Pathologie générale : enseignement

thématique. Biopathologie tissulaire,

cellulaire et moléculaire (3ème édition)
Le cours - Exercices corrigés.
Jean-François Emile
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 Pathologie générale
Enseignement thématique
Biopathologie tissulaire, cellulaire et moléculaire
Chez le même éditeur

Reins et voies urinaires - Appareil génital masculin, par le Collège Français des enseignants d'urologie, 2021, 392 pages.
Nutrition, par le Collège des Enseignants de Nutrition, 2e édition, 2021, 280 pages.
Les fondamentaux de la pathologie cardiovasculaire, par le Collège National des enseignants de cardiologie et la Société Française
de Cardiologie, 2e édition, 2021, 360 pages.
Revêtement cutané, par le Collège des enseignants en dermatologie de France, 2e édition, 2020, 232 pages.
Immunologie fondamentale et immunopathologie, par le Collège des Enseignants d'Immunologie, 2e édition, 2018, 344 pages.
Imagerie médicale – Les fondamentaux : radioanatomie, biophysique, techniques et séméiologie en radiologie et
médecine nucléaire, par Collège médical français des professeurs d'anatomie, Collège des enseignants de radiologie de France,
Collège National des Enseignants de Biophysique et de Médecine Nucléaire, 2017, 392 pages.
Génétique médicale, par le Collège National des Enseignants et Praticiens de Génétique Médicale, 2016, 384 pages.
Les fondamentaux de la pathologie digestive, par la Collégiale des universitaires en hépato-gastro-entérologie, 2014, 288 pages.
Embryologie et histologie humaines, par G. Tachdjian et coll., 2016, 376 pages.

Autres ouvrages
Guide de thérapeutique (livre + application), par L. Perlemuter, G. Perlemuter. 2021, 11e édition
Atlas d'anatomie humaine, par F. Netter. 2019, 7e édition
Dictionnaire médical, par I. Marroun, T. Sené, J. Quevauvilliers, A. Fingerhut. 2017, 7e édition
Gray's Anatomie - Le Manuel pour les étudiants, par R.L. Drake et coll. 2020, 4e édition
 DFGSM 2–3 Médecine

Pathologie générale
Enseignement thématique
Biopathologie tissulaire, cellulaire et moléculaire
Sous l'égide du Collège Français des Pathologistes
Coordonné par :
Jean-François Emile
Praticien hospitalier, service anatomie pathologique, hôpital universitaire Ambroise-Paré, Boulogne
Professeur des universités, faculté de médecine, université de Versailles

Emmanuelle Leteurtre
Praticien hospitalier, pôle de Biologie Pathologie Génétique, Institut de Pathologie, CHU de Lille
Professeur des universités, faculté de médecine, université de Lille

Serge Guyétant
Praticien hospitalier, service d'anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Trousseau, CHRU de Tours
Professeur des universités, faculté de médecine, université de Tours

3e édition
Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex, France

Pathologie générale. Enseignement thématique - Biopathologie tissulaire, cellulaire et moléculaire 3e édition, sous l'égide du Collège
Français des Pathologistes.
© 2021 Elsevier Masson SAS
ISBN : 978-2-294-77292-4
e-ISBN : 978-2-294-77304-4
Tous droits réservés.

Les figures, schémas (s) et tableaux (t) indiqués ci-après sont extraits, avec l'aimable autorisation de l'éditeur de l'ouvrage Robbins basic
Pathology , 8th edition, by V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto, R.N. Mitchell (ISBN 978-1-4160-2973-1) : 3-1 (s), 4-1, 4-1 (t), 4-2, 4-2 (t), 4-5,
4-10, 4-11, 4-16, 4-19, 4-21, 4-22, 4-25, 4-27, 4-29, 4-30, 4-31, 4-32, 5-1 (t), 6-1 (t), 6-2 (t), 7-2, 8-1, 9-5, 9-7, 10-8, 11-4 A, 11-16, 11-17, 11-18.
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Table des matières

Compléments en ligne...................................... VII Achérosclérose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Les auteurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX Vascularites.............................................. 90
Préface........................................................ XI
Chapitres
Abréviations.................................................. XIII Généralités sur les tumeurs. Cellule et tissu
cancéreux (Marius /lié. Jean-François Emile)...................... 97
Chapitre 1
De11n1c1on d'une cumeur................................ .
,c, . .
98
Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en
me'd ec1
.ne (Jérôme Cros) ...................................... . 1 Bases moléculaires du cancer ........................... . 99
. . Modifications fonctionnelles et morphologiques....... . 104
H1scor1que .............................................. . 2
Stroma tumoral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
Place de l'anatomie pathologique en médecine ......... . 2
Cancer et angiogenèse.................................. . 108
Place de l'anatomie pathologique dans la recherche .... . 13 . , . 1
1mmun1ce anc1-cumora e................................ . 109

Chapitre 2 Composition cellulaire d'une tumeur .................... 110

Lésions élémentaires des cellules, tissus Tumeurs bénignes et malignes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
et organes (Jean-baptiste Gibier, Morgane Stichelbout) .......... . 17 Nomenclature des tumeurs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
, .
Pre-requ1s. .............................................. . 18 Stade et grade des tumeurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Adaptation cellulaire et tissulaire ........................ . 18 Méthodes diagnostiques des tumeurs ................... 116
Accumulation de substances intracellulaires ............. 21
Accumulation de substances intercellulaires ............. 26
Chapitre 6
Histoire naturelle du cancer (Arnaud Uguen) ................ 121
Dégénérescence et mort cellulaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Un processus multi-étapes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Chapitre 3 Avant le cancer : états précancéreux et phase initiale
Réaction inflammatoire du cancer................................................ 122
Inflammations (Viviane Gnemmi) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Invasion locale du cancer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
' ' 1·ires
Genera ' ............................................. . 38 Extension à distance du cancer : dissémination
Déroulement général des différentes étapes mécascacique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
de la réaction inflammatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Régression du cancer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
Fibroses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Classification TNM ...................................... 127
Inflammations granulomateuses......................... 49
Chapitre 7
Inflammation liée aux infections bactériennes........... 58
Tumeurs épithéliales (Solène-Florence Kammerer)............. 129
Inflammation liée aux infections vi rales.................. 59
Inflammations d'origine parasitaire et mycotique ........ 62 lncroduccion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130

Pathologies auto-imm unes .............................. 63 Tumeurs malpighiennes................................. 130

Pathologie de la transplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 Tumeurs glandulaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
Tumeurs urothéliales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
Chapitre 4
Pathologie vasculaire et troubles Chapitre 8
circulatoires (David Buob) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Tumeurs non épithéliales (Céline Bossard,
Maxime Battistel/a, François Le Loarer, Karine Renaudin,
Stase sanguine/pathologie hémodynamique ............ 72 Louise Rolland, Delphine Loussouarn ). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
Thrombose et maladie thrombo-embolique . . . . . . . . . . . . 76
Hémopathies malignes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
Ischémie, infarctus, infarcissement hémorragique ........ 81
Tumeurs mélanocytaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148

V
Table des matières

Tumeurs conjonccives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 lcem 299 : eumeurs incracrâniennes. .. ...... .. ...... .. ... 180
Tumeurs des syscèmes nerveux cencral ec périphérique .. . 154 lcem 300 : eumeurs du col utérin, cumeur
' .n . .. .. . ... .. .. . ... .. .. . ... .. .. . ... .. .. . ... .
du corps uter1 181
Tumeurs germinales ..................................... 157
Tumeurs de blascème. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 lcem 301 : eumeurs du côlon et du rectum....... . ....... 181
lcem 302 : eumeurs cutanées, épithéliales
Chapitre 9 et me' 1an1ques
. .. . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . 181
Pronostic et marqueurs théranostiques lcem 303 : tumeurs de l'estomac ... ..... ... ..... ... ..... . 182
du cancer (Emmanuelle Uro-Coste) .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 163
lcem 304 : eumeurs du foie ....... . ....... . ....... . ...... . 182
Pronoscic global ec schémas chérapeuciques ............. 164 lcem 305 : eumeurs de l'œsophage .. .. ...... .. ...... .. .. . 183
Thérapie ciblée et marq ueurs chéranostiques............ 166 lcem 306 : eumeurs de l'ovaire . ..... . ....... . ....... . ..... 183
Oucils de la pachologie moléculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Item 307 : tumeurs des os, primitives et secondaires . . . . . 183

Chapitre 10 lcem 308: eumeurs du pancréas .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. . 183

En route vers le deuxième cycle des études lcem 309 : eumeurs du poumon, primitives
médicales (Dominique Wendum, Serge Guyétant, et secondaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
Jean-François Emile, Emmanuelle Leteurtre) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 Item 310 : eumeurs de la proscace.. ... ..... ... ..... ... .. . 184
lnrroduccion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 lcem 311 : tumeurs du rein.. ............................. 184
Item 90: pachologie des glandes salivaires. . . . . . . . . . . . . . . . 178 lcem 312: cumeurs du sein....... . ....... . ....... . ....... 184
Item 193: connaître les principaux types de vascularices lcem 313 : cumeurs du tescicule ..... . ....... . ....... . .... 184
systémiques, les organes cibles, les oucils diagnosciques lcem 314 : cumeurs vésicales ....... . ....... . ....... . ..... 184
, .
ec cherapeuc1ques....................................... . 178
Chapitre 11
Item 195 : artérite à cellules géantes ..................... . 178
Corrigé des entraînements.. ... .... .... .... .... .... .... .... . 185
Item 241 : goitre, nodules thyro1d iens
eccancers chyroïdiens. .................................. . 178 Encraînemenc 1... ....... . ....... . ....... . ....... . ....... 186
Item 261 : néphropathie glomérulaire ................... . 179 Entraînement 2..... .. ...... .. ...... .. ...... .. ...... .. ... 186
Item 279: cirrhose ec complications .................... . 179 Encraînemenc 3. . . .. .... . . .. .... . . .. .... . . .. .... . . .. .... . 186
Item 292: diagnoscic des cancers, signes d'appel Entraînement .:'.i...... .. ...... .. ...... .. ...... .. ...... .. .. 187
ec invescigacions paracliniques, caractérisation Entraînement S... . ....... . ....... . ....... . ....... . ...... 187
du scade, pronoscic ..................................... . 179 Entraînement 6. .. ... ..... ... ..... ... ..... ... ..... ... .... 187
Item 293: le médecin préleveur de cellules Entraînement 7 . . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . 188
ec/ou de tissus pour des examens d'Anatomie et Entraînement 8 ... .. . ... .. .. . ... .. .. . ... .. .. . ... .. .. . ... . 188
de Cycologie pathologiques : connaître les principes
Entraînemenc 9.. . ....... . ....... . ....... . ....... . ....... 188
de réalisacion, transmission et utilisation des
prélèvemencs à visée sanicaire et de recherche .......... . 180
Index. . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . .. .. ... . 189
Item 298 : tumeurs de la cavité buccale,
naso-sinusiennes et du cavum, ec des voies
aérodigestives supérieures . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180

