FACULTE DE MEDECINE DE BLIDA

DEPARTEMENT DE MEDECINE
ENSEIGNEMENT THEORIQUE
MODULE ORL

Otites moyennes chroniques

cholestéatomateuses
Dr Rous I N
Service ORL et CCF du Pr Ouennoughi
 Otites moyennes chroniques cholestéatomateuses

1/Définition et généralités
2/ Rappels:
A/Rappel embryologique
B/ Rappel anatomique
C/ Rappel histologique
D/ Rappel physiologique
3/Etiopathogenie:
A/Épidémiologie
B/Étiologies
C/Pathogénie
4/Anatomie pathologique:
A/Macroscopie
B/Microscopie
5/Étude clinique: TDD :cholestéatome a expression atticale
A/Circonstances de découverte
B/Examen clinique
C/Examens complémentaires
6/Formes cliniques:
A/Cholestéatome de l'enfant
B/Formes bilatérales
C/Formes selon l'étiologie
D/Formes topographiques
7/Diagnostic:
A/diagnostic positif
B/Diagnostic différentiel
8/Évolution et complications:
A/Complications mineures
B/Complications latentes
C/complications majeures
D/Récidive de cholestéatome opéré
9/Traitement:
A/Buts
B/Moyens
C/Indications
10/conclusion
1/Définition et généralités:

L'OMC cholestéatomateuse est caractérisée

par la présence dans les cavités de l’oreille
moyenne d'un épithélium malpighien kératinisé
doué d’un potentiel de migration et d’érosion (peau
a la mauvaise place)
C’est une maladie qui a plusieurs formes mais
avec un dénominateur commun: une redoutable
tendance à la récidive.
Son traitement est chirurgical: exérèse totale
des lésions.
 2/ Rappels:

A/Rappel embryologique:

-Oreille externe
-Ébauche muqueuse de la caisse du tympan
-Membrane tympanique
*Pars tensa
*Pars flaccida
B/ Rappel anatomique:
*zones de faiblesse
C/ Rappel histologique:
-Migration latérale
3/Etiopathogenie:

A/Épidémiologie:

-fréquence
-age
-bilatéralité
-sexe
-incidence familiale
B/Étiologies:
*Cholestéatome congénital
*Cholestéatome primaire
d’évolution spontanée et insidieuse, souvent de type
herniere, fréquent chez l’enfant, souvent bilatérale
*Cholestéatome secondaire
-secondaire a tout processus nécrosant ayant détruit la
membrane tympanique et la muqueuse de la caisse
-a une OSM évoluant vers la forme atélectasique
-poche de rétraction on distingue :
• PDR postérieurs : les plus fréquentes
• PDR antérieur ou totale : rare
• PDR atticale : redoutable par leurs instabilités
évolutive et leur fréquente surinfection
-Perforation marginale touchant la manche du
marteau
- D’origine iatrogène (complication des
tympanoplasties cholestéatome sur aérateur
trans-tympanique, instruments souillés
entraînant la dissémination épidermique dans la
cavité).
C/Pathogénie:
*Théorie de l’inclusion embryonnaire:
C’est le développement d’un cholestéatome
derrière une membrane tympanique intacte à
partir d’inclusions d’épithélium squameux chez
un patient sans antécédents otologiques
infectieux.
*Métaplasie épithéliale:
elle s’argumente par la fréquence des
métaplasies au cours des otites chroniques
l’épithélium métaplasique est pavimenteux
stratifié,dépourvu de stratum granulosum et de
couche cornée, avec absence des cellules de
Merkel et de langerhans qui témoignent de
l’identité cutanée de l’épithélium
*Théorie de l’épidermose envahissante
Migration de épithéliale du CAE vers la caisse
-par envahissement direct a partir des berges
d’une perforation
-Migration en profondeur: les éléments cellulaire
de la basale de l’épiderme peuvent migrer dans
le conjonctif sous-jacent avec hyperacanthose,
formation de cônes épithéliaux et de globes
cornés évoluant pour leur propre compte
-Implantation épithéliale: ce mécanisme est
observé lors des fractures du rocher est
également évoqué pour les cholestéatomes
iatrogènes,après myringoplastie notamment
-Épidermisation avec atélectasie:
le dysfonctionnement tubaire et l’inflammation se
conjuguent pour aboutir a la disparition de
l’armature collagène du tympan et a la formation
d’une poche de rétraction, décollable a l’insufflation
tubaire et qui va progressivement adhérer au
niveau de zones privilégiées:
-Région incudo-stapedienne
-Promontoire
-Gouttière postérieure
L’évolution va se faire vers la fixité, l’accumulation
dés débris épithéliaux avec perte du caractère
autonettoyant et la formation du cholestéatome
*théorie immunologique:
De nombreux auteurs pensent actuellement que la
réaction des cavités de l’oreille moyenne en
repense à l’épiderme relève d’une réaction
immunitaire. L’une des conditions actuelles du
diagnostic histologique est la présence de la
cellule de Langerhans qui est
immunocompétente, de nombreux travaux
actuellement vont dans ce sens sans aucune
conclusion unanime.
4/Anatomie pathologique:

