MODULE DE PEDIATRIE – 2022-2023 SYNDROME HEMORRAGIQUE DE L'ENFANT

SYNDROME HEMORRAGIQUE DE L’ENFANT.

DR BENFETIMA S. CLINIQUE PÉDIATRIQUE DU MANSOURAH

DEFINITION

Un syndrome hémorragique est un saignement cutané, muqueux ou profond,

anormal parce que :

Spontané
Ou disproportionné par rapport au traumatisme causal
Ou diffus
Ou a caractéristiques cliniques particulières ( exp : PETECHIES)

- Il est lie à un trouble de l'hémostase congénital ou acquis.

- Le diagnostic d’un syndrome hémorragique repose sur deux étapes
essentielles et étroitement liées : l’examen clinique et l’exploration
biologique. Le premier doit toujours précéder le second et l’orienter.

Souvent l’urgence est au traitement symptomatique, mais il reste fondamental de

rechercher une étiologie et de la traiter.

P H Y SI O LO G I E D E L’H EM O S T A SE :

L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui assurent la prévention des

saignements spontanés et concourent à l’arrêt des hémorragies en cas de
lésions vasculaires. Elle se déroule classiquement en trois temps en réalité
intriqués:

1. l'hémostase primaire qui ferme la brèche vasculaire par un "thrombus

blanc" (clou plaquettaire), Quatre éléments principaux sont impliqués :
cellules endothéliales, plaquettes, facteur von Willebrand et
fibrinogène

2. la coagulation consolide ce premier thrombus en formant un réseau de

fibrine emprisonnant des globules rouges (thrombus rouge) et ce par
une cascade de réactions enzymatiques se déroulant selon 2 voies :
intrinsèque et extrinsèque

3. la fibrinolyse, processus limitant, permettant la reperméabilisation du

vaisseau.

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EXPLORATION DE L’HÉMOSTASE:

1 - Tests explorant l'hémostase primaire

a) Le temps de saignement par la méthode d’Ivy : valeur normale = 4

à 8 min.

Il a été proposé de remplacer le temps de saignement par la

mesure d’un temps d’occlusion plaquettaire in vitro, réa-lisé à l’aide
d’un automate (PFA-100®)

b) La numération plaquettaire + frottis : chiffre de plaquettes.

c) Dosage du facteur Willebrand.

- / méthode immunologique : quantifie le fw par son antigénicité = vWF : Ag

- / méthode fonctionnelle : quantifie le fw par son activité cofacteur de la

ristocétine. La ristocétine est un antibiotique non utilisé en thérapeutique qui
entraîne une agrégation des plaquettes en présence d'un facteur Willebrand =
mesure du vWF : RCo.

e) Etude des fonctions plaquettaires.

2 - Tests explorant la coagulation

a) Temps de céphaline + activateur : TCA Explore la voie endogène de

la coagulation.
b) Temps de Quick [TP] explore la voie exogène.
c) Dosage du fibrinogène [2 à 4g/l]
d) Tests plus spécialisés: dosages séparés des facteurs de la
coagulation.
3 - Tests explorant la fibrinolyse

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EXAMEN D’UN MALADE ATTEINT DE SYNDROME HEMORRAGIQUE :

A. Anamnèse :

- Antécédents familiaux : hémorragiques, consanguinité.

- Antécédents personnels : interventions chirurgicales avec ou sans
complications hémorragiques, les premiers pas, saignements à la chute du
cordon, des dents de lait…
- Prise médicamenteuse, parfois aussi banale que l'aspirine.
B. Examen clinique :
Type de Syndrome hemorragique :

Hémorragie externe :

Cutanée : PURPURA [trouble de l’hémostase primaire] .

Muqueuse :

ORL : Epistaxis, gingivorragies.

Digestif : hématémèses, méléna, réctorragies.
Pulmonaire : hémoptysies.
Urinaire : hématurie.
Gynécologique : ménométroraggie chez la fille pubère.
Hémorragie interne :
• Hématomes : saignement profond, musculaire ou viscéral signalent en
principe un trouble de coagulation

• Hémarthrose : évoquent en premier lieu une hémophilie

• Hémorragie rétinienne au FO. Leur présence est un facteur de risque

d’une hémorragie cérébroméningée HCM .

• HCM : annonciateurs sont les hémorragies rétiniennes et les céphalées

• Contexte : Isolé ou Associé à : une fièvre, une hépatomégalie, une

splénomégalie…..

