UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE
PHARMACIE

CHIRURGIE
PEDIATRIQUE
4ème Année de Médecine
S7

Pr. Amine BOUHAFS

2020- 2021
TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

I - PHYSIOPATHOLOGIE
Il - FORMES CLINIQUES
A. Torsion néonatale
B. Torsion chez l'adolescent
C. Torsion de testicule ectopique
Ill. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A. Chez le nouveau-né
B. Chez le nourrisson
C. Chez l’enfant plus grand
IV - TRAITEMENT
A. Indications
B. Résultats

La torsion du cordon spermatique, et donc des vaisseaux spermatiques, est

responsable d'ischémie testiculaire.
Il s'agit d'une urgence extrême.
Le diagnostic ne pose aucun problème car la certitude ne peut être qu'opératoire.
Plus délicate à définir est l'attitude à adopter à l'égard de la gonade volvulée.

I - PHYSIOPATHOLOGIE
Les moyens de fixation du testicule sont constitués par l'axe cordon - testicule-
ligament scrotal et la situation extra-vaginale de la majeure partie de l'épididyme qui
est ainsi accolé aux enveloppes scrotales (fig. 1).

1
La torsion du testicule est favorisée par certaines anomalies de ce système de
fixation. On décrit deux variétés de torsion:

- La torsion extra-vaginale (fig. 2)

La moins fréquente (6 % ) ne se voit qu'à la période néonatale et se constitue
souvent in utero.
Elle réalise une torsion du cordon au dessus de l'insertion normale de la vaginale.
Elle est la conséquence du délai d'accolement physiologique du testicule et de sa
vaginale chez le nouveau-né.
Elle peut être bilatérale, presque toujours de façon simultanée. Les attaches
testiculaires survenant rapidement après la naissance, les torsions extra-vaginales
se voient rarement au-delà de cette période.

- La torsion intra-vaginale (fig. 3)

2
De loin la plus fréquente, elle peut se voir à tout âge, mais essentiellement à la
puberté . Elle est la conséquence d'une anomalie congénitale du système de
suspension fixation épididymo-testiculaire : vaginale englobant la totalité du testicule
et de l'épididyme avec ou sans gubernaculum testis (testicule en battant de cloche);
bascule du testicule resserrant les 3 points de fixation; défaut d'accolement
épididymo-testiculaire (torsion vraie du testicule).
L'anomalie intéresse le côté opposé dans 50 à 80 % des cas, avec un risque de
torsion ultérieure élevé.
L'intervention doit donc être bilatérale.
- La torsion du testicule ectopique
Elle n'est pas exceptionnelle (5 %) et s'explique également par une anomalie du
système de fixation du testicule.

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Il - FORMES CLINIQUES
A. Torsion néonatale

Elle est découverte à l'examen systématique de ce nouveau-né. Elle se résume à

une grosse bourse inflammatoire contenant une masse ferme et souvent peu ou pas
douloureuse, car il s'agit d'une torsion déjà ancienne, constituée in utero.

Le diagnostic n'offre guère de difficulté car les tumeurs testiculaires néonatales sont
exceptionnelles; les hydrocèles ou hernies étranglées ont leur caractère
propre. L'intervention menée de préférence par voie inguinale retrouve un testicule
noir, rétracté par un pédicule tordu par un ou plusieurs tours de spire à l'orifice
inguinal superficiel. Dans de rares cas, l'intervention permet de rectifier le diagnostic
en faveur d'un infarcissement testiculaire sans torsion ou d'une épididymite.

B. Torsion chez l'adolescent

Le diagnostic évoqué sur la clinique (grosse bourse aiguë) doit conduire d'urgence à
l'intervention qui seule apportera la certitude et permettra de sauver le testicule.

La douleur est d'apparition brutale, survenant en pleine activité ou pendant le

sommeil. Des épisodes douloureux semblables, rapidement résolutifs, sont retrouvés
dans 25 à 50 % des cas. Devenant lancinante, la douleur finit par s'atténuer au
bout de quelques heures. Cette accalmie traîtresse a laissé passer l'heure du
sauvetage.
Les signes d'accompagnement sont discrets: état nauséeux avec parfois un
vomissement. Ni fièvre au début, ni signe urinaire. L'examen clinique peut
difficilement passer le stade de l'inspection tant la douleur empêche toute palpation.

La bourse est augmentée de volume; sa peau, légèrement infiltrée d'oedème,

est déplissée et rosée. Le testicule apparaît rétracté à l'anneau et projeté en avant
(signe de Gouverneur), aussi bien en position debout que couché. En le soulevant,
on augmente la douleur alors qu'on la soulage en cas d'épididymite (signe de
Prehn).

La palpation ne permet que l'exploration du côté controlatéral où l'on retrouve parfois

une mobilité ou une orientation anormale du testicule. La douleur rend impossible
l'analyse du contenu de la bourse intéressée. Au-dessus le cordon est douloureux
mais souple. Il n'est pas mis en évidence d'écoulement urétral. Au toucher rectal, la
prostate et les vésicules séminales sont normales.
Si l'enfant est vu plus tard, le tableau est modifié par l'atténuation de la douleur, la
majoration des signes inflammatoires, l'apparition d'une fièvre dépassant rarement
38°. La palpation retrouve une masse sensible dans son ensemble au sein de
laquelle il n'est possible d'identifier ni nodule, ni épididyme, ni testicule. Oedème et
lame d'hydrocèle sont toujours présents. Le cordon lui-même est infiltré.

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C. Torsion de testicule ectopique
Elle est évoquée devant l'apparition d'un syndrome douloureux sur un testicule en
ectopie inguinale. Le diagnostic peut être difficile avec celui d'une hernie étranglée.
L'association masse inguinale douloureuse - vacuité scrotale impose l'intervention.
La torsion d'un testicule intra-abdominal est évoquée devant un syndrome
douloureux abdominal associé à une vacuité scrotale. Une masse peut être
retrouvée au toucher rectal.

Ill. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

A. Chez le nouveau-né
Le diagnostic différentiel avec une tumeur ou un infarcissement hémorragique se fera
sur les constatations opératoires.

B. Chez le nourrisson
Une grosse bourse aiguë correspond presque toujours à une hernie inguino-scrotale
engouée, plus rarement à une épididymite. La torsion du cordon spermatique est
absolument exceptionnelle à cet age.

