L'infirmier(e) en néphrologie.

Clinique
Pratique et évaluation de la Qualité des
Soins 4th Edition Edition Afidtn (Auth.)
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 Chez le même éditeur

Dans la même collection

Soins infirmiers et douleur, par A. Muller, C. Metzger, M. Schwetta, C. Walter, 4e édition.
2015. 400 pages.
L’abord vasculaire pour hémodialyse. Former pour mieux soigner, par l’AFIDTN, 3e édition.
2014. 272 pages.
Relation d’aide en soins infirmiers, par la SFAP. 2014, 3e édition, 176 pages.
L’infirmier(e) en psychiatrie, par L. Morasz, A. Perrin-Niquet, C. Barbot, C. Morasz,
2e édition. 2012. 336 pages.
Pratiques et références de l’infirmier(e) de bloc opératoire. Développer une culture qualité,
par l’UNAIBODE. 2003. 352 pages.
L’infirmier(e) et les soins palliatifs. « Prendre soin » : éthique et pratiques, par la SFAP,
4e édition. 2009. 256 pages.
Hygiène au bloc opératoire. De la pratique à l’évaluation, par l’UNAIBODE, 3e édition.
2006. 104 pages.

Autres ouvrages
Le burn out. Le syndrome d’épuisement professionnel des soignants, par P. Canouï,
A. Mauranges, 4e édition. 2008. 256 pages.
Prendre soin à l’hôpital. Inscrire le soin infirmier dans une perspective soignante,
par W. Hesbeen. 2004. 208 pages.
Psychologie clinique en soins infirmiers, par S. Rézette. 2008. 184 pages.
Relations soignants-soignés. Prévenir et dépasser les conflits, par C. Curchod. 2009.
224 pages.
L’infirmier(e) en néphrologie
Clinique pratique et évaluation
de la qualité des soins

Association Française des Infirmier(e)s de Dialyse,

Transplantation et Néphrologie

4e édition
 Ce logo a pour objet d’alerter le lecteur sur la menace que représente
pour l’avenir de l’écrit, tout particulièrement dans le domaine univer-
sitaire, le développement massif du « photo-copillage ». Cette pratique
qui s’est généralisée, notamment dans les établissements d’enseignement,
provoque une baisse brutale des achats de livres, au point que la pos-
sibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les faire
éditer correctement est aujourd’hui menacée.
Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation,
ainsi que le recel, sont passibles de poursuites. Les demandes d’autorisa-
tion de photocopier doivent être adressées à l’éditeur ou au Centre français
d’exploitation du droit de copie : 20, rue des Grands-Augustins, 75006
Paris. Tél. 01 44 07 47 70.

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priété intellectuelle).

© 2016, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

ISBN : 978-2-294-74363-4
e-ISBN : 978-2-294-74431-0

Elsevier Masson SAS, 62, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex

www.elsevier-masson.fr
 Préface

Ce livre devait être écrit, témoin de l’énorme travail accompli depuis de nom-
breuses années par l’Association française des infirmiers, infirmières de dialyse*1,
transplantation* et néphrologie*. Je connais le président de l’AFIDTN, Didier
Borniche, depuis plus de 20 ans. Assisté de Anne-Marie Cadart et des membres
d’un comité de rédaction très actif, je suis à même de témoigner des efforts
constants pour mettre à disposition de leurs collègues une somme de connais-
sances toujours actualisées aussi bien lors des congrès annuels que lors des nom-
breuses sessions annuelles de formation.
Ce livre est important. Il manquait. Il devait être l’expression de ceux qui
consacrent leurs activités professionnelles aux soins à apporter aux patients
atteints d’une insuffisance rénale grave. Le présent ouvrage est avant tout un
guide de bonnes pratiques centrées sur les traitements par épuration extraré-
nale et sur la transplantation rénale. Après un bref rappel de l’état clinique et
biologique dans lequel se présente le grand insuffisant rénal, le livre se découpe
en trois grandes parties : l’hémodialyse*, la dialyse péritonéale* et la trans-
plantation. On sera reconnaissant aux auteurs d’avoir introduit les importants
chapitres de la diététique, de l’approche sociale, psychologique et économique
de la prise en charge de ces malades. Le style est clair, concis. Les connaissances
théoriques sont limitées à l’essentiel. Les plus jeunes apprécieront les descrip-
tions très minutieuses, menées pas à pas pour la bonne conduite des techniques
d’épuration, de surveillance ou d’explorations. Ceux ou celles plus confirmé(e)s
dans leurs activités professionnelles apprécieront de trouver des renseigne-
ments sur les acquisitions les plus récentes aussi bien dans le domaine de
l’épuration extrarénale que dans le domaine de la transplantation rénale. Tous
seront intéressés par les paragraphes résumant en quelques lignes les conduites
à tenir. Tous auront aussi à cœur d’évaluer leurs pratiques et comprendront
l’intérêt de toutes les propositions faites pour assurer les meilleures conditions
de survie de nos malades. La place de nos infirmiers, infirmières de néphrolo-
gie, dépasse de loin la place du ou de la technicienne ; l’on perçoit bien à la
lecture de l’ouvrage, le rôle essentiel dévolu à ce personnel au sein de l’équipe
néphrologique pour préparer, informer, aider, soutenir, conforter, rassurer,
aimer ces malheureux patients qui, pour encore un trop grand nombre d’entre
eux, ne connaîtront que les moyens de suppléance à leurs reins définitivement
déficients.

1. Les astérisques renvoient aux définitions des mots concernés, regroupés dans le glossaire,
en fin d’ouvrage, page 277.
VI  

Il convient enfin de remercier tous ceux, médecins, chirurgiens, biologistes,

nutritionnistes, psychologues qui ont associé leurs expériences, leurs connais-
sances à celles des infirmiers et infirmières et qui vont contribuer à la réussite
de ce livre.
Professeur Jean-Paul Fillastre
 Présentation de l’AFIDTN

Historique
Née en 1980 à Rouen, et créée par un groupe d’infirmier(e)s français adhé-
rents de l’EDTNA (European Dialysis Transplantation Nurses Association),
l’Association française des infirmiers et infirmières de dialyse, transplantation
et néphrologie regroupe 1000 adhérents.
Elle travaille en collaboration avec différentes instances professionnelles natio-
nales et internationales.
Par ses différentes actions et publications, l’AFIDTN forme environ 2500 per-
sonnes par an.
Elle contribue à valoriser la profession infirmière et à garantir l’éthique et la
déontologie.
Stimuler et promouvoir la recherche, permettre un échange de connaissances et
d’expériences, former pour mieux soigner, tels sont les principaux objectifs de
l’AFIDTN.
L’AFIDTN est certifiée ISO9001 version 2008 par BVQI-Veritas pour toutes ses
actions de formation et ce qui y est associé.

Philosophie
Chaque patient insuffisant rénal est un individu à part entière qui a le droit
d’avoir accès à des soins personnalisés et adaptés.
Chaque patient insuffisant rénal et sa famille doivent avoir une bonne compré-
hension du processus de la maladie. Ils doivent être informés des choix pos-
sibles de traitement.
Un partenariat dans le soin doit être développé entre le patient, sa famille et
l’infirmier(e) pour favoriser l’autonomie et la réhabilitation.
L’éducation de la santé est une part intégrale du rôle de l’infirmier(e), tout parti-
culièrement dans la prévention et le soutien.
Chaque patient insuffisant rénal a le droit d’être soigné par des infirmier(e)s
expert(e)s et qualifié(e)s.
L’infirmier(e) de néphrologie doit avoir les connaissances nécessaires pour
accomplir des soins de qualité et assurer la sécurité des patients insuffisants
rénaux.
L’infirmier(e) de néphrologie doit avoir accès à une éducation spécialisée.
Tous les soins apportés aux patients insuffisants rénaux doivent être mesurés
et évalués.
VIII  

L’infirmier(e) de néphrologie doit pouvoir planifier des procédures d’améliora-

tion de la qualité des soins.
L’AFIDTN doit s’assurer que ceux qui souffrent d’insuffisance rénale puissent
accéder à un haut niveau de qualité des soins à toutes les étapes de leur maladie.
L’AFIDTN doit s’assurer que les infirmier(e)s de néphrologie trouvent le sou-
tien personnel et professionnel et les outils nécessaires pour accomplir leur rôle
dans les meilleures conditions possible.
L’AFIDTN doit former pour mieux soigner.
 Comité de rédaction
Liste des auteurs

Rédacteur
Anne-Marie Cadart, directrice de l’AFIDTN, Bihorel.

Comité de rédaction
Béatrice Baghdassarian, infirmière, Aural, Lyon.
Didier Borniche, infirmier, CHU, Rouen.
Huguette Cabarrus, infirmière, Paris.
Lydie Feuillard, infirmière, CHU, Limoges.
Catherine Fournier, infirmière coordinatrice de transplantation, hôpital Necker,
Paris.
Marie-Line Pequignot, infirmière libérale, Sarlat.
Marie-Jo Perroux, cadre de santé, Tours.
Françoise Quenet Chapel, infirmière, Quimper.
Dominique Schmitt, cadre de santé, CHU, Strasbourg.
Annie Vallar, cadre de santé, Lisieux.