A/Macroscopie:
a)Forme tumorale:
C’est une masse compacte, blanchâtre, arrondie
,entourée d’une matrice limitante nette et brillante
cette matrice peut être:
-régulière facile a disséquer,c’est le cholestéatome en
sac herniaire
-ou elle émet de nombreux prolongements infiltrants
rendant la dissection plus difficile, c’est le
cholestéatome digitiforme
-les formes mixtes sont très fréquentes; aspect bien
limité dans l’attique et l’aditus et mal structurées au
niveau de la mastoïde
Le siège est variable occupant le plus souvent
l’attique contournant ou englobant la manche du
marteau atteignant l’aditus qu’il bloque avant
d’envahir plus ou moins complètement la
mastoïde; certains cholestéatomes sont localisés
à la partie profonde du CAE qui est dilatée en
gourde
La taille du cholestéatome est variable en fonction
de son extension
La consistance est variable en fonction du degré de
l’infection le cholestéatome peut être :
-Sec, ferme,c’est le cholestéatome lamellaire ou sec
-De consistance molle Avec un centre purulent
fétide c’est le cholestéatome suppuré
b) Forme envahissante :
caractérisé par l’absence de rétention des débris de
kératine
-soit qu’il existe une véritable bouillie granulomateuse
et infectée dans l’oreille moyenne
-soit qu’un lambeau matriciel aplati sur le promontoire
s’enroule au niveau des osselets ou s’appuie sur les
mésos au niveau de la caisse
-soit qu’une invagination tympanique soit assez
profonde et repose directement sur le chorion de
l’oreille moyenne pour former un doigt de gant au
fond duquel s’entassent les cellules desquamées,
on a l’impression qu’il n’y a pas de discontinuité
entre les restes tympaniques et la poche épithéliale
la poche de rétraction est fixée(impossibilité du
décollement a l’insufflation tubaire,au spéculum
pneumatique ou la mise en place d’un aérateur)
a la limite il n’y a qu’une différence de degré entre la
poche de rétraction et certains chlestéatomes de
petite taille
On distingue différentes formes d’épidermoses:
-l’épidermose envahissante non desquamante
visualisée sous forme d’une attique ouverte en
gueule de four et tapissée par l’épithélium du
shrapnell rétracté ou d’un doigt de gant
postérosuperieur détruisant éventuellement
l’apophyse lenticulaire de l’enclume jusqu’à parvenir
a l’aditus.
-l’épidermose envahissante desquamante
-l’épidermose desquamante non envahissante
traduisant une réaction inflammatoire chronique du
tympan a des agressions venues d’une caisse
fermée ou d’une macération par infection externe.
B/Microscopie:
La matrice du cholestéatome est constituée d’un
épithélium malpighien kératinisé formé par trois
couches:
a)Une couche épithéliale:
ne comporte ni papilles ni annexes dont on lui
distingue 04 couches:
-stratum germinativum renfermant des cellules de
Merkel
-stratum spinosum renfermant des cellules de
langerhans
-stratum granulosum
-stratum corneum, à l’origine de lamelles de kératine
qui forment le contenu des cholestéatomes sacs
b) une membrane basale:
sépare les cellules épithéliales du chorion conjonctif
c) un chorion:
d’épaisseur variable siége d’infiltration lympho-
plasmocytaire

