UE1 Neuropsychiatrie – Sémiologie

Pr Godefroy – 08/10/20

FC3- EXAMEN DES NERS CRÂNIENS

Il y a 12 paires de nerfs crâniens.

Les 10 derniers (III au XII) se projettent sur le TC, alors que les nerfs I et II sont indépendants du TC.

Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) passent dans le mésencéphale, au niveau du pont ce sont surtout le V,
VII et le VIIbis, alors que le IX, X, XI et XII passent dans la moelle allongée.

Les noyaux peuvent être beaucoup plus étendus par rapport aux niveaux d’émergence des nerfs (il peut y
avoir des décalages de déficits).

I. Le nerf olfactif (I) : Anosmie et hyposmie

Anatomie :

Des filets nerveux naissent de la muqueuse nasale, et en particulier de celle de la cloison nasale
(muqueuse septale). Ils traversent la lame criblée de l’ethmoïde et gagnent le bulbe olfactif.

Les molécules dans l’air se fixent sur les récepteurs du nerf olfactif et aux bandelettes olfactives,
l’information va directement au niveau du lobe temporal médial (rhinencéphale) : lieu du décodage des
informations, près du système limbique (crée les souvenirs d’odeurs). Il n’y a qu’une représentation
unilatérale, càd qu’il ne décusse pas.

Il ne passe pas par le TC.

L’atteinte des filets nerveux sont souvent secondaire à une origine soit inflammatoire (ex : rhinite), soit
lésionnelle ou compressive du nerf (traumatique/ tumorale), soit iatrogène ou pathologique (ex : Sarscov-2)

Le déficit de l’olfaction peut être complet (anosmie) ou partiel (hyposmie). Ce trouble peut trouver son
explication au niveau nasal (altération de la muqueuse) mais aussi au niveau du nerf olfactif (tumeurs de
l’étage antérieur et surtout traumatismes crâniens).

Il y a aussi des déformations ou trouble de l’odorat (dysosmies) comme par exemple la cacosmie qui donne
des odeurs désagréables (manifestations ORL)

Signe fonctionnel : perte d’odorat, qui n’est pas forcément détecté par les patients, ils se plaignent surtout
des aliments qui n’ont plus de goût.
L’odorat est lié à 3 choses : la gustation, l’olfaction (essentiel de la perception gustative), la texture
(perception sensitive et tactile).

Méthode d’exploration :
➢ Utilisation de flacons contenant des substances odorantes (lavande, ail, menthe…) en évitant d’utiliser
des substances irritantes (éther, ammoniac) qui font appel à d’autres réseaux que l’olfaction.

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 II. Le nerf optique (II) : Voies visuelles
Anatomie : schéma à connaître +++

L’œil avec les deux hémi-rétines, forme le système optique qui permet de mettre au point les images
perçues via la lumière qui rentre dans les pupilles, puis en mettant au point ces images sur la rétine, grâce à
des humeurs intraoculaires transparentes et au cristallin, qui en se déformant, joue le rôle d’une lentille et
permet la mise au point de l’image sur la rétine.

La rétine est subdivisée en 3 grandes régions :

-rétine nasale forment la rétine périphérique
-rétine
temporale
-rétine centrale (la macula)
Les rétines temporales traitent les informations et les transmettent au nerf optique qui chemine du globe
oculaire jusqu‘au chiasma. Les 2 nerfs optiques se rejoignent et mélangent leurs fibres (aspect en X), au
niveau du chiasma

→ La connaissance de l’organisation anatomique est essentielle pour pouvoir identifier la localisation de la

lésion : pré-chiasmatique, chiasmatique ou rétro-chiasmatique.

Après le chiasma, il y a des bandelettes optiques qui cheminent jusqu’au noyau géniculé latéral / corps
genouillé externe au niveau du thalamus. C’est un site de relai de ces voies de la vision. A ce niveau-là le
dernier neurone part au cortex occipital, c’est le cortex visuel primaire autour de la fissure calcarine, lieu où
arrivent les neurones des radiations optiques.

