Annale Neurologie

Sujets sémiologie
1. La sémiologie du nerf olfactif (I)
Exploration : reconnaissance narine par narine d’une odeur connue
Perte du gout (anosmie/hyposmie)
Altération qualitative de l'odeur (parosmie, cacosmie)
Hallucinations olfactives (avant une crise d'épilepsie)

2. Exploration du voies visuelles (II)

- 1. Acuité visuelle (capacité de discerner les détails d’un objet quand il est regardé directement) :
Amblyopie = diminution de l’AV
Amaurose = déficit complet de la vision
Cécité = absence complète et définitive de la vision
2. Champ visuel (capacité de détecter la présence des objets dans la périphérie) :
Hémianopsie = pertes bilatérales de la vision dans une moitié du champ visuel. Le plus
souvent sont latérales :

Hétéronymes : concerne les deux

hémichamps nasaux ou temporaux
(adénome hypophysaire, tumeurs (cranio-
pharingiome…)

Homonymes (H.L.H.) : intéressent

l’hémichamp droit ou gauche (lésion
rétro-chiasmatique (AVC))

Scotome = trou dans le champ visuel (scotome central traduit une lésion du nerf
optique)

3. Fond d’œil : examen ophtalmoscopique (NOIA, NORB : le patient ne voit rien, le médecin non
plus)

3. Étiologie et clinique de La paralysie du nerf oculomoteur commun (III)

1. Paralysie incomplète : Sans mydriase (purement extrinsèque) : diabète et hypertension artérielle
=►névrites, “paralysies médicales du III”
Mydriase seule : compressions : œdème cérébral, anévrysmes =►
“paralysies chirurgicales du III”
2. Nucléaire : autres signes neurologiques associés : atteintes des voies longues du mésencéphale
(pyramidale, cérébelleuse)
3. Tronculaire (trajet) : isolée ou avec autres nerfs crâniens atteints (ex III + IV + VI + V1 dans le
sinus caverneux)
Clinique : Diplopie, ptose, mydriase aréflexique, strabisme externe, paralysie de l’adduction

4. Étiologie et clinique de la paralysie du nerf trochléaire (IV)

1. Nucléaire : Lésion vasculaire, tumeur, SEP
2. Tronculaire : Méningite, hémorragie méningée, trauma
Clinique : Diplopie verticale (regard en dedans et en bas), inclinaison de la tête (compensatoire)
1
Annale Neurologie

5. Étiologie et clinique de La paralysie du nerf oculomoteur externe (VI)

1. Nucléaire : Lésion du pont (protubérance), si + lésion VII + hémiplégie controlatérale = Sdr.
Millard Gubler
2. Tronculaire : Compression sur le rocher (HTIC, trauma)

Clinique : Diplopie horizontale, strabisme interne, paralysie de l’abduction (nerf abducens,

logique)

6. Examen clinique du trijumeau moteur (V) ET sensitive (V)

1. Sensitif : examen de la sensibilité tactile / thermique / douloureuse sur les 3 branches +
réflexes cornéens (V1) et massétérin (V3)
2. Moteur : demander au sujet de serrer fortement les dents pour apprécier la consistance des
muscles temporaux et masséter + l’examen du réflexe massétérin
7. Caractère de la douleur de l’névralgie essentielle du trijumeau
= lésion sur branche/noyau bulbaire → névralgie
Douleur :
❖ Unilatérale, limitée au territoire d’une branche sensitive
❖ Paroxystique, en coup de couteau, à caractère fulgurant (interrompt toute activité en cours),
discontinue
❖ Paroxismes en salves (qlqs secondes à minute)
❖ Déclenché par mastication, parole, même souffle d’air
❖ Existence d’une zone trigger qui déclenche la douleur
❖ Pas de crises nocturnes
8. Caractère de la douleur de l’névralgie symptomatique du trijumeau
= lésion du V sur un point de son trajet
Douleur : Décharges paroxystiques +/- zone trigger (comme dans l’essentielle) MAIS
Fond permanent de douleurs/paresthésies + signes d’atteintes objectifs V
(hypoesthésie, diminution du r. cornéen)
9. La paralysie faciale périphérique
Intéresse l’ensemble des muscles d’une hémiface
1. Au niveau facial sup : rides frontales effacées, fentes palpébrale augmentée
Fermeture impossible de l’œil, signe de Charles Bell + (= le globe
monte à la tentative de fermeture), signe des cils de Souques + (=
formes frustes, lors de la fermeture des yeux, les cils sont beaucoup
plus apparents du côté paralysé)

2. Au niveau facial inf : effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale,

déviation de la bouche vers le côté sain (l'ouverture de la bouche réalise un orifice
oblique ovalaire vers le côté sain), impossibilité de gonfler la joue, de siffler, de prononcer
des labiales

3. Troubles des réflexes : Le réflexe cornéen est aboli + réflexe de clignement des paupières
au bruit, à la menace, à la stimulation lumineuse est aboli.