VI
Compléments en ligne

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Chapitre 1. eFigure 01.08.
Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en Coloration de Gomori des fibres élastiques d'une artère temporale.
médecine eFigure 01.09.
Pour en savoir plus 1.1
Coloration de Weigert des fibres élastiques d'une artère temporale.
Pour en savoir plus 1.2 eFigure 01.10.
Pour en savoir plus 1.3 Coloration de Grocott d'un filament fongique (aspergillus).
Pour en savoir plus 1.4
Pour en savoir plus 1.5 eFigure 01.11.
Pour en savoir plus 1.6 Coloration de Whartin-Starry : bactéries du genre Hélicobacter Pylori
Pour en savoir plus 1.7 dans une crypte gastrique.
Pour en savoir plus 1.8
eFigure 01.12.
etableau 01.01. Immunohistochimie en duplex (A) ou en multiplex en fluorescence (B).
Liste des colorations histochimiques les plus courantes.
eFigure 01.13.
eFigure 01.01. Bloc de tissue microarray à partir duquel sont réalisées une
Coloration de PAS-bleu Alcian sur les cellules caliciformes coloration HE et une étude immunohistochimique avec des
mucisécrétantes de la muqueuse intestinale. anticorps anti-KIT et anti-CD34.
eFigure 01.02.
Coloration de rouge Congo d'une amylose glomérulaire (lumière
non polarisée).
Chapitre 2.
eFigure 01.03.
Lésions élémentaires des cellules, tissus et organes
Coloration de rouge Congo d'une amylose glomérulaire en lumière
polarisée. Pour en savoir plus 2.1 Polymalformations
eFigure 01.04. Pour en savoir plus 2.2 L'asbestose
Coloration de Perls : surcharge hémosidérinique dans des
hépatocytes.
eFigure 01.05.
Chapitre 3.
Coloration de Fontana-Masson sur un nævus nævocellulaire cutané.
Réaction inflammatoire. Inflammations
eFigure 01.06.
Coloration de trichrome de Masson au bleu d'aniline sur tissu Pour en savoir plus 3.1 Les médiateurs chimiques
Pour ne savoir plus 3.2 Morphologie et évolution d'un abcès
hépatique.
e.Tableau 03.01.
eFigure 01.07.
Coloration au rouge Sirius : nodules hépatiques hyperplasiques Effets des principaux médiateurs chimiques
régénératifs.

VII
Compléments en ligne

e.Figure 03.01. Chapitre 5

Collection de pus. Généralités sur les tumeurs Cellule et tissu cancéreux
e.Figure 03.02.
Pour en savoir plus 5.1 Exemples de syndromes de prédisposition
Abcès cérébral. familiale
e.Figure 03.03. Pour en savoir plus 5.2. Rappel sur le cycle cellulaire normal
Pour en savoir plus 5.3 Anomalies des molécules d'adhésion
Cirrhose hépatique hypertrophique.
Pour en savoir plus 5.4 Déterminer l'origine tumorale
e.Figure 03.04.
Cirrhose hépatique hypertrophique.
e.Figure 03.05.
Cirrhose hépatique atrophique micronodulaire. Chapitre 8.
Tumeurs non épithéliales
e.Figure 03.06.
Cirrhose hépatique atrophique micronodulaire. Pour en savoir plus 8.1 Proliférations histiocytaires/dendritiques et
les proliférations mastocytaires
e.Figure 03.07. Pour en savoir plus 8.2. Lésions cutanées pigmentées non
Cirrhose micronodulaire à la coloration de picrosirius. mélanocytaires courantes
Pour en savoir plus 8.3 Les tumeurs mélanocytaires bénignes
e.Figure 03.08.
Pour en savoir plus 8.4 Les types de mélanomes
Cirrhose : nodule de régénération hépatocytaire. Pour en savoir plus 8.5 Les types de liposarcomes
Pour en savoir plus 8.6 Tératomes pré- et post-pubertaires.
Spécificité des tumeurs germinales en fonction des localisations
tumorales et de l'âge
Chapitre 4. Pour en savoir plus 8.7 Principales tumeurs de blastème
Pathologie vasculaire et troubles circulatoires eFigure 08.01.
Infiltration ganglionnaire partielle, intra-sinusale, par un lymphome T
Pour en savoir plus 4.1 Artérite à cellules géantes
Pour en savoir plus 4.2. Maladie de Takayasu anaplasique ALK +.
Pour en savoir plus 4.3 Périartrite noueuses eFigure 08.02.
Pour en savoir plus 4.4 Maladie de Buerger Mastocytose agressive ganglionnaire.
Pour en savoir plus 4.5 Maladie de Kawasaki
eFigure 08.03.
e.Figure 04.01.
Caractéristiques morphologiques des tumeurs du blastème.
Artérite de Takayasu.
e.Figure 04.02.
Thromboangéite oblitérante (maladie de Buerger).

VIII
Les auteurs
Coordinateurs
Ce livre a été rédigé sous l'égide du Collège Français des Patho-
logistes (Copath) et coordonné par les professeurs Jean-­
François Emile, Emmanuelle Leteurtre et Serge Guyétant.
La révision de la 3e édition a été réalisée par Jean-François
Emile, Emmanuelle Leteurtre et Serge Guyétant. La 1re et la 2e
édition de cet ouvrage ont été coordonnées par Jean-­François
Emile, Emmanuelle Leteurtre et Serge Guyétant.
Emile Jean-François, PU-PH, Hôpital Ambroise-Paré, AP-HP,
Université de Versailles SQY
Guyétant Serge, PU-PH, CHU de Tours, Université de Tours
Leteurtre Emmanuelle, PU-PH, CHU de Lille, Université de
Lille
Auteurs
Battistella Maxime, PU-PH, Hôpital Saint-Louis, AP-HP
Bossard Céline, PU-PH, CHU de Nantes, Université de Nantes
Buob David, PU-PH, Hôpital Tenon, AP-HP
Cros Jérôme, PU-PH, Hôpital Beaujon, AP-HP
Galmiche Louise, PU-PH, CHU de Nantes, Université de Nantes
Gibier Jean-Baptiste, MCU-PH, CHU de Lille, Université de
Lille
Gnemmi Viviane, PU-PH, CHU de Lille, Université de Lille
Ilié Marius, PU-PH, CHU de Nice, Université Côte-d'Azur
Kammerer-Jacquet Solène-Florence, MCU-PH, CHU de
Rennes, Université de Rennes I
Le Loarer François, PU-PH, Institut Bergonié, Université de
Bordeaux
Loussouarn Delphine, PU-PH, CHU de Nantes, Université de
Nantes
Renaudin-Autain Karine, MCU-PH, CHU de Nantes, Univer-
sité de Nantes
Stichelbout Morgane, PH, CHU de Lille, Université de Lille
Uguen Arnaud, PU-PH, CHU de Brest, Université de Brest
Uro-Coste Emmanuelle, PU-PH, Insitut Universitaire du Can-
cer, Oncopôle, Toulouse, Université Paul-Sabatier Toulouse III
Wendum Dominique, PU-PH, Hôpital Saint-Antoine, AP-HP
Relecteurs
Costes-Martineau Valérie, PU-PH, CHU de Montpellier, Uni-
versité de Montpellier
Mosnier Jean-François, PU-PH, CHU de Nantes, Université de
Nantes
Penault-Llorca Frédérique, PU-PH, Centre Jean-Perrin,
Clermont-Ferrand
Rousselet Marie-Christine, PU-PH, CHU d'Angers, Université
d'Angers
Vignaud Jean-Michel, PU-PH, CHU de Nancy, Université de
Nancy
Auteurs de la 1re édition
Homa Adle-Biassette, Université de Paris VII
François-Patrick Chatelet, Université de Paris VI
Valérie Costes, Université de Montpellier I
Claire Danel, Université de Paris V
Pierre Dechelotte, Université de Clermont-Ferrand
Anne-Lise Delezoide, Université de Paris VII
Jean-François Emile, Université de Versailles Saint-Quentin-
en-Yvelines
Aurélie Fabre, Université Paris Diderot
Serge Guyétant, Université de Tours
Dominique Hénin, Université de Paris VII
Paul Hofman, Université de Nice Sophia Antipolis
Anne Lavergne-Slove, Université de Paris VII
Jean-François Mosnier, Université de Nantes
Frédérique Penault-Llorca, Université de Clermont-Ferrand
IX
Les auteurs
Marie-Christine Rousselet, Université d'Angers
Jean-Michel Vignaud, Université de Nancy I
Relecteurs et contributeurs
de la 1re édition
Nicole Brousse, Université de Paris V
Patrick Bruneval, Université de Paris V
Valérie Costes, Université de Montpellier I
Claire Danel, Université de Paris V
Gonzague De Pinieux, Université de Tours
Louise Devisme, Université de Lille II
Mojgan Devouassoux-Shisheboran, Université de Lyon I
Michel Durigon, Université de Versailles Saint-Quentin-en-
Yvelines
X
Jean-François Emile, Université de Versailles Saint-Quentin-en-
Yvelines
Bernard Gosselin, Université de Lille II
Catherine Guettier, Université de Paris XI
Serge Guyétant, Université de Tours
Patrice Josset, Université de Paris VI
François Labrousse, Université de Limoges
Anne Lavergne-Slove, Université de Paris VII
Emmanuelle Leteurtre, Université de Lille II
Jean-François Mosnier, Université de Nantes
Michel Pluot, Université de Reims-Champagne Ardenne
Marie-Christine Rousselet, Université d'Angers
Mathilde Sibony, Université de Paris VI
Annick Vieillefond, Université de Paris V
Jean-Michel Vignaud, Université de Nancy I
Préface
Le contenu de l'enseignement de l'Anatomie et Cytologie
Pathologiques (ACP) dans le cadre du 1er cycle des études
médicales a longtemps paru aux étudiants éloigné de la
pratique médicale. Il est pourtant destiné à leur donner
les connaissances physiopathologiques indispensables à la
compréhension des maladies regroupées sous le terme de
Pathologie générale.
Aujourd'hui, l'objectif clairement affiché de la réforme
du 2e cycle des études médicales, pour l'ACP, est de fournir
à l'étudiant toutes les informations qui lui permettront,
dans son exercice médical futur, de comprendre le compte
rendu anatomopathologique. Ainsi il pourra d'une part
expliquer au patient les termes employés et les consé-
quences du diagnostic sur la prise en charge thérapeutique
et le pronostic et d'autre part proposer le traitement adé-
quat. Cet objectif, décliné par organe au cours du 2e cycle,
exige, pour être atteint, une étape préalable d'acquisition
de connaissances sur les processus généraux que sont
l'inflammation, la pathologie vasculaire et la pathologie
tumorale. La maîtrise du sens des termes employés est
essentielle à la pratique médicale. Elle exige un appren-
tissage qui peut, à première vue, paraître rébarbatif. Cette
étape est néanmoins indispensable et garantit la qualité
du dialogue ultérieur entre le clinicien et le pathologiste,
appelé dialogue anatomoclinique. La mise en perspective
permanente de la rigueur sémantique avec ce dialogue
futur est le fil rouge de cet ouvrage de référence pour l'ACP
et la biopathologie, ici présenté dans sa 3e édition. Il place
l'ACP au centre de la médecine de demain en intégrant
les évolutions technologiques les plus récentes comme
la pathologie moléculaire qui fait l'objet d'un nouveau
chapitre ou la pathologie numérique. La recherche ou
l'assurance qualité, thèmes moins souvent abordés, sont
également traités donnant un aperçu complet de notre
discipline. L'ouvrage est complété d'une liste de QCM asso-
ciées à chaque grand chapitre, qui permettront à l'étudiant
de s'autoévaluer. Les figures concernant des illustrations
macroscopiques et microscopiques assorties de légendes
très explicites et de repères insérés apportent une dimen-
sion très pratique. Les encarts proposant des informations
complémentaires sous l'appellation « en savoir plus »
satisferont les étudiants les plus curieux. Le livre se termine
en ouvrant la voie sur les objectifs du 2e cycle et sur les
principaux items intégrant des notions d'ACP, confirmant
ainsi l'importance de la Pathologie générale. Cette 3e édi-
tion, révisée par de nouveaux enseignants passionnés par
leur discipline et motivés à transmettre leur savoir, est un
support indispensable pour assimiler progressivement les
connaissances des mécanismes à l'origine des maladies et
l'usage des termes appropriés.
Pr. Marie-Christine COPIN
XI
Abréviations