Dans le cheminement des voies visuelles, au niveau du cortex genouillé externe, une partie des fibres vont
alimenter le noyau d’Edinger-Westphal (appartient au système végétatif/ contingent parasympathique du
nerf III) et permettent le réflexe photomoteur => ajustement du diamètre pupillaire en fonction du degré
d’éclairage de la rétine. Ainsi, le réflexe photomoteur est atteint en cas de lésion pré-géniculé et préservé
dans le cas d’une lésion rétro-géniculé.

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Les informations des hémi-rétines temporales (qui voient le champ visuel nasal) suivent le nerf III et ne
décussent pas, elles suivent la bandelette optique ipsilatérale, puis le corps genouillé ipsilatéral et le
cortex visuel ipsilatéral.

En revanche les hémi-rétines nasales (qui voient le champ visuel temporal) suivent le nerf III et cette fois
ci décussent, elles suivent la bandelette optique controlatérale, puis le corps genouillé controlatéral et le
cortex visuel controlatéral.

Le cortex visuel primaire droit visualise le champ visuel gauche et inversement → le cortex traite l’information
contro-latérale.
Ceci explique que les lésions rétro-chiasmatiques entraînent une atteinte dans l’hémichamp controlatéral.

La vision est rendue possible grâce au traitement de l’information par 2 voies :

❖ La voie ventrale ou occipito-temporale : permet l’identification des objets et de la couleur, des
personnes. Cette voie est très développée chez les primates et chez l’Homme en particulier
❖ La voie dorsale ou occipito-pariétale : permet de guider le mouvement

Une lésion d’un nerf optique avant le chiasma ne concernera qu’un seul œil. En revanche, une lésion au
niveau rétro-chiasmatique (concernant la zone allant du chiasma jusqu'au cortex visuel primaire) ne
concernera qu’un seul champ visuel (c’est à dire le champ visuel droit de chaque œil ou le champ visuel
gauche de chaque œil).

On a plusieurs champs visuels :

❖ Champ visuel central (10° : macula et voies maculaires) : permet la lecture et la reconnaissance des
symboles qui sont très centrées (particulièrement la lecture qui demande une grande précision),
vient ensuite la discrimination des couleurs.
❖ Vers 30° : bien moins précis et moins de couleur, mais la capacité de traitement est beaucoup +
rapide : cela permet de repérer une information nouvelle. C’est un système attentionnel et
oculomoteur (ex : repérer une proie, une voiture…)
Il y a une saccade des yeux vers l’info nouvelle, ce qui amène les maculas vers l’info pour qu’elle
devienne + précise.

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Une extinction du champ visuel peut survenir dans plusieurs secteurs : voir schéma +++

2. Cécité unilatérale : atteinte de la vision d’un œil complet

par atteinte pré-chiasmatique

3. Hémianopsie bitemporale : si l’atteinte concerne le

chiasma (plus rare, mais possible en cas de tumeur par
exemple), on a une atteinte des fibres qui décussent donc
atteinte du champ temporal.

4. Hémianopsie latérale homonyme : atteinte rétro

chiasmatique (champ visuel droit ou gauche). Si on a une
atteinte de l’hémisphère gauche, atteinte du champ visuel
controlatéral donc le champ visuel droit +++

Possibilité d’une hémi anopsie altitudinale (non

représentée sur le schéma) : souvent due à une ischémie de
la rétine, on ne voit pas soit le champ inférieur soit le champ
supérieur.

5. et 6. Il existe aussi des quadranopsies (atteinte

seulement d’un quart du champ normal d’un œil) en cas de
lésion pariétale ou temporale

Méthodes d’exploration :

➢ Test de l’acuité visuelle (champ central <10°) :

- Lecture des lettres de Monoyer à 5m de distance 10, angle = 1° (limite : suppose que la personne
sache lire, pas fiable si la personne a un trouble de la lecture)
- Repérage de l’alternance de bandes blanches et noires, plus on est capable de voir les bandes fines
(et pas une tâche grise homogène), meilleure est notre vue
- Test de près : Parinaud
- Compter les doigts à 1m
- Perception lumineuse dans une pièce obscure (œil par œil)

