Travail pratique du Cours d’Oncologie

Nephroblastome
Groupe N°7
 Contributeurs

• MUHONGYA VIVIANE Wema

• MUJIJIMA ZIHALIRWA
• MUKASHAKA LILIANE
• NTAKWINJA BARHASIMA Marceline
• NZUVA NYAVAGHOLE Grâce
• MURHULA CHASUMA Alfred
• MUSOLE NZAGEZI
• MUTIPULE TWAHA Chance
• MWADJUMA MTAMBALA Consolatrice
• MWALIBOLA SHABANI Francine
• VIVUYA TSONGO Diane

14/07/2023
 PLAN
 INTRODUCTION
 DIAGNOSTICS
 POSITIF
 DIFFERENTIEL
 EXTENSION
 ETIOLOGIQUE
 TRAITEMENT
 BUT
 MOYEN
 INDICATION
 EVOLUTION/PRONOSTIC
 CONCLUSION

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 INTRODUCTION

DÉFINITION

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur

maligne, embryonnaire de type blastémateux développée au
sein du parenchyme rénal.

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 INTRODUCTION

INTERÊT
 Epidémiologique :
90% des tumeurs du rein de l’enfant

 Diagnostique :
Echographie : +++

 Thérapeutique : SIOP ;GFAOP

Chimiothérapie : +++
Chirurgie : +++
Radiothérapie : ±

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 DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC POSITIF
CLINIQUE
 CDD
o Tumeur abdominale:
- motif de consultation le plus fréquent ( 94%),
- découverte chez un enfant (1- 5 ans)
en apparence bien portant :
médecin
gros ventre.
mère
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 DIAGNOSTIC

o Hématurie : Rarement au premier plan. Epreuve de Guyon pour exclure

d’autres diagnotics

o Hypertension artérielle

o Le syndrome abdominal aigu

o Altération de l’état général : rarement observée au début; s’installe rapidement

à un stade avancé

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 DIAGNOSTIC

 L’examen physique
o Inspection
 abdomen normal au début

 abdomen volumineux

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 DIAGNOSTIC

o Palpation Prudente
• Tumeur de consistance ferme ou dure, bosselée, arrondie, plus ou moins mobile
lors des mouvements respiratoires, indolore, contact lombaire+
• Palpation de la fosse lombaire controlatérale est systématique
o Percussion
• A proscrire :risque de rupture tumorale..

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 DIAGNOSTIC

o malformations associées :

1. aniridie (malformation à transmission autosomique dominante)

2. troubles de la production cellulaire

a) hémi hypertrophie corporelle
b) syndrome de BECKWITH-WIEDMAN

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 DIAGNOSTIC

PARACLINIQUE
 Biologie : Pas de signes biologiques spécifiques
 Echo abdominale : Premier examen
• Suffit le plus souvent au diagnostic
• Permet de préciser:
 origine rénale de la tumeur, ses limites et ses rapports avec les
organes de voisinage

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 DIAGNOSTIC

Echo abdominale : Premier examen

• Suffit le plus souvent au diagnostic
• Permet de préciser:
 origine rénale de la
tumeur, ses limites et ses
rapports avec les organes
de voisinage

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 DIAGNOSTIC

 Tumeur pleine, hétérogène bien limitée, moule volontiers à sa surface un

croissant de parenchyme rénal normal sans calcification
 Caractère normal ou anormal du rein controlatéral et du foie

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 DIAGNOSTIC

 UIV : n’est plus l’examen de 1ère intention

o L’ASP :
– syndrome de masse

o Après opacification :
– Calices déformées, étirées, déviées ou amputées.
– Parfois un retard de sécrétion ou un rein muet

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 DIAGNOSTIC

 Le Scanner et/ou L’IRM

Diagnostic difficile extension de la tumeur Néphro bilatéraux

 Artériographie:
Abandonnée

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 DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

AVANT L’ÉCHOGRAPHIE

Diagnostic des tumeurs abdominales intra, rétro péritonéales ou pelviennes.

 Tumeurs intra péritonéales
– lymphomes digestifs
– Tumeurs hépatiques
 Tumeurs pélviennes
– tumeurs de l’ovaire chez la petite fille
 Tumeurs rétropéritonéales
– neuroblastome

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 DIAGNOSTIC
APRÈS L’ÉCHOGRAPHIE

Diagnostic des autres tumeurs rénales

 Nne et Nrs < 6 mois
– néphrome mésoblastique congénital ou tumeur de BOLANDE
 Enfant > 6mois
– l’adénocarcinome du rein ou hypernéphrome ou tumeur à cellules
claires de GRAWITZ
– néphroblastomatose
– lymphome rénal

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 DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC D’EXTENSION

BILAN D’EXTENSION
 Extension locorégionale
 Etape clinique : Echographie
• Atteinte capsulaire et l’infiltration des différents tissus sont difficiles à visualiser à
l’échographie
• Envahissement ganglionnaire peut être mis en évidence par l’échographie
• Atteintes vasculaires avec propagation à l’oreillette droite peuvent être bien
visualisées à l’écho- doppler

