ROYAUME DU MAROC

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE
ET DE PHARMACIE
RABAT
Thèse N :496

Les déficits immunitaires primitifs

chez l’enfant Présentée et soutenue publiquement le : / /2023

PAR
Madame Latifa MRAIHY
Pour l'Obtention du Diplôme de
Docteur en Médecine
Membres du Jury :
Monsieur Rachid HADEF Président du jury
Professeur d’Immunologie
Monsieur Abdelhamid ZRARA Directeur de thèse
Professeur d’Immunologie
Monsieur Rachid ABILKASSEM Juge
Professeur de Pédiatrie
Monsieur Elarbi BOUAITI Juge
Professeur de Virologie et Maladies Infectieuses
 • Introduction
• Epidémiologie des DIP dans le monde
PLAN • Rappels sur le système immunitaire
• Les classifications des déficits
immunitaire primitifs
• Comment diagnostiquer un DIP
• Les principaux types de DIP
• Prise en charge
• Evolution
• Conclusion
 Matériels et méthodes

Il y avait 16 hommes et 26 femmes, âgés

Nous avons sélectionné 42 patients
01 02
atteints d'hémangiome hépatique admis dans notre
hôpital entre mars 20XX et mars 20XX

informations normales

Tous les patients ne présentaient aucun Cette étude a été approuvée par le comité
symptôme clinique évident lors de l'examen 03 04 d'éthique de l'hôpital et tous les patients ont signé
physique ou d'autres examens, et des formulaires de consentement
Matériels et méthodes

Machine CT spirale Machine CT spirale Machine CT spirale Machine CT spirale

Un appareil CT en Des examens du temps Enregistrez les manifestations

Pendant l’analyse
spirale à 8 tranches, modèle GE d'imagerie de lésions uniques ou
améliorée, utilisez une seringue multiples, leur taille, leur forme,
Light Speed Ultra, avec une
haute pression pour injecter 80 à leur emplacement, leur
épaisseur de tranche de 7,5 mm
100 ml d’iohexol
et un espacement de 7,5 mm a
été utilisé pour effectuer des
tomodensitogrammes
Matériels et méthodes

42 cas 42 cas
Il y a eu 4 cas de lésions multiples et
38 cas de lésions uniques. Au total, 51 Il y avait 12
lésions ont été trouvées : 12 cas dans
le lobe gauche du foie, 26 cas dans le
lobe

42 cas
La taille variait de 1,5 à 8,0 cm,
avec 18 lésions > 3,0 cm et 33
lésions ≤ 3,0 cm ; les 51 lésions
42 cas
Les densités de scan simple étaient
toutes de faible densité, 45 étaient
uniformément de faible densité et 6
étaient de faible densité inégalement
 Matériels et méthodes

Infection grave combinée Personne sans tuteur

Critère d'exclusion

Associé à une altération Allaitement et femmes

Patients présentant un Patients atteints

PARTIE résultats et analyse
DEUX Actuellement, l'hémangiome hépatique est principalement
diagnostiqué cliniquement par échographie

Entrez le titre
Cliquez
résultats etpour entrer
analyse

Li Hongtao, Discussion sur la signification Tang Yanqiong, Li Jiawu, Ling Wenwu

diagnostique de la tomodensitométrie
spirale triphasée améliorée pour
l'hémangiome hépatique [J], Chinese
et al. Diagnostic échographique de
l'angiomyolipome hépatique et sa
différenciation de l'hémangiome
hépatique [J]. Biomedical Engineering
and Clinic, 20XX, 21 (4) : 377-380.

Gao Weike, Dai Chaoliu. État actuel du Wang Botao, Liu Gang, Fan
diagnostic et du traitement de Wenping et al. La valeur de
l'hémangiome hépatique [J]. Chirurgie
abdominale, 20XX, 30 (6) : 496-499.
l'analyse des caractéristiques de
texture dans le diagnostic
différentiel par imagerie par
résonance magnétique des kystes
hépatiques et des
Han Zheng, Liu Ailian, Liu Zequn
et al. Valeur d'application des
différents modèles d'indice DWI
dans le diagnostic différentiel du
résultats et analyse

Critère d'intégration
(1) Trouvé lors d'un examen physique ou d'autres
examens, puis un examen

Critère d'intégration
L'hémangiome hépatique a été diagnostiqué par
chirurgie, pathologie par biopsie ou IRM

Critère d'intégration
Il n’y a eu aucune complication
 résultats et analyse

Le taux de détection du diagnostic clinique de type

Actuellement, le diagnostic
échographique est principalement utilisé
dans le diagnostic clinique des

Lors de l’examen tomodensitométrique de

l’hémangiome hépatique, la plupart des lésions
présentent des caractéristiques typiques et évidentes
d’avancement lent et de sortie lente [6]. À un stade
ultérieur, le produit de contraste remplit
progressivement l’intérieur des lésions, jusqu’à ce
que
Il est très important d'effectuer une
tomodensitométrie améliorée en plusieurs
 résultats et analyse

