9-001-B-77

Gastro-entérite virale : épidémiologie

et classification
L. Gan, C. Matray, M. Desjardin, C. Bayama, P. Rey

Résumé : La gastro-entérite aiguë est une des premières causes de diarrhée aiguë, dont l’origine virale
est la plus fréquente. La gastro-entérite virale (GEV) représente un problème de santé publique majeur à
l’échelle mondiale, tant par sa fréquence que par son impact médico-économique. Sa morbimortalité est
non négligeable, notamment dans les pays en voie de développement où elle est la deuxième cause de
mortalité, essentiellement chez les enfants de moins de 5 ans. Cette mortalité tend à diminuer depuis une
dizaine d’années grâce à la mise en place de programmes de lutte dédiés et notamment à l’avènement de
programmes de vaccination. En France, l’incidence des GEV est estimée à 21 millions d’épisodes par an,
dont 3 millions nécessitent un recours à une consultation chez un médecin généraliste. La transmission
des GEV se fait par voie orofécale, directe ou indirecte. La plupart des virus étant non enveloppés, leur
naturelle résistance dans le milieu extérieur favorise leur dissémination. Quatre virus sont principalement
incriminés dans les GEV. Les rotavirus sont les plus fréquents et infectent surtout les enfants en bas âge. Les
calicivirus, moins fréquents, affectent toutes les tranches d’âge. Les astrovirus sont plus rares et infectent
principalement les enfants, les personnes âgées et les patients immunodéprimés. Les adénovirus sont rares
et infectent surtout les enfants. D’autres virus sont cités (picornavirus, coronavirus et picobirnavirus) sans
que leur rôle pathogène dans les GEV ne puisse être définitivement affirmé. La présentation clinique des
GEV est assez uniforme, les calicivirus étant les plus pourvoyeurs de vomissements.
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Mots-clés : Gastro-entérite aiguë ; Épidémiologie ; Rotavirus ; Norovirus ; Astrovirus ; Adénovirus

Plan L’épidémiologie des gastro-entérites virales (GEV), aussi nom-

mées gastro-entérites aiguës virales du fait d’une présentation
■ Introduction 1 clinique communément aiguë, est difficile à préciser à l’échelle
mondiale. Le diagnostic de certitude est en effet rarement établi
■ Épidémiologie 2 et les épidémies de GEV ont une présentation et des caractéris-
Gastro-entérites virales dans le monde 2 tiques très hétérogènes selon le niveau de développement des pays
Gastro-entérites virales en France 2 dans lesquels elles surviennent. En 2016, l’Organisation mon-
Gastro-entérites virales nosocomiales 3 diale de la santé (OMS) estimait que les maladies diarrhéiques,
■ Classification virale 3 au sein desquelles les GEV sont les plus fréquentes, représentaient
Rotavirus 3 la neuvième cause de mortalité dans le monde et la deuxième
Calicivirus 5 dans les pays en voie de développement où leur impact médico-
Astrovirus 5 économique est majeur [2] . En France, les GEV représentent
Adénovirus 6 également une des premières causes de diarrhée aiguë, principa-
Autres virus 6 lement en période épidémique hivernale [3, 4] . Bien que faisant
■ Conclusion 6 l’objet d’une surveillance rapprochée depuis 1984 via le réseau
« Sentinelles », l’incidence des GEV reste sous-estimée en partie par
l’absence de recours systématique à une évaluation médicale. En
France, les formes graves sont plutôt rares mais les GEV génèrent
tout de même tous les ans environ 1,5 à 3 millions de consul-
 Introduction tations chez les médecins généralistes [4] . L’impact économique
des épidémies de GEV est loin d’être négligeable, ce qui motive
La gastro-entérite aiguë est définie par l’apparition brutale d’une d’autant la recherche scientifique, notamment sur le plan virolo-
diarrhée établie par l’exonération de plus de trois selles molles gique et thérapeutique [5] .
ou liquides par 24 heures associées ou non à des vomissements Dans cet article, seules l’épidémiologie et la classification des
depuis 24 heures. Parmi les nombreux agents étiologiques mis virus responsables des GEV sont abordées, le diagnostic et la prise
en cause (virus, bactéries, parasites ou autres agents non infec- en charge thérapeutique de ces infections virales étant présentés
tieux), les virus sont les plus fréquemment impliqués (Fig. 1) [1] . dans un autre article de ce traité (9-001-B-79).

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 37 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(19)77822-5
9-001-B-77  Gastro-entérite virale : épidémiologie et classification
Rotavirus ECEP
Adénovirus Parasites Rotavirus
Calicivirus Bactéries Adénovirus
Astrovirus Autres Calicivirus
A B
 Épidémiologie
Les GEV sont très fréquentes et associées à une morbimortalité
importante, notamment dans les pays en voie de développement.
Si quatre principaux virus sont identifiés comme agents des GEV
(rotavirus, calicivirus, astrovirus et adénovirus), d’autres virus ont
un rôle pathogène incertain (picornavirus, coronavirus et picobir-
navirus) [5] . La transmission virale se fait par voie orofécale, soit
par contact direct avec un malade infecté ou avec un porteur sain
témoignant d’une transmission interhumaine très efficace, soit
par contact indirect avec un objet souillé par les selles d’un malade
infecté, soit enfin par ingestion d’aliments contaminés. Les don-
nées épidémiologiques concernant les GEV ne manquent pas,
grâce en particulier à la mise en place de réseaux de surveillance
dédiés, tandis que les travaux les plus récents se concentrent
actuellement sur l’impact des vaccinations, tout particulièrement
contre le rotavirus.
Gastro-entérites virales dans le monde
La diarrhée aiguë représente une priorité mondiale en termes
de morbimortalité et de coût économique, principalement chez
les enfants en bas âge. Les impacts sont néanmoins différents
entre les pays en voie de développement et les pays industriali-
sés. Les GEV représentent la deuxième cause de mortalité dans
les pays en voie de développement, juste derrière les décès liés à
des infections respiratoires basses, alors qu’à l’échelle mondiale
elles n’apparaissent qu’en neuvième position loin derrière les
affections cardiovasculaires et bronchopulmonaires chroniques
qui occupent respectivement les première et deuxième places [2] .
L’OMS en a fait une de ses priorités, notamment avec la mise
en route en 2013 d’un plan d’action mondial intégré pour pré-
venir et combattre la pneumonie et la diarrhée qui sont, l’une
et l’autre, deux des maladies les plus meurtrières, en particulier
chez les enfants de moins de 5 ans [6] . Dans une revue de lit-
térature publiée par l’OMS en 2003 [7] , les enfants de moins de
5 ans vivant en pays en voie de développement présentent 3,2 épi-
sodes de diarrhée par an en moyenne, avec une mortalité annuelle
de 4,9 pour 1000 enfants. La diarrhée est au total responsable
de 21 % des décès de l’enfant de moins de 5 ans (toutes causes
confondues), soit 2,5 millions de décès annuels. Les causes de diar-
rhée aiguë sont principalement virales, avec comme chef de file
le rotavirus [8] . Ce virus est responsable de 180 à 450 000 décès
par an dans le monde chez les enfants de moins de 5 ans, dont
90 % se concentrent dans les pays en voie de développement.
Plus récemment en 2008, l’OMS a publié des chiffres de morta-
lité globalement similaires, 78 % des décès étant concentrés en
Afrique et en Asie du Sud-Est, avec au total 73 % des décès concen-
trés dans 15 pays [9] . Les programmes de vaccination contre le
rotavirus contribuent à modifier les caractéristiques épidémiolo-
giques des endémies de GEV. Il est en effet observé une diminution
significative de l’incidence des infections et de leur sévérité dans
tous les pays ayant mis en place ces programmes [10] . L’impact
2 EMC - Gastro-entérologie
Figure 1. Distribution des agents étiologiques de gastro-
entérites aiguës dans le monde (d’après [1] ). ECEp :
Escherichia coli entéropathogène.
A. Pays en voie de développement.
B. Pays développés.
Astrovirus
Bactéries
Autres
médico-économique est aussi perceptible dans les pays dévelop-
pés. Aux États-Unis, les GEV font l’objet d’une surveillance plus
récente depuis 2009, établie par le National Outbreak Reporting
System (NORS) qui fusionne plusieurs systèmes de surveillance
préexistants. Au cours des deux premières années de surveillance,
4376 épidémies de gastro-entérites ont été déclarées, dont 68 %
étaient des GEV à norovirus, l’agent le plus fréquemment en cause
aux États-Unis [11] . La vaccination contre le rotavirus, recomman-
dée en 2006 et 2008 respectivement par le vaccin pentavalent puis
le vaccin monovalent, a conduit à une couverture vaccinale esti-
mée à 70–75 % en 2015 [12] . L’efficacité sur les hospitalisations et
les consultations aux urgences était respectivement de 84 % et
83 %. Cette efficacité s’est traduite par une diminution des coûts
économiques engendrés par les GEV à rotavirus et a bénéficié de
façon indirecte aux groupes d’enfants non vaccinés. L’efficacité
de cette vaccination est une fois encore fonction du niveau de
développement des pays visés par des programmes de vaccination
spécifiques. Dans un travail publié en 2017, l’efficacité moyenne
de cette vaccination était de 80 à 90 % dans la prévention des
infections sévères à rotavirus dans des pays développés, contre
seulement 40 à 60 % dans les pays en voie de développement
où le rotavirus est responsable de plus de 200 000 décès par an
chez les enfants de moins de 5 ans [13] . Cette moindre efficacité
pourrait être expliquée par plusieurs mécanismes : plus grande
fréquence de la malnutrition et de carences électrolytiques et
vitaminiques qui altèrent le bon fonctionnement de la réponse
immune postvaccinale ; variabilité du microbiote ; anomalies de
l’intestin grêle regroupées sous le terme d’entéropathie environ-
nementale et variabilités génétiques.
Gastro-entérites virales en France
En France, plusieurs réseaux et modalités permettent de suivre
les épidémies de GEV : réseau Sentinelles (données transmises
par les médecins généralistes et les pédiatres libéraux), réseau
Oscour (données issues des services d’urgence) et déclaration épi-
démiologique des cas groupés en cas de toxi-infection alimentaire
collective. Une étude rétrospective menée de mai 2009 à avril
2010 a permis d’estimer l’incidence des GEV à 21 millions de
cas par an en France, soit un taux de 0,33 cas par personne et
par an, plus important chez les enfants de moins de 5 ans [14] .
Les GEV motivent 1,5 à 3 millions de consultations par an chez
un médecin généraliste, principalement en période hivernale où
leur incidence est maximale [4] . Une récente étude rétrospective
publiée en 2017 par Rivière et al. a compilé les données des réseaux
Sentinelles et Oscour à celles de la Caisse nationale d’assurance
maladie colligées durant 25 ans de 1991 à 2015 [15] . En période
hivernale, l’incidence hebdomadaire moyenne de consultations
pour GEV était de 173 cas pour 100 000 habitants (variant entre
95 à 257 pour 100 000) chez les généralistes et de 2,4 % (variant
de 1,9 à 3,5 %) dans les services d’urgence. Dans tous les groupes
d’âge et de façon homogène sur le territoire national, l’incidence
de la GEV a presque doublé pendant les 20 premières années de
surveillance pour finalement diminuer progressivement à partir
 Gastro-entérite virale : épidémiologie et classification  9-001-B-77

de 2008 à 2009. Plusieurs hypothèses ont été discutées pour expli-

quer cette moindre fréquence, dont l’impact de la vaccination
contre les rotavirus, des hivers plus doux ainsi que la diminution
de la natalité en France, sans qu’aucune de ces hypothèses n’ait
pu être confirmée.

Gastro-entérites virales nosocomiales

À l’instar des GEV communautaires, les norovirus et les
rotavirus sont les principaux agents pathogènes des épidémies
nosocomiales. Le rotavirus est l’agent le plus fréquemment en
cause dans les épidémies survenant dans les services de pédia-
trie [16–18] , alors que le norovirus semble plus impliqué dans
les épidémies survenant dans des structures prenant en charge
des adultes ou des personnes âgées [19–21] . L’impact de ces
épidémies nosocomiales est multiple, à la fois financier mais
aussi logistique en limitant l’offre de soins des structures tou-
chées qui sont contraintes de fermer des lits pour circonscrire
l’épidémie et dont le personnel peut également contracter une
GEV nosocomiale (GEVN). Une étude prospective multicentrique
menée en Angleterre entre 2002 et 2003 a ainsi estimé que les
GEVN, dont 63 % étaient dues au norovirus, avaient infecté
2154 patients et 1360 personnels soignants au sein de 227 ser-
vices d’hospitalisation, soit 1,33 épidémie nosocomiale par service
et par an [22] . Le coût approximatif lié à la fermeture des lits et à
l’absentéisme du personnel soignant atteignait un million de dol-
lars américains pour 1000 lits d’hospitalisation. Les symptômes
des GEVN à norovirus étaient différents suivant la population
exposée. Les patients hospitalisés présentaient moins de vomisse-
ments, plus de diarrhée et une durée d’évolution plus prolongée Figure 2. Particules de rotavirus en microscopie électronique en colo-
(3 j versus 2 j, p < 0,001), tandis que la présentation clinique chez ration négative × 198 000. Collection du professeur M. Castets, service
les personnels soignants était superposable à celle habituellement de microscopie électronique (Professeur P. Rabin, CHU de Poitiers)
rencontrée dans les épidémies communautaires [20] . En milieu hos- (d’après [28] ).
pitalier, les co-infections ne sont pas rares, mettant en jeu soit
plusieurs virus, soit une association virobactérienne, particulière-
ment une co-infection par Clostridium difficile [22–24] . Tous les virus
décrits dans les épidémies communautaires peuvent être égale-
ment retrouvés dans les épidémies nosocomiales, de manière plus
anecdotique [17, 25] . Une étude monocentrique canadienne menée
entre 2004 et 2005 soulignait l’implication prédominante du toro-
virus dans les GEVN d’un hôpital de Toronto, identifié dans 67 %
des 133 cas [26] .

 Classification virale
Les principales caractéristiques épidémiocliniques des virus res-
ponsables de GEV sont présentées dans le Tableau 1.

Rotavirus
Caractéristiques virologiques
Les rotavirus sont des virus non enveloppés appartenant à la
famille des Reoviridae dont ils partagent les principales caractéris-
tiques : absence d’enveloppe, taille comprise entre 60 et 80 nm,
double capside icosaédrique, génome à acide ribonucléique (ARN)
bicaténaire, ARN polymérase-ARN-dépendante virionique et mul-
tiplication intracytoplasmique [27] . Leur capside icosaédrique en
forme de roue est à l’origine de leur appellation (Fig. 2). Ils sont
très résistants à l’inactivation physique. Le génome des rotavi-
rus comporte 11 segments d’ARN bicaténaire codant six protéines
structurales (VP 1 à 3 constituant le core du virus autour du
génome ; VP4 et VP7 formant la capside externe ; VP6 la cap-
side interne) et cinq protéines non structurales (NSP) (Fig. 3). Sept Figure 3. Organisation génomique et structures des rotavirus
sérotypes nommés de A à G sont définis à partir des déterminants (d’après [28] ). ARN : acide ribonucléique ; db : double brin.
antigéniques de la capside VP6 mais seuls les groupes A à C ont
été identifiés dans les cas de gastro-entérites chez l’homme. VP7
est la protéine la plus immunogène de la capside et représente mécanismes : réarrangements génomiques, mutations ponctuelles
l’antigène majeur de neutralisation à l’origine de 14 sérotypes du secondaires aux erreurs de l’ARN polymérase et responsables de
groupe G. VP4 est une hémagglutinine modulant la virulence et glissements antigéniques parfois en cause dans l’apparition de
est à l’origine de 13 sérotypes. Les rotavirus présentent une très nouvelles épidémies, et réassortiments génétiques entre génomes
grande diversité génétique et antigénique expliquée par plusieurs de différentes espèces. Cinq combinaisons génétiques, dont la

EMC - Gastro-entérologie 3
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Tableau 1.
Caractéristiques épidémiocliniques des quatre principaux virus responsables de gastro-entérites.
Famille Genre Fréquence (%) Cible digestive Incubation Durée des symptômes Population cible
Reoviridae Rotavirus > 50 Entérocyte 48 heures 1–7 jours Enfants ++
Caliciviridae Norovirus 8–14 Entérocyte 15–50 heures 1–3 jours Tous âges
Sapovirus Collectivités
Astroviridae Astrovirus 2–8 Entérocyte 1–4 jours 1–4 jours Enfants
Patients âgés
Patients immunodéprimés
Adénoviridae Adénovirus 2–6 Entérocyte 4–5 jours 8–12 jours Enfants

Figure 4. Mécanismes de la diarrhée induite

par les rotavirus (d’après [28] ). SGLT1 : cotrans-
porteur sodium-glucose 1 ; NO : monoxyde
d’azote ; PLC : phospholipase C ; IP3 : inositol
trisphosphate ; NSP4 : nonstructural protein 4.

souche G1P [8] est la plus commune [29] , sont responsables à elles
seules de près de 90 % des infections à rotavirus chez l’homme.
Physiopathologie
Le rotavirus se fixe au niveau d’un récepteur de la mem-
brane apicale des entérocytes des villosités matures de l’intestin
grêle puis est internalisé par un phénomène d’endocytose
calcium-dépendant. L’infection à rotavirus entraîne une diarrhée
multifactorielle médiée par quatre mécanismes : malabsorp-
tif, hyperosmotique, hypersécrétoire et hydrique [28, 30] (Fig. 4).
La diarrhée par malabsorption est secondaire à l’altération des
fonctions absorptives entérocytaires. La diminution de l’activité
des enzymes entérocytaires et notamment des disaccharidases
entraîne une maldigestion des sucres qui s’accumulent dans la
lumière intestinale dont le contenu devient hyperosmolaire et
conduit à une diarrhée osmotique. La composante sécrétoire est
liée à une augmentation de la sécrétion de chlore intestinal secon-
daire soit à une hypersécrétion au niveau des entérocytes des
cryptes, soit à une inhibition de l’absorption intestinale des enté-
rocytes des villosités par un mécanisme endotoxinique lié à NSP4
et à l’activation du système nerveux entérique. Une diarrhée
hydrique constitue le quatrième mécanisme par augmentation de
la perméabilité intestinale via l’ouverture des jonctions serrées.
Manifestations cliniques
Les rotavirus sont les principaux agents infectieux à l’origine
de GEV et de diarrhée avec déshydratation sévère chez le jeune
enfant. La période d’incubation est brève (moins de 48 h) et les
premiers symptômes apparaissent entre un et quatre jours après
l’exposition. L’excrétion du virus dans les selles est plus prolon-
gée, pouvant parfois précéder les signes cliniques et durer ensuite
jusqu’à dix jours après leur disparition [14] . Si les gastro-entérites
à rotavirus peuvent concerner toutes les tranches d’âge, elles
sont néanmoins plus fréquentes et souvent plus sévères chez les
enfants (6 mois à 2 ans). La présentation clinique la plus habituelle
est une diarrhée fécale parfois associée à des vomissements, des

4 EMC - Gastro-entérologie
 Gastro-entérite virale : épidémiologie et classification  9-001-B-77

ARN génomique (7,6 kb)

ORF1 ORF4 ORF3
5’ VPg 3’
ORF2

ARN Réinitiation
subgénomique ribosomale
Traduction 5’ VPg 3’

Polyprotéine
Facteur de virulence du
NS1/2 NS3 NS4 NS5 NS6 NS7 VP1 VP2 + VF1
MNV (16kDa)
Protéolyse Protéine Protéine mineure
N-term NTPase p22 VPg Pro Pol (RdRp)
(38 kDa) (39 kDa) (22 kDa) (14 kDa) (19 kDa) (57 kDa)
majeure de capside (22 kDa)
de capside
(57 kDa)
N S P1 P2 P1
Domaines

Interne Externe

90 dimères
Domaine P2 (VP1180)

Domaine P1

Domaine S
Terminaison-N

Figure 5. Organisation génomique et structure des norovirus (d’après [31] ). ARN : acide ribonucléique ; ORF : open reading frame ; MNV : murine norovirus ;
NTPase : nucléoside triphosphatase.

douleurs abdominales et une hyperthermie modérée [28] . Certaines
gastro-entérites peuvent rester asymptomatiques, notamment
chez le nouveau-né qui bénéficie d’une immunité passive acquise
par les anticorps maternels et l’allaitement [14] .
Calicivirus
Caractéristiques virologiques
Les calicivirus appartiennent à la famille des Caliciviridae, dont
les caractéristiques structurales sont proches de celles des rota-
virus [31] . Ces virus ne possèdent pas d’enveloppe, comportent
la même capside de forme icosaédrique mais sont en revanche
plus petits (27 à 35 nm). Leur génome est constitué d’un ARN
simple brin de polarité positive polyadénylé en 3 d’environ
7500 bases dont l’organisation est très variable en fonction des
cadres ouverts de lecture (open reading frame [ORF]) (Fig. 5).
ORF 1 code un précurseur de NSP (hélicase, protéase, polymé-
rase), ORF 2 code la protéine majeure de capside VP1, et ORF
3 code une protéine mineure VP2. Les calicivirus présentent
de grandes variabilités génétique et antigénique qui permettent
d’individualiser les norovirus (ou virus Norwalk) et les sapovirus.
Les mécanismes de cette variabilité génétique sont principalement
représentés par des phénomènes de recombinaison à l’origine de
nouveaux virus ou de nouveaux variants au sein d’un même géno-
type. Plus accessoirement, des accumulations de mutations et de
sélections de variants aboutissent à des dérives génétiques. Les
norovirus comportent ainsi cinq génogroupes dont trois corres-
pondent à des souches humaines (I, II et IV) et au sein desquels
se distinguent 26 génotypes (respectivement 8, 17 et 1 géno-
types pour les génogroupes I, II et IV) [32, 33] . Les sapovirus sont
divisés en cinq génogroupes dont quatre sont pathogènes pour
l’homme (I, II, IV et V, le génogroupe III infectant le porc)
et comportent huit génotypes. Un autre cadre ouvert ORF est
décrit pour les sapovirus, dont la fonction est encore impré-
cise et pourrait jouer un rôle dans l’induction de la synthèse
protéique [34] .
transitoire des graisses, du D-xylose et du lactose ainsi qu’une
altération des enzymes de la bordure en brosse [31] .
Manifestations cliniques
Toutes les tranches d’âges sont concernées, avec des épidé-
mies survenant le plus souvent en collectivités. L’incubation est
courte (15 à 50 h), variable en contexte épidémique ou non.
L’excrétion fécale des calicivirus est relativement prolongée, attei-
gnant jusqu’à 2 à 3 semaines en moyenne. Les symptômes
persistent 1 à 3 jours, dominés par les vomissements dans plus de
50 % des cas, d’où son appellation de winter vomiting disease ou gas-
tric flu. Ils peuvent être associés à une diarrhée fécale, des douleurs
abdominales et une hyperthermie modérée. Norovirus et sapovi-
rus ont la même présentation clinique, bien que les vomissements
semblent plus fréquents au cours des infections à norovirus [35] .
Astrovirus
Caractéristiques virologiques
Les astrovirus appartiennent à la famille des Astroviridae, dont
le nom est inspiré par une figure caractéristique en « étoile » à cinq
ou six branches en microscopie électronique. Deux genres ont été
récemment distingués : les mamastrovirus comprenant les astro-
virus pathogènes pour l’homme et les mammifères en général, et
les avastrovirus pathogènes chez les oiseaux [36] . Au sein du genre
mamastrovirus, 19 sérotypes ont été identifiés (initialement huit
sérotypes étaient connus, le I étant le plus fréquemment en cause
dans les gastro-entérites humaines), contre trois sérotypes pour les
avastrovirus. Ce sont tous des virus de petite taille (30 nm), non
enveloppés et comportant une capside icosaédrique. Leur génome
est de type ARN simple brin de polarité positive, comprenant 6800
à 7200 bases. Cet ARN contient trois cadres de lecture ouverts
codant chacun pour des éléments spécifiques du virion : ORF 1a
et 1b pour des NSP, ORF 2 pour VP90 qui après clivage forme la
protéine de capside.

Physiopathologie Physiopathologie
Les cellules cibles de l’infection par calicivirus sont les entéro- La physiopathologie des infections à astrovirus est moins bien
cytes matures de l’intestin grêle, principalement au sommet des connue. Le virus cible les entérocytes en provoquant des altéra-
villosités qui se raccourcissent et entraînent une malabsorption tions de leur épithélium principalement au sommet des villosités

EMC - Gastro-entérologie 5
9-001-B-77  Gastro-entérite virale : épidémiologie et classification
conduisant à une diarrhée osmotique, en sus de modifications
architecturales des jonctions serrées provoquant une augmenta-
tion de la perméabilité de la barrière intestinale [37, 38] .
Manifestations cliniques
La période d’incubation dure en moyenne quatre jours, au
décours de laquelle s’installent les symptômes usuels à savoir
diarrhée fécale parfois associée à des douleurs abdominales, des
vomissements et de la fièvre. À noter que les vomissements sont
moins fréquents que dans les infections à calicivirus et à rotavi-
rus. La phase symptomatique dure 1 à 4 jours et l’excrétion fécale
du virus plus de deux semaines après l’apparition des signes cli-
niques. La GEV à astrovirus est rare chez les adultes sains mais des
épidémies ont été décrites au sein des populations à risque que
sont les personnes âgées et les patients immunodéprimés [37, 39] .
Chez ces derniers, et notamment chez les enfants immunodépri-
més, des formes systémiques ont été décrites avec un tropisme
essentiellement neurologique (méningites et encéphalites).
Adénovirus
Caractéristiques virologiques
Les adénovirus appartiennent à la famille des Adenoviridae qui
comporte cinq genres dont celui des mastadenovirus incluant les
virus pathogènes pour l’homme et les mammifères, les quatre
autres genres étant les aviadénovirus, atadénovirus, siadénovi-
rus et ichtadénovirus [38, 40] . Deux systèmes de classification sont
connus : soit issus des anciennes méthodes diagnostiques par neu-
tralisation antigénique et hémagglutination (adénovirus 1 à 52),
soit par séquençage génomique (adénovirus 52 à 68). Sept séro-
genres humains (A à G) sont connus, chacun ayant un tropisme
spécifique : digestif (adénovirus A et F), respiratoire (B1, C et E),
rénal (B2) et oculaire (D). Ils regroupent 68 sérotypes dont les adé-
novirus 40/41 (sérogenre F) sont plus fréquemment en cause dans
les gastro-entérites humaines, plus rarement les adénovirus 31, 12
et 18 (genre A) et exceptionnellement les adénovirus 1, 2, 5 et 6
(genre C). À l’instar des virus précédemment décrits, ils sont non
enveloppés et présentent la même capside icosaédrique dont la
taille est en revanche plus grande (diamètre de 70 à 90 nm) et
est composée de 252 capsomères (240 hexons et 12 pentons). Le
génome est un acide désoxyribonucléique (ADN) bicaténaire de
26 à 48 000 paires de bases, associé à une protéine liée de façon
covalente à l’extrémité 5 . Il code une protéine non structurale
(cystéine protéase) et 11 protéines structurales parmi lesquelles
les protéines II, VI, VIII et IX forment les hexons (jouant un rôle
dans la stabilité et l’assemblage des virions) ; les protéines III et IIIa
forment les pentons (pénétration cellulaire) et la protéine IV qui
correspond à une fibre saillante vers l’extérieur (hémagglutinine
jouant un rôle dans la liaison aux récepteurs viraux).
Physiopathologie
Les mécanismes responsables de la diarrhée dans les gastro-
entérites à adénovirus sont globalement similaires à ceux de la
diarrhée des autres GEV précédemment décrites, à savoir une
atteinte préférentielle des entérocytes du sommet des villosi-
tés intestinales entraînant leur atrophie, compensée par une
hypertrophie des cryptes, aboutissant à une diarrhée par malab-
sorption [38] .
Manifestations cliniques
La période d’incubation est d’environ 4 à 5 jours avec une excré-
tion fécale de l’ordre de deux semaines [38, 40] . La diarrhée fécale est
au premier plan des signes cliniques pouvant durer jusqu’à huit
jours environ. Les vomissements apparaissent plus tardivement,
pendant moins de 48 heures la plupart du temps. S’y associent par-
fois une hyperthermie modérée et des signes respiratoires. La GEV
à adénovirus touche plus particulièrement les enfants de moins de
2 ans (bien qu’avant l’âge de 6 mois ils bénéficient d’une immu-
nité passive liée aux anticorps maternels), et, à l’inverse des autres
GEV, les épidémies n’ont pas de rythme saisonnier.
6 EMC - Gastro-entérologie
Autres virus
Si l’implication des quatre précédents virus dans les GEV est
avérée, il est beaucoup plus difficile de l’établir pour d’autres virus
plus rares que sont notamment les picornavirus, les coronavirus
et les picobirnavirus. En effet, ils présentent une excrétion fécale
prolongée y compris pour les infections à tropisme extradigestif
ou les infections asymptomatiques, rendant la causalité entre la
détection dans les selles des virus et la présence d’une GEV plus
délicate à établir. Par ailleurs, les co-infections ne sont pas rares,
compliquant de fait l’interprétation des analyses virologiques [41] .
Picornavirus
Les picornavirus appartiennent à la famille des Picornaviridae
(« pico » pour petit et « rna » pour ribonucleic acid) qui intègrent
les plus petits virus actuellement connus [42] . Leur capside icosa-
édrique n’excède pas 30 nm de diamètre. Dans cette très grande
famille, il est dorénavant distingué des virus détectés chez les ani-
maux et les humains que sont les picornavirus ou entérovirus
humains (poliovirus et entérovirus A, B, C et D), les parechovi-
rus, les hépatovirus (dont le chef de file est le virus de l’hépatite
A), les cardiovirus et les kobivirus, ainsi que des virus unique-
ment détectés chez les humains de type salivirus et cosavirus. Leur
génome est composé d’un ARN simple brin de polarité positive,
associé à une protéine (VPg) liée de façon covalente. Cet ARN
peut directement agir comme un ARN messager et devenir infec-
tieux pour les cellules cibles. Parmi les kobuvirus, le virus Aichi
est à part puisqu’il ne présente aucune communauté antigénique
avec les picornavirus et qu’il ressemble aux astrovirus en micro-
scopie électronique. Les picornavirus se multiplient au niveau de
la porte d’entrée (oto-rhino-laryngologique, respiratoire ou autre
muqueuse) et dans l’intestin grêle avec une excrétion importante
et prolongée dans les selles. Les entérovirus de type coxsachie B
et échovirus, et les parechovirus sont rarement en cause dans les
GEV de même que les virus Aichi. Dans deux études cas-témoins,
aucun lien n’était établi entre la présence de virus Aichi dans les
selles de patients diarrhéiques et la GEV du fait d’une très faible
prévalence estimée à 0,5 % [43] et 1,8 % [44] .
Coronavirus
Les virus de la famille des coronavirus ont comme particularité
d’être tous très différents morphologiquement sauf par leur « cou-
ronne » dont ils tirent leur nom et qui est en réalité l’extrémité
distale de l’enveloppe virale. Ce sont donc des virus enveloppés,
de taille et de forme variables. Leur génome, fait d’un ARN simple
brin de polarité positive de 27 à 33 000 paires de bases, code 3 à 4
protéines structurales et 3 à 10 NSP. Au sein des coronavirus, deux
sous-familles sont identifiées : les torovirus (120 à 140 nm) décrits
dans les diarrhées aiguës ou persistantes des enfants et dans des
épidémies nosocomiales [45] , et les coronavirus (80 à 220 nm) dont
le rôle pathogène est plus controversé [38, 46] .
Picobirnavirus
Ce sont des petits virus non enveloppés de petite taille (30 à
40 nm) avec toujours la même capside icosaédrique. Leur génome
est composé de deux segments d’ARN bicaténaire (d’où leur nom
de pico bi-RNA virus). Ils ont été décrits à plusieurs reprises dans
des cas de diarrhées d’enfants et d’adultes, immunodéprimés ou
non, mais leur grande diversité génétique retrouvée au sein de
mêmes épidémies ne plaide pas en faveur de leur causalité dans
les GEV [45, 47] .
 Conclusion
Les GEV constituent un problème de santé publique majeur à
l’échelle mondiale et sont responsables d’une lourde morbimor-
talité, en particulier dans les pays en voie de développement,
ainsi que d’un impact médico-économique sans frontière. Les
virus responsables des GEV, dominés par les rotavirus, les noro-
virus, les astrovirus et les adénovirus, hautement contagieux et
stables dans l’environnement, se transmettent aisément par voie
indirecte ou directe manuportée selon un mode féco-oral. Ces

modalités de transmission rendent compte de profils d’infections
épidémiques habituellement communautaires mais également
nosocomiales imposant une prévention basée avant tout sur des
mesures d’hygiène élémentaires. Le recours à une politique vacci-
nale antivirale, variable suivant les situations épidémiocliniques,
peut compléter l’arsenal des mesures préventives.
“ Points essentiels
• La diarrhée aiguë est la deuxième cause de mortalité
dans le monde et l’étiologie virale est la plus fréquente.
• Quatre principaux virus sont responsables des GEV :
rotavirus, calicivirus (norovirus), astrovirus et adénovirus.
• La transmission interhumaine des GEV est directe ou
indirecte, incluant le péril fécal.
• La période épidémique est hivernale dans les pays déve-
loppés, liée majoritairement aux norovirus.
• Des épidémies nosocomiales sont liées principalement
aux norovirus et aux rotavirus.
• La présence de virus dans les selles ne peut à elle seule
affirmer une GEV du fait de la fréquence des portages
asymptomatiques de virus.
• La résistance dans l’environnement des virus res-
ponsables des GEV valide des mesures préventives de
transmission et des programmes de vaccination adaptés
aux situations épidémiocliniques.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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Biomed Res Int 2014;2014:780752.