4. Troubles sécrétoires : la sécrétion salivaire est diminuée du côté paralysé + diminution de

la sécrétion lacrymale (test de Shirmer) / le larmoiement peut être présent.
2
Annale Neurologie

5. Troubles sensitifs : hyperacousie douloureuse + agueusie des 2/3 antérieurs de la langue

10. La paralysie faciale centrale

= lésions corticales ou sur les voies vers le neurone moteur (AVC)
Respecte le territoire facial supérieur et prédomine en inférieur
PAS de trouble sécrétoire ou de réflexes
Accompagne une hémiplégie (du même côté)

11. Syndrome vestibulaire périphérique

• Symptômes : Vertige rotatoire intense, aggravé par mouvements de la tête,
nausée, vomissements + Troubles de l’équilibre et de la marche
• Signes : Nystagmus horizontal rotatoire (du côté opposé à la lésion = syndrome
harmonieux)
Troubles de la marche : déviation vers labyrinthe atteint, marche en étoile
Trouble de l’équilibre : Romberg + vers coté atteint, épreuve des déviations
des index
12. Syndrome vestibulaire central
• Symptômes : Vertige mineur
Troubles de l’équilibre non systématisés mais constants
• Signes : Nystagmus évident multidirectionnel variable. Sdr. dysharmonieux.
Trouble de l’équilibre : Romberg +, épreuve des déviations des index
NEGATIVE
13. Fonctions et sémiologie de la paralysie du nerf glosso-pharyngien (IX)
• Fonctions : Nerf mixte
➢ Motrice → m. constricteur sup du pharynx → déglutition solide
➢ Sensitive → sensibilité générale du 1/3 postérieur du pharynx et de la langue
➢ Sensorielle → sensibilité gustative du 1/3 postérieur linguale
➢ Végétatif → innerve parotide
• Sémiologie : - Troubles de déglutition pour solide → toux,

- Modification de la voix

- Voile du palais abaissé du coté lésé

- Réflexe nauséeux aboli du coté lésé

- Signe du rideau par paralysie du constricteur sup du pharynx (On demande au

malade de prononcer les lettres a ou é, la paroi postérieure du pharynx se déplace
vers le côté sain = rideau qui se ferme)

- Hypoesthésie ou anesthésie unilatérale du 1/3 postérieure de la langue, des faces

latérales et postérieures du pharynx

- Agueusie du 1/3 postérieur de la langue

- Névralgie = douleur provoquée par la déglutition sous la forme d’un éclair, qui
siège à la base de la langue, pharynx

3
Annale Neurologie

14. Fonctions et sémiologie de la paralysie du nerf vague (X)

= nerf mixte
• Moteur : innervation motrice du voile du palais, muscles de la déglutition, du larynx
• Sensitif : sensibilité du larynx, d’une partie du pharynx, de l’épiglotte, et d’une partie de
l’oreille externe
• Végétatif : hypotenseur, cardio modérateur, régulation de certaines glandes digestives et
endocriniennes notamment la thyroïde, le pancréas, les glandes surrénales

Sémiologie → paralysie vélo-palatine :

Voix nasonnée, troubles de la déglutition pour liquides (qui “refluent par le nez”), voile asymétrique,
luette déviée vers le côté sain.

La luette est attirée du côté sain, l’hémi-voile paralysé est surélevé, signe de rideau.
→ paralysie unilatérale du larynx :

Dysphonie avec voix bitonale (aphonie si paralysie bilatérale), hypo ou anesthésie du voile du palais

Réflexe nauséeux aboli du côté paralysé => risque de fausses routes

Signes végétatifs : pouls rapide mais surtout instable au changement de position

15. La sémiologie du nerf spinal (XI)

• Paralysie du sterno-cléido-mastoïdien : disparition du relief musculaire par atrophie, mise en
évidence si on demande au patient de tourner la tête du côté atteint

• Paralysie du trapèze : chute de l’épaule du côté paralysé, creux sus-claviculaire plus

accentué, moignon de l'épaule abaissé, l'épaule ne peut être haussée

16. La sémiologie du nerf hypoglosse (XII)

• Langue atrophiée du côté atteint (asymétrique, aspect ridé, plus mince, avec fasciculations)
• Lors de la protraction de la langue, celle-ci est déviée du côté paralysé

17. Syndrome cérébelleux – cliniques

• Troubles de l’équilibre + station debout : élargissement du polygone de sustentation,
instabilité → ASTASIE
• Troubles de la marche +/- chutes : démarche ébrieuse = marche sur une ligne droite est
impossible, démarche oscillante, les jambes largement écartées et les bras tendus
latéralement, demi-tour décomposé, arrêt brusque déséquilibrant

