Module de pédiatrie 2022/2023 Dr Benfetima

L’Anémie de l’ENFANT
L’anémie est un symptôme et non une maladie, c’est un motif fréquent de consultation en
pédiatrie. C’est un symptôme biologique qui se définie par une baisse de l’hémoglobine de 2
deviations standards par rapport à la médiane pour l’âge et le sexe, La définition actuelle de
l’anémie par l’OMS

hémoglobine
Groupe (âge ou sexe) g/dl
Enfants de 6 mois à 5 ans 11,0
Enfants de 5 à 11 ans 11,5
Enfants de 12 à 13 ans 12,0
Femmes 12,0
Femmes enceintes 11,0
Hommes 13,0

Pour les autres paramètres érythrocytaires

La Microcytose : est définie comme suit :
adulte VGM < 82 m3
avant 2 ans VGM < 70 m3
de 2 à 6 ans VGM < 73 m3
de 6 à 14 ans VGM < 80 m3
La Macrocytose VGM > 98 m3
L’Hypochromie CCMH < 32 %

Érythropoïèse du nourrisson et de l’enfant

Durant les premières semaines de vie, la synthèse de globules rouges diminue à cause de
l’augmentation Soudaine de l’oxygénation des tissus à la naissance, ce Qui va inhiber la
synthèse d’érythropoïétine responsable d’une chute du taux d’Hb entre le 2eme et 3eme mois
de vie c’est ce qu’on appelle l’anémie physiologique. Suite à quoi, La synthèse de
l’érythropoïèse est stimulée et les chiffres d’Hb raugmentent
Les normes adultes ne sont atteintes qu’après la puberté.
À la naissance, 55 à 65 % de l’hémoglobine est de type fœtale F. Sa synthèse décroît
rapidement en 6 mois et elle est remplacée par l’hémoglobine adulte A. Ceci explique
l’absence d’expression des hémoglobinopathies les premières semaines de vie.

Diagnostic positif d’une anémie

les symptômes sont la conséquence de l’hypoxémie

Ils sont variables en fonction de :
l’intensité de l’anémie.
Sa rapidité d’installation.
L’âge.
L’état cardiovasculaire

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Le syndrome anémique associe :

une pâleur cutanéomuqueuse : téguments, lèvres et conjonctives

une asthénie
une dyspnée d’effort
chez le nourrisson des difficultés lors de l’allaitement .
un retard staturo-pondéral (anémie chronique)
un souffle systolique fonctionnel, une tachycardie.
Des céphalées

Il faut rechercher les signes de gravité :

la rapidité d’installation d’une anémie qui peut entraîner une mauvaise tolérance.
la tolérance cardiovasculaire (collapsus d’une hémorragie aiguë, insuffisance
cardiaque d’une anémie aiguë).
Des troubles de la conscience ou du comportement (convulsions, agitation, angoisse,
hypotonie chez le nourrisson).

Enquête étiologique

Il y a 3 grands mécanismes à l’anémie :

1. Défaut de production de globules rouges essentiellement de cause carentielle

2. Destruction augmentée et raccourcissement de la durée de vie des globules rouges par
hémolyse
3. Perte de globules rouges par hémorragie aigue.

l’interrogatoire

l’âge, le sexe , l’origine

les antécédents familiaux
les antécédents personnels
la diététique
troubles du comportement alimentaire
l’existence de troubles digestifs :
la survenue d’une hémorragie extériorisée
les prises médicamenteuses.

L’examen physique

des troubles trophiques, une malnutrition évoquant une cause carentielle

la triade hémolytique : pâleur, ictère et splénomégalie d’une hémolyse.
signes cliniques d’anomalies d’autres lignées médullaires (syndrome hémorragique
par thrombopénie, fièvre avec stomatite sur neutropénies) évoquant vers une origine
centrale
un syndrome tumoral évoquant vers une hémopathie maligne.

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Les examens biologiques

L’hémogramme affirme le diagnostic d’anémie et renseigne sur ses caractéristiques

(VGM et TCMH)
le frottis sanguin (anomalies des GR, présence de cellules anormales)
la réticulocytose est essentielle pour déterminer le caractère régénératif ou non de
l’anémie
le nombre de réticulocytes et le VGM permettent de classer les anémies

Ces données biologiques associées aux données cliniques permettent d’évoquer une
étiologie probable de l’anémie qui sera confirmée par des examens complémentaires
plus précis.

Anémie arégénérative ou peu régénérative

(réticulocytes < 50-100 g/L)
évoque un défaut de production.

Si l’Anémie est microcytaire et hypochrome On évoquera en premier lieu une carence

martiale. Il peut s’agir beaucoup plus rarement d’un trouble du métabolisme ou de
l’utilisation du fer.

