RÉPUBLIQUE DU BURUNDI

MINISTÈRE DE LA SANTÉ PUBLIQUE ET

DE LA LUTTE CONTRE LE SIDA

DIRECTION GENERALE DES SERVICES DE SANTE ET DE LA

LUTTE CONTRE LE SIDA

DIRECTION DES PROGRAMMES ET PROJETS DE SANTE

PROGRAMME NATIONAL INTÉGRÉ DE LUTTE CONTRE LES

MALADIES CHRONIQUES NON TRANSMISSIBLES
(PNILMCNT)

PROTOCOLE NATIONAL DE PREVENTION ET

DE PRISE EN CHARGE DE LA
DREPANOCYTOSE
AU BURUNDI

BUJUMBURA, SEPTEMBRE 2020

 SIGLES ET ABREVIATIONS

Ac : Anticorps

ADN : Acide désoxyribonucléique

Ag : Antigène

AINS : Anti-inflammatoire non stéroïdien

AIT : Accident ischémique transitoire

AVC : Accident vasculaire cérébrale

CDS : Centre de santé

Cp : Comprimé

CPN : Consultation prénatale

CVO : Crise vaso-occlusive

ECBU : Examen cytobactériologique des urines

ECG : Electrocardiogramme

F : Féminin

FO : Fond d’œil

G : Gramme

GE : Goutte épaisse

GT : Glytamyl transférase

G6PD : Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase

H : Heure

Hb : Hémoglobine

Hct : Hématocrite

HRP : Hématome rétroplacentaire

HTA : Hypertension artérielle

IEC : Inhibiteur de l’Enzyme de Conversion

IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique

IVL : Intraveineux lent

2
j : jour

Kcl : Chlorure de potassium

kg : Kilogramme

LCR : Liquide céphalo-rachidien

M : Masculin

mg : Milligramme

MIILDA : Moustiquaire imprégné d’insecticide à longue durée d’action

MU : Micro-albuminurie

Nacl : Chlorure de sodium

NFS : Numération formule sanguine

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

ONG : Organisation non gouvernementale

PCA : Patient Controlled Analgesia

PEC : Prise en charge

péni : Pénicilline

PEV : Programme élargi de vaccination

p.o : Per os

PU : Protéinurie

RCIU : Retard de croissance intra-utérin

Rx : Radiographie

SaO2 : Saturation artérielle en oxygène

SDM : Syndrome drépanocytaire majeur

SGI : Sérum glucosé isotonique

SNC : Système nerveux central

STA : Syndrome thoracique aigu

TA : Tension artérielle

TCMH : Teneur corpusculaire moyen en hémoglobine

3
T° : Température

VGM : Volume globulaire moyen

VHC : Virus de l’hépatite C

VIH : Virus de l’Immunodéficience Humaine

4
5
SOMMAIRE

SIGLES ET ABREVIATIONS ........................................................................................................... 2

PREFACE...................................................................................................... Erreur ! Signet non défini.
I.CONTEXTE ET JUSTIFICATION ................................................................................................ 9
a) Epidémiologie ................................................................................................................................. 9
b) Pourquoi le protocole ................................................................................................................... 9
c)Objectif/but du protocole .......................................................................................................... 10
d) A qui est destiné ce protocole ................................................................................................. 10
e) Comment utiliser ce protocole ................................................................................................ 10
II.NOTIONS ESSENTIELLES SUR LA DREPANOCYTOSE ................................................. 11
II.2. MODE DE TRANSMISSION ................................................................................................. 11
II.3. PHYSIOPATHOLOGIE ........................................................................................................... 14
II.4. MANIFESTATIONS CLINIQUES ......................................................................................... 15
II.4. 1. Manifestations aigues ..................................................................................................... 15
II.4.2. Les anémies aiguës ............................................................................................................ 15
a) Crise vaso-occlusive ostéo-articulaire ou infarctus osseux .......................................... 15
b) Crise cérébrale ............................................................................................................................. 16
c) Crise abdominale ........................................................................................................................ 16
d) Syndrome thoracique aigu (STA) ........................................................................................... 16
e) Priapisme et clitorisme .............................................................................................................. 16
II.4.4. Les complications infectieuses ....................................................................................... 16
II.4.5. Complications chroniques ............................................................................................... 17
a) Néphropathie drépanocytaire ................................................................................................. 17
b) Rétinopathie drépanocytaire ................................................................................................... 17
c) Atteinte pulmonaire.................................................................................................................... 17
d) Atteinte cardiaque ...................................................................................................................... 17
e) Atteinte osseuse........................................................................................................................... 17
f) Hémarthrose .................................................................................................................................. 17
g) Ulcères cutanés ........................................................................................................................... 18

6
h) Lithiase biliaire ............................................................................................................................ 18
i) Hypersplénisme ........................................................................................................................ 18
j) Retard de croissance et retard pubertaire ........................................................................... 18
II.5. GROSSESSE ET DREPANOCYTSE ................................................................................... 18
1.5.1. Influence de la grossesse sur la drépanocytose ........................................................ 18
1.5.2. Influence de la drépanocytose sur la grossesse ........................................................ 19
II.6. DIAGNOSTIC POSITIF ......................................................................................................... 19
II.7. TRAITEMENT ........................................................................................................................... 20
II.8. PREVENTION ........................................................................................................................... 21
II.8.1. Prévention primaire ............................................................................................................ 21
II.8.2. Prévention secondaire ....................................................................................................... 21
III. DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE A CHAQUE NIVEAU DE SOINS .................. 22
III.1. Au niveau communautaire................................................................................................. 22
III.2. Prise en charge au centre de santé ................................................................................. 24
III.2.1. A la première consultation ............................................................................................. 24
Tableau II : Attitude spécifique à adopter à domicile et au centre de santé devant les
différents signes et symptômes ................................................................................................... 25
III.2.2. A la visite mensuelle ......................................................................................................... 28
III.2.3. Cas particulier de la grossesse sur drépanocytose ................................................ 28
III.3. Prise en charge au niveau des structures de référence ............................................ 28
III.3.1. Prise en charge des différentes crises ......................................................................... 29
A. Traitement des crises et infections ................................................................................ 29
Tableau III : Traitement des CVO selon le palier (selon OMS) .......................................... 29
Tableau IV : Fiche de surveillance de la douleur .................................................................. 30
b. Crises hématologiques ........................................................................................................... 31
B. Traitement des complications.......................................................................................... 32
C. Suivi ......................................................................................................................................... 34
IV. PERSONNEL ET EQUIPEMENT MINIMUM REQUIS A CHAQUE NIVEAU DU
SYSTEME DE SANTE POUR MEILLEURE PRISE EN CHARGE DE LA
DREPANOCYTOSE .......................................................................................................................... 39
V. ALGORITHMES DE PRISE EN CHARGE PAR NIVEAU DE SOINS ............................ 42
PRISE EN CHARGE DE LA DREPANOCYTOSE AU CDS ................................................... 42
1°) NOUVEAU CAS SUSPECT DE DREPANOCYTOSE ........................................................ 42
2°) PRISE EN CHARGE D’UN DREPANOCYTAIRE CONNU ............................................... 43
ANNEXES ........................................................................................................................................... 46

7
ANNEXE 1 : Principaux germes pathogènes à évoquer chez le sujet drépanocytaire
pour guider le choix antibiotique ............................................................................................... 46
ANNEXE 2 : Choix de l’antibiothérapie selon les germes en cause et les localisations
infectieuses ........................................................................................................................................ 47
ANNEXE 3 : Formule de calcul de la surface corporelle ..................................................... 49
ANNEXE 4 : Classification des médicaments analgésiques selon l’OMS ...................... 49
ANNEXE 5 : Echelles d’évaluation de la douleur .................................................................. 50
ANNEXE 6 : LES PERSONNES AYANT ELABOREES LE DOCUMENT ....................... 52
ANNEXE 7 : Schéma d’un globule rouge normal .................................................................. 53
ANNEXE 8 : Les hématies falciformées .................................................................................... 54
ANNEXE 9 : REFERENCES .......................................................................................................... 55
ANNEXE 10 : Les phénomènes de falciformation (avant et après falciformation) ...... 56

8
I.CONTEXTE ET JUSTIFICATION

a) Epidémiologie

La drépanocytose est une maladie complexe sur les plans historique et

médical, au niveau collectif comme au niveau individuel. Elle est la maladie
génétique mondiale la plus fréquente, atteignant environ 50 millions de
personnes. [1]

Connue au début du XXème siècle, la drépanocytose est une maladie

génétique, héréditaire, affectant l’hémoglobine des globules rouges. Selon
l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), chaque année 300 000 enfants
naissent avec une anomalie majeure de l’hémoglobine et l’on recense plus de
200 000 cas en Afrique. Pour le continent africain, l'OMS indique une
prévalence de 13%. [2,3]
Au Burundi, la prévalence de la drépanocytose n’est pas connue. En 2016,
l’OMS l’estimait à au moins 2% et que 10% à 40% de la population
burundaise serait porteur du gène de la drépanocytose. [4]

b) Pourquoi le protocole

La drépanocytose est une maladie chronique grave responsable d’une

mortalité précoce et réduisant notamment la qualité de vie personnelle,
sociale et familiale. Les patients peuvent être en grandes difficultés sociales,
en conflit familial, professionnel (travail précaire et parfois inadaptation au
poste de travail et absences répétées) ou scolaires (absences répétées,
incompréhension des camarades de classe et du système scolaire) et sont de
ce fait susceptibles de faire un plus grand nombre de crises.

En effet, jusqu’à la fin du XXème siècle, elle entraînait une mortalité infantile
foudroyante quasi-constante. Le dépistage et la mise en place de mesures
simples et standardisées ont bouleversé l’histoire naturelle de cette maladie
génétique en prolongeant l’espérance de vie des patients. Les progrès de la
prise en charge ont transformé le pronostic.

En effet, dans les pays développés, le conseil génétique, le dépistage des

homozygotes SS avant la naissance, le suivi de ces enfants, l'information et
le soutien de leurs familles, ont permis d'atteindre une médiane de
l’espérance de vie qui dépasse aujourd’hui 40 ans [5]. Ce qui permet, grâce
aux progrès de la médecine, aux patients drépanocytaires de fonder une
famille.
Malheureusement, la grande majorité des drépanocytaires vit dans les pays
en voie de développement et bénéficie peu des progrès de la science. Les

9
efforts des pays africains dans la lutte contre la drépanocytose butent sur
l'inadaptation des plans nationaux et le manque des installations
appropriées, des personnes formés et des outils de diagnostic. De nombreux
enfants continuent de mourir de complications qui peuvent être prévenues
et traitées.