Forment l’ATAXIE CEREBELLEUSE

• Maladresse pour mouvements précis : Hypermétrie =

l’incapacité de régler correctement l’intensité et la
durée de la contraction musculaire en fonction de la
cible à atteindre (épreuve doigt index, talon-genoux),
tremblement d’action. Le cervelet a un role de
4
Annale Neurologie

coordination de l’action des muscles → asynergie des

mouvements. Nystagmus présent.
• Hypotonie : Signe du fléau (on secoue l’épaule et le mb
supérieur continue à osciller après avoir relâché), reflexes
pendulaires, manœuvre de Stewart-Holmes +
• Dysarthrie : Parole explosive, scandée, écriture irrégulière

18. Syndrome pyramidal

= signes consécutifs à l’atteinte du faisceau pyramidal

5
Annale Neurologie

19. Syndrome extrapyramidal

= Désigne l'ensemble des symptômes et signes résultants de dysfonctionnement du système extra-

pyramidal. Ce dernier comporte des aires motrices du cortex cérébral, les noyaux gris centraux (striatum,
palladium, thalamus, noyau sous-thalamique) et la réticulée du tronc cérébral.

Le syndrome extra-pyramidal est, en pratique, un ensemble de syndromes moteurs où l'on classe

d'une part le syndrome parkinsonien, d'autre part les mouvements involontaires.

Signes cliniques :
• Triade :
▪ Tremblement de repos
▪ Akinésie : Impossibilité de réaliser certains mouvements
▪ Rigidité (hypertonie extrapyramidale = plastique)

20. Syndrome de neurone motor periferique

= sdr. Neurogène périphérique touchant le neurone moteur périphérique
• Stepping
• Hypotonie
• Déficit moteur
• Amyotrophie
• Fasciculations
• Diminution/Abolition des ROT

21. Syndromes ataxiques - examen clinique et types d’ataxies

Examens cliniques :
• Signe de Romberg
• Examen de la marche (marche sur une ligne droite)
• Épreuve du index sur le nez, talon sur le genou, épreuve des marionnettes
• Examination de la sensibilité profonde (SPGO, vibratoire)
• Recherche d’un nystagmus

6
Annale Neurologie

Types d’ataxie :

• Ataxie cérébelleuse par lésion du cervelet ou ses pédoncules

• Ataxie vestibulaire par lésion des noyaux ou nerf vestibulaire
• Ataxie sensitive (proprioceptive) par lésion des cordons postérieurs
• Ataxie frontale par lésion des régions préfrontales bilatérale

22. Examen de l'orthostation et de la démarche

Examens de l’orthostation :
• Romberg : station debout pieds joints, yeux ouverts, puis yeux fermés, épreuve + si le
patient se déséquilibre après la fermeture des yeux → lésion vestibulaire (vers coté lésé
après qlqs secondes), troubles de la proprioception (immédiat après fermeture des yeux),
lésion cérébelleuse
• Station monopodale chez les jeunes
• Pull-test

Examen de la marche :

• L’amplitude des pas, la direction, les mvt. Automatiques des bras

• L’arrêt et le retour
• La marche en ligne droite, un pied avant l’autre
• Le sault unipodal
• La marche sur les pointes / tallons
• La monté / descente des escaliers

23. La marche "fauchée“

= hémiparésie spastique (sdr. pyramidal)
Membre inférieur est en extension : jambe et cuisse en ligne droite, le
pied en équinisme. En marchant, le malade ne fléchit ni le genou, ni
la cheville, il porte le membre en avant en exécutant un mouvement
de circumduction (il "fauche”)

24. Démarche en steppant

= syndrome moteur périphérique (sciatique, atteinte n.fibulaire, atrophie loge antérieur de la jambe)
Les déficits moteurs touchent préférentiellement les fléchisseurs
dorsaux des pieds obligeant le patient à accentuer le relèvement
des genoux pour éviter l'accrochage de la pointe du pied qui
retombe à chaque pas

25. Démarche myopathique

= La marche dandinante
Le tronc pendule à chaque pas d’un côté a l’autre, à cause du
déficit de la ceinture pelvienne (ex : Duchenne)

7
Annale Neurologie

26. Démarche parkinsonienne

Marche à petits pas, piétinement au démarrage, tendance à hâter le pas (démarche festinante),
attitude générale en flexion, perte du balancement des bras, blocages fréquents lors d’un
franchissement d’un obstacle, demi-tour.

27. Demarches ataxiques

• Trouble de proprioception → La marche talonné = les pieds sont jettes irrégulièrement, en
touchant le sol d’abord avec le talon
• Lésion cérébelleuse → La marche ébrieuse = marche festonnante, mise en route hésitante et
retardée, les jambes largement écartées, les pas inégaux et irréguliers et les bras tendus
latéralement

28. Examen du déficit moteur, des mouvements segmentaires et de la force musculaire

• Déficit moteur :
Examen mb sup → Epreuve des bras
tendus
Examen mb inf → Grasset = sujet en
décubitus dorsal, les membres
inferieurs
Écartés en extension, au 30-40º ; le
pied avec déficit tombe vers le plan
du lit

Mingazzini = sujet en décubitus dorsal - cuisses et jambes fléchis à un angle

droit et écartés ; le membre déficitaire tombe

8
Annale Neurologie

Barré = sujet à plat ventre, jambes relevées à angle droit ; le membre

déficitaire tombe vers le plan du lit.

