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10 N° 3 J
.,
SINDROME .,
DE GUILLAIN-BARRE
GENERALIDADES y MANEJO.
DR. MAURICIO SITfENFELD ApPEL *
DRA. BRENDA GUTIÉRREZ**
RESUMEN SUMMARY
El Síndrome de Gulllain-Barré es una polirradicu- Gulllaln Barre Syndrome is the most common
loneuropatía Inflamatoria que ocupa el primer Inflammatory poliradicu/oneuropathy and it is
lugar como causa de parálisis fláccida aguda the first cause of acute flaccid paralysis now
generalizada, ahora Que la Poliomelttis ha sido days that the Poliomyelffis has been virtually
virtualmente eliminada. abolished.
Este síndrome se presenta como una emergen- This syndrome is presented as a medical emer-
cia neuro/ógica que a pesar de no contar con gency and even that there Is not a patognomo-
ningún signo o síntoma patognomónicos presen- nic sign or symptom It presents a series of clínical
ta una serie de hallazgos clínicos y electrofisiol6- and electrophysiological flndings permffting a
gicos que permiten un rápido reconocimiento,
rapid dIagnosis making its management easier
facilitando asísu manejo, sin el cual la morbilidad
preventing a high morbidlty and mortality rote.
y mortalidad pueden llegar a ser muy aftas.
In Costa Rica the approximate annual inclden-
ce is 7.7/7 CXXXJO habffants, with a mortalíty in San
En Costa Rica tiene una Incidencia anual apro-
Juan de Dios Hospital around 70.34% for the last
ximada de 1. 7/ lCXXXXJhabffantes, con unamor-
4 years.
talidad en elHospffalSon Juan de Dios de 70.34%
en los últimos 4 años.
A revlew of the lIterature is presented wffh emp-
se presenta una revisión de la Ifferatura con hasis in diagnostic crlteria al)d conflrmatory stu-
énfasis en los crfferios diagnósticos y estudios dles speclally the electrophysiological tests and
confirmatorios especialmente los electrofisiol6- managementrecommendationsincluding a dis-
glcos, correlacionando algunos datos de Inci- cussion over new therapies as Plasmapheresis
dencia a nivel nacional y recomendaciones de and Gamaglobul/n. Also addffional information
su manejo, Incluyendo las Indicaciones de nue- over me incidence of thls syndrome in Costa
vas terapias como la Plasmaféresis y Gamaglo- Rica is g/ven.
bulina intravenosa.
Dentro de los agentes virales se mencionan: En el período que abarca los años '88 al '91, se
Citomegalovirus (11), Mononucleosis (12), So- registraron 29 casos en el Hospital Son Juan de
ramplón, Herpes, Parainfluenza 2 y HIV. Ropper Dios. de los cuales 3 fallecieron lo que da una
refiere que 0115 % de sus pacientes jóvenes se le mortalidad de 10.34%.(8) esta cifra es similar a la
documentó Hepatitis asintomátlca. (6). La In- reportada en 1987 en un estudio prospectivo
fluenza A y B son raramente asociadas como realizado en Francia y el Reino Unido, (3) pero
agentes causales (4). Entre otros agentes se mucho mayor que la reportada en los Estados
mencionan el Mycoplasma pneumoniae y el Unidos (2 03%).(5)
Campylobacter jejunl que recientemente se
han reconocido asociados con frecuencia a
una variedad de neuropatías (13,14,15). CARACTERíSTICAS
CLíNICAS
En forma aislada se ha reportado Guillaln-Barré El Síndrome de Guillaln-Barré, en más del 95% de
después de procedimientos quirúrgicos hasta los casos sigue un curso monofásico donde los
en un 5 % (4), anestesia epidural, extracciones signos y síntomas se desarrollan en el 50% en un
dentarias y uso de agentes tromborrticos y dro- período de dos semanas y en un 90% en cuatro
gas como la heroína (6). Hay discusión sobre la semanas, fase de progresión. Seguido de una
relación entre la vacunación y este síndrome fase de estabilización y posteriormente inicia
(6), pero para algunos se puede reconocer este una fase de recuperación cuya duración varía
factor en un 15% de los casos (4). de semanas a meses en los diferentes pacientes,
llegando a un restablecimiento funcional en
De un total de 22 pacientes en el Hospital Son más del 70% para algunos autores (3), y del 85%
Juan de Dios en los años'89 al '91 , 12 correspon- para otros, con síntomas residuales menores e~
dieron al sexo masculino (54.4%) (7). Y aunque tre un 43% a 65%. Como ya se había menciona-
este tipo de predilección ya había sido reporta- do anteriormente,los déficits residuales se corre-
da anteriormente por algunos autores, no se lacionan con la duración y la severidad de la
puede asumir que esta diferencia sea estadísti- enfermedad.
camente significativa (2,4).
TIpicamente esta polirradlculoneuropatía inicia
Al igual que el estudio de Vigilancia Nacional con parestesias distales seguidas por debilidad
(10) la revisión epidemiológica de 42 años del en miembros inferiores,con un curso usualmente
Condado de Olmsted, Minnesota, (2) reportó ascendente, esparciéndose a extremidades su-
( NeuroeJe Vol.l o NO 3
perlores, y conllevando o uno parálisis fláccido Jos en su totalidad linfocitos, no pasando de más
simétrico con reflejos disminuidos o ausentes, de 10 células/mm (3), obtenido con uno presi6n
pudiendo afectar los músculos de la cara, con normal. Este doto de laboratorio es usualmente
parálisis faciales asimétricas hasta en más de lo notado en el curso de este síndrome. con uno
mitad de los casos (4). la parálisis facial bilateral máxima expresión entre las 4 y los 6 semanas
se ha observado hasta en una tercera parte de después del inicio de lo enfermedad. pudiendo
los pacientes (6). persistir por varios meses. Este puede no estar
presente 01 comienzo de la enfermedad (4) y un
Raro es el compromiso oculomotor (10%)(4) y fiquido normal no la excluye. Un fiquido con más
más raros aún son los orofaríngeos o bulbares de 250 mg/dl de proteínas y con más de 50
que pueden presentarse como trastornos de lo células debe orientar hacia otro diagnóstico.
