Hémophilies et autres

coagulopathies

Pr R.MESSAOUDI
MAITRE DE CONFERENCE EN HEMATOLOGIE
Faculté de médecine d’Oran
Année universitaire 2021/2022

Plan de la question:
1. Définition
2. Coagulopathies congénitales
2.1.Hémophilies
2.2.Autres coagulopathies rares
7.Thromboses

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Définition

 Affections de la coagulation,

 Déficit d’un ou plusieurs facteurs de la coagulation,

 Quantitatifs ou qualitatifs,

 Acquises ou congénitales.

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COAGULOPATHIES

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Les grands principes du traitement de l’hémophilie

Les objectifs de la prise en charge thérapeutique sont fondés sur une amélioration constante de la qualité de vie de
la personne :

1. Identifier les situations à risques hémorragiques et traiter précocement les saignements, en particulier les
hémarthroses,

2. Discuter des modalités thérapeutiques adaptées au type et à la sévérité de l’hémophilie,

3. Prévenir, dépister et traiter précocement l’arthropathie hémophilique,

4. Prévenir, dépister et traiter la douleur,

5. Prévenir, dépister et traiter les complications du traitement,

6. Organiser la prise en charge des gestes invasifs,

7. Proposer un accompagnement éducatif au patient et/ou aux parents,

8. Proposer un accompagnement psychologique

Les précautions et contre-indications pour éviter d’aggraver les risques de saignement:

 Utilisation des AINS,

 De l’aspirine et de ses dérivés,

 Modalités de compression après prélèvements veineux ,

 Injections intra-musculaires

Modalités du traitement de substitution : 250 UI- 500-1000-2000-3000 UI

en Algérie : AMP de 500, 1000 UI

Dose à substituer :

1UI/kg de facteur VIII augmente le VIII circulant de 2%

1UI /Kg de facteur IX augmente le taux de IX de 1%.

Exemple :

Pour atteindre un taux de facteur VIII de 40% , un poids de 50 Kg:

la dose à substituer est de : VIII : 40 X 50 X 0.5 = 1000 UI

IX  : 40 X 50 = 2000 UI

La perfusion IV = 3ml/mn pour l’adulte ,

moins de 100 U/mn chez l’enfant.

Réévaluer cliniquement et renouveler 12 h (VIII) à 24 h (IX)

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Thrombophilie Hériditaire

 Déficits en protéine C, S et AT-III

 Résistance à la Protéine Ca : (Facteur V Leiden)

 Mutation 20210-A du gène du FII

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Traitement

1 -Héparine de bas poids moléculaire à dose curative ,2 injections s/c par jour

2. Confirmation du diagnostic dans les 48 heures

3. Poursuite du traitement par HBPM et relais AVK

 HBPM < 5 jours ( temps nécessaire pour obtenir un 100 UI anti-Xa / Kg / 12 h.

 Surveillance biologique : INR + numération plaquettaire (x2/semaine)

1.Un Temps de Quick ( TQ ) allongé avec un Temps de Céphaline Activé ( TCA ) normal , un taux de Fibrinogène
normal doit faire pratiquer (cochez la réponse juste ) :

A. Un dosage du facteur VII

B. Un dosage du facteur V

C. Un dosage du facteur VIII

D. Un dosage du facteur X

E. Aucune réponse n’est juste

Réponse A

Un Temps de Céphaline Activé (TCA) allongé avec un Temps de Quick normal et un Fibrinogène normal doit faire
pratiquer en première intention (cochez la réponse juste) :

A. Un dosage du facteur X

B. Un dosage du facteur XIII

C. Un dosage du facteur VIII

D. Un dosage du facteur V

E. Aucune réponse n’est juste

Réponse C

4. Le diagnostic d’hémophilie est évoqué devant un syndrome hémorragique d’allure constitutionnelle avec :

A. Un allongement isolé du Temps de Quick

B. Un allongement isolé du temps de Thrombine

C. Un allongement isolé du TCA

D. Un allongement du Temps de Quick et du TCA

E. Un allongement du Temps de Saignement et du TCA

Réponse C

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