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Médecine d’Afrique Noire

1ère Revue Médicale Internationale Panafricaine Février 2015

L’hyperparathyroïdie primaire à Dakar


Aspects diagnostiques et thérapeutiques
A.D. DIA1, A. LEyE2, S. DIALLo1, y.M. LEyE2, A. PoUyE1, B. DIoUF3, T. MoREIRA-DIoP1 1. Sce médecine interne,
CHU Aristide Le Dantec,
Dakar, Sénégal
2. Sce médecine interne,
CHN de Pikine, Sénégal
Résumé 3. Sce néphrologie,
CHU Aristide Le Dantec,
Dakar, Sénégal
Objectif : Le but de cette étude était d’analyser les aspects diagnostiques et thérapeutiques de l’hy-
perparathyroïdie primaire au service de médecine interne du CHU Aristide Le Dantec de Dakar.
Patients et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant dix observations d’hyperparathy-
roïdie primaire avérée.
Résultats : L’âge moyen des patients était de 47,3 ans (extrêmes : 29-66 ans) ; le sex-ratio H/F était
de 2/8. Les manifestions cliniques étaient dominées par la lithiase rénale qui était retrouvée dans 70%
des cas ; suivie des signes ostéo-articulaires (40% des cas). Mots-clés :
La calcémie, la phosphorémie et la parathormonémie moyennes étaient respectivement de 117,29 mg/l Hyperpara-
thyroïdie primaire,
(110-134 mg/l), 30,04 mg/l (15-40mg/l) et 267,29 ng/l (151- 465ng/l). L’échographie cervicale avait
Calcémie,
permis de mettre en évidence la ou les parathyroïdes pathologiques chez tous les malades. A l’histolo- Parathormone,
gie, l’adénome parathyroïdien était retrouvé dans 88,88% des cas. Deux patientes présentaient un Echographie
cancer médullaire de la thyroïde. cervicale,
Une enquête génétique réalisée chez ces deux patientes, avait abouti à la mise en évidence d’une mu- Dakar
tation du gène RET confirmant ainsi le diagnostic de néoplasie endocrinienne multiple de type 2A.
Le traitement qui reposait sur la parathyroïdectomie par cervicotomie s’était révélé efficace.
Conclusion : L’hyperparathyroïdie primaire est une affection à laquelle il faut penser devant tout cas
de lithiase rénale ou de symptômes ostéoarticulaires non-spécifiques. Son diagnostic repose sur le
dosage de la parathormone.

Abstract
Primary hyperparathyroidism in Dakar: diagnostic and therapeutic aspects

Purpose: The purpose of this study was to analyze the diagnostic and therapeutic aspects of primary
hyperparathyroidism in Internal Medicine unit of the University Hospital Aristide Le Dantec in Dakar.
Patients and methods: This is a retrospective study of ten cases of proven primary hyperparathy-
Keywords:
roidism.
Primary hyper-
Results: The average age of the patients was 47.3 years (extremes: 29-66 years), the sex ratio M/F parathyroidism,
was 2/8. The clinical manifestations were dominated by renal lithiasis, found in 70% of cases, followed serum calcium,
by osteo articular signs (40% of cases). PTH,
The averages of calcemia, phosphorus and parathyroid hormone averages were respectively cervical
ultrasonography,
117.29 mg/l (110-134 mg/l), 30.04 mg/l (15-40 mg/l) and 267.29 ng/l (151 - 465 ng/l). Cervical ultra-
Dakar
sonography allowed to highlight parathyroid disease in all patients. At the histological level, the para-
thyroid adenoma was found in 88.88% of the cases. Two patients had a medullary carninoma of the
thyroid.

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A genetic study performed in these two patients, resulted in a demonstration of a mutation in the RET
gene confirming the diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2A. Treatment based on the para-
thyroidectomy by cervicotomy had proved effective.
Conclusion: Primary hyperparathyroidism is a condition to think in any case of kidney stones or nons-
pecific musculoskeletal symptoms. Its diagnosis is based on testing of parathyroid hormone.