deglución en cosos severos, y afectación respi- Ner diagnóstico diferencial). Bandas de IgG
ratoria, que requerirá ventilación asistida en un oligoclonal y elevación de bandas específicas
20%, (3) aunque en casi todos los pacientes se de IgM se han observado en la fase aguda de
reporta alguna reducción del valor esperado este padecimiento. (cuadro 2)
de su correspondiente capacidad vital. Tam-
bién pueden encontrarse síntomas autonómi- Estudios electrodiagnósticos:
cos serios que de no ser controlados pueden Los hallazgos electrofisiológicos no s610 tratan
producir la muerte, como son la hipotensión de explicar los fenómenos fislopatológicos de
ortostática, lo hipertensión arterial fluctuante y este síndrome sino que son importantes para el
arritmias cardíacos. diagnóstico temprano y son útiles en proporcio-
nar ideo del pronóstico de estos pacientes.
El dolor, que puede presentarse hasta en un
50%.(16) es de características neuropáticas o Los estudios electrofisiol6gicos o de neuroelec-
radiculares como el de una ciática bilateral. trodiagn6stico son los exámenes de laboratorio
más sensibles para documentar un caso de Gui-
En resumen. poro hacer el diagnóstico de esta lIain-Barré ya que casi la totalidad de los pacien-
entidad se necesito de un cuadro progresivo de tes con esta entidad tienen alguna anormalidad
cuadriparesia con hipo o arreflexia, inicialmente electrofisiol6gica y cuando nos enfrentamos an-
afebril. que usualmente tengo uno fase de pro- te un paciente que persiste con hallazgos elec-
gresión que dure de dos a cuatro semanas, trofisiológicos normales. después de varios días
seguido de uno fose de estabilización. de dura- de evolución, debemos alejarnos de este diag-
ción variable, paro llegar a una fase de recupe- nóstico. ya que éstos pueden ocurrir antes y más
ración. (cuadro 1) frecuentemente que la elevación de proteínas
en el fiquido cefalorraquídeo. (17) Además pue-
den ayudar a excluir otras patologías.
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS
Líquido Cefalorraquídeo: Los estudios que deben realizarse pueden ir
La famosa disociaci6nAlbumino-Citológica des- desde la Electromiografía convencional hasta
crita por Gulllain y Borré consiste en una eleva- los estudios especiales. los cuales se describen o
ción de los proteínas principalmente albúmina continuación.
acompa(lada de un aumento escaso de célu-
(8 Neuroe)e Vol. 10 N· 3 J
EMG convencional: muscular del Soleus-Gastrocnemius median-
1) Neurografía Motora de una o ambas extre- te un estímulo submaximal dando así uno
midades superior (es) e inferlor(es): Con ésta idea de la vía que constituye el arco reflejo
se obtienen las latencias distales y proxima- a nivel de la raíz SI. b) Onda F. descrita
les y dividiendo la diferencia entre éstas Inicialmente en el pie. no es un reflejo. Obte-
(tiempo en ms) y la distancia (mm) se calcu- nible prócticamente en cualquier nervio mix-
lan las velocidades de conducción (m/s) en to o motor a través de la estlmulación supra-
los diferentes nervios y segmentos. La veloci- moximal que provoco lo activación antidrér
dad de conducción se correlaciona direc- mica de los axones motores excitando los
tamente con el grado de mielinizaclón. A la motoneuronas Inferiores, proporcionando así
vez se obtiene la amplitud que es proporcio- uno medido del tiempo de conducción glo-
nal con el número de fibras musculares con bal a lo largo de los axones motores. Cuan-
inervación intacta. Cuando ocurre degene- do los velocidades de conducción interme-
ración axonalla amplitud se reduce propor- dia y distales (latencias distales) son norma-
cionalmente al grado de la destrucción axo- les se puede asegurar que el enlentecimien-
nal (6). Este hecho tiene validez cuando se to es secundario a un bloqueo de conduc-
confirma denervación en la electromiogra- ción proximal, ejemplo: lesión radicular. (18)
fía de aguja. Otro fenómeno que se puede
detectar es el Bloqueo de Conducción que 4) Electlomioglafía de aguja: Esta debe ser
consiste en una reducción de la amplitud realizada por lo menos en 2 músculos de
del potencial de acción motora cuando se miembros superiores y 2 de los inferiores con
obtiene distalmente comparado con la am- el objetivo de establecer si existe denerva-
plitud después de la estimulación proximal, ción mediante la presencia de potenciales
este constituye un hallazgo de desmleliniza- de fibrilación y ondas positivas agudas. Estos
ción temprana y explica la debilidad inicial hallazgos son proporcionales a la degenera-
en Guillain-Barré. (7) ción axonal que puede acompañar al daño
de la mielino, y que se manifiestan funda-
2) Estudios de conducción sensitiva se realizan mentalmente como enlentecimiento en las
mediante la estimulaclón ortodrómica (sen- velocidades de conducción. Est06 datos de
tido aferente) o antldrómico (al contrario denervación en el Guillain-Barré pueden a-
del sentido aferente o fisiológico) de nervios parecer hasta que éste se encuentre bien
mixtos como Mediano a nivel de I ó 11 dígito evolucionado unas 3 a 5 semanas después
y del Cubital a nivel del V dígito y de nervios del Inicio, además mediante Jo valoración
puramente sensitivos como el Sura!. Puede de la actividad voluntaria se determino el
calcularse las velocidades de conducción patrón de reclutamiento e interferencia. Es-
nerviosa y sus respectivas amplitudes. Las te conjunto de hallazgos proporciona infor-
descargas espontáneos de nervios sensiti- mación importante sobre el pronóstico en
vos o mixtos posiblemente expliquen los do- un paciente determinado. (6)