Liste des auteurs

Christie Aussenac, psychologue clinicienne en néphrologie, hématologie et
oncologie médicale, hôpital Lapeyronie, CHU, Montpellier.
Jean-Marie Batho, néphrologue, hémodialyse, clinique Saint-Martin, Caen.
Seddik Benarbia, néphrologue, AUB Santé, Quimper.
Gérard Benoît, urologue, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.
Claudine Besse, infirmière, CHU, Limoges.
Évelyne Bironneau, Agence de la biomédecine, Bordeaux.
Albane Brodin Sartorius, néphrologue, hôpital Foch, Paris.
Philippe Brunet, néphrologue, hôpital de la Conception, CHU, Marseille.
Anne-Marie Cadart, directrice de l’AFIDTN, Bois-Guillaume.
Bernard Charpentier, néphrologue, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.
Marc Clément, responsable technique biomédical, Santélys association, Loos.
Marie-Pierre Decool, infirmière en néphrologie-transplantation, CHR, Lille.
Jérôme Deldyck, pharmacien, Santélys association, Loos.
Claude Danielle Desvergnes, néphrologue, AURAD Aquitaine, hôpital Pellegrin,
Bordeaux.
Lydie Feuillard, infirmière, CHU, Limoges.
Jean-Paul Fillastre, néphrologue, CHU, Rouen.
X  

Catherine Fournier, infirmière coordinatrice de transplantation, hôpital Necker,

Paris.
Serge Galliou, responsable technique biomédical, Santélys association, Loos.
Béatrice Grout, diététicienne, pédiatrie, hôpital Charles Nicolle, CHU, Rouen.
Jean-Pierre Grunfeld, néphrologue, clinique néphrologique/hôpital Necker,
Paris.
Férielle Louillet, néphropédiatre, hôpital Charles Nicolle, CHU, Rouen.
Céline Meidinger, infirmière, CHU, Strasbourg.
Christian Noël, néphrologue, néphrologie/transplantation, hôpital Calmette,
CHU, Lille.
Marie-Line Pequignot, infirmière libérale, AURAD, Sarlat.
Antoine Plusquellec, psychologue du développement, UDM, Anider, Petit-
Quevilly.
Michel Plusquellec, psychologue clinicien en pédiatrie, hôpital Charles Nicolle,
CHU, Rouen.
Jacky Potier, néphrologue, centre hospitalier Louis Pasteur, Cherbourg.
Thierry Pourchez, chirurgien, clinique Ambroise Paré, Béthune.
Valérie de Précigout, néphrologue, service d’hémodialyse, hôpital Pellegrin,
Bordeaux.
François Provôt, néphrologue, service de néphrologie/transplantation, CHR,
Lille.
Régis Quéré, coordonnateur de prélèvements d’organes et de tissus, hôpital
universitaire Necker-Enfants malades, Paris.
Joëlle Quirici, cadre de santé, AURA, Paris.
Marie-Josée Roebroeck, infirmière, Lille.
France Roussin, coordinatrice de don d’organes et de tissus, département
d’anesthésie réanimation, GH Saint-Louis/Lariboisière/Fernand Widal, Paris.
Jean-Philippe Ryckelynck, néphrologue, hôpital Clémenceau, CHU, Caen.
Alexandra Stancu, praticien hospitalier, Institut mutualiste Montsouris, Paris.
Daniel Toledano, néphrologue, AURA, Paris.

Ont collaboré aux précédentes éditions

Michel Aparicio, néphrologue
Marie-Claire Arnaud, diététicienne
Annette Artagnan, cadre de santé
Chantal Barnay, néphrologue
Jeanine Bedrossian, néphrologue
Jacques Bildet, pharmacien
Françoise de Boisgency, cadre de santé
Didier Borniche, infirmier
Marie-Christine Boussier, infirmière
Chantal Bicocchi, cadre de santé
Marie-France Bouyssou, cadre de santé
Françoise Broux, néphropédiatre
   XI

Michel Dracon, néphrologue

Nicole Chamton, infirmière
Jean-Paul Feuillerat, néphrologue
Philippe Freda, néphrologue
Joëlle Florit, coordinatrice de prélèvement
Simone Haquet, cadre de santé
Gilbert Landthaler, néphropédiatre
Nicole Larroumet Sornay, néphrologue
Isabelle Lecocq, infirmière
Marie-Paule de Longeas, assistante sociale
Elise Maréchaux, cadre de santé
Josiane Morat, assistante sociale
Annick Petit, infirmière
Marie-Josée Perroux, cadre de santé
Colette Touzet, infirmière
Christian Verger, néphrologue

Remerciements
Pour leur contribution et leur précieuse collaboration :
– aux auteurs ;
– aux membres du comité de rédaction ;
– aux équipes soignantes ;
– aux partenaires de l’AFIDTN ;
– à Nadia Mulot, assistante de direction, chargée de la formation AFIDTN,
Bihorel.
 Avant-propos

Les soins infirmiers en néphrologie sont une discipline unique, où le côté hau-
tement technologique contraste avec un environnement de soins, de soutien et
d’éducation, nécessaire pour soigner les malades chroniques.
Ces soins ont connu une évolution constante depuis le début des années 70.
L’apparition de nouvelles techniques, la découverte de nouveaux traitements,
la prophylaxie des pathologies, le développement de la transplantation ont
révolutionné le monde de la néphrologie et des soins infirmiers en néphrologie.
Avec les médecins, les infirmier(e)s ont beaucoup contribué à ces évolutions.
Beaucoup se souviennent de « leurs premiers pas » marqués par l’enthousiasme,
mais aussi par les inquiétudes pour une spécialité dont ils ne connaissaient que
peu de chose.
La prise en charge de patients de plus en plus âgés, l’espérance de vie beau-
coup plus importante des patients dialysés, les différentes pathologies associées
à l’insuffisance rénale et aux traitements ont rendu plus complexes et plus
lourds les soins infirmiers aux patients insuffisants rénaux chroniques.
Le temps d’enseignement consacré à la néphrologie dans les instituts de
formation en soins infirmiers est court, et les infirmier(e)s doivent être bien
informé(e)s et avoir des connaissances sans cesse renouvelées pour donner des
soins de qualité aux patients insuffisants rénaux.
Depuis la circulaire du 25 octobre 1983, des unités d’autodialyse se sont
créées partout en France favorisant l’autonomie du patient, mais demandant
aux infirmier(e)s de ces centres d’autodialyse une parfaite connaissance du
patient et de la technique.
Il est clair que les infirmier(e)s de néphrologie ont besoin d’une éducation
continue dans le domaine spécifique de leur activité. C’est à partir de ce constat,
qu’est née l’idée de créer cet ouvrage issu d’une étroite collaboration entre
médecins, infirmier(e)s, diététiciens, psychologues, techniciens.
Nous espérons que ce livre, qui contient des textes clairs et précis, répondra
aux interrogations des soignants et les aidera à être toujours plus efficaces dans
les soins aux patients insuffisants rénaux.
Qu’il me soit permis ici de remercier les auteurs qui ont contribué à la réussite
de cet ouvrage.
Didier Borniche
Vice-président de l’AFIDTN
 Abréviations

A II angiotensine II
ABM Agence de la biomédecine
ADH antidiuretic hormone
AES accident d’exposition au sang
APEX accelerated peritoneal equilibration examination
ARA II antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II
ARM angiographie par résonance magnétique
ASE agent stimulant l’érythropoïèse
ASP abdomen sans préparation
ATM adipose tissue mass
BCM body composition monitor
BIS bio-spectroscopique
BTM blood temperature monitor
CAKUT congenital anomalies of the kidney and urinary tract
Ccr clairance de la créatinine
CDC Center for Disease Control
CEC circulation extracorporelle
CMV cytomégalovirus
CRP C-reactive protein
CSP Code de santé publique
CTS centre de transfusion sanguine
DASRI déchets d’activités de soins à risque infectieux
DEXA dual energy X-ray absorptiometry
DFG débit de filtration glomérulaire
DP dialyse péritonéale
DPA dialyse péritonéale automatisée
DPAA dialyse péritonéale automatisée adaptée
DPCA dialyse péritonéale continue ambulatoire
DPCC dialyse péritonéale continue cyclique
DPCO dialyse péritonéale continue optimisée
DPI dialyse péritonéale intermittente
DPIN dialyse péritonéale intermittente nocturne
DSA donor-specific antibodies
DVA don vivant apparenté
EBV Epstein-Barr virus
ECBU examen cytobactériologique des urines
ECG électrocardiogramme
EDAR écho-Doppler des artères rénales
EDTA European Dialysis and Transplant Association
EME état de mort encéphalique
EPO érythropoïétine
ETO oxyde d’éthylène
XX  