Pathologies :
- Amblyopie : baisse de l’acuité visuelle (uni ou bilatérale)
- Amaurose : cécité d’1 œil (atteinte pré-chiasmatique)
- Cécité : atteinte des 2 yeux (périphérique, ou corticale due à une atteinte bi-occipitale) le réflexe
photomoteur est intact
- Agnosie visuelle : incapacité à identifier un objet malgré acuité visuelle intacte (atteinte uni ou
bitemporale)
- Métamorphopsie : déformation
- Hallucination : création d’une image visuelle sans critique de cette perception
- Hallucinose : perception d’une image visuelle mais en être conscient
- Phosphène : sorte d’hallucination, tâche lumineuse ou noire (rarement colorée)
- Scotome : tâche aveugle, lacune fixe dans le champ visuel ➢ Test de la vision des couleurs, si

anomalie : dyschromatopsie

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➢ Test du champ visuel périphérique : examen au doigt +/- :
On demande au patient de regarder droit devant lui sans tourner les yeux (pour faciliter la tâche, on se
met en face de lui et on lui demande de regarder le bout de notre nez), on tend les bras de chaque côté
de notre corps et on les fait bouger d’un côté, puis de l’autre et même des deux. Il est censé distinguer de
quel côté bougent les doigts sans dévier le regard.
→ Rétrécissement concentrique du champ visuel, à distinguer de la vision tubulaire (comme si on voyait
à travers un tube, souvent d’origine fonctionnelle et non neurologique)

Attention : ne pas confondre rupture du champ visuel droit (on ne voit plus la partie droite que ça soit de
l’œil gauche ou de l’œil droit) et cécité unilatérale de l’œil droit (on ne voit plus rien de l’œil droit).

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 III. Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) :

Voies et troubles de l’oculomotricité

Permettent la fusion des 2 images rétiniennes, en amenant les maculas sur l’image à analyser, ce qui nous
permet d’avoir une vision binoculaire plus précise.

2 grands systèmes d’organisation des voies visuelles et de l’oculomotricité :

- Yeux écartés qui maximisent le champ visuel, surveillance (chez les herbivores et les proies).
- Maximisent la vision binoculaire, vision précise (prédateurs, homme).

Le système qui permet l’oculomotricité est plus complexe que les seuls nerfs crâniens :
Voies issues des régions frontales (motricité oculaire volontaire) et pariétales (suivi automatique). Les
infos descendent avec les faisceaux pyramidaux pour innerver des structures du tronc cérébral qui
transmettront aux nerfs oculomoteurs.

❖ La verticalité du regard : dépend du mésencéphale, leur stimulation entraîne un mouvement

conjugué des yeux vers le haut/bas par le biais du nerf oculomoteur (III) et à moindre degrés par le IV

❖ L’horizontalité du regard : dépend du pont. Dépend du noyau du nerf abducens, souvent considéré
comme le noyau du VI. Il reçoit les informations pariétales et frontales et active le corps cellulaire du
nerfs VI ipsilatéral, active un autre neurone qui via la bandelette longitudinale postérieure/faisceau
longitudinal médian va rejoindre le droit interne controlatéral => abduction homolatérale et adduction
controlatérale conjuguées, de la même intensité, le regard est dirigé du côté stimulé.

Lésion du noyau abducens (IV) : perte de la latéralité du regard

Lésion du faisceau longitudinal médian perte de l’adduction de l’œil controlatéral (ex : ophtalmoplégie
internucléaire)

➢ L’oculomotricité extrinsèque permet les mouvements du globe oculaire par une série de muscles tous
innervé par III sauf droit latéral (abduction de l’œil) innervé par le VI et le IV qui innerve l’oblique
supérieur (abaissement et rotation de l’œil)

- Nerf oculomoteur (III) : tout le reste : élévation, abaissement, adduction

- Nerf trochléaire (IV) : abaissement en adduction = mouvement de rotation interne (regard en bas et en
dedans, permet de ne pas tomber dans les escaliers, trottoirs)
- Nerf Abducens (VI) : abduction de l’œil ipsilatéral

Paupière :

- Ouverture → muscle releveur de la paupière (III) et a des fibres lisses innervées par le système
orthosympathique dont le tonus varie au cours de la journée : c’est pourquoi les paupières peuvent être
lourdes en fin de journée.
- Fermeture → muscle orbiculaire (VII)

➢ L’oculomotricité intrinsèque (variation du diamètre pupillaire et l’accommodation).

