Encyclopédie Médico-Chirurgicale 20-205-A-10

20-205-A-10

Maladie de Ménière
P Herman
S Hervé
F Portier
Résumé. – La maladie de Ménière, archétype de la maladie vertigineuse invalidante, est une maladie
S Tronche
d’étiologie encore inconnue, bien qu’elle ait été décrite au siècle dernier et qu’elle ait suscité de très nombreux
C De Waele
travaux et ouvrages médicaux. Fréquente, elle se signe par un hydrops du liquide endolabyrinthique à
P Tran Ba Huy
l’origine d’une triade clinique caractéristique et pathognomonique ; cette triade associe un acouphène à type
de ronflement, unilatéral, du côté de l’oreille atteinte, une surdité de type perceptif du même côté,
prédominant classiquement sur les fréquences graves, et un grand vertige rotatoire de type périphérique, avec
nausées et vomissements. Cette triade survient par crises paroxystiques de plusieurs heures, dont la
périodicité est aléatoire. Entre les crises, le patient ne ressent aucun trouble et le bilan paraclinique est
normal. Faire le diagnostic de la maladie de Ménière est difficile si l’on n’assiste pas à une crise. L’évolution de
la maladie est hautement variable. Bien que bénigne, elle peut devenir fortement invalidante. Ces dernières
années, le traitement de la maladie de Ménière a fait de nombreux progrès ; mais si on peut aujourd’hui
contrôler et prévenir les crises vertigineuses, notamment par la section élective du nerf vestibulaire, on ne peut
toujours pas appréhender l’évolution de la surdité.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Ménière, hydrops, labyrinthectomie, neurotomie vestibulaire.

Définition individualisée comme telle. Le terme de « maladie de Ménière »

La maladie de Ménière peut se définir comme une affection de
l’oreille interne de cause inconnue, mais dont le substratum
anatomopathologique est un hydrops endolymphatique. Elle se
caractérise par l’association d’une surdité fluctuante avec sensation
de plénitude de l’oreille, de crises vertigineuses avec signes
neurovégétatifs marqués, et d’un acouphène. Ces symptômes
surviennent par crises paroxystiques et imprévisibles, selon un
rythme variable, touchent d’abord une oreille, voire les deux à long
terme, et au début s’amendent entre les crises.
Le terme « maladie de Ménière » paraît préférable aux appellations
trop communément admises de « vertige de Ménière » ou de
« syndrome de Ménière ». Le terme « vertige » accorde une place
prépondérante au symptôme vestibulaire qui, s’il est le plus bruyant,
n’est ni le plus constant ni le plus préoccupant de l’histoire de la
maladie. C’est, en effet, la surdité qui soulève le plus de problèmes
thérapeutiques, et constitue le critère sans doute le plus tangible
d’efficacité thérapeutique. Le terme de « syndrome » sous-entend
une étiologie possible à l’association des symptômes caractéristiques
de l’affection. Or, si ceux-ci peuvent s’observer au cours d’affections
auto-immunes, du syndrome de Cogan ou de la syphilis, la maladie
de Ménière est, par définition, idiopathique et doit donc être
Philippe Herman : Professeur des Universités, praticien hospitalier, hôpital Lariboisière, clinique d’ORL, 2,
rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex, France.
Sophie Tronche : Attachée.
Catherine De Waele : Directeur de recherche.
Patrice Tran Ba Huy : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Hôpital Lariboisière, clinique d’ORL, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10, France.
Stéphane Hervé : Médecin principal. Service ORL et CCF. HIA du Val de Grâce, 74, boulevard de Port-Royal,
75230 Paris cedex 5, France.
Frédéric Portier : Praticien hospitalier. Service ORL, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le
Kremlin-Bicêtre, France.
paraît donc le plus adapté, et autorise une appréhension d’ensemble
de la maladie ainsi qu’une unité de langage, avec les Anglo-Saxons
notamment.
D’autres atteintes du système cochléovestibulaire, du nerf
cochléovestibulaire ou du système nerveux central peuvent entraîner
des symptômes similaires à ceux de la maladie de Ménière. Le
diagnostic différentiel de cette affection s’avère souvent difficile et,
même pour un praticien expérimenté, il n’est pas toujours aisé de
diagnostiquer une maladie de Ménière tant que la triade typique
n’existe pas et qu’une pathologie rétrocochléaire n’a pas été écartée.
Ainsi, une surdité fluctuante isolée et des vertiges périphériques à
répétition isolés ne sauraient être assimilés à la maladie de Ménière,
et ne peuvent être considérés qu’avec réserve comme des variantes
cochléaire ou vestibulaire de l’affection.
L’American Academy of Otolaryngology-Head an Neck Surgery
(AAO-HNS) a publié en 1995 des critères de définition de la maladie
de Ménière (tableau I).
Historique
Après que Itard eut décrit l’association caractéristique d’un vertige,
d’une surdité et d’un acouphène en 1821 [82], Prosper Ménière
rapporta, en 1861, devant l’Académie impériale de médecine, la
présence d’une lymphe plastique rougeâtre, dans le labyrinthe de
deux malades ayant présenté des symptômes de congestion
cérébrale apoplectiforme [120]. Si l’affection qu’il décrivit alors ne
correspond vraisemblablement pas à ce que nous appelons
aujourd’hui maladie de Ménière, Prosper Ménière eut l’immense
mérite de rapporter pour la première fois à l’oreille interne une
symptomatologie alors systématiquement attribuée à un désordre
du système nerveux central. Il valida par la même occasion les lois
de la physiologie vestibulaire édictées par Flourens en 1842 [53].