• Mouvements segmentaires : Le patient d’effectue des mouvements. Actifs des tous les
segments du corps, on apprécie : l’amplitude du mouvement, la vitesse d’exécution, la
symétrie droite /gauche
• Force musculaire : l’examinateur oppose une résistance aux mouvements que le patient
souhaite faire, l’examen comparatif et symétrique + cotation (voir sujet)

29. L’hypotonie musculaire

• Etiologie :
o Lesions cérébelleuses
o Lésions aigues du système pyramidal
o Intoxications médicamenteuses
o Lésion nerfs périphériques ou des racines
• Examen :
o Mobilisation passive : sensation de mobilité exagérée des articulations avec peu de
résistance pendant les mouvements imprimés
o Consistance flasque du muscle au palpation
o Disparition du relief musculaire

30. L’hypertonie pyramidale= spasticité, caractères

=lesion du système pyramidal

❖ Prédominance distale, sur les fléchisseurs + pronateurs (mb sup) et les extenseurs (mb inf)
❖ Elastique = revient en position après mobilisation passive par l’examinateur
❖ Cède brusquement, déclic = signe du canif

31. L’hypertonie extrapyramidale = rigidité, caracteres

= lésion du système extrapyramidal (penser à Parkinson)

❖ Prédominance proximale, globale = sur fléchisseurs et pronateurs

❖ Plastique = conserve l’attitude qui lui a été imposé (en « tuyau de plomb »)
❖ Cède en saccade, « en roue dentée »
❖ Signe de Froment = renforcement de l’hypertonie si le patient effectue une autre activité avec
l’autre main par exemple

32. Le tremblement parkinsonien

= tremblement de repos
❖ Régulier (4 à 6 secousses/sec)
❖ Localisé à la partie distale du membre supérieur où la contraction alternative des fléchisseurs
/ extenseurs et des adducteurs / abducteurs des doigts mime le geste d'émiettement de pain

9
Annale Neurologie

33. Le tremblement essentiel

= tremblement de posture
❖ Apparaît lorsque le sujet veut maintenir la position du membre contre les forces de gravité.
❖ Mis en évidence par l'attitude du serment ou l'opposition des index, coudes relevés
❖ Bilatéral, localisé aux membres supérieurs, souvent à la tête
❖ Perturbe l’écriture, l’alimentation
❖ S’accentue avec l'âge

34. Le tremblement cérébelleux

= tremblement d’action
❖ Pendant le mouvement volontaire et imprime au membre affecté des oscillations dont
l'amplitude augmente à mesure qu'il s'approche de la cible.
❖ Mis en évidence par les épreuves doigts sur le nez ou talon/genou, réalisées à une vitesse
moyenne ou lente

35. Les réflexes tendineux - mécanisme et exemples ; l’abolition et l’exagération

= réflexes myotatiques

Arc réflexe monosynaptique, inhibé par le système pyramidal → lésion pyramidale = hyperréfléxie
Exemples : (dans le cours)
o Massétérin (nerf V)
o Biceps (C5-6, n.musculocutané)
o Triceps (C6-7-8, n.radial)
o Styloradial (C5-6, n.radial)
o Cubitopronateur (C7-8, n.ulnaire, médian)
o Médiopubien (D10-L3)
o Rotulien (L2-L4, n.fémoral)
o Achiléen (S1, n.tibial)

36. Les réflexes cutanés -

mécanisme et exemples ; le signe
de Babinski
= réflexe nociceptive, de défense
o La stimulation
s'exerce sur les téguments ou les
muqueuses de la région à explorer, et
la réponse est jugée sur la contraction
localisée de la musculature sous-jacente.
o Arc réflexe polysynaptique
o Stimulés par le système pyramidal

Exemples :
10
Annale Neurologie

o Réflexe cornéen (n. V ; n. VII ; protubérance)

o Conjonctival (n. V ; n. VII ; protubérance)
o Vélo-palatin nauséeux (n. IX ; n. X ; bulbe)
o Cutanés abdominaux : Sup → D6-8, Moy → D8-10, Inf → D10-12
o Crémastérien (L1-L2)
o Anal (S3-4-5)
o Plantaire (L5-S1) : Anormal → Babinski = lente et majestueuse extension du gros orteil
accompagnée d’une abduction en éventail des autres orteils
→ le signe le plus constant et le plus fidèle d’atteinte de la voie pyramidale, apparition
d’emblée, même par une atteinte limitée MAIS n’est pas visible si lésion périph associée