FAV fistule artérioveineuse

FFM fat free mass
FG filtration glomérulaire
GNRP glomérulonéphrite rapidement progressive
GVH Graft Versus Host
HCO high cut off
HDF hémodiafiltration
HF hémofiltration
HTA hypertension artérielle
HTLV human T-lymphotropic virus
IEC inhibiteur de l’enzyme de conversion
IM impédancemétrie
IMC indice de masse corporelle
IRC insuffisance rénale chronique
IRT insuffisance rénale terminale
LAT limitation et arrêt des thérapeutiques
LBM lean body mass
LDH lactate-déshydrogénase
LTM lean tissue mass
MAT micro-angiopathie thrombotique
MM masse maigre
MM moyenne molécule
MMF mycophénolate mofétil
NFS numération formule sanguine
OCM online clearance monitoring
PAN polyacrylonitrile
PCR polymerase chain reaction
PCR protein catabolic rate
PES péritonite encapsulante et sclérosante
PET peritoneal equilibration test
PH pression hydrostatique
PIP pression intrapéritonéale
PM poids moléculaire
PMMA polyméthylmétacrylate
PNRG plateforme nationale de répartition des greffons
PSA prostate specific antigen
PTH hormone parathyroïdienne
PTM pression transmembranaire
RAI recherche agglutinines irrégulières
RDPLF Registre de dialyse péritonéale de langue française
RNR Registre national des refus
SEMC sujet en état de mort cérébrale
SFHH Société française d’hygiène hospitalière
SHA solution hydro-alcoolique
SROS schéma régional d’organisation sanitaire
TAP transport assis professionnalisé
TLA toxines liées à l’albumine
TMO-MRC troubles minéraux et osseux de la maladie rénale chronique
UDM unité de dialyse médicalisée
   XXI

UF ultrafiltration
VHB virus de l’hépatite B
VHC virus de l’hépatite C
VHS virus Herpes simplex
VIH virus de l’immunodéficience humaine
 Introduction

Anne-Marie Cadart

La pratique des soins en néphrologie est un processus dynamique qui regroupe

tous les soins aux patients insuffisants rénaux aux différentes étapes de leur
traitement.
Quatre composants constituent les éléments essentiels à la pratique des soins
en néphrologie :
• le patient insuffisant rénal ;
• le département de néphrologie ;
• l’équipe multidisciplinaire ;
• l’infirmier(e) de néphrologie.

Définitions
Le patient insuffisant rénal
C’est un individu allant du jeune enfant à la personne âgée, à des stades dif-
férents d’insuffisance rénale chronique ou aiguë, nécessitant une intervention
médicale spécifique et/ou des soins infirmiers pour prévenir les complications et
l’aggravation de la maladie, mais aussi pour atteindre la plus grande qualité de
vie dans les limites de son état de santé. Le patient insuffisant rénal sera pris en
charge par un département de néphrologie.

Le département de néphrologie
C’est un ensemble de services identifiés, responsables des soins et du traitement
des patients insuffisants rénaux.
Les patients peuvent être soignés en milieux hospitaliers : services de néphro-
logie (néphrologie, dialyse péritonéale, transplantation…), services de chirurgie

L'infirmier(e) en néphrologie
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2   L’infirmier(e) en néphrologie

(transplantation), centres de dialyse (hémodialyse), antennes d’autodialyse des

centres de dialyse ambulatoires, unités de dialyse médicalisées.
L’hémodialyse à domicile et la dialyse péritonéale continue ambulatoire*1 ou
dialyse péritonéale automatisée rentrent aussi dans la responsabilité globale du
département de néphrologie identifié.
Les services cliniques du département de néphrologie sont construits, équipés
et organisés en conformité avec les lois et les règles nationales. En pratique,
des standards sont mis en place pour assurer la sécurité, l’efficacité, le confort,
l’éthique et le meilleur rapport coût/qualité du traitement de l’insuffisance
rénale.
Dans ce département de néphrologie, les soins sont dispensés par une équipe
multidisciplinaire.

L’équipe multidisciplinaire
Elle est composée de néphrologues, de médecins, d’infirmier(e)s, d’aides-soignants,
de diététiciens, de psychologues, de travailleurs sociaux, de coordinateurs de
transplantation, de techniciens et de tous les autres groupes de professionnels qui
contribuent à donner des soins optimums et aident à la réhabilitation du patient
insuffisant rénal.

L’infirmier(e) de néphrologie
C’est un(e) infirmier(e) qualifié(e), expert(e) dans la pratique des soins infir-
miers en néphrologie, donnant des soins aux patients insuffisants rénaux aigus
ou chroniques aux différentes étapes de leur traitement.
Il/elle travaille en collaboration avec tous les autres membres de l’équipe soi-
gnante, aussi bien en milieu hospitalier qu’en milieu extrahospitalier. Son rôle
est important dans l’approche des besoins des patients insuffisants rénaux et
dans le maintien des normes de qualité des soins qu’il/elle procure.
Il/elle assiste le patient et sa famille dans leur compréhension et leur adapta-
tion au stade d’insuffisance rénale terminale et au traitement.

Bibliographie
Cadart AM. Les normes européennes de soins infirmiers en néphrologie et programme d’en-
seignement spécifique. Revue AFIDTN 1994 ; no 34.
Cadart AM. Forum : l’Europe et la santé. R evue AFIDTN 1993 ; no 30.
Van Waeleghem JP, Andreu L, Cadart AM, Edwards P, Gustavson G, et al. European stan-
dards for nephrology nursing practice. EDTNA/ERCA 1994.

1. Les astérisques renvoient aux définitions des mots concernés, regroupés dans le glossaire,
en fin d’ouvrage, page 277.
 Chapitre 1
Néphrologie

Historique
Professeur Jean-Pierre Grunfeld

1960 – Naissance « officielle » de la néphrologie

La naissance « officielle » de la néphrologie a eu lieu en 1960 lorsqu’a été créée la
Société internationale de néphrologie dont le premier président a été Jean Hamburger
(1909-1992), et que s’est tenu à Genève/Évian son premier congrès. C’est à cette
date que la néphrologie se distingue de l’urologie, discipline qui concerne la chirur-
gie du rein et de l’appareil urinaire (ou génito-urinaire chez l’homme).
Cette distinction n’a pas empêché une étroite collaboration médico-chirurgi-
cale entre les néphrologues et les urologues, par exemple dans le traitement de la
lithiase urinaire ou dans la transplantation rénale. Dans les années 1960, la spé-
cialité de néphrologie a été reconnue en France et dans beaucoup d’autres pays.
En fait, les « racines » de la néphrologie sont bien plus anciennes. Certaines
structures du rein ont été reconnues dès la Renaissance, le glomérule par Malpighi,
le canal collecteur par Bellini.
Au xixe siècle, les connaissances se sont organisées. Sous l’influence de phy-
siologistes comme Claude Bemard en France et de chercheurs allemands, le
mode de fonctionnement du rein a été décrit avec beaucoup d’incertitudes et
d’approximations. La place du rein dans le maintien de la composition du
« milieu intérieur » a été progressivement dessinée.
Le principe de la dialyse a été également établi à cette période par Graham, à
Glasgow en Écosse.
Les maladies du rein ont été mieux individualisées, notamment sous
l’influence de Bright, au Guy’s Hospital de Londres et de Rayer en France.
Pendant longtemps, on a dénommé l’urémie ou insuffisance rénale chronique
« mal de Bright ».
L’histoire de la néphrologie clinique contemporaine a été marquée par
quelques étapes principales indiquées dans le tableau 1.1.
Les débuts de la néphrologie sont indissociables des efforts faits pour traiter
l’insuffisance rénale aiguë, concevoir le rein artificiel et développer l’idée de la
réanimation médicale.
L'infirmier(e) en néphrologie
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4   L'infirmier(e) en néphrologie

Tableau 1.1. Étapes principales de la néphrologie contemporaine.

Découvertes Dates Chercheurs
Rein artificiel et son application 1943 Kolff
dans le traitement de l’insuffisance
rénale aiguë
Dialyse péritonéale 1946–1948 Franck et al.
Premières biopsies rénales 1950–1951 Iversen et Brun
Première transplantation rénale
réussie :
– entre jumeaux identiques 1956 Merrill
– entre jumeaux non identiques 1959 Merrill ; Hamburger
– entre non jumeaux 1962 Hamburger
Hémodialyse périodique 1960 Scribner
Fistule* artérioveineuse 1966 Brescia et Cimino
Dialyse péritonéale continue 1976–1978 Moncrief et Popovich
ambulatoire

« Maintenir un état humoral compatible avec la vie » était un des objectifs

des pionniers de la néphrologie (sans négliger le maintien de l’équilibre circula-
toire et de la fonction respiratoire).
Les méthodes de réanimation « humorale », notamment hydro-électrolytique,
sont aussi nées après 1945, mais cela n’était pas suffisant pour lutter contre les
conséquences de l’insuffisance rénale aiguë ; il fallait également la dialyse.
C’est Willem Johan Kolff qui a été le grand pionnier du rein artificiel et de ses
applications, dès 1943, aux Pays-Bas.
La dialyse péritonéale s’est développée un peu plus tard aux États-Unis. Ainsi,
entre 1945 et 1950, les techniques de dialyse ont bouleversé le pronostic de
l’insuffisance rénale aiguë dont les formes graves étaient constamment mor-
telles avant. Grâce à la dialyse, il était devenu possible d’attendre la récupéra-
tion spontanée, en 2 à 5 semaines environ, de la fonction rénale.
L’histoire du développement de la dialyse périodique est envisagée plus loin.