C. Chez l’enfant plus grand

Le problème diagnostique devant une grosse bourse aiguë ne se pose pas si l'on
admet qu'il s'agit d'une torsion jusqu'à preuve opératoire du contraire. Bien entendu,
il ne s'agit pas d'opérer :
- une orchite ourlienne, bilatérale, précédée par la parotidite,
- une atteinte testiculaire dans le cadre d'un purpura rhumatoïde est facilement
reconnaissable aux signes cutanés.
- un oedème aigu idiopathique du scrotum, rarement très douloureux, s'étendant sur
le périnée.
- une douleur iliaque ou lombaire simulant une appendicite ou colique néphrétique
est facilement rattachée à sa cause par la palpation systématique des organes
génitaux externes.
En revanche, les autres diagnostics avancés doivent être des diagnostics opératoires
car l'interrogatoire, l'examen clinique les plus minutieux n'emportent jamais la
certitude, même si certains éléments sont suggestifs :

a. L'épididymite est rare chez l'enfant et l'adolescent. Le début est plus progressif
avec de la fièvre, des signes urinaires, une pyurie. La palpation d'un gros épididyme
au-dessus d'un testicule normal peut être gênée par la douleur et les signes locaux
inflammatoires. L'existence d'une uropathie malformative parfois responsable
d'épididymite n'élimine pas la possibilité d'une torsion.

b. La torsion de reliquats embryonnaires s'accompagne d'une douleur moins aiguë,

localisée en un point précis au pôle supérieur du testicule. L'hydatide tordue est
parfois vue par transparence sous la forme d'un nodule bleuté. La peau scrotale est
légèrement rosée et une petite lame d’hydrocèle souvent présente.

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c. La contusion testiculaire succédant à un traumatisme ne peut être reconnue qu'à
l'intervention, d'autant qu'il est très fréquent de retrouver une notion de traumatisme
le ou les jours qui ont précédé une authentique torsion. Coïncidence ou facteur
déclenchant ?
C'est pour tenter d'obtenir une certitude diagnostique que certains ont proposé le
recours à différents types d'explorations complémentaires :
- L'échographie nous parait peu réalisable en cas de grosse bourse aiguë car le
passage de la sonde exacerbe la douleur déjà très vive.
- L'exploration ultrasonore étudie la vascularisation du testicule en utilisant l'effet
Doppler. En cas de torsion, le cordon et le testicule seraient muets; en cas de
phénomènes inflammatoires, il existerait une amplification des ultrasons; en cas de
torsion d'une hydatide, le flux serait « normal » . En fait, la méthode
n'est pas fiable.
- La scintigraphie testiculaire utilise le pertechnétate de sodium marqué au
technétium 99. Après injection d'un embole intraveineux de 5 à 10 mCi du produit
radioactif, une série d'images est enregistrée toutes
les 4 secondes pendant une minute puis à 5, 10, 15 minutes. En cas de torsion, il
existe une zone d'hypofixation alors qu'une épididymite se traduit par une
hyperfixation. La fiabilité de la technique n'est pas totale et de faux négatifs ont été
observés.
En pratique, aucune de ces techniques n’a été validée. Elles risquent de retarder le
geste salvateur. Aussi faut-il rester fidèle à l'attitude qui consiste à opérer en urgence
toute bourse aiguë. Une telle attitude permet de sauver le plus grand nombre
possible de testicules. Elle n'aggrave en rien une épididymite, permettant même un
prélèvement de liquide vaginal à visée bactériologique et soulage la douleur. Elle
permet, le cas échéant, la réparation d'une rupture traumatique du testicule.
IV - TRAITEMENT
A. Indications
Le traitement d'une torsion du cordon spermatique est une véritable urgence
chirurgicale. Les tentatives de détorsion manuelle ne se justifient que si les
conditions locales rendent impossible toute intervention rapide.

Chez le nouveau-né nous préférons la voie inguinale par laquelle est facilement
réalisée la castration (presque toujours) et traitée une éventuelle hernie associée.

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Chez l'enfant plus grand la voie scrotale est la plus habituelle. La viabilité du testicule
est appréciée après détorsion et éventuelle infiltration du cordon par de la
Novocaïne.

Un testicule nécrosé est enlevé. Un testicule qui récupère une coloration normale est
conservé et fixé. Dans les situations intermédiaires la tendance est de laisser le
testicule dans l'hypothèse qu'il récupère une vascularisation normale; les parents
sont alors avertis du risque d'atrophie secondaire qui, lorsqu'elle survient, est
souvent mieux acceptée sur le plan psychologique qu'une castration d'emblée.
L'exérèse est alors réalisée secondairement. A la demande de l'intéressé une
prothèse peut être mise en place. Dans tous les cas, le testicule controlatéral doit
être fixé.
B. Résultats
Ils dépendent essentiellement de la rapidité de l'intervention mais restent
extrêmement décevants.
Le taux moyen de 70 % de testicules « sauvés » à l'intervention tombe rapidement à
30 % après quelques mois de recul: un grand nombre de testicules s'atrophient
secondairement.
L'atrophie est constante pour le testicule opéré au delà de la 24e heure.
Encore ne s'intéresse-t-on là qu'à la taille des testicules. Bien plus alarmant sont les
résultats concernant la valeur fonctionnelle des testicules.
La fonction endocrine semble mieux préservée que la fonction exocrine. Des études
cliniques et expérimentales apportent la preuve d'une altération de la
spermatogenèse au niveau du testicule tordu et du testicule controlatéral. Le
spermogramme est altéré chez 50 % des 30 patients opérés pour une torsion
unilatérale dans la série de Bartsch.
L'atteinte concerne même les malades opérés dans les 4 premières heures. Cette
atteinte controlatérale ferait intervenir des mécanismes immunologiques encore
incomplètement élucidés.

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9
10
LES MALFORMATIONS DE LA VERGE

Pr BOUHAFS

Les malformations de la verge sont dominées par l’hypospadias dans

ses différentes formes et plus rarement l’épispadias

HYPOSPADIAS++++++

INTRODUCTION DEFINITION

hypospadias vient de la racine grecque

« hypo » en dessous et « spade » ouverture,

on peut donc définir l'hypospadias par la position du méat.

Toutefois l'anomalie ne se limite pas au méat mais correspond à un

défaut de développement des tissus de la partie ventrale de la verge.

ANATOMO PATHOLOGIE

Trois anomalies sont retrouvées chez un enfant porteur d'un

hypospadias:

• un méat ectopique ;
• une hypoplasie des hémicorps spongieux qui divergent et du tissu
cutané entraînant une courbure plus ou moins prononcée ;
• un tablier préputial dorsal

Hypospadias pénien. 1. Méat urétral

ectopique ; 2. hypoplasie des tissus de
la face ventrale avec division des corps
spongieux ; 3. prépuce incomplet ; 4.
plaque urétrale et fossette naviculaire.

Parfois une transposition scrotale est associée aux anomalies

transposition scrotale

ETIOLOGIES

• un déficit endocrinien par insuffisance de sécrétions ou de

récepteurs.
• des facteurs génétiques : cas familiaux chez 5 à 10 % de patients
porteurs d'un hypospadias.
• une ischémie est suspectée
• l'environnement : substances oestrogène-like expliquant
l'augmentation de fréquence de cette anomalie

La fréquence est estimée à environ 1cas pour 250 garçons avec 7 %

de formes familiales. La fréquence a doublé des années 1970 à nos
jours
Le plus souvent, l'hypospadias est isolé sans anomalie associée.
Cependant il peut entrer dans le cadre d’une anomalie de la
différenciation sexuelle ce qui doit conduire à un bilan particulier.