L. Gan, Interne des hôpitaux des Armées.

C. Matray, Chef de clinique des hôpitaux des Armées.
M. Desjardin, Praticien certifié des hôpitaux des Armées.
C. Bayama, Interne des hôpitaux des Armées.
P. Rey, Professeur agrégé du Val-de-Grâce, chef du service de pathologie digestive (phirey2@gmail.com).
Service de pathologie digestive, Hôpital d’instruction des Armées-Sainte-Anne, BCRM Toulon, BP 600, 83800 Toulon cedex 9, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Gan L, Matray C, Desjardin M, Bayama C, Rey P. Gastro-entérite virale : épidémiologie et classification.
EMC - Gastro-entérologie 2020;37(1):1-8 [Article 9-001-B-77].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

8 EMC - Gastro-entérologie
  9-001-B-79

Gastroentérite virale : diagnostic

et traitement
L. Gan, C. Matray, M. Desjardin, C. Bayama, P. Rey

Résumé : La gastroentérite virale (GEV) est un problème mondial de santé publique et représente un
coût médico-socio-économique important dans les pays en voie de développement. Le diagnostic est
clinique en période épidémique mais peut être précisé par des techniques d’identification virales telles que
la microscopie électronique, les tests de détection antigéniques ou la biologie moléculaire. L’évaluation
clinique initiale doit s’attacher à rechercher des signes de déshydratation, principale complication des
GEV. Les traitements sont symptomatiques, axés en premier lieu sur une hydratation par des solutés de
réhydratation orale, et plus rarement par une hydratation parentérale. L’indication des antidiarrhéiques
et des antiémétiques est plus limitée. La place des probiotiques est encore incertaine bien que leur usage ne
présente pas ou peu d’effets secondaires. Les mesures de prévention sont fondamentales et passent avant
tout par des mesures d’hygiène et la vaccination antirotavirus, qui n’est cependant pas recommandée
en France.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Gastroentérite virale ; Diagnostic ; Traitement ; Prévention

Plan
■ Introduction
■ Diagnostic
Diagnostic clinique
Diagnostic de gravité biologique et différentiel
Diagnostic virologique
■ Traitement
Réhydratation
Mesures diététiques
Traitements symptomatiques
Autres traitements
■ Prévention
Mesures d’hygiène
Vaccination
■ Conclusion
 Introduction
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) définit une diar-
rhée aiguë comme l’émission de plus de deux selles molles à
liquides par jour depuis moins de deux semaines [1] . Une exo-
nération trop fréquente pour l’individu ou un poids de selles
dépassant plus de 300 g par jour sont également des définitions
acceptées bien que peu utilisées en pratique clinique. Une diar-
rhée aiguë évolue en moyenne jusqu’à dix jours, durée plus ou
moins prolongée en fonction de son étiologie. Elle est le plus
souvent le symptôme d’une affection digestive d’origine infec-
tieuse avec une prédominance pour les étiologies virales, et plus
rarement celui d’une étiologie non infectieuse (toxique, aller-
gique, inflammatoire, etc.). Les gastroentérites virales (GEV) sont
donc une des premières causes de diarrhée aiguë, dont la gra-
vité est variable, fonction des zones épidémiques ou endémiques
où elles surviennent et du terrain sous-jacent (immunodéprimés,
enfants, personnes âgées, dénutris). Elles sont une des cibles des
programmes de lutte à l’échelle mondiale avec un objectif fixé
1 par l’OMS de mettre fin aux décès infantiles évitables secondaires
aux diarrhées et pneumonies d’ici 2025 [2] . Les GEV représentent
1 un problème de santé publique majeur en France, à raison de
1 21 millions de cas par an conduisant pour 3 millions de cas à
2 une consultation chez le médecin généraliste en période épidé-
2 mique hivernale [3] . Quatre virus principaux sont impliqués dans
3 les GEV : rotavirus, calicivirus (norovirus), astrovirus et adénovi-
4 rus.
4 L’objectif de cet article est de préciser les modalités du diagnostic
4 et la prise en charge thérapeutique active et préventive des GEV.
5 L’épidémiologie et la classification des virus responsables des GEV
6 sont détaillées dans une autre revue (9-001-B-77).
6
6
7  Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic positif de GEV est avant tout clinique. L’histoire
naturelle de la maladie et l’anamnèse peuvent aider à présa-
ger de l’origine virale d’une gastroentérite aiguë, voire parfois
à préciser le type de virus en cause. Sont ainsi en faveur d’une
étiologie virale l’installation rapide des symptômes après une
courte période d’incubation, une diarrhée aqueuse associée le
plus souvent à des vomissements et parfois à une hyperthermie
modérée, des douleurs abdominales, des céphalées et des myal-
gies, et une durée d’évolution habituellement courte n’excédant
pas quelques jours [4] . La présence de vomissements au premier
plan, parfois même sans diarrhée synchrone, est plutôt évocatrice
d’une gastroentérite à norovirus (ou virus Norwalk), communé-
ment appelée winter vomiting disease ou gastric flu [5, 6] . Dans une
étude prospective conduite aux États-Unis en 2012, la présenta-
tion clinique ne différait cependant pas significativement selon
l’étiologie virale ou bactérienne, les symptômes les plus fréquents
étant les nausées (93 %), la diarrhée (89 %), les vomissements

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 37 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(19)88662-5
9-001-B-79  Gastroentérite virale : diagnostic et traitement
(81 %) et les douleurs abdominales (76 %) [3, 7] . De façon plus
anecdotique et variable selon les études, 10 à 36 % des patients
présentaient des signes oto-rhino-laryngologiques et respiratoires
parmi lesquels figuraient une rhinorrhée, une toux et un mal de
gorge [3, 7] . L’examen clinique standard, peu spécifique, montre
une hyperthermie modérée (38,3 à 38,9 ◦ C) dans 50 % des cas et
une sensibilité diffuse à la palpation abdominale [8] .
L’examen clinique est surtout fondamental pour identifier les
formes graves et éliminer d’éventuels diagnostics différentiels. Les
formes graves sont rares, de prévalence variable en fonction des
études. Leur fréquence est cependant probablement sous-estimée,
car difficile à évaluer en l’absence d’une déclaration obligatoire.
Dans l’étude américaine précédemment citée, il était retrouvé
moins de 10 % de formes graves [7] . En France en 2008, les
infections intestinales toutes causes confondues ont occasionné
1317 décès, soit une mortalité de 3,4 pour 100 000, prédominante
chez les enfants et les personnes âgées [9] . La principale compli-
cation des GEV est la déshydratation dont la traduction clinique
combine une sensation de soif, une tachycardie, une hypotension,
une sécheresse des muqueuses, une perte pondérale et des troubles
de la vigilance en cas de déficit hydrique sévère. Ces formes
graves justifient une intervention médicale sans délai, voire une
hospitalisation. L’évaluation de la déshydratation peut être plus
délicate chez les enfants notamment en bas âge. Des scores plus
ou moins simples peuvent être utilisés. Le Clinical Dehydratation
Scale (CDS) évalue la déshydratation par la cotation (0 à 2 points)
de quatre items : état général, yeux, muqueuses et larmes [10] . Le
score de Vesikari modifié est plus axé sur la sévérité de la GEV (0 à
3 points pour les items suivants : durée en heures de la diarrhée,
nombre maximal de selles par jour, durée en heures des vomisse-
ments, nombre maximal de vomissements par jour, température
maximale, traitement entrepris et consultation programmée) [11] .
Un des moyens simples d’apprécier le degré de déshydratation
chez les enfants reste l’évaluation de la perte de poids récente
qui semble être fiable, bien que le poids préinfectieux soit rare-
ment disponible [12] . Les dernières recommandations des sociétés
européennes de gastroentérologie et d’infectiologie pédiatriques
s’accordent sur la nécessité de consulter si l’enfant est âgé de
moins de 2 mois (ou 6 mois) et en cas de comorbidités associées
(immunodépression, dénutrition, maladie inflammatoire chro-
nique de l’intestin, etc.), ou en cas de prolongation des signes
cliniques [13, 14] . Par ailleurs, plusieurs études ont rapporté des cas
de co-infections dans les GEV, responsables de formes plus sévères
et/ou prolongées [15, 16] .
Les diagnostics différentiels de GEV doivent notamment être
évoqués en cas de syndrome dysentérique avec de fortes dou-
leurs avant chaque selle, peu abondante, mêlée ou réduite à des
glaires et/ou du sang, du ténesme et des faux besoins, ou d’une
symptomatologie prolongée. Plusieurs éléments d’interrogatoire
doivent également être précisés, parmi lesquels les notions d’une
hospitalisation récente, d’une antibiothérapie dans les jours ou
semaines précédents, d’un voyage, ou de pratiques à risque accru
de transmission de maladies liées au péril fécal (incluant des pra-
tiques sexuelles anales ou oroanales). Les principaux diagnostics
différentiels des GEV sont les gastroentérites infectieuses bacté-
riennes (salmonellose, shigellose, campylobactériose, entérocolite
à Escherichia coli, infection à Clostridium difficile, yersiniose,
infection à vibrions, etc.) ou parasitaires (amibiase, cryptospo-
ridiose, cyclosporose, giardiase) ainsi que d’autres causes de
diarrhée non infectieuse (maladies inflammatoires chroniques
de l’intestin, colite ischémique, entérocolite médicamenteuse,
etc.) [17, 18] . L’évocation de ces diagnostics justifie la réalisation
d’examens complémentaires biologiques et/ou d’imagerie diges-
tive le cas échéant (Fig. 1).
Diagnostic de gravité biologique
et différentiel
Aucun examen biologique n’est recommandé en routine pour le
diagnostic d’une GEV. Le recours à des explorations biologiques
est en revanche licite en présence de signes de sévérité et pour
étayer un diagnostic différentiel si nécessaire. En cas de déshydra-
tation chez l’adulte, un ionogramme sanguin et une créatininémie
2 EMC - Gastro-entérologie
avec détermination de la clairance de la créatinine permettent de
rechercher des troubles ioniques et une insuffisance rénale aiguë
associés. Chez l’enfant, ces examens sont moins informatifs que le
dosage des bicarbonates sériques qui, lorsqu’ils sont normaux, tra-
duisent une déshydratation de moins de 5 % [13] . Les dosages des
protéines de l’inflammation telles que la protéine C réactive (CRP)
et la procalcitonine (PCT) n’ont pas fait leur preuve pour différen-
cier les GEV des gastroentérites bactériennes [14, 19] . Le diagnostic
microbiologique de certitude n’est pas non plus nécessaire en
pratique clinique courante pour affirmer une GEV. Une copro-
culture, la recherche de toxines A et B de Clostridium difficile et
un examen parasitologique des selles doivent en revanche être
réalisés en fonction des signes d’appel précédemment évoqués et
en cas de doute diagnostique pour éliminer les autres causes de
gastroentérites [18] .
Diagnostic virologique
Le recours au diagnostic virologique, bien que technique-
ment disponible, n’est pas obligatoire pour le diagnostic de
GEV qui est habituellement conforté par le contexte clinique.
Ses principales indications concernent, à l’échelon collectif,
la caractérisation d’une situation épidémiologique (épidémie,
contexte nosocomial, suivi de circulation de souches virales) et, à
l’échelon individuel, la confirmation d’un diagnostic étiologique
non cliniquement patent (atypies cliniques, durée prolongée,
immunodépression). Plusieurs techniques directes et indirectes
concourent à obtenir un diagnostic virologique (Tableau 1)
(Fig. 1). Les techniques directes sont les techniques de référence.
Elles permettent de détecter l’infection virale par la mise en
culture, d’identifier les virions ou des éléments les composant
par microscopie électronique, et de détecter des antigènes ou
des acides nucléiques. Les techniques indirectes reposent sur un
diagnostic sérologique et ne sont pas indiquées en pratique cli-
nique courante [20] . Le choix des techniques est adapté au type de
virus.
Pour les rotavirus, la microscopie électronique est la méthode
de référence puisqu’elle permet la mise en évidence rapide de leur
caractéristique morphologique en « roue » avec une spécificité de
100 % et une sensibilité de 80 à 90 %, sans pouvoir distinguer les
sérogroupes. Toutefois, cette méthode nécessite un certain niveau
d’expertise et l’utilisation d’un matériel coûteux. Les techniques
de détection antigénique par anticorps monoclonaux dirigés
contre la protéine de groupe VP6 sont les plus accessibles. Trois
méthodes sont possibles : les tests d’agglutination latex ne sont
plus recommandés en raison de leurs moindres sensibilité et spéci-
ficité ; les tests immunoenzymatiques par méthode enzyme-linked
immunosorbent assay (Elisa) bénéficient d’une sensibilité et d’une
spécificité de 95 % ; et les tests immunochromatographiques qui,
outre une sensibilité et une spécificité de 95 %, offrent l’avantage
d’un résultat très rapide (15 min) mais dont l’interprétation reste
subjective [20, 21] . Enfin, les techniques de biologie moléculaire sont
utilisées en premier lieu à visée épidémiologique, et reposent prin-
cipalement sur l’amplification génique par transcription inverse
(RT-PCR) qui permet de détecter le génome viral dans les selles et
de caractériser les génotypes [21] .
Pour les calicivirus, le diagnostic positif a longtemps reposé
sur les critères de Kaplan en période épidémique, critères
exclusivement cliniques et non biologiques (courte incubation,
symptômes à type de vomissement et/ou diarrhée avec signes
d’accompagnement, durée brève, fort taux d’attaque et examens
bactériologiques négatifs) [5] . Pour le diagnostic virologique d’une
infection à calicivirus, l’examen direct en microscopie électro-
nique est la méthode de référence mais présente, par opposition
aux rotavirus, une très faible sensibilité. L’isolement par culture
virale est impossible. Les techniques de détection antigénique
n’existent que pour les norovirus, manquent de sensibilité et de
spécificité, et ne sont donc pas recommandées [22] , bien que de
nouveaux anticorps testés semblent donner des résultats encou-
rageants [23, 24] . Les techniques de biologie moléculaire sont donc
les techniques de choix [5, 25] . La grande variabilité génomique des
calicivirus complique le choix des séquences à amplifier. Plusieurs
séquences semblent conservées au niveau de l’acide ribonucléique
(ARN) polymérase, faisant d’elles des cibles privilégiées pour la
 Gastroentérite virale : diagnostic et traitement  9-001-B-79

Suspicion de gastroentérite virale

Évaluation initiale
Terrain : âge, comorbidités, grossesse
Clinique : symptômes, durée, intensité Critères d’alerte
Gravité : déshydratation Diarrhée sanglante
Contexte particulier
Antibiothérapie, voyage, affection digestive, etc.
Diagnostic compatible Non Symptômes persistants

Oui
Diagnostic différentiel à envisager
Coproculture
Toxines de Clostridium difficile
Examens complémentaires Examen parasitologique des selles
Imagerie digestive

Diagnostic positif Microscopie électronique : tous virus mais non accessible partout
Diagnostic de gravité
Oui si intérêt Détection antigénique : rotavirus +++, astrovirus +++, adénovirus +++
Oui si forme sévère
épidémiologique Détection du génome viral (PCR, RT-PCR) : calicivirus +++, autres virus

Biologie
Ionogramme sérique
Clairance de la
créatinine

Figure 1. Arbre décisionnel. Démarche diagnostique d’une gastroentérite virale. PCR : polymerase chain reaction ; RT-PCR : reverse transcriptase-PCR.

Tableau 1.
Méthodes de diagnostic virologique des gastroentérites virales (modifié d’après [20] ).
Microscopie électronique Culture virale Détection antigénique Détection d’acides nucléiques
Virus détectés Nombreux Nombreux sauf calicivirus Nombreux Très nombreux y compris
nouveaux pathogènes
Délai de détection 24 heures 5 à 10 jours 30 minutes 2 à 6 heures
Niveau d’expertise Expert Expert Faible Expert
Sensibilité Bonne pour des Bonne Bonne (enfants ++) Très bonne
concentrations > 106 /ml de selles

RT-PCR [5] . Pour les norovirus, des techniques de PCR en temps
réel sont également disponibles, ciblant les régions open reading
frame (ORF) 1 et ORF 2 [26] .
Pour les astrovirus, la microscopie électronique est également la
technique de référence historique mais pose le même problème de
manque de sensibilité et la nécessité d’un haut niveau d’expertise
pour qualifier les résultats. La culture virale est également dif-
ficile et n’est pas réalisée en pratique courante. Les techniques
de détection antigéniques sont les plus utilisées (Elisa surtout) et
permettent aussi de déterminer les sérotypes des astrovirus. Les
techniques moléculaires sont également très développées, essen-
tiellement par RT-PCR, dont les résultats varient en fonction des
amorces choisies (ORF 2, région 3 non codante ou même ORF
1a) [27, 28] .
Pour les adénovirus, la technique de choix est la détec-
tion antigénique, plus ou moins précise pour l’identification
des sérotypes [29, 30] . Des techniques sont basées sur l’utilisation
d’un anticorps monoclonal ciblant un des épitopes d’un hexon
commun à tous les types d’adénovirus, ce qui permet de faire
un diagnostic de débrouillage, pouvant ensuite être affiné par
l’utilisation d’anticorps monoclonaux spécifiques en fonction des
types d’adénovirus recherchés. La culture virale est longue et
fastidieuse, encore plus difficile pour les adénovirus à tropisme
digestif. Les techniques de biologie moléculaire ont également
leur place.
L’avènement de tests de biologie moléculaire ciblant plu-
sieurs virus permet maintenant d’obtenir un screening rapide
des différents virus pouvant être responsables de gastroentérites
aiguës [31, 32] , parfois même combinés avec un screening bacté-
riologique et parasitologique [33] . L’identification d’un virus doit
cependant être toujours corrélée avec la clinique et la période épi-
démique, car elle ne suffit pas à affirmer à elle seule l’étiologie de
la gastroentérite en cause du fait en particulier d’une excrétion
fécale parfois prolongée qui peut faire errer le diagnostic.
 Traitement
Dans la plupart des cas, la GEV est rapidement et spontané-
ment résolutive. Les indications d’une hospitalisation sont rares
et les traitements symptomatiques peuvent être suffisants mais ne
sont pas obligatoires. Aucun régime n’a réellement fait la preuve
de son efficacité, chez les enfants comme chez les adultes. À
l’heure actuelle, aucun traitement antiviral spécifique n’existe. Les
mesures préventives, généralement simples et efficaces, sont fon-
damentales pour éviter la transmission interhumaine et endiguer
les épidémies.
En pratique, le traitement des GEV est en règle générale ambu-
latoire. Une prise en charge hospitalière peut être indiquée en
fonction du terrain du patient (âge, comorbidités, grossesse),
de la présence de signes de gravité (déshydratation sévère) ou
de symptômes présageant l’impossibilité d’une prise orale des
solutés de réhydratation ou des traitements si indiqués (vomisse-
ments incoercibles, iléus), et enfin en cas de présentation clinique

EMC - Gastro-entérologie 3
9-001-B-79  Gastroentérite virale : diagnostic et traitement
évocatrice d’une autre cause de gastroentérite (douleur abdomi-
nale majeure, syndrome dysentérique exacerbé, durée prolongée
supérieure à 7 j, etc.) [34, 35] .
Réhydratation
Le maintien d’un état d’hydratation normal est l’objectif prin-
cipal de la prise en charge thérapeutique des GEV. La voie orale
doit être privilégiée au maximum, ce d’autant que de nombreuses
études n’ont pas montré la supériorité de la voie parentérale qui
est de surcroît associée à un surrisque thrombotique estimé à
2,5 % [36] . Si la voie parentérale est rendue nécessaire pour le
traitement d’une déshydratation sévère, un retentissement bio-
logique ou une intolérance aux traitements per os, les solutés
de remplissage à pouvoir d’expansion faible de type cristalloïde
(sérum salé isotonique et Ringer Lactate) sont des options effi-
caces [13, 35, 37] . La voie orale est la voie de choix, chez les enfants
comme chez les adultes. Cette réhydratation se déroule en deux
phases : une première phase « d’attaque » qui vise à corriger les
pertes liquidiennes liées à la diarrhée et aux vomissements, puis
une seconde phase « d’entretien » qui vise à maintenir une nor-
movolémie par un équilibre entrées-sorties. Des algorithmes de
réhydratation sont proposés pour la prise en charge des GEV avec
quelques variations en fonction des différentes recommandations
des sociétés savantes. Un exemple de modalités de réhydratation
et d’alimentation en fonction du degré de déshydratation chez
l’enfant atteint de GEV est présenté dans la Figure 2. L’hydratation
entérale à l’aide d’une sonde nasogastrique peut être envisagée
en cas d’intolérance orale, avant la mise en place d’un proto-
cole parentéral, avec des débits usuels de 30 à 50 ml/kg en 3 à
6 heures ou sur 24 heures, mais nécessite une parfaite coopéra-
tion des équipes soignantes [14] . Des solutés de réhydratation orale
(SRO) sont disponibles sous formes commerciales prêtes à l’emploi
et sont intégrés dans la liste des médicaments essentiels éditée par
l’OMS. L’utilisation de SRO hypo-osmolaires (200 à 310 mOsm/l)
semble plus adaptée que celle des SRO standards lorsque les gas-
troentérites surviennent dans des pays industrialisés. Ces SRO
hypo-osmolaires permettent une diminution des vomissements
et du volume de la diarrhée, avec une diminution significative du
recours à la voie intraveineuse [38] . En France, la Haute Autorité de
santé (HAS) a publié un rapport sur les SRO en 2002, établi à partir
des recommandations de la Société européenne de gastroentérolo-
gie et de nutrition pédiatrique (ESPGHAN), de l’OMS et des Fonds
des nations unies pour l’enfance (Unicef), fixant la composition
des SRO avec des seuils précis de sodium, potassium et d’agents
alcalinisants, pour une osmolarité cible entre 200 et 270 mOsm/l
(Tableau 2) [39] . À défaut de disposer de solutés prêts à l’emploi, des
solutés de réhydratation « maison » peuvent être fabriqués chez
soi de façon simple avec des recettes simples qui peuvent différer
suivant le statut économique du pays et sous réserve d’un risque
d’erreur lors de la recomposition du soluté. Par exemple, dans les
pays industrialisés, le soluté peut être reconstitué en mélangeant
1 l d’eau avec une demi-cuillère à café de bicarbonate de sodium,
une demi-cuillère à café de sel et quatre cuillères à café de sucre,
et dans les pays en voie de développement, en mélangeant six
cuillères à café de sucre et une demi-cuillère à café de sel dans
750 ml d’eau [40, 41] .
Si la prise des SRO n’est pas possible, plusieurs études ont mon-
tré chez les enfants que la prise d’une autre boisson, pourvu qu’elle
ne soit pas trop sucrée, comme le jus de pomme dilué associé
aux « boissons préférées », diminue le taux d’échec du traite-
ment per os dans les pays industrialisés et ne modifie pas le taux
d’hospitalisation secondaire [42] . Les boissons sucrées doivent en
revanche être évitées car hyperosmolaires et risquant d’aggraver la
diarrhée osmotique, comme par exemple le Coca-Cola® pourtant
fermement ancré dans les pratiques populaires en cas de gas-
troentérite. Chez l’adulte, boissons sportives et bouillons peuvent
suffire en cas de déshydratation légère, mais les SRO semblent plus
efficaces en cas de déshydratation plus importante [43] .
Mesures diététiques
De nombreux régimes sont conseillés en cas de GEV, de type
banana, rice, apple sauce, toast (BRAT), sans résidus, sans produits
4 EMC - Gastro-entérologie
laitiers, etc., sans qu’aucun n’ait fait preuve de son efficacité [44, 45] .
Le bon sens fait finalement préconiser une alimentation adaptée
à la tolérance digestive. Chez les enfants déshydratés, la réalimen-
tation précoce est de règle, parfois précédée d’une réhydratation
exclusive première durant quelques heures [13] .
Traitements symptomatiques
Le recours aux traitements symptomatiques, antidiarrhéiques
et/ou anti-émétiques, fait débat et n’est le plus souvent pas recom-
mandé. En effet, leurs effets secondaires et leur coût en dissuadent
l’utilisation, d’autant plus que les GEV évoluent généralement sur
une courte durée.
Plusieurs traitements antidiarrhéiques, dont les mécanismes
d’action sont différents, sont disponibles sur le marché : lopéra-
mide, racécadotril et diosmectite. Le lopéramide est un agoniste
opioïde qui se lie au niveau des récepteurs périphériques,
notamment digestifs, et combine un effet antisécrétoire et anti-
péristaltique. Il est contre-indiqué chez les enfants de moins de
2 ans et est déconseillé chez les adultes de plus de 65 ans car
plus à risque de favoriser un iléus iatrogène. De façon générale,
le recours au lopéramide n’est pas recommandé dans le traite-
ment de la diarrhée liée aux GEV [13, 34, 37] . Le racécadotril est
un inhibiteur d’enképhalinases produisant un effet antisécrétoire
digestif. Son efficacité a été démontrée dans une méta-analyse
publiée en 2011 qui évaluait l’efficacité des SRO et du racécado-
tril versus SRO et placebo dans la gastroentérite [46] . La proportion
de patients guéris était plus élevée dans les groupes racécadotril
que dans le groupe placebo (hazard ratio [HR] = 2,04, inter-
valle de confiance [IC] à 95 % [1,85–2,32], p < 0,001). Chez les
patients hospitalisés, le rapport de la production moyenne de
selles par le racécadotril versus placebo était de 0,59 (p < 0,001).
Pour les malades ambulatoires, le rapport du nombre moyen de
selles diarrhéiques par le racécadotril versus placebo était de 0,63
(p < 0,001). Le racécadotril peut donc être envisagé dans le cadre
de la prise en charge des GEV, d’autant plus qu’il n’engendre
pas ou peu d’effets secondaires [14, 47] . La diosmectite est un
silicilate d’aluminium et de magnésium qui agit comme une bar-
rière de protection (pansement) pour la muqueuse digestive. Un
essai contrôlé randomisé multicentrique a confirmé son effica-
cité chez les adultes et une bonne tolérance [48] . En intention
de traiter, le délai médian de récupération était de 53,8 heures
[3,7–167,3] avec la diosmectite (n = 166) contre 69,0 heures
(2,2–165,2) sous placebo (n = 163 ; p = 0,029). L’efficacité était
également affirmée chez les enfants [49] . Les données de plu-
sieurs études poolées dans ce travail montraient une production
moyenne de selles chez les enfants de 94,5 ± 74,4 g/kg de poids
corporel dans le groupe diosmectite versus 104,1 ± 94,2 g/kg dans
le groupe placebo (p = 0,002), avec une évolution écourtée de la
diarrhée.
Les traitements anti-émétiques sont contestés car coûteux et
pourvoyeurs de nombreux effets secondaires alors que les vomis-
sements des GEV sont le plus souvent transitoires et brefs.
Toutefois, les vomissements incoercibles peuvent conduire à une
hospitalisation et faire préférer temporairement une réhydrata-
tion parentérale. L’efficacité des anti-émétiques les plus anciens
comme la dompéridone et le métoclopramide (dérivés de neu-
roleptiques) ou même la dexaméthasone (corticoïde) n’a pas été
établie [14, 50] alors que l’administration précoce d’ondansétron
semble prometteuse. L’ondansétron appartient à la famille des
antagonistes sélectifs de récepteurs 5HT3 de la sérotonine qui
inhibent le réflexe émétique au niveau central et périphérique.
Plusieurs études ont démontré une amélioration significative
et rapide des vomissements, un moindre taux d’hospitalisation
secondaire et de recours à des traitements par voie parentérale, et
peu d’effets secondaires au premier rang desquels se situent des
céphalées, des bouffées de chaleur et une constipation [14, 50–53] .
Son coût est néanmoins conséquent et doit être mis en balance
avec le service médical rendu. Ainsi, une étude coût/efficacité
menée aux États-Unis et au Canada a montré que l’administration
d’ondansétron aux urgences pourrait faire économiser plus de
60 millions de dollars américains par an en évitant plus de
7000 hospitalisations et presque 30 000 poses de voies veineuses
pour hydratation parentérale [48] . L’ondansétron, indiqué pour les
 Gastroentérite virale : diagnostic et traitement  9-001-B-79

Figure 2. Arbre décisionnel. Modalités de réhydratation et d’alimentation en fonction du degré de déshydratation chez l’enfant atteint de gastroentérite
virale (d’après [21] ).

