Syndromes Parkinsoniens atypiques

Synucleopathies Tauopathies

Maladie de Parkinson Paralysie Supranucléaire

Progressive
Démence à corps de Lewy
Dégénerescence
Atrophie multisystématisée Corticobasale
Neurodegenerescence Démence Frontotemporale
avec surcharge en fer (NBIA)
 Atrophie multi
systématisée
Prévalence globale varie de 1.9
à 4.9/100 000 (Tison et al, Lancet,
2000)

The natural history of MSA

(Wenning GK et al, Lancet Neurol, 2013)
Mediane de survie : 9,8 ans

Kollensperger et al, 2010

 Atrophie multi systématisée
MSA P : Syndrome parkinsonien prédominant (75% des cas)
MSA C : syndrome cérébelleux prédominant (25 % des cas)

Syndrome Parkinsonien (100% des MSA P et 50% des MSA C)

- Peu dopasensible
- Signes associés :
- dystonie : posture et contracture des mains, dystonie du chef (antecolis
signe caractéristique present dans 5 à 25% des cas)
- Trouble de la posture : camptocormie, deviation latérale du corps
(syndrome de Pise)
 Atrophie multi systématisée

Dysautonomie
HO ou troubles vesicosphinctérien
Malaises, vertiges, syncopes
Incontinence urinaire (55 à 87% des cas)
Retention urinaire (18 à 27% des cas)
Incontinence fécale exceptionnelle
Troubles sexuels +++ souvent précèdent le diagnostic (impuissance)

Troubles digestifs (diarrhée, constipation, gastroparésie)

 Atrophie multi systématisée

Syndrome cerebelleux
Ataxie à la marche, dysarthrie, nystagmus, dysmétrie

Syndrome pyramidal

Stridor inspiratoire (< 50%)

Nocturne
Spécifique +++
Risque de mort subite (obstruction laryngée)

Troubles du sommeil
Troubles du comportement sommeil paradoxal

Douleurs +++
 Atrophie multi systématisée

Traitement dopaminergique
Efficacité de la lévodopa limitée et s’amenuisant avec le temps

Traitement de la dysautonomie
Port de bas de contention, surélévation de la tete la nuit, alimentation
salée
Fludrocortisone, midodrine

Anticholinergiques mais risque de retention+++

autosondages
 Démence à corps de Léwy

Declin cognitif : mode d’entrée dans la maladie

Troubles des fonctions executives (difficultés d’organisation,

d’adaptation au changement…)
Troubles visuoperceptifs
Troubles attentionnels
Troubles mnésiques plus tardifs

Hallucinations visuelles (80%)

personnes, enfants, animaux
Souvent lors de somnolence, Confusion

Troubles du comportement en sommeil paradoxal

Perte de l’atonie musculaire, émergence d’une activité motrice mimant
le reve
 Démence à corps de Léwy

Fluctuations cognitives

Reduction de la vigilance, confusion

Le patient est deconnecté de la réalité pendant une période

Syndrome Parkinsonnien
Parfois peu invalidant

Myoclonies
15 à 20%des cas

Dysautonomie
 Demence à corps de levy

Traitement dopaminergique
Efficacité de la lévodopa limitée et souvent responsable d’EI
(psychose, hallucination)

Anticholinesterasiques
Rivastigmine, donepezil

Antipsychotiques
clozapine
 Paralysie supranucleaire
progressive
Prévalence globale varie de 6.0 à 6.4/100 000 (Nath et al, 2001)

Syndrome Parkinsonien
Absence de tremblement
Peu dopasensible+++
Hypertonie axiale

Chutes précoces
En moins de 6 mois : signe d’alerte +++
Altération des réflexes de posture
Chutes en retropulsion

Troubles oculomoteurs
Parésie de la verticalité
Saccades lentes

Blepharospasme
 Paralysie supranucleaire
progressive

Troubles de la déglutition
Fausses routes

Declin cognitif
Ralentissement cognitif
Syndrome frontal
Signe de l’applaudissement, syndrome d’imitation…
 Dégénerescence corticobasale

Présentation initiale la plus fréquente :

Main maladroite, rigide, akinétique, myoclonique et/ou dystonique

Signes moteurs
Unilatéral, très asymétrique
Atteinte akinetohypertonique d’un MS peu sensible à la dopa
Dystonie +++ souvent fixée

Troubles cognitifs
Trouble praxique
Apraxie buccofaciale
Heminegligence
Alien limb