUS ET DES REFLEXES
 On peut avoir:
 Des trépidations épileptoïdes et clonus de la rotule
 syncinésies: mouvements involontaires survenant dans un groupe
musculaire lors du mouvement concernant une autre partie du corps
 Abolition des reflexes cutanés abdominaux
 Troubles vésicaux sphinctériens
 Troubles trophique 19
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
• L’imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie
pyramidale, mais dans un but essentiellement étiologique

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HEMIPLEGIE
Déficit moteur d’un hémicorps touchant les membres et éventuellement la
face
1. FORMES CLINIQUES
a. hémiplégie flasque
 Se voit au cours de lésions aigues elle est transitoire
 Caractérisé par une hypotonie et abolition des ROT

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1. FORMES CLINIQUES
b. hémiplégie spastique:
 Lésion d’installation progressive ou au décours d’hémiplégie flasque
 Se caractérise par: déficit moteur, hypertonie spastique, reflexes
oteotendineux vifs, signes de Babinski

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2. FORMES FRUSTES
a. Membre supérieur
 Manœuvre de BARRE: chute progressive d’un segment de membre
 Signe de la main creuse
b. Membre inferieur
 Barre et mingazini: chute lente d’un membre
 Fauchage à la marche: le membre inferieur décrit à chaque pas un arc de
cercle 23
3. HEMIPLEGIE CHEZ LE COMATEUX
a. Atteinte pyramidale unilatérale:
 Asymétrie des réactions motrices aux stimulations nociceptives
(diminué du coté atteint)
 Hypotonie avec chute plus lourde du membre atteint
 Abolition RCA
 Babinski unilatéral
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3. HEMIPLEGIE CHEZ LE COMATEUX
b. Paralysie faciale centrale
 Asymétrie faciale spontanée: le malade fume la pipe
 Manœuvre de pierre marie et fox: la compression bilatérale du nerf
facial derrière la branche montante du maxillaire inferieur provoque
normalement une grimace bilatérale er symétrique
c. Déviation tète et yeux
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4. DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
a. ATTEINTE CORTICALE
 Déficit non proportionnel controlatéral
• Prédominance brachiofaciale: partie basse et moyen du frontal
ascendante
• Prédominance crurale
 Déviation des yeux vers la lésion
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4. DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
 Signes associés
• HLH homolatérale: atteinte des radiations optiques temporales plus ou
moins pariétal
• Trouble de sensibilité homolatéraux: paresthésie, hypoesthésies, trouble
de sens de position, sensibilité tactile et discriminative
• Troubles paroxystiques: épilepsie
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b. ATEINTE DE LA CAPSULE INTERNE
• Hémiplégie proportionnelle face=MS=MI
• Déficit moteur pur
• Si atteinte thalamique associée (lésion capsulothalamique): allodynie,
brulure, hypoesthésie, hyperalgie

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c. ATTEINTE DU TRONC CEREBRAL
• Réalise des syndromes alternes:
 Hémiplégie controlatérale
 Atteinte d’un nerfs crânien homolatéral

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d. ATTEINTE DE LA MOELLE CERVICALE HAUTE
 le déficit moteur est homolatéral à la lésion.
 Respectant la face
 S’intègre généralement dans un syndrome de Brown séquard:
• Du coté de la lésion: syndrome pyramidal+ atteinte de la sensibilité
profonde
• Du coté opposé: atteinte de la sensibilité thermoalgésique
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5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
a. HEMIPLEGIE D’INSTALLATION AIGUE
• AVC++++
• Tumeurs cérébrale
b. HEMIPLEGIE D’INSTALLATION PROGRESSIVE
• Processus expansif intracrâniennes: abcès, tumeur cérébrale, HSD
chronique
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5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
c. HÉMIPLÉGIE AIGUE TRANSITOIRE
• AIT,
• hypoglycémie, migraine,
• épilepsie partielle motrice avec paralysie de TODD