Tableau 2.
Recommandations pour la composition des solutés de réhydratation orale selon la Haute Autorité de santé (HAS) en 2002 (modifié d’après [39] ).
Sodium Na 50–60 mmol/l Soit 2,6 g de sel (NaCl)/l
Potassium K 20–25 mmol/l Soit 1,5 g de chlorure de potassium (KCl)/l
Présence d’un seul agent alcalinisant
Citrates C6 H5 O7 8–12 mmol/l Soit 2,9 g de citrate de sodium déshydraté (C6 H5 Na 3 O7 2 H2 O)/l
Bicarbonates HCO3 24–36 mmol/l Soit 3 g de bicarbonate de sodium (NaHCO3 )/l
Glucides Soit 13,5 g de glucose anhydre (C6 H12 O6 )/l
Osmolarité 200–270 mOsm/l

nausées et vomissements induits par les traitements cytotoxiques
et en postopératoire, n’a cependant pas d’autorisation de mise sur
le marché (AMM) dans cette indication en France.
Autres traitements
L’intérêt d’une supplémentation en zinc a été essentiellement
abordé dans la population pédiatrique. Le déficit en zinc est fré-
quent dans les pays en voie de développement et est aggravé par la
diarrhée qui augmente les pertes digestives de cet oligoélément. Sa
carence est responsable de symptômes parfois plus sévères et pro-
longés. Les recommandations de l’OMS et de l’Unicef préconisent
une supplémentation en zinc à la dose de 20 mg par jour pendant
10 à 14 jours en cas de diarrhée aiguë ou 10 mg par jour pour les
enfants de moins de 6 mois. Cette supplémentation est associée à
une diminution de la durée de la diarrhée et à une moindre sévé-
rité, principalement chez les enfants de plus de 6 mois [54, 55] . Dans
les pays industrialisés, la carence en zinc étant moins fréquente, le
bénéfice d’une supplémentation systématique dans les gastroen-
térites n’est pas établi [56] . La supplémentation en zinc n’a pas été
étudiée chez l’adulte et ne fait pas partie des recommandations
actuelles dans la prise en charge des GEV.
Les probiotiques suscitent beaucoup d’intérêt mais leur méca-
nisme d’action est encore relativement mal connu. Ils pourraient
avoir une action de modulation sur la réponse immune de
l’hôte ou interagir directement avec les micro-organismes patho-
gènes [57] . Les probiotiques ont fait l’objet de nombreux essais
cliniques depuis plusieurs années, sans montrer d’efficacité versus

EMC - Gastro-entérologie 5
9-001-B-79  Gastroentérite virale : diagnostic et traitement
placebo. Récemment, un essai prospectif randomisé a comparé le
Lactobacillus rhamnosus GG au placebo chez des enfants âgés de
3 mois à 4 ans ayant consulté aux urgences pour une gastroen-
térite. Après cinq jours de traitement, aucune différence n’a été
observée entre les deux groupes en termes de sévérité, de durée ou
d’intensité des symptômes, d’absentéisme et de contage [58] . Un
second essai multicentrique a comparé l’utilisation du L. rham-
nosus associé au Lactobacillus helveticus versus placebo chez
827 enfants au Canada, avec les mêmes résultats [59] . Certaines
études montrent en revanche une efficacité statistiquement signi-
ficative avec une réduction des symptômes après un jour [60] . Les
rares effets secondaires conduisent à une prescription fréquente de
probiotiques malgré la littérature et des recommandations parfois
discordantes. L’efficacité des probiotiques est souche- et dose-
dépendante, avec des études mettant en exergue l’efficacité de
L. rhamnosus et de Saccharomyces boulardii, principalement pour
les GEV à rotavirus [14, 61, 62] . Si les probiotiques peuvent être uti-
lisés sans être formellement indiqués dans les pays développés,
leur utilisation n’est cependant pas recommandée dans les pays
en voie de développement.
Le sous-salicylate de bismuth est un dérivé de l’acide salicylique
qui possède une action anti-inflammatoire et antimicrobienne
potentielle. Son utilisation très ancienne depuis les années 1900
a été essentiellement évaluée dans les pays en voie de développe-
ment où ses bienfaits ont été confirmés. Cependant, le manque de
données récentes et notamment le manque d’information quant
à la potentielle survenue d’un syndrome de Reye conduisent à
ne pas recommander son utilisation en pratique. Par ailleurs, plu-
sieurs effets secondaires sont à signaler dont la coloration noire de
la langue et des hémorragies digestives. Ainsi, l’utilisation du sous-
salicylate de bismuth n’est pas recommandée dans le traitement
symptomatique des GEV [63] .
Le nitazoxanide est un acétate de N-salicylamide dérivé des
nitro-imidazolés et partage avec eux de nombreuses caractéris-
tiques. Il possède un spectre antibactérien large, notamment anti-
anaérobie, mais également antiparasitaire contre les helminthes
et les protozoaires [64] . Plus récemment, son spectre d’action a
été élargi à de très nombreux virus, y compris les rotavirus [65] .
Plusieurs essais cliniques randomisés ont montré une diminu-
tion significative de la durée des symptômes après trois jours de
traitement par nitazoxanide, avec une bonne tolérance [66–68] . Ce
traitement n’est cependant disponible en France pour les GEV que
dans le cadre d’une autorisation temporaire d’utilisation (ATU)
nominative uniquement pour les infections à norovirus.
 Prévention
Mesures d’hygiène
Le mode de transmission orofécale des virus conditionne
les mesures de prévention qui reposent essentiellement sur de
simples mesures d’hygiène. Ces mesures sont d’autant plus impor-
tantes que les virus en cause dans les GEV sont le plus souvent
non enveloppés et très résistants dans les milieux extérieurs. Les
mains constituent le vecteur le plus important de la transmission
interhumaine, même si le lien de causalité est en réalité relative-
ment difficile à prouver dans des essais expérimentaux. La mise
en défaut des techniques d’identification virales et l’impossibilité
d’exclure d’autres vecteurs de transmission constituent en effet
des facteurs limitants. De la même façon, la contamination de sur-
faces ayant été en contact avec des mains souillées peut elle-même
être à l’origine de transmissions secondaires indirectes [69] . Plu-
sieurs études ont montré que des mesures simples comme le lavage
des mains à l’eau et au savon permettaient de réduire le risque de
survenue d’une diarrhée aiguë de 42 à 44 % en moyenne [70, 71] .
L’OMS a publié des recommandations précises sur l’hygiène des
mains en centre de soins, préconisant un lavage des mains à l’eau
et au savon en présence de mains visiblement souillées ou de
solutions hydroalcooliques, solutions cependant moins efficaces
contre les norovirus [72] . La désinfection des surfaces potentiel-
lement contaminées doit également être régulièrement réalisée,
notamment en collectivité où le risque de transmission secondaire
est majoré. Malgré toutes les précautions, il existe un très grand
6 EMC - Gastro-entérologie
nombre de gastroentérites asymptomatiques avec une excrétion
de virus non détectée dont il est difficile de reconnaître la pathogé-
nicité et surtout le potentiel infectant, et sur lequel aucune action
de prévention n’est possible. En cas de GEV chez les enfants en
bas âge non encore continents, il est recommandé aux parents
de se laver les mains au savon après chaque changement de
couche ou en cas de contact avec des vomissures, et de ne pas
changer les couches sur les surfaces servant également à la cui-
sine [70, 73] . L’enfant peut retourner en collectivité après un délai
de 48 heures à partir de la dernière selle liquide ou du dernier
vomissement [74, 75] . De façon pragmatique, les activités en pis-
cine sont à éviter en cas de diarrhée et les recommandations
de l’Académie américaine de pédiatrie ou du consensus Natio-
nal Institute for Health and Care Excellence (NICE) s’accordent
à dire qu’une éviction de bains en piscine pendant 1 à 2 semaines
après l’épisode digestif est souhaitable, surtout pour les enfants
incomplètement continents [76, 77] . En cas de prise en charge de
GEV en milieu hospitalier, il est possible de regrouper dans une
même chambre les patients présentant des symptômes similaires
ou, en cas d’identification, une infection au même virus patho-
gène [78] . Un rapport du groupe de travail sur la GEV des services
de laboratoire de santé publique en Angleterre a émis les recom-
mandations suivantes pour les épidémies nosocomiales : limiter
au maximum les effectifs soignants, précautions entériques avec
port de gants non stériles et d’un tablier, lavage des mains à
l’eau et au savon après chaque retrait de gants, exclusion de
tout personnel symptomatique jusqu’à 48 heures après la dispa-
rition des signes cliniques, fermeture du service (pas de nouvelles
admissions) jusqu’à 72 heures après le dernier cas et les derniers
symptômes, éviter les transferts de patients, limiter les visites et
insister sur les mesures d’isolement auprès des visiteurs, nettoyer
rapidement les vomissures, nettoyage rapproché du service et des
surfaces à risque (toilettes, salle de bain) et nettoyage complet à
l’eau et au savon des chambres avant réouverture [79] .
Vaccination
Les vaccinations contre les virus responsables de GEV concer-
nent principalement le rotavirus et le norovirus.
Rotavirus
Les dernières recommandations de l’OMS stipulent que les
vaccins antirotavirus devraient être intégrés dans tous les pro-
grammes nationaux de vaccination et considérés prioritaires, en
particulier dans les pays ayant des taux de mortalité par gastroen-
térite à rotavirus élevés. Cette vaccination antirotavirus devrait
s’intégrer dans une stratégie globale de lutte contre les affections
diarrhéiques [80] .
Deux vaccins sont actuellement disponibles en France et dans
le monde : le Rotarix® qui est un vaccin monovalent humain et le
RotaTeq® qui est un vaccin pentavalent réassorti bovin-humain.
Ces vaccins sont administrés par voie orale selon un schéma à
deux doses pour le Rotarix® et trois doses pour le RotaTeq® : pre-
mière dose à 6 semaines de vie mais possible jusqu’à 12 semaines,
deuxième dose quatre semaines après la première et troisième
dose pour le RotaTeq® , quatre semaines plus tard. Les données
sur l’efficacité de cette vaccination ne manquent pas, estimée à
70 % dans la prévention de la survenue d’un épisode infectieux
lors de la première année de vaccination et 80 % pour les infec-
tions sévères et les hospitalisations [81] . Cette efficacité pourrait
persister 2 à 3 ans après la vaccination d’après les données d’une
étude finlandaise [82] . Malgré tout, la vaccination antirotavirus
soulève plusieurs interrogations. En 2010, des séquences d’acide
désoxyribonucléique de circovirus porcins ont été mises en évi-
dence dans les vaccins antirotavirus, cependant, le circovirus ne
semble pas être pathogène pour l’homme. Le Comité consultatif
mondial de la sécurité vaccinale a finalement conclu à l’innocuité
du vaccin antirotavirus avec un rapport bénéfice-risque en faveur
de la vaccination [83] . D’autre part, plusieurs études ont montré
un surrisque d’invagination intestinale aiguë (IIA) postvaccinale,
majoré au cours de la première semaine après la vaccination
avec un risque ratio entre 5,4 et 5,5 selon le vaccin. Le risque
d’IIA diminue après la seconde administration [84] . Ce risque d’IIA

avait déjà motivé le retrait du marché d’une première généra-
tion de vaccin, le RotaShield® , et avait été pris en compte dans
le design des essais cliniques conduits pour les vaccins Rotarix®
et RotaTeq® . Cependant, aucun surrisque d’IIA n’avait été mis
en évidence dans les essais de phase III menés dans le monde
et qui ont inclus des effectifs importants. Les cas d’IIA ont été
signalés après la mise sur le marché, avec un surrisque estimé
à 1–6 cas pour 100 000 enfants [85, 86] . Le vaccin antirotavirus
est contre-indiqué en cas d’antécédent de réaction allergique lors
d’une précédente administration et en cas de déficit immunitaire
sévère. Des précautions d’emploi sont émises en cas d’antécédent
d’IIA ou de malformation intestinale, en cas d’affection gastro-
intestinale chronique ou de maladie aiguë sévère. La vaccination
doit être différée en cas de gastroentérite en cours ou en cas
d’hyperthermie [80] .
Les recommandations concernant la vaccination antirotavi-
rus sont établies en fonction du contexte épidémio-économique.
Dans les pays industrialisés, où l’accès aux soins est aisé, le
rotavirus sévit par épidémies hivernales. Les pays en voie de
développement, confrontés à un fond d’endémie permanente sur
lequel se greffent des épisodes épidémiques, concentrent 90 %
des décès dus au rotavirus et connaissent des accès aux soins plus
contraints. D’après une méta-analyse publiée en 2012, l’efficacité
®
des vaccins Rotarix et RotaTeq® serait meilleure dans les pays à
plus faible taux de mortalité que dans les pays à fort taux de léta-
lité, incluant les pays en voie de développement [81] . Cependant,
cette moindre efficacité relative n’est pas synonyme de moins
bonne rentabilité puisque l’incidence et la sévérité des rotaviroses
y sont plus fréquentes [87] .
En France, le poids médicoéconomique des épidémies de GEV à
rotavirus est moindre que dans les pays en voie de développement.
La recommandation d’une vaccination antirotavirus de 2013 à
2015 n’a pas ensuite été reconduite après avis du Haut Conseil
pour la santé publique qui estimait le service médical rendu insuf-
fisant et le risque d’IIA trop important, d’autant que certaines IIA
ont évolué défavorablement et parfois conduit à des décès [88] .
Norovirus
La mise au point d’un vaccin antinorovirus est plus compliquée
que pour le rotavirus. En effet, la culture virale des calicivirus étant
“ Points essentiels
• Le diagnostic des GEV est avant tout clinique en période
épidémique.
• Le recours au diagnostic microbiologique (détection
antigénique, biologie moléculaire, microscopie électro-
nique) est en pratique utilisé à visée épidémiologique.
• La recherche d’une déshydratation conditionne les
modalités de la prise en charge thérapeutique.
• La réhydratation par voie orale est la pierre angulaire
du traitement symptomatique, la voie intraveineuse étant
réservée aux échecs de la réhydratation orale et aux situa-
tions clinicobiologiques graves.
• Parmi les traitements antidiarrhéiques, cependant non
indispensables, le racécadotril et la diosmectite sont les
plus éprouvés.
• Parmi les anti-émétiques, l’ondansétron est celui dont le
bénéfice-risque est le plus probant.
• L’utilisation des probiotiques, sans être déconseillée,
n’est en pratique pas recommandée.
• Les mesures d’hygiène simples au premier rang des-
quelles se placent le lavage des mains à l’eau et au savon et
l’isolement entérique, sont les plus efficaces pour prévenir
la dissémination des GEV.
• Les indications de la vaccination répondent à des poli-
tiques vaccinales nationales.
EMC - Gastro-entérologie
Gastroentérite virale : diagnostic et traitement  9-001-B-79
impossible, il faut avoir recours à la synthèse de petites particules
appelées virus-like-particles (VLP). Par ailleurs, la très grande varia-
bilité génétique des calicivirus est un frein au développement d’un
vaccin car les séquences conservées sont rares entre les différents
génotypes. Cependant, le génotype II.4 est le plus souvent incri-
miné dans les GEV à norovirus (70 % environ). Plusieurs vaccins
sont à l’étude : un vaccin bivalent pour les génotypes I et II par voie
injectable et un vaccin monovalent pour le génotype I par voie
orale [89] . Un essai de phase I a montré des résultats encourageants
après vaccination par des VLP bivalentes [90] .
 Conclusion
Les GEV sont un problème de santé publique à l’échelle
mondiale qui justifie la mise en place de stratégies de lutte essen-
tiellement ciblées sur les pays en voie de développement où son
impact médico-socio-économique est nettement plus lourd. Le
diagnostic est clinique en période épidémique mais des moyens
diagnostiques existent, principalement à visée épidémiologique.
Le traitement est symptomatique, basé en premier lieu sur la réhy-
dratation au moyen des SRO. La prévention repose sur des mesures
d’hygiène simples et sur des stratégies de vaccination lorsque
celles-ci sont disponibles et validées par les politiques de santé
nationales.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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Information Informations Auto- Cas
au patient supplémentaires évaluations clinique
9
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Tuberculose abdominale
I. Diallo, T. Omar Soko, A. Rajack Ndiaye, F. Klotz

Résumé : La tuberculose est une maladie microbienne, contagieuse, due au complexe Mycobacterium
tuberculosis. L’atteinte abdominale, qui est au troisième rang des tuberculoses extrapulmonaires après
les localisations ganglionnaire et pleurale, est polymorphe. Elle peut toucher le péritoine, le tube digestif,
les ganglions et les organes pleins abdominaux. Elle s’observe à tous les âges mais prédomine entre
15 et 40 ans. Les facteurs favorisants sont le VIH (virus de l’immunodéficience humaine), le diabète, la
transplantation d’organe, l’immunodépression d’origine iatrogène, l’alcoolisme, la toxicomanie, la pau-
vreté. La transmission se fait par voie hématogène, exogène, endogène, lymphatique ou par contiguïté.
La tuberculose intestinale comprend quatre formes : ulcéreuse, hypertrophique, ulcérohypertrophique et
fibreuse, avec des manifestations variables en fonction de la localisation. La tuberculose péritonéale est
souvent à type d’ascite fébrile avec altération de l’état général. La tuberculose hépatique est plutôt de
découverte anatomopathologique, l’atteinte splénique se manifeste par une pancytopénie tandis que
la localisation pancréatique simule une tumeur de la glande. Le diagnostic repose classiquement sur la
mise en évidence de M. tuberculosis ou d’un granulome épithélio-giganto-cellulaire avec une nécrose
caséeuse sur les prélèvements ou sur l’isolement du germe à la culture. Le dosage de l’adénosine désa-
minase dans le liquide d’ascite et les nouvelles technologies de biologie moléculaire peuvent faciliter le
diagnostic. Le traitement est médical, codifié, associatif et conservateur. Il dure six mois et repose sur
une quadrithérapie pendant deux mois (rifampicine, isoniazide, pyrazinamide, éthambutol), suivie d’une
bithérapie pendant quatre mois (rifampicine, isoniazide). Des germes multirésistants ou ultrarésistants
sont de plus en plus rapportés, d’où l’importance d’une bonne observance thérapeutique. Le traitement
endoscopique ou chirurgical est réservé aux complications et aux séquelles.
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Mots-clés : Tuberculose ; Péritoine ; Tube digestif ; Foie ; Pancréas ; Rate

Plan ■ Tuberculose des organes pleins abdominaux 7

Tuberculose hépatique 7
■ Introduction 1 Tuberculose splénique 8
Tuberculose pancréatique 8
■ Épidémiologie 2
■ Diagnostic 8
■ Physiopathologie 2 Biologie non spécifique 8
■ Anatomie pathologique 2 Histologie 9
■ Tuberculose péritonéale 3 Culture 9
Manifestations cliniques 3 Apport des nouveaux tests diagnostiques dans la tuberculose
Imagerie de la tuberculose péritonéale 3 abdominale 9
Étude du liquide d’ascite 4 ■ Traitement 9
Dosage de l’adénosine désaminase dans le liquide d’ascite 4 Principes de base et règles générales du traitement médical 9
Place de la biopsie péritonéale percutanée 4 Traitement chirurgical et endoscopique 10
Place de la laparoscopie 4 Évolution et surveillance 10
Diagnostic différentiel de la tuberculose péritonéale 5 Prévention 10
■ Tuberculose du tube digestif 5 ■ Conclusion 10
Œsophage 5
Estomac 5
Duodénum 6
Intestin grêle 6  Introduction
Localisation iléocæcale 6
Tuberculose colorectale 6 La tuberculose se définit comme une maladie microbienne,
Diagnostic de la tuberculose du tractus digestif 7 contagieuse, due à une infection par Mycobacterium tuberculosis,

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 37 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(19)92375-3
9-060-A-10  Tuberculose abdominale

également appelé bacille de Koch. Décrite depuis plusieurs siècles,
elle demeure un véritable problème de santé publique, même si
l’Organisation mondiale de la santé (OMS) rapporte une baisse de
la mortalité liée à cette maladie [1] . La localisation pulmonaire est
la plus fréquente (environ 70 % des cas), mais la tuberculose peut
intéresser tous les organes. La première description d’une pro-
bable localisation intestinale de la tuberculose a été faite en 1643,
lorsque l’autopsie de Louis XIII trouvait une lésion ulcérée intes-
tinale associée à une large caverne au niveau pulmonaire [2] . La
tuberculose abdominale peut être associée à une tuberculose pul-
monaire ou survenir seule en dehors de ce contexte. Elle comporte
plusieurs entités : l’atteinte péritonéale, celle du tractus gastro-
intestinal, l’atteinte des viscères pleins (foie, pancréas et rate) et la
localisation ganglionnaire. Elle est caractérisée par une diversité
clinique et paraclinique, pouvant simuler de nombreuses affec-
tions, et seul un degré de suspicion élevé en fonction du contexte
peut guider vers le diagnostic. Sont traitées ici uniquement les
trois premières entités.
Rathi et al. en Inde, la séroprévalence du VIH était significati-
vement plus élevée chez les patients présentant une tuberculose
abdominale que chez ceux ayant une localisation pulmonaire uni-
quement (16,6 % versus 6,9 %) [10] . Cependant, il existe des séries
de tuberculose abdominale rapportant des taux très faibles, voire
nuls, de séropositivité au VIH. Dans une série de 233 patients
atteints de tuberculose abdominale au Pakistan, aucun cas de VIH
n’a été noté [11] et, au Sénégal, seul un patient sur 61 était séro-
positif [12] . La consommation d’alcool est également un facteur
favorisant. L’incidence de la tuberculose en cas de transplanta-
tion d’organe, du fait des agents immonosuppresseurs utilisés, est
de 0,35 à 2,3 % [6] . La dialyse péritonéale favoriserait également la
survenue d’une tuberculose abdominale, notamment péritonéale.
Dans une série de 790 patients dialysés, 14 patients ont développé
une tuberculose péritonéale [13] .
Au cours de la tuberculose abdominale, la localisation périto-
néale est la plus fréquente, touchant environ 58 % des patients,
et la tuberculose intestinale environ 40 % des cas [14] .

 Épidémiologie  Physiopathologie
La tuberculose est une maladie contagieuse, endémoépidé-
La tuberculose constitue une véritable pandémie. Selon l’OMS,
mique à transmission essentiellement interhumaine due au
10,4 millions de cas de tuberculose ont été rapportés en 2016, avec
complexe M. tuberculosis, incluant Mycobacterium tuberculosis
0,4 million de co-infections VIH (virus de l’immunodéficience
hominis, Mycobacterium bovis, Mycobacterium africanum et Myco-
humaine)/tuberculose, et 1,7 million de décès, dont plus de 95 %
bacterium avium. Au cours de la tuberculose abdominale,
dans les pays à revenus faibles ou intermédiaires [1] . Cependant,
l’insémination peut se faire par plusieurs voies :
l’incidence a globalement diminué depuis 2000, d’environ 1,5 %
• la voie hématogène : c’est le mode de contamination le plus
par an, enregistrant une baisse de 18 % entre 2000 et 2016 [3] .
fréquent à partir de n’importe quel foyer primitif. Elle est à
Ainsi, le taux d’incidence mondiale de la tuberculose décroît len-
l’origine des localisations dans les différents organes abdomi-
tement avec 133 cas pour 100 000 personnes en 2017, après avoir
naux et le péritoine ;
atteint un record de 142 pour 100 000 en 2004 [4] . En revanche,
• la voie endogène : elle est secondaire à la déglutition de cra-
la tuberculose multirésistante demeure un problème de santé
chats bacillifères provenant des voies aériennes supérieures,
publique et une menace pour la sécurité sanitaire. L’OMS estime
chez un patient ayant une tuberculose pulmonaire active. La
à 600 000 le nombre de nouveaux cas présentant une résistance
couche muqueuse est ainsi directement infectée avec la for-
à la rifampicine, dont 490 000 sont des cas de tuberculose mul-
mation de tubercules épithéloïdes dans le tissu lymphoïde de
tirésistante, soit une incidence de 7,4 pour 100 000 habitants [1] .
la sous-muqueuse. Une ulcération de la muqueuse sus-jascente
Mettre un terme à l’épidémie de tuberculose d’ici à 2030 fait partie
apparaît au bout de deux à quatre semaines, du fait de la nécrose
des cibles de santé indiquées dans les objectifs de développement
caséeuse. Elle peut ensuite pénétrer dans les couches plus pro-
durable adoptés en 2015.
fondes, atteindre les ganglions lymphatiques adjacents et le
La tuberculose abdominale est le plus souvent associée à une
péritoine [15] . Rarement, ces bacilles peuvent pénétrer dans la
localisation pulmonaire et sa fréquence est liée à la sévérité de
circulation porte ou dans l’artère hépatique et contaminer les
celle-ci, allant de 1 à 25 % selon que l’atteinte est minime, modérée
organes solides comme le foie, le pancréas et la rate ;
ou sévère. L’autopsie des patients atteints de tuberculose pulmo-
• la voie exogène : elle est caractérisée par une contamination
naire trouvait 55 à 90 % de localisation intestinale avant l’ère
par absorption directe de produits laitiers infectés par M. bovis.
des antituberculeux [2] . Actuellement, la prévalence de la tubercu-
Elle est devenue rare du fait de l’amélioration des conditions
lose abdominale est variable en fonction des zones géographiques
d’hygiène ;
et des conditions socioéconomiques. En effet, dans une série de
• la voie lymphatique : elle entraîne une atteinte abdominale par
2219 tuberculoses extrapulmonaires en Inde, la localisation abdo-
voie rétrograde à partir des ganglions mésentériques. La rup-
minale venait en troisième position avec 11 % des cas, derrière les
ture d’une adénopathie est également source de tuberculose
formes ganglionnaire et pleurale [5] , alors qu’elle n’était que de
péritonéale ;
1,6 % dans une série japonaise et de 4,2 % au Canada [6] .
• la contamination par contiguïté : elle assure une propagation
La tuberculose abdominale peut être observée à tous les âges
directe vers le péritoine à partir de foyers adjacents infectés, tels
de la vie. Cependant elle est plus fréquente chez le sujet adulte
que les trompes de Fallope ou les annexes, ou à partir d’un abcès
jeune entre 15 et 40 ans. Dans une série de 256 cas de tubercu-
du psoas secondaire à une spondylodiscite tuberculeuse [15] ;
lose abdominale en Tanzanie, 53,5 % des patients avaient moins
• à partir de la bile : à partir des granulomes tuberculeux du foie,
de 30 ans [7] . La prévalence selon le sexe est identique chez les
les germes peuvent passer au niveau du tube digestif et entraîner
hommes et les femmes [3] , mais des études au Népal et en France
une tuberculose intestinale.
rapportent une discrète prédominance féminine au cours de la
Au cours de la tuberculose gastro-intestinale, la région iléocæ-
tuberculose extrapulmonaire [8, 9] , et dans les séries indiennes et
cale est la plus fréquemment atteinte avec 64 % des cas, du fait
tanzanienne les hommes étaient prédominants [2, 3, 7] .
d’une stase à ce niveau, de l’augmentation de l’absorption des élec-
Les facteurs favorisant la survenue d’une tuberculose abdo-
trolytes, d’un ralentissement de l’activité de la digestion et d’une
minale sont le VIH, le diabète, la transplantation d’organe,
abondance en tissu lymphoïde [2] .
l’immunodépression d’origine iatrogène, l’alcoolisme, la toxico-
manie et la pauvreté. En effet, avec l’avènement du VIH/sida
(syndrome d’immunodéficience acquise), on a constaté une résur-
gence de la tuberculose. La tuberculose constitue une cause  Anatomie pathologique
importante de décès chez les patients vivant avec le VIH (PVVIH),
atteignant un tiers des décès en Afrique et dans le Sud-Est asia- La présentation sur le plan anatomopathologique diffère selon
tique. Le risque de développer une tuberculose lorsqu’on est la localisation. Ainsi, au cours de la tuberculose gastro-intestinale,
porteur du VIH est multiplié par 30, ce qui augmente le risque quatre formes macroscopiques sont décrites [2, 16] :
de développer une tuberculose abdominale [6] . Cette localisation • la forme ulcéreuse : il s’agit de pertes de substances uniques ou
est plus fréquente et plus sévère chez les PVVIH. Dans l’étude de multiples, peu profondes, atteignant rarement la musculeuse,