Afin de permettre une prise en charge de qualité conforme aux

recommandations internationales, il s’avère nécessaire d’élaborer un guide
de prise en charge de la drépanocytose.

c)Objectif/but du protocole

La disponibilité de ce protocole constitue un cadre de référence qui permet

aux prestataires à tous les niveaux (communautaire, centre de santé et
structure de référence) de standardiser la prise en charge de la
drépanocytose au Burundi.

Dans le contexte actuel de notre pays où le dépistage néonatal est quasi

inexistant, il convient d’aider les prestataires des soins à pouvoir faire une
démarche diagnostique avec les moyens disponibles pour déceler
précocement tous les cas de drépanocytose. Après le diagnostic, la prise en
charge pourra consister d’abord à prévenir les différentes crises et
complications de la drépanocytose, ensuite être à même de les soigner dès
leur manifestation.

d) A qui est destiné ce protocole

Ce guide, qui est un outil simple, accessible et pratique, est destiné aux
professionnels de santé depuis la communauté jusqu’à l’hôpital de 3ème
référence participant à la prise en charge globale des sujets drépanocytaires
au Burundi.

e) Comment utiliser ce protocole

Ce document aborde les différentes formes de crises, leurs facteurs

favorisants et leur mécanisme de survenue ainsi que l’attitude thérapeutique
adaptée à chaque forme. Il décrit les attitudes pratiques au niveau de la
communauté et des structures de santé depuis le CDS jusqu’à l’hôpital de
3ème référence, pour améliorer la qualité de la vie des drépanocytaires.

10
II.NOTIONS ESSENTIELLES SUR LA DREPANOCYTOSE

II.1. DEFINITION [5]

La drépanocytose est une maladie génétique de transmission autosomique

récessive liée à une anomalie qualitative de l’hémoglobine et des chaines de
la ϐ globine. Elle est due à une anomalie de structure de l’hémoglobine
normale A (HbA) remplacée par l’hémoglobine anormale S (HbS)
pathognomonique de la drépanocytose. Les formes majeures (les
homozygotes SS et les doubles hétérozygoties SC, SD, Sϐ+ thalassémie ou Sϐ0
thalassémie) se caractérisent par trois grandes catégories de manifestations
cliniques liées :
- A l’anémie hémolytique chronique ;
- Aux phénomènes vaso-occlusifs ;
- A la susceptibilité aux infections.

II.2. MODE DE TRANSMISSION

L’anomalie structurale de l’hémoglobine est représentée par une mutation

ponctuelle de l’ADN se caractérisant par la substitution d’un acide aminé,
l’acide glutamique par la valine, en position 6 de la chaîne ϐ. L’anomalie se
situe au niveau du chromosome 11. [5]

La transmission génétique est autosomique récessive. Lorsqu’ un seul

chromosome est porteur du gène de l’HbS (transmis par la mère ou par le
père), le sujet est dit hétérozygote ; c’est un porteur sain. Cependant, lorsque
les deux chromosomes sont porteurs du gène (transmis par la mère et par le
père), le sujet est dit homozygote et le porteur est malade.

Selon le génotype des parents, on peut assister aux combinaisons suivantes

:
➢ Des enfants AA nés des parents tous deux AA, qui ne sont pas
malades et qui ne peuvent pas transmettre la drépanocytose à leur
progéniture.
➢ Des enfants AA et AS, si l’un des parents est AA et l’autre AS. Les
AS ne sont pas malades mais peuvent transmettre la drépanocytose
en cas de mariage avec une autre personne AS ou SS.
➢ Des enfants AA, AS et/ou SS, si les deux parents sont AS et AS.
➢ Des enfants SS si les deux parents sont SS et SS.

11
 Schémas de la transmission héréditaire de la drépanocytose

1. Parents sans trait drépanocytaire S

2. L’un des parents a le trait drépanocytaire S

3. Le père et la mère portent le trait drépanocytaire (AS ; AS)

12
4. L’un des parents est porteur de l’anémie SS et l’autre n’est pas
porteur

5. L’un des parents est drépanocytaire SS, l’autre n’ayant que le

trait drépanocytaire (AS)

6. Tous les 2 parents sont drépanocytaires (SS)

Faire allusion aux sexes (M et F)

13
N.B : Cette maladie nous permet de distinguer 3 types de personnes (AA, AS,
SS). Comme les personnes AS ne font pas la maladie drépanocytaire,
souvent ils s’ignorent et ne se reconnaissent comme tel qu’à partir de leurs
enfants SS.

II.3. PHYSIOPATHOLOGIE

Certaines circonstances comme l’hypoxie, la déshydratation entraînent une

modification des propriétés physico-chimiques de l’hémoglobine S : baisse de
solubilité, instabilité mécanique, et polymérisation. La polymérisation de
l’hémoglobine S entraîne la formation d’un gel qui, en cristallisant, donne au
globule rouge la forme de faucille (drépanocyte), d’où le nom d’anémie
falciforme donné à la drépanocytose.

La membrane des hématies perd alors sa souplesse, son élasticité, sa

déformabilité et devient rigide. Ce mécanisme explique les phénomènes
d’hémolyse permanente (donc anémie chronique avec hémoglobine entre 6et
9g/dl) et de vaso-occlusion (agglutination des globules rouges falciformés
dans les capillaires et donc microthrombose, responsable de crises
douloureuses paroxystiques parfois fébriles pouvant toucher tous les
organes) qui ont pour conséquence une susceptibilité particulière aux
infections (surtout à Streptococcus pneumoniae, Neisseria menigitidis, au
staphylocoques et aux salmonelles).

Figure1 Schéma récapitulatif de la physiopathologie

14
 II.4. MANIFESTATIONS CLINIQUES

La drépanocytose se présente comme une anémie hémolytique entrecoupée

de crises vaso-occlusives, souvent compliquées d’infections bactériennes
sévères. La pâleur, le subictère, qui témoignent de l’hémolyse chronique,
sont quasi constants. Les signes cliniques de la drépanocytose sont
synonymes de complications. Elle se manifeste à la fois par des
manifestations aiguës bruyantes et par des complications chroniques
silencieuses.

II.4. 1. Manifestations aigues

II.4.2. Les anémies aiguës

L’aggravation de l’anémie est possible dans 3 circonstances :

1-les crises de séquestration splénique sont l’apanage du nourrisson (6

mois à 3 ans). Elles débutent brutalement par une anémie aiguë, un ictère
intense, un collapsus hypovolémique menaçant, une hypertrophie soudaine
du foie et de la rate. La mort est habituelle en l’absence de transfusion (c’est
une urgence).

2-les crises " hyperhémolytiques " par accentuation de l’hémolyse

chronique.

3-les crises aplasiques qui s’observent à tout âge se traduisant par une
anémie arégénérative, souvent au décours d’une infection virale (hépatite,
parvovirus B19).

II.4.3. Manifestations thrombotiques ou Crises douloureuses

vaso-occlusives

Elles varient selon le type, l’intensité, la durée, et la fréquence. Elles

résultent d’une ischémie tissulaire par falciformation des hématies. La
symptomatologie varie en fonction de l’individu et de l’âge. Les
manifestations les plus fréquentes sont :

a) Crise vaso-occlusive ostéo-articulaire ou infarctus osseux

Les crises ostéo-articulaires se voient à tout âge. Elles sont caractérisées par
des douleurs localisées, une impotence fonctionnelle et un gonflement
localisé. Au début aseptique, ces infarctus osseux (diaphysaires ou
articulaires) peuvent être infectés et prendre le cours naturel évolutif d’une

15
ostéomyélite. Chez le nourrisson à partir de 3 à 5mois, les crises ostéo-
articulaires réalisent souvent le syndrome des extrémités (syndrome pieds-
mains).
L’autre type de crise est l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (plus
rarement humérale ou tibiale) qui se voit surtout chez le grand enfant

b) Crise cérébrale

Il s’agit d’un tableau d’accident vasculaire cérébral (AVC) soit ischémique

transitoire (AIT) soit constitué (infarctus ou hémorragie cérébrale). C’est un
des accidents occlusifs graves (syndromes drépanocytaires majeurs : SDM).
Tout tableau neurologique inhabituel chez un enfant drépanocytaire est
suspect d’une crise cérébrale.

c) Crise abdominale

Elle se manifeste par des douleurs abdominales diffuses, une distension

abdominale et une abolition du péristaltisme. La symptomatologie peut être
souvent confondue avec un abdomen chirurgical.

d) Syndrome thoracique aigu (STA)

Le syndrome thoracique aigu est une urgence médicale qui peut être isolé ou
secondaire à une crise vaso-occlusive. Il associe, de façon variable les signes
respiratoires (tachypnée, anomalies à l’auscultation pulmonaire), une
hypoxie, une fièvre, une douleur thoraco-abdominale et un foyer pulmonaire
de novo (première apparition) à la radiographie de thorax.

e) Priapisme et clitorisme

Il s’agit d’une érection douloureuse due à une complication vaso-occlusive

fréquente chez le drépanocytaire, survenant en dehors d’une stimulation
sexuelle (même chez le jeune enfant).

II.4.4. Les complications infectieuses

Elles sont les principales causes de décès chez l’enfant drépanocytaire. Si les
localisations respiratoires sont les plus fréquentes, les méningites, les
septicémies, et les ostéomyélites font toute la gravité des infections chez le
drépanocytaire.
Les infections urinaires sont plus fréquentes chez le drépanocytaire que
dans la population générale, notamment chez la femme enceinte.

