Crise vaso-occlusive

chez le drépanocytaire
Chloé BOISSAIS, 18/05/2021
 Cas clinique

Patiente de 26 ans venant aux urgences pour de violentes douleurs osseuses et articulaires
diffuses survenues soudainement en fin de nuit.

• ATCD médicaux : - Drépanocytose SS connue depuis l’enfance.

- A déjà fait 3 CVO dont la dernière remonte à 2 mois.
- Hb habituelle : autour de 9 g/dL

• TTT quotidien : 0
• Allergie : 0
• Pas de tabac ni OH

 A noter que la patiente déclare que le tramadol n’est pas efficace lors de ses crises.
 Cas clinique

 Constantes : - FC : 94 bpm - SpO2 : 96% en AA

- FR 18/min - Glycémie cap : 1,01 g/L
- TA : 132/86 mmHg - T° : 36,2°C = apyrétique

 Examen clinique : difficilement examinable

• Cardio : BDC réguliers sans souffle. Pas de signes d’IC. Mollets souples et indolores. Pas de DT.
• Pneumo : Eupnéique en AA. MV +/+ sans BSA. Pas de toux.
• Abdo : Abdomen souple, dépressible et indolore. Pas d’ictère. BHA perçus. Pas de trouble dig ni SFU.
• Neuro : GS 15/15, consciente et orientée. Examen normal.
• Ortho : Patiente non mobilisable. Articulations non œdématiées.
 Généralités sur la CVO

 Conséquence aigue la plus fréquente chez l’adulte drépanocytaire

 1ère cause d’hospitalisation chez l’adulte drépanocytaire
 Souvent brutale et imprévisible
 Se caractérise par des douleurs intenses le plus souvent osseuses ou articulaires possiblement
associées à une fébricule et un syndrome inflammatoire non systématiquement
 Douleur peut être très variable en intensité selon les crises
 Douleur peut être très variable en localisation : osseuse, rachidienne, abdominale, thoracique…
 Les douleurs osseuses sont plus fréquentes sur les os longs et le rachis et sont la conséquence
d’infarctus osseux
 La douleur abdominale est plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte
 Une douleur intense ne doit pas empêcher de rechercher une autre cause : diagnostic différentiel
(surtout pour les douleurs abdo : pyélonéphrite, cholecystite, angiocholite…)
 La complication la plus grave des CVO est la survenue d’un syndrome thoracique aigu (STA)
 Physiopathologie

 Maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine.

 Synthèse d’une hémoglobine anormale : l’HbS.
 Facteur déclenchant Polymérisation de l’hémoglobine S Falciformation
des GR Occlusions au niveau de la microcirculation distale.
 Principaux facteurs favorisants de la
CVO
 L’ hypoxémie : effort intense, altitude, voyage en avion, post-chirurgical, surdosage en
analgésique.

 L’ acidose: Infection, néphropathie

 Déshydratation: défaut d’apport, perte excessive, alcool, hyperthermie

 Froid

 Stress, examens
 Signes de gravité

 Tout signe de gravité respiratoire = suspicion de STA

 Tout signe neurologique ou altération de la conscience = AVC possible
 Fièvre élevée > 39°C
 Signes d’intolérance d’une anémie aiguë
 Signes de défaillance hémodynamique
 Défaillance viscérale
 Description par le patient du caractère inhabituel de la crise
 Grossesse
 Autres manifestations aigues pouvant
compliquer une CVO
STA : Syndrome thoracique aigu, très fréquent +++

PRIAPISME => Injection d’Etilefrine

AVC : + fréquent chez l’enfant

Défaillance viscérale : IRA, IDM, infarctus splénique…

Anémie aigue
 Prise en charge de la CVO aux urgences

Clinique:
 Fréquence respiratoire, fréquence cardiaque, saturation en oxygène, recueil des sites
douloureux, température
Biologique:
 NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, réticulocytes, créat, BH, CRP, DFG, LDH, RAI +/-
troponine
Examens complémentaires:
 Radio thoracique, ECG, BU, GDS si signes respiratoires, hémocultures
 Prise en charge de la CVO aux urgences

 1 ) ANTALGIE +++ : la priorité est de soulager le patient si pas de signe de gravité !