Une cryptorchidie peut être rencontrée dans 10 % des cas et l'on peut
aisément suspecter de ce fait une étiologie commune (trouble hormonal)

FORMES CLINIQUES

On distingue les formes périnéales, pénoscrotales, péniennes et

balaniques.

DIFFERENTES FORMES D’HYPOSPADIAS

la position du méat n'est pas le seul facteur de gravité. L'existence

d'une courbure, le degré d'hypoplasie des tissus ventraux, sont
également déterminants pour préjuger des difficultés opératoires et du
résultat final.

Les formes antérieures sont les plus fréquentes, environ 70% des cas.
Les formes postérieures sont aux alentours de 20%. Leur traitement
est particulièrement difficile.
Plus le méat est proximal, plus le coude de la verge est important.
Il est faible ou absent dans les formes antérieures, important dans les
formes moyennes et postérieures.
Ce coude a une importance essentielle sur la conduite
du traitement. Plus le coude est important, plus le redressement de
la verge va augmenter le défect urétral.
 avant découdure( defect en bleu)

Après découdure la distance augmente

Enfin, la dernière partie de la malformation est un prépuce qui est

incomplet. Il n'existe pas de prépuce sur la face ventrale de la verge.

Hypospadias balanique : méat très distal

hypospade pénien moyen

hypospade pénien postérieur

 Hypospadias vulviforme

TRAITEMENT

Le traitement est chirurgical.

hypospadias sévères : indication fonctionnelle,

dans les formes distales : indication esthétique, le but étant de

redonner à la verge un aspect « normal ».

Parfois un traitement hormonal préopératoire (HCG ou Testostérone)

permet d’augmenter la taille de la verge et d’améliorer les conditions
opératoires
Matériel de microchirurgie ; loupes ; fils résorbable 7/0

• Les formes très antérieures :

Le choix thérapeutique peut se résumer en :

1. abstention pure et simple. Le prépuce reste malformé, mais il n'y a

pas de conséquence, en dehors de l'esthétique.

circoncision
 2. L'ablation de ce prépuce malformé, et si besoin l'ouverture de
l'orifice vers la fossette naviculaire (méatoplastie).

• Les formes antérieures et moyennes :

indispensable de remettre l'orifice à sa place. Le prépuce est soit utilisé

en partie pour l'intervention et le résidu enlevé, soit réséqué et une
circoncision est alors pratiquée.

1. L'intervention de Mathieu
▪ Son principe est d'utiliser la peau de la verge située en
dessous du méat pour la retourner et en la suturant à la peau
distale au méat, former un nouveau tube, amenant le méat à
l'extrémité.

▪
 Technique de Mathieu

2. L'intervention de Duplay
▪ Le tube urétral est formé aux dépens de la peau distale au
méat urétral.

intervention de Duplay (1)

Après libération, il sera refermé avec l'autre berge,

permettant d'amener l'orifice le plus apical possible.

intervention de Duplay (2)

 L'aspect final est nettement plus satisfaisant

Duplay- snodgrass

Les formes postérieures :

Elles font appel à d'autres techniques plus complexes. L'appréciation de

la taille du prépuce est essentielle, car il va servir lors de la réparation.

Jamais de circoncision devant toute malformation de la verge !!!

Le premier temps de l'intervention consistera toujours en un

redressement de la verge.

Puis viendra le temps de réparation proprement dite de l'urètre.

Parmi les techniques chirurgicales deux grands types :

1. L'intervention de Duckett et ses dérivées( Onlay, koyanagi): le

but de l'intervention est de prélever un lambeau pédiculé de
 muqueuse préputiale, de le tubuliser et de l’utiliser pour le tube
urétral de remplacement (Photos)

2. Les greffes de lambeaux libres : chirurgie en 2 temps

▪ Muqueuse préputiale
▪ Muqueuse buccale.
▪ Le greffon est mis en patch dans un premier temps puis
tubulisé dans un temps ultérieur

RESULTATS

Les complications ne sont pas rares :

l'oedème et les hématomes font partie des suites postopératoires

immédiates
les infections sont, elles, relativement rares.
les fistules sont la complication redoutée de la chirurgie de
l'hypospadias. Leur nombre diminue avec l'expérience du chirurgien
mais peuvent survenir même entre les meilleures mains. (10 à 15 pour
cent)
les sténoses du méat sont le fruit d'une cicatrisation inflammatoire et
peuvent être réduites par l'application de dermocorticoïdes ; la
débimétrie permet d’apprécier la qualité de la miction
le lâchage des sutures et recul du méat

les coudes résiduels de verge sont en rapport avec une mauvaise

indication chirurgicale ; une chirurgie incomplète ou une rétraction
cutanée cicatricielle

La fonction sexuelle sera compromise par une courbure résiduelle

importante et par un méat très proximal.

Fistule postopératoire

EPISPADIAS

plus rare
isolé ou dans le cadre d’une exstrophie vésicale
 epispadias dans le cadre
d’une exstrophie vésicale (garcon)
Chez le garçon :
La verge épispade est courte, large et rétractée en haut contre la plaque
vésicale et la paroi abdominale.

Epispadias isolé

exstrophie vesicale chez la fille

Traitement
Le traitement chirurgical de l’EV est complexe. Le chirurgien doit
résoudre 3 problèmes : le problème urinaire, le problème génital et le
défect pariétal.
- Chez le garçon :
Le problème est plus complexe vu l’importance de la déformation
pénienne.
Le temps de la génitoplastie (Intervention de RANSLEY-CANTWELL) a
pour but de permettre la miction ; l’érection et les rapports sexuels dans
les conditions à peu près satisfaisantes. (verge courte ; parfois cicatrices

inésthétiques…)

CONCLUSION
Les malformations de la verge dominées par hypospadias. Les formes
postérieures difficiles a traiter ; parfois au prix de multiples interventions.
Nécessité de les confier aux centres spécialisés
LES ANOMALIES DE LA MIGRATION TESTICULAIRE

PR BOUHAFS

Les testicules dérivent du mésoblaste et se développent dans la région lombaire. Ils

migrent ensuite progressivement, traversent le canal inguinal et se placent dans les
bourses chez le nouveau-né à terme.

Un arrêt en cours de leur trajet normal, une déviation en dehors de celui-ci, une
rétention en position anormale constituent les anomalies de migration testiculaire.