AA Amylose à protéine SAA FGF Fibroblast growth factor

ABO Système de groupes sanguins (ABO) FISH Fluorescent in situ hybridization
ACE Antigène carcino-embryonnaire FNCLCC Fédération nationale des centres de lutte
ADN Acide désoxyribonucléique contre le cancer
AFAQAP Association française d'assurance qualité en GIST Gastro intestinal stromal tumor
anatomie et cytologie pathologiques GPA Granulomatose avec polyangéite
AHA American heart association GVH Graft versus host
AL Amylose à chaine légère d’immunoglobuline GVL Graft Versus Leukemia
ALK Anaplastic lymphoma kinase HBV Hepatitis B virus
ANCA Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires HCG Human chorionic gonadotrophin
neutrophiles HCV Hepatitis C virus
APC adenomatous polyposis coli HE Hématoxyline-éosine (coloration)
ARN Acide ribonucléique HES Hématoxyline-éosine-safran (coloration)
ATTR Amylose à transthyrétine HHV human Herpes virus
BCG Bacille de Calmette et Guérin HLA Human Leucocyte Antigene
BCR B-cell receptor HPV Human papillomavirus
BK bacille de Koch HTAP Hypertension artérielle pulmonaire
BKV BK polyomavirus HTLV Human T-cell leukemia virus
BOM Biopsie ostéomédullaire IDR Intradermoréaction à la tuberculine
BPCO Broncho-pneumopathie chronique obstruc- IKDC Interferon gamma producing killer dendritic
tive cells
CAM Cell Adhesion Molecule ISEL In situ end labelling
CBP Cancer broncho-pulmonaire ITL Infection tuberculeuse latente
CBNPC Cancer broncho-pulmonaire non à petites JCV JC polyomavirus
cellules LAM Leucémie aiguë myéloblastique
CDK Cyclin-dependent kinase LDL Low density lipoprotéin
CHARGE syndrome Coloboma, Heart defect, Atresia LLC Leucémie lymphoïde chronique
choanae, Retarded growth and development, LM Lentigo malin
Genital hypoplasia, Ear anomalies/deafness LMC Leucémie myéloïde chronique
CIS Carcinome in situ LNH Lymphomes non hodgkinien
CISH Chromogenic in situ hybridization MALDI-TOF Matrix Assisted Laser Desorption/Ionization
CIVD Coagulation intravasculaire disséminée Time Of Flight
CMH Complexe majeur d'histocompatibilité MALT Mucosal associated lymphoid tissue
CPA Cellules présentatrices d’antigènes MCV Merkel cell polyomavirus
CPI Check-point inhibitors MEC Matrice extra-cellulaire
DAD Dommage alvéolaire diffus MGG May-Grünwald-Giemsa (coloration)
EBV Epstein-Barr virus MICI Maladies inflammatoires chroniques de
EGFR Epidermal growth factor receptor l’intestin

XIII
 Abréviations

MMP Métalloprotéases matricielles SSM Superficial spreading melanoma

NCAM Neural cell adhesion molecule TM Tuberculose-maladie
NK Natural killer TMM Tumeur mésenchymateuse maligne
OAP Œdème aigu pulmonaire TNF Tumor necrosis factor
PAM Polyangéite microscopique TP thymidine phoshorylase
PAN Périartérite noueuse TRAIL Tumor necrosis factor receptor related apopto-
PAS Periodic acid Schiff (coloration) sis inducing ligand
PCR Polymerase chain reaction TSH thyroid stimulating hormone
PDGF Platelet derived growth factor TTF-1 Thyroid transcription factor-1
PIT Primo-infection tuberculeuse TUNEL TdT-mediated dUTP-Biotin Nick End Labelling
PNET Peripheral neuroectodermal tumor VACTERL Vertébrale, Anale, Cardiaque, Trachéale,
PSA Prostatic specific antigen Œsophagienne, Radiale/Rénale et Limb
SAA Serum amyloid protein VEGF Facteur de croissance endothéliale vasculaire
SDRA Syndrome de détresse respiratoire aigüe VIH Virus de l’immunodéficience humaine
SELDI-TOF Surface enhanced laser desorption/ionization VLDL very light density lipoprotein
time of flight
SNC Système nerveux central

XIV
Chapitre 1
Moyens et objectifs
de l'anatomie pathologique
en médecine
Jérôme Cros*

PLAN DU C HAPITRE
Historique 2
Place de l'anatomie pathologique
en médecine 2
Place de l'anatomie pathologique
* Texte révisé d'après la précédente édition rédigée par : dans la recherche 13
M.C. Rousselet, D. Hénin

Pathologie générale
© 2021, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Pathologie générale
Objectifs
■
Connaître la place de l'anatomie pathologique
dans la démarche médicale.
■
Connaître et savoir donner des exemples des
différents types de prélèvements cytologiques.
■
Connaître et savoir donner des exemples des
différents types de prélèvements tissulaires.
■
Connaître les différentes étapes techniques qui
vont permettre l'analyse microscopique d'un pré-
lèvement cellulaire.
■
Connaître les différentes étapes techniques qui
vont permettre l'analyse microscopique d'un pré-
lèvement tissulaire.
■
Connaître les principes de la fixation cellulaire/
tissulaire.
■
Connaître les principes (apports et limites) d'un
examen cytopathologique.
■
Connaître les principes (apports et limites) d'un
examen extemporané.
Historique
Malgré des progrès isolés et significatifs depuis la Renais-
sance, la médecine restait au xviiie siècle en France ainsi
que dans de nombreux autres pays européens, tribu-
taire de croyances périmées et de systèmes sociaux
peu propices au progrès des connaissances médicales.
La médecine, jadis réservée aux clercs, continuait à être
enseignée à l'université alors que la chirurgie en avait été
écartée pendant des siècles par une faculté de médecine
intransigeante.
1799 : publication du Traité
des membranes par Bichat
Ce traité qui constitua l'ouvrage fondamental de l'anato-
mopathologie initia une nouvelle façon de voir l'anatomie.
En effet, à côté d'une vision montrant des organes voisins
les uns des autres, il proposait une conception de l'homme
constitué d'enveloppes successives autour des différents
organes. Ce modèle se révéla étonnamment utile et permit
de prédire de façon satisfaisante l'évolution d'un certain
nombre de maladies, telles que des pathologies couram-
ment observées à l'époque, comme la tuberculose. On
observait alors très fréquemment des lésions des séreuses
pleurales, péritonéales et péricardiques.
2
1819 : publication du Traité
de l'auscultation médiate par Laennec
Il s'agissait d'une auscultation au moyen d'un cylindre, pré-
curseur du stéthoscope.
Ces nouvelles méthodes donnèrent des résultats objectifs
et fiables pour l'examen des organes internes. Cet ouvrage
consacré en principe à la présentation et à la promotion
de ce nouvel outil diagnostique comportait une partie très
importante dédiée à l'examen post-mortem et à la patho-
logie macroscopique des tissus. Le lien entre l'auscultation
et la percussion d'une part et les autopsies d'autre part était
très étroit. En effet, ces nouvelles méthodes d'examen ne
trouvaient leur valeur que dans une corrélation étroite avec
les autopsies. Tout ceci aboutit vers les années 1830 à la
constitution d'un ensemble de connaissances qui se trouva
alors brutalement confronté à un nouvel instrument : le
microscope.
Place de l'anatomie
pathologique en médecine
Démarche diagnostique
L'anatomie et cytologie pathologiques (ou pathologie) est
une discipline médicale qui étudie les lésions provoquées
par les maladies, ou associées à celles-ci, sur les organes, tis-
sus ou cellules, en utilisant des techniques permettant l'exa-
men morphologique macroscopique (les lésions visibles à
l'œil nu) d'une part et l'examen microscopique et molécu-
laire d'autre part.
Les lésions sont des altérations morphologiques des
organes, décelables par tout moyen d'observation. Celles-
ci sont des signes de maladies, au même titre que les
symptômes cliniques. Elles peuvent être le résultat direct
de l'agression qui a déclenché la maladie (ex. : hépatite
virale détruisant les hépatocytes), ou celui des réactions
apparues au cours du déroulement du processus morbide
(ex. : cirrhose hépatique compliquant une hépatite virale
au long cours). La lésion élémentaire correspond à l'alté-
ration morphologique d'une structure analysée isolément.
L'association de différentes lésions élémentaires constitue
un ensemble lésionnel.
Il n'y a pas forcément de corrélation étroite entre l'impor-
tance d'une lésion et son expression clinique ou biologique.
Les causes des lésions sont variées : anomalies génétiques
constitutionnelles ou acquises, agents infectieux (bactéries,
 1. Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en médecine
virus, parasites, champignons, prions), agents chimiques
(toxiques, caustiques, médicaments), agents physiques
(agression thermique, radiations, modifications de pression
atmosphérique, traumatismes), déséquilibres circulatoires,
nutritionnels ou hormonaux, troubles immunitaires innés
ou acquis et sénescence.
La démarche de l'anatomie pathologique est fondée sur
une analyse sémiologique qui compare les tissus normaux
et les tissus pathologiques (comparaison macroscopique,
microscopique et moléculaire). Les lésions sont confrontées
aux données cliniques, biologiques et d'imagerie : c'est la
corrélation anatomoclinique, qui est indispensable pour per­
mettre une interprétation synthétique qui aboutit à un diag­
nostic (certain, probable ou incertain).
Buts de l'anatomie pathologique
dans la pratique médicale
Le rôle du pathologiste est de contribuer à :
●
élaborer le diagnostic par la démarche anatomoclinique :
les lésions élémentaires sont analysées et décrites dans un
compte-rendu, puis groupées en grands ensembles lésion-
nels et intégrées avec des renseignements cliniques et si
nécessaire des données moléculaires pour, en conclusion
du compte-rendu, affirmer un diagnostic ou proposer une
hypothèse diagnostique ;
●
préciser le pronostic en apportant des éléments utiles, en
particulier dans le domaine de la pathologie tumorale ;
●
prédire l'efficacité des thérapeutiques grâce à certains bio-
marqueurs dont l'expression (ou l'absence) est associée à la
réponse au traitement ;
●
évaluer l'effet des thérapeutiques : les examens anatomo-
cytopathologiques sont renouvelés au cours d'un traite-
ment afin de juger de la disparition, de la persistance ou de
l'aggravation des lésions.
Différents types de prélèvements
Prélèvements cytologiques
Les cellules isolées, ou les petits amas cellulaires, peuvent
être obtenus de diverses façons :
●
recueil des liquides spontanément émis (urine, expecto-
ration, fistule, drain) ;
●
raclage, brossage, écouvillonnage, aspiration de cellules
desquamant spontanément (col utérin, bulle cutanéo-
muqueuse, bronches, voies biliaires, aspiration après lavage
bronchoalvéolaire) ;
●
ponction à l'aiguille d'un liquide (épanchement de
séreuse ou articulaire, liquide céphalo-rachidien, kyste, col-
lection) avec ou sans contrôle écho-ou scannographique ;
●
ponction à l'aiguille d'un organe ou d'une tumeur
(ganglion, nodule thyroïdien ou mammaire) avec ou sans
contrôle échographique ou scannographique ;
●
apposition d'un tissu (pièce opératoire, biopsie) sur une
lame de verre.
Prélèvements tissulaires
Il existe différents moyens d'obtenir ces prélèvements : la
biopsie, les pièces opératoires et l'autopsie.
Biopsie
La biopsie consiste à prélever un fragment de tissu sur un
être vivant en vue d'un examen anatomopathologique. Par
extension, ce terme peut désigner le fragment tissulaire.
La biopsie peut être effectuée selon plusieurs modalités :
●
par ponction à l'aide d'une aiguille coupante ou d'un tro-
cart (foie, rein, os, etc.) : on obtient des cylindres de tissu
de quelques millimètres à quelques centimètres de long
(figure 01.01). Les ponctions sont effectuées «à l'aveugle»
lorsque l'ensemble de l'organe est malade, ou sous repérage
(échographie, scanner) lorsque la ponction doit être dirigée
sur une lésion focale visible en imagerie ;
●
par biopsie chirurgicale après anesthésie locale ou géné-
rale et sous contrôle de la vue : biopsie partielle, ou biopsie
exérèse enlevant la totalité de la lésion ;
●
au cours d'une (écho)endoscopie (pince montée sur
l'(écho)endoscope) : il s'agit généralement de très petits
fragments de 0,5 mm à 2 mm (figure 01.02).
Les critères de qualité des biopsies reposent sur :
1. leur taille (ex. : pour la recherche d'une artérite à cel-
lules géantes où les lésions sont segmentaires, une biopsie
Figure 01.01
Carotte de ponction-biopsie hépatique.
À gauche, vue macroscopique de la lame : deux carottes de 1 cm. À
droite, vue microscopique d'une carotte colorée (× 50).
3
Pathologie générale

