Cardiopathies congénitales

cyanogènes et non cyanogènes

Dr MEHLAL
Octobre 2019
 CIA
Définition: shunt gauche-droite au niveau atrial (OG → OD) / fréquent +
+
Physiopathologie : apparait dans les 1er mois de vie, après
augmentation du débit pulmonaire
Souffle: systolique max au foyer pulmonaire (2e EIC gauche) peu
intense irradie dans le dos + creux axillaiers accompagné 'un
dédoublement du B2 (cf FP)
Signes associés: asymptomatique +++ / rarement dyspnée d’effort ou
retard pondéral
Complications : FA, flutter, dysfonction VD, HTAP, embolies paradoxales,
bronchites
Traitement: fermeture par chirurgie ou KT indiquée de façon quasi-
systématique
CIA
 CIV
Définition: shunt gauche-droite au niveau ventriculaire (VG → VD)
Physiopathologie: défect septal entre les 2 ventricules (souvent de petite
dimension). rarement présent à la naissance, apparait après quelques
jours de vie quand les résistances vasculaires pulmonaires ont diminuées.
Souffle: holosystolique
max à l'endapex et foyer tricuspide (les 2 = région mésocardiaque) irradie en
« rayon de roue rayon de roue » intense (≥ 4/6) / frémissant (plus la CIV
est petite, plus le souffle est intense)
Signes associés: pas de cyanose / retard pondéral / tachypnée / ICG si
important
Complications : dilatation des cavités gauches , OAP, HTAP, endocardite, IAo
Traitement: résolution spontanée dans 80% des cas / fermeture chirurgicale
sinon.
CIV
 Persistance du canal artériel
• Définition: persistance de la communication entre AP et aorte:
shunt G-D
• Physiopathologie : absent à la naissance, apparait dans les 1er jours
de vie, parfois plus tôt chez le prématuré.
• Souffle: continu (systolo-diastolique) avec renforcement systolique
max en sous-claviculaire gauche timbre grave (tunellaire)
• Signes associés: hyperpulsatilité artérielle / polypnée /
retentissement staturo-pondéral
• Complications : fermeture spontanée (normalement dans les 1er
jours de vie), sinon OAP, dilatation VG, endocardite
• Traitement: AINS si prématuré / occlusion par KT +/- chirurgie sinon
Persistance du canal artériel
 Sténose aortique
• Définition: plus rare que sténose pulmonaire,
souvent sur bicuspidie +++
• Souffle : systolique / foyer aortique
• Signes associés : souffle intense si sténose
sérrée, avec pouls faibles +/- signes d'IC
« sténose aortique critique du nouveau-né à
VG désadapté »
Sténose valvulaire aortique
 Coarctation isthmique de l’aorte
• Définition: sténose au niveau de l’isthme aortique (après sub-clavière
gauche)
• Physiopathologie:
-obstacle à l'éjection → post charge augmente → HVG (adaptation à la
postcharge)
-choc cardiogénique (désadaptation)
• Souffle: systolique perçu dans le dos +++ (parfois en sous-clav gauche
ou aisselle gauche)
• Signes associés: abolition pouls pouls fémoraux / PA aux MI < MS (>
20mmHg) / Turner
• Traitement: prostaglandines en néonatal puis chirurgie (résection de
la coarctation) dans la coarctation critique du nouveau-né. Sinon
chirurgie à 03 mois si HTA.
Coarctation de l’aorte
 Cardiopathies cyanogènes
Tétralogie de Fallot:
Définition: CIV + sténose a. pulmonaire + hypertrophie VD + dextroposition
aorte
Souffle: systolique max au foyer pulmonaire intensité variable (dépend de la
sténose) irradie dan le dos
Signes associés: cyanose +++ / malaise anoxiques (au décours d'une
tachycardie) / risque d'AVC car polyglobulie (!! la cyanose peut manquer à
la naissance malgré le shunt D-G)
Traitement: chirurgie en néonatal
Tétralogie de Fallot !!!!
 Sténose pulmonaire
• Définition: cause commune de souffle
cardiaque Souffle : systolique / foyer
pulmonaire / intensité variable (selon la
sténose) Signes associés : en cas de sténose
sérrée: cyanose +++ (intense, via le shunt D-G
 Sd d’EISENMENGER
Transformation d'un shunt G-D en shunt D-G ( C G = c o e u r g a u c h e / C
D = c o e u r d r oit)
• Au début : shunt G-D
- Sang OXYGENE (CG) : une partie passe dans la circulation générale, l’autre
partie REPASSE dans les poumons (car pression du CG > CD = shunt G-D)
- Sang DESOXYGENE (CD) : passe uniquement dans les poumons (pression
du CD < CG, pas assez de puissance pour faire un shunt D-G, de l'OD ou
VD vers l'OG ou VG) → Donc Pas de cyanose (car le VG n'expulse que du
sang oxygéné)

• Puis plus tard à cause de l’HTAP : pression du CD > CG, inversion du shunt
qui devient D-G. → Dans ce cas : le sang désoxygéné du CD passe dans le
CG puis est expulsé dans la circulation générale = CYANOSE