2 EMC - Gastro-entérologie

séparées par des zones de muqueuse saine, à contours irréguliers
et à bords décollés, et dont le fond présente un aspect purulent
avec des grumeaux caséeux. Ces ulcérations correspondent à
des lésions assez récentes et évolutives. Ces ulcères ont parfois
un aspect annulaire typique de la tuberculose. Une sténose des
artérioles est également observée, contribuant à une ischémie
intervenant dans la survenue de l’ulcère ;
• la forme hypertrophique : elle traduit une inflammation chro-
nique réalisant un aspect pseudotumoral. Elle est le plus
souvent observée au niveau de la région cæcale et iléocæ-
cale, ou au niveau du tube digestif haut. Elle est secondaire à
l’hyperplasie scléreuse ou sclérolipomateuse ;
• la forme ulcérohypertrophique : elle associe les deux formes
décrites précédemment ;
• la forme sténosante : rencontrée surtout sur l’intestin grêle, les
sténoses sont en général annulaires et peu étendues. Elles sont
la conséquence de la sclérose réactionnelle tuberculeuse.
La tuberculose péritonéale peut se présenter sous trois formes :
une forme ascitique, une forme enkystée et une forme fibroadhé-
sive [3] . Le péritoine est le siège de nodules blanc-jaunâtre. Il
est épaissi, et hyperhémié, perdant son aspect brillant. Le grand
omentum est également épaissi. Au niveau des organes pleins,
l’atteinte est micronodulaire, nodulaire ou abcédée.
 Tuberculose péritonéale
La tuberculose péritonéale est la forme abdominale la plus
fréquente. Elle représente 1 à 6,1 % des tuberculoses extrapul-
monaires [14] et environ 50 % des localisations abdominales. Il
s’agit de la première étiologie des ascites dans les pays en voie
de développement. Dans l’étude dakaroise publiée par Fall [12] ,
la tuberculose péritonéale représentait 0,1 % des hospitalisations
dans les services médicaux et 2,4 % de l’ensemble des cas de
tuberculose recensés dans la même période. Elle est plus rare
en Europe où elle s’observe surtout chez les immunodéprimés
et dans les communautés d’immigrés. Chez le cirrhotique, une
tuberculose doit être systématiquement recherchée devant une
ascite exsudative lymphocytaire. La tuberculose péritonéale est
souvent secondaire à une rupture d’un ganglion mésentérique,
mais peut aussi survenir par contamination intestinale ou géni-
tale. La maladie est souvent rapportée chez des sujets jeunes entre
35 et 45 ans [17] . La prédominance féminine est observée dans la
plupart des études africaines [18] . Dans les pays occidentaux, la pré-
dominance masculine serait liée au fort contingent de travailleurs
immigrés, pour lesquels la tuberculose péritonéale serait plus fré-
quente que dans la population autochtone [19] . Il existe un lien
étroit entre la tuberculose péritonéale et l’infection au VIH [19–21] .
Le taux de séropositivité le plus élevé (79 %) est rapporté par Sawa-
dogo au Burkina Faso [20] . Cependant, en France, Thoreau a mis
en évidence 14,8 % de séropositivité pour le VIH dans sa série [19]
et, au Sénégal, il n’y avait qu’un seul patient séropositif dans la
série de Fall [12] . Une consommation d’alcool avec une hépatopa-
thie alcoolique peut être retrouvée chez 62 % des patients dans les
pays occidentaux [22] , alors que dans les pays en développement
elle n’est présente que dans moins de 13 % des cas [17] .
Manifestations cliniques
La tuberculose péritonéale peut se manifester suivant trois
formes : une forme productive avec une ascite d’abondance
variable, une forme dite fibroadhésive ou sèche avec un épais-
sissement péritonéal associé à des granulations et des adhérences,
et une forme tumorale réalisant des masses associées à une ascite
cloisonnée [14] . La douleur abdominale et la fièvre sont rapportées
respectivement dans 31 à 94 % des cas et 45 à 100 % des cas [17, 23] .
Elles sont associées à d’autres signes généraux à type d’anorexie
non sélective, d’amaigrissement. Une diarrhée peut être présente
dans 4,7 à 20 % des cas [14, 17] . L’examen physique met en évidence
une ascite dans 73 à 100 % des cas [2, 17, 23] . Elle est volontiers de
moyenne abondance et plus rarement de faible voire de grande
abondance. Dans la méta-analyse de Sanai, 5 à 13 % des patients
EMC - Gastro-entérologie
Tuberculose abdominale  9-060-A-10
*
*
*
Figure 1. Épaississement trilamellaire du grand omentum à
l’échographie (astérisques) (cliché du Docteur A. Mbengue, Hôpital
principal de Dakar).
avaient un abdomen distendu « blindé » sans ascite entrant dans
le cadre du type « sec », fibroadhésif [17] .
D’autres formes cliniques peuvent être révélatrices. C’est le
cas de la forme pseudochirurgicale qui peut simuler parfaite-
ment une péritonite aiguë, un syndrome appendiculaire, une
occlusion intestinale ou un tableau clinique de cholécystite. Les
formes dites pseudotumorales sont caractérisées par la présence
à l’examen physique de masses abdominales d’allure nodulaire
souvent témoins de granulations péritonéales volumineuses ou
d’agglutination des anses. Enfin, il existe les formes paucisympto-
matiques ou asymptomatiques qui sont plus rares. Le diagnostic
de tuberculose péritonéale n’est pas toujours aisé car il existe des
signes cliniques souvent insidieux et trompeurs. Il doit donc être
évoqué devant toute ascite isolée, fébrile ou non.
Imagerie de la tuberculose péritonéale
La radiographie standard de l’abdomen sans préparation n’est
pas déterminante. Elle met éventuellement en évidence un aspect
distendu de l’abdomen. La radiographie du thorax de face peut
montrer des lésions compatibles avec une tuberculose pulmo-
naire, ce qui renforce le diagnostic.
L’échographie abdominale a l’avantage de la pratique facile et
du caractère non invasif. Elle retrouve plusieurs signes qui peuvent
s’associer de façon variable. Elle trouve une ascite dans 30 à 100 %
des cas [23] , libre ou cloisonnée, parfois de faible abondance non
détectée par la clinique. De multiples brins de fibrine peuvent
également être trouvés par l’échographie, avec des septa dans
30 à 100 % des cas [24] . Un épaississement péritonéal régulier ou
irrégulier, d’aspect trilamellaire parfois (Fig. 1), associé à des micro-
nodules de moins de 5 mm mieux visualisés en cas d’ascite, ou à
des « gâteaux péritonéaux », est très évocateur de tuberculose péri-
tonéale [24] . Peuvent aussi s’y associer un épaississement omental,
des adhérences et des adénopathies assez suggestives même si ces
images ne sont pas spécifiques de la tuberculose [24] . Elle permet
d’exclure une hépatopathie chronique sous-jacente, ou une autre
pathologie maligne évidente abdominale ou pelvienne. Elle per-
met également de réaliser, dans certains cas, des biopsies guidées
à l’aiguille fine.
Le scanner abdominal montre un liquide d’ascite de densité
variable, reflétant la richesse en protéines et en cellules du fluide,
associé ou non à un épaississement péritonéal régulier dans la
majorité des cas (76 %). L’atteinte mésentérique est fréquente et
peut être mise en évidence au scanner dans les stades précoces de
la maladie dans 98 % des cas, sous forme d’une atteinte légère à
type de stries, d’œdème ou d’épaississement de la graisse ou sous
forme d’une atteinte diffuse plus intense à type d’infiltration des
feuillets mésentériques [25] . Elle peut noter parfois de gros nodules
donnant un aspect en « gâteau » et des adhérences. Le scanner
peut trouver également un épaississement omental diffus dans
3
9-060-A-10  Tuberculose abdominale
A B
80 % des cas (Fig. 2) et un enchevêtrement des anses intesti-
nales donnant un aspect de masse [25] . L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) abdominale, comparée au scanner, n’apporte
pas d’argument supplémentaire dans le diagnostic de la tubercu-
lose péritonéale.
Étude du liquide d’ascite
La ponction du liquide d’ascite ramène un liquide jaune citrin.
Son analyse peut apporter des éléments d’orientation importants
et doit être réalisée de manière systématique. La numération
des éléments nucléés dans le liquide d’ascite trouve un taux de
globules blancs entre 400 et 4000/mm3 , à prédominance lym-
phocytaire. Un taux élevé de neutrophiles peut être retrouvé à un
stade précoce de la maladie [2] . Le taux de protides est supérieur à
30 g/l et le gradient d’albumine inférieur à 11 g/l. Le dosage du lac-
tate déshydrogénase dans le liquide d’ascite peut être d’un apport
diagnostique important. C’est un test sensible pour un taux supé-
rieur à 90 UI/l, mais sa faible spécificité (14 %) limite l’intérêt de
son utilisation en pratique courante [17, 19] . Ainsi, il faut penser à la
tuberculose devant toute ascite lymphocytaire exsudative, surtout
en milieu tropical.
La recherche du bacille de Koch dans le liquide d’ascite à
l’examen direct est très souvent décevante, sa sensibilité étant
évaluée entre 0 et 6 % [26] . La culture sur milieu spécifique a
une meilleure sensibilité avec un taux de positivité pouvant
atteindre 35 % [23] et une rentabilité pouvant être augmentée
par la culture d’une importante quantité de liquide. Cependant,
la culture nécessite, avec les méthodes traditionnelles, des délais
allant de quatre à huit semaines, ce qui retarde le diagnostic [17] .
L’utilisation du système de radiométrie BACTECTM a permis de
réduire ce délai à deux semaines.
Dosage de l’adénosine désaminase
dans le liquide d’ascite
L’adénosine désaminase (ADA) est une enzyme qui dégrade
la purine et catalyse la désamination de l’adénosine de manière
irréversible en inosine, et celle de la déoxyadénosine en déoxyi-
nosine avec libération de l’ammoniaque dans le milieu. Elle est
largement retrouvée dans les lymphocytes T, les monocytes et les
macrophages activés lors d’un processus d’immunité à médiation
cellulaire. Son augmentation est liée à la stimulation des lympho-
cytes T par M. tuberculosis.
Il s’agit d’un test non invasif et peu coûteux, qui pourrait
être une alternative aux examens diagnostiques invasifs particu-
lièrement dans les pays à forte endémicité [19, 27] . La mesure de
l’activité de l’adénosine désaminase dans le liquide d’ascite a une
bonne valeur diagnostique. Dans deux méta-analyses incluant
respectivement 16 études et 1574 personnes, et 17 études et
1797 personnes, l’aire sous la courbe ROC (receiver operating charac-
4 EMC - Gastro-entérologie
Figure 2. Épaississement péritonéal régulier (A,
flèches), et infiltrations nodulaires péritonéales
(B, flèches) (clichés du Docteur A. Mbengue,
Hôpital principal de Dakar).
teristic) pour le diagnostic de tuberculose péritonéale était de 0,98
et 0,976, avec une sensibilité identique de 93 %, et une spécificité
de 96 % et de 94 % [28, 29] .
La valeur seuil utilisée pour le diagnostic de tuberculose péri-
tonéale est variable selon les études. Une valeur de 30 UI/l est
généralement admise comme seuil de positivité. En effet, lorsque
l’activité de l’ADA est supérieure ou égale à 30 UI/l, la sensibilité
varie entre 83 et 100 % et la spécificité entre 92 et 100 % [2, 27] .
Chez les patients ayant une cirrhose associée, une valeur seuil de
27 UI/l est très discriminante avec une sensibilité de 100 % et une
spécificité de 93,3 % [30] . En revanche, en cas de co-infection avec
le VIH, le taux d’ADA perd toute sa valeur car il peut être normal
même en cas de tuberculose péritonéale avérée, du fait de la faible
réponse immunitaire.
Place de la biopsie péritonéale percutanée
La biopsie péritonéale percutanée est une méthode peu inva-
sive, sûre et peu coûteuse, réalisée avec une anesthésie locale,
pouvant être particulièrement utile dans les pays à ressources limi-
tées. Avec le développement de l’imagerie, le repérage des lésions
péritonéales est devenu plus facile et permet de réaliser des biop-
sies percutanées ciblées pouvant être d’un grand apport pour le
diagnostic de la tuberculose péritonéale. Cette exploration, facile
à réaliser, permet d’éviter le recours à la laparoscopie avec ses pos-
sibilités de complications. Il s’agit d’un examen performant pour
le diagnostic des lésions péritonéales avec une sensibilité de 92
à 99 % et une spécificité de 86 à 100 % [31] . Dans une série de
19 patients, Vardareli rapporte un diagnostic de tuberculose péri-
tonéale chez 18 patients (95 %) à partir de biopsies péritonéales
percutanées guidées par l’échographie chez 11 patients, et par le
scanner chez huit patients, sans complication notée [32] .
Une variante de cette biopsie est l’utilisation de
l’échoendoscopie. Elle est déjà utilisée pour la biopsie-aspiration
de ganglions médiastinaux ou abdominaux, et peut être utile en
cas de tuberculose. Kocaman a rapporté le cas de trois patients
ayant une suspicion de tuberculose péritonéale et dont le diagnos-
tic a été posé grâce à une biopsie-aspiration à l’aiguille fine sous
échoendoscopie par voie transgastrique [33] . Elle peut également
être utile chez le patient ayant une cirrhose décompensée chez
lequel une biopsie percutanée ne peut être réalisée. Daswani
rapporte le cas de cinq patients présentant une cirrhose décom-
pensée et un épaississement péritonéal à l’imagerie, chez qui la
biopsie péritonéale sous échoendoscopie a permis de trouver
un granulome tuberculoïde dans tous les cas avec présence de
bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) chez deux patients [34] .
Place de la laparoscopie (Fig. 3)
La laparoscopie est la méthode diagnostique la plus efficace de la
tuberculose péritonéale. Elle est actuellement réalisée par cœlio-
chirurgie dans les centres équipés. La cœlioscopie avec biopsie

A B
permet de poser le diagnostic de tuberculose péritonéale dans 85
à 90 % des cas [23] . Elle permet de mettre en évidence trois types
de lésions : un épaississement péritonéal associé à des granula-
tions qui sont typiques, surélevées, de tailles uniformes, en « tête
d’épingle », ou en « grain de mil », blanchâtres, translucides et
entourées d’un halo inflammatoire, et à une ascite dans 61 %
des cas, un épaississement péritonéal avec des adhérences et une
ascite dans 21 % des cas, et un aspect fibroadhésif avec un péri-
toine très épaissi avec des nodules jaunâtres et des adhérences
donnant un aspect de « fromage » [35] . Selon une méta-analyse de
11 études regroupant 402 patients, la sensibilité diagnostique de
la laparoscopie au cours de la tuberculose péritonéale est de 93 %
et la spécificité de 98 % [17] . L’aspect laparoscopique seul permet
de poser le diagnostic dans 95 % des cas [2] . Des complications
à type d’infection, de perforation ou d’hémorragie sont possibles
mais rares (moins de 3 %), nécessitant souvent une conversion en
laparatomie.
Cette laparoscopie permet de faire une ponction du liquide
d’ascite, mais également la réalisation des biopsies de granulations
péritonéales pour un examen anatomopathologique qui met en
évidence les granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires avec
une nécrose caséeuse centrale pathognomonique de la tubercu-
lose. Elle permet également d’inspecter la cavité abdominale, de
voir le foie et la rate, et d’effectuer éventuellement une biopsie.
Diagnostic différentiel de la tuberculose
péritonéale
Il doit se faire avec les autres causes d’ascite, notamment inflam-
matoire, mais surtout avec la carcinose péritonéale. Le tableau
clinique dans le contexte de zone d’endémie facilite l’orientation
diagnostique. L’ascite dans la carcinose péritonéale est souvent
sérohématique, avec parfois des cellules néoplasiques au frottis.
La recherche de l’ADA est négative. Sur le scanner, le signe le plus
discriminatif est l’épaississement péritonéal qui est lisse et régulier
dans la tuberculose abdominale, et irrégulier et nodulaire en cas
de carcinose [36] . D’autres éléments tels que la présence de fibrine
dans l’ascite, le type d’anomalie épiploïque (épaississement sous
forme de tache versus forme nodulaire ou à type de « gâteau »), la
taille des ganglions et leur localisation (< 1 cm et de localisation
péripancréatique dans la péritonite tuberculeuse ; ≥ 1 cm et des
anomalies des contours hépatique ou splénique, plus fréquem-
ment visualisées dans la carcinomatose péritonéale) peuvent être
significatifs pour faire la différence entre tuberculose et carcinose
péritonéale [37] .
 Tuberculose du tube digestif
L’atteinte intestinale est au deuxième rang en termes de fré-
quence de la tuberculose digestive. Celle-ci peut être isolée
ou associée à une localisation pulmonaire. Actuellement, on
estime que 20 % des patients immunocompétents présentant
une tuberculose intestinale primitive ont également une atteinte
pulmonaire en évolution ; à l’inverse, un quart des patients
présentant une tuberculose pulmonaire aurait également une
tuberculose digestive [38] . La tuberculose intestinale s’observe de
EMC - Gastro-entérologie
Tuberculose abdominale  9-060-A-10
Figure 3. Adhérences (A) et nodules périto-
néaux (B) à la cœlioscopie (clichés du Docteur
I. Sall, Hôpital principal de Dakar).
façon égale dans les deux sexes et à tous les âges de la vie. Sa
présentation est protéiforme.
Le diagnostic d’une tuberculose gastro-intestinale constitue
un véritable challenge. En effet, les signes cliniques sont sou-
vent vagues et non spécifiques, et dépendent de la localisation.
Cette tuberculose peut être révélée par une complication à
type d’hémorragie, de perforation ou de sténose, ou peut être
totalement asymptomatique. L’absence de spécificité des signes
cliniques justifie le recours aux examens, en particulier radiolo-
giques et endoscopiques, pour asseoir le diagnostic et faire un
bilan lésionnel initial avant un traitement antibacillaire.
Œsophage
Décrite pour la première fois au cours d’une autopsie par
Denonvilliers en 1837, la tuberculose œsophagienne est rare,
représentant 0,2 à 1 % des tuberculoses abdominales [6, 15, 16] . Elle
est souvent secondaire à une extension directe médiastinale ou
pulmonaire, avec comme siège préférentiel le tiers moyen dans
62,5 % des cas [6] . Plusieurs facteurs contribuent à cette rareté. Les
mouvements péristaltiques entraînant une vidange du contenu
de l’œsophage vers l’estomac, la présence de mucus et de salive
tapissant la muqueuse et son épithélium squameux sont autant
de facteurs qui protègent cet organe [39] .
Sur le plan clinique, une dysphagie ou une odynophagie sont
les symptômes les plus fréquents survenant dans 85 à 100 %
des cas, suivies d’une douleur rétrosternale, en plus des signes
d’imprégnation tuberculeuse. La survenue d’une toux au moment
des repas doit faire suspecter une fistule œsotrachéale ou œso-
phagomédiastinale présente dans 13 à 50 % des cas [40, 41] . Une
hématémèse isolée ou associée aux autres signes est également
rapportée [42, 43] .
Sur le plan endoscopique, la lésion est le plus souvent une ulcé-
ration sténosante ou non, et parfois une lésion bourgeonnante.
L’échoendoscopie peut être très utile en cas de tuberculose œso-
phagienne, permettant d’explorer la paroi en profondeur et le
médiastin, et de guider des biopsies à l’aiguille fine. Cependant, il
existe un risque de fistule médiastinoœsophagienne [6] .
Le transit baryté œsogastrique peut retrouver un aspect en
niche ou une compression extrinsèque par une adénopathie, ou
une fistulisation au niveau du médiastin ou d’une bronche. Le
scanner thoracique montre un épaississement de la paroi œsopha-
gienne mais permet aussi d’étudier les structures adjacentes, ce qui
oriente le diagnostic. Dans une série de 23 patients présentant
une tuberculose œsophagienne, la radiographie du thorax était
anormale chez 15 patients avec des lésions à type d’adénopathies
hilaires ou médiastinales, une miliaire pulmonaire, une pleurésie.
Le scanner thoracique montrait en plus des adénopathies médias-
tinales dans 14 cas sur 15, avec un centre hypodense évocateur de
tuberculose dans 12 cas, et un épaississement de la paroi œsopha-
gienne dans cinq cas [40] .
Estomac
La tuberculose gastrique est habituellement associée à une
tuberculose pulmonaire ou survient lors d’une immunodépres-
sion profonde. La localisation gastrique isolée est relativement
5
9-060-A-10  Tuberculose abdominale
rare (0,4 à 2 % des cas de tuberculose abdominale [15] ), du fait
de l’acidité au niveau de l’estomac, de la pauvreté en tissus lym-
phoïdes et de la rapidité de la vidange gastrique [2] .
Les signes cliniques ne sont pas spécifiques et se résument le plus
souvent en un inconfort digestif associé à un amaigrissement et à
une fièvre. Les autres signes cliniques rapportés sont une douleur
épigastrique d’allure ulcéreuse, une hématémèse ou des signes de
sténose. Dans une série indienne, 61 % des patients présentait
une sténose antropylorique et 26 % une hémorragie digestive [44] .
La perforation est rare. L’examen clinique trouve exceptionnelle-
ment une masse épigastrique. En endoscopie, les lésions sont le
plus souvent localisées au niveau de la région antropylorique. Il
s’agit de lésions ulcérées uniques ou multiples, superficielles, sans
atteinte de la musculeuse, siégeant le plus souvent au niveau de la
petite courbure gastrique, ou d’une lésion bourgeonnante entraî-
nant une sténose digestive. L’échoendoscopie est un excellent
examen pour caractériser la lésion et guider une biopsie- aspira-
tion.
Le scanner abdominal peut montrer un épaississement de la
paroi gastrique associé à des adénopathies satellites [6] . Le diag-
nostic différentiel se fait avec un adénocarcinome gastrique, un
lymphome ou une tumeur stromale.
Duodénum
À l’image de la localisation gastrique, la tuberculose duodé-
nale primitive isolée est rare. Elle représente 2 à 2,5 % des
tuberculoses abdominales [15] . Dans une série de 805 patients
atteints de tuberculose gastro-intestinale, Nagi et al. rapportaient
32 cas de localisation duodénale (4 %) [45] . Le troisième duodé-
num est le site le plus fréquemment atteint. L’origine peut être
extrinsèque à partir de ganglions abdominaux, intrinsèque ou les
deux. La symptomatologie clinique est dominée par les signes
d’obstruction et la dyspepsie. Dans deux séries indiennes de 32 et
30 cas, 84,3 % et 73 % des patients avaient un syndrome obstruc-
tif haut, et 15,6 % et 27 % une dyspepsie [2] . Les autres signes sont
rares en rapport avec une hématémèse, une perforation, une fistu-
lisation ou un ictère par compression de la voie biliaire principale.
L’endoscopie digestive trouve une lésion ulcéreuse, bourgeon-
nante ou ulcérobourgeonnante. Celle-ci peut se compliquer de
fistule ou de sténose. Le scanner abdominal montre un rétrécis-
sement de la lumière, un épaississement pariétal du duodénum
et des adénopathies satellites pouvant être compressives. Le diag-
nostic différentiel se fait avec une lésion tumorale ou un ulcère
peptique.
Intestin grêle
L’intestin grêle est une localisation fréquente de la tuberculose
abdominale. L’iléon est trois fois plus fréquemment atteint que le
jéjunum du fait de la région iléocæcale mais une atteinte isolée de
l’iléon est retrouvée dans un tiers des cas [6] . Les manifestations cli-
niques sont vagues et liées le plus souvent aux complications. La
sténose est la complication la plus fréquente, trouvée dans 44 %
des cas [46] . Elle est souvent multiple avec trois régions ou plus
atteintes dans 28 % des cas [6] . L’examen trouve un abdomen dis-
tendu avec des signes d’hyperpéristaltisme. La perforation est la
deuxième complication la plus fréquente. Elle survient dans 25
à 32 % des cas, avec une mortalité proche de 30 % [6] . Il faut y
penser surtout chez un patient ayant une tuberculose pulmonaire
qui présente brutalement un tableau de douleur abdominale aiguë
ou des signes de péritonite. Une hémorragie digestive massive par
saignement des ulcérations est exceptionnelle. La malabsorption
et la fistulisation sont rares. Dans deux séries indiennes totalisant
283 cas de tuberculose intestinale confirmée, seul un patient avait
présenté une fistule [47, 48] .
Le transit baryté de l’intestin grêle montre des ulcères et un
épaississement de la paroi, et parfois des sténoses courtes circon-
férentielles. Le scanner abdominal, ou, mieux, l’entéroscanner,
montre une atteinte focale, multifocale ou segmentaire sous
forme d’épaississement pariétal concentrique symétrique ou asy-
métrique, avec un rehaussement homogène discret à modéré avec
ou sans rétrécissement de la lumière intestinale [49, 50] . L’absence
6 EMC - Gastro-entérologie
de rehaussement témoigne d’une fibrose cicatricielle ancienne [49] .
L’atteinte multifocale est la plus fréquente. Dans une série de
265 patients présentant une tuberculose du grêle, dont 174 sans
atteinte de la valvule iléocæcale, la lésion la plus fréquente était la
présence de rétrécissement dans 62,7 % des cas, qui étaient courts,
concentriques et réguliers, uniques ou multiples, prédominant
dans le jéjunum [51] . Les autres signes radiologiques étaient des
adhérences (21,8 %), des ulcérations (9,1 %) et un épaississement
diffus des parois (6,4 %) [51] .
L’entéro-IRM est un examen actuellement très performant. Elle
peut montrer un épaississement pariétal dans environ 60 % des
cas, parfois circonférentiel et régulier, prédominant au niveau
de l’iléon dans 91 % des cas, avec des adénopathies dans 89 %
des cas [52] . La vidéocapsule endoscopique après vérification de
l’absence de sténose peut être utile pour faire le diagnostic diffé-
rentiel entre une tuberculose du grêle et une maladie de Crohn, en
montrant une atteinte plus fréquente de la valvule iléocæcale, des
ulcères du grêle plus vastes et d’aspect aphtoïde [53] . Le diagnostic
histologique est possible par la chirurgie avec résection grêlique.
Localisation iléocæcale
La tuberculose iléocæcale est la forme de prédilection de la
tuberculose gastro-intestinale, avec 64 % des cas [54] . Le tableau
clinique peut être aigu ou chronique, associant des douleurs abdo-
minales à type de colique, des borborygmes, des vomissements,
une diarrhée, un syndrome de Koenig, le tout dans un contexte
de fièvre et d’amaigrissement. Une masse de la fosse iliaque droite
peut être présente à l’examen. L’iléocoloscopie peut trouver plu-
sieurs lésions de la valvule et de la région iléocæcale qui peuvent
être diversement associées : des ulcérations, des nodules, des ponts
muqueux, une hypertrophie pseudotumorale de la valvule, une
béance ou une sténose de la valvule [15] . La valvule iléocæcale est
déformée dans 40 à 55 % des cas [2] , avec un aspect en « bouche
de poisson » [6] . Le scanner abdominal peut montrer un épaissis-
sement circonférentiel du cæcum dépassant parfois 3 cm, avec un
épaississement de l’iléon terminal et la présence d’adénopathies
mésentériques satellites dont l’aspect nécrotique au centre est très
évocateur [15] . L’épaississement est typiquement asymétrique au
niveau de la valvule iléocæcale et de la paroi du cæcum qui semble
exophytique et engloutissant l’iléon terminal [15] .
Le diagnostic différentiel se fait avec une tumeur pour laquelle
l’histologie permet d’établir le diagnostic, mais surtout avec la
maladie de Crohn, notamment dans sa localisation iléocæcale.
La tuberculose intestinale et la maladie de Crohn entraînent une
atteinte inflammatoire chronique de la paroi digestive, avec une
obstruction luminale et une cicatrisation fibreuse sténosante, d’où
leurs similarités sur le plan clinique, endoscopique et radiolo-
gique. En plus, le traitement immunosuppresseur de la maladie
de Crohn est délétère pour la tuberculose qu’elle peut exacerber.
Par ailleurs, la maladie de Crohn, qui était rare dans les pays émer-
gents où les cas de tuberculose sont plus fréquents, est de plus en
plus rapportée. Plusieurs critères sont suggérés mais restent déce-
vants, le diagnostic n’étant réellement posé que par la découverte
de la présence de BAAR (Tableau 1). Lors de la coloscopie, une
étude a trouvé que le seul aspect endoscopique statistiquement
significatif était l’aspect aphtoïde des ulcérations qui est plus fré-
quent au cours de la maladie de Crohn que lors de la tuberculose,
soit 66,7 % versus 22,2 % [55] . Les nouvelles techniques de biologie
moléculaire peuvent être très utiles en facilitant la recherche de
BAAR.
Tuberculose colorectale
L’atteinte isolée du côlon est rapportée dans 10,8 % des
cas de tuberculose abdominale, et est plus fréquente en cas
d’immunodépression profonde et de VIH au stade de sida [15] .
L’atteinte du cæcum est la plus fréquente. Le côlon sigmoïde et
le rectum sont moins souvent concernés [6] . Une atteinte de plu-
sieurs segments coliques est possible dans 28 à 44 % des cas [54] . Les
signes cliniques sont non spécifiques, à type de douleur abdomi-
nale, de diarrhée, de constipation, de fièvre et d’amaigrissement.
L’hématochézie est le signe le plus fréquent (88 %) en cas

Tableau 1.
Différences entre tuberculose iléocolique et maladie de Crohn.
Caractéristiques Tuberculose iléocolique
Cliniques Évolution courte
Fièvre
Ascite
Notion de contage tuberculeux
Atteinte pulmonaire parfois associée
Endoscopiques Ulcères superficiels, irréguliers, transverses
Atteinte de la valvule iléocæcale
Radiologiques Épaississement pariétal asymétrique
Ganglions péricæcaux
Ganglions mésentériques supracentimétriques
avec nécrose centrale parfois ou calcifications
Ascite
Histopathologiques Granulomes sous-muqueux confluents
Nécrose caséeuse parfois
Présence de BAAR
Évolution sous traitement Cicatrisation des ulcères sous traitement
antituberculeux
BAAR : bacilles acido-alcoolo-résistants.
d’atteinte rectale [56] . Le toucher rectal peut trouver une sténose
annulaire parfois non franchissable. Des signes de malabsorption
digestive peuvent être retrouvés dans 20 % des cas [57] .
Le signe endoscopique le plus fréquent est la présence d’ulcères
linéaires ou irréguliers, transversaux ou circonférentiels et recou-
verts d’exsudats blanc ou jaune terne [15] . L’endoscopie peut
également trouver plusieurs petits nodules rougeâtres associés à
un érythème modéré et à une friabilité de la muqueuse environ-
nante [6] . Des lésions cicatricielles à type de pseudopolypes, des
sténoses annulaires de longueur variable ou une lésion bourgeon-
nante pseudotumorale sont également décrites. Dans une revue
de plusieurs études décrivant une tuberculose colique, Rathi et al.
rapportent les lésions trouvées à la coloscopie à type d’ulcères dans
47 à 92 % des cas, des lésions nodulaires dans 42 à 88 % des cas,
une déformation de la valvule iléocæcale dans 42 à 55 % des cas,
une sténose colique dans 14 à 27 % des cas, des lésions polypoïdes
dans 4,7 à 14 % des cas, des bandes fibreuses dans 7 à 8 % des cas
et une lésion ulcérobourgeonnante simulant une lésion maligne
dans 14 à 20 % des cas [2] .
L’imagerie à un stade précoce est non spécifique et montre
des signes de spasme. À un stade tardif, des lésions de sténose,
d’épaississement pariétal ou de lésions polypoïdes sont retrouvées.
Le diagnostic différentiel se fait avec une maladie de Crohn et un
adénocarcinome colique. Des complications à type de sténose (15
à 60 % des cas), d’hémorragie, de perforation ou de formation de
fistules sont possibles [6] , nécessitant souvent une prise en charge
chirurgicale.
Diagnostic de la tuberculose du tractus
digestif
Le diagnostic doit être évoqué en zone d’endémie devant toute
symptomatologie abdominale. L’imagerie trouve des signes non
spécifiques et rarement pathognomoniques de la tuberculose.
Elle est évocatrice en cas de forte suspicion clinique et lorsqu’il
existe d’autres localisations extra-abdominales. Dans ces situa-
tions, certains signes tels que les ulcérations, les nodules, les
lésions pseudotumorales, une déformation de la région iléoco-
lique, des rétrécissements et des fistules, même s’ils ne sont
pas spécifiques, peuvent suggérer une tuberculose intestinale. La
présence d’adénopathies nécrotiques au scanner est également
fortement évocatrice.
L’endoscopie reste l’examen idéal, permettant de visualiser les
lésions et de réaliser de multiples biopsies en vue d’un examen his-
tologique à la recherche d’un granulome ou de BAAR à l’examen
EMC - Gastro-entérologie
Tuberculose abdominale  9-060-A-10
Maladie de Crohn
Évolution longue
Diarrhée chronique
Rectorragies
Lésions anopérinéales (abcès, fistules)
Perforation intestinale
Ulcérations longitudinales ou aphtoïdes
Aspect en pavé
Ponts muqueux
Valvule iléocæcale ulcérée ou sténosée
Pseudopolypes
Signe du peigne
Épaississement pariétal symétrique
Ganglions mésentériques infracentimétriques
Granulome sans nécrose
Récidive après résection
direct et à la culture. L’échoendoscopie peut guider les biopsies
dans les atteintes du tube digestif haut et du rectum, des locali-
sations rares de la tuberculose digestive. Les biopsies doivent être
nombreuses et profondes pour améliorer la sensibilité de l’examen
car le granulome tuberculeux siège le plus souvent au niveau
de la sous-muqueuse. La présence d’un granulome avec nécrose
caséeuse ou de BAAR à l’histologie, bien que très spécifique de
la tuberculose, est peu sensible dans le diagnostic de la tubercu-
lose intestinale, et la culture n’améliore celle-ci que très peu. Dans
une série de 225 patients avec une tuberculose intestinale, un gra-
nulome caséeux ou la présence de BAAR n’était trouvé que dans
23,1 % des cas ; la culture n’améliore ce taux qu’à 38,7 % [58] .
L’utilisation de la PCR (polymerase chain reaction), de
l’interféron-␥ et d’autres outils peut être très utile pour le
diagnostic.
 Tuberculose des organes pleins
abdominaux
Tuberculose hépatique
Le foie est atteint dans plus de 80 % des cas au cours de la
tuberculose [59] . En revanche, l’atteinte hépatique isolée est une
localisation rare de la tuberculose abdominale. Les formes pri-
mitives sont rares du fait du manque d’oxygène au niveau du
foie, ce qui n’est pas favorable au développement des mycobacté-
ries [60] . La contamination du foie peut se faire par dissémination
hématogène à partir de l’artère hépatique, avec un foie morpho-
logiquement normal, et réaliser une tuberculose miliaire qui est
la forme la plus fréquente ou une forme micronodulaire. Elle
peut se faire aussi à partir de la circulation porte, entraînant des
formes macronodulaires, pseudotumorales ou abcédées, souvent
associées à une localisation intestinale [61] .
Le tableau clinique associe le plus souvent une hépatoméga-
lie et/ou une splénomégalie fébrile avec une douleur sourde de
l’hypocondre droit, un ictère et une altération de l’état général [62] .
Exceptionnellement, une ascite peut être associée. Sur le plan
biologique, il existe un syndrome inflammatoire avec une per-
turbation des explorations fonctionnelles hépatiques entraînant
le plus souvent une cholestase et parfois une cytolyse [62] .
À l’imagerie, les lésions ne sont pas spécifiques. Dans la forme
micronodulaire, les lésions sont hypoéchogènes à l’échographie,
hypodenses et punctiformes au scanner, de taille inférieure à
2 mm, disséminées dans le foie. Dans les formes macronodulaires,
7
9-060-A-10  Tuberculose abdominale
A B
Figure 4. Multiples nodules hépatiques et spléniques hypodenses au
scanner (A) et hypo-intenses en T1 à l’imagerie par résonance magnétique
(B) (clichés du Docteur I. Diallo, Hôpital principal de Dakar).
l’échographie montre une ou plusieurs masses d’échostructure et
de taille variables, le plus souvent hypoéchogènes. Au scanner, les
lésions de début sont isodenses, deviennent hypodenses (Fig. 4A)
et finissent par se calcifier. L’injection de produit de contraste
entraîne un rehaussement annulaire [63, 64] . À l’IRM, l’aspect le plus
évocateur est celui d’une lésion hyperintense en périphérie, de
moindre intensité au centre sur les séquences pondérées en T2,
et qui se rehausse en périphérie après injection de contraste, et
hypo-intense en T1 (Fig. 4B) [63] . On recherche des localisations
spléniques souvent associées [62] , sous forme de lésions régu-
lières hypoéchogènes/hypodenses, ou irrégulières anéchogènes
(abcès) ou calcifiées. La présence et la persistance d’une choles-
tase clinique et biologique doivent faire suspecter une cholangite
associée [62] . L’atteinte des voies biliaires peut se manifester par
des sténoses associées à des dilatations canalaires ou par une sté-
nose longue et lisse [65] . Le diagnostic différentiel se fait avec des
localisations secondaires d’un carcinome, des affections lympho-
prolifératives et les autres granulomatoses. La biopsie hépatique
permet de poser le diagnostic.
Tuberculose splénique
La tuberculose splénique entre le plus souvent dans le contexte
d’une atteinte multifocale. Sa prévalence dans les pièces de splé-
nectomie est de 4 à 12 % [66] . L’atteinte isolée est extrêmement rare
chez les immunocompétents, et plus fréquente chez les séroposi-
tifs au VIH, utilisant notamment des drogues intraveineuses [67] .
Elle est souvent associée à une atteinte hépatique [62] . La tuber-
culose splénique est plus fréquente chez les hommes avec un âge
moyen de 19 à 53 ans [68] . La contamination peut se faire par
voie sanguine, rarement par voie lymphatique, le plus souvent
à partir d’une localisation intestinale, ou par contiguïté [67] . Le
tableau clinique est varié. Il s’agit le plus souvent d’une fièvre
isolée au long cours, ou d’un tableau associant une splénoméga-
lie indolore à la phase d’état, une asthénie physique, une fièvre
et souvent une altération de l’état général. Une hépatoméga-
lie peut également être retrouvée en cas d’atteinte hépatique
concomitante. À l’hémogramme, des signes d’hypersplénisme
présents dans 35 % des cas [68] peuvent être décrits dans cette
forme, associant une anémie, une leucopénie, voire une throm-
bopénie.
L’imagerie avec l’échographie ou le scanner peut montrer des
lésions nodulaires hypoéchogènes ou hypodenses qui se rehausse
en périphérie après injection du produit de contraste, un abcès
ou la présence de calcifications spléniques. À l’IRM, les aspects
dépendent du stade évolutif de la maladie avec des lésions hypo-,
iso-, et hyperintenses en T1 et en T2, irrégulières avec un rehaus-
sement périphérique et une nécrose centrale [69] . Ces lésions étant
non spécifiques, une biopsie est nécessaire pour le diagnostic
dans le cas des atteintes isolées de la rate. Cependant, celle-ci se
complique très souvent d’hémorragie, d’où l’intérêt de la réali-
ser en pratiquant une minilaparoscopie pour pouvoir contrôler le
saignement [70] . Cependant, une splénectomie permet également
de poser le diagnostic et de réaliser un traitement en association
avec les antituberculeux. Le diagnostic différentiel se fait avec une
splénomégalie d’origine tumorale.
8 EMC - Gastro-entérologie
Tuberculose pancréatique
L’atteinte isolée du pancréas au cours de la tuberculose est rare,
et le diagnostic relève souvent d’une surprise à l’histologie, à la
suite d’une biopsie ou d’une chirurgie pour une suspicion de
tumeur pancréatique. Cette rareté de la tuberculose pancréatique
est expliquée selon certains auteurs par le fait que les enzymes pan-
créatiques seraient à l’origine d’une résistance à l’envahissement
par M. tuberculosis [71] . Cependant, des cas sont de plus en plus rap-
portés, probablement du fait de l’amélioration des performances
de l’imagerie, mais également du fait de la possibilité d’obtenir
des prélèvements pancréatiques par cytoponction. La tuberculose
pancréatique est habituellement concomitante d’une tuberculose
miliaire, ou d’une autre localisation tuberculeuse.
Il s’agit souvent d’une maladie de l’homme avec une moyenne
d’âge entre 36 et 56 ans [72] . La symptomatologie clinique de la
tuberculose pancréatique est peu spécifique. Elle est caractérisée
par des douleurs abdominales (28,6 à 100 %), une fièvre ves-
péronocturne (40 %), un amaigrissement et une anorexie (33 à
100 %), ou un ictère de type rétentionnel (plus de 75 % des cas)
secondaire à une compression de la voie biliaire principale [72] .
Des complications à type d’hémorragie, de syndrome occlusif,
d’abcès, de poussées récidivantes de pancréatite aiguës ou de dia-
bète sont également rapportées. Une sérologie rétrovirale positive
est rapportée dans environ 50 % des cas [72] .
L’échographie abdominale montre une masse pancréatique
hypoéchogène parfois entourée par une capsule épaisse et
hyperéchogène, ou un pancréas hypertrophié [72] . Des lésions
associées à type d’ascite de nodules hépatiques ou spléniques,
ou d’épaississement péritonéal peuvent orienter le diagnos-
tic. La tomodensitométrie peut mettre en évidence une masse
hypodense, parfois multikystique siégeant le plus souvent au
niveau de la tête du pancréas (83 %) [71] . Cette masse pancréa-
tique peut s’accompagner de calcifications ou d’adénopathies
parfois volumineuses péripancréatiques hypodenses, très évoca-
trices [72] . L’IRM montre des lésions pancréatiques hypo-intenses
en T1 et hyperintenses en T2, entourées d’un anneau prenant
le contraste après injection [73] . L’échoendoscopie montre une
lésion hypoéchogène avec parfois des zones anéchogènes, des
adénopathies péripancréatiques, et permet de guider une biopsie-
aspiration [74, 75] . Le recours à la laparotomie est actuellement
exceptionnel. Le diagnostic repose sur une forte suspicion, la
preuve d’une tuberculose sur une autre localisation concomitante,
ou la mise en évidence de BAAR ou de granulomes sur un prélè-
vement pancréatique guidé par échographie, scanner ou surtout
échoendoscopie. Le diagnostic différentiel doit se faire avec une
tumeur kystique du pancréas, une pancréatite auto-immune [72] et
toutes les tumeurs du pancréas en général.
 Diagnostic
La tuberculose abdominale est une maladie infectieuse. Son
diagnostic repose essentiellement sur la mise en évidence du
bacille de Koch à l’examen direct ou par culture à partir de
différents types de prélèvements (liquide d’ascite, tubage gas-
trique, pièces biopsiques, pièces opératoires), ou la présence d’un
granulome avec une nécrose caséeuse. De nouvelles techniques
permettent d’avoir une orientation étiologique forte ou de mettre
en évidence rapidement le germe par amplification génique.
Biologie non spécifique
Les anomalies biologiques orientent le diagnostic, même si elles
sont pour la plupart non spécifiques. Elles peuvent trouver une
anémie discrète à modérée, une accélération de la vitesse de sédi-
mentation ou une élévation de la CRP (protéine C réactive) dans
50 à 80 % des cas. Il n’y a pas d’hyperleucocytose, mais une leuco-
pénie peut être notée. Une hypoalbuminémie peut être trouvée.
Les transaminases sont normales et une augmentation des phos-
phatases alcalines est trouvée en cas de tuberculose hépatique.
L’examen bactériologique des crachats ou du liquide d’aspiration
gastrique peut révéler la présence de BAAR dans 20 % des cas,
témoignant d’une tuberculose pulmonaire associée.

