LEUCÉMIE AIGUË

MYÉLOBLASTIQUE
Colombe FRANCOIS
DÉFINITION
Leucémie: prolifération monoclonale dans la moëlle de cellules immatures (blastes)
EPIDÉMIOLOGIE
La LAM est plus fréquente chez l’adulte, pic entre 60 et 65 ans
La fréquence augmente avec l’âge
CLASSIFICATION FAB
M0: Leucémie aiguë myéloblastique non différenciée
M1: LAM sans maturation
M2: LAM avec maturation
M3: LA à promyélocytes
M4: LA myélomonocytaire
M5: LA monoblastique
M6: érythroleucémie
M7: LA mégacaryocytaire
SIGNES CLINIQUES
AEG
Sueurs nocturnes
Fièvre
Syndrome d’insuffisance médullaire aigü:
-Syndrome anémique: pâleur, asthénie, dyspnée d’effort, tachycardie
-Syndrome infectieux: fièvre, infections, angine
-Syndrome hémorragique: ecchymoses spontanées, épistaxis, purpura, gingivorragie
Syndrome tumoral:
-Hépato-splénomégalie
-Adénopathies
-Leucémides
-Hypertrophie gingivale
EXAMENS
NFS + frottis:
-Anémie (normocytaire normochrome arégénérative)
-Neutropénie (<1500/mm3)
-Thrombopénie (<150 000/mm3)
-Hyperleucocytose
-Frottis: blastes circulants, corps d’Auer
Myélogramme (affirmer le diagnostic et typer la leucémie):
-Infiltrat blastique >30% (FAB) avec blastes de grande taille, corps d’Auer (bâtonnets
rouges)
EXAMENS
Immunophénotypage (cytométrie de flux)
- Marqueurs myéloïdes : CD13 / CD33
Caryotype
- Anomalies chromosomiques fréquentes (translocation, réarrangement...)
Analyse cytochimique
- Activités enzymatiques : myéloperoxydase (MPO)  positif dans les blastes
Biologie moléculaire (PCR / FISH)
- Intérêt pronostique et pour le classement
- Recherche réarrangements : transcrits de fusion (pour suivi ++)
- Recherche de mutations ponctuelles
EXAMENS
Ponction lombaire:
-Recherche d’une localisaton neuroméningée, systématique dans les LA
monoblastiques (FAB5) et LA hyperleucocytaires
Bilan d’hémostase:
-Recherche de CIVD, très fréquent dans les LAM3
Bilan métabolique
- Recherche de syndrome de lyse tumorale
TRAITEMENTS
Chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Thérapeutiques ciblées
Phases du traitement:
-Induction
-Consolidation
-+/- Intensification
-Entretien
PRONOSTIC
Facteurs de bon pronostic:
- t (8;21)
- inv (16)
- t (15;17)
Facteurs de mauvais pronostic:
-Âge : âges extrêmes , nouveaux-nés et >60 ans
-Type de LAM : M0/M4/M5/M7
-Syndrome tumoral et hyperleucocytose initiale
-Cytogénétique : anomalies chromosomes 5-7-8 (monosomie) et caryotype complexe (> 3 anomalies)
-Biologie moléculaire : duplication FLT3
-Durée d’obtention de la rémission complète longue
COMPLICATIONS
Syndrome de lyse tumorale: lyse des blastes spontanée ou induite par la chimio
-Hyperuricémie, hypocalcémie, hyperkaliémie, hyperphosphatémie
-IRA par nécrose tubulaire aigue
-TTT: hyporucémiant (rasburicase, allopurinol), hyperhydratation,
CIVD:
-D-Dimères > 500 ng/mL + TP < 50% ou plaquettes < 50 000/mm3
-Surtout dans la LAM3 promyélocytaire
-TTT: transfusion de plaquettes ou de plasma frais congelé
Hémorragie, neutropénie fébrile, anémie (lié à l’insuffisance médullaire):
-Bilan infectieux: RP, ECBU, hémocultures
-Isolement protecteur
-Antibiothérapie probabiliste: Tazocilline +/- aminoside +/- vancomycine