SCIENCE

LYMPHOME
INFIRMIERS

NH
 lymphomes
malins non
Hodgkiniens
Encadré par: Pr.Louerdi Préparé par: KHAFIF Rajae
SLLAK FATIMA
EZZAHRA
 Lymphocyte T
LB PL
CSL

CSH

Lymphocyte B
CSL LB PL

Organes lymphoïdes primaires

Ac
plasmocytes
 Aquisition d'un
respteur membranaire
(BCR)

cellule cellule naif

précurseur
Organes lymphoïdes Secondaires
Nœud lymphoïde
 Follicule

Zone corticales

Zone Médullaires

centroblaste Centrocyte
Organes lymphoïdes Secondaires Centre germinatif

Zone marginale
Nœud lymphoïde Lymphocyte naïf Zone sombr
e
ma
Zo
ne

B
nte
Zone claire
au
 d es
an Lymphome à cellule
à gr du manteau
s Lymp
ffu h
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zone ome de la
marg
om inale
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m e
Ly llul
ce

laire
Lymphome follicu
Lymphome de
Burkitt
Organes lymphoïdes Secondaires
Nœud lymphoïde
Acquisition d'un récepteur de
type TCR
thymus: lieu de maturation et de
sélection des lymphocytes T4 et T8, à paracortex
partir des précurseurs lymphoïdes
produits dans la moelle osseuse
 Introduction
Ce sont des tumeurs malignes du système lymphoïde classées
séparément du lymphome de Hodgkin. La plupart (70 %) dérivent des
lymphocytes B et 30 % des T. Il s'agit d'une expansion lymphocytaire,
clonale et maligne, qui survient à différents stades de différenciation.
Classification
Cytogénétique

Epidémiologie
En général, les néoplasmes des lymphocytes matures qui ne se divisent

Definition
pas sont peu agressifs, alors que ceux des cellules qui prolifèrent (par
Stade

exemple lymphoblastes, Immunoblastes) le sont beaucoup plus. Cette

FR

répartition est d'application pour chaque type de lymphome qu'il touche

les cellules B, T ou NK (Natural killer); par exemple, on distingue un
lymphome à précurseurs B. La classification se poursuit alors sur la
base des résultats de la cytogénétique et de l'immunophénotypage.
L'étiologie est inconnue dans la plupart des cas, mais certains sont
associés à une infection spécifique; par exemple Helicobacter pylori
serait impliqué dans le lymphome du tissu lymphoïde associé aux
muqueuses (MALT, mucosa-associated lymphoid tissue)
 Les lymphomes
Les lymphomes sont des cancers du système lymphatique. Ils sont dus à une
multiplication incontrôlée de lymphocytes anormaux, les deux catégories
de lymphocytes pouvant être touchées. L’accumulation de cellules anormales
conduit à la formation de masses cancéreuses à différents endroits
du système lymphatique, le plus souvent au niveau des ganglions. Les
Classification
Epidémiologie
Cytogénétiqu

lymphocytes circulant dans tout l’organisme, le lymphome peut

Definition
potentiellement toucher tous les organes
Stade

FR
e

Les lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens, eux, sont retrouvés plus fréquemment

chez les personnes plus âgées (autour de 60 ans). Ils forment un vaste
groupe d’environ 80 maladies. On trouve deux sous-types principaux :
• les lymphomes de type B, qui se développent à partir de lymphocytes B.
Ils représentent 85 % des cas de lymphomes non hodgkiniens ;
• les lymphomes de type T, qui se développent à partir de lymphocytes T.
Ils représentent 15 % des cas de lymphomes non hodgkiniens.

