Urgences drépanocytaires

Pr RANDRIAMIZAO Harifetra Mamy Richard

Agrégé en Anesthésie - Réanimation

Pré requis

➢ Physiopathologie de la drépanocytose

➢ Présentation clinique et biologique de la drépanocytose

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Objectifs

➢ Citer et décrire les urgences drépanocytaires

➢ Citer et décrire les traitements y afférant

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Plan

Introduction

I. Crises hyperalgiques

II. Syndrome thoracique aigu

III. Priapisme

IV. Séquestration splénique aiguë

Conclusion

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Introduction

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Introduction (1)

➢ Urgences en matière de drépanocytose : principalement

médicales (quelque soit le génotype)
➔prise en charge immédiate
➔respect des recommandations
➔risque de dégradation très rapide et difficilement réversible
si pas de prise en charge adéquate

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Introduction (2)

➢ Rappels physiopathologiques
▪ Baisse de la pression en O2 ➔ polymérisation de HbS ➔
falciformation des GR
➔occlusion vasculaire
➔altération de la membrane du GR
➔hémolyse + réduction de la durée de vie du GR
➔➔ lésions tissulaires
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Introduction (3)

➢ Cinq grandes catégories d’urgences médicales

Épisodes anémiques aigus

Épisodes infectieux graves

Crises vaso-occlusives

Accidents vasculaires aigus

Urgences  problèmes chroniques

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I. Crise hyperalgique

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I. Crises hyperalgiques (1)

➢ Crise douloureuse fréquente chez le drépanocytaire = ne doit

jamais être considérée comme banale
▪  recherche d’une infection et des facteurs favorisants
▪  surveillance continue
▪  traitement antalgique sans retard, rapide et efficace

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I. Crises hyperalgiques (2)

➢ Évaluation clinique  évaluation de la gravité

▪ pression artérielle
▪ fréquences cardiaque et respiratoire, SpO2
▪ température
▪ poids
▪ sites douloureux

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I. Crises hyperalgiques (3)

➢ Signes de gravité au cours d’une CVO

▪ Tout signe de gravité respiratoire
▪ Tout signe neurologique ou altération de la conscience
▪ Fièvre élevée > 39°
▪ Signes d’anémie aiguë
▪ Signes de défaillance hémodynamique, défaillance viscérale
▪ Grossesse ou maladie générale associée (HTA, diabète)
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I. Crises hyperalgiques (4)

➢ Évaluation biologique
▪ numération-formule sanguine (NFS), plaquettes,
réticulocytes
▪ lactate déshydrogénase (LDH), bilan hépatique
▪ ionogramme sanguin
▪ C-réactive protéine
▪ gazométrie artérielle si douleur thoracique ou SpO2 basse
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I. Crises hyperalgiques (5)

➢ Traitement

Antalgiques Traitement
adjuvant

Traitement des
effets Surveillance
secondaires

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I. Crises hyperalgiques (6)

▪ Traitement antalgique
• Morphine
✓Titration, par PCA
✓Boli IV : après titration : 5 mg/2-4H ou 1-2 mg/H
• Antalgiques non morphiniques
• Co antalgiques

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I. Crises hyperalgiques (7)

▪ Traitement des effets secondaires de la morphine

• Prurit  nalbuphine à 1/10 de la dose de morphine
• Constipation  prévention +++
• GV (< surdosage ?)  titration naloxone + SV
• Nausées et vomissements  ondansétron (jusqu’à 32
mg/j), dropéridol 2,5 pour 50 mg de morphine (PCA)
• Dépression respiratoire - Sédation
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I. Crises hyperalgiques (8)

▪ Traitement adjuvant
• Hydratation IV (jusqu’à 2L/j) et alcalinisation
• Apport systématique de folate (Spéciafoldine® 2cp/j)
• Anticoagulation préventive si alitement permanent
• Oxygénothérapie si douleurs thoraciques ou SpO2 <96%
• Saignées thérapeutiques, échanges transfusionnels,
transfusion sanguine
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I. Crises hyperalgiques (9)

▪ Traitement adjuvant (suite)

• Prise en charge psychologique
• Anxiolyse (benzodiazépines à éviter)
• Kinésithérapie respiratoire
✓Travail d’ampliation thoracique
✓Indispensable si douleur thoracique

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I. Crises hyperalgiques (10)

▪ Surveillance
• Clinique
✓PA, FC, SpO2 / 8H
✓FR et sédation  prescription de morphine
• Douleur / 4-6 H et à chaque administration ou
changement de posologie de la morphine

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II. Syndrome thoracique aigu

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (1)

➢ Définition : un ou plusieurs des symptômes suivants : toux,

fièvre, dyspnée aiguë, expectoration, douleur thoracique et
anomalies auscultatoires (crépitants ou souffle tubaire)
associés à un nouvel infiltrat radiologique qui peut apparaître
secondairement
▪ Complication grave et fréquente des Sd drépanocytaires
▪ Pronostic vital mis en jeu
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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (2)

➢ Mécanismes physiopathologiques
▪ Hypoventilation alvéolaire
▪ Embolie graisseuse
▪ Vaso-occlusion
▪ Thrombose
▪ Infection

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (3)

➢ Circonstances de survenue
▪ Hospitalisation pour autre motif (CVO simple, périopératoire,
infection)
▪ Facteurs favorisants
• hypoventilations alvéolaires
• processus infectieux
• surcharge vasculaire pulmonaire
• prises de corticoïdes 23
II. Syndrome thoracique aigu (STA) (4)

➢ Évaluation clinique
▪ douleur thoracique associée à
• une toux
• une dyspnée aiguë
▪ anomalies à l’auscultation pulmonaire (crépitants, souffle
tubaire, baisse des murmures vésiculaires)