Histologie
L’histologie des différents prélèvements trouve un granulome
inflammatoire pathognomonique de la tuberculose, fait de cel-
lules de Langhans, de macrophages et de lymphocytes, avec en son
centre parfois une nécrose caséeuse. Des BAAR sont rarement mis
en évidence dans ce tissu. Lorsqu’un prélèvement à visée histolo-
gique est possible, il permet d’orienter le diagnostic dans environ
90 % des cas en montrant le granulome qui, dans la majorité
des cas, est sans nécrose caséeuse. Dans une série tanzanienne de
256 patients, 221 (86,3 %) ont eu un examen histopathologique
sur une pièce de biopsie ou de pièce opératoire et un granulome
sans nécrose caséeuse était présent chez 138 patients (53,9 %), ou
avec une nécrose caséeuse centrale dans 56 cas (21,9 %), et une
inflammation non spécifique était trouvée dans 27 cas (10,5 %) [7] .
La présence de BAAR n’est retrouvée que dans environ 5 % des cas
à l’examen direct au cours de la tuberculose du tube digestif [76] .
En revanche, ses performances semblent être meilleures dans la
tuberculose des organes pleins. Dans la tuberculose hépatique,
l’examen histologique trouve un granulome gigantoépithéloïde
dans 80 à 100 % des cas, avec une nécrose caséeuse dans 30 à
83 % des cas ou la présence de BAAR dans 59 % des cas [64] , et dans
la localisation pancréatique un granulome était trouvé dans 57 à
100 % des cas, avec une nécrose caséeuse dans 37 à 100 % des cas,
ainsi que la présence de BAAR dans 6 à 64 % des prélèvements [72] .
Culture
La culture doit être réalisée dans tous les cas, à la recherche de
M. tuberculosis. En plus de poser le diagnostic, elle permet égale-
ment de réaliser un antibiogramme à la recherche de résistance. La
méthode classique de culture sur milieu de Loweinstein-Jensen est
longue, ne permettant d’avoir les résultats qu’au bout de deux à six
semaines, avec une faible sensibilité. Elle n’est positive que dans
25 à 36 % des cas de tuberculose intestinale et peut passer à 50 %,
voire 76 %, avec le milieu de culture BACTECTM mycobacterial
growth indicator tube (MGIT) [77, 78] . Au cours de la tuberculose péri-
tonéale, la culture du liquide d’ascite n’est positive que dans 22 à
35 % des cas [23, 79] . Actuellement, les milieux liquides BACTECTM
MGIT 960 permettent d’améliorer les performances de la culture,
à la recherche de M. tuberculosis.
Apport des nouveaux tests diagnostiques
dans la tuberculose abdominale
Tests PCR
L’amplification génique par PCR du complexe M. tuberculosis
directement dans les prélèvements diagnostiques peut avoir un
apport dans la tuberculose abdominale, et permettre de raccour-
cir les délais de diagnostic. Cependant, ses performances sont
variables selon la littérature, en fonction du brin utilisé. Dans la
tuberculose péritonéale, la sensibilité varie entre 62,2 et 75,7 %,
la spécificité à 100 % a une valeur prédictive positive de 100 %
et une valeur prédictive négative entre 67,6 et 84,7 % [80] . Dans
la tuberculose intestinale, le test PCR M. tuberculosis était positif
dans 21,6 %, 67,9 % et 71 % dans trois études avec respectivement
60, 53 et 69 patients [81–83] . Dans une méta-analyse de neuf études
évaluant la performance des tests PCR à M. tuberculosis pour faire
le diagnostic entre une tuberculose intestinale et une maladie de
Crohn, la sensibilité de ces tests pour le diagnostic de tubercu-
lose était de 47 % (intervalle de confiance [IC] 95 % : 42–51 %)
avec une spécificité de 95 % (IC 95 % : 0,93–0,97) [84] . Dans la
tuberculose pancréatique, les tests PCR étaient positifs dans 43
à 80 % des cas [72] . Ainsi, du fait de sa faible sensibilité, un test
négatif n’élimine pas le diagnostic. L’utilisation du nouveau test
multiplex PCR augmente la rentabilité diagnostique.
Tests à interféron-␥ (IFN-␥) (Quantiféron® ,
ELISPOT [« enzyme-linked immunospot »]-TB® )
Il s’agit de tests fondés sur la réponse immunitaire lors d’une
infection tuberculeuse qui consiste à la libération d’interféron-␥
par les cellules T mémoire qui ont précédemment été en contact
avec des antigènes de M. tuberculosis. La libération d’IFN-␥ par les
EMC - Gastro-entérologie
Tuberculose abdominale  9-060-A-10
cellules « sensibilisées », lorsqu’elles sont à nouveau stimulées par
les antigènes de M. tuberculosis, est détectée par des méthodes Elisa
(enzyme-linked immunosorbent assay) ou ELISPOT.
Ces tests sont utilisés le plus souvent pour le diagnostic d’une
tuberculose latente, mais aussi pour celui de la maladie évolutive.
Ils sont de plus en plus utilisés dans la tuberculose intestinale pour
faire le diagnostic différentiel avec la maladie de Crohn. Dans une
méta-analyse de huit études, la sensibilité, la spécificité, la valeur
prédictive positive et la valeur prédictive négative pour le diagnos-
tic de la tuberculose intestinale étaient respectivement de 81 %
(IC 95 % : 75–86 %), 85 % (IC 95 % : 81–89 %), 78 % (IC 95 % :
72–83 %), et 87 % (IC 95 % : 84–91 %) avec une aire sous la courbe
ROC à 0,92 [85] . Chez les patients ayant une tuberculose intestinale
mais avec un test d’interféron-␥ négatif, le jeune âge, l’existence
d’une diarrhée et un taux de CRP élevé étaient associés en analyse
multivariée à ce résultat [86] . Au cours de la tuberculose péritonéale,
la recherche d’interféron-␥ dans le liquide d’ascite peut contribuer
au diagnostic. Dans une méta-analyse de six études, la sensibilité
et la spécificité du dosage de l’interféron-␥ dans le liquide d’ascite
pour le diagnostic de la tuberculose péritonéale étaient respecti-
vement de 93 % (IC 95 % : 87–97 %) et 99 % (IC 95 % :97–100 %),
avec une aire sous la courbe ROC à 0,97 [87] .
Tests d’amplification des acides nucléiques :
GeneXpert MTB/RIF®
GeneXpert MTB/RIF® est un test automatisé d’amplification
d’acides nucléiques, capable de détecter la présence de M. tuber-
culosis mais également de tester sa résistance à la rifampicine.
Il est recommandé par l’OMS pour le diagnostic de la tubercu-
lose pulmonaire ou extrapulmonaire, pour celui de la tuberculose
chez l’enfant et pour la recherche de résistance à la rifampicine.
Dans une méta-analyse de 12 études avec 699 prélèvements tis-
sulaires excluant les ganglions, la sensibilité pour le diagnostic
de M. tuberculosis comparativement à la culture était de 81,2 %
(IC 95 % : 67,7–89,9 %) et la spécificité de 98,1 % (IC 95 % :
87,0–99,8 %) [88] . En revanche, au cours de la tuberculose abdo-
®
minale, l’utilisation du GeneXpert n’a pas montré d’aussi bons
®
résultats. Dans une étude testant Xpert MTB/RIF dans la tubercu-
lose péritonéale, sur 67 prélèvements de liquide d’ascite, seuls 12
étaient positifs (17,9 %) [89] , et, dans son utilisation sur des biopsies
péritonéales, 4 prélèvements sur 21 étaient positifs, témoignant
d’une sensibilité de 19 %, avec une spécificité de 100 %, une valeur
prédictive positive de 100 % et une valeur prédictive négative de
29 % [90] . Par ailleurs, dans une série de 37 patients ayant une tuber-
culose intestinale, seuls trois patients avaient un test positif avec le
GeneXpert® , avec ainsi une sensibilité de 8,1 %, une spécificité de
100 %, une valeur prédictive positive de 100 % et une valeur pré-
dictive négative de 64,2 % [91] . Ainsi, dans la tuberculose abdomi-
nale, le GeneXpert® est très spécifique et peut aider au diagnostic,
mais son apport est limité du fait de sa faible sensibilité.
 Traitement
Le traitement de la maladie tuberculeuse est actuellement bien
codifié. Les recommandations thérapeutiques sont les mêmes
quel que soit le site de la maladie, même si la durée peut varier
selon les organes atteints ou le terrain. Si elle est correctement
traitée, la tuberculose due à des souches sensibles aux médica-
ments est pratiquement toujours curable. Cependant, la survenue
de multirésistances rend la prise en charge plus complexe car
les autres médicaments sont difficilement accessibles, peu effi-
caces et induisent beaucoup d’effets indésirables. Par ailleurs, des
complications liées au siège de la tuberculose peuvent être obser-
vées sur le mode aigu ou à la fin du traitement sous forme de
séquelles et nécessitent souvent une prise en charge endoscopique
ou chirurgicale.
Principes de base et règles générales
du traitement médical
M. tuberculosis est un bacille à développement extracellulaire
et intracellulaire. Il faut donc prescrire des antibiotiques actifs
9
9-060-A-10  Tuberculose abdominale
sur ces deux contingents de bacilles. Le traitement repose sur
l’association de l’isoniazide (R, 5 mg/kg/j), de la rifampicine (H,
10 mg/kg/j), de l’éthambutol (E, 20 mg/kg/j) et de la pyrazina-
mide (Z, 30 mg/kg/j). Le succès du traitement dépend aussi de la
compliance du patient, d’où une éducation sanitaire du malade
et de sa famille indispensable [18] . Le traitement doit être prolongé
suffisamment longtemps pour agir sur les bactéries à croissance
espacée ou intermittente. Certains auteurs proposent un traite-
ment de six ou neuf mois. Dans la revue de la base de données
de la Cochrane incluant six études et 328 patients comparant
une durée de traitement de six et de neuf mois chez les patients
traités pour une tuberculose péritonéale ou intestinale, sans co-
infection avec le VIH, il n’y avait pas de différences entre les deux
protocoles [92] . Ainsi, un traitement à base de RHEZ pendant six
mois (2RHEZ/4RH), est suffisant dans la tuberculose abdominale,
permet de limiter les effets secondaires et d’avoir une meilleure
compliance au traitement. Chez les patients infectés par le VIH,
le traitement antituberculeux est débuté avant le traitement anti-
rétroviral, sauf si le patient était déjà sous traitement.
Du fait de la toxicité des antituberculeux, les patients doivent
bénéficier d’un bilan préthérapeutique. L’hépatotoxicité étant la
complication la plus fréquente, il est important de réaliser des
explorations fonctionnelles hépatiques complètes, ainsi qu’une
sérologie des hépatites virales B et C, surtout en zone d’endémie, et
une sérologie rétrovirale. D’autres examens sont réalisés en fonc-
tion du contexte (hémogramme, créatininémie, uricémie, examen
ophtalmologique, test de grossesse). Une surveillance des trans-
aminases d’abord hebdomadaire le premier mois, puis mensuelle,
doit être effectuée.
Actuellement, il est de plus en plus rapporté de cas de tuber-
culose à bacilles multirésistants (MDR) ou ultrarésistants (XDR)
définies par la résistance au moins à la rifampicine, à l’isoniazide,
à un antituberculeux injectable et une fluoroquinolone. Selon
l’OMS, il y avait 601 000 nouveaux cas de tuberculose MDR
en 2017 dont 6,2 % de tuberculose XDR, avec des disparités
régionales [4] . Les localisations extrapulmonaires de la tubercu-
lose n’échappent pas à ce phénomène de résistance, avec 19 % de
tuberculose MDR et 0,5 % de tuberculose XDR [93] .
Dans une série de 30 patients atteints de tuberculose abdomi-
nale à Taïwan, les auteurs rapportaient une prévalence de 13 %
de tuberculose MDR [94] . Dans deux séries de 74 et 43 patients
atteints de tuberculose intestinale, respectivement en Corée et en
Inde, une résistance à au moins un antituberculeux était rapportée
dans 17,6 % et 23,2 % des cas, et une résistance de type MDR dans
2,7 % et 13,9 % des cas, mais il n’y avait pas de cas de tubercu-
lose XDR [95, 96] . L’observance thérapeutique est importante pour
prévenir la survenue de ces cas de résistance. Un traitement de
deuxième ligne est nécessaire dans ces cas de résistance.
Traitement chirurgical et endoscopique
La chirurgie est surtout réservée à la tuberculose intestinale,
en cas de doute diagnostique et dans les formes compliquées,
ou en cas d’absence de réponse au traitement médical. Ces
complications peuvent se présenter sous forme de perforations,
d’abcédation, de fistulisation, d’hémorragie massive ou de sténose
complète. Cette dernière est la complication la plus fréquente.
Elle peut être unique ou multiple, et se majorer lors du traitement
médical du fait de la cicatrisation fibreuse. Dans une série indienne
de 106 patients ayant une sténose digestive d’origine tubercu-
leuse, seuls 23,6 % avaient une résolution à la fin du traitement
médical, indiquant ainsi un traitement chirurgical [97] . Le traite-
ment chirurgical doit rester le plus conservateur possible. Il peut
s’agir de résections, de dérivations ou de stricturoplasties pour
éviter les résections importantes et délétères. Lors d’un tableau
subaigu (notamment un tableau subocclusif), un traitement anti-
tuberculeux préopératoire (environ 2 à 4 semaines) permet de
diminuer le taux de complications postopératoires (fistules). Le
traitement chirurgical peut parfois être réalisé devant un tableau
aigu dans 20 à 40 % des cas mais, du fait de la malnutrition,
de l’hypoprotidémie et de l’anémie souvent associés, la mortalité
est élevée, pouvant atteindre 24 % [98] . Le traitement endosco-
pique par dilatation au ballonnet est une alternative en cas de
10
sténose mineure. Il est réservé aux sténoses courtes et accessibles
à l’endoscopie, entraînant une occlusion subaiguë.
Dans les cas de tuberculose hépatobiliaire ou pancréatique, le
traitement chirurgical résulte souvent d’une erreur diagnostique
devant une lésion simulant une tumeur maligne résécable, et le
diagnostic est redressé sur la pièce opératoire dans 80 % des cas [98] .
Au cours de la tuberculose splénique isolée, la splénectomie per-
met souvent de poser le diagnostic, réalisant dans le même temps
un traitement, mais elle doit être suivie d’un traitement antitu-
berculeux.
Évolution et surveillance
La surveillance de l’efficacité du traitement au cours de la
tuberculose abdominale reste un challenge, notamment pour la
localisation au niveau du tractus digestif. En effet, malgré une
bonne efficacité du traitement, des signes peuvent persister en
rapport avec des lésions séquellaires, entraînant un prolongement
injustifié du traitement. L’évolution est évaluée sur le plan cli-
nique avec la disparition de la fièvre, des douleurs abdominales,
de l’ascite et la prise de poids. L’imagerie permet de confirmer
la disparition de l’ascite, mais également des lésions nodulaires
hépatiques, spléniques ou pancréatiques.
Dans la tuberculose du tube digestif, l’imagerie permet d’évaluer
l’évolution des sténoses et des épaississements de la paroi diges-
tive. Un contrôle endoscopique pour évaluer la cicatrisation des
lésions est une excellente méthode pour juger de l’efficacité du
traitement et peut être réalisé au bout de deux à trois mois [14] .
Par ailleurs, le contrôle endoscopique permet également de dif-
férencier les lésions de maladie de Crohn de la tuberculose en
cas de doute diagnostique [99] . Cependant, si les patients sont
asymptomatiques, il n’est pas nécessaire de réaliser une endosco-
pie digestive de surveillance [100] .
Prévention
La prévention de la tuberculose abdominale repose sur la lutte
globale contre la tuberculose. En 2014, l’OMS a adopté une straté-
gie visant à mettre fin à l’épidémie mondiale de tuberculose en
réduisant le nombre de décès de 95 % et l’incidence de 90 %
entre 2015 et 2035, et en faisant de telle sorte que plus aucune
famille ne supporte les coûts catastrophiques liés à la tubercu-
lose. Cette stratégie repose sur les soins et prévention intégrés,
centrés sur le patient, avec un diagnostic précoce de la tubercu-
lose (y compris des tests universels de pharmacosensibilité), mais
également sur le dépistage systématique des sujets contacts et des
groupes à haut risque, le traitement de tous les malades de la tuber-
culose, y compris la tuberculose pharmacorésistante, le soutien
aux patients, les activités de collaboration VIH/tuberculose et la
prise en charge des comorbidités, et le traitement préventif des
personnes à haut risque et la vaccination contre la tuberculose [1] .
 Conclusion
La tuberculose abdominale est une pathologie fréquente,
notamment dans les pays en développement. Son expression cli-
nique est polymorphe mais il faut savoir y penser devant un
contexte épidémiologique et clinique évocateur. Le diagnostic
repose sur l’imagerie et l’endoscopie qui permettent de réaliser des
prélèvements à la recherche du bacille de Koch ou d’un granulome
tuberculoïde. L’isolement du germe peut être difficile, le diagnos-
tic se faisant alors sur la base d’un faisceau d’arguments cliniques
et paracliniques. Actuellement, de nouveaux tests fondés sur la
biologie moléculaire permettent d’avoir rapidement une orien-
tation. Un traitement antituberculeux de six mois est efficace,
souvent suffisant pour la cicatrisation des lésions muqueuses,
l’assèchement de l’ascite et le nettoyage des lésions des organes
pleins. Cependant, les séquelles peuvent nécessiter un traitement
endoscopique ou chirurgical.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
EMC - Gastro-entérologie

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EMC - Gastro-entérologie
 Tuberculose abdominale  9-060-A-10

I. Diallo, Spécialiste des Hôpitaux des Armées.

Service de pathologie digestive, Hôpital principal de Dakar, BP 3006, Dakar, Sénégal.
T. Omar Soko, Spécialiste des Hôpitaux des Armées.
Service d’imagerie médicale, Hôpital principal de Dakar, BP 3006, Dakar, Sénégal.
A. Rajack Ndiaye, Professeur de médecine agrégé.
Service de médecine interne, Hôpital principal de Dakar, BP 3006, Dakar, Sénégal.
F. Klotz, Professeur à l’école du Val de Grâce, Paris France (fklotz2008@yahoo.fr).
BP 1948, Dakar, Sénégal.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Diallo I, Omar Soko T, Rajack Ndiaye A, Klotz F. Tuberculose abdominale. EMC - Gastro-entérologie
2020;37(1):1-13 [Article 9-060-A-10].

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décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

EMC - Gastro-entérologie 13
  9-089-C-15

Amylose digestive (foie exclu)

N. Poté, G. Goujon

Résumé : Les amyloses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par le dépôt
extracellulaire de protéines amyloïdes sous forme de fibrilles insolubles. L’atteinte digestive, le plus souvent
observée dans le cadre des amyloses systémiques, est relativement fréquente mais souvent asymptoma-
tique. Les manifestations cliniques sont le plus souvent non spécifiques, incluant douleurs abdominales,
dysphagie, troubles moteurs, diarrhées, hémorragies et pseudotumeurs. L’examen endoscopique est la
plupart du temps normal, ou montre des lésions peu spécifiques (granulations, érosions, ulcérations,
pseudotumeurs, etc.). L’étude anatomopathologique d’une biopsie affirme le diagnostic d’amylose et
permet le typage des dépôts amyloïdes qui oriente le bilan étiologique. Le bilan d’extension de l’amylose
est systématique en cas de diagnostic initial de la maladie et doit rechercher en premier lieu une atteinte
cardiaque et/ou rénale qui détermine le pronostic. Le traitement spécifique a pour but de diminuer le taux
plasmatique de la protéine amyloïde impliquée. Les traitements symptomatiques comprennent la prise
en charge des hémorragies digestives, de la diarrhée, de la dénutrition et des troubles moteurs.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Amylose ; Tube digestif ; Amylose AL ; Amylose AA ; Amylose ATTR ; Amylose A␤2M

Plan plus fréquemment intéressés sont le rein et le cœur, détermi-

nant le pronostic de la maladie. L’atteinte digestive, survenant
■ Introduction 1 très majoritairement dans le cadre des amyloses systémiques (AL,
AA, ATTR et A␤2M), est variable en fonction du stade de la mala-
■ Généralités sur l’amylose 1 die et du type de précurseur, l’amylose AL étant le plus souvent
Physiopathologie 1 impliquée [2] . Dans cette revue sont introduites dans un premier
Classification et nomenclature 1 temps quelques généralités sur l’amylose. Les caractéristiques des
Constituants des dépôts amyloïdes 2 principales amyloses systémiques impliquées dans l’atteinte diges-
Diagnostic positif d’amylose 2 tive sont par la suite exposées. Enfin, les manifestations digestives
Typage des dépôts amyloïdes 2 des amyloses systémiques sont détaillées, ainsi que leur prise en
■ Généralités sur les amyloses systémiques 2 charge diagnostique et thérapeutique.
Amylose AL 2
Amylose AA 2
Amylose A␤2M
Amylose ATTR
3
3  Généralités sur l’amylose
■ Manifestations digestives des amyloses systémiques 3 Physiopathologie
Introduction 3
Physiopathologie 4 L’amylose est due à une anomalie du repliement d’une pro-
Aspects cliniques et endoscopiques 4 téine précurseur, survenant au cours de sa biosynthèse [1] . Cette
■ Examens complémentaires 5 anomalie est responsable de la conversion de la structure de la
Diagnostic positif d’amylose et typage des dépôts 5 protéine native en une structure secondaire principalement faite
Bilan étiologique de l’amylose 6 de feuillets plissés ␤ antiparallèles. Ces structures vont s’assembler
Bilan d’extension de l’amylose 6 pour constituer des fibrilles amyloïdes formant des dépôts inso-
lubles qui vont s’accumuler dans l’espace extracellulaire.
■ Traitement 6
Les mécanismes des dommages tissulaires liés à l’amylose sont
Traitement spécifique de l’amylose 6
encore débattus. Le dépôt de grandes quantités de fibrilles non
Traitement symptomatique des manifestations digestives 7
résorbables peut modifier l’architecture tissulaire et peut par
■ Pronostic 7 conséquence altérer la fonction de l’organe. Il est également sug-
géré que certains dépôts amyloïdes ont un effet cytotoxique direct,
comme dans l’amylose AL [3] .
 Introduction
Classification et nomenclature
Les amyloses constituent un groupe hétérogène de maladies
rares, héréditaires ou acquises, systémiques ou localisées, carac- La classification des amyloses est établie à partir de la protéine
térisées par le dépôt dans les espaces extracellulaires de protéines amyloïde précurseur. La protéine amyloïde fibrillaire est dési-
amyloïdes sous forme de fibrilles insolubles [1] . Les organes les gnée par « protéine A », suivie d’un suffixe correspondant à une

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 37 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(19)65432-5
9-089-C-15  Amylose digestive (foie exclu)