lores y parestesias en los pacientes. Estudios especiales:
3) Estudios de latencias tardías: a) Reflejo espi- 1) Reflejo de parpadeo. consiste en obtener una
nal H: Es una respuesta monosináptica que respuesta en el orbicularis ocuUi inervado por
se puede registrar fácilmente en el complejo el neNio Facial mediante lo estimulación del
( Neu,oeje Vol. 10 N' 3
nervio Supraorbitario rama del Trigémino y Bloqueo de conducción distal, cuando las am-
medir las latencias de sus componentes RI y RII plitudes distales están reducidas en más de una
ipsilateralmente y contralateralmente, éste tercera parte en dos nervios en presencia de
constituye un verdadero reflejo polisináptico velocidades de conducción y latencias distales
pontino que evalúa la vía eferente y aferente. normales. 3) Bloqueo de conducci6n proximal,
En este síndrome se puede valorar el enlente- indicado por la prolongación o ausencia de las
cimiento de estas respuestas sobretodo cuan- ondas F, en presencia de velocidades de con-
do hay afectación del nervio Facial. ducción motora arriba del 80% del valor mínimo
normal. 4) Bloqueo de conducci6n intermedio,
2) Potenciales EvocodosSomotosensoria/es, se cuandosedemuestre una reducción de másde
provocan mediante la estlmulaclón eléctrI- un 40% en la amplitud proximal comparada con
ca repetitiva de un nervio sensorial o mixto la distal, sin bloqueo distal. 5) Enlentecimiento
que se registran en diferentes electrodos a lo difuso, cuando se encuentre velocidades de
largo de la médula espinal, a nivel de e7 menos del 80% del valor mínimo esperado, al
para miembros superiores, y L1 o cono me- menos en dos nervios diferentes. 6) Ausencia de
dular para miembros inferiores, hasta llegar respuesta motora, cuando es estimulado distal-
a la corteza parietal contralateral al estímu- mente. 7) Anormalidades múltiples, cuando por
lo, ésto se logra mediante sistemas de suma- lo menos en dos nervios se dé la misma combi-
ción que muestran un potencial fácilmente nación de dos o más alteraciones descritas en-
reconocible, producto de la activación sin- tre los apartados 104. 8) Denervación, en por lo
crónica de fibras largas periféricas, vías pro- menos dos músculos en forma de fibrilaciones y
ploceptlvas medulares o cordones posterio- ondas positivas. eategorlzándolos desde po-
res, lemnisco medial y de la corteza parietal. tenciales de fibrilación esporádico (1 +), fibrila-
La latencia de la respuesta cortical es menor ción sostenida (2+), fibrilación profusa (3+), y la
de 25ms después de la estimulación de los combinación de fibrilación profusa con activi-
miembros superiores y de 45ms para miem- dad voluntaria (4+).(17)
bros inferiores. La respuesta medulo-radicu-
lar es de alrededor de 13ms para miembros En varios estudios incluyendo el de Kimura (19) Y
superiores y de 25ms para los inferiores. Las Ropper (17) concluyeron que los tres patrones
anormalidades se correlacionan con altera- más encontrados en Guillain-Barré son: A) 810-
ciones de las fibras periféricas sensoriales queodeconduccl6n proximal aislado. B) Bloque-
gruesas y del sistema ascendente propio- o proximal con una lesión o bloqueo distal.
ceptivo. Las alteraciones periféricas se co- Reflejando la distribución multifocal de las lesio-
rrelacionan con las de las ondas F, mostran- nes Inflamatorias y desmlellnlzantes en Gulllaln-
do bloqueo de conducción proximal. Barré. C) Enlenteclmlento difuso. Cada uno de
estos patrones se encontró entre una cuarta a
Ropper en su reporte de anormalidades electro- una tercera parte de los pacientes. Anormalida-
diagnósticas en Guillain-Barré (17) definió 8 cate- des de las ondas F, o sea el punto A. se observa-
gorías de alteraciones motoras en Guillaln-Ba- ron más frecuentemente Que las del L.C.R., y
rré: 1) lesi6n distal, cuando hay un aumento de anormalidades en Potenciales Evocados Soma-
las latencias distales con velocidades de con- tosensoriales en igual proporción a las de las
ducción arriba del 80% del valor esperado. 2) ondas F. El 40% mostraron alteraciones en los
Neume)e Vol. 10 N° 3 J
estudios de conducción sensitiva. Esta predilec- con cada uno de los promedios electrodiagnós-
ción por anormalidades motoras ya había sido ticos Individualmente. y el resultado mós pobre
descrita anteriormente. Estas ocurren usualmen- se observó cuando las amplitudes motoras me-
te en pacientes con trastornos motores Impor- didas proximalmente o distalmente son de Oal
tantes. (17) Alteraciones en el Reflejo de Parpa- 20% del valor mínimo esperado en conjunto o
deo se observaron hasta en un 50% con enlente- distalmente como valoraislado. Fisiológicamente
cimiento del primer componente RI reflejando una muy baja amplitud ocurre cuando se ha
anormalidades de la conducción a nivel del reducido el número de axones funcionales para
nervio facial. su respectivo músculo y las explicaciones de
éste es la pérdida de los axones motores. aun-
Al igual que los pacientes con bloqueo proximal que un bloqueo de conducción secundario a
aislado. el enlentecimiento difuso mós típico de desmielinización puede producir este fenóme-
neuropatías desmlelinizantes crónicas no tienen no pero usualmente no en esta magnitud; esto
valor predictivo para la recuperación. (17.20) es es una demostración de que el Gulllaln-Barré es
mós. el enlentecimiento difuso puede ocurrir du- un espectro de enfermedades que van desde la
rante lo etapa de mejoría. sin relación al grado afectación de la mielina a la axonal. También
de la debilidad. pero la combinación de enlente- en este estudio. latencias distales prolongadas