augmente de façon
régulière avec l'âge
Classification
Cytogénétique
Stade
plus fréquente chez
FR
l'homme que chez la femme
(sexe ratio d'environ 2:1)
EPIDEMIOLOGIE
les LNH les plus
en France, le nombre de
agressifs se rencontrent
nouveaux cas de LNH est
davantage chez l'enfant
estimé entre 3000 et 8000
et l'adulte jeune.
par an.
Epidémiologie
Definition
l'augmentation de
chez l'enfant les LNH
l'incidence constatée depuis
représentent 10 % de
quelques années (X2 en 20
l'ensemble des cancers et se
ans) n'est expliquée que
situent ainsi en 3ème place
partiellement par
derrière les leucémies aiguës
l'association de certains
et les tumeurs cérébrales
lymphomes à des états
d'immunosuppression
sévères (SIDA et
transplantation d'organe).
 Les principaux lymphomes non hodgkiniens
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) a établi une classification des différents
lymphomes qui distingue :

01 02 03 04 05

le lymphome diffus à Le lymphome

Cytogénétique

Le lymphome de Le lymphome du Le lymphome

Epidémiologie
Classificatio
grandes cellules B. folliculaire

Definition
la zone marginale manteau T périphérique
représente environ 20
Stade

Il s’agit de la forme la (plus de 1 700 cas en (près de 650 cas en se développe

plus % de l’ensemble des
FR

2012 selon les 2012 selon les aux dépens des

cas

n
fréquente de lymphome estimations de l’InVS) estimations lymphocytes T.
non hodgkinien avec près avec près de 2 500 cas est un lymphome de de l’InVS) affecte les C’est le type le
de 4 000 cas estimés par l’InVS type B qui comporte lymphocytes B plus courant de
diagnostiqués en France pour 2012. Il se lui-même présents dans une lymphome non
en 2012 selon les développe à partir trois sous-entités. C’est zone particulière du hodgkinien de
estimations de l’InVS2 de lymphocytes B aussi un lymphome ganglion type T.
. Il représente environ 40 cancéreux qui se indolent. lymphatique, appelée
% des cas de lymphome regroupent en amas « zone du manteau ».
non hodgkinien et 60 % arrondis dans les
des lymphomes ganglions ou d’autres
agressifs. Les tissus atteints, d’où
lymphocytes B malades, l’adjectif « folliculaire
très gros, sont dispersés ». C’est un
dans les lymphome indolent.
tissus atteints.
 Facteurs de risque associés

Facteurs infectieux Facteurs immunologiques

Classification
● Virus d'Epstein-Barr (EBV)

Epidémiologie
● Déficits congénitaux
Cytogénétiqu

Definition
● HTLV-1 (Human T ● Déficits acquis
Stade

lymphoma/leukemia virus)
● SIDA

FR
● VIH (virus de l'immunodéficience
e

humaine) ● Transplantations d'organe

● Hépatite C ● Maladies dysimmunitaires
● HHV-6 (Human Herpes Virus 6) ● Toxiques de l'environnement
● HHV-8 (Human Herpes Virus 8)
● Helicobacter pylori
 Cytogénétique
chromosome 8

IG lymphome de Burkitt
MY H
C
Chromosome 14

Des anomalies cytogénétiques sont retrouvées dans plus de 90% des LNH.

Classification
Cytogénétique
Les modifications cytogénétiques impliquent presque toujours un gène des

Epidémiologi
Definition
immunoglobulines dans les lymphomes B ou un gène des récepteurs des
Stade

cellules T dans les lymphomes T

FR
Deux d'entre-elles méritent, de par leur fréquence particulière, d'être

e
développées ici :
Translocation réciproque t (8 ; 14) ou plus rarement t (8 ; 22) ou t (8 ; 2) dans
les lymphomes de Burkitt. Ces translocations font voisiner l'oncogène c-myc
situé sur le bras long du chromosome 8 et soit le gène des chaînes lourdes
d'immunoglobulines (chromosome 14) soit le gène des chaînes légères lambda
(chromosome 22) ou kappa (chromosome 2).
Translocation t (14 ; 18) dans plus de 80 % des lymphomes folliculaires à petites
cellules clivées mais aussi dans certains cas de lymphomes folliculaires mixtes ou
à grandes cellules. Cette translocation juxtapose l'oncogène bcl-2 provenant du
chromosome 18 et le gène des chaînes lourdes d'immunoglobulines.
Stades du lymphome non hodgkinien selon la classification
d’Ann Arbor