C. Estimation de la gravité :

1. Anémie aiguë avec ou sans signes de mauvaise tolérance :

hémodynamique, neurologique ou cardiaque.
2. Localisation grave : hémorragie cérébroméningée [céphalées],
hématome du plancher de la bouche…
3. Selon le contexte : hémopathie maligne, infection grave.
4. Thrombopénie sévère si Plq < 50.000.
5. Fond d’oeil pathologique.

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DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:

I . ANOMALI ES DE L’HÉMOSTASE PRI MAI RE:

- Principale manifestation: purpura pétéchial et ecchymotique et des

épistaxis. Elle est explorée globalement par le TS.

I . 1 . T H R O M B O P É N I E NOMBRE DE PLAQUETTES < 150 G/L

I.1.A. LES THROMBOPENIES PERIPHERIQUES : MYELOGRAMME NORMAL

I.1.A.A.THROMBOPENIES PERIPHERIQUES IMMUNOLOGIQUES : par destruction

des plaquettes par des anticorps anti-plaquettes et/ou complexes
immuns.

THROMBOPÉNIES INFECTIEUSES, virales, bactériennes ou parasitaire.

THROMBOPENIES IMMUNO-ALLERGIQUES MEDICAMENTEUSES LasilixR,
Digitoxine… .
LES THROMBOPENIES DANS LES MALADIES AUTOIMMUNES : LED…

- PURPURA THROMBOPENIQUES AUTO-IMMUNS IDIOPATHIQUE : Reste un

diagnostic d’élimination. Il s’agit d’une hémopathie caractérisée par un
SH cutanéomuqueux isolé lié à la destruction des plaquettes par des auto-
anticorps survenant sans cause apparente en absence de pathologies
auto-immune systémique. 90 % des PTAI de l’enfant évoluent vers une
guérison spontanée.

I.1.A.B.THROMBOPENIES PERIPHERIQUES NON IMMUNOLOGIQUES

- Par exemple lors de : Hypersplenisme, Syndrome Hémolytique Et Urémique, CIVD

I.1.B. THROMBOPENIES CENTRALES

I.1.B.A. CONSTITUTIONNELLES

Exp : Syndrome de Wiscott-Aldrich : récessif lié au sexe, ce sont des garçons

présentant des hémorragies précoces associées à un eczéma, un déficit de
l’immunité cellulaire et humorale responsable d’infections à répétitions.

I.1.B.b ACQUISES :

1. Aplasie médullaire infectieuse, médicamenteuse, toxique…

2. Envahissement médullaire par une hémopathie maligne
3. Anémie mégaloblastique.

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I . 2 . ANOMALIES FONCTIONNELLES PLAQ. / THROMBOPATHIE.

I.2.A. Thrombopathies constitutionnelles (rares)

a) maladie de BERNARD SOULIER · Maladie autosomale récessive de l'adhésion.

b) Thrombasthénie de Glanzmann · Maladie autosomale récessive de l’agrégation.

I.2.B. Thrombopathies acquises (beaucoup plus fréquentes)

a) Pathologies · Insuffisance hépatique, Insuffisance rénale chronique,

Cardiopathie Cynanogene.

b) Médicaments Aspirine, AINS.· Antibiotiques (pénicillines, céphalosporines)

à forte dose.

I.3. LA MALADIE DE WILLEBRAND

Congénitale :
• Transmission autosomale dominante le plus souvent. Il existe 3 formes :
déficit quantitatif partiel [type 1], déficit qualitatif [type 2], déficit
quantitatif sévère [type 3]

• Les hémorragies cutanéo-muqueuses sont les plus fréquentes, spontanées

ou provoquées (postopératoires). Le type 2 ressemble à une hémophilie,
les saignements sont plus importants, les hématomes et hémarthroses sont
possibles

• Un examen plus récent, le temps d'occlusion plaquettaire (TOP) permet de

dépister la quasi-totalité des maladies de Willebrand.

Acquise : lupus, hémopathie.

I .4. LES PURPURA VASCULAI RES

Ils sont dus à une altération de la paroi capillaire. Les plaquettes et la

coagulation sont normales de même que le TS.

