Dermatologie : ITEM 110

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Dermatoses bulleuses auto-immunes O=www.sba-medecine.com,

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m

Objectif CNG : Physiopathologie

o Argumentez les principales hypothèses diagnostiques.
o Justifier les examens complémentaires pertinents. o Les DBAI sont secondaires à une atteinte des différents systèmes de jonction :
Recommandations : • Soit inter-kératinocytaires :
o Collège des Enseignants en Dermatologie de France - 6ème édition  Pemphigus
o Prise en charge des épidermolyses bulleuses héréditaires • Soit de la jonction dermo-épidermique :
 Groupe des maladies de la jonction dermo-épidermique (JDE).
NOTIONS CLÉS o On distingue 2 grands groupes de DBAI :
Le diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) repose sur • Les DBAI intra-épidermiques (groupe des pemphigus), ou la perte de
l’examen clinique complété par l ‘examen histologique d’une biopsie cutanée et cohésion des kératinocytes est due à l’altération des desmosomes par des
par la recherche d’anticorps anti-épiderme dans le sérum des patients. auto-anticorps.
• Les DBAI sous épidermiques, avec perte de l’adhérence dermo-épidermique
Certaines d’entre elles peuvent aussi toucher les muqueuses. par altération d’un composant de la JDE par des auto-anticorps, anticorps
anti-membrane basale.
Les anticorps sont dirigés contre des protéines d’adhérence de la jonction dermo-
épidermique au cours des maladies de la JDE ou contre les jonctions inter-
kératinocytaires au cours des pemphigus. Clinique générale

Le plus fréquente des DBAI est la pemphigoide bulleuse.

Le pemphigus vulgaire se traduit essentiellement par des érosions muqueuses,
en particulier de la muqueuse buccale, à l’origine d’une dysphagie.
Le traitement des principales maladies bulleuses auto-immunes repose
essentiellement sur la corticothérapie locale ou générale. Ces traitements
peuvent être à l’origine de complications iatrogènes.
Généralité
o Dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupe hétérogène de
maladies peu fréquentes, de pronostic variable, parfois péjoratif.
o Le diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes nécessite la combinaison
d’examens clinique, anatomopathologique et immuno-pathologique.
o Une bulle est une collection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-
hématique de taille > à 5mm, peut siéger sur la peau ou les muqueuses.
o Il faut aussi évoquer une dermatose bulleuse devant :
• Une érosion cutanée post-bulleuse, caractéristique par sa forme arrondie,
parfois entourée d’une collerette épithéliale périphérique, parfois
recouverte d’une croute.
• Erosion des muqueuses externes.
• Vaste décollement épidermique donnant un aspect de « linge mouillé sur la
peau ».
• Ou un signe de Nikolsky positif.
o Si bulle tendue :
• Bulle sous épidermique par clivage entre le derme et l’épiderme.
o Si bulle flasque et fragile :
• Bulle intra-épidermique par détachement des kératinocytes entre eux.