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 DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC D’EXTENSION
BILAN D’EXTENSION
 Extension locorégionale
 Etape Chirurgicale
• Aspect de la capsule
• Adhérence
• Rupture capsulaire
• Le pédicule rénale
• Les ganglions
• Les résidus tumoraux

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 DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC D’EXTENSION

BILAN D’EXTENSION
 Extension locorégionale
 Etape anatomopathologique
• Intégrité de la capsule
• Atteinte ganglionnaire

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 DIAGNOSTIC

 Extension à distance : métastase

• Poumons :+++ Radio

• Foie : ++ Echo

• Os : ±

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 DIAGNOSTIC

Classification
Se fait après intervention chirurgicale, on distingue 5 stades :
• Stade I : la tumeur limitée au rein (la capsule étant intacte) et
enlevée en totalité.
• Stade II : la tumeur est étendue en dehors du rein mais
enlevée en totalité.
• Stade III : il existe un résidu tumoral post chirurgical sans
atteinte hépatique et rupture tumorale per-opératoire même
en cas de résection complète.
• Stade IV : Métastases
• Stade V : Atteinte bilatérale

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 DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE (FACTEURS ETIOLOGIQUES)

• Âge : 1 à 5 ans (80% des cas) avec un pic à 3 ans

• Rares formes familiales retrouvées (1%)

• Facteurs génétiques:
– mutation du gène WT1 dans la région 11p13
– mutation du gène WT2 dans la région 11p15

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 TRAITEMENT

Plusieurs protocoles ont été établis par les différents essais de SIOP
et de la NTWS.
Depuis 1998 nous utilisons au CHU de Dakar le protocole adapté du
GFAOP (groupe franco africain d’oncologie pédiatrique).

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 TRAITEMENT

BUTS
 réduire la tumeur pour préparer le malade à la chirurgie
 éviter l’extension
 prévenir les récidives
 Assurer un confort de vie à court, moyen, et long terme pour la prévention
des complications liées au traitement

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 TRAITEMENT

MOYENS
 Chimiothérapie +++ Utilisant les drogues suivants :
 Vincristine
 Actinomycine D
 Adriamycine :
 La chirurgie: C’est une chirurgie d’exérèse sans curage ganglionnaire
 Néphréctomie partielle ou totale
 Radiothérapie

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 TRAITEMENT

INDICATIONS
Les indications dépendent de l’âge et du stade.

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 Chimiothérapie pré-opératoire

 Protocole SIOP-2001

 Tumeur rénale localisée

 ACT D 45  /kg  

 VCR 1,5 mg/m²    

 Semaines I________I________I________I

 1 2 3 4

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 Chimiothérapie pré-opératoire
• Tumeur rénale métastatique

ACT : 45  /kg   

VCR : 1,5 mg/m²      

ADRIA : 50 mg/m²  

Semaines I_______I_______I________I_______I______I
1 2 3 4 5 6

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 Chimiothérapiepost-op

• STADE I
ACT D 45  /kg  

VCR 1,5 mg/m²        

Semaine |______|_____|______I______I_____I_____I______I______I
1 2 3 4 5 6 7 8 9

Pas de radiothérapie

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 Chimiothérapie post-op
->

STADE II, III, et IV

ACT D 45  /kg    

VCR 1,5 mg/m²        

ADRIA 50 mg/m²  

Semaines I________I________I______ _I________I________I_______I_____I..…

1 2 3 4 5 6 7 8

Stade III ……..RXT ….. 3 weeks rest

->

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 Chimiothérapie post-op

 STADE II, III, IV – Chimiothérapie d’entretien

 ACT D : 45  /kg  

 VCR : 1,5 mg/m²    

 ADRIA : 50 mg/m² 

 Semaines I_________I_________I________I__________I
11 12 13 14 15
17 18 19 20 21
23 24 25 26 27

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 EVOLUTION / PRONOSTIC

Eléments de surveillance
• Clinique : périmètre abdominal, examen clinique complet
• Paracliniques : NFS, VS, ECG, Bilan hépatique, rénal, Echographie
• Suivi clinique et radiologique toutes les 6 à 8 semaines la première année puis
tous les 3 à 4 mois la 3ème année, puis une fois par an ultérieurement.
• L’échographie abdominale est nécessaire tous les 2 à 4 mois pendant 2 ans pour
les stades III et IV.

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 EVOLUTION / PRONOSTIC

Pronostic
 Nette amélioration du fait des progrès réalisés sur le plan thérapeutique.
 taux de guérison avoisine 90%.
 facteurs du pronostic fonction :
 âge
 taille tumeur
 stade
 type histologique

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 CONCLUSION

• Tumeur maligne du rein la plus fréquemment rencontrée

• Son pronostic dépend de sa prise en charge diagnostique et thérapeutique qui doit

être la plus précoce possible

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 Merci pour l’attention

Nephroblastome
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