37. Le syndrome myasthénique

= Fatigue musculaire aux efforts répétés, plus intense le soir que le matin, fluctuant. Représenté par
la myasthénie

Myasthénie = Maladie auto-immune dans laquelle il existe un blocage postsynaptique des récepteurs à
l’acétylcholine par des Ac ce qui entraine un défaut de contraction musculaire et donc une fatigue
musculaire (Myo = muscle, asthénie = fatigue)

Symptômes/Signes :

• Muscles oculaires et palpébraux : Ptose unilatérale → bilatérale, asymétrique

Diplopie
Muscles pupillaires indemnes
Atteinte augmentée par fatigue, lumière et fixation
• Muscles d’innervation bulbaire : Trouble de déglutition, phonation, mastication
Modification de la voix → intelligible
Parésie faciale → faciès atone
Fatigue muscles cervicaux → chute de la tête/contracture
• Muscles respiratoires : Peut conduire à décompensation respiratoire (crise myasthénique)
• Muscles des membres : Atteinte proximale (ceinture scapulaire)
• Muscles axiaux extenseurs du tronc : Camptocormie (antéflexion du tronc)

Examen clinique : Fait apparaitre le syndrome myasthénique par une répétition de mouvements, peut
être normal si réalisé en période inter critique.

Rechercher présence d’Ac anti récepteurs de l’acétylcholine et anti-MUSK

Réaliser un ENMG (décrément >10%) et imagerie de la loge thymique

Test thérapeutique aux anticholinestérases réalisé en hôpital (amélioration sous néostigmine)

Evolue chroniquement en alternant crises (risque vital par fausse route ou insuffisance respi) et
rémission de manière irrégulière.

Plusieurs formes cliniques :

• Oculaire : Atteinte limitée aux muscles oculomoteurs

11
Annale Neurologie

• Forme anti-MUSK : Atteinte bulbaire + fréquente et atrophie des muscles associés, crises
myasthéniques + fréquentes
• Myasthénie néonatale (par transmission des Ac de la mère)

38. Les caractéristiques de la crise migraineuse

En 4 phases :
1. Prodrome : Insidieux → Trouble digestif, irritabilité, trouble de l’humeur
2. Aura = symptômes neurologiques déficitaires d'origine corticale qui se constituent en qqs
minutes, avant l’apparition de la céphalée, et sont réversibles. De plusieurs types :
a. Sensitive→ paresthésie, fourmillement
b. Visuelle
c. Aphasie
d. Hémiparésie
e. Migraine basilaire (rare) = troubles bilatéraux, vertiges,
troubles cérébelleux
3. Céphalée : Hémicrânie unilatérale, pulsatile, photo/phonophobie, nausée, vomissements,
aggravé par activité physique, durée de 4 à 72h
4. Post drome : Fatigue, somnolence, 24h
39. L’hémicranie chronique paroxistique
=Variante chronique de la douleur en cluster
Prédomine chez la femme
Crises douloureuses brèves mais nombreuses (3 à 30/j)
TTT = Indométacine

40. Caractéristiques cliniques des algies vasculaires de la face

Accès douloureux :
• Rétro/Périorbitaire, temporal (Cluster)
• Irradie vers la face, les gencives et au niveau du palais ou de la région rétro mastoïdienne
• Intéresse toujours le même coté du crâne = topographie fixe
• Plutôt nocturne
• Sensation de brulure, d’écrasement, de pression
atroce
• Continue, sans paroxysme
• Accompagné par des phénomènes vasogéniques
(larmoiement, rhinorrhée)
• 30 min-2h

Survient en crises, qui durent 3 à 8 semaines duquel le patient à

un accès douloureux/j, séparées par des intervalles libres.
Rémission complète à chaque fois.

41. Le syndrome méningé – symptômes

1. Céphalée : aigue, constante, pulsatile et diffuse.
Irradie vers le cou et le rachis
2. Phonophobie
12
Annale Neurologie

3. Photophobie
(Le cours dit que la céphalée est le seul symptôme, avec des paroxysmes dues à la lumière et le
bruit, chacun son interprétation)

42. Les syndromes alternes- def, exemples

=Association d’une atteinte d’une/plusieurs paire(s) crânienne(s) homolatérale + une atteinte d’une
voie longue controlatérale (sensitivomotrice)

• Weber = Atteinte du III + hémiplégie controlatérale

• Millard Gubler = Atteinte du VI (périph) + VI + hémiplégie controlatérale
• Wallenberg = Nystagmus (noyau vestibulaire VIII) + hypoesthésie trigéminale (V) +
paralysie du voile du palais (noyau ambigu X) + sdr. Cérébelleux + sdr. Claude Bernard
Horner (X) + hypoesthésie thermoalgique controlatérale

