54ème Congrès du Groupe d’études de la main

Palais des Congrès de Paris, 21 décembre 2018

La main du syndrome
d'Ehlers-Danlos (SED).
Des orthèses, pas de chirurgie.

Pr. Claude Hamonet, MPR, Université Paris-Est-Créteil,

Consultation Ehlers-Danlos, Centre de santé
ELLAsanté, Paris.
Isabelle Sicre, ergothérapeute, Institut de formation en
Ergothérapie, CHU de Toulouse.
Elodie Vlamynck, orthésiste, UMR-S 1075
Inserm/Unicaen.
Ehlers-Danlos,
la maladie oubliée par la médecine
Diagnostiquer Ehlers-Danlos
C’est facile sur la mise en évidence de 5
signes cliniques parmi 9 signes : Douleurs
articulaires diffuses (95%), Fatigue (93%),
hypermobilité articulaire (97%), Peau fine et
fragile (94%), hémorragies (90%), instabilité
articulaire, reflux gastrique, hyperacousie,
troubles proprioceptifs du contrôle moteur.
Sa méconnaissance expose à des diagnostics
erronés: canal carpien, arthrose, polyarthrite,
maladie de Raynaud, psychopathologie…
Un observatoire exceptionnel depuis
une cohorte de plus de 5000 patients
diagnostiqués Ehlers-Danlos depuis 23
ans

La main est une localisation

privilégiée des manifestations
handicapantes de la maladie:
douleurs, luxations et subluxations
trapézo-métacarpiennes,
interphalangiennes, du poignet,
troubles vasomoteurs.
Ehlers-Danlos en images

Les hypermobilités
Doigts et coude
Test du pouce de Beighton
Subluxations des IPD
Retournement extravagant du
pouce
Luxation du cubitus
Les difficultés d’écriture (« crampe de
l’écrivain ») impliquent des aides
techniques dont l’ordinateur.
Les orteils aussi
Les triceps non: rétraction
Les ischios aussi
Nouveau: test de Cypel
Test de la prière à l’envers
Test de Beighton
Hypermobilité extravagante pas toujours.
« Fausse » image de la maladie: elle n’est pas
responsable, c’est la dysproprioception
Extrait de anomalies and curiosities of
medicine par Georges Gould et Walter Pyle.
New York 1896.
Vue à la consultation Ehlers-
Danlos à ELLAsanté
Le pont à l’envers. Vue à la télé!
Ehlers-Danlos en images

La peau
«elastic skin man». Gould 1896
Etirabilité significative de la
peau du dos de la main
L’étirabilité (77%) est diffuse
Les ongles sont issus du collagène et
concernés dans Ehlers-Danlos
Ecchymose après manœuvre
d’étirement de la peau
Echymose par choc léger
Nodosités, kystes, ganglions
sont très fréquents
Ehlers-Danlos en images

Dystonie
Grande crise de dystonie à ELLAsanté
réduite par oxygénothérapie
Main dystonique Ehlers-
Danlos
 Chirurgie et main d’Ehlers-Danlos
-Les anesthésies locales ou régionales ne fonctionnent
pas ou mal. Les anesthésies générales s’accompagnent
de réveils précoces.
-Les tissus (la peau surtout) cicatrisent très mal
-Les hémorragies sont difficiles à contrôler
-Les douleurs post-opératoires sont intenses, durables
associées à une aggravation de l’état local
(algodystrophies) et général (fatigue, proprioception)
-Les ligaments et tendons sont fragiles et impropres à
une chirurgie de stabilisation articulaire.
-L’os est fragile et les greffons ne tiennent pas,
ils « fondent »
Un multi opéré sans succès des mains: gauche (5
fois) et droite (une fois) avec un diagnostic erroné
d’arhrose des deux mains.
La main d’Ehlers-Danlos:
solutions orthétiques.
Objectifs:
1-Renforcer la proprioception: gants et
vêtements Novatex, K.Taping.
2-diminuer les contraintes et stabiliser :
orthèses de fonction Néokraft, orthèses de
stabilisation du pouce, des doigts ou du
poignet.
Orthèse-bijou stabilisatrice de
l’IP du pouce chez un médecin
Orthèse « prêt-à-porter » de
stabilisation du pouce.
Gantelets compressifs novatex
spéciaux pour Ehlers-Danlos
Gantelet adhésif novatex
Fabrication d’une orthèse de fonction
de main légères en Néofract
Orthèse de repos en néocraft
Orthèse de fonction à
fermeture-éclair
Soutien de poignet novatex
Echarpe de soutien de Montréal
 Autres thérapeutiques
Aides techniques (ergothérapie)
Kinésithérapie proprioceptive
Sports (natation, Tai Chi, équitation)
Thermalisme
Relaxation, hypnose
Anti dystoniques: L-DOPA
Oxygénothérapie
TENS,
Injections de xylocaïne para tendineuses, intra
musculaires.
Cavalière avec un Ehlers-Danlos,
équipée en orthèses des mains, du
tronc et des membres inférieurs

We all have obstacles to overcome to make a

difference and increase EDS awareness