cimiento difuso y múltiples lesiones tuvieron resul- del nervio Frénico. y actividad de denervaclón
tados menos favorables. yo que mós frecuente- anormal se correlacionaron con un mal pronós-
mente estos pacientes requirieron ortesls y otros tico. En este estudio se llegó a la conclusión de
aparatos que los portadores de bloqueo en un que el predictor mós poderoso de laboratorio
solo segmento. (17) Datos de denervación tem- para fines pronósticos fue la medida de la ampli-
prana según Ropper (17) no necesariamente im- tud distal y éste puede ser modificado mediante
plican un mal pronóstico. pero es lógico pensar la plasmaféresls. Esto contrasta con la opinión
que la pérdida de axones motores resultan en un de Ropper (17). basada en 113 estudios de que
pronóstico mós reservado ya que requieren rege- aunque la electrofisiología puede demostrar pa-
neración axonal. éste es un proceso mós lento y trones característicos que confirmen el diagnós-
a veces incompleto que sólo cuando hay datos tico temprano. el valor pronóstico de los mismos
de desmlelinización focal o difusa. todavía estó por definirse. (cuadro 2)
No se puede separar de estas variantes la forma Dentro de las metabólicas. la más importante
crónica de polineuritis desmielinizante. que para de mencionar es la neuropatía porfirlca que es
algunos es considerada una variante crónica una enfermedad autosómica recesiva, en don-
del Guillain-Barré. Excepto el tiempo de evolu- de hay un trastorno metabólico hepático que
ción. las características cfinlcas de ambas es resulta de un aumento en la producción yexcre-
similar. se presenta sobre todo en la edad adulta ción de porfobilinógeno y el precursor porfirico,
con un pico entre la quinta y sexta década de el ácido 5-amlnolevulénico. Los episodios de
la vida. con un discreto predominio del sexo ataques agudos son usualmente precipitados
masculino. Tiene un curso lentamente progresi- por el uso de medicamentos, como los barbitú-
vo o en gradas, e inclusive, de forma recurrente. ricos. sulfas, anticonvulslvantes. etc. Estas neuro-
Por definición, la fase de progresión dura más de patías usualmente están precedidas o acom-
seis semanas y tiene un curso más lento y cróni- pañadas de síntomas autonómicos como dolo-
co. En esta variante se puede obseNar mayor res abdominales. estreñimiento.taquicardia. con
elevación de proteínas en el L.C.R. yenlentecl- manifestaciones de alteración mental pudien-
mlentos difusos más acentuados en las veloci- do llegar a la psicosis. e inclusive convulsiones.
dades de conducción neNiosa. (23) (24) En este tipo de neuropatía no se ha reporta-
do elevación de las proteínas en el L.C.R.; la
Todas las variaciones anteriores están asocia- observación del cambio de coloración de la
das al Guillain-Barré por la hiporreflexia global o orina después de la exposición solar. puede ser
segmentarla. formas transitorias de la enferme- de ayuda diagnóstica.
dad. hallazgos electrofisiológicos similares (7) y
sobre todo por compartir una base fisiopatogé- Las tóxicas por lo general, tienen un curso suba-
nica similar. (cuadro 3) gudo en donde la afectación sensitiva acom-
paña u opaca las manifestaciones motoras.
Aquí la historia de exposición es fundamental
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL para sospechar el diagnóstico. La patología
El diagnóstico diferencial del Guillain-Barré es primaria es la destrucción axonal. En esta cate-
extenso. éste debe Incluir: A) Otras neuropatías goría tenemos las intoxicaciones por metales
que puedan tener una presentación aguda o pesados como el plomo. en donde debe tomar-
subaguda que simulen este Síndrome. Dentro se en cuenta el antecedente de actividad labo-
de éstas están las de origen metabólico. tóxico. ral del paciente. si está relacionado con impren-
infeccioso. nutricionaL paraneoplásicas y vas- tas antiguas. uso y fabricación de pinturas o
currticas. B) Otras enfermedades que tienen co- baterías para automóviles. que puede asociar-
mo común denominador la debilidad, se en- se con neuropatía tóxica por este metal. la cual.
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aunque predominantemente motora, tiende a que pueden ser de interés en el diagnóstico
ser del tipo mós bien de las mononeurltls como la diferencial del Gulllaln-Barré. En esta categoría
del radial, y usualmente se acompar"la de dolo- esfón la difteria, el botulismo, la ciguatera y la
res abdominales y anemia, con un punteado parálisis por garrapata.
basófilo en los hematíes. La plumbemia es útil y
el anólisis de la orina por plomo tiene carócter La difteria, a través de una neurotoxina, produ-
diagnóstico. (25) ce una polineuropatía desmielinizante. La poli-
neuropatía diftérica ocurre 5 a 8 semanas des-
El abuso de hexacarbonos, como el de los inha- pués de la faringitis, con un mayor compromiso
ladores de pegamentos, tiende a producir una craneal, a veces acompar"lado de debilidad
neuropatía predominantemente sensorial. (16) simétrica con ataxia proploceptlva en asocia-
ción de miocarditis. La neuropatía usualmente
La Intoxicación con arsénico también debe ser se inicia con trastornos de acomodación, pará-
considerada cuando hay un antecedente de lisis ocular y orofaríngea seguida de cuadripare-
contaminación con raticldas o utensilios anti- sia. Al igual que en el Guillain-Barré, los estudios
guos de cobre, por ejemplo, alambique para de conducción nerviosa muestran datos de des-
destilar licor, en un paciente con un cuadro de mielinización.