L’œil, système optique, fonctionne avec une pupille qui permet d’ouvrir plus ou moins la quantité de lumière
qui pénètre et à laquelle on peut associer le reflexe photomoteur, ainsi que la mise au point de l’image sur la
rétine.

Le diamètre pupillaire est régulé par 2 systèmes qui cheminent avec les voies visuelles normales jusqu’au
corps géniculé puis se divisent en :
- Parasympathique : un contingent gagne le noyau d’Edinger-Westphal et chemine dans le nerf III, très
grand rôle dans le réflexe photomoteur.
- Orthosympathique : part de l’hypothalamus => TC => région latérale du bulbe => ganglion stellaire en
C8-TH1 (apex pulmonaire) => péri-carotidien => sinus caverneux => voies de la vision.

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 Traitement des informations :
- Afférences issues des voies visuelles (rétine) vont jusqu’au mésencéphale via le nerf II.
- Efférences cheminent dans le nerf III.

⇨ Atteinte des voies visuelles pré-géniculé :

Les afférentes ne parviennent pas au centre de contrôle et ne peuvent créer d’afférences.
- On éclaire l’œil atteint, l’information de la rétine ne parvient pas au noyau d’Edinger-Westphal : pas de
myosis réflexe/réflexe photomoteur.
- On éclaire l’œil normal, l’information parvient au noyau d’Edinger-Westphal : on a un réflexe y compris
du côté de l’œil atteint (phénomène de Marcus Gunn => obtention de la contraction de la pupille de
l’œil aveugle par l’éclairage de l’œil sain).
Le noyau d’Edinger-Westphal reçoit des informations bilatérales ce qui permet une symétrie de la contraction
de la pupille.

Réflexe photomoteur direct : réaction de l’œil concerné réagit

Réflexe photomoteur consensuel : réaction de l’œil controlatéral

⇨ Atteinte du Nerf III au niveau du noyau d’Edinger-Westphal ou du tronc du nerf

Incapacité à contracter la pupille du côté homolatéral car l’efférence ne peut parvenir à la pupille.
- On éclaire l’œil atteint, réflexe direct non fonctionnel, mais œil consensuel fonctionne.
- On éclaire l’œil sain on a un réflexe direct mais pas consensuel.

Tableau récapitulatif du reflexe photomoteur :

Œil éclairé : Si atteinte du nerf III : Si atteinte du II :

Direct + Direct +
Œil sain Consensuel – Consensuel +

Direct – Direct –
Œil malade Consensuel + Consensuel –
Signes fonctionnels en cas de lésion des nerfs oculomoteurs :

=> La diplopie (voir double) binoculaire (en ouvrant les deux yeux) est due le plus souvent à une atteinte
des nerfs oculomoteurs ou de leurs noyaux, Il existe de rares diplopies dues à une anomalie oculaire
(cristallin) qui sont des diplopies monoculaires. Il existe 3 types de diplopie :
- Horizontale (2 images côte à côte -> paralysie du VI ou ophtalmoplégie internucléaire),
- Verticale (1 image au-dessus de l’autre -> paralysie du III ou skew-deviation)
- Oblique (paralysie du III, IV ou skew-deviation)
Une personne ayant une diplopie fine, peut avoir un trouble oculomoteur extrêmement difficile à repérer.

⇨ Ptosis palpébral = chute de la paupière supérieure.

Examen de l’oculomotricité extrinsèque :

- Etude des saccades oculaires, mouvement des yeux rapides, en demandant au patient de regarder en
haut, en bas, à droite et à gauche (en tenant la tête du patient) : étude la plus sensible.
- Etude du suivi oculaire (en tenant encore la tête) : permet de savoir dans quelle direction il voit double.
- Réflexe oculocéphalique surtout dans l’étude du coma : les yeux regardent toujours dans la même
direction quelque soit la position de la tête (phénomène des yeux de poupée).
- Réflexe vestibulo-oculaire : irrigation du tympan avec de l’eau fraiche devant entrainer un nystagmus
du côté stimulé.