16
II.4.5. Complications chroniques

Elles apparaissent dès l’enfance et leur fréquence a tendance à augmenter

avec l’âge. Elles sont principalement liées à l’hémolyse chronique, à
l’ischémie et à l’anémie. Ces complications sont :

a) Néphropathie drépanocytaire

Elle est fréquente et a des conséquences graves à long terme. Elle se

manifeste par la présence d’une microalbuminurie qui précède la
protéinurie. Cette néphropathie revêt plusieurs manifestations :
hyposthénurie, énurésie, hématurie (souvent asymptomatique)
fréquemment, protéinurie, insuffisance rénale aiguë.

b) Rétinopathie drépanocytaire

Les manifestations habituelles sont l’hémorragie, le décollement de la rétine,

le strabisme, dont le dépistage systématique est indiqué dès l’âge de 6 ans
pour les patients SC et 10 ans pour les patients SS, par un bilan annuel
avec un ophtalmologiste expert en pathologie rétinienne. Elle se manifeste
par des anomalies au niveau du fond d’œil.

c) Atteinte pulmonaire

L’atteinte pulmonaire peut être observée chez le drépanocytaire et elle se

manifeste par la survenue de la dyspnée. Elle peut se traduire par une
hypertension artérielle pulmonaire, un infarcissement pulmonaire, …

d) Atteinte cardiaque

L’atteinte cardiaque est souvent due à l’anémie chronique du drépanocytaire

qui provoque une augmentation du débit cardiaque entraînant une
surcharge volumétrique du ventricule gauche. A l’examen on retrouve
souvent une myocardiopathie dilatée pouvant évoluer vers une insuffisance
cardiaque survenant généralement après 2ans (rare chez l’enfant).

e) Atteinte osseuse

L’atteinte osseuse est représentée par l’ostéonécrose aseptique de la tête

fémorale, humérale ou du plateau tibial et l’ostéomyélite chronique.

f) Hémarthrose

C’est le saignement des vaisseaux de la synoviale. Le diagnostic clinique est

évoqué devant une articulation douloureuse non inflammatoire.

17
g) Ulcères cutanés

Les ulcères cutanés prédominent sur les extrémités inférieures des jambes,
plus particulièrement sur les faces latérales. La notion de traumatisme,
comme facteur déclenchant, est habituellement retrouvée. Son évolution est
déroutante, ponctuée de rechutes.

h) Lithiase biliaire

Elle peut être de découverte fortuite (lors d’une surveillance échographique)

ou à l’occasion de douleurs abdominales diffuses, avec exacerbation de
l’ictère cutanéo-conjonctival, ou encore lors de la survenue d’une grossesse,
donnant un tableau de colique hépatique difficile à différencier d’une crise
vaso-occlusive abdominale.

i) Hypersplénisme
Il s’agit d’une splénomégalie persistante de type III ou IV (classification de
HACKETT), associée à une anémie hémolytique (Hb< 5g/dl), un taux de
réticulocytes élevé et une inefficacité des transfusions sanguines.

j) Retard de croissance et retard pubertaire

Un pauvre état nutritionnel et une croissance médiocre associés, à un
retard de la maturation squelettique et sexuelle sont des caractéristiques
souvent associées à la drépanocytose, en particulier avec la forme
homozygote. Mais une prise en charge précoce et adéquate permet d’amortir
le retard de maturation et la taille des drépanocytaires à l’âge adulte devient
comparable à la moyenne.

II.5. GROSSESSE ET DREPANOCYTSE

La survenue d’une grossesse chez une patiente drépanocytaire, et ce quel

que soit le génotype (SS, SC, SD, Sϐ thalassémique), est une situation à très
haut risque car marquée d’une forte morbidité et mortalité maternelle et
périnatale. Cette association entraine des influences réciproques.

1.5.1. Influence de la grossesse sur la drépanocytose

- Aggravation de l’anémie chronique

- Fréquence élevée des crises douloureuses vaso-occlusives en fin de
grossesse, pendant le travail et dans les premiers jours du post-partum.
- Fréquence élevée des infections urinaires, des infections à
pneumocoques, des infections endométriales et des infections du site
opératoire en cas de césarienne.
18
 - Aggravation de l’ictère chronique

1.5.2. Influence de la drépanocytose sur la grossesse

1°) Retentissement maternel

Sur le plan gynécologique, la ménarche est souvent retardé (18 ans en

moyenne contre 11 ans en général). Les menstruations abondantes ou les
métrorragies peuvent aggraver l’anémie.
Sur le plan obstétrical, les complications obstétricales sont plus graves
notamment :
- Hypertension artérielle (HTA), prééclampsie
- Hématome Rétro Placentaire (HRP) de survenue beaucoup plus
précoce (au 2ème trimestre de la grossesse)
- Infections essentiellement de la sphère urogénitale

2 °) Retentissement fœtal

Le retentissement fœtal est majeur, la morbidité et la mortalité sont élevées.

Les complications décrites sont les suivantes :
- Fausses couches spontanées à répétition ;
- Menace d’accouchement prématuré ou accouchement prématuré ;
- Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) ;
- Mort fœtale in utero.

II.6. DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic de la drépanocytose est à la fois clinique et biologique. Mais le

diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de l’hémoglobine S par
l’électrophorèse de l’hémoglobine à pH alcalin ou focalisation isoélectrique
(chez les homozygotes : 90 à 97% d’HbS et 3 à 10% d’HbF, et pas d’HbA).
C’est le test de confirmation.

D’autres tests d’orientation peuvent être réalisés :

- Le test de falciformation ou test d’Emmel qui permet d’observer les
hématies falciformisées sur frottis.
- Test de solubilité ou test d’ITANO qui consiste en une précipitation de
l’HbS en présence de dithionite de sodium en tampon phosphate.

Les autres examens biologiques peuvent servir à surveiller l’état basal : la

numération de la formule sanguine et réticulocytes, l‘hématocrite (qui est
bas 25%).

19
 II.7. TRAITEMENT

Dans la drépanocytose, il n’y a que des traitements palliatifs. L’essentiel du

traitement consiste en la prise en charge des symptômes résultants des
crises. Le malade drépanocytaire a besoin de repos, d’une bonne
oxygénothérapie dans les cas de syndromes thoraciques, d’une bonne
hydratation en période de chaleur, d’une prise d’antalgiques en cas de
douleurs.
La prise d’acide folique est donnée à vie. La transfusion d’urgence reste le
seul traitement en cas d’anémie profonde.

La greffe de moelle est réservée au cas les plus graves. L’allogreffe

médullaire est la seule thérapie curative de la drépanocytose. Son coût très
élevé limite son utilisation.
L’antibiothérapie utilisée en cas d’infection doit être à large spectre et être
fonction du germe en cause.
Lorsque la fréquence, la gravité et la durée des crises vaso-occlusives sont
élevées, on a souvent recouru à la réactivation de la synthèse de
l’hémoglobine fœtale par l’usage de l’hydroxyurée. Ce dernier est
recommandé uniquement dans les formes graves de la drépanocytose chez
l’enfant de plus de 2 ans (plus de 3 crises vaso-occlusives et/ou une crise
hyperalgique par an ayant nécessité une hospitalisation, plus de 2
syndromes thoraciques aigus, un AVC ischémique). La posologie initiale est
de 10 à 15 mg/kg/24h.

N.B : Il n’a pas été rapporté d’évènements indésirables graves chez les sujets
traités. Il est cependant recommandé d’informer les familles sur les effets
indésirables.
Les effets secondaires qui peuvent être observés chez un drépanocytaire sous
hydréa :
➢ Baisse de leucocytes et des plaquettes
➢ Dépression de la moelle
➢ Risque d’azoospermie
➢ Alopécie
➢ Rash cutané
➢ Fièvre
➢ Douleurs abdominales

En cas de l’un ou l’autre de ces signes, arrêter le traitement et poursuivre la

surveillance biologique et clinique.

➢ Contre-indication
- HIV
- Grossesse

20
 - Insuffisance rénale
- Ulcères

II.8. PREVENTION

II.8.1. Prévention primaire

La prévention peut se faire par l’instauration systématique d’une

électrophorèse de l’hémoglobine comme examen prénuptial pour chaque
couple à risque. Il est important de faire un conseil génétique pour les
couples à risques et de déconseiller le mariage entre sujet à risque c’est-à-
dire entre AS x AS, AS x SS, SS x SS.

II.8.2. Prévention secondaire

Le dépistage de la maladie qui peut se réaliser en période néonatale,
préscolaire et scolaire, prénuptiale ou de masse et la mise en place de
mesures prophylactiques au cours du suivi de patient drépanocytaire afin
d’éviter les crises vaso-occlusives ou hémolytiques et leurs complications
constituent le volet important de cette prévention.

➢ Prévention des crises drépanocytaires :

Elle consiste à prendre les boissons abondantes et à éviter :

- les variations trop rapides de température
- de prendre des boissons glacées
- les efforts violents ou soutenus (aller même jusqu’à dispenser l’EPS aux
élèves drépanocytaires)
- les voyages en avions non pressurisés
- le séjour en atmosphère confinée
Il faut arriver à créer chez l’enfant l’habitude de boire fréquemment de l’eau
et autres boissons sucrées, et chez l’adulte environ 3 litres/jour.

➢ Prévention de l’anémie carentielle :

La prise d’acide folique à raison de 1 à 2mg/j ou tout simplement 5 mg/j

pendant 15 à 20jours par mois à vie. Le fer ne sera prescrit qu’en cas de
carence prouvée et sera pris pendant 3 mois. Des NFS de contrôle sont
réalisées régulièrement lors des suivis.

➢ Prophylaxie infectieuse :

- Respecter le calendrier vaccinal recommandé par le PEV et pratiquer en

plus une vaccination contre les germes les plus en cause dans les
infections du drépanocytaire :

21
 Antipneumococciques (pneumo 23 : à 24mois puis rappel tous
les 5ans)
AntimeningoA et C
o Antityphoidique (typhimVi : à partir de 2ans puis rappel tous les
3ans)
- Il est recommandé 3doses du vaccin contre l’hépatite B (au mieux dans
le calendrier vaccinal ou si non reçues, il faut les introduire)
administrées à un mois d’intervalle puis un rappel après un an puis
tous les 5ans.
- Une prise de péni V à raison de 50mg/kg/j jusqu’à l’âge de 5-7 ans, une
bonne hygiène corporelle et dentaire et des soins dentaires en cas de
besoin, un déparasitage systématique à l’albendazole ou au
mébendazole tous les 3mois.

III. DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE A CHAQUE NIVEAU

DE SOINS

III.1. Au niveau communautaire

La prise en charge de la drépanocytose au niveau communautaire consiste à:

- informer la communauté sur la maladie (définition, mode de
transmission et prise en charge)
- éduquer
- accompagner les familles concernées par cette maladie.