Toute référence à cet article doit porter la mention : Herman P, Hervé S, Portier F, Tronche S, De Waele C et Tran Ba Huy P. Maladie de Ménière. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
réservés), Oto-rhino-laryngologie, 20-205-A-10, 2003, 19 p.
20-205-A-10 Maladie de Ménière
Tableau I. – Échelle diagnostique de la maladie de Ménière selon
l’American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery
(AAO-HNS).
Maladie de Ménière certaine plus confirmation
Maladie de Ménière authentifiée
histopathologique.
Maladie de Ménière certaine Deux épisodes ou plus de vertiges ayant duré au
moins 20 minutes
Surdité documentée par un audiogramme en
une occasion au moins
Acouphène ou sensation de plénitude de l’oreille
Maladie de Ménière probable Un épisode certain de vertige
Surdité documentée par un audiogramme en
une occasion au moins
Acouphène ou sensation de plénitude de l’oreille
Maladie de Ménière possible Vertige épisodique sans surdité documentée
Surdité neurosensorielle, fluctuante ou fixée,
avec déséquilibre, mais sans épisodes paroxysti-
ques certains.
Ménière venait de donner naissance à une maladie vedette, qui
devait, de par le monde, soulever passions et controverses. Trois
événements méritent d’être retenus parmi cette floraison de travaux :
– en 1921, Portmann démontra sur des poissons le possible rôle du
sac endolymphatique dans la genèse d’une hypertension
endolymphatique [140] ;
– en 1938, Hallpike et Cairns [67] découvrirent une dilatation du
labyrinthe membraneux sur les os temporaux de deux patients
porteurs de l’affection ;
– à partir des travaux de Guild, qui, en 1927 [63], avait démontré sur
l’animal que de la teinture injectée dans l’endolymphe cochléaire se
retrouvait concentrée dans le sac endolymphatique, Naito fut
capable, en 1959 [127, 128], d’induire un hydrops endolymphatique chez
le cochon d’Inde, en détruisant chirurgicalement le canal et le sac
endolymphatiques. Cette méthode, améliorée par Kimura et
Schuknecht en 1965 [96], est aujourd’hui le modèle expérimental le
plus courant pour l’étude de l’hydrops endolymphatique.
En 1952, Tasaki et Fernandez [178] démontrèrent qu’une réduction
réversible des potentiels microphoniques et des potentiels d’action
cochléaires pouvait être obtenue lorsqu’une solution de Ringert
comprenant 0,25 % de chlorure de sodium était injectée dans
l’espace périlymphatique de la cochlée.
En 1954, Smith, Lowry et Wu [169] démontrèrent que l’endolymphe
présentait une faible concentration en sodium (3 à 5 mmol/L) et une
forte concentration de potassium (130 à 145 mmol/L), tandis que
ces chiffres s’inversaient dans la périlymphe.
En 1959, Lawrence et McCabe [110] postulèrent que la rupture des
membranes endolymphatiques distendues par l’hydrops, suivie du
mélange de l’endolymphe riche en potassium et de la périlymphe
riche en sodium, étaient à l’origine des symptômes de la maladie de
Ménière. Cette hypothèse fut étayée expérimentalement par la
provocation, chez l’animal d’attaques typiques de la maladie de
Ménière, en injectant une solution riche en potassium dans l’espace
périlymphatique, jusqu’à ce que la concentration en potassium y fût
aussi élevée que dans l’endolymphe. Le concept d’une intoxication
potassique des fibres démyélinisées de l’épithélium sensoriel de la
cochlée et du vestibule fut alors adopté comme étant le mécanisme
fondamental des crises.
De nombreux travaux ont ensuite porté sur la structure et les
modifications pathologiques du sac endolymphatique, car
l’hypothèse la plus communément admise pour la genèse de
l’hydrops endolymphatique est un défaut de résorption de
l’endolymphe au niveau du sac. En 1983, Schuknecht [160] a observé,
sur des rochers de patients ayant présenté une maladie de Ménière,
non seulement un hydrops endolymphatique, mais aussi une fibrose
et une oblitération osseuse du canal et du sac endolymphatiques.
Enfin, le sac endolymphatique aurait un rôle immunologique.
Cependant, comme nous le verrons plus loin, la pathogénie de la
maladie de Ménière reste inexpliquée, même si de nombreuses
hypothèses ont été avancées.
2
Oto-rhino-laryngologie
Épidémiologie
De grandes variations existent au sein des incidences publiées de la
maladie de Ménière, peut-être en raison de nombreux aléas
méthodologiques, notamment par absence de critères cliniques ou
paracliniques communs. Ces incidences seraient de 46/100 000
personnes en Suède, en excluant la forme cochléaire pure (surdité
fluctuante isolée) [171], de 50/100 000 personnes au Japon [165], de
160/100 000 personnes en Angleterre [28] , de 15 à 21/100 000
personnes aux États-Unis [43, 193] et 7,5/100 000 personnes en
France [187].
Kitahara et al [99] ont démontré qu’il n’existait pas de différence
significative de survenue de la maladie de Ménière dans différents
groupes ethniques aux États-Unis, et aucune prépondérance
sexuelle, raciale ou géographique n’a pu être démontrée à ce jour.