Figure 01.02
Biopsie de muqueuse colique prélevée à la pince lors d'une
endoscopie.
À gauche, vue macroscopique de la lame : elle présente 3 biopsies
de 1 à 2 mm de diamètre, sur quatre coupes. À droite, vue
microscopique d'une biopsie colorée (× 50).

d'artère temporale représentative doit mesurer au moins

1,5 cm de long) ;
2. leur nombre : plus elles sont nombreuses, plus on a de
chance de trouver du tissu lésionnel, de rendre compte
de son hétérogénéité et d'observer une lésion focale mais
importante pour le diagnostic ;
3. le choix de la zone biopsiée : éviter les zones nécrotiques
ou hémorragiques ; sur la peau ou une muqueuse, éviter les
prélèvements trop superficiels ; biopsier le ganglion ayant
déjà fait l'objet d'une ponction cytologique antérieure révé-
lant des cellules anormales ;
4. la bonne préservation des tissus : ne pas étirer ou écra-
ser les fragments, éviter le bistouri électrique «grillant» les
tissus ;
5. le repérage topographique en cas de biopsies multiples
(flacons différents répertoriés).
Pièces opératoires
Les pièces opératoires : exérèse partielle ou complète
d'un ou de plusieurs organes, séparés ou en monobloc
(figure 01.03).
Autopsie
L'autopsie (ou nécropsie) correspond à un examen anato-
mopathologique pratiqué sur un cadavre.
Les autopsies médico-légales sont pratiquées par les
médecins légistes sur ordre de la justice (réquisition du pro-
Figure 01.03
Pièce opératoire : pièce d'œsogastrectomie pour cancer du bas
œsophage (zone entourée et fléchée).
A. Pièce fraîche. B. Pièce après fixation dans une solution de formol.
cureur, ou ordonnance d'un juge d'instruction) dans tous
les cas de mort suspecte, notamment lorsqu'il n'y a pas eu
de délivrance de permis d'inhumer.
Les autopsies médicales et à but scientifique sont prati-
quées par les médecins anatomopathologistes des hôpi-
taux, généralement à la demande des médecins qui ont
soigné le patient pendant son séjour à l'hôpital dans le
but de comprendre la cause du décès, éventuellement
à la demande d'un médecin traitant pour un patient
décédé à son domicile. Ce type d'autopsie ne peut être
réalisée qu'après la vérification de l'absence d'opposition du
défunt à des prélèvements post-mortem par une interro-
gation du Registre national des refus, tenu par l'Agence de
­Biomédecine ou avec une autorisation écrite des parents
pour les enfants.
Pour plus d'informations, voir le complément en
ligne En savoir plus 1.1.