Étude des maladies rénales

L’étude des maladies rénales a bénéficié des informations fournies par la biopsie
rénale. Les premières ponctions de biopsies rénales ont été faites entre 1950 et
1951. Les renseignements obtenus l’ont été grâce aux progrès des techniques
d’analyse anatomo-pathologique : microscopie optique, microscopie électro-
nique puis immunofluorescence à partir de 1960.
L’histoire de la néphrologie montre combien l’histoire d’une discipline est
intriquée avec l’histoire des sciences, dépendante des progrès effectués dans
d’autres domaines de la biologie.
L’histoire de la transplantation rénale est abordée plus loin.
 Néphrologie  5

Figure 1.1. Position des reins.

Rappel anatomo-physiologique du rein

Professeur Jean-Philippe Ryckelynck

Anatomie
Les deux reins sont situés dans l’espace rétropéritonéal de part et d’autre de la
colonne dorso-lombaire, entre la 12e vertèbre dorsale et la 2e vertèbre lombaire
(fig. 1.1).

Description
Chaque rein a la forme d’un haricot présentant deux faces (antérieure et pos-
térieure), deux extrémités ou pôles (supérieur et inférieur), deux bords (externe
et interne). Le bord interne est le siège du hile, point de pénétration et de sortie
des vaisseaux et de la voie excrétrice urinaire.
De couleur rouge sombre, d’aspect lisse, chaque rein a une hauteur de 12 cm,
un poids compris entre 120 et 150 g, un volume de 150 mL.
6   L'infirmier(e) en néphrologie

Siège
Situé en arrière du foie à droite, en arrière du pancréas et du pôle inférieur de
la rate à gauche, la vascularisation se fait par l’intermédiaire d’une artère rénale
de chaque côté ayant son origine au niveau de l’aorte abdominale.
Le retour veineux se fait par l’intermédiaire d’une veine rénale droite et
gauche se jetant dans la veine cave inférieure. De nombreuses variétés anato-
miques peuvent être rencontrées :
• rein en situation ectopique (pelvien) ;
• reins soudés caractérisant le rein en fer à cheval ;
• absence d’un rein ou agénésie unilatérale ;
• dédoublement rénal et urétéral (duplicité ou bifidité) uni- ou bilatéral.

Parenchyme rénal
Le parenchyme rénal est constitué d’une zone périphérique externe, le cortex, et
d’une partie interne, la médullaire.
Chaque rein contient environ un million d’unités fonctionnelles ou néphrons.
Chaque néphron* est constitué d’un glomérule, formé d’un bouquet capillaire
ou floculus à partir d’une artériole afférente, suivi d’un système tubulaire.
On distingue un pôle vasculaire constitué par l’appareil juxtaglomérulaire et
un pôle urinaire point de départ du tubule rénal comprenant successivement le
tube contourné proximal, l’anse de Henlé, le tube contourné distal et le tube
collecteur s’ouvrant au niveau de la papille.
Le cortex comprend les glomérules et les tubes contournés proximaux et dis-
taux, la médullaire, les anses de Henlé et les tubes collecteurs (fig. 1.2).

Physiologie rénale
Le rein est un organe complexe impliqué dans de nombreuses régulations. Il
contribue à l’élaboration d’une urine dont la composition permet le maintien
de l’équilibre hydro-électrolytique, de l’équilibre acido-basique et l’élimination
des déchets (produit du catabolisme protidique) et des toxiques (médicaments).
En outre le rein possède une fonction endocrine avec production de rénine inter-
venant dans la régulation de la pression artérielle, de prostaglandines, d’érythropoïé-
tine permettant la maturation des globules rouges au niveau de la moelle osseuse, de
vitamine D active impliquée dans le métabolisme phosphocalcique et osseux.

Filtration glomérulaire
Elle aboutit à l’élaboration de l’urine primitive ou ultrafiltrat* plasmatique à travers
la membrane basale glomérulaire. Le débit de filtration glomérulaire est fonction de la
perméabilité de la barrière glomérulaire et des pressions de part et d’autre de cette bar-
rière (loi de Starling). Cet ultrafiltrat plasmatique (urine primitive) a la même compo-
sition que le plasma en ce qui concerne l’urée*, la créatinine* et les électrolytes*.
Par contre, les substances de poids moléculaire égal ou supérieur à celui de
l’albumine ne franchissent pas la membrane capillaire glomérulaire. D’impor-
tants mécanismes de réabsorption vont intervenir tout au long du tubule rénal
 Néphrologie  7

Figure 1.2. Coupe verticale et horizontale du rein.

pour aboutir à la formation de 1 à 2 L d’urine définitive par jour à partir

d’environ 180 L d’urine primitive.
En cas de pression artérielle systolique inférieure à 70 mmHg, la pression capil-
laire s’effondre et la filtration glomérulaire s’interrompt, induisant une anurie.
La filtration glomérulaire, appréciée en pratique courante par la clairance* de
la créatinine, caractérise la fonction rénale. Elle est d’environ 120 mL/minute.

Fonctions tubulaires
Équilibre hydro-électrolytique
Au niveau du tube contourné proximal, le sodium est réabsorbé (70 % du
sodium filtré) de façon active contre un gradient de concentration. L’eau est
réabsorbée de façon concomitante en raison du gradient osmotique établi par
la réabsorption du sodium.
La réabsorption tubulaire proximale est donc iso-osmotique et les urines
parvenant à la sortie du tube contourné proximal sont iso-osmotiques au
plasma (environ 330 mOsm/L).
Au niveau de la branche descendante de l’anse de Henlé, il y a une réabsorp-
tion d’eau dans l’interstitium rénal. Ainsi l’osmolarité urinaire croît jusqu’à un
maximum de 1 200 mOsm/L dans la région médullaire profonde.
8   L'infirmier(e) en néphrologie

L’imperméabilité à l’eau est une des principales caractéristiques de la branche

ascendante de Henlé. Par contre une réabsorption de sodium existe à ce niveau
couplée à celle du chlore (réabsorption active). Ainsi à la sortie de l’anse de
Henlé, au niveau du segment cortical de dilution, les urines sont hypo-osmo-
tiques au plasma (environ 220 mOsm/L).
Le tube contourné distal est le site d’action de l’aldostérone, hormone miné-
ralo-corticoïde d’origine cortico-surrénalienne. Il y a une réabsorption du
sodium avec sécrétion, soit du potassium, soit des protons (H+), sans réabsorp-
tion d’eau. L’osmolarité urinaire peut baisser jusqu’à 50 mOsm/L.
La perméabilité* à l’eau du tube collecteur est variable sous l’action de l’hor-
mone antidiurétique (ADH*) ou vasopressine en fonction de l’état d’hydra-
tation du patient. En cas de déshydratation, il existe une production accrue
d’ADH avec réabsorption de l’eau et élaboration d’urines hypertoniques
(jusqu’à 1 200 mOsm/L). En état de charge hydrique, la sécrétion d’ADH est
réduite et le tube collecteur est imperméable à l’eau avec émission d’urines
hypotoniques (jusqu’à 50 mOsm/L) (fig. 1.3).

Figure 1.3. Disposition générale des néphrons superficiels à anse courte (1) et
profonds à anse longue (2).
g : glomérules ; Tc : tube contourné proximal ; Pr : pars recta ; bd : branche descendante
grêle de l’anse de Henlé (AH) ; bag : branche ascendante grêle de l’anse de Henlé
(néphrons à anse longue exclusivement) ; bal : branche ascendante large de l’anse de
Henlé se terminant à la macula dense (*), au contact du pôle vasculaire du glomérule ; tc :
tube contourné distal ; Tc : tube collecteur ; cle : corticale avec son cortex corticis (cc) ;
méd : médullaire et ses différentes parties (mes : médullaire externe superficielle ; mep :
médullaire externe profonde ; mi : médullaire interne ; pap : papille).
 Néphrologie  9

Équilibre acido-basique
Deux phénomènes principaux interviennent, à savoir une réabsorption des
bicarbonates au tube contourné proximal, totale tant que les bicarbonates plas-
matiques ont un taux inférieur à 27 mmol/L et la sécrétion de protons (H+) au
tube distal. Cette dernière est sous la dépendance de la sécrétion d’ammoniaque
(NH3) avec formation de chlorure d’ammonium (NH4Cl). L’urine définitive a
un pH* variable entre 5 et 8, alors que la bicarbonaturie est nulle.

Rôle endocrine du rein

Le système rénine–angiotensine–aldostérone
La rénine, produite par les cellules de l’appareil juxtaglomérulaire, permet la
transformation de l’angiotensinogène hépatique en angiotensine I convertie en
angiotensine II par l’intermédiaire de l’enzyme de conversion.
L’angiotensine II stimule la sécrétion d’aldostérone (réabsorption distale de
sodium) et possède une puissante action vasoconstrictrice. Tout état d’hypo-
volémie, toute hypoperfusion rénale (sténose de l’artère rénale par exemple)
stimule la production de rénine.

