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Poster 36
Syndrome de Reynolds et hypertension artBrielle pulmonaire : un diagnostic trop tardif
T Th6venot1, 0 Siionz, R Dhbte’, M Fartouk*, C Bonnet-Brezault’,
Une femme de 46 am., suivie pour une cirrhose biliaire primitive
(CBP) peu evolutive trait&e par delursan et associie a un CREST
syndrome (~alci~~tions des parties molles, Raynaud, scierodac-
tylie, t&ngiectasies et anticorps ~ti~entrom~res positifs), presen-
tait depuis octobre 1997 une dyspn6e d’effort isolee, s’aggravant
progressivement. Hospitalisee en f&tier 1998 pour une dyspnQ
stade III NYHA, l’examen clinique retrouvait un souffle systolique
d’insuffisance tricuspidienne et un syndrome set buccal ; l’auscul-
tation pulmonaire Ctait normale et il n’y avait pas d’insuffisance
ventriculaire droite. L’htmostase Ctait normale et il n’y avait pas
d’anticorps antiphospholipides ni d’anti-Scler 70. La scintigraphie
pulmonaire de pe~sio~ventilation et l’angioscanner Climinaient
une maladie ~romboem~lique. ~~hogmphie cardiaque mon-
trait une fonction VG normale et une I-ITAP severe avec une PAPS
estim&z a 80 mmHg ; le cathCt&isme cardiaque droit notait une
PAP moyenne a 56 mmHg et non reversible par le test au NO (PAP
moyenne post-NO : 53 mmHg) faisant con&e-indiquer un inhibi-
teur calcique 1 forte dose. En mars 1998, un traitement par perfu-
sion continue de prostacycline (Plolane) a 10 ng/kg/min associe a
la coumadine Ctait debut& L’escalade des doses a 18 ng/kg/min
Poster 37
Traitement chirurgical itkatif d’un syndrome inflammatoire
H Jafan, S Riviore, E Oziol, A Le Ouellac, AJ Ciurana
Les tumeurs myofibroblastiques ou pseudotumeurs inflammatoi-
res (PTI) sont des tumeurs tares, benignes, caracterisees par la pro-
liferation de cellules fibrohistiocytaires associee ?Iune forte reac-
tion inflammatoire polymorphe. Nous en rapportons un cas de
localisation mesenterique, inhabituel par son evolution.
Un homme de 32 ans est hospitalise pour un amaigrissement de
t 5 kg en 2 mois, une diarrhte febrile, des sueurs nocturnes et des
douleurs du flanc gauche. A l’examen, on paipe une masse sen-
sible du flanc gauche. 11 y a un syndrome inflammatoi~e (V’S :
100 mm, CRP : 290 mg/L). La scanographie abdominale objec-
rive une tumeur necrosh de 7 cm de diametre au contact du co-
Ion gauche. Son exe&se complete en permet l’etude histologi-
quc : il s’agit d’une tumeur myofibroblastiquc mflammatoire.
Les suites optratoires sont excellentes, la biologie se normalise
en 8 jours. Deux mois plus tard, il se plaint de nouveau de diar-
rhte. La VS est a 42 mm et la CRP ?I62 mg/L. La scanographie
dbdominale atteste une recidive plurivoque : regions tatCrocoli-
Posters
P Duroux?, B Christoforov’
restait sans succb et la patiente dCc&lait fin aout 1998, dans un
tableau d’anasarque aver defaillance m~tivis~r~e.
D~sc~s~~n : Les rn~~isrn~ de I’HTAP fulgent faire interve-
nir la v~owns~ction, des phenomenes ~~rn~tiques ou un dys-
fonctionnement des cellules endotheliales dts&luilibrant l’equili-
bre nature1 entre prostacycline/thromboxane ou entre le NO
vasodilatateur et l’endothtline vasoconstrictrice. Depuis la pre-
miere description de CBP associee a une sclerodermie en 1970, on
s’accorde a penser que le pronostic du syndrome de Reynolds de-
pend surtout de la CBP en dehors de I’HTAP ; cependant, cette
demiere se revele parfois trop tardivement, emp&zhant de tester
correctement les differents medicaments vasoactifs avant d’envi-
sager l’ultime recours dans des conditions non catastrophiques : la
transplantation pulmonaire ou ~~diopulmonaire. Un depistage
plus pr&oce systematique de I’HTAP dans le syndrome de Rey-
nolds devrait permettre une meilleure survie.
‘Service de medecine interns (Pr Christoforov), hdpital Cochin, 27, me du
Faubourg-Saint-Jacques 75014 Paris : ‘service de pneumologie et rtanima-
tion (Pr Duroux), h6pital Antoine-B&l&e, 157, rue de la Porte-de_Trivaux,
92 74 7 Clamart, France
que gauche et rttro-ombilicale. adenopathies mtsenteriques.
Une nouvelle laparotomie permet l’exerese de toutes les locali-
sations. L’histologie reste inchangee. Aucune recidive ne s’est
manifest&e aprbs un recul de I 1 mois.
Les pseudotumeurs inflammatoires surviennent a tout age, sans
predominance sexuelle. Leur localisation preferentielle est pul-
monaire (50 %) ou mesenttrique (36 %) (C Coffin et al. Am .I
Surg ~uf~~~ 1995 ; 19 : 859-72) ; mais elles peuvent concerner
tout autre organe. Souvent asymptomatiques, eiles peuvent etre
r&lees par des douleurs localisbes. Un syndrome inflamma-
toire y est inconstamment associe. Leur pathogenic reste obs-
cure. Elles sont de bon pronostic et recidivent exceptionnelle-
ment (S Dominguez et al. Gastroenterol Cliu Biol 1995 ; 19 :
454-6). I1 faut realiser d’emhlee I’exerese totale qui permet Ic
diagnostic et suffit habituetlement au traitement.
Sewice de m&de&e interne A, hc@itai Sa/nt&oi, 2, avenue B-Sans. 34295
Montpellier cedex 5, France