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Jean-Claude Bernard
La marche de
linfirme moteur crbral
enfant et adulte
Jean-Claude Bernard
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical
de radaptation des Massues
92, rue Edmond Locard
69322 Lyon Cedex 05
SPIN : 11403128
Achache Valrie
Adelen Patrice
Bagnol Marianne
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
69322 Lyon Cedex 05
Bard Rachel
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
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Brard Carole
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
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Blanc Yves
Laboratoire de cinsiologie
clinique de neurologie
Hpitaux universitaires Genve Suisse
Route de Frontenex, n 43
1207 Genve
Bleyenheuft Corinne
Bourelle Sophie
Chalat-Valayer Emmanuelle
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
69322 Lyon Cedex 05
Cottalorda Jrme
Darmana Robert
Decq Philippe
Service de neurochirurgie
Hpital Henri Mondor
94010 Crteil
Delpierre Yannick
Filipetti Paul
Fiszman Anne
Gastal Antoine
Gautheron Vincent
CHU de Saint-tienne
Hpital Bellevue
27, boulevard Pasteur
42055 Saint-tienne Cedex
Hodgkinson Isabelle
Kolanowski lisabeth
Loustalet ric
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
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Service de neurochirurgie
CHU dAngers
49033 Anger
Mertens Patrick
Neurochirurgie A
Hpital neurologique et neurochirurgical
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Meurin Francisca
Milioni Albert
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
69322 Lyon Cedex 05
Morel dith
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
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Palayer Capucine
Penneot Georges-Franois
Chirurgie orthopdique
Hpital Robert Debr
48, boulevard Serrurier
75 935 Paris Cedex 19
Pujol Anne
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
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Quentin Vronique
Rech Clia
Service Vidal 1
Hpital Raymond Poincar
104, boulevard Raymond Poincar
92380 Garches
Renaud Delphine
Schneider Murile
Service enfants-adolescents
Centre mdico-chirurgical de radaptation
des Massues
92, rue Edmond Locard
69322 Lyon Cedex 05
Sindou Marc
Neurochirurgie A
Hpital neurologique et neurochirurgical
59, boulevard de Pinel
69677 Bron Cedex
Vanel Olivier
Vuillerot Carole
SOMMAIRE
Introduction
Comment suivre un enfant infirme moteur crbral (IMC) potentiel de marche ?
Comment le dcrire avec un langage comprhensible par tous ? Comment mesurer
objectivement lvolution de ses performances motrices plus ou moins influences par
les diffrents traitements proposs ? Sur quels arguments dcider dun traitement plus
agressif ? Toutes ces questions sont fondamentales et indispensables au clinicien soccupant dIMC. Seule une approche quantifie et objective permettant de regrouper des
enfants ayant des points communs permettra de comparer les rsultats et donc de
progresser dans les indications thrapeutiques.
Il nest pas question dtre exhaustif. Chacun a ses propres habitudes. Nous nvoquons ici que certains examens ou classifications qui nous sont utiles dans notre suivi
quotidien denfants IMC marchants. Seuls les examens concernant le problme neuromoteur et neuro-orthopdique en lien avec la marche sont abords dans ce chapitre.
Cependant, on rappelle limportance des troubles associs sensoriels, de lpilepsie et des
difficults neuropsychologiques qui peuvent interfrer avec les problmes moteurs.
Enfin, le diagnostic dIMC est suppos confirm au sens de cerebral palsy dfini
comme un ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction
motrice, ces troubles tant permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante dans le temps et tant dus un dsordre, une lsion ou une anomalie non progressive dun cerveau en dveloppement ou immature (1). Nanmoins, en prsence dune
volution atypique et surtout sil nexiste pas chez le diplgique une prmaturit ou des
antcdents prinataux pathologiques, il convient de remettre en cause ce diagnostic.
Nous nabordons pas lexamen vido et lanalyse quantifie de la marche (AQM),
sujets traits par V. Quentin dans le chapitre suivant.
Linterrogatoire
Nous commenons par questionner les parents sur lge de lenfant lors de leurs premires
inquitudes puis sur la date des principales acquisitions motrices : ge de la station assise,
ge de la marche avec et sans aide technique. Nous dfinissons la marche comme la possi-
14
bilit denchaner dix pas sans laide de ladulte, que lenfant se soit mis debout seul ou
non. Nous prcisons ensuite lutilisation ventuelle dun appareillage et/ou dune aide
technique en dtaillant laide ou la gne quils occasionnent et ceci en fonction des diffrents lieux de vie de lenfant. Linterrogatoire des parents nest pas toujours fiable en ce
qui concerne lge de la marche pour les enfants les plus dficients pour lesquels lapprentissage sest fait difficilement avec une amlioration trs progressive des performances. Nous distinguons la marche qui correspond un appui exclusif sur les membres
infrieurs et/ou suprieurs de la dambulation (en trotteur ou flche) o une partie plus
ou moins importante du poids du corps est transmise du bassin au sol par lintermdiaire
de laide technique. Nous utilisons le terme faire des pas pour lenfant qui ne peut se
dplacer debout quavec une tierce personne, cette dernire exerant une aide au niveau
du thorax, de la taille, du bassin ou en tenant les membres suprieurs.
Nous dcrivons le mode de dplacement privilgi, cest--dire le plus souvent utilis,
en intrieur, en distinguant maison / cole et en extrieur. Nous quantifions le primtre
de marche en distance ou en temps. Nous prcisons les capacits de marche de lenfant
en terrain accident et dans les escaliers ainsi que la frquence et le mcanisme des
chutes.
Les diffrentes chelles existantes bases sur les capacits de dplacement donnent au
clinicien les moyens de classer les enfants par groupes homognes de faon objective et
reproductible. Le score de Palisano (2) classe les enfants en cinq niveaux de gravit.
chaque niveau correspond une description clinique du dplacement de lenfant en fonction de son ge : avant 2 ans, entre 2 et 4 ans, entre 4 et 6 ans et entre 6 et 12 ans. Le score
de Gillette (3) est un auto-questionnaire (fig.1) qui renseigne sur les capacits de marche
de lenfant en intrieur et en extrieur. Ces deux outils sont valids chez lenfant IMC.
15
Nous interrogeons lenfant et les parents sur lexistence ventuelle de douleurs, leur
anciennet, leur localisation, leur intensit, leurs facteurs dclenchants ainsi que leur
retentissement sur la marche.
Nous prcisons lvolution perue par les parents des performances de lenfant : stables,
amliores ou aggraves par rapport 6 mois auparavant pour les enfants de moins de 6
ans et 12 mois pour les enfants de plus de 6 ans. Si les parents dcrivent une dgradation,
nous cherchons connatre les capacits fonctionnelles maximales antrieures.
Enfin, nous notons lventuelle prise en charge rducative en kinsithrapie ou par
dautres intervenants (ergothrapeute, orthophoniste, psychomotricien) en libral ou
dans le cadre dune quipe pour tablir des liens et coordonner la prise en charge autour
de lenfant (4).
Lobservation de la marche
Lobservation de la marche et de ses troubles ventuels est un temps essentiel de lexamen.
Elle se fait dans un espace suffisamment grand en essayant chez le tout-petit de
dtourner son attention. Nous lobservons dabord habill et chauss. Ensuite cest
dshabill et pieds nus que nous lobservons larrt et la marche, parfois la course,
de face et de profil. Lobservation se concentre successivement sur la position des diffrents segments des membres et articulations lors des temps successifs de la marche.
Chaque ct est analys sparment. Dans certains cas, nous demandons lenfant de se
mettre en position, et sil le peut, de marcher, genoux dresss.
La position du tronc larrt et pendant la marche est dautant plus dtaille quelle
nest habituellement pas renseigne par lanalyse tridimensionnelle de la marche en
laboratoire.
La spasticit
Elle rsulte de lexagration du rflexe dtirement sopposant aux dplacements rapides.
Lhypersensibilit de larc rflexe mdullaire (ou myotatique) constitue lanomalie
majeure entranant la fois spasticit, hyper-rflectivit et clonus (oscillation rythmique
16
17
La force musculaire
Elle peut tre teste sur les muscles qui sont commands slectivement en utilisant la
classification internationale de cotation de la force motrice de 0 5.
Cet examen des membres infrieurs est complt par un examen de la colonne vertbrale dans les plans frontal, horizontal et sagittal lors de la station debout et sur table.
Lanalyse des empreintes plantaires sur le podoscope permet de confirmer les appuis
pathologiques dpists par lexamen de la plante des pieds sur la table dexamen ou
souponns lors de lobservation de la marche ou de lusure des semelles de chaussures.
18
Lanalyse des membres suprieurs est galement importante surtout si lenfant doit
utiliser une aide technique de marche.
Fig. 6 - Courbe de lvolution des valuations motrices fonctionnelles globales dun enfant atteint
de diplgie spastique et ayant bnfici dune chirurgie multisite des membres infrieurs ; aprs
la chirurgie, on note une dgradation transitoire de la dimension quatre pattes et une amlioration du score global ainsi que des dimensions debout et marche et course et saut .
19
Lexamen radiographique
Lexamen clinique est suffisant dans la plupart des cas pour assurer le suivi de lenfant
IMC marchant. Cependant, il faut vrifier que les hanches sont bien centres et
couvertes. Sur une radiographie du bassin de face en position couche, on mesure le
pourcentage dexcentration par le rapport entre la partie de la tte fmorale non couverte
par le cotyle et la largeur totale de la tte fmorale. Lvolution de ce pourcentage de
migration dans le temps constitue lindice de Reimers (13).
Les autres radiographies sont demandes en fonction des dformations existantes. La
radiographie de colonne de profil en position debout permet de mesurer la lordose, la pente
sacre ou angle de Ferguson et langle sacro-fmoral (14) (fig. 7). Sur ce clich, on recherche
une ventuelle spondylolyse ou un spondylolisthsis. Sur le clich des genoux de profil 30
de flexion, nous mesurons la hauteur des rotules par lindice de Caton (15) (fig. 8) et nous
visualisons une ventuelle fracture de fatigue au niveau de la pointe de la rotule. Les radiographies des pieds en charge objectivent les dformations observes cliniquement.
Fig. 7 - Mesure des angles de lordose (A), de pente sacre ou angle de Ferguson (B) et sacrofmoral (C) sur un clich de profil en position debout.
20
Fig. 8 - Mesure des paramtres objectivant la hauteur de la rotule sur un clich de genou de profil.
En conclusion
En fonction des donnes recueillies lors des diffrents examens qui viennent dtre
dcrits, complts par un enregistrement vido et, dans certains cas, par une AQM, des
propositions thrapeutiques peuvent tre voques. Ces propositions thrapeutiques
vont galement dpendre de lexprience et des habitudes des professionnels ainsi que
de la demande de lenfant et ses parents. Lorsquun geste thrapeutique nouveau risque
de modifier ltat fonctionnel de lenfant, il est impratif de connatre ses attentes
21
Rfrences
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collaboration of Cerebral Palsy surveys and registers? Dev Med Child Neurol 42: 816-24
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gross motor function for children with cerebral palsy. Phys Ther 80: 974-85
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assessment questionnaire as an outcome measure in children with walking disabilities. J
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5. Hodgkinson I, Vadot JP, Brard C (2003) valuation clinique de lenfant spastique.
Neurochir 49 : 199-204
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crbral (ed). Sauramps Montpellier
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8. Hodgkinson I, Brard C (1998) valuation motrice fonctionnelle globale (EMFG) : une
mesure objective pour les enfants infirmes moteurs crbraux. Motricit crbrale 19: 9-12
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evaluate the effects of physical therapy. Dev Med Child Neurol 31: 341-52
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22
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function measure for children with cerebral palsy: evidence of reliability and validity. Phys
Ther 80: 873-85
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13. Reimers T (1980) The stability of the hip in children. A radiological study of the results of
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14. Harada T, Ebara S, Anwar MM et al. (1993) The lumbar spine in spastic diplegia. J Bone
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15. Aparicio G, Abril JC, Albinana J, Rodriguez-Salvanes F (1999) Patellar height ratios in children: an interobserver study of three methods. J Pediatr Orthop B8: 29-32
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cerebral palsy. JAMA 288: 1357-63
Introduction
Lanalyse quantifie de la marche et du mouvement (AQM) est un examen complmentaire ; les informations recueillies sont corrles aux donnes protocolises de lexamen
clinique (analytique et fonctionnel). LAQM permet lenregistrement crois de donnes
cinmatiques, cintiques et lectromyographiques observes lors de la marche et du
mouvement.
Lanalyse quantifie de la marche est devenue un outil dvaluation incontournable
dans la dmarche diagnostique clinique et thrapeutique chez lenfant infirme moteur
crbral (IMC) marchant/dambulant. Lanalyse du mouvement permet de complmenter la rfrence statique avec une valuation dynamique de chaque articulation.
La complexit des troubles neuromoteurs, cognitifs et psychocomportementaux
ainsi que leurs intrications chez lIMC imposent une approche plurielle.
Sur ces dernires annes dans le domaine neuromoteur, lapproche clinique et thrapeutique sest enrichie du croisement doutils dvaluation cliniques et thrapeutiques
complmentaires, garant dune meilleure prise en charge laube o de nouvelles armes
thrapeutiques mergent, en particulier dans le domaine de la spasticit et de la
chirurgie orthopdique fonctionnelle.
Ces nouvelles approches enrichissent la classique analyse factorielle.
24
fonctionnelles (EMFG : valuation motrice fonctionnelle globale (20, 35, 36) / IDE :
index de dpendance nergtique (6) / score de Gillette : apprciation par les parents
de ltat fonctionnel de leur enfant [23]) ;
de qualit de vie (VSP A et Ae : vcu et senti peru de lenfant et de ladolescent [39]).
Lexamen de la marche ncessite au minimum un enregistrement vido (analyse
observationnelle de la marche/mouvement), dans des conditions qui tendent se standardiser. Cet examen permet une description morphologique de la marche. Plusieurs
chelles danalyse vido de la marche ont t dveloppes permettant de scorer les diffrents temps cl de la marche de lIMC.
On peut coupler la vido un enregistrement lectromyographique (essentiellement
lectrodes de surface) : EMG-Vido, examen valid (5, 41) permettant une analyse
synchronise de la morphologie de la marche et de lactivit musculaire lors des
moments cl du mouvement. Ces donnes permettent didentifier les perturbations des
temps dactivation (phase, dure) et/ou de repos de muscles et/ou groupes musculaires
au cours de la marche, en les comparant la normale.
Enfin une analyse quantifie de la marche peut tre ncessaire. Cet examen valid (9,
10, 27, 40) permet lenregistrement conjoint des donnes cinmatiques, cintiques et
lectromyographiques tout au long du cycle de marche. Dautres donnes peuvent y tre
couples : mesure de la dpense nergtique, des variations de la pression plantaire.
LAQM impose une connaissance de base de la marche normale. La pratique de la
lecture de lAQM modifie notre approche clinique par un effet pdagogique en
apprenant prendre en compte la composante dynamique de la marche chaque niveau
articulaire tout au long du cycle de marche et lintgrer dans nos stratgies thrapeutiques.
LAQM permet :
Une description objective de la marche avec une analyse spatiale et temporelle des
dsordres complexes de la marche. Le croisement des donnes cinmatiques, cintiques
et lectromyographiques permet une interprtation aux diffrents niveaux articulaires
(bassin, hanches, genoux, pieds) pour :
identifier les anomalies primaires secondaires et tertiaires :
anomalies primaires : lies directement laffection causale de la lsion crbrale (principalement spasticit, co-contractions, contractions de repos, faiblesse et lenteur
musculaire, manque de slectivit de la commande) ;
anomalies secondaires : rtractions / distensions musculo-aponvrotique / dformations architecturales (principalement les troubles rotationnels mais aussi les dislocations articulaires) ;
anomalies tertiaires ou compensations qui permettent une meilleure efficience de la
marche (par exemple, fauchage ou pas pelvien pour contrler un genou raide ou
un pied tombant);
tayer largumentation dune stratgie thrapeutique (ce sujet est dvelopp dans le
chapitre rducation et radaptation et dans les autres communications).
De lvaluation au traitement
25
Fig. 1 - Analyse quantifie du mouvement chez lenfant IMC. In Linfirme moteur crbral
marchant. E. Viehweger, S. Scorsone-Pagny, M. Jacquemier, G. Bollini, 2005, Sauramps Mdical,
France.
26
De lvaluation au traitement
27
28
Les tudes mtrologiques dEMG-Vido ont montr une validit, une fiabilit et une
sensibilit satisfaisantes (5, 21, 41).
De lvaluation au traitement
29
Le type 1 est caractris par un dfaut de flexion dorsale de cheville en phase oscillante
cause par une faiblesse ou une diminution de lactivit du tibialis anterior avec une
prdominance de lactivit des gastrocnemii.
Lattaque du pas se fait pied plat ou sur la pointe du pied. Le premier pivot talonnier est absent. Il ny a pas de limitation de la flexion dorsale en phase dappui.
Les compensations de la marche dans ce groupe peuvent tre :
laugmentation de la flexion du genou en fin de phase oscillante lattaque du pas et
la mise en charge ;
une flexion excessive de la hanche en phase oscillante et une augmentation de lantversion du bassin.
Ce groupe dindividus a un bon contrle volontaire de la hanche et du genou mais
pas de la cheville.
Le type 2 true equinus est caractris par une flexion plantaire de cheville en phase
dappui.
la diffrence des sujets de type 1 qui ont une longueur normale du triceps surae,
les individus de type 2 ont une rtraction du triceps surae et/ou du tibialis posterior ou
du flexor digitorum longus. Les principaux muscles impliqus sont gastrocnemii et tibialis
posterior.
2 A true equinus : genou normal et hanche en extension (la cheville est en flexion plantaire variable pendant la phase oscillante) ;
2 B true equinus : genou recurvatum et hanche en extension (le couple flexion plantaire
de cheville / extension de genou est trop actif le second pivot est arrt prmaturment avec pour effet lhyperextension du genou en phase dappui).
Le type 3 true equinus / jump knee (plus ou moins stiff knee).
En plus des anomalies de marche des patients de type 2, ce groupe manifeste une
flexion insuffisante du genou en phase oscillante.
Lhmiplgique de type 3 est gn lors du passage du pas en phase oscillante et
compense habituellement en montant sur le pied controlatral ou en fauchant du ct
hmiplgique. La cinmatique, dans le plan sagittal, montre une flexion excessive de la
hanche et une antversion du bassin avec une augmentation de la lordose lombaire
(mcanisme compensateur).
Ce groupe dindividus possde un bon contrle volontaire de la hanche, mais pas du
genou ni de la cheville.
Lanalyse de la marche rvle des anomalies similaires aux sujets de type 2 au niveau
de la cheville, associes des co-contractions des ischio-jambiers et du rectus femoris au
niveau du genou. Ainsi, les muscles principaux impliqus dans ce modle sont les ischiojambiers, le rectus femoris et les gastrocnemii. Ce sont tous des muscles bi-articulaires.
Le type 4 possde toutes les caractristiques du groupe de type 3 avec un dficit au
niveau de la hanche : atteinte des flchisseurs et des adducteurs de hanche.
Ces sujets prsentent une flexion plantaire de cheville en phase oscillante et en phase
dappui, une diminution de lamplitude des mouvements du genou, genou flchi et
raide , ainsi quune adduction / rotation interne et une flexion de la hanche.
30
La limitation du mouvement au niveau de la hanche est compense par laugmentation de la lordose lombaire en fin de phase dappui. Cest le modle datteinte le plus
svre.
Comme pour les sujets de type 3, la plupart des muscles atteints sont bi-articulaires :
ilio-psoas, ischio-jambiers, rectus femoris, gastrocnemii.
True equinus : la cheville est en flexion plantaire excessive avec un angle tibio-tarsien
toujours suprieur 90, le genou est en extension ou en discret recurvatum, la hanche
est tendue et le bassin est en position normale ou antvers ;
De lvaluation au traitement
31
Jump gait (plus ou moins stiff knee) : le pied est en flexion plantaire excessive avec un
angle tibio-tarsien toujours suprieur 90 en particulier en fin dappui ; hanches et
genoux sont en flexion excessive en fin de phase oscillante et pendant la phase prcoce
de lappui ; hanches et genoux peuvent stendre des degrs variables en fin dappui
mais ne vont jamais jusqu lextension. Le bassin est normal ou antvers avec hyperlordose lombaire ;
Apparent equinus (plus ou moins stiff knee) : la cheville est normale, hanche et genou
sont en flexion excessive tout au long de la phase dappui, le bassin est normal ou antvers ;
Crouch gait (plus ou moins stiff knee) : la cheville est en dorsi-flexion excessive tout au
long de la phase dappui, genoux et hanches sont en flexion excessive, le bassin est
normal ou rtrovers ;
Asymetric gait : la marche est asymtrique et diffrents niveaux danomalies coexistent
droite et gauche.
