Hemophilie

Dr Kerdali
GENERALITE( 1)
Coagulopathie congenitale++

Déficit en facteur VIII etIX

DEFICIT FACTEUR VIII Hémophilie A

DEFICIT FACTEUR IX Hémophilie B

GENERALITE (2)
Taux facteurs<1%ou gravite
sévère

1%<fact<5% modérée

Facteurs>5%-40% mineure
GENERALITE(3)
Les hémorragies de l’hémophilie affectent principalement
l’appareil musculo-squelettique :
 les manifestations aiguës  et subaigue:

 sont les hémarthroses (65 à 85 % des phénomènes

hémorragiques)
 et les hématomes musculaires (10 à 30 %).

Les arthropathies chronique hemophilique++++++

Chouial mohamed rafik age de 35ans atteint d’hemophile A severe,
Rappel anatomique
Physiopathologie:
arthropathie chronique hemophilique
La séquence des évènements pathologiques
est très variable d’un individu à un autre,
dépendant en particulier de la précocité et
de la rigueur des traitements de chaque
accident hémorragique
EPIDEMIOLOGIE
Maladie héréditaire génétique
liee x touchant le garçon

Atteinte féminine exceptionnelle

Epidemiologie
BILAN CLINIQUE(1)
Interrogatoire+++

Examen physique

echelles
BILAN CLINIQUE(2)

OBSERVATION DU
PATIENT HEMOPHILE
echelles
Score PTTERSSON:radiologique
Exemples clinique:
Au nivau du genou:
trouble statique a type genu valgum +rotation du squelette
jambier,subluxation externe et posterieur du tibia aboutissant
a une invalidite severe
Sur le plan radiologique:
 importante hypertrophie des épiphyses tibiales et fémorales,
aspect aplati des surfaces articulaires condyliennes
élargissement de l'échancrure intercondylienne
modification de la forme de la patella (aspect carré ou au
contraire aminci et allongé)
 kystes sous-chondraux parfois volumineux
Chouial mohamed rafik age de 35ans atteint
d’hemophile A severe
Ghellab Akram agé de 31ans atteint hemophile A severe
Aspect aplati des condyles fémoraux Aspect allongé de la patella
et élargissement de l'échancrure.
Volumineux kystes sous-chondraux. Érosions bien limitées de la lame
osseuse sous-chondrale
Au genou, il existe plusieurs situations chirurgicales
. Les déviations axiales repérées avant la fin de la croissance peuvent
être corrigées par la pose d’agrafes de Blount ;

 Lorsque les cartilages de conjugaison ont disparu, un genu varum

peut être traité par ostéotomie tibiale de valgisation réduisant
l’intensité des douleurs et la fréquence des hémarthroses mais souvent
grevée de complications conduisant alors à la prothèse totale
 
. Le flessum fixé est une situation irrécupérable par la
rééducation, les orthèses, si sophistiquées soient-elles, les
fixateurs externes, ou la chirurgie des parties molles
(capsulotomie, ténotomie) 
L’arthroplastie totale du genou, est donc la solution de choix
dans de nombreux cas
coude
Larthropathie chronique du coude s’installe
insidieusement et conduit a une perte de la fonction de
la flexion extension et pronosupination+instabilite
articulaire et complication neurologique
Destruction du coude
Au coude:
la limitation de la pronosupination peut-être
combattue par la résection de la tête
radiale+toilette de l’articulation 
. La limitation de la flexion extension doit être
prévenue par le traitement rigoureux des
hémarthroses, avec pose d’une attelle postérieure.
Il est rare qu’elle atteigne un degré insupportable,
faisant envisager selon les cas, une synovectomie ou
une prothèse totale
Arthropathie chronique de la cheville
Se manifeste par un empâtement douloureux du cou de pied
et une limitation des mouvements flexion extension
inversion éversion des attitudes vicieuses s’installent en
équin++
A la radio:
inclinaison de l'articulation talocrurale vers le bas et le
dedans
 talus aplati,
 ankylose osseuse sous-talienne,
 élargissement du sinus du tarse,3(vue profil) 
déformation en flexion plantaire, en valgus 
. Engrènement des surfaces  Discrète inclinaison de l'articulation
articulaires talocrurales talocrurale vers le bas et le dedans
quatre situations chirurgicales sont fréquemment rencontrées.

Le valgus tibio astragalien est parfois si prononcé que

l’on propose une ostéotomie tibiale supra malléolaire de
varisation
l’affaissement du dome astragalien peut amener à
programmer une arthrodèse chirurgicale L’arthroplastie totale de
cheville est une solution moins sécurisante, pratiquée par un petit
nombre de chirurgiens 
  allongement du tendon d’Achille éventuellement associé à une
capsulotomie postérieure tibio tarsienne et sous astragalienne. En
cas d’equin fixé du pied
En cas d’équin de l’avant pied, avec surcharge des têtes
métatarsiennes, on peut proposer une ostéotomie médio podale
Le traitement de ce stade tardif
n’est pourtant pas un combat
d’arrière garde!!!!!
Moyen:
Hygiene de vie

Physiotherapie+kine

Orthese
 orthèses:
Dispositifs a succès très limites
Les injections intra-articulaires
de corticoïdes ou d’acide
hyaluronique sont très peu
utilisées en France.
Pourtant, Fernandez-Palazzi obtient, par injection
de dexaméthasone retard (à raison de trois cycles
espacés de six mois comportant chacun trois injections
espacées de trois semaines), une réduction de la
douleur et de l’hypertrophie synoviale, et une
restauration partielle de la fonction chez la moitié des
patients 
Une revue de littérature a été réalisée par
RodriguezMerchan . Etant donné qu’il n’y a pas de
consensus au sujet de l’amélioration de la douleur
après les infiltrations par corticoïdes et que les coûts
nécessaires pour cette technique chez les patients
hémophiles sont plutôt importants, il conclut que les
injections de corticoïdes en routine, dans ce contexte,
ne sont pas recommandées
Visco-supplémentation
Les auteurs sont d’accord pour dire que la
viscosupplémentation est une option efficace avec,
généralement, de bons résultats cliniques, permettant
de retarder la chirurgie
Synoviorthese
Utilise sous couverture du facteur hémophilique
Elle vise a détruire la membrane synoviale au moyen de produit chimiques ou
isotopiques
Elle s’adressent a la synovite proliférative a l'origine des hémarthroses
récidivante
Envisagée lorsque le trt substitutif ne permet pas le contrôle des saignements
et lorsque le genou reste enflé entre les épisodes hémorragique.
lIRM permet une estimation de l’hypertrophie synoviale et des lésions
cartilagineuses
Plusieurs produits ont éte utilises avec des résultats variables ;rifampicine;
yttrium90; or 198,phosphore 32
Hexacetonide de triamcinolone,acide osmique
Quel que soit le produit utlisé;la synoviorthèse ne previent pas la dégradation
d’une articulation déjà détériorée
CONCLUSION
Le traitement palliatif des arthropathies chroniques est difficile

Cette prise en charge englobe de multiples mesures visant la

récupération, la rééducation, la protection, le développement et le
bien-être de ces patients chroniques et très impliqués, qu’ils soient
jeunes ou moins jeunes.
.
Prendre en charge un patient hémophile est une tâche exigeante, qui
demande beaucoup de temps, de patience et d’empathie, ainsi qu’une
éducation permanente. C’est également un travail exaltant,
pluridisciplinaire et très valorisant.
bibliographie
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