Les prostaglandines
Les prostaglandines sont produites dans tout le parenchyme rénal mais essen-
tiellement au niveau de la médullaire. La plupart d’entre elles sont vasodilata-
trices et anti-agrégantes (prostacycline). À l’état basal, si leur rôle est modeste,
lors d’une ischémie* rénale, elles ont un effet protecteur rénal.

L’érythropoïétine
Produite au niveau du parenchyme rénal et stimulée par l’hypoxie, l’érythro-
poïétine joue un rôle important au niveau de la maturation et la production
des globules rouges par la moelle osseuse. Sa carence est la principale cause de
l’anémie* au cours de l’insuffisance rénale chronique.

La vitamine D
La vitamine D subit, pour être active, une double hydroxylation au niveau du
foie (25 OH) et du rein (1 OH) pour aboutir à la production du 1,25 dihydro-
cholécalciférol ou calcitriol, favorisant l’absorption intestinale du calcium. Une
carence en calcitriol au cours de l’insuffisance rénale chronique est responsable
de l’ostéodystrophie rénale (hyperparathyroïdie secondaire et ostéomalacie non
aluminique).

Physiopathologie de l’insuffisance rénale chronique

Professeur Jean-Philippe Ryckelynck
L’insuffisance rénale traduit une diminution de la fonction rénale caractérisée
par une réduction de la filtration glomérulaire. Tantôt aiguë, elle est le plus
10   L'infirmier(e) en néphrologie

souvent réversible ; tantôt chronique, elle correspond à des lésions anatomiques

irréversibles du parenchyme rénal.

Théorie de la réduction néphronique

La destruction anatomique d’un nombre important de néphrons réduit la masse
néphronique active entraînant une mise en jeu de la réserve fonctionnelle rénale.
La fonction rénale résiduelle est assurée par les néphrons sains. En dépit d’une
insuffisance rénale parfois avancée, un nouvel équilibre glomérulotubulaire des
néphrons restants assure l’homéostasie du milieu intérieur.
De nombreux travaux expérimentaux ont permis de préciser les modifications
de l’hémodynamique glomérulaire. Selon Brenner, une réduction néphronique
obtenue chez le rat par une néphrectomie* subtotale des 5/6 engendre une
insuffisance rénale avec lésions glomérulaires de type hyalinose puis sclérose
aboutissant à leur destruction.

Théorie de l’hyperfiltration glomérulaire

Ces lésions sont la conséquence d’une filtration glomérulaire individuelle accrue
de chaque néphron* restant. L’hyperfiltration est liée à la fois à : une aug-
mentation de la taille du glomérule et de la surface de filtration des capillaires
glomérulaires ; une vasodilatation de l’artériole afférente glomérulaire respon-
sable d’une augmentation du débit sanguin glomérulaire et d’une élévation de
la pression capillaire glomérulaire ; une vasoconstriction de l’artériole efférente
sous la dépendance de l’angiotensine II (A II).
Ainsi s’installe un mécanisme d’auto-aggravation du fait de la destruction
de néphrons supplémentaires majorant l’hyperfiltration des néphrons restants.
L’hyperfiltration glomérulaire se rencontre au cours du diabète* sucré non
équilibré (néphropathie* diabétique latente) et de l’insuffisance rénale chro-
nique quelle que soit son étiologie.

Facteurs de progression
Une hypertension artérielle et des apports protéiques normaux ou en excès
constituent des circonstances aggravantes de l’insuffisance rénale chronique.
Les objectifs tensionnels sont plus stricts (125/75) en cas de protéinurie supé-
rieure à 1 g/24 h chez l’insuffisant rénal chronique (ANAES 2000).
Une pathologie intercurrente (déshydratation avec hypoperfusion rénale,
pathologie urologique obstructive, utilisation de médicaments ou de substances
– iode, gadolinium – néphrotoxiques, intervention chirurgicale, syndrome
infectieux urinaire fébrile), des troubles métaboliques (acidose, hyperlipidémie)
peuvent précipiter l’évolution défavorable de l’insuffisance rénale chronique.

Néphroprotection
De nombreuses études ont montré le rôle néphroprotecteur de la restriction
protidique, du bon contrôle de la pression artérielle en privilégiant l’utilisation
 Néphrologie  11

d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion ou d’un antagoniste des récepteurs

de l’A II (ARA II) qui réduisent la pression capillaire glomérulaire en diminuant
le tonus vasoconstricteur au niveau de l’artériole efférente glomérulaire.
L’existence d’une micro-albuminurie pathologique (comprise entre 30 et
300 mg/24 h ou 30 à 300 mg/g de créatininurie sur échantillon) puis d’une
protéinurie traduit le plus souvent un état d’hyperfiltration glomérulaire.
Chez les diabétiques de type 1 et de type 2, les inhibiteurs de l’enzyme de
conversion (IEC) ou les ARA II doivent être pris même si la pression artérielle
est normale.
Au cours de la réduction néphronique, il s’établit une polyurie osmotique en
raison d’une charge osmotique élevée par néphron* restant. Cela permet de
maintenir une diurèse* constante de même qu’une élimination urinaire nor-
male des électrolytes, notamment du sodium, et de la créatinine.
Une créatininurie stable grâce à une filtration accrue par néphron* restant, ne
peut être obtenue qu’au prix d’une élévation de la créatininémie. Ainsi en cas de
destruction des 3/4 du parenchyme rénal, la clairance de la créatinine est égale
au 1/4 de la normale soit 25 mL/min.
La créatininémie s’élève à 4 fois la normale soit 400 mmol/L dans l’exemple
cité :

Clairance de la créatinine créatininurie(µmol/L) × débit urinaire(mL/min)

=
(mL/min) créatininémie(µmol/L)

En cas de fonction rénale normale :

10 000 × 1
100 mL/min =
100
En cas de destruction des 3/4 du parenchyme rénal :

10 000 × 1
25mL/min =
400

En ce qui concerne les substances filtrées et réabsorbées comme le sodium,

l’élimination urinaire quotidienne demeure constante en raison d’une baisse
de la réabsorption tubulaire du sodium filtré au niveau des néphrons restants.
S’il s’agit d’une substance sécrétée par le tubule rénal comme les ions H+, on
peut constater une élévation de la sécrétion tubulaire au niveau des néphrons
restants dont l’un des stimuli est l’acidose elle-même. Il en est de même pour le
potassium, le phosphore et l’acide urique.
Lorsque la clairance de la créatinine reste supérieure à 20 mL/min, l’état cli-
nique et biologique est peu modifié.
Si l’atteinte rénale devient plus sévère, l’équilibre hydro-électrolytique est
plus difficile à maintenir avec un risque de surcharge hydrique, par trouble de
la dilution des urines, et sodée avec l’installation d’un syndrome œdémateux et
l’aggravation d’une hypertension artérielle.
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Otoconcha is peculiar. The fresh-water Mollusca, besides the Isidora
characteristic of the sub-region, are partly related to New Caledonia
through the occurrence of Melanopsis, partly to Tasmania through
Potamopyrgus, while the peculiar Latia is possibly akin to
Gundlachia (Tasmania). The land operculates number only 5 genera
and 14 species in all, excluding a doubtful Diplommatina.[374]
Land and Fresh-water Mollusca of the Neozealanian Province
Schizoglossa 1
Paryphanta 5
Rhytida 6
Rhenea 2
Helicarion 1
Otoconcha 1
Microcystis 1
Trochonanina 1
Phacussa 3
Thalassohelix 5
Gerontia 2
Allodiscus 10
Pyrrha 1
Therasia 7
Phenacohelix 3
Suteria 1
Flammulina 13
Laoma 23
Endodonta 10
Charopa 28
Placostylus 1
Carthaea 1
Tornatellina 1
Janella 3
Latia 2
Ancylus 2
Limnaea 5
Amphipeplea 2
Planorbis 1
Isidora 7
Melanopsis 2
Potamopyrgus 4
Paxillus 1
 Lagochilus 7
Omphalotropis 1
Realia 4
Hydrocena 1
Unio 9
Sphaerium 1
Pisidium 2
Lord Howe’s I. is remarkable as containing a Placostylus, which
thus links the island with this province. The remainder of the fauna is
Polynesian, with the exception of a species (common to the Fijis) of
Parmella, a slug akin to Helicarion, Parmacochlea, and Cystopelta.
(3) The Polynesian Sub-region includes all the island groups of
the central and southern Pacific (except those classified in the
Papuan and Australian sub-regions), from the Pelews and Carolines
in the west to the Marquesas and Paumotus in the east, and from
the Tonga group in the south to the Sandwich Is. in the north. It may
be subdivided into (a) the Polynesian province proper, and (b) the
Hawaiian province, which includes the Sandwich Is. only.