Les patterns de marche true equinus et jump gait sont les plus communs chez
les jeunes enfants qui commencent avoir une marche autonome indpendante.
Lvolution naturelle serait le passage vers lapparent equinus puis le crouch gait (28).
Le stiff knee et la rduction de la vitesse de marche sont des lments communs dans
le jump gait et le crouch gait.
Lvolution des patterns de marche montre une modification des dsordres musculaires du distal vers le proximal. La faiblesse musculaire est trs importante dans la dtermination finale des patterns de marche. Les patterns de marche rsultent des dsordres
des co-contractions musculaires dans un plan sagittal diffrents niveaux articulaires :
dans lquin vrai, la spasticit du triceps surae est dominante ;
dans le crouch gait, le triceps surae est allong / faible, les ischio-jambiers et lilio-psoas
sont spastiques et/ou contracts de faon dominante.
Les couples agonistes / antagonistes (flexion plantaire / extension de genou dans
lquin vrai par exemple) et les forces de raction au sol (vecteur force en avant du genou
dans lquin vrai / en arrire du genou dans le crouch gait) modifient les patterns de
marche et doivent tre pris en compte dans les stratgies thrapeutiques (vis--vis de la
spasticit, des rtractions et dans les prescriptions dorthse).
Les limites de ces classifications sont labsence de dmarcation dans les variations des
patterns (il y a un continuum dans les dformations) et une non-prise en considration
des dformations dans un plan frontal.
32
De lvaluation au traitement
33
conservation de lnergie;
lanalyse smiologique en anomalies primaire, secondaire, tertiaire.
les patterns de marche.
Lensemble de ces donnes dtermine les moyens et les objectifs du programme de
rducation et de radaptation :
techniques de rducation spcifiques et globales ;
orthses / aides techniques.
Sans pouvoir tre exhaustif, nous allons essayer de prsenter les principaux points de
rducation et de radaptation, les techniques de rducation, appareillages / aides techniques qui dcoulent de la convergence de ces diffrentes analyses.
La rducation peut tre isole (rarement) ou venir en complment (le plus souvent)
des autres thrapeutiques, en particulier le traitement local ou gnral de la spasticit et
le traitement orthopdique fonctionnel.
Anomalies primaires
Parmi les anomalies primaires, on retrouve des dsquilibres musculaires avec des
muscles trop actifs et/ou des diffusions de contractions lactivit, en opposition avec
des muscles faibles. La commande motrice est souvent dficitaire avec un gradient croissant proximo-distal (dficit plus important au niveau distal) associe un manque de
slectivit, une lenteur.
Les muscles actifs en excs sont le plus souvent :
au niveau de la cheville : triceps surae (soleus et gastrocnemius), tibialis anterior, tibialis
posterior ;
au niveau du genou : quadriceps femoris dont le rectus femoris, ischio-jambiers ;
au niveau de la hanche : ilio-psoas et adducteurs.
Les traitements rducatifs ciblent le maintien des longueurs musculaires des
muscles spcifiques, le renforcement des muscles faibles et une rducation fonctionnelle
de la posture et du mouvement.
34
De lvaluation au traitement
35
Une autre approche dlectrostimulation, la TES (appele therapeutic electrical stimulation puis threshold electrical stimulation), a t dcrite par Pape et al. (24, 25). Elle
consiste en une stimulation neuromotrice lgre, ne dclenchant pas de contraction et
nentranant pas dinconfort, lui permettant dtre applique la nuit pendant le sommeil.
Cette technique nest pas utilise dans notre pratique.
Dautres tudes nont pas pu dmontrer de rsultats significatifs (Kerr et al. [14], Van
der Linden et al. [46]).
36
De lvaluation au traitement
37
La gne occasionne par le rectus femoris peut tre diminue par une infiltration de
toxine botulique ou une intervention chirurgicale. La rducation veillera renforcer les
flchisseurs du genou. Le passage dobstacles entrane lenfant augmenter sa flexion de
genou en phase oscillante. Une marche trop lente peut tre lorigine dun dfaut de
flexion de genou en phase oscillante.
La deuxime cause de gne en phase oscillante est la faiblesse des releveurs des pieds
et/ou lhyperactivit du triceps surae en fin de phase oscillante. La rducation renforcera
les releveurs du pied et sassociera la mise en place dune attelle postrieure maintenant passivement la tibiotarsienne 90.
Un autre versant de la rducation des anomalies primaires consiste en la mise en
place dappareillages. Diffrents types dattelles permettent de pallier les dficiences
musculaires (45) :
les attelles postrieures mollet-plante : elles sont surtout indiques pour pallier aux
dsquilibres musculaires des groupes agonistes / antagonistes. On peut les classer en
deux sous-groupes :
attelles limitant les consquences de lhyperactivit du triceps surae : semi-rigides ou
articules avec bute anti-quin ;
38
les attelles antrieures cheville-pied : rigides non articules, semi-rigides, souples, articules ou encore antro-postrieures. Elles ont toutes comme objectif principal daider
le quadriceps femoris vers le verrouillage du genou lappui, talon au sol, et damliorer
la qualit du milieu dappui. Elles sutilisent majoritairement dans la marche en
crouch gait ;
lorthse latrale : elle est indique dans le pied varus actif prdominant sur lquin ;
lorthse cruro-pdieuse : utilise dans le cas de faiblesse musculaire des membres infrieurs voluant vers des rtractions. Elle permet le verrouillage passif du genou la
marche. Dans notre pratique, on lutilise essentiellement en postopratoire.
Des tudes comparatives dutilisation de certains de ces appareillages ont t ralises grce lAQM, en Suisse et aux tats-Unis notamment (2, 33, 29) :
chez des patients IMC avec un tableau dhmiplgie, prsentant comme trouble la
marche une flexion plantaire excessive et un contact initial du pied au sol par les
orteils, il savre quune attelle mollet-plante postrieure articule avec une flexion
plantaire bloque 0 est plus efficace quune attelle mollet-plante dynamique. LAQM
montre que lattelle articule permet une marche pied plat, rduit labsorption de
puissance et augmente la longueur du pas ;
chez des patients IMC prsentant un tableau spastique et marchant avec une flexion
plantaire excessive en phase dappui, on constate grce lAQM que lattelle piedcheville dynamique qui bloque la flexion plantaire et lattelle pied-cheville rigide ont
les mmes rsultats. Cest--dire quelles augmentent la longueur du pas, diminuent la
cadence et rduisent lexcs de flexion plantaire, compar la marche sans attelle ;
chez des patients IMC diplgiques spastiques, trois attelles cheville-pied (une rigide,
une articule et la dernire ressort) ont t compares par AQM. Elles ont permis de
normaliser la cinmatique de la cheville lappui, daugmenter la longueur du pas et
de diminuer la cadence ainsi que la consommation dnergie dans la marche.
Fonctionnellement, chaque attelle amliore la vitesse et lefficacit de la marche, de la
course et du saut. Cependant, de moins bons rsultats fonctionnels ont t enregistrs
avec lattelle articule puisquon retrouve une augmentation du pic de moment
De lvaluation au traitement
39
dextension du genou en dbut dappui, une flexion dorsale excessive et une diminution
moindre de la consommation dnergie.
Anomalies secondaires
Les causes secondaires sont les rtractions / distensions musculo-aponvrotiques et les
dformations architecturales (anttorsions fmorales, torsions tibiales internes ou
externes, dformations du pied).
Le traitement rducatif peut les limiter par des tirements rguliers ainsi que linstallation dappareillages et de postures.
tirements
Les tirements musculaires manuels sont facilits par des techniques de dcontractions
automatiques, des positions de facilitations ou de dcontraction (16, 43).
Postures
Des temps de posture spcifiques de diffrents groupes musculaires peuvent tre mis en
place de faon rgulire et alterne. Par exemple :
les ischio-jambiers sont habituellement posturs en position assise jambes tendues
(fig.11) ;
les ilio-psoas sont souvent posturs en dcubitus ventral, sur chariot plat avec une
sangle de bassin ;
les gracilis sont plus facilement posturs la nuit grce un matelas taill en abduction
(40-42) ;
les triceps surae sont aussi posturs de prfrence la nuit lorsque lenfant est au repos
et que les contractions basales sestompent. On utilise alors des bottes qui doivent tre
portes durant 6 heures au moins pour tre efficaces selon Lespargot (42, 44).
40
Des pltres dtirements successifs peuvent tre faits afin damliorer lamplitude
dun triceps surae rtract, ce qui permet au muscle une adaptation physiologique sa
nouvelle longueur par une augmentation du nombre de sarcomres, selon des tudes de
Tardieu et de Tabary et al. (43). Plus lenfant est jeune, plus cette technique est efficace.
Ces pltres dtirement successifs font souvent suite des injections de toxine.
Il est important de maintenir la souplesse du rachis ce qui est favoris par des positions assis-plage. On ralise aussi des installations assises par corset-sige en dflexion de
hanche et/ou sige-selle, induisant une correction de lattitude posturale en rtroversion
de bassin et cyphose dorso-lombaire.
Appareillages
Lappareillage essaye de corriger les dformations avec, par exemple (45) :
un drotateur souple, utilis en complment dun traitement focal par toxine botulique par certaines quipes. Il tend corriger les troubles rotationnels aux membres
infrieurs, quils soient de cause haute fmorale, de cause basse tibiale ou de cause
mixte. La plus frquente est une rotation fmorale interne associe une rotation
tibiale externe. Le drotateur souple est davantage utilis chez le trs jeune IMC afin
dinduire une mobilit normale ;
des coques moules, limitant les dformations passives de larrire-pied en valgus ou
varus ;
des semelles orthopdiques, cherchant recrer une vote plantaire ;
des chaussures orthopdiques, essentiellement utilises sur des pieds instables et associes ou non aux coques ou semelles.
De lvaluation au traitement
41
fauchage ;
passage sur la pointe du pied ct controlatral (dcollement prcoce du talon du ct
sain chez le sujet hmiplgique).
un allongement de la longueur du pas :
rotation du bassin permettant une avance plus importante de lhmibassin homolatral du membre infrieur oscillant ;
asymtrie de rotation du bassin dans le plan transverse, compense par une abduction
dun ct et une adduction de lautre dans le plan frontal ;
diminution de mouvement dans le plan sagittal, compense par une augmentation de
mouvement dans le plan transverse par une rotation du bassin.
Ces compensations ne doivent pas tre considres comme des troubles mais comme
des consquences danomalies, permettant une fonction optimale.
Conclusion
LAQM nous amne amliorer nos connaissances du versant dynamique de la marche
normale et pathologique et lintgrer dans nos valuations et dcisions thrapeutiques.
Lensemble des donnes de la littrature montre que la variance de la marche est mieux
explique par des modles combins de mesures statiques et dynamiques. Les paramtres
cliniques restent des lments de rfrence mais ont une grande variabilit. En lien avec
dautres paramtres, lAQM doit permettre de progresser dans la modlisation de la
marche normale et pathologique (simulations de la marche de sujets hmiplgiques).
Des modles permettant de prdire lvolutivit et leffet dun traitement sont en cours
de dveloppement. De nouveaux concepts de rducation restent explorer.
La mise en place de protocoles dvaluation rigoureux doit tre associe lvolution
de toutes les techniques rducatives.
LAQM fait partie dune dmarche thrapeutique raisonne qui sinscrit dans un
protocole danalyse clinique classique, en association des outils valids.
Les changes pluridisciplinaires favorisent :
lamlioration de nos connaissances cliniques;
la mise en place de protocoles dans le cadre de rseaux de soins, sous lgide de socits
savantes (GCMAS : Gait and Clinical Movement Analysis Society / ESMAC : European
Society for Movement Analysis in Adults and Children / GAMEA : Groupe danalyse du
mouvement chez lenfant et ladulte).
Lenfant, la famille et les professionnels doivent tre troitement lis et impliqus
dans cette dmarche valuative destin dterminer des objectifs. Cette approche
plurielle est le meilleur garant dune satisfaction.
Rfrences
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Rsum
Les consquences des anomalies de torsion des membres infrieurs sur la marche et sur
les articulations ont t peu tudies sur le plan biomcanique. Quelques travaux
rapportent des modlisations exprimentales sur pices cadavriques et, plus rcemment, le dveloppement des techniques utilises dans les laboratoires danalyse du
mouvement ont permis deffectuer des mesures directement sur le patient. La mesure
des forces de raction au sol, des pressions plantaires et des mouvements articulaires a
rvl des modifications dvnements importants du cycle de marche comme la rception ou la fin de phase dappui dans des configurations de marche avec les pieds orients
vers lintrieur ou vers lextrieur. Les intensits et les modalits dapplication des forces
et des pressions sont modifies mais galement les points dapplication, ceci mettant en
danger les petites structures osseuses et articulaires du pied. Langle de progression du
pied est fondamentalement modifi pour la marche en rotation interne alors quil reste
normal, bien que dcal en amplitude, pour la marche en rotation externe. Ces rsultats
biomcaniques peuvent expliquer, au moins en partie, lorigine de pathologies articulaires relatives ces anomalies dcrites dans la bibliographie mdicale.
Introduction
La croissance osseuse des membres infrieurs chez lenfant normal entrane des modifications en torsion des os longs (1-4). Les anomalies fmorales et tibiales ventuellement
rencontres pendant la croissance sont frquentes (5-7) et volutives (8), elles se traduisent par une marche pieds tourns vers lintrieur ou vers lextrieur. Ces morphotypes
induisent des changements des paramtres biomcaniques de la marche, mineurs quelquefois mais fondamentaux parfois, qui se traduisent par des modifications des forces
de raction au sol (9, 10) et des mouvements articulaires (11). Lorsquelles ne sont pas
compenses, ces malformations peuvent entraner des pathologies dgnratives des
cartilages du fait des contraintes mcaniques quelles occasionnent dans les zones de
46
contact (12, 13) ; ces dernires peuvent tre dplaces alors que lintensit des contraintes
est gnralement amplifie avec laugmentation de la dformation de manire non
linaire (14, 15). Lenfant Infirme Moteur Crbral (IMC) dveloppe souvent des
anomalies torsionnelles qui sont lies des problmes de tonicit musculaire, des rtractions des tissus mous ou des dviations osseuses (16, 17).
LAnalyse Quantifie de la Marche (AQM) apporte au mdecin et au chirurgien des
donnes physiques et quantifies qui caractrisent objectivement la dambulation de
leur patient et qui sajoutent aux donnes cliniques habituelles. Les paramtres de la
marche normale sont connus (18-21) et, du fait du caractre cyclique de ses mouvements, ces donnes peuvent tre observes en fonction des diffrents vnements temporels. Elles pourront tre compares entre elles dune date une autre pour mesurer
lvolution de ltat dun patient et pour comparer des patients entre eux. Si les quantits de donnes sont suffisamment importantes pour satisfaire les critres statistiques, il
sera possible de crer un modle reprsentatif de la pathologie tudie.
Les rsultats obtenus par lAQM sont examinateur-indpendants mais trs fortement
patient-dpendants : la mconnaissance de lenvironnement du laboratoire peut pousser
le patient ne pas tre naturel involontairement ; par ailleurs, sa morphologie peut
ncessiter un positionnement des pastilles rtrorflchissantes du systme opto-lectronique particulirement adapt. Il faut donc toujours avoir prsent lesprit que les
donnes recueillies le sont dans certaines conditions et que les rsultats doivent tre
interprts et discuts relativement ces conditions.
Les grandeurs mesures sont les forces exerces par les pieds sur le sol, les mouvements des membres infrieurs, les pressions plantaires, lactivit musculaire et la
consommation doxygne. Seuls les trois premiers seront dvelopps ici.
47
Le fmur et le tibia peuvent prsenter des torsions anormales une priode de la croissance. Lanttorsion fmorale est reprable par une position mdiale du pied et une rotule
oriente vers lintrieur. Cette torsion fmorale peut tre mesure par tomodensitomtrie
scanner, elle est reprsente par le dcalage entre laxe du col fmoral et un plan tangent
aux bords postrieurs des condyles mesur en projection dans le plan transversal (22).
Lorsque cet angle est normal (fig. 2 a), il est dit dantversion, lorsquil est exagr (fig. 2
b) il est dit danttorsion et lorsquil est insuffisant (fig. 2 c) il est dit de rtrotorsion. Il
dcrot de 40 la naissance jusqu 15 lge adulte. Sur la figure 2, la reprsentation de
la torsion a t prfre en gardant langle constant car lors de la correction spontane
de cette torsion la rotule vient dans le plan coronal ; il a donc sembl plus logique de
reprsenter cette correction par un dplacement rotatoire latral de lpiphyse distale
plutt que par un dplacement rotatoire mdial de lpiphyse proximale car celui-ci aurait
ncessit, en plus, une rotation latrale de la hanche (modification de langle ) de la
mme valeur angulaire pour positionner secondairement la rotule dans le plan coronal.
(a)
48
(b)
(c)
Fig. 2 - Mesure radiologique de langle dantversion et de torsion du fmur : (a) angle dantversion fmorale ; (b) angle danttorsion fmorale (valeur normale augmente de deux
carts types) ; (c) angle de rtrotorsion fmorale (valeur normale diminue de deux carts
types). Langle est langle de rotation du fmur dans le plan transversal (schmas inspirs de
Kapandji [26]).
49
(a)
(b)
(c)
Fig. 3 - Mesure radiologique de langle dantversion et de torsion du tibia : (a) angle dantversion ; (b) angle dinsuffisance de torsion tibiale (valeur normale diminue de deux carts
types) ; (c) angle de torsion tibiale exagre (valeur normale augmente de deux carts
types). Schmas inspirs de Kapandji (26).
forces sont identifies comme Fx, Fy, Fz ; gnralement Fx est la composante mdio-lat
rale (qui sera appele Fml), Fy est la composante antro-postrieure (qui sera appele
Fap) et Fz est la composante verticale (qui sera appele Fv) (fig. 4). Dans la mesure du
possible, les enregistrements doivent tre effectus pieds nus de manire viter leffet
inquantifiable des chaussures, trois cinq fois pour chaque pied de manire vrifier la
reproductibilit des mesures.
50
Fig. 4 - Reprsentation schmatique des composantes de la force rsultante exerce par le pied
sur le sol. Lintensit est donn en pourcentage du poids du corps (pc) :
(a) rception (Fv = 120 % pc, Fap = 25 % pc, Fml = 5 % pc), (b) passage unipodal (Fv
= 80 % pc, Fap = 0, Fml = 2 % pc) ; (c) fin de phase dappui (Fv = 120 % pc,
Les rsultats obtenus sur les intensits de ces composantes de forces pour une marche
en rotation interne et en rotation externe sont reprsents sur les figures 5.
La marche en rotation interne donne sensiblement les mmes rsultats quelle soit
lie une anttorsion fmorale exagre ou une insuffisance de torsion tibiale externe.
Elle se caractrise par un choc talonnier de rception plus important dans le sens vertical
(fig. 5 a) li une marche saccade qui est rendue ncessaire par la baisse dintensit de
propulsion en fin de phase dappui. Pour assurer la continuit de sa progression, le sujet
compense ce dfaut de propulsion par une attitude posturo-cintique qui consiste
projeter son centre de masse vers lavant du polygone de sustentation (corps pench vers
lavant) et crer ainsi un pseudo-dsquilibre qui gnre un effort inertiel dans le sens
de la progression. Cette stratgie compensatoire de marche comprend par ailleurs un
balancement du membre controlatral plus important que dans la marche normale pour
fournir de lnergie supplmentaire de progression. Ceci est reprable sur le graphique
par la diminution dintensit obtenue lors du passage unipodal, car ce balancement
provoque un effet ascendant qui se soustrait leffort exerc sur le sol par le pied en
appui.
Pour la marche en rotation externe, les intensits de rception et de propulsion sont
quivalentes et plus faibles que la normale ; ceci est principalement li la faible vitesse
de dplacement des sujets.
Les marches en rotation interne et externe ont des comportements biomcaniques
similaires dans le sens antro-postrieur (fig. 5 b). Elles prsentent des intensits de
rception et de propulsion infrieures la normale ainsi quune asymtrie des surfaces
de rception et de propulsion. Par contre, dans le sens mdio-latral (fig. 5 c), les rceptions sont similaires mais les propulsions ont des intensits qui refltent bien le sens de
la pousse latrale : la marche en rotation interne produit une intensit latrale quasiment nulle, alors que la marche en rotation externe montre une pousse dans ce mme
sens suprieure denviron 50 % par rapport la normale.