1°) Education

C’est la base de la prévention secondaire, elle se résume en règles d’or de vie

du drépanocytaire :
1. Consulter chaque mois au centre de santé pour le suivi en dehors de
toute crise et mettre en pratique les instructions données.
2. Bonne hygiène du corps et des dents (brosser après chaque repas)
3. Surveiller la température (avec thermomètre ou dos de la main)
4. Boire fréquemment
5. Eviter les endroits mal aérés ou enfumés, l’altitude
6. Avoir une alimentation saine, variée, équilibrée et suffisante.
7. Surveiller la couleur des yeux et des urines : si ces dernières sont trop
foncées donner des boissons abondantes et emmener au Centre de
santé.
8. Eviter ce qui peut ralentir ou bloquer la circulation du sang (vêtements
trop serrés, jambes croisées, tresses trop serrées, ceinture trop
serrée…).
9. Dormir au moins 7 heures par nuit et éviter le tapage nocturne ;

22
 10. Eviter les efforts physiques trop intenses ou prolongés (matchs de
foot, catch, transport des bagages lourds, courses, natation, cyclisme
…) ;
11. Le drépanocytaire peut s’adonner à des activités sportives légères, et
se reposer en cas de fatigue, consommer de l’eau potable et des
boissons non alcoolisées à volonté.
12. Promouvoir :
- L’assainissement du milieu du drépanocytaire (lutte anti-vectorielle)
- L’utilisation des moustiquaires imprégnées d’insecticide.
13. Porter des habits amples et utiliser les répulsifs sur les parties
découvertes du corps.

2°) Accompagnement

Il doit consister à :
1. Evaluer la mise en application par les parents des recommandations
venant du personnel soignant et répéter avec eux pour mieux clarifier
les gestes à poser
2. Leur assurer un soutien psychologique et social en cas de difficulté :
écoute.

3°) Actions communautaires

Tableau I : Actions à mener au niveau communautaire

Pour la Famille Dans la A l’école Au niveau

communauté professionnel
➢ Information sur : Encourager : - l’état sanitaire de - Pas de
- le pronostic; - la création des l’enfant doit être discrimination
- le mode de associations et connu par les dans le
transmission de la des mutuelles autorités de recrutement et
maladie (Cfr de santé pour l’école (car l’engagement
schéma) ; la prise en possible des candidats
- les différents charge de la absentéisme ou drépanocytair
signes en rapport drépanocytose survenue de es ;
avec la ; crises à l’école) - Tenir compte
drépanocytose et - les tests - l’enfant peut de leur état de
les gestes à faire; prénuptiaux boire et aller santé dans
➢ Education sur : pour les futurs uriner pendant l’exercice de
- le suivi régulier : mariés ; les heures des leur
*Consultation - le dépistage cours ; profession ;
ciblé de la - Pas d’efforts - Créer un
mensuelle au CDS ;
drépanocytose intenses pendant cadre de
*Contrôle quotidien le sport ; travail adapté
chez les jeunes
à domicile et actions et les - Bonne aération à la situation
à mener devant les adolescents. dans la salle de sanitaire du
signes de la - le dépistage classe ; drépanocytair

23
drépanocytose familial - Pas de position e
- le dépistage debout très
néonatal prolongée
systématique - Paracétamol en
si possible cas de fièvre ou
de douleur
- Éviter la
discrimination ;
- Activités de santé
scolaire et de
secourisme à
l’école

III.2. Prise en charge au centre de santé

Dans la prise en charge du drépanocytaire, le Centre de Santé est

l’institution à fréquentation régulière, c’est-à-dire, le niveau où le suivi peut
être assuré. Cette activité est assurée par l’infirmier titulaire et ses
collaborateurs.

III.2.1. A la première consultation

L’infirmier Titulaire ou son collaborateur peut recevoir un malade

drépanocytaire connu ou non pour une visite de suivi mensuel, pour une
crise drépanocytaire ou une autre affection

*Devant un cas non connu drépanocytaire :

- Rechercher dans l’histoire familiale les antécédents en rapport avec

la drépanocytose
- Faire un examen clinique complet afin de rechercher les symptômes
et signes d’appel
- Adopter une attitude spécifique devant les différentes manifestations
de la maladie drépanocytaire (voir tableau II).

24
Tableau II : Attitude spécifique à adopter à domicile et au
centre de santé devant les différents signes et symptômes

LES SYMPTOMES DOMICILE CDS

Apparition récente : - Si douleur : paracétamol

BOSSES amener au CDS - Si cas non connu : faire
CRANIENNES Hb, test d’Emmel et
référer.
- Ne pas ponctionner, ni
manipuler la bosse
crânienne
Sévère : Amener au Doser l’Hb ou l’Hct :
CDS Si Hb ≤ 6g/dl ou Hct ≤
18% :
- Cas non connu : test
d’Emmel, GE, ECBU et
PALEUR examen selles, et ensuite
transfuser si possible
- Cas connu : transfuser si
possible
Si signes associés :
- Dyspnée
- Tachycardie
- Hépatomégalie
- Splénomégalie
abord veineux avec RL ou
SSI (10 gouttes par
minute) puis référer.
Si chute brutale de
l’Hb d’au moins 2g par
rapport au taux
habituel, abord
veineux avec, RL, puis
référer
ICTERE Amener au CDS Yeux jaunes : doser Hb ou
Hct, faire GE, Test
d’Emmel ;
S’il ya baisse du taux
d’Hb : CF attitude pâleur
et référer.
- donner le - Faire : Hb ou Hct,
FIEVRE paracétamol ou examen des selles, des
l’Ibuprofène Urines
- Eviter les - Faire boire beaucoup
enveloppements d’eau

25
 humides - Aérer le malade
- Donner - Paracétamol
régulièrement de - Antipaludéen (cf
l’eau avant directives PNILP)
d’emmener au - Eviter l’enveloppement
Centre de Santé humide
DOULEUR DENTAIRE Paracétamol puis Donner le paracétamol
amener au CDS puis référer
DOULEUR A LA Amener au CDS Faire : NFS, VS si possible
GORGE Si Angine :
- Paracétamol (dose
usuelle)
- Amoxycilline 50-
100mg/kg/j ou
Erythromycine 25–
50mg/kg/j
Si persistance au bout de
3 jours, référer
Amener au CDS - Abord veineux avec la
PERTE DE solution de RL ou soluté
CONNAISSANCE mixte
- GE, glycémie
- Référer
faire boire - Faire boire régulièrement
DYSPNEE régulièrement de l’eau de l’eau potable
et emmener au Centre - Placer le malade dans un
de santé ; endroit bien aéré
- Donner du paracétamol
- Référer
DOULEUR DU faire boire Cf dyspnée
THORAX régulièrement de l’eau Référer immédiatement
et emmener au Centre
de santé ;
- Donner le - Examen des urines,
paracétamol ou selles et G.E
DOULEUR ibuprofène ; - Donner paracétamol
- Palper l’abdomen - Si parasitose :
ABDOMINALE
chaque jour pour albendazole ou
rechercher menbendazole
l’augmentation de la - Référer si la douleur
rate (igisyo) ; persiste après 48H
- Faire boire
régulièrement de
l’eau puis emmener
au CDS
BALLONEMENT Amener au CDS -Référer immédiatement
ABDOMINAL

26
 - Donner du - Paracétamol et / ou
GONFLEMENT paracétamol ou de AINS
MAINS-PIEDS et l’ibuprofène, - Faire boire beaucoup
- Faire boire d’eau
douleurs des membres
régulièrement de - Appliquer une bouillotte
(musculaire, osseuse l’eau puis emmener chaude
et articulaire) au Centre de santé ; - Eviter de masser les
- Ne pas masser les gonflements
régions gonflées. - Référer

Plaie aux membres - Bonne hygiène et repos

ULCERES DES inférieurs : - Nettoyer la plaie à l’eau
MEMBRES *Laver avec du savon, physiologique ou l’eau
oxygénée ou avec le
INFERIEURS Amener au CDS
savon
- Pansement humide
quotidien au dakin au
début
- Eviter d’appliquer la
poudre ou la pommade
antibiotique sur la plaie
- Référer les cas à
problème
- Donner du - Recommander de vider la
PRIAPISME paracétamol ou de vessie
l’Ibuprofène ; - Prendre beaucoup d’eau
- Donner ou des boissons non
régulièrement de alcoolisées
l’eau ; - Donner du Paracétamol
- Emmener au centre - Référer
de santé.
ENUR ESIE - Réveiller l’enfant à Référer
des heures fixes
pour le faire uriner.
- Urines foncées : faire
boire régulièrement
de l’eau puis
emmener au Centre
de Santé

NB : 1) Rechercher le priapisme et sensibiliser les parents de le signaler.

2) Tout drépanocytaire soigné et renvoyé à la maison doit revenir au
contrôle après 24 heures au centre de santé et être référé le cas échéant
3) En cas de fièvre ou de douleur, les doses du paracétamol ou ibuprofène
sont de 15 mg/kg par prise sans dépasser 60mg/kg/j ou 1gr/prise.

27
III.2.2. A la visite mensuelle
L’infirmier qui devra vérifier :
• La notion de fièvre ou de douleur et prise régulière des médicaments
• Suivi des instructions médicales et les difficultés rencontrées pendant
le mois ;
• L’observation des mesures prophylactiques contre le paludisme
(MILDA)
• Le respect du calendrier vaccinal
• L’observation des règles d’hygiène
L’infirmier aura également pour tâche :
1) De faire l’éducation sanitaire (cf. les règles d’or de vie du
drépanocytaire)
2) De faire le suivi régulier (usage d’un carnet individuel) :
- données anthropométriques (poids, taille) et paramètres vitaux
- Marquer le traitement reçu au centre de santé ;
3) Recommander le drépanocytaire à l’hôpital de référence pour un
check-up semestriel ou annuel
4) De traiter en cas de signes d’autres maladies :
5) Administrer le traitement préventif lié à la maladie drépanocytaire à
savoir : l’acide folique, paracétamol (15mg/kg/prise), Peni V, les
vaccins spécifiques (Anti-pneumococcique, Anti salmonella et vérifier
le calendrier vaccinal).