 2 ) TTT des facteurs favorisants la CVO

 3 ) Rechercher une étiologie : examens complémentaires ++

o Diagnostic = clinique
o Thérapeutique = TTT symptomatique
 Traitements

 Antalgie : titration morphinique IV ++

 Hydratation : Nacl 0,9% IV
 Oxygénothérapie
 Alcalinisation : Eau de Vichy po
 Réchauffement

 +/- transfusion ou échange transfusionnel selon degré d’anémie, tolérance et

les complications
 Retour au cas clinique
 ECG : RSR, normo-axé, QRS fins, pas de trouble de conduction ni de la repolarisation

 BU : négative

 Bio sanguine :

- Hb : 7,9 g/dL - Créatinine : 44 umol/L

- Plaquettes : 373 G/L - DFG : 120 mL/min
- Leuco : 12,75 G/L - Bilirubine tot : 35,2 umol/L dont 6,3 conjuguée
- PNN : 8,83 G/L - BH normal
- CRP : 2,1 mg/L - B-HCG neg
- Troponine : neg - RAI : neg
Cas clinique : Radio thoracique

• Cardiomégalie

• Pas de foyer

• Défaut d’inspiration
= doute sur un
émoussement du cul
de sac gauche
 Cas clinique : TRAITEMENTS

TTT reçus :

- Titration morphinique + paracétamol 4g/24h + Acupan IV +/- MEOPA

- Oxygénothérapie 2L
- Hydratation : NaCl 0,9% IV 1,5L/24h
- Alcalinisation : Eau de Vichy 500mL po
- Spéciafoldine 10mg/j

 Au total : Transfert en médecine 1 pour surveillance d’une crise vaso-occlusive simple

sans signe de gravité.
 Suite de la prise en charge

 PCR COVID : Positive = infection virale = probable facteur déclenchant de la CVO !!

 Hospitalisée en isolement en médecine 1

 A 24h = Transfert en réanimation pour surveillance scopée car somnolente mais réveillable
sous haute dose de morphine (3 à 4mg/h) + AEG

 A l’examen clinique d’entrée :

- Constantes : TA : 131/94, FC 118 bpm, sat 99% sous 3L/min d’O2, température à 37,1°
- Auscultation : BDC réguliers, foyer de crépitants en base droite, pas de signes respiratoires
- RAU => pose d’une sonde urinaire
Suite de la prise en charge

• Opacité alvéolo -
interstitielle bilatérale
diffuse, prédominante
à droite

• Epanchement pleural D

• Cardiomégalie
Suite de la prise en charge

• Condensation pulmonaire
bilatérale prédominant en
postéro-basal= compatible
COVID

• Lames d’épanchement
pleural bilatéral

• Pas d’EP
 Suite de la prise en charge
 ECG : Normal

 ETT : Normale

 Echographie de la vésiculaire biliaire : VB microlithiasique sans signe de complication

 GDS : acidose hypercapnique attribuée à une hypoventilation en lien avec un surdosage

morphinique

 Biologie sanguine : Hb = 6,4 g/dL, bilirubine totale augmentée = hémolyse et CRP = 300 mg/L

 Nouvelle prise de constante : Tachycardie à 130 bpm et fièvre à 39°C

 Mauvaise tolérance de l’anémie : tachycardie et asthénie ++

 Diagnostic de STA

 Défini par la présence d’un infiltrat pulmonaire radiologique, d’un ou plusieurs

symptômes respiratoires (toux, dyspnée, douleur thoracique, expectorations) ou des
anomalies auscultatoires (crépitants)
 Fièvre et syndrome inflammatoire possible
 Hospitalisation obligatoire
 Principaux mécanismes physiopathologiques possibles :
- Vaso-occlusion
- Infection
- Hypoventilation alvéolaire
- Embolie graisseuse
 Conclusion

 Diagnostic d’une CVO compliquée d’un STA sur trigger infectieux

par pneumopathie à SARS-COV 2

 Transfusion de 2 CGR : retour à 9,2 g/dL et amélioration de l’état général

 Ajout d’Augmentin 2g IV car fièvre et syndrome inflammatoire

 Ajout de Dexamethasone 6mg IV en raison de l’infection SARS-COV2
 Ajout de Lovenox 0,4 mL SC : anticoagulation préventive

 Retour en secteur covid conventionnel après 4 jours en réanimation

 https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2010-
04/ald_10_guide_drepano_adulte_web.pdf

 https://www.sfmu.org/upload/70_formation/02_eformation/02_congres/Urg
ences/urgences2015/donnees/pdf/005.pdf

 https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Drepanocytose-
FRfrPub125v01.pdf?fbclid=IwAR1A1QMkWih-W8-
IvMAZiT9C_Y1_ASTIYDUrUGNkbqtPalD_pNYh862wZWE

 https://sofia.medicalistes.fr/spip/IMG/pdf/crise-aigue-drepanocytaire-05-
mongardon-1442328248.pdf

 https://urgences-serveur.fr/crise-
drepanocytaire,17.html#:~:text=Crise%20aigue%20vaso%2Docclusive,changem
ents%20brutaux%20de%20temp%C3%A9rature%2C%20acidose.