51
Sur le plan temporel, la dure absolue de la phase dappui est plus importante pour
la marche en rotation externe.
(a)
(b)
(c)
Fig. 5 - Courbes des composantes verticale (a), antro-postrieure (b) et mdio-latrale (c) pour
les trois modes de marche : normale (Rf.), en rotation interne (Ri) et en rotation externe (Re).
(Capteur INCA44, Captels, 34 St. Mathieu de Trviers, France.)
52
Fig. 6 - Empreintes dynamiques des surfaces et pressions plantaires : (a) marche normale, (b)
marche en rotation interne et (c) marche en rotation externe. La densit de gris augmente avec
la pression et la ligne longitudinale reprsente la trajectoire du centre des pressions. (Capteur
Footscan, Biogesta, 59 Denain, France.)
53
Tableau I - Valeurs du taux de charge pour les trois modes de marche : marche normale (Rf.),
marche en rotation interne (Ri), marche en rotation externe (Re) appliqu sur les zones mdiale
et latrale du talon et de lavant-pied.
Talon
Avant-pied
Zone mdiale
Zone latrale
Zone mdiale
Zone latrale
Rf.
Taux de charge
(N/s)
Re
Taux de charge
(N/s)
Ri
Taux de charge
(N/s)
6,2
5,8
1,4
0,9
1
2
1,3
0,6
2
0,3
0,7
1,1
54
Fig. 7 - Angle de progression du pied en fonction du cycle pour la marche normale (Rf.), pour
la marche en rotation interne lie une insuffisance de torsion tibiale (Ri-tti) ou une anttorsion fmorale exagre (Ri-at) et pour la marche en rotation externe (Re). (Systme ELITE,
BTS, Milan, Italie.)
1. La mesure de cet angle avec un systme opto-lectronique peut donner des rsultats lgrement diffrents selon les constructeurs. Un des modles est bas sur la conception dun centre unique de rotation du pied qui se situe au centre articulaire de la
cheville ce qui nest pas conforme la physiologie puisque le pied pivote autour du talon au moment de la rception et sur la
premire tte mtatarsienne en fin de phase dappui.
55
Des modifications sont galement observes dans la flexion de cheville avec des
consquences pour le pied. Aprs le double appui de rception et pendant toute la phase
dappui, la flexion de cheville correspond en fait au rabattement du tibia sur le pied. Ce
mouvement seffectue par rapport laxe de la tibio-tarsienne qui nest pas strictement
dans le plan coronal mais orient vers lextrieur de quelques degrs (26) (fig. 8). Bien
que le sujet se dplace globalement dans le plan sagittal, cette conformation daxe ne
produit pas dinterfrence cinmatique car elle est ncessaire lexcution des mouvements latraux permettant la mise en charge alterne des pieds pendant la progression.
Par contre, lorsque le pied est mdialis ou latralis, le dcalage entre le nouvel axe de
flexion et le plan de progression qui na pas chang est devenu trop important ; les lans
latraux ne peuvent pas suivre ce dcalage sous peine de rduire trop fortement le rendement de la progression. Dans larticulation, les malloles suivent la progression du tibia
; elles sappuient transversalement sur les joues astragaliennes. La flexion dorsale est donc
rduite du fait du blocage du tibia qui entrane alors transversalement le pied en rotation sur lui-mme. Cette rotation seffectue autour dun axe liant le centre articulaire de
la cheville et le point de contact mtatarsien, ce qui cre des contraintes en pronation ou
supination selon le genre de lanomalie, latrale ou mdiale.
Fig. 8 - Dcalage des axes de flexion de cheville entre la marche normale et la marche en rotation
externe : (1) axe de flexion de cheville pour la marche normale ; (2) plan de flexion du tibia pendant la marche normale ; (3) axe de flexion de cheville pour la marche pieds en rotation externe ;
(4) dcalage des axes de flexion li lanomalie de torsion tibiale externe ; (5) plan fictif dans
lequel devrait flchir le tibia pour quil ny ait pas dinterfrence cinmatique lors de la marche
en rotation externe ; (6) axe denroulement du pied lors de la marche en rotation externe.
56
Considrations thoriques
Les anomalies de torsion, en modifiant les structures, changent la configuration mcanique du systme musculo-squelettique. Comme les mesures de pression le montrent
tout particulirement, les points dapplication des forces sont dplacs, les bras de levier
et les moments de forces qui grent lquilibre de certaines articulations sont donc galement modifis. La marche en rotation externe affaiblit le moment dextension du genou
(28) mais ces anomalies ne font pas que modifier les intensits, elles crent galement
des sollicitations. Pour les dcrire, une tude thorique a t dveloppe dans les trois
plans de lespace au niveau du genou, de la cheville et du pied en prenant lanomalie de
torsion tibiale externe exagre pour modle (29). Seules les consquences sur le pied
seront dveloppes ici.
La marche en rotation externe entrane une dviation latrale de larticulation de
cheville et du pied dune valeur angulaire quivalente celle de lanomalie (fig. 9). Laxe
long du pied p prend alors la position p. Cette modification dorientation du pied nentrane pas de modification du sens du dplacement y du sujet. Dans cette configuration,
Mais cette force Fn induit des sollicitations en torsion de lavant-pied en fin de phase
dappui qui diffrent en genre selon que lanomalie du squelette jambier est mdiale ou
latrale. Dans le cas de la marche normale, Fn est applique sur la premire tte mtatarsienne. Son point dapplication se trouve une distance l de laxe du pied et produit
ainsi un moment de torsion qui sexerce le long de laxe p (fig. 10 a). Ce moment est un
Mvarap = Fn l
Fig. 9 - Pour une anomalie de torsion tibiale externe damplitude , le point dapplication de la
force se rapproche de laxe instantan de flexion du genou dune distance d-d. Pour un pied de
pointure 40, r = 16 cm ; si = 10 et si lanomalie est de 40, alors le rapprochement d-d est gal
5,4 cm. (r = distance entre le centre articulaire de la cheville et le point dapplication de Fn.)
57
Fig. 10 - Reprsentation des moments de varus et valgus de lavant-pied lis aux efforts Fn,
Fn(re) et Fn(ri). La reprsentation des moments est vectorielle. Lorsque le vecteur est dans le sens
de laxe p, cela signifie que la torsion seffectue dans le sens de vissage qui conduit un dplacement selon le sens de laxe. Cette reprsentation permet de diffrencier le varus qui est positif car il est dans le sens de p du valgus qui est ngatif puisque il est dans le sens contraire de p.
Dans le cas de la marche en rotation externe (fig. 10 b), la configuration biomcanique est similaire celle de la marche normale un moment de varus de lavant-pied est
Mvarap(re) = Fn(re) l
Dans le cas de la marche en rotation interne (fig. 10 c), le point dapplication de la
force appele Fn(ri) se situe vers le bord latral du pied et est donc pass de lautre ct
de laxe p. Ainsi, le moment cr change de sens et devient un moment de valgus de
Mvarap(ri) = Fn(ri) l
alors que le pied termine la phase dappui, la force R rsultante de Fap et Fml exerce un
moment de torsion Mt(R) sensiblement par rapport laxe tibial qui est le produit de
Mt(R) = R f
Son intensit est faible car la distance f est quasiment nulle.
Lors de la marche en rotation externe (fig. 12 b), le point dapplication et la droite
daction de la rsultante sloignent sensiblement de laxe tibial pour se trouver la
distance f de cet axe. Le nouveau moment de torsion not Mt(R)(re) est donc suprieur
58
Mt(R)(re) = R(re) f
Le bras de levier f est dpendant de (fig. 13), la relation entre f et scrit :
f = r sin (++)
Tandis que pour la marche normale, tant nul, la relation scrit :
f = r sin (+)
Si lintensit de R(re) est considre dans une premire approximation gale celle
de R, alors :
59
Fig. 13 - Langle est fonction du rapport entre les intensits des deux forces Fml et Fap et est
gal Arc tgt (Fml/Fap). Pour la marche normale, ce rapport est gal 1/5 donc = 11,3 ; si
= 10 et si r = 16 cm, f = 5,8 cm. Pour une anomalie de torsion tibiale externe damplitude
= 40, f = 14 cm. Ceci reste vrai si le rapport Fml/Fap reste constant.
Comme pour Fn, aucune relation mathmatique na pu tre tablie entre lintensit
de R(re) et lamplitude de lanomalie. Cette force a t mesure exprimentalement suprieure dans des tudes concernant les anomalies rotationnelles (9, 10). Cette augmentation dintensit sajoute donc laccroissement de f et montre que lanomalie de torsion
modifie encore deux niveaux la sollicitation en torsion du squelette jambier et de ses
articulations. La courbe de la figure 14 montre que pour = 40, le moment de torsion
est 2,4 fois plus grand que le moment normal.
60
Conclusion
Les anomalies de torsion du squelette jambier ne sont donc pas biomcaniquement
ngligeables, associes ou non des problmes neurologiques. Elles interviennent de
manire nfaste dans tous les plans en crant, diminuant et augmentant des bras de
levier qui gnrent des efforts anormaux, rduisent la stabilit du genou et amplifient les
torsions osseuses et les contraintes articulaires. En plus de crer des moments, ces
anomalies amplifient quelquefois lintensit de la force.
Certaines se corrigent vers lge de la pubert, mais les individus chez qui elles persistent pourront rencontrer des problmes articulaires dpendant de leur activit physique ;
les mtiers dont la pratique sollicite intensment le systme musculo-squelettique sont
dautant plus gnrateurs de pathologies.
Le temps joue un rle important dans la gense de la pathologie. Un sujet qui marche
normalement ralise en moyenne 5 000 cycles par jour, soit 146 000 000 de sollicitations
sur le talon et le gros orteil par exemple, pour une dure de vie de 80 ans. Des intensits
defforts normaux souvent rpts peuvent entraner des pathologies sur le long terme.
Pour preuve, toutes les personnes ges sans anomalie orthopdique ont une dviation
interne du gros orteil qui peut sexpliquer par lintensit de la sollicitation, la frquence
de rptition et la position latrale quand leffort est exerc.
Rfrences
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64
65
Fig. 1 - EMG de surface en cas de spasticit phasique du solaire avec clonus altern du jambier
antrieur. Le clonus sarrte spontanment lorsque loprateur relche ltirement lastique du
solaire.
Fig. 2 - Spasticit tonique des ischio-jambiers internes semi membraneux + semi tendineux
(MED HAM) et du long biceps fmoral (LAT HAM) en rponse un tirement lent et maintenu lors de la mesure de langle poplit.
66
en marchant. Le muscle jambier antrieur (JA) peut tre inactif en flexion dorsale analytique du pied, mais trs actif lors de la flexion de hanche, avoir une seule phase dactivit au cours de la marche habituelle et devenir actif en permanence en marchant vite.
Les EMG en contractions volontaires, synergistes, rflexes ou lors dexercices sur
table dexamen nont pas de lien logique avec ceux de la marche habituelle, rapide ou de
rducation. Ces exercices permettent seulement destimer la diaphonie versus le niveau
de co-contraction donc la fidlit et la confiance attaches chaque signal EMG pour
son interprtation au cours de la marche.
Les anomalies se rpartissent en anomalie damplitude et de timing (8) que nous
compltons par des anomalies du nombre et de timing du pic dactivit (9). Les
anomalies damplitude sont peu utilises car il faut normaliser lamplitude par rapport
celle dune contraction de rfrence le plus souvent difficile obtenir chez lIMC et
avec une grande variabilit inter-essais. Les anomalies de timing sont dcrites par rapport
aux squences du cycle de marche dtermines par le droulement des pieds au sol.
Celles correspondant aux troubles primaires de la commande sont invariantes cest-dire quelles ne changent pas en fonction des traitements. La planification des interventions tendineuses de transposition ou dallongement est base sur cette fixit. Par contre
les anomalies compensatoires voluent selon les dformations primaires.
Les anomalies primaires de timing EMG les plus frquentes sont :
inversion de phase du rectus femoris associe une diminution et/ou un retard du pic
de flexion du genou en oscillation ;
activit prmature des ischio-jambiers internes (demi membraneux + semi tendineux) et/ou du long biceps fmoral associe une augmentation de la flexion du
genou en fin doscillation ;
activit prmature du jumeau interne ds la fin doscillation associe une flexion
plantaire exagre en fin doscillation participant au contact initial pied-sol par lavantpied ;
activit monophasique du jambier antrieur la transition appui-oscillation ou en
dbut doscillation ne relevant pas assez la pointe du pied pour viter son accrochage
en oscillation. Si le JA est retard en oscillation, une chute de lavant-pied persiste
mme aprs son hmi transfert sur le cubode pour suppler linactivit de lextenseur
commun des orteils ;
bouffe dactivit supplmentaire du tenseur du fascia latae la transition appui-oscillation ou en dbut doscillation participant la rotation interne de hanche en oscillation. Cette bouffe EMG est souvent prsente avec celle des droits antrieurs chez les
enfants maladroits ( clumsy children ou minimal palsy ) marchant avec la pointe
des pieds en dedans ;
activit prolonge ou permanente de lextenseur commun des orteils, du court pronier combine une activit monophasique diminue du jambier antrieur observes
dans certains pieds valgus avec cassure dans le mdio-pied.
Chez les diplgiques apparemment symtriques, les schmas droits et gauches sont
le plus souvent lgrement diffrents. Les adducteurs de hanche sont encore accuss
tort dtre responsables de ladduction des cuisses. Il est trs rare que les muscles
67
Fig. 3 - Diplgie, marche en triple flexion avec extension du genou droit pour faciliter le passage du pied gauche en oscillation et diminution du pic de flexion en oscillation. ST = phase dappui, RF = droit antrieur, VMO = vaste interne oblique, VMV = vaste interne vertical, L = pied
68
gauche R = pied droit. Activit permanente du droit antrieur avec deux bouffes individualises. Activit EMG bi-phasique des deux chefs du vaste interne, lactivit normale est une bouffe juste avant le contact pied-sol se poursuivant au tout dbut de lappui.
Fig. 4 - Mme sujet que figure 3. ST = phase dappui. MH = ischio-jambiers internes, activit
mono-phasique prmature. LH = long biceps fmoral, activit bi-phasique. A : 1re phase prmature mais se terminant correctement. B : 2e phase supplmentaire en appui pouvant contrler lantversion du bassin mais aussi induire une flexion du genou. Sol = solaire activit biphasique plus ou moins bien spare et suivie de signaux de faible amplitude correspondant
vraisemblablement de la diaphonie des releveurs du pied.
Conclusion
Bien que lEMG cinsiologique soit une technique exigeante, elle est la seule fournir
objectivement les squences dactivits et la coordination des muscles ou des faisceaux
musculaires au cours des postures, des dplacements. Pendant les exercices de rducation il permet de choisir les plus adapts en fonction des ractions de chaque enfant. Il
fournit des arguments supplmentaires dans le choix et les indications pour planifier
transposition tendineuse, allongement et injection telle que toxine botulique. Il ne donne
pas de mesure objective de la force musculaire.
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Enschedde, Roessingh Research and Development
Introduction
LInfirmit Motrice Crbrale (IMC) est la consquence dune lsion non volutive, mais
nen constitue pas moins une pathologie progressive pendant la phase de croissance avec
une logique deffondrement en triple flexion.
Dans lanalyse des problmes de motricit des enfants IMC, il faut diffrencier :
les problmes primaires, qui rsultent directement de la lsion neuronale avec des
perturbations du tonus musculaire, de lquilibre, de la force et de la slectivit musculaire ;
les problmes secondaires, qui rsultent de la croissance et des problmes primaires
avec les rtractions musculaires fixes ou non et les dformations osseuses ;
les problmes tertiaires, qui sont les mcanismes posturaux compensatoires la marche
pour pallier les problmes primaires et secondaires.
Dautre part, deux notions doivent tre prises en considration :
le dveloppement de lenfant qui est trs rapide, notamment entre 1 et 7 ans o la taille
de lenfant double ;
la maturation de la marche, qui ne se fait pas avant lge de 6-7 ans.
Les thrapeutiques doivent tre proposes de faon cohrente, en fonction de lensemble de ces lments. Lintervention au niveau de lhypertonie doit tre la plus prcoce
possible car elle est provoque lapparition des troubles secondaires (rtractions, dformations osseuses) et reprsente terme une vritable maladie des bras de levier , selon
les termes du Professeur Gage (1).
Les thrapeutiques pour rduire lhypertonie dans ce contexte doivent tre :
slectives, car il y a de nombreux muscles concerns mais ce ne sont pas les mmes chez
tous les enfants IMC ;
rversibles car la marche est encore immature ;
sres et dose-dpendantes.
72
La toxine botulique A (TB) par son action locale de neurectomie chimique rversible, locale et durable, possde lensemble de ces caractristiques et reprsente le traitement de choix de la spasticit plurifocale chez le petit enfant IMC.
Nous rappellerons dans cet article les principales caractristiques et les dernires
donnes concernant la physiopathologie et les techniques dinjection de la toxine botulique, et nous dvelopperons les trois notions incontournables dans le cadre de ce traitement par TB :
des injections multisites demble dans le cadre dun ralignement sagittal ;
une valuation rigoureuse multidimensionnelle clinique, vidographique ;
une approche interdisciplinaire avec protocole rducatif et appareillage adapt.
La toxine botulique A
Laction de la toxine botulique (TB) se situe au niveau de la jonction neuromusculaire,
o elle inhibe la libration de lactylcholine. Aprs injection de TB, on observe une
paralysie et une hypotonie (2). Le muscle devient atrophi, non palpable, mais anatomiquement il ny a ni ncrose, ni fibrose, ni infiltrat inflammatoire. distance de linjection ou de larrt des injections, le muscle rcupre totalement sa morphologie et sa
force.
Les donnes lectrophysiologiques peuvent permettre de quantifier le dficit et donc
laction de la toxine botulique sur le muscle, mais elles refltent mal le bnfice clinique.
Les donnes exprimentales permettent de mieux comprendre le rle de la rinnervation collatrale ou sprouting. En fait, lide initiale tait que la jonction neuromusculaire restait bloque de faon irrversible et que la rcupration clinique seffectuait
simplement par la repousse axonale (sprouting). Ce mode de fonctionnement pouvait
faire craindre, en cas dinjections rptes dans le temps, un puisement progressif des
capacits de rinnervation. Cliniquement, avec un recul de plus de 20 ans, cela na pas
t observ. Exprimentalement, on a dmontr rcemment que le blocage de la jonction neuromusculaire ntait pas irrversible, que la no-jonction neuromusculaire apparat comme une vritable roue de secours qui est dgrade lorsque la jonction
neuromusculaire primitivement bloque redevient elle-mme fonctionnelle (3). La rcupration aprs injection de toxine est donc complte avec un retour au fonctionnement
initial normal de la jonction neuromusculaire.
73
plusieurs niveaux, on ciblera les muscles qui sont les plus impliqus par rapport lobjectif que lon sest fix, en sachant que lanalyse est souvent complexe, compte tenu des
co-contractions, des muscles bi-articulaires, de la relation inverse hypertonie-contrle
moteur, et du type dhypertonie (tonique, phasique, mixte).
Dans cette approche, le cadre de lautorisation de mise sur le march (AMM) pour
les injections de toxine botulique chez lenfant IMC avec linjection seule des gastrocnmiens sest rapidement rvl insuffisant et parfois inappropri. Si lon souhaite une
amlioration fonctionnelle, lobjectif sera le ralignement sagittal prcoce dans une
approche intgre multiples niveaux, sur une seule session, selon les principes dcrits
par lquipe du Professeur Molenaers (4).
Le choix des sites dinjection dpend du rsultat des bilans spcifiques, analytiques,
fonctionnels et vido, selon une approche intgre multiples niveaux.
Les critres favorables au traitement par toxine botulique sont les suivants :
la ncessit de conserver une continuit dans laction thrapeutique afin de maintenir
une logique damlioration du schma moteur ;
lidentification claire des objectifs du traitement, avec des bnfices fonctionnels attendus prcis ;
la prdominance dynamique de latteinte, le bon timing (avant 7/8 ans) reprsentent les
meilleures indications ;
une stratgie multisites des injections avec adaptation des sites dans le temps ;
ladhsion et ladaptation dun appareillage et dune rducation adapte aprs injection de toxine afin dassurer lefficacit du traitement ;
une valuation prcise des rsultats.
Les critres dfavorables sont :
des rtractions fixes importantes ;
des instabilits articulaires, des dformations osseuses.