Introduction L’hyperparathyroïdie primaire est une sécrétion rémie, parathormonémie, calcitoninémie, créa-
excessive, inappropriée de parathormone par tininémie, calciurie) ; les données de l’écho-
une ou plusieurs glandes parathyroïdes, indui- graphie cervicale ; les données histologiques
sant une hypercalcémie. et les modalités thérapeutiques et évolutives.
C’est une endocrinopathie dont l’incidence ne
cesse d’augmenter depuis 20 ans, du fait des Résultats
dosages systématiques de la calcémie [1].
Au Sénégal, l’incidence et la prévalence de la Epidémiologie
maladie ne sont pas connues. Le but de notre L’âge moyen de nos patients était de 47,3 ans
étude était d’analyser les aspects diagnos- avec des extrêmes de 29 et 66 ans.
tiques et thérapeutiques de l’hyperparathyroï- La répartition par sexe était de 8 femmes et
die primaire au service de médecine interne du 2 hommes, soit un sex-ratio de 4 en faveur des
CHU Aristide Le Dantec de Dakar. femmes.

Patients et méthodes Signes cliniques


Les signes cliniques sont résumés dans le ta-
Il s’agit d’une étude rétrospective, incluant dix
bleau I. La totalité de nos patients était symp-
observations d’hyperparathyroïdie primaires
tomatiques au moment du diagnostic, avec
prises en charge de façon collégiale dans les
chez 7 patients une symptomatologie réna-
services d’o.R.L, d’urologie, de néphrologie et
le (lithiase rénale et colique néphrétique réci-
de médecine interne des centres hospitaliers
divante) et chez 3 patients une symptomato-
Le Dantec, de Fann et de Grand-yoff.
logie ostéoarticulaire (douleurs osseuses et
Diverses données ont été recueillies et analysées
articulaires mixtes). L’hypertension artérielle
pour chaque patient : les données épidémio-
était notée chez 4 patients. Les signes géné-
logiques (âge, sexe, race) ; l’examen clinique ;
raux étaient dominés par l’asthénie physique
les examens biologiques (calcémie, phospho-
(70%).
Tableau I :
Prévalence des Symptômes Nb de cas %
Examens biologiques
manifestations
cliniques dans Nos dix patients présentaient une hypercalcé-
notre série Colique néphrétique 7 70 mie, en moyenne à 117,29mg/l (extrêmes :
Douleurs osseuses 4 40 110-134mg/l) pour un taux de PTH intact élevé
à 267,29 ng/l (extrêmes : 151 - 465 ng/l).
Signes neuropsychiques 3 30
La phosphorémie moyenne était de 30,44 mg/l
HTA 4 40 (extrêmes : 15-40mg/l). La calcitonine plasma-
Asthénie 7 70 tique était élevée chez deux patientes. La cal-
ciurie dosée chez 9 patients, était élevée chez
Amaigrissement 3 30
8 d’entre eux.

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Figures 1 : Echographie cervicale avec doppler montrant une image suspecte d’adénome parathyroïdien inférieur gauche
chez une patiente de 58 ans

Figure 2 : Explorations morphologiques


Scintigraphie au L’échographie cervicale avait permis la locali-
MIBI montrant
un foyer sation de la ou des parathyroïdes patholo-
de fixation giques dans 100% des cas (figure 1). Elle avait
pathologique permis également de mettre en évidence un
au niveau de
nodule thyroïdien chez 2 patients.
la parathyroïde
inférieure
gauche La scintigraphie parathyroïdienne au MIBI
Face antérieure Face antérieure Subtraction : 24%
(méthyl-isobutyl-isonitrile), effectuée chez un
123-lodine 99m Technetium malade, avait localisé également la glande
pathologique (figure 2).
Figure 3 : Image de parathyroïdectomie inférieure gauche
chez la même patiente
Aspects histologiques et génétiques
L’adénome parathyroïdien était retrouvé dans
88,88% des cas et l’hyperplasie dans 11,11%
des cas. Aucun cas de cancer parathyroïdien
n’avait été noté. Le cancer médullaire de la
thyroïde a été retrouvé chez les deux patients
qui présentaient une élévation de la calcitonine
plasmatique.
Une enquête génétique réalisée chez ces deux
patientes, avait abouti à une mise en évidence
d’une mutation du gène RET, confirmant ainsi
le diagnostic de néoplasie endocrinienne mul-
tiple de type 2A.

Aspects thérapeutiques et évolutifs


Les dix patients ont été opérés par cervicoto-
mie (figure 3). Trois patients avaient bénéficié
en plus d’un traitement anti-ostéoporotique à
base de résidronate 35mg/semaine.