MM

SM
A B C D
Figure 1. Aspects histopathologiques de l’atteinte gastrique d’une amylose AA.
A, B. Coloration hématéine-éosine-safran d’une biopsie de la paroi gastrique (fundus), montrant des dépôts amyloïdes
au niveau de la paroi des vaisseaux de la sous-muqueuse, sous forme d’une substance hyaline éosinophile (flèches)
(A : ×3,4 ; B : ×16). M : muqueuse ; MM : musculaire muqueuse ; SM : sous-muqueuse.
C. Coloration au rouge Congo, colorant en rouge vif les dépôts amyloïdes (×20).
D. Examen en lumière polarisée montrant une biréfringence jaune-vert caractéristique des dépôts amyloïdes (×20).
E. Immunomarquage avec l’anticorps anti-SAA (serum amyloid A) montrant une forte positivité des dépôts (×40).
E

abréviation de la protéine précurseur. À ce jour, 36 protéines pré-
curseurs ont été identifiées [4] . Les protéines amyloïdes les plus
fréquentes sont les chaînes légères d’immunoglobuline (amy-
lose AL, L pour Light chain immunoglobulin) et la Serum amyloid
A (SAA) (amylose AA), représentant à elles deux environ 90 % des
amyloses systémiques [5] .
Constituants des dépôts amyloïdes
• Composant variable (90 % des dépôts amyloïdes) : il s’agit de
la protéine amyloïde précurseur.
• Composants constants :
◦ SAP (serum amyloid protein) : il s’agit d’une glycoprotéine
plasmatique appartenant à la famille des pentraxines. Elle
se fixe aux dépôts amyloïdes indépendamment de la nature
de la protéine impliquée. Cette propriété est utilisée dans
l’imagerie des dépôts amyloïdes à l’aide de l’isotope marqué
du SAP [6] . La SAP est protégée contre la protéolyse et rend
ainsi les agrégats amyloïdes résistants à la dégradation,
◦ protéoglycanes : il s’agit de glycoprotéines de la matrice
extracellulaire fréquemment associées aux dépôts amyloïdes.
Diagnostic positif d’amylose
La mise en évidence de dépôt amyloïdes en microscopie optique
(ou en microscopie électronique) sur prélèvement histologique est
toujours actuellement le seul moyen permettant d’établir le diag-
nostic positif d’amylose [7] . Sur une coupe histologique colorée
à l’hématéine-éosine-safran, l’examen microscopique montre des
dépôts tissulaires hyalins amorphes éosinophiles extracellulaires
souvent situés dans la paroi des vaisseaux ou en périvasculaire
(Fig. 1A, B). La coloration au rouge Congo, considérée comme le
gold standard de la détection des dépôts amyloïdes [8] , colore ces
dépôts en rouge (Fig. 1C), et l’examen en lumière polarisée avec
cette même coloration met en évidence une biréfringence de ces
dépôts avec une coloration jaune-vert caractéristique (Fig. 1D).
Typage des dépôts amyloïdes
Une fois le diagnostic d’amylose confirmé par l’étude en micro-
scopie optique, il est nécessaire de caractériser la nature de la
protéine amyloïde. Les techniques les plus couramment utilisées
font appel à l’immunohistochimie et à l’immunofluorescence.
L’étude immunohistochimique sur tissu fixé en formol et
inclus en paraffine est la technique la plus fréquemment utili-
sée en routine pour le typage des dépôts amyloïdes. Cette étude
doit, dans un premier temps, rechercher les deux protéines les
plus fréquemment impliquées dans l’amylose (chaînes légères
d’immunoglobulines et SAA). Si la mise en évidence de la protéine
SAA par immunohistochimie est le plus souvent d’interprétation
aisée (Fig. 1E), celle des chaînes légères d’immunoglobulines
est beaucoup plus aléatoire et souvent non contributive du fait
d’un manque de sensibilité et de spécificité des anticorps uti-
lisés. L’étude en immunofluorescence sur coupes de tissu frais
congelé permet d’obtenir de meilleurs résultats [8] . Ainsi, en cas
de forte suspicion clinique d’amylose, un prélèvement supplé-
mentaire pour congélation doit donc être envisagé afin de réaliser
l’étude en immunofluorescence. Cependant, il a été démontré
que l’immunohistochimie permettait la classification de la plupart
des amyloses systémiques [9] . En cas de négativité de ces immu-
nomarquages de première intention, de résultat difficilement
interprétable ou non contributif, il est recommandé d’adresser le
prélèvement à un laboratoire d’anatomie pathologique référent
disposant d’un large panel d’anticorps ciblant d’autres précurseurs
amyloïdes [8] .
 Généralités sur les amyloses
systémiques
Amylose AL
L’amylose AL, avec environ un cas pour 100 000 habitants/an
dans les pays occidentaux [6] , est la plus fréquente des amy-
loses systémiques. La protéine précurseur correspond dans plus
de 90 % des cas à une chaîne légère d’immunoglobuline (␬ ou
␭) monoclonale, soit intacte, soit fragmentée, produite par une
population clonale de plasmocytes médullaires (le plus souvent
dans le cadre d’un myélome ou d’une gammapathie monoclo-
nale de signification indéterminée) [10] . La chaîne légère ␭ est
plus souvent impliquée que la chaîne ␬ (ratio 2/1). Il faut cepen-
dant souligner que toutes les chaînes légères d’immunoglobulines
produites par un clone plasmocytaire ne sont pas amyloïdo-
géniques car seulement 1 % des patients atteints de myélome
développent une amylose au cours de la maladie [11] . De la même
manière, l’évolution d’une amylose AL vers un myélome sympto-
matique est rare, survenant dans moins de 1 % des cas dans une
étude rétrospective portant sur 1596 patients [12] . Plus rarement,
l’hémopathie sous-jacente peut être une maladie de Waldenström
ou un lymphome non hodgkinien B. Cliniquement, les atteintes
cardiaques et rénales sont les plus fréquentes, présentes chez envi-
ron 75 % des patients au diagnostic [13] . L’atteinte cardiaque peut
évoluer vers une cardiomyopathie restrictive [14] . L’atteinte rénale
est le plus souvent révélée par une protéinurie de type néphro-
tique, évoluant à terme vers l’insuffisance rénale [13] . L’amylose AL
est l’amylose systémique la plus fréquemment impliquée dans
l’atteinte du tractus digestif, représentant de 66 [15] à 83 % [16]
des cas.
Amylose AA
L’amylose AA, souvent appelée « amylose secondaire », a pour
précurseur une protéine sérique de l’inflammation synthétisée par
l’hépatocyte, la protéine SAA, dont la production est stimulée
par diverses cytokines pro-inflammatoires [17] . Les étiologies les
plus fréquentes d’amylose AA sont les maladies inflammatoires
chroniques (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylo-
sante, maladie de Crohn, maladie de Behçet, etc.), les infections

2 EMC - Gastro-entérologie
 Amylose digestive (foie exclu)  9-089-C-15

Tableau 1.
Principales caractéristiques des amyloses systémiques et leur traitement.
Type d’amylose Protéine précurseur Physiopathologie Principales Fréquence au cours de Traitement spécifique
manifestations cliniques l’atteinte digestive
AL Chaîne légère Production par un clone Atteinte cardiaque 66 [1] à 83 % [2] Associations Melphalan,
d’immunoglobuline plasmocytaire (myélome, (cardiomyopathie dexaméthasone,
GMSI, maladie de restrictive) cyclophosphamide
Waldenstrom, etc.) Atteinte rénale Bortézomib, greffe
(protéinurie) autologue de cellules
souches selon le risque
évolutif
AA Serum amyloid A Production par les hépatocytes Atteinte rénale 11 % [1] Traitement de la maladie
lors d’un syndrome (protéinurie) inflammatoire chronique
inflammatoire chronique
A␤2M ␤2 microglobuline Accumulation chez les Syndrome du canal ? Transplantation rénale
patients dyalisés rénaux carpien, arthropathie
amyloïde
ATTR Transthyrétine Amylose héréditaire : Héréditaire : 8 [2] à 16 % [1] Héréditaire :
(TTR) mutation de la TTR polyneuropathie transplantation hépatique
Amylose sénile : Sénile : atteinte cardiaque
physiopathologie inconnue

GMSI : gammapathie monoclonale de signification indéterminée.

Tableau 2.
Principales manifestations digestives au cours des amyloses systémiques [15, 16] .
Symptômes/signes cliniques Aspects endoscopiques
Cavité buccale Macroglossie, xérostomie, glossodynie, dysgeusie –
Œsophage Pyrosis, dysphagie Granulations, érosions, ulcérations
Estomac Gastroparésie, douleurs épigastriques, hémorragies Érosions, ulcérations, pseudotumeurs
Intestin grêle Diarrhée, malabsorption, pseudo-obstruction intestinale, hémorragie, Granulations, érosions, protrusions polypoïdes,
perforation ulcères, épaississement des valvules conniventes
Côlon et rectum Douleurs abdominales, diarrhée, constipation, pseudo-obstruction, Granulations, ulcérations, pseudotumeurs
hémorragie

chroniques (tuberculose, bronchectasies, toxicomanie intra-
veineuse, ostéomyélite, etc.) et les néoplasies (carcinomes,
lymphomes) [18] . La manifestation clinique la plus fréquente est
une atteinte rénale, plus de 97 % des patients avec amylose AA
présentant une dysfonction rénale avec protéinurie [13] . Dans une
série rétrospective de 542 patients suivis pour amylose systémique
avec atteinte digestive histologiquement prouvée, l’amylose AA
représentait la troisième cause derrière les amyloses AL et ATTR,
avec une incidence évaluée à 11 % [15] .
Amylose A␤2M
La ␤2 microglobuline (␤2M) est une protéine non glycosylée
présente dans toutes les cellules de l’organisme, et métabolisée par
le rein. L’amylose A␤2M survient chez des patients greffés rénaux
sous hémodialyse au long cours (à partir de 15 ans de dialyse) et
touche préférentiellement les os et les articulations [19] . La pre-
mière manifestation clinique est un syndrome du canal carpien,
qui est habituellement suivi par une arthropathie amyloïde [20] .
L’atteinte digestive est rare, le saignement occulte étant le symp-
tôme digestif le plus fréquemment observé [21] .
Amylose ATTR
Il existe deux formes d’amylose ATTR : l’amylose systémique
héréditaire et l’amylose sénile.
L’amylose héréditaire est une maladie génétique rare de trans-
mission autosomique dominante [22] . La protéine précurseur est
la transthyrétine, dérivée de la mutation du gène TTR, plus d’une
centaine de mutations étant recensées. Sa synthèse est assurée
par le foie. La manifestation clinique la plus fréquente est une
polyneuropathie, dénommée « polyneuropathie amyloïdosique
familiale ». Les atteintes digestives sont plus rares, évaluées de
3 [16] à 16 % [15] de l’ensemble des amyloses systémiques, et se
manifestent principalement par des hémorragies [23] .
L’amylose sénile est associée au vieillissement et est caractérisée
par le dépôt tissulaire de la protéine TTR sauvage [24] . La manifesta-
tion clinique de premier plan est l’atteinte cardiaque, d’évolution
le plus souvent lente. L’atteinte digestive est rare, évaluée à 5 %
de l’ensemble des amyloses systémiques [16] . Les dépôts sont prin-
cipalement de localisation grêlique ou colique et la maladie est le
plus souvent asymptomatique, découverte de façon fortuite sur
des biopsies digestives réalisées pour d’autres indications.
Le Tableau 1 résume les principales caractéristiques des amy-
loses systémiques et leur traitement spécifique.
 Manifestations digestives
des amyloses systémiques
Introduction
Les manifestations digestives au cours de l’amylose sont varia-
bles et dépendent du degré d’infiltration de l’organe par les dépôts
amyloïdes. Dans une série rétrospective de 2334 patients suivis
pour amylose de tous types, seuls 3 % des patients présentaient
une atteinte digestive histologiquement prouvée [16] . Dans une
autre série rétrospective plus récente de 583 patients suivis pour
amylose, 17 % des patients présentaient des symptômes gastro-
intestinaux mais seuls 45 % des patients biopsiés présentaient des
dépôts amyloïdes à l’examen histologique [25] .
Bien que des manifestations cliniques apparaissent plus
fréquentes dans certains types d’amyloses, telles que la macro-
glossie dans l’amylose AL, les symptômes, signes cliniques et
aspects endoscopiques sont le plus souvent peu spécifiques
(Tableau 2) [26, 27] . Enfin, il est également important de préciser
que l’aspect endoscopique est souvent normal malgré la présence
de dépôts amyloïdes à l’examen anatomopathologique, dans 45
à 77 % des cas en fonction du segment [27] . Ainsi, certains auteurs
recommandent la réalisation de biopsies systématiques en cas de

EMC - Gastro-entérologie 3
9-089-C-15  Amylose digestive (foie exclu)
forte suspicion d’amylose même en l’absence d’anomalies endo-
scopiques [27] . Après un bref rappel de physiopathologie, sont
détaillés différents aspects cliniques et endoscopiques observables
dans les différents segments du tube digestif au cours des amyloses
systémiques.
Physiopathologie
Les manifestations digestives découlent de la localisation et de
la distribution des dépôts amyloïdes :
• les dépôts vasculaires, principalement observés au niveau de la
paroi des vaisseaux de la sous-muqueuse, sont responsables des
manifestations hémorragiques et ischémiques ;
• les dépôts prédominants au niveau du chorion sont respon-
sables de diarrhées par malabsorption ;
• les dépôts au niveau du système nerveux autonome peuvent
être responsables des troubles moteurs dysautonomiques.
Aspects cliniques et endoscopiques
Cavité buccale
La macroglossie représente la manifestation la plus fréquente.
Elle est observée chez 10 à 20 % des patients atteints d’amylose AL
et est pathognomonique de ce type d’amylose [28, 29] . Dans la moi-
tié des cas, il existe une malnutrition secondaire à la dysphagie
liée à la perte d’élasticité de la langue, ainsi qu’une dysarthrie,
des troubles de mastication et une limitation de l’occlusion buc-
cale [30] . Ces signes cliniques résultent du dépôt extracellulaire
progressif de substance amyloïde dans les muscles suprahyoïdiens.
Dans les stades avancés, l’élargissement progressif de la langue
peut entraîner un syndrome d’apnée du sommeil, voire un blo-
cage de l’oropharynx pouvant confiner à l’obstruction des voies
respiratoires supérieures et imposer à l’extrême une trachéoto-
mie [30] . Lorsque les glandes salivaires et lacrymales sont infiltrées
par la substance amyloïde, une xérostomie et une xérophtalmie
peuvent être présentes, avec une présentation clinique semblable
au syndrome de Sjögren [31] .
Les autres manifestations cliniques comprennent une
glossodynie, une dysgueusie, des hémorragies (liées à
l’hypervascularisation de la langue), des paresthésies, des
lésions bulleuses, des ulcères, des vésicules et du purpura oral,
ainsi que des tuméfactions osseuses et des factures mandibulaires
pathologiques [32, 33] .
Œsophage
La dysphagie et les symptômes liés au reflux gastroœsopha-
gien sont les manifestations cliniques les plus fréquentes. Elles
sont secondaires à des troubles de la motricité œsophagienne.
Dans certains cas, des hématémèses et des épisodes d’impaction
alimentaire ont été rapportés [34, 35] . Des tableaux cliniques pseu-
doachalasiques ont été décrits, responsables de complications
graves comme des pneumopathies récidivantes chez les sujets
âgés [36] .
Au cours de l’amylose AL, les deux tiers des malades por-
teurs d’anomalies manométriques sont symptomatiques, mais
une étude a montré qu’un trouble précis de la motricité n’est
pas individualisé dans la plupart des cas : il s’agit souvent de
contractions simultanées et diminuées en amplitude après une
déglutition humide ou d’absence de relaxation du sphincter infé-
rieur de l’œsophage [37] . L’ensemble des données manométriques
montre que la protéine amyloïde est distribuée au hasard dans
le nerf vague, les plexus myentériques, les vasa nervosa ou les
muscles lisses et striés de l’œsophage. Cette répartition arbitraire
explique l’aspect le plus souvent aspécifique des troubles de la
motricité œsophagienne. Ces données sont concordantes avec les
constatations histologiques observées au niveau du nerf vague
dans les cas d’amylose familiale [38] . Il est à noter que les troubles
symptomatiques de la motricité œsophagienne sont inhabituels
au cours de l’amylose AA [39] .
La présentation endoscopique est variée, avec toutefois une
muqueuse le plus souvent normale malgré la présence de dépôts
amyloïdes : aspect finement granuleux dans 16 % des cas, érosif
4 EMC - Gastro-entérologie
dans 5 % des cas, ulcéré dans 3 % des cas ou friabilité muqueuse
dans 3 % des cas ; la recherche de dépôts amyloïdes par biopsies
est positive dans 51 à 72 % des cas [40] .
Estomac
L’atteinte gastrique au cours de l’amylose est surtout la consé-
quence de l’atteinte du système nerveux autononome (SNA) et
se traduit par un syndrome dyspeptique en rapport avec une
gastroparésie, qui peut être de sévérité variable. La gastroparé-
sie symptomatique est fréquente dans l’amylose héréditaire, où
les retards à la vidange gastrique sont constants et parfois sévères
mais a également été décrite dans d’autres formes d’amylose [41, 42] .
Plus rarement, l’atteinte gastrique se traduit par des dou-
leurs épigastriques secondaires à des ulcérations ou par des
complications à type d’hémorragies ou de syndromes occlusifs [43] .
Alors que l’atteinte symptomatique semble assez fréquente dans
l’amylose AA, elle paraît plus rare au cours de l’amylose AL,
comme le montre une série de 769 patients porteurs d’amylose AL,
dans laquelle 8 % des patients présentaient une atteinte gastrique
documentée par biopsies et seulement 1 % étaient sympto-
matiques [44, 45] . Pourtant, une étude rétrospective portant sur
79 patients présentant une amylose gastrique prouvée histolo-
giquement a montré que l’amylose AL était de loin la forme la
plus répandue touchant l’estomac, représentant deux tiers des cas
dans cette cohorte [46] . Fait important, l’endoscopie était normale
chez un tiers des patients de l’étude, ce qui suggère de réaliser une
biopsie même en l’absence de signes endoscopiques, afin de ne
pas méconnaître une atteinte gastrique [46] .
Les lésions endoscopiques observées sont majoritairement des
érosions et des ulcérations, mais aussi des formes pseudotumo-
rales, parfois hémorragiques [47, 48] .
Intestin grêle
L’intestin grêle est la portion du tube digestif le plus souvent
atteint dans les amyloses systémiques [49] .
Les dépôts amyloïdes sont à l’origine [50] :
• d’une diarrhée, qui est le symptôme le plus fréquent. Celle-ci est
de mécanisme complexe : atteinte du SNA, malabsorption, colo-
nisation bactérienne chronique du grêle (CBCG), entéropathie
exsudative ;
• de troubles de la motricité (pseudo-obstructions intestinales
chronique [POIC] ou aiguë [POIA]) ;
• d’hémorragies ou de perforations.
Une revue de 19 patients atteints d’amylose systémique a révélé
que la majorité souffrait de diarrhée et de stéatorrhée entraînant
une perte de poids, qui était associée à un moins bon pronos-
tic [51] . La diarrhée est souvent sévère et peut s’associer à des
phénomènes dysautonomiques, comme un réflexe gastrocolique
exagéré, des sueurs postprandiales, voire à une hypotension et à
des syncopes lors de la défécation. La prévalence de ces troubles
varie de 90 % au cours de l’amylose héréditaire [52] à 45 % dans
l’amylose AL [34] , à quelques patients au cours de l’amylose AA [53]
et de l’amylose A␤2M [54] . La réduction de la motricité digestive
peut provoquer une CBCG [55, 56] et une déconjugaison des acides
biliaires [57] , conduisant à une diarrhée avec stéatorrhée dans 4 %
des cas au cours de l’amylose AL et dans presque tous les cas au
cours de l’amylose héréditaire.
Dans certains cas, la diarrhée peut être due à une réduction de
l’absorption épithéliale du sodium, du potassium et de l’eau en
réponse à la dénervation sympathique de la muqueuse intestinale,
en dehors de toute stéatorrhée, malabsorption des sels biliaires ou
pseudo-obstruction avec pullulation microbienne. La destruction
du système nerveux sympathique provoque en effet un hyperpé-
ristaltisme et un transit intestinal rapide [58] . Au cours de l’amylose
héréditaire, la diarrhée peut ne pas être contrôlée par l’utilisation
d’antibiotiques ou de ralentisseurs du transit, la destruction du
système nerveux contenant les récepteurs de ces derniers médica-
ments pouvant expliquer leur absence d’efficacité [59, 60] . Le recours
à l’octréotide ou la réalisation d’une entérostomie sont parfois
nécessaires [61] . Le pronostic des amyloses héréditaires est donc
étroitement dépendant de la survenue précoce de troubles gastro-
intestinaux et d’une dénutrition [62] .

Les pseudo-obstructions intestinales sont plutôt chroniques au
cours des amyloses AL [63] et des amyloses A␤2M, et plutôt aiguës
au cours des amyloses AA [64] . La nature de la protéine déter-
mine par conséquent la présentation clinique, l’évolution et le
pronostic de la maladie. L’association d’une POIA à une hémor-
ragie digestive doit alerter le clinicien quant à l’existence d’une
amylose [65] .
Les hémorragies surviennent moins souvent au cours des amy-
loses AA mais, comme au cours des amyloses AL, elles peuvent être
secondaires à des ulcérations diffuses pouvant mimer une maladie
chronique inflammatoire intestinale.
Les autres manifestations intestinales incluent des épisodes
subocclusifs à répétition [66] , des formes pseudotumorales
localisées ou amyloïdomes [67] , des perforations aiguës et
des entéropathies exsudatives, avec ou sans lymphangiecta-
sies [68] . L’hypoalbuminémie, fréquemment observée au cours
de l’amylose systémique, est plus souvent liée à un syndrome
néphrotique ou à une réduction de la synthèse d’albumine [53]
qu’à une atteinte du grêle avec malabsorption. L’atrophie vil-
lositaire n’est pas habituelle, même si un aspect endoscopique
semblable à celui de la maladie cœliaque a pu être décrit au cours
de l’amylose AL [63] .
Au cours des amyloses systémiques, les lésions endoscopiques
sont plus fréquentes au niveau du jéjunum qu’au niveau des autres
segments du tube digestif [40, 69] . Dans une série de 30 patients
avec amylose grêlique, des granulations blanchâtres étaient notées
dans 60 % des cas, des érosions ou une friabilité muqueuse dans
43 % des cas, un épaississement des valvules conniventes dans
20 % des cas, des protrusions polypoïdes jaune pâle de 4 à 10 mm
dans 17 % des cas et des ulcères superficiels dans 10 % des
cas [69] . De façon intéressante, la rentabilité des biopsies est élevée
dans l’intestin grêle, des dépôts amyloïdes étant observés dans
96 à 100 % des biopsies duodénales et 93 % des biopsies jéju-
nales [40, 69, 70] .
Côlon et rectum
L’atteinte colique de l’amylose entraîne des symptômes varia-
bles, la plupart en lien avec des troubles de la motilité, comme des
douleurs abdominales plus ou moins intenses, une diarrhée, une
constipation pouvant aller jusqu’à l’inertie colique ou la pseudo-
obstruction. Il a aussi été décrit des rectorragies et des cas de
perforation [71, 72] . Les hémorragies sont probablement secondaires
aux lésions ischémiques survenant sur une paroi digestive rigidi-
fiée par l’infiltration amyloïde et favorisées par les troubles de la
coagulation comme les déficit en facteurs IX et/ou X [73] .
Dans l’amylose AA, les cas de pseudo-obstruction sont
généralement de présentation aiguë ou subaiguë et évoluent
spontanément favorablement. Cette capacité d’amélioration des
symptômes semble être liée dans cette population à l’implication
du plexus myentérique, dont la fonction peut potentiellement
être remplacée par d’autres neurones entériques voisins. En
revanche, on observe une évolution plus chronique et souvent
irréversible chez les patients atteints d’amylose AL, proba-
blement car l’infiltration se situe dans l’appareil musculaire
lisse [64] .
Les lésions endoscopiques sont semblables à celles décrites au
niveau du tractus digestif supérieur et les biopsies sont positives
dans plus de 80 % des cas [70] . Des formes pseudotumorales par
épaississement des plis secondaire à l’infiltration amyloïde, non
discernables endoscopiquement de tumeurs malignes, ont été
décrites dans le côlon et le rectum [74, 75] .
Manifestations digestives spécifiques à chaque
type d’amylose
L’amylose AL est caractérisée par une macroglossie qui est
pathognomonique, une atteinte de la motricité œsophagienne,
une diarrhée par neuropathie ou par CBCG et une POIC. La décou-
verte endoscopique d’hématomes sous-muqueux au cours d’une
hémorragie digestive chez un patient porteur d’une gammapathie
monoclonale, doit faire évoquer le diagnostic [76] .
L’atteinte digestive dans l’amylose AA se manifeste sous la forme
d’un syndrome de malabsorption et de troubles moteurs chez un
EMC - Gastro-entérologie
Amylose digestive (foie exclu)  9-089-C-15
patient sur cinq [53] . L’amylose AA est également volontiers respon-
sable d’une atteinte gastrique, d’une diarrhée fréquente et d’une
POIA de pronostic incertain [64, 69] .
Au cours de l’amylose héréditaire, l’atteinte du SNA est respon-
sable d’une stase gastrique et intestinale, suivie d’une diarrhée
sévère et irréversible, parallèlement à la progression de la mala-
die [41] .
Les dépôts de l’amylose A␤2M se font au niveau des parois
artériolaires et musculaires du tube digestif chez les patients hémo-
dialysés [20] et sont responsables d’une atteinte colique et de rares
POIC. Des études autopsiques ont montré la présence de dépôts
dans la paroi des vaisseaux sanguins sous la forme de nodules
sous-endothéliaux bombant dans la lumière vasculaire à l’origine
d’une ischémie et de perforation intestinale du grêle [77] .
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
et amylose AA
Les maladies inflammatoires de l’intestin (MICI) peuvent de
façon rare se compliquer d’une amylose de type AA, dont la
prévalence globale dans cette population est de 0,53 % [78] . La
maladie de Crohn est la quatrième cause d’amylose secondaire
après les arthropathies inflammatoires chroniques, les infections
chroniques et la fièvre méditerranéenne familiale [18] . La rectoco-
lite hémorragique est beaucoup moins fréquemment impliquée
(10 à 15 fois moins) [78] . Le phénotype de la MICI le plus souvent
associé à l’amylose est le sexe masculin, un comportement fistuli-
sant, des manifestations extra-intestinales, une maladie périanale,
une localisation anatomique iléocolique et le développement
d’une protéinurie et d’une insuffisance rénale [78] .
Aux premiers stades de l’amylose compliquant une MICI, les
symptômes sont souvent non spécifiques et comprennent une
faiblesse, une perte de poids ou des maux de tête [78] . Cepen-
dant, à mesure que la maladie progresse à un stade avancé, les
signes et symptômes évoluent en fonction de l’organe impli-
qué [78, 79] . Plus précisément, l’atteinte rénale est fréquente au
cours de l’amylose AA associée aux MICI, et se manifeste généra-
lement par une protéinurie néphrotique. À mesure que la maladie
progresse, une insuffisance rénale peut également survenir [78] .
Il existe une diminution significative du taux de mortalité
de l’amylose secondaire liée aux MICI, bien qu’il soit encore
plus élevé par rapport aux MICI qui ne sont pas compliquées
par une amylose secondaire [78] . Il est généralement admis que
l’émergence de traitements plus efficaces de la MICI, tels les
anti-TNF (anti-tumor necrosis factor) qui sont utilisés plus préco-
cement pour réduire la production de la protéine précurseur, a
offert la meilleure chance de réduire le risque d’amylose chez ces
patients [80, 81] . En outre, les dosages de la protéinurie et de la pro-
téine SAA sont utiles pour évaluer la réponse au traitement, et
servent également de facteurs pronostiques [78] .
 Examens complémentaires
Diagnostic positif d’amylose et typage
des dépôts
Le diagnostic de certitude d’amylose repose sur l’examen ana-
tomopathologique. La biopsie d’un organe atteint permet de
confirmer le diagnostic d’amylose et de typer les dépôts amy-
loïdes. Dans la mesure du possible, l’anatomopathologiste doit
être informé de la suspicion d’amylose afin de permettre une pré-
paration optimale des prélèvements (congélation d’une partie des
prélèvements pour typage par immunofluorescence) et de réaliser
une coloration du rouge Congo qui permet de mettre en évi-
dence les dépôts amyloïdes. En effet, ces derniers peuvent être
parfois très discrets et focaux, et passer inaperçus lors de l’examen
microscopique avec coloration standard.
La distribution des dépôts amyloïdes le long du tube digestif est
variable, ainsi que le rendement des biopsies. De façon intéres-
sante, une étude suggère que le taux de positivité des biopsies est le
plus élevé dans le duodénum et le rectum, quel que soit le nombre
de biopsies réalisées ou la présence d’anomalies endoscopiques [27] .
5
9-089-C-15  Amylose digestive (foie exclu)
Figure 2. Granulations duodénales blanchâtres de 1 à 3 mm au cours
de l’amylose AA.
À l’inverse, le taux de positivité des biopsies dans l’estomac est le
plus faible. Il est à noter qu’il n’existe pas de recommandations
précises sur le nombre de prélèvements à réaliser.
La distribution des dépôts amyloïdes au sein de la paroi diges-
tive est également variable. Ainsi, une étude rétrospective portant
sur une série de 542 patients suivis pour amylose systémique
avec atteinte digestive histologiquement prouvée a montré que
les dépôts AL se distribuaient préférentiellement au sein de la
muqueuse, de la musculaire muqueuse et de la sous-muqueuse
(interstitium et parois vasculaires), et les dépôts AA et ATTR au
niveau des parois vasculaires de la sous-muqueuse [15] . Ces don-
nées suggèrent que le risque de faux négatif est élevé en cas de
biopsie trop superficielle.
La coloration au rouge Congo marque les dépôts et montre
une biréfringence jaune-vert caractéristique en lumière polarisée,
faisant le diagnostic d’amylose (Fig. 2). Le typage des dépôts amy-
loïdes (cf. supra) sera adapté au contexte clinique, recherchant en
première intention une amylose AL et AA.
Comme lors de toute biopsie de la paroi digestive, il existe un
risque hémorragique qui peut être majoré au cours de l’amylose en
raison de l’atteinte des parois vasculaires qui sont fragilisées. Ainsi,
certains auteurs recommandent de réaliser le strict minimum de
prélèvements afin de minimiser le risque hémorragique [27] .
Bilan étiologique de l’amylose
En cas de diagnostic initial d’amylose sur une biopsie diges-
tive, les explorations complémentaires viseront dans un premier
temps à identifier la maladie causale. Ce bilan étiologique est
guidé par le typage de la protéine amyloïde par l’anatomopatholo-
giste.
En cas de diagnostic d’amylose AL, il faut rechercher de façon
systématique une hémopathie B produisant la protéine, le plus
souvent un myélome ou une GMSI (gammapathie monoclonale
de signification indéterminée). Le Centre national de référence de
l’amylose AL recommande ainsi le bilan suivant :
• dosage des chaînes légères libres circulantes (indispensable au
suivi) ;
• électrophorèse des protides sériques et urinaires ;
• immunofixation des protides sériques et urinaires ;
• dosage pondéral des immunoglobulines ;
• myélogramme ± biopsie ostéomédullaire ;
• recherche d’une cytogénétique défavorable (délétion 17p ou
t(4;14)) si myélome.
En cas de diagnostic d’amylose AA, le bilan étiologique
recherche en premier lieu une maladie inflammatoire chronique.
Enfin, en cas de diagnostic d’amylose ATTR chez un patient
jeune, une enquête familiale doit être conduite afin de rechercher
une amylose héréditaire.
6 EMC - Gastro-entérologie
Bilan d’extension de l’amylose
Les explorations complémentaires doivent systématiquement
rechercher une atteinte viscérale extradigestive associée, en pre-
mier lieu cardiaque et rénale.
Ainsi, le Centre national de référence de l’amylose AL recom-
mande le bilan suivant :
• bilan cardiaque : troponine et BNP (brain natriuretic peptide)
ou NT-pro-BNP, échographie cardiaque avec mesure du septum
interventriculaire en diastole, électrocardiogramme (ECG), ±
imagerie par résonance magnétique cardiaque, ± holter ECG
(si atteinte cardiaque) ;
• bilan rénal : créatininémie, urée sanguine, protidémie, albumi-
némie, ionogramme sanguin, protéinurie des 24 heures, bande
urinaire, échographie rénale ;
• autres examens : radiographie pulmonaire, échographie abdo-
minale avec mesure du foie et de la rate, bilan de coagulation
avec dosage du facteur X, ferritinémie (recherche de saigne-
ments digestifs), TSH (thyroid-stimulating hormone), LDH (lactate
deshydrogénase), uricémie.
La scintigraphie à la SAP radiomarquée à l’iode 123 permet de
visualiser, dans l’ensemble de l’organisme, les dépôts amyloïdes,
quel que soit leur type [6] . L’intensité de la fixation est proportion-
nelle à la quantité de masse amyloïde présente dans les tissus.
Sa sensibilité varie de 90 % pour l’amylose AA à 100 % pour
l’amylose AL. L’évaluation de la fixation à 24 heures fait augmen-
ter la sensibilité à 100 % [82] . Cependant, cet examen est disponible
uniquement dans quelques centres experts.
 Traitement
Traitement spécifique de l’amylose
L’objectif thérapeutique est de réduire le taux plasmatique de
la protéine amyloïde impliquée. En effet, il existe un équilibre
entre la production et l’élimination des dépôts par l’organisme.
Les dépôts tissulaires amyloïdes peuvent donc régresser en cas de
diminution du taux plasmatique de la protéine.
Amylose AL
Avant toute décision thérapeutique, il faut préciser le ou les
organes atteints, ainsi que le pronostic lié à la maladie hémato-
logique sous-jacente. L’objectif est de réduire le taux plasmatique
des chaînes légères libres d’immunoglobuline. Si cet objectif est
atteint, les dépôts amyloïdes peuvent disparaître en trois mois
(foie) à plusieurs années (cœur) [83] . Par ailleurs, les chaînes légères
libres circulantes ayant une toxicité propre, la diminution de leur
concentration permet de diminuer la toxicité directe, notamment
cardiaque.
Depuis l’émergence de nouveaux protocoles de chimiothérapie
dans le myélome, le pronostic de l’amylose AL s’est amélioré de
manière significative. Le schéma thérapeutique actuel est strati-
fié selon le risque évolutif de la maladie [14] . Les patients à faible
risque, définis notamment par une atteinte minimale d’organes,
sont des candidats potentiels à une chimiothérapie d’induction,
telle que le melphalan, suivie d’une greffe autologue de cellules
souches [84] . Les patients à risque intermédiaire sont pour la plu-
part traités au moyen d’une combinaison de melphalan par voie
orale et de dexaméthasone avec addition de cyclophosphamide et
de thalidomide [85, 86] . Une nouvelle classe de médicaments pour
le myélome, les inhibiteurs du protéasome, comme le bortézomib,
semble être très efficace pour cibler les plasmocytes des patients
atteints d’amylose AL [87] . Le bortézomib est utilisé en monothéra-
pie ou en association avec la dexaméthasone en traitement initial
et après une rechute [88] . L’association du bortézomib au cyclo-
phosphamide et à la dexaméthasone donne des taux de réponse
très élevés, supérieurs à 90 % chez les patients prétraités, dont
60 % ont obtenu une réponse complète [89] .
Amylose AA
Le traitement est celui de la maladie inflammatoire, infectieuse
ou néoplasique sous-jacente. Le premier objectif est de réduire la

