NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 110
DERMATOSES BULLEUSES TOUCHANT LA PEAU ET/OU LES
MUQUEUSES EXTERNES
- Argumentez les principales hypothèses diagnostiques et justifiez les examens complémentaires pertinents.
Zéros DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES
- Présence de bulles 1. Introduction :
- Examen des Définition - Groupe de maladies auto-immunes avec atteinte des constituants de la peau
muqueuses Formes - Atteinte sous-épidermique : perte de l'adhésion dermo-épidermique
cliniques - Atteinte intra-épidermique : perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse)
- Signe de Nikolsky
- Biopsie cutanée 2. Diagnostic :
avec examen - Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
microscopique et - Prise de traitement : D-pénicillamine, IEC
immuno- Anamnèse - Age de début : pemphigoïde bulleuse chez les sujets âgés
fluorescence - Signes fonctionnels : Prurit
Douleurs
- Diagnostic
- Etat général : Altération de l’état général
différentiel :
Signes de déshydratation
toxidermie
- Bulle : Bulle tendue : clivage sous-épidermique
Examen Bulle flasque : clivage intra-épidermique
physique - Atteinte de la peau et/ou des muqueuses
- Erosion post-bulleuse : forme arrondie avec collerette épithéliale périphérique
- Signe de Nikolsky : Décollement cutané provoqué par le frottement de la peau saine
Traduit un décollement intraépidermique (acantholyse)
Principes de - Examen de la peau péri-bulleuse
traitement : - Recherche de complications locales : impétiginisation
Symptomatique : - NFS : hyperéosinophilie dans la pemphigoïde bulleuse
Paraclinique - Ionogramme sanguin, urée, créatininémie : retentissement de la déshydratation
- Bains - Bilan immunologique : Anticorps anti-épiderme : Anti-jonction dermo-épidermique
antiseptiques Anti-membrane des kératinocytes
- Emollients - Biopsie cutanée : Biopsie de bulle intacte et en peau péri-bulleuse
Examen direct
- Réhydratation Immunofluorescence directe : dépôts d'IgG et/ou de C3
Spécifique
3. Etiologies :
- Corticoïdes -
Atteinte des sujets âgés (en moyenne : 80 ans)
fortes doses avec -
Prurit généralisé avec placards eczématiformes
décroissance Pemphigoïde -
Bulles tendues, à contenu clair, sur base érythémateuse
progressive bulleuse -
Pas d'atteinte muqueuse
- Immuno- Dermatoses -
Anticorps anti-membrane basale
suppresseurs bulleuses sous- -
IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique
épidermiques -
Aspect linéaire
- Disulone dans -
Pemphigoïde gestationnelle
les formes de Autres -
Pemphigoïde cicatricielle : atteinte muqueuse
pemphigus peu formes -
Dermatite herpétiforme :
étendues Association à la maladie cœliaque
Bulles ou vésicules des coudes, genoux et fesses
- Dermatoses bulleuses intra-épidermiques
- Atteinte cutanée et muqueuses
- Bulles flasques sur peau saine
Pemphigus - Signe de Nikolsky en peau péri-lésionnelle
- Possibles formes paranéoplasiques
- Possibles formes iatrogènes
- Immunofluorescence directe : Dépôts d'IgG et de C3 sur les kératinocytes
Aspect en résille ou en mailles de filet
4. Diagnostics différentiels :
Iatrogène - Toxidermie bulleuse
- Erythème polymorphe bulleux
- Porphyrie cutanée tardive : Atteinte des régions photo-exposées
Evolution cicatricielle
Inflammatoire Fragilité cutanée
Hyperpilosité temporo-malaire
- Epidermolyse bulleuse héréditaire
Infectieuses - Epidermolyse staphylococcique
Toxique - Dermatose bulleuse par agents externes