LA TRISOMIE 21

KAMELIA ROZZ
Agadir 2024
L’ÉDUCATION PRÉCOCE
DES ENFANTS AVEC
TRISOMIE 21
LA TRISOMIE 21
A. HISTORIQUE
- La trisomie 21 1864 par le médecin
anglais John Langdon Down.

- 1959 les médecins et généticiens français, Jérôme

Lejeune, Marthe Gauthier et Raymond Turpin mettent
en évidence la présence d’un chromosome
surnuméraire sur la 21ème paire, pour expliquer cette
anomalie.

de T 21 en France
de syndrome de Down dans les pays
anglo-saxons
I .DEFINITION ET GENERALITES
A- LE DIAGNOSTIC MÉDICAL

- Basé sur un diagnostic clinique et un diagnostic génétique.C’est la

1ère cause diagnostiquée de déficit mental d’origine génétique .

B- LE CARYOTYPE

- Une photographie de l’ensemble des chromosomes d’une cellule :

- Permet de diagnostiquer la trisomie 21.
- Anomalie chromosomique la plus fréquente et touche environ 1 à 5
naissances sur dix mille en France.

- Chez l’homme, chaque cellule comporte normalement 46

chromosomes (vingt-deux paires de chromosomes autosomes et une
paire de chromosomes sexuels).
Dans le cas de la trisomie 21, la présence du chromosome
supplémentaire sur la paire 21 explique l’ensemble de la
symptomatologie.
C .TROIS FORMES DE TRISOMIE 21 :

- 1 La trisomie 21 homogène libre (environ 80%)

- 2 La trisomie 21 en mosaïque (environ 15%)

- 3 La trisomie 21 par translocation (forme très rare)

« Toutefois, les différences de formes génétiques de trisomie n'entraînent

pas vraiment de différences cliniques.» (Cuilleret)
1- La trisomie 21 homogène libre (environ 80%)

- Soit l’anomalie est présente dans les gamètes avant la

fécondation

- Soit une erreur de distribution survient lors de la

première division cellulaire après la fécondation.

- Toutes les cellules de l’organisme sont porteuses de

l’anomalie,
2- La trisomie 21 en mosaïque (environ 15%) :

- Due à une erreur de distribution survenant pendant la

deuxième ou troisième division cellulaire.

- Certaines cellules de l’embryon ont un nombre normal de

chromosomes 21, d’autres en ont trois,
3- La trisomie 21 par translocation (forme très rare) :

-Il y a trois chromosomes 21 mais un est fixé à un autre

chromosome.

« Toutefois, les différences de formes génétiques de trisomie

n'entraînent pas vraiment de différences cliniques.»
(Cuilleret)
SYMPTOMATOLOGIES ET SIGNES CLINIQUES
IV .SYMPTOMATOLOGIES ET SIGNES CLINIQUES

« Il n’existe pas deux enfants, deux personnes atteintes de

trisomie identiques.» (Cuilleret,).

Il est en effet important de noter que bien qu’un certain

nombre de signes soit commun chez les personnes avec trisomie
21, ceux-ci se manifestent de façon différente selon les individus.
 II .SIGNES CLINIQUES OBSERVABLES

1. Les personnes avec trisomie 21 présentent des particularités

physiques caractéristiques, pouvant varier d’une personne à l’autre.
Les personnes avec trisomie 21 présentent des dysmorphies
caractéristiques (Céleste & Lauras, 2001) :
 - Un visage arrondi, lunaire

- Un crâne de petite taille et de forme ronde, avec une

nuque plate et un petit cou

- Des yeux et des fentes palpébrales évoquant une origine

pseudo-asiatique : la fente palpébrale est courte et oblique et présente
un épicanthus (repli de peau) dans le coin interne de l’œil

- Un nez court et élargi au niveau de la racine

- Une petite bouche avec des lèvres épaisses

- Un abdomen volumineux du fait de l’hypotonie des

muscles abdominaux,
- Des mains et pieds petits et larges avec des doigts courts .
LES TROUBLES NEURO- CENTRAUX
 III .TROUBLES NEURO- CENTRAUX

1. L’hypotonie musculaire

Il s’agit d’un élément constant, retrouvé dès la naissance et qui

aura des répercussions sur le développement ultérieur de l’enfant
(Vaessen et al., 2012).

- Présente au niveau des membres supérieurs et inférieurs, des

muscles dorsaux et abdominaux, des muscles de la nuque et de la
sphère oro-faciale.

- S’accompagne souvent d’une hyperlaxité ligamentaire et

entraîne un défaut d’acquisition :
*de la tenue de tête
* de la station assise
* de la marche et du contrôle postural.

Une rééducation précoce et pluridisciplinaire est alors

indispensable.
2. Les troubles perceptifs

« Les perceptions sensorielles assurent ainsi, chez l’enfant,

les premiers échanges physiques et sociaux et sont aux
sources de la parole.» (Vinter, 2008).

Chez les enfants avec trisomie 21, les troubles perceptifs vont
entraîner des dysfonctionnements dans la mise en place de la
communication.

L’atteinte se situe au niveau central et non au niveau

périphérique.
3.Les troubles visuels

- Une hypotonie des muscles oculaires et un retard de maturation

du système visuel vont entraîner des difficultés de fixation du
regard et gêner l’enfant dans l’exploration de son
environnement.

- Ces troubles oculomoteurs sont responsables de difficultés de

mise en place de points de repérage efficaces et sont source de
perception d’images « aberrantes, distordues » (Cuilleret, 2007).

- Une cataracte congénitale, un nystagmus, un strabisme, un

astigmatisme ou une myopie sont aussi fréquemment retrouvés.
 - Une prise en charge précoce s’avère alors nécessaire
puisque la vision est un élément qui contribue au
développement du langage.

- Et permet la mise en place d’une communication

efficace,

* Le regard permettant une interaction entre

interlocuteurs.
4 . Les troubles auditifs

- Des particularités morphologiques au niveau de l’oreille peuvent

être responsables de surdités de transmission ou de d’une surdité
de perception :
*Conduit auditif étroit

*Osselets mal formés

*Cochlée plus courte

*Trompe d’Eustache plus courte et plus étroite.

-
 - Le dysfonctionnement de la trompe d’Eustache est
responsable d’une sensibilité accrue aux infections ORL

- Des otites séromuqueuses qui, si elles ne sont pas traitées,

peuvent avoir des répercussions importantes sur le
développement du langage.
Trouble des écoutes : « les perceptions sont mal « traduites » au
niveau neurocentral

- Entraîne une mauvaise perception des sons et un

rétrécissement du champ auditif.

- Des difficultés à discriminer et saisir les caractéristiques

phonétiques de la langue, notamment celles des sons aigus.

- Les phonèmes constrictifs (f, v, s, z, ch, j), phonèmes les plus

aigus de la langue française, peu ou mal perçus, apparaîtront
tardivement et seront souvent confondus.
Ces troubles auditifs sont responsables:
* Des difficultés de mise en place du système phonatoire,

* De transcription des messages perceptifs,

* De la mise en place des phonèmes conversationnels .

(Cuilleret, 2007).

Selon Bigot de Comité (2000), ces difficultés limitent la

perception par l’enfant des différents phonèmes de sa langue
maternelle.
5 . Les troubles de la sensibilité

Ces troubles sont constants et touchent (Fallet, 2009) :

- La sensibilité superficielle (perception du chaud et du froid,

etc.),

- La sensibilité proprioceptive (appréciation du tonus, de la

sensation de la position et du mouvement d’une partie du corps),

- La perception de la douleur : celle-ci est souvent perçue de

manière plus tardive et plus atténuée.
6 . Les troubles olfactifs et gustatifs

Les troubles olfactifs et gustatifs peuvent également être

présents.

L’étude de Gitelman montre que les papilles gustatives des

enfants avec trisomie 21 seraient « différemment réparties
sur la langue par rapport à celles des autres enfants.
7 . Les troubles psychomoteurs

Pas présents de façon constante chez tous les enfants.

« Il ne semble pas que l’on doive retenir les retards
psychomoteurs, à proprement parler, comme inhérents à la
symptomatologie de la trisomie. » (Cuilleret)

Ce sont surtout les troubles de l’équilibre et leurs

conséquences qui posent problème.
 Les étapes du développement normal de l’enfant sont
respectées dans leur succession, mais sont retardées par
rapport à un enfant ordinaire (Faure, 2012) :

- La tenue de la tête intervient à six mois chez l’enfant

avec trisomie 21 pour trois chez l’enfant ordinaire,

- La station assise intervient à un an chez l’enfant avec

trisomie 21 pour sept ou huit mois chez l’enfant ordinaire,

-La marche intervient vers deux ans chez l’enfant

avec trisomie 21 pour quinze ou dix-huit mois chez l’enfant
ordinaire,
 - L’acquisition de la propreté se fait également à un âge plus
tardif que l’enfant tout-venant. Selon Bigot-De-Comité (1999),
nous pouvons aussi retrouver :

- Un retard de coordination motrice et sensori-motrice,

- Un trouble du schéma corporel,

- Des difficultés de latéralisation,

- Une structuration temporo-spatiale perturbée,

- Un trouble des rythmes (acquisition des rythmes archaïques

et reproduction de structures rythmiques)
8. Les troubles moteurs

- Troubles de la préhension : difficulté de prise en pince, de

la précision du geste,

- Troubles du membre inférieur : la modification de la

répartition des points d'appui du pied entraîne l'apparition
d'un faux pied plat par hypotonie des muscles de la plante du
pied (Cuilleret, 2007),

- Troubles de la statique vertébrale et du maintien de la

ceinture abdominale,
 - Troubles respiratoires : les capacités respiratoires sont
souvent réduites du fait du mauvais développement de la
cage thoracique,

- Trouble de l'équilibre statique et dynamique : des

déformations vertébrales (scoliose, hypercyphose dorsale,
hyperlordose lombaire)

- Des difficultés à rester en équilibre dans une position

ainsi que des perturbations lors de la marche (Noack,
1997).
CONCLUSION

Les troubles neurologiques centraux, psychomoteurs et moteurs

limitent :
* L’exploration de l’environnement

* L’acquisition des habiletés langagières et les échanges

communicationnels.

Ainsi, une prise en charge précoce et adaptée (kinésithérapie,

psychomotricité) est indispensable (De Fréminville et al., 2007).
LE DÉVELOPPEMENT COGNITIF
 IV.Le développement cognitif
Les expériences et les stimulations reçues pendant
l’enfance contribuent au développement cognitif.

Chez l’enfant avec trisomie 21, les troubles sensoriels,

psychomoteurs, moteurs et affectifs vont perturber les
expériences avec l’environnement et ainsi limiter le
développement des capacités cognitives.
*. La déficience intellectuelle est présente chez la
plupart des personnes avec trisomie 21. Très variables
d’une personne à l’autre.

*. Le quotient intellectuel moyen est de 40-45 et peut

présenter des variations de 30 à 70 (Taupiac, 2008).

*. Le retard intellectuel n’est pas homogène, certaines

capacités étant plus touchées que d’autres (Tsao &
Céleste, 2006).
1.Le raisonnement

L’enfant avec trisomie 21 présente deux modes de

raisonnement :

- Par analogie
- Par évocation

Selon Pennaneac’h « il sectorise les étapes du raisonnement

pour arriver à l’étape finale.»

Ainsi la conversation peut sembler incompréhensible, alors

qu’en réalité, une logique de raisonnement existe. Cuilleret
parle d’« esprit en kaléidoscope » : les enfants avec trisomie 21
présentent des difficultés de synthèse et de catégorisation.

Se détacher des détails pour parvenir à une conclusion

générale est, pour eux, très difficile.
a. Le défaut d’anticipation
Les enfants avecT21 présentent des difficultés de
représentation mentale et ainsi d’anticipation des effets d’une
action. Ce défaut d’anticipation aura, bien entendu, des
répercussions dans la vie quotidienne.

b .Le temps de latence

Un temps de latence variable (verbal, moteur…) dont il est
indispensable de tenir compte. En effet ils ont souvent besoin
d'un délai avant de formuler la réponse à une question posée
(Pennaneac'h, 2008).

Ce délai ne doit pas être confondu avec une absence de

réponse ; il est donc important de leur laisser le temps de
réfléchir avant de répondre.
c .Des difficultés d’intégration d’une nouvelle notion
Cette difficulté d’intégration de nouvelles notions justifie un
besoin de répétition dans l’apprentissage. Il arrive
fréquemment qu’une notion soit trop rapidement jugée
acquise.

d .La tendance à la persévération et au maintien des

conduites imitatives
*Le phénomène de persévération (répétition d’un même
geste, d’un même mot) est fréquemment observé
(Bigot-De-Comité, 1999). Il en est de même des conduites
d’imitation verbale et gestuelle qui peuvent être conservées
pendant longtemps.
e . L’attention
*L'attention peut être qualifiée de labile (Pennaneac'h,
2008). Difficultés de se concentrer sur une tâche car très
sensibles aux stimuli extérieurs.

f .La mémoire
*Des difficultés mnésiques en mémoire à court terme.

Cependant, il est important de noter que les capacités en

mémoire visuelle à court terme sont meilleures que celles en
mémoire auditive à court terme.
 g .Les pré-requis à la communication
Comme précisé précédemment, sont altérés ou retardés chez
l’enfant atteint de trisomie 21 :
- Le regard,
- Le tonus et la posture,
- La mimique,
- Le sourire-réponse,
- L’imitation des gestes, des expressions faciales et des
intonations,
- Le babillage,
- Le pointage proto-impératif et proto-déclaratif.

Les situations communicationnelles sont donc appauvries, sur un

plan quantitatif comme sur un plan qualitatif.
CONCLUSION

La maturation tardive du système nerveux entraîne:

- un retard global du développement chez les enfants avec T21.

Cependant, les apprentissages fondamentaux (lecture et écriture

entre autres) sont tardifs mais possibles et se poursuivent au-delà
des périodes habituelles (Cuilleret)
LES TROUBLES COMPORTEMENTAUX
V. Les troubles comportementaux
Les personnes avec T21 sont souvent décrites comme joyeuses,
sociables et ayant une affectivité très différente des autres.

Elles présentent souvent une fragilité psychologique, mais la mise

en place d’une éducation précoce limite l’apparition de troubles
caractériels.

Cependant, la conscience des troubles et du handicap peut être

responsable d’une dépression. Un suivi psychologique est alors
indispensable (Fallet, 2009).
Chez l’enfant avec T21, les contacts oculaires vers la mère se
poursuivent et peu d’intérêt est accordé au monde extérieur.

Ceci est donc responsable d’une moins bonne connaissance de

l’environnement qui entravera alors le développement de la
parole et du langage.

Il a, en effet, été observé que l'enfant avec T21 porte plus

d'attention au visage de son partenaire social qu'aux objets de
son environnement.
LE DÉVELOPPEMENT DU LANGAGE
 VI . Le développement du langage
Suit les mêmes étapes que pour l’enfant tout-venant, mais il
reste ralenti et incomplet (Fraisse, 2008).

Par ailleurs, selon Fraisse « Il n’existe pas de profil

communicatif et langagier unique de l’enfant avec trisomie.»
1. Le pré-langage

Le bébé est capable de communiquer bien avant le langage

articulé.

Cette communication prélinguistique (mimiques, gestes,

vocalisations, etc.) prépare l'apparition du langage.

Madeleine Fève-Chobaut affirme qu’« une bonne communication

s’appuie sur des prérequis qui naissent et s’enracinent dans la
petite enfance. » .
Chez le bébé avec T21, on est confrontés dès les premiers
jours de vie à des difficultés de relation avec autrui.

Celles-ci sont dues à des facteurs personnels en lien avec

la pathologie, mais aussi à des facteurs environnementaux
en lien avec des troubles des interactions entre l’enfant et
les parents.

D'une façon générale, le bébé avec trisomie 21 est décrit

comme très calme, peu réactif et en difficulté pour entrer
dans la communication (Rondal, 1986).
2. La posture d’accordage
La posture d’accordage est celle dans laquelle l’enfant est
blotti contre sa mère et qui permet ainsi la facilitation des
échanges.

Chez l’enfant avec trisomie 21, cette posture est altérée du fait de
l’hypotonie musculaire, les échanges entre la mère et l’enfant s’en
trouvent alors altérés (Vinter, 2008).

3. Le sourire social
C’est un sourire semi-volontaire en réponse à une stimulation.
Il apparaît, chez l’enfant tout-venant, aux alentours de deux mois.
Chez l’enfant avec trisomie 21, il est retardé et moins fréquent.
4. Le contact oculaire
Apparaît vers 4 semaines. Selon Rondal (1986), il est à la base
de la relation mère-enfant et constitue un premier moyen de
communication. Berger et Cunningham (1981) ont montré, chez
l’enfant avec T21, un développement différent du contact
oculaire.

Retardé (apparaît aux alentours de 6 semaines) et sa durée est

moindre par rapport à celle des enfants tout-venant. Par la suite,
l’enfant ordinaire est moins exclusif dans ses regards à la mère
et s’intéresse à l’environnement.
5. L’attention conjointe

Se définit comme : L’attention partagée par la mère et son bébé

qui regardent ensemble la même chose en même temps.

Essentielle à la mise en place de la fonction du langage,

l’attention conjointe est liée au fait que la mère apprend, dès la
naissance de son enfant, à suivre des yeux son regard et à lui
parler de ce qu’il regarde. (Brin-Henry, Courrier, Lederlé).
Chez l’enfant avec T21, les contacts oculaires vers la mère se
poursuivent et peu d’intérêt est accordé au monde extérieur.

Ceci est donc responsable d’une moins bonne connaissance

de l’environnement qui entravera alors le développement de la
parole et du langage.