Les objectifs
Dans notre exprience, nous nous appliquons atteindre deux objectifs prcis :
le ralignement sagittal. Il sagit damliorer la stabilit au sol (en tentant notamment
de ramener le talon au sol), avec comme hypothse (dans les cas ou latteinte initiale
prdomine en distal) que le traitement prcoce de latteinte distale va permettre de
limiter les compensations sus-jacentes, davoir un meilleur ajustement de la motricit
proximale et une diminution des dformations sus-jacentes, et donc de rompre la
logique deffondrement ;
lquilibre frontal. Il sagit de lutter trs prcocement contre les troubles rotationnels, en
symtrisant le plus possible les appuis par le couplage toxine botulique / appareillage,
afin de limiter la structuralisation de ces troubles rotationnels, qui sont un facteur
dterminant dans laggravation fonctionnelle de lenfant IMC.
Le premier objectif est le plus souvent atteint, car le soleus est faible : descente du talon
au sol, stabilit, rarfaction des chutes. Par ailleurs, il est facilement objectivable par les
parents et les thrapeutes. Par la suite, moyen et long terme, les niveaux sus-jacents
sont plus difficile amliorer : hypertonie de type tonique, appareillage plus contraignant
74
(mais indispensable pour diminuer le bras de levier du vecteur force sur les articulations)
et plus difficile objectiver.
Lamlioration sera progressive, objectivable par des thrapeutes avertis et sera
notable long terme avec :
une stabilit fonctionnelle ;
une diminution des interventions tendineuses pendant la petite enfance ;
une limitation du geste chirurgical long terme, notamment sur le plan osseux.
Ciblage et dosage
Les muscles concerns par les injections seront donc trs divers selon le type datteinte :
gasctrocnmiens, soleus, tibialis posterior, tibialis anterior, peroneus longus, flexor digitorum longus pedis, semi tendinosus, semi membranosus, rectus femoris, les faisceaux infrieurs adductor magnus, gracilis, psoas iliacus.
Les doses recommandes dans le cadre de lAMM sont de 6 U/kg chez lhmiplgique
et de 8 U/kg chez le diplgique.
De nombreuses tudes internationales ont t ralises avec des doses largement
suprieures ces recommandations (jusqu 20 U/kg) sans effets secondaires graves (4).
Toutefois, la prudence doit rester de mise, compte tenu du fait que les effets secondaires
sont certainement sous-estims chez lenfant : toux sche, rhinopharyngite banale et
souvent non rpertorie, trouble du comportement avec irritabilit (trs frquent)
pouvant tre en relation avec une hypotension orthostatique. Il est donc ncessaire de
procder par tape, en fixant des priorits sur les muscles cibler et en sachant que des
doses jusqu 10 ou 12 U/kg restent raisonnables, tout en ne dpassant pas 300 U par
sance dinjection et 50 U par point dinjection.
Dans les atteintes importantes, il ne sera pas possible dinjecter des doses efficaces
dans tous les muscles responsables de la gne fonctionnelle. Il faudra donc mettre en
place des stratgies dans le choix des muscles injecter en tablissant un ordre de priorit, en fonction de lincidence de la spasticit sur la gne fonctionnelle.
Aprs la fin de la priode defficacit de la toxine, le gain rsiduel sur lextensibilit
musculaire permet, lors de linjection suivante, de diminuer ou de supprimer les doses
sur certains des sites initialement slectionns pour les reporter sur de nouvelles cibles
doses efficaces. Les injections sont gnralement renouveles dans notre exprience tous
les 6 8 mois. Les sites dinjection sont rvaluer en permanence, en fonction du
rsultat de linjection prcdente et de lvolution du schma moteur. De plus, il est
important de maintenir une continuit dans les injections pour obtenir une logique
damlioration du schma moteur.
Si la fourchette des doses en fonction du type de muscle est bien connue, en
revanche, le reprage, le nombre de points par muscle en fonction de son type et de la
morphologie, ainsi que la quantification de la dose en fonction de lintensit de la spasticit ne sont pas codifis.
En France, les travaux du Professeur Monnier et du Docteur Parratte font rfrence
pour le reprage et le nombre de points dinjections pour certains muscles. Le reprage
lectromyographique en stimulation permet doptimiser le traitement en ciblant
75
valuation multidimensionnelle
Lvaluation pr- et post-injection de toxine botulique est fondamentale : lvaluation
clinique doit tre rigoureuse, complte par les valuations fonctionnelles, nergtiques
et de qualit de vie.
Ces valuations sont indispensables, car elles doivent permettre de :
slectionner les patients qui rpondront le mieux au traitement ;
adapter au mieux le traitement et prsumer des rsultats possibles en essayant de dterminer la part des problmes (primaires, secondaires ou tertiaires), et prciser les limites
du traitement ;
fixer avec les parents des objectifs de traitement ralistes ;
orienter les patients ayant dpass le stade du traitement par injection de toxine vers
des traitements plus adapts ;
dterminer les sites injecter selon une approche multiples niveaux en une seule session ;
organiser le suivi rducatif, indispensable aprs injection de toxine, en lien troit avec
les parents et les instituts qui soccupent habituellement de lenfant ;
prvoir lappareillage postural et fonctionnel post-toxine.
Bilan clinique
Chaque niveau de mobilit joue un rle dans le bon droulement de la marche : les bilans
analytiques devront donc prendre en compte chaque niveau articulaire dans les trois
plans de lespace avec un bilan :
articulaire goniomtrique (mesure de langle de premire tension et de lamplitude
articulaire maximale pour hanches, genoux et chevilles) ;
musculaire (force, isolation motrice, dficit angulaire de motricit active). Certains
muscles sont tester prcisment car ce sont de vritables facteurs pronostiques : les
fessiers dont le gluteus maximus et les flchisseurs de hanche. Lorsque la spasticit est
de type phasique et quelle nest pas associe des limitations damplitude articulaire,
il faut veiller ne pas injecter des doses leves de toxine sur certains muscles, notamment le triceps sural, pour lesquels la spasticit est le seul moyen de suppler limportante faiblesse sous-jacente et de lui permettre de remplir son rle fonctionnel (propulsion pour le triceps);
de la spasticit (selon Ashworth et Tardieu, test spcifique : Duncan Ely test) ;
des troubles associs (dystonie) [7] ;
76
osseux (angle dantversion , torsion tibiale, longueur des membres infrieurs, ascension de rotule, cassure mdiotarsienne).
La connaissance des schmas de marche dcrits par Rodda et Graham chez lhmiplgique et chez le diplgique (8) avec la dernire version incluant le groupe asymtrique
et sub-normal est un fondamental pour rpertorier et classer le pattern et proposer les
sites injecter.
Bilan fonctionnel
Pour les valuations fonctionnelles, on dispose dchelles globales, comme lEMFG, mais
qui ont souvent un effet plafond.
Analyse de la marche
LAnalyse Quantifie de la Marche (AQM)
Le Gold Standard est reprsent par lanalyse tri-dimensionnelle de la marche qui comporte toutefois des limites de ralisation :
son utilisation est impossible chez lenfant de moins de 6 ans, compte tenu de sa taille
et de sa coopration alatoire cet ge, alors quil sagit de la principale population
concerne par les injections de toxine botulinique (entre 2 et 7 ans) ;
la ralisation est galement impossible pour des enfants marchant avec des aides
techniques ;
dautre part, sa disponibilit reste limite en France, et il sagit dun examen coteux ;
de plus, une tude rcente a montr que la variabilit interobservateur dans lanalyse
des rsultats chez lenfant IMC est importante (9). Toutefois, comme le rappelle le
Professeur Gage dans un ditorial, il faut une bonne connaissance des IMC pour
mettre de bonnes propositions, et il faut tenir compte des critres de bonne reproductibilit de cet outil.
Lanalyse tridimensionnelle a permis de mieux comprendre les schmas de marche
chez ces enfants et reste une mthode objective dvaluation. En pratique clinique de
routine, lanalyse visuelle fait partie intgrante de lexamen de lenfant ambulant IMC.
Des protocoles pour documenter la marche de faon visuelle ont t proposs, mais ils
sont complexes et inutilisables dans un usage de routine clinique.
Il existe des chelles danalyse visuelle de la marche : Physician Rating Scale (10),
Observational Gait Scale (11, 12), Edinburgh Visual Gait (13). Les tudes ont montr que
certaines chelles visuelles sont fiables, avec une bonne corrlation avec le Gold Standard
(13).
Toutefois, dans le cadre de la dtection dun changement aprs injection de toxine
chez les petits enfants, certaines amliorations souvent constates en pratique clinique
ne sont pas rapportes dans les critres dvaluation de ces chelles. Lanalyse vido chez
le jeune enfant reste simple, disponible, peu coteuse, et permet un bilan qualitatif et
quantitatif de la marche quand on a une absence de Gold Standard ou lorsque lon tudie
des petits enfants (de moins de 6 ans).
77
Analyse vidographique
Nous avons dvelopp une analyse vidographique partir de critres fonctionnels en
nous appuyant sur les principes du Pr Gage, qui a propos une subdivision fonctionnelle
du cycle de la marche en cinq priorits hirarchises en fonction de leur importance,
ncessaire pour avoir une marche efficiente, savoir :
1) bon prpositionnement du pied lattaque du pas ;
2) bonne stabilit du membre infrieur la phase dappui ;
3) libert du passage du pas la phase oscillante ;
4) longueur du pas suffisante ;
5) conservation dnergie faisant rfrence la capacit fonctionnelle ou lendurance rduite de ces sujets qui prsentent une marche pathologique.
Dans chacune de ces priorits, nous avons dvelopp des items (11 items qualitatifs
et 6 items quantitatifs) spcifiques la marche de ces enfants.
Le protocole de ralisation de la vido est strict : il se droule sur une heure, dans une
salle spcifique, suffisamment longue et large pour permettre lanalyse dau moins trois
cycles de marche vitesse constante (hors phase de dmarrage et de freinage), de face et
de profil, selon des plans dtermins, avec standardisation des distances. Ces conditions
techniques sont rigoureuses afin de limiter les effets daxes doptique. La camra est en
point fixe, rgle en fonction de la taille de lenfant, avec des cibles visuelles des plans
prdtermins, globaux et rapprochs, sagittaux et frontaux.
Pour les paramtres quantitatifs, des mesures goniomtriques sont faites partir
darrts sur image. Les observateurs visualisent deux allers-retours et choisissent les plans
qui leur paraissent les plus adquats pour leur analyse. Les observateurs doivent tre
entrans lanalyse vidographique de ces enfants. Lanalyse se fait sparment pour le
pied gauche et droit, puisquelle ncessite une cotation de tous les items pour les deux
membres.
Dans les cinq priorits rapportes par Gage, les items dvelopps spcifiques la
marche des enfants IMC sont les suivants :
Bon prpositionnement du pied lattaque du pas
Aspect normal : le bon prpositionnement du pied ncessite en fin de phase oscillante
un genou en sub-extension et un quin de la tibio-tarsienne peu marqu. Ce positionnement est indispensable pour le bon droulement de la phase dappui, puis le contact
initial du pied se fait par le talon.
Critres observs : on note langle de flexion dorsale du pied et du genou (en degr
au goniomtre) lattaque et le contact du pied au sol sil se fait par les orteils, lavantpied, le plat du pied ou le talon.
Stabilit du membre infrieur la phase dappui
Aspect normal : la stabilit du membre infrieur la phase dappui est lie :
la qualit de lalignement sagittal en milieu de phase dappui, cest--dire lorsque la
hanche passe la verticale de laxe bi-mallolaire, ce qui ncessite un verrouillage du
genou sans fatigue tendu ;
78
la stabilit du pied au sol, pied plat avec un talon au contact du sol. Cette stabilit
influencera la qualit du pas oscillant contro-latral ;
lefficacit du moyen fessier pour viter la chute du bassin ;
labsence de rotation interne ou externe excessive des segments fmoraux et tibiaux ;
labsence dinclinaison frontale du tronc.
Critres observs : la phase dappui est dfinie au moment o le grand trochanter
passe la verticale de laxe bi-mallolaire.
Sur le plan sagittal on note :
langulation fmoro-tibiale (en degr au goniomtre) au moment o la hanche passe
la verticale de laxe bi mallolaire ;
si le pied est talon au sol, ou reste sur lavant-pied ou sur les orteils.
Sur le plan frontal, on note :
en milieu de phase dappui, sil y a une chute du bassin du ct oppos lappui, value sur une chelle ordinale (importante moyenne ou faible nulle) ;
sil existe une rotation interne des genoux, value sur une chelle ordinale ;
langle de progression du pied (sil est en rotation interne ou externe prononce ou
normale) ;
si linclinaison du tronc est du ct oscillant ou portant ou sil ny a pas dinclinaison
quand il est en appui droite et quand il est en appui gauche ;
sil existe un volant de rotation du bassin postrieur droit ou postrieur gauche ou si le
bassin est quilibr.
Les critres tudis dans le plan frontal seront vrifis de face et de dos.
Libert du passage du pas la phase oscillante
Aspect normal : la qualit de la phase oscillante influencera le bon prpositionnement
du pied lors de lattaque au sol. Cette libert du passage du pas est lie :
labsence daccrochage du pied au sol ou contre le membre infrieur controlatral ;
labsence de rotation fmorale et tibiale marque du membre infrieur oscillant, pouvant entraner un accrochage du pied sur le membre infrieur portant.
Critres observs :
on note sil y a un accrochage du pied ou si lenfant passe avec ou sans compensation
sur lensemble de la phase oscillante ;
larrt sur image la phase oscillante est dtermin lorsque le membre infrieur en
milieu de phase oscillante croise le membre infrieur portant. Cet arrt sur image permet de noter langulation de flexion du genou et langulation de flexion dorsale du pied
(mesures goniomtriques) ;
sur le plan frontal, on note sil existe un accrochage des genoux, un entrecroisement des
membres infrieurs ou si le passage est normal.
Longueur du pas suffisante
Aspect normal : lextension de hanche en fin de phase dappui marque le passage du
fmur en arrire de la verticale de la hanche et dtermine la longueur du pas.
79
Critres observs :
si au niveau de la hanche, le fmur est en avant, en arrire ou la verticale en fin de pas
portant ;
langulation du genou en fin de pas portant ;
linclinaison sagittale du tronc, si lenfant est en dsquilibre antrieur prononc ou en
dsquilibre modr ou sans dsquilibre.
La conservation dnergie
Une vitesse minimale est requise pour la bonne conservation de lnergie. Lvaluation de
la vitesse est plus facilement objective avec des tests chronomtrs de marche, mme si
la vido permet dobserver laisance du dplacement.
Reproductibilit inter- et intra-observateur
La reproductibilit inter- et intra-observateur de cette analyse vidographique de la
marche a t tudie, afin de dtecter des changements spcifiques aprs injection de
toxine botulique chez le petit enfant (14). Les rsultats sont rapports ci-dessous.
Tableau I - Reproductibilit intra-observateur (K = kappa).
Bon
prpositionnement du
pied
lattaque du
pas
Stabilit du
membre
infrieur la
phase
dappui
Libert du
passage du
pas
Contact
du pied
Angle de
flexion
dorsale du
pied
Angle de
flexion du
genou
K = 0,728
Pied
K = 0,557
Angle de
progression
du pied
K = 0,608
Angle de
flexion du
genou
Adduction
de hanche
Rotation
interne du
genou
Rotation du Inclinaison
bassin
frontale du
tronc
K = 0,762
Accrochage
K = 0,706
Angle de
flexion
dorsale du
pied
K = 0,628
Inclinaison
sagittale du
tronc
K = 0,470
K = 0,542
Angle de
flexion du
genou
K = 0,03
Adduction
entrecroisement
K = 0,441
K = 0, 04
K = 0,094
Flexion de
genou
K = 0,317
K = 0,485
Longueur Fmur
du pas
satisfaisante
K = 0,582
K = 0,448
K = 0,510
80
Contact
du pied
Angle de
flexion
dorsale du
pied
Angle de
flexion du
genou
K = 0,863
Pied
K = 0,357
Angle de
progression
du pied
K = 0,398
Angle de
flexion du
genou
Adduction
de hanche
Rotation
interne du
genou
Rotation du Inclinaison
bassin
frontale du
tronc
K = 0,805
Accrochage
K = 0,793
Angle de
flexion
dorsale du
pied
K = 0,274
Inclinaison
sagittale du
tronc
K = 0,4548
K = 0,410
Angle de
flexion du
genou
K = 0,455
Adduction
entrecroisement
K = 0,396
K = 0, 588
K = 0,271
Flexion de
genou
K = 0,594
K = 0,564
Longueur Fmur
du pas
satisfaisante
K = 0,619
K = 0,502
K = 0,494
Sensibilit au changement
Nous avons test la capacit de ces critres dtecter un changement aprs traitement
par injection rpte de toxine botulique (moyenne : 2,9 injections) aux membres infrieurs chez le petit enfant IMC (un an avant et un an aprs) (14). La population tudie
comprenait 20 enfants IMC (18 diplgiques, 2 hmiplgiques, 10 marchant avec aide
technique, ge moyen en dbut de traitement 4,8 ans).
Tous les enfants ont eu demble des injections multisites, plus de la moiti (55 %)
ont eu des modifications des sites injects en fonction des rsultats obtenus aprs chaque
injection.
Les sites les plus souvent injects taient le triceps sural et les ischio-jambiers. La dose
moyenne injecte tait de 8 U/kg pour la toxine botox.
Lappareillage post-injection tait standardis avec pour 94 % des enfants le port
dattelles nocturnes, pour 94 % le port dattelles fonctionnelles de jour, tandis que 75 %
ont bnfici de pltres de rduction progressif dquin.
Les vidos ralises J0 et un an ont t analyses selon lanalyse vido dcrite sappuyant sur les critres fonctionnels du Professeur Gage.
Le test statistique utilis tait le test de Mac Nemar testant le nombre de membres
infrieurs ayant progress sur le nombre de membres ayant rgress.
Les items sont considrs comme sensibles si p est infrieur 0,05.
81
82
dit de mise en jeu des flchisseurs dorsaux, qui est insuffisante en dbut de phase oscillante, dautant plus que la marche est rapide. Par contre, en milieu de phase dappui, le
recrutement est correct, avec un manque de flexion dorsale du pied qui sest significativement modifi. Graham et Boyd ont dj rapport ces lments et soulignent que le
gain articulaire acquis aprs des injections de toxine nentrane pas ncessairement un
gain fonctionnel immdiat.
Rubrique Bon prpositionnement du pied lattaque du pas
Nous avons assist une modification significative de tous les items un an aprs des
injections rptes de toxine botulique (attaque du pied, angle de flexion dorsale du pied
et angle de flexion du genou significativement amliors [figs. 1 et 2] avec un p < 0,05).
83
frontal (rotation interne du genou en milieu de phase dappui) sont galement peu
reproductibles, ce qui est classiquement rapport dans la littrature.
Globalement, 9 items sur 17 prsentent une bonne reproductibilit intra- ou interobservateurs, ce qui est trs acceptable. Cependant, la reproductibilit interobservateurs
pourrait tre amliore pour les mesures angulaires (en affinant le protocole danalyse, en
affinant encore les dfinitions attribuer aux squences et aux participants impliqus).
Dautre part, on peut galement expliquer les rsultats pour les mesures angulaires par
le nombre de squences par seconde obtenus lors dun enregistrement vido (en
moyenne : 15). Ainsi, la pause ralise, par exemple au moment du contact initial, pouvait
se trouver au moment de la prise entre deux squences, ce qui a compliqu lanalyse. Une
camra avec une puissance denregistrement plus performante serait une solution.
En ce qui concerne les items du plan frontal, lamlioration de la reproductibilit
passe peut-tre par la mise en place de marqueurs sur le bassin et la rotule et, dune faon
plus gnrale, par lenregistrement simultan par deux camras.
Lanalyse du plan frontal nous semble intressante maintenir mme si cette analyse,
dans la littrature, est rapporte comme non fiable. En effet, dans le cadre prcis de lvaluation des petits IMC, les troubles rotationnels ne sont pas encore majeurs et les
lments sont surtout dynamiques, avec peu dlments structurels. Cest pourquoi,
lvaluation visuelle peut tre valide dans ces cas.
Ainsi, cette analyse vido partir de critres fonctionnels semble intressante.
Lamlioration des conditions de ralisation (deux camras, marqueurs sur bassin et
rotule) et dinterprtation (augmentation des squences par seconde, protocole danalyse encore plus prcis) devrait pouvoir affiner encore certains items les moins reproductibles.
Il est illusoire de vouloir utiliser cette chelle et de la valider dans dautres pathologies. lintrieur mme de la pathologie des IMC, les outils doivent tre appropris en
fonction du stade dvolution. En effet, cette chelle danalyse vido est adapte aux
petits enfants IMC, afin dvaluer les changements survenus aprs injection de toxine.