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INTERROGATOIRE : Principales maladies :
o Prise de médicaments :
• Exemple : D-Pénicillamine, IEC.
DBAI SOUS-EPIDERMIQUE DBAI INTRA-EPIDERMIQUE
o Antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes.
Pemphigoïde bulleuse (dépôts linéaires IgG, C3)
o L’âge de début :
BPAG1, BPAG2 :
• Pemphigoide bulleuse touche les sujets très âgés.
o Pemphigoïde gravidique : même aspect en Pemphigus (dépôts IgG, C3 en
o Signes fonctionnels :
IFD-BPAG2 mailles) :
• Prurit fréquent dans la pemphigoide bulleuse. o Pemphigoïde cicatricielle : même aspect en o Vulgaire (desmogléine 3)
o Circonstances d’apparition : IFD-BPAG2 o Superficiel (desmogléine 1)
• Grossesse pour la pemphigoide gravidique. Dermatite herpétiforme (dépôts granuleux IgA) o Paranéoplasique
o Existence d’un terrain débilité. Dermatose à IgA linéaire (dépôts granuleux IgA) o Médicamenteux
Epidermolyse bulleuse acquise (dépôts linéaires
EXAMEN PHYSIQUE : IgG/C3). (Collagène VII).
o Taille et aspect des bulles :
• Tendues (pemphigoide bulleuse) ou flasques (pemphigus).
o Etat de la peau péri-bulleuse :
I. DBAI SOUS-EPIDERMIQUES
• Saine (pemphigus), urticarienne ou érythémateuse (Pemphigoide bulleuse).
o Existence d’un signe de Nikolsky (Pemphigus). o Les DBAI sous-épidermiques sont liées à la production d’autoanticorps dirigés contre
o Topographie des lésions cutanées : différentes protéines de la jonction dermo-épidermique.
• Tronculaire, racine et face de flexion des membres, faces d’extension des
membres, cuir chevelu.
o Existence éventuelle de lésions muqueuses externes.
PEMPHIGOIDE BULLEUSE :
o L’étendue des lésions.
o Eventuelle surinfection locale. Clinique
o Retentissement sur l’état général.
o La plus fréquente de toutes les DBAI, touche surtout les sujets âgés.
o Début par un prurit généralisé, par des placards eczématiformes ou urticariens.
Examens Complémentaires o Eruption caractéristique :
• Bulles tendues à contenu clair, souvent de grande taille siégeant sur base
o Biopsie sous anesthésie locale d’une bulle cutanée intacte et récente : érythémateuse, eczématiforme ou urticarienne.
o Prurit intense.
• Pour examen histo-pathologique :
o Lésions symétriques avec prédilection pour face de flexion et la racine des
 Montre un clivage sous épidermique ou intra-épidermique.
membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen.
o Biopsie en zone péri-lésionnelle pour immunofluorescence directe montrant des
o Pas de signe de Nikolsky.
anticorps fixés in vivo.
o Atteinte muqueuse rare.
o Prélèvement sanguin pour recherche anticorps sériques.
o NFS à la recherche d’une hyper-éosinophilie.

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Traitement

o Maladie grave dont le taux de mortalité à 1 an est de 30% à 40%.

o Décès principalement dus à des complications infectieuses ou cardiovasculaires
souvent favorisées par le traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur.
o Bains antiseptiques.
o Hydratation compensant les pertes hydro-électrolytiques, éviter la voie IV pour
limiter le risque infectieux.
Pemphigoide bulleuse : Bulles tendues sur base érythémateuse. o Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques.
o Corticothérapie générale ou locale.
o Traitement immunosuppresseurs si résistance à la corticothérapie.
Examen complémentaire o Surveillance essentiellement clinique :
• Décompte du nombre de bulles.
o NFS : • Cicatrisation des lésions érosives.
• Hyperéosinophilie fréquente. • Disparition des lésions eczématiformes et du prurit.
o Histologie standard :
• Bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, sans acantholyse ni PEMPHIGOIDE GRAVIDIQUE :
nécrose des kératinocytes, associée à un infiltrat inflammatoire dermique o Forme très rare de pemphigoide survenant électivement lors de la grossesse ou du
souvent riche en éosinophiles. post-partum.
o Immunofluorescence directe : o Risque de prématurité et d’hypotrophie fœtale.
• Dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique. o Traitement repose sur la cortico-thérapie locale ou générale.
o Immunofluorescence indirect standard :
• Ac anti-membrane basale détectables dans 80% des sérums.
EPIDERMOLYSE BULLEUSE ACQUISE :
o Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune.
o Caractérisée par des bulles mécaniques, flasques, en peau saine sur les zones de
frottement et les extrémités laissant des cicatrices atrophiques.
o Associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas.

DERMATOSES A IGA LINEAIRE :

o Groupe hétérogène de DBAI qui ont en commun des dépôts linéaires d’IgA isolés
ou prédominant sur la JDE.
Biopsie cutanée standard : Pemphigoide bulleuse, bulle sous épidermique sans
o Le traitement repose sur l’arrêt du médicament inducteur.
acantholyse.