Il a, en effet, été observé que l'enfant avec trisomie 21 porte

plus d'attention au visage de son partenaire social qu'aux
objets de son environnement.
6. Le pointage

Le pointage fait suite à l’attention conjointe. Il existe deux types de

pointage :

- Le pointage proto-impératif qui apparaît vers dix mois : l’enfant

demande un objet en le pointant à l’adulte tout en regardant ce
dernier,

- Le pointage proto-déclaratif apparaît un peu plus tard : il permet un

partage d’expériences perceptives avec l’adulte où l’enfant entre
alors dans la communication intentionnelle.
Chez l’enfant avec T21, le pointage apparaît vers deux ou trois ans.

Cependant, le partage d’expériences est absent : l’enfant pointe un

objet mais ne regarde pas l’adulte.
Selon Vinter : « ce n’est pas le geste du pointage qui est déficitaire,
c’est le partage de l’expérience perceptive avec autrui qui pose des
problèmes.»

Il est alors difficile pour l’adulte de reconnaître la production vocale

de l’enfant comme ayant du sens.
7. L’imitation

L’imitation gestuelle et verbale est le socle des premiers

échanges elle est indispensable à l’émergence du langage. Selon
Vinter « l’imitation est à la base de la construction des
connaissances et de la construction du langage. »

Selon Rondal : « toutes productions vocales ainsi que l’évolution

au travers des diverses phases du babillage doivent être
accueillies et soigneusement renforcées (socialement) de manière
à promouvoir le développement pré-langagier de l’enfant porteur
d’une trisomie 21 […].»

Chez l’enfant avec T21, l’imitation est difficile du fait des difficultés
visuelles, motrices et verbales ; l’émergence du langage s’en
trouve ainsi perturbée.
8. Le babillage

À la différence des vocalisations, le babillage est influencé par les

productions maternelles, même si certains sons n’appartenant pas
à la langue maternelle sont conservés.

Le babillage prépare l’apparition des premiers mots (Rondal). Le

babillage de l’enfant avec T 21 suit les mêmes étapes que celui de
l’enfant tout venant mais celui-ci est retardé.

Par ailleurs, il est moins utilisé lors des situations de

communication.
9. Le dialogue pré-conversationnel

Ce dialogue se base sur le principe du tour de parole : il faut parler

l’un après l’autre.

Ce principe se met en place bien avant le langage et est possible

grâce aux interventions de l’adulte et notamment de la mère.

Chez l’enfant avec T21, ce tour de parole est difficile à mettre en

place.
Des études ont mis en évidence que les enfants avec T 21
produisent davantage de tours de parole inappropriés que les
enfants tout-venant (Pirchio, Christina, & Volterra,)

On observe de nombreux chevauchements : le bébé vocalise en

même temps que sa mère.

Ces chevauchements vocaliques sont à mettre en lien avec le

temps de latence important présent chez ces enfants, les
difficultés de rythme et de traitement des stimuli auditifs.
CONCLUSION

Tous ces prérequis langagiers nécessitent un certain

développement moteur et psychomoteur, bien souvent altéré chez
les enfants avec T21.

De plus,
- La coordination oculomotrice,
- La perception auditive et
- La perception tactilo-kinesthésique
Sont souvent déficitaires et vont contribuer aux difficultés de
mise en place de la communication.
LA PÉRIODE LINGUISTIQUE
V. La période linguistique

Débute vers un an chez l’enfant tout-venant et vers deux ans chez

l’enfant avec T21.

On retrouve fréquemment les caractéristiques suivantes :

- Des difficultés d’expression : acquisition retardée du vocabulaire
- Des troubles articulatoires
- Un retard de parole et de langage fréquents, troubles phonatoires
et bégaiement possibles (Cuilleret, 2007),
- Une compréhension toujours de meilleure qualité que
l’expression,
- Une généralisation linguistique difficile
- Une lenteur dans les nouvelles acquisitions,
- Une pragmatique altérée.
LE SYNDROME ORO- FACIAL
LES FONCTIONS ORO-FACIALES
Elles concernent :

-1.La motricité oro-faciale

-2. La ventilation

-3. L’oralité alimentaire

-4.L’oralité verbale
VI. Le syndrome oro-facial

Le syndrome oro-facial, inhérent à la T21, a été décrit par Crunelle

(2002). La sphère orale est touchée :

- Le palais est plus court que la normale,

- Les joues, la langue et les lèvres sont hypotoniques,
- L’hyperlaxité des ligaments maxillaires,
- La langue est trop volumineuse par rapport à la taille de la
cavité buccale,
- La langue est contre les arcades dentaires et souvent en
protrusion du fait de l’hypotonie,
- Le nasopharynx et l’oropharynx sont étroits et les amygdales
hypertrophiées,
- Une anomalie du nombre, de la position, de la structure et de l’
âge d’apparition des dents.
Les conséquences fonctionnelles sont donc importantes et
concernent (Cuilleret, 2007) :

- Les troubles de la déglutition : chez le tout petit, des

difficultés de succion peuvent être présentes dès la naissance. La
coordination succion-déglutition est peu tonique et peu efficace,

- Les troubles de la mastication : ils sont responsables des

difficultés de découpage et de broyage des aliments dans la
bouche,

- Les troubles de l’articulation : ils sont la conséquence des

anomalies retrouvées au niveau de la sphère orale et induisent des
troubles de l’intelligibilité et donc des difficultés
communicationnelles,

- Les troubles de la phonation : l’hypotonie du voile du palais

va entraîner un nasonnement. Une raucité vocale est aussi
fréquemment présente,
- Les troubles des mouvements de la face vont perturber la
communication non verbale du fait de la difficulté motrice
d’expression des émotions,

- Les troubles respiratoires : la respiration est essentiellement

buccale et entraîne une augmentation des troubles ORL ainsi
que des problèmes de déglutition, de phonation et d’articulation,

- Les conséquences sociales : le défaut esthétique est souvent

mal vécu par les personnes et peut entraîner un repli sur soi et
des difficultés d’insertion sociale.
LE BILAN ORTHOPHONIQUE
Bilan du bébé T21 :

- Interactions mère/enfant

- Sphère oro-faciale

- Compétences socles

- Communication
Bilan de l’enfant :
- Compétences socles
- Perceptif
- Mémorisation
- Imitation
- Autonomie
- Attention

- Communication non verbale

- Communication verbale
-Exploration de l’environnement

- Motricité fine
- Motricité générale
- Items de pensée
 I. Renseignements et anamnèse

- Poser des questions aux parents sur la situation et les

antécédents de l’enfant qui auraient pu jouer un rôle sur le
développement de la sphère oro-faciale de l’enfant.
- Connaître l’histoire alimentaire et néonatale du sujet est un
des éléments essentiels du bilan.

1. La prématurité :Celle-ci pourrait, en effet, avoir une

conséquence sur le développement de l’enfant et pourrait
accentuer le retard global.
2. Les cardiopathies questionner les parents sur un éventuel
trouble cardiaque.
3. L’allaitement: demander à la mère si elle a allaité son enfant
et combien de temps.
4. Les troubles O.R.L :demander aux parents si l’enfant a été
sujet aux affections de la sphère O.R.L et cela depuis sa
naissance

5.Les amygdales :demander aux parents si les amygdales ont

été examinées selon le protocole de Cuilleret.

.6. Progression alimentaire :quel est le type d’alimentation de

l’enfant pour d’une part le comparer à celui des enfants
tout-venant et d’autre part le mettre en relation avec
l’apparition des dents.

7. Passage de l’alimentation à la petite cuillère : Afin de savoir

s’il existe un décalage avec le début de l’alimentation à la
cuillère chez l’enfant tout-venant.
Et à quel âge s’est effectué ce passage et éventuellement
comment cette progression s’est effectuée.
II.Examen clinique bucco-facial

Il faut observer l’enfant, selon les items, au repos, en train de

jouer calmement, en imitation ou/et lors d’une collation voire
d’un repas, où nous respectons ses habitudes alimentaires.

.1. Les mimiques Selon le protocole de Cuilleret, noter au cours

de la rencontre, la richesse des mimiques d’une manière globale.

.2. La poursuite oculaire également l’utilisation du regard et en

particulier la fixation et la poursuite oculaire dans ses jeux et en
interaction.
III. Les réflexes
Il est intéressant d’observer les réflexes oraux, inspirées des
observations faites sur les enfants cérébraux lésés et en particulier
des travaux de Senez (2002).

1 - Les points cardinaux L’enfant est allongé sur le dos. On pose

un doigt au coin de sa bouche. L’enfant tourne immédiatement la
tête du côté de la stimulation. On le fait à droite et à gauche. Ce
réflexe est présent de 0 à 3 mois (Senez, 2002).

2 - Succion-déglutition On allonge l’enfant sur le dos. On introduit

légèrement le doigt dans la bouche de l’enfant sans stimuler la
langue, ni le palais. Cela provoque une succion rythmée, avec
déglutition. Le réflexe dure tant que la stimulation persiste. Le
réflexe est présent jusqu’à 3-4 mois au moins. Il peut durer
davantage, cela dépend de l’usage de la cuillère. observer les
mouvements de succion qui s’instaurent si l’enfant boit au biberon.
3.Mordre L’enfant est allongé sur le dos. On touche les gencives
de l’enfant, latéralement, à l’extérieur. La mâchoire s’ouvre et se
referme de façon rythmée aussi longtemps que persiste la
stimulation. Ce réflexe dure au maximum jusqu’à 6-7 mois, s’il
persiste nourrir l’enfant à la cuillère devient une difficulté (Senez,
2000).

4 - Réflexe nauséeux L’enfant est allongé sur le dos. On pose un

doigt sur la langue ou le palais. L’enfant réagit au milieu de la
langue ou à la limite du palais dur et du palais mou. Si le réflexe
nauséeux est provoqué la bouche s’ouvre, la tête part en arrière,
la sphère orale est parcourue de spasmes.
IV.Examen exo buccal

A - Position de repos .
On observe la position de repos globale. On regarde si la
bouche est ouverte constamment ou par intermittence.

B - La sensibilité proprioceptive
Savoir si l’enfant a une réaction lors d’un toucher fin.
La sensibilité tactile profonde renseigne la personne sur la
position de son corps et participe à l’apprentissage praxique
(Magnin, 2003-2004).
C - Les lèvres et la sialhorrée

Observer la lèvre supérieure et la lèvre inférieure, leur

morphologie et leur tonicité, en les palpant.

Vérifier ensuite la qualité de la fermeture labiale au repos et

pendant l’alimentation.
Evaluer ainsi le tonus de l’orbiculaire des lèvres.

Noter éventuellement une sialorrhée lors de l’essai alimentaire

ou en situation de jeu.

Noter si les syllabes /papapa/, /bababa/, /mamama/ sont

effectuées car cela donne une idée de la mobilité labiale.
D - Les joues

Selon l’examen clinique de Couture et al. (1997), palper les

muscles masticateurs au repos et en mouvement afin d’en
apprécier le tonus et la motricité.
Pour se faire ainsi nous faire une idée du degré d’hypotonie
musculaire jugale.

E - Le plancher de la bouche
Observer si le plancher de la bouche est mobile ou peu lorsque
l’enfant déglutit. Pour cela il faut palper à l’aide de l’index sous
son menton afin de sentir la mobilité des muscles
mylo-hyoïdien, digastrique et génio-hyoïdien selon l’examen
clinique de Couture et al. (1997).
V.Examen endo-buccal

A - Position de repos et mobilité :

* Langue au repos, observer dans quelle mesure la langue est
hypotonique .

Noter si la position de la langue au repos est:

- En interposition antérieure derrière les dents
- En interposition latérale, posée sur la lèvre inférieure
- ou protruse ou encore étalée entre les molaires, voire les deux
à la fois.
B. Mobilité linguale hors alimentation

Noter les mouvements possibles de la langue en spontané ou en

imitation : mouvements en avant, en arrière, latéraux.

Ceci permet d’envisager les possibilités de déglutition et de

mastication. Voir si l’enfant produit les syllabes suivantes :
/tatata/, /lalala/, /sasasa/ car cela donne une idée de la mobilité
linguale.

C. Mobilité linguale pendant l’alimentation et résidus

buccaux

Observer, lors d’un essai alimentaire, si la langue participe à la

formation d’un bol alimentaire. Suite à quoi, verifier la présence
éventuelle de résidus buccaux qui signeraient l’absence ou
l’inefficacité des mouvements latéraux linguaux (Senez, 2002).
D.Les dents

Compter le nombre de dents des enfants . Cela nous permet

d’avoir une idée de ce que peut manger l’enfant.

E. Le palais
Observons la forme du palais de l’enfant . Le palais ogival n’est
pas une malformation mais le signe d’une défaillance de l’activité
orale du fœtus (Senez)
D - Les fonctions

1.Motricité vélaire :
-Observer l’enfant pendant la collation afin de détecter d’
éventuelles fuites nasales lors d’absorptions de liquides.

-Poser des questions aux parents quant à l’observation de

retours de liquides par les voix nasales pendant la prise de
biberon notamment.
De plu les voyelles nasales /an/, /on/, /in/ renseignent
également sur les possibilités de mobilité vélaire.

- Et bien sur observer les éventuelles productions de l’enfant

en situation de jeu ou en imitation. Compléter par les
affirmations des parents sur les phonèmes entendus chez leur
enfant.
2. La mastication :
-Evaluer si une stratégie masticatoire est en train de se
mettre en place. A mettre en lien avec son stade alimentaire et
le nombre de dents.

-Verifier s’il existe des mouvements latéraux de la langue, a

fortiori si ceux-ci n’ont pu être observés au repos ou en
imitation.

-Noter si la langue a tendance à venir en avant lors de la

déglutition lorsque l’enfant mange.
Selon Senez (2002), si la pointe de langue reste en position
médiane avec des mouvements d’avant en arrière (restes de
succion) l’enfant ne serait pas prêt à passer à une alimentation
solide car il n’y a pas de travail de mastication.

L’enfant avale donc « tout rond ». Cela peut non seulement être
dangereux mais peut avoir des conséquences désagréables sur
la digestion.

Elle précise que lorsque le bébé de 7-8 mois ou l’adulte mange

des aliments fluides, comme la compote et le yaourt, le bol
alimentaire est déjà constitué donc cette phase n’est pas
présente.
3.La respiration
-Observer la respiration de l’enfant au repos, en situation de
jeu calme et en situation d’alimentation.

-Noter si sa respiration est nasale, buccale ou mixte pendant

ces différentes activités.

4.La déglutition
-Chercher à savoir quel est le stade de la déglutition de
l’enfant selon le protocole de Cuilleret.

*Le stade 1 correspond à la succion-déglutition, déglutition

archaïque ou encore oralité primaire.
*Le stade 2 correspond à la transition de la déglutition
archaïque vers la déglutition adulte ou oralité secondaire.
*Le stade 3 correspond à la déglutition adulte.
. Cotation
+ pour une réponse positive
++ pour une réponse très positive
– pour une réponse négative
+/- pour une réponse à moitié satisfaisante

Très correct ++
Correct +
Pas tout à fait correct -
Mérite de l’attention +/-
LA PRISE EN CHARGE PRÉCOCE
VII . La prise en charge précoce

- La prise en charge précoce est indispensable. Elle concerne la

période de la vie qui s’étend de la naissance à l’entrée à l’école.

- Elle doit se mettre en place le plus tôt possible, avant le sixième

mois de vie.

- Cependant, ce sont aux parents, partenaires indispensables de

cette prise en charge, que revient la décision de débuter une telle
prise en charge.
En effet, dès la naissance l’allaitement de l’enfant trisomique 21 est
problématique en raison de l’hypotonie musculaire, d’une
ventilation buccale, de difficultés de succion et du choc du
diagnostic.

Pisacane et al. (2003) notent lors d’une étude que seuls 30% des
enfants atteints de trisomie admis en néonatalogie sont allaités.

Ainsi les avantages de l’allaitement, qui consistent notamment en

une meilleure tonicité des joues, sont perdus (Page, 2001). Il n’en
reste pas moins que l’alimentation au biberon peut, elle aussi, être
difficile.
Par le jeu des interactions entre la forme et la fonction et en
l’absence d’exercices physiothérapiques adaptés, l’hypotonie
qui s’exerce sur les structures oro-faciales anormales ne permet
pas la mise en place correcte des premières fonctions orales
comme la succion-déglutition.

Plus tard, l’acquisition de la mastication est retardée, voire

inexistante et l’enfant développe une stratégie qui est en fait un
compromis entre la succion-déglutition et la mastication

Les problèmes oro-praxiques représentent également un

handicap social en ce qui concerne les troubles de la mimique.
Intérêts de stimuler les muscles bucco-faciaux
précocement permet:

- Meilleur maintien de la langue dans la bouche

- Meilleure fermeture buccale
- Respiration nasale
- Développement des mâchoires et des dents
- Meilleures compétences d’alimentation (mouvements
efficaces de succion, de déglutition, de mastication).
La prise en charge précoce permet

- Un développement global de l’enfant plus harmonieux,

- Des évolutions aux conséquences moins graves du

syndrome, dans un climat affectif moins angoissé et plus
stable,

- Une communication et une interaction avec le monde

extérieur améliorées dès ses premiers mois de vie
(Cuilleret, 2002).
Cette prise en charge n’apporte :

- Ni réparation : il s’agit d’aider l’enfant à bien évoluer, à utiliser

ses potentialités, à être bien tel qu’il est et en aucun cas à réparer
on ne sait quoi… ;

- Ni transformation : l’enfant restera lui-même.

Elle doit lui permettre de vivre bien au mieux de ses souhaits, de

ses potentialités.

De même, l’éducation précoce ne doit pas consister en une

sur-stimulation qui ne favorise pas la construction de l’enfant.
II. Intérêts de la prise en charge précoce

La période charnière pour la mise en place de la communication

est la première année de vie.

C’est durant cette période que se mettent en place les acquisitions

indispensables au développement futur du langage.

Rigal (1985) décrit l’existence d’une période dite « sensible »,

pendant laquelle l’apprentissage est le plus propice et qui se situe
entre six mois et trois ans.