4
 1. Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en médecine
Techniques d'étude morphologique
des prélèvements cellulaires
et tissulaires
La qualité des prélèvements conditionne la qualité de
l'étude anatomopathologique. Les médecins préleveur et
prescripteur ont une responsabilité dans l'acte anatomopa-
thologique en s'assurant de la bonne réalisation technique
du prélèvement et de son acheminement dans de bonnes
conditions au laboratoire (dans des délais brefs, en respec-
tant les règles de fixation, accompagné d'une demande
d'examen correctement renseignée).
Enregistrement
Lorsqu'un prélèvement parvient au laboratoire, il est enre-
gistré et reçoit un numéro d'identification unique. Celui-ci
sera retranscrit sur les blocs et les lames, qui seront exa-
minées au microscope après le traitement technique du
prélèvement. Chaque prélèvement doit être accompagné
d'une fiche de renseignements remplie par le médecin pres-
cripteur qui doit mentionner :
1. l'identité du patient : nom, prénom(s), date de naissance,
sexe ;
2. le siège anatomique précis (sans oublier la latéralité pour
les organes pairs) ;
3. la date (jour et heure) et la nature du prélèvement (type
de prélèvement cytologique, biopsie ou exérèse) et son
conditionnement (non fixé ou dans un liquide fixateur) ;
4. les circonstances cliniques et paracliniques qui ont
motivé le prélèvement : données pertinentes connues de
biologie et imagerie (en particulier indispensable pour les
tumeurs osseuses), aspect per endoscopique ou per opéra-
toire (un compte-rendu endoscopique ou opératoire peut
être utilement joint) ;
5. éventuellement les hypothèses diagnostiques ;
6. les antécédents pathologiques du patient, en particulier,
dans la mesure du possible, les antécédents d'examens ana-
tomopathologiques effectués dans un autre laboratoire et
la nature de ses traitements ;
7. les nom et coordonnées du médecin prescripteur et
du préleveur, et éventuellement ceux des autres médecins
correspondants ;
8. Si nécessaire : préciser le caractère urgent de l'examen ou
indiquer d'éventuelles recherches particulières à effectuer.
Techniques d'étude des cellules
Étalement des cellules sur des lames de verre
L'étalement est fait par le préleveur lors des cytoponctions
d'organes, des frottis, écouvillonnages, brossages ou apposi-
tions. Ce geste simple doit être bien maîtrisé pour éviter un
écrasement des cellules, ou des amas de plusieurs couches
peu interprétables (figure 01.04).
Cytocentrifugation sur lame de verre
Le liquide (naturel, ou d'épanchement, ou de lavage) est
acheminé au laboratoire où il est centrifugé sur une lame
de verre, sous forme de pastille ou «spot» (figure 01.05).
Fixation des étalements
Elle se fait soit par simple séchage à l'air pour la coloration
de May-Grünwald-Giemsa (figure 01.06), soit par immer-
sion dans l'alcool-éther ou par application d'un aérosol de
laque fixante pour la coloration de Papanicolaou (frottis
cervico-utérins notamment, figure 01.07).
Afin d'éviter l'altération des cellules par autolyse, la fixa-
tion, la cytocentrifugation et la coloration doivent être
effectuées rapidement après l'obtention du prélèvement :
●
fixation des frottis cervico-utérins étalés sur lames par le
médecin préleveur ;
●
acheminement rapide d'un liquide à l'état frais au
laboratoire ;
●
et coloration au MGG sans délai excessif de lames d'éta-
lement séchées à l'air.
Figure 01.04
Ponction cytologique.
À gauche : projection du produit de ponction à l'aiguille sur une
lame. Au centre : la goutte est étalée, tirée à l'aide d'une autre lame.
À droite : lame d'un étalement cytologique après coloration.
5
Pathologie générale
Figure 01.05
Cytocentrifugation d'un liquide d'ascite.
À gauche : cytocentrifugeuse. À droite : spot de cytocentrifugation
sur lame après coloration (flèche).
Figure 01.06
Produit de cytoponction d'un ganglion lymphatique de
lymphome de Hodgkin.
Étalement coloré au May-Grünwald-Giemsa (flèche bleue : hématie,
flèche orange : lymphocyte, flèche verte : cellule tumorale).
En cas de besoin (par exemple, recueil d'un liquide en
dehors des heures d'ouverture d'un laboratoire) un liquide
peut être provisoirement stocké dans un réfrigérateur à
+ 4 °C.
6
Figure 01.07
Frottis cervico-utérin : étalement coloré au Papanicolaou.
Encadré montrant à plus fort grandissement des cellules épithéliales
au cytoplasme orange ou vert (flèche orange) et leur petit noyau
bleu foncé (flèche bleue).
Étalement des cellules en monocouche
Cette technique consiste à recueillir les cellules par ponc-
tion (séreuse, organe plein…) ou par frottis (col utérin) et
à les transmettre au laboratoire dans un liquide conserva-
teur. Les cellules présentes dans le flacon de fixateur sont
ensuite remises en suspension et éventuellement soumises
à une dispersion par gradient de densité, concentrées (par
filtration et/ou centrifugation) puis transférées en couche
mince sur une lame et sur une pastille de taille déterminée.
Pour plus d'informations, voir le complément en
ligne En savoir plus 1.2.
Réalisation d'un culot de centrifugation
L'analyse des prélèvements cytologiques peut également
se faire après fixation et inclusion en paraffine d'un culot de
centrifugation, qui est alors pris en charge de la même façon
qu'un prélèvement tissulaire. Cette approche permet de réa-
liser un complément d'analyse en immunohistochimie ou en
biologie moléculaire selon le même protocole technique que
celui utilisé pour les tissus. Elle permet parfois sur un petit
fragment d'apprécier l'architecture du tissu et le rapport
entre les cellules. La quantité de cellules étant également plus
importante, les examens de biologie moléculaire sont classi-
quement plus rentables que sur une cytologie simple.
Avantages et limites des analyses
cytopathologiques
La technique de prise en charge d'un prélèvement cyto-
logique étant rapide (environ une heure), un résultat urgent
 1. Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en médecine
peut être donné au médecin prescripteur de l'examen le
jour même du prélèvement. Des colorations spéciales et
des réactions immunocytochimiques peuvent également
être effectuées, à condition de disposer du nombre de
lames nécessaires (d'où l'importance des renseignements
cliniques fournis à la réception du prélèvement).
Un examen cytopathologique fournit des rensei-
gnements parfois partiels. Par exemple, les anomalies
cytoplasmiques et nucléaires observées dans des cel-
lules cancéreuses peuvent être difficiles à distinguer
de modifications cellulaires induites par des phéno-
mènes inflammatoires ou régénératifs. En outre, lors
de l'étude de cellules isolées, des critères importants
du diagnostic d'un cancer tels que l'architecture du
tissu néoplasique et ses relations avec le tissu sain ne
sont pas analysables. L'examen cytopathologique est
le plus souvent un examen de dépistage ou d'orienta-
tion diagnostique. Un contrôle par biopsie peut être
nécessaire avant toute thérapeutique.
Techniques d'étude des tissus
La technique de base comporte plusieurs étapes : la fixa-
tion, l'inclusion en paraffine, la confection de coupes et leur
coloration. Avant la fixation, il est possible d'effectuer sur
le tissu non fixé des appositions sur lames pour une étude
cytopathologique, et des prélèvements pour des tech-
niques particulières :
●
la congélation ;
●
l'examen histologique extemporané ;
●
la fixation adaptée à la microscopie électronique ;
●
la mise en culture pour étude microbiologique, cytogé-
nétique, ou en suspension cellulaire pour étude par cyto-
métrie en flux.
En ce qui concerne les pièces opératoires, une étape
d'analyse macroscopique est indispensable, avant (idéale-
ment) ou après la fixation de la pièce.
Étude macroscopique
L'examen macroscopique détaillé est une partie essentielle
de l'étude d'une pièce opératoire : la pièce est examinée,
mesurée, pesée, palpée puis disséquée (figure 01.08).
Chaque lésion est repérée sur un schéma et éventuelle-
ment photographiée. Ces constatations sont confrontées
aux documents cliniques et/ou radiologiques, ce qui sou-
ligne l'importance des renseignements écrits fournis par
le médecin clinicien. En cas de pièces opératoires com-
plexes (exérèse monobloc de plusieurs organes, ou pièce
de résection selon une méthode non conventionnelle), le
chirurgien devra adresser la pièce avec des indications de
Figure 01.08
Examen macroscopique d'une pièce opératoire.
De 1 à 4 : mesure et dissection d'une pièce d'œsogastrectomie fixée
dans le formol puis sélection des prélèvements destinés à l'étude
microscopique.
repérage topographique. Il peut être utile de marquer les
berges d'une pièce de résection de tumeur avec une encre
indélébile : ceci ne nuit pas à l'étude histologique et permet
d'apprécier exactement la distance entre la tumeur et la
limite chirurgicale de la pièce (figure 01.09).
L'examen macroscopique est fondamental : il donne
des indications pour le pronostic de la maladie (notam-
ment la taille et la localisation d'un cancer) et il permet de
sélectionner les territoires à prélever pour l'étude microsco-
pique : zones lésées, zones d'aspect macroscopique sain et
limites d'exérèse.
Après le choix des prélèvements destinés à l'analyse
microscopique, les restes de la pièce opératoire sont
conservés pendant quelques jours ou semaines afin de
pouvoir en cas de nécessité effectuer des prélèvements
complémentaires.
Fixation
La fixation est indispensable pour conserver la morpho-
logie cellulaire, elle doit être immédiate ou au moins très
rapidement débutée après l'obtention du prélèvement.
Toute fixation défectueuse rend l'étude histopathologique
et moléculaire difficile, voire impossible (dessiccation et/ou
autolyse du tissu).
Si le laboratoire est situé à proximité immédiate
du lieu de prélèvement, celui-ci peut être acheminé
rapidement (moins d'une heure) et confié à l'anato-
mopathologiste qui choisira les conditions de fixation
les plus adaptées. Sinon, la fixation doit être effectuée
par le médecin préleveur.
7
Pathologie générale
Figure 01.09
Pièce d'exérèse de prostate et de vésicules séminales.
A. Surface badigeonnée à l'encre de chine. B. Tranche de section
de la prostate (au niveau du rectangle blanc placé sur la photo en
A) : l'encre noire (flèche bleue) ne pénètre pas en profondeur. C.
En bas lors de l'examen microscopique, l'encre permet de repérer
exactement les limites de la résection chirurgicale (limite noire à
gauche repérée par la flèche bleue).
8
Trois précautions doivent être prises pour une fixation de
bonne qualité :
1. le volume du fixateur doit représenter environ 10 fois le
volume de la pièce ;
2. le récipient doit être de taille suffisamment grande
pour prévenir les déformations des pièces opératoires
volumineuses ;
3. avant fixation, les organes creux (tube digestif, vésicule
biliaire, utérus) doivent être ouverts et si nécessaire lavés
de leur contenu afin de prévenir l'autolyse des muqueuses ;
les organes pleins volumineux (foie, rate) doivent être
coupés en tranches pour faciliter la pénétration rapide et
homogène du fixateur, les poumons peuvent être fixés par
insufflation d'une solution de formol dans les bronches ou
coupés en tranches. Seuls les cerveaux de nécropsies seront
plongés dans une solution de formol sans être tranchés en
raison de la fragilité de la substance cérébrale.
La durée de la fixation dépend de la taille du prélève-
ment : au minimum environ 6 heures pour une biopsie et
24 heures pour une pièce opératoire, et de préférence moins
de 48 h afin de limiter la dégradation des acides nucléiques.
Nature du fixateur : le fixateur le plus habituellement uti-
lisé est une solution aqueuse de formol à 4 % tamponné.
Il s'agit d'un produit toxique (allergisant, cancérigène) qui
nécessite des mesures de protection lors de son utilisation :
port de gants, lunettes, surblouses par les personnels médi-
caux et paramédicaux, et systèmes d'aspiration des vapeurs
dans les laboratoires.
Pour plus d'informations, voir le complément en
ligne En savoir plus 1.3.
Cas particuliers des tissus calcifiés : les prélèvements calci-
fiés (os, certaines tumeurs) doivent être sciés, puis fixés, puis
plongés dans une solution décalcifiante avant d'être inclus
dans la paraffine, ce qui rallonge la durée de la technique.
Imprégnation et inclusion
Les prélèvements ayant achevé leur fixation sont déposés
dans des cassettes en plastique, directement s'il s'agit de
biopsies ou, s'il s'agit de pièces opératoires, après l'étape
d'examen macroscopique au cours de laquelle sont prélevés
des fragments de petite taille (en moyenne 2 cm × 1,5 cm
sur 0,3 cm d'épaisseur). Puis les tissus contenus dans les cas-
settes sont déshydratés par passage dans des alcools, l'alcool
est éliminé par des solvants (xylène), puis la paraffine liquide
à 56 °C imprègne les tissus et est refroidie. Ces étapes sont
automatisées dans des appareils à imprégnation/inclusion.
L'étape finale de l'inclusion est parfois manuelle et consiste
à réorienter convenablement le fragment tissulaire dans le
sens de la coupe dans un moule de paraffine (figure 01.10).
 1. Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en médecine

Coupes et colorations
Le bloc solide de paraffine contenant le tissu est coupé
grâce à un microtome, les coupes de 3 à 5 microns d'épais-
seur sont étalées sur des lames (figure 01.11). Après disso-
lution de la paraffine, puis réhydratation, le tissu est coloré.
La coloration usuelle associe un colorant basique nucléaire
(hématéine, hématoxyline) et un colorant acide cytoplas-
mique (éosine, érythrosine, ou phloxine). On y ajoute sou-
vent du safran qui se fixe sur le collagène (figure 01.12). La
coupe colorée est protégée par une lamelle de verre collée,
ou par un film plastique transparent (figure 01.13). Elle est
alors prête à être analysée au microscope par un médecin
anatomopathologiste.

Figure 01.11
Technique histologique : étapes manuelles.
En haut : coupe au microtome d'un bloc de paraffine contenant
un fragment de tissu (flèche bleue) générant une très fine coupe
(3–5 μm d'épaisseur) (flèche orange). En bas : étalement sur une lame
de verre de cette fine coupe (flèche verte) sur une plaque chauffante.

Figure 01.10
Inclusion manuelle du tissu dans un moule de paraffine.
En haut : orientation des prélèvements dans la paraffine
liquide (flèche orange). En bas : refroidissement des blocs de Figure 01.12
paraffine contenant les fragments de tissus sur une plaque Coupe du tissu étalé sur lame et coloré en hématoxyline-éosine-safran (B).
réfrigérante. En bas : tissu inclus en paraffine dans le bloc correspondant (A).
9
Pathologie générale

son de la congélation qui altère la morphologie cel-

lulaire. En outre, pour respecter un délai de réponse
court, il n'est pas possible d'examiner en totalité une
lésion volumineuse. Le diagnostic fourni par un exa-
men extemporané n'est donc pas aussi fiable qu'un
diagnostic histologique conventionnel : il ne doit être
considéré que comme un diagnostic de présomption.
Il doit toujours être confirmé par l'examen du tissu
restant après fixation et inclusion en paraffine. Il peut
y avoir des discordances entre les diagnostics extem-
poranés et définitifs.
Les tissus calcifiés ne peuvent être coupés dans un
­cryostat et ne peuvent donc pas faire l'objet d'un examen
histologique extemporané.

Colorations histochimiques spéciales

Figure 01.13 Des colorations spéciales ont pour but de mettre en évi-
Coloration hématoxyline-éosine-safran d'une muqueuse de dence des constituants particuliers des cellules (glycogène,
trompe utérine.
Les cytoplasmes sont roses (flèche bleue), les noyaux bleutés (flèche mucus, pigments, etc.), ou de la matrice extracellulaire
orange), le collagène jaune (flèche verte). (collagènes, fibres élastiques, amylose, etc.), ainsi que des
agents infectieux (bactéries, parasites, champignons). Les
colorations spéciales les plus fréquemment utilisées sont
Techniques particulières le PAS (pour identifier le glycogène, le mucus, les champi-
gnons), le rouge congo (pour identifier l'amylose), le perls
Examen histologique extemporané (pour identifier l'hémosidérine), le Grocott (pour identifier
Il s'agit d'un examen anatomopathologique pratiqué dès les champignons).
que le prélèvement est effectué, non fixé, pendant une Pour plus d'informations, voir le complément en
intervention chirurgicale, afin de fournir rapidement au ligne En savoir plus 1.4.
chirurgien un diagnostic susceptible de modifier le dérou-
lement de l'acte chirurgical.
Les motifs les plus fréquents de demandes d'examens
histologiques extemporanés sont :
●
déterminer la nature inflammatoire ou tumorale d'une
lésion et, en cas de tumeur, sa nature bénigne ou cancé-
reuse pour déterminer l'importance du geste d'exérèse
chirurgical ;
●
s'assurer qu'une biopsie chirurgicale a bien intéressé un
territoire lésionnel représentatif de la maladie ;
●
s'assurer que des limites de résection sont saines.
La technique utilise la macroscopie et, le plus souvent,
des coupes congelées coupées au cryomicrotome (cryos-
tat) et une coloration rapide, ce qui permet un résultat en
moins de 30 min (figure 01.14). Une technique cytologique
est parfois privilégiée, par exemple lorsque la lésion est de Figure 01.14
petite taille. Examen histologique extemporané.
Cependant au cours d'un examen extemporané, la A. Étude macroscopique du prélèvement frais. B. Un fragment est
prélevé et fixé sur un portoir. C. Le fragment congelé (flèche verte)
morphologie tissulaire n'est pas d'aussi bonne qualité est coupé dans un cryomicrotome. D. Coupe de tissu congelé
qu'après une fixation et inclusion en paraffine, en rai- colorée au bleu de toluidine.