Le niveau social semble en revanche influencer la survenue de
l’affection, car elle touche plus volontiers les classes moyennes et
supérieures [187].
Si elle peut apparaître à tout âge, la maladie de Ménière survient le
plus souvent entre la quatrième et la sixième décennie. Elle est rare
avant 20 ans [21, 187] et exceptionnelle chez l’enfant [119, 172]. En outre,
une grande partie des enfants touchés par la maladie de Ménière
peut être classée comme souffrant d’un syndrome de Ménière
« secondaire ou symptomatique », en raison d’antécédents rapportés
de surdité consécutive à des oreillons, à une méningite à
Haemophilus influenzae, à une fracture temporale, à des atteintes
otologiques congénitales ou embryopathiques, ayant dégénéré en
une triade complète de Ménière quelques années plus tard [72].
L’atteinte prédominante de l’oreille gauche au cours de la maladie
de Ménière demeure inexpliquée [73]. Enfin, la survenue fréquente
de plusieurs cas au sein d’une même famille laisse supposer
l’existence de facteurs génétiques prédisposants [18, 19].
Syndrome clinique
Le tableau clinique de la maladie de Ménière se caractérise par la
survenue, étalée dans le temps ou simultanée, d’une triade associant
un vertige rotatoire survenant par crises, une surdité fluctuante et
un acouphène unilatéral intermittent. Plus spécifiquement encore, le
patient relate de véritables attaques se déroulant comme suit :
– sensation inaugurale de plénitude d’une oreille ;
– puis surdité ou aggravation d’une surdité ancienne de ce même
côté ;
– apparition ou aggravation d’un acouphène, toujours du même
côté ;
– suivies d’un vertige rotatoire, avec station debout difficile, nausées
et vomissements.
C’est l’interrogatoire qui retrouve généralement ces symptômes,
mais ils peuvent aussi être observés lors d’une crise. L’examen
clinique est donc essentiel, les examens complémentaires
cochléovestibulaires ne venant que confirmer le diagnostic.
Cependant, la maladie ne débute pas toujours par la triade complète,
et se développe même souvent de façon monosymptomatique
durant parfois 1 an, soit sur le plan vestibulaire, soit sur le plan
cochléaire. Le diagnostic ne peut être affirmé qu’après la survenue
de plusieurs crises, et après que la triade complète eût été
observée [21, 22, 70, 187].
Symptômes
CRISES VERTIGINEUSES
Les crises vertigineuses constituent le symptôme majeur de la
maladie de Ménière, et sont généralement le motif pour lequel les
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
patients consultent un spécialiste. Elles sont éminemment variables
dans leurs modalités de survenue, leur déroulement, leur durée, leur
intensité et leur fréquence.
Elles peuvent survenir à toute heure : en pleine nuit, réveillant le
patient, à l’occasion d’un stress, d’une fatigue ou d’une variation de
pression atmosphérique. Elles sont généralement précédées durant
15 à 60 minutes de signes précurseurs auditifs, isolés ou associés,
mais unilatéraux : apparition ou modification d’acouphènes ou
d’une hypoacousie, sensation de plénitude ou de pression
auriculaire. Ces signes prémonitoires, véritables auras de la crise
vertigineuse, permettent au patient, qui a déjà eu une crise, de
prendre certaines mesures de sécurité : s’asseoir, s’allonger,
descendre d’une hauteur, garer sa voiture, etc. Puis, survient un
grand vertige rotatoire, empêchant la station debout et
s’accompagnant de signes neurovégétatifs importants : malaises,
lipothymie, sueurs, nausées, vomissements, diarrhée, céphalée. Cela
souligne la valeur localisatrice des signes auditifs, qui permettent
de rapporter à l’oreille une symptomatologie digestive, et également
de définir le côté affecté par la maladie. Il n’existe normalement pas
de perte de connaissance, même si des syncopes ont parfois été
rapportées.
La sensation vertigineuse atteint son acmé en quelques minutes et
dure environ 2 à 3 heures, pour s’estomper ensuite, laissant un
malade épuisé qui s’endort volontiers. Si, lors de la crise inaugurale,
le vertige peut durer 24 heures, il ne dépasse jamais cette durée. De
même, il ne dure jamais moins de 1 minute. Une fois la crise passée,
le patient peut soit se sentir tout à fait disponible, soit se plaindre
durant quelques jours de malaise, d’asthénie et/ou d’instabilité lors
des mouvements.
Parfois, notamment à un stade plus tardif, la crise survient sans
prodrome et peut se traduire par une sensation de tangage, de
roulis, d’ascension, de descente ou de latéralisation.
La fréquence de ces crises vertigineuses varie considérablement d’un
patient à l’autre et chez un même patient, allant de plusieurs crises
par semaine à quelques crises espacées de plusieurs mois ou années.
Théoriquement, cette fréquence décroît au fur et à mesure de
l’évolution, bien que certains estiment qu’elle soit indépendante de
la durée de l’évolution.
SURDITÉ
La surdité fluctuante de l’oreille atteinte, qui apparaît ou s’aggrave
lors des crises, est l’un des deux symptômes les plus fréquents de la
maladie, avec le vertige. Au stade initial, elle peut même être isolée
et faire poser le diagnostic de surdité brusque. Elle a une valeur
localisatrice et diagnostique.