SAA plasmatique en dessous du seuil de 10 mg/l. Le deuxième
objectif est de préserver les fonctions des différents organes.
Le choix du traitement dépend de la nature de la maladie
sous-jacente. En particulier, les thérapies ciblées telles que les inhi-
biteurs du TNF-␣ ont un impact favorable chez les patients atteints
de polyarthrite rhumatoïde [90] . La colchicine, par son action répa-
ratrice sur les microtubules du macrophage dans la formation des
fibrilles amyloïdes, n’a cependant pas sa place dans le traitement
des amyloses AA « inflammatoires », en dehors de la fièvre médi-
terranéenne familiale [91] . Il a été montré que le tocilizumab, un
anticorps monoclonal dirigé contre l’interleukine 6, permettait
également d’obtenir des réponses cliniques et biologiques favo-
rables, indépendamment de la maladie sous-jacente [92] .
Amylose ATTR
Il peut être proposé un traitement spécifique pour l’amylose
ATTR héréditaire. En effet, la transthyrétine étant produite
exclusivement dans les hépatocytes, la principale approche thé-
rapeutique des formes sévères est la transplantation hépatique.
Ainsi, dans le cas des patients avec une mutation V30M du gène
TTR, le taux de survie global à cinq ans après une greffe de foie
orthotopique est de 100 % [22] .
Les nouveaux traitements comprennent un stabilisant de la
transthyrétine, le diflunisal, qui maintient sa structure soluble
normale afin d’inhiber son mauvais repliement [93] . Récemment,
un essai de phase 3 testant le patisiran (acide ribonucléique inter-
férant) portant sur 225 patients avec amylose héréditaire a montré
des résultats prometteurs [94] .
Amylose A␤2M
L’amylose A␤2M peut être prévenue par l’utilisation de filtres
d’hémodialyse permettant d’éliminer les précurseurs fibrillaires.
La transplantation rénale réduit les concentrations plasmatiques
de ␤2 microglobuline, s’accompagne d’une amélioration rapide
des symptômes ostéoarticulaires et donne de bons résultats avec
une survie médiane du greffon de six ans [95] .
Traitement symptomatique
des manifestations digestives
Complications hémorragiques
Les hémorragies digestives au cours de l’amylose ont parfois
un caractère multifocal, pouvant entraîner des difficultés théra-
peutiques. En dehors des méthodes d’hémostase endoscopique
classiques, le traitement repose sur l’angiographie sélective en
vue d’une embolisation des sites hémorragiques de localisation
parfois difficile [59, 96] . Il est primordial de maintenir de façon
stricte l’équilibre hémodynamique des patients qui, instables,
nécessitent une intervention chirurgicale d’hémostase, notam-
ment pour préserver la fonction rénale [96] .
Gastroparésie et troubles de la motricité
Le traitement médical de la gastroparésie est souvent peu
efficace [34] . Les traitements endoscopiques (myotomie peren-
doscopique ou G-POEM, pacemaker gastrique) ont été très peu
évalués mais pourraient être prometteurs [97] . Les troubles de la
motricité digestive des amyloses héréditaires s’améliorent dans
l’année suivant la transplantation hépatique [98] .
Diarrhée chronique
Le traitement de la diarrhée chronique est souvent difficile.
Chez certains patients, des explorations simples conduisent à
un traitement adapté : régime sans lactose, recherche et trai-
tement d’une colonisation chronique bactérienne du grêle ou
d’une malabsorption des sels biliaires [96] . En absence de colonisa-
tion bactérienne chronique du grêle, certains auteurs proposent
l’utilisation continue d’érythromycine à la dose minimale effi-
cace [96] . En cas de diarrhée réfractaire au traitement, l’octréotide
à la posologie de 50 à 100 ␮g par voie sous-cutanée peut réduire
la diarrhée et l’hypotension orthostatique associée [61] .
EMC - Gastro-entérologie
Amylose digestive (foie exclu)  9-089-C-15
Prise en charge de la dénutrition
La dénutrition est associée à un moins bon pronostic, justi-
fiant une évaluation précoce de l’état nutritionnel et des mesures
diététiques systématiques précoces dès le diagnostic posé. Des
compléments caloriques oraux et une correction des carences
en vitamines et en oligoéléments sont généralement suffisants
dans la plupart des cas mais le recours à une nutrition enté-
rale peut s’avérer indispensable. La nutrition parentérale totale
n’est pas souhaitable au cours de l’amylose AL, en raison du
contexte d’immunodépression (myélome, chimiothérapie) et du
risque infectieux qui en découle.
Traitements endoscopiques et chirurgicaux
La dilatation pneumatique peut améliorer la dysphagie dans
les tableaux cliniques pseudoachalasiques [39] . La gastrostomie de
décharge peut être discutée en cas de gastroparésie réfractaire [99] ,
tout comme l’entérostomie en cas de diarrhée réfractaire, mais
celle-ci est maintenant très rarement pratiquée depuis l’utilisation
de l’octréotide [96] . Dans le cas des macroglossies symptomatiques,
la résection partielle de langue en cas d’obstruction de la filière
respiratoire peut être dangereuse en raison du risque d’hémorragie
et de troubles importants de la cicatrisation, faisant généralement
préférer la réalisation d’une trachéotomie [100] .
 Pronostic
Le pronostic dépend du type d’amylose, ainsi que du degré
d’atteinte des organes. Cependant, il a été montré qu’en cas
d’amylose digestive symptomatique, il existait un surrisque
d’atteinte cardiaque quel que soit le type d’amylose [25] .
L’amylose AL est généralement associée à un moins bon pro-
nostic. En l’absence de traitement spécifique, la survie est estimée
entre trois et six mois, essentiellement liée à l’atteinte cardiaque
qui est la cause de décès dans 60 % des cas [101] . Une cohorte
prospective de 137 patients atteints d’amylose AL a montré une
survie médiane de 15,84 mois pour les patients sans atteinte
gastro-intestinale et de 7,95 mois pour ceux avec atteinte gastro-
intestinale, avec une significativité seulement observée en analyse
univariée [102] .
Concernant l’amylose AA, une étude prospective portant sur
374 patients a évalué son histoire naturelle [18] . Dans cette étude,
le pronostic était globalement meilleur que celui de l’amylose AL,
avec une survie médiane égale à 133 mois. L’atteinte rénale était
la principale manifestation de l’amylose AA et conditionnait le
pronostic. La mortalité, la charge globale en dépôts amyloïdes et
le pronostic rénal étaient corrélés de façon significative au taux
plasmatique de SAA (normale < 4 mg/l). De façon intéressante,
les dépôts amyloïdes régressaient chez 60 % des patients ayant
un taux médian de SAA inférieur à 10 mg/l. Les facteurs de mau-
vais pronostic étaient l’âge avancé, une hypoalbuminémie, une
insuffisance rénale sévère lors du diagnostic et l’importance de
l’élévation du taux sérique de la protéine SAA durant le suivi :
cette élévation constituait le facteur de risque le plus déterminant
pour la survenue d’une insuffisance rénale et le décès. De façon
intéressante, le risque relatif de progression vers une insuffisance
rénale terminale était par ailleurs quatre fois plus important chez
les patients porteurs d’une maladie de Crohn ou chez les patients
porteurs d’un sepsis chronique, alors qu’il était deux fois plus
important quand il existait une atteinte hépatique. Les auteurs
expliquaient cette fréquence accrue au cours de la maladie de
Crohn par un recours fréquent à la chirurgie ou par l’utilisation
d’agents immunosuppresseurs.
Enfin, les complications digestives peuvent être la cause de
décès dans 6 à 10 % des cas au cours des amyloses AL et AA,
notamment en cas d’hémorragie digestive, de perforation ou de
dénutrition sévère. Une étude a mis en évidence une corrélation
entre l’intensité de l’infiltration de substance amyloïde obser-
vée sur des biopsies gastriques et duodénales, et une moindre
survie [103] . L’atteinte digestive représente également un facteur
prédictif de moindre efficacité thérapeutique de l’association
melphalan-prednisone au cours de l’amylose AL [104] .
7
9-089-C-15  Amylose digestive (foie exclu)
“ Points essentiels
• L’amylose est caractérisée par le dépôt extracellulaire de
protéines amyloïdes sous forme de fibrilles insolubles.
• L’amylose digestive s’observe le plus souvent dans le
cadre des amyloses systémiques.
• L’amylose AL est l’amylose systémique la plus souvent
impliquée dans l’atteinte digestive, représentant de 66 à
83 % des cas d’amylose digestive.
• Les manifestations cliniques digestives de l’amylose sont
le plus souvent non spécifiques, incluant entre autres
douleurs abdominales, dysphagie, troubles moteurs, diar-
rhées, hémorragies et pseudotumeurs.
• L’endoscopie montre des lésions peu spécifiques ou
l’absence d’anomalies, parfois dans plus de la moitié des
cas. La réalisation de biopsies systématiques est donc
recommandée en cas de suspicion d’atteinte digestive,
même en cas d’endoscopie normale.
• Le diagnostic de certitude d’amylose repose sur
l’examen anatomopathologique des biopsies (présence de
dépôts amyloïdes rouge Congo positifs), qui permet éga-
lement le typage des dépôts amyloïdes.
• Les protéines amyloïdes peuvent parfois se déposer au
niveau de la sous-muqueuse, justifiant la réalisation de
biopsies profondes en surveillant le risque hémorragique.
• Le taux de positivité des biopsies est le plus élevé dans
le duodénum et le rectum.
• Le bilan d’extension évalue la présence d’une atteinte
rénale et/ou cardiaque associée.
• En cas de premier diagnostic d’amylose AL, il faudra
rechercher systématiquement une hémopathie B sous-
jacente.
• Le traitement spécifique de l’amylose a pour objectif
de diminuer le taux plasmatique de la protéine amyloïde
impliquée.
• Les traitements symptomatiques comprennent la prise
en charge des hémorragies digestives, de la diarrhée, de
la dénutrition et des troubles moteurs.
• Le pronostic est essentiellement lié à la présence d’une
atteinte cardiaque et/ou rénale.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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Département de pathologie, Hôpital Bichat, AP–HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France.
G. Goujon.
Service d’hépato-gastro-entérologie, Hôpital Bichat, AP–HP, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Poté N, Goujon G. Amylose digestive (foie exclu). EMC - Gastro-entérologie 2020;37(1):1-10 [Article
9-089-C-15].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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Pour en savoir plus
Association française contre l’amylose. www.amylose.asso.fr/amylose al.
php.
Centre national de référence pour l’amylose AL (et autres maladies des dépôts
d’immunoglobulines monoclonales). www.unilim.fr/cr-amylose-al/.
Information Informations Auto- Cas
au patient supplémentaires évaluations clinique
EMC - Gastro-entérologie
  9-205-A-30

Cancers de l’œsophage (III). Prise

en charge thérapeutique
B. Menahem, G. Lebreton, A. Alves

Il existe plusieurs options thérapeutiques du traitement du cancer de l’œsophage qui dépendent du

stade tumor, node, metastasis (TNM) préopératoire. Le traitement du cancer de l’œsophage superfi-
ciel est avant tout endoscopique, et ce quel que soit le type histologique. Deux types de gestes sont
réalisés à l’heure actuelle : la résection endoscopique muqueuse et la dissection sous-muqueuse. Cette
prise en charge est validée pour les tumeurs Tis, T1 (m1-m3), T1sm1 de moins de 2 cm. Le traitement
du cancer invasif de l’œsophage peut se révéler palliatif ou curatif. Le traitement palliatif repose sur
un traitement symptomatique (la dysphagie) à l’aide d’endoprothèse métallique, de radiothérapie, de
chimiothérapie ou de combinaison de ces traitements. Le traitement curatif chirurgical repose sur une
exérèse de l’œsophage avec un curage ganglionnaire dépendant de la localisation tumorale avec un
seuil ganglionnaire de 15 ganglions minimum à atteindre. L’œsophagectomie peut se faire par deux
voies (abdominal et thoracique) ou trois voies (ajout d’un abord cervical) pour les localisations du tiers
supérieur de l’œsophage (sus-carénaire). La chirurgie de rattrapage peut se faire en cas de récidive après
radio-chimiothérapie exclusive chez les patients porteurs d’un carcinome épidermoïde de l’œsophage.
La chimiothérapie est désormais le plus souvent périopératoire et à base de 5-fluorouracile (5-FU)-sels
de platine en montrant un avantage significatif sur la survie. La radiothérapie exclusive n’a désormais
comme indication qu’un traitement symptomatique palliatif. L’association radio-chimiothérapie est uti-
lisée le plus souvent en néoadjuvant dans les cancers localement avancés (T3-T4 N0-N+), en particulier
les carcinomes épidermoïdes. Elle est aussi utilisée comme traitement exclusif des patients non opérables
ou avec des comorbidités majeures ou en adjuvant chez les patients opérés avec des marges envahies.
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Mots-clés : Cancer de l’œsophage ; Chirurgie ; Radio-chimiothérapie

Plan musculaire muqueuse et de 11 à 54 % en cas d’envahissement de

la sous-muqueuse, que ce soit sm1 (≤ 200 ␮m) ou sm2 ou au-delà.
■ Traitement du cancer superficiel 1 En cas de lésions superficielles, quelle que soit l’histologie, le
Traitement du cancer superficiel dans les carcinomes épidermoïdes 1 traitement endoscopique est le traitement de choix [1] . Il existe
Traitement du cancer superficiel dans les adénocarcinomes 2 à l’heure actuelle deux types de geste endoscopique : la résec-
tion endoscopique muqueuse et la dissection sous-muqueuse [2] .
■ Traitement du cancer invasif 2 Ce dernier traitement endoscopique est réservé à des patients
Prise en charge palliative 2 très sélectionnés [3] . L’efficacité et la survie sont identiques au
Traitement chirurgical curatif 2 traitement chirurgical au prix d’une morbi-mortalité significati-
Place de la chimiothérapie et/ou de la radiothérapie 4 vement réduite [4] . Ces critères sont à prendre en compte tout
Comment choisir ? 6 comme l’expérience de l’endoscopiste, l’état général du patient
Perspectives et questions non résolues 6 et l’accessibilité de la lésion. La mucosectomie endoscopique est
validée dans les tumeurs superficielles Tis, T1 (m1-m3) et T1sm1,
à condition que la lésion ne soit pas ulcérée et que son diamètre
mesure moins de 2 cm. Certains critères sont acceptés comme
 Traitement du cancer superficiel la profondeur de l’infiltration de la sous-muqueuse (≤ 500 ␮m),
l’absence d’infiltration lymphovasculaire, l’absence de faible dif-
Traitement du cancer superficiel férenciation et l’absence de cellules en bague à chaton [5] .
dans les carcinomes épidermoïdes L’avantage de la dissection sous-muqueuse comparée à la
résection est de pouvoir effectuer une résection plus profonde
Il existe certains cancers de l’œsophage dit « superficiels ». Le et monobloc, mais au prix d’une intervention plus longue et
degré d’envahissement ganglionnaire est corrélé à la profondeur d’une majoration des complications (saignement, perforation).
pariétale de l’atteinte œsophagienne ; quasi nul en cas d’atteinte En effet, cette technique est assez complexe compte tenu de
intraépithéliale ; le risque est de 8 à 15 % en cas d’atteinte de la l’étroitesse du tube, de la finesse de la paroi œsophagienne sans

EMC - Gastro-entérologie 1
Volume 37 > n◦ 1 > janvier 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1968(19)63037-3
9-205-A-30  Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique
adventice et des mouvements cardiorespiratoires. Selon la revue
japonaise multicentrique la plus récente dans le carcinome épi-
dermoïde (CE) [6] , ayant inclus 368 dissections sous-muqueuses
chez 307 patients dans 11 centres, les résections en monobloc et
complètes étaient respectivement de 96,7 et 84,5 % entraînant
comme complications, des perforations, hémorragies et sténoses
dans 5,2 %, 0 % et 7,1 % des cas respectivement. Toutes ces
complications ont été traitées par voie endoscopique.
L’analyse de la littérature retrouve des résections en monobloc
dans 83 à 100 %, des résections R0 dans 78 à 100 % des cas et
une récidive locale dans 0 à 6 %. Selon les recommandations de la
Société européenne de gastroentérologie, la résection muqueuse
est privilégiée si elle est faisable en monobloc pour les lésions de
moins de 20 mm ; sinon la dissection sous-muqueuse doit être
préférée. Deux études ont comparé les résultats de ces deux tech-
niques confirmant la place limitée de la résection muqueuse pour
de petites lésions au mieux inférieures à 15 mm [7] .
Cette technique de résection locale endoscopique a été décrite
après radio-chimiothérapie (RCT) exclusive pour CE en cas de per-
sistance de lésion néoplasique ou de récidive locale [8] . Parmi les
72 patients inclus, 38 % ont développé une récidive. À trois ans,
les survies globale et sans récidive étaient respectivement de 61,2
et 48,9 %. Les deux facteurs de risque indépendants de survie sans
récidive étaient la maladie résiduelle à la fin de la RCT exclusive et
l’absence d’envahissement de la sous-muqueuse. Les auteurs sug-
gèrent que, chez des patients sélectionnés, l’exérèse endoscopique
après RCT exclusive est une alternative thérapeutique.
Traitement du cancer superficiel
dans les adénocarcinomes
En cas d’adénocarcinomes (ADK), le risque d’envahissement
ganglionnaire varie entre 15 et 25 % en cas d’atteinte de la sous-
muqueuse ; ce risque serait plus élevé en cas de CE [7] . Selon
Nagakawa et al., la survie à cinq ans serait moindre après résection
endoscopique d’un CE versus ADK superficiel (75,9 versus 88,9 % ;
non significatif [ns]) [9] . Le risque d’envahissement ganglionnaire
est nul lorsque la musculaire muqueuse n’est pas franchie. À
l’inverse, lorsque la sous-muqueuse est envahie, le risque est cor-
rélé à la profondeur de l’atteinte (1–3 % en cas de tumeur sm1 et
10–30 % en cas de tumeur sm2-sm3) [10, 11] .
Pour ce qui est de l’ADK de l’œsophage et de la jonction œsogas-
trique, l’incidence de l’envahissement ganglionnaire est de 1,3 %
en cas d’atteinte muqueuse et passe à 22 % en cas d’invasion sous-
muqueuse [1] . Selon la plus grande revue de la littérature ayant
inclus 1350 patients avec un ADK intramuqueux, 26 avaient un
envahissement ganglionnaire (1,93 %) [12] . Selon une revue de la
littérature et méta-analyse de six études rétrospectives [13] , 20 %
des ADK seraient plus profonds que prévus. Le taux de résec-
tion monobloc et R0 dans cette localisation œsogastrique serait
de 87 et 74,6 % respectivement, les auteurs recommandant une
marge de 1 cm. Toutefois, aucune récidive locale et/ou à dis-
tance n’était observée parmi les 269 patients R0, à l’inverse des
69 patients dont 3,3 % ont développé une récidive locale et 2,2 %
des métastases. En termes de complications, cette méta-analyse
rapportait 3,4 % d’hémorragie, 2,5 % de perforation et 6,9 % de
sténose.
Enfin, la localisation de la jonction œsogastrique serait pré-
dictive de moins de résection en bloc en raison de difficultés
techniques comme le suggère une méta-analyse [13] . Cette
technique est particulièrement limitée en cas de lésions circon-
férentielle et/ou étendue en raison du risque de sténose [14] .
En cas d’analyse histologique défavorable (lésion plus profonde
T1sm2-sm3), le risque d’envahissement ganglionnaire conduit
à proposer une œsophagectomie ou une RCT chez les patients
refusant l’opération ou étant non opérables [3] . Selon une étude
allemande rétrospective avec score de propension [15] , 81 ayant
eu une œsophagectomie ont été comparés à 81 patients opérés
après une exérèse endoscopique. Si les résultats opératoires à court
terme étaient comparables, la survie sans récidive à cinq ans était
significativement plus faible dans le groupe endoscopie première
(85 versus 98 % ; p < 0,005) et le risque de récidive significative-
ment plus élevé (12 versus 1,2 % ; p = 0,015).
2 EMC - Gastro-entérologie
 Traitement du cancer invasif
Prise en charge palliative
Traitement symptomatique de la dysphagie
La dysphagie représente le symptôme le plus fréquent du
cancer de l’œsophage (70 %). Supprimer ou diminuer la dys-
phagie équivaut à améliorer la qualité de vie. Plusieurs stratégies
thérapeutiques en situation palliative permettent d’obtenir ces
résultats : l’endoprothèse métallique, la radiothérapie (RT), la
chimiothérapie (CT), voire l’association de plusieurs de ces traite-
ments. S’il existe plusieurs essais randomisés, aucun n’a démontré
de supériorité, raison pour laquelle une méta-analyse récente a
été publiée sur le sujet [16] . Au final, sept essais randomisés ont
été sélectionnés incluant 732 patients avec trois comparaisons
distinctes : endoprothèse seule versus endoprothèse plus RT ou
RCT ; brachythérapie versus stent plus brachythérapie ; et stent
seul versus brachythérapie seule. Cette méta-analyse suggère que
le stent seul améliore la dysphagie et réduit le nombre de perfo-
rations par rapport à la brachythérapie seule. En revanche, elle
entraîne plus d’hémorragies et de fistules. Par rapport au stent
seul, la combinaison du stent et de la RT ou de la CT ou RCT
améliore significativement la dysphagie. Cette amélioration est
surtout observée dans le sous-groupe de patients qui vivent plus
de trois mois. Cette combinaison améliore significativement la
survie globale et la qualité de vie. En revanche, elle entraîne plus
d’hémorragies, de douleurs, de fistules mais moins de migration,
de pneumopathie et de resténose.
Traitement chirurgical curatif
Principes généraux
Le but de la chirurgie est de réaliser une résection complète (R0).
La chirurgie R0 se définit comme une résection sans persistance de
lésions résiduelles microscopiques (R1) ou macroscopiques (R2).
Elle nécessite l’obtention de critères objectifs de radicalité :
• latéralement : l’absence d’envahissement aux marges de la
tumeur, ou d’une distance de plus de 1 mm entre le bord externe
de la tumeur et l’adventice. La différence de survie à cinq ans
est clairement différente entre les malades ayant pu bénéficier
d’une clairance incomplète versus une clairance complète (une
survie à cinq ans est comprise entre 43 et 49 % en cas de résec-
tion R0, alors qu’elle n’est que de 0 à 11 % en cas de résection
R1 et inférieure à 4 % en cas de résection R2) [3] ;
• aux extrémités : les recoupes supérieures et inférieures doivent
être indemnes de tout envahissement néoplasique. Les marges
de sécurité recommandées sont de 8 à 10 cm au-dessus du pôle
supérieur de la tumeur [17] et de 5 cm au-dessous côté esto-
mac [18] . La prédiction de l’exérèse complète R0 s’apprécie sur
le scanner avec l’extension ou non aux organes de voisinage
(trachée, aorte). Il s’agit toutefois d’une appréciation soumise
à l’expérience du radiologue et à l’expertise du chirurgien. En
cas de désaxation au transit œso-gastro-duodénal ou de non-
réponse à la RCT préopératoire si celle-ci est réalisée, la chirurgie
ne peut être complète [19] . L’écho-endoscopie laisse présager une
chirurgie R0 dans 90 % des cas des lésions classées us T1, T2 [20] .
La tomographie par émission de positons (TEP) va permettre
probablement à l’avenir de prédire les possibilités de la chirurgie
R0.
Quel curage ganglionnaire ?
Le curage ganglionnaire est un principe essentiel de la chirurgie
du cancer de l’œsophage en raison d’un risque élevé d’extension
lymphatique. La double origine embryologique de l’œsophage,
la lymphophilie de ces cancers (extension vers le haut et vers
le bas via le riche réseau sous-muqueux), l’absence de séreuse,
expliquent la diversité des sites potentiels d’envahissement
ganglionnaire et la difficulté des choix techniques. Le curage
ganglionnaire est recommandé. En théorie, il peut être limité à
l’abdomen (curage un champ), s’étendre à l’abdomen et au tho-
rax (curage deux champs), ou s’accompagner d’un curage cervical
(curage trois champs). Selon les recommandations de la Société