1) Infections : purpura meningococcique fulminans, septicémie à gram

négatifs, endocardite d’osler, fièvres éruptives…
Le Purpura fulminans C’est une urgence majeure. Le premier signe peut être
quelques taches pétéchiales mais prenant rapidement une allure nécrotique,
accompagné de fièvre [parfois remplace par une hypothermie] et/ou de
syndrome méningé. Il s’agit d’une urgence vitale, qui justifie une
hospitalisation immédiate en soins intensifs le choc septique étant imminent.

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2) Fragilité capillaire

3) Purpura rhumatoïde de l'enfant vascularite immunoallergique

A- MANI FESTATI ONS CUTANÉES

• purpura pétéchial maculo-papuleux. de type orthostatique : prédominant

aux membres inférieurs (en chaussette), pouvant toucher les coudes et les
avants bras (en gants), rare sur le tronc et la face.

B- MANI FESTATI ONS ARTI CUL AI RES

• arthralgies des grosses articulations, résolutives en quelques jours.

C- MANI FESTATI ONS ABDOMI NALES

• douleurs souvent intenses à type de coliques. vomissements.

• hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une

complication.

D – MANI FESTATI ONS RENAL ES : DE GRAVI TE VARI ABLE.

• Le plus souvent évolue vers la guérison sans complication.

II. ANOMALIES DE LA COAGULATION:

II. A. CONSTITUTIONNELLE :

I / HEMOPHILIES : transmission récessive liée au sexe. Ils en existent deux

variétés: hémophilie A (déficit en VIII) = 80 % et hémophilie B (déficit en IX) =
20%.

- La symptomatologie dépend de la sévérité du déficit.

- Il s'agit de manifestations hémorragiques apparaissant surtout au moment

de la marche où les hématomes et les hémarthroses deviennent de plus
en plus fréquents ++.

- Le diagnostic biologique repose sur le temps de céphaline plus activateur

(TCa). Celui-ci est allongé en fonction du déficit en facteur. Le temps de
Quick, le temps de thrombine ainsi que l'exploration de l'hémostase

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primaire sont normaux. Le dosage spécifique des facteurs VIII et IX précise

le type d'hémophilie et sa gravité

- on parle d'hémophilie sévère quand le taux est inférieur à 1%,

d'hémophilie modérée quand le taux est compris entre 1et 5% et mineure
lorsque le taux est entre 6 et 40%.

II / Autres déficits constitutionnels : Sont exceptionnels.

• Afibrinogénémie

• Déficit sévère en facteur XIII (hémorragie à la chute du cordon)

II.B. TROUBLES DE LA COAGULATION D’ORIGINE ACQUISE :

1. L'insuffisance hépatocellulaire.

2. L'hypovitaminose K le TP est < 70 % corrigé après test de koller.

maladie hémorragique du nouveau né.

ictère cholestatique prolongé.
Les syndromes de malabsorptions .
la destruction de la flore endogène par une antibiothérapie à
large spectre.
Les anti-vitamines K.
La carence d'apport par alimentation parentérale exclusive.
3. La CIVD : il se produit une consommation de facteurs de l'hémostase.
4. ACC : anticoagulant circulant: dirigé contre un ou plusieurs facteurs de
coagulation.

Diagnostic différentiel : maltraitance ; saignement sur lésion localisée.

PRINCIPES DU TRAITEMENT:

1. Bilan d’urgence: GR-RH, NFS, Frottis, hémostase.

2. Geste d’hémostase: Exp : si épistaxis prolongés et intenses: méchage.
3. Proscrire toute injection IM, ponction d’un gros vaisseau, AINS.
4. Maintenir la volémie: mise en condition. Remplissage par de grosses
molécules. Transfusion de sang iso groupe iso rhésus.
5. Maintient de l’hémostase: exp. concentrés plaquettaires si thrombopénie.
6. Traitement étiologique.
7. Surveillance des constantes.

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En conclusion:

Lorsqu’on est en présence d’un syndrome hémorragique il est impératif de

se poser les questions suivantes :

1. Quel est le type d’hémorragie (trouble de l’hémostase primaire ou de la

coagulation ) ?

2. Quelle en est la sévérité ?

3. Y a-t-il des signes cliniques et biologiques orientant vers une étiologie

précise ?

ET TOUJOURS évoquer INITIALEMENT les étiologies les plus graves, pouvant

menacer le pronostic vital

Les étiologies les plus graves SONT un purpura fulminans, un déficit sévère en
facteurs de la coagulation ou une hémopathie maligne EN EXCLUANT toujours
un cas de maltraitance !!!