2O % des prématurés ont une anomalie de migration. Les nouveau-nés à terme n'en
présentent que 2 % et, à 1 an, la fréquence est inférieure à 1 %.
La migration après la naissance est donc normale chez le prématuré, possible
jusqu'à 1 an chez le nouveau-né à terme, et pratiquement nulle plus tard.
1 DÉFINITION

Cryptorchidie : défaut de la migration testiculaire, par lequel le testicule n'a pas

accompli le chemin normal prévu. Ce terme peut être utilisé dans son sens
étymologique de testicule caché.

Ectopie testiculaire : situation anormale du testicule.

2 ETIOPATHOGENIE
Les ébauches gonadiques des crêtes urogénitales, présentes dès la 4ème semaine,
sont pénétrées par les cellules germinales issues du sac vitellin dès la 6ème
semaine.

La migration du testicule dépendra d'abord de la croissance rapide du corps de

l'embryon et de l'absence d'allongement du gubernaculum. Le testicule se trouve
attiré vers la région inguinale dès le 3ème mois et atteindra l'orifice inguinal profond
vers le 5ème mois.
Un allongement du pédicule vasculaire accompagne ce phénomène. Par la suite,
une évagination péritonéale le long du gubernaculum testis constituera le futur
canal péritonéo-vaginal, dont la partie haute doit normalement s'oblitérer et la
partie distale constituer la vaginale testiculaire.

Durant le 8ème mois, le testicule précédé par l'épididyme va traverser le canal

inguinal et ce n'est que peu avant la naissance qu'il occupera sa place normale.

Les mécanismes déterminant la migration testiculaire sont complexes.

Le rôle du gubernaculum apparaît important, il prédéfinit le cheminement du testicule
et sa longueur initiale invariable lors de la croissance de l'embryon, attire
passivement le testicule vers sa zone d'insertion.

Des mécanismes hormonaux régulateurs d'origine fœtale et probablement

maternelle, sont présents. Les facteurs mécaniques et hormonaux sont intriqués.

3 ANATOMOPATHOLOGIE

L'anomalie de migration s'accompagne en général d'une hypotrophie des bourses.

Le risque de torsion est augmenté et les traumatismes sont plus graves.

En fait, les conséquences les plus importantes concernent la fertilité et le risque de

dégénérescence.

Il est important de noter qu'en dehors des syndromes malformatifs la fonction

endocrine est conservée.

La fertilité
Les sujets atteints ont souvent une fertilité inférieure à la normale.
Les examens histologiques ont montré des anomalies sur les spermatogonies, les
tubes séminifères et les cellules de Leydig.
Ces lésions seraient susceptibles d'apparaître en fonction de la durée de la
malformation et certains auteurs ont situé le début de la dégradation vers l'âge de 2
ans.

Le rôle de la dysplasie a été évoqué ainsi que celui de l'hyperthermie.

De façon inconstante les lésions peuvent exister sur le testicule controlatéral en
place.

Schématiquement, on peut différencier deux variétés de malformations :

- celle où le testicule est contenu dans un canal péritonéo-vaginal complet

perméable (ou intraabdominal) et où les lésions testiculaires seraient fréquentes et
majeures Aux anomalies testiculaires, il faut ajouter les anomalies associées des
voies génitales (épididyme, déférent ...)

- le testicule avec un pédicule long sans perméabilité du canal

péritonéovaginal et où les lésions seraient peu fréquentes.
L'intérêt d'une correction précoce serait de limiter les lésions histologiques acquises.

La dégénérescence

Le risque de dégénérescence maligne d'un testicule mal descendu est augmenté et

semble dépendant de la présence ou non de lésions histologiques (dysplasie)
(fréquence plus élevée de 4 à 40 X). La tumeur apparaîtrait le plus souvent vers 25
- 30 ans.
Ce risque motive pour certains des biopsies systématiques chez les sujets opérés
tardivement et l'exérèse systématique des gonades mal descendues hypotrophiques
après l'âge de la puberté.

4 EXAMEN CLINIQUE

L'inspection recherchera l'hypoplasie scrotale, une voussure inguinale évocatrice

d'une hernie associée.
La palpation sera faite sur un enfant successivement en décubitus dorsal, puis assis
en position du tailleur pour permettre une analyse fine de la région inguino-scrotale.

Cinq situations cliniques peuvent être individualisées :

* LE TESTICULE OSCILLANT

Le testicule est palpé le plus souvent en position inguinale. Il est facilement

descendu vers le scrotum, et y reste si le muscle crémaster ne subit aucune
stimulation (froid, cris, frottement de la face interne de la cuisse).
La gonade est normale, et la place scrotale sera définitivement acquise lors de la
puberté : le poids du testicule l'emporte alors sur le tonus du muscle crémaster.

* LE TESTICULE INGUINAL

Le testicule, plus ou moins facilement retrouvé dans la graisse inguinale ne peut

descendre complètement dans le fond de la poche scrotale. Il s'agit alors d’une
cryptorchidie.

Si au prix d'une traction, il atteint le scrotum et qu'il remonte dès l'arrêt de celle-ci, il
s'agit d'un testicule rétractile.
La recherche d'une hernie inguinale doit être systématique.

* LE TESTICULE EN POSITION ABERRANTE

La gonade est retrouvée dans la région, mais elle n'est pas sur le trajet normal de la
descente testiculaire. Il faut examiner la bourse controlatérale, la région crurale, et la
région périnéale entre le scrotum et l'anus. C’est la véritable ectopie testiculaire

* L'ABSENCE DE PALPATION DE TESTICULE

L'examen, même très attentif de toute la région inguinale, périnéale et crurale, ne
permet pas de conclure à la présence d'une gonade. La question qui sera alors
posée est de déterminer s'il s'agit d'un testicule caché intra-abdominal
(cryptorchidie) ,d'une anorchidie (agénésie) ou d’une atrophie
testiculaire(testicule évanescent).

C'est dans cette éventualité que viennent prendre place les examens
complémentaires, qui essaieront de donner les éléments de réponse à deux
questions. Existe t-il un testicule ? S'il existe, où est-il ?

* L'ANOMALIE BILATERALE
doit faire rechercher des malformations associées (faciès, taille, troubles de
l'odorat...) pour la détermination de syndrome où l'ectopie n'est qu'un des
éléments (ex. Prune Belly, syndrome d'Opitz, syndrome de Klinefelter,
hypopituitarisme ...). La présence d'une malformation de la verge associée doit faire
évoquer une anomalie de la différenciation testiculaire (dysgénésies gonadiques).