Fig. 216.—Characteristic
Polynesian Mollusca: A,
Achatinella vulpina Fér.,
Sandwich Is.; B, Partula
planilabrum Pease, Society
Is.
(a) The general features of the Polynesian province are very
similar throughout, although the Mollusca of each island group are in
the main peculiar. The species are mostly small and obscure. Helix
scarcely occurs, its place being taken by small Zonitidae
(Microcystis, Charopa, Trochomorpha, etc.), and by groups of so-
called Patula (Endodonta, Pitys, etc.), the exact position of which is
not yet settled. Libera, remarkable for its method of ovipositing (p.
128), is peculiar to the Society and Hervey Is.; Partula is almost
universal, attaining its maximum (40 sp.) in the Society Is.;
Tornatellina, Pupa, and Vertigo occur throughout.
The land operculates consist chiefly of Omphalotropis, Pupina,
Realia, and Helicina. Diplommatina and Palaina are abundant on the
Pelews, and a Moussonia occurs in the Samoa Is. Ostodes, a small
form of Cyclophorus, is found in some of the southern groups. The
fresh-water operculates are Melania, Neritina (including Clithon, a
sub-genus furnished with spines), and Navicella; there are no
Unionidae, while fresh-water Pulmonata are very scarce.
(b) The land Mollusca of the Hawaiian province are distinguished
by the possession of four entirely peculiar genera—Achatinella,
Leptachatina, Carelia, and Auriculella. More than 300 of the two
former genera have been described, every mountain valley of some
of the islands having its own peculiar species. The destruction of the
indigenous herbage by goats is rapidly extinguishing many forms.
Partula, and the small land operculates, so characteristic of the other
groups, are, with the exception of Helicina, entirely wanting. The
occurrence of one of the Merope group of Helix (Solomon Is.) is
remarkable, and there is a rich development of Succinea. “Patula,”
Microcystis, Tornatellina, and the other small Polynesian land
Pulmonata are well represented. The presence of Isidora, absent
from the central Pacific groups, is remarkable, and Erinna is a
peculiar genus belonging to the Limnaeidae.
 CHAPTER XI
GEOGRAPHICAL DISTRIBUTION OF LAND MOLLUSCA (continued)—THE
ETHIOPIAN, NEARCTIC, AND NEOTROPICAL REGIONS

D. The Ethiopian Region

The Ethiopian region includes the whole of Africa south of the
Great Desert, and Southern Arabia, together with the outlying
islands, excepting those of the Atlantidean province (p. 297).
Regarded as a whole, the Ethiopian is poorest in land Mollusca of
all the tropical regions. And yet its characteristics are very
remarkable. The entire Achatina group is peculiar, and takes,
especially in W. Africa, some curious forms (Columna, Perideris,
Pseudachatina). Carnivorous Mollusca (Ennea, Gibbus, etc.) are
highly developed, especially in the south and east, the largest known
helicoid form (Aerope) being from Natal. In the possession of these
types of the Agnatha, Africa is more closely related to the
Australasian than to the Oriental region. The true Cyclostoma are
entirely peculiar to the region, but are absent from West Africa.
Fresh-water Mollusca are abundant and characteristic, especially
in and near the Great Lakes. Lanistes, Cleopatra, and Meladomus,
among the operculates, together with Mutela and Aetheria
(Unionidae), Galatea and Fischeria (Cyrenidae), are peculiar.
In its negative, as well as its positive features, the Ethiopian
region is markedly isolated. Helicidae and Naninidae are equally
deficient, the former, indeed, attaining some numerical
predominance in the extreme south, but the species are nearly all
insignificant in size and colouring. It is only in Madagascar that Helix
asserts itself. Arion, Limax, Hyalinia, Clausilia, and a number of other
genera abundant along the Mediterranean, are either altogether
absent, or are very scantily represented. Land operculates, so
characteristic of other tropical countries, are almost entirely wanting.
If we disregard the Malagasy sub-region, there are scarcely forty
species of land operculates on the whole African continent.
 The Ethiopian region may be divided into three sub-regions: (1)
the Central African; (2) the South African; (3) the Malagasy.
(1) The Central African Sub-region is bounded on the north by
the Great Desert, on the east and west by the ocean, and on the
south by a line roughly drawn between the mouth of the Orange
River and Delagoa Bay; it also includes S. Arabia. No natural
features exist which tend to break up this vast district into areas of
independent zoological development. The absence of long and lofty
mountain ranges, the enormous size of the great river basins, and
the general uniformity of climate, equalise the conditions of life
throughout. It will be convenient to break the sub-region up into
provinces, but in most cases no precise line of demarcation can be
laid down.
(a) The Senegambian Province may be regarded as extending
from the mouth of the Senegal River to Cape Palmas. Only 8 genera
of land Mollusca are known, including 4 Limicolaria and 3 Thapsia,
with 1 small Cyclophorus. Fresh-water genera are abundant, and
include most of the characteristic Ethiopian forms.
(b) The West African Province extends from Cape Palmas to the
mouth of the Congo, and is rich in Mollusca. The great Achatina,
largest of land snails, whose shell sometimes attains a length of 6½
in., Limicolaria, Perideris, and Pseudachatina are the characteristic
forms. The Agnatha are represented by Ennea, Streptaxis, and
Streptostele. Rachis and Pachnodus, sub-genera of Buliminus, occur
also on the east coast. A special feature is the development of
several peculiar slug-like genera, e.g. Oopelta, perhaps a form of
Arion; Estria, a slug with an external shell, akin to Parmacella; and
Aspidelus, a form intermediate between Helicarion and Limax.
Claviger, a handsome group akin to Cerithium, is peculiar to the
estuaries of West African rivers.
About sixteen species are known from the Cameroons District, but
no peculiar genera occur. The French Congo District has not yet
been well explored. Tomostele, a genus allied to Streptostele, is
peculiar, and Pseudachatina attains its maximum.
 Fig. 217.—Columna
flammea Müll., Princes I.
St. Thomas and Princes Is., in the Gulf of Guinea, are well known.
Princes I. has 22 species, 14 peculiar, and 2 common to St. Thomas
only, one of the latter being the great sinistral Achatina bicarinata
Chem. The remarkable genus Columna (Fig. 217) is peculiar, and
Streptostele (4 sp.) attains its maximum. Peculiar to St. Thomas are
Pyrgina, a turreted form of Stenogyra; Thyrophorella, a sinistral form
of Zonites; and Atopocochlis, a large bulimoid shell, whose true
relationships are not yet known. Homorus, a group of Achatina with
an elongated spire, occurring also in the Angola District and on the
east coast, has 4 species. No fresh-water species have as yet been
discovered in either of the islands.
The Angola and Benguela District, extending from the Congo to
the Cunene R., probably belongs to the West African Sub-region, but
until its fauna is better known it is advisable to consider it apart.
Achatina continues abundant, but the other characteristic West
African forms (Pseudachatina, Streptostele, Perideris) diminish or
are absent altogether. No Helix and only 1 Cyclophorus occur.
Ovampo, Damara, and Great Namaqualand, lying between the
Cumene and Orange rivers, seem to form a transition district
between the West and South African faunas. Helix reappears, while
the characteristic West African genera are almost entirely wanting.
 (c) The East African Province extends from about Delagoa Bay to
the Abyssinian shores of the Red Sea. In general out-line the
province consists of a flat marshy district, extending inland for many
miles from the sea; this is succeeded by rising ground, which
eventually becomes a high table-land, often desolate and arid,
whose line of slope lies parallel to the trend of the coast. The
Mollusca are little known, and have only been studied in isolated
districts, usually from the discoveries of exploring expeditions.
The Mozambique District, from Delagoa Bay to Cape Delgado,
includes no genus which does not occur on the west coast, except
Cyclostoma (2 sp.). Trochonanina (4 sp.), Urocyclus, a characteristic
African slug (2 sp.), Rachis (6 sp.), Pachnodus (2 sp.), and Achatina
(5 sp.), are the principal groups.