Au voisinage du cholestéatome, l’os peut être le siége

de réactions associant ostéite et plus rarement
sclérose .
La destruction intéresse fréquemment la chaîne
ossiculaire en particulier la branche descendante
de l’enclume et le conduit osseux (atticotomie
spontanée)
5/Étude clinique: TDD :cholestéatome a
expression atticale
A/Circonstances de découverte:
Le patient consultera pour des signes otologiques en
premier lieu:
-otorrhée :signe le plus fréquent ,persistante faite de
pus épais, fétide et d’abondance variable
-hypoacousie d’importance variable
-signes de réchauffement : (otorrhée abondante
rebelle au TRT,otalgie,otorragie,céphalée,vertige)
Le cholestéatome peut être de découverte fortuite :
-lors d’un examens systématique
-au décours de complications :PF, méningite,
labyrinthite, abcès endocrânien
-découverte en peropératoire (cholestéatome a
tympan fermé)
B/Examen clinique:
a)interrogatoire:
-signes fonctionnels: otorrhée fétide, hypoacousie,
otalgies, vertige..
-recherche d’antécédents otitiques et autres
pathologies ORL pouvant remonter à l’enfance en
s’intéressant aux traitements antérieurs pris
-recherche d’antécédents familiaux.
b)Examen physique:
*inspection:
inspection de la mimique, inspection du pavillon de
l’oreille a la recherche de malformation, cicatrice
d’intervention chirurgicale, trace d’un traumatisme
de la région temporale
*l’otoscopie est l’examen clef qui oriente a lui seul le
diagnostic,elle permettra d’observer :
-une bouillie de cellules nécrosées ou du pus dans le
fond du conduit.
-parfois un polype rouge et charnu inséré dans la
région atticale occupant la quasi totalité du fond du
conduit.
-perforation d’aspect variable, soit petite atticale
souvent masquée par une croutelle brunâtre; soit
c’est une vaste destruction de la membrane de
shrapnell intéressant éventuellement le mur de la
logette laissant paraître le magma central du
cholestéatome prenant l’aspect d’une véritable
gueule de four
-parfois présence de petits granulomes en collerette
autour de la perforation
-Le reste du tympan est relativement peu modifié
dans le TDD choisi mais peut être rétracté et parfois
laisse voire par transparence la masse lobulée du
cholestéatome dans la caisse.
-Lors de l’examen de l’oreille controlatérale, le tympan
peut être normale ou avoir le même aspect que
l’oreille malade ( cholestéatome bilatérale), parfois
siège de perforation ou d’une PDR.
*l’examen sous microscope est impératif après
nettoyage du CAE et permet dans les cas évidents
de voir a travers la perforation le cholestéatome
sous forme d’une masse blanchâtre nacrée mais
parfois diffus
un examen au stylet appréciera la consistance de la
masse (sucre moulé ou marron cuit)
*l’otoendoscopie permet une exploration des
récessus les plus profonds on utilisera le plus
souvent des optiques à 0° et 30° son
développement a apporté un confort de plus pour