5 PLACE DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

a- Les explorations biologiques : elles sont d'une grande utilité dans les
cryptorchidies bilatérales.
La certitude de la présence de tissu gonadique doit être assurée avant l'exploration
chirurgicale.
Un test de stimulation avec des gonadostimulines (Beta HCG. Hormone
gonatrophine chorionique ) donnera cette preuve si le taux de testostérone
augmente. Il restera à résoudre le problème de la localisation du tissu testiculaire.
C'est l'examen sous anesthésie générale et l'exploration chirurgicale qui permettra le
plus souvent de la déterminer.

b-L'échographie
Permet de retrouver les testicules de petite taille non palpés a l’examen clinique ou
haut situés dans le canal inguinal ou au niveau de l’orifice inguinal profond

c-la tomodensitométrie et l’ IRM peuvent mettre en évidence la gonade, mais

l'exploration rétro-péritonéale pédiatrique est difficile, et ces examens
comportent trop de faux positifs ou de faux négatifs.

d-La coelioscopie est l'examen essentiel. Elle permet de repérer lors du premier
temps d'une intervention la position du testicule dans la cavité abdominale, qui est
toujours situé, quand il existe, à la jonction du pédicule spermatique et du canal
déférent. Elle est toujours précédée d'un examen attentif sous anesthésie
générale de la région inguino-scrotale.
TRAITEMENT

But :
Puisque les possibilités de migration spontanée sont épuisées à 1 an et que les
lésions des tubules et des spermatogonies apparaissent vers l'âge de 2 ans, il faut
dès cet âge instituer un traitement.

Moyens :
Médicaux
- Les injections d'hormones gonadotropes chorioniques ( HCG) accroissent la
vascularisation du testicule, en augmentant le volume, et permettraient un
allongement du cordon. Ces effets, parfois transitoires, s'accompagnent aussi d'un
état d'excitation chez l'enfant, d'une hypertrophie de la verge, et de fréquentes
érections. Des signes de virilisation apparaissent parfois.
Dans les véritables anomalies positionnelles ce traitement est d'efficacité très
incertaine,
en revanche il peut stabiliser un testicule oscillant ou rétractile dans le scrotum;
(HCG en IM 3 fois 500 U.I. par semaine pendant 3 semaines)

Chirurgicaux

Si le testicule est palpable

Après avoir libéré le testicule de ses adhérences, le cordon spermatique est

disséqué. Plus qu'une orchidopexie, Le prolongement péritonéal, presque toujours
présent est séparé des vaisseaux et du déférent, ce qui permet l'abaissement dont la
longueur de l'artère spermatique après réalignement déterminera les limites.
Le testicule libéré sera fixé dans une néopoche sous-cutanée dans la bourse
homolatérale.
Si le testicule n'est pas palpable
L'examen sous anesthésie générale est le premier temps de l'intervention. S'il reste
impalpable, une cœlioscopie permettra de repérer les éléments anatomiques :
pédicule spermatique, déférent, gonade.

Le testicule en position inguinale profonde pourra être abaissé en 1 temps.

Le testicule plus haut situé dans la cavité abdominale ne pourra pas être abaissé
selon les modalités fixées précédemment.
Force est de recourir à des techniques autres.

La technique dite de Fowler Stephens consiste à sectionner le pédicule

spermatique qui est l'élément de rétraction le plus important. La vascularisation
testiculaire est triple et dépend principalement du pédicule spermatique et
accessoirement de la vascularisation déférentielle et de celle issue du
gubernaculum testis. L'objectif en supprimant le pédicule spermatique par voie
coelioscopique est d'induire un développement de la vascularisation accessoire et
d'abaisser le testicule ultérieurement (après plusieurs mois). Cette technique est de
plus en plus abandonnée du fait des risques élevés d’atrophie testiculaire.
L'abaissement successif en 2 temps est parfois indiqué.
Parfois la hauteur est telle que deux interventions successives sont nécessaires pour préserver
la vascularisation. Une coelioscopie permet de repérer le testicule dans l’abdomen et de
l’abaisser le plus bas possible lors la première intervention. Le deuxième temps (à 6 ou 12
mois d’intervalle) visera à compléter l’abaissement sans sectionner l’artère testiculaire
Dans ces formes, le risque d’atrophie ultérieure est important. La réintervention en milieu
cicatriciel expose aux lésions vasculaires et déférentielles sans certitude sur le
résultat final de l'abaissement.

Parfois à l’intervention, on découvre seulement un résidu de testicule, atrophié avant la

naissance ( regression testiculaire ou testicule evanescent) et il sera enlevé. Il sera
ultérieurement remplacé par une prothèse testiculaire au moment de la puberté.
L’abaissement d’un testicule ectopique est toujours nécessaire pour permettre une
surveillance ultérieure du testicule.

Indications :

L’évolution peut être spontanément favorable, le testicule finissant par descendre

spontanément vers l’âge de trois mois dans la moitié des cas et généralement avant un an chez
deux nourrissons sur trois.

Après l’âge d’un an, les chances de descente spontanée sont nulles

- Le testicule oscillant est une situation physiologique qui ne requiert pas de

traitement. Une surveillance de l'évolution lors de la croissance est nécessaire.

- Le testicule rétractile est une indication thérapeutique, le traitement chirurgical

sera préféré.
- Le testicule ectopique est une indication chirurgicale.
- L'existence associée d'une hernie inguinale fera anticiper le traitement qui peut
être entrepris chez le nourrisson (risque d’ischémie testiculaire par compression)

- testicule cryptorchide palpable est une indication chirurgicale

- Le testicule cryptorchide non palpable doit faire l'objet d'un examen sous
anesthésie générale poursuivi d'une exploration coelioscopique si aucune structure
testiculaire n'a pu être repérée cliniquement.

CONCLUSION

Les traitements médicaux et chirurgicaux ont été longtemps entrepris tard et les
résultats ne s'avéraient guère satisfaisants. Les tentatives actuelles visent à agir plus
tôt, avant l'âge de 2 ans. Le traitement chirurgical s’impose comme le traitement le
plus efficace. La chirurgie des testicules non descendus est très délicate, surtout
chez les nourrissons, et les risques d’atrophie testiculaire sont bien réels.
Les uropathies obstructives chez l’enfant

PR. BOUHAFS
Hôpital d’enfants Rabat

Les Uropathies obstructives diagnostic anténatal (UO) ont grandement bénéficié

ces trois dernières décades du développement du diagnostic antenatal , grâce à
l’échographie obstétricale, ce qui permet leur prise en charge dès la naissance,
ou parfois même avant la naissance par des équipes pluridisciplinaires
hautement performantes et spécialisées.
Cette approche a apporté un gain indéniable en terme de préservation de la
fonction rénale, leur prise en charge étant démarrée bien avant l’apparition
des complications graves, notamment infectieuses.
Les Uropathies obstructives les plus fréquentes sont les anomalies de la jonction
pyélourétérale (JPU), le mégauretère, les valves de l’urètre postérieur (VUP).