Fig. 218.—Urocyclus comorensis Fisch., Comoro Is.:

G, Generative orifice; M, mucous gland; O,
orifice leading to internal shell; P, pulmonary
orifice; T, tentacles. (After Fischer.)
The Zanzibar District, from Cape Delgado to the Somali country,
has the same general features. Meladomus, a large sinistral
Ampullaria, is characteristic, while Cyclostoma (5 sp.) becomes more
abundant. Helix is still absent, but the carnivorous forms (Streptaxis
2 sp., Ennea 7 sp.) are rather numerous.
The Somali District is characterised by operculate groups of the
Otopoma type (Georgia, Rochebrunia, Revoilia) whose generic value
is rather doubtful. Petraeus, in an Arabian type, supplants Rachis
and Pachnodus. Achatina is nearly wanting, but Limicolaria has 9
species. A few Helix, said to be of the Pisana group, occur.
 The District between the Great Lakes and the coast region is fairly
well known through recent explorations, especially those associated
with Emin Pasha. Streptaxis (6 sp.) and Ennea (24 sp.) are
numerous, Helix is wanting, and the Naninidae are represented by
Trochonanina (7 sp.), and other forms at present grouped under
Nanina or Hyalinia. On the high ground Buliminus, Cerastus, and
Hapalus replace, to some extent, the Achatina and Limicolaria of the
marshy plains. Land operculates (Cyclophorus 1, Cyclostoma 8) are
more numerous; among fresh-water genera we have Lanistes (5
sp.), Cleopatra (3 sp.), Meladomus (1 sp.), and Leroya, a sinistral
form with the facies of a Littorina. The characteristic African bivalves
(Mutela, Spatha, etc.) are few in number.
(d) Province of the Great Lakes.—The Mollusca of the four great
lakes of Eastern Central Africa—Lakes Albert Nyanza (Luta Nzige,
2720 ft.), Victoria Nyanza (Oukéréwé, 3700 ft.), Nyassa (1520 ft.),
and Tanganyika (2800 ft.)—are well known, and supply an
interesting problem in distribution. Those of the three first mentioned
lakes differ in no way from the rest of tropical Africa, but the Mollusca
of Tanganyika include, in addition to the ordinary African element, a
number of peculiar operculate genera, belonging principally to the
Melaniidae and Hydrobiidae. Several of these possess a solidity of
form and compactness of structure which is unusual in fresh-water
genera, and has led to the belief, among some authorities, that they
are the direct descendants of marine species, and that Tanganyika
represents an ancient marine area. This view appears untenable.
The Victoria Nyanza and Nyassa are part of the same system as
Tanganyika, and it is not easy to see how, if Tanganyika were once
an arm of the sea, they were not equally so, especially as they are
several hundred miles nearer the Indian Ocean as at present
defined. Nor, as will be seen from the figures given above, is there
anything in the altitudes which would make us expect anything
exceptional in Tanganyika. The similar case of L. Baikal must be
compared (p. 290), where again a number of specialised forms of
Hydrobia occur.
Of the genera concerned, Paramelania and Nassopsis are forms
of Melaniidae; Tiphobia (Fig. 219), which is allied to Paludomus, is a
compact shell with angulated spinose whorls; Lacunopsis,
Ponsonbya, Limnotrochus, and Tanganyicia are probably forms of
Lithoglyphus, some, as their names denote, being of decidedly
marine facies; Syrnolopsis and Turbonilla (?) look like
Pyramidellidae, Horea and Reymondia like Rissoina; Bourguignatia
appears to belong to Vivipara, with which has now been merged the
genus Neothauma. Recently discovered forms from the adjacent L.
Mweru are evidently of kindred origin.
(e) The Afro-Arabian Province includes Abyssinia, with S. Arabia,
the African shores of the Gulf of Aden, and Socotra. The province
contains a singular mixture of types. The high ground of Abyssinia
stands like a lofty European island in the midst of a tropical plain,
with Palaearctic genera flourishing like hardy northern plants on a
mountain in low latitudes. Helix, Vitrina, and Pupa abound, with a
few Clausilia and even a Limax. On the lower levels occur
Limicolaria (3 sp.), Subulina (7 sp.), Helicarion, and Homorus, but
land operculates are entirely wanting. Characteristic of the province
as a whole are various forms of Buliminus, which in Socotra are
represented by two peculiar sub-genera, Achatinelloides and
Passamaiella. In S. Arabia the mixture of types produces curious
results: the Helix, Clausilia, and Vitrina being Palaearctic, the
Limicolaria and all the operculates Ethiopian, while the single
Trochomorpha is Indian. Indian influence, indeed, comes out
unmistakably throughout the province. Thus in Socotra there are two
Cyclotopsis, in Abyssinia two Africarion (closely related to the Indian
Girasia), two Microcystis, and a Glessula, and in the Scioa district
there is a Sitala. The fresh-water Mollusca of Socotra are Indian
forms.
 Fig. 219.—Tiphobia Horei E.
A. Smith, L. Tanganyika.

Fig. 220.—Mollusca
characteristic of L.
Tanganyika: A, Nassopsis
nassa Woodw.; B, Spekia
zonata Woodw.; C,
Syrnolopsis lacustris E. A.
Smith.
 Fig. 221.—Achatina zebra
Lam., S. Africa. × ½.
(2) The South African Sub-region.—The principal characteristic
of the Mollusca of S. Africa is the occurrence of numerous small
species of Helicidae, belonging chiefly to the groups Pella, Phasis,
Dorcasia, and Sculptaria, all of which are practically peculiar.
Carnivorous genera are also prominent, Ennea here attaining its
maximum. Rhytida (to which several species still regarded as Pella
belong) is common only to the S. Pacific and Australasia, and forms,
with Isidora among the fresh-water pulmonates, a remarkable link of
connexion. Aerope, the largest of all helicoid carnivorous genera,
and Chlamydephorus, a carnivorous slug with an internal shell, are
peculiar. Achatina is still abundant, but Limicolaria is wanting.
Livinhacea, a form with a continuous peristome, perhaps akin to
Bulimus; Apera, a form of slug; and Coeliaxis, a genus perhaps akin
to the Papuan and Queensland Perrieria, are all peculiar. The land
operculates, which are not numerous, are of the East African type.
Land Mollusca of the S. African Sub-region
Chlamydephorus 1
Ennea 31
Aerope 5
Rhytida 3
Helicarion 3
Trochonanina 1
Trochozonites 1
Limax 1
Apera 1
 Vitrina 7
Nanina 6
Conulus 2
Patula 2
Pella 44
Dorcasia 8
Phasis 1
Sculptaria 2
Helix (inc. sed.) 4
Rachis 1
Pachnodus 3
Buliminus (?) 4
Pupa 20
Vertigo 2
Achatina 18
Livinhacea 1
Stenogyra 4
Coeliaxis 1
Succinea 3
Vaginula 2
Cyclophorus 1
Cyclostoma 7
Cyclotus (?) 1
Blanfordia 1
St. Helena.—The Molluscan fauna of St. Helena is perhaps the
most puzzling, as regards its geographical affinities, of any in the
world. It consists of 29 peculiar species of land Mollusca (fresh-water
species being unknown), 19 of which are recently extinct, partly
owing to the destruction of the forest, but are found in considerable
abundance in a state of good preservation.[375] The genera are—
Hyalinia 1
Patula 4 (3 extinct)
Endodonta 10 (7 extinct)
Bulimulus 7 (5 extinct)
Pachyotus 1 (extinct)
Tomigerus (?) 1 (extinct)
Pupa 2 (extinct)
Succinea 3
The 5 genera which concentrate our attention are Patula,
Endodonta, Pachyotus (Fig. 222), Tomigerus, and Bulimulus, all of
which appear utterly strange to an oceanic island in the middle of the
S. Atlantic. Patula and Endodonta are essentially Polynesian forms,
occurring abundantly on all the island groups in the Central Pacific.
Pachyotus, Tomigerus (assuming its correct identification), and
Bulimulus are all S. American forms, the two former being especially
characteristic of Brazil. How this mixture of genera now confined to
regions so widely distant, not only from St. Helena itself, but from
one another, became associated here, is a problem obviously not
easy of solution. The fauna is probably a remnant of a very ancient
type, possibly at one time much more widely distributed. Endodonta
(an essentially insular form, like Omphalotropis) actually occurs on
Fernando Noronha, off the Brazil coast, and we shall see how an
Indian and even a Polynesian element is present off the eastern
coasts of Africa.
Ascension I.—One indigenous species, a so-called Limax, is all
that has ever been discovered.
(3) The Malagasy Sub-region includes Madagascar with its
attendant satellites Bourbon, Mauritius, and Rodriguez, and the
Seychelles and Comoro groups. No land Mollusca are known from
the Amirantes, the Chagos, or from Aldabra. The special
characteristics of the sub-region are the great development of the
carnivorous land Mollusca (Ennea, Gibbus), the occurrence of a
considerable number of true Helicidae of great size and beauty, and
the prominence of the genus Cyclostoma.
(a) The Madagascan Province.—The land Mollusca of
Madagascar, although as yet imperfectly known, possess a striking
individuality. Two of the chief characteristics of the Ethiopian region
are the paucity of its land operculate and of its Helix fauna;
Madagascar is especially distinguished by the rich development of
both these groups. For size, colouring, and beauty of shape, the
Helicidae of the two sub-genera Ampelita and Helicophanta rival, if
they do not surpass, any in the world. They are quite peculiar to this
sub-region, not a trace of them occurring on the Mascarenes,
Seychelles, or even on the Comoros. Helicophanta is distinguished
by the enormous size of its embryonic shell, which persists in the
adult (Fig. 223), and in this respect the group appears to be related
to Acavus (Ceylon, Fig. 204) and Panda (N.E. Australia). As is usual
when Helix is well developed, Nanina (about 12 sp.) is
proportionately scanty.
The African Bulimini (Pachnodus and Rachis) are represented by
two species, but Achatina, so abundant on the mainland, is scarce.
Two other groups of Buliminus, Leucotaenia and Clavator, are
peculiar. The presence of a single Kaliella, specifically identical with
a common Indian form, is very remarkable.
Cyclostoma proper, of which Madagascar is the metropolis, is
richly developed (54 sp.). Many of the species are of great size and
of striking beauty of ornamentation. Unlike its Helicidae, this genus is
not restricted to Madagascar; several species occur on the mainland,
6 on the Comoros, one on the Seychelles, and 16 in Mauritius. The
sub-genera Acroptychia and Hainesia are peculiar.