l’évaluation de la sévérité des lésions.
*le signe de la fistule sera systématiquement
recherché, son absence n’élimine pas la
présence de fistule du canal semi-circulaire
externe.
*La manœuvre de Valsalva est souvent négative
*l’acoumétrie peut montrer une surdité de
transmission pure ou une surdité mixte.
*examen rhino sinusien, vestibulaire
(recherche de fistule) et neurologique
(recherche de signes de paralysie faciale)
C/Examens complémentaires
*Audiométrie :qui peut mettre en évidence une
surdité de transmission ou une surdité mixte à
prédominance transmissionnelle ou carrément
une surdité de perception pure, il faut retenir
qu’il n’existe pas de parallélisme entre
l’importance des lésions et le degré de surdité.
*examens radiologiques:
-le Schuller bilatéral comparatif pour apprécier la
pneumatisation mastoïdienne (l’aspect
habituellement constaté dans les OMCC est
l’aspect diploïque spongieux )ou une éventuelle
procidence du sinus latéral, cependant les
radiographies standards ont tendance a être
abandonnées.
-le scanner est utile dans le diagnostic des
cholestéatomes a tympan ouvert, lors de sténose
du CAE ou lors d’une otite externe; cet examen est
intéressant pour faire un bilan d’extension des
lésions vers les gouttières postérieures en
montrant la lyse osseuse et permet de déceler des
complications latentes (fistule labyrinthique..) il est
aussi utile dans la surveillance des
cholestéatomes opérés en technique fermée
 Les images scannographiques ne sont qu’en faveur
d’un cholestéatome, le diagnostic n’est porté
qu’après confrontation clinique on retrouvera:
_mur de la logette détruit et grignoté retrouvé dans
2/3 des cas
_cholestéatome s/f d’opacité a bords sphériques
refoulant le système tympano-ossiculaire (ne se
rehausse pas), avec lyse de la branche
descendante de l’enclume dans 70% des cas et
lyse de l’étrier dans 40% des cas
_image du cholestéatome vide : parois de caisses
lissées avec lyse ossiculaire
*électro et vidéonystagmographie peuvent être
demandées a la recherche d’une fistule.
*examens biologiques:
-étude bactériologique des prélèvements de pus et
antibiogramme.
-étude anapath de polype et de fragments de
cholestéatome prélevés.
6/Formes cliniques:
A/Cholestéatome de l'enfant:
Il représente 30% des otites chroniques de
l'enfant, fréquemment bilatéral avec un potentiel
hautement récidivant, surinfection fréquente
avec une grande tendance à envahir la
mastoïde, qui reste souvent bien pneumatisée
contrairement a l’adulte. le cholestéatome prend
volontiers la forme papillaire envahissante avec
une importante réaction granulomateuse
périmatricielle.
B/Formes bilatérales:
70% cholestéatome s'accompagnent d'une atteinte
de l’oreille controlatérale avec une dépression
de la shrapnell qui est considérer comme un état
précholésteatomateux, le cholestéatome de
l'attique est bilatéral 4 fois sur 10.