Elles sont de gravité variable selon le degré d’obstruction et la bilatéralité de

l’atteinte. Leur découverte place les praticiens devant deux écueils : celui d’un
traitement précoce souvent abusif, ou au contraire celui un retard thérapeutique
préjudiciable pour la fonction rénale.
RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIE DE L’OBSTRUCTION DES VOIES
EXCRETRICES

Les uropathies obstructives sont responsables d’une augmentation de la

pression régnant dans les voies excrétrices pouvant altérer la néphrogénèse. Le
degré de cette altération est lié à la précocité de sa survenue.
Une obstruction survenant au cours du premier trimestre entraîne un arrêt
de la maturation néphronique et est responsable de lésions dysplasiques
rénales irréversibles: diminution du nombre de glomérules, présence de kystes
médullaires, fibrose, îlots cartilagineux et tubules primitifs.
Par contre la survenue tardive de l’obstacle lors du troisième trimestre, par
exemple entraîne des lésions pouvant être réversibles.
Sur le plan de la fonction rénale, l’obstruction entraîne une perte du pouvoir de
concentration des urines fœtales par altération de la fonction tubulaires qui
est la première touchée et secondairement apparaît une atteinte de la fonction

glomérulaire Rein dysplasique

DIAGNOSTIC ANTENATAL
Les uropathies obstructives sont généralement découvertes lors de
l’échographie systématique dite morphologique réalisée entre 20 et 22
semaines. Elles représentent 30 à 50% de toutes les anomalies décelées pendant

2
la grossesse. L’incidence échographique des malformations urinaires est
estimée entre 0,5 et 1 % des grossesses.
Normalement le diamètre du bassinet doit être inférieur à 4mm à 20 semaines et
inférieur à 10mm à 36 semaines.
Les uretères ne sont pas visualisés.
La vessie doit être visible et de volume variable au fil des examens.
L’échographie anténatale est assez performante pour préciser le niveau de
l’obstacle : bas (sous vésical), moyen (jonction urétéro-vésicale) ou haut
(JPU).
Un obstacle bas se caractérise par une dilatation vésicale avec absence de
vidange, signe non retrouvé en cas d’uropathie obstructive moyenne ou haute.
L’existence d’une dilatation isolée des cavités pyélocalicielles fœtales ne doit
pas faire conclure immédiatement au diagnostic d’obstruction de la voie
excrétrice, il existe au cours de la croissance fœtale des dilatations transitoires
de l’arbre urinaire.

Méga-uretère avec hydronephrose

3
 I- LES HYDRONEPHROSES

On parle d’hydronéphrose quand l’obstacle siège au niveau de la JPU. La nature

de cet obstacle, son degré d’obstruction et son retentissement sont très variables.
L’obstruction de la JPU.
Les causes intrinsèques regroupent des sténoses ou des valves.
Les causes extrinsèques concernent les compressions par brides, les
plicatures, la compression par un pédicule polaire inférieur. L’uretère peut
s’implanter de manière anormalement haute dans le pyélon.
L’impossibilité pour les cavités pyélocalicielles de se vidanger dans les
conditions physiologiques représente un risque de destruction progressive du
parenchyme rénal
Le diagnostic anténatal d’une hydronéphrose
dilatation uni ou bilatérale des cavités rénales, sans dilatation associée de
l’uretère : hydronéphrose par syndrome de la jonction pyélourétéral.

Le degré de dilatation sur l’échographie anténatale a fait l’objet d’une

classification en 4 grades de la SFU (Society for Fœtal Urology) (figure 1).
Les grades I et II correspondent à des dilatations pyélique isolées, modérées et
sans dilatation calicielles.

4
Le grade III correspond à une dilatation et du bassinet et des calices mais avec
une épaisseur parenchymateuse conservée.
Dans le grade IV l’épaisseur du parenchyme est franchement diminuée.

La mesure du bassinet sur une coupe antéro-postérieure permet de

distinguer deux groupes:
les dilatations mineures entre 5 et 10mm qui peuvent correspondre surtout à
des reflux vésico-urétéraux et
les dilatations supérieures à 10 ou 15mm correspondant à des syndromes de la
jonction pyélourétérale.

(Figure 1) Classification de la SFU basée sur l’échographie

Le diagnostic postnatal peut se faire à n’importe quel moment de la vie, soit

juste après la naissance par une échographie réalisée dans le cadre du bilan

5
d’une autre malformation, ou au cours de l’enfance à l’occasion de symptômes
cliniques ou la découverte d’une masse abdominale isolée du flanc.
Au cours de l’enfance les manifestations pouvant révéler un syndrome de JPU
sont:
Des douleurs abdominales peu caractéristiques au niveau d’un flanc ou
en péri ombilical faisant parfois penser à tort à une appendicite;
des épisodes de coliques néphrétiques;
l’infection urinaire
ou plus rarement une hématurie occasionnée par un traumatisme minime
ou une lithiase associée.
Des signes d’insuffisance rénale en cas d’atteinte sévère bilatérale ou de
rein controlatéral absent, multikystique ou dysplasique
LE DIAGNOSTIC
aisément affirmé par
L’ échographie qui est le premier examen à pratiquer devant toute suspicion
diagnostique. Elle permet
l’analyse de la dilatation pyélique ou pyélocalicielle uni ou bilatérale,
la recherche d’une dilatation urétérale sous-jacente associée.
étude du parenchyme rénal avec mesure de l’épaisseur corticale
appréciation de l’échogénicité et de la différenciation
corticomédullaire. L’innocuité et l’accessibilité de l’échographie donne à cet
examen une place de choix pour la surveillance et le suivi de toute
hydronéphrose.

6
L’urographie intraveineuse,
autrefois pratiquée systematiquement
n’a actuellement que peu d’intérêt.
Morphologie des cavites urinaires

la scintigraphie est très à la mode de nos jours.

elle a un double intérêt :
l’appréciation de la fonction rénale différentielle du rein atteint par
rapport à la fonction rénale totale d’une part
et l’appréciation du degré de l’obstacle par la courbe d’élimination du
traceur après injection de Lasilix d’autre part. Le rein devant avoir éliminé au
moins 50% du traceur 20 minutes après l’injection du Lasilix (Figure 2).

Courbe de type I: rénogramme normal non obstructif.

7
Courbe de type II : accumulation progressive du traceur au niveau des cavités pyélocalicielles. Ce
type de courbe est hautement évocateur de syndrome obstructif.

Courbe de type IIIa : réponse rapide au furosémide après une accumulation initiale du
traceur dans les cavités pyélocalicielles. Si le T1/2 de vidange du pyélon est inférieur à 10-15
min ce type de courbe exclut un syndrome obstructif dans la majorité des cas.

Figure 4 :
Courbe de type IIIb décrit une mauvaise réponse au furosémide avec un T1/2 de vidange
supérieur à 15-20 min. Ce type de courbe était considéré initialement comme un syndrome
obstructif partiel avec dilatation des cavités pyélo calicielles. Actuellement ce type de courbe
est décrit comme non contributif ou équivoque.