Parmi ces étiologies nous citerons :

1. L’anémie par carence martiale

C’est la carence la plus répondu dans le monde. En pédiatrie, son retentissement sur la
croissance et les acquisitions psychomotrices peut être sévère et définitif. Il est donc très
important de la diagnostiquer précocement, de la traiter et surtout la prévenir.

L’anémie ferriprive est une anémie « centrale » due à une insuffisance qualitative de
l’érythropoïèse par altération de la synthèse de l’Hb par manque de fer.

Les étapes de la carence en fer :

PLACE DE L’ANEMIE DANS LA CARENCE MARTIALE

Stade 1 Stade 2 Stade 3
↓ Ferritine
↓ Coeff saturation
↑ Protoporphyrine
↓ Hémoglobine
↓ VGM

Déplétion Carence Anémie

des martiale ferriprive
réserves sans
anémie

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Clinique

L’installation très lente et progressive, souvent sur plusieurs mois ; elle est donc longtemps
bien tolérée. Cliniquement en plus du Syndrome anémique on retrouve des Manifestations
extra hématologiques type :

Retard psycho moteur ou intellectuel.

Trouble du comportement alimentaire/ géophagie, pagophagie, PICA.
Sensibilité aux infections.
Troubles des phanères et des muqueuses (ongles cassants, glossite, perlèche péribuccal)
Le syndrome des jambes sans repos

Le bilan martial est l’élément diagnostic clé

Le fer sérique : a peu d’intérêt car il n’est pas corrélé à l’état des réserves et varie selon un
cycle nycthéméral,

Le coefficient de saturation de la sidérophiline (transferrine) : une valeur ≤ 13-14 % est

retenue pour parler de carence en fer alors que sa capacité totale de fixation est élevée

Surtout sur l’un ou l’autre des 2 signes biologiques suivants :

baisse de la ferritinemie, protéine de réserve labile du fer due à l’épuisement des

réserves (examen de 1er intention) L’OMS définie une carence pour un taux ˂ 12 μg/L
pour un âge ˂ 5 ans (˂ à 30 μg/L en contexte inflammatoire) et 15 μg/L au-delà de 5 ans.

Si la ferritinémie n’est pas diminuée : il faut doser de la CRP et chercher une élévation
de la capacité totale de la sidérophiline ou transferrine, (dont la synthèse hépatique
augmente) et baisse du coefficient de saturation qui confirment la carence. En effet la
ferritine est également une protéine inflammatoire et elle peut augmenter tout comme
la CRP en cas d’infection ou inflammation, d’où la nécessite de toujours coupler son
dosage à celui d’une CRP

En fait il n’y a pas de critère unique et entièrement fiable. Les recommandations de la

NHANES aux états unis précisent qu’il faut associer au mois 2 marqueurs anormaux pour
confirmer la carence en fer.

L’anémie est microcytaire, hypochrome et non régénérative avec Parfois une thrombocytose

Les causes sont nombreuses et doivent être recherchées et traitées :

1. Causes anténatales ( Carence maternelle importante. Transfusion entre jumeaux ,

Hémorragie fœto-maternelle)
2. Insuffisance d'apport ( Régime lacté exclusif prolongé au delà de 4 mois.
Alimentation avec du lait de vache UHT avant 1 an. )
3. Malabsorption ( Maladie cœliaque, APLV )
4. Augmentation des besoins ( Prématurité, Gémellité, Hypotrophie )
5. Saignements chroniques ( œsophagite, diverticule de Meckel. MICI, infection à
helicobacter pylori )

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Le traitement repose sur une Supplémentation de fer ferreux 5 à 10 mg/kg/j associé à de la

foldine pendant un mois. La crise réticulocytaire survient au bout d’une semaine et
l’hémoglobine se normalise en 1 mois. Le traitement doit être poursuivi pendant au moins 3
mois et jusqu’à normalisation de la ferritine (réserves en fer).
Il faut Traiter impérativement la cause de la carence
La meilleure stratégie est la prévention (fer lors du T3 grossesse, alimentation diversifiée du
nourrisson, prescription systématique de fer à l’âge de 2 mois chez les nouveaux nés à risque
comme les prématurés, hypotrophes, jumeaux, etc.).

2. Syndromes inflammatoires

L’anémie est peu régénérative microcytaire

le fer sérique est diminué, transferrine diminuée avec coefficient de saturation normal,
ferritine normale ou augmentée.
Ces anémies sont liées à un défaut de distribution du fer à l’érythroblaste.
Le diagnostic est effectué dans un contexte de maladie inflammatoire

3. Autres causes d’anémies microcytaires

• les anémies sidéroblastiques (défaut congénital ou acquis d’incorporation du fer dans
l’hème.) aboutit à une accumulation de fer en périphérie de l’érythroblaste lui
donnant un aspect de sidéroblaste ou érythroblaste en couronne.