neuropatía periférica que se acompar"la de
nóuseas y vómitos; y ocasionalmente, si la can- El botulismo puede ser difícil de diferenciar de
tidad ingerida ha sido grande, aparecen en las las formas motoras puras de Guillain-Barré. Ata-
ur"las fineas de detención del crecimiento lla- xia, hiporreflexia y oftalmoplejia se puede ver
madas Uneas de Mees, y en la piel, hiperque- en ambos, pero el botulismo se identifica por la
ratosls y pigmentación. Usualmente las pares- pérdida temprana de la acomodación de la
tesias preceden a la debilidad en días a sema- visión cercana. Ademós, este último se acom-
nas. (25) par"la de bradicardia a diferencia de la taqui-
cardia fija observada en la mayoría de los
La Intoxicación con Talio que es usado en algu- casos severos con Guillaln-Barré. La electrofi-
nos procesos industriales, y también como ratici- siología también ayuda en el diagnóstico dife-
da, puede producir cuadrlparesla, pero el cua- rencial. ya que en el botulismo no se observan
dro predominante es uno donde las disestesias, trastornos en las velocidades de conducción
la disfunción autonómica y la alopecia subse- nerviosa y más bien a la estimulación repetitiva
cuente es lo mós llamativo. (25) hay facilitación, (la amplitud del potencial mo-
tor aumenta). (26)
Otra causa tóxica que en nuestro medio puede
llegar a cobrar Importancia como otra causa de Por último, dentro de las causas medIadas por
neuropatía desmielinizante aguda, es la intoxi- toxinas que podrían ser de interés en nuestro
cación pOr organofosforados. En ésta, la historia medio (trópico y subtrópico), se encuentra la
de exposición y los hallazgos colinérgicos flori- neurotoxina de la ciguatera que es producido
dos hacen el diagnóstico. por un dinoflagelado que contamina la cadena
alimenticia hasta el pez. Esta neurotoxina termo-
Dentro de las neuropatías tóxicas no hay que sensible afecta los canales de sodio y produce
. dejar de mencionar las mediadas por toxinas un cuadro neurológico con parestesias faciales
( Neu,oeJe Vol. 10 N" 3
Desde hace muchos a(¡os se asocia una neuro- Otros diagnósticos que pueden considerarse
patía distal moderada en tases terminales del son la Myastenia gravis, especialmente si está
cáncer. Los cuadros cfinicos pueden variar des- presente una oftalmoplejia con cuadriparesia.
de una ataxia sensorial hasta un síndrome motor En el Gulllain-Barré los trastornos oculares usual-
especialmente en Iinfomas. Tal vez lo más ca- mente se acompañan de ptosis, los reflejos
racterístico de estos pacientes es la evolución están presentes o vivos y además, cuando hay
subaguda, la edad media o senil, con algún compromiso facial la fuerza de los músculos
dato de alteración de su estado general. A mandibulares se encuentra relativamente pre-
veces el examen del L.C.R. muestra células ma- servada, a diferencia de la Myastenia gravis
lignas que infiltran las meninges. (26) que cuando hay afectación facial la mandí-
bula se encuentra caída y abierta. El carácter
Las neuropatías vascufiticas o autoinmunes, es- fluctuante de la debilidad, la ausencia de
pecialmente asociadas a poliarteritis nodosa, y trastornos sensitivos y los hallazgos electrofisio-
menos frecuentemente a lupus eritematoso sis-
Neuroeje Vol. 10 N° 3 J
lógicos permiten llegar o uno conclusión PRONÓSTICO
diagnóstica. (16,26.) Muchos médicos consideran que este síndro-
me en general tiene buen pronóstico. Pero la
Otro cuadro difícil de diferenciar con la variante verdad es que de un 3 o un 10 % fallecen de
de Miller-Flsher es una oclusión de la arteria complicaciones prevenibles como insuficien-
Basilar con síndrome de enclaustramiento. En cia ventllatoria, sepsis, síndrome de distress res-
favor de este últimoesta rlO n los reflejos normales piratorio del adulto, embolia pulmonar y en
o exaltados, signo de Bablnski (puede haber casos raros, por alteraciones cardlovasculares
respuestas indiferentes en las fases Iniciales) y los secundarias a dlsautonomías (4,7) EI65 %que-
antecedentes vasculares. Cuando la duda per- dan con problemas menores como pie caído,
siste, la normalidad en los estudios electroflslol6- parestesias distales que no les impide Incorpo-
gicos, especialmente las Ondas F, apoyan este rarse a sus actividades de la vida diario. Debi-
diagnóstico. (26) Lo Poliomielitis, pr6cticamente lidad permanente incapacitante, desequilibrio
extinta, pero no por esto despreciable, es f6cil- o pérdida sensitiva ocurre en el 5 o 20 % de los
mente diferenciable por su carbcter asimétrico, casos. Sólo el J5 % quedan sin ningún déficit
presencia de Irritación meníngea con fiebre y residual. (7)
pleocitosls en el L.e.R. desde el Inicio del cuadro.
(26) Los factores relacionados con el pronóstico
todavía estón en discusión. En general se
Un claro nivel sensitivo con datos de liberación acepta que formas severas rópidamente pro.
piramidal persistentes, asociados a elevación gresivas estón asociadas a un pronóstico po-
Importante en las proteínas del L. e.R., debe m6s bre. (7) El estudio Norteamericano de Plasma-
bien orientar a una mielopatía aguda compre- féresis en el síndrome de Guillain-Barré median-
sivo o inflamatoria. te an611sls de datos multivariados, Incluyendo
estudios electrodiagnósticos en los dos prime-
No es infrecuente que los pacIentes con Gul- ros semanas, señaló cuatro factores que se
lIain-Barré se quejen de mialgias. Por eso, la relacionan con un pobre pronóstico: 1) edad
asociación de mialgias y debilidad se presta avanzada (> 60 años); 2) necesidad de venti-
para el diagnóstico diferencIal con polimiosltls. lación asistida; 3) tiempo de, Inicio de la enfer-
Esta última, ademós de no asociar trastomos medad de 7 días o menos; y el predictor mós
sensitivos y cursor con reflejos normales, presen- poderoso: .4) el hallazgo electrofislológico, ya
ta elevación Importante de la CPK. Nuevamen- mencionado, de reducción del 80 % «= 20 %
te, la electromiogratía es ütll para mostrar un del normal) de lo amplitud motora esperada.
patrón mlopótico, sin afectación en la veloci- Ademós demostró que la plasmaféresls tiene
dad de conducción nerviosa. un efecto positivo en modificar estos factores,
siendo la única variable modificable por el
La histeria (16) puede confundir hasta al mejor médico. (20 ,28.)
crrnlco, por lo que antes de comprometer su
criterio en una paciente Que tengo anteceden-
tes psiqul6trlcOS, el galeno debe observar y ex-
plorar o la paciente en varias ocasiones antes
de llegar a una conclusión diagnóstica.
