Difficultés chirurgicales dans la prise en

charge d’un carcinome épidermoïde de la

paupière sur xeroderma pigmentosum
:A propos d’un cas.

Surgical difficulties in the management of

squamous cell carcinoma of the eyelid
with xeroderma pigmentosum :About a
case.

Islam Bechakh - Abdelhakim Hammoudi

Service d´Ophtalmologie, Hôpital Central de l´Armée, Boite Postale 244, Kouba, 16063,
Algérie, 2 Université d´Alger I Benyoucef Benkhedda, 02 Rue Didouche Mourad, Alger, 16001,
Algérie

Correspondant Auteur
Islam Bechakh, Service d'Ophtalmologie, Hôpital Central de l'Armée, Boite postale 244, Kouba,
16063, Algérie

adresse e-mail

islamiche@hotmail.fr

Co auteur

Abdelhakim Hammoudi , Service d'Ophtalmologie, Hôpital Central de l'Armée, Boite postale 244,
Kouba, 16063, Algérie

1
Résumé :

Le Xeroderma pigmentosum est une maladie génétique rare, transmise sur un mode
autosomique récessif, Elle se caractérise cliniquement par une extrême photosensibilité
de la peau, des anomalies pigmentaires de la peau exposée au soleil avec un risque
accru de développement de cancers cutanés et de lésions ophtalmiques et
neurologiques.

Nous décrivons un cas de carcinome épidermoïde de la paupière chez un jeune homme

de 25 ans ayant des antécédents de xeroderma pigmentosum. le patient a subi une
résection tumorale oncologique avec reconstruction de la paupière

L'examen ophtalmologique au niveau de l'œil droit retrouvé à l'examen œil rouge avec
une lésion occupant le 1/3 externe du bord libre de la paupière inférieure droite et la
biomicroscopie du segment antérieur révèle une hyperémie conjonctivale, diffuse et
modérée avec présence d'un masse bourgeonnante ulcéreuse, mesurant 1cm, occupant
le 1/3 externe du bord libre de la paupière inférieure droite.

Le patient a subi une chirurgie d'exérèse oncologique, la pièce d'excision a été envoyée
pour examen anatomopathologique afin d'évaluer les marges d'excision.

La reconstruction de la paupière a été réalisée à l'aide d'un lambeau myocutané de

rotation de Mustardé.

Abstract :

Xeroderma pigmentosum is a rare genetic disease, transmitted in an autosomal

recessive fashion, It is characterized clinically by extreme photosensitivity of the skin,
pigmentary abnormalities of the skin exposed to the sun with an increased risk of skin
cancer development and damage ophthalmic and neurological.

2
We describe a case of squamous cell carcinoma of the eyelid in a young male patient,
aged 25, with a history of xeroderma pigmentosum. the patient underwent oncological
tumor resection with eyelid reconstruction

Ophthalmologic examination at the level of the right eye found on inspection red-eye
with a lesion occupying the outer 1/3 of the free edge of the lower right eyelid and the
anterior segment biomicroscopy reveals conjunctival hyperemia, diffuse and moderate
with the presence of an ulcerative budding mass, measuring 1cm, occupying the outer
1/3 of the free edge of the lower right eyelid.

The patient underwent oncological excisional surgery, the excisional piece was sent for
anatomopathological examination to assess the excision margins.

Eyelid reconstruction was performed using a Mustardé rotational myocutaneous flap.

Mots-clés : Xeroderma pigmentosum ; carcinome épidermoïde ; reconstruction de la

paupière ; tumeur palpebrale .

Introduction
Le Xeroderma pigmentosum est une maladie génétique rare, transmise sur un mode
autosomique récessif, Elle se caractérise cliniquement par une extrême photosensibilité
de la peau, des anomalies pigmentaires de la peau exposée au soleil avec un risque
accru de développement de cancers cutanés et de lésions ophtalmiques et
neurologiques , la peau des paupières peut être le siège de cancers multiples. Chez
notre patient, il s’agit d’un carcinome epidermoide diagnostiqué à l’examen anatomo-
pathologique .(1)

Patient(s) et observation(s)
Présentation du patient : Nous rapportons le cas de carcinome épidermoide de la
paupière chez un jeune patient de sexe masculin, âgé de 25 ans, aux antécédents de
xeroderma pigmentosum apparu à l’âge de 2ans.

3
Résultats cliniques :

Examen général retrouve un patient conscient, en bon état général soulignant la

présente un retard mental, avec un phénotype clair.

La peau des paupières, de la face, du cou et du tronc présente des taches pigmentées
alternant avec des zones de dépigmentation et des zones d’atrophie cutanée

L’examen ophtalmologique initial a retrouvé Au niveau de l’œil droit à l’inspection, un

œil rouge avec une lésion occupant le 1/3 externe du bord libre de la paupière
inférieure droite, L’étude de la motilité oculaire est normale dans les 9 directions du
regard et l’acuité visuelle est difficile à évaluer en raison du retard mental. Figure 1

La biomicroscopie de segment antérieur retrouve une hyperhémie conjonctivale, diffuse

et modérée,la présence d’une masse ulcéro-bourgeonnante, mesurant 1cm, occupant le
1/3 externe du bord libre de la paupière inférieure droite , le reste de l’examen
ophtalmologique est sans particularité. figure 2

Par ailleurs, On ne palpe pas d’adénopathies préauriculaires ou sous-mandibulaires.