Au début de l’évolution, l’hypoacousie domine sur les fréquences
graves et présente des fluctuations caractéristiques, avec retour à la
normale en quelques heures ou quelques jours. Elle s’associe
souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de
pression, qui cède en règle après l’attaque. Elle peut aussi
s’accompagner d’une atteinte de la discrimination, d’une intolérance
aux sons forts, d’une distorsion sonore ou d’une diplacousie, qui
signent une atteinte endocochléaire.
Au cours de l’évolution, la surdité s’accentue, touche l’ensemble des
fréquences, perd ses fluctuations si caractéristiques et se stabilise
entre 50 et 70 dB de perte, la cophose restant exceptionnelle.
ACOUPHÈNES
Les acouphènes dans la maladie de Ménière simulent classiquement
un bruit de conque marine, mais ils peuvent aussi se présenter
comme des sifflements, un ronronnement ou un vrombissement.
Constants ou intermittents, non pulsatiles, ils apparaissent ou
s’accentuent en règle dans les minutes précédant la crise
vertigineuse. Ils présentent donc l’intérêt d’avertir le patient de
l’imminence de la crise, ce qui lui permet de prendre des mesures
de sécurité.
20-205-A-10
Leur deuxième intérêt est de rapporter, tout comme la surdité, le
vertige présenté par le patient à une pathologie de l’oreille interne,
ce qui lui évite de s’égarer dans une autre spécialité. Leur troisième
intérêt est d’indiquer le côté atteint.
L’intensité des acouphènes peut être cotée en trois degrés :
– degré 1 : acouphènes uniquement perceptibles dans le silence ;
– degré 2 : acouphènes perceptibles dans n’importe quel
environnement mais diminuant lors d’activités mentales ;
– degré 3 : acouphènes permanents et retentissant sur la vie du
patient.
Cette classification, bien que subjective, permet d’apprécier le
retentissement psychique de ces acouphènes et d’évaluer le résultat
des traitements instaurés.
Les acouphènes peuvent persister longtemps après que le vertige et
la surdité aient disparu. À long terme, ils deviennent permanents et
invalidants.
SYMPTÔMES ASSOCIÉS
D’autres symptômes peuvent s’associer à la triade spécifique de la
maladie de Ménière :
– les céphalées et les migraines sont parfois rapportées par les
patients, sans qu’il soit possible d’établir une relation pathogénique
précise entre ces manifestations et la maladie de Ménière. Par
ailleurs, il est établi qu’au cours ou entre des crises d’authentique
migraine basilaire peuvent survenir des symptômes
otoneurologiques, et tout particulièrement des vertiges rotatoires [71,
92]
, parfois même accompagnés de signes auditifs. Il paraît donc
important d’identifier, devant tout tableau évoquant une maladie de
Ménière, une éventuelle migraine, susceptible de répondre à un
traitement adapté ;
– le contexte psychologique constitue pour certains un élément
essentiel du tableau clinique. De nombreuses publications ont
évoqué le rôle du stress, de la fatigue, des soucis familiaux ou
professionnelsl ou encore des chocs affectifs, dans la survenue des
crises [77, 192] . Les patients affectés d’une maladie de Ménière
présentent volontiers un profil psychologique particulier, fait
d’intelligence, de grande culture, mais aussi de méticulosité, de
perfectionnisme, voire d’obsession. Certains auteurs vont même
jusqu’à faire de ce profil un élément indispensable au diagnostic [88].
D’autres ont pu parler de maladie psychosomatique, « d’ulcère de
l’oreille interne ». Andersson, cependant, au cours d’une méta-
analyse, n’a pas trouvé d’élément statistiquement significatif en
faveur d’un rôle précurseur du stress dans la maladie de Ménière.
La multiplication des crises est même susceptible de déclencher le
stress, qui n’apparaît plus alors que comme un symptôme
secondaire [5].
Histoire naturelle
Imprévisible, mystérieuse et pouvant devenir bilatérale, tels sont
sans doute les épithètes qui paraissent le plus appropriés pour
définir et résumer l’histoire de la maladie de Ménière. Pareille notion
doit être soulignée d’emblée, pour donner une information claire au
patient et pour obtenir une appréciation lucide des résultats
thérapeutiques.
Tous les auteurs sont d’accord pour affirmer que, dans l’immense
majorité des cas, l’affection est au début unilatérale. Quatre phases
évolutives peuvent être décrites.
PHASE INITIALE
La maladie s’installe en règle entre 40 et 60 ans, sur un mode le plus
souvent unilatéral et monosymptomatique, mais elle peut bien sûr
débuter par la triade complète. N’importe lequel des trois
symptômes majeurs peut donc inaugurer et précéder, pour une
3
20-205-A-10 Maladie de Ménière
période indéterminée, l’apparition des deux ou trois autres. Pour
certains, l’acouphène et la surdité précèdent le plus souvent le
vertige de plusieurs mois ou années, du fait du site de
développement initial de l’hydrops, à savoir le canal cochléaire [21].
Malgré tout, la maladie peut débuter par des crises de vertige sans
signes cochléaires. En règle, le tableau clinique est complet au bout
de 1 an.
PHASE ACTIVE
C’est durant cette phase que la maladie revêt sa forme la plus
typique. La triade symptomatique s’installe de façon paroxystique,
avec des périodes de rémission complète. Cette phase peut durer
entre 5 et 20 ans.
