Pour citer cet article : Chevalier K, et al. Syndrome d'Austrian : une triade clinique mortelle. Anesth Reanim.

(2024), https://doi.
org/10.1016/j.anrea.2023.08.003

Anesth Reanim. 2024; xx: xxx

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Cas clinique commenté

Syndrome d'Austrian : une triade clinique
mortelle

Kevin Chevalier, Sarah Benhamida, Matthieu Lemeur, Martial Thyrault, Jordane Lebut

Disponible sur internet le : Site Longjumeau, groupe hospitalier Nord Essonne, service de réanimation
médicale, Longjumeau, France

Correspondance :
Kevin Chevalier, site Longjumeau, groupe hospitalier Nord Essonne, service de
réanimation médicale, 159, rue du Président-François-Mitterrand,
91160 Longjumeau, France.
kevin.chevalier@aphp.fr

Mots clés Résumé

Syndrome d'Austrian
Pneumocoque Introduction > Streptococcus pneumoniae est la bactérie la plus fréquemment associée à la
Streptococcus pneumoniae pneumonie et à la méningite chez les adultes. Des infections simultanées d'organes sont
Endocardite possibles, ce qui pose un défi diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons et discutons ici
Méningite un cas de syndrome d'Austrian.
Pneumonie Observation > Un homme de 53 ans a été admis au service des urgences pour une confusion
fébrile. Une ponction lombaire révélait un liquide purulent positif pour Streptococcus pneumoniae.
Malgré un traitement antibiotique approprié, l'état hémodynamique du patient se détériorait.
L'échographie cardiaque révélait alors une végétation de la valve aortique nécessitant une
chirurgie de remplacement valvulaire. Les prélèvements peropératoires étaient positifs pour
S. pneumoniae. En outre, un scanner thoracique montrait une pneumonie bilatérale. Le diagnostic
de syndrome d'Austrian (association de pneumonie, d'endocardite et de méningite à S. pneumo-
niae) était posé. Le traitement antibiotique était alors adapté permettant une évolution favorable.
Conclusion > S. pneumoniae reste l'une des causes les plus fréquentes d'infections mortelles. Le
syndrome d'Austrian est un cas rare mais grave qui doit être envisagé dans le cadre d'une
méningite ou d'une endocardite à pneumocoque.

Keywords Summary
Austrian syndrome
Pneumococcus Austrian syndrome: A deadly clinical triad
Streptococcus pneumoniae
Introduction > Streptococcus pneumoniae is the most common bacterium associated with pneu-
Endocarditis
monia and meningitis in adults. Simultaneous organ infection is possible, posing a diagnostic and
Meningitis
therapeutic challenge. We report and discuss a case of Austrian syndrome.
Pneumonia
Observation > A 53-year-old man was admitted to the hospital with fever and altered mental
status. A lumbar puncture revealed a purulent fluid positive for Streptococcus pneumoniae.
Despite appropriate antibiotic treatment, the patient's hemodynamic status deteriorated. Cardiac

tome xx > n8x > xx 2024

https://doi.org/10.1016/j.anrea.2023.08.003
© 2023 Société française d'anesthésie et de réanimation (Sfar). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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ANREA-809
 Pour citer cet article : Chevalier K, et al. Syndrome d'Austrian : une triade clinique mortelle. Anesth Reanim. (2024), https://doi.
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Cas clinique commenté

ultrasound revealed aortic vegetation requiring valve replacement surgery. Intraoperative swabs
were positive for S. pneumoniae. In addition, a chest CT scan showed bilateral pneumonia. The
diagnosis of Austrian syndrome (association of pneumonia, endocarditis and meningitidis
secondary to S. pneumoniae) was made. The antibiotic treatment was adapted, resulting in
a favorable outcome.
Conclusion > S. pneumoniae remains one of the most common causes of fatal infections. Austrian
syndrome is a rare but serious entity that should be considered in the setting of pneumococcal
meningitis or endocarditis.