Ce qui permettra de contribuer au développement de certaines

fonctions. On parle alors d’éducation.

« Eduquer, c’est accompagner, aider à mettre en place de la

meilleure façon possible les acquis de base nécessaires.».
Des fondements neurologiques supportent aussi cette prise en
charge précoce :
- La notion de « stabilisation sélective des synapses » décrite
par Changeux (1983) : en effet, lors du développement, les
synapses non stimulées sont éliminées.

Les stimulations reçues durant la petite enfance jouent donc

un rôle déterminant dans le développement de l’enfant,

- Le phénomène de plasticité cérébrale se définit par le

remodelage du cerveau en fonction du contexte
environnemental et des expériences vécues.

Il permet au cerveau de s’adapter et donc de compenser le

handicap.
Bénéfice de la prise en charge précoce

On note un QI de 20 à 30 points supérieurs chez des enfants ayant

bénéficié d’une prise en charge précoce par rapport au QI du groupe
d’enfants témoins.

De meilleurs résultats ont été obtenus dans:

L’articulation, la parole, le vocabulaire, la syntaxe, le récit, la
compréhension ainsi qu’au niveau de la sphère oro-faciale, par
rapport à des enfants n’ayant pas suivi une telle prise en charge.
Le rôle de l'orthophoniste

L’orthophoniste doit savoir s’adapter à chaque enfant et

respecter son rythme.

Il s’agit du concept de zone proximale de développement

(Vygotski, 1985) qui est la distance entre le niveau où l’enfant
est capable de résoudre seul un problème et celui où une aide
lui est requise pour y parvenir.
UNE PRISE EN CHARGE PLURIDISCIPLINAIRE

La création d’une équipe pluridisciplinaire est primordiale .

Les différentes prises en charge sont complémentaires et

indispensables au développement de l’enfant.

Il ne s’agit pas de les cumuler mais de choisir celles qui seront les
plus pertinentes pour l’enfant.
LA PRISE EN CHARGE PRÉCOCE EN ORTHOPHONIE

A.Généralités

- L’évaluation est indispensable afin d’orienter efficacement la

prise en charge.

- Elle permet de mettre en évidence les compétences de l’enfant,

ses stratégies et ce qu’il est capable de réaliser avec l’aide de
l’adulte.

- Il n’existe pas de bilan spécifique à l’enfant avec trisomie 21 ; l’

évaluation sera dans un premier temps basée sur l’observation
et nécessite une bonne connaissance du développement de
l’enfant tout-venant et des particularités relatives à la trisomie
21.

- Cependant, il existe différents matériels, non spécifiques à

l’enfant avec T 21, destinés à l’évaluation des compétences
langagières chez le jeune enfant
Quatre éléments sont à observer chez l’enfant avec trisomie 21
(Fallet, 2009) :

- La communication et ses précurseurs,

- Les compétences cognitives,
- La sphère oro-faciale,
- Les interactions entre l’enfant et les parents.

- Lors de cette prise en charge, l’orthophoniste a pour rôle de

susciter et d’accompagner l’envie de communiquer chez l’enfant.

- Celle-ci peut débuter dès le plus jeune âge et se poursuit jusqu’à l’

âge adulte.
La prise en charge précoce a pour objectif de:

- Stimuler la communication préverbale, indispensable au

développement du langage et d’éviter que d’autres troubles ne se
surajoutent.

- Cette intervention aura également des bénéfices sur du long

terme : *une meilleure interaction avec autrui et une meilleure
intégration dans la société.
- Selon Rondal « il faut durant les deux premières années,
favoriser l’établissement de la base sémantique du
langage… et également favoriser le fonctionnement correct
des « outils périphériques »… sensoriel, perceptif et
moteur».
 A .Entraînement des praxies bucco-faciales

Le travail des praxies bucco-faciales suit différents axes.

Il a pour but de renforcer certains mouvements et de chercher des
compensations musculaires afin que la déglutition puisse
s’effectuer le plus harmonieusement possible et en toute sécurité.

Il s’agit de lutter contre l’hypotonie en travaillant l’éveil de la

proprioception afin de développer le schéma corporel de la
bouche.
Le renforcement de la succion-déglutition, la déglutition, la
mastication et la maîtrise de la respiration sont entraînés par
des exercices très techniques.

Des activités visant à tonifier les lèvres, les joues, la langue, le

voile du palais ont donc lieu. Dans cette éducation précoce les
massages ont aussi leur place.

L’ensemble de ces stimulations se fait dans un climat ludique,

accompagné de comptines, de musique
Voici les praxies qui seront proposées et quels organes et
muscles faire travailler .

Mandibule :

*Ouvrir la bouche Buccinateur, orbiculaire, peaucier du

cou, ptérygoïdien latéral, digastrique, mylo hyoïdien,
génio-hyoïdien

*Fermer la bouche Masséter, temporal, ptérygoïdien

médial, orbiculaire Mouvements de diduction Temporal,
ptérygoïdiens
Joues :

*Gonfler les deux joues Buccinateur, orbiculaire

*Gonfler une joue Buccinateur, orbiculaire

*Faire passer l'air d'une joue à l'autre Buccinateur,

orbiculaire

*Rentrer les joues Buccinateur, orbiculaire

Lèvres :

*Sourire commissural (sourire lèvres fermées)

Risorius, buccinateur, petit et grand zygomatiques,
releveur de la lèvre supérieure, éleveur de l'angle de
la bouche
 Relations et interactions précoces parent-enfant
1. L’annonce du handicap et .Deuil de l’enfant
imaginaire

L’enfant imaginaire est un concept psychanalytique qui

correspond à l’enfant tel qu’il est rêvé,imaginé, idéalisé et
surestimé dans la tête des parents avant et pendant la
grossesse.

L’annonce du handicap va mettre fin à l’image embellie de

l’enfant imaginaire et va laisser place à un vide, à une
impossibilité de se projeter dans l’avenir avec cet enfant.
.1 Le déni
Le handicap va être temporairement dénié afin de laisser place à
des identifications positives,
à la découverte de l’enfant, à la surprise. Les parents vont alors
privilégier le positif afin
d’investir, voire de surinvestir leur enfant. (Brugère, 2016).

2 La culpabilité
La culpabilité a parfois du mal à s’exprimer chez les parents mais
elle est bien présente. Elle se révèle à terme et conduit à des
attitudes surprotectrices (Cuilleret, 2007).

Elle correspond à une quête de sens afin de s’approprier l’annonce

et va avoir un impact sur le développement de la relation
parent-enfant.

Elle est un passage inévitable afin de permettre

aux parents d’accepter le diagnostic.
3. Impact émotionnel sur les parents
Cette culpabilité s’accompagne de toute une palette
d’émotions telles que la colère, la tristesse, la honte, la peur,
etc (Brugère, 2016).

Les repères parentaux et affectifs sont bouleversés face à un

enfant en situation de handicap.

Les situations de dépression parentale ne sont pas rares,

après la pose d’un diagnostic de trisomie 21 (Cuilleret, 2007).
RELATION ET INTERACTION PARENTS ENFANTS
1. Travail auprès des parents

Les parents doivent savoir repérer les tentatives de

communication de leur enfant et leur donner du sens.

Les premières interactions ne se mettent pas en place de la même

façon que chez un enfant tout-venant du fait des particularités
évoquées précédemment :
* Pauvreté des réactions,
* Apparition tardive du sourire,
* Echanges de regards perturbés,
* Temps de latence important,
* Chevauchements des vocalisations.
Ces différents points rendent difficile la communication
parents/enfant.

En effet, les parents ont tendance à penser que l’enfant ne

les comprend pas et qu’il est donc inutile de communiquer
avec lui.

Vaginay (1997) souligne l’importance qu’il faut accorder à

l’accompagnement parental afin que ces derniers
considèrent leur enfant comme un véritable interlocuteur.
L’ACCOMPAGNEMENT PARENTAL
1 .L'accompagnement parental

Il est donc nécessaire d’améliorer la relation parents-enfant

souvent perturbée, ce qui permettra aux parents de faire en sorte
que leur enfant se construise comme un sujet parlant.

Il s’agit de permettre la mise en place des outils de

communication verbale et non verbale nécessaires à l’émergence
du langage. Les parents sont donc de véritables acteurs du projet
orthophonique.
Selon Cuilleret (2007), le terme « travail parental » se justifie
par le fait que le professionnel n’est pas le seul détenteur du
savoir : les parents ont également un rôle à jouer et cette prise
en charge ne peut se construire sans un partage entre ceux-ci
et le professionnel.

En effet, les parents sont ceux qui connaissent le mieux

l’enfant et le professionnel va, quant à lui, les guider grâce à
l’accompagnement parental.
Cet accompagnement parental permet :
- Un soutien psychologique

- Un apport d’informations : sur les déficits, leurs

conséquences et leurs prises en charge

- Une considération bienveillante : il s’agit d’amener les

parents à voir leur enfant différemment et ne pas uniquement se
centrer sur ses limites, mais aussi sur ses potentiels

- Une attention portée à la fratrie.

Il convient donc de l’expliquer aux parents et de les
accompagner dans ces premiers échanges pour éviter les
covocalisations.

Ceci amène les parents et l’enfant à instaurer

progressivement une alternance et de véritables « tours de
parole ».

Ainsi, comme le souligne le « programme HANEN » (programme

destiné aux parents d’enfants souffrant d’un retard dans
l’acquisition du langage), il est important de savoir ATTENDRE afin
de laisser la possibilité au bébé de prendre son tour dans l’
échange.

Ensuite, le parent va renvoyer un feed-back positif à l’enfant en

imitant sa vocalisation ou son babil et en attendant à nouveau sa
réponse.
A la maison ,les conseils pour les parents

*Placez-vous dans son champ visuel et attirez son attention par

des sons, des gestes, des mimiques, des objets contrastés et
attractifs.

*Invitez l’enfant à poursuivre visuellement un objet avec les yeux

puis avec toute la tête.

*Entrez dans un échange avec votre enfant.

* Prenez en compte le temps de latence : attendre est le
meilleur moyen de laisser l’enfant participer à l’échange.

* Observez votre enfant pour donner du sens à ses

mouvements, pour nommer ce qu’il cherche à vous montrer.

* Pointez vous-même pour lui montrer l'exemple.

* Faites-lui écouter des musiques, des comptines, multipliez les

jouets sonores, jouer aux marionnettes.

*Faites des jeux de bruitage et encouragez votre enfant à vous

imiter.

*Verbalisez-lui ce que vous êtes en train de faire ensemble

La communication gestuelle est recommandée :

Exemples de signes utilisables : © Un jour un jeu, cf. "Signer

avec son bébé : 52 cartes à télécharger gratuitement".
A la maison... Ajoutez quelques signes naturels à votre quotidien
en les associant à votre parole.

L’utilisation de signes ne constitue jamais un obstacle au

développement du langage oral.
Au contraire, cela l'aide à le faire émerger.
 Les aides à l’émergence du langage et à la
communication

Elles sont intéressantes à plus d’un titre pour l’enfant :

C’est pourquoi il faut inciter les parents à renforcer leur
utilisation de gestes naturels accompagnant la parole.
On peut également conseiller aux parents l’utilisation plus
précise du français signé ou du programme Makaton.

Les gestes pour les tout-petits offrent une aide visuelle. Or,
comme précise P. Werba (2008), on sait que la mémoire
visuelle est généralement bien meilleure que la mémoire
auditive chez la personne atteinte de T 21.
 De plus, ces méthodes gestuelles présentent également
l’avantage d’attirer visuellement le regard de l’enfant sur l’adulte,
favorisant ainsi l’attention conjointe.
Elles obligent aussi l’interlocuteur adulte à ralentir (le temps
d’exécuter le geste), ce qui est bénéfique pour l’enfant porteur
de trisomie 21, lui laissant ainsi le temps d’intégrer cette
stimulation auditivo-visuelle.
Bien évidemment, nous préciserons aux parents que les gestes
ne remplacent à aucun moment la parole, ils s’ajoutent à celle-ci.
Expliquer aux parents le lien entre le travail des repérages
perceptifs et les prérequis au langage :
* L’importance du contact « œil-à-œil » pour entrer en
communication,

* Observer les mouvements de bouche du parent, imiter les

expressions faciales comme le sourire ;

* L’importance de pouvoir suivre et fixer du regard pour

pouvoir explorer le monde, faire le lien entre signifiant et
signifié ;

* L’importance de l’attention conjointe pour l’apprentissage

lexical, etc
Tout le travail de la communication non verbale (sourire,
apparition du premier sourire social, mimiques, gestes) prend
alors tout son sens et toute son importance dans ces
moments d’interaction privilégiée.

Amener à cette occasion les parents à prendre conscience

des deux aspects suivants :
* L’importance de vérifier le contact visuel de leur enfant
dans les échanges

* L’importance de renforcer leur communication de toute

cette dimension non verbale.
2. Travail auprès de l’enfant :

Il s’agit de susciter l’intérêt de l’enfant par des jeux mais aussi

d’utiliser certains comportements qui favoriseront les actes de
langage :
- Se placer face à l’enfant,

- Adopter un débit de parole lent et une prosodie adaptée,

- Choisir des mots simples,

- Utiliser des phrases courtes afin de favoriser la

compréhension.
Il est ensuite proposé des jeux avec des objets visuellement
attractifs et de couleurs contrastées amenant à rendre le
regard de l’enfant plus mobile :

* Poursuite visuelle lente suivant une trajectoire

horizontale, verticale, sphérique, puis selon une trajectoire
aléatoire ;

* Poursuite visuelle accompagnée de la tête ;

* Poursuite plus rapide ;

* Poursuite avec anticipation ;

* Poursuite sortant de son champ visuel…

On proposera aussi des jeux amenant le bébé à pouvoir stabiliser son
regard :
● Fixations visuelles plus ou moins longues,
● fixation d’un seul objet puis de deux.

Ensuite, quand le contact « œil-à-œil » est bien en place, quand le

regard est davantage mobile, on va favoriser les situations d'attention
conjointe.
On sait en effet que le bébé atteint de T21 éprouve des difficultés à
réaliser cette triangulation et alterne peu son regard entre l’objet et
l’interlocuteur dans les situations d’attention conjointe.

Ce préalable sera très important pour préparer le pointage et donc

les premiers mots. C’est ainsi que l’enfant va commencer à
constituer son stock lexical réceptif.
II. La prise en charge oro-faciale

- Indispensable en parallèle de l’éducation pré-langagière et

permet une amélioration fonctionnelle et sociale.

- Il s’agit de travailler la motricité bucco-faciale pour préparer à

l’articulation et à la parole. Cependant

- les gestes doivent donc être doux et progressifs.

L’orthophoniste précise aux parents l’importance de réaliser
les stimulations oro-faciales tout en chantant, en racontant
une histoire, comme un câlin ou un instant ludique et non
comme un moment technique et d’exercice .

Les stimulations oro-faciales consistent la plupart du temps en

des stimulations aux doigts de la zone labio-jugale puis
intrabuccale.
La sphère buccale étant liée au corps, l’adaptation d’une
posture spécifique est donc avant tout indispensable :

il est important, avant de commencer le travail, d’équilibrer

le tonus du tronc et de la tête.

Selon Thibault (2007) « il faut travailler dans la globalité, en

allant du plus général (le corps), au plus précis (la
musculature des lèvres de la langue).»
La prise en charge de la sphère bucco-faciale vise :

- La réduction de l’hypotonie bucco-faciale

- L’obtention d’une fermeture buccale

- La limitation du bavage

- La mise en place d’une respiration nasale

- La diminution des troubles de la déglutition

- La limitation du prognathisme

- L’amélioration de la communication et de
l’articulation.
Il s’agira ensuite d’améliorer le tonus et la sensibilité de la sphère
bucco faciale en proposant

- Des stimulations de type massage des lèvres (tonification

de la lèvre inférieure),

- Tapping (permet un contact des lèvres supérieures et

inférieures),

- Des stimulations intra buccales, des exercices de

résistance,

- Un travail de fermeture buccale, des exercices de souffle,

un travail des praxies.
Il est également réalisé des frottements des gencives, de
l’intérieur des joues et de la langue ainsi que des pressions à
différents endroits de la langue.

L'orthophoniste propose des moments de fermeture buccale

avec respiration par le nez.

On rentre délicatement la langue dans la bouche si celle-ci est

protruse et on maintient entre pouce et index le menton de
l’enfant, le tout dans une position globale favorable, bien
évidemment.
On peut utiliser également, pour l’intérieur de la bouche, des
sets de brosses à dents premier âge (en caoutchouc avec
diverses formes et aspects pour des sensations kinesthésiques
différentes)

Ou des petits objets vibrants pour les joues, ou des objets que
l’on peut réfrigérer pour stimuler l’intérieur de la bouche par le
froid.

Kits de stimulations orale brosses buccales sensorielles

Les réflexes sont également abordés par l’orthophoniste ils
sont retardés ou dysfonctionnels chez les bébés avec trisomie

Jusqu’à l’âge de 3/4mois, il s’agira d’aider à leur mise en place.

Ainsi, les réflexes de succion, des points cardinaux,

d’orientation de la langue et nauséeux ainsi que le bâillement
seront stimulés (Thibault, 2007). Puis ils devront être inhibés.
Les grandes lignes de la prise en charge orthophonique se doit d’
être adaptée à l’enfant et évolue selon l’âge :
- 0-18 mois : accompagnement parental, séances de jeu de
contact et de plaisir, exercices moteurs, travail de la motricité BLF
etc.

- Dès 10 mois : exercices moteurs, sensori-moteurs,

pré-linguistiques, acquisition des automatismes sociaux, favoriser
l’expression du babil.

- 4-6 ans : appréhension des notions spatio-temporelles, et de pré

lecture, pré écriture, pré calcul.