• Thalassémie hétérozygote.

4. Anémies Mégaloblastiques par carence en vitamine B12 et B9

La vitamine B12 et les folates ou " vitamines anti mégaloblastiques" interviennent dans la
synthèse de l'ADN.. En cas de carence en l'un de ces facteurs, une Hématopoïèse inefficace
s'installera et aboutira à un état pathologique nommé "anémie mégaloblastique" car les effets
les plus nets seront constatés sur l'érythropoïèse.

Les signes cliniques : en plus de ceux de l’anémie on retrouvera un Retard staturo-pondéral et

psychomoteur et des signes neurologiques.

L’Anémie est macrocytaire avec VGM > 100 µ3, Arégénérative ou faiblement régénérative.
Avec mégaloblastose au medullogramme. L’anémie est associée à une neutropénie et une
thrombopénie. La confirmation est apportée par le dosage de la Vit B12 dans le sérum (taux <
100 pg/ml) et le dosage des folates sériques.

5. Anémie normocytaire, normochrome et non régénérative

Il est souvent nécessaire de réaliser un myélogramme à la recherche d’une cause médullaire

responsable d’un défaut central de production

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Il peut s’agir :

d’un envahissement médullaire par des cellules anormales ( exp : leucoses)

une aplasie médullaire débutante ou d’un état préleucémique

Anémie régénérative (réticulocytes > 120 g/L) normocytaire ou

légèrement macrocytaire
On évoque deux grands mécanismes :

• la régénération d’une hémorragie aiguë (le diagnostic est souvent évident)

• l’hémolyse.

Les hémorragies aigues

Le diagnostic est évident

Les anémies hémolytiques

=> Soit GR anormal, fragile = anémie hémolytique corpusculaire [héréditaire].
=> Soit par une agression extérieure = anémie hémolytique extra-corpusculaire [acquise].

Le test de Coombs est un premier examen important de débrouillage. Il est négatif dans les anémies
hémolytiques constitutionnelles.

Le tableau clinique peut être celui d’une :

HEMOLYSE AIGUE (INTRA-VASCULAIRE):
- Anémie aiguë, parfois état de choc avec urines foncées et risque d’insuffisance
rénale aiguë. Ictère retardé et SPM inconstante.
HEMOLYSE CHRONIQUE :
Extra-vasculaire (ou intra-tissulaire) :
- triade : anémie + ictère + splénomégalie. Hepatomégalie inconstante.
Intra-vasculaire

ETIOLOGIES :
1. Anémies hémolytiques constitutionnelles [héréditaires]
Il s’agit des étiologies les plus fréquentes d’anémies hémolytiques en pédiatrie.
Elles sont d’origine héréditaire et sont liées à une anomalie soit de l’hémoglobine, soit des
enzymes érythrocytaires, soit de la membrane du globule rouge.

Les examens complémentaires sont : l’électrophorèse de l’Hb ; le dosage des enzymes

érythrocytaires (G6PD, pyruvate-kinase) ; la recherche d’anomalies morphologiques des
hématies au frottis (sphérocytose, elliptocytose, etc.) à rechercher aussi chez les parents, étude
de la membrane par ektacytométrie, résistance globulaire et autohémolyse in vitro.

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Ces examens doivent être réalisés avant toute transfusion car ils sont difficilement
interprétables après

Les enzymopathies : exemple : le plus souvent déficit en glucose-6-phosphate

déshydrogénase ; plus rarement en pyruvate-kinase. Il est de transmission récessive
liée au sexe. Certains aliments tels que Les fèves et des médicaments tels les
sulfamides ou certains analgésiques peuvent déclencher l’hémolyse aigue.

Les anomalies de membranes telle la microsphérocytose ( Minkowski-Chauffard) :

de transmission autosomique dominante. Elle est liée à un déficit en protéine de la
membrane du globule rouge.

les hémoglobinopathies :
Elles se transmettent selon un mode autosomique récessif

- Il existe deux types d'anomalies de l'hémoglobine :

Défauts de synthèse d'une chaîne de globine = anomalie quantitative : thalassémies
+++.
Anomalies de structure d'une des chaînes de globine = anomalie qualitative :
hémoglobinoses.
LES Β-THALASSEMIES homozygote majeure (maladie de Cooley)
Signes cliniques dés les premiers mois :

• Triade hémolytique.
• Chez les enfants mal transfusés, Le faciès est particulier dit mongoloïde
• +/- Retard staturo-pondéral.
Les signes biologiques :

• Anémie hypochrome microcytaire arégénérative et hypersideremique.

