Rev M&d Interne 1998 ; 19 : 427-30

0 Elsevier, Paris
Communication brhe

M6sothCliome p&itonCal malin

survenant au tours d’une maladie p&iodique :
ii propos d’un cas

G Belange, H Gompel, Y Chaouat, D Chaouat *

Service de nkdecine interne, Fondation A-de-Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France

(Re$u le 12 juin 1997 ; accept6 le 31 dkembre 1997)

Introduction. - Le mtsoth6liome p&iton&+l est une tumeur rare, pew-&e like A des facteurs irritatifs p&iriton&aux chroniques. L’association 21
une maladie p&iodique est exceptionnelle.
Exdgke. - Un homme de 60 ans est atteint d’une maladie p&iodique marquke pendant 30 ans par des crises aiguk% f&riles abdominales
sensibles a la colchicine. De 1988 & 1995, les crises s’accompagnent d’ascite de plus en plus abondante, durent 2 & 4 semaines mais restent
sensibles a la colchicine. En 1995, une autre poussde s’accompagne d’amaig&sement et d’intolkance alimentak On dtcouvre une masse
pkiton6ale dent la biopsie (laparotomie) permet le diagnostic demdsoth6liome p&iton&I malin.L’&olution estrapidement &favorable.
Conclusion. - Une ascite abondante et nkidivante est rarement d&rite au cow de la maladie p&iodique. Le mboth&ome p&ton&l maim
est une tumeur peu frkquente, dont les liens avec l’exposition in l’amiante sent mains bien &ablis que pour la forme pleurale. Ses aspects
cliniques et paracliniques sent trompeurs. Le diagnostic en est histologique. Le pronostic est sombre, les traitements dkevants. Le. CBSdkcrit
ici associe une forme peu commune d’ascite abondante et rkwrente au cows d’une maladie phiodique B laquelle succede uue tumeur rare: le
mtsotMliome pdritonCal malin, que l’inflammation chronique p&ho&ale, en l’absence d’autre facteur &iologique chez ce patient, a peut-&re
pu favoriser. Q 1998, Elsevier, Paris.

maladie phiodique / ascite / mksothdliome phitondal malh

Summary - Peritoneal malignant mesotbelioma in a patient with familial Mediterranean fever.

zntroduction. - Peritoneal mesothelioma is a rare malignant neoplasm that might be linked to chronic peritoneal inflammation. As well, the
ussociation peritoneal mesothelioma-familial Mediterranean fever is uncommon.
Exegesis. - We report the case of a 60-year-old man who presented for 30 years with standard periodic familial Mediterranean fever
accompanied by acute abdominal episodes, sensitive to colchicine. Between 1988 and 1995, acute abdominal episodes were accompanied by
more and more profuse recurrent ascitis, partially resolving under colchicine treatment. In 1995, the last episode was severe (with loss of
weight and inability to tolerate feeding) and conducted to the patient’s death due to peritoneal mesothelioma. as confrmed by the biopsy.
Conclusion. - Profuse and recurrent ascitis is unusual in stanakrd periodic familial Mediterranean fever. Asbestos exposure at the origin of
peritoneal mesothelioma is not well documented. Furthermore, the disease clinical and paraclinical features are mtkleaakg, and the akgtwsis is
based on histology. The prognosis is severe, and treatment is uswlly disappointing. Our observation clearly demonstrates the interconnection
between an unusual form of profuse and relapsing ascitis that occurred in the course of a periodic disease and peritoneaI mesot%elioma The
potential role of recurrent peritonitis related to familial Mediterranean fever in the pa&genesis of the tumor is discussed. 0 1998, ELFevier, Park

familial Mediterranean fever f as&s / malignant peritoneal mesothelioma

Les complications abdominales aigu& de la maladie prudence. La survenue d’une inflammation pkrito-
pCriodique sont de diagnostic difficile et peuvent par- &ale chronique due & la maladie p6riodique est plus
fois conduire Ztune indication chirurgicale urgente de exceptionnelle et s’installe habituellement au d&ours
d’un dpisode aigu.
Le mdsothtfliome p&iton6al est une tumeur trts
rare. Nous rapportons ici un cas d’association de ces
* Correspondance er tir& ci part : D Chaouat, m&me adresse. deux situations et nous Cvoquons le r6le favorisant de
428 G Belange et al