- Après 6 ans : maintien des acquis et établissement des priorités

parmi tout ce qu’il y a à travailler : l’expression, l’acquisition du
raisonnement etc.

L’orthophoniste fait particulièrement attention aux dysarthries, au

bégaiement, aux troubles de l’évocation etc. (Cuilleret, 1984)
L’alimentation en question
Des difficultés dans l’alimentation peuvent être rencontrées
à différents stades.
L’orthophoniste peut aider les parents et le bébé qui
rencontrent les problématiques suivantes :
- Mauvais enserrement de la tétine chez le tout petit bébé
- Fausses routes à répétition
- Difficultés au moment du passage à la cuiller

- Difficultés au moment du passage progressif à des

morceaux à mastiquer.
En ce qui concerne les repas, l’orthophoniste conseillera les
parents et veillera à (Fallet, 2009) :

- Améliorer la succion pour faciliter la tétée chez le tout-petit,

- Favoriser le réflexe de déglutition lors du passage à une

alimentation mixée, tout en insistant sur la fermeture buccale

- Favoriser le passage d’une alimentation en morceaux en

exerçant la mastication et en stimulant les mouvements latéraux
et antéro-postérieurs de la langue, indispensables au passage à
l’alimentation solide,

- Amener l’enfant à boire au verre en utilisant un gobelet adapté

et en limitant la protrusion linguale.
 L’orthophoniste proposera en séance des jeux de praxies
bucco-faciales et de souffle, continuant ainsi à tonifier les joues,
les lèvres, la langue, et à faire gagner ces organes en agilité.

Ce travail se réalise dans la continuité du précédent afin de

réduire le bavage et de préparer la future articulation de la parole.

Tous les jeux de souffle pourront être proposés en

accompagnement parental car ceux-ci permettent de travailler, de
façon indirecte et ludique, la tonicité et l’agilité de la sphère
oro-faciale.

Pour les mêmes raisons, on propose également aux parents de

faire boire l’enfant à la paille dès qu’il en est capable (vers 2 ans,
généralement).
III. L’éducation pré-langagière
Chez l’enfant tout-venant, cette période pré-langagière s’étend
de la naissance à dix-huit mois environ. Chez l’enfant avec
trisomie 21, elle peut perdurer jusqu’à quatre ans

Il faut tout d’abord mettre en place une posture adaptée à la

communication. Pour cela, l’adulte va redresser le tronc et le
cou de l’enfant et se placer face à lui.

Il convient également de veiller à parler lentement, accentuer la

prosodie, privilégier les phrases courtes et un vocabulaire
simple.
Afin de favoriser la communication, des outils de
communication alternative et augmentée peuvent être
employés. tels que l'utilisation de signes et pictogrammes
(langue des signes française (LSF), gestes Borel-Maisonny,
Makaton etc).

La dynamique naturelle de parole (DNP) est également une

approche intéressante qui permet, par une stimulation
multisensorielle, de faire ressentir des éléments de la parole
à travers le corps.
Comme précisé précédemment, sont altérés ou retardés chez
l’enfant atteint de trisomie 21 :
- Le regard,
- Le tonus et la posture,
- La mimique,
- Le sourire-réponse,
- L’imitation des gestes, des expressions faciales et des
intonations,
- Le babillage,
- Le pointage proto-impératif et proto-déclaratif. Les situations
communicationnelles sont donc appauvries, sur un plan
quantitatif comme sur un plan qualitatif.
Nous comprenons alors facilement l’intérêt d’une prise en
charge orthophonique précoce.

Celle-ci n’a pas pour but de normaliser le développement

langagier de l’enfant mais vise à lui permettre de développer au
mieux ses potentialités et à améliorer la qualité de la relation
parents-enfants .
1. Les stimulations perceptives
Jouent un rôle fondamental dans la mise en place des habiletés
de communication non verbales (attention conjointe, pointage,
tours de parole).

L’objectif de la prise en charge est d’amener l’enfant à développer

ses différents sens (Fallet, 2009), ceci dans le but de permettre une
meilleure exploration et compréhension de son environnement
(Cuilleret, 2007).
.La stimulation visuelle Selon Vinter (1999), le contact oculaire
est la base de la communication. Selon Cuilleret le « retard
oculomoteur induit, sans aucun doute, une partie importante du
« retard de langage » de l’enfant atteint de trisomie.»

Selon Rondal (1986), le contact visuel est un élément important

dans « le développement d’une bonne relation mère-enfant et l’
établissement d’un premier système de communication.»
La prise en charge précoce veillera donc à :

- Favoriser le contact oculaire entre la mère et l’enfant en

apprenant à la mère à capter le regard de son enfant,

- Travailler la poursuite visuelle en amenant l’enfant à suivre

un objet du regard,

- Favoriser l’attention conjointe en amenant l’enfant à

s’intéresser à l’environnement,

- Favoriser la coordination visuo-motrice et visuo-auditive en

incitant l’enfant à regarder l’objet qu’il manipule ou l’adulte qui
lui parle.
1.2. La stimulation auditive
Le déficit sensoriel va gêner la communication et l’imitation
verbale, une bonne audition est une condition nécessaire au
développement du langage.

Il s’agira d’amener l’enfant à travailler la perception et la

discrimination des sons.
Le travail des perceptions auditives revêt également une
grande importance.
On propose des jeux et jouets sonores différents afin
d’amener l’enfant à jouer sur le contraste silence/bruit. Le
même jeu avec la voix humaine est proposé (chansons,
comptines).

On amènera le tout-petit à s’orienter vers la source auditive

puis à la rechercher.

Ensuite, on proposera à l’enfant l’imitation de sons et enfin

l’identification de la source sonore.
Le travail du rythme prend également ici toute son importance.

L’enfant atteint de T21 a souvent beaucoup de difficultés avec

les rythmes.
Il convient donc dès la prise en charge précoce de proposer des
petits jeux de rythme simples.

L’exploration tactile est perturbée et cela gêne par conséquent

son exploration du monde et donc ses premières identifications
des caractéristiques d’un objet.
Pour développer le sens de l'ouïe:

Ceci sera travaillé par l’intermédiaire des exercices suivants :

- Sensibiliser et rendre l’enfant attentif aux différents bruits,

- Faire prendre conscience à l’enfant des modifications de la

voix en variant intensité, intonation et hauteur,

- Développer l’orientation de l’enfant à une source sonore,

- Identification auditive des sons et des bruits (loto sonore).

 La stimulation du toucher
Il s’agit d’aider l’enfant à développer une sensibilité tactile,
souvent défectueuse chez les enfants avec trisomie 21.

Les exercices d’exploration tactile vont porter sur :

- La sensibilité tactile,
- La préhension.
- La manipulation des objets sera travaillée et permettra d’en
connaître leurs caractéristiques physiques.

Cela permettra aux enfants de se construire une représentation

mentale de ces objets et de développer leur lexique.
Pour développer le sens du toucher

On proposera des jeux de manipulation de différentes

textures, puis d’identification kinesthésique.

L’exploration
. tactile est perturbée et gêne par conséquent
son exploration du monde et donc ses premières
identifications des caractéristiques d’un objet.

Ce travail des perceptions visuelles, auditives et tactiles va

préparer progressivement le terrain pour le futur langage et
le développement cognitif :
- Permanence de l’objet
- Exploration du monde, etc.
1.4. La stimulation du goût
Les stimulations gustatives peuvent se faire en même temps que
la prise en charge de l’alimentation.

Ces stimulations seront travaillées par l’intermédiaire de

stimulations suivantes :
- Découverte de goûts différents,

- Découverte de textures différentes,

- Découverte de températures différentes.

1.5. La stimulation de l’olfaction
Les stimulations olfactives pourront se faire en parallèle du
travail de respiration nasale.

L’orthophoniste contribue donc à l’éveil multi sensoriel de

l’enfant.

Il aidera ce dernier à discriminer les différents messages

sensoriels reçus qui, rappelons-le, sont des prérequis
essentiels à l’acquisition du langage.
3. La pré-conversation
Comme expliqué précédemment, les éléments
pré-linguistiques sont à travailler le plus tôt possible
chez les enfants avec trisomie 21 puisqu’ils sont des
conditions indispensables à l’apparition du langage.

L’appétence à communiquer Il est important de faire

ressentir à l’enfant avec trisomie 21 du plaisir à
communiquer.
Pour cela, l’adulte s’appliquera à accorder une
importance aux interventions de l’enfant et utilisera
différents modes d’expression (langage verbal et
gestuel).
En effet, la communication ne passe pas seulement
par des mots mais aussi par les gestes, les
mimiques et les intonations. Une attention toute
particulière doit être accordée aux gestes.

En effet comme le souligne Vinter (1999) : « les

signes sont plus facilement compris et reproduits
que les mots : les enfants trisomiques maîtrisent
plus rapidement la motricité de la main que la
motricité bucco-phonatoire.»
Le travail des perceptions sensorielles va amener l’orthophoniste,
les parents et l’enfant à aborder tout naturellement la question des
premiers raisonnements et du développement cognitif.

L'enfant, en passant par différents types d’expériences

sensori-motrices, va construire ses premiers liens de causalité,
d’espace et de temps.

Rondal, Perera et Spiker (2011) notent que l’apparition du jeu

symbolique chez l’enfant porteur de T21 est retardée par
rapport à l’enfant tout-venant.
 On va donc accompagner le bébé dans ses premières
découvertes et favoriser des situations de jeu permettant
d’explorer les situations suivantes, en partant toujours de ce que
l’enfant produit spontanément :
- L’objet caché et la permanence de l’objet
- La découverte des propriétés d’un objet
- Les différentes actions possibles sur un objet
- Le dedans et le dehors
- Les déplacements
- Les liens de cause à effet
- Les petites situations problèmes.
Petit à petit, l’orthophoniste essaiera d’amener l’enfant vers des
jeux de plus en plus coordonnés, ayant un but, et
progressivement vers un jeu de « faire semblant ».
4. Le développement cognitif
L’orthophoniste veillera également à accompagner le
développement cognitif.

Ce dernier étant un élément soutenant l’émergence du

langage.

Il s’agira de solliciter la mémoire et l’attention de l’enfant

ainsi que d’utiliser des jeux de logique (déduction,
invariance, réversibilité des actions) à travers les différentes
activités proposées.
5. L’oralisation
Il s’agit d’inciter le bébé à babiller, ou à favoriser la poursuite du
babillage (Fallet, 2009).

- Proposera des jeux vocaux et si le babillage est présent, l’enfant

sera invité à continuer en reprenant ses productions et en les
enrichissant.

Ces différents prérequis langagiers doivent être travaillés en

parallèle.
En effet, un développement harmonieux du langage est
sous-tendu par l’interaction entre ces différentes habiletés de
communication qui se mettent en place au cours de la première
année de vie.

C’est durant cette période et grâce à ces différentes

acquisitions, que se met en place une bonne relation entre la
mère et son enfant et que se préparent les acquisitions
nécessaires au langage.
 CONCLUSION

La prise en charge précoce en orthophonie de l’enfant atteint

de T21 est d’une importance capitale pour le devenir de
l’individu.
Elle permet aux parents de restaurer ou de préserver les
interactions avec leur enfant, de découvrir ses potentialités et
de savoir comment l’aider tout en respectant ses possibilités et
ses besoins du moment.
 Elle réside dans un accompagnement respectueux de l’enfant et
des parents vers la mise en place des bases de la communication.

Elle permet également de proposer à l’enfant et sa famille des

outils pour prévenir et limiter l’impact de certains symptômes sur
le développement.
 L’orthophoniste munie d’une bonne connaissance de la
pathologie s’appuie sur les potentialités de l’enfant tout en
respectant ses besoins spécifiques.
Ainsi, elle propose une prise en charge adaptée et spécifique.

Véritable « passeport pour l’avenir », selon l’expression de

Madeleine Fève-Chobaut (2008), elle prépare de façon
harmonieuse et solide l’enfant au langage et aux futurs
apprentissages.
IV. L’éducation précoce du langage

L’orthophoniste travaillera :
- La conscience phonologique : il s’agit d’aider l’enfant à
produire les sons et à les assembler pour produire des mots afin
de l’amener à améliorer son intelligibilité,

- La relation signifiant-signifié : l’orthophoniste amène l’enfant

à comprendre le lien entre ce dont nous parlons et la combinaison
de sons que nous utilisons pour en parler,

- La construction d’un stock lexical : le but est de développer le

stock lexical de l’enfant en utilisant toutes les modalités
d’apprentissage.

- La construction syntaxique : il s’agit d’aborder les prémices

de la construction des phrases, faire prendre conscience des
relations que les mots peuvent entretenir entre eux.
EDUCATION PRÉCOCE DU LANGAGE
 - L’orthophoniste prendra également en charge les
conséquences possibles de la symptomatologie de la
trisomie 21 sur l’expression orale :

- Troubles d’articulation,
- Troubles de parole et de langage,
- Le bégaiement
- Les troubles de la voix.
Langage écrit
Lecture
-La lecture revient à savoir déchiffrer un message écrit et à
le comprendre. Chez un enfant porteur de trisomie,
l’apprentissage de la lecture débute généralement la lecture
entre 7 et 10 ans et durerait en moyenne 5 ans.

Selon Cuilleret, il peut débuter l’apprentissage de la lecture au

même âge qu’un enfant ayant un développement normal.
 Une étude a montré que ces enfants porteurs de trisomie
pouvaient réussir à lire sans posséder les pré-requis, comme
la conscience phonologique, habituellement considérés
comme indispensables pour entrer dans le langage écrit.

La conscience phonologique, qui fait partie de ces

pré-requis, peut se développer seulement après
l’apprentissage de la lecture.

Par ailleurs, d’autres auteurs pensent que le vocabulaire

possédé par l’enfant prédirait un apprentissage efficace du
langage écrit.
Concernant le déchiffrage , selon Fletcher et Buckley, les enfants
porteurs de trisomie privilégieraient durablement la stratégie de
lecture logographique au détriment de la stratégie de lecture
alphabétique .

Tandis que selon Cuilleret et Ammann, ils apprennent

généralement assez facilement les mécanismes de lecture, c’est-
à-dire l’accès à la correspondance phono-graphique caractéristique
de la stratégie alphabétique.

Concernant la compréhension du message écrit, l’enfant porteur

de trisomie accède généralement à la compréhension de textes
simples lors du collège et elle se poursuit plus tard (Ammann).
L’écriture

L’apprentissage et l’utilisation de l’écriture peuvent être

rendues difficiles d’une part en raison :
- D’une hypotonie,
- De difficultés spatiales
- De troubles de la latéralité, faisant défaut à la réalisation
du geste graphique.
D’autre part, la transcription du contenu du message écrit
peut être rendue difficile par des difficultés d’ordres temporel
et mnésique, faisant défaut à l’organisation et à la rémanence
du message initial pensé et destiné à être écrit.
 Les autres acteurs de l’éducation
La prise en charge pluridisciplinaire nécessite que tous les
professionnels qui gravitent autour de la personne travaillent en
collaboration. (Cuilleret, 2007)

Outre le travail de la sphère langagière et cognitive réalisé

conjointement par l’orthophoniste, les médecins ou les
enseignants, d’autres domaines devront également être stimulés
dès le plus jeune âge de l’enfant.

La sphère motrice et psychomotrice par un kinésithérapeute

et/ou un psychomotricien.
Le kinésithérapeute

Les difficultés de la personne avec trisomie 21 sont d’ordre

motrice, neuromotrice et musculaire.

Le kinésithérapeute travaille sur l’hypotonie musculaire et

l’hyperlaxité ligamentaire afin de prévenir les troubles moteurs,
vertébraux et articulatoires, ainsi que les infections respiratoires
et les troubles digestifs.

Il aide l’enfant à acquérir les bases de la motricité en respectant

les étapes du développement neuro-moteur.

Il travaille la respiration, le tonus, la statique, la proprioception, l’

équilibre, la coordination, la préhension, l’acquisition de la
latéralité et, en collaboration avec l’orthophoniste, la tonification
de la sphère bucco-faciale.
Le psychomotricien

L’objectif est d’aider l’enfant à percevoir et connaitre son corps pour

ses conduites motrices, mais aussi pour ses conduites expressives.

Le psychomotricien cherche à optimiser les potentialités

instrumentales de l’enfant avec trisomie 21 (contrôle moteur,
équilibre, rapports spatio-temporels) et à améliorer ses relations à
l’autre par le langage corporel.

Il aide l’enfant à construire une perception cohérente et différenciée

de son corps et de l’environnement par l’intermédiaire d’expériences
sensori-motrices.
L’ergothérapeute

L’ergothérapeute s’implique dans trois dimensions :

- La personne
- L’occupation
- L’environnement.

Concrètement, son travail s’articule autour de divers axes :

- La stimulation développementale (contrôle postural),
- Le développement de capacités précises (comme pédaler
un tricycle, tenir un crayon),
- L’ajustement des tâches, des exigences par des stratégies
ou des équipements (comme la mise en place d’ustensiles
adaptés),
- L’ajustement de l’environnement physique ou humain
(soutien moral).
Le psychologue

- Dès l’annonce du diagnostic (prénatal ou postnatal), le

psychologue aidera la famille à entamer un cheminement qui
aboutira à une réorganisation de la structure familiale.

- Auprès de l’adolescent avec trisomie 21, le psychologue pourra

intervenir, conjointement avec l’orthophoniste, lorsque la prise
de conscience du handicap déclenche un bégaiement.

- Chez la personne âgée, le psychologue sera particulièrement

attentif au désintérêt, repli sur soi, syndrome dépressif etc.
(Cuilleret, 2007)
Le diététicien

Les troubles métaboliques liés au chromosome surnuméraire

sont maintenant bien connus.

Dès le plus jeune âge il convient de créer des habitudes simples

en matière d’alimentation dont l’objectif majeur est de faire
coïncider le goût et les besoins.