( Neuroeje Vol. 10 N" 3
COMPLICACIONES REHABILITACiÓN
METABÓLICAS La base del tratamiento de rehabilitación para
Hiponatremla con osmolaridad urinaria alta es el paciente con Síndrome de Guíllain-Barré en la
frecuente. y se debe al Síndrome de secreción fase temprana y de meseta es el cuidado Inten-
Inadecuada de hormona antidiurétlca. Estas sivo de enfermería para prevenir y atender com-
usualmente responden a la administración de plicaciones. Ya que muchos de esos pacientes
fiquidos. (3) están confinados a la cama por largos períodos.
debe prestarse especial atención al cuidado
adecuado de la vejiga e Intestinos. y prevenir
COMPLICACIONES úlceras por presión. (31)
HEMATOLÓGICAS
La toma frecuente de muestras debe ser evita- La rehabilitación requiere un programa organi-
da ya que esta puede llevar a una anemia zado con metas definidas en forma individuali-
ferropénlca. la cual debe manejarse con trota- zada para cada paciente ya que como se
miento substitutivo. (3) recuperan a diferentes velocidades. no se pue-
de delinear un curso de tratamiento que se
adecúe a todos. Sin embargo. existen principios
COMPLICACIONES básicos comunes sobre los cuales se puede
PSIQUIÁTRICAS planificar la rehabilitación de estos pacientes.
Dado que ésta es una condición muy alarmante
ya que el paciente permanece consciente En el estadío agudo progresivo, cuando el pa-
pero dependiente de otros. no son infrecuentes ciente es. para efectos prácticos, un tetrapléjl-
las manifestaciones de euforia. depresión. re- co con dificultad respiratoria, cuyo manejo
gresión. agresión. que además del manejo psi- Ideal será en una unidad de cuidados intensivos,
coterapéutico de soporte, a veces necesitan poro aumentar sus oportunidades de sobrevivir.
de sedación, preferiblemente con neurolépti- los objetivos del tratamiento consistirán en man-
cos como el Halloperidol. los derivados benzo- tener la vía aérea permeable y prevenir Infec-
diacepínicos se deben evitar por potenciar la ciones pulmonares; conservar los arcos de movi-
fatiga neuromuscular. lidad articular y sostener las articulaciones en
posición funcional para evitar deformidades;
Neu,oeJe Vol. 10 N" 3 J
prevenir úlceras por presión y mantener la circu- se recomiendan cambios de posición cada dos
lación periférica, así como suministrar apoyo horas para evitar úlceras por presión. los movi-
psicológico al paciente y familiares. mientos pasivos ayudarán o Incrementar el re-
torno venoso, así como los masajes con toques
El paciente que amerita ventilación asistida por suaves pero firmes en miembros inferiores.
traqueostomía permanece en posiciones que
dificultan el drenaje postural, sin embargo debe Como el paciente no tiene alteradas las funcio-
procurarse dar cambios de posición alternantes nes mentales y su percepción es clara, al co-
cada dos horas para permitir que las secrecio- menzar el tratamiento debe animársele a parti-
nes pulmonares sean removidas. También se cipar en la terapia (lSica. instruírsele de manera
utilizan técnicas para simular la tos como lo es la sencilla y tomarlo en cuento. Los familiares de-
compresión elástica de las costillas, que deberá berán recibir enseñanza sobre el manejo del
hacerse con cuidado paro no producirfracturas paciente y sober que lo evolución puede ser
costales. Cuando el paciente es retirado del muy lenta, pero que el pronóstico por lo general
respirador debe enseñársele lo expansión ade- es bueno.
cuado de todos las áreas del pulmón y lo tos
efectiva. En el estadío de recuperación, cuando el pa-
ciente ya respira libremente y hay cierta recu-
En esto fose los pacientes se cansan rápidamen- peración motriz, se le permitirá salir de la cama
te y presentan dolores en sus miembros. las y se le enseñará a mantener buenas posturas.
compresas calientes y la ducha en torbellino Hay que tomar en cuento en los planes de
(hidromasaje en tanque de remolino) pueden tratamiento que la función motora se recupera
aliviar el.espasmo y el dolor musculares. Asimis- más rápidamente que la sensitivo.
mo, la aplicación de calor local debe preceder
al tratamiento con ejercicios. (32) Son muchas las técnicas utilizados para fortale-
cer y reeducar la función muscular normal. los
Deben realizarse movimientos pasivos suaves en músculos proximales se recuperan primero y
todas las articulaciones del cuerpo (sin olvidar lo para facilitar la contracción muscular voluntario
articulación témporomandibular), evitando lo pro- se utilizan técnicas como la de Facilitación neu-
ducción de dolor y aumentando gradualmente romuscular Propioceptlva; estimulación oferen-
lo amplitud o tolerancia. Los manos, muñecos, te de lo piel, ejercicios activos libres, reacciones
tobillos y pies serón los últimos en recuperarse. de equilibrio y enderezamiento; ejercicios con-
tra resistencia progresiva, hidroterapia, suspen-
Puede utilizarse entablillado liviano (férulas) pa- sión, resortes. poleas, circuitos para fuerzo y re-
ra sostener los articulaciones periféricos en una sistencia simples progresando hacia mayor difi-
posición cómoda y funcional durante el período cultad.
de parálisis fláccida paro evitar posiciones anor-
males. los entablillados deben controlarse para El paciente tendrá un programa corto de ejerci-
que no produzcan daños por presión o fricción cios fundamentales que repetirá frecuentemen-
a otras partes del cuerpo. te durante el día, aumentando progresivamen-
te el número de repeticiones, pero teniendo el
cuidado de no cansarse, yo que los ejercicios
(NeuroeJe Vol.l0 N· 3
extenuantes, especialmente durante lo etapa No en todos los casos la recuperación será total,
Inicial del período de recuperación pueden de- por lo que el ambiente en que se desenvuelve el
teriorar lo función muscular con daflo potencial paciente deberá ser reestructurado paro ade-
o las unidades motoras (31), es por ésto que los cuarlo a su discapacidad y sus necesidades. Por
pacientes con síndrome de Guillain-Barré de- regla general se menciona que después de los
ben limitar sus actividades durante el período de 24 meses ya no habrá mejoría.