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 Peut être complété par le test de Lancaster :

Ce test apprécie le type et le degré de la paralysie oculomotrice. Il consiste à dissocier les deux yeux par
des lunettes dont un verre est rouge et l’autre vert. Le patient doit ensuite superposer le point rouge d’une
torche qu’il braque sur les points lumineux verts disposés sur un écran et vice versa.
Diplopie horizontale, parésie de l’adduction, la perturbation de la bandelette longitudinale va venir
perturber l’innervation du droit interne controlatéral

Ophtalmoplégie internucléaire : Lésion du faisceau longitudinal médian -> perte de l’adduction de

l’œil controlatéral associé à un nystagmus controlatéral mais avec conservation de la convergence
des yeux (loucher) contrairement aux atteintes du III.

Trois nerfs innervent les muscles oculomoteurs :

Nerf Atteinte

- Ptosis palpébral +++ (chute de la paupière supérieure)

- Diplopie (verticale ou oblique)
- Mydriase paralytique (cf. infra : motricité intrinsèque)
Nerf - Impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction (avec
oculomoteur
III (ex nerf perte de convergence), en haut et en bas (verticalité du regard qui peut être
oculaire atteinte par le syndrome de Parinaud lié à une atteinte du mésencéphale).
commun)
Nerf - Déficit de l’abaissement de l’œil en adduction (ne peut pas regarder en bas et
trochléaire IV en dedans).
(ex nerf - Diplopie oblique
pathétique) - Inclinaison compensatoire de la tête vers l’épaule du côté sain, parfois
douloureuse (« torticolis oculaire »).

Nerf abducens - Diplopie horizontale

VI (ex nerf
moteur - Impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction +++ (ne
oculaire passe pas la ligne médiane).
externe)

Syndrome de Claude Bernard-Horner : correspond à une atteinte du sympathique et associe :

➢ PTOSIS modeste par paralysie du muscle de Müller

➢ MYOSIS (inconstant, par atteinte du sphincter dilatateur de l’iris).
➢ ENOPHTALMIE (rarement objectivable). Une enophtalmie correspond à un aspect de renfoncement du
globe oculaire dans l’orbite, elle s’oppose à l’exophtalmie présente en cas d’hyperthyroïdie.

Donc :
Ptosis + mydriase = atteinte du III
Ptosis + myosis et enophtalmie = atteinte du système orthosympathique

Attention ici on retrouve également « un ptosis » mais il ne faut pas le confondre avec celle de l’atteinte du III
! Ici c’est un faux ptosis car ce n’est pas une chute de la paupière mais un rétrécissement de la fente
palpébrale qui apparait comme une chute (ne peuvent être discernés d’un point de vue purement clinique).

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Un ptosis renvoie donc à une atteinte du nerf oculomoteur et non à une atteinte du sympathique (pas
évoqué cette année mais remarque qui reste sans doute valable).

IV. Le nerf trijumeau V

Anatomie :

C’est un nerf mixte : c’est avant tout le nerf de la sensibilité de la face, et c’est aussi le nerf moteur des
muscles masticateurs (notamment le masséter +++) via le V3.

Le nerf trijumeau sensitif :

➢ Le ganglion de Gasser reçoit trois branches :

- Le nerf ophtalmique (V1) dont le territoire d’innervation
correspond au front, au tiers antérieur du cuir chevelu, à la paupière
supérieure et à la cornée (+++).
- Le nerf maxillaire (V2) correspond à la joue, à l’aile du nez, à la
lèvre supérieure.
- Le nerf mandibulaire (V3) correspond à la tempe, la lèvre
inférieure, le menton, la mandibule, sauf l’encoche massétérine =
l’angle de la mâchoire (innervation cervicale), les 2/3 antérieurs de la
langue (attention sensitive mais pas sensorielle)