L’orthodontiste

L’orthodontiste intervient dans la mise en place d’appareils

orthodontiques pour corriger les dysmorphoses et dans la
systématisation de l’hygiène bucco-dentaire.
“Si l’enfant porteur de trisomie 21 n’apprend rien spontanément,
il peut tout acquérir ” (Fève-Chobaut, cité par Cantal, 2002, p.27).
Déficit de la communication parents/enfant
-Accompagnement parental

Déficits des perceptions sensorielles Travail :

- De la stimulation visuelle
- De la stimulation auditive
- De la stimulation tactile
- De la stimulation du goût et de l’odorat
- De la perception spatiale et temporelle
Récapitulatif des interventions orthophoniques
des différents déficits liés à la trisomie 21
Déficit cognitif Travail de l’attention et de la mémoire
Déficit de la sphère oro-faciale

Prise en charge de
- La réduction de l’hypotonie bucco-faciale
- L’obtention d’une fermeture buccale,
- La limitation du bavage
- La mise en place d’une respiration nasale
- La mastication et de la déglutition
- L’amélioration de la communication et de l’articulation
Déficits des éléments pré-linguistiques Travail :

- De l’Appétence à communiquer
- Du pointage
- De l’imitation
- De l’alternance des tours de rôle
- De la permanence de l’objet
- De l’oralisation
 LA DÉFICIENCE INTELLECTUELLE
OU TROUBLE DU DÉVELOPPEMENT INTELLECTUEL

DU DIAGNOSTIC A LA REEDUCATION

KAMELIA ROZZ FÉVRIER 2024

INTRODUCTION

3 critères définissent la déficience intellectuelle :

1. Déficit des fonctions intellectuelles

2. Déficit du fonctionnement adaptatif

3. Débutant pendant l’enfance

La déficience intellectuelle

La déficience intellectuelle a une prévalence estimée entre 1 et

3 %. Les difficultés rencontrées impactent l’autonomie et par
conséquent la vie quotidienne.

Actuellement, il existe, dans le monde, trois grandes

institutions internationales travaillant sur la déficience
intellectuelle, ses critères diagnostiques et sa classification :

-L’Organisation Mondiale de la Santé via la onzième version de

la Classification Internationale des Maladies (CIM-11),

-L’American Association on Intellectual and Developmental

Disabilities (AAIDD)

-L’American Psychiatric Association (APA) avec le Diagnostic

and Statistical Manual of Mental Disorders, version cinq
(DSM-V) (Inserm, 2016)
1 Définitions .

L’intelligence Plusieurs définitions se trouvent dans le Larousse

parmi lesquelles (Larousse, s. d.) : « Ensemble des fonctions
mentales ayant pour objet la connaissance conceptuelle et
rationnelle. »

« Aptitude d’un être humain à s’adapter à une situation, à choisir

des moyens d’action en fonction des circonstances. »

Ces définitions nous précisent que l’intelligence ne concerne pas

uniquement les apprentissages et les connaissances mais
également l’adaptation au quotidien.
Le « handicap mental », ou « trouble du développement intellectuel
», tel qu’il est défini dans le D.S.M.-V, est :
Un « trouble débutant pendant la période du développement, fait
de déficits tant intellectuels qu’adaptatifs dans les domaines:

1.Conceptuels
2.Sociaux
3 Et pratiques » (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION)
Diagnostic différentiel

La présence des trois critères A, B et C, tels qu’ils sont définis

dans le D.S.M.-V (2015), est indispensable pour pouvoir poser un
diagnostic de « handicap intellectuel ».
Par ailleurs, ni un problème génétique, ni un problème médical
en particulier ne suffisent pour évoquer un diagnostic de «
handicap intellectuel ».

Il est alors nécessaire de poser séparément chaque diagnostic

(AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION, 2015).
 La notion de Quotient Intellectuel ( Binet et Simon)

Le premier test d’intelligence avait pour but d’identifier les

élèves qui avaient des difficultés scolaires imputables à des
difficultés intellectuelles.

Le retard de développement est caractérisé par la différence

entre l’âge mental et l’âge chronologique
.Aujourd’hui, le calcul du Quotient Intellectuel repose sur la
comparaison entre le niveau de performance de la personne
et celui des individus de la même classe d’âge.

Un score de QI inférieur à 70, mesuré par un test

d’intelligence individuel standardisé est évocateur d’une
déficience intellectuelle. Il existe 4 niveaux de gravité de la
déficience intellectuelle (voir tableau infra).
DESCRIPTION CLINIQUE
I.Description clinique

Le TDI résultant d’une altération du développement cognitif,

entraîne des déficits des fonctions mentales complexes, du
langage, de la motricité et des performances sociales (Richard,
2018a).

Ces altérations peuvent affecter les processus dits « de bas niveau

» tels que la vitesse de traitement mais aussi les fonctions
exécutives.

Ainsi, des déficits d’inhibition, de flexibilité mentale, de

planification ou encore d’attention sont retrouvés dans de
nombreux syndromes, impactant les apprentissages (Des Portes et
Héron, 2020).
Les manifestations de la déficience intellectuelle

Peuvent être nombreuses et diverses. Juhel ainsi que Büchel

et Paour en citent quelques-unes fréquemment retrouvées
(Juhel, 2012) (Büchel et al., 2005) :

a.Troubles de la mémoire à court terme et la mémoire de

travail .
La stratégie d’autorépétition interne est nécessaire pour le bon
fonctionnement de la mémoire de travail.
 Or, les personnes avec déficience intellectuelle
l’utiliseraient moins souvent et moins efficacement.
Les stratégies de récupération seraient également
impactées.

b. Troubles de l’attention
Cela peut se manifester sur les différents types d’attention
(focalisée, partagée ou soutenue)
c.Déficit de traitement de l’information

Les difficultés concernent l’organisation séquentielle et le choix

de la pertinence des informations.

Par conséquent, les déductions paraissent plus compliquées.

Tout cela, lié à un problème de décodage, implique également
une durée de traitement plus longue.
d Difficultés de généralisation

Sorte d’idéal du transfert, la capacité de réutiliser des stratégies

acquises est déficitaire chez les personnes avec déficience
intellectuelle. Déficit de la reconnaissance et la fonction des
symboles Cette capacité est à « la base de l’autonomie ».
d.Déficit de la reconnaissance et la fonction des symboles
Cette capacité est à « la base de l’autonomie »

Mettre en relation les formes et les symboles est nécessaire

pour la compréhension du monde. En effet, nous rencontrons
des symboles au quotidien : lettres (formées de symboles
tels que des demi-cercles, des ronds, des barres), chiffres,
flèches, symboles sur les différents appareils…
e.Les contraintes langagières

Les retards et déficits langagiers que l’on rencontre chez les

personnes avec déficience intellectuelle constituent une
contrainte.

La compréhension des consignes se trouve impactée. De plus,

le langage est « l’instrument privilégié de la prise de conscience
des stratégies à mettre en œuvre. »
MANIFESTATIONS CLINIQUES ET SPÉCIFICITÉS
MANIFESTATIONS CLINIQUES ET SPÉCIFICITÉS

1 Classification selon différents degrés de sévérité

La dixième révision de la classification internationale des

troubles mentaux et des troubles du comportement propose une
classification et une description du « retard mental » selon
différents degrés de sévérité allant du plus léger au plus profond.

Pour ce faire, les degrés de sévérité sont déterminés en fonction

des tests d’intelligence normalisés .
Toutefois, pour affiner le diagnostic, il peut être intéressant de
proposer des échelles pour évaluer l’adaptation à un milieu
donné.
1 Déficience intellectuelle légère

Le « retard mental léger » se caractérise par un quotient

intellectuel 7 allant de 50 à 69, correspondant ainsi, pour un
adulte, à un âge mental pouvant aller de neuf ans à moins de
douze ans.

À long terme, ce retard se manifestera incontestablement par

l’apparition de difficultés scolaires chez l’enfant et l’adolescent,
mais il n’empêchera pas pour autant la plupart des adultes à
mener une vie professionnelle et sociale, garantissant ainsi leur
intégration dans la société (ORGANISATION MONDIALE DE LA
SANTÉ, 1993).
.2 Déficience intellectuelle moyenne
Le « retard mental moyen » se caractérise par un quotient
intellectuel allant de 35 à 49, correspondant ainsi, pour un adulte, à
un âge mental pouvant aller de six ans à moins de neuf ans.

À long terme, ce retard se manifestera par l’apparition de

nombreux retards de développement durant l’enfance sans pour
autant condamner l’acquisition d’aptitudes scolaires et l’accès à
un certain niveau d’indépendance et de communication.

Afin de garantir une vie professionnelle et sociale, l’adulte devra

bénéficier d’un soutien particulier (ORGANISATION MONDIALE DE
LA SANTÉ, 1993)
.3 Déficience intellectuelle grave

Le « retard mental grave » se caractérise par un quotient intellectuel

allant de 20 à 34, correspondant ainsi, pour un adulte, à un âge mental
pouvant aller de trois ans à moins de six ans.

À long terme, ce retard se manifestera incontestablement par un

besoin de soutien continu et régulier (ORGANISATION MONDIALE DE
LA SANTÉ, 1993).
.4 Déficience intellectuelle profonde

Le « retard mental profond » se caractérise par un quotient

intellectuel inférieur à 20, correspondant ainsi, pour un adulte, à
un âge mental de moins de trois ans.

Ce retard se manifeste chez l’enfant comme chez l’adulte par

d’importantes limites en termes d’autonomie dans les soins du
quotidien, dans le contrôle de leurs besoins naturels ainsi que
pour communiquer et se déplacer (ORGANISATION MONDIALE
DE LA SANTÉ, 1993).
ÉTIOLOGIES
ÉTIOLOGIES
Il est important de rappeler que ni les critères diagnostiques, ni
les degrés de sévérité ne sont suffisants pour appréhender la
notion de déficience intellectuelle.

L’étiologie a elle aussi son importance pour déterminer les

caractéristiques et la sévérité de la déficience intellectuelle.

On retrouve différentes façons de présenter ces multiples

étiologies dans la littérature, selon qu’elles se manifestent
avant, pendant ou après la naissance de l’enfant.
La déficience intellectuelle peut avoir de multiples origines.

Les deux principales sont liées à des facteurs

environnementaux et à des facteurs génétiques, pouvant parfois
coexister (Dalla Piazza et Dan, 2001; Tourrette, 2020b).

Cependant, 30% des déficiences sont idiopathiques, c’est-à dire

d’étiologie inconnue (Tourrette, 2020b).

La perturbation du développement entraînant la déficience

intellectuelle peut intervenir lors de la période prénatale,
postnatale ou périnatale (Inserm, 2016) .
Par ailleurs, d’après Des Portes et Héron (2020), la cause est
identifiée dans 75% des cas lorsqu’il s’agit d’un TDI sévère
contre 20% des cas dans le TDI léger.

En effet, les formes sévères résultent principalement de

facteurs organiques identifiables tandis que les formes légères
sont généralement la conséquence d’une « intrication entre des
facteurs psychosociaux, culturels et génétiques »
1 Les causes prénatales
a.syndromes génétiques

Les étiologies génétiques représentent environ 50% des

cas des TDI modérés, sévères et profonds tandis que
l’atteinte du fœtus avec un facteur extrinsèque représente
10% des cas

Peuvent s’expliquer par des déficiences spécifiques de

certains gènes ou par des aberrations chromosomiques et
autosomiques telles que le syndrome de Down et le
syndrome de l’ X Fragile ,le syndrome de Williams-Beuren,
le syndrome D’Angelman, le syndrome de Prader-Willi ou
encore le syndrome de Di-George
b. Certaines maladies métaboliques héréditaires

Peuvent s’expliquer par des erreurs métaboliques atteignant

les sucres, les graisses et les acides aminés dont la
phénylcétonurie qui est incontestablement la plus fréquente ;

.
c. Les aberrations biologiques

Peuvent apparaître à la suite d’une insuffisance en oxygène,

de pathologies maternelles (rubéole, tuberculose, syphilis,
diabète, toxoplasmose pour les plus connues)

Ou résultent de comportements maternels (addictions à

l’alcool, au tabac et aux drogues) provoquant ainsi un retard
de développement utérin du fœtus voire des malformations
comme le cas de syndrome d’alcoolisme fœtal (JUHEL, J.-C.,
2016).
2 Les causes périnatales
La périnatalité est décrite par l’Organisation Mondiale de la
Santé com me la période démarrant le 154ème jour de la
gestation et se terminant le septième jour après la naissance
(JUHEL, J.-C., 2016).

Au cours de cette période de nombreux facteurs peuvent

expliquer la survenue d’une déficience intellectuelle.
Parmi ces facteurs périnataux, les principaux à influencer l’état de
l’enfant sont les traumatismes lors de l’accouchement:

- La souffrance cérébrale du nouveau-né dite anoxie néonatale,

- Les infections néonatales
- Ou encore la prématurité (KLINGER-DELARGE, O., 2013).
3 Les causes post-natales

Après la naissance, la déficience intellectuelle peut être due :

- A des maladies infectieuses, virales ou métaboliques
- A des intoxications
- A des traumatismes crâniens
- Des accidents du travail ou de la route
- Des noyades, des asphyxies,
- Des crises d'épilepsie importantes et intenses,

Et à d'autres causes environnementales comme le manque de

stimulation physique ou sensorielle, les carences
psycho-affectives et l'absence de soins de santé.
.4 Classification des étiologies selon l’A.A.I.D.D.

L’A.A.I.D.D. propose une classification plus détaillée pour rendre

compte du caractère multifactoriel de la déficience intellectuelle
et plus particulièrement de ses étiologies.

On retrouve pour chacune des périodes énoncées

précédemment les facteurs de risque de la déficience
intellectuelle, qu’ils soient d’ordre biomédical, social,
comportemental ou encore éducationnel (EXPERTISE
COLLECTIVE, INSERM, 2016)
5.Comorbidités

Le TDI peut être associé à d’autres diagnostics, notamment à

un autre TND.
La fréquence d’association augmente avec la sévérité du TDI
(Inserm, 2016). En effet, lorsque le TDI est important, il est
rarement isolé.

Ainsi, un ou plusieurs autres TND sont associés dans 50%

des déficiences intellectuelles sévères (Inserm, 2016).

Parmi les TND, le Trouble du Spectre de l’Autisme (TSA) est le

diagnostic le plus fréquemment associé à la déficience
intellectuelle : 30% à 60% de personnes présentent un TSA
associé au TDI (
Parmi les TND, le Trouble du Spectre de l’Autisme (TSA) est
le diagnostic le plus fréquemment associé à la déficience
intellectuelle : 30% à 60% de personnes présentent un TSA
associé au TDI .

Le handicap intellectuel peut également être associé à un

trouble sensoriel, un trouble psychiatrique, un trouble
psychopathologique, un trouble moteur, un trouble du
comportement ou à une épilepsie
ÉVALUATION DU DÉVELOPPEMENT
ET
DU FONCTIONNEMENT INTELLECTUEL
ÉVALUER UNE DÉFICIENCE INTELLECTUELLE

1 L’évaluation du développement et de l’efficience intellectuelle

ainsi que celle de la personnalité relève de la seule compétence
du psychologue.

Même s’il est parfois difficile de délimiter les frontières entre

chaque profession, il convient de replacer le cadre de l’
évaluation en fonction des domaines de compétences de
chacune.
.1 L’évaluation : pourquoi et comment ?

L’évaluation intellectuelle des enfants et des adolescents au

développement atypique est essentielle.

Car elle permet de comprendre leur mode de fonctionnement,

d’affirmer ou d’écarter la présence d’une déficience intellectuelle
et de définir un profil cognitif indispensable pour déterminer la
suite de l’accompagnement (BOUVET, L., KRUCK, J., 2015).
L’objectif principal de cette évaluation est de :

Recueillir des informations le plus précocement en vue

d’améliorer leur développement et leur qualité de vie.

Par ailleurs, le bilan psychologique doit toujours répondre à

une demande, quelle qu’elle soit, et se faire dans l’intérêt du
sujet.

Même si les parents ou l’entourage familial sont rarement à

l’origine de la demande, il est nécessaire d’impliquer tous les
acteurs de la vie de l’enfant ou de l’adolescent dans cette
démarche d’évaluation
Cette démarche d’évaluation, renvoie à la fois à une analyse
quantitative et qualitative, et se déroule en trois temps :

1.l’entretien
2.l’observation clinique
3.l’évaluation psychologique qui se fait principalement au
moyen de tests psychométriques (TOURRETTE, C., 2014).

L’ensemble des données recueillies à l’issue de cette

évaluation permettent ainsi au psychologue de répondre aux
objectifs et aux hypothèses définis au préalable, et de proposer
au sujet et à son entourage un projet thérapeutique adapté.
. Les possibilités d’évolution

1 L’approche développementale : la théorie du retard La

théorie du retard, développée par Zigler et ses
collaborateurs et reprise par Courbois, précise que les
développements cognitifs des personnes avec et sans
déficience intellectuelle sont d’une grande similarité
(Courbois, 2006) (Inserm, 2016).

L’hypothèse de la séquence similaire, qui a bénéficié de

vérifications expérimentales, précise que le développement
cognitif des enfants avec ou sans déficience passe par les
mêmes étapes et dans le même ordre.
Lorsqu’il y a déficience intellectuelle, le développement est
particulièrement lent et notamment les transitions d’un stade
à l’autre.

Le niveau d’achèvement n’est jamais atteint ; le retard ne

pourra pas se rattraper complètement. Historiquement, le
terme « retard mental » est en lien avec cette approche.

Un des autres intérêts de l’approche développementale est de

se focaliser sur la possibilité d’évolution et non sur les
aspects déficitaires.
EVALUATION DU LANGAGE ET
DE LA COMMUNICATION
Langage et TDI

Parce qu’il entraîne des altérations du développement cognitif,

le TDI a des répercussions sur l’acquisition du langage (Inserm,
2016).