PHASE DE DÉCLIN
Durant cette phase, l’atteinte cochléovestibulaire devient irréversible.
Les crises vertigineuses perdent de leur intensité, alors que la
fonction auditive s’altère progressivement [49, 55, 80]. Les fluctuations
disparaissent, les rémissions deviennent rares, et le patient se plaint
d’une sensation d’instabilité plus ou moins permanente. La surdité
est plate et fluctuante, et une hyporéflexie vestibulaire s’installe [80].
PHASE FINALE
La phase finale de la maladie de Ménière réalise le classique
« Ménière vieilli ». Les vertiges ont disparu, mais le malade, sourd
sévère, bourdonne en permanence et de façon intense. La perte
auditive est une subcophose, à 60-70 dB, la réflexivité vestibulaire
est minimale, mais cophose et aréflexie sont rares.
Toutefois, cette description de l’histoire naturelle de la maladie de
Ménière n’est que schématique, et sa division en quatre phases
empirique. Tout peut en effet s’observer au cours de cette maladie,
et une stabilisation ou une reprise peuvent survenir à tout moment.
BILATÉRALISATION
Élément essentiel de l’évolution, l’atteinte bilatérale voit son
pourcentage augmenter proportionnellement à la durée du suivi du
patient [125]. L’étude de la littérature permet d’observer qu’après
2 ans d’évolution de la maladie, 15 % des cas sont bilatéraux, et
qu’après 10 ou 20 ans, ce taux s’élève à 30 voire à 60 % [98, 125, 132, 172].
La grande variation des incidences rapportées dans les différentes
publications ne résulte pas seulement de durées d’observation
différentes, mais aussi de critères diagnostiques différents. Sur une
série de 67 rochers autopsiés et ayant été le siège d’un hydrops
endolymphatique, Kitahara a observé 30 % d’atteintes bilatérales [98].
Il semble enfin que cette bilatéralisation soit indépendante du stade
de l’atteinte controlatérale [48, 193].
Cette bilatéralisation, qui grève sérieusement l’avenir fonctionnel du
patient, pose un problème thérapeutique, car toute décision, et
notamment de chirurgie destructive, doit prendre en considération
cette menace évolutive.
Formes cliniques
SYNDROME DE LERMOYEZ
En 1919, Lermoyez décrivit un vertige paroxystique récidivant
s’accompagnant de l’amélioration d’une surdité habituelle ; c’était
« le vertige qui fait entendre » [113]. Ce syndrome fut étiqueté comme
une forme clinique de la maladie de Ménière. Lermoyez lui-même
prétendait qu’un spasme des vaisseaux labyrinthiques était à
l’origine de la surdité et de l’acouphène, et que la levée soudaine de
ce spasme durant le vertige entraînait une amélioration de l’audition
ainsi qu’une atténuation des vertiges. Il est observé chez environ
1 % des patients porteurs d’une maladie de Ménière, et n’est peut-
être qu’une variante chronologique et temporaire de l’affection [187].
4
Oto-rhino-laryngologie
CATASTROPHES OTOLITHIQUES DE TUMARKIN
En 1936, le Britannique Tumarkin rapporta les cas de trois patients
qui souffraient de chutes brutales sans prodromes ou « drop
attacks » [189]. Il s’agissait de sensations brutales de poussées linéaires,
faisant chuter le patient. Elles survenaient sans prodromes, ne
s’accompagnaient pas de perte de connaissance, n’étaient pas
induites par des déplacements, et pouvaient provoquer des blessures
ou des fractures tant elles étaient brutales. Les crises de Tumarkin
sont brèves, durant moins de 1 minute. Elles surviennent souvent à
un stade ultime de l’affection, et chez 10 % des patients porteurs de
la maladie de Ménière [158]. Tumarkin lui-même a supposé que
l’origine de ces crises était vestibulaire. Aujourd’hui, on pense qu’en
raison de cette symptomatologie clinique, l’hydrops
endolymphatique se situe chez ces patients dans l’appareil
otolithique et non dans les canaux semi-circulaires, d’où le nom de
« catastrophes otolithiques ». Sur une série de 11 patients porteurs
de cette forme clinique, Black et al ont montré qu’une récupération
complète était impossible avec un traitement médical seul [20]. Tous
les patients furent finalement traités chirurgicalement, soit par
labyrinthectomie, soit par neurotomie. En revanche, certaines séries
font état d’une rémission spontanée en quelques mois [15, 85].
Examen clinique
Il diffère selon qu’il est mené durant ou entre les crises.
DURANT UNE CRISE
Durant une crise, l’examen clinique est limité, mais riche
d’enseignements. L’interrogatoire est tout d’abord fondamental pour
caractériser le syndrome et surtout localiser l’oreille atteinte, en se
renseignant sur le côté de l’acouphène et de la surdité.