III.2.3. Cas particulier de la grossesse sur drépanocytose

La grossesse demeure à haut risque tant pour la mère que pour l’enfant. La
prise en charge d’une femme enceinte drépanocytaire quel que soit le
problème doit être multidisciplinaire dans une maternité de référence. Si le
CDS est loin de l’hôpital, des gestes primaires de PEC peuvent être posés
tout en préparant la gestante à la référence

III.3. Prise en charge au niveau des structures de référence

La prise en charge optimale du drépanocytaire doit se faire au niveau des

structures de référence. Le traitement des crises et des infections non
compliquées peut se gérer à l’hôpital de district ou à l’hôpital régional. Le
traitement des formes compliquées notamment les syndromes
drépanocytaires majeurs est du ressort des structures de 3 ème référence.
Quant au traitement préventif tous les niveaux de soins sont concernés.

28
 III.3.1. Prise en charge des différentes crises
* Faire le bilan de routine selon les plaintes du malade et les signes
d’examen physique puis traiter selon le cas
*Devant nouveau cas, commencer par confirmer le diagnostic :
- Counseling pré et post test
- Annoncer le diagnostic de certitude après test de confirmation
- Education thérapeutique ainsi que le conseil génétique au besoin.
Après confirmation du diagnostic, il faut réaliser le bilan initial fait de :
➢ NFS complète, taux des Réticulocytes…
➢ Groupage sanguin-Rhésus
➢ Bilan martial si possible : fer sérique, ferritine et coefficient de
saturation de la transferrine
➢ Sérologie virale (VIH, Ac HCV, Ag Hbs)
➢ Fonction rénale et fonction hépatique

A. Traitement des crises et infections

a. Crises vaso-occlusives (CVO)

Après un échec du traitement antalgique à domicile, le traitement de la CVO
doit se faire à l’hôpital. La douleur doit être évaluée très rapidement par le
prestataire au mieux par une échelle pour juger objectivement du pallier
d’antalgique à administrer. Les CVO rebelles sont traitées au niveau de la
3ème référence.
L’échelle EVA est la plus utilisée car elle est fiable, reproductible et facile à
interpréter. Il faut évaluer avec au moins deux échelles pour l’auto
évaluation. (Les outils d’évaluation de la douleur, voir ANNEXE 5)
Le choix des médicaments est fonction de la sévérité de la crise. De ce fait, le
traitement des CVO selon le palier se répartit de la manière suivante :

Tableau III : Traitement des CVO selon le palier (selon OMS)

Douleur légère Douleur modérée Douleur sévère
1–4 4–7 7 – 10
Antalgiques de Palier I Antalgiques de Palier II Antalgiques de Palier III
1. Paracétamol 1. Codéine > 1 an 1-Morphine orale :
(en1ère intention) Présentation : sirop, 1° Morphine à libération
Présentation : Sirop, Cp, comprimé : posologie : 0,5 - immédiate : gouttes, sirop,
Suppo, Posologie : 15 1 mg/kg toutes les 6 comprimé
mg/ kg toutes les 6 heures. durée d'action: 4heures
heures par voie orale Ne pas dépasser 6 0,2 mg/kg toutes les 4
ou rectale mg/kg/24h heures
Solution injectable : 15 - est associée au paracétamol 2° Morphine à libération

29
mg/ kg ou 1,5ml/kg en Comprimé 400/20mg : ≥ 6 prolongée : morphine
perfusion de 15 min ans ; retard comprimé à avaler
2. AINS (2ème 2. Tramadol (ne pas croquer ni écraser)
intention) Présentation : comprimé, 0,5 mg/ kg toutes les 12
- Si pas de contre- gélule, goutte, ampoule de 50 heures
indication mg, 100 mg 2- Morphine injectable
- Ne pas dépasser 5 Posologie : 2 mg/kg toutes Ampoule de 10 mg, 20mg
jours les 6 heures par voie orale, Dose : 0,02 mg/kg/h
• Acide niflurique IV 3-Titration de morphine
Suppo 400 mg, 3. Nalbuphine Dilution : Seringue de
700 mg : 20 mg/ Posologie : 0,1 à 0,2 mg/kg 10ml (1ml = 1mg)
Kg toutes les 12 toutes les 4 heures par IVD Dose de charge
heures La voie rectale est utilisée en 0,1mg/Kg/IVL puis
• Ibuprofène Sirop cas d'urgence 0,3 - 0,5 Doses fractionnées 0,025
100 mg : 10 mg/ mg/kg mg/kg toutes les 5 min
Kg tous les 8 jusqu'à obtenir un
heures soulagement

QUELQUES REMARQUES

Il faut avoir une fiche de surveillance de la douleur pour faciliter son

évaluation. Pour les douleurs sévères, l’évaluation se fait toutes les 15-
30minutes ; si la douleur passe au palier II, faire l’évaluation toutes les 60’.
Une fois la douleur passe au palier I faire l’évaluation toutes les 4-6h.

Tableau IV : Fiche de surveillance de la douleur

Nom : Sexe : Age :

Chambre : Lit : Poids :
Date Heur Evaluation clinique de la Traitement Observation
e douleur
Nom de l’évaluateur
EV EN EVEND OPS
A S OL

A côté de ce traitement antalgique, la prise en charge thérapeutique

comprend une réhydratation avec du ringer lactate ou du sérum glucosé
isotonique (SGI) avec des électrolytes (dans chaque litre de SGI mettre 4 g de
Nacl et 2 g de Kcl) à raison de 2 litres/m²/24 heures (ou 100ml/kg/ 24h),
sans dépasser 3 litres /24 heures. L’hydratation par voie veineuse est

30
recommandée si le patient est incapable de boire suffisamment. On peut
même recourir à la sonde naso-gastrique en donnant de l’eau potable.
b. Crises hématologiques

Le traitement repose sur la transfusion simple (cfr les recommandations

habituelles en rapport). Le taux d’hémoglobine finale ne doit pas dépasser
10,5g/dl avec un taux d’hématocrite autour de 33 %.
L’indication de la transfusion tient compte des signes d’intolérance (dyspnée,
fatigue, léthargie, tachycardie, hépatomégalie …), du contexte clinique et du taux
des réticulocytes. On peut dans certaines crises recourir aux échanges
transfusionnels.

✓ Indications des transfusions simples :

➢ Crise d’anémie aigue définie par une diminution du taux d’Hb basale de
2g/dl ou plus
➢ Syndrome Thoracique aigu (si taux d’Hb < 7,5g/dl)
➢ CVO rebelle aux médicaments du palier III.

Pour une transfusion sanguine simple ou ponctuelle, il ne faut pas relever le

taux d’hémoglobine au-delà de sa valeur de base, si elle est connue. Si non
connu, il ne faut pas aller au-delà d’une augmentation de plus de 2 à 3 g/dl
(soit transfuser avec 6 à 9 ml/kg de culot globulaire ou 12 à 18 ml de sang
total). On utilise au mieux comme produits sanguins le concentré
érythrocytaire déleucocyté et phénotypé.

On peut aussi utiliser la formule : Q = 3 x P (kg) x (Hbv Hbm)

Q : quantité à donner
P : Poids du malade en kg
Hbv : Hb voulu et Hbm : Hb du malade
Durée de la transfusion : 2 à 4 h.
Débit de la transfusion
➢ Le débit doit être réduit pendant les 15 premières minutes afin de
réduire ou d’atténuer une éventuelle réaction transfusionnelle ;
➢ Augmenter progressivement jusqu’à atteindre le débit calculé.
La formule est : Débit = Q/4 x t (Q = quantité ; t = temps en heure).
Un suivi post transfusionnel s’avère indispensable, il faut :
➢ Après transfusion, s’il ya une bonne évolution, garder le malade
pendant 24 h puis le libérer ;
➢ Revoir le malade selon le rythme de suivi de : 7 jours après, un mois
après, puis 6 mois après pour les examens d’hématologie.

31
 ✓ Les échanges transfusionnels

Ils sont ponctuels (Condition préalable : Taux d’Hb>7,5g/dl) devant les

syndromes drépanocytaires majeurs. Ils sont pratiqués pour diminuer le
nombre des drépanocytes en les remplaçant par les globules rouges
normaux sans augmenter l’hyperviscosité du sang et le stock de fer.
L’hémoglobine finale doit se situer autour de 10g/dl.

Technique : Saignée de 30 à 40 ml/kg et transfusion de 30 à 35

ml/kg selon le taux d’Hb avec un but final : Hct < 35%.

c. Infections
Devant la suspicion de l’infection, le bilan et le traitement sont fonction du
contexte clinique. Il faut faire : GE, NFS, ECBU, Hémocultures, analyse et
culture du LCR, Rx thorax…) puis débuter le traitement empirique (Voir
ANNEXE 2).

En cas d’infection bactérienne, l’antibiotique doit être bactéricide et à large

spectre. Cette antibiothérapie est fonction du contexte clinique, elle doit être
active sur les germes les plus incriminés (Salmonella, pneumocoque,
Haemophilus, Mycoplasma). Elle doit être adaptée à l’antibiogramme.

En cas de VIH, il est recommandé de débuter le traitement quel que soit le

stade clinique.

En cas d’infections virales ou fungiques, il faut se référer aux

recommandations générales sur ces pathologies. Les modalités de traitement
antibiotique ne sont pas différentes par rapport à la population générale

B. Traitement des complications

Il existe plusieurs complications suivant les différents systèmes, celles-ci
sont mieux prises en charge en milieu spécialisé (donc à la 3ème référence) :

a. Complications du SNC
1) Accidents vasculaires cérébraux
➢ Oxygénothérapie pour garder une SaO2 au tour de 97%
➢ Transfusion du culot globulaire (10ml/kg)
➢ Hydratation de base : 1,5 à 2l/m2/j
➢ Si convulsions, donner des anticonvulsivants
➢ Mettre sous Hydroxyurée : 15mg/kg/24h à augmenter
progressivement selon le cas.
➢ Traitement neuro-chirurgical en cas de besoin

32
 2) AIT
Prévenir les récidives par un programme transfusionnel ou la mise sous
Hydroxyurée.

b. Atteintes oculaires
Le traitement préventif est très capital (FO systématique une fois l’an). Il faut
faire un traitement hématologique (échange transfusionnel) puis consulter
un ophtalmologiste pour la photo coagulation au laser argon s’il y a des
anomalies oculaires au FO.

c. Atteintes cardio-pulmonaires
1°) Syndrome thoracique aigu (STA)
Devant un STA il faut :
➢ Rechercher les facteurs déclenchants
➢ Faire Bilan : NFS, GE, Rx Thorax, Gazométrie sanguine, pH
sanguin, cultures à la recherche des foyers infectieux
➢ Hydratation contrôlée (2l/m2/24H, Ne pas dépasser 3l/24h)
➢ Oxygénothérapie (maintenir une SaO2 ≥95%)
➢ Bronchodilatateur en aérosol au besoin
➢ Antibiothérapie (Beta lactamines associées aux macrolides)
➢ Analgésie (Voir CVO)
➢ Transfusion simple, au mieux un échange transfusionnel
➢ Surveillance sous cardio moniteur (Moniteur multiparametré)
➢ Prévenir les récidives par un programme transfusionnel ou la
mise sous Hydroxyurée (si plus de 2STA).