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (5)

➢ Évaluation paraclinique
▪ Gazométrie artérielle
▪ NFS-réticulocytes, groupage sanguin, RAI, hémostase
▪ Dosage de l’Hb S en cas de transfusion récente
▪ Ionogramme sanguin, créatininémie, C-réactive protéine
▪ Transaminases, PAL, γ GT, BT, BC - LDH
▪ Hémoculture, examen cytobactériologique
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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (6)

➢ Recherche des critères de gravité (clinique)

▪ FR > 30 ou FR < 10 cpm (sans surdosage morphinique)
▪ respiration superficielle, difficulté à la parole
▪ troubles de conscience
▪ anomalies auscultatoires étendues
▪ insuffisance cardiaque droite

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (7)

➢ Recherche des critères de gravité (paraclinique)

▪ altération gazométrie artérielle = signes d’alerte
• hypoxémie avec une PO2 < 60 mmHg
• hypercapnie avec PCO2 > 45-50 mmHg
• pH acide
▪ atteinte pulmonaire étendue
▪ suspicion de thrombose proximale
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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (8)

➢ Traitement
▪ Questions
• Faut-il modifier le traitement entrepris ?
• Faut-il transférer en USI ?
➔ Traitement du STA avéré
➔ Prévention du STA dans un contexte de crise hyperalgique

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (9)

➢ Traitement

Oxygénothérapie Analgésie

Kinésithérapie Tratitement
respiratoire adjuvant

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (10)

▪ Oxygénothérapie
• À adapter selon
✓la SpO2
✓et/ou la gazométrie artérielle
• QSP SpO2> 98 %

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (11)

▪ Analgésie
• Cf supra

Il faut traiter la douleur car hypoventilation souvent notée lors des

syndromes thoraciques en rapport avec la douleur pariétale

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (12)

▪ Traitement adjuvant
• Hydratation non excessive, attention aux diurétiques
• Anxiolyse (pas de benzodiazépines) +/- psychothérapie
• Antibiothérapie si pneumopathie peu grave ou sévère

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II. Syndrome thoracique aigu (STA) (13)

▪ Traitement adjuvant
• Transfusion ou échange transfusionnel si
✓présence d’un signe de gravité
✓anémie avec Hb < 6 g/dl mal tolérée
✓absence de toute amélioration après 72 h
✓femme enceinte ou en post-partum immédiat
✓période postopératoire
✓sepsis grave 33
II. Syndrome thoracique aigu (STA) (14)

▪ Prévention du STA lors de crise hyperalgique

• Action efficace et rapide sur la douleur
• Surveillance rapprochée FR (sous morphine)
• Maintien d’un niveau optimal volémie et oxygénation
• Gestion optimale de toute anesthésie générale
• Kinésithérapie respiratoire
• Prévention des récidives
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III. Priapisme aigu

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III. Priapisme aigu (1)

➢ Définition : érection involontaire permanente, douloureuse des

seuls corps caverneux, se manifestant selon 2 modes
▪ priapisme intermittent, spontanément résolutif (< 1 H)
▪ priapisme aigu, prolongé de plus d’une heure

Doublement une urgence !

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III. Priapisme aigu (2)

➢ Traitement

Traitement Analgésie
adjuvant

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III. Priapisme aigu (3)

▪ Traitement du priapisme
• Entre 1 à 3 h : injection en intracaverneux de 10 mg
d’étiléfrine à répéter 20 min plus tard si la détumescence
n’est pas durablement obtenue
• Si > à 3 h ou échec des injections : drainage des corps
caverneux ➔ provoquer l’écoulement du sang par
pression manuelle douce
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III. Priapisme aigu (4)

▪ Analgésie
• Cf supra

A débuter le plus rapidement possible

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III. Priapisme aigu (5)

▪ Traitement adjuvant
• Échange transfusionnel en urgence si étiléfrine
inefficace, sans retarder le drainage
• Traitement hormonal
• Hydratation
• Oxygénothérapie
• Anxiolyse
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IV. Séquestration splénique

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IV. Séquestration splénique (1)

➢ Urgence absolue car met en jeu le pronostic vital

▪  accumulation des globules rouges dans la rate où ils sont

rapidement détruits
▪ spécifique des enfants

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IV. Séquestration splénique (3)

➢ Évaluation clinique
▪ Aggravation de la pâleur
▪ Ictère conjonctival
▪ Essoufflement
▪ Somnnolence, troubles de la conscience
▪ Troubles hémodynamiques

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IV. Séquestration splénique (4)

➢ Évaluation clinique
▪ CVO associée ?
▪ Recherche de splénomégalie, hépatomégalie
▪ Recherche de signes d’hémolyse
▪ Recherche de Sd infectieux
▪ Information sur une transfusion récente (5-21 jours)

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IV. Séquestration splénique (5)

➢ Évaluation biologique
▪ NFS, réticulocytes, RAI
▪ Recherche hémoglobinurie
▪ Ionogramme sanguin, créatinine, transaminases, BC-BT
▪ LDH, CRP
▪ Électrophorèse de Hb (si TS résente)

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IV. Séquestration splénique (6)

➢ Traitement
▪ Hospitalisation
▪ Transfusion sanguine  correction anémie et hypovolémie
• Cible Hb 7 à 8 g/dl maximum
▪ Antibiothérapie
▪ Prévention des récidives
Splenectomie contre indiquée (petit âge)
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Conclusion

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Conclusion

➢ Drépanocytose
existence de complications

urgences à ne pas méconnaitre

➔ prise en charge efficace

➔ prévention +++
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Merci !