française de chirurgie digestive (SFCD) et l’Association de chi-
rurgie hépato-bilio-pancréatique et transplantation (ACHBT) [21] ,
l’utilité du curage cervical n’est pas démontrée pour les cancers
sous-carénaires [22] . Il doit, en revanche, être réalisé pour les can-
cers de localisation thoracique supérieure et cervicale et en cas
d’envahissement suspecté sur les examens préopératoires, quelle
que soit la localisation du cancer [23] . Les partisans de l’extension
au cou du curage ganglionnaire font état d’une survie respective-
ment de 24 et 25 % à cinq ans pour les cancers avec adénopathies
cervicales envahies [24] . Ce curage cervical s’accompagne d’une
morbidité plus importante (notamment en termes de paralysie
du nerf récurrent et du nerf phrénique).
Comme le suggère une étude de cohorte néerlandaise récente
ayant inclus 2698 œsophagectomies réalisées entre 2005 et 2014,
le nombre de ganglions individualisés sur le curage est un fac-
teur prédictif de survie avec un seuil à 15 ganglions examinés [25] .
Le nombre de ganglions envahis est également un facteur pro-
nostique avec un seuil à quatre ganglions envahis [25] . Au final,
le curage ganglionnaire est recommandé dans la chirurgie du
cancer de l’œsophage à visée curative. Pour les cancers du tiers
moyen-tiers inférieur, un curage deux champs abdominal et
thoracique est recommandé ; le curage cervical étant proposé
pour les cancers du tiers supérieur. Le pronostic étant corrélé au
nombre de ganglions analysés, il est recommandé de prélever
au moins 23 ganglions (thorax et abdomen) [26–28] . Toutefois, ce
nombre peut être inférieur, notamment chez les patients ayant
eu une RCT néoadjuvante [29, 30] . Le curage trois champs est
néanmoins recommandé pour les tumeurs du tiers supérieur de
l’œsophage.
Quelle voie d’abord ?
Voie d’abord pour les carcinomes épidermoïdes
Les modalités d’obtention de la chirurgie complète
comprennent la résection extensive « en bloc » par voie trans-
thoracique et la résection limitée par voie trans-hiatale [31, 32] . La
résection en bloc permet de réaliser un curage ganglionnaire deux
champs. La voie trans-hiatale ne permet une résection complète
que des lésions du tiers inférieur et du cardia.
Particularités des adénocarcinomes
Une étude randomisée de l’équipe d’Amsterdam a comparé ces
deux voies d’abord chez 220 patients atteints d’un ADK du tiers
inférieur de l’œsophage et de la jonction œsogastrique. La résec-
tion R0 était respectivement de 72 et 71 % (ns) mais le nombre
de ganglions était significativement plus important après chi-
rurgie transthoracique (31 versus 16 ; p < 0,001), confirmant
l’étendue du curage ganglionnaire médiastinal postérieur. Si la
mortalité était comparable entre les deux voies d’abord (2 versus
4 % ; ns), la morbidité postopératoire respiratoire était significa-
tivement augmentée après chirurgie transthoracique (57 versus
27 % ; p < 0,001). En termes de fistule anastomotique, la préva-
lence était comparable (14 versus 16 % ; ns). Les résultats à long
terme montraient un bénéfice non significatif de la voie transtho-
racique pour la survie globale (39 versus 29 % ; ns) et la survie
dans récidive (39 versus 27 % ; ns) [33] . À cinq ans, la voie trans-
thoracique permettait un gain de survie de 14 % pour les ADK du
tiers inférieur de l’œsophage [34] . Cette technique permet dans les
centres experts d’obtenir un taux de résection R0 compris entre
75 et 94 %. Dans une méta-analyse n’ayant inclus que des ADK
de la jonction œsogastrique, la voie transthoracique était associée
à une augmentation significative des complications respiratoires
et de la durée d’hospitalisation sans impact sur la survie à long
terme [35] .
Synthèse de la prise en charge chirurgicale des carcinomes
épidermoïdes et adénocarcinomes
C’est le mode de diffusion lymphatique qui va avoir une inci-
dence thérapeutique. En effet, la référence de classification chez
les patients opérés est la classification postopératoire tumor-node-
metastasis (pTNM) de l’Union internationale contre le cancer
(UICC) révisée en 2009. Cette classification comporte les items
suivants :
• pT : tumeur primitive ;
• pTx : tumeur non évaluable ;
EMC - Gastro-entérologie
Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique  9-205-A-30
• pT0 : pas de signe de tumeur primitive ;
• pTis : carcinome in situ ;
• pT1 : tumeur envahissant la muqueuse ou la sous-muqueuse ;
• pT1a : tumeur envahissant la muqueuse ou la musculaire
muqueuse ;
• pT1b : tumeur envahissant la sous-muqueuse ;
• T2 : tumeur envahissant la musculeuse ;
• pT3 : tumeur envahissant l’adventice ;
• pT4 : tumeur envahissant les structures adjacentes ;
• pT4a : tumeur résécable envahissant la plèvre, le péricarde ou
le diaphragme ;
• pT4b : tumeur non résécable envahissant les autres structures
de voisinage telles que l’aorte, les corps vertébraux, la trachée ;
• pN : adénopathies régionales ;
• pNx : ganglions non évalués ;
• pN0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régio-
naux ;
• pN1 : une ou deux adénopathies ;
• pN2 : trois à six adénopathies ;
• pN 3 : sept adénopathies ou plus.
Cette nouvelle classification tient compte des modes de diffu-
sions lymphophiles des cancers de l’œsophage. Ainsi les ganglions
cervicaux et cœliaques ne sont plus considérés comme méta-
statiques mais comme des adénopathies régionales au même
titre que les adénopathies intrathoraciques. Seules les adénopa-
thies sus-claviculaires et lomboaortiques sont considérées comme
métastatiques. Enfin, les cancers de la jonction-œsogastrique, quel
que soit le type de Siewert, doivent être classifiés selon cette
classification TNM de l’œsophage (source Thésaurus national de
cancérologie digestive [TNCD]).
Tumeurs situées en dessous de la veine azygos et type I
de Siewert. En résumé, l’œsophagectomie transthoracique par
voie abdominale et thoracique droite de Lewis-Santy avec curage
ganglionnaire deux champs abdominal et thoracique est recom-
mandée pour les cancers intrathoraciques dont le pôle supérieur
est en dessous du milieu de la crosse de l’aorte ou de la veine
azygos ou encore de la carène pour certains, c’est-à-dire envi-
ron à 25 ou 27 cm des arcades dentaires. Pour les tumeurs de
l’œsophage thoracique sous-carénaire et de la jonction œsogas-
trique de type I de Siewert, l’œsophagectomie transthoracique
en bloc avec un curage deux champs étendus est recommandée.
L’œsophagectomie trans-hiatale avec curage deux champs abdo-
minal et médiastinal inférieur constitue une alternative en cas
de contre-indication à la thoracotomie ou de risque opératoire
élevé.
Tumeurs situées en sus-carénaire. Pour les tumeurs de
l’œsophage sus-carénaire, un abord trois voies est recom-
mandé avec, dans ce cas, un temps thoracique droit premier ;
l’anastomose étant reportée au cou pour minimiser les risques
d’envahissement de la tranche œsophagienne.
Tumeurs de type II de Siewert. Pour les tumeurs de type II
de Siewert, deux gestes sont possibles : la gastrectomie totale avec
œsophagectomie partielle, ou l’intervention de Lewis-Santy.
Tumeurs de type III de Siewert. Pour les tumeurs de type III,
une œsogastrectomie totale avec curage similaire à celui du cancer
de l’estomac est recommandée [3] .
Reconstruction et remise en continuité. En termes de
reconstruction, la plastie gastrique est la référence. Le rempla-
cement œsophagien est de principe effectué par l’estomac, plus
volontiers placé dans le lit médiastinal postérieur. Les modalités
de modelage de la plastie et le type d’anastomoses mécanique
et manuelle varient selon les équipes. Toutefois, une prépara-
tion colique mécanique préopératoire est recommandée afin de
pouvoir utiliser, le cas échéant, le côlon, en cas de nécrose per-
opératoire de la plastie gastrique. Enfin, en cas d’atteinte de la
bouche œsophagienne, l’œsophagectomie totale avec pharyngo-
laryngectomie totale circulaire réalisée dans un centre expert est
recommandée, notamment en cas de persistance et/ou de récidive
après RCT exclusive.
Examen de la pièce opératoire. La pièce d’œsophagectomie
doit être examinée en salle d’opération par le chirurgien afin
d’évaluer la qualité de l’exérèse chirurgicale. Cet examen peropé-
ratoire comprend la mesure des marges supérieure et inférieure, la
qualité du tissu cellulo-ganglionnaire péritumoral.
3
9-205-A-30  Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique
Place de la laparoscopie
Résultats généraux de morbi-mortalité
Introduite dès les années 1990, la chirurgie mini-invasive est
en plein essor. La gastrolyse par voie laparoscopique a été, à ce
jour, la plus étudiée et publiée. Les premiers résultats montrent
une diminution des pertes sanguines, des complications respira-
toires et du nombre de jours d’hospitalisation [36, 37] . À ce jour,
deux études randomisées multicentriques ont été publiées, l’une
sous forme d’articles [38] , l’autre sous forme d’abstract [39] . Dans
ces deux études (TIME et MIRO), la laparoscopie était significati-
vement associée à une réduction des complications pulmonaires
postopératoires.
La centralisation de cette chirurgie associée à la réhabilitation
accélérée a permis de diminuer significativement la morbi-
mortalité [39–42] .
Résultats oncologiques
D’autres études ont rapporté des résultats carcinologiques post-
opératoires comparables en termes de résection R0, nombre de
ganglions et marges, que ce soit sans [43] ou après RCT néoad-
juvante [44] . Selon une étude comparative nationale avec score de
propension, la laparoscopie serait significativement associée à une
diminution de 40 % de la mortalité postopératoire au 30e jour en
analyse multivariée. En revanche, un âge supérieur à 60 ans, la
dénutrition et les comorbidités cardiaques sont des facteurs de
risque indépendants de mortalité postopératoire [45] . Le bénéfice
de l’approche thoracoscopique reste à démontrer, même si des
résultats suggèrent son intérêt sur les suites opératoires [38, 43] .
Dans l’étude de Markar et al. [46] ayant comparé la chirurgie à
la RCT pour les tumeurs T2-N0 de l’œsophage, la RCT n’apportait
aucun bénéfice et la chirurgie seule était recommandée, même si
50 % des patients avaient un envahissement ganglionnaire sur la
pièce opératoire dans cette étude nationale multicentrique. Dans
cette étude, le stade T2-N0 représentait 12 % des patients (n = 355).
Cette étude confirme les résultats de l’essai randomisé de la Fon-
dation française de cancérologie digestive (FFCD) 9901 [47] . Malgré
tout, les résultats en termes de survie étaient comparables avec ou
sans RCT néoadjuvante.
Résultats de la chirurgie
Résultats de mortalité postopératoire
La mortalité hospitalière est inférieure à 10 % en population
générale et inférieure à 5 % dans les centres spécialisés. Selon une
étude nationale [48] , les résultats opératoires seraient corrélés au
volume de résections réalisées. Ainsi les mortalités respectives à
30 et 90 jours seraient diminuées de 70 % entre les centres à petit
(< 20 patients/an) et haut (≥ 60 patients/an) volumes (5,7 versus
1,7 % et 10,2 versus 3,6 % respectivement), et ce quelles que soient
les comorbidités du patient [48] .
Résultats de morbidité globale
En France, nous disposons d’une base de données multicen-
triques (French Esogastric Tumours [FREGAT]) ayant inclus, de
2000 à 2010, 2944 patients opérés d’un cancer de l’œsophage
dans 30 centres [49] . Parmi 2439 patients non décédés et avec une
résection R0, la morbidité globale était de 51,9 % (n = 1266). Les
complications les plus fréquentes étaient les complications respi-
ratoires (34,5 %), cardiovasculaires (9,6 %), les infections du site
opératoire (10,3 %), le chylothorax (2,3 %) et les réinterventions
(12,2 %). Ces complications étaient corrélées au volume opéra-
toire de chaque centre. Ces résultats sont illustrés par cette étude
récente de cohorte danoise [50] . Dans cette étude, ayant inclus 1728
œsophagectomies de 2004 à 2013, la centralisation de la prise
en charge s’est accompagnée d’une diminution significative de
la mortalité (4,5 versus 1,7 %) mais également d’une diminution
du taux de fistule anastomotique (14,8 versus 7,6 %). Selon une
étude multicentrique internationale [51] , ayant inclus 2704 opé-
rés de l’œsophage entre 2015 et 2016, la morbidité globale après
œsophagectomie touche 59 % des patients et 56,7 % présentaient
plus d’une complication. Les complications les plus fréquentes
incluaient les pneumopathies (14,6 %), les troubles du rythme
(14,5 %), les fistules anastomotiques (11,4 %), le chylothorax
(4,7 %) et la paralysie récurentielle dans 4,2 % des cas. Selon la
4 EMC - Gastro-entérologie
classification de Dindo-Clavien, 17,2 % des patients avaient des
complications graves (≥ IIIb). Certaines études ont observé un
impact carcinologique pronostique négatif de la fistule anasto-
motique [49, 52] .
Place de la chirurgie de rattrapage
La chirurgie de rattrapage est indiquée en cas de persistance ou
de récidive néoplasique après RCT exclusive. Il s’agit des mêmes
modalités chirurgicales, mais sa réalisation est plus complexe en
raison de tissus irradiés et fibreux. Une revue récente de la lit-
térature [53] ayant inclus dix études a comparé les résultats de la
chirurgie de rattrapage (n = 563) à la chirurgie réalisée après RCT
néoadjuvante (n = 1343).
Résultats de morbi-mortalité de la chirurgie de rattrapage
Après un suivi compris entre 60 et 72 mois, aucune différence
significative n’était observée en termes de résection R0, de morta-
lité postopératoire, de complications pulmonaires et de survie.
En revanche, la chirurgie de rattrapage était significativement
associée à une augmentation de la morbidité globale (odds ratio
[OR] : 1,30) et du taux de fistule anastomotique (OR : 1,88).
À ce jour, il s’agit de la plus large méta-analyse publiée. Tou-
tefois, une des limites de cette étude est l’absence de données
précises concernant l’indication de la chirurgie de rattrapage, à
savoir la persistance d’un résidu tumoral ou la récidive à distance
du traitement exclusif. Selon une étude française multicentrique
récente [54] , ayant inclus 308 patients avec une chirurgie de
rattrapage, la mortalité hospitalière était de 8,4 % et la mor-
bidité de 34,7 %. Les deux facteurs de risque indépendants de
complications postopératoires étaient le CE (OR : 1,89) et la RT
supérieure ou égale à 55 Gy (OR : 1,96). En analyse de sous-
groupes, la RT supérieure ou égale à 55 Gy (n = 54) augmentait
significativement la mortalité, la morbidité et les fistules anasto-
motiques. Dans cette étude, la survie médiane était de 25,9 mois
avec des survies respectives à trois et cinq ans de 43 et 34 %. Les
facteurs de risque de décès précoce étaient la RT supérieure ou
égale à 55 Gy (OR : 1,80), les complications postopératoires (OR :
1,64), le stade III (OR : 2,10) et la résection R1/R2 (OR : 2,03–4,55).
En résumé, en cas de chirurgie de rattrapage, notamment pour
récidive, la morbidité est augmentée (de 27 à 77 %, en rapport avec
une augmentation du taux de fistule anastomotique et de nécrose
de la plastie gastrique) [55, 56] . L’un des principaux facteurs serait
la dose de RT supérieure ou égale à 55 Gy. Raison pour laquelle
certaines équipes ont proposé de privilégier la coloplastie, voire
l’interposition d’une épiplooplastie [57] .
Place de la chimiothérapie
et/ou de la radiothérapie
Même si la chirurgie demeure le traitement de référence, les
résultats de la chirurgie seule dans les cancers localement évolués
de l’œsophage et de la jonction œsogastrique demeurent déce-
vants : 23 à 34 % de survie à cinq ans. Tous stades confondus, la
survie à cinq ans après chirurgie seule d’un cancer de l’œsophage
ou de la jonction œsogastrique est comprise entre 33 et 41 % [58] .
Compte tenu de ces résultats et de la morbi-mortalité non négli-
geable de la chirurgie, de nombreuses équipes ont évalué l’intérêt
d’un traitement néoadjuvant et/ou périopératoire à l’aide de CT
et de RT dans les stades résécables localement évolués.
Place de la chimiothérapie
Principes généraux de la chimiothérapie dans le cancer
de l’œsophage
Celle-ci peut être réalisée en néoadjuvant, en adjuvant, ou enca-
drer le geste opératoire. Une première méta-analyse publiée en
2007 avait montré un bénéfice de la CT néoadjuvante dans les CE
et les ADK [59] . Ces résultats ont été actualisés en 2011 [60] . La plu-
part des protocoles utilisés associaient du 5-fluorouracile (5-FU)
aux sels de platine, les plus récents associant aussi du paclitaxel.
Dans cette méta-analyse, dix études ont été incluses comparant
la CT plus chirurgie à la chirurgie seule (n = 2062 patients) dont
neuf étaient randomisées. Que ce soit pour les ADK ou les CE, la CT

néoadjuvante augmentait la survie par rapport à la chirurgie seule.
Dans une autre méta-analyse, la CT néoadjuvante n’augmentait ni
la mortalité, ni la morbidité postopératoire par rapport à la chirur-
gie seule [61] . Enfin, une revue de la Cochrane [62] ayant inclus dix
études, soit 2122 patients, confirme les bénéfices de la CT néoad-
juvante par rapport à la chirurgie seule en termes de résection R0
et de survie globale. En revanche, dans le sous-groupe des CE, une
méta-analyse récente n’ayant inclus que des essais randomisés [63]
rapporte la supériorité de la RCT sur la CT néoadjuvante en termes
de survie.
Chimiothérapie périopératoire dans l’adénocarcinome
La CT périopératoire à base de 5-FU–cisplatine a démontré un
avantage significatif en survie globale dans les ADK du bas œso-
phage, de la jonction œsogastrique et de l’estomac dans l’essai
randomisé FFCD-Fédération nationale des Centres de lutte contre
le cancer (FNCLCC) 9703 [64] , rappelant les bénéfices de l’essai du
Medical Research Council Adjuvant Gastric Infusional Chemothe-
rapy (MAGIC) dans les cancers gastriques [65] . À cinq ans, la survie
globale était augmentée de 12 à 13 %. Toutefois, la majorité des
patients avait une localisation gastrique de leur cancer. Ce schéma
de CT périopératoire a été récemment modifié suite aux premiers
résultats de l’essai randomisé 5-FU, leucovorine, oxaliplatine et
docétaxel 4 (FLOT4) [66] . Les auteurs ont comparé deux sché-
mas de CT périopératoires (celles de l’essai MAGIC versus quatre
cycles avant et après celle de FLOT) dans les ADK de l’estomac et
de la jonction œsogastrique. Parmi les 300 premiers patients, la
réponse histologique complète sur pièce opératoire était pratique-
ment 2,5 fois plus fréquente avec ce nouveau schéma de CT (16
versus 6 % ; p = 0,02).
Chimiothérapie adjuvante
La place de la CT adjuvante est actuellement controversée
dans le cancer de l’œsophage, en particulier chez les patients N+
à l’issue de la chirurgie malgré un traitement néoadjuvant par
RCT [67, 68] . Une étude de cohorte nationale a récemment éva-
lué les résultats de ce schéma chez 300 patients, soit moins de
10 % de l’ensemble des patients. Si la CT adjuvante n’apportait
pas de bénéfice dans le sous-groupe de patients pT0N0 et pT + N0,
la CT adjuvante diminuait le risque de décès de 30 % des
patients pTN+ et/ou ayant un ADK. Enfin, parmi les patients sortis
avant le dixième jour postopératoire et non réadmis, le béné-
fice atteignait 40 % chez les patients pTN+ et ceux ayant un
ADK.
Enfin, dans les stades métastatiques, elle est indiquée chez les
patients en bon état général. La médiane de survie varie entre 8
et 12 mois.
Place de la radiothérapie
La RT exclusive sans CT conserve très peu d’indications. Elle
peut être discutée chez des patients trop fragiles pour être opé-
rés et pour supporter la RCT ou, à titre palliatif, pour diminuer la
dysphagie, y compris en cas de métastases. En effet, depuis l’essai
randomisé publié en 1992 [69] , l’association de 5-FU–cisplatine
plus 50 Gy a démontré sa supériorité à la RT seule (64 Gy) en
termes de survie médiane (12,5 versus 8,9 mois) et de survie à
cinq ans (26 versus 0 %).
Place de la radio-chimiothérapie
Principes généraux de la radio-chimiothérapie
Elle a été évaluée en néo- et en adjuvant. La place et les moda-
lités de la RCT ont été particulièrement soulignées dans l’essai
néerlandais CROSS [70] , le plus grand essai randomisé confortant
l’intérêt de la RCT néoadjuvante pour les stades III (78 % de pT3
et 75 % de N) sans augmentation de la morbi-mortalité opéra-
toire (parmi les patients inclus, un quart avait un squamous cell
carcinoma [SCC] et trois quarts un ADK du tiers inférieur et de
la jonction œsogastrique). La RCT associant 41,4 Gy sur cinq
semaines à paclitaxel et carboplatine était significativement asso-
ciée à une augmentation de la résection R0 (92 versus 69 %) et
29 % avaient une réponse complète pT0N0 [70] . Dans cette étude,
la survie médiane était de 48,6 mois et la survie à cinq ans de 47 %
respectivement. La médiane de survie était multipliée par deux
EMC - Gastro-entérologie
Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique  9-205-A-30
après RCT (49 versus 24 mois ; p = 0,003). L’écart de survie était
surtout marqué dans le sous-groupe des SCC (60 versus 30 % à cinq
ans ; p = 0,008). Cependant, l’intérêt de la RCT néoadjuvante pour
les tumeurs de stades I et II minoritaires (25 %) n’était pas établi
dans ce travail. À l’inverse, dans l’essai FFCD 9901 qui n’incluait
que les stades I et II, la RCT (5-FU plus cisplatine) n’apportait
aucun avantage en termes de survie, mais il entraînait une majo-
ration non significative de la mortalité postopératoire (11 versus
3 %) [47] . Cependant, dans le bras RCT, il y avait 36 % de pT0N0M0
et le taux de récidive locorégionale était deux fois plus faible (15
versus 29 %). Une méta-analyse récente de Feng et al. [71] a inclus
22 essais randomisés comparant la RCT plus chirurgie à la chirur-
gie seule. Parmi ces 22 essais, la survie à un, trois et cinq ans était
évaluée chez 20, 19 et 15 essais respectivement. Parmi ces essais,
cinq n’incluaient que des ADK et 12 n’incluaient que des CE. S’il
n’existait pas de différence à un an, la RCT augmentait significa-
tivement la survie à trois et cinq ans (44 versus 30 % et 36 versus
24 %, respectivement). De plus, l’adjonction de RCT augmentait
significativement le taux de résection R0 (OR : 2,76) et diminuait
la récidive locale (OR : 0,49) et à distance (OR : 0,76). Par analyse
de type histologique, on retrouvait l’effet significativement béné-
fique de la RCT à trois et cinq ans, que ce soit pour l’ADK (OR :
1,77 et 1,92) ou pour le SCC (OR : 1,57 et 1,69). En résumé, la RCT
augmente les résultats à moyen et à long termes de la chirurgie
du cancer de l’œsophage, que ce soit en analyse traditionnelle ou
cumulée.
Comparaison de la chimiothérapie
avec la radio-chimiothérapie
À la connaissance des auteurs, seuls trois essais randomisés ont
comparé la CT à la RCT néoadjuvante. Dans l’étude allemande [72] ,
119 patients avec un ADK localement évolué de la jonction œso-
gastrique ont été inclus. Si le taux de résection R0 était similaire,
la réponse complète histologique (10,2 versus 2 % ; p = 0,03) et
la survie globale à trois ans (47,7 versus 27,7 % ; ns) étaient en
faveur de la RCT. Toutefois, la mortalité était plus élevée, bien
que non significative (10,2 versus 3,8 % ; ns). Dans l’essai rando-
misé de Burmeister et al., ayant inclus 75 patients, la survie était
comparable mais la RCT permettait d’augmenter non seulement
la réponse complète (31 versus 8 % ; p = 0,01) mais également le
taux de résection R0 (100 versus 89 % ; p = 0,04) [73] . Le dernier
essai publié par Klevebro et al. [74] a observé avec un résultat non
significatif une augmentation du taux de réponse complète avec
la RCT, du taux de résection R0 mais sans effet sur la survie. À
l’inverse, la morbidité postopératoire était significativement aug-
mentée. Selon la dernière méta-analyse [75] , ayant inclus huit essais
randomisés, soit 1274 patients (606 avec un CE et 617 avec un
ADK), la réponse complète était significativement plus fréquente
après RCT versus CT (OR : 4,63) tout comme le taux de résec-
tion R0 (OR : 1,18). À l’inverse, aucune augmentation de survie
globale et/ou sans récidive n’était observée entre les deux sché-
mas, à l’inverse de la mortalité opératoire plus élevée après RCT.
Enfin, la méta-analyse de Montagnani et al. [76] a la particularité
de n’avoir inclus que des SCC et montre que l’adjonction d’une
RCT à la chirurgie permet d’augmenter la survie et de diminuer
le risque de décès de 27 %. La chirurgie est habituellement réa-
lisée deux à huit semaines après la fin de la RT, même si aucun
délai optimal n’a été défini. Aucune des quatre études publiées
n’a permis de montrer un effet bénéfique de la chirurgie retar-
dée [58] . Le délai de plus de huit semaines de la chirurgie après RCT
ne semble pas affecter la morbidité postopératoire et le pronostic
oncologique [77] .
Synthèse de la prise en charge thérapeutique des cancers
de l’œsophage résécables
En résumé, la trithérapie associant RT + CT + chirurgie est
actuellement la stratégie thérapeutique pour les cancers loca-
lement évolués de l’œsophage résécables (T3/T4 N0/N+) chez
des patients opérables, en particulier des CE [23] . Ce schéma
est actuellement débattu pour les ADK de la jonction œsogas-
trique. En effet, la CT périopératoire serait préférentiellement
proposée dans les ADK de la jonction œsogastrique, en parti-
culier dans les tumeurs localement évoluées résécables avec des
marges saines, un nombre de ganglions suspects d’être envahis,
5
9-205-A-30  Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique
uT1-T2 uT1-T2 N+, uT3 N0 Ut3- N+, uT4 qqs N
Stade IA-IB Stade IIA-IIB
Épidermoïde
Œsophagectomie Options : • RCT première,
Options : • RCT préopératoire chirurgie de recours
• RCT seule si CI/refus • CT préopératoire si persistance
• CT postopératoire • RCT seule si CI/refus tumorale ou
si N+ • Chirurgie seule RLR opérable
• RCT préopératoire
d’autres suspects d’être envahis à distance de la tumeur faisant
suspecter des micrométastases et chez les patients âgés avec des
comorbidités. À l’inverse, on propose une RCT pour les tumeurs
T4, pour lesquelles il y a un risque de résection R1, pour les
tumeurs peu différenciées, et pour les tumeurs développées sur des
hernies hiatales larges. Il apparaît très clairement que la prise en
charge des CE et des ADK requiert un avis spécifique et des moda-
lités différentes. La RCT exclusive étant une option très attractive
dans le cadre des CE.
Radio-chimiothérapie exclusive
Cette modalité thérapeutique est devenue le traitement stan-
dard des cancers de l’œsophage évolués inopérables ou des lésions
moins étendues chez les patients atteints de comorbidités ren-
dant la solution chirurgicale difficile à envisager. Secondairement,
plusieurs équipes ont étudié la possibilité de se dispenser de la
chirurgie pour les cancers évolués opérables. Deux essais rando-
misés multicentriques de phase III ont comparé la RCT exclusive
à la RCT néoadjuvante suivie d’une chirurgie. Dans l’essai alle-
mand [72] , ayant inclus 172 patients avec un CE, les auteurs
n’observaient pas de différence de survie que ce soit à deux et
à dix ans. En revanche, la chirurgie augmentait significativement
la mortalité liée au traitement (12,8 versus 3,5 % ; p = 0,03). Dans
le second essai français [78] , ayant inclus 444 patients, majoritaire-
ment des CE, il n’existait pas de différence de survie. Les auteurs
retrouvaient dans le groupe chirurgie une surmortalité à trois mois
(9,3 % vs 0,8 %). Enfin, selon une méta-analyse de la Cochrane [79] ,
la RCT exclusive paraît équivalente à la chirurgie sur les résultats à
court et long termes, uniquement dans le sous-groupe des patients
avec un CE.
Radio-chimiothérapie adjuvante
En cas de marges chirurgicales envahies, la RCT postopératoire a
été proposée chez des patients n’ayant pas eu de traitement néoad-
juvant. À partir d’une étude de cohorte nationale ayant inclus
3490 patients opérés d’un cancer de l’œsophage stades I-II, 209
(5,8 %) présentaient des marges envahies à l’examen anatomo-
pathologique. Parmi ces 209 patients, 67 (32 %) ont reçu RCT
postopératoire ; les 68 % autres patients étant significativement
plus âgés ou avaient moins d’envahissement ganglionnaire. La
médiane de survie était significativement augmentée après traite-
ment adjuvant (32,2 versus 16,9 mois ; p = 0,008). Cette étude
suggère que la RCT adjuvante dans les stades I-II avec marges
envahies apporte un bénéfice en termes de survie [80] .
Selon une méta-analyse [81] ayant inclus neuf études comparant
les résultats de l’œsophagectomie première (majoritairement des
CE) avec et sans RCT adjuvante (n = 1650), la RCT permettrait
d’améliorer le pronostic des patients N+. Cette étude montre que
la RCT adjuvante n’a aucun effet sur la population générale. En
revanche, parmi le sous-groupe de patients N+, la RCT adjuvante
augmente significativement la survie globale à trois et cinq ans
tout en diminuant le risque de récidive locale (20 versus 36,2 %).
6 EMC - Gastro-entérologie
Figure 1. Arbre décisionnel. Can-
cers opérables. RCT : radio-chimio-
Stade III thérapie ; CT : chimiothérapie ; RLR :
récidives locorégionales ; CI : cancer
invasif.
Adénocarcinome
• CT pré- ou périopératoire
• RCT préopératoire
Option :
RCT première, chirurgie de
recours si persistance
tumorale ou RLR opérable
Comment choisir ?
Des algorithmes, issus du TNCD, sont proposés (Fig. 1, 2).
Perspectives et questions non résolues
Que proposer en cas de tumeur T3N0M0 ?
Les études récentes suggèrent qu’il n’existe pas de bénéfice à
réaliser un traitement néoadjuvant en cas de tumeur T2N0M0 [46] .
Issue du registre national français FREGAT [82] , une étude com-
parative a récemment suggéré que le traitement néoadjuvant
augmenterait la survie des patients (T3N0M0) opérés par rapport
à la chirurgie seule, en raison d’un envahissement ganglionnaire
sur la pièce opératoire significativement plus faible (42,9 versus
64,2 % ; p < 0,001). Ainsi, quel que soit le type de traitement
néoadjuvant ou le type histologique, les survies médianes glo-
bale et sans récidive étaient significativement plus élevées (38,4
versus 27,9 mois ; p = 0,007 et 31,6 versus 27,5 mois ; p = 0,04
respectivement). Il n’existait pas de surmorbidité postopératoire
de ce traitement néoadjuvant. Cette étude illustre la complexité
à classer une population hétérogène de tumeur T3N0M0, tantôt
dans les stades précoces stade I-II, tantôt selon les études dans
les stades évolués IIA-III. Ainsi si le TNCD recommande la chirur-
gie d’emblée en cas de tumeur T3N0M0, l’European Society for
Medical Oncology (ESMO) recommande un traitement néoadju-
vant. Cette discordance peut être expliquée par la prévalence de
ganglions envahis dans ce stade pouvant atteindre sur les pièces
opératoires 65 à 75 % des cas.
Que faire en cas de réponse complète après
radio-chimiothérapie ?
Selon le TNCD, la réponse complète à la RCT est définie par la
disparition ou quasi-disparition en endoscopie de toute tumeur
endoluminale avec plus de quatre biopsies négatives ; absence de
progression de masse visible ou d’épaississement de la paroi œso-
phagienne à la tomodensitométrie (TDM) ; absence de fixation
significative au TEP-scan (standardized uptake value [SUV] ≤ 3) [83] .
Toutefois, la certitude d’une réponse complète, par la clinique ou
l’imagerie, est difficile à affirmer. De plus, la réponse peut être
complète sur la tumeur et non complète sur les ganglions. Lorsque
le malade est opérable, le choix entre abstention puis surveillance
et chirurgie est difficile car il n’y a que peu de données disponibles
dans la littérature précisant la survie à cinq ans de ces groupes de
malades et aucune étude randomisée. À l’heure actuelle, aucune
recommandation n’existe en cas de réponse clinique complète [84] .
Cette conduite à tenir doit avoir lieu au cas par cas dans une
ambiance multidisciplinaire, en fonction de l’âge, des comorbi-
dités, de l’expertise du centre et du choix du patient. Une étude
cas-témoin a été réalisée en intention de traiter comparant la chi-
rurgie à la surveillance en cas de réponse complète [85] . Plus d’un
malade sur quatre avait un CE (84 %). Dans le groupe chirurgie,
la mortalité « était de 4,2 % et 34,7 % avait un résidu tumoral sur
la pièce ; seul 3,4 % du groupe surveillance a eu une chirurgie de
 Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique  9-205-A-30

Figure 2. Arbre décisionnel. Can-

Métastases cers non opérables. OMS : Orga-
nisation mondiale de la santé ;
RCT : radio-chimiothérapie ; CT :
Non Oui chimiothérapie.

Envahissement
État général
trachéo-bronchique

Non Oui OMS 0-2 OMS 3-4

Fistule Dysphagie

Non Oui
Importante Peu importante

RCT exclusive Options : Prothèse

• CT puis RCT couverte ±
• Traitement trachéo- CT ± RT CT et Traitement
endoscopique bronchique traitement endoscopique
Option : endoscopique et soins
jéjunostomie ± RT palliatifs

“ Points essentiels
• Le traitement du cancer superficiel de l’œsophage repose sur deux techniques principales : la résection endoscopique muqueuse
et la dissection sous-muqueuse et a comme indications les lésions superficielles classées Tis, T1 (m1-m3) et T1sm1.
• Le traitement palliatif du cancer de l’œsophage repose sur le traitement symptomatique de la dysphagie à l’aide de moyens
médicaux (endoprothèse, radiothérapie, chimiothérapie).
• Le traitement du cancer de l’œsophage repose sur un staging initial et de réévaluation précise afin de guider le bon geste chirurgical.
• Le traitement chirurgical curatif repose sur une résection R0 avec des marges de 8 à 10 cm au-dessus du pôle supérieur de la
tumeur et de 5 cm au-dessous du pôle inférieur de la tumeur.
• Le curage ganglionnaire est systématique en raison du caractère lymphophile de ces cancers et adapté à la localisation tumorale
avec un seuil de 15 ganglions minimum réséqués.
• L’œsophagectomie transthoracique par voies abdominale et thoracique de Lewis-Santy avec curage ganglionnaire deux champs
(abdominal et thoracique) est recommandée pour les cancers de l’œsophage dont le pôle supérieur est sous la veine azygos. Pour les
cancers du tiers supérieurs, sus-carénaires, un abord cervical est recommandé. Pour les ADK de la jonction œsogastrique, les Siewert
I ont un Lewis-Santy, les Siewert II un Lewis-Santy ou une gastrectomie totale avec œsophagectomie partielle et les Siewert III une
œsogastrectomie totale avec un curage de type gastrique.

rattrapage. La survie globale (31 versus 83 mois ; p = 0,001) et la  Références

récidive (50,8 versus 32,7 % ; p = 0,021) étaient en faveur de la
chirurgie. Afin de répondre à cette question, il faut attendre les
résultats de l’étude ESOSTRATE randomisée comparant ces deux
attitudes pilotée et initiée par Dijon (NCT 02551458) [86] .
Que faire en cas de médiastin déjà irradié ?
Une étude cas-témoin issue de l’étude de cohorte nationale FRE-
GAT [87] a rapporté que la chirurgie était significativement associée
à un taux de résection R1/R2 plus élevée (21,3 versus 10,9 % ;
p < 0,001), une mortalité postopératoire plus élevée (14 versus
7 % ; p = 0,003) et une augmentation de la morbidité (68,4 versus
56,4 % ; p = 0,006). À cinq ans, la survie globale et la survie sans
récidive étaient significativement diminuées (28,8 versus 50,5 % ;
p = 0,003 et 32,2 versus 42,5 % ; p = 0,002).
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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B. Menahem (menahem-b@chu-caen.fr).
Service de chirurgie digestive, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France.
Normandie Université, UNICAEN, Inserm, ANTICIPE, esplanade de la Paix, 14000 Caen, France.
G. Lebreton.
Service de chirurgie digestive, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France.
A. Alves.
Service de chirurgie digestive, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France.
Normandie Université, UNICAEN, Inserm, ANTICIPE, esplanade de la Paix, 14000 Caen, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Menahem B, Lebreton G, Alves A. Cancers de l’œsophage (III). Prise en charge thérapeutique.
EMC - Gastro-entérologie 2020;37(1):1-10 [Article 9-205-A-30].

Disponibles sur www.em-consulte.com

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