En revanche, elle ne sera en aucun cas suffisamment pertinente chez les enfant de plus
de 8 ans, chez lesquels les problmes structurels sont installs, rendant lanalyse plus
complexe, notamment sur le plan frontal.
Un score de marche est en cours de dveloppement, avec la ncessit de pondrer les
diffrents critres par rapport leur importance dans la marche. Il est ncessaire galement de dfinir un score moyen pour que la population se rpartisse autour de ce score.
Enfin, des tudes de corrlation avec la satisfaction des familles et la qualit de vie, finalit de tout projet thrapeutique mdical, devront tre ralises.
84
Approche interdisciplinaire
Le traitement par injection de toxine botulique doit tre utilise selon une approche
interdisciplinaire : il est indispensable dassocier aux injections un protocole de prise en
charge kinsithrapique avec, en fonction des besoins, la mise en place dappareillage
fonctionnel et postural.
Rducation
La rducation devra prioritairement sattacher rcuprer les secteurs de mobilit articulaire (problmes secondaires), avant de rechercher une amlioration de la motricit
(problmes primaires) et un contrle des stratgies compensatoires (problmes
tertiaires) [15].
La lutte contre les problmes secondaires consiste contrler la visco-lasticit
musculaire : raideur musculaire sans rtraction.
Il faut profiter de la priode defficacit de la toxine pour intensifier les tirements
des muscles injects. Le traitement des limitations damplitudes va se faire par :
des pltres successifs de rduction dquin (afin de rcuprer des amplitudes de flexion
dorsale du pied), raliss au maximum defficacit de la toxine botulique, cest--dire
un mois pour une dure de 15 jours maximum afin dobtenir un gain sur lextensibilit musculaire et non pas sur le tendon ;
des rsines cruro-mallolaires bivalves pour la rcupration de longueur des adducteurs, des ischios-jambiers et des psoas par des postures spcifiques.
Aprs avoir rcupr les secteurs de mobilit, il faut rendre aux muscles la capacit
de les exploiter et pour cela :
quilibrer la force agonistes/antagonistes par un travail analytique des muscles antagonistes aux muscles injects dans les secteurs articulaires librs, et par un renforcement musculaire en position courte avec laide, si ncessaire, de schmas facilitateurs ;
amliorer la slectivit de la commande motrice par la recherche dun mouvement
isol et dissoci exploitant lamplitude maximale du mouvement, avec pour consquence une facilitation de la corticalisation du mouvement.
La rducation est essentielle pour amliorer lquilibre debout, dont lapprentissage
passe par la suppression des appuis sur les membres suprieurs ainsi que par le placement et les transferts corrects du centre de gravit par rapport aux appuis des pieds au
sol. Lducation des transferts dappui et de la dissociation du mouvement des membres
infrieurs et des ceintures passe par des exercices spcifiques tels que ceux proposs par
Le Mtayer.
Les exercices de marche guide induisent un dplacement plus normal du centre de
gravit, tant dans le plan frontal que sagittal, ainsi quune adaptation des mouvements
des ceintures influenant favorablement le droulement du pas. Ils sont raliss autant
que possible sans aide technique.
Le travail de la marche sur tapis roulant vise la correction des dfauts de marche
vitesse lente, puis de plus en plus rapide, notamment le contrle de linclinaison
sagittale du tronc, le talonnage et labsence daccrochage du pied lors de la phase
85
oscillante. Cependant, ce travail est rarement adapt aux plus petits, car la vitesse de
marche minimale du tapis roulant est trop leve et les barres latrales de maintien ne
sont pas rglables.
De nombreux exercices fonctionnels contribuent travailler les transferts dappui, la
dissociation des mouvements et la force musculaire, comme par exemple les enjambements, la monte et la descente des escaliers, le stepper (rserv aux plus grands), le
tricycle...
La lutte contre les problmes tertiaires (compensations mises en jeu pour suppler
les dficits initiaux) concerne autant la statique (quilibre debout) que la dynamique
(marche) avec lobjectif dquilibrer lenfant en position debout statique dans les trois
plans de lespace ( laide de lappareillage fonctionnel, des aides techniques, de la rducation) et damliorer la qualit, lautonomie et lendurance la marche.
Appareillage
Lappareillage de posture a t dvelopp plus haut (pltres rduction quin, rsines
cruromallolaires).
Lappareillage de nuit de type attelles mollet-plante nocturnes, rigides si la spasticit
est gale ou suprieure 3 (Ashworth) ou avec possibilit de rglage progressif en flexion
dorsale, assure une continuit de la posture dtirement des solaires.
Lappareillage fonctionnel de jour doit permettre dquilibrer la statique de lenfant
dans les trois plans de lespace.
Lattelle jambire est lappareillage fonctionnel le plus couramment utilis. La qualit
de son adaptation ncessite une bonne connaissance du pied, des proprits des matriaux utiliss, de lanalyse de la marche et de la tendance volutive de la pathologie.
De nombreux types dattelles sont utiliss, chacune a ses indications prcises quil est
ncessaire de bien connatre, mais que nous ne dvelopperons pas ici (lattelle antrieure
polythylne, lattelle mollet-plante lame carbone souple, lattelle antro-postrieure
lame carbone semi-rigide...).
Quel que soit le type dattelle choisie, le rglage de la bascule tibiale est essentiel, car
il va conditionner lquilibre sagittal de lenfant en station bipodale et le droulement du
pas lors de la marche (figs. 3, 4 et 5).
86
Ce rglage empche :
de dverrouiller le genou en phase dappui unipodal ou en position statique bipodale
par une correction de lquin au-del de 0 qui entranerait une bascule tibiale antrieure trop prononce ;
de provoquer un dsquilibre arrire par un quin insuffisamment compens.
Ce rglage est fonction de la rsultante de la rigidit de lattelle, des limitations damplitudes articulaires, des tensions musculo-aponvrotiques et du poids de lenfant.
Le drotateur souple de Madame Reydelet (prix du CDI en 1999) vise lamlioration
des troubles rotationnels fmoraux (fixation des bandes de drotation sur des
genouillres) ou fmoraux et tibiaux (fixation des bandes de drotation sur la partie
haute des attelles jambires). Il est indiqu chez le jeune enfant (de moins de 8 ans).
Cet appareillage doit tre volutif, de manire suivre la progression de lquilibre
tonique de lenfant, optimiser ses performances de dambulation et lutter au maximum
contre la logique deffondrement.
Chez le jeune enfant, compte tenu de limmaturit de la coordination entre les
membres suprieurs et infrieurs, laide technique la plus frquemment utilise est le
cadre de marche. Il nest pas exceptionnel que lenfant passe directement dune marche
en cadre une marche sans aide technique.
Le choix du cadre va conditionner lquilibre antro-postrieur de lenfant lors de la
marche :
le cadre antrieur nest pas recommand, car il favorise la propulsion au dtriment de
lquilibre sagittal avec une rpartition notable du poids du corps sur les membres
suprieurs ;
le cadre postrieur induit un quilibre sagittal gnralement plus satisfaisant, avec une
plus grande dcharge des membres suprieurs. La disparition de laide technique du
champ de vision stimule les ractions de redressement, favorise le travail de lquilibre
et la progression vers une marche sans aide technique
Conclusion
Mme si lobservation ralise daprs lanalyse vido est incomplte et moins prcise
que lanalyse quantifie de la marche, elle apporte cependant des renseignements
prcieux pour un cot modique et une plus grande facilit de mise en uvre, en particulier pour les plus petits qui reprsentent la majorit de notre population.
La mise en route dun traitement par toxine botulique ncessite une quipe pluridisciplinaire ayant une exprience confirme dans le suivi denfants IMC.
La toxine est une aide indispensable dans la prise en charge thrapeutique de lenfant IMC. Elle favorise et acclre la progression fonctionnelle du jeune enfant et limite
les dgradations orthopdiques.
Cest le jeune enfant IMC qui retire gnralement le meilleur profit des injections
de toxine botulique, avant que ne sinstallent les rtractions musculaires, les dformations articulaires et osseuses. Ces dernires sont lorigine de troubles rotationnels
87
Rfrences
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toxin type A treatment of cerebral palsy : an integrated approach. Eur J Neurol ; 6 (suppl
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cerebral palsy. J Pediatr Orthop ; 23 (3): 296-301
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cerebral palsy. J Pediatr Orthop; 22(5): 677-82
Introduction
LAQM est pour beaucoup un examen qui reste entour dun certain mystre et qui
devrait permettre de comprendre et de traiter de faon quasi infaillible les anomalies de
la marche de lenfant IMC. Cette vision est fausse, cest un examen complmentaire (il
ne peut lui seul rsoudre tous les problmes), qui participe avec lexamen clinique la
comprhension des phnomnes responsables des anomalies de la marche de lenfant
IMC.
Lutilisation dun laboratoire dtude de la marche a permis ses utilisateurs de
parfaitement comprendre le droulement du cycle de marche et les phnomnes
physiques qui rgissent son bon droulement, ainsi que de modifier notre faon dobserver la marche, notamment en ayant une vision globale des temps importants du cycle
de marche.
LAQM comporte :
un enregistrement vido parfaitement codifi. Lutilisation du ralenti et de lavance
image par image est dune aide prcieuse ;
des donnes gnrales utiles pour juger de lvolution ;
une tude cinmatique qui fournit des donnes objectives quant aux amplitudes articulaires dans les trois plans de lespace tout au long du cycle de marche. Ce nest que
la traduction en chiffres et en courbes de ce que lon voit lors du droulement du cycle
de marche ;
un enregistrement lectromyographique de certains muscles ou groupes musculaires
au cours du cycle de marche ;
un enregistrement des donnes cintiques (les forces) ce que lon pourrait traduire de
faon simpliste par ltude des consquences de la force de pesanteur sur les articulations du membre infrieur portant.
EMG et tude cintique sont des lments qui permettent de comprendre les causes
des anomalies du droulement du cycle de marche. Lassociation examen clinique
complet, EMG et cintique permettent de comprendre la presque totalit des causes
responsables des anomalies.
90
91
la force musculaire ;
limportance de la spasticit.
LAQM nous renseigne sur :
le timing de lactivit musculaire ;
la position du vecteur force de raction par rapport aux centres de rotation articulaire.
Lassociation de tous ces lments nous permet de comprendre et didentifier la
majorit des causes responsables des anomalies rpertories. Seuls sans doute les phnomnes de compensation lis un mcanisme volontaire sont difficilement identifiables.
Lanalyse tant termine il ne reste plus qu trouver les solutions thrapeutiques les
plus adaptes.
Un examen de rfrence
Au cours de lvolution spontane, la comparaison des donnes cinmatiques peut
permettre dobjectiver une volution. Une dgradation peut pousser la dcision chirurgicale.
Aprs un acte chirurgical, la comparaison des donnes permet dvaluer les amliorations obtenues. Cela est srement moins simple quil ny parat. On peut certes utiliser
une valuation globale (Normalcy Index passant par des calculs complexes). On peut
galement tudier lamlioration obtenue diffrents temps du cycle de marche. Ce nest
plus une valuation globale, mais une valuation se rapportant plus aux critres de Gage:
stabilit lappui ;
libert du passage du pas ;
bon prpositionnement lattaque du pas ;
longueur du pas.
Conclusion
Au total lAQM est un examen que je considre comme indispensable en termes dvaluation et comme trs souhaitable dans le cadre du choix thrapeutique chirurgical. Sa
pratique rgulire a surtout permis aux quipes qui lutilisent de mieux comprendre les
phnomnes en cause. La faon dexaminer ces enfants en a t profondment modifie,
ce qui est mon sens le fait le plus important.
Rducation aprs chirurgie fonctionnelle multisites de lutte contre la triple flexion chez des
enfants IMC marchant ou dambulant. Analyse
statistique des rsultats court et moyen terme
J.-C. Bernard, . Morel, . Loustalet, R. Bard, A. Pujol, P. Adelen et A. Milioni.
Avec la participation de : E. Chalat-Valayer, M. Schneider et M. Bagnol
Introduction
Ce travail expose :
le protocole de rducation postopratoire appliqu depuis 1999 au Centre MdicoChirurgical de Radaptation des Massues en service de rducation pdiatrique dans
la prise en charge de 51 enfants et adolescents Infirmes Moteurs Crbraux aprs une
chirurgie de lutte contre la triple flexion (1) ;
une tude statistique sur les rsultats dun certain nombre de paramtres mesurs en
propratoire et en fin de sjour, partir des 30 premiers dossiers denfants oprs
reus de 1999 2003.
Ces patients ont tous t oprs par la mme quipe chirurgicale, du service de
chirurgie orthopdique infantile du Professeur J. Brard et du Docteur F. Chotel, de lhpital Debrousse du CHU de Lyon.
Avant dtre oprs, tous les patients font lobjet dun bilan par la mme quipe,
coordonne par le Docteur C. Brard, au centre de jour de rducation pdiatrique de
lEscale, lhpital Lyon Sud. Les enfants sont recruts par les services de lEscale et de
lhpital Debrousse.
Lunit de lieu de ces bilans assure une cohsion dans les informations recueillies,
indispensable pour cibler le plus justement possible les gestes chirurgicaux.
Les bilans sont discuts en consultation multidisciplinaire lEscale, en prsence de
lquipe de lhpital Debrousse qui va prendre en charge lacte chirurgical retenu, ainsi
que le suivi postopratoire immdiat. Ces bilans font lobjet dune observation crite
codifie, de squences vidographiques, et sont parfois complts par une Analyse
Quantifie de la Marche (AQM). Ils sont transmis aux mdecins qui vont tre amens
suivre le patient en rducation postopratoire.
Les objectifs thrapeutiques sont les suivants (2) :
prvention des dgradations qui vont apparatre au cours de la croissance staturale et
pondrale de lenfant (aggravation de la triple flexion pouvant aboutir une perte de
la marche ou de lautonomie de dplacement, troubles rotationnels osseux, douleur
94
des genoux par conflit fmoro-patellaire, dformation progressive et douleur des pieds,
accentuation de lhyperlordose lombaire avec lombalgies) ;
amlioration de la fonction de dambulation (afin darriver faire progresser ou
supprimer les aides techniques, augmenter le primtre de marche et diminuer le
cot nergtique de la marche, ou simplement retrouver une marche dintrieur
perdue ou en voie de ltre) ;
amlioration de la qualit (esthtique) de la marche.
Environ une semaine dix jours aprs la chirurgie, lenfant est admis en service de
rducation pdiatrique o la prise en charge spcifique et intensive va se drouler
conjointement la poursuite de la scolarit.
95
Dans la marche en triple flexion de lIMC spastique, lallongement isol des ischiojambiers transforme souvent une dmarche genoux flchis, en genoux tendus raides avec
une flexion de genoux insuffisante en phase oscillante. Ce changement indsirable est d
aux co-contractions spastiques du quadriceps alors que les ischio-jambiers sont affaiblis
par la chirurgie.
On observe une amlioration de la fonction du genou chez les patients IMC spastiques quand lallongement partiel des ischio-jambiers est associ un transfert du
tendon distal du droit antrieur, soit sur la bandelette ilio-tibiale, soit sur le tendon distal
du demi-tendineux, condition que les chefs mono-articulaires du quadriceps ne soient
pas spastiques (7, 8, 9).
unpuu (10) a montr que le tranfert du rectus femoris pouvait se faire soit sur la
partie interne du genou en sinsrant sur le sartorius, sur le semi-tendinosus ou sur le
gracilis, soit sur la partie externe du genou en sinsrant sur la bandelette ilio-tibiale.
LAnalyse Quantifie de la Marche ralise avant puis un an aprs lopration montre
une augmentation de la mobilit du genou avec une augmentation de lextension au
contact initial et au milieu de la phase dappui ainsi que le maintien de la flexion en
phase oscillante.
Il ny a pas de diffrence significative entre les quatre sites de transfert et cette intervention na pas dincidence sur langle du pas.
La comparaison (11) des patients oprs par transfert du droit antrieur et des
patients oprs par tnotomie distale du droit antrieur une population denfants IMC
non opre montre que le transfert du droit antrieur doit tre propos ds que la mobilit du genou en flexion est infrieure 80 % de la normale en propratoire.
Limportance de lanalyse tridimensionnelle de la marche avant dcision chirurgicale
a bien t dmontre par DeLuca (12) qui compare, pour une mme population de
patients IMC, les conclusions faites aprs examens clinique et vidographique puis aprs
Analyse Quantifie de la Marche (AQM). LAQM a modifi les indications chirurgicales
pour 52 % des patients avec une augmentation des indications pour les jumeaux (59 %),
les droits antrieurs (65 %) et une diminution pour les autres sites habituels y compris
les gestes osseux.
Leffet de laponvrotomie des jumeaux sur la cinmatique et la cintique de larticulation de la cheville lors de la marche a t valu chez 20 patients (24 cts) IMC
dambulants (13). LAQM a montr un an postopratoire :
labsence deffondrement en crouch gait (principal risque de lallongement trop
important du tendon dAchille) ;
une amlioration du prpositionnement du pied au contact initial par une meilleure
extension de genou alors que la dorsiflexion du pied ne change pas ;
une augmentation de la dorsiflexion en phase dappui et en phase oscillante, associe
une diminution de lnergie anormale produite au niveau de la cheville en milieu de
96
phase dappui et une augmentation de lnergie gnre en fin de phase dappui pour
la propulsion (14, 15).
Llectromyographie dynamique pr- et postopratoire utilise chez des enfants IMC
a permis de montrer (16) que lorsque lactivit des muscles responsables de la dformation sexerait exclusivement sur une partie du cycle de marche, les transferts appropris
taient raliss, alors que si lon observait une activit musculaire anormale continue, on
ralisait un allongement tendineux. La fonction dsire a t obtenue chez tous les
patients six mois aprs la chirurgie.
97
Pieds
Strayer (dsinsertion basse des muscles gastrocnmiens : laponvrose des gastrocnmiens est sectionne transversalement juste en dessous de la masse charnue des corps
musculaires) plutt quallongement dAchille.
Transfert dun hmi-jambier antrieur sur le cubode ou transfert du jambier antrieur
sur le 3e cuniforme.
Transfert dun pronier antrieur sur le scaphode.
Mac Bride pour correction dhallux valgus.
Gestes osseux
Drotation fmorale : drotation de la partie distale du membre en rotation externe.
Ostosynthse par plaque compression 6 trous adapte la taille de lenfant.
Drotation interne tibiale, ostosynthse par plaque.
Dwyer calcanen : en cas de varus fix non rductible de larrire-pied on ralise une
ostotomie de fermeture externe du calcaneum.
Evans : intervention destine allonger larche externe du pied pour corriger labduction de lavant-pied et le varus calcanen.
Mosca, variante de lEvans : ostotomie dallongement du calcanum pour correction
dabduction davant-pied.
SAMT : arthrodse sous-astragalienne et mdio-tarsienne.
Gestes associs
Abaissement de rotule par plicature simple du tendon rotulien.
Tnotomie distale du biceps fmoral ou allongement du biceps fmoral.
Hmi-transfert du jambier postrieur sur la base du 5e mtatarsien ou allongement
transmusculaire du jambier postrieur.
Dsinsertion proximale du droit antrieur ou dsinsertion basse du droit antrieur.
Tnotomie du court pronier latral.
Aponvrotomie plantaire.
Capsulotomie au niveau de la hanche.
Aponvrotomie du solaire selon la technique de Vulpius.
Aponvrotomie des muscles proniers.
Allongement percutan modr du tendon dAchille ou allongement par plastie en Z.
Protocoles postopratoires
Le protocole rducatif postopratoire sinspire trs largement de celui prconis par
Gage (18) : la verticalisation et la marche sont ralises ds que possible ; seuls les temps
de consolidation osseuse et de transferts tendineux diffrent la mise en charge et la
reprise de la marche.
98
Gestes osseux
Ostotomie de drotation tibiale et fmorale
Dbut de reprise dappui progressif sur table de verticalisation avec ou sans orthse
(rsine cruro-mallolaire et/ou attelles antrieures) 15 jours, trs progressivement et en
respectant la rgle de la non douleur pour atteindre 80 de verticalisation 1 mois postopratoire, puis passage en barres parallles avec reprise de la marche si pas de douleur.
Osttomie du calcanum : Dwyer, Evans, Mosca
Immobilisation par botte pltre en correction de dformation et en modelant la
vote plantaire. Prvoir une immobilisation de lordre de 2 mois 2 mois 1/2 avec
reprise dappui J 45.
Gestes articulaires
Arthrodse sous-astragalienne et mdio-tarsienne : sans appui 45 jours, puis sous
couvert de la botte pltre jusqu 3 mois.