Classification
Epidémiologie
Stade I (début de la Stade II (maladie

Definition
localement avancée)

services
maladie)
Le cancer est présent dans un seul Le cancer est présent dans plusieurs

Stade
groupe ganglionnaire. groupes ganglionnaires situés du

FR
1 même côté du diaphragme. 3
Stade III (maladie avancée) Stade IV (extension de la
maladie)
Le cancer est présent dans des Le cancer s’est étendu en dehors
groupes ganglionnaires situés des des ganglions lymphatiques et il a
deux côtés du diaphragme. atteint un ou plusieurs
organes tels que la moelle
2 osseuse, les poumons ou le foie. 4
 tic d’un

ômes
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LNH d’un ou de
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Leur diagnostic Le diagnostic d’un lymphome
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que des patients
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de ganglions non hodgkinien
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forcément conjugué de
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ou deleplusieurs
snts
difficile à établir.
symptômes. Par
sont enflés au niveau de
es jambes lourdes et
niveau abdominal, ils
e gêne abdominale, de
nts.
 La prise en charge
Lymphome folliculaire (ou nodulaire)
Le lymphome folliculaire est habituelle ment une tumeur de « bas
grade ». Il s'agit généralement d'une maladie déjà disséminée au
moment du diagnostic, qui présente une bonne réponse initiale
au traitement, mais qui peut présenter des récidives récurrentes
à intervalles décroissants. La survie médiane est comprise entre 6
et 10 ans. Les patients peuvent initialement ne nécessiter aucun
traitement. Une maladie locale (inhabituelle) peut être traitée par
radiothérapie. Pour une maladie disséminée nécessitant la mise
en route d'un traitement, il existe un grand nombre de
possibilités , notamment les agents alkylants par voie orale
(chlorambucil), les corti costéroïdes et les polychimiothérapies
(par exemple CHOP- cyclophosphamide, adriamycine, vincristine,
prednisolone). Pour les rechutes, les schémas thérapeutiques à
base de fludarabine et d'anticorps monoclonaux, par exemple le
rituximab, sont de plus en plus souvent utilisés. Des approches
plus intensives, utilisant la greffe de cellules souches, peuvent
être justifiées chez les patients plus jeunes. Néanmoins, la
guérison reste rare.
Lymphome diffus à grandes cellules B
Il s'agit du type le plus fréquent de lymphomes non
hodgkiniens de « haut grade », le symptôme initial
classique étant une masse ganglionnaire se développant
rapidement. Quelques cas peuvent résulter de la trans
formation d'un lymphome non hodgkinien folliculaire
antérieur. Le traitement des formes localisées est
controversé, mais l'association d'une chimiothérapie
raccourcie et d'une radiothérapie est le traitement le plus
fréquemment effectué. Les formes disséminées nécessitent
une chimiothérapie, et les protocoles utilisant les
anthracyclines (par exemple CHOP) restent le traitement de
choix. Approximativement 60% des patients sont mis en
rémission, et 30 à 40 % pourront guérir. Chez les patients
souffrant d'une maladie à haut risque (définie par l'IPI ou
présentant des anomalies génétiques) ou encore en cas de
rechute, l'utilisation d'une chimiothérapie plus intensive
avec une greffe de cellules souches de sou tien pourrait
améliorer le pronostic.
 Autres sous-types de lymphomes
Les lymphomes du manteau constituent un groupe
hétérogène, mais ils sont généralement disséminés avec une
atteinte médullaire et une mauvaise réponse aux traitements.
La survie médiane n'est que de trois ans. Les lymphomes des
zones marginales sont indolents et comprennent les formes
extra-ganglionnaires de type lymphome du tissu lymphoïde
associé aux muqueuses (« MALT »). Le lymphome de type
MALT de l'estomac est associé à la présence d'Helicobacter
pylori, et l'anti biothérapie destinée à éliminer la bactérie
peut entraîner une régression du lymphome. Les lymphomes
périphériques à cellules T ont une forte incidence de
maladies extra-ganglionnaires et, d'une manière générale, un
pronostic plus défavorable que le lymphome non hodgkinien
à cellules B