La cystographie mictionnelle est systématique , surtout dans les formes

bilatérales.
Elle permet d’éliminer un obstacle sous vésical,
et peut détecter un éventuel reflux vesico-urétéral associé présent chez
15% des patients.
Sa place est très discutée dans les hydronéphroses mineures car c’est un
examen difficile et favorise l’infection urinaire et la pyélonéphrite.

8
L’uro-IRM avec injection de Gadolinium fournit des informations intéressantes
sur le plan morphologique et fonctionnel. Elle permet d’obtenir une bonne
évaluation de la fonction excrétoire et sécrétoire non seulement par l’imagerie
mais aussi par l’analyse des courbes de rehaussement en fonction du temps.
technique très prometteuse difficile d’accès (anesthésie générale pour les
nourrissons) et son coût excessif.
LE TRAITEMENT
Traitement chirurgical du syndrome de JPU
est rarement justifié en période néonatale sauf en cas d’hydronéphrose géante,
avec rein dépassant la ligne médiane, ce qui est exceptionnel.
Dans tous les autres cas, on préconise une surveillance rigoureuse, sous couvert
d’une antibioprophylaxie durant la première année.
La surveillance est basée sur l’échographie et la scintigraphie au DTPA ou
mieux au MAG3 destinées à surveiller la fonction rénale et l’évolution de
l’obstacle.
L’indication chirurgicale ne doit être portée qu’en cas de détérioration
fonctionnelle initiale ou apparaissant lors du suivi, en cas d’obstacle
persistant, ou la survenue d’une symptomatologie telle une infection urinaire
ou des douleurs lombaires.

La technique la plus pratiquée est celle d’Anderson-Hynes qui consiste à

réséquer la jonction pyélourétérale suivie d’une pyélotomie et d’une anastomose
urétéropyélique large et déclive.

9
Laparoscopie +++

Nephrectomie ( laparoscopie ou a ciel ouvert )pour rein detruit et source de

complications

10
 II- MEGAURETERE PRIMITIF
DEFINITION
Le mégauretère est un terme désignant toute dilatation de l’uretère supérieure
à 7mm sur un segment plus ou moins étendu. Ce terme devrait pour certains,
être réservé à la dilatation congénitale de l’uretère en amont d’un segment
terminal obstructif, d’apparence macroscopiquement normal, s’abouchant dans
une vessie normale et en l’absence de toute obstruction cervico-urétrale.
Cette définition permet donc d’éliminer tous les mégauretères secondaires, et
l’on parlera alors de mégauretère primitif.
CLASSIFICATION

La classification de Pfister et Hendren, en 3 grades, basée sur le degré de

dilatation de l’uretère est encore largement utilisée.
Grade I : la dilatation n’intéresse que l’uretère.
Grade II : il existe une dilatation modérée de l’uretère et des cavités
pyélocalicielles

11
 Grade III : il comprend une importante dilatation urétérale et
pyélocalicielle (dolicho mégauretère) à laquelle s’associe une atrophie du
parenchyme rénal.
PHYSIOPATHOLOGIE
Le mégauretère primitif, plus fréquent chez le garçon (2 pour 1,4) se caractérise
par une partie terminale obstructive siège d’un arrêt du péristaltisme, avec une
partie sus-jacente dilatée et un éventuel retentissement rénal (figure 3).
Ces anomalies du péristaltisme sont aggravées par l’infection elle-même
responsable de sclérose pariétale et d’atonie, créant ainsi un cercle vicieux.
Le retentissement rénal est la conséquence de l’obstruction. L’absence de
critère formel fait qu’actuellement beaucoup d’auteurs se basent sur la
détérioration de la fonction rénale pour affirmer le caractère obstructif et
proposer ainsi une indication thérapeutique .

DIAGNOSTIC
Antenatal
Le diagnostic de mégauretère est généralement posé lors de l’échographie
morphologique de 22 semaines d’aménorrhée.
Souvent unilateral mais la bilatéralité n’est pas exceptionnelle.
Il réalise des images liquidiennes situées latéralement par rapport au rachis.
Il est souvent difficile d’affirmer en anténatal le diagnostic de mégauretère car
une dilatation urétérale peut se rencontrer aussi dans le reflux vésicourétéral, les
valves de l’urètre ou les duplications pyélo-urétérales.
Chez le nourrisson ou le petit enfant, les manifestations cliniques pouvant
conduire au diagnostic de mégauretère sont représentés par les douleurs
abdominales ou l’infection urinaire.
Comme dans l’hydronéphrose l’échographie est l’examen de choix pour le
diagnostic et le suivi. Elle permet d’apprécier l’état du parenchyme rénal

12
(échogénicité et différenciation), la morphologie des calices ainsi que le degré
de dilatation urétérale. L’uretère dilaté est parfaitement visible en rétro vésical.

L’échographie recherchera une urétérocèle responsable d’une dilatation sus

jacente et éliminera un épaississement vésical pariétal ou une dilatation de
l’urètre prostatique (témoins d’obstacle sous vésical)
En cas de MU bilatéral, il est impératif d’éliminer dès la naissance le diagnostic
de valves de l’urètre postérieur par la cystographie rétrograde, même si
l’échographie est rassurante. Dans les autres cas, la cystographie est pratiquée
dans les 3 premiers mois pour une meilleure indication thérapeutique
La scintigraphie peut être pratiquée, parfois dès le 2eme mois afin d’évaluer
la fonction rénale différentielle et le degré d’obstruction, tout en sachant
qu’aucun critère n’est susceptible isolément de déterminer le caractère obstructif

13
ou non de la dilatation

Scintigraphie rénale

Courbe verte : rénogramme normal non obstructif.

Courbe rouge : accumulation progressive du traceur au niveau des cavités pyélocalicielles. Ce type de
courbe est hautement évocateur de syndrome obstructif.

Pronostic : le MU a une tendance nette vers une amélioration spontanée

avec l’âge. Mais la surveillance doit être la règle, car la détérioration
fonctionnelle est possible, de même que l’apparition de complications (30 %)

TRAITEMENT
Les indications opératoires sont posées en fonction de l’évolution, jugée sur
des critères cliniques, échographiques et scintigraphiques. Devant un obstacle
persistant, une dégradation de la fonction rénale séparée, une récidive
infectieuse, ou l’apparition d’une symptomatologie,
la cure chirurgicale est indiquée et consistera en une résection de la partie
terminale de l’uretère plus ou moins associée à son calibrage.

14
(Figure 3) Mégauretère obstructif : vue opératoire

La techniques de Hendren consiste à pratiquer une urétérotomie pelvienne

associée à une réduction du diamètre urétéral et suture longitudinale. L’uretère
est toujours réimplanté selon un procédé anti-reflux. Pour ce faire différentes
techniques s’offrent au chirurgien : technique infra-hiatales telle la technique de
Cohen et les techniques supra-hiatales telles la technique de Leadbetter Politano
ou encore la vessie psoique L’intervention ne sera pratiquée qu’après l’âge de 1
à 2 ans, car la cure précoce est grevée d’un taux de complication non
négligeable .

