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rupture de l’intima, puis la pénétration du sang entre l’in- Tableau 1. Rapports de vraisemblance positif et
tima et la média et la création d’une fausse lumière. Cette négatif de quelques signes et symptômes lors d’une
dernière peut s’étendre en amont ou en aval du point de suspicion de DAA1
rupture initial et communiquer par plusieurs brèches avec Un rapport de vraisemblance L 10 ou l 0,1 modifie de manière signifi-
la vraie lumière aortique.6 Plus rarement, un hématome cative la probabilité prétest d’un diagnostic.
intramural peut être observé sans qu’une brèche ne soit Signe ou symptôme Rapport de Rapport de
mise en évidence.7 vraisemblance vraisemblance
positif négatif
Hypertension 1,1-1,8 0,4-0,7
DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES
Douleur thoracique soudaine 1,0-2,6 0,3-1,0
La DAA a une présentation clinique polymorphe et mime
Douleur déchirante 1,2-10,8 0,4-1,0
de nombreuses pathologies thoraciques ou abdominales.
Elle est même asymptomatique dans 10% des cas.8 Sa re- Douleur migrante 1,1-7,6 0,6-1,0
connaissance est donc difficile. Un défi supplémentaire est Asymétrie des pouls 2,4-47,0 0,6-0,9
d’arriver rapidement au diagnostic correct, car la mortalité Déficit neurologique focal 6,6-33,0 0,7-0,9
de la DAA croît rapidement, particulièrement durant les
Souffle aortique diastolique 0,9-4,9 0,8-1,1
premières heures après le début de la dissection. Malheu-
reusement, aucun signe clinique ou symptôme seul n’a un Elargissement du médiastin 1,6-3,4 0,1-0,4
ou de l’aorte à la Rx thorax
rapport de vraisemblance positif (RV+) suffisamment élevé
pour poser, ou négatif (RV-) suffisamment bas pour exclure Hypertrophie ventriculaire 0,2-3,2 0,8-1,2
un diagnostic de DAA. Le cliché thoracique est normal dans gauche à l’ECG
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Tableau 2. Récapitulatif des études concernant la valeur diagnostique des D-dimères dans la dissection aortique
aiguë (DAA)11,12
Référence Design DAA Cas Type de test Seuil Sensibilité Spécificité RV+ RV-
(n) contrôle D-dimères pour DAA pour DAA
(n) µg/l)
(µ (%) (%)
Sodeck et coll. (2007) Prospectif 65 – Agglutination au latex L 100 100 – – –
L 500 98
Wiegand et coll. (2007) Rétrospectif 25 – Agglutination au latex L 500 88 – – –
Sbarouni et coll. (2007) Prospectif 18 29 ELISA L 700 94 59 2,3 0,1
L 500 100
Spinner et coll. (2006) Non déclaré 26 56 Agglutination au latex L 300 92 – – –
Hazui et coll. (2006) Rétrospectif 113 – Agglutination au latex L 400 92 – – –
Ohlmann et coll. (2006) Rétrospectif 27 – Immuno-turbidimétrique L 400 99 34 1,5 0,03
Weber et coll. (2006)a Prospectif/ 27 – Immuno-turbidimétrique L 500 100 – – –
rétrospectif
Hazui et coll. (2005) Cas-contrôle 29 49 Agglutination au latex L 900 93 80 4,7 0,09
Akutsu et coll. (2005)b Prospectif 30 48 Immuno-turbidimétrique L 500 100 54 2,2 0,02c
Akutsu et coll. (2005)b Prospectif 30 48 Sandwich enzyme L 100 100 54 2,2 0,02c
immunoassay
Eggebrecht et coll. (2004) Prospectif 16 80 Immuno-turbidimétrique L 620 100 73 3,7 0,01c
Perez et coll. (2004) Rétrospectif 7 – Agglutination au latex L 500 100 – – –
Shimazaki et coll. (2003) Prospectif 29 31 Non déclaré L 800 – – – –
Weber et coll. (2003) Cas-contrôle 24 35 Immuno-turbidimétrique L 500 100 69 3,2 0,01c
a Weber et coll. ont utilisé les données de 2003 pour leur publication de 2006.
b Akatsu et coll. ont employé deux tests différents pour chaque patient.
c Les RV ont été calculés sur la base d'une sensibilité de 99%.