recuperación Inmediata para minimizar la posi-
bilidad de una exacerbación. (33) Los trata- Muchos autores (5.17.20.) utilizan una Escalo de
mientos deberán ser breves y repetidos. evaluación funcional. poro determinar lo evolu-
ción y el progreso de los pacientes que han
Con respecto a la reeducación de la función recibido diferentes modalidades de tratamien-
sensitiva, se utiliza la estimulaclón cutánea con tos. para después comparar entre ellos la efica-
diferentes materiales,texturas, formas y pesos; el cia de los mismos. (Ver cuadro 4).
uso de respuestas de equilibrio y balance, así
como de sistemas alternativos como la visión,
cuidado e higiene de la piel, especialmente de GUILLAIN-BARRÉ
manos y pies para prevenir Injurias térmicas o DURANTE EL EMBARAZO
mecánicas. A pesar de que el Síndrome de Guillain-Barré se
presento más frecuentemente en las edades
Recuperación de la función normal: Para Iniciar reproductivas. solo ocasionalmente se describe
la marcha pueden requerirse diversas ayudas y asociado con el embarazo y el puerperio. (35)
ortesls para recuperar un patrón de marcha
seguro, apropiado a la debilidad, incoordina- La incidencia del síndrome de Guillain-Barré
clón y pérdida propioceptiva. Auxiliares de durante el embarazo es muy baja. El año pasa-
ambulación temporal Incluyen banda elástica do, Hurley et al agregaron tres casos más a los
para soporte de dorslflexlón (banda dorsiflexo- 31 previamente reportados en la literatura obs-
ro); estabilizadores de rodilla o el uso de ortesls tétrica mundial que ha registrado los casos
corta con articulación de Klenzac para pie desde 1913. (36.37.) La incidencia exacta de
caído. La ambulación se inicia en las barras esto enfermedad complicando el embarazo
paralelas, seguida del uso de andadera, luego es desconocida. El embarazo, el parto y el feto
muletas de antebrazo (canadienses) y bastón son raramente afectados por la enfermedad
simple o de cuatro puntos, para llegar a una (35); asimismo, lo evolución del Síndrome de
asistencia ocasional si continúa progresando. Guillain-Barré no parece ser influenciada por el
(34) embarazo o su terminación (38). No hay repor-
tes en la literatura que sugieran que esta enfer-
Los auxiliares temporales de la extremidad su- medad esté relacionada con aumento en la
perior que ayudarán 01 paciente a lograr Inde- incidencia de abortos espontóneos o muerte
pendencia en sus actividades de la vida diaria fetal. (37)
(higiene, arreglos. alimentación y vestido) se-
rán férulas manuales y otros artefactos adap- En este grupo de pacientes el diagnóstico dife-
tables. rencial debe excluir las otras etiologías poten-
ciales ya mencionadas, tomando en cuento
Neuroeje Vol. 10 N" 3 J
además la polineuritis gestacional o secundaria Se ha documentado la Importancia de la tra-
a la deficiencia de vitaminas del complejo B. ya queostomía y la ventilación a presión positiva en
que la malnutrición o la hiperemesis gravídica los pacientes severamente comprometidas,
están usualmente presentes. cuando la capacidad vital disminuye a menos
del 30% de lo normal. (37) No se ha demostrado
Entre los casos registrados hasta ahora, según que la evacuación del útero mejorara significa-
nuestro conocimiento, cuando la enfermedad tivamente la capacidad respiratoria de las po-
ha ocurrido en el primer o segundo trimestre del cienJes, por el contrario, la inducción y la subse-
embarazo. el pronóstico ha sido excelente en cuente labor y parto, requieren esfuerzos respi-
cuanto a que éste llegue al término con un parto ratorios extra y mejor sería evitarlos cuando el
vaginal normal; pero cuando sobreviene en el proceso de enfermedad aún estó activo. (37)
tercer trimestre ha habido mayor incidencia de
complicaciones respiratorios severas, así como Ya que hasta el presente no hay medidas pre-
labor y parto prematuros. (37) ventivas ni curativas disponibles para estos pa-
cientes, el papel del médico está limitado a la
La tosa de mortalidad en este grupo de pa- terapia principalmente de apoyo, con especial
cientes es de aproximadamente 10%, similar a cuidado en la prevención de las complicacio-
lo general para esta enfermedad, ya que de nes hemodlnámicas, respiratorias e infecciosas
los 34 casos reportados mundialmente so/lo ha de la madre, y sobre el relativo riesgo o peligro
habido tres muertes maternas, todas ellas an- del uso de drogas para el nil"lo. La terapia física
tes de 1972. Las complicaciones respiratorias también es muy Importante en el manejo de
fueron la causo principal de muerte, por lo que esta enfermedad.