• l'électrophorèse de l'hémoglobine permet le diagnostic : HbF = 90 à 100 %, l’absence
de l’HbA1 ou sa présence a un taux très bas.
Traitement :

Transfusions régulières pour maintenir un taux d'Hb > 10 g/dl nécessaire pour avoir
une vie aussi proche que possible de la normale. Par du culot globulaire iso-groupe
iso-rhésus phénotypé déleucocyté déplaquetté toutes les 3 à 4 semaines.
une chélation du fer liées à l’hemosiderose post transfusionnelle est indispensable.
Transplantation médullaire allogénique : c’est le seul traitement efficace.

LA DREPANOCYTOSE OU HEMOGLOBINOSE S
• maladie liée à un changement du 6ème acide aminé de la chaîne β : acide glutamique par
de la valine = Hb S remplace l’hemoglobine A.
• Cette hémoglobine se polymérise lors de l'hypoxie ce qui fait perdre aux hématies leur
deformabilité et leur confère l’aspect en faucille caractéristique : c’est la
falciformation => microthromboses.
Les manifestations sont variables d’un patient à l’autre.

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- Signes d'anémie hémolytique.

- Crises drépanocytaires ou crises vaso-occlusives : Elles sont aiguës, douloureuses,

dues à une falciformation intravasculaire responsable d'un infarctus tissulaire. Les
douleurs osseuses sont fréquentes. Spontanées ou déclenchées par : une infection, une
déshydratation, une acidose, une exposition au froid ou à l'humidité, une hypoxie
(voyage en avion, même pressurisé, séjour en altitude, infection respiratoire,
anesthésie mal contrôlée).

- Lésions viscérales et osseuses : Lors de l'évolution, tous les viscères peuvent être
touchés par des microthromboses. Et à partir de 15 ans les atteintes dégénératives
s’installent (ulcère de jambe, cardiomyopathie, fibrose pulmonaire, rétinite,
insuffisance rénale….).

- L'infection: C'est une cause fréquente de mort. Les germes le plus souvent en cause
sont : pneumocoque, l'hémophilus influenzae, les salmonelles et le mycoplasme.

Signes biologiques
• Anémie normocytaire normochrome , généralement bien tolérée, hémolytique et
régénérative
• Présence d'hématies falciformes sur lame.
• Electrophorèse de l'hémoglobine : HbS > 50 %.

Traitement
• Vaccination contre le pneumocoque et le meningocoque.
• prophylaxie par la pénicilline V : 50000 ui /kg/j.
• traiter les crises douloureuses : hydratation et analgésiques
• transfusion n’est pas systématique : Crise de déglobulisation ou de séquestration,
préparation à une chirurgie, le taux d’Hb doit rester ‹ 10 gr / dl.
• L'hydroxurée est utilisée dans les formes particulièrement sévères.

AUTRES HEMOGLOBINOSES : Hemoglobinose C , L’hemoglobinose D. Les associations =

double hétérozygote = exp : thalassodrepanocytose.

lors des hemoglobinopathies Il faut expliquer aux parents les perspectives de prévention
soit par la limitation des naissances ou mieux le diagnostic préimplantatoire DPI. Leur
expliquer également l’intérêt de l’enquête familiale (Electrophorèse de l’Hb) des parents,
fratrie, oncles et cousins afin de dépister les hétérozygotes et prévenir leur union
ultérieure.

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2. Anémies hémolytiques extra corpusculaires acquises

2.1 Anémies hémolytiques immunologiques
a. Accidents transfusionnels
b. Anémie par incompatibilité foetomaternelle
c. Anticorps immunoallergiques / Les médicaments : antibiotiques de type pénicilline,
sulfamides, antihistaminiques.
d. Anémies hémolytiques auto-immunes

• La mise en évidence des anticorps fait appel à différentes méthodes : le test de

Coombs direct positif (C, IgG ou IgM) …..

2.2 Anémies hémolytiques non immunologiques

a. Anémies hémolytiques infectieuses Les septicémies, bactériennes ou parasitaires peuvent
être en cause. Expl : paludisme.
b. Anémies hémolytiques toxiques : Venins de serpent et champignons, eau distillée en I.V.
c. Syndrome hémolytique et urémique (SHU), défini par l'existence d'une anémie
hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë ; Certaines souches
d'Escherichia coli (E. coli), du fait de la sécrétion des shigatoxines, sont responsables
des manifestations systémiques du syndrome.
d. Anémies hémolytiques des prothèses cardiaques

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