la maladie periodique dans la survenue de cette TOGD objectivait une image d’addition de la partie
tumeur maligne. inteme de D2 sans obstacle intrinsbque vrai. Scanner et
Cchographie montraient un epaississement des parois
OBSERVATION abdominales avec une formation tissulaire hBtCrog&ne
periduodenale ainsi qu’un tpaississement d’allure bour-
Un homme age de 60 ans est atteint d’une maladie perio- geonnante du p6ritoine.
dique connue. Celle-ci a debut6 par une crise douloureuse Apres rdhydratation et nutrition parent&ale, une laparoto-
abdominale aigue febrile transitoire a l’&ge de 5 am. mie exploratrice dkouvrait un aspect de carcinose pbrito-
11 n’avait aucun autre antecedent personnel particulier. n&ale dont un bloc semblait st6noser le deuxitme duode-
Dans sa famille, la maladie periodique Ctait pr6sente chez num. L’examen histologique extemporant tvoquait un
une sowr dictdee d’amylose par insuffisance r&tale termi- adt%ocarcinome colldide muqueux. Une derivation par anas-
nale a l’age de 38 arts et chez un cousin. tomose gastrojdjunale &it realisee. Les suites optratoires
La maladie periodique de notre patient a Cte diagnosti- ont ttt simples. L’ascite a regress& le patient est devenu
q&e a l’lge de 30 arts, en 1965, apres plusieurs crises dou- asymptomatique et son &at gen&al s’est amCliore.
loureuses abdominales aiguh febriles. De 1965 a 1985, les L’examen anatomopathologique complet revelait, aprbs
manifestations restaient surtout abclominales mais egalement etude immuno-histochimique, le diagnostic de mesothe-
thoraciques et articulaires (genoux) et toujours de durte liome p&&on&l malin diffus de type Bpithelial.
breve. Le patient re9oit 1 mg/j de colchicine depuis 1985 L’tvolution 6tait rapidement d&favorable et le patient
avec un bon effet preventif des crises pendant 3 ans. 11 n’y decCdait au bout de 2 mois.
avait jamais de complication r&ale ou de signe evocateur
d’amylose. DISCUSSION
A partir de 1988, les crises douloureuses abdominales se
sont modifiees : leur duree a augment&, (souvent jusqu’a La maladie periodique ou fibvre familiale mediterra-
I mois), et elles s’accompagnaient d’une ascite parfois nBenne est une maladie hbreditaire, de transmission
importante. La fievre etait presente, comme au tours des autosomique recessive a forte per&trance. Elle
crises plus anciennes de courte durte. Chaque crise touche le plus souvent des sujets originaires de 1’Est
s’accompagnait desormais d’un retentissement net sur l’ttat mkditerranten, Juifs skfarades, ArmCniens et Turcs
general, qui se normalisait a I’issue de la crise. tout particulierement [ 1, 21. C’est une affection
En 1988, la premiere de ces crises sevkes a motive une chronique marquee par des crises aigues febriles
hospitalisation. On a constate une ascite abondante de type essentiellement abdominales mais tgalement thora-
exsudative, inflammatoire contenant 49 g de protides/L, de ciques ou articulaires, spontantment regressives
nombreux polynucleaires neutrophiles sans germes. 11 exis- mais recurrentes. La frequence de l’amylose (de type
tait un syndrome inflammatoire biologique net (vitesse de AA) associee a la maladie periodique est variable
sedimentation a 104 a la premiere heure, fibrinogbne a selon les groupes ethniques 13, 41. Sa survenue peut
13 g/L). 11 n’y avait pas d’autre anomalie intra-abdominale conduire a une insuffisance r&ale terminale qui en
decelable : lavement baryte en double contraste, examen fait toute la gravite, mais cette amylose peut-btre
tomodensitometrique, Cchographie, marqueurs tumoraux desormais Cvitte chez la plupart des patients g&e a
normaux. Les differents examens ne trouvaient aucun dCpBt la colchicine.
amyloide. Les manifestations digestives sont quasi constantes
Le repos, des ponctions Bvacuatrices et surtout l’augmen- au tours de l’tvolution de la maladie periodique, leur
tation des doses de colchicine (jusqu’a 4 mg/24 h) permet- frequence &ant estimee selon les series entre 9.5 et
taient une nette amelioration et un retour a l’etat anterieur en 100 % des cas. Elles inaugurent le plus souvent
3 a 4 semaines. l’affection (55 a 85 % des formes de debut dans les
Depuis cette premiere poussee de longue durte en 1988, grandes series) [l, 41. L’acces caracteristique realise
le patient a une crise annuelle. En 1995, une crise doulou- un <(drame abdominal aigu B: syndrome douloureux
reuse plus severe est survenue, avec un retentissement abdominal aigu avec fibvre, nauseeset vomissements
majeur sur l’ttat general du fait d’une intolerance alimen- simulant une urgence chirurgicale. Les radiographies
taire totale avec vomissements. La perte de poids Ctait montrent souvent des niveaux liquides sur le grele. Ce
importante : 15 kg en 2 mois. Le retentissement biologique tableau peut conduire a une laparotomie qui ne
restait modeste. 11 y avait une ascite mod&&e, inflamma- decouvre que tres peu d’anomalies : aspect congestif
toire peu cellulaire, mais comportant des cellules sus- du peritoine contenant parfois quelques millilitres