2°) Complications cardiaques : référer chez le cardiologue (pas de

spécificité particulière en cas d’insuffisance cardiaque).

d. Atteintes abdominales

1°) la lithiase biliaire

La surveillance échographique semestrielle de la boue biliaire est capitale.
Eviter l’usage de ceftriaxone car il favorise la survenue de lithiase. Une
cholécystectomie est indiquée en cas de lithiase même asymptomatique.

2°) Hypersplénisme : faire la splénectomie.

e. Néphropathie drépanocytaire
Si elle est présente, on débute le traitement avec un IEC comme Enalapril
(augmenter la dose progressivement) ou les sartans (ARA2).
Il faut agir sur les facteurs aggravants : l’infection urinaire, l’HTA, et éviter
les AINS.
f. Priapisme
Le priapisme peut être aigu (Durée≥3h) ou intermittent (Durée<3h). Le
priapisme aigu constitue une urgence absolue. Le traitement dépend de la
33
durée de l’installation et se fait en milieu chirurgical (de préférence en
urologie).

Traitement initial
Il est recommandé que le drépanocytaire :
➢ boive abondamment de l’eau potable;
➢ prenne des antalgiques (paracétamol) ;
➢ tente d’uriner.

✓ Si le priapisme dure moins de 3 heures :

Administrer une injection isolée d’un alpha-agoniste de type étiléfrine (10 mg
chez l’adulte et 5 mg chez l’enfant), sur le bord latéral du corps caverneux.

✓ Si le priapisme dure plus de 3 heures, ou si l’injection seule est

inefficace,
Il est recommandé un drainage sans lavage sous anesthésie locale, jusqu’à
l’obtention de sang rouge, associé à une injection intra caverneuse
d’étiléfrine (10 mg chez l’adulte et de 5 mg chez l’enfant). Si la détumescence
n’est pas obtenue au bout de 20 minutes, une seconde injection peut être
faite.
g. L’Ostéonécrose épiphysaire aseptique
➢ Traitement symptomatique de la douleur ;
➢ Décharge de l’articulation (béquilles, attelle de décharge chez l’enfant) ;
➢ Eventuellement un traitement chirurgical chez l’adulte (pose d’une
prothèse)
NB : la pose d’un appareil plâtré est contre-indiquée
En cas d’hémarthrose : Immobilisation plâtrée pendant 2 à 3
semaines, si localisation au genou et dans tous les cas, une prise en charge
en milieu spécialisée est recommandée.

h. Les ulcères
Le traitement associe l’antibiothérapie, le drainage postural (surélever le
membre), le repos au lit et les soins locaux (nettoyage régulier au sérum
physiologique et à la solution antiseptique en cas de surinfection, pansement
compressif, …). Il sied de signaler que les ulcères peuvent être d’emblée
infectieux. Si le patient est sous hydroxyurée, il faut adapter la dose.
Il est recommandé un échange transfusionnel au culot globulaire pour éviter
la vaso-occlusion à cet endroit. Le traitement local de la plaie est fonction du
stade d’évolution. La greffe cutanée (Allogreffe) est recommandée.

C. Suivi
Le suivi est clinique et para clinique. Pour un drépanocytaire stable, le suivi
est trimestriel

34
 ➢ Le suivi clinique : examen clinique (surtout mesurer la rate, évaluer la
croissance).
➢ Le suivi para clinique est trimestriel et annuel

❖ Suivi trimestriel :
➢ Hémogramme (avec dosage des réticulocytes),
➢ Hb F
➢ Parasitologie (GE, Examen direct des selles)
➢ Bandelette urinaire (dépistage de protéinurie et infection
urinaire)
➢ Imagerie médicale selon les complications, et en tenant compte
de l’âge du patient (Echographie, Doppler Transcrânien, IRM …)

❖ Suivi annuel :
➢ Examen ophtalmologique (FO), à débuter à partir de 10 ans ;
➢ Consultation odonto-stomatologique et soins dentaires ;
➢ Doppler Trans Crânien à partir de 12-18mois
➢ Echographie abdominale et radiographie thoracique à parti
de 3ans
➢ Echographie cardiaque et radiographie du bassin à partir de
6 ans
➢ Recherche des sérologies VIH et VHC chez les enfants
polytransfusés
➢ Examens biologiques : NFS, taux des réticulocytes, dosage du
fer sérique, de la ferritine et de la capacité totale de fixation
de la transferrine, dosage d l’hémoglobine fœtale, calcémie,
phosphorémie, ionogramme sanguin, bilan hépatique
(transaminases, gamma GT, bilirubine totale et conjuguée),
sérologie de parvovirus, dosage des anticorps anti HBS, micro
albuminurie.
➢ Recherche d’agglutinines irrégulières.

1.1.1.Cas particuliers

1.1.1.1. Drépanocytose et grossesse

Il faut donc promouvoir une consultation pré conceptionnelle et une

planification des grossesses. Les gestantes drépanocytaires doivent
bénéficier d’une surveillance étroite.

1°) Consultation pré conceptionnelle.

Elle consiste à :

35
 - Faire : écho-cardiaque, ECG, écho-rénale et bilan rénal, écho-
hépatobiliaire et bilan hépatique, écho-splénique).
- Rechercher les antécédents cliniques sur les transfusions,
- Rechercher des séquelles des complications chroniques : ulcère,
lithiase biliaire, AVC,
- Actualiser l’hémogramme basal,
- Donner un Conseil génétique avec dépistage du conjoint,
- Evaluer le pronostic obstétrical en fonction de la sévérité clinique de la
maladie.

1. Prise en charge au cours de la grossesse

(1) Les consultations prénatales (CPN).
Le tableau V ci-dessous donne une orientation du rythme de suivi maternel
(CPN) et fœtal (échographie) au cours de la grossesse à adapter au cas par
cas.

Tableau-V. Calendrier des CPN et échographies au cours de la grossesse

Age gestationnel CPN Echographie

6 à 24 Semaines 1 X toutes les 4 1X

Semaines
24 à 32 Semaines 1 X toutes les 3 1X
Semaines
32 à 36 Semaines 1 X toutes les 2 1X
Semaines
Programmation de Hospitalisation de la Score biophysique de
l’accouchement à 37 gestante Manning (écho + NST =
semaines monitoring statique)

(2) Le suivi biologique.

Le tableau VI ci-dessous : donne une orientation sur le suivi biologique
maternel au cours de la grossesse.
Tableau-VI : examens biologiques au cours des CPN
Examens Age gestationnel

Hémogramme complet 1 ère CPN

Hémoglobine A chaque CPN
GE (goutte épaisse) A chaque CPN
Sédiment urinaire* A Chaque CPN

* Si pathologique faire un ECBU

36
 (3). Attitudes particulières de suivi médical
Au cours de la grossesse, certaines attitudes particulières doivent attirer
l’attention de l’équipe de suivi. Il s’agit de :
- recommandation d’une bonne hydratation de la gestante (± 2 litres
d’eau/jour)
- une bonne hygiène corporelle et génitale
- un habillement ample, éviter les habits collants
- la kinésithérapie respiratoire à partir de la 16ème semaine
- acide folique 10 mg/j
- alimentation riche en antioxydants (oméga 3), en magnésium
- déparasitage au vermifuge entre la 26 è et 32 è semaine
- antipaludéen prophylactique entre la 24 et 32 è semaine
- fer (si Ferritinémie < 20µg/l)

2. Accouchement

La décision de l’accouchement doit être prise à 37 semaines après la

réalisation du score biophysique de Manning (échographie plus NST). Il faut
déclencher le travail à 37 semaines si jamais il ne se déclenche pas
spontanément.
Les risques pendant l’accouchement sont : la CVO, l’aggravation de l’anémie,
la souffrance fœtale aiguë. La surveillance du travail d’accouchement à l’aide
du partogramme devra donc être rigoureuse et très rapprochée avec un
abord veineux fonctionnel.

NB : Il est mieux de réaliser l’accouchement sous anesthésie

péridurale, avec une équipe multidisciplinaire.

3. La césarienne

Elle constitue dans la moitié des cas la voie d’accouchement dans la

drépanocytose. Les indications sont celles que l’on rencontre classiquement
dans l’obstétrique, auxquelles peuvent s’ajouter les indications particulières
à la maladie telles que :
✓ les CVO en intra-partales,
✓ les CVO irréductibles médicalement avec retentissement fœtal à partir
de la 34ème semaine d’aménorrhée,
✓ bassin asymétrique secondaire à la nécrose de la tête fémorale, …

4. Le post-partum
Il s’agit également d’une période critique, caractérisée par : le risque
d’aggravation de l’anémie, de CVO, d’infection, d’embolie pulmonaire et de
STA.

37
 5. Place de la transfusion au cours de la grossesse
La transfusion au cours de la grossesse n’est pas systématique. En effet,
l’anémie chronique est souvent bien tolérée au cours de la grossesse.
Cependant, il existe des situations particulières pouvant faire recourir aux
transfusions prophylactiques. Il s’agit : existence des antécédents
obstétricaux, neurologiques, STA et de prééclampsie.

NB : Prévoir deux unités de concentré érythrocytaire phénotypé.

1.1.1.2. Drépanocytose et anesthésie

Le drépanocytaire est un sujet à haut risque. D’où :
➢ L’asepsie doit être rigoureuse ;
➢ L’anesthésie est susceptible d’induire une dépression respiratoire ;
➢ L’oxygénothérapie et la kinésithérapie sont conseillées en
postopératoire après toute intervention chirurgicale touchant la partie
supérieure de l’abdomen et le thorax afin de prévenir le syndrome
thoracique aigu. Un échange transfusionnel est préconisé chez tout
malade devant subir une chirurgie majeure.
Toute anesthésie générale prolongée nécessite une préparation
transfusionnelle.