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PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE : DERMATITE HERPETIFORME :

Clinique
o Rare, touche des sujets un peu plus jeunes que la pemphigoide bulleuse, atteinte
prédominante des muqueuses :
o Buccale lésions bulleuses et/ou érosives des gencives, du palais et de la face
interne des joues.
o Oculaire : Conjonctivite synéchiante avec risque de cécité par opacification
cornéenne.
o Génitale : Vulvite ou balanite bulleuse ou érosive.
o Possibilité d’atteinte ORL, anale ou œsophagienne.
o Atteinte cutanée est inconstante, érosions chroniques prédominant à la tête et au
cou.
Examens complémentaires
o Immuno-fluorescence directe analogue à celle de la pemphigoide bulleuse.
o Dermatite herpétiforme est rattachée aux DBAI sous épidermiques mais elle n’est
pas liée à des anticorps dirigés contre un constituant de la JDE.
o Très rare en France, sa physiopathologie fait intervenir une hypersensibilité à la
gliadine contenue dans le gluten comme dans la maladie cœliaque.
o Débute habituellement chez l’adolescent ou l’adulte jeune.
Clinique
o Prurit diffus, longtemps isolé.
o Bulles et/ou vésicules à disposition :
• Symétrique aux épaules, aux fesses, aux faces d’extension des coudes.
• Derrière les genoux qui se regroupent en bouquet, en anneau ou en
médaillon.
o Evolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten
o La maladie cœliaque associée est le plus souvent asymptomatique
o La survenue d’un lymphome du grêle lié à l’entéropathie au gluten de la maladie
cœliaque est un risque évolutif majeur mais rare.

Traitement
o 1ère intention sur la dapsone à la dose de 50 à 100 mg/jour.
o Si atteinte oculaire évolutive :
• Cysclosphosphamide seul ou associé à une corticothérapie générale.
Examens complémentaires
o Histologie cutanée montre un clivage sous-épidermique associé à des micro-abcès
du derme papillaire à polynucléaires neutrophiles.
o IFD montre des dépôts granuleux d’IgA en mottes au sommet des papilles
dermiques sous la JDE.
o Fibroscopie digestive haute avec biopsies multiples du deuxième duodénum doit
être réalisée de façon systématique.
o Recherche d’Ac circulants anti-endomysium et anti-transglutaminase.

Traitement

o Il repose sur la Disulone qui a un effet spectaculaire sur le prurit puis sur les
lésions de dermatite herpétiforme.
o Régime sans gluten à vie est indiqué en cas d’atrophie villositaire.

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II. DBAI INTRA-EPIDERMIQUES (PEMPHIGUS)
Examens complémentaires
o Pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui touchent la peau et les
muqueuses. o Examen histologique montre :
o Les Auto-Ac sont dirigés contre des protéines des desmosomes et sont • Bulle intra-épidermique supra-basale dans le pemphigus vulgaire.
responsables de l’acantholyse et du clivage intra épidermique. • Bulle sous-cornée par clivage dans la couche granuleuse dans les pemphigus
o 3 grands types de pemphigus : superficiels.
• Pemphigus vulgaire, ou le clivage est profond supra-basal. • Une acantholyse.
• Pemphigus superficiel ou le clivage est superficiel. o Immuno-fluorescence directe de biopsie de peau montre des dépôts d’IgG et de C3
• Pemphigus paranéoplasique. au pourtour des kératinocytes, prenant un aspect en résille ou en mailles de filet.
o Pemphigus peut être déclenché par des médicaments.
o Association à d’autres maladies auto-immunes possible.
Traitement

Clinique o Mortalité actuellement autour de 10% est principalement due aux complications
iatrogènes.
o Pemphigus vulgaire : o Traitement d’attaque :
• Débute souvent de façon insidieuse par des lésions muqueuses érosives. • Corticothérapie générale à forte dose prednisone.
• Buccales : o Traitement immunosuppresseurs si échec de la corticothérapie.
 Erosions douloureuses, trainantes, pouvant gêner l’alimentation.
• Génitale moins fréquente que l’atteinte buccale.
• Œsophagiennes intra-vaginales, anales et oculaires parfois.
• Atteinte cutanée généralement secondaire après les érosions muqueuses
avec de bulles :
 Flasques à contenu clair, siégeant en peau saine.
 Fragiles laissant rapidement place à des érosions post-bulleuses
cernées par une collerette épidermique.
• Signe de Nikolsky positif en peau péri lésionnelle, et parfois en peau saine.
o Pemphigus superficiels :
• Regroupent le pemphigus séborrhéique et le pemphigus foliacé.
• Pas d’atteinte muqueuses.
o Pemphigus paranéoplasique :
• Forme exceptionnelle de pemphigus associée à différents types de
proliférations malignes.

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