43. La cotation de la force musculaire

❖ 0 - aucune contraction volontaire
❖ 1 - contraction faible, mais insuffisante pour entraîner un déplacement
❖ 2 - mouvement possible si l'action de la pesanteur est compensée
❖ 3 - mouvement possible contre l'action de la pesanteur
❖ 4 - mouvement possible contre la pesanteur et contre résistance
❖ 5 - force normale

44. La rigidité de décortication

❖ Dans les états de coma (Glasgow 3)
❖ Avant-bras fléchis sur les bras,
adduction des membres supérieurs,
extension des membres inférieurs
❖ Signifie généralement une lésion haut
située (cérébrale → thalamus).
❖ Spontané ou déclenché par une
stimulation douloureuse.
45. La rigidité de décérébration
❖ Dans les états de coma (Glasgow 2)
❖ Membres supérieurs étendus, et en pronation, membres inférieurs en extension
❖ Lésion plus bas (tronc cérébral)
❖ Spontané ou déclenché par une stimulation douloureuse.
46. Syndrome d’hémisection médullaire
= sdr. Brown Séquard
= Hypoesthésie tactile et profonde homolatérale + déficit moteur homolatéral + hypoesthésie
thermoalgique controlatérale

47. Syndrome cordonal postérieur

Symptômes : douleur fulgurante, type décharge électrique, irradiant le long du rachis et dans les membres
inférieurs, déclenchée par des mouvements de flexion de la tête = signe de Lhermitte. Paresthésies décrites comme :

13
Annale Neurologie

des sensations de peau cartonnée, d’étau, impression de marcher sur du caoutchouc ou épaississement d'un
membre.

Signes : diminution du sens de position du gros orteil et diminution du sens vibratoire. La sensibilité tactile,
thermique et douloureuse sont normaux. La démarche est talonnante => ataxie proprioceptive, signe de Romberg
positif, chute immédiate après fermeture des yeux. La vision parvient à compléter partiellement la perte de
l'information sensorielle mais le patient chute dans l'obscurité.

48. Syndrome syringomyélique

=lésion centromédullaire
Anesthésie thermoalgique bilatérale, suspendue à un territoire cutané. (Le faisceau spinothalamique
décusse au niveau médullaire près du centre)
La sensibilité tactile est normale.

49. Syndrome de Wallenberg

=Nystagmus (noyau vestibulaire VIII) + hypoesthésie trigéminale (V) + paralysie du voile du palais
(noyau ambigu X) + sdr.cérébelleux + sdr.Claude Bernard Horner (X) + hypoesthésie thermoalgique
controlatérale

50. Syndromes sensitifs thalamiques

Syndrome thalamique =
• Hyperpathie : un faible stimulus et perçu comme douloureux portant sur territoire étendu →
effet affectif negatif
• Hyperalgésie : Augmentation de l’intensité d’un stimulus nociceptif
• Hypoesthésie : Touche de manière irrégulière les différents composants de la sensitivité
(préférence pour la proprioception) controlatérale
• Main instable thalamique : posture anormale, mouvements lents, athétosique + troubles
sensitifs profonds
• Aphasie thalamique : Si atteinte gauche → invente mots
• Négligence, troubles visuo-spaciaux → si atteinte thalamus droit
• Troubles de la vigilance → somnolence à coma

51. Abolition des réflexes tendineux

Causes locales : interruption de l'arc réflexe au niveau du nerf par une neuropathie ou au niveau de la racine par une
hernie discale, ou au niveau de la moelle par : tabès, syringomyélie, poliomyélite.

Causes générales : atteinte d’un territoire étendu, généralisé : coma, intoxication, lésion brusque et récente des
voies motrices centrales

52. L’exagération des réflexes

Peut se produire par la suppression du contrôle du système pyramidal :

-vivacité et amplitude excessives de la réponse

-diffusion de la zone réflexogène
-plusieurs muscles impliqués dans la réponse
14
Annale Neurologie

=>le réflexe polycinétique : la percussion tendineuse entraîne non seulement une vive réponse du muscle exploré
mais aussi une série de contractions rythmiques (réponse répétitive pour une seule stimulation).

=>le clonus : série ininterrompue de secousses de rythme régulier qui intéressent un muscle dont le tendon est
soumis à une tension constante

-le clonus rotulien : obtenu par l'abaissement rapide de la rotule en maintenant l'extension du quadriceps.

-le clonus du pied : obtenu par brusque dorsiflexion du pied sur la jambe et pression régulière sur la face
plantaire du pied en dorsiflexion.

53. Le signe de Babinski

Les réflexes pathologiques : apparaissent dans les conditions anormales en cas de lésion du système nerveux.
L'atteinte anatomique ou fonctionnelle du neurone moteur central provoque une libération des réflexes primitifs de
défense normalement inhibés par le système pyramidal.