-
RV+ : rapport de vraisemblance positif ; RV- : rapport de vraisemblance négatif.
seize études (437 patients), des D-dimères supérieurs au cas les plus typiques) et/ou de vérification (absence de
seuil diagnostique avaient une sensibilité de 97% (IC à test de référence pour les patients avec un test négatif) ;
95%, 94-98%) et une spécificité médiocre de 53-64% pour la ces deux biais améliorent artificiellement la sensibilité
DAA. Le RV- était de 0,06 (IC à 95%, 0,02-0,13) et le RV+ de des D-dimères lors de DAA ;
2,58 (IC à 95%, 1,76-3,78).11 Une deuxième méta-analyse • les différents types de tests D-dimères choisis et l’hété-
encore plus récente a réuni onze études (349 patients) dont rogénéité des seuils diagnostiques (tableau 2).
neuf se retrouvaient dans la publication de Sodeck et coll. Cependant, selon ces études préliminaires, le RV- des
Les RV- et RV+ étaient de 0,15 et 1,6 respectivement avec D-dimères paraît très bas et donc susceptible d’être inclus
un seuil diagnostique des D-dimères unifié à 500 µg/l.12 dans une telle stratégie diagnostique. Ces résultats doi-
Des DAA avec un taux de D-dimères en dessous du vent être confirmés par des études prospectives, à l’instar
seuil diagnostique (faux négatifs) ont été rapportées. Hazui du rigoureux processus de validation effectué pour le diag-
et coll. ont recherché les facteurs associés à des D-dimè- nostic d’embolie pulmonaire. L’algorithme décisionnel de
res inférieurs au seuil diagnostique de 400 µg/l chez neuf la DAA pourrait de même associer la stratification du risque
(8%) de leurs 113 patients avec une DAA.13 Des D-dimères selon la probabilité prétest et le dosage des D-dimères.
faussement négatifs étaient retrouvés chez des patients de Cette stratification du risque de DAA pourrait être faite à
moins de 70 ans, lors de thrombose complète de la fausse partir de trois variables cliniques : une douleur thoracique
lumière et de dissection peu étendue. ou dorsale aiguë déchirante ou d’apparition rapide (l2 mi-
nutes), une asymétrie des pouls périphériques ou une asy-
métrie tensionnelle de L 20 mmHg aux membres supé-
DISCUSSION ET PERSPECTIVES rieurs et un élargissement de l’aorte ou du médiastin à la
L’état des connaissances actuelles ne permet pas de sou- radiographie standard du thorax. Ces trois facteurs de ris-
tenir une stratégie diagnostique où l’exclusion de la DAA que étaient associés à une DAA parmi une cohorte de pa-
est basée sur le seul dosage des D-dimères. Cette position tients avec une suspicion de DAA admis dans un service
se base sur les arguments suivants : d’urgence pour une douleur thoracique ou dorsale aiguë.14
• le nombre restreint de patients inclus dans les études ; La probabilité de DAA était faible en l’absence de ces trois
• le design des études : la preuve se base sur une large variables, intermédiaire en présence d’une douleur telle
proportion d’études cas-contrôles et de cohortes rétro- que définie ci-dessus ou d’une anomalie radiologique, et
spectives sujettes à des biais de diversité (sélection des finalement élevée en présence d’une association de deux
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ou des trois variables. Il faut à nouveau souligner que ces mée à 15%. Dans cette situation, un dosage des D-dimères
variables ont été dérivées à partir d’une population hau- l 500 µg/l laisserait la probabilité post-test de DAA à 1,7%
tement sélectionnée et que cette stratification du risque (figure 2). Cette stratégie diagnostique combinant la pro-
n’a pas été validée de manière prospective. babilité prétest et la mesure des D-dimères serait sus-
L’algorithme de Siegal reprend cet outil de prédiction ceptible de réduire le nombre d’examens radiologiques
clinique pour classer les patients avec une suspicion de superflus, les complications liées à l’injection de produit
DAA en trois catégories selon que leur risque est faible, de contraste (néphropathie, anaphylaxie) et à l’irradiation
intermédiaire ou élevé (figure 1), mais n’a été validé par (tumeurs radio-induites), ainsi que secondairement les
aucune étude.15 Un dosage des D-dimères pourrait dès coûts de la santé.