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Au cours du suivi, une calcémie et une PTH ont Ces résultats corroborent ceux de BHAUSALI
été systématiquement réalisées au troisième [6] dans sa série indienne de 52 patients.
jour post-opératoire, puis tous les semestres. Ce pourcentage est nettement plus élevé que
La guérison était affirmée par la normalisation celui constaté dans la littérature [7].
de la calcémie et de la PTH. Les manifestations osseuses occupent une
Le suivi variait entre six mois et 14 ans ; un place importante dans la symptomatologie de
patient a été perdu de vue après le troisième l’hyperparathyroïdie primaire.
mois post-opératoire. En effet, en dehors de la classique ostéite
fibrokystique qui est devenue rare, les signes
Discussion osseux se résument aux douleurs osseuses et
fractures pathologiques.
L’hyperparathyroïdie primaire est la troisième De nos jours, c’est la mesure de la densitomé-
endocrinopathie la plus fréquente après le dia- trie minérale osseuse qui permet le diagnostic
bète sucré et l’hyperthyroïdie. précoce de l’atteinte osseuse, et elle prend une
Son incidence n’a cessé d’augmenter depuis place grandissante dans la prise en charge des
20 ans en occident grâce au dosage systéma- patients. Depuis la conférence de consensus
tique de la calcémie et l’accessibilité des tech- de 1991, la mesure de densitométrie osseuse
niques d’exploration des glandes parathyroïdes a été incorporée dans les critères d’opérabilité
[2, 3]. [8].
Au Sénégal, même si quelques cas cliniques Quatre patients présentaient une HTA modé-
ont été publiés [4, 5], l’épidémiologie de l’hy- rée permanente, suivie et traitée, bien avant
perparathyroïdie primaire est obscure. que le diagnostic d’hyperparathyroïdie ne soit
La fréquence de l’hyperparathyroïdie primaire posé. Il nous est difficile d’affirmer l’imputabi-
semble dépendre du niveau de développement lité de la maladie sur l’HTA, d’autant plus que
des explorations biologiques et de l’imagerie les chiffres tensionnels sont restés élevés
médicale dans une région donnée. après l’intervention chirurgicale.
L’âge jeune de nos patients est à noter, l’âge Dans tous les cas le lien physiopathologique
moyen est de 47,3 ans avec des extrêmes de entre l’hyperparathyroïdie primaire et l’HTA est
29 et 66 ans. Par contre dans les pays déve- incertain [9]. Aujourd’hui, il est connu que l’hy-
loppés, la moyenne d’âge tourne autour de 60- percalcémie chronique peut être à l’origine de
68 ans. Cette différence de moyenne d’âge dépôt calcique accéléré au niveau des tuniques
peut être expliquée par l’espérance de vie très vasculaires, des fibres myocardiques et des
élevée dans ces pays. Ceci entraîne un vieillis- valves cardiaques. Ceci laisse à supposer qu’il
sement de la population, qui associé au fait ne fait aucun doute que la morbidité cardio-
que l’incidence de l’hyperparathyroïdie pri- vasculaire est surreprésentée dans la popula-
maire augmente avec l’âge explique le nombre tion atteinte d’hyperparathyroïdie primaire
élevé de patients chez les sujets âgés. [10].
La prédominance féminine corrobore les don- Sur le plan biologique, la calcémie et la para-
nées des autres études [2, 3]. Ainsi, le risque thormonémie moyennes dans notre série sont
de l’hyperparathyroïdie primaire est affecté par proches de celles retrouvées dans différentes
l’âge et le sexe. séries d’étude [11-13], alors que la phospho-
La lithiase rénale est la principale manifesta- rémie moyenne est plus élevée (tableau II).
tion clinique dans notre série. Elle est retrou- La sensibilité de l’échographie est de l’ordre de
vée dans 70% des cas. 32 à 92% selon les auteurs [14, 15].