Signes fonctionnels : essentiellement sensitif -> hypo/anesthésie

voir des douleurs (névralgie faciale)

Sémiologie :
Tester la sensibilité tactile et douloureuse.
Attention : l’angle de la mandibule est sous la dépendance de nerfs spinaux (C3) : moyen de tester …

- Pour rechercher la névralgie faciale du trijumeau, on cherche une hypoesthésie ou anesthésie dans
chacun des 3 territoires.
On cherche principalement une hypoesthésie cornéenne (du nerf V1) car elle a un risque majeur : s’il n’y a
plus le réflexe cornéen, qui permet normalement de protéger la muqueuse des agressions, il y a un risque
de vulnérabilité de la cornée avec une sécheresse oculaire pouvant aboutir à une kératite.
Le réflexe cornéen se teste avec un coton (en regard de la pupille et de l’iris pas sur le blanc de l’œil qui
n’entraîne pas de réflexe), en exerçant une stimulation de la cornée non douloureuse, elle doit normalement
entrainer une fermeture palpébrale bilatérale réflexe (on teste aussi le nerf VII responsable de la fermeture
des paupières).

Atteinte du V sur un œil : PAS de réflexe cornéen ipsilatéral ni controlatéral à la lésion

Atteinte du VII sur un œil : réflexe controlatéral à la lésion uniquement

- Pour tester la sensibilité des 2/3 antérieurs de la langue, on appuie avec un abaisse-langue sur le bout de
la langue et on demande au patient s’il le ressent. On peut aussi le faire à la face interne des joues.

- Pour tester la motricité du nerf V, on regarde les muscles masticateurs en demandant une contraction, ou
en testant le masséter en demandant des mouvements latéraux de diduction.
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 V. Le nerf facial VII et VIIbis

Anatomie :

Les noyaux du nerf facial (nerf moteur) siègent dans la protubérance.

Il est associé au VIIbis, aussi appelé nerf intermédiaire de Wrisberg (nerf sensitif et sensoriel) ; qui
transmet les informations gustatives des 2/3 antérieurs de la langue, mais également des informations
parasympathiques pour les sécrétions salivaires exocrines : salivaires, nasales et lacrymales.

Quand on parle du nerf VII, on parle en fait d’un système comprenant le VII et le VIIbis, qui ont un
cheminement endocrânien, dont seul le VII moteur sort par le foramen stylo-mastoïdien pour innerver les
muscles peauciers.

Ce qui explique qu’une atteinte du nerf VII (déficit moteur), touche en réalité aussi le nerf VIIbis :
répercussion parasympathique (diminution des sécrétions des glandes salivaires, nasales, lacrymales),
sensorielle (gustation des 2/3 antérieurs de la langue : sucré, salé, amer, acide) et tactile (zone de Ramsay
Hunt du conduit externe et du tympan).

Le couple de nerfs VII + VIIbis innerve également le muscle stapédien (muscle de l’étrier) qui protège des
vibrations fortes (ex : boîte de nuit). En cas d’atteinte des nerfs on a une sensation d’hyperacousie (les sons
paraissent + violents).

Le nerf facial moteur donne 2 noyaux principaux :

➢ Branche supérieure ou faciale supérieure : destinée aux muscles peauciers du front et de l’orbite.
➢ Branche inférieure ou faciale inférieure : muscles peauciers de la joue, du nez, de la bouche, du menton
et du cou.

Innervation motrice du noyau supérieur de la face par le faisceau pyramidal homolatéral et controlatéral qui
est semblable à l’organisation des membres (1/5 du faisceau est direct et 4/5 qui décussent → motricité
controlatérale).
Alors que le noyau facial inférieur reçoit que le faisceau pyramidal controlatéral (pas d’ipsilatéral)
➔ Donc le noyau facial supérieur est mieux protégé en cas d’atteinte centrale (pyramidale).

Signes de déficit moteur : +++

❖ Atteinte de la branche supérieure :

- Atteinte majeure périphérique → inocclusion de la paupière avec ascension de l’œil (signe de
Charles Bell : on voit le blanc des yeux car la paupière ne se ferme pas bien).
- Atteinte modérée périphérique ou atteinte centrale → syndrome des cils de Souques : l’œil se
ferme mais on voit encore bien les cils (normalement ils ne sont plus visibles).
- Perte de contraction des muscles peauciers supérieurs.

