Maladie de Parkinson et maladies apparentées

Objectifs de l’imagerie : Diagnostic d’atrophies segmentaires (frontale, pariétale, temporale

et hippocampique, operculo-insulaire, postérieure, tronc cérébral [notamment rapport
atrophie mésencéphale vs pont], cervelet…) et recherche d’effacement des nigrosomes 1.

Maladie de Parkinson :

Perte de la neuromélanine dans les neurones dopaminergiques de la

substance noire compacte (SNc) ou dans le locus coeruleus (LC)
DATscan utile pour montrer une dénervation dopaminergique du striatum
HCA = hydrocéphalie chronique de l’adulte

Nigrosome 1 : hypersignal SWI délimité par les hyposignaux de la substance

noire avec aspect en queue d’hirondelle  Disparition de cet hypersignal
dans la maladie de Parkinson.
Stimulation cérébrale profonde possible sous IRM  stimulation des noyaux sous-thalamiques
(hyposignaux linéaires « en coup d’ongle » du mésencéphale supérieur alors que les
hyposignaux inférieurs correspondant à la SN)

Maladie à corps de Lewy :

Dysfonction cholinergique = ttt par inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
DATscan = denervation dopaminergique du striatum

Noter l’hyposignal T2 SWI marqué du striatum (putamen + noyau caudé).

Atrophie multisystématisée :
Forme parkinsonienne : Hyposignal T2 SWI du bord postéro latéral des putamens

Ici hyposignal T2* marqué postéro-latéral du putamen droit  NPC avec l’hyposignal habituel
des pallidums chez les sujets âgés (coupe de gauche)
Pas d’atrophie du pont ou du cervelet

Forme cérébelleuse : SD cérébelleux prédominant. Atrophie ponto-cérébelleuse avec

hypersignal T2 centropontique en forme de croix du petit pain (« hot cross bun sign »).
 Atrophie du pont et du cervelet sur les coupes sagittales
HyperT2* en croix = neurodégénérescence des fibres transverses du pont avec les voies
longues en hyposignal de part et d’autre

Forme complète : parkinsonienne + cérébelleuse.

Atrophie du pont et des pédoncules cérebelleux avec hyperT2* en croix ; atrophie pontique sur la
coupe sagittale T1 ; hyposignaux T2* postéro-latéraux des putamen asymétriques
Paralysie supranucléaire progressive : Atrophie de la paroi postérieure du
mésencéphale
++ (fleur de liseron en axial avec perte de la convexité des bords postéro-latéraux du
mésencéphale/tegmentum et élargissement de la fossette inter-pédonculaire avec
conservation des pédoncules cérébraux ; en sagittal perte de la convexité de la face
supérieure qui s’aplatit puis se creuse = aspect de colibri/manchot)

Dégénérescence cortico basale :

Elargissement des espaces sous-arachnoïdiens à droite du sillon central et à gauche du
sillon intra-pariétal  pas d’anomalie de signal des NGC en T2*

A noter que la perte des nigrosomes 1 s’observe dans toutes les PARK+ sauf la DCB !