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Tableau II : Comparaison des caractéristiques biologiques selon différentes séries

Auteurs Calcémie (mg/l) Phosphorémie (mg/l) Calciurie (mg/l) PTHi (ng/l)

Notre série 117,29 30,44 329,25 267,29

JoSHUA [16] 116 26,6 - 175,6

LALANE [12] 125,42 21,46 - 451,44

VELAyoUDoUM [13] 109 24 302 158

Tableau III :
Comparaison du Formes histopathologiques (%)
pourcentage des formes Auteurs
histologiques selon les Adénome unique Adénome double Hyperplasie Carcinome
auteurs
Notre série 88,88 0 11,11 0
INABNET [11] 93 3 1 3
BLANCHARD [1] 88,9 4,14 5,74 0,74

Ceci est lié aux conditions de réalisation de Les aspects histologiques dans notre série
l’examen (appareillage, expérience de l’écho- étaient comparables à ceux retrouvés dans la
graphiste). L’avantage de l’échographie est littérature (tableau III), avec une nette prédo-
d’identifier une éventuelle pathologie thyroï- minance de l’adénome parathyroïdien.
dienne associée [1]. La découverte fortuite d’un cancer médullaire
La scintigraphie au MIBI est aujourd’hui l’exa- de la thyroïde chez deux de nos malades issus
men de choix pour la localisation des parathy- d’une même fratrie nous avait fait évoquer le
roïdes pathologiques. Sa sensibilité est de diagnostic de néoplasie endocrinienne multiple
l’ordre de 85%, elle dépasse 97% lorsque les de type 2A (NEM 2A). Ceci nous avait incités à
techniques de tomoscintigraphie sont appli- mener une enquête génétique dont les résul-
quées [1, 14]. tats avaient abouti à la mise en évidence d’une
La scintigraphie présente plusieurs avantages mutation proto-oncogène RET.
qui ne font plus de doute dans le diagnostic Ainsi, dès l’identification d’une mutation géné-
topographique des parathyroïdes patholo- tique chez un cas indexé d’hyperparathyroïdie
giques. En effet, lorsqu’elle est réalisée en pré- primaire, le diagnostic de néoplasie endocri-
opératoire, elle pourra révéler une ectopie nienne multiple est formel et doit conduire
médiastinale et orienter d’emblée le geste chi- au dépistage génétique chez tous les sujets
rurgical, diminuant ainsi le taux de ré-interven- apparentés au 1er degré (fratrie, ascendants,
tion. et descendants directs) après un consente-
L’image scintigraphique est d’une aide pré- ment éclairé [16, 17].
cieuse à la chirurgie pour les tumeurs de petite
taille (inférieure à 100mg), celles discrètement Au plan thérapeutique, toute hyperparathyroï-
ectopiques, dans les cas de patients ayant un die primaire qu’elle soit symptomatique ou
cou court et adipeux ou lorsque les patients pas, avec un seul des critères de la NIH
présenteraient de surcroît une thyroïde multi- (National Institute of Health), relève d’un trai-
nodulaire. tement chirurgical [1].

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La cervicotomie sous anesthésie générale qui Dans un avenir proche ces calcimimétiques
est la technique conventionnelle, est d’une ef- pourraient être d’un apport bénéfique chez les
ficacité qui n’est plus à démontrer. L’illustration patients présentant une contre-indication à la
parfaite est celle de notre étude où la cervico- chirurgie [1].
tomie s’est révélée efficace chez tous les ma-
lades. Cependant de nouvelles techniques L’évolution et le pronostic de l’hyperparathy-
dites de chirurgie mini-invasive ont vu le jour roïdie primaire dépendent essentiellement du
ces dernières années et sont de plus en plus délai du diagnostic, de l’atteinte rénale, de la
pratiquées dans les pays développés [11]. forme histologique, de la prise en charge thé-
Trois patientes avaient bénéficié d’une admi- rapeutique et du suivi à long terme.
nistration par voie orale de risédronate à la po-
sologie de 35mg par semaine. En effet il est Conclusion
décrit que les biphosphonates et les modula-
teurs sélectifs des récepteurs de l’œstrogène L’hyperparathyroïdie primaire est une réalité
sont une alternative contre l’hypercalcémie et au Sénégal où elle semble être sous-diagnos-
l’ostéoporose. Cependant leur utilisation n’est tiquée.
pas encore codifiée dans l’hyperparathyroïdie Il convient dès lors de la rechercher devant
primaire [13]. toute hypercalcémie ou manifestation lithia-
De nouvelles substances mimant l’effet du cal- sique ou ostéoporotique ; mais également de
cium au niveau des récepteurs de parathy- procéder à une enquête génétique devant tout
roïdes sont en cours d’étude pour le traitement cas d’hyperparathyroïdie primaire rentrant
médical de l’hyperparathyroïdie primaire : ce dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne
sont les calcimimétiques. multiple.
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