C/Formes selon l'étiologie:

*après fracture du rocher
*après tympanoplastie ou exploration de la caisse
*après otite séromuqueuse à tympan
fermé:atélectasie de la membrane de Shrapnell
*poche de rétraction (postéro-supérieure le plus
souvent) fixe, devenue incontrôlable, non
autonettoyante, qui s’infecte et présentant un
granulome inflammatoire.
D/Formes topographiques
a)cholestéatomes du conduit: Ils ont pour
caractéristiques de respecter longtemps la
continuité de la membrane tympanique en la
refoulant en dedans tout en étant capable de
réaliser une antro-atticotomie spontanée le
traitement sera conservateur
b)perles intratympaniques: se sont des kystes
épidermiques situés en dehors de la couche
fibreuse du tympan, généralement dans sa
moitié postérieure. Elles provoquent des
poussées congestives se traduisant par des
otalgies « en coups d'épingle » et sont, à la
longue, susceptibles de faire effraction dans la
caisse se rencontre plus souvent dans les suites
d'exploration de la caisse TRT:énucléation
c) cholestéatome de l'attique: une croûtelle
négligeable de la membrane de Shrapnell peut
masquer un volumineux sac épithélial capable
d'atteindre l'antre. Quelle que soit son étendue,
l'atteinte de la membrane de Shrapnell sera isolée
et sus-ligamentaire
d) cholestéatome atriale: les perforations sous-
ligamentaires s'accompagnant de cholestéatome
sont généralement postéro-supérieures à bords
nets, dans la continuité d'une rétraction
tympanique.
Les perforations atrio-atticales sont presque toujours
postéro-supérieures avec destruction du ligament
et de la corde du tympan. Elles accompagnent
généralement d'importantes lésions et peuvent
aller jusqu'à la disparition totale du tympan.
e)cholestéatomes multiloculaires: ne sont pas
exceptionnels. un examen microscopique
soigneux, à côté d'une classique perforation
postéro-supérieure, peut montrer une discrète
invagination de la partie moyenne de la
membrane de Shrapnell, ou même une
invagination sous-ligamentaire antérieure
prémartellaire
7/Diagnostic:
A/diagnostic positif: c’est un diagnostic clinique,
l’examen sous microscope étant capital, les
examens complémentaires n’auront pour intérêt que
l’évaluation de l’extension lésionnelle.
Devant un tableaux clinique évocateur de
cholestéatome il faut avoir les réflexes suivants:
*Confirmer le diagnostic par un examen anapath
*Préciser les caractères du cholestéatome
*Apprécier la nature et l’ancienneté de l’écoulement
*Rechercher une menace de complication
*Examens minutieux de l’oreille controlatérale
*Étudier l’audition
*Faire un examen ORL complet et préciser le niveau
socioéconomique du patient
B/Diagnostic différentiel:
a) pathologie néoplasique: évoquée devant un polype
du fond du CAE c’est l’examen anapath qui tranchera
b) tuberculose de l’oreille: évoquée devant une otorrhée
chronique avec remaniement du conduit et du
tympan c’est à l’examen anapath de trancher.
c) otite moyenne chronique simple: évoquée devant une
perforation tympanique avec otorrhée chronique
entrecoupée de périodes d’assèchement, la
présence d’un polype imposera un examen anapath.
d) tumeur du corpuscule carotidien ou du corpuscule
tympanique: évoquée devant une massa rétro-
tympanique, on demandera un scanner avec
injection de produit de contraste.
e) Poche de rétraction: il faudra préciser sa réversibilité
et son caractère autonettoyant
8/Évolution et complications:
A/Complications mineures:
Elles sont fréquentes, révélatrices
a) la poussée de réchauffement: se traduit par des
otalgies persistantes et rebelles, pulsatiles avec
suppuration d'abondance variable et fétide.
b)les phénomènes de rétention: se voient lorsque la
masse épithéliale constitue un noyau compact
bloquant la perforation. L'otorrhée peut être
négligeable accompagnant néanmoins des
sensations de battement.
d) les algies: sous forme de céphalées occipito-
mastoïdiennes à type de pesanteur avec
irradiations temporo-pariétales
e) l'otorragie: lorsqu'il existe un polype ou des
granulations inflammatoires (il faut se méfier de
la cœxistence d’une tumeur du glomus jugulaire
ou d’un épithélioma de l’oreille moyenne).
f) De petits signes de souffrance labyrinthique: à
type d’acouphènes ou de petits signes
vestibulaires subjectifs
B/Complications latentes:
souvent de découverte peropératoire
a) la mastoïdite chronique: fréquente dans les
mastoïdes bien pneumatisée en périphérie de la
matrice conjonctivo-épithéliale sous forme d'un