➢ Facteurs de risques anesthésiques

✓ L’hypoxie par obstruction des voies respiratoires supérieures

(VRS) ou par hypoventilation est très fréquente au cours et au
réveil d’une anesthésie générale ; elle constitue la première
cause de morbidité et de mortalité en anesthésie.
✓ Plusieurs causes peuvent favoriser la survenue d’une CVO per
opératoire : ralentissement de la circulation sanguine, froid (air
conditionné et transfusion de sang froid), hypothermie, frisson,
pose prolongée d’un garrot et mauvaise posture, douleur
postopératoire.

➢ Modalités anesthésiques

L’anesthésie est pratiquée chez un sujet drépanocytaire pour les

complications en rapport avec la maladie (Ostéomyélite, lithiases biliaires,
hypersplénisme, ulcères des jambes, priapisme) ainsi que toute autre
circonstance chirurgicale (chirurgies générale, ORL) gynécologique et
traumatologiques). Pour ce faire, procéder à une consultation pré-
anesthésique (CPA) une semaine avant l’intervention et une visite pré-
anesthésique (VPA) 24-48h avant l’anesthésie.
Pour cela, il faut procéder à :
• Une consultation pré anesthésique préopératoire,

38
 • une prise en charge multidisciplinaire ;
• Une évaluation de la fonction cardio-respiratoire systématique ;

Les impératifs à respecter sont :

✓ La prévention de l’hypoxie,
✓ La correction de l’hypovolémie,
✓ Le traitement de l’hypothermie,
✓ Le traitement de la douleur post-opératoire ;
✓ Une intervention chirurgicale en dehors des crises
drépanocytaires ;
✓ Une anesthésie locorégionale à la place d’une anesthésie
générale lorsque la localisation et le types d’intervention le
permettent.

➢ Impératifs de la réanimation

Les impératifs sont :

1. Corriger l’anémie
a) pour une chirurgie hémorragique : transfusion préopératoire si Hb
inférieure à 8g/dl ;
b) si transfusion massive, réchauffer le sang ;
c) pour une chirurgie non hémorragique : transfusion non
indispensable
2. Eviter la déshydratation en rétablissant l’équilibre hydro électrolytique
avant l’intervention et en compensant toute perte hydrique per
opératoire en chirurgie abdominale ;
3. Eviter les solutés hyper-osmolaires qui favorisent l’hémolyse des
hématies tels que glucosé hypertonique, eau distillée…

IV. PERSONNEL ET EQUIPEMENT MINIMUM REQUIS A CHAQUE NIVEAU

DU SYSTEME DE SANTE POUR MEILLEURE PRISE EN CHARGE DE LA
DREPANOCYTOSE
Niveau de santé Personnel Equipement
Communautaire - Associations locales des - Schéma d’un globule rouge
drépanocytaires normal et celui d’un GR
- Agents de santé falciformé (voir ANNEXE 6, 7
communautaire et 8)
- La famille - Schéma de transmission
héréditaire de la
drépanocytose (voir schéma
p 9,10 et 11)

39
Centre de Santé - Infirmiers - Guides cliniques de prise en
(CDS) - Agents de santé charge
communautaire - Matériel pour dosage de
- Infirmier – Chef l’hémoglobine et test
- Educateur de d’Emmel
drépanocytose - Matériel pour analyse de GE
et des selles, bandelettes
urinaires
- Tensiomètre avec les
brassards détaillé
appropriée
- Pèse-personne, toise
- Mètre ruban
Hôpital 1ère − Educateur de - Tout ce qui précède et
Référence drépanocytose - Ophtalmoscope
− Infirmiers - Oxymètre
− Médecins - Appareils et réactifs pour
− Techniciens de laboratoire analyse biochimique et
biologique de : NFS, bilan
rénal, CRP, ECBU
Hôpital 2ème Idem 1 ère Référence avec en Idem 1ère Référence avec en
Référence plus plus
- Technicien radiologue - Radiographie standard

40
Hôpital 3ème - Tout ce qui précède plus : - Tout ce qui précède plus :
Référence - Pédiatre - Caméra de fondoscopie,
- Infectiologue Unité de traitement rétinien
- Radiologue au laser
- Cardiologue, - Equipements de chirurgie
- Néphrologue, - Equipements d’imagerie :
- Neurologue, tomodensitométrie,
- Biologiste / hématologue radiographie standard,
- Ophtalmologue échographie
- Obstétricien - Matériel de dentisterie
- Chirurgien - Equipements et matériels
- Urologue pour analyse biologique et
- Dentiste biochimique :
- Psychologue Electrophorèse de
l’hémoglobine, ionogramme
sanguin, calcémie, bilan
hépatique, bilan rénal, bilan
martial

41
 V. ALGORITHMES DE PRISE EN CHARGE PAR NIVEAU DE
SOINS
PRISE EN CHARGE DE LA DREPANOCYTOSE AU CDS
1°) NOUVEAU CAS SUSPECT DE DREPANOCYTOSE
Motifs de consultation (un ou plusieurs
symptômes) :
• Douleur ostéo-articulaires,
abdominales, thoraciques
• Fièvre
• Ictère
• Gonflement des mains et des
pieds
• Priapisme

Recherche des arguments anamnestiques de drépanocytose :

• Antécédents familiaux de drépanocytose ou de
transfusions répétitives
• Antécédents personnels de douleurs ostéo-
articulaires, de gonflements des mains et des pieds ou
de transfusions répétitives

Présents
Absents
Recherche des arguments cliniques faveur de drépanocytose:
• Pâleur
• Splénomégalie
• Retard de croissance
• Ictère

Rechercher
d’autres diagnostics
Examens complémentaires différentiels
Drépanocytose
probable

Recherche des pathologies associées (GE, Hb,

Recherche de ECBU, Glycémie, ex selles etc…)
drépanocytose : TE + Hb

-Si paludisme : traiter selon le

Test d’Emmel si disponible
+ Hb
TE + avec Hb > 7g/dl : Acide
folique, Traitement
symptomatique (Antalgique
+ réhydratation orale
TE non disponible ou TE négatif:
protocole national
Traitement symptomatique -Si présence d’une infection :
(Antalgique +réhydratation antibiothérapie
orale) - si douleur : Antalgiques
Hb≤7 +réhydratation orale
g/dl 42
Référer pour poursuite de Si persistance des signes
PEC après 24H
 2°) PRISE EN CHARGE D’UN DREPANOCYTAIRE CONNU
Si signe de gravité : REFERER
Sans signes de gravité : traitement symptomatique et évaluer dans 24H

A la Visite de suivi, Consultation pour :

évaluer et/ou • Syndrome douloureux
traiter • Aggravation de l’ictère
• Fièvre
• Pâleur cutanéo muqueuse

-Problèmes survenus pendant

le mois
-Données anthropométriques Syndrome Aggravation Pâleur Fièvre
et Paramètres vitaux douloureux de l’ictère cutanéo-
-Observation des règles muqueuse
d’hygiène et du calendrier
vaccinal,
-Faire EPS,
-traiter en cas de maladies
-Donner traitement préventif -Antalgiques -bilan infectieux
-Référer pour bilan de suivi Hb≤7Hb
-réhydratation -antipyrétiques
trimestriel ou annuel
-si paludisme : traiter

-si infection : Antibiotiques

SI PERSISTANCE D’UN OU
DE PLUSIEURS SIGNES DE
REFERER
GRAVITE

43
 A. ACTIVITES A l’HOPITAL DE 1ère et 2ème référence

Pose de diagnostic pour Suivi des ancien cas Prise en charge Suivi de la grossesse Si
nouveaux cas suspects (trimestriel, annuel) des complications présence du gynécologue
référés ou non (pâleur, aigues selon calendrier particulier
douleurs ostéo- (voir Tableau V et VI p .34)
articulaires, abdominales
ou thoraciques,
priapisme, ictère, AVC…)
Suivi trimestriel : Anémie CVO simple
Infections non
-Examen clinique et CVO
Anamnèse, examen compliquées
physique ; Bilan de rebelle au
-Bilan : NFS, Tx de
confirmation (test traitement
réticul., Hb F ;
d’Emmel ou de 1er
bandelette
Electrophorèse de recours
urinaire ; Voir protocole Transfusion si
l’Hb si possible imagerie si en vigueur baisse de 2g ou
complications selon le cas plus de l’Hb
basale ou si
-Antalgique
signes de
-Bilan initial : NFS, selon
mauvaise
Tx réticulocytes, Bilan annuel : l’évaluation à
tolérance
GS Rh, ferritine, l’échelle (EVA ou
fer sérique ; CST, FO, Examen dentaire ;
autre)
VIH, AgHbs, Ac
Echographie abd et Rx
HVC, bilan -Hydratation
thorax dès 3ans,
hépatique 2l/m2/j
Echocoeur et Rx
-Bilan de routine bassin dès 6ans, DTC
selon les plaintes dès 12mois

Biologie : VIH ; VHC, Si CVO rebelle,

NFS, Tx réticulo, fer référer à la
sérique, CST, ferritine, 3ème référence
ionogramme sanguin,
albiminuriue, bilan
hépatique, calcémie,
phosphorémie ; AC
anti HBS

Si diagnostic de
complications, Si bilan non
gérer selon les réalisable ; référer à
protocoles en la 3ème référence
vigueur

44
 B. ACTIVITES AU NIVEAU DE 3ème REFERENCE

Diagnostic des Suivi des anciens Prise en charge de Suivi et prise en

nouveaux cas cas complications aigues charge des femmes
et chroniques enceintes

Electrophorèse Bilan trimestriel

de l’Hb et annuel (voir Complications Crise Voir protocole
1ère et 2ème chroniques et les spécifique sur
référence) SDM PEC en cas de
grossesse

-Bilan initial
CVO simples, Infections
(voir 1ère et
complexes ou Anémie
2ème référence)
rebelles
-Bilan de
routine selon
les plaintes
- Antalgique
Attitude spécifique Voir
selon
en fonction du protocole en Transfusion si
l’évaluation à
type de vigueur baisse de 2g ou
l’échelle (EVA
complication selon le type plus de l’Hb
ou autre)
d’infection basale ou si
- Hydratation
signes de
2l/m2/j
mauvaise
tolérance

45
ANNEXES

ANNEXE 1 : Principaux germes pathogènes à évoquer chez le

sujet drépanocytaire pour guider le choix antibiotique
Dans la grande majorité des cas, devant une suspicion d’infection, le
traitement antibiotique est démarré de manière empirique sans attendre les
résultats des cultures bactériologiques.