Introduction dexaméthasone 40 mg/j pendant 4 jours était instauré. Le trai-

Streptococcus pneumoniae est la bactérie la plus fréquemment tement était relayé par de l'amoxicilline (18 g/j) 48 heures plus
associée à la pneumonie et à la méningite chez les adultes et, tard après réception de l'antibiogramme.
selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), la quatrième L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était
cause microbienne de décès [1]. L'infection simultanée de normale au niveau encéphalique. L'examen révélait une sinusite
plusieurs organes est possible, ce qui peut poser un défi diag-
nostique et thérapeutique.
Nous rapportons ici un cas de méningite à pneumocoque associé
à une pneumonie et à une endocardite. Nous discuterons des
principaux points d'intérêts concernant le pneumocoque et
présenterons l'entité rare appelée syndrome d'Austrian.

Observation
Un homme de 53 ans a été admis au service des urgences pour
une confusion fébrile associées à des frissons, des lombalgies,
une toux et une perte de conscience. Ses antécédents médicaux
comprenaient un diabète de type 2 non insulinodépendant
associé à une insuffisance rénale chronique (débit de filtration
glomérulaire de 45 mL/min/1,73 m2) et une épilepsie traitée
par acide valproïque. L'examen clinique initial révélait des trou-
bles de la conscience (score de Glasgow de 9), une fièvre
objectivée à 41 8C avec des frissons et une raideur méningée.
Les premiers examens sanguins retrouvaient une hyperkaliémie
(6,8 mmol/L) satellite d'une insuffisance rénale aiguë (taux de
créatinine de 321 mmol/L) ; la glycémie était normale. Le
patient nécessitait rapidement un transfert en réanimation,
une sédation, une intubation orotrachéale, un support catécho-
laminergique et une hémodialyse intermittente.
La ponction lombaire réalisée à l'arrivée en soins intensifs
mettait en évidence un liquide purulent avec 45 000 élé-
ments/mL (> 90 % de neutrophiles polynucléaires), une hyper-
protéinorachie (4,7 g/L), une glycorachie à 0 mmol/L et des
lactates à 14,7 mmol/L (figure 1). L'examen direct révélait la
présence de diplocoques à Gram positif. Le liquide céphalora-
Figure 1
chidien (LCR) était positif pour l'antigène pneumococcique. Les
Aspect purulent du LCS de notre patient. Les analyses
cultures bactériennes sur LCR et dans le sang étaient également biologiques montraient un liquide hypercellulaire
positives pour S. pneumoniae. Le lavage bronchoalvéolaire (45 000 cellules/mL), composé majoritairement de
réalisé à l'entrée retrouvait lui aussi des diplocoques à Gram polynucléaires neutrophiles (> 90 %), une hyperprotéinorachie
positif. Le diagnostic de méningite à S. pneumoniae était posé et (4,7 g/L), une glycorachie effondrée (0 mmol/L) et une
un traitement antibiotique (céfotaxime 24 g/j) associé à de la lactatorachie élevée (14,7 mmol/L)