se asume que el manejo pulmonar moderno
ha podido prevenir mós muertes. En cambio, la
mayoría de los Infantes nacidos de madres con TERAPIAS
Síndrome de Gulllaln-Barré fueron normales. Se ESPECíFICAS
ha observado actividad fetal normal durante USO DE ESTERÓIDES
el tiempo de móxlma parólisis materna sugi- Por muchos ar"los fueron la terapia principal en el
riendo que el agente etIológico de esta enfer- tratamiento de este síndrome: pero hoy han sido
medad no atraviesa la placenta, o si lo hace. abandonados por ineficaces, después de varios
no es capaz de afectar al feto. (39) Casi todos estudios aleatorios, usando dosis convenciona-
los autores niegan un aumento en la tasa de les de prednisolona y metilprednisolona intrave-
prematurldad, y cuando esta ocurre, general- nosa a altas dosis. (40, 41) Inclusive se han
mente se asocia al inicio de la enfermedad en relacionado con una estancia hospitalaria más
el tercertrimestre complicada por fallo respira- prolongada, mayor discapacidad, y con más
torio. No se han reportado anomafias fetales. frecuencia de formas recurrentes. (4) Tampoco
Debido al aparentemente favorable pronósti- hay evidencia satisfactoria de que otros agen-
co fetal, no se recomienda el aborto terapéu- tes inmunosupresores como la ciclofosfamlda
tico, sino mós bien llevar al término el embara- sean efectivos en Guillain-Barré. (3)
zo, a pesar de las desventajas ñslcas de la
paciente. (37)
( Neuroeje Vol. 10 Nº 3
ción, exploración fisico minuciosa, aunada a los maglobulina poro un paciente con Síndrome de
hallazgos de laboratorio, permitirán establecer Gulllaln-Barré en nuestras instituciones son de
el diagnóstico de esto entidad. A veces seró 4COXX) colones (un total de 140 gramos de trato-
necesario observar la evolución de las tres fases miento poro un individuo peso promedio). Para
de progresión, estabilización y recuperación. la plasmaféresis, el costo total es de aproxi-
poro confirmar el diagnóstico. Mediante un rá- madamente 360000 colones (derivado de
pido reconocimiento y manejo adecuado es 15OC(X) de 6 campanas, anticoagulantes y de
posible reducir la morbi-mortalidad. 21caxJ por los costos de albúmina). Obviamen-
te si se usara plasma, dado que los productos
Es Costa Rica la Incidencia de este síndrome es sanguíneos son obtenidos mediante donacio-
similar a la reportada en otras óreas geográfi- nes, los costos senan probablemente menores,
cas; pero la mortalidad relativamente alta pue- pero dificiles de calcular. (Esto sin tomar
de ser reducida significativamente ya que, en, en cuenta el tiempo del personal médico y
nuestro medio, en los hospitales de referencia paramédico que tiene Que asistir en Jo plasma-
contamos con instrumentosnecesarios para pre- féresis.)
venir y manejar las complicaciones frecuente-
mente asociadas que son en porte las que pro- Es Importante recordar que la duración y seve-
longan la estadía y aumentan los costos hospita- ridad del cuadro se correlacionan con el resulta-
larios. También estos centros pueden do fino/' por lo que los gastos invertidos en redu-
realizar terapias específicas que modifiquen el cir la duración y severidad de la enfermedad
curso natural de los que van a evolucionar con son fócilmente retribuibles, gracias a una pro-
un pobre pronóstico. porción mayor de individuos reintegrados a la
población activa.
Estó claro que estos medidos específicas como
la plasmaféresis y Jo infusión de gamaglobulina,
por sus costos y riesgos deben ser usadas en los Agradecimiento
pacientes que reúnan los siguientes requisitos: 1) Quiero agradecer a mis compat'reros de trabajo. los miem-
Aquellos que se presenten con formas severas brosdelServicio de Neurologro del HospitalSan Juan de Dios:
Dra. A GoreTa, Dra. M Céspedes. Dr. G del Valle. osT como a
(Grado 3 o más según la Escala de Evaluación). misjefes. el Dr. LG Brenes y Dr. A Antíll6n. que adem6s de ser
2) Los que tengan deterioro rópido en sus pará- colegas y amigos hon sido moestrosinvoluobles en mi forma-
metros, que vayan a necesitar de terapia ventl- ción. por lo que siempre les estaré agradecIdo.
latorla. 3) Los que electrofisiológicomente ten-
gan parámetros de mal pronóstico (Amplitud
Motora < 20% de lo esperado).
CuadroS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARR~
Cuadro 3
VARIANTES DE GUILLAIN-BARR~ otras neuropolfas METABÓLICAS
Porfirio
... STndrome de Mlller-Rsher TOXICAS
... Debilidad sin parestesias O hlpoestesla Plomo
... Paraparesla Abuso de hsxocarbonos
... Debilidad cervlco-faringeo-braqulal orsenlo
... paresia facial con parestesias tallo
... Ataxla pura Insecticidas
... Forma recurrente o crónica MEDIADAS POR TOXINAS
difteria
botuflsmo
clguatera
NUTRICIONAL
Cuadro 4 hlpofosfatemla
ESCALA EN GRADOS VASCUUTIS O AUTOINMUNE
DE EVALUACiÓN FUNCIONAL pollarteritis nodosa
artritis reumatolde
O. Saludable lupus eritematoso sistémico
1. Slntomas menores INFECCIOSAS
2. Puede caminar 5 metros sin soporte neuroborellosls
3. Puede caminar 5 metros con soporte sido
4. No puede caminar 5 metros con soporte
5. Requiere ventllacl6n asistido otros dIagnósticos MYASTENIA GRAVIS
6. muerte OCLUSiÓN ARTERIA BASILAR
POUOMIElITlS
MIELOPATIA AGUDA
MIOPATlA AGUDA
HISTERIA
Cuadro 6
COMPLICACIONES DE PLASMAFERESIS
... Cardlovasculares
... Respiratorios Cuadro 7
... Hlpocalcemla Inducida por el cttrato INDICACIONES DE PLASMAFERESIS
... Deplecl6n de factores provocando sangrado Y GAMA GLOBULlNA ENDOVENOSA
... Sepsls
... Transmisión de Infecciones o través de los ... Formas severas
donadores ... Necesidad de terapia ventllatorla
... Alergias llegando hasta lo anaf/laxla ... Amplitud motora menor o Igual al 20 ')(,
Capacidad Vital
(ml/kg) z
(1)
e
a
Patofisiología Respiratoria
1\
Norn1.al Manejo Ventila torio
.m.
(1)
~
.....
o
~
(.,)
45
Tos pobre acumulaci6n 30 Fisioterapia de torax
de secreciones
Susflro perdido 15
~
Intubaci6n
atelec ásias-shunts.
Hipoventllaci6n / Electiva
10
,
Presl6n positiva para
prevenir fatiga
Hlpercapnla / 5 Ventilación
total
37, Sudo N. Welngold AB. Obstetrlc Aspects ofthe Gulllaln- 46. van der Meché FGA. SChmltz PIM and Dutch GUllloln-
Barré Syndrome. Obst & Gyn 1975;45 (1):39-43. Barré Study Goup. A Randomlzed Trlal Comparing
Intravenous Inmune Globulln and plasma exchan-
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