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Myopathies inflammatoires

Les éléments de gravité

SMPR janvier 2009 Nicolas Nemitz


Cas clinique
• Patiente de 26 ans connue pour un trait falciforme.
• Depuis août 2008 : arthralgies inflammatoires des
extrémités, trouble circulatoire de type acrocyanose
(Raynaud ?).
• Octobre 2008 : myalgies des cuisses et de la ceinture
huméro-scapulaire.
• Pas de plainte respiratoire, pas de dysphagie.
• Erythème des paupières. Epaississement de la pulpe
des doigts. Présence de râles aux bases pulmonaires.
Faiblesse musculaire proximale. Douleur musculaire des
cuisses et mollets.
Papules de Gottrons

Erythème en bande
sur le dos des mains et
des doigts, sur le
pourtour unguéal
(douloureux).
• Rash héliotrope (les paupières sont
rosées, lilacées, oedematiées,
télangiectasiques).
Examens complémentaires
• CK 29’000 U/l !!!
• VS 21mm/h.
• Perturbation des tests hépatiques.
• Fonction rénale normale et sédiment propre.
• FAN 117 unités (n < 20), AC anti SSA et FR positifs.
• TSH élevée, T4 normale.
• HIV, hépatites B et C, syphilis négatifs.
• ECG normal.
• IRM des cuisses: atteinte musculaire inflammatoire
importante.
• CT thoracique: atteinte interstitielle aux deux bases.
Impression clinique
Faiblesse musculaire, myalgies, arthralgies
inflammatoires, pneumopathie intestitielle,
phénomène de Raynaud

Dermatomyosite avec atteinte pulmonaire


interstitielle
Quels sont les risques que court
cette patiente ?

• CK à 29’000 U/l

– La patiente doit elle être hospitalisée ?


– La prise en charge doit-elle être agressive en
raison du risque d’IRA ?
Quels sont les risques que court
cette patiente ?
• Atteinte rénale liée à la rhabdomyolyse ?
– Des valeurs de CK > à 5000 U/l peuvent déjà
compromettre la fonction rénale.
– Une myoglobinémie élevée (> 70 µg/l) est mise en
évidence dans 2/3 des cas de dermatomyosite.

Mais…
– L’IRA est rare dans le cadre des myosites.

Mauro Pirovino, Martin S.Neff, Ezra Sharon, Myoglobinuria and acute renal failure with acute polymyositis.
NY State J Med 1979, 79:764-767

Lawrence J. Kagen, Myoglobinemia in inflammatory myopathies. JAMA 1977, 237:1448-1452.


Type de IRA %
n CK UI/L Facteurs pronostiques
rhabdomyolyse Créatinine IRA

221
Boles et al. 9687 +/ - 32 708
Non traumatiques 100 mmol/l 33 Taux des enzymes musculaires
1983 [1]

128 < 16000 221 CPK > 16 000 => 58% IRA
Ward et al. Traumatiques et Non
157 29 > 16000 mmol/l 16.5 Hyperkaliémie, hyperphosphorémie
1988 [2] traumatiques
déshydratation, sepsis

5793 160 Infections ou traumatismes


Tiberghien et al. Traumatiques et Non
192 (500-206 000) mmol/l 39 Hyperphosphorémie
1994 [3] traumatiques Age > 65 CIVD

221 CPK<75 000 => 35% IRA


Oda et al. 66 464
traumatiques 190 mmol/l 52 CPK > 75000 => 95% IRA
1997 [4] +/- 5394
Nombres de lésions traumatiques

182 Ventilation Mécanique


Vivino et al. 58 < 10 000
traumatiques 67 mmol/l 31 Hémopéritoine
1998 [5] 9 > 10 000
CPK> 10 000

CPK< 5000 => 19% IRA


Brown et al. 4923 182
traumatiques 1771 10 CPK>5000, age>55, ISS>16 =>
2004 [6] (521-258 900) mg/l 41%IRA

Prat G, L’hère R., Goetghebeur D. Boles JM . Brown, Carlos VR et al.


Rhabdomyolyse et insuffisance rénale aiguë . Preventing renal failure in patients with rhabdomyolysis: do bicarbonate and mannitol
2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier make a difference?. J Trauma 2004 ; 56(6) : 1191-1196
.
Survol étiologique des rhabdomyolyses
Causes traumatiques :
• crush syndrome
• choc direct
• brûlures, électrisation, coup de foudre
Mécanique
Causes non traumatiques :
• exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise comitiale…
• compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées…
• ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc, …
• syndromes infectieux : tous agents pathogènes
• toxiques: héroïne, ecstasy, cocaïne, alcool…
• médicaments: statines…
• désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie… Métabolique
• hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des neuroleptiques
• enzymopathies héréditaires
• polymyosites et dermatomyosites
• Venins et toxines: champignons, insectes, serpent, ciguë
Physiopathologie IRA rhabdomyolyse
HYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINALE

ENDOTOXINE
INFLAMMATION

VASOCONSTRICTION RENALE

 FILTRATION GLOMERULAIRE

 REABSORPTION TUBULAIRE EAU

MYOGLOBINE NECROSE TUBULAIRE AIGUE AC. URIQUE

 PH
FER HEME ISCHEMIE TUBULAIRE

 
RADICAUX LIBRES

Vanholder et al. Rhabdomyolysis. J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000


Quels sont les risques que court
cette patiente ?
• Atteinte musculaire :
– Déficit moteur de la musculature striée.
– Atteinte cardiaque (30-70 % des cas)
• Troubles du rythme divers (fréquent), vascularite coronaire
ou intramyocardique, myocardite, péricardite (très rare)
• Symptomatique dans 10 à 15 % des cas !!! Mort subite.
– Atteinte musculature striée du pharynx (25-30 % des cas)
• Dysphonie, dysphagie, trouble de la déglutition, fausses
routes.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7


Quels sont les risques que court
cette patiente ?
• Atteinte pulmonaire (15-45% des cas):
- Pneumonie de déglutition liée à l’atteinte pharyngée
(10-20% des cas)
- Hypoventilation par faiblesse des muscles respiratoires
(4-8 % des cas)
- Pneumopathie interstitielle diffuse (10-15% des cas)
(inaugurale dans 50% des cas). Aggrave le pronostic de
la myosite.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7


Néoplasie …
• Association entre la dermatomyosite et une
pathologie tumorale (15 à 20 %).
• Précède l’apparition du cancer dans 70% des
cas…(délai inférieur à 1 an)
– Femmes : K mammaires, utérins, ovariens.
– Hommes : K pulmonaires, prostatiques, digestifs.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7


Pte hospitalisée à l’UITB pour
examens complémentaires suite à
l’introduction de cortisone
• Fonctions pulmonaires complètes
(avec SNIP et MIP)
• ENMG, biopsie musculaire.
• Capillaroscopie
• Echocardiographie
• CT scan abdomino-pelvien
• Examen gynécologique Néoplasies ?
• Cytométrie de flux
Take Home Messages
• Pour les syndromes douloureux
chroniques ne pas oublier de doser les
CK, Ca, Phosphate, TSH et une VS.
• Les douleurs musculaires de la
dermatomyosite se déclarent souvent à un
stade précoce de la maladie.
• Si signes évocateurs d’une myosite
rechercher l’atteinte d’organes
(cœur/poumon) et les troubles pharyngés.

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