En effet, l’expertise collective de l’Inserm (2016) indique que

les enfants avec déficience intellectuelle ont, quasiment
systématiquement, un retard de développement, plus ou moins
important, des différentes composantes du langage.

Les auteurs précisent à partir des études de McLean et coll. de

1999, que ce retard conduit à un développement langagier
inachevé à l’âge adulte et à une stagnation au niveau préverbal
dans les TDI sévères ou profonds(Inserm, 2016).
. Les difficultés se retrouvent aussi bien en expression qu’en
réception

Les capacités langagières des personnes avec déficience

intellectuelle sont inférieures à celles de leurs pairs mais les
répercussions varient selon le type de syndrome et le degré de
sévérité (Inserm, 2016).

On observe donc une très grande hétérogénéité des profils.

Ainsi, les personnes présentant un TDI sévère ou profond
présentent des difficultés pour s’exprimer sur leurs ressentis
(émotions, douleurs, etc.), pour effectuer des demandes simples
en lien avec la vie quotidienne ou encore pour émettre un choix
élémentaire (Inserm, 2016).
En outre, les personnes avec TDI peuvent se trouver en
difficulté pour traiter et comprendre des informations dans des
contextes sociaux, du fait d’un déficit des processus de
contrôle.

Les informations sont donc encodées sans avoir été triées et

organisées au préalable, ne permettant pas à la personne de
construire des stratégies et des références (Richard, 2018a).

Cette altération peut ainsi entraîner un défaut d’ajustement

socio-émotionnel et des difficultés d'interactions avec les pairs
. Impacts des difficultés langagières sur la qualité de vie

La communication étant interactionnelle, lorsque l’un des

interlocuteurs est empêché dans son expression, le récepteur
est en difficulté pour décoder le message émis et tout le système
de communication est handicapé .

Les personnes avec TDI sont davantage susceptibles de

présenter des comportements problèmes
 Le langage et la communication dans le trouble du
développement intellectuel

l’évaluation du langage et de la communication est un des

objectifs principaux de l’orthophoniste.

Les personnes avec TDI ne peuvent pas utiliser le langage

oral pour communiquer, du fait de difficultés motrices,
langagières, sensorielles ou cognitives, ce qui les restreint
dans les besoins du quotidien et ce dans tous les contextes
de leur vie (vie familiale, vie professionnelle, vie sociale,
soins médicaux, éducation, etc.
. Les principes d’évaluation des patients présentant un
TDI

Il est donc nécessaire, comme pour tous les patients pris en

soins en orthophonie, d’évaluer les personnes présentant un
TDI pour établir leurs forces et leurs fragilités langagières dans
le but de déterminer leurs besoins (Inserm, 2016).

A partir de ces derniers, l’orthophoniste et les professionnels

entourant le patient peuvent fixer des objectifs précis et adaptés
et ainsi mettre en place une intervention adéquate.

Cependant, l’évaluation orthophonique de cette population

demande des adaptations, se détachant de l’évaluation
normative (Millan, 2005).
Revue des outils existants (pour une évaluation langagière)

A. Outils non spécifiques à la population avec TDI

Il n’existe, en France, que très peu de tests et de batteries

orthophoniques évaluant le langage, adaptés ou dédiés à cette
population (Inserm, 2016).
En effet, certains outils généraux abordent bien les domaines qu’il
est recommandé d’évaluer mais ciblent des items et/ou proposent
des modalités d’évaluation correspondant à un âge
développemental trop avancé, mettant ainsi les patients en échec.

De plus, les évaluations standardisées, si elles permettent de

mettre en évidence un déficit langagier par rapport aux normes d’
âge, ne répondent pas aux besoins des personnes présentant un
TDI
Architecture générale du bilan orthophonique
Pour répondre aux objectifs précédemment mentionnés, le bilan
orthophonique nécessite d’être structuré en une succession d’
étapes.

Le bilan orthophonique commence dès la prise du rendez-vous.

Au cours de cette étape, l’orthophoniste commence d’ores et déjà
à recueillir les données qu’il juge essentielles pour anticiper la
suite du bilan.
Au moment de la rencontre, l’orthophoniste va, d’une part,
procéder:
A l’anamnèse, et d’autre part, à l’évaluation à proprement parler.

L’anamnèse correspond à l’« ensemble des renseignements

recueillis sur le patient et son trouble, généralement au moyen
d’entretiens menés avec la personne qui vient consulter et/ou
son entourage proche »
L’évaluation consiste quant à elle à faire un bilan d’ensemble
de ce que le patient est capable de faire.

L’orthophoniste va ainsi chercher à estimer ses savoirs, ses

savoir-être, ses savoir-faire ainsi qu’à repérer ses difficultés et
ses déficits s’ils existent.

À l’issue de cette évaluation, l’orthophoniste est en mesure de

poser le diagnostic orthophonique et de proposer un projet
thérapeutique en accord avec le patient (COQUET, F., 2002)
Le bilan de langage oral .

Le bilan de langage oral permet, d’une part,

*De décrire le ou les troubles du langage ainsi que l’
étiologie,
* Et d’autre part, d’orienter les investigations et les
modalités de prise en charge .
1. Le langage spontané et l’analyse des interactions
verbales

Le langage spontané peut être considéré comme le «

langage produit par un sujet en situation naturelle »
(RONDAL, ).

L’observation « naturelle » ou « directe » permet de relever

des informations sur l’ensemble des composantes
langagières, comme la phonologie, le lexique, la
morphosyntaxe, le discursif, la pragmatique ou encore la
prosodie, ainsi que les comportements verbaux et non
verbaux du sujet.
Les compétences langagières peuvent être recueillies, transcrites
et analysées selon divers dispositifs et mesures (RONDAL, J.-A.,
2003).

On peut utiliser des enregistrements audio ou vidéo pour garder

une trace et ainsi faire des allers-retours qui permettent une
évaluation plus complète du sujet.

L’analyse des productions orales peut se faire grâce à des outils

informatisés comme ceux proposés par le système CHILDES.

Ces outils permettent de faire facilement des opérations de

transcription, de codage, de stockage, d’analyse automatique et
de transfert et partage de données .
L’analyse des interactions verbales permet d’analyser
le langage fonctionnel.

On ne cherche pas à étudier les connaissances que le sujet

peut avoir de sa langue, mais on s’intéresse à la manière dont
il mobilise ses connaissances à des fins communicatives.

Autrement dit, cette méthode d’observation directe du

comportement a pour objectif « de déterminer comment les
enfants s’engagent dans des interactions effectives avec
l’adulte, d’évaluer leurs capacités cognitives et symboliques,
puis d’apprécier la place qu’occupe le langage au sein de ces
interactions et dans le jeu symbolique »
Elle peut être envisagée à travers trois types de situations à
savoir :

1 .Les situations de communication référentielle qui consiste

à demander à l’enfant de décrire à son interlocuteur une
image,

2.Les situations de récit d’expériences personnelles

3.Et les situations de jeu symbolique.

2 Les grilles d’observation

On distingue deux types de grilles d’observation :

A Les outils à observation directe et ceux à observation
indirecte. Ces outils peuvent prendre la forme d’une échelle d’
évaluation, d’une grille d’observation ou encore d’un
questionnaire.

D’une part, les outils à observation directe sont destinés à

observer directement l’enfant au travers de situations
semi-dirigées ou de jeu libre.

Parmi ces outils, on retrouve par exemple l’échelle E.C.S.P.30, le

matériel pour l’observation orthophonique d’ANGELMANN ou
encore la grille d’observation de WETHERBY et PRUTTING.
D’autre part, les outils à observation indirecte sont destinés à
recueillir des indices sur le développement et les comportements de
l’enfant par le biais de questionnaires, d’entretiens ou de rapports à
destination des parents ou des professionnels impliqués dans le
parcours de soins de l’enfant.

Parmi ces outils, on retrouve par exemple l’I.D.E., le D.L.P.F., le

VINELAND-II. Les Inventaires Français du Développement
Communicatif (IFDC) peuvent être proposés pour les patients ayant
peu ou pas de langage. Ils ont pour but de retracer le développement
gestuel et langagier de l’enfant (cf. Figure 2).., le D.L.P.F., le
VINELAND-II.
La batterie EVALO BB propose également un questionnaire
parental pour faire l’inventaire des comportements de l’enfant
afin de dresser un profil de développement à comparer à son âge
réel.

Elle propose également d’observer les interactions entre l’enfant

et ses parents en se centrant sur les dimensions pragmatiques
B Les tests standardisés

Les tests standardisés et les batteries sont les outils les plus utilisés
pour évaluer les compétences langagières et communicatives
puisqu’ils permettent de cibler un domaine spécifique ou d’établir un
profil global du sujet (COQUET, F., 2002).

On trouve différents types de tests

- Les tests de connaissances qui explorent les apprentissages
- Les tests d’aptitudes qui explorent les fonctions cognitives,
- Les échelles de développement
- Ou encore les tests de langage qui permettent de faire une
analyse structurale du langage .
Ils sont davantage utilisés car ils permettent de pouvoir se référer
à une norme, de suivre l’évolution du sujet, et de faire une analyse
différentielle de ce qui est atteint ou non.

En revanche, ces outils présentent de nombreuses limites qui

dépendent à la fois du sujet et du test lui-même.

D’une part, il s’agit d’une situation artificielle qui peut générer un

stress jusqu’à déstabiliser le sujet, et d’autre part, même s’ils
restent plus objectifs que les questionnaires d’auto-évaluation, les
scores obtenus à l’issue du test font l’objet d’une interprétation
qui n’appartient qu’à l’orthophoniste.

Par ailleurs, la norme soulève également certaines questions

comme le soulignent DEVEVEY et KUNZ (2013).
La passation demande une adaptation constante au patient.

Il est essentiel de prendre en compte son état émotionnel et

thymique mais également sa disponibilité cognitive au moment de
la passation. Il est recommandé de suivre le rythme du patient
(diviser les épreuves en plusieurs fois) et avoir en tête sa
fatigabilité (Haute Autorité de Santé, 2022).

L’adaptation porte également sur le support d’évaluation : le niveau

de communication du patient et son niveau d’abstraction doivent
être pris en compte pour déterminer les consignes et le support
(Haute Autorité de Santé, 2022).
3 Vers une démarche clinique

Les avantages et les limites de chacun de ces outils nous

permettent de comprendre à quel point il est nécessaire de les
utiliser en complémentarité.

En effet, comme le souligne RONDAL (2003), l’analyse du

langage spontané et son interprétation doit s’articuler à
l’utilisation des tests et épreuves formelles.

Autrement dit, le diagnostic orthophonique doit à la fois reposer

sur une analyse quantitative, qui permet de situer le sujet par
rapport à ses pairs, et sur une analyse qualitative, qui le situe
par rapport à lui-même (FERRAND, P., 2007).
 Cette démarche clinique vise ainsi à analyser les aspects
formels du langage tout en tenant compte des comportements de
l’enfant qu’ils soient verbaux ou non verbaux ainsi que de ses
capacités de compensation actuelles et en devenir.

L’ensemble de ces données doivent alors être intégrées aux

contextes cognitif, psychoaffectif, environnemental et social afin
de relier les informations entre elles et d’inférer des hypothèses
diagnostiques selon un raisonnement hypothético-déductif.
Les conditions d’une prise en charge adaptée
Selon MILLAN (2005), il est primordial de pouvoir identifier le
plus précocement possible la présence d’une éventuelle
déficience, quelle qu’elle soit, ainsi que de repérer les
répercussions qu’elle peut engendrer dans la vie de l’enfant.

En effet, la précocité de l’évaluation diagnostique est la

garantie d’une prise en charge adaptée.
Autrement dit, le diagnostic repose à la fois sur une évaluation
du fonctionnement intellectuel, (des tests psychométriques
telles que les échelles de WECHLSER ou celles de KAUFMAN,)

Ainsi que sur une évaluation du fonctionnement adaptatif,

estimé à la fois par l’évaluation clinique et par les mesures
psychométriques.
Les psychoses de l’enfant

Délicates à appréhender et loin de faire l’unanimité, les

psychoses font naturellement l’objet de d’approches théoriques
diverses et variées.
La psychose, un concept controversé « Oser aujourd’hui parler
de psychose de l’enfant peut paraître incongru sinon quasi
obscène.47 » La vigueur de la formule du psychiatre et
psychanalyste J. HOCHMANN illustre parfaitement le climat
actuel régnant autour de la notion de psychose.

Retirée des classifications de la CIM 10 et du DSM V au profit

des « troubles envahissants du développement », les
psychoses sont au cœur de la tourmente.
Historique de la notion de psychose

Le terme de psychose date de 1845, il désignait à l’origine une

maladie de l’esprit (Van FEUCHTERSLEBEN) et visait alors
uniquement les adultes.

La psychiatrie infantile s’est en effet longtemps limitée aux

mesures du déficit intellectuel de l’enfant.

L’évolution est également terminologique : la folie infantile devient

la « démence précocissime » (Sante de SANCTIS), la «
schizophrénie infantile » (BLEULER), puis la « psychose infantile »
(MAHLER). À la lumière de ces avancées psychopathologiques,
l’enfant passe d’un simple « dégénéré incurable » à un individu en
souffrance susceptible d’être soigné.
En 1987 est établie la classification française des troubles
mentaux de l’enfant et de l’adolescent.

Les psychoses infantiles font partie des principales

catégories de cette classification.

Elle a l’avantage de mettre l’accent sur le fonctionnement

psychique d’un sujet face aux difficultés environnementales
et/ou organiques qu’il rencontre.
Les signes cliniques prédominants des troubles psychotiques
Sans être univoque, la psychose constitue un univers psychique
étrange inhabituel et inconnu».

Bien qu’il n’existe pas actuellement de consensus concernant

l’ensemble des signes cliniques relatifs aux psychoses, un certain
nombre de symptômes sont majoritairement reconnus comme
représentatifs des troubles psychotiques.
- le délire : il correspond à une perception erronée de la réalité
extérieure associée d’une croyance inébranlable du sujet dans cette
perception. Il se caractérise par ses thèmes (persécution, grandeur),
ses mécanismes (hallucinatoire, interprétatif, imaginatif…) son
organisation (délire systématisé ou non) et son évolution (aiguë,
subaiguë ou chronique) ;

- les hallucinations : elles sont définies par la perception, par le

sujet, d’un objet qui n’existe pas ;
- la perte de contact avec la réalité : elle consiste en une
altération du lien que le sujet entretient avec la réalité objective,
avec le monde extérieur ; - l’anosognosie : elle signifie que le
sujet n’est pas conscient de son état morbide ;

- la désorganisation : elle se manifeste par une perturbation

majeure pouvant toucher toutes les activités cognitives,
émotionnelles et comportementales ;
Les différentes approches théoriques des psychoses

La notion de psychose est polymorphe, il n’existe pas une

psychose mais des troubles psychotiques comportant des signes
cliniques communs ou à l’inverse distinctifs

il existe au moins trois définitions du terme psychotique :

1. une définition étroite se basant sur l’existence d’idées
délirantes ou d’hallucinations non critiquées par le patient

2.une définition moyenne visant ces mêmes symptômes

lorsqu’ils sont reconnus par le patient mais avec une conscience
critique partielle ou incomplète

3. une définition large englobant les hallucinations, les idées

délirantes et la désorganisation
Les modèles biologiques

Selon les modèles biologiques, toute maladie mentale correspond à

une anomalie cérébrale précise. La guérison s’obtient par une
intervention médicamenteuse sur l’anomalie responsable du
trouble.
Ainsi, les troubles psychotiques affectent le développement
neurobiologique du sujet et constituent par conséquent une
maladie neurodéveloppementale.
Cette approche met en évidence plusieurs facteurs de risques :
1- la période pré et périnatale (hypoxie foetale56, petit poids de
naissance),

2- l’immaturité neurologique dans l’enfance (trouble de

l’intégration motrice et sensorielle),

3 - les perturbations cognitives à l’adolescence (déficits

attentionnels et langagiers),

4- les anomalies neuroanatomiques lors du premier épisode

psychotique (atrophie corticale,)
Les modèles cognitifs

Selon cette approche, les troubles psychiques sont perçus

comme des perturbations intervenant dans le traitement de
l’information. Ils affectent par conséquent toute l’activité
psychique en perturbant les processus cognitifs de base tels
que la perception, l’attention, le langage, la mémoire, les
fonctions exécutives…

En évaluant les performances cognitives de jeunes patients

schizophrènes, les auteurs s’inscrivant dans ce courant ont mis
en évidence des déficits divers et variés touchant aussi bien le
quotient intellectuel que l’attention sélective et soutenue, ainsi
que les fonctions exécutives. Ces déficits auraient tendance à
s’accentuer avec l’âge.
En évaluant les performances cognitives de jeunes patients
schizophrènes, les auteurs s’inscrivant dans ce courant ont mis
en évidence des déficits divers et variés touchant aussi bien

- le quotient intellectuel
- l’attention sélective et soutenue
- ainsi que les fonctions exécutives.

Ces déficits auraient tendance à s’accentuer avec l’âge.

Les spécificités des psychoses de l’enfant

.1. Définitions de la psychose infantile

En psychanalyse, la psychose infantile correspond à

l’achoppement du développement optimal de l’enfant, à
travers la fragilité de l’instauration de limites entre le
dedans et le dehors, le tout et la partie, le présent et le
passé.
Il s’agit ainsi de troubles de la différenciation entre soi et
non soi
Tableau clinique des psychoses infantiles

Les psychoses infantiles sont classiquement définies comme

l’absence ou la perte du contact avec la réalité.

Elles consistent en une non-accession au système symbolique,

en particulier linguistique.