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Figure 2
Scanner thoracique de notre patient en fenêtre médiastinale
montrant une condensation pulmonaire bilatérale avec un abcès
dans le lobe inférieur droit
maxillaire droite. Malgré un traitement antibiotique bien mené,
la tension artérielle du patient et sa fonction rénale se dété-
rioraient. Une échocardiographie transthoracique (ETT) était
alors réalisée et considérée comme normale, mais l'échocardio-
graphie transœsophagienne (ETO) montrait, elle, une végéta-
tion aortique (1 cm2) associée à un prolapsus de la valve
postérieure responsable d'une insuffisance aortique importante.
Le patient nécessitait alors un remplacement valvulaire par
valve bioprothétique. Les prélèvements réalisés en peropéra-
toires étaient positifs à S. pneumoniae. Un diagnostic d'endo-
cardite infectieuse à S. pneumoniae était posé. Après 10 jours
de traitement antibiotique et en raison d'une hypoxémie per-
sistante, un scanner thoracique était réalisé et montrait une
condensation pulmonaire bilatérale avec un abcès du lobe
inférieur droit (4 cm de diamètre) (figure 2). Le diagnostic de
syndrome d'Austrian (association de pneumonie, d'endocardite
et de méningite secondaire à S. pneumoniae) a été retenu. Le
traitement a été à nouveau modifié par 12 g/j de céfotaxime
après dosage de la concentration sanguine du médicament.
L'évolution clinique était alors favorable avec une extubation
24 jours après l'admission. Le traitement par céfotaxime a été
poursuivi pendant 6 semaines, permettant une résolution
complète de l'infection. Le patient conservait néanmoins une
surdité totale de l'oreille gauche et une surdité profonde de
l'oreille droite sans anomalie morphologique à l'otoscopie.
Discussion
S. pneumoniae
S. pneumoniae ou pneumocoque est un diplocoque Gram positif
extracellulaire [2]. Il présente une capsule polysaccharidique qui
est le principal déterminant responsable de la virulence de cette
bactérie. L'identification par l'ADN permet de déterminer des
sérotypes capsulaires (98 sérogroupes sont actuellement
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Cas clinique commenté
décrits) [3]. Les vaccins anti-pneumococciques disponibles
actuellement ciblent cette capsule polysaccharidique.
S. pneumoniae peut coloniser les voies respiratoires supérieures
chez environ 27 à 65 % des enfants et moins de 10 % des
adultes [4,5], mais ce taux varie d'un pays à l'autre [4]. Cette
bactérie peut être à l'origine d'un large éventail d'infections,
notamment otite moyenne aiguë, pneumonie, méningite ou
bactériémie [1,2,6]. La transmission entre hôtes est secondaire
à l'excrétion bactérienne via des épisodes de rhinorrhée, le
contact direct avec ces sécrétions ou le contact indirect avec
des surfaces contaminées. La pneumolysine (Ply), une toxine
pneumococcique, semble être impliquée à la fois dans la sécré-
tion et la transmission de S. pneumoniae [2,7].
Le diagnostic de l'infection pneumococcique repose sur les
hémocultures, l'examen cytobactériologique des crachats ou
la culture du LCR, en fonction de l'organe infecté. Dans le
LCR, le pneumocoque peut être détecté par un test immuno-
chromatographique avec une excellente sensibilité (98,6–
100 %) et spécificité (99,3–100 %) [8]. En outre, l'antigène
pneumococcique peut être détecté dans un échantillon d'urine
avec une bonne sensibilité (74 %) et une spécificité élevée
(97,2 %), mais 50 à 70 % des patients gardent des résultats
positifs 4 à 6 semaines après l'épisode de pneumonie [9,10].
Le traitement des infections pneumococciques dépend de
l'organe infecté et de la résistance aux antibiotiques de la
bactérie. En effet, le pneumocoque est régulièrement résistant
aux antibiotiques ; dans une étude portant sur plus de
32 000 échantillons nasaux de patients de neuf pays européens
(Autriche, France, Espagne, Royaume-Uni, Belgique, Croatie,
Hongrie, Pays-Bas et Suède), la résistance était de 20,9 %
à la céfuroxime, 19,5 % à la pénicilline, 17,3 % à la ceftazidime
et à la clarithromycine, 15,2 % à la tétracycline, 15 % au
triméthoprime–sulfaméthoxazole et 14,2 % à la tétracycline.
Aucune résistance n'a été trouvée à la moxifloxacine et à la
ciprofloxacine [4]. Une grande variabilité dans les taux de résis-
tance a été observée entre les pays participants, avec le taux le
plus élevé en Espagne. En France, l'incidence des souches résis-
tantes à la pénicilline a diminué depuis l'introduction des vaccins
anti-pneumococciques [11]. Les infections à pneumocoques
sont généralement traitées par la pénicilline [12], à l'exception
des infections méningées, qui sont traitées par une céphalos-
porine injectable de 3e génération en première intention [11] en
raison de leur bonne diffusion dans le LCR et du risque de
pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline. Le pas-
sage à la pénicilline est possible après évaluation de la sensi-
bilité du pneumocoque aux antibiotiques [11].
Vaccination anti-pneumococcique
Deux vaccins anti-pneumococciques sont disponibles depuis
2000 : le vaccin pneumococcique conjugué 13-valent (VPC13)