épaississement généralisé de la muqueuse des
cellules restantes, de granulations inflammatoires,
ou d'un granulome à cho-lestérine. Elle est
bactériologiquement stérile.
b) la fistule asymptomatique du canal semi-circulaire
externe.
c) la dénudation de la portion horizontale du facial est
fréquente.
d) plus rarement, on constatera par ordre de
fréquence, la dénudation de la méninge au niveau
du toit de l'antre, la dénudation du sinus latéral, plus
rarement celle du canal carotidien.
C/complications majeures:
a)complications otologiques:
*la fistule labyrinthique: C'est la complication la plus
fréquente du cholestéatome elle atteint surtout le
canal semi-circulaire externe, se traduit par des
vertiges et un nystagmus spontané, horizonto-
rotatoire ou horizontal pur, battant généralement du
côté sain, . L'examen calorique est contre-indiqué,
le signe de la fistule doit être recherché
*la paralysie faciale: est la seconde complication par
ordre de fréquence, après la fistule du canal
externe. Elle coexiste souvent toutes deux sur une
même oreille. Tous les degrés sont possibles de
l'hémi-parésie à la paralysie totale
*l’extériorisation du cholestéatome: dans la région
rétro-auriculaire est rare tandis que la chute de la
paroi postérieure avec sténose du conduit par
destruction du mur du facial est plus rencontrée.
*l'atteinte labyrinthique:
la fistulisation du canal semi-circulaire externe
entraîne surtout une paralabyrinthite tant que
l’intégrité de la matrice empêche la diffusion en
formant un cercle bien adhérent au pourtour de la
fistule, au cours d’épisodes de réchauffement
graves avec atteinte du labyrinthe membraneux la
labyrinthite serait soit consécutive à des
phénomènes de contiguïté (labyrinthite séreuse)
ou de propagation de l'infection avec ou sans
effraction (labyrinthite suppurée). l'apparition d'une
labyrinthite au cours de l'otite chronique devra
toujours faire soupçonner la coexistence d'un abcès
cérébelleux
b) pétrosite et ostéomyélite du temporal: est devenu
exceptionnelle depuis l’avènement des ATB
c) thrombophlébite: est généralement limitée au
sinus latéral ou au sinus transverse.
d) complications encéphalo-méningées:
complications classiques représentées par la
méningite otogène, l'abcès du lobe temporal, et
l'abcès cérébelleux
D/Récidive de cholestéatome opéré:
survenant surtout chez des malades opérés en
technique fermée
a) cholestéatome résiduel: à partir d'un fragment de
matrice laissé en place soit par inadvertance, soit
dans une zone d'accès difficile avec l’intention
d’une révision opératoire systématique (second
look) pour exérèse plus facile.
b) cholestéatome récidivant: Il survient à cause de la
formation d'une poche de rétraction du greffon,
l'invagination du greffon provient de son adhérence
aux structures sous-jacentes, d'une insuffisance de
la réparation du mur de la logette ou d'une lyse de
la paroi postérieure amincie par l’intervention
initiale.
9/Traitement:
A/Buts:
-l'exérèse totale du cholestéatome: éradiquer la
totalité de l’épiderme des cavités de l’oreille
moyenne.
-éviter les récidives et les complications
-la préservation ou le rétablissement de l'audition.
-assurer la bonne aération des cavités
-la sauvegarde de l'architecture normale de l'oreille
ne venant qu'en second plan
B/Moyens:
a)médicaux:
Le traitement du cholestéatome est purement
chirurgicale le traitement médical est indiqué lors
des surinfections et des complications
-voie générale:antibiotiques, corticoïdes et
anticoagulants.
-voie locale: le cholestéatome étant hydrophile, toute
pénétration d'eau dans l'oreille sera proscrite,
cependant des solutions d’antibiotiques non
ototoxiques et de corticoïdes en faible concentration
constituent une exception a ce principe car elles
permettront de lutter contre l’infection, de diminuer
des granulomes inflammatoires pour procurer de
bonnes conditions opératoires
on utilise surtout:
*quinolones
*corticoïdes a faible dose
*nitrate d’argent à 10% pour réduire les
granulomes
*alcool borique pour l’assèchement
*en association à l'aspiration microscopique des
débris, du pus ou des polypes
10/Conclusion:
L’otite moyenne chronique cholestéatomateuse est
une affection très fréquente mais qui n’a pas
encore livré tous ses secrets aussi bien du point
de vue étiopathogénique ou plusieurs théories
sont avancées depuis plusieurs décennies et du
point de vue thérapeutique ou la seule certitude
reste le traitement chirurgical incontournable.