15
 III- LES VALVES DE L’URETRE
POSTERIEUR

Elles représentent la cause la plus fréquente des obstructions sous vésicales.

Leur fréquence serait entre 1 pour 5000 à 1 pour 12500 naissances.
La moitié seulement des VUP est diagnostiquée en anténatal. On estime que le
tiers des enfants nés avec des VUP développeront tôt ou tard une insuffisance
rénale terminale. Ce sont donc des uropathies redoutables et très graves.
Cependant les cas diagnostiqués durant l’enfance devant des troubles
mictionnels sont généralement moins graves.

Le retentissement des valves est fonction du degré d’obstruction. L’urètre

postérieur se dilate et s’allonge en amont de l’obstacle. La vessie lutte et
s’épaissit avec présence de trabéculations et des diverticules. L’hypertrophie
musculaire du col vésical aggrave l’obstruction. L’hypertrophie des fibres
musculaires du détrusor peut englober la portion terminale des uretères qui
se dilatent. L’augmentation de la pression intravésicale favorise le reflux
vésicorénal. Dans quelques cas, l’hyperpression dans les voies urinaires
supérieures favorise l’extravasation d’urines et l’apparition d’une ascite
urineuse surtout en anténatal ou en post natale précoce.

16
Le Diagnostic anténatal est possible, grâce à l’échographie obstétricale dès la
16 SA. Elle objective une dilatation permanente de la vessie retrouvée sur
plusieurs examens successifs. Cette vessie à parois épaissies s’associe
fréquemment a une dilatation des voies urinaires supérieures chez un fœtus
de sexe masculin. Des lésions de dysplasie rénales sont parfois retrouvées ainsi
qu’un oligoamnios témoin de la diminution de la diurèse. La biochimie des
urines fœtales prélevées par ponction du bassinet peut apporter des
renseignements complémentaires. L’augmentation de la Bêta 2 microglobuline
dans le sang foetal prélevé vers 25 SA peut également fournir des éléments
pronostiques. Ces paramètres doivent être discutés à la lumière des données
morphologiques échographiques.
Une interruption médicale de grossesse est justifiée lorsque plusieurs critères
de gravité sont réunis laissant présager une insuffisance rénale majeure ou un
pronostic létal: oligoamnios sévère ou anamnios, anomalies rénales bilatérales
majeures, anomalies biochimiques urinaires ou du sang fœtal. La place de la
chirurgie in utéro par dérivation uroamniotique est très limitée car, en plus
de ses risques elle ne modifie ni le pronostic vital ni le devenir de la fonction
rénale.

Le diagnostic des VUP est aisé chez le nouveau- né présentant à la palpation

une vessie anormalement dure associée a une miction en goutte a goutte avec
un jet urinaire très faible. Parfois l’on peut percevoir aussi des gros reins
palpables ou une ascite urineuse. Dans d’autres cas le nouveau-né peut
présenter des signes d’infection néonatale avec vomissements,
déshydratation et altération de l’état général. Parfois le tableau se résume à
celui d’une détresse respiratoire.
La période néonatale est dominée par deux risques : le risque rénal et le
risque pulmonaire. Le pronostic vital est constamment engagé dans les formes
graves avec insuffisance rénale néonatale. Dans les autres cas, le risque de choc

17
septique est toujours présent et doit faire admettre très rapidement ces
nouveaux-nés dans des unités spécialisées
Chez le grand enfant c’est la dysurie qui prédomine et fait évoquer à elle seule
le diagnostic. Elle s’accompagne par des signes d’instabilité vésicale avec
incontinence, des mictions impérieuses, une pollakiurie ou des épisodes
d’infections urinaires à répétition.
LA PRISE EN CHARGE des VUP en milieu spécialisé doit être urgente
comprenant la recherche d’une insuffisance rénale néonatale par des
explorations biologiques ( UREE, CREATININE).

La pratique d’une ECHOGRAPHIE dès la naissance

Echogenicite parenchyme
Epaisseur du parenchyme
Diametre du bassinet
Diametre des ureteres
Epaisseur de la paroi vesicale
Recherche dilatation uretre posterieur

ainsi qu’une URETROCYSTOGRAPHIE. Cette dernière objective les VUP,

permet d’apprécier l’état de la vessie et recherche un éventuel reflux
vésicourétéral associé qui est souvent de mauvais pronostic . L’urètre
postérieur apparaît dilaté et allongé avec une nette disparité de calibre à la

18
jonction urètre prostatique urètre membraneux (figure

4).

19
- L E TRAITEMENT doit être réalisé dès les premiers jours de vie et consiste
en une SECTION ENDOSCOPIQUE des valves quand cela est possible.

A défaut d’un matériel endoscopique adapté au nouveau-né, la pratique d’une

VESICOSTOMIE peut être une alternative intéressante, mettant au repos le bas
appareil urinaire pendant quelques mois , avant la cure des valves par le même
procédé.
LE PRONOSTIC des VUP est grave dans le cas où le pronostic rénal est
compromis. La mortalité néonatale est encore de l’ordre de 3% malgré le
diagnostic anténatal et est en rapport avec l’insuffisance rénale ou
l’insuffisance respiratoire. La mortalité dans l’enfance avant l’âge de 12 ans,
est de l’ordre de 6% ; liée aux complications de l’insuffisance rénale.

Dans tous les cas le risque de voir apparaître une insuffisance rénale terminale
entre l’âge de 10 ans et 15 ans est de 15 à 30%. Les facteurs de l’insuffisance
rénale sont : la dysplasie rénale primitive ou secondaire, le reflux
vésicourétéral, l’hyperfiltration glomérulaire secondaire à la réduction
néphronique et enfin le dysfonctionnement vésical très fréquent dans cette
pathologie (75% d’anomalies urodynamiques).
Le taux d’incontinence urinaire diurne et nocturne (80%) est corrélé avec le
taux d’insuffisance rénale. Les problèmes de la fonction sexuelle sont mal

20
connus et seraient en rapport avec des éjaculations rétrogrades, elles mêmes
vraisemblablement liées aux interventions urétrales.
CONCLUSION
Le diagnostic d'uropathie malformative est désormais souvent évoqué dans la
période prénatale. Le diagnostic anténatal permet de commencer dès la
naissance le traitement antibiotique prophylactique, ce qui prévient une partie
des sévères complications infectieuses. Dans tous les cas, les décisions et
l'organisation de la prise en charge pré et post natale doivent se faire dans le
cadre de confrontations multidisciplinaires, regroupant obstétriciens,
échographistes, biologistes, néo-natalogistes, néphrologues et chirurgiens. Le
pronostic des uropathies obstructives est très variable en fonction de la
pathologie. Les atteintes unilatérales sont toujours d’excellent pronostic.

21