L’otoscopie est normale. L’acoumétrie instrumentale oriente vers
une surdité de perception, du côté de l’acouphène. Mais surtout, le
médecin objective la réalité du vertige, en mettant en évidence, au
mieux derrière des lunettes de Bartels ou de Frenzel, un nystagmus
vestibulaire spontané. Ce nystagmus est typiquement spontané,
horizontorotatoire et atténué par la fixation oculaire, bref de type
périphérique. Le problème essentiel est posé par sa direction. En
effet, il a été clairement établi qu’il pouvait changer de sens au cours
de la crise [119], battant vers l’oreille affectée au tout début de la crise,
et c’est alors un nystagmus de type « irritatif », puis battant très
rapidement après la phase initiale, au cœur de la crise, vers l’oreille
saine, et c’est alors un nystagmus de type « destructif ». Un
nystagmus « irritatif » peut enfin être observé en fin de crise ; il est
alors appelé « nystagmus de récupération ». ce dernier serait lié à
un phénomène d’adaptation centrale réactionnel à la sidération
vestibulaire critique. Lorsque cesse la crise apparaît une stimulation
apparente et paradoxale du côté opposé. Cette hypothèse, également
mise en avant pour le phénomène de surcompensation (cf infra),
reste une hypothèse, et le mécanisme réel de la variation
directionnelle du nystagmus au cours de la crise de Ménière reste
inexpliqué.
Deux remarques doivent être faites :
– il est erroné d’assimiler « irritation » et « hyperexcitabilité ». Si le
premier est utilisé par opposition à destruction, le second est
synonyme d’hyperfonctionnement, ce qui reste difficile à admettre
d’un organe fonctionnel en état de souffrance aiguë. La prudence
invite donc à ne plus parler, à propos de la crise de Ménière,
d’hyperexcitabilité labyrinthique ;
– dans tous les cas, le sens du nystagmus observé ne permet pas de
préjuger à lui seul du côté qui souffre.
Après cet examen cochléovestibulaire succinct (le patient est souvent
incapable d’effectuer les manœuvres de déviations segmentaires), le
reste de l’examen clinique doit bien sûr être complet, surtout aux
plans ORL et neurologique.
EN PÉRIODE INTERCRITIQUE
L’examen ORL et neurologique est classiquement négatif en période
intercritique. Tout élément déficitaire observé doit orienter vers une
autre cause que la maladie de Ménière. Dans les formes évoluées de
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière 20-205-A-10

la maladie, il est cependant classique de provoquer l’apparition d’un

nystagmus lorsque l’on crée une hyperpression dans le méat
acoustique externe (au doigt ou au spéculum pneumatique). C’est le
signe d’Hennebert ou « signe de la fistule sans fistule », qui serait lié
à une fibrose intralabyrinthique solidarisant la base du stapes aux
structures vestibulaires [158]. Il s’observerait dans près d’un tiers de
ces formes évoluées, notamment lors des variations brutales de
pression : mouchages, éternuements, vibrations fortes, etc.

Examens paracliniques
Toute suspicion de maladie de Ménière doit faire l’objet d’un bilan
cochléovestibulaire, radiologique et biologique, dans le dessein
d’étayer le diagnostic et d’éliminer une autre pathologie possible.

BILAN COCHLÉOVESTIBULAIRE
La maladie de Ménière provoque une surdité de perception
endocochléaire caractéristique, tout du moins dans les premiers 2 Même patient que figure 1 au décours de la crise : la courbe audiométrique et la vo-
cale s’améliorent.
temps, et un déficit tardif de la réflexivité vestibulaire. Actuellement,
le bilan initial doit comporter au minimum une audiométrie tonale,
une audiométrie vocale, une impédancemétrie, un examen calorique
et un test osmotique.

¶ Audiométrie tonale
Cet examen objective deux des caractéristiques essentielles de la
surdité de perception du Ménière : son aspect ascendant ou plat et
son évolution fluctuante.
Des études ayant porté sur de grandes séries de patients ont montré
que cette surdité était de type ascendant, affectant les fréquences
graves jusqu’à 1 kHz d’environ 30 à 50 dB, en période critique (fig 1).
Au stade précoce de la maladie et durant de nombreuses années,
l’audition s’améliore, voire se normalise en période intercritique
(fig 2). À un stade avancé, les fréquences aiguës sont elles aussi
affectées, la ligne audiométrique se stabilisant entre 40 et 60 dB de
perte sur toutes les fréquences ; puis la surdité perd son caractère
réversible (fig 3). On n’observe toutefois qu’exceptionnellement une
cophose.
Quatre faits doivent être signalés :
3 Aspect audiométrique à un stade avancé de la maladie. On observe une subcophose
– le caractère ascendant et fluctuant de la courbe audiométrique est avec vocale effondrée.
très évocateur d’hydrops endolymphatique. Il n’est cependant pas
pathognomonique de la maladie de Ménière ; – un Rinne de 10 à 15 dB peut être observé sur les fréquences
– les fluctuations du début de l’affection sont au mieux objectivées graves. Il serait dû à une distorsion harmonique déplaçant vers la
par le test osmotique que nous reverrons plus loin ; base de la cochlée la zone de résonance ;
– une chute sur les fréquences aiguës peut parfois être observée,
dont la signification n’est pas connue.

¶ Impédancemétrie
L’impédancemétrie permet, par la détermination du réflexe
stapédien (RS), de préciser la nature endocochléaire de la surdité, en
objectivant un autre élément très caractéristique de l’affection : le
recrutement. Aucune autre pathologie cochléaire n’est capable de
s’accompagner d’un phénomène aussi intense. Ainsi, les seuils des
RS restent normaux, quelle que soit l’intensité de la surdité, celle-ci
ne dépassant jamais 60 à 70 dB. Ce recrutement est également bien
objectivé par les potentiels évoqués auditifs (PEA), mais ceux-ci sont
d’obtention moins facile et moins rapide que l’impédancemétrie.