10
 1. Moyens et objectifs de l'anatomie pathologique en médecine

Histoenzymologie ●
intérêt thérapeutique : mise en évidence de cibles thé-
rapeutiques, telles que les récepteurs nucléaires aux estro-
Certains enzymes peuvent être mis en évidence sur des
gènes et la protéine Her2 dans les cancers du sein.
coupes congelées ou parfois après inclusion dans la paraf-
fine. La coupe est incubée dans un substrat spécifique de
l'activité enzymatique recherchée. La réaction libère un pro-
duit coloré, ou colorable, qui peut être visualisé au micros-
cope optique. L'application la plus courante est l'étude des
biopsies musculaires pour myopathies.

Immunohistochimie
L'immunohistochimie consiste à mettre en évidence divers
antigènes (Ag) cellulaires, ou extracellulaires, grâce à des
anticorps (Ac) spécifiquement dirigés contre eux, sur des
préparations cytologiques (immunocytochimie), ou sur
des coupes de tissus congelés, ou fixés, et inclus en paraf-
fine. Les Ag recherchés peuvent être des Ag membranaires,
cytoplasmiques ou nucléaires, ou des protéines de la
matrice extracellulaire. Si l'antigène recherché est présent
dans le prélèvement, il est reconnu par l'Ac (appliqué sur Figure 01.15
la coupe dans une solution aqueuse) et le complexe Ag-Ac Immunofluorescence sur une biopsie rénale congelée.
est visualisé au microscope par un fluorochrome ou un Mise en évidence de dépôts anormaux de chaînes légères kappa
dans les membranes basales des tubes (maladie des dépôts de
complexe enzymatique coloré. chaînes légères d'immunoglobulines) (immunofluorescence – les
L'immunofluorescence directe est surtout utilisée pour dépôts sont visibles en vert).
mettre en évidence les dépôts tissulaires d'immunoglobu-
lines et de complément dans les biopsies cutanées et dans
les biopsies rénales congelées, observées grâce à un micros-
cope à fluorescence (figure 01.15).
Dans les méthodes immunoenzymatiques indirectes,
l'Ac spécifique primaire est déposé sur le tissu, puis il est
révélé par un 2e Ac couplé à une enzyme à laquelle on
fournit son substrat. Le produit coloré de la réaction enzy-
matique apparaît au niveau du site des complexes Ag-Ac
(figure 01.16). Cette réaction colorée permet un examen
avec un microscope conventionnel (en lumière blanche).
Pour plus d'informations, voir le complément en
ligne En savoir plus 1.5.
L'immunohistochimie est très largement utilisée avec de
multiples indications parmi lesquelles :
●
intérêt diagnostique : classification précise de nom-
breuses tumeurs par la mise en évidence d'antigènes de dif- Figure 01.16
férenciation cellulaire ou identification de certains agents Mise en évidence immunohistochimique du glucagon
infectieux ; dans un îlot de Langerhans pancréatique (technique
d'immunoperoxydase sur tissu pancréatique fixé et
●
intérêt pronostique : mise en évidence de protéines déparaffiné).
impliquées dans la prolifération cellulaire, ou de produits Les cellules exprimant le glucagon et marquées par l'anticorps sont
d'oncogènes ; colorées par la réaction en marron (flèches orange).

11
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 Simeón Pólotski. (1629-1680.)
Simeón, whose father’s name was Emelyán Petróvski-
Sitniánovich, studied at Kíev, where the Western
scholasticism had found entrance through the Polish, and
where the Orthodox Church stood in less violent opposition to
the Catholic and Protestant Churches and the sacred and
profane learning which they disseminated. Simeón took the
tonsure as a monk in Pólotsk, and developed there his early
pedagogical activity,—hence his name Pólotski. When
Pólotsk was occupied by the Poles, Simeón went to Moscow,
where he attracted the attention of Alexis Mikháylovich by his
verses upon the birth of the Tsarévich Feódor. He became the
first Court poet, was employed as instructor of Alexis, Feódor,
and, later, Peter himself, and had great influence on the
education of their sister Sophia. He was also appointed a
teacher of Latin in the School of the Redeemer, where his first
pupils were scribes of the Secret Department, and where later
a new generation of men, among them Lomonósov, received
their earliest instruction in Western culture. Simeón developed
an untiring activity in literature, standing alone in his efforts to
engraft an antiquated scholasticism on the Russian
orthodoxy. He was a very learned man, but, like his spiritual
peer Tredyakóvski of the next century, devoid of poetic
genius. His poetry, collected in two large works, The Flowery
Pleasaunce and the Rhythmologion, is merely a paraphrase
of foreign models in forced rhymes and a syllabic versification
which is entirely unsuited to the Russian language. He wrote
two plays, in the manner of the old Mysteries, which were
among the first to be given at the newly established Court
theatre. He translated much from the Latin, and composed
more than two hundred sermons. In spite of the mediocrity of
his literary efforts, his influence on the next generation was
great; Lomonósov received his first impulse for writing verses
from a perusal of Pólotski’s works.
 ON THE BIRTH OF PETER THE GREAT

A great gladness the month of May has brought us, for the
Tsarévich Peter was born in it. But yesterday the famous
Constantinople was captured by the Turks;—to-day the most
glorious salvation has appeared. The conqueror has come, and he
will avenge the insult, and will free the ruling city. O Constantine’s
city, mightily rejoice! And you, holy church of Sophia, rejoice! An
orthodox Tsarévich was born to us to-day, a Grand Prince of
Moscow, Peter Aleksyéevich: he will endeavour to adorn you in
honour, and to subdue the Moslem abomination. And you, ruling city
of Moscow, rejoice! For a great joy has taken up its abode within
you. He strengthened your stone-walls that surround you,
porphyrogenite, God-sent son of the Tsar! Peter is his name,—a firm
rock,[125] and being born to strengthen the gates he will be brave
and terrible to the enemy that opposes him. By a wondrous name a
rock of faith, an adornment and joy to the Tsar is born, and an
eternal glory to his parents.
The younger Joseph was beloved by his father, and thus is the
younger Tsarévich beloved by his father. The youngest Benjamin
was loved by his brothers; even thus the youngest Peter is beloved
by his two brothers. Peter is a rock of fortune and a precious stone,
endowed by God for the confirmation of the Church. You, planet
Ares and Zeus, rejoice, for the Tsarévich was born under your lustre!
The Tsarévich was born in the quadrant aspect, and he has come to
rule in his house. He announces the four-cornered token, as if to rule
the four corners of the earth. From God this being was given to this
planet, for this planet was found to be the best for his achievements:
bravery, wealth and glory reside upon it, to place a wreath upon the
head of the Tsar.
Rejoice to-day, orthodox Tsar! A glorious son has been born to
you! May your years and the years of the Tsarítsa be many, and may
you and your children prosper, and the new-born Tsarévich, Peter
Aleksyéevich, even now glorious! May you vanquish all foreign
mights, and unite all lands and kingdoms under your rule! May God
grant you to see the third and fourth generation, and your throne for
ever unshaken!

AN EVIL THOUGHT

A man found a snake stiff with cold and cast upon the path into the
snow; he took pity on it, and placed it in his bosom. When it was
revived, it began to creep, then bit the senseless man that had
warmed it. Even thus it happens to him who harbours evil thoughts:
they soon come to life, and give mortal stings to the thinker.

THE MAGNET

Iron with a magnet rubbed assumes the power of a magnet: it then

attracts needles, one after another, as long as its power lasts, which
God has placed in the ore. Even so the righteous do in this world:
the wisdom which is given them they give to others, that having been
made wise they may turn from the world, and may turn their hearts to
the living God, and may lead each other into the heavenly region
prepared by God for those who serve Him faithfully.

FOOTNOTES:

[125] That is, deriving Peter from Greek πέτρα, rock.