Succès du produit Bénéfice du produit

92% Les patients atteints d'adénome hépatique 8% Le scan simple montre une ombre de densité
légèrement inférieure avec des limites plus claires.
sont principalement des femmes
L'analyse améliorée montre une


PRODUIT

01 02 03 04

20XX, 52 (2) :221-223.
Song Yi, Cheng Jingliang,
Zheng Quan et al. La valeur
diagnostique différentielle de
l'élastographie par ultrasons
20XX, 31 (2) :32-33.
He Chunhua. La valeur de
l'imagerie Doppler ultrasonore
dans le
(2) :277-281, 287.
Zhang Qian, Chen Wenwei, Xia
Hongbo et al. La valeur des
schémas vasculaires dynamiques
dans le
14 (13) :1125-1128.
Zhang Qian, Xia Hongbo, Zhou
Weixi. Analyse de la valeur
diagnostique de la
tomodensitométrie multiphasée
de l'abdomen
PARTIE Discussion et analyse
TROIS Tous les patients ne présentaient aucun symptôme
clinique évident lors

Entrez le titre
 Discussion et analyse

30% 30%
Intrahépatique solitaire forme elliptique

70% 70%
Plusieurs formes rondes ombre à faible

Entrez le titre Entrez le titre

Les tomodensitogrammes de 42 patients atteints d'hémangiome hépatique ont Après numérisation améliorée, 90,5 % des cas présentaient des caractéristiques
montré pour la plupart des ombres simples, multiples de rehaussement annulaires significatives à la phase
Discussion et analyse
signes cliniques
L'hyperplasie nodulaire focale
du foie ne présente généralement aucun
signe clinique
Caractéristique
Le rehaussement est rapide,
uniforme et évident au temps artériel, et
son degré de rehaussement diminue
progressivement au temps porte et en
phase retardée [10].
Changement de densité
Cependant, l'hémangiome
montre que l'artère remplit
progressivement le rehaussement du
bord jusqu'au centre de la lésion, et
dans la phase retardée, elle a toujours la
même densité que
 Discussion et analyse

Lorsque vous utilisez la technologie

1 2 3 4
Préréglages de texte Préréglages de texte Préréglages de texte Préréglages de texte

(1) Lorsqu'on rencontre (2) La vitesse d'injection (3) Pour les (4) Le temps d'analyse

retardé est généralement

des lésions plus petites, il est hémangiomes relativement

nécessaire petits, l'effet de rehaussement

précoce
Discussion et analyse

Contexte du sujet
Contexte du projet

Lors de la réalisation d'une analyse à long délai chez des patients atteints

d'hémangiome hépatique, il est nécessaire de communiquer activement avec le

patient, de lui présenter la valeur importante de l'analyse

De plus, un diagnostic différentiel peut être posé sur la base des

antécédents médicaux du patient. Le cancer du foie

Il peut également être distingué en combinant la teneur sérique en

alpha-fœtoprotéine (AFP). Les patients atteints d'un cancer
Discussion et analyse

cancer du foie cancer du foie Phase de portail Phase de portail

Le cancer du foie et Les petits cancers du foie Au cours de la phase Les agents de contraste ont
présentent généralement des parenchymateuse hépatique
PARTIE les références
QUATRE Dans certains cas, on peut observer un tissu
cicatriciel central qui ne s'améliore pas au cours de
Entrez le titre la phase artérielle et du début de la
les références

Principalement différencié du Les petits cancers du foie et les hémangiomes hépatiques sont tous
deux de faible densité sur les scanners simples. Les petits cancers du foie
présentent généralement des

Quand le cancer primitif du Le rehaussement peut être évident au début, mais la sortie de l'agent
de contraste au cours de la phase veineuse porte n'est pas

Quand le cancer primitif du Parfois, un délai long de 30 minutes est nécessaire. L'analyse différée
montre que les petits cancers du foie présentent des
les références

9K

Les résultats

1K

premier cycle deuxième cycle troisième cycle quatrième cycle cinquième cycle Sixième cycle
les références

Caractéristique Caractéristique

La plupart des hémangiomes hépatiques Dans le processus de tomodensitométrie

sont caractéristiques au la différence proprement dit, un
caractéristique,

la différence
caractéristique,

Caractéristique Caractéristique

L'analyse à long délai est d'une grande

importance: elle est iso-dense avec le La vitesse d'injection du produit de contraste doit
parenchyme hépatique ou iso-dense
être aussi rapide que possible, et une numérisation rapide
 les références

Caractéristique Caractéristique Caractéristique Caractéristique

L’apparence de l’hémangiome Les sinusoïdes contiennent des cellules Par conséquent, on peut également Le tissu péritumoral de l'hémangiome est
endothéliales, avec des l’appeler hémangiome caverneux relié au corps tumoral par des canaux et
hépatique est bleue ou violette et est son flux sanguin est
 Le discours est
Soutenance de thèse grise et créative

La rédaction de mon mémoire de fin d'études et mes réponses me donneront un exercice supplémentaire