1 Aspect typique de l’hypoacousie lors d’une crise de Ménière ; la surdité est de type
perceptif ou mixte, prédominante sur les fréquences graves, ce qui confère à la courbe
audiométrique un aspect ascendant. Le tympanogramme est normal, la vocale effon-
drée.
¶ Audiométrie vocale
Elle montre une discordance souvent marquée avec les scores en
audiométrie tonale. Exprimée en décibels d’intelligibilité, en
pourcentage de discrimination ou par le simple aspect de la courbe,
elle révèle en effet de plus mauvaises performances que
l’audiométrie tonale, ce qui explique les faibles possibilités
d’appareillage de ces patients (fig 1). Elle fluctue elle aussi avec
l’évolution de la maladie (fig 2), mais assez rapidement dans

5
20-205-A-10 Maladie de Ménière
*
A *
B *
5 Aspect typique de la fonction vestibu-
laire à un stade avancé de la maladie. Il
existe une hyporéflexie du côté atteint.
l’évolution, la courbe vocale n’atteint plus les 100 % de
discrimination, et présente souvent un aspect en dôme ou en cloche
(fig 3). La raison de ce phénomène pourrait être une atteinte élective
du ganglion spiral, secondaire à une dégénérescence nerveuse
rétrograde [171].
¶ Épreuves vestibulaires
Pratiquées en dehors de tout traitement vertigineux ou sédatif, elles
restent dominées par l’épreuve calorique calibrée. Cet examen
fournit, en effet, et de façon concordante dans la littérature, des
informations quant à la réflexivité et à la prépondérance
directionnelle. Nous n’évoquerons ici que les résultats des épreuves
effectuées en période intercritique.
La fonction vestibulaire reste longtemps subnormale, et se
caractérise par une grande variabilité des réponses aux épreuves,
sans parallélisme avec les réponses auditives (fig 4). Elle se détériore
cependant au fil du temps, et dans 50 à 70 % des cas s’installe une
hyporéflectivité du côté atteint [89] (fig 5). Finalement, l’hyporéflexie
se stabilise à la moitié ou au tiers de sa valeur initiale. L’aréflexie,
comme la cophose, est, en principe, exceptionnelle (5 à 10 % des cas
à la phase terminale) et impose, si elle est retrouvée à plusieurs
examens successifs, de toujours chercher une autre étiologie,
tumorale notamment.
La prépondérance directionnelle, contrairement à l’hyporéflectivité,
n’a pas de valeur localisatrice, car elle peut être dirigée vers l’oreille
saine ou l’oreille atteinte. En revanche, elle révèle parfois le
phénomène de surcompensation, caractérisé par une prépondérance
directionnelle du côté de l’oreille atteinte, alors qu’elle est
normalement dirigée du côté sain. Un tel signe s’observe au décours
d’une période de crises vertigineuses de quelques jours ou semaines,
et s’explique par un mécanisme central : pour atténuer le
6
Oto-rhino-laryngologie
4 La crise de Ménière s’accompagne générale-
ment d’une hyporéflexie vestibulaire (A), rare-
ment d’une aréflexie (B). En période intercriti-
que, l’épreuve calorique calibrée est normale (C).
C
déséquilibre, le noyau vestibulaire central controlatéral au côté
atteint freine son activité spontanée ; lorsque cesse la période de
souffrance du labyrinthe malade, l’activité du noyau vestibulaire
homolatéral se rétablit. C’est alors le côté sain qui paraît
hypoexcitable, expliquant la prépondérance paradoxale.
Il a été démontré au sein de canaux semi-circulaires postérieurs de
grenouilles, que les récepteurs ampullaires étaient inhibés par une
augmentation de la pression hydrostatique, peut-être à cause d’une
modification du largage des neurotransmetteurs au niveau du pôle
synaptique des cellules ciliées [196].
L’épreuve rotatoire est plus rarement pratiquée. En période
intercritique, elle ne semble normale que dans 15 % des cas. Une
asymétrie des réponses est retrouvée dans près d’un cas sur deux [39].
Un recrutement vestibulaire n’a pas été objectivé, après des épreuves
rotatoires chez des patients atteints de maladie de Ménière [56].
¶ Test au glycérol
En 1966, Klockhoff, en adaptant un test de dépistage du
glaucome [101], constata que la prise de glycérol, un puissant agent
osmotique, pouvait temporairement soulager un hydrops
endolymphatique, et donc induire une amélioration temporaire de
la fonction des cellules ciliées externes (cf infra) et du seuil auditif.
Les tests osmotiques ont ainsi acquis un grand intérêt diagnostique,
car ils constituent le seul moyen disponible permettant d’objectiver
l’hydrops endolymphatique. Ils ont par ailleurs une valeur
pronostique, car leur positivité témoigne du stade encore a priori
réversible de l’affection, et une valeur thérapeutique, car ils
constituent une aide dans le choix du traitement. Cependant, un
résultat négatif n’écarte pas la maladie de Ménière [70].
Principe
Le principe de ces tests repose sur l’induction d’un gradient entre
les compartiments vasculaire et labyrinthique, par la rapide et
transitoire élévation de l’osmolalité sanguine que provoque
l’ingestion ou l’injection d’une substance à fort pouvoir osmotique.