The Story of Misery Luckless-Plight, How That

Misery Luckless-Plight Caused a Youth to Turn
Monk. (XVII. or XVIII. century.)
This beautiful story was found in a manuscript collection of
the seventeenth and eighteenth centuries. It consists of two
parts: the first is an apocryphal account of the fall of man, with
the customary substitution of the grapevine for the apple-tree,
in order to inculcate abstinence from the bowl; the second
 part, relating the pursuit of the young man by the demon
Misery Luckless-Plight, bears every evidence of popular
origin. The dramatic element of the story, the symbolic
account of the pursuit in the shape of animals, the parallelism
of phrases, are all devices which recur in the popular tales,
from the Word of Ígor’s Armament to the present time.
By the will of the Lord our God and Saviour, Jesus Christ, who
encompasses all, from the beginning of the human race.
In the beginning of this perishable world, God created heaven and
earth, God created Adam and Eve. He ordered them to live in holy
paradise, and gave them this divine command: He told them not to
eat the fruit of the grapevine, from the great tree of Eden. But the
human heart is unthinking and irresistible, and Adam and Eve were
tempted. They forgot God’s command, ate of the fruit of the
grapevine, from the great and wonderful tree, and for that great
transgression of theirs God was wroth with Adam and Eve and drove
them out of the holy Edenic paradise. He settled them upon the low
earth, blessed them to grow and multiply, and told them to appease
their hunger through their own labour from the fruits upon earth....
God gave them this commandment: there should be marriages, for
the propagation of the race of men and for beloved children.
But the human race was evil: from the very start it was not
submissive, looked with disdain at the father’s instruction, did not
obey the mother, was untrue to the advice of friends. Then there
came a weak and wretched race that turned to reckless deeds, and
began to live in turmoil and wrong, and discarded humility of spirit.
And God grew wroth with them, and sent great calamities down upon
them, and great misery, and immeasurable shame, evil plight,
fiendish visitations, a wretched nakedness, and endless poverty and
extreme want, in order to humble us, to punish us, to lead us on the
path of salvation. Such is the race of man from its father and mother.
 The youth had reached the age of discretion and absence of
wantonness. His father and mother loved him much, and they began
to teach and instruct him, to prepare him for good deeds:
“Dear child of ours, listen to your parents’ words of instruction,
listen to their saws, the good and cunning and wise, and you will not
be in want, you will not be in great poverty. Go not, child, to feasts
and celebrations; do not seat yourself on a high place; drink not two
beakers at once; be not tempted by good, fair maidens, fathers’
daughters. Lie not down in the wilderness. Fear not the wise man,
fear the fool, lest the fools lay hands on you and take off your costly
garments, and cause you great shame and aggravation, and expose
you to the scorn and empty prattle of men. Go not, my child, to the
dice-players and innkeepers, and keep no company with the
frequenters of the tavern. Make no friends with the foolish and
simple. Steal not, rob not, nor deceive, nor tell a lie, nor do wrong.
Be not tempted by gold and silver; collect not unrighteous wealth. Be
not a witness to false swearing, and think no evil of father and
mother, or any other man,—that God may protect you from all evil.
Dishonour not, child, the rich and the poor, but regard them all alike.
Keep company with the wise and sensible, and make friends with
friends you may rely upon, who will not deliver you to evil.”
The youth was then young and foolish, not in his full senses and
imperfect in mind: he was ashamed to submit to his father and bow
before his mother, but wanted to live as he listed. If the youth earned
fifty roubles, he found easily fifty friends, and his honour flowed like a
river: the youth gained many friends for himself, and they accounted
themselves of his race.
And the youth had a trusted friend: he named himself his plighted
brother, and he tempted him with tempting words; he called him to
the tavern yard, led him into the hall of the inn, brought him a cup of
green wine, handed him a beaker of heady beer, and spoke to him
the following words:
“Drink, plighted brother of mine, to your joy, and happiness, and
health. Empty the cup of green wine, and follow it by a glass of
sweet mead. And if you drink, brother, until you be drunk, lie down to
sleep where you have drunk,—depend upon me, your plighted
brother. I shall sit down and keep watch over you: at your head, dear
friend, I shall place a beaker of sweet Ishem wine, by your side I
shall place green wine, and near you I shall place heady beer. I shall
watch well over you, dear friend, and shall take you back to your
father and mother.”
At that time the youth depended on his plighted brother; he did not
wish to disobey him. He settled himself near the heady drinks, and
emptied a cup of green wine, followed it by a glass of sweet mead,
and he drank also the heady beer. He drank until he lost his senses,
and where he had drunk, there he fell asleep: he depended upon his
plighted brother.
The day was inclining towards night, and the sun was in the west,
when the youth awoke from his sleep. The youth looked all around
him: all the costly garments had been taken away from him, his
shoes and stockings were all gone, his shirt even was taken from
him, and all his property was stolen. A brick was lying under his
unruly head; he was covered with a tavern sackcloth, and at his feet
lay ragged sandals; at his head his dear friend was no more. And the
youth stood up on his bare feet, and began to clothe himself: he put
on the ragged sandals, covered himself with the tavern sackcloth,
covered his white body, and washed his white face. Sorrow entered
the youth’s heart, and he spoke the following words:
“Though God has granted me a good life, I have now nothing to
eat or drink! Since my money is gone, even the last half-farthing, I
have not a friend, not even half a friend. They no longer account
themselves of my race, all my friends have disappeared!”
The youth felt ashamed to show himself before father and mother,
and his race and family, and to his former friends. He went into a
strange, distant, unknown land. He found a court, a town in size, and
a house in that court, a palace in height. In that house was given a
splendid feast: the guests drank, ate and made merry. The youth
came to the splendid feast, made the sign of the cross over his white
face, bowed before the wonderful images, made his obeisance to the
good people on all four sides. And when the good people saw the
youth, how well he made the sign of the cross, how he acted
according to the written rule, they took him by the hands, seated him
at the oaken table, not in a great place, nor in a small, they seated
him in a middle place, where the younger guests are seated. And the
feast was a merry one, and all the guests at the feast were drunk
and merry and boastful; but the youth sat, not merry at all, gloomy,
sorrowful, joyless, and neither ate, nor drank, nor made merry, nor
boasted of anything at the feast. Said the good people to the youth:
“Wherefore, O good youth, do you sit, not merry at the feast,
gloomy, sorrowful, joyless; you neither drink, nor make merry, nor
boast of anything at the feast? Or has the cup of green wine not
reached you, or is not your seat according to your father’s worth? Or
have small children insulted you? Or foolish and unwise people
made light of you, youth? Or are our children not kind to you?”
But the good youth remained sitting and said:
“Gentlemen and good people! I will tell you of my great misfortune,
of my disobedience to my parents, of my drinking at the inn the cup
of mead, the tempting drinking of heady wine. When I took to
drinking the heady wine, I disobeyed both father and mother: their
blessing departed from me; the Lord grew wroth with me, and to my
poverty were added many great and incurable sorrows and sadness
without comfort, want, and misery, and extreme wretchedness. Want
has tamed my flowery speech; sadness has dried up my white body.
For this my heart is not merry, and my white face is sad, and my
eyes dim. I have lost my paternal honour, and my youthful valour has
left me. Gentlemen and good people! Tell me and teach me how to
live in a strange land, among strange people, and how to find dear
friends!”
Said the good people to the youth:
“You are a sensible youth! Be not haughty in a strange land:
submit to friend and foe, bow to old and young, tell not of the affairs
of others, neither what you hear, nor see. Flatter not friends nor
enemies; have no tortuous fits, nor bend as a cunning snake; be
humble before all, but withal keep to truth and right,—and you will
have great honour and glory. When people will find you out, they will
respect and honour you for your great truth, your humility and
wisdom;—and you will have dear friends, who will call themselves
your plighted brothers.”
And the youth went hence into a strange land, and began to live
wisely, and through his great wisdom acquired greater wealth than
before. He looked out for a bride according to custom, for he wished
to marry. The youth prepared a splendid feast, according to his
father’s worth and as best he knew, and invited the honoured guests
and friends. But through his own sin, by God’s will and the devil’s
temptation, he boasted before his honoured guests and friends and
plighted brothers. A boastful word is always rotten, and self-praise
brings the destruction of man: “I, the youth, have gained more
possessions than ever!”
Misery Luckless-Plight heard the young man’s boasting, and
spoke the following words:
“Young man, boast not of your fortune, praise not your wealth! I,
Misery, have known people who were wiser and richer than you, but
I, Misery, have outwitted them. When a great misfortune befell them,
they struggled with me unto their death; they were worsted by their
luckless plight,—could not get away from me, Misery, until they took
their abode in the grave, and I covered them for ever with the earth.
Only then they were rid of nakedness, and I, Misery, left them,
though luckless plight remained upon their grave!” And again it
cawed ominously: “I, Misery, attached myself to others, for I, Misery
Luckless-Plight, cannot live empty-handed: I, Misery, wish to live
among people, from whom I cannot be driven away with a whip; but
my chief seat and paternal home is among the carousers!”
Spoke grey Misery the miserable:
“How am I to get at the youth?” and evil Misery devised cunningly
to appear to the youth in his dream:
“Young man, renounce your beloved bride, for you will be
poisoned by your bride; you will be strangled by that woman; you will
be killed for your gold and silver! Go, young man, to the Tsar’s
tavern: save nothing, but spend all your wealth in drink; doff your
costly dress, put on the tavern sackcloth. In the tavern Misery will
remain, and evil Luckless-Plight will stay,—for Misery will not gallop
after a naked one, nor will anyone annoy a naked man, nor has
assault any terrors for a bare-footed man.”
The young man did not believe his dream, but evil Misery again
devised a plan, and stuck once more to the youth for a new luckless
plight:
“Are you not, youth, acquainted with immeasurable nakedness,
and its great lightness and inexpensiveness? What you buy for
yourself is money spent, but you are a brave fellow, and can live
without expense! They do not beat, nor torture naked people, nor
drive them out of paradise, nor drag them down from the other world;
nor will anyone annoy a naked man, nor has assault any terrors for a
naked man!”
The young man believed that dream: he went and spent all his
wealth in drink; he doffed his costly dress, put on the tavern
sackcloth, covered his white body. The youth felt ashamed to show
himself to his dear friends. He went into a strange, distant, unknown
land. On his way he came to a swift river. On the other side were the
ferrymen, and they asked for money to ferry him across; but the
youth had none to give, and without money they would not take him
across. The youth sat a whole day, until evening, and all that day the
youth had nothing to eat, not even half a piece of bread. The young
man arose on his swift feet, and standing he fell to grieving, and he
spoke the following words:
“Woe to me, miserable Luckless-Plight! It has overtaken me,
young man, has starved me, young man, with a hungry death. Three
unlucky days have I passed, for I, young man, have not eaten half a
piece of bread! I, young man, will jump into the swift river: swallow
my body, swift river! And eat, O fish, my white body! And that will be
better than my shameful life, for I have fallen into the hands of
Misery Luckless-Plight.”
At that hour Misery leaped from behind a rock near the swift river:
Misery was bare-footed and naked, and there was not a thread upon
it, and it was girded with a bast thong, and it called out with a mighty
voice:
“Wait, young man, you will not escape from me, Misery! Jump not
into the swift river, nor be in your misery doleful! Though you live in
misery, you need not be doleful, but let your dolefulness die in
misery! Remember, young man, your former life: how your father
spoke to you, and your mother instructed you! Why did you not then
obey them? You would not submit to them, and were ashamed to
bow to them, but wanted to live as you listed! But he who will not
listen to the good teaching of his parents will learn from me, Misery
Luckless-Plight!”
Luckless-Plight spoke the following words:
“Submit to me, impure Misery; bow before me, Misery, to the damp
earth, for there is no one wiser in the whole world than I, Misery; and
you will be ferried across the swift river, and the good people will
give you to eat and drink.”
The young man saw his inevitable calamity, and he submitted to
impure Misery, bowed before Misery to the damp earth!
The good fellow went ahead with a light step over the beautiful fair
bank, over the yellow sand. He went happy, not at all doleful, for he
had appeased Misery Luckless-Plight. And as he went, he thought a
thought: Since I have nothing, I need not worry about anything! And
as the youth was not sorrowful, he started a fair song, a mighty,
sensible song it was:
“Sorrowless mother has borne me; with a comb she combed my
little locks, dressed me in costly garments, and stepping aside
shaded her eyes and looked at me: ‘Does my child look well in costly
garments? In costly garments my child is a priceless child!’ Thus my
mother always spoke of me! And then I learned and know it well that
a scarlet gown cannot be made without a master, nor a child be
comforted without a mother, nor a drunkard ever become rich, nor a
dice-player be in good renown; and I was taught by my parents to be
a well-dressed boy, who was born devoid of everything.”
 The ferrymen heard the good fellow’s song, took the young man
across the swift river, and took nothing from him for the ferrying. The
good people gave him to drink and to eat, took off his tavern
sackcloth, gave him peasant’s clothes, and spoke to him:
“You are a good fellow, so go to your home, to your beloved,
respected parents, to your father and mother dear, greet your
parents, father and mother, and receive from them the parental
blessing!”
From there the youth went to his home. When he was in the open
field, evil Misery had gone before him; it met the youth in the open
field, and began to caw above the youth, like an ill-omened crow
above a falcon. Misery spoke the following words:
“Wait! you have not gone away from me, good fellow! Not merely
for a time have I, Misery Luckless-Plight, attached myself to you; I
shall labour with you to your very death! And not I, Misery, alone, but
all my family, and there is a goodly race of them: we are all gentle
and insinuating, and he who joins our family will end his days among
us! Such is the fate that awaits you with us. Even if you were to be a
bird of the air, or if you went into the blue sea as a fish, I would follow
you at your right hand.”
The youth flew as a clear falcon, and Misery after him as a white
gerfalcon; the youth flew as a steel-blue dove, and Misery after him
as a grey hawk; the youth went into the field as a grey wolf, and
Misery after him with hounds; the youth became the steppe-grass in
the field, and Misery came with a sharp scythe, and Luckless-Plight
railed at him:
“You, little grass, will be cut down; you, little grass, will lie on the
ground, and the boisterous winds will scatter you!”
The youth went as a fish into the sea, and Misery after him with
close-meshed nets, and Misery Luckless-Plight railed at him:
“You, little fish, will be caught at the shore, and you will be eaten
up and die a useless death!”
The youth went on foot along the road, and Misery at his right
hand. It taught the youth to live as a rich man, by killing and robbing,
so that they might hang the young man for it, or might put him with a
stone in the water. The youth bethought himself of the road of
salvation, and at once the youth went to a monastery to be shorn a
monk, and Misery stopped at the holy gates,—no longer clung to the
youth.
And this is the end of the story: Lord, preserve us from eternal
torment, and give us, O Lord, the light of paradise! For ever and
ever, amen!
THE FOLKLORE
 Epic Songs.
The first collection of epic songs was published in 1804,
based on the collection made some years before by the
Siberian Cossack Kirshá Danílov. Since the fifties of the
eighteenth century large numbers of these songs have been
gathered in the extreme north-east, by Kiryéevski, Rýbnikov,
Gílferding, and others. They are generally divided into the
cycle of Kíev, with Vladímir and his druzhína, who defend the
country against external enemies, and the cycle of Nóvgorod,
in which is described the wealth and luxury of the once
famous commercial emporium. There is also a division into
the older heroes, of which Volkh Vseslávevich is one, and the
younger heroes, of which Ilyá of Múrom is the most noted.
Good accounts of the epic songs may be found in most of
the general works on Russian literature mentioned in the
Preface. The only work which gives a large number of these
epics, with notes, is The Epic Songs of Russia, by Isabel
Florence Hapgood, with an introductory note by Prof. Francis
J. Child, New York, 1886.