❖ Atteinte de la branche inférieure : inspection +++

- Effacement du sillon nasogénien (entre la joue et le dessus de la lèvre)
- +/- dysarthrie
- +/- effacement des peauciers cervicaux
A. Paralysie faciale périphérique

Résulte d’une atteinte du noyau ou du nerf facial à un niveau quelconque de son trajet.
❖ Touche autant la partie supérieure que la partie inférieure du visage +++ : tout le nerf facial
est atteint.
❖ Souvent intense, souvent associée à atteinte du VIIbis

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 ❖ PAS de dissociation automatico-volontaire (demander au patient de sourire → volontaire, et on
essaie de le faire rire → automatique) le patient ne peut sourire ni volontairement ni
automatiquement.

Diagnostic : Evident, repose sur l’observation du visage : il existe une asymétrie de la face au repos,
dont témoignent d’un côté :
- L’effacement des rides du front.
- L’élargissement de la fente palpébrale (lagophtalmie).
- L’effacement du pli naso-génien.
- La chute de la commissure labiale.

Aux mouvements, on constate :

-Occlusion incomplète de l’œil menaçant la cornée (signe de Charles Bell témoigne une grosse
paralysie faciale). Le signe des cils de Souques est présent, du fait de la paralysie faciale quand le
patient ferme les yeux on voit encore les cils du côté atteint.
- Bouche ouverte est attirée vers le côté sain => face paralysée attirée par le côté sain
- Langue tirée dévie vers le côté paralysé.
- Patient ne peut ni souffler ni siffler.
- Dysarthrie (gêne à l’élocution) et écoulement salivaire du côté atteint.

B. La paralysie faciale centrale (atteinte du VII en rapport avec 1er motoneurone

corticonucléaire)

Ce n’est pas une atteinte du nerf facial mais une atteinte de la commande supranucléaire de ce nerf.
On parle d’atteinte supra-nucléaire (faisceau cortico-nucléaire) = expression faciale du syndrome pyramidal.

Diagnostic :

❖ Déficit moteur plus important dans la partie inférieure

du visage (la partie supérieure est épargnée car elle est
mieux protégée) +++
❖ PAS d’atteinte du VIIbis (pas de trouble de la
gustation, pas d’atteinte du réflexe stapédien…)
❖ Dissociation automatico-volontaire (le patient ne peut
pas sourire volontairement mais y arrive de façon
spontanée=automatique).

C. Hémispasme facial

Contracture des muscles de façon brutale qui ferment la paupière (Blépharospasme si ça ne s’arrête pas)
avec haussement du sourcil et attirent la bouche du même côté.
Il s’observe dans deux situations : - patient avec paralysie faciale périphérique en cours de récupération
- conflit vasculo-nerveux en avant du tronc des nerfs faciaux
D. Atteinte du VIIbis (si atteinte pré-foramen stylomastoïdien)

Diagnostic :
❖ Déficit sensitif +/- douleur dans la zone de Ramsay-Hunt
❖ Déficit gustatif 2/3 antérieurs de la langue
❖ Hyperacousie (réflexe stapédien)

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 ❖ Hyposécrétion lacrymale, nasale, salivaire unilatérale
❖ Récupération : « larmes de crocodile » durant la salivation

VI . Le nerf cochléo-vestibulaire VIII

❖ Atteinte du VIII cochléaire :

- hypoacousie voire surdité de perception (non améliorée par la conduction osseuse) -
acouphènes +/- aiguës, uni ou bilatérales (+++), continues (+++) ou pulsatiles. Savoir
repérer un acouphène unilatéral, aigüe et pulsatile → rechercher en urgence une
pathologie vasculaire.

❖ Atteinte du VIII vestibulaire : cf. cours syndrome vestibulaire

VII. Les nerfs mixtes : glosso-pharyngien IX, vague X, spinal XI.

Ce sont les nerfs de la déglutition et la phonation mais ils ont aussi des fonctions sensitives, végétatives,
sensorielles.