Ce gradient entraîne un déplacement d’eau hors de l’oreille interne,
qui soulage l’hyperpression intralabyrinthique et, par là, améliore la
transduction mécanoélectrique au sein de l’oreille interne, donc
améliore la fonction auditive ou vestibulaire. Cette amélioration est
objectivée par des tests fonctionnels, réalisés avant et après le test.
Le fait que la soustraction chirurgicale d’endolymphe puisse
détériorer l’audition, tandis que l’administration de glycérol
l’améliore, pourrait signifier que le déplacement liquidien induit par
le test osmotique concerne la périlymphe plutôt que l’endolymphe,
et que la baisse de pression périlymphatique serait instantanément
transmise à l’endolymphe [187].
Cependant, l’hypothèse d’un simple effet osmotique direct ne suffit
pas à expliquer les différences observées entre les divers produits
utilisés. D’autres mécanismes, tels qu’une augmentation du débit
sanguin cochléaire [109] ou un effet hémodynamique direct de la
pression artérielle [28], ont été évoqués.
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
Technique
Le produit le plus couramment utilisé est le glycérol. Celui-ci est
administré per os, à jeun, au repos strict, à raison de 1,5 g/kg de
poids, mélangé à un volume égal de sérum salé isotonique et à
quelques gouttes de jus de citron, si le goût ne plaît pas au patient.
Outre ses effets sur l’audition, il peut provoquer une céphalée (par
hypotension du liquide céphalorachidien) ou des vomissements.
L’urée est parfois utilisée, per os, à raison de 20 g mélangés à 200 mL
de jus de fruit. Le mannitol peut être utilisé, par voie veineuse, avec
semble-t-il d’excellents résultats.
Juste avant le test et dans les deux ou trois premières heures qui
suivent l’ingestion du produit sont effectués des examens
audiométriques.
Résultats
L’audiométrie tonale est la plus couramment pratiquée. Le critère de
positivité communément admis est une amélioration des seuils
tonaux de 10 dB au moins sur deux des trois fréquences 500, 1 000
et 2 000 Hz.
L’audiométrie vocale est considérée comme plus sensible que
l’audiométrie tonale. Une amélioration de la discrimination de 10 %
est considérée comme significative.
Le test au glycérol est positif dans environ 60 % des cas de maladie
de Ménière, en ce qui concerne l’audiométrie. En fait, cette positivité
dépend du stade de l’affection. En raison du caractère fluctuant de
l’audition, on conçoit en effet qu’il puisse être négatif en dehors
d’une crise. Certains auteurs ont proposé de le sensibiliser par une
surcharge sodée dans les jours qui précèdent, ce qui aggrave
momentanément l’audition [10]. Les tests à l’urée et au mannitol
semblent globalement moins sensibles que le test au glycérol. De
plus, la prise de ces produits peut, dans certains cas, entraîner non
pas une amélioration, mais une aggravation.
L’électrocochléographie par électrode transtympanique est une
méthode d’enregistrement de potentiels évoqués auditifs très
précoces, c’est-à-dire une latence maximale de 2 ms. L’origine de
ces potentiels se situe dans la cochlée ou dans le nerf cochléaire. Le
potentiel électrocochléographique est constitué de trois éléments : les
potentiels microphoniques, qui seront éliminés ; les potentiels de
sommation, qui reflètent le déplacement statique de la membrane
basilaire ; et les potentiels d’action nerveux, qui proviennent de
l’origine du nerf cochléaire. L’amplitude des potentiels de
sommation est augmentée en valeur absolue dans la maladie de
Ménière par rapport à celle des sujets normaux. Cette augmentation
est corrélée à la distension de la membrane basilaire vers la rampe
tympanique. Eggermont a mis au point une méthode d’évaluation
de ces potentiels, en calculant le rapport des amplitudes des
potentiels de sommation sur celles de potentiels d’action (PS/PA).
Si ce ratio est supérieur à 0,35, un hydrops endolymphatique peut
être affirmé [47]. Sous l’action du glycérol d’ailleurs, l’amplitude des
PS diminue (traduisant sans doute la diminution de la distension de
la membrane basilaire), tandis que celle des PA augmente (traduisant
l’amélioration de l’audition). L’électrocochléographie, qui montrerait
une augmentation du rapport PS/PA dans 80 % des cas, apparaît
donc actuellement comme la meilleure méthode pour objectiver un
hydrops endolymphatique [40]. Cependant, un test négatif ne permet
pas d’écarter formellement un hydrops, car une diminution de ce
dernier peut s’être produite avant le test [70]. Par ailleurs, la technique
demande à être codifiée, et il existe encore des problèmes pour
obtenir des enregistrements stables et reproductibles [83].
Certains auteurs pensent que le test au glycérol permet de repérer
les patients ayant une maladie de Ménière au stade précoce, et
utilisent ce test comme un indicateur de la réponse au traitement [83].
¶ Autres tests cochléaires
Potentiels évoqués auditifs
À défaut d’imagerie par résonance magnétique (IRM), leur intérêt
est double : ils permettent d’éliminer un processus tumoral
20-205-A-10
rétrocochléaire pouvant simuler cliniquement une maladie de
Ménière, et ils montrent le recrutement si spécifique de cette
affection.
Otoémissions acoustiques
Elles montreraient, par leur absence, la souffrance des cellules ciliées
externes, et seraient susceptibles de réapparaître sous test osmotique.
Autres tests