Comme en témoignent l’indifférenciation du Moi de l’enfant

psychotique et les manifestations linguistiques
correspondantes (apparaissant dans les cas où le langage a pu
être acquis) :
- non accès au « je », autodésignation par les pronoms « tu »
ou « il »,
- répétitions de phrases stéréotypées plus ou moins
inadaptées à la situation, néologismes…
Des troubles du langage oral et de la communication
non-verbale.

Le langage n'est pas tardif mais on note un retard de

langage comblé vers 3 ou 4 ans l'aspect formel du langage
est correct, mais l'utilisation du langage est singulière.

Le langage est prolixe, confus par des associations rapides

et singulières (assonances, jeux de mots, accolements
d’idées), des néologismes, une prolifération de détails..
Par ailleurs, le langage est marqué par l'évocation des
angoisses de l'enfant avec des thèmes tels que la
fragmentation ou le morcellement

la communication est plus insolite que difficile à obtenir, le

désir d'entrer en relation est maladroit et le maintien de cette
relation est difficile car les intérêts et les préoccupations de
l'enfant, étrangers à ceux de l'interlocuteur, envahissent la
communication.
Les psychoses infantiles ont la particularité de se décliner en une
grande palette de signes cliniques, très variables d’un individu à
l’autre.

Ce polymorphisme est tel qu’il pourrait faire douter de leur unité.

Néanmoins, la combinaison de ces manifestations diverses
donnent à l’enfant psychotique une « manière d’être spécifique »,
qui provoque chez l’autre un sentiment d’étrangeté, de malaise et
d’incompréhension
Voici une liste non exhaustive de ces signes cliniques :

- arrêt ou régression des acquisitions psychosensorielles,

psychomotrices, et intellectuelles,

- difficultés d’alimentation,

- troubles sphinctériens,

- masturbation,

- perte ou diminution de la sensibilité à la douleur,

- anxiété massive (troubles associés du sommeil, bouffées

anxieuses ou furieuses, auto ou hétéro agressives),
 - pleurs et rires apparemment immotivés,

- indifférence apparente à l’entourage, regard vide,

- appréhension fragmentaire ou réduction de l’autre à une sorte

d’objet, - « raccrochage » à des objets habituels, élus, dont le
retrait peut soulever l’angoisse ou la fureur,

- conduites rituelles et refus anxieux des situations nouvelles, -

non reconnaissance ou angoisse devant le miroir,
Concernant le langage

*mutisme,
*répétitions stéréotypées de mots ou phrases
* répétition en écho des mots ou des questions
* absence de réponse,
*agrammatisme,
*confusion des pronoms personnels,
*indistinction oui / non, féminin / masculin,
Principales formes de psychose selon l’âge d’apparition

1 Psychoses précoces
Les psychoses précoces surviennent avant la fin de la troisième
année de l’enfant. Elles traduisent une non-intégration primaire,
autrement dit, l’enfant n’a jamais eu une personnalité bien
intégrée et bien différenciée.

Par le blocage de certaines fonctions ou par la régression,

l’individuation ne peut se réaliser pleinement. La mise en place
des processus de pensée nécessaires aux apprentissages est
alors en danger.

Ces psychoses peuvent être symbiotiques ou à expression

mixte. La classification et les caractéristiques des différentes
psychoses précoces varient en fonction des auteurs
Les psychoses symbiotiques résultent d’un hyperinvestissement
ambivalent entre la mère et l’enfant :
Si l’enfant ne peut élaborer l’absence, l’invasion des affects
désagréables le désorganise et intensifie ses difficultés à
produire des représentations joyeuses.

Aucun travail psychique ne vient contrebalancer cette situation

douloureuse, l’enfant n’est que pleurs et cris.

Face à cette souffrance, sa mère se sent obligée de garder

l’enfant à ses côtés à toute heure du jour et de la nuit.
2. Les psychoses à expression mixte

Présentent des signes déficitaires (retard intellectuel avec

dysharmonie des acquisitions) et des troubles psychomoteurs
importants.

Ces derniers expriment une carence narcissique au niveau de

l’image corporelle et reflètent une lutte contre des fantasmes de
morcellement projetés dans le corps.

À ces signes s‘ajoutent des troubles langagiers qui permettent

néanmoins, la plupart du temps, une communication avec certains
interlocuteurs privilégiés.

Des troubles instinctuels font également partie du tableau clinique

de ces psychoses, ils privilégient une zone érogène ou une
sensorialité archaïque (encoprésie, anorexie).
Psychoses de la fin de la première enfance

Les psychoses de la fin de la première enfance se scindent en 3

catégories principales :

1. Les psychoses post-autistiques qui constituent une évolution

favorable puisque résultant de la sortie du sujet de l’état
autistique. 2

2.Les dysharmonies évolutives sont caractéristiques d’un

morcellement du Moi. Cette dysharmonie s’exprime à travers les
différentes fonctions instrumentales : langage riche mais peu
utilisé pour communiquer, investissement anarchique et
intentionnel du corps et de la psychomotricité (maniérisme).

Les fonctions cognitives sont parfois d’apparence normale. En

revanche, de profondes angoisses envahissent la vie du sujet
(terreur nocturne, phobies d’intrusion corporelle…).
3.Les prépsychoses ou parapsychoses surviennent lorsque
l’éclatement psychotique du Moi n’a pas eu lieu .

Leurs symptômes sont principalement une instabilité

incoercible et fantasmatisation incessante sans anxiété
apparente.
-Les conduites autistiques :

elles correspondent à la rupture des contacts et échanges avec

autrui et peuvent être accompagnées de rêveries et ruminations

- les difficultés d’insertion sociale

- les troubles de l’humeur : ils se caractérisent par l’intensité des

manifestations affectives du sujet ou par le décalage de ces
manifestations par rapport à la situation ;

- l’angoisse : elle se définit par une sensation pénible de malaise

profond, déterminé par l’impression diffuse d’un danger vague
et imminent face auquel le sujet est impuissant.

Elle s’accompagne de manifestations somatiques (palpitations,

sensations d’étouffement, douleurs diverses, vertiges…).
Psychoses de la phase de latence

Les psychoses de la phase de latence apparaissent plus

tardivement, après une période de développement normal, en
apparence tout du moins.

Elles se révèlent au moment de l’entrée à l’école. Elles

comprennent des formes cliniques extrêmement diversifiées,
toujours associées à une angoisse intense.

Cette angoisse, présente en permanence, empêche l’enfant

d’investir toute activité autrement que dans un but défensif.
Dans la première de ces formes cliniques s’opposent une
excitation et une instabilité psychomotrice à une inhibition de
la pensée et du contact avec autrui.

Une deuxième forme clinique est caractérisée par la

régression (retrait, isolement, troubles complexes du
langage).
Devenir des psychoses infantiles :

le projet de soin

L’apparition de troubles psychotiques précoce ne se solde pas

systématiquement par une aggravation des troubles avec l’âge.
Un certain nombre d’organisations psychotiques sont en effet
susceptibles d’aménagements favorables et de « cicatrisation ».

Elles peuvent évoluer vers une organisation pseudo-névrotique,

mais ce cheminement reste très fragile et le risque de
décompensation est omniprésent.
Ces patients peuvent ainsi faire des études, exercer un métier et
fonder une famille.

Les seules séquelles de leur psychose infantile peuvent se

réduire à un manque de souplesse, une personnalité bizarre en
particulier dans la répartition de leurs intérêts (opposition entre
des secteurs surinvestis permettant des performances
singulières et d’étonnantes lacunes praxiques ou cognitives).
Une majeure partie des psychoses infantiles évolue vers un état
déficitaire souvent irréversible, comportant des difficultés
d’adaptation sur le plan social, des carences dans les possibilités
de relation authentique à autrui.

L’organisation de perversions ou l’apparition de conduites

délinquantes ou addictives y sont fréquemment associées.
Dans toute pathologie mettant en cause des troubles
organiques, corporels, l’objectif de la prise en charge est
d’amener le patient vers la guérison.

Mais peut-on véritablement guérir d’une maladie mentale ?

La guérison n’est pas uniquement la disparition des symptômes

ni le retour à un état antérieur, précédant l’apparition de la
pathologie.

Elle nécessite la réunion de trois types de modifications pour

être avérée : une évolution des symptômes, de l’image de soi et
des rapports à l’environnement social
Diagnostic différentiel

. Autisme et dysphasie Bishop (2000) envisage ces pathologies

comme des variables dans un continuum tridimensionnel
(structure du langage, usage social et intérêts).

Dans ce cadre, l'autisme serait caractérisé par une atteinte des

trois dimensions

La dysphasie serait marquée par un déficit dans la structure du

langage, et le SSP serait l'altération de d'usage social du langage.
On peut retrouver une faible appétence pour la communication verbale,
des troubles relationnels :

- Des troubles secondaires du comportement

- Un retard dans le développement social

- Une restriction des champs d'intérêts voire des écholalies (World

Health Organization & Marcelli, 2001).

Les enfants dysphasiques ont souvent des caractéristiques cliniques

qui les distinguent des enfants autistes : normalité des interactions
sociales, recherche de l'autre pour être consolé, appétence à la
communication, utilisation des gestes et des mimiques pour
communiquer, troubles mineurs de la communication non verbale et
accès au jeu de faire-semblant
Les enfants dysphasiques ont souvent des caractéristiques
cliniques qui les distinguent des enfants autistes :
- Normalité des interactions sociales

- Recherche de l'autre pour être consolé

- Appétence à la communication

- utilisation des gestes et des mimiques pour communiquer,

troubles mineurs de la communication non verbale et accès
au jeu de faire-semblant
La pragmatique

. Définition Le mot « pragmatique » vient du grec pragmatikos

"qui concerne l'action".

La pragmatique est l'étude de l'usage du langage en contexte et

concerne tous les phénomènes linguistiques, cognitifs, culturels
et sociaux intervenant dans l'interprétation des énoncés, qui ne
sont pas pris en charge par la syntaxe ou la sémantique
(Bracops, 2010; Hupet et al., 2006). .
Historique

La pragmatique ne renvoie pas à une théorie unique, mais

constitue un domaine de recherches traversant plusieurs
disciplines (Jaguin, 2008) : philosophie, sociologie,
anthropologie, intelligence artificielle, linguistique,
psychologie, psychiatrie..
L’AUTISME
 I.Définitions et nosologie

1. Définition selon le dictionnaire Larousse :

Trouble du développement complexe affectant la fonction
cérébrale, rendant impossible l'établissement d'un lien social
avec le monde environnant.

.2. Définition selon l'OMS (CIM 10), l’autisme est un trouble

du développement caractérisé par des perturbations dans les
domaines des interactions sociales réciproques, de la
communication et par des comportements, intérêts et
activités au caractère restreint, répétitif.
À ce jour, le diagnostic de l’autisme est clinique. Le plus
souvent, le diagnostic peut être établi à partir de l’âge de 2 ans,
grâce à l'utilisation de critères diagnostiques.

Il repose sur un faisceau d’arguments cliniques recueillis dans

des situations variées par différents professionnels.

Il est associé à une évaluation des troubles et des capacités

ainsi qu’à la recherche de maladies associées.

Il se fait en collaboration avec la famille.

.3. Définition selon la classification américaine (DSM 5) Dans le DSM 5,

L'expression de « troubles du spectre de l’autisme » (TSA) a été créée

et remplace celle des troubles envahissants du développement (TED)
du DSM 4.

Un seul spectre recouvre maintenant les anciennes catégories :

*le trouble autistique,

* le trouble désintégratif de l’enfance,
* le syndrome d’Asperger et le trouble envahissant du développement
non spécifié.

Le DSM 5 met en évidence le diagnostic d'autisme grâce à plusieurs

critères. L'individu doit présenter différents critères, tels que
l'altération qualitative des interactions sociales par exemple.
II .Histoire de l'autisme

1. Les précurseurs .
Le terme d'autisme a été créé au début du XXe siècle par le
psychiatre suisse E. BLEULER, à partir du grec autos, pour
décrire le renfermement sur soi-même de l'adulte schizophrène.

Il a ensuite été appliqué en 1943 par le pédopsychiatre

américain L. KANNER à un trouble inné de la communication et
du contact affectif, grâce à l'étude de onze cas.

Selon KANNER, les parents de ces enfants autistes étaient

généralement froids et rigides.
En 1944, le psychiatre autrichien HANS Asperger a décrit des
enfants atteints de psychopathie autistique, caractérisés par
des bizarreries et des aptitudes intellectuelles pouvant aller «
de la débilité au génie ».

Asperger était convaincu d’une origine organique de

l’autisme, mais lui aussi décrivait des parents particuliers,
originaux, ayant certains traits autistiques, ce qui confirmait
ses vues sur l’hérédité de la maladie.

L’autisme qu’il décrivait a pris le nom d’« autisme

d’Asperger ».
III.L'autisme d'aujourd'hui TND

C’est en 1980 que l’expression « trouble du développement » a

été introduite pour la première fois dans le DSM 3 et, à partir
des années 1990, l’élargissement des critères diagnostiques
de l’autisme a favorisé le développement des recherches.

Aujourd'hui, même si aucun consensus n'existe quant à la

nature exacte des causes de l'autisme, plusieurs penchent
désormais pour une explication d'origine neurologique,
génétique ou environnementale de l’autisme.
Des hypothèses sont faites concernant des facteurs exogènes
pouvant entraîner l'autisme, tels que des facteurs biologiques
ou psychologiques.

Les facteurs endogènes, quant à eux, font référence à une

prédisposition constitutionnelle de l'individu à se développer de
façon inhabituelle liée au patrimoine génétique du sujet.
.IV Symptomatologie

1. L'altération de la communication et des habiletés sociales

WETHERBY et PRUTTING (1984) ont présenté les fonctions de la
communication et en ont fait une typologie.

Ils ont décrit plusieurs fonctions de communication pour évaluer

les stades précoces du développement de la communication.

Celles-ci sont souvent utilisées lors des bilans orthophoniques

des enfants porteurs d'autisme.
9 actes de communication interactifs
A.Régulation du comportement

1) La demande d’objet : demander un objet ou une personne pas

nécessairement présent(e)

2) La demande d’action : demander à quelqu’un d’effectuer une

action (demande d'aide par exemple)

3) La protestation : demander à quelqu’un de cesser une action

non désirée
Communiquer requiert plusieurs conditions :

1.Avoir quelque chose à communiquer,

2.Un moyen pour communiquer

3 une raison pour communiquer.

De plus, nous devons être capable de savoir quand, comment

et où mettre cela en place, en d’autres termes nous devons
comprendre ce qu’est la communication, or ce déficit est le
cœur de la pathologie autistique.
Selon la Haute Autorité de Santé (HAS), les déficits d’attention
conjointe sont centraux dans la caractérisation des enfants avec
autisme qui commencent à marcher.

Les enfants avec autisme ont spécifiquement des troubles dans

ces comportements d’attention conjointe impliquant une autre
personne (par exemple, pointer, montrer, regarder quelqu’un
droit dans les yeux).

La théorie de l'esprit est altérée chez les personnes autistes.

BARON-COHEN et al. (1985) met en évidence les difficultés des
enfants autistes à prendre en compte le point de vue et les
émotions de l'interlocuteur pour accéder au sens de ce qu'il dit.
Ils ont des difficultés pour décoder les états mentaux d'Autrui et
s'y adapter
Un enfant autiste a donc des difficultés à établir des relations
interpersonnelles, il présente un manque d’intérêt pour les
personnes qui peut aller jusqu'à une totale indifférence.

Sa communication est altérée aussi bien sur le plan verbal

que non verbal. (MOTTRON, 2004)
Un déficit de la cohérence centrale est exposé par FRITH (1989) :
l'enfant autiste possède une capacité affaiblie à trouver un sens
parmi la multiplicité des informations reçues.

Ainsi, les enfants autistes perçoivent indépendamment les

sourires, les mimiques, mais ne traitent pas ces informations
comme un ensemble, afin d'en donner un sens et d'en déduire
l'état global de l'interlocuteur.
S'ajoutent à cela un défaut d'intentionnalité, des difficultés
dans la gestion de l'échange, et donc une mauvaise
adaptation.

Les enfants autistes éprouvent des difficultés à s'engager

dans une conversation, à respecter le tour de parole et à gérer
le maintien et les changements de thème.

Selon COURTOIS, leur conversation apparaît souvent comme

naïve, limitée, répétitive avec peu de contenu émotionnel. Les
personnes avec autisme utilisent la communication dans un
but concret et non dans un but social
. L'altération du langage et de la parole

L'expression chez les personnes atteintes d'autisme se

caractérise par des particularités sémantiques et syntaxiques.

L'écholalie, le fait de répéter des mots ou des phrases, est

parfois présente dans leurs productions orales

Toutefois, nous observons un vocabulaire très développé

dans les domaines en lien avec les intérêts restreints de
l'enfant autiste.
Concernant leur compréhension du langage, on peut noter
parfois une hypo-réactivité à la voix humaine.

ZILBOVICIUS (2000) explique que les personnes avec autisme

n'activent pas l'aire spécialisée de la perception de la voix
humaine qui se situe le long du sillon temporal supérieur.

Le monde leur apparaît comme confus, incompréhensible et

illogique. Cela se traduit par une difficulté à comprendre le
langage non littéral.

Les personnes autistes ont une difficulté d'accès au second

degré, aux sous-entendus, à l'humour, à l'ironie, aux
sarcasmes et au langage métaphorique
.3. Des comportements perturbés

La(HAS) décrit des comportements de stéréotypies : les enfants

autistes ont des comportements cognitifs obsessionnels et ont
un réel besoin d'immuabilité.

De plus, J.-L. GOEB explique que les troubles autistiques

s’accompagnent souvent de troubles graves du comportement à
type d’instabilité psychomotrice, de stéréotypies envahissantes,
d’hétéro- ou d’auto-agressivité, voire d’automutilations parfois
très graves.
 v.La prise en charge orthophonique
La prise en charge orthophonique des jeunes enfants autistes
s'apparente à celle des enfants non ou peu verbaux.