Fig. 222.—Pachyotus auris

vulpina Desh., St. Helena (sub-
fossil).
 Fig. 223.—Helix (Helicophanta)
Souverbiana Fisch.,
Madagascar, showing
embryonic shell. × ⅔.

Fig. 224.—Cyclostoma
campanulatum Pfr., Madagascar.
The fresh-water Mollusca of Madagascar contain further traces of
Indian relationship. Thus we find two species of Paludomus, a genus
whose metropolis is Ceylon, India, and Further India, and which is
barely represented on the Seychelles and in the Somali district.
Melanatria, which is peculiar to Madagascar, has its nearest affinities
in the Cingalese and East Indian faunas. Several of the Melania and
the two Bithynia are of a type entirely wanting in Africa, but common
in the Indo-Malay sub-region. Not a single one of the characteristic
African fresh-water bivalves (Mutela, Spatha, Aetheria, Galatea, etc.)
has been found in Madagascar. On the other hand, certain African
Gasteropoda, such as Cleopatra and Isidora, occur, indicating, in
common with the land Mollusca, that an ultimate land connexion with
Africa must have taken place, but at an immeasurably remote period.
Land and Fresh-water Mollusca of Madagascar
Ennea 9
Urocyclus 2
Helicarion (?) 1
Macrocyclis (?) 1
Kaliella 1
Nanina (inc. sed.) 9
Ampelita 35
Helicophanta 17
Pachnodus 2
Rachis 2
Leucotaenia 2
Clavator 2
Achatina 3
Opeas 2
Subulina 3
Vaginula 4
Limnea 2
Planorbis 3
Isidora 3
Melania 7
Melanatria 4
Paludomus 2
Vivipara 1
Bithynia 2
Cleopatra 2
Ampullaria 6
Cyclophorus 2
Cyclotus (?) 1
Cyclostoma 54
Otopoma 5
Lithidion 1
Acroptychia 3
Hainesia 3
Unio 1
Corbicula 2
Sphaerium 1
Pisidium 1
 The Comoro Islands.—This isolated group possesses about 100
species, almost all of which are peculiar. The principal feature is the
rich development of Ennea (30 sp.). On the whole the group shows
more relationship to Madagascar than to the mainland. Thus we
have six species of true Cyclostoma, and only one Achatina, while
among the fresh-water genera is Septaria, which is characteristic of
the whole Malagasy Sub-region, but is absent from the mainland.
The Helicidae are all of insignificant size. Peculiar to the group is the
remarkable genus Cyclosurus (Fig. 152, p. 247).
(b) The Mascarene Province (Mauritius, Bourbon, Rodriguez, and
the Seychelles).—The percentage of peculiar species, which is very
high, can only be paralleled in the case of some of the West Indian
islands, and sufficiently attests the extreme isolation of the group
from Madagascar. We have—
Total sp. Land sp. Fresh-water Peculiar Peculiar to
sp. group
Mauritius 113 104 9 78 102 (90 p.c.)
Bourbon 45 40 5 19 38 (84 p.c.)
Rodriguez 23 19 4 15 21 (95 p.c.)
Seychelles 34 27 7 24 30 (90 p.c.)
The Mollusca of the group exhibit three distinct elements, the
Indigenous, the Madagascan, and the Indian and Australasian.
The genus Pachystyla (Naninidae) is quite peculiar, forming the
main portion of the land snails proper. It attains its maximum in
Mauritius (17 sp.), with 5 sp. in Bourbon and one sub-fossil sp. in
Rodriguez, while in the Seychelles it is absent. But the principal
feature of the Mascarene group is the extraordinary development of
the carnivorous genus Gibbus, which has 27 sp. in Mauritius, 8 in
Bourbon, 4 in Rodriguez; in the Seychelles, it is replaced by
Edentulina and Streptostele. The principal link with Madagascar is
found in a part of the operculate land fauna. Cyclostoma is present
(with Otopoma) in several fine living forms, and the number of sub-
fossil species is a clear indication that this group was, not long ago,
much more abundant, for of the 16 Cyclostoma known from
Mauritius 10 are sub-fossil. The operculates form a decided feature
of the land fauna; thus in Mauritius there are 32 species, or more
than 28 per cent of the whole.

Fig. 225.—Characteristic Mauritian land

shells: A, Gibbus palanga Fér.; A´,
young of same; B, Gibbus
lyonetianus Pall.
Indian and Australasian affinities are unmistakably present. Thus
Omphalotropis, a genus characteristic of small islands, is profusely
represented, but it does not occur in Madagascar or Africa. Two
Helicina (Mauritius and Seychelles) and a single Leptopoma
(possibly a Leptopomoides) are also of eastern relationship.
Cyclotopsis, Cyathopoma, and Geostilbia are markedly Indian
genera. Microcystis, Patula, and Tornatellina are Polynesian.
Hyalimax—and this is a very striking fact—occurs nowhere else but
in the Andamans and Nicobars, and on the Aracan coast. The
nearest relation to the Seychelles Mariaella appears to be the
Cingalese Tennentia. Not a single representative of these eleven
genera has been found even in Madagascar.
The fresh-water Mollusca (omitting the Neritidae) are: Mauritius 9
species, Bourbon 5, Rodriguez 4, Seychelles 6, with only 15 species
in all. The one Planorbis and the Vivipara, the Paludomus and two of
the Melania are of Indian types. The Lantzia (peculiar to Bourbon) is
probably allied to the Indian Camptonyx. Owing to the paucity of
permanent streams, no fresh-water bivalves occur. Among the
Neritidae is a single Septaria, a genus which, though occurring in
Madagascar, is entirely strange to Africa, and is abundant in the
Oriental and Australasian regions.
It would seem probable that when the closer connexion which at
one time undoubtedly existed between India and Eastern Africa
began to be less continuous,[376] the Mascarene group was first
severed from what ultimately became Madagascar, while the
Seychelles, and perhaps the Comoros, still continued united to it.
The Comoros, which lack the great Helices, separated off from
Madagascar first, while the Seychelles continued in more or less
direct union with that island sufficiently long to receive the
progenitors of Stylodonta (a peculiar group of Helix), but became
disunited at an exceedingly remote period.

E. The Nearctic Region

The southern boundary of this region may be regarded as roughly

corresponding to that of the United States, i.e. Lower California and
Mexico are excluded. The southern portion of Florida belongs to the
Antillean sub-region.
The principal characteristic of the Nearctic Region is the
remarkable poverty of its land Mollusca. No district in the world of
equal extent is so poor in genera, while those which occur are
generally of small size, with scarcely anything remarkable either in
colouring or form. The elongated land shells (Clausilia, Buliminus),
so characteristic of Europe, are entirely wanting, but a few
Bulimulus, of Neotropical origin, penetrate Texas, and from the same
sources come a few species of Glandina (as far north as S.
Carolina), Holospira (Texas), and Helicina.
The region falls into two well-marked sub-regions, the N.
American and the Californian, with the Rocky Mountain district as a
sort of debatable ground between them. The Californian sub-region
consists of the narrow strip of country between the Sierra Nevada,
the Cascade Mountains and the coast-line, from San Diego to
Alaska; the N. American sub-region consists of the remainder of the
region.
(1) The N. American Sub-region.—The Carnivorous genera are
represented solely by the few Glandina mentioned above, and by the
indigenous genus Selenites, a form midway between Testacella and
Limax, whose metropolis is on the Pacific slope, but which spreads
eastward into the Antilles. Among the Limacidae, Limax is common
to both sub-regions, but Tebennophorus (4 sp., 3 of which belong to
the genus Pallifera), a genus found also in China and Siam, and
Vitrinozonites do not occur in the Californian. Hyalinia (Zonites) is
fairly abundant, especially in the groups Mesomphix and
Gastrodonta (peculiar to this sub-region), and Hyalinia proper. Patula
is well represented. The Helicidae belong principally to the groups
Mesodon, Stenotrema, Triodopsis, Polygyra, and Strobila, only 6 of
which, out of a total of 84, reach the Pacific slope. Land operculates
are conspicuous for their almost complete absence (see map,
frontispiece).

Fig. 226.—Characteristic North American Mollusca. A,

Helix (Mesodon) palliata Say, Ohio. B, Helix
(Polygyra) cereolus Mühlf., Texas. C, Patula
alternata Say, Tennessee.
The poverty of the land fauna is atoned for by the extraordinary
abundance and variety of the fresh-water genera. A family of
operculates, the Pleuroceridae, with 10 genera and about 450
species, is quite peculiar, a few stragglers only reaching Central
America and the Antilles. The nucleus of their distribution is the
Upper Tennessee River with its branches, and the Coosa River.
They appear to dislike the neighbourhood of the sea, and are never