pectes ayant l’aspect d’une hyperplasie mesothtliale. La d’un liquide trouble riche en fibrine et leucocytes
fibroscopie ceso-gastroduodtnale butait sur un obstacle mais sterile en culture. 11 existe frequemment des
infranchissable du genu superius, la muqueuse duodenale brides et des adherencesqui sont exceptionnellement
Ctant normale (macroscopiquement et sur les biopsies). Le responsables d’occlusion [5]. L’evolution spontanee
 Mtsotheliome peritoneal malin
est regressive en 24 a 48 heures. parfois accompagnke
d’une diarrhee transitoire.
L’ascite chronique est exceptionnelle. Nous n’avons
retrouve dans la litterature que deux observations 00
une crise douloureuse abdominale s’accompagnait
d’un epanchement peritoneal important.
La premiere observation d’ascite abondante au
tours d’une maladie periodique est publike en 1985
par Bitar et al [6]. Chez une jeune femme, apres
15 ans de crises douloureuses aigues paroxystiques
spontanement regressives, survient un tableau d’ascite
febrile. Le liquide tres inflammatoire contient des
polynuckires et des cellules mesotheliales. La lapa-
rotomie met en evidence une p&to&e encapsulante
avec histologiquement un infiltrat inflammatoire
predominance lymphocytaire. L’ascite a r&es& avec
l’augmentation des doses de colchicine.
La seconde observation est publike en 1990 par
Belin et Bletry [7] qui constatent Cgalement un
tableau de peritonite encapsulante t&s inflammatoire
sensible ?I la colchicine. Dans ces deux cas, l’evolu-
tion a &t plus longue que dans les crises douloureuses
abdominales aigues habituelles mais est toujours res-
tee sensible a l’augmentation des doses de colchicine.
On retrouve Bgalement dans la litt&ature, en 1958, un
cas autopsique d&it par Tukan [8], dont l’importance
de I’ascite n’est pas precisee.
La survenue d’une ascite chronique au tours d’une
maladie periodique est done d’observation extreme-
ment rare. Elle peut swenir tardivement au cows de
l’evolution de la maladie. 11 s’agit d’une ascite
inflammatoire semblant traduire une proliferation
mesotheliale et peritoneale subaigue ou chronique.
L’importance des phCnom&nes locaux inflamma-
toires (tpaississement parittal p&itontal) peut reali-
ser un aspect de peritonite encapsulante. Dans notre
observation, apres sept a huit poussees ascitiques de
ce type et sensibles a l’augmentation des doses de
colchicine, une proliferation tumorale d’origine
mesotheliale est apparue, responsable a la fois de
l’ascite, d’une stenose duodenale et de l’tvolution
fatale.
Le mtsothtliome malin est une tumeur rare. Initia-
lement sporadique, son incidence semble legerement
croissante depuis l’utilisation industrielle de l’amiante
dont il semble une consequence sptcifique de son
exposition en ce qui conceme les localisations pleu-
rales [9]. Le mesotheliome malin de localisation peri-
toneale exclusive est une tumeur primitive encore plus
rare, dtveloppke B partir des cellules mesotheliales de
la cavite abdominale 10, 141 : 2,2 cas par million
d’habitants par an aux li tats-Unis. Le lien avec I’expo-
sition a l’amiante semble moins Ctroit, la preuve d’une
exposition n’etant apportee qu’une fois sur dew. I1
represente selon les auteurs entre 10 et 25 % de
429
l’ensemble des mesothbliomes. Longtemps confondu
avec la carcinose p&iton&le secondaire, il se tivble
comme elle par une ascite abondante rkcidivante et
fibrineuse, parfois febrile. L’apport des examens com-
plementaires est bien st3r limiti, et la seule confii-
tion peut Btre histologique par 1’6tude d’un p&l&e-
ment fait en gk&aI par laparotomie. Le tmitement en
est decevant : chirurgie palliative, chimiothtrapie
intraveineuse, chimioth&apie intraptkitonkile ou iso-
topes radioactifs ne semblent pas transformer une &o-
lution rapidement defavorable.
Notre observation est particulibre par la pkession
pendant de longues annees des episodes d’ascite
severe, febrile, lies a une maladie pkiodique. En
a l’absence de contact avec des fibres minerales, cer-
tains facteurs exposants non professionnels ont ete
Bvoquts : anhydride, Wrylium, radiations nucleaires,
thbostrat. 11s n’ttaient pas presents chez notre
patient. Riddel et al [ 151 rapportent en 1981 un cas
de mesothtliome pCritontSa1 malin succtdant a des
episodes de peritonite recurrente par diverticulose
colique et mettent en cause l’irritation chronique du
peritoine. Nous n’avons pas trouvd dans la litterature
d’observation identique au cours de la maladie p&io-
dique mais une semblable hypothese peut Qtre envi-
sagCe. En effet, l’amiante essentiellement, mais tga-
lement les autres facteurs d’environnement lies B la
survenue de mesothbliomes, semblent agir par le
biais dune reaction inflammatoire intense localide
et rep&e. Dans notre observation, l’irritation m&o-
theliale rep&tee, puis durable lice B la maladie perio-
dique pourrait &re considkkee comme une u Bpine n
irritative, et par des mecanismes semblables aux
autres facteurs connus (mais non compl&ement elu-
tides) &tre le facteur Btiologique principal de la sur-
venue de ce mesothbliome.
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