Le signe de Babinski : la stimulation cutanée de la partie externe de la plante du pied, d'arrière en avant, produit une
lente et majestueuse extension du gros orteil accompagné d'une abduction en éventail des autres orteils. C'est le
signe le plus constant et le plus fidèle d'une atteinte de la voie pyramidale. Il apparaît d'emblée lors d'une atteinte
pyramidale et se produit même quand l’atteinte est limitée.

Il ne peut pas être produit s'il existe des lésions périphériques associées comme une parésie du nerf sciatique poplité
externe Les variantes du signe de Babinski comportent une apparition de la dorsiflexion du gros orteil à la
stimulation d'autres zones cutanées :

-Signe de Chaddok : après stimulation des téguments sous la malléole externe

-Signe de Gordon : après stimulation par compression du muscle du mollet

-Signe de Schaeffer : après stimulation par pincement du tendon d'Achilles

-Signe d’Oppenheim : après stimulation par friction de la crête tibiale

54. Ataxie cérébelleuse

A) Pendant la station debout : le polygone de sustentation est élargi, le patient doit écarter les pieds, il est incapable
de tenir sur les pieds joints. La station sur un seul pied est impossible, il présente des oscillations. On a le signe de
Romberg négatif, la fermeture des yeux n'aggrave pas le déséquilibre (ou impossible à réaliser)

B) Pendant la marche : la démarche ressemble à celle d'un individu ivre = démarche ébrieuse, festonnante, avec des
pas irréguliers d'une part et d'autre de la ligne droite. Les pieds sont largement écartés et les bras tendus
latéralement.

C) Pendant l'exécution des mouvements (gestes) : dysmétrie car le mouvement n'atteint pas sa cible et hypermétrie
quand le geste dépasse son but. On note aussi un tremblement intentionnel augmenté vers la fin du mouvement et
une asynergie.

D) Autres signes cérébelleux : voix explosive et écriture modifiée avec hypotonie

15
Annale Neurologie

55. Ataxie vestibulaire

A) Pendant la station debout : tendance spontanée au déséquilibre et à la chute, le plus souvent latéralisée.
L’épreuve de Romberg est positive, la fermeture des yeux aggrave la tendance à la chute. Elle se produit le plus
souvent vers un côté latéral, droit ou gauche et après un délai de quelques secondes. L’épreuve de déviation des
index est positive aussi, le patient met les bras en avant et ferme les yeux, après quelques secondes, on observe une
déviation des index lente vers la droite ou la gauche.

B) Pendant la marche : tendance à la déviation soit du côté droit soit du côté gauche, aggravée par la fermeture des
yeux. On fait l’épreuve de la marche aveugle.

C) Pendant l'exécution des mouvements : normal

D) Autres signes et symptômes vestibulaires : nystagmus, vertige

56. Ataxie sensitive

A) Pendant la station debout : le signe de Romberg est positif, avec chute immédiate et brutale lors de la fermeture
des yeux, non latéralisée.

B) Pendant la marche : démarche talonnante, le patient ne sait plus où se trouve son pied dans l'espace, les pieds
sont jetés irrégulièrement, en touchant le sol d'abord par le talon. Les troubles sont aggravés par la fermeture des
yeux et dans l'obscurité.

C) Pendant l'exécution des mouvements (gestes) : il y a une instabilité lors du maintien des attitudes, on observe la
« main instable ataxique » avec les doigts animés par des mouvements oscillatoires. Les gestes sont brusques et
imprécis, mauvaise direction = dysmétrie. La correction des gestes (rattrapage) se traduit par un tremblement
d'action. Tous les troubles sont aggravés par la fermeture des yeux.

D) Autres signes et symptômes sensitifs : le sens de position des orteils, la sensibilité vibratoire sont modifiés, les
réflexes ostéotendineux sont abolis

57. Ataxie frontale

A) Pendant la station debout : tendance à la chute en arrière, et chute pendant l'épreuve de Pull-test.

B) Pendant la marche : petits pas collés au sol, le patient est comme dans un marécage, sa marche est hésitante
avec spasticité des membres inférieurs et du tronc en position verticale. Dans les formes sévères, le patient ne peut
ni se tenir debout = astasie-abasie, ni marcher sans avoir un déficit moteur.

C) Autres signes frontaux associés : réflexes primitifs, troubles des fonctions cognitives voir syndrome frontal

58. L’aphasie broca

Aphasie = altération acquise de l’expression et/ou de la compréhension du langage oral et/ou écrit.
Elle résulte d’une atteinte des aires du langage situées chez presque tous les droitiers et la plupart des
gauchers dans l’hémisphère cérébral gauche.

Aire de Broca = la base de la 3ème circonvolution frontale située sur l’hémisphère dominante,
circonvolution F3, et les structures sous corticales sous-jacentes.