Atteintes du IX et du X souvent associées lors d’atteintes neurologiques. Or ils sont importants pour la
protection des voies respiratoires par une déglutition correcte permise par le IX et une toux permise par X
permettant d’expulser d’éventuel corps étrangers. Leur atteinte peut donc être à l’origine d’une
pneumopathie d’inhalation pouvant aboutir à la mort du patient.

❖ Nerf glossopharyngien IX :
- Motricité, sensibilité du 1/3 postérieur de la langue et du pharynx
- Sensorialité (gustation) du 1/3 postérieur de la langue
→ Si atteinte :
• Troubles de la déglutition qui prédomine sur les liquides pour l’atteinte nerveuse = fausses routes
(Sur les solides dans les dysphagies par obstacle dû à des pathologies compressives).
• Troubles de la phonation (voix nasonnée par paralysie du voile du palais).
• Agueusie (rare)
• Signe du rideau (le voile du palais ne remonte pas et est tiré du côté sain comme un rideau lorsque
le patient dit « A »)

• Abolition du réflexe nauséeux (stimulation de la base de la langue => contraction du pharynx et

réflexe de vomissement = normal) et du réflexe du voile du palais.

❖ Nerf Vague X : motricité et sensibilité laryngée dont phonation

Petite branche qui chemine dans le nerf XI au début. La branche récurrente (qui innerve les cordes
vocales) à G passe sous la crosse de l’aorte, à D sous la subclavière
→ Si atteinte :
• Dysphonie (voix rauque ou bitonale) ou hypophonie
• Toux inefficace (inondation bronchique, conséquence grave)
❖ Nerf spinal accessoire XI : motricité SCM et trapèze, moteur pur
→ Si atteinte : faiblesse de la contraction lors d’une rotation cervicale contre résistance (SCM)
et faiblesse d’élévation du moignon de l’épaule contre résistance (trapèze).

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Ces trois nerfs sortent du contingent intracrânien par le trou déchiré postérieur en regard de la veine jugulaire
interne. Une atteinte du IX, du X et du XI évoque donc un syndrome du trou déchiré postérieur
potentiellement lié à une atteinte de la jugulaire.

VIII . Le nerf hypoglosse XII

C’est le nerf moteur pur de la langue. Son atteinte entraine une :

• Déviation de la langue vers le côté paralysé lors de la protraction
• Déviation vers le côté sain quand la langue est dans la bouche
• Amyotrophie unilatérale du côté atteint
• Dysarthrie

N’entraîne pas de déficit de la sensorialité de la langue (sensitif 2/3 antérieur : le V, gustation 2/3 antérieur :
le
VIIbis, sensitif + gustation 1/3 postérieur : le IX)

A. Le syndrome pseudo bulbaire (atteinte centrale)

L’atteinte du contingent de la voie motrice centrale dévolue à la commande des noyaux de nerfs
bulbaires (IX, X, XII) prenant naissance dans l’opercule rolandique entraine, lorsqu’elle est bilatérale, un
syndrome pseudo ou supra bulbaire : l’atteinte est centrale.
Ensemble des signes cliniques qui résultent de l’atteinte du 1er motoneurone +++ à destination des nerfs
IX, X et XII : nerfs qui prennent naissance dans le bulbe.

C’est l’équivalent du syndrome pyramidal au niveau des membres.

Le syndrome supra bulbaire présente les signes cliniques suivant :

- Dysphonie
- Voix nasonnée (paralysie du voile du palais)
- Dysarthrie
- Paralysie des voiles du palais
- Préservation du réflexe nauséeux et massétérin
- Troubles de la déglutition
Pas d’amyotrophie

B. Le syndrome bulbaire (atteinte périphérique) :

atteinte du noyau bulbaire du XII

Signes cliniques : - Dysarthrie, voix nasonnée, troubles de la déglutition

- Amyotrophie (typiquement précoce) linguale intense, massétérine et fasciculations
- Disparition des réflexes en cas d’atteinte périphérique

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