Mc Bride : mise en charge immdiate avec botte pltre.
99
en fonctionnel :
- marche dbute sous couvert dattelles cruro-mallolaires type Zimmer ou en
rsine bivalves ds que la verticalisation est possible. Ces attelles cruro-mallolaires
sont conserves pour la marche jusqu ce que lenfant soit capable de verrouiller
ses genoux en appui monopodal sans risque de dverrouillage intempestif, sous
couvert daides techniques. Des attelles antrieures peuvent suffire pour atteindre
cet objectif. Elles sont maintenues tant quil subsiste une flexion ou un flexum de
genou en phase dappui ;
- travail du quadriceps le plus souvent en fonctionnel en chane cintique ferme
puis partir du 2e mois nous autorisons le tapis roulant, les escaliers, le stepper.
transferts du droit antrieur sur droit interne :
sil ny a pas dabaissement de rotule associ, rcupration de lamplitude totale de la
flexion de genou, hanche flchie et tendue, le plus rapidement possible pour viter la
constitution dadhrences.
allongement des ischios-jambiers internes :
- position assise jambes tendues avec dossier inclin 45 ;
- postures dtirement alternes sur table entreprises 1 mois, en intensifiant
progressivement.
transfert tendineux (jambier antrieur, jambier postrieur) :
contention pltre sans appui pendant 1 mois, puis ablation de la contention en
rducation pour rentrainement actif avec mise en charge sous couvert de la
contention ou dune orthse fonctionnelle de marche jusqu 45 jours, puis travail
libre avec ou sans orthse.
Neurotomies associes
Il ny a pas eu, dans notre srie concernant ltude statistique, de gestes sur le systme
nerveux priphrique.
Cependant, depuis deux ans, les enfants oprs lhpital douard Herriot par le
Docteur Dohin (service du Professeur Kohler) et rduqus aux Massues ont pu bnficier
de ces gestes complmentaires (notamment sur les ischio-jambiers, adducteurs) (19).
101
103
105
Sur un pied douloureux la reprise dappui avec dme plus ou moins prononc,
on utilise un protocole partir de bains cossais pour enrayer lvolution de ce dbut
dalgoneurodystrophie.
Travail analytique des groupes musculaires non oprs les plus faibles
Principe : pas de travail prcoce en force sur les muscles touchs par la chirurgie.
ducation posturale de redressement du bassin sur les membres infrieurs et du tronc sur
le bassin
Les membres infrieurs sont verrouills par les contentions cruro-mallolaires ou les
attelles suro-pdieuses pour que les muscles sous-pelviens travaillent dans des longueurs
permettant un quilibre pelvien corrig dans les trois plans de lespace. Ce contrle
postural est associ au travail de lquilibre statique ainsi qu la marche avec aides
techniques (cadre postrieur, cannes canadiennes).
Ce travail est essentiel lorsque les enfants ont longtemps march en triple flexion
accentue et quil faut recruter les muscles dans des courses trs diffrentes de celles utilises en propratoire. Un important travail de reconditionnement musculaire doit tre
sollicit, indissociable de lducation posturale. Il ne suffit pas de comprendre la position
corrige ; encore faut-il que les muscles aient la capacit de la maintenir, avant de
pouvoir lautomatiser.
Il est parfois intressant dutiliser un lombostat pour contenir une hyperlordose ce
qui permet de faciliter le contrle de la bascule sagittale du bassin.
107
Chez certains enfants prsentant de gros troubles de coordination membre suprieur / membre infrieur et chez les petits, on passera directement de lentranement la
marche en cadre postrieur celui sans aide technique (pas de cannes).
109
Ce travail est ensuite repris en dynamique par la marche guide sans appui des
membres suprieurs, avec rsines cruro-mallolaires moules sur attelles de marche si
111
Fig. 8 - Correction posturale par les techniques de marche guide sans appui des mains (profil).
Fig. 8 bis - Correction posturale par les techniques de marche guide sans appui des mains (face).
113
Objectifs gnraux
Raliser un bilan musculaire du couple quadriceps/ischio-jambiers.
Amliorer lisolation motrice et le renforcement musculaire du quadriceps et des
ischio-jambiers et lutter contre les co-contractions.
Solliciter le quadriceps afin dexploiter lextension du genou libre aprs lallongement des ischio-jambiers (diminution de langle mort).
Recruter les fessiers et les lombaires en position courte pour les enfants ayant march
longtemps en crouch gait majeur et/ou ayant perdu la marche en propratoire
(fessiers et lombaires incomptents en position courte).
Prcautions
Il faut attendre la fin de la cicatrisation musculo-tendineuse. Lorsquil y a eu une
remise en tension de lappareil extenseur par plicature du tendon rotulien, la prise en
charge est diffre au dbut du 3e mois.
115
Quadriceps
Ischio-Jambiers
IJ/Q
5 ans
10 ans
15 ans
25 ans
Sportifs haut niveau
1,1 0,3
1,4 0,48
2,23 0,35
2,1 0,31
2,29 0,32
74 % 5,7
70,4 % 2,14
52,9 % 5,1
58 % 7,5
61,2 % 7,2
Ce mode de travail demande une bonne participation active de lenfant et des encouragements oraux tout au long du travail. La visualisation sur lcran de leffort fourni
et de lvolution des rsultats apporte une motivation supplmentaire non ngligeable.
Ergothrapie
Adaptation optimise de la position assise : lutilisation combine dun coussin triangulaire dassise et dun pupitre de table permettent gnralement douvrir langle tronccuisse et de lutter contre leffondrement (hypotonique) en cyphose globale. Les aides
techniques la position assise sont testes en ergothrapie puis prouves en scolarit
aux Massues. Si elles savrent efficaces, lenfant les emportera pour les utiliser dans son
milieu scolaire habituel. Parfois, on peut aussi proposer une valve antrieure de stabilisation du tronc, ou une assise plus labore ralise conjointement avec un appareilleur
(selle incline avec appui antrieur...). La proposition de ces aides techniques saccompagne si ncessaire dun travail postural du tronc dans la recherche de lquilibre latral
et antro-postrieur (fig. 13).
117
Activits sportives
On incite lenfant la pratique dactivits sportives en recherchant son panouissement
ainsi que le contrle de lespace au travers de lescalade (qui permet aussi de travailler les
transferts dappui), la natation...
Ces activits pourront tre poursuivies la sortie du centre.
Bilans de sortie
Les bilans de dpart du service de rducation sont compars aux bilans propratoires :
primtre de marche maximal sans arrt :
- Indice de Dpense Energtique (IDE) (24) ;
- Exploration Motrice Fonctionnelle Globale (EMFG) ;
- vido de marche.
bilans analytiques ;
vitesse maximale de marche sur 10 mtres dpart et arrive non arrts.
Il arrive que pour des sjours longs (6 mois) des bilans intermdiaires soient raliss
(IDE, bilan analytique) afin de situer lvolution par rapport aux objectifs propratoires
ainsi quaux donnes des bilans propratoires.
119
durant lensemble du sjour, avec des fuites urinaires leffort, des mictions plus ou
moins imprieuses (probablement minimises avant la chirurgie car les possibilits de
dambulation et les efforts demands sont moindres) qui sont attnues par lducation du patient et par la prise danticholinergiques dose file. Les bilans urodynamiques sont non spcifiques.
Complications douloureuses
Les douleurs dorigine musculo-tendineuse ne sont pas considres comme une vraie
complication. Elles sont traites par antalgiques et par modulation de la rducation.
Elles sont nanmoins parfois trs gnantes, obligeant larrt de la rducation
pendant quelques jours. Nous navons pas retrouv de caractre systmatique ces
douleurs, ni dans leur localisation, ni dans leur intensit.
Les douleurs dorigine neurologique alors quil ny a pas eu de geste direct sur les nerfs
(3 cas). En cas de douleurs neurologiques la rcupration fonctionnelle est plus longue,
ce qui explique la lenteur de rcupration postopratoire de lEMFG.
Nous avons rencontr 2 reprises chez des garons, des problmes de douleurs neurologiques par atteinte bilatrale du sciatique poplit interne et externe dans 1 cas (transfert bilatral et ostotomie de drotation tibiale unilatrale), et par atteinte neurogne
unilatrale de lEPGO et pdieux dans lautre cas (transfert bilatral et ostotomie de
drotation tibiale bilatrale).
Ces douleurs ont t en partie accessibles au traitement par neuroleptiques mais
nont jamais compltement rtrocd dans le premier cas. Un autre garon a prsent
des nvralgies du gros orteil et du mollet dun ct sans quil y ait eu de geste osseux.
Ces complications neurologiques sont survenues sur les premiers patients traits par
chirurgie multisites dans le cadre de crouch gait prononc, alors que le protocole de
contentions postopratoires immdiat consistait en rsines circulaires cruro-pdieuses
abandonnes par la suite au profit de rsines bivalves cruro-mallolaires. Ce changement
de protocole a fait disparatre ce type de complications.
Douleurs et hypertrophies des cicatrices dintervention : traites par compression
temps plein, application locale de pommade (Lipikar) et massage transversal.
Douleurs lombaires : la verticalisation puis les nouvelles capacits de marche gnrent
dans certains cas des douleurs lombaires, dautant plus que le primtre de marche
tait limit avant lintervention. Il sagit de douleurs articulaires (apophyses articulaires
postrieures) sur hyperlordose lombaire, y compris si le patient a bnfici dun relchement des flchisseurs de hanches. Le traitement associe une kinsithrapie spcifique et la mise en place dun corset bivalve, porter le jour (25).
121
Population
Ces 31 enfants oprs des 2 membres infrieurs sont rpartis en 13 filles (42 %) et
18 garons (58 %).
La moyenne dge la chirurgie est 12,75 ans :
- filles : 12,30 ans (minimum 5,66 maximum 19,16) ;
- garons : 13,07 ans (minimum 9 maximum 16,5).
On peut penser que laggravation fonctionnelle qui motive la dcision chirurgicale
est plus prcoce chez les filles compte tenu du dcalage du dbut de la pubert.
Scolarit.
Frquence
Impossible
Normale
Retard
Adapte
Non scolarise
Pourcentage
3
11
12
4
1
9,6
35,48
38,70
12,90
3,2
Pourcentage
1
2
6
9
13
3,2
6,4
19,35
29
42
Gillette propratoire
6 (19,4 %)
9 (29 %)
16 (51,60 %)
Gillette postopratoire
0
9 (29 %)
22 (71 %)
2,84
2,66
0,97
1,60
5,36
Commentaires
LIDE propratoire par rapport lIDE postopratoire calcul sur les bilatraux et
uniquement avec les index en notre possession en pr- et postopratoire, soit 23 cas :
- moyenne propratoire = 2,84 ;
- moyenne postopratoire = 3,28.
La diffrence entre les deux moyennes est + 0,44 (p = 0,024), les deux variables sont
diffrentes. La corrlation est bonne 0,698.
Il y a augmentation de lIDE postopratoire par rapport lIDE propratoire, cest-dire que lorsque le patient quitte le centre de rducation, lIDE nest pas encore revenu
au stade propratoire.
Dans 4 cas, lIDE propratoire tait impossible calculer ; la moyenne de ces 4 cas en
postopratoire est de 7,63 dont 1 (retension du systme extenseur) qui, avec un IDE
postopratoire de 3,6 fait chuter cette moyenne, qui serait sinon 9.
On a effectivement limpression quen moyenne, lIDE la sortie est encore suprieur
lIDE propratoire.
Les IDE intermdiaires montrent une trs forte augmentation en postopratoire, puis
ils samliorent jusqu la sortie.
Les IDE de sortie les plus forts concernent gnralement des enfants qui auraient perdu
la marche en propratoire et dont lIDE propratoire ntait gnralement pas ralisable.
Il semble que les enfants qui ont un bon IDE propratoire rcuprent plus vite en
postopratoire ; leur sjour en rducation est galement plus court.
Il serait logique de penser que plus lhospitalisation est longue, plus lIDE baisse et
donc se rapproche ou devient infrieur lIDE propratoire ; cependant, les enfants
dont la dure dhospitalisation est plus longue ont un IDE propratoire plus lev.
En fait, la dure dhospitalisation est lie lIDE propratoire avec un coefficient de
corrlation (r) = 0,42 et p = 0,04 ; plus lIDE propratoire est haut, plus la dure
123
dhospitalisation est longue. Par contre, la dure dhospitalisation nest pas lie lIDE
postopratoire (r = 0,28 ; p = 0,18).
Il serait intressant de pouvoir tablir une courbe de rcupration postopratoire de
lIDE en fonction du temps postopratoire.
Moyenne
Mdiane
cart-type
Minimum
Maximum
EMFG D propratoire
(n = 31)
EMFG D postopratoire
(n = 30)
79,53
82,05
17,80
28,20
98,97
77,09
79,48
15,77
25
100
Moyenne
Mdiane
cart-type
Minimum
Maximum
EMFG E propratoire
(n = 31)
EMFG E postopratoire
(n = 30)
66,34
61,36
26,33
18,05
100
59,09
55,55
26,34
19,40
100
Moyenne
Mdiane
cart-type
Minimum
Maximum
73,79
76,81
21,86
23,80
97,43
69,39
67,74
18,73
31,61
98,72
Pour les 21 patients pour lesquels les scores cibles sont renseigns en pr- et en postopratoire :
- moyenne propratoire = 80,19 (ET = 18,94 ; IC = 71,57 88,82) ;
- moyenne postopratoire = 74,77 (ET = 17,86 ; IC = 66,64 82,90).
Pas de diffrence significative entre les deux moyennes.
Pour les patients sans marche autonome :
- moyenne propratoire = 51,47 ;
- moyenne postopratoire = 51,76.
Remarques sur lEMFG
Lorsque lon ralise les tests dEMFG sans attelles jambires, on note une petite diminution des scores de la rubrique D et une diminution plus nette des scores de E. Avec
attelles, ces scores sont nettement meilleurs.
Il semble que les aponvrotomies et les allongements, notamment des IJ, librent des
secteurs angulaires qui ne peuvent pas tre correctement exploits du fait de lincapacit des antagonistes agir dans ces secteurs (angle mort).
Mais le rajustement des longueurs et des forces musculaires se fait progressivement, aid
par lappareillage court ; ce dernier supple en partie au dficit dajustement musculaire
des extenseurs du genou, voire des solaires (sils sont distendus) en les maintenant en
position courte, ainsi que les fessiers par le jeu de lquilibration sagittale.
La retension de lappareil extenseur correspond un rquilibrage chirurgical de cet
ajustement de longueur quadriceps / ischio-jambiers et semble apporter une amlioration plus rapide des performances fonctionnelles. LEMFG propratoire diffrant
peu de lEMFG postopratoire, il serait intressant dvaluer limpact dune chirurgie
de retension de lappareil extenseur sur ces scores.
125
12,66 ans
13,00 ans
2,97 ans
5,66 ans
19,16 ans
Dure de lhospitalisation
4,31 mois
4,00 mois
1,27 mois
2,00 mois
7,0 mois
Il ny a pas de corrlation significative entre lge de la chirurgie et la dure dhospitalisation pour les oprs bilatraux. Le Spearman est proche de 0 (0,056).
Mais de nombreux autres facteurs jouent sur la dure dhospitalisation :
- le contexte social et familial ;
- la qualit et la possibilit du suivi la sortie du centre (diminue la dure) ;
- le risque volutif (augmente la dure) ;
- le contexte psychologique (enfant en bas ge, enfant opposant ou difficile, angoiss,
famille hyperprotectrice) ;
- la pression des parents pour hter la reprise de la scolarit en milieu ordinaire ;
- la recherche dun objectif qualitatif, parfois plus difficile obtenir quun objectif
purement fonctionnel.
6,61
7,00
2,57
1
9
Gillette postopratoire
(n = 31)
7,77
8,00
1,23
4
10
Frquence
7
18
6
Pourcentage
22,58 %
58 %
19,35 %
Tous les patients sont mlangs aussi bien les bilatraux que les unilatraux.
Pas de corrlation entre ces trois classes dge et la dure dhospitalisation.
Moyenne
Mdiane
cart-type
Minimum
Maximum
IDE propratoire /
IDE postopratoire
- 0,44
- 0,33
0,88
- 1,12
1,12
+ 4,29
+ 3,39
12,03
- 13,10
35,2
127
Discussion
Sur les 51 dossiers de patients hospitaliss
Il est essentiel que les enfants en triple flexion prononce, ayant perdu ou en voie de
perdre la marche en propratoire, aient un suivi rgulier en postopratoire jusquen fin
de croissance pour maintenir, voire amliorer les rsultats obtenus la sortie du centre
de rducation. Des dbuts de rgression orthopdique ont t observs aprs ablation
six mois des contentions nocturnes chez ce type denfants.
On a not une rgression complte dun enfant deux ans aprs lintervention (forte
triple flexion propratoire) dans un cadre familial difficile, avec non-respect du protocole de posture prconis. Une rcupration de ltat postopratoire a pu tre obtenu par
une rducation intensive associe des injections de toxine botulique au cours dun
nouveau sjour de cinq mois au centre de rducation.
Quelques enfants oprs dans leur jeune ge (5-6 ans), au dbut de notre pratique
de la chirurgie multisites, semblent avoir des difficults maintenir les rsultats postopratoires distance. Mais lmergence de la toxine botulique dans les techniques de
soins ferait ce jour probablement reconsidrer lindication chirurgicale et donne une
nouvelle approche la gestion des indications de traitement de lenfant IMC.
Certains chirurgiens compltent la chirurgie multisites par des gestes de neurotomie.
Il sera intressant de comparer le rsultat long terme par rapport aux enfants nayant
pas bnfici de neurotomie.
La toxine a aussi sa place prendre pour complter les gestes chirurgicaux et peut participer amliorer le rsultat postopratoire en cas de difficults sur un groupe musculaire
opr ou amliorer lactivit tonique dun muscle non opr dans le cadre de la marche.
Conclusion (28)
La chirurgie multi-tage de lIMC potentiel de marche ou marchant est indissociable
dune valuation propratoire minutieuse et dun suivi postopratoire spcialis et
pluridisciplinaire.
La surveillance orthopdique et fonctionnelle doit se poursuivre tant que la croissance
nest pas termine, surtout si le niveau fonctionnel propratoire de lenfant tait limit,
si le relais familial est mal assur, ou si lenfant vit loin de toute structure spcialise.
Il ne semble pas raisonnable denvisager ce type de chirurgie chez des enfants non
marchants avec un potentiel moteur mais prsentant des troubles du comportement, de
la comprhension (3 mauvais rsultats chez les 3 cas de ltude) et de la communication
(absence de langage parl).
Depuis cette tude, des retensions de lappareil extenseur ont t ralises de faon
plus frquente. En accord avec ltude de Beals (29), il semble que la retension de lappareil extenseur permette dobtenir de meilleurs rsultats fonctionnels court terme en
postopratoire.
Nous avons aussi intensifi le travail des muscles sous-pelviens et lombaires, notamment chez les enfants marchant en crouch gait majeur en propratoire.
129
Annexe
Premier patient : D. A.
Adolescent diplgique spastique g de 14,5 ans, opr le 19 novembre 2004 pour une
chirurgie multisites qui consistait, des deux cts, en :
- une tnotomie des adducteurs, proximale et basse du droit interne, distale du demitendineux qui est rinsr sur le demi-membraneux ;
- un allongement en chevron du demi-membraneux et du proximal du droit fmoral ;
- une neurotomie du nerf destin au droit fmoral, du nerf destin au biceps
fmoral, du nerf destin au demi-membraneux et demi-tendineux.
Le renforcement musculaire, en isocintique, a dbut le 5 janvier 2005, J45.
Objectif du travail : renforcement des extenseurs des genoux droit et gauche.
Genou droit
PC
TTS
TA
AA
Ratio F/E
Genou gauche
120/sec
90/sec
120/sec
90/sec
+ 63 % (34Nm
soit 85 % poids)
+ 75 %
- 41 %
+4
0,56
+ 44 % (36Nm
soit 90 % poids)
+ 32 %
- 43 %
0
0,56
+ 23 % (36Nm
soit 90 % poids)
+ 28 %
- 39 %
+4
0,62
+ 45 % (45Nm
soit 112 % poids)
+ 40 %
-9%
+5
0,61
Deuxime patient : L. C.