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5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
d. HÉMIPLÉGIE A BASCULE
• Thrombophlébite de sinus longitudinal supérieur
• Ischémie vertébraux-basilaire: claudication du tronc basilaire

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e. CAUSES POST TRAUMATIQUE: Hématome: HSD, HED, et
intracérébrale, Contusion cérébrale
f. CAUSES INFECTIEUSES (HEMIPLEGIE FEBRILE)
• Abcès cérébral
• Méningo-encéphalite
• Thrombophlébite cérébrale septique
• Endocardite
g. MALADIES INFLAMMATOIRES: SEP, vascularite 34
PARAPLEGIE
1. LES PARAPLEGIES FLASQUES AREFLEXIQUES
Fait suite a une lésion brutale (choc spinal)
• Déficit moteur central
• Aréflexie ou une diminution des ROT L4-S1
• Hypotonie portant sur la passivité et l’extensibilité
• Trouble sphinctériens: Rétention ou incontinence urinaire, Constipation ou
incontinence anale
• Signe de Babinski
• Abolition du reflexe crémastérien et anal 35
2. PARAPLEGIE SPASMODIQUE
Elle fait suite à une paraplégie flasque:
• Déficit moteur de type central à prédominance distal objectivé aux
épreuves de barré et de Mingazini
• Une hyper reflexi ostéo tendineuse
• Une hypertonie spastique
• Très souvent un clonus pédieux et rotulien inépuisable
• Signe de Babinski bilatéral 36
3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
a. Les paraplégies d’origine cérébrales
• Elles sont rares
• Touche généralement les lobules para centraux de façon bilatérale
• Peuvent être liées à un AVC ischémique ou hémorragique ou à un
processus expansif

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b. Les paraplégies d’origine médullaires
 Les paraplégies par compression médullaire:
 Traumatique
 Processus expansif:
 Cause extradurales(rachidiennes et épidurale):hématome et abcès
épiduraux, métastases vertébrales et épidurale, tumeurs vertébrales et
épidurales, tumeur vertébrale primitive, hernie discale

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b. Les paraplégies d’origine médullaires
 Cause intra durales extra médullaires: méningiome, neurinome
 Cause intra médullaire:
 épendymome,
 astrocytome,
 métastase intramédullaire,
 malformations artérioveineuse
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c. Accident vasculaire médullaires
• Ischémique: myélomalacie
• Hémorragique:
 hématomyélie: angiome
 Hématorrachie: hématome

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d. Paraplégie par myélopathie
 Myélites:
 infectieuse-inflammatoire-radique-postvaccinale,
 SEP,
 sclérose combinée de la moelle

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 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Reflexe vifs isolement
2. Syndrome neurogène périphérique
 Déficit est hémi corporel (il ne peut être alors que central)
 Le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres ou encore
un seul membre
3. syndrome extrapyramidal
 Pas de véritable paralysie , mais lenteur des gestes(akinésie)
 Hypertonie extrapyramidale(rigidité) plastique et non élastique
 ROT normaux 42
CONCLUSION
• L’existe d’un syndrome pyramidal signe l’origine centrale d’un déficit
moteur.
• En l’absence d’un déficit moteur, la mise en évidence d’un syndrome
pyramidal purement reflexe a une importance considérable, permettant
d’affirmer une atteinte du système nerveux centrale.
• la distribution uni ou bilatérale du syndrome pyramidal, l’existence ou
non d’une paralysie faciale centrale, et l’analyse des signes neurologiques
associés permettent généralement un diagnostic clinique du siège de la
lésion.
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• Cette notion topographique, jointe au mode d’installation du syndrome
pyramidal, oriente le diagnostic étiologique.
• Un syndrome pyramidal unilatérale comportant une paralysie centrale
indique une lésion supra médullaire.
• Les signes neurologiques associés permettent le plus souvent de
reconnaitre si la lésion siège dans un hémisphère cérébral ou dans le tronc
cérébral

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MERCI

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