Symptômes Principaux germes Autres Germes

Fièvre isolée - Streptococcus pneumoniae Salmonelles

- Haemophilus influenzae Bacilles Gram
négatifs d’origine
Digestive
Méningite - Streptococcus pneumoniae Neisseria
- Haemophilus influenzae meningitidis

Syndrome thoracique - Streptococcus pneumoniae Légionnelles

- Mycoplasma pneumoniae VRS
- Chlamydiae pneumoniae
Ostéomyélite/arthrite - Salmonelle
- Staphylococcus aureus
- Streptococcus pneumoniae
Infection urinaire - Escherichia coli
- Bacilles Gram négatifs
d’origine digestive

46
ANNEXE 2 : Choix de l’antibiothérapie selon les germes en
cause et les localisations infectieuses

Atteintes (et germes les plus Antibiothérapie chez le sujet

fréquents) drépanocytaire
1er choix Alternative
Pulmonaires Amoxicilline-acide Céfotaxime 50 à
(Pneumocoque, Haemophilus Clavulanique 100mg/kg/jour en
influenzae, Chlamydia, 50 mg/kg/jour en 3pises IV ou
Mycoplasme 3 injections Ceftriaxone 50 à
IV pendant 7 à 10 100mg /kg/jour en
jours 1injection IV
(Possibilité d’associer
à un macrolide :
spiramycine 3M UI 2
à 3 cp /j en 2 à 3
chez l’adulte et
150000 – 300000
UI/kg/j chez le
nourrisson et
l’enfant en 2 à 3
prises quotidiennes)
pendant 7à 10 jours
Ostéoarticulaires Ostéomyélite Céfotaxime 50 à Céfotaxime 50 à
(Salmonelles, Aiguë 100mg/kg/jour 100mg/kg/jour en 3
H.influenzae, en 3 injections injections IV +
staphylocoques IV ou Fosfomycine 100 à
aureus, Ceftriaxone 50 à 200mg/kg/jour en 2
streptocoques) 100mg à 3 perfusions
/kg/jour en veineuses lentes (4g
1injection IV en 4 heures dans
(Associé aux 250ml au minimum
quinolones chez de chlorure de
l’adulte sodium ou du sérum
(ciprofloxacine glucosé isotonique)
750mg x 2/jour pendant 4 à 6
per os et aux semaines
macrolides chez
les enfants)
pendant 8-12
semaines
Arthrite aiguë Céfotaxime 50 à Céfotaxime 50 à

47
 Septique 100mg/kg/jour 100mg/kg/jour
en 3 injections en 3 injections IV
IV ou Ceftriaxone 50 à
ou Ceftriaxone 50 100mg
à 100mg /kg/jour en
/kg/jour en 1injection IV (associé
1injection IV aux aminosides :
(associé aux Nétilmicine 4 à
aminosides : 6 mg/kg/j en IVL
Nétilmicine 4 à 6 sans dépasser
mg/kg/j en 7 jours)
IVL sans dépasser
7 jours

Septicémies + méningites Amoxicilline-acide Céfotaxime 50 à

bactériennes (pneumocoque, clavulanique 100 100mg/kg/jour
staphylocoque aureus, à en 3 injections IV
entérocoque 200mg/kg/jour ou Ceftriaxone 50 à
en 3 prises IV 100mg
pendant au /kg/jour en
minimum 3 1injection IV (associé
semaines aux aminosides :
Nétilmicine 4 à
6 mg/kg/j en IVL
sans dépasser
7 jours)
Urinaires Basses Amoxicilline-acide
(E. coli) : Clavulanique 100
à
200mg/kg/jour
en 3 prises per os
pendant 7 à
10jours
Hautes Céfotaxime 50 à Imipenème (Tiénam
100mg/kg/jour 3 à 4 fois/j :
en 3 injections Adulte 3 à 4 g/j,
IV enfant 60mg/j en
ou Ceftriaxone 50 perfusions veineuses
à 100mg/kg/jour de 30 à
en 1injection IV + 60 mn après
Nétilmicine 4 à 6 dissolution dans du
mg/kg/jour en sérum salé ou

48
 IVL pendant 8 glucosé isotonique à
jours et relais par raison de 5 mg par
le C3G pers os ml) pendant 3
pendant 8 jours semaines.

ANNEXE 3 : Formule de calcul de la surface corporelle

Surface corporelle S (m2) =4P+7/P+90

ANNEXE 4 : Classification des médicaments analgésiques

selon l’OMS
Le choix du traitement antalgique dépend de l’intensité de la douleur et
l’OMS a classé les antalgiques en 3 « paliers ».

Le palier I ou niveau 1 pour les douleurs légères à modérées, le palier II ou

niveau 2 pour les douleurs non calmées par les antalgiques de niveau 1 et le
palier III ou niveau 3 pour les douleurs sévères d’emblée ou rebelles aux
antalgiques des paliers précédents.

Palier I : antalgiques non morphiniques Paracétamol, AINS (ex: acide acétyl

salicilique, ibuprofen)
Palier II : antalgiques centraux faibles Codéine, buprénorphine, Nalbuphine,
oxycodone, tramadol, Dextropropoxyphène
Palier III : morphiniques, antalgiques centraux puissants Morphine,
hydromorhone,
péthidine, fentanyl

Schéma par pallier

PALLIER 1 PALLIER 2 PALLIER 3
Antalgiques centraux Morphiniques
- Paracétamol faibles : antalgiques centraux
- AINS - Codéine puissants :
- Buprénorphine - Morphine
- Nalbuphine - Hydromorhone
- Oxycodone - Péthidine
- Tramadol, - Fentanyl
- Dextropropoxyphène

49
ANNEXE 5 : Echelles d’évaluation de la douleur

1. L’Echelle Visuelle Analogique (EVA)

Cette échelle permet de chiffrer la douleur chez le patient âgé de plus de 5

ans, ayant un développement psychomoteur normal. Elle utilise le principe
de l’auto-évaluation qui est le moyen le plus fiable de quantifier sa douleur.
On présente au patient la face non graduée, allant de l’absence de douleur à
une douleur maximale. Il place, par analogie au thermomètre, le curseur sur
la réglette présentée verticalement, en fonction de ce qu’il ressent. L’autre
côté de la réglette est gradué de 0 à 100 mm. Le patient estime ainsi lui-
même l’intensité de sa douleur.

2. « Objective Pain Scale » (OPS)

C’est une échelle de douleur adaptée aux patients de moins de 5 ans. Un

score dépassant le chiffre 2 nécessite une thérapeutique antalgique efficace

Observation Critère SCORE

Pleurs Absents 0
Présents mais patient consolable 1
Présents mais patient non consolable 2
Mouvements Absents 0
Intermittents, modérés 1
Permanents 2

50
Agitation Patient calme ou endormi 0
Agitation modérée, ne tient pas en place 1
Agitation désordonnée et intense, risque 2
de se faire mal
Expression Calme ou endormi 0
verbale ou Douleur modérée, non localisée, 1
Corporelle inconfort global ou position jambes
fléchies sur le tronc, bras croisés sur le
corps
2
Douleur localisée verbalement ou
désignée par la main ou position jambes
fléchies sur le tronc, poings serrés et
porte la main vers une zone
douloureuse, ou cherche à la
Protéger

51
ANNEXE 6 : LES PERSONNES AYANT ELABOREES LE
DOCUMENT

• Dr Jean Baptiste NZORIRONKANKUZE (S.P)

• Dr Chloé NDAYIKUNDA (DGSSLS)
• Dr Adelin MUDONZI (CABINET)
• Dr Etienne NIYONZIMA (PNILMCNT)
• Dr David NZIRUBUSA (PNILMCNT)
• Dr Enock NIYONGABO (CORDAID)
• Dr Fréderic NSABIYUMVA(CHUK)
• Dr Constantin NYAMUZANGURA (Kira Hospital)
• Dr François NDIKUMWENAYO (CHUK)
• Dr Hélène BUKURU (CHUK)
• Dr Marc NIMBURANIRA (HMK)
• Dr Raoul NSENGIYUMVA (PNILMCNT)
• Dr Inès NSHIMIRIMANA(PNILMCNT)
• Odette NIYOYANKUNZE(PNILMCNT)
• Pascal BARAMPAMA (PNILMCNT)
• Jean Pierre NIYIGANZA (PNILMCNT)

52
ANNEXE 7 : Schéma d’un globule rouge normal

53
ANNEXE 8 : Les hématies falciformées

54
ANNEXE 9 : REFERENCES

1. Weatherall DJ, Clegg JB. Troubles héréditaires de l’hémoglobine : un

problème de santé mondiale croissante. Bull World Health Organ.
2001 ;79(8) : 704–12. Epub 2001 Oct 24
2. Piel FB, Patil AP, Howes RE et al. Ep idémiologie mondiale de
l’hémoglobine faucille dans neonates : une carte et des estimations
démographiques contemporaines basées sur des modèles géostatiques.
Lancet. 2013 ; 381 :142-151. PubMed | Google Scholar
3. OMS. Drépanocytose et autres hémoglobinopathies Aide-mémoire
N°308. Février 2011. Google Scholar
4. http://french.china.org.cn/foreign/txt/2016-
07/03/content_38799795.htm
5. Bernard J, Lévy JP, Bruno V, Pierre Clauvel J, Didier Rain J, Yvette S.
Hématologie. 1998. 352 pages
6. Guide de prise en charge de la drépanocytose au Niger
7. Protocole de prise en charge de drépanocytose en RDC
8. Organisation d’une filière de soins drépanocytoses dans un centre de
compétences
9. Dahmani F, Benkirane S, Kouzih J, Woumki A, Mamad H, Masrar A.
Etude de l’hémogramme dans la drépanocytose homozygote : à propos
de 87 patients [Evaluation of hemogram in patients with homozygous
sickle cell disease : about 87 cases]. Pan Afr Med J. 2016 ; 25 : 240.
Published 2016 Dec 20. doi :10.11604/pamj.2016.25.240.11118)

55
ANNEXE 10 : Les phénomènes de falciformation (avant et
après falciformation)

56