Elle est à mettre en place le plus tôt possible et elle a pour objectif
de faire évoluer différentes compétences qui sont déficitaires ou
déviantes chez les jeunes d'autistes.
. .1. Les prérequis à la communication sont à faire émerger chez les
jeunes TED.
1 Les prérequis sont au centre de la rééducation orthophonique :
– La mise en place du regard, la poursuite visuelle et l'attention
conjointe

– L'attention aux bruits environnants

– L'utilisation de gestes à visée communicative et des gestes

symboliques

– Le pointage proto-impératif et le proto-déclaratif

– La capacité à être dans l'échange et le tour de rôle

– L'imitation

– L'élan à l'interaction et la prise d'initiatives

A.La communication non-verbale

Il est important de savoir si l'enfant est capable de réaliser des

demandes non-verbales, s'il arrive à se faire comprendre par des
gestes et mimiques, et s'il peut comprendre tout ce qui concerne
le para-verbal (gestes, intonations, mimiques...).

Si l'enfant est non-verbal, il est nécessaire de mettre en place un

moyen de communication non-verbal (par exemple le PECS).

La reconnaissance des mimiques des personnes qui l'entourent

est également à travailler avec l'enfant autiste.
B.La communication verbale

Les productions sonores de l'enfant et sa capacité d'imitation

verbale sont à observer, à analyser et à faire progresser.

L'ajustement protologique et langagier de L. MOREL,

orthophoniste, incite à utiliser des onomatopées et imiter les
productions sonores de l'enfant afin de le faire entrer peu à
peu dans le langage et la communication.
L'orthophoniste intervient auprès de personnes TED afin
d'améliorer leur communication dans tous ses aspects : utiliser
un moyen de communication pertinent pour construire un
message informatif adapté à l'interlocuteur, en fonction du
contexte et dans un but précis (ex : demander, informer etc).

De plus, l'orthophoniste travaille les différentes fonctions de la

communication.

La demande d'objet et d'action est souvent travaillée en première

intention. Donnant lieu à un résultat concret, elle est plus
facilement accessible à l'enfant porteur d'autisme.
.C Les capacités cognitives

Faire évoluer les capacités cognitives de l'enfant est également un

objectif de la rééducation orthophonique.

L'approche de L. MOREL, place au cœur de la prise en charge

orthophonique les capacités cognitives de l'enfant :
- les premiers raisonnements,
- le faire-semblant,
- le jeu symbolique
-et plus globalement le rapport au monde et aux objets
qu'entretient l'enfant.
D. Le langage de l'enfant

Lorsque l'enfant autiste réussit à entrer dans le langage, il utilise

souvent un langage stéréotypé, plaqué, peu informatif et souvent
à visée non communicative.

La compréhension verbale, la capacité de répétition spontanée, la

phonologie, le lexique, la syntaxe et la pragmatique peuvent être
travaillés par l'orthophoniste.
.VI La méthode PECS (Système de Communication par
Échange d’Images)

1. Histoire et Définition

C’est une méthode de communication, par échange d'images, pour

faire des demandes et des commentaires.

L'enfant possède un classeur rempli de pictogrammes qui lui sert

de moyen de communication.

Lorsque l'enfant désire quelque chose, il sélectionne l'image

appropriée dans son classeur et l'échange contre l'objet souhaité.
La mise en place d'un classeur de communication nécessite de
suivre la formation.

Il s'agit d'un travail de longue haleine car tous les pictogrammes

sont travaillés un par un avec l'enfant, afin qu'il les intègre et les
différencie les uns des autres.

Plusieurs étapes sont à respecter rigoureusement lorsque nous

mettons en place ce type de classeur.

Cette méthode permet à l'enfant de se familiariser avec certains

éléments de syntaxe. Il apprend en effet à associer plusieurs
images pour faire une phrase.
 Le classeur de communication permet à l'enfant de faire des
demandes adaptées, c'est-à-dire être en mesure d'adresser un
message, plus ou moins élaboré selon le niveau, à un
interlocuteur pour obtenir quelque chose.

Le PECS peut être un moyen de communication augmentatif, si

le langage oral de l'enfant est pauvre et peu compréhensible.

Cette méthode peut également être un moyen de

communication alternatif, s'il ne possède pas de langage oral.
2. Les origines du PECS

Le Dr Andy BONDY (psychologue) et sa collaboratrice, Lori

FROST (orthophoniste), ont mis au point le système PECS en
1985 dans le cadre d’un programme pour enfants avec autisme
du Delaware (États-Unis).

Cette méthode s'est implantée en France vers les années 2000.

Elle tend à être de plus en plus connue. En effet, aujourd'hui de
nombreuses structures (IME, SESSAD etc) forment leurs
personnels au PECS.
3. Les courants théoriques de référence

Le PECS est tiré des principes d’enseignement de l’Approche

Pyramidale de l’Éducation qui est une application de l’ABA. Ce
système de communication met en œuvre les fonctions de
demande et de commentaire.

Le PECS prend pour appui permanent la motivation de la

personne et a pour but de l’amener à une communication
spontanée et autonome.
4.Le PECS en application.

Avant de commencer le PECS : Tout d'abord, il est primordial

de se former au PECS, une simple lecture sur sa mise en place
ne suffit pas. Il est important d'adhérer à la méthode et de la
suivre rigoureusement.

En effet, si elle n'est pas utilisée de façon rigoureuse, les

résultats désirés ne seront pas forcément obtenus.

Cette méthode demande d'impliquer tous les acteurs qui

entourent l'enfant (parents, nounou, professeur etc), afin que le
PECS devienne un vrai moyen de communication pour l'enfant
et que son utilisation soit généralisée au quotidien
La mise en place du PECS nécessite également une évaluation
préalable des préférences de l'enfant :

nous déterminons 3 à 5 renforçateurs (« objet désiré » ou « objet

préféré ») concrets (nourriture, jouet...) qui sont importants pour
la personne et pour lesquels il sera le plus enclin à faire une
demande pour les obtenir.

Ces préférences sont à réévaluer régulièrement. Nous allons

également définir des objets que l’enfant repousse (pour la phase
de discrimination).
La mise en place du classeur de communication est fondée sur la
motivation de l'enfant. Tout objet demandé par l'enfant doit être
un renforçateur pour lui, autrement dit l'objet à demander doit
être motivant pour l'enfant

. Comme l'objet doit être motivant mais il doit aussi être en

cohérence avec les préoccupations cognitives de l'enfant, il était
donc indispensable de créer un questionnaire destiné aux
parents afin de compléter nos propres observations et de
connaître les centres d'intérêts de l'enfant.

Dans ce questionnaire « Évaluer les renforçateurs », nous avons

procédé par sens ( sonore, auditif, visuel, cinétique, olfactif,
gustatif) et nous avons posé des questions dans chaque
catégorie en laissant la place aux parents d'ajouter des
commentaires et de donner des exemples de jouets appréciés par
leur enfant.
De plus, il est nécessaire d'aménager l'environnement de l'enfant.
L'objectif est que l'enfant formule des demandes de façon
fonctionnelle.

Pour cela, nous devons créer des situations de demande en

plaçant les objets désirés hors de portée de l'enfant (enfermés
dans une boîte ou en hauteur par exemple), en laissant le
classeur avec les pictogrammes appropriés à proximité de
l'enfant.

Cela nécessite de s'adapter et de préparer par avance les

situations de demande.
5.Les différentes étapes à respecter

Phase I Comment communiquer :

Enseigner à l'enfant à initier l'échange du pictogramme pour
obtenir son renforçateur. L'adulte guide l'enfant physiquement au
début et estompe son aide peu à peu.

Phase II Distance et persistance :

Apprendre à l'enfant à se déplacer vers son classeur et vers
l'adulte pour échanger le pictogramme contre le renforçateur. A la
fin de cette phase, l'enfant doit être capable de parcourir de
grandes distances jusqu'à son classeur et son interlocuteur pour
réaliser une demande.
Phase III Discrimination d'images :
L'enfant apprend à donner le pictogramme approprié parmi
plusieurs pour demander l'objet désiré. Pour cela, l'adulte met en
opposition le pictogramme d'un objet préféré et celui d'un objet
détesté, pour obliger l'enfant à regarder et reconnaître le
pictogramme.

Puis l'enfant apprend à choisir entre plusieurs pictogrammes

d'objets préférés. L'objectif est que l'enfant soit, à terme, capable
de choisir l'image adaptée parmi de nombreux pictogrammes
dans son classeur afin de demander l'objet souhaité.
Phase IV Structure de phrases:
Enseigner à l'enfant à construire une phrase sur la
bande-phrase.
Il apprend à coller l'amorce de phrase « Je veux » puis le
pictogramme de l'objet désiré.

Phase V Répondre à « Qu'est-ce que tu veux ? »:

L'enfant apprend à demander spontanément une grande
variété d’objets ou d’activités. Il apprend à répondre lorsque
nous lui posons la question « qu’est-ce que tu veux ? »
Phase VI Faire des commentaires :
Enseigner à l'enfant à commenter et répondre à diverses
questions : « qu'est-ce que tu veux ? »,
« qu’est-ce que tu vois ? »,
« Qu’est-ce que tu entends ? »,
« Qu’est-ce que tu sens ? »,
« qu'est-ce que tu as ? »,
« qu'est-ce que c'est ? ».

Il doit être capable de faire des demandes et des commentaires

spontanés.
6. Conséquences du PECS sur le comportement et sur le
langage de l'enfant

Lorsque le PECS est utilisé de manière fonctionnelle par un enfant,

les troubles du comportement, qui avaient lieu lorsque celui-ci
souhaitait quelque chose et qu'il n'était pas en mesure de l'exprimer
autrement, diminuent considérablement voire disparaissent.

De plus, une augmentation de la capacité à communiquer est notée.

L'accroissement de l'émergence spontanée du langage oral est
constaté, surtout chez les enfants très jeunes.

Une plus grande motivation à engager une interaction est

également remarquée.
Toutes les séances de rééducation ont été faites sur le
même modèle.

Tout d'abord, nous sélectionnons plusieurs objets en cohérence

avec les préoccupations cognitives de l'enfant : tous ces objets
lui permettent de réaliser les actions qu'il teste habituellement.

Par exemple, l'enfant testé l'action de taper deux objets

entre-eux, puis de les jeter : nous lui avons donc proposé des
boules gigognes, des bouteilles, des gobelets, des cubes avec
lesquels il a pu faire ces actions.

Même si nous changeons de matériel au cours de la séance

pour maintenir l'intérêt de l’enfant, nous gardons le fil
conducteur de l'action « Taper puis jeter » qu'il peut réaliser
avec ces différents objets.
Ensuite, nous créons une situation de demande en plaçant l'objet
devant l'enfant mais hors de sa portée ou en mettant l'objet
enfermé dans une boîte transparente, afin qu'il soit dans
l'obligation de formuler une demande grâce à ses pictogrammes.

La situation de demande doit être préparée : le classeur se trouve

donc à proximité de l'enfant à ce moment-là avec les
pictogrammes appropriés en fonction de son niveau, afin qu'il
puisse réaliser sa demande sans difficulté
Une fois la demande faite à l'interlocuteur, nous offrons l'objet à
l'enfant en veillant à lui laisser le temps nécessaire afin qu'il
puisse manipuler l'objet.

Nous ne lui retirons donc pas l'objet immédiatement. Nous

laissons l'enfant réaliser ses actions de prédilection, tout en lui
proposant des variations de ses actions (ajustement
protologique) et en mettant du langage sur ses actions tel que
des onomatopées (ajustement langagier).

Nous veillons à proposer un étayage adapté à l'enfant et qui se

trouve dans sa zone proximale de développement, afin qu'il ne
ressente pas un trop grand déséquilibre cognitif dû à la difficulté,
qu'il puisse se l'approprier et en tirer un enseignement.
Par exemple, pour l'enfant qui tape deux objets l'un contre l'autre,
puis les jette, nous l'encourageons grâce à des onomatopées «
[tap tap] » (autant de fois qu'il tape) et « [poum] » lorsqu'il jette
ses deux objets : ceci est un ajustement langagier.

Ensuite nous lui proposons de jeter les objets dans une boîte
plutôt qu'au sol en lui montrant l'action et en le guidant
physiquement : ceci est un ajustement protologique.
L'étayage que nous suggérons comporte des variations.
Celles-ci peuvent être de différents ordres : variations d'objets,
de contenants, d'actions.

Nous imitons les actions et les vocalisations de l'enfant. Nous

exagérons aussi la prosodie de notre voix.

Cet ajustement a pour but d'encourager l'enfant sur ce chemin

de la manipulation, de maintenir son intérêt pour l'objet et
l'action, de lui montrer qu'il agit sur Autrui par ses actions.$

Dès que l'enfant se désintéresse de l'objet, nous lui proposons

un autre matériel en cohérence avec ce que l'enfant teste par ses
actions
Il est donc nécessaire de « doser » pour qu'il formule plusieurs
demandes pendant la séance mais qu'il puisse aussi tester ses
actions et en tirer des régularités.

Cela est à adapter en fonction de l'enfant et de son niveau. Par

exemple, lorsque les comportements prélogiques de l'enfant se
sont beaucoup diversifiés, nous avons privilégié la demande lors
de certaines séances, afin qu’il progresse également concernant
l'intégration et la discrimination des pictogrammes
Afin de structurer les séances, des routines ont été mises en
place. Par exemple, nous finissions toujours par la demande des
bulles pour signifier à l'enfant que la fin de la séance approchait.

Nous apportions toujours le matériel dans le même sac vert à

chaque séance, ainsi quand il nous voyait arriver avec notre sac,
il comprenait que la séance débutait et fouillait spontanément
dedans afin de choisir son matériel.
7.Matériel utilisé
Le matériel utilisé pour les vingts séances de rééducation
comporte du matériel signifiant et du matériel non signifiant.
a.Le matériel signifiant est composé de : boîtes à formes, pailles,
bouteilles, bulles, jouets sonores, jouets à ressorts...

b.Le matériel non signifiant est composé de : pâtes, jetons,

bâtonnets, pâte à modeler…

Le choix du matériel ne se fait pas sans contrainte : les objets

proposés aux enfants sont choisis en cohérence avec leur niveau
de raisonnement.
Ainsi, le choix du matériel utilisé est réfléchi.

Nous nous sommes ajustés aux enfants tout au long des

séances de rééducation : nous avons donc proposé du matériel
pouvant offrir une progression aux enfants.

Nous n'avons pas utilisé de matériel qui enferme l'enfant dans

une seule manipulation, mais nous avons suggéré du matériel
avec lequel il est possible de réaliser de nombreuses actions, afin
que l'enfant puisse réaliser des variations spontanées.

Le matériel utilisé a été choisi en fonction des préoccupations

cognitives de chaque enfant.

Un même objet peut être utilisé de diverses manières pour

différents stades de développement cognitif des enfants.
 Utilisation du bilan des premiers raisonnements et de
l'émergence du langage (PREL)

L’objectif de ce bilan, développé par Lydie MOREL, est d’observer

les conduites de l’enfant, d’analyser ses préoccupations
cognitives et ses capacités pré-langagières et/ou langagières.

Pour ce faire, « nous observons comment l’enfant réagit face aux

objets et comment il se sert de la communication pour signifier ce
qu’il comprend ou ce qu’il a compris »

Ce bilan se réalise en deux situations divisées elles-mêmes en

trois temps
 - Situation 1 : Observation des conduites protologiques
L'observation se fait en situation spontanée d'appropriation,
en situation co-partagée avec l'adulte, et en situation suggérée
par l'adulte. Le matériel utilisé est non-signifiant (bâtonnets,
coton, ficelle, tissu, cubes, balles, tuyaux...)

- Situation 2 : Observation des conduites symboliques

L'observation se fait en situation spontanée d'appropriation,
en situation co-partagée avec l'adulte, et en situation
suggérée par l'adulte. Le matériel utilisé est signifiant (scie,
marteau, poupée, cuillère...) Le matériel utilisé est celui
conseillé dans le bilan PREL par L. MOREL
2. Utilisation de l'échelle de communication sociale et précoce
(ECSP) L'ECSP est issue des travaux de J. SEIBERT et A. HOGAN qui
ont donné lieu aux « Early Social Communication Scales » ou ESCS
(1982).

Ces auteurs, travaillant dans une perspectives clinique et de

prévention, ont souhaité mettre au point un instrument d'évaluation
de la communication adapté à des enfants présentant des tableaux
pathologiques divers.

L'ECSP est applicable au jeune enfant de 3 à 30 mois, sa limite

supérieure d'application se situe en fait au moment où l'enfant
commence à produire des phrases de plusieurs mots
L'ECSP consiste à mettre l'enfant dans plusieurs situations en
respectant une certaine chronologie, afin d'évaluer l'interaction
sociale, l'attention conjointe et la régulation du comportement de
l'enfant.

L'ESCP est faite de façon à être passée le plus naturellement

possible. Les situations sont mises dans un ordre donné en
respectant une certaine logique, afin que le bilan soit le plus
fonctionnel possible et qu'il reste attrayant pour l'enfant.
Les situations sont :
– arrivée / départ
– présenter un jouet mécanique / des objets sociaux / des jouets / jeu
d'échange d'objet
– appeler l'enfant par son prénom
– chanter une chanson accompagnée de gestes rituels
– attirer et diriger l'attention de l'enfant / regarder des livres d'images
avec l'enfant
– interaction physique / couvrir son visage avec une serviette /
détresse factice de l'adulte
– substitution d'un objet au cours d'un jeu de faire-semblant
– demander à l'enfant de localiser les parties du corps et les objets de
l'environnement / donner des consignes simples / réguler le
comportement de l'enfant
– retrouver des objets cachés
– présenter une boîte transparente et fermée contenant un objet
– manipuler une marionnette à main
– demande de permission / demander de l'aide pour sortir d'une
situations déplaisante
– répondre aux initiatives de l'enfant