VOLKH VSESLÁVEVICH

In the heavens the bright moon did shine,

But in Kíev a mighty hero was born,
The young hero Volkh Vseslávevich:
The damp earth trembled,
Trembled the famous Indian realm,
And the blue sea also trembled
On account of the birth of the hero,
The young Volkh Vseslávevich:
The fish went into the depth of the sea,
The birds flew high into the clouds,
The aurochses and stags went beyond the mountains,
The hares and foxes into the woods,
The wolves and bears into the pine-forests,
The sables and martens upon the isles.
Volkh was old an hour and a half,
And Volkh spoke, like peals of thunder:
“Hail to thee, lady mother,
Young Márfa Vseslávevna!
Swathe me not in swaddling-clothes of bast,
Gird me not with bands of silk,—
Swathe me, my dear mother,
In strong mail of tempered steel;
On my grim head place a helmet of gold,
Into my right hand put a club,
A heavy club of lead,
In weight that club of thirty puds.”
Volkh was seven years old:
His mother gave him to be instructed;
As soon as he had learned to read,
She put him down to write with pen,
And he learned swiftly how to write.
When Volkh was ten years old:
Then Volkh learned all cunning arts:
The first of these cunning arts was
To change himself into a falcon clear;
The second cunning art that Volkh had learned
Was to change himself into a grey wolf;
The third cunning art that Volkh had learned
Was to change himself into a dun aurochs with horns of gold.
When Volkh was twelve years old,
He began to collect a druzhína for himself.
He got together a druzhína within three years,
His druzhína was seven thousand strong.
Volkh himself was fifteen years old,
And all his druzhína were fifteen years old.
All that famous host started out
For the capital, for Kíev town:
The Tsar of India was arming himself,
 He was boasting and bragging to all
That he would take Kíev town by assault,
Would let God’s churches go up in smoke,
Would destroy the worshipful monasteries.
As soon as Volkh had found that out,
He started out with his druzhína brave
For the famous kingdom of India,
With his druzhína he at once started out.
The druzhína sleeps, but Volkh sleeps not:
He turns himself into a grey wolf,
Runs, races over dark forests and wolds,
And strikes down the antlered beasts;
Nor does he give quarter to wolf or bear,
And sables and panthers are his favourite morsel,
Nor does he disdain hares and foxes.
Volkh gave his brave druzhína to eat and drink,
Gave apparel and footwear to his valiant men:
His men all wore black sable furs,
And other coats of panthers.
The druzhína sleeps, but Volkh sleeps not:
He turns himself into a clear falcon,
And flies far away, beyond the blue sea,
And strikes down the geese, the white swans,
Nor does he give quarter to the grey-white ducks;
And he gave his druzhína to eat and drink:
And his viands were of many a kind,
Of many a kind, and sweetmeats too.

ILYÁ OF MÚROM AND NIGHTINGALE THE ROBBER

Young Ilyá of Múrom, Iván’s son, went to matins on Easter morn.

And as he stood there in the church, he vowed a great vow: “To sing
a high mass that same Easter day in Kíev town, and go thither by the
straight way.” And yet another vow he took: “As he fared to that royal
town by the straight way, not to stain his hand with blood, nor yet his
sharp sword with the blood of the accursed Tartars.”
 His third vow he swore upon his mace of steel: “That though he
should go the straight way, he would not shoot his fiery darts.”
Then he departed from the cathedral church, entered the spacious
courtyard and began to saddle good Cloudfall, his shaggy bay steed,
to arm himself and prepare for his journey to the famous town of
Kíev, to the worshipful feast and the Fair Sun Prince Vladímir of royal
Kíev. Good Cloudfall’s mane was three ells in length, his tail three
fathoms, and his hair of three colours. Ilyá put on him first the plaited
bridle, next twelve saddle-cloths, twelve felts, and upon them a
metal-bound Circassian saddle. The silken girths were twelve in
number—not for youthful vanity but for heroic strength; the stirrups
were of damascened steel from beyond the seas, the buckles of
bronze which rusteth not, weareth not, the silk from Samarcand
which chafeth not, teareth not.
They saw the good youth as he mounted,—as he rode they saw
him not; so swift was his flight there seemed but a smoke-wreath on
the open plain, as when wild winds of winter whirl about the snow.
Good Cloudfall skimmed over the grass and above the waters; high
over the standing trees he soared, the primeval oaks, yet lower than
the drifting clouds. From mountain to mountain he sprang, from hill to
hill he galloped; little rivers and lakes dropped between his feet;
where his hoofs fell, founts of water gushed forth; in the open plain
smoke eddied and rose aloft in a pillar. At each leap Cloudfall
compassed a verst and a half.
In the open steppe young Ilyá hewed down a forest, and raised a
godly cross, and wrote thereon:
“Ilyá of Múrom, the Old Cossack, rideth to royal Kíev town on his
first heroic quest.”
When he drew near to Chernígov, there stood a great host of
Tartars,—three Tsaréviches, each with forty thousand men. The
cloud of steam from the horses was so great that the fair red sun
was not yet seen by day, nor the bright moon by night. The grey hare
could not course, nor the clear falcon fly about that host, so vast was
it.
 When Ilyá saw that, he dismounted; flying down before good
Cloudfall’s right foot, he entreated him:
“Help me, my shaggy bay!” So Cloudfall soared like a falcon clear,
and Ilyá plucked up a damp, ringbarked oak from the damp earth,
from amid the stones and roots, and bound it to his left stirrup,
grasped another in his right hand, and began to brandish it: “Every
man may take a vow,” quoth he, “but not every man can fulfill it.”
Where he waved the damp oak a street appeared; where he drew
it back, a lane. Great as was the number that he slew, yet twice that
number did his good steed trample under foot. Not one was spared
to continue their race.
The gates of Chernígov were strongly barred, a great watch was
kept, and the stout and mighty hero stood in counsel. Therefore Ilyá
flew on his good steed over the city wall (the height of the wall was
twelve fathoms) and entered the church where all the people were
assembled, praying God, repenting and receiving the sacrament
against sure and approaching death. Ilyá crossed himself as
prescribed, did reverence as enjoined, and cried:
“Hail, ye merchants of Chernígov, warrior maidens, and mighty
heroes all! Why repent ye now and receive the sacrament? Why do
ye bid farewell thus to the white world?”
Then they told him how they were deceived by the accursed
Tartars, and Ilyá said: “Go ye upon the famous wall of your city, and
look towards the open plain.”
They did as he commanded, and lo! where had stood the many,
very many foreign standards, like a dark, dry forest, the accursed
Tartars were now cut down and heaped up like a field of grain which
hath been reaped.
Then the men of Chernígov did slowly reverence to the good
youth, and besought him that he would reveal his name and abide in
Chernígov to serve them as their Tsar, King, Voevóda,—what he
would; and that he would likewise accept at their hand a bowl of pure
red gold, a bowl of fair silver and one of fine seed pearls.
 “These I will not take,” Ilyá made answer, “though I have earned
them: neither will I dwell with you either as Tsar or peasant. Live ye
as of old, my brothers, and show me the straight road to Kíev town.”
Then they told him: “By the straight road it is five hundred versts,
and by the way about, a thousand. Yet take not the straight road, for
therein lie three great barriers: the grey wolf trotteth not that way, the
black raven flieth not overhead. The first barrier is a lofty mountain;
the second is the Smoródina River, six versts in width, and the Black
Morass; and beside that river, the third barrier is Nightingale the
Robber.
“He hath built his nest on seven oaks, that magic bird. When he
whistleth like a nightingale, the dark forest boweth to the earth, the
green leaves wither, horse and rider fall as dead. For that cause the
road is lost, and no man hath travelled it for thirty years.”
When Ilyá, the Old Cossack, heard that, he mounted his good
steed, and rode forthwith that way. When he came to the lofty
mountain, his good steed rose from the damp earth, and soared as a
bright falcon over them and the tall, dreaming forest. When he came
to the Black Morass, he plucked the great oaks with one hand, and
flung them across the shaking bog for thirty versts, while he led good
Cloudfall with the other. When he came to Mother Smoródina, he
beat his steed’s fat sides, so that the horse cleared the river at a
bound.
There sat Nightingale the Robber (surnamed the Magic Bird), and
thrust his turbulent head out from his nest upon the seven oaks;
sparks and flame poured from his mouth and nostrils. Then he
began to pipe like a nightingale, to roar like an aurochs, and to hiss
like a dragon. Thereat good Cloudfall, that heroic steed, fell upon his
knees, and Ilyá began to beat him upon his flanks and between his
ears.
“Thou wolf’s food!” cried Ilyá, “thou grass bag! Hast never been in
the gloomy forest, nor heard the song of the nightingale, the roar of
wild beast, nor serpent’s hiss?”
 Then Ilyá brake a twig from a willow that grew nearby, that he
might keep his vow not to stain his weapons with blood, fitted it to his
stout bow, and conjured it: “Fly, little dart! Enter the Nightingale’s left
eye; come out at his right ear!”
The good heroic steed rose to his feet, and the Robber Nightingale
fell to the damp earth like a rick of grain.
Then the Old Cossack raised up that mighty Robber, bound him to
his stirrup by his yellow curls, and went his way. Ere long they came
to the Nightingale’s house, built upon seven pillars over seven versts
of ground. About the courtyard there was an iron paling, upon each
stake thereof a spike, and on each spike the head of a hero. In the
centre was the strangers’ court, and there stood three towers with
golden crests, spire joined to spire, beam merged in beam, roof
wedded to roof. Green gardens were planted round about, all
blossoming and blooming with azure flowers, and the fair orchards
encircled all.
When the Magic Bird’s children looked from the latticed casements
and beheld the hero riding with one at his stirrup, they cried: “Ay,
lady mother! Our father cometh, and leadeth a man at his stirrup for
us to eat.”
But Eléna, the One-Eyed, Nightingale’s witch daughter, looked
forth and said: “Nay, it is the Old Cossack, Ilyá of Múrom, who rideth
and leadeth our father in bond.”
Then spoke Nightingale’s nine sons: “We will transform ourselves
into ravens, and rend that peasant with our iron beaks, and scatter
his white body over the plains.” But their father shouted to them that
they should not harm the hero.
Nevertheless Eléna the witch ran into the wide courtyard, tore a
steel beam of a hundred and fifty puds’ weight from the threshold,
and hurled it at Ilyá. The good youth wavered in his saddle, yet,
being nimble, he escaped the full force of the blow. Then he leaped
from his horse, took the witch on his foot: higher flew the witch then
than God’s temple, higher than the life-giving cross thereon, and fell
against the rear wall of the court, where her skin burst.