Adolescent diplgique spastique g de 17 ans, opr le 7 octobre 2004 pour une
chirurgie multisites qui consistait des deux cts, en :
- un allongement des ischio-jambiers internes (demi-membraneux) ;
+ 24 % (17,5Nm
soit 39 % poids)
TTS
+ 44 %
TA
- 41 %
AA
+5
Ratio F/E
0,25
Genou gauche
90/sec
120/sec
90/sec
+ 97 % (15Nm
+ 44 % (15Nm
+ 80 % (25Nm
soit 33,3 % poids) soit 33,3 % poids) soit 55,6 % poids)
+ 80 %
+ 44 %
+ 93 %
- 19 %
- 32 %
- 20 %
0
0
+5
0,22
0,23
0,28
Troisime patient : M. Z.
Adolescente diplgique spastique ge de 13 ans, opre le 2 juillet 2004 pour une
chirurgie multisites qui consistait des deux cts, en :
- un allongement des ischio-jambiers internes (demi-tendineux, demi-membraneux) ;
- un allongement du gracile ;
- une ostotomie de drotation fmorale.
Le renforcement musculaire, en isocintisme, a dbut le 20 octobre 2004, 3,5 mois
postopratoire.
Objectif : renforcement des flchisseurs des genoux droit et gauche.
noter : les sances de renforcement des flchisseurs gauches ont t suspendues du
fait de douleurs au niveau du fmur gauche lies au matriel dostosynthse. Les rsultats analyss gauche ne portent que sur la vitesse de 120/sec.
Genou droit
120/sec
PC
+ 14 % (15Nm
soit 32 % poids)
TTS
+ 20,5 %
TA
- 32 %
AA
+5
Ratio F/E
0,28
Genou gauche
90/sec
120/sec
+ 12.5 % (17Nm
+ 6 % (12Nm
soit 36 % poids) soit 25,5 % poids)
+ 11 %
+8%
- 44 %
- 21 %
+3
-5
0,24
0,25
90/sec
131
Quatrime patient : D. A.
Ttrapartique spastique opr le 1er octobre 2004 pour une neurotomie du droit
fmoral et du demi-tendineux associe un allongement des ischio-jambiers internes
bilatraux.
Lisocintisme dbute le 6 dcembre 2004.
Objectif : renforcement des flchisseurs des genoux droit et gauche.
Genou droit
120/sec
PC
+ 40 % (31Nm
soit 40 % poids)
TTS
+ 45 %
TA
- 50 %
AA
+1
Ratio F/E
0,27
Genou gauche
90/sec
120/sec
90/sec
+ 40 % (31Nm
soit 40 % poids)
+ 206 %
- 58 %
+ 15
0,29
+ 4 % (36Nm
soit 47 % poids)
+ 20 %
- 16 %
+7
0,27
+ 10 % (21Nm
soit 27 % poids)
+ 41 %
- 87,5 %
+ 14
0,2
Rfrences
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Les enfants prsentant une insuffisance motrice crbrale (IMC) suivent un parcours
sem dembches tout au long de leur croissance. Ils doivent sadapter au dsquilibre
moteur et aux troubles du tonus qui voluent avec le temps, aux pousses de croissance
et la prise pondrale. Certains dentre eux sont pnaliss demble par limportance du
dsordre moteur ou perdent en chemin certaines comptences motrices difficilement
acquises. Parmi elles, la locomotion reprsente un rel enjeu pour le maintien dun
certain niveau dautonomie, mme avec lusage daides techniques ou pour un faible
primtre de dplacement.
Ds leur plus jeune ge, une grande partie des enfants IMC subissent une rigidification des segments corporels lie une spasticit volontiers plurifocale et aux mcanismes de co-contractions lorigine de la pauvret de lexpression motrice et de
modestes acquisitions fonctionnelles. Lmergence dune motricit libre est habituellement facilite par des techniques spcifiques dducation motrice, lutilisation dorthses de maintien ou de fonction ainsi que des injections rgulires dagents
neurolytiques (toxine botulinique, phnol).
Larsenal thrapeutique sintressant lexcs de tonus fait parfois appel des techniques chirurgicales cibles et dfinitives (neurotomies partielles et slectives, radicotomies postrieures) et sest rcemment enrichi avec la possibilit dutiliser le baclofne
intrathcal, jusqu prsent rserv aux atteintes mdullaires et encphaliques fixes ou
volutives (1-4).
Nous avons slectionn 6 patients IMC potentiel ambulatoire qui ont t tests
avec du baclofne intrathcal en infusion continue et une pompe programmable externe.
Cette procdure, valide dans le Service de Neurochirurgie de lHpital Henri Mondor
(Crteil), nous a permis dvaluer les modifications de la performance de marche sous
diffrents dosages avec un effet prdictif sur la mise en place dune pompe interne, et a
t suivie dune implantation dfinitive pour tous les patients explors.
1
2
3
4
5
6
15
22
16
11
22
12
Sexe
Type
clinique
Formes
FR
topoT Pa
graphiques T Pl
*
**
DS
QS
QS
DS
QS
QS
Primtre
de
marche
T Pa
< 10 mtres
T Pl
< 10 mtres
T Pl = 0 (transferts +)
T Pa
> 10 mtres
T Pa = 0 (transferts +)
T Pa
< 10 mtres
AT
***
Score
de
Gillette
CA
CT
0
D
0
D
6
4
2
7
3
5
Tous ces patients ont bnfici de limplantation dun cathter intrathcal reli un
rservoir (plac devant la paroi abdominale) permettant de dlivrer le baclofne en
mode continu (service de neurochirurgie, CHU dAngers ; service de chirurgie du Centre
de lArche, Le Mans) grce lutilisation dune pompe externe programmable (Smith
Graseby 2000) et dun gripper. Pour limiter le risque infectieux, les tests ont t limits
72 heures avec une modification du dosage toutes les 12 heures (tableau II). Lextrmit
du cathter a t place 3 fois au niveau lombaire (L1, L2, L3) et 3 fois en dorsal (1 fois
en dorsal haut [T5], 2 fois en dorsal moyen [T8-T9]) pour essayer dobtenir un effet
supplmentaire sur les membres suprieurs.
137
Extrmit distale
du
cathter
intrathcal
Efficacit sur
le score
dAshworth
*
Dose minimale
de baclofne
efficace
(g/24h) *
1
2
3
4
5
6
L3-L4
L1
T8-T9
L2
T5
T8-T9
+
+
+
+
+
+
100
150
90
40
50
85
Amlioration Implantation
fonctionnelle pompe aprs
(EMFG 88
test externe
et PRS)
+
+
+
+
+
+
Implant
Implant
Implant
Implant
Implant
Implant
* Dose minimale efficace sur le score dAshworth = diminution de 2 points sur au moins 2 groupes musculaires au niveau
des membres infrieurs
Au cours des tests, nous avons utilis le score dAshworth (7) afin dvaluer de faon
analytique limpact de linfusion de baclofne sur la spasticit. Nous avons aussi utilis
lvaluation Fonctionnelle Motrice Globale (EMFG), le Physician Rating Scale (PRS)
version membre infrieur et lAnalyse Quantifie du Mouvement (AQM) avant les tests
et aprs limplantation (service de neurochirurgie, CHU dAngers ; service de chirurgie
du Centre de lArche, Le Mans) de la pompe interne (Medtronic programmable) pour
une valuation objective des modifications motrices et de la locomotion (6).
Rsultats
Le recul moyen dimplantation de la pompe interne est de 2 ans. Lors des tests avec
pompe externe, la diminution du score dAshworth de 2 points sur au moins 2 groupes
musculaires des membres infrieurs a t note chez tous les patients. De faibles doses
(4O 150 mg/24 h) ont suffi pour obtenir un effet clinique (tableau III). Le bnfice sur
la fluidit des mouvements en dcubitus, en position debout et au cours de la marche
a t prcis pour chaque enfant par les scores cibles dEMFG et a permis dargumenter
limplantation dune pompe interne.
Le recul moyen dimplantation de la pompe interne est de 2 ans.
Aprs implantation, les patients sont revus pour une simple consultation une fois par
mois avec un rglage du dbit de la pompe. Les patients sont suivis rgulirement en
utilisant le score dAshworth et des tests fonctionnels. Les rsultats sur le score
dAshworth se sont ainsi maintenus en utilisant le curseur dbit de la pompe.
Lamlioration des scores fonctionnels EMFG et PRS a aussi t note (tableaux III et
IV) avec plus de fluidit et dquilibre dans les mouvements, ainsi que la consolidation
dune marche dintrieur. Les douleurs se sont estompes et les deux patients qui avaient
interrompu leur dambulation lont repris. Enfin, les premiers rsultats de lanalyse
quantifie du mouvement ont montr une amlioration de certains paramtres
Tableau IV - Rsultats des tests aprs implantation de la pompe interne Medtronic programmable : score PRS membres infrieurs (Score total : 22).
Discussion
Lquilibre moteur de lenfant IMC est fragile. La propulsion nest souvent que proximale, perturbe par des rtractions et des troubles de torsion. Lorsquune spasticit
diffuse sassocie au dsordre du mouvement, elle devient vite invalidante, lorigine de
douleurs et dune perte fonctionnelle. Cette dgradation est insidieuse, avec une diminution progressive du primtre de marche, bien souvent lors de la prise de poids entre
lge de 10 ans et la fin de la croissance. Ces jeunes patients qui disposent dun potentiel
locomoteur, au moins pour une marche dintrieur, basculent en quelques annes,
parfois moins, vers une dpendance complte en fauteuil roulant.
139
Conclusion
Le baclofne intrathcal constitue donc une arme puissante pour la gestion de la spasticit diffuse de lenfant IMC, en particulier sil dispose dun potentiel ambulatoire. Encore
faut-il prserver ce potentiel avant la survenue des dformations orthopdiques ou dune
rigidification trop importante conduisant un abandon de la locomotion. La mise
en place dune pompe baclofne chez des enfants potentiel ambulatoire doit tre
optimise par une rducation oriente et soutenue, en discutant lintroduction dorthses de fonction et, le moment venu, dune chirurgie correctrice de rglage pour
lamlioration des moments de force.
La logique de ce traitement nous oriente actuellement vers une slection de patients
IMC plus jeunes avant lapparition de modifications structurelles difficilement accessibles au traitement orthopdique. Lobjectif est une matrise prcoce des complications
si le rglage de lquilibre moteur est mieux gr en amont et maintenu jusqu la fin de
la croissance.
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Rsum
Le but de notre tude est dvaluer le contrle de lquilibre avant et aprs traitement
dun quin par une analyse posturogaphique.
Ont fait partie de cette tude 7 enfants, 4 filles et 3 garons. Lanalyse posturographique de chaque enfant a t ralise, avant et aprs traitement de lquin, sur la Balance
Master System, par trois tests de lquilibre statique : test de rpartition du poids du
corps (Weight Bearing Squat, WBS), test valuant lquilibre dans diffrentes conditions
sensorielles (modified Clinical Test for Sensory Interaction on Balance, mCTSIB) et test de
stabilit monopodale (Unilateral Stance, US), ainsi que par 2 tests de lquilibre dynamique : test des limites de stabilit (Limits Of Stability, LOS) et test des mouvements
rythmiques (Rhythmic Weight Shifts, RWS).
Aprs traitement, le test de rpartition du poids du corps montre une diminution de
lasymtrie moyenne. Dans le mCTSIB, tous les enfants se sont amliors. Dans le test
dappui monopodal, les rsultats ne sont pas homognes. Dans le test des limites de
stabilit, les enfants ont presque tous montr beaucoup de difficult raliser les
consignes. Dans le test des balancements rythmiques, le contrle directionnel moyen
samliore dans toutes les directions.
La Balance Master System offre une valuation facile et objective du contrle
postural chez lenfant. Nos rsultats nous semblent suffisamment intressants pour nous
inciter continuer lvaluation de lquilibre chez enfant IMC par la posturographie, en
particulier aprs un traitement.
Introduction
Lvaluation des traitements chez lenfant infirme moteur crbral est devenu incontournable et comprend de plus en plus frquemment un passage en laboratoire danalyse de la marche. Cependant, avant de pouvoir marcher, un enfant doit tre capable de
se tenir debout et de contrler sa posture. Ainsi, tout traitement mdical ou chirurgical
145
Matriel et mthodes
Patients
Sept enfants, 4 filles et 3 garons, ont fait partie de cette tude (tableau I). Tous ces enfants
prsentaient une infirmit motrice crbrale entranant un quin fix ou dynamique, uni
ou bilatral, qui a ncessit une prise en charge mdicale ou chirurgicale, soit par pltres
dallongement (8), soit par aponvrotomie des jumeaux (9), soit par injections de toxine
botulique suivies de pltres dallongement (10). Tous ces enfants, scolariss normalement
pour leur ge, taient autonomes la marche sans aide technique et capables de se tenir
debout en quilibre sans support ainsi que de comprendre toutes les instructions.
Tableau IPatiente 1 Patiente 2
ge
Poids
Taille
Antcdents
Traitement
Patient 3
Patient 4
Patiente 5 Patient 6
14 ans
6 ans
10 ans
9 ans
5 ans
12 ans
43,6 kg
19,5 kg
28,3 kg
27,5 kg
20,5 kg
59 kg
155 cm
113 cm
130 cm
125 cm
114 cm
169
diplgie
diplgie
diplgie
diplgie
diplgie
diplgie
Injection
Pltre
Pltres
Aponvrotomie
Pltre
Aponvrotomie
bilatrale dallongement dallongement des jumeaux dallongement des jumeaux
de toxine
gauche
droite
droite
droite
botulique
et pltres
dallongement
Patiente 7
7 ans
25 kg
127 cm
diplgie
Aponvrotomie
des jumeaux
droite
Mthodes
La premire valuation a t ralise durant le mois qui a prcd la prise en charge
mdicale ou chirurgicale. La seconde valuation a t ralise entre 2 et 4 mois aprs la
fin du traitement.
Examen clinique
Le degr de rtraction du triceps a t valu par la mesure de la flexion dorsale passive
de la cheville. Larrire-pied tant maintenu sans varus ni valgus, la mesure de la flexion
dorsale passive de la cheville a t ralise aprs plusieurs tirements progressifs trs
lents, dabord en position dextension, puis 90 de flexion de genou. La flexion dorsale
passive maximale de la cheville, reprsente par langle antre laxe de la jambe et celui du
pied, a t mesure dans ces deux positions grce un goniomtre. La flexion dorsale est
exprime en valeur positive, zro degr correspondant langle droit. Une valeur ngative de flexion dorsale de cheville signait donc un quin permanent.
Analyse posturographique
Lanalyse posturographique de chaque enfant a t ralise, avant et aprs traitement, sur la
Balance Master (version 7.0 de NeuroCom International) (fig.1) qui est actuellement lun
des seuls systmes informatiss permettant ltude en direct des mouvements du centre de
gravit. La Balance Master est une plate-forme de forces de 46 cm de ct comprenant un
plateau quip de deux capteurs pour chaque pied. La plate-forme est relie un ordinateur. La frquence de transmission des donnes de la plate-forme de forces est de 100 Hz.
Lordinateur calcule le centre de pression de chaque pied et, en utilisant la taille du patient
entre par loprateur, calcule la composante verticale du centre de gravit, dont la position
et les mouvements sont enregistrs en continu durant les tests. La Balance Master admet
des patients dont le poids est compris entre 18 et 136 kg et la taille entre 76 et 203 cm. Tous
les enfants de ltude entraient dans ces limites de poids et de taille.
Le positionnement des pieds sur la plate-forme est trs prcis : la mallole mdiale
doit se superposer la ligne bleue et large, tandis que le bord externe du talon doit saligner avec la ligne S (small), M (medium) ou T (tall) selon la taille (fig. 2). Les orteils sont
positionns de manire obtenir une position confortable. Ce placement est valable
pour tous les tests, except le test de rpartition du poids du corps o les pieds doivent
tre parallles, la mallole mdiale aligne avec la ligne bleue et paisse et le centre de
chaque talon plac sur la ligne M.
Fig. 2 - Plate-forme de la Balance Master prsentant des repres prcis pour le positionnement
des pieds.
147
Chez un adulte normal, la rpartition du poids se fait galit entre les membres
infrieurs. On admet jusqu 5 % de diffrence de rpartition chez ladulte et 15 % chez
la personne ge. Il ny actuellement pas de chiffre admis chez lenfant.
2. mCTSIB
Ce test value la vitesse des oscillations du centre de gravit du patient, qui sont ncessaires pour maintenir son quilibre debout sur la plate-forme. Labsence doscillations
reprsente la plus grande stabilit. Plus les oscillations sont importantes, plus le contrle
postural est anormal.
Le mCTSIB consiste raliser trois enregistrements de dix secondes dans quatre
conditions diffrentes (les yeux ouverts sur un sol dur, puis sur un sol en mousse ainsi
que les yeux ferms sur les deux mmes sols). La vitesse des oscillations pour chaque essai,
4. LOS
Les limites de stabilit reprsentent la rgion de lespace dans laquelle une personne est
capable de mouvoir son centre de gravit sans modifier ses appuis. Si le centre de gravit
dpasse ces limites, alors il est ncessaire de faire un pas ou de trouver un appui de faon
rtablir lquilibre et viter la chute.
Le LOS est un test dquilibre dynamique qui value la capacit du patient mouvoir
volontairement son centre de gravit dans diffrentes directions dans les limites de stabilit thoriques et de se tenir brivement immobile dans diffrentes positions. Pour ce
test, la localisation du centre de gravit du patient est reprsente sur lcran par un
curseur permettant un rtrocontrle visuel. Le patient contrle les mouvements du
curseur reprsentant son centre de gravit par les mouvements de son corps. En pri-
149
phrie dune cible centrale indiquant la localisation thorique du centre de gravit dune
personne normale se tenant debout, sont reprsentes huit cibles disposes tous les 45
(en avant, en avant et droite, droite, etc.) (fig. 5). Les cibles priphriques sont positionnes afin de couvrir 100 % de limites de stabilit. Au dpart, le curseur doit tre
superpos la cible centrale. Quand un cercle bleu apparat dans une des cibles priphriques, le patient doit faire bouger le curseur aussi vite et aussi prcisment que
possible pour atteindre la cible concerne et y demeurer tout en restant en quilibre,
cest--dire sans dcoller les pieds de la plate-forme. Chaque essai pour rejoindre une
cible priphrique dure huit secondes. Il est ncessaire de sentraner afin de comprendre
le mcanisme de contrle du curseur par les mouvements du centre de gravit. La position et les mouvements du centre de gravit sont enregistrs en continu.
chaque essai pour atteindre les huit cibles, les paramtres mesurs sont le temps de
raction, la vitesse du mouvement, le point darrive initial du mouvement (Endpoint
Excursion ou EPE), le point darrive final du mouvement (Maximum Excursion ou
MXE) et le contrle directionnel des mouvements.
Le temps de raction correspond la dure exprime en secondes entre le signal
lanant le mouvement (apparition dun cercle lintrieur dune cible priphrique) et
le dbut de ce mouvement. Lordinateur dfinit le dbut de lintention du patient
bouger vers la cible (distincts des mouvements alatoires en attendant le signal) comme
le point dans le temps o le centre de gravit bouge en dehors de la surface occupe
pendant les deux secondes prcdant le signal.
Fig. 5 - cran au cours du LOS montrant la position du centre de gravit (petit personnage),
qui est contrle par le patient, ainsi que les huit cibles priphriques atteindre.
EPE correspond la distance, exprime en pourcentage des limites de stabilit, reprsentant la tentative initiale pour atteindre une cible priphrique. Le mouvement initial
pour rejoindre la cible cesse partir dEPE (lordinateur dtecte que la vitesse est proche
de zro ou bien que le centre de gravit sloigne de la cible). Commencent alors les
mouvements de correction pour rejoindre la cible. MXE, exprim galement en pourcentage des limites de stabilit, reprsente la plus grande distance parcourue par le centre
de gravit au cours de lessai. MXE peut tre suprieur EXE si la premire tentative pour
atteindre la cible tait trop courte. MXE reprsente donc les mouvements de correction
pour atteindre la cible. Quant EPE, il reprsente les capacits danticiper (feedforward)
le mouvement et MXE les capacits de correction (feedback) du mouvement.
Rsultats
Tous les rsultats de lexamen clinique avant et aprs traitement sont rsums dans le
tableau II.
Tableau II -
151
WBS
Les rsultats numriques du WBS sont rsums dans le tableau III. On constate pour
deux enfants (le patient 4 et la patiente 5), qui ont eu un traitement unilatral, des diffrences majeures de rpartition du poids du corps aux dpens du ct trait, qui samliorent aprs traitement. Ainsi, pour le patient 4, 90 de flexion des genoux, la diffrence
de rpartition du poids du corps entre les deux cts passe de 40 % avant traitement
22 % aprs traitement. Pour la patiente 5, cette diffrence passe de 60 % avant traitement
18 % aprs traitement. Le calcul de la moyenne des valeurs absolues des rpartitions
du poids du corps pour lensemble des patients montre une tendance lamlioration
de lasymtrie entre les deux cts (graphique I).
Tableau III et graphique I
mCTSIB
Les rsultats du mCTSIB sont rsums dans le tableau IV et montrent une amlioration
pour tous les enfants en ce qui concerne les rsultats combins. Si lon distingue les
diverses conditions de mesure, lamlioration semble tre la plus vidente lorsque les
affrences proprioceptives et visuelles sont perturbes ou supprimes (yeux ferms sur
surface mousse).
La moyenne des vitesses doscillation avant et aprs traitement montre une amlioration pour lensemble des patients (graphique II).
Tableau IV et graphique II
US
Les rsultats du US sont rsums dans le tableau V. Pour les deux enfants qui ont bnfici dun traitement bilatral (patiente 1 et patient 3), les rsultats ne sont pas homognes entre les deux cts. Pour la patiente 2 qui a reu un traitement du ct gauche, la
vitesse doscillation diminue du ct trait les yeux ouverts alors quelle augmente du
ct non trait. Pour les 3 autres patients qui ont reu un traitement droite, soit les
153
rsultats sont trs peu modifis, soit on constate, pour la patiente 7 notamment, une
diminution trs nette de la vitesse doscillation du ct trait (aponvrotomie des
jumeaux) les yeux ouverts et les yeux ferms. Chez le patient 4, qui a 9 ans, linfluence
de la fermeture des yeux napparat pas.
Tableau V -
LOS
Les rsultats sont rsums dans le tableau VI. Par souci de simplification, les rsultats des cibles rapproches ont t moyenns : par exemple, la direction avant dcrit
les rsultats obtenus pour le cibles avant , avant droite et avant gauche . Trois
des enfants ralisent des tests dont les rsultats ne sont pas enregistrables par lordinateur et apparaissent comme NS (non significatif) dans le tableau. Pour les autres
enfants, quelques rsultats apparaissent galement comme NS . Toutefois, on peut
remarquer, ponctuellement et chez certains enfants, une amlioration trs nette aprs
traitement. Cest le cas par exemple pour les enfants 1, 6 et 7 qui, aprs traitement, atteignent un point beaucoup plus proche de la cible (Endpoint Excursion plus proche de 100
%) lors de lessai initial pour rejoindre cette cible. Pour ces 3 patients, le rsultat global
du Endpoint Excursion samliore nettement aprs traitement.
Tableau VI -
RWS
Le contrle directionnel semble tre la valeur la plus intressante. Sur le plan individuel, les rsultats sont trs disparates selon les enfants (tableau VII). Par contre, lorsque
lanalyse est ralise sur lensemble des patients, le contrle directionnel samliore dans
toutes les directions et toutes les vitesses (graphique III).
Tableau VII et graphique III -
155
Discussion
La revue de la littrature montre quil existe actuellement trs peu dtudes ralises
chez lenfant sur la Balance Master System. Cet outil, accessible des enfants handicaps, nous parat pourtant simple dutilisation et dinterprtation.
Lanalyse de lasymtrie de rpartition du poids du corps (WBS) nous parat dautant plus intressante quelle est ralise chez des enfants ayant bnfici dun traitement
unilatral. En effet, aprs traitement, on observe de faon majeure un rquilibrage de la
rpartition du poids du corps, objectiv par le WBS, pour deux des enfants ayant bnfici dun traitement unilatral. Le but de notre tude ntait pas de comparer des traitements entre eux. Toutefois, lun de ces deux enfants na eu que des pltres
dallongement, on peut donc dmontrer objectivement une amlioration mme en cas
de traitement non invasif.
Le mCTSIB qui analyse les mouvements doscillations dans diffrentes conditions
sensorielles montre une amlioration pour tous les enfants en ce qui concerne les rsultats combins et pour quasiment tous les enfants dans chaque condition. Lanalyse des
oscillations du centre de gravit est le principal test de lquilibre statique. Les oscillations posturales ncessaires au maintien de lquilibre en station debout sont difficilement analysables cliniquement car, chez un individu normal, leur amplitude, leur
frquence et leurs directions ne sont pas mesurables lil nu. Ces oscillations posturales ont t mises en vidence par le test de Romberg (11) qui est positif lorsquun
patient est capable de tenir debout les pieds joints et les yeux ouverts mais oscille trs
fortement ou tombe les yeux ferms. Historiquement, le test avait t dcrit pour lataxie
tabtique dans laquelle les lsions des cordons postrieurs de la moelle entrane une
perte du contrle somesthsique de la position par absence de proprioception. Pour
maintenir lquilibre, les informations du systme somesthsique, visuel et vestibulaire
sont ncessaires. Lorsque lun de ces systmes est perturb, le contrle postural lest
aussi. Cependant, lun des systmes peut pallier la dficience dun des deux autres. Par
exemple, en cas de fermeture des yeux, il est habituel de constater une augmentation des
oscillations posturales mais sans chute lorsque les deux autres systmes sont comptents.
157
Le RWS est un test de lquilibre dynamique qui, ce titre, nous intresse car il peut
faire le lien avec dautres capacits motrices. Cest ce qui a t fait par Liao et al. (7), qui
ont tabli, chez lenfant infirme moteur crbral, une corrlation entre la capacit
raliser des mouvements de balancement rythmiques latraux vitesse rapide (transition dune seconde) et la vitesse de marche. Dans un second travail (12), ces auteurs
avaient mis lhypothse que la vitesse de balancement dune seconde par transition est
similaire au cycle de marche normal de 0,8 1,1 seconde qui correspond un mouvement automatique, ce qui pourrait tre une explication de la corrlation observe. Dans
notre tude, il faut remarquer que, en moyenne, les performances dans le contrle directionnel sont meilleures la vitesse dune seconde par transition, que ce soit dans les
mouvements latraux ou dans les mouvements antro-postrieurs. De plus, le contrle
directionnel est meilleur dans les mouvements latraux par rapport aux mouvements
antro-postrieurs et toutes les vitesses. Ces deux constations corroborent les hypothses de Liao et al. (12). Aprs traitement, le contrle directionnel moyen samliore
dans tous les cas. Cependant, les amliorations les plus importantes sont observes dans
les mouvements antro-postrieurs et aux vitesses les plus faibles, ce qui peut sexpliquer
par lamlioration de la flexion dorsale de cheville consquence des traitements. Comme
les vitesses les plus faibles sont les moins naturelles , la capacit excuter des mouvements volontaires pourrait tre potentialise par une amlioration du systme musculosquelettique. vitesse rapide, la qualit des mouvements antro-postrieurs volue peu
aprs traitement. Par contre, il semble que ce soit cette vitesse, pour les mouvements
de balancement latraux, que leffet des traitements est le plus visible avec une amlioration plus importante que pour les deux autres vitesses. Cette constatation va galement
dans le sens des hypothses de Liao et al. (12).
Conclusion
Cette analyse posturographique denfants IMC nous a permis dvaluer lquilibre de
faon objective aprs traitement dun quin. Les rsultats que nous avons observs ne
sont que des tendances mais nous semblent suffisamment concluants pour nous encourager poursuivre ltude de lquilibre chez lenfant IMC, en particulier pour lvaluation dun traitement.
La Balance Master nous est apparue comme un outil dvaluation simple, rapide,
ludique et donc adapt lenfant. Lintgration de certains tests dans le programme de
rducation des enfants IMC, en particulier le RWS, pourrait tre envisage pour
amliorer les performances de marche.
Rfrences
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quiet standing in healthy children and children with cerebral palsy. Clin Biomech (Bristol,
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La spasticit est plus facile reconnatre qu caractriser, et peut tre encore plus difficile
traiter avec succs (1).
Alors que la spasticit peut constituer un lment positif de compensation de la perte
de la force motrice, en excs elle peut devenir invalidante et conduire des pertes fonctionnelles supplmentaires. Quand elle nest plus contrlable par les thrapies physiques
et mdicamenteuses, la spasticit peut, dans certaines situations, tre traite par des
techniques dites de neurochirurgie fonctionnelle.
Les indications neurochirurgicales vise antispastique chez lenfant, ainsi que chez
ladulte, ne senvisagent que dans le cadre dune quipe dvaluation et de traitement
vritablement multidisciplinaire. Il faut souligner que lanalyse des troubles toniques et
moteurs et de leurs consquences fonctionnelles est tout particulirement complexe chez
les enfants, en raison notamment de leur polymorphisme sexerant sur un organisme
en croissance.
Nous dcrirons dans ce chapitre les diffrentes techniques neurochirurgicales actuellement disponibles et leurs indications chez lenfant.
161
La drezotomie microchirurgicale
La chirurgie dans la zone dentre de la racine dorsale (correspondant en anglais la
dorsal root entry zone = DREZ) a t introduite en 1972 par M. Sindou (17, 18) pour
le traitement de douleurs chroniques. Comme elle diminue le tonus musculaire, cette
technique chirurgicale a t galement utilise chez des patients atteints dhyperspasticit focalise. Cette mthode a pour objectif dinterrompre slectivement les fibres nociceptives de petit calibre ainsi que les fibres myotatiques, situes respectivement
latralement et centralement dans la zone dentre de la racine dorsale de la moelle
pinire ; tout en pargnant les fibres lemniscales de gros calibre qui sont, elles, situes
plus mdialement dans cette zone dentre. Une lsion chirurgicale limite la partie
latrale de la zone dentre permet ainsi de supprimer prfrentiellement les affrences
spinales mono- et polysynaptiques tout en respectant la sensibilit cutane superficielle
et proprioceptive consciente. Aprs un abord postrieur par laminectomie, lidentification des niveaux mtamriques correspondant latteinte spastique considre comme
invalidante est ralise par une tude des rponses musculaires une stimulation lectrique bipolaire des racines ventrales ou dorsales. Puis lintervention consiste raliser
des lsions microchirurgicales grce une fine pince bipolaire au niveau de lentre des
radicelles dorsales dans le sillon dorso-latral tout le long du segment mdullaire slectionn pour lopration (17).
163
Les complications de cette mthode sont surtout de type postopratoire non spcifique (respiratoires, digestives...) et rencontres chez les patients les plus fragiles ncessitant ainsi un suivi postopratoire rigoureux. Les atteintes neurologiques indsirables
aprs chirurgie (cordonales postrieures, pyramidales...) sont lies des lsions mal localises et sont donc limites par lexprience chirurgicale.
Cette technique de drezotomie microchirurgicale aux niveaux L2-S1 est indique
principalement pour le traitement de la spasticit invalidante des membres infrieurs
chez des patients paraplgiques, particulirement quand il existe des spasmes et que latteinte spastique est associe des douleurs. Par ailleurs, les situations o il existe une
perte du contrle sphinctrien, une hyperactivit de la vessie avec contractions non inhibes, diminution de la compliance vsicale, menace de reflux vsico-urtral, peuvent
tre traites avec succs par une drezotomie aux niveaux mtamriques S2-S4, si le
detrusor na pas atteint un tat de fibrose irrversible (19). Dans le cadre de latteinte
spastique du membre suprieur, la drezotomie microchirurgicale cervicale (C5-T1)
trouve aussi des indications, notamment si latteinte spastique est diffuse de lpaule la
main.
Il est remarquer quen dehors de ces effets de diminution de lhypertonie spastique
sur le long terme, de correction des postures anormales et de suppression des douleurs
associes, la drezotomie chirurgicale permet la rducation fonctionnelle dtre reprise
chez ces enfants gravement atteints. Dans certain cas, une amlioration fonctionnelle,
lie la rapparition ou lamlioration dune motricit volontaire pralablement
masque, peut tre note.
Lenfant diplgique
Dans le cadre dune hypertonie des membres infrieurs prdominance spastique chez
un enfant diplgique symtrique, devant cette spasticit globale on propose soit une
radicotomie dorsale slective, soit une infusion intrathcale de baclofne, chacune de ces
approches thrapeutiques ayant un champ dindication particulier.
La radicotomie est plus volontiers propose si lon souhaite une action prfrentielle
limite sur certains groupes musculaires seulement. Linfusion intrathcale de baclofne
est une technique rversible qui comporte un effet myorelaxant non slectif topographiquement mais diffus sur lensemble de la musculature des deux membres infrieurs.
Elle ncessite par ailleurs un cadre de vie permettant un suivi mdical impos rgulier
pour la surveillance et les remplissages itratifs.
Conclusion
Dans certains cas bien slectionns, lenfant atteint de spasticit invalidante rsistant aux
thrapeutiques mdicales et physiques peut bnficier de la neurochirurgie fonctionnelle
pour sortir dune impasse thrapeutique et reprendre un programme actif de rducation fonctionnelle. La neurochirurgie luttant contre la spasticit participe ainsi un
programme thrapeutique sur plusieurs annes. Elle doit idalement tre envisage avant
lapparition de rtractions musculo-tendineuses et de dformations orthopdiques.
Cependant, lorsque les rtractions sont constitues, la neurochirurgie de la spasticit
peut permettre un geste chirurgical orthopdique ultrieur plus efficace. La chirurgie
orthopdique fait partie du programme thrapeutique plus long terme et sera envi-
165
Rfrences
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Tout au long de leur vie, les patients Infirmes Moteur Crbraux luttent pour acqurir,
amliorer ou conserver la marche. Les moyens mis en uvre sont souvent contraignants.
Outre les mdicaments, il sagit de la chirurgie, de la kinsithrapie et des aides
techniques.
Lobjectif de cette tude est de dcrire rtrospectivement le profil de patients qui
accdent la marche, leur parcours thrapeutique ainsi que les cots nergtiques et
fonctionnels quimplique ce mode de dplacement.
Le service CECOIA est une unit de consultation, valuation, conseil et orientation
des IMC et polyhandicaps adultes, base lhpital National de Saint-Maurice. En 2003,
107 nouveaux patients sont venus consulter dans le service et ont tous bnfici dun
examen mdical, de bilans en kinsithrapie et en ergothrapie. Certains dentre eux, ont
bnfici de consultations mdico-chirurgicales spcialises sur la problmatique de
lIMC avec des orthopdistes de Garches et un neurochirurgien de Crteil. Cette tude
porte sur les 27 dentre eux qui avaient un score de marche entre 0 et 3 selon la cotation
de Tardieu et qui ont bnfici dune valuation complte en kinsithrapie avec passage
de litem Marche Course et Saut et Station Debout de lvaluation Motrice
Fonctionnelle Globale (EMFG) (1, 2, 3) ainsi que la mesure de leur Index de Dpense
nergtique (IDE) (4, 5, 6, 7).
Les informations recueillies sont le sexe, le type datteinte (not en hmiplgie,
diplgie, quadriplgie, athtose), lge, la demande principale lors de la premire consultation, la prsence de douleur et ses facteurs dclenchants ( la marche ou au repos), le
type de domicile (indpendant ou collectif), lge dacquisition de la marche, le nombre
actuel de prise en charge en kinsithrapie hebdomadaire ainsi que le nombre estim de
sances dans leur vie, le nombre dintervention chirurgicale effectue pour la marche, la
zone de lintervention (pied-cheville, genou et hanche), les items Station debout et
Marche Course et saut de lEMFG, lIndex de Dpense nergtique avec la vitesse
moyenne lors de lpreuve et le rapport frquence cardiaque maximal observ sur la
frquence cardiaque thorique maximale. Nous avons galement appliqu la classification de la marche de Sutherland (8) ou de Gage (9), la cotation de la marche selon
Tardieu, et enfin, le traitement prconis au patient lissue des consultations et bilans
de notre service.
169
La qualit de la marche selon Tardieu est juge normale dans 3 cas, cote 1 dans 7
cas, elle est cote 2 dans 9 cas, enfin 8 avaient un dfaut de marche gnant leur locomotion ou ncessitant une aide de marche, donc cots 3.
Pour les 12 patients hmiplgiques, la cotation de Gage retrouve une marche
normale dans 3 cas, un Type I dans 2 cas, un Type II dans 5 cas, un Type IV dans 2 cas.
noter que nous navons pas retrouv de type III.
Pour les 15 autres patients, la classification de Sutherland retrouve : 2 patients en
recurvatum, 1 patient en jump knee, 1 en stiff knee, 2 en crouch + stiff knee et enfin,
9 patients qui ont un schma de marche en crouch.
14 patients ntaient pas chuteurs (52 %), 6 taient victimes de quelques chutes par
an (22 %), 7 chutaient de faon hebdomadaire (25 %).
Lge moyen dacquisition de la marche tait de 39 mois (de 12 96 mois, pour les
14 patients chez qui nous avons pu obtenir cette information).
LIndex de Dpense nergtique est normal pour 7 des 27 patients (26 %) qui nous
avons fait passer le test. Il est pathologique dans les 20 autres cas (74 %), avec des valeurs
allant de 1,9 4,5. noter quun patient a obtenu le score de 9,4.
La vitesse de marche est :
trs lente dans 10 cas (comprise entre 1,4 et 2,4 km/h) ;
lente dans 10 cas (comprise entre 2,5 et 3,5 km/h) ;
normale pour 7 patients (comprise entre 3,6 et 4,8 km/h) (6).
noter quaucun patient ne marche rapidement et que la vitesse maximale atteinte
a t de 72 m/min, soit de 4,3 km/h.
La frquence cardiaque maximale durant lpreuve dpasse pour 5 patients 70 % de
la frquence cardiaque thorique maximale.
Litem Marche Course et Saut de lEMFG est compris entre 12 % et 49 % dans 10
cas, entre 50 % et 84 % dans 6 cas, et suprieur 85 % dans les 11 derniers cas.
Chaque patient a en moyenne bnfici de 87 heures de kinsithrapie par an (un
peu plus de 2 sances par semaine, hors vacances), depuis lge de 1 an jusqu celui de
18 ans. 3 patients nont jamais fait de kinsithrapie (11 %), 1 en faisait squentiellement
une quinzaine dheure par an (4 %), 4 ont t suivis rgulirement en cabinet 1 fois par
semaine (15 %), 3 taient pris en charge en cabinet 2 fois par semaine (11 %) et 16
patients taient en institution et bnficiaient, en priode scolaire, de 3 heures de kinsithrapie hebdomadaire (59 %).
Le jour de leur premire consultation dans le service, 11 patients avaient abandonn
toute prise en charge en kinsithrapie (en plus des 3 qui nen avaient jamais fait), 5
continuaient au rythme dune sance par semaine, 5 en faisaient 2 fois et 3 continuaient
de bnficier de 3 prises en charge hebdomadaires.
16 patients avaient bnfici de traitements chirurgicaux (60 %) avant leur premire
consultation dans notre service. Chacun de ces patients stait fait oprer de 1 7 fois.
Sur le total des 55 oprations, 22 ont eu lieu sur le complexe pied-cheville de 12 patients
(70 % des 16 patients oprs), 14 ont eu lieu au niveau des genoux de 8 patients (47 %
des patients oprs), et 19 sur les hanches de 9 patients (53 %des patients oprs).
171
173
Conclusion
Un chantillon de 27 patients IMC marchants a t tudi pour apprcier linvestissement ncessaire laccs puis au maintien dune marche utilisable au quotidien, comme
moyen principal de dplacement.
Cette population est jeune (une moyenne de 25 ans), les patients diplgiques et
hmiplgiques y sont plus frquents que dans lensemble de la population IMC, lge
moyen dacquisition de la marche est de 3 ans, 89 % vivent au domicile, 11 % dans une
institution.
23 patients (85 %) ont t pris en charge en kinsithrapie de 1 3 heures par
semaine, 17 patients ont bnfici de traitements chirurgicaux (63 %), avec, dans ces cas,
une moyenne de 3,5 interventions par patient.
Cette marche, chrement acquise, reste fragile. Elle ncessite un entretien rgulier
dans 21 cas, en kinsithrapie dans 17 cas (63 %) ou par auto-entretien dans 4 cas
(15 %). 6 personnes (22 %) nutilisent aucune aide technique, 9 utilisent des cannes ou
un rollator (33 %), 4 utilisent parfois un fauteuil roulant (15 %) et 14 de nos patients
ncessitent un soutien du pied ou de la cheville (52 %). Elle nest pas parfaite, puisquelle
est lente ou trs lente dans 74 % des cas, occasionne des douleurs dans 41 % des cas et
des chutes pour 47 % de nos patients.
Dans un souci de fonctionnalit et de confort pour le patient, mais aussi dans le but
de prserver la fonction dans lavenir, la marche chez lIMC dambulant doit tre minutieusement et rgulirement entretenue. Il faut mme parfois savoir lconomiser et
demander nos patients dutiliser des moyens de dplacement alternatifs.
Rfrences
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