16
Annale Neurologie

Aphasie de Broca = l’aphasie verbale, l’aphasie motrice, l’aphasie efférente motrice, l’aphasie de la
production de phénomène et l’aphasie agrammatique

❖ L’expression orale pauvre : mutisme, stéréotypes, dysprosodie

❖ Des difficultés à trouver les mots
❖ Paraphasie
❖ Fréquemment progression vers agrammatisme
❖ L’écriture est détériorée
❖ La compréhension relative bonne
❖ Fréquemment associée à hémiplégie droite
❖ Rarement hémianopsie
❖ Le malade est presque toujours conscient de son déficit et déprimé.

59. L’aphasie Wernicke

Aire de Wernicke = la moitié postérieure de la première circonvolution temporale et la 2ème
circonvolution temporale de l’hémisphère dominante

Aphasie de Wernicke = l’aphasie syntactique, sensorielle, acoustique

❖ Déficit accentué dans la compréhension orale
❖ Le rythme de la parole est plus ou moins normal
❖ Paraphasie, paragrammatisme, néologisme, jargonaphasie
❖ Agraphie importante
❖ Alexie significative
❖ Fréquemment déficits de champ visuel
❖ En règle générale elle n’est pas accompagnée par hémiplégies
❖ Au début anosognosie de l’aphasie (le malade ne se rend pas compte de son déficit)

60. L’apraxie et types d’apraxies

Apraxie = L’impossibilité d’exécuter correctement un mouvement en l’absence de déficit moteur et
de trouble de la coordination

Explorations :
❖ Manipulation d’objets
❖ Pantomimes
❖ Gestes symboliques (salut militaire, signe de la croix)
❖ Imitation de gestes sans signification (pinces pouce-index entrelacées)

17
Annale Neurologie

Types d’apraxie :

1. Idéatoire
➢ Le plan général même est perturbé, la représentation générale d’exécution d’actes,
avec l’incapacité d’utiliser correctement les objets usuels
➢ Le malade peut exécuter des actes simples, mais non complexes vu qu’étant perturbée
“leur séquence logique, harmonieuse”
➢ Le malade s’arrête aux actes composants de gestes ou il ne respecte pas l’ordre
normale des gestes
➢ Il peut cependant imiter des mouvements non pas trop compliqués
➢ Accompagnée d’aphasie
2. Idéomotrice
➢ Elle concerne tant les actes simples que ceux compliquent
➢ Elle concerne seulement les actes exécutés à l’ordre, mais non pas aussi ceux
spontanés ou automatiques
➢ La confusion entre les mouvements composants d’une action, par déraillement de ces
mouvements vers d’autres territoires musculaires impropres ou par suppression de
certaines éléments composants de l’action.
3. Mélokinétique (d’innervation Kleist)
➢ Elle est d’habitude unilatérale et elle peut se limiter à un seul groupe musculaire.
➢ Les mouvements automatiques sont de même affectés que ceux volontaires.
4. Constructive Kleist
➢ Elle consiste dans l’impossibilité d’ordonner spatialement les actes moteurs
nécessaires afin de créer certaines “formes”.
➢ Elle se manifeste surtout en cas de dessin à l’ordre.

61. Les types des agnosies

Agnosie = Bien qu’il ait les facultés mentales et les organes de sens intactes, le sujet ne peut plus
reconnaitre les objets, les phénomènes ainsi que leur sens, des éléments jusque-là parfaitement identifiés
par lui.

Types d’agnosie :

1. Tactile = le déficit de reconnaissance des objets à l’aide du toucher.

i) L’ahilognosie (il ne reconnait pas par toucher le matériau)
ii) L’amorphognosie (il ne reconnait pas la forme et les dimensions de l’objet)
iii) L’asymbolie tactile (bien que la morphognosie et l’hilognosie sont intactes, le malade ne peut pas
reconnaitre l’objet)
2. Visuelle = déficit de reconnaissance des objets à l’aide de la vue
a. L’agnosie visuelle pour les objets
b. L’agnosie pour des images
c. L’agnosie visuelle associative
d. L’agnosie visuelle spatiale
e. L’agnosie visuelle des symboles graphiques
f. La prosopagnosie (l’agnosie pour les physionomies)
18
Annale Neurologie

3. Auditive = L’impossibilité de reconnaitre les sons et leur signification par ouïe.

a. La surdité psychique totale ou agnosie auditive complète : le patient perçoit les bruits, il peut
comparer leurs intensités, il les peut localiser spatialement, mais il est incapable de définir la
nature, la provenance, leur signification, autrement dit de les identifier
b. La surdité verbale ou l’agnosie verbale pure
c. L’agnosie musicale – amusie.
4. Corporelle = l’altération ou la perte de la perception, la reconnaissance et la représentation dans
chaque moment par le patient de son existence corporelle dans l’ensemble et par segment.
i. L’ASOMATOGNOSIE : le patient ne reconnait pas les parties de son propre corps
ii. L’AUTOTOPOGNOSIE : l’impossibilité de décrire les parties de son propre corps
iii. L’AGNOSIE DIGITALE :il ne distingue pas les doigts de sa propre main ou de celle
de l’examinateur.

19