lors s’intégrer dans cet algorithme : de par son RV- très bas, Des études multicentriques seraient nécessaires pour
un résultat négatif des D-dimères permettrait d’exclure confirmer la validité de cette approche diagnostique et
sans investigation supplémentaire une DAA chez un pa- mieux caractériser les patients à bas risque chez lesquels
tient classé à bas risque, mais présentant un ou plusieurs le dosage des D-dimères permettrait d’exclure la DAA. Par
facteurs de risque (figure 1). Voici un exemple pour illus- ailleurs, il faudrait uniformiser la méthode de dosage des
trer le propos : un patient de 70 ans, avec une HTA traitée, D-dimères et fixer un seuil diagnostique unique.
consulte pour une douleur thoracique d’intensité modé-
rée. Il n’y a pas d’argument pour une étiologie cardiaque
ou thromboembolique. Devant l’éventualité d’une DAA, IMPLICATIONS EN PRATIQUE CLINIQUE
les trois variables cliniques citées ci-dessus sont recher- Comme illustré précédemment, le RV- des D-dimères
chées sans être trouvées. Cependant, au vu de l’âge, du de 0,06 à 0,15 selon les méta-analyses11,12 permettrait, à
sexe et de l’HTA, la probabilité prétest de DAA est esti- partir d’une probabilité prétest faible (l 10%) et intermé-
0 élément M 1 élément
Oui Non
Négatif Positif
0 FR M 1 FR
Considérer un
autre diagnostic
Figure 1. Arbre décisionnel lors de suspicion de dissection aortique aiguë (DAA) proposé par Siegal et coll.15
Arbre décisionnel (en noir) modifié en intégrant l’utilité diagnostique potentielle du dosage des D-dimères (en rouge).
Les auteurs du présent article ne recommandent pas l’utilisation de cet algorithme en pratique clinique car il n’a été validé par aucune étude.
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CONCLUSION
Sur la base de la littérature actuelle et dans l’attente de
nouvelles études, le dosage des D-dimères ne peut pas
être utilisé de façon isolée pour exclure le diagnostic de
DAA. Toutefois, leur rapport de vraisemblance négatif très
bas ne peut être ignoré et devrait être intégré aux autres
variables cliniques dans l’évaluation de la probabilité de
DAA. Le défi est maintenant de définir plus précisément
la place des D-dimères dans l’arbre décisionnel du diag-
nostic de la DAA, dans le contexte difficile d’une maladie
peu fréquente, aux multiples présentations cliniques et au
pronostic sombre.
Implications pratiques
Figure 2. Probabilité de dissection aortique aiguë
(DAA) après un dosage des D-dimères dans la > Un taux de D-dimères supérieur au seuil diagnostique a une
norme selon le nomogramme de Fagan sensibilité de 94 à 98% pour la DAA. Le rapport de vraisem-
blance négatif des D-dimères varie de 0,06 à 0,15 et influence
A partir d’une probabilité prétest de 0,15 ou 15% (ligne verticale gauche) de manière significative la probabilité prétest
et d’un rapport de vraisemblance négatif pour des D-dimères l 500 µg/l
à 0,1 (moyenne entre 0,06 et 0,15)11,12 (ligne centrale), il est possible de > Toutefois, en l’absence d’algorithme diagnostique validé inté-
calculer la probabilité post-test à 0,017 ou 1,7% (ligne verticale droite).
grant les D-dimères, on ne peut pas utiliser leur rapport de
vraisemblance négatif bas pour exclure une DAA
diaire (30-40%), d’obtenir une probabilité post-test de DAA > Lors d’une suspicion de DAA, le diagnostic se fait principale-
inférieure à 1% et de 4-6% respectivement (figure 2). Si une ment par angio-CT (examen de choix), échocardiographie
probabilité post-test de 1% est acceptable, une probabilité transœsophagienne et, plus rarement, par angio-IRM
plus élevée est problématique au vu du pronostic extrê-
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