Au niveau de l’œil gauche l’acuité visuelle est difficile à évaluer en raison du retard

mental et l’examen ophtalmologique est sans particularité. figure 3

Démarche diagnostique :

Au terme du bilan clinique, Une biopsie de la tumeur palpébrale de l’œil droit est
décidée avec examen anatomo-pathologique qui a révélé un aspect qui correspond à un
carcinome épidermoide bien différencié et mature, suite a ce résultat un bilan
d’extension a été lancé et revenu négative.

Intervention thérapeutique :

Le patient a bénéficié d’une chirurgie d’exérèse carcinologique et la pièce d’exérèse a

été adressée pour examen anatomo-pathologique afin d’évaluer les marges d’exèrese.

La reconstruction palpébrale a été réalisée par un lambeau myocutané de rotation de

Mustardé.(2)

4
Lors de l’intervention chirurgicale, l’exérèse de la tumeur a été large passant à 8mm des
limites d’infiltration néoplasique, ceci a occasionné une perte de substance
conséquente. figure 4

La reconstruction palpébrale s’est avérée relativement laborieuse en raison de l’atrophie

cutanée et de l’élasticité diminuée qui caractérisent la peau des patients atteints de
xeroderma pigmentosum . figure 5

Discussion
Le diagnostic de xeroderma pigmentsoum est avant tout clinique et repose sur la mise
en évidence de lésions de sévérité variable (troubles de la pigmentation, atteintes
trophiques, tumeurs). Ces lésions sont retrouvées chez notre patient

La peau des paupières peut être le siège de cancers multiples, chez le patient, il s’agit
d’un carcinome epidermoide diagnostiqué à l’examen anatomo-pathologique ce dernier
est doté d’un potentiel d’infiltration et de métastases à distance d’où la nécessité de
réaliser un bilan d’extension revenu négatif dans notre cas. (3)

L’ablation chirurgicale carcinologique avec évaluation des marges d’éxerèse, suivie

d’une reconstruction palpébrale sont les mesures thérapeutiques de choix sur le plan
curatif,ceci a été réalisé chez le patient(4)

Le traitement chirurgical s’est avéré relativement laborieux , d’une part, en raison de

l’exérèse large qui doit être réalisée pour les tumeurs malignes à potentiel d’infiltration
élevé, et d’autre part, en raison de la texture de la peau des patients atteints de
xeroderma pigmentosum (atrophique, peu élastique) qui diminue la souplesse du
lambeau utilisé pour la reconstruction palpébrale

Conclusion
La prise en charge des tumeurs des paupières repose sur la détermination de la nature
anatomo-pathologique par biopsie, ce qui guide le choix du traitement. (5)

5
La tumeur maligne fait l’objet d’une exérèse complète avec évaluation des marges, la
chirurgie de reconstruction vise à restaurer les fonctions palpébrales,cette procédure
peut s’avérer relativement laborieuse chez les patients atteints de xeroderma
pigmentosum.(6)

Conflits d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts

Contributions des auteurs

Islam Bechakh et Abdelhakim Hammoudi ont conduit la prise en charge et le suivi
ophtalmologiques. Islam Bechakh a conduit la rédaction du cas clinique, le recueil des
données, le montage des figures et la révision de l’article. Tous les auteurs ont lu et
approuvé le manuscrit.

Remerciements
Les auteurs remercient l’équipe médicale du service d’anatomo-pathologie de l’hôpital
qui a conduit la lecture de la biopsie.

Figures
Figure 1 : l’inspection des deux yeux retrouve un œil rouge avec une lésion
occupant le 1/3 externe du bord libre de la paupière inférieure droite.

Figure 2 : La biomicroscopie de segment antérieurde oeil droit retrouve une

hyperhémie conjonctivale, diffuse et modérée avce a présence d’une masse ulcéro-

6
bourgeonnante, mesurant 1cm, occupant le 1/3 externe du bord libre de la paupière
inférieure droite

Figure 3 : La biomicroscopie de segment antérieur de oeil gauche est sans particularité

Figure 4 : Tracage des repères de l’éxerèse et du lambeau :l’exérèse de la tumeur a été
large passant à 8mm des limites d’infiltration néoplasique.

Figure 5 : Réparation de la perte de substance par le lambeau avec résultat en fin de
l’intervention

Références
(1)Stary A, Sarasin A. Le xeroderma pigmentosum. Presse Med. 1997; 26: 1992-1997.

(2) Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum. Cutaneous, ocular,
neurologic abnormalities in 830 published cases. Arch Dermatol. 1987;123:241-250.

(3)Izumi M, Mukai K, Nagai T et al. Sebaceous carcinoma of the eyelids: thirty cases
from Japan. Pathol Int 2008;58(8):483-8.

(4)Song A, Carter KD, Syed NA, Song J, Nerad JA. Sebaceous cell carcinoma of the
ocular adnexa: clinical presentations, histopathology, and outcomes. Ophthal Plast
Reconstr Surg 2008; 24(3):194-200.

(5)Ho VH, Ross MI, Prieto VG, Khaleeq A, Kim S, Esmaeli B. Sentinel lymph node
biopsy for sebaceous cell carcinoma and melanoma of the ocular adnexa. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133(8):820-6.

(6) Lan MC, Lan MY, Lin CZ, Ho DM, Ho CY. Sebaceous carcinoma of the eyelid with
neck metastasis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;136(4):670-1.

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FIGURE 1

FIGURE 2

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FIGURE 4

FIGURE 5