et le vaccin pneumococcique polyosidique 23 (VPP23). Le
VPC13 est un vaccin conjugué qui présente une immunogénicité
 Pour citer cet article : Chevalier K, et al. Syndrome d'Austrian : une triade clinique mortelle. Anesth Reanim. (2024), https://doi.
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élevée mais ne couvre que 13 sérotypes, tandis que le nécessaire chez 64,3 % des patients atteints d'endocardite
VPP23 couvre 23 sérotypes mais présente une faible immuno- pneumococcique. Huit de ces 28 patients avaient une méningite
génicité [13]. Les recommandations actuelles proposent une concomitante et trois d'entre eux présentaient un syndrome
vaccination avec le VPC13 puis, au moins 8 semaines plus tard, d'Austrian complet [21]. En revanche, seuls six des 80 patients
une vaccination avec le VPP23 pour les patients à risque (immu- suivis pour une méningite pneumococcique avaient présenté
nodéprimés, personnes âgées, patients souffrant d'une maladie une endocardite [22]. Le syndrome d'Austrian doit donc être
pulmonaire chronique, après une infection pneumococcique envisagé chez les patients présentant une pneumonie à pneu-
invasive). La vaccination des enfants avec le VPC13 est égale- mocoque associée à une méningite ou à une endocardite [15].
ment recommandée [14,15]. Ces vaccins ont permis de réduire Chez les patients hémodynamiquement instables présentant
l'incidence du portage et des infections invasives à pneumo- une méningite à pneumocoque, un ETT et un ETO doivent être
coque [2]. envisagés, à l'image du cas commenté ici, pour rechercher la
présence d'une endocardite associée [16].
Syndrome d'Austrian
Le premier organe impliqué dans le développement du syn-
Le syndrome d'Austrian correspond à une entité rare caractéri-
drome d'Austrian semble être le poumon, puis l'endocarde et
sée par la méningite, endocardite et pneumonie à pneumo-
les méninges [17]. Selon la littérature, les facteurs de risque les
coque [16–18]. La première description de cette entité clinique a
plus fréquents sont l'alcoolisme, le sexe masculin, l'immunodé-
été réalisée en 1862 par un pathologiste autrichien, Richard
pression et l'âge avancé [17]. Le traitement est basé sur une
Heschl [16]. En 1957, Robert Austrian, un médecin américain, a
céphalosporine injectable de 3e génération (puis passage à la
décrit l'affinité de S. pneumoniae pour la valve aortique en
pénicilline si possible) et la dexaméthasone pour prévenir la
présence d'une méningite à pneumocoque concomitante, don-
réponse inflammatoire dans les méninges. Une chirurgie car-
nant ainsi son nom à cette triade clinique [19].
diaque avec remplacement de la valve doit être effectuée dès
Avant l'avènement du traitement par la pénicilline et la vaccina-
que possible pour éviter un choc cardiogénique [17,21].
tion anti-pneumococcique, S. pneumoniae était responsable de
18 % des cas d'endocardite infectieuse [20]. Actuellement, cette Conclusion
bactérie est responsable de moins de 1 % des cas [21], affectant
S. pneumoniae, malgré l'avènement des traitements par anti-
principalement la valve aortique (70–75 % des cas) [17,18,21].
biotiques et des vaccins anti-pneumococciques, reste l'une des
L'endocardite pneumococcique est associée à une destruction
premières causes d'infection mortelle dans le monde. Le pneu-
valvulaire importante et donc à une insuffisance cardiaque avec
mocoque pourrait être responsable de graves infections impli-
un taux de mortalité élevé (plus de 60 % sans traitement
quant de façon concomitante plusieurs organes. Le syndrome
chirurgical et 20 % avec un traitement optimal) [18,21]. Le
d'Austrian est donc une entité rare mais sévère caractérisée par
syndrome d'Austrian survient dans 1 à 10 % des cas d'endo-
l'association d'une endocardite, une pneumonie et une ménin-
cardite pneumococcique [17,21]. Le diagnostic repose sur les
gite secondaire au pneumocoque. Ainsi, devant une méningite
hémocultures et l'échocardiographie. L'ETO s'est avérée supéri-
ou une endocardite à pneumocoque, le syndrome d'Austrian
eure à l'ETT dans le diagnostic de l'endocardite pneumococcique
doit être recherché, en particulier chez les patients présentant
[16]. Dans une étude récente, l'endocardite pneumococcique
certains facteurs de risque (sexe masculin, alcoolisme, person-
survenait chez 28 des 3251 patients atteints d'une maladie
nes âgées et immunodépression). La reconnaissance précoce de
pneumococcique invasive (0,3 %) [20].
la triade clinique et l'instauration rapide des traitements
Daudin et al. ont comparé des patients atteints d'endocardite
(notamment la chirurgie cardiaque si nécessaire) améliorent
pneumococcique (28 cas) à des patients atteints d'endocardite
le pronostic de cette pathologie sévère.
non pneumococcique (56 témoins) : l'alcoolisme, le tabagisme,
l'absence de maladie valvulaire antérieure, l'insuffisance car- Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs n'ont pas transmis de liens
d'intérêts.
diaque et un état de choc étaient plus fréquents en cas d'endo-
cardite pneumococcique. Une chirurgie cardiaque était

Références
[1] Engholm DH, Kilian M, Goodsell DS, Ander-
sen ES, Kjærgaard RS. A visual review of the
human pathogen Streptococcus pneumoniae.
FEMS Microbiol Rev 2017;41:854–79. http://
dx.doi.org/10.1093/femsre/fux037.
[2] Weiser JN, Ferreira DM, Paton JC. Strepto-
coccus pneumoniae: transmission, coloniza-
tion and invasion. Nat Rev Microbiol
2018;16:355–67. http://dx.doi.org/
10.1038/s41579-018-0001-8.
[3] Geno KA, Gilbert GL, Song JY, Skovsted IC,
Klugman KP, Jones C, et al. Pneumococcal
capsules and their types: past, present, and
future. Clin Microbiol Rev 2015;28:871–99.
http://dx.doi.org/10.1128/CMR.00024-15.

tome xx > n8x > xx 2024

4
 Pour citer cet article : Chevalier K, et al. Syndrome d'Austrian : une triade clinique mortelle. Anesth Reanim. (2024), https://doi.
org/10.1016/j.anrea.2023.08.003
Anesth Reanim. 2024; xx: xxx
[4] Yahiaoui RY, den Heijer CD, van Bijnen EM,
Paget WJ, Pringle M, Goossens H, et al.
Prevalence and antibiotic resistance of
commensal Streptococcus pneumoniae in
nine European countries. Future Microbiol
2016;11:737–44. http://dx.doi.org/
10.2217/fmb-2015-0011.
[5] Abdullahi O, Karani A, Tigoi CC, Mugo D,
Kungu S, Wanjiru E, et al. The prevalence and
risk factors for pneumococcal colonization of
the nasopharynx among children in Kilifi dis-
trict, Kenya. PLoS ONE 2012;7:e30787.
http://dx.doi.org/10.1371/journal.
pone.0030787.
[6] Mitchell AM, Mitchell TJ. Streptococcus pneu-
moniae: virulence factors and variation. Clin
Microbiol Infect 2010;16:411–8. http://dx.
doi.org/10.1111/j.1469-0691.2010.03183.x.
[7] Zafar MA, Wang Y, Hamaguchi S, Weiser JN.
Host-to-host transmission of Streptococcus
pneumoniae is driven by its inflammatory
toxin, pneumolysin. Cell Host Microbe
2017;21:73–83. http://dx.doi.org/10.1016/
j.chom.2016.12.005.
[8] van de Beek D, Brouwer M, Hasbun R,
Koedel U, Whitney CG, Wijdicks E. Commu-
nity-acquired bacterial meningitis. Nat Rev
Dis Primers 2016;2. http://dx.doi.org/
10.1038/nrdp.2016.74.
[9] Viasus D, Calatayud L, McBrown MV, Ardanuy
C, Carratalà J. Urinary antigen testing in
community-acquired pneumonia in adults:
an update. Exp Rev Anti-Infect Ther
2019;17:107–15. http://dx.doi.org/
10.1080/14787210.2019.1565994.
[10] Sordé R, Falcó V, Lowak M, Domingo E,
Ferrer A, Burgos J, et al. Current and potential
tome xx > n8x > xx 2024
usefulness of pneumococcal urinary antigen
detection in hospitalized patients with com-
munity-acquired pneumonia to guide antimi-
crobial therapy. Arch Intern Med
2011;171:166–77. http://dx.doi.org/
10.1001/archinternmed.2010.347.
[11] Hoen B, Varon E, Debroucker T, Fantin B,
Grimprel E, Wolff M, et al. Management of
acute community-acquired bacterial menin-
gitis (excluding newborns). Short text. Med
Mal Infect 2019;49:367–98. http://dx.doi.
org/10.1016/j.medmal.2019.03.008.
[12] van der Poll T, Opal SM. Pathogenesis,
treatment, and prevention of pneumococcal
pneumonia. Lancet 2009;374:1543–56.
http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(09)
61114-4.
[13] Kim G-L, Seon S-H, Rhee D-K. Pneumonia
and Streptococcus pneumoniae vaccine. Arch
Pharma Res 2017;40:885–93. http://dx.doi.
org/10.1007/s12272-017-0933-y.
[14] Immunization schedule. France: World Health
Organization; 2020, https://
immunizationdata.who.int/pages/schedule-
by-country/fra.html?DISEASECODE=
&TARGETPOP_GENERAL=.
[15] Berical AC, Harris D, Dela Cruz CS, Possick JD.
Pneumococcal vaccination strategies. An
update and perspective. Ann Am Thorac
Soc 2016;13:933–44. http://dx.doi.org/
10.1513/AnnalsATS.201511-778FR.
[16] Poulsen JB, Moser C, Espersen K, Moller K.
Austrian syndrome. Case Rep 2011;2011.
http://dx.doi.org/10.1136/
bcr.09.2010.3368 [bcr0920103368–
bcr0920103368].
Cas clinique commenté
[17] Rakočevic R, Shapouran S, Pergament K M.
Austrian Syndrome – A Devastating Osler's
Triad: Case Report and Literature Review. Cur-
eus 2019;11:e4486. http://dx.doi.org/
10.7759/cureus.4486.
[18] Gonzalez-Juanatey C, Testa A, Mayo J, Gon-
zalez-Gay MA. Austrian syndrome: Report of
two new cases and literature review. Int J
Cardiol 2006;108:273–5. http://dx.doi.org/
10.1016/j.ijcard.2005.02.045.
[19] Austrian R. Pneumococcal endocarditis,
meningitis, and rupture of the aortic valve.
Arch Intern Med 1957;99:539. http://dx.doi.
org/10.1001/
archinte.1957.00260040039004.
[20] Marrie TJ, Tyrrell GJ, Majumdar SR, Eurich DT.
Risk factors for pneumococcal endocarditis.
Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2018;37:277–
80. http://dx.doi.org/10.1007/s10096-017-
3128-z.
[21] Daudin M, Tattevin P, Lelong B, Flecher E,
Lavoué S, Piau C, et al. Characteristics and
prognosis of pneumococcal endocarditis: a
case–control study. Clin Microbiol Infect
2016;22:572e5–e8. http://dx.doi.org/
10.1016/j.cmi.201.03.011.
[22] Auburtin M, Porcher R, Bruneel F, Scanvic A,
Trouillet JL, Bédos JP, et al. Pneumococcal
meningitis in the intensive care unit: prog-
nostic factors of clinical outcome in a series of
80 cases. Am J Respir Crit Care Med
2002;165:713–7. http://dx.doi.org/
10.1164/ajrccm.165.5.2105110.