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L'HYPERPARATHYROÏDIE PRIMITIVE
GÉNÉRALITÉS
Il s'agit d'une des principales causes d'hypercalcémie (40 %) et de la 3ème cause de maladie endocrinienne.
Cette pathologie est due à la dérégulation d'une des parathyroïdes ayant pour conséquence la sécrétion autonome et
excessive de l'hormone parathyroïdienne (PTH).
PHYSIOPATHOLOGIE
Une augmentation de la réabsorption osseuse de calcium donc une augmentation du relargage sanguin de
calcium
Une augmentation de la réabsorption rénale du calcium et une diminution de la réabsorption des phosphates
Une augmentation de 'absorption intestinale de calcium
III. ETIOLOGIES
Adénome parathyroidien unique (de localisation cervicale) +++ ou multiple (80 %) → tumeur bégnine
Hyperplasie diffuse des 4 glandes parathyroides (15 %)
Carcinome parathyroïdien (3-4 %) → cancer des parathyroïdes
Dans plus de 50% des cas, il s'agit d'une forme asymptomatique ou paucisymptomatique qui s'installe
progressivement.
Signes classiques :
Signes rénaux : Lithiase rénale++ bilatérale ave néphrocalcinose (du fait de 'hypercalciurie directement liée à
('hypercalcémie), polyuropolydipsie, déshydratation, IRC, hématurie, coliques néphrétiques
Signes neurologiques : troubles du sommeil et de la concentration, céphalées, altération de la conscience
(dépression, confusion, coma).
Signes cardiovasculaires : Calcifications vasculaires, arythmies, bradycardie, raccourcissement du QT, HTA
Signes gastro-intestinaux : Constipation, diarrhée, vomissements, pancréatite calcifiante aiguë,
amaigrissement, douleurs abdominales intenses, ulcère gastroduodénal
Signes osseux (rare) : => Reflet du déséquilibre du remodelage osseux au profit de la résorption ostéoclastique
Risque de fractures osseuses pathologiques spontanées (col du fémur+++), de douleurs osseuses mécaniques, d'ostéite
fibro-kystique (exceptionnelle) et de chondrocalcinoses ave au long cours 'apparition d'une ostéoporose secondaire.
V. DIAGNOSTIC
A. BIOLOGIQUE
Bilan phosphocalcique : hypercalcémie + taux sérique de PTH élevé ou normal assurent le diagnostic
PTH élevée ou inappropriée en désaccord avec la valeur de calcémie → ↗︎PTH 1-84 (qui stimule le remodelage du
tissu osseux et à long terme fragilise l’os)
Autres :
B. PARACLINIQUE
Radiologie du corps entier à la recherche d'une déminéralisation osseuse, d'une chondrocalcinose, de géodes
ou de lacunes osseuses, aspect granuleux du crâne
Ostéodensitométrie (mesure de la Densité Minérale osseuse : DMO) par absorptiométrie qui permet au mieux
de quantifier le retentissement osseux (déminéralisation osseuse). La DMO est évaluée par le T score.
Échographie cervicale pour définir la localisation de l'adénome
Scanner cervicale
Scintigraphie au MIBI,
IRM cervicale voire TDM
ECG pour évaluer le retentissement cardiaque de l'hypercalcémie
Scanner rénal non injecté : pour rechercher une lithiase ou néphrocalcinose
VI. TRAITEMENT
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Il consiste en une ablation partielle ou totale avec pose d'un greffon (si hyperplasie ou adénome diffus) →
parathyroidectomie.
On parle de cervicotomie subtotale lors de l'ablation de 3 glandes sur 4 en cas d'hyperplasie.
La chirurgie put entrainer une mise au repos des autres glandes parathyroïdiennes nécessitant une supplémentation
calcique et en vitamine D pour corriger l'hypocalcémie consécutive
Un suivi régulier de l'opération est nécessaire en particulier du fait de la possibilité qu'une néoplasie endocrinienne
multiple soit associée.
La chirurgie est CI chez le sujet très âgé et/ou ayant une CI chirurgicale et/ou une hyperparathyroïdie
asymptomatique.
→ Dans ce cas, une simple surveillance est instaurée comprenant : le dosage de la calcémie tous les 6 mois, le dosage
annuel de la créatinine et une ostéodensitométrie annuelle.
B. TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX
Il consiste en 'administration de :
C. MESURES PRÉVENTIVES
Éviction des facteurs pouvant aggraver I'hypercalcémie : diurétiques thiazidiques, lithium, déshydratation, inactivité
physique ou régime riche en calcium.
Une activité physique régulière, une hydratation adéquate et un apport alimentaire en calcium modéré doivent être
encouragés.
L'HYPERPARATHYROÏDIE SECONDAIRE
DÉFINITION
Elle accompagne le plus souvent l'IRC, plus rarement une ostéomalacie, une carence en vitamine D ou en calcium
(malnutrition ou malabsorption) ou des tubulopathies rénales.
Il s'agit d'une d'hyperproduction compensatrice d'hormones parathyroïdiennes en réponse à un besoin dans les
pathologies qui affectent le métabolisme calcique et entrainent une hypocalcémie.
II. PHYSIOPATHOLOGIE
La diminution du taux de calcitriol engendrée par l'IRC entraine une hypocalcémie qui va stimuler les parathyroides
→ hyperparathyroïdie secondaire compensatrice → sécrétion de PTH → hypercalcémie.
III. TRAITEMENT
Dans les cas sévères, une dialyse, une transplantation rénale ou une chirurgie parathyroïdienne peuvent être
nécessaires.
IV. COMPLICATIONS
L'IRC, associée à la sécrétion excessive de PTH, a pour conséquence l'installation d'une complication
osseuse : l'ostéodystrophie rénale, qui combine un os adynamique ave des lésions de type ostéoporose et
ostéomalacie :
o Ostéomalacie : décalcification osseuse induite par un défaut de minéralisation liée à l'absence de
synthèse de vitamine D
o Ostéoporose par hyperdestruction osseuse (fragilité osseuse excessive et risque accru de fractures)
L'hyperparathyroïdie tertiaire qui résulte de l'autonomisation de l'HPT secondaire par évolution adénomateuse
liée à l'hypocalcémie non compensée d'une IRC.
HYPOPARATHYROÏDIE
I. DÉFINITION
L’hypoparathyroïdie correspond à une production insuffisante d'hormones parathyroidienne par les glandes
parathyroïdes pour maintenir une concentration de calcium extracellulaire normale.
II. PHYSIOPATHOLOGIE
III. ETIOLOGIES
HYPOPARATHYROÏDIES CONGÉNITALES :
PSEUDOHYPOPARATHYROÏDIE
Diagnostic différentiel par injection de parathormone et dosage radio-immunologique de l'AMPc dans les urines : si
dosage positif, il s'agit d'une hypoparathyroïdie vraie.
HYPOPARATHYROÏDIES SECONDAIRES À :
IV. CLINIQUE
Les signes cliniques sont ceux de l'hypocalcémie et dépendent de sa rapidité d'installation et de son intensité :
Signes généraux : fatigue, irritabilité
Signes neurologiques : changement d'humeur, anxiété, dépression, psychoses
Signes neuromusculaires : faiblesse musculaire, crampes, paresthésie des extrémités, crises de tétanie,
spasmes des bronches et du larynx
Signes cardiovasculaires : arythmie, tachycardie, troubles de la conduction
Signes dermatologiques : peau sèche, ongles cassants, cheveux fins et secs, émail dentaire abîmé
V. BILAN BIOLOGIQUE
Hypocalcémie
Hypercalciurie
Hyperphosphatémie
PTH basse en désaccord avec la calcémie (sauf en cas de pseudoparathyroïdie)
Le diagnostic biologique d'hypoparathyroïdie est évoqué devant 'association d'une hypocalcémie et d'une valeur de la
PTH abaissée ou normale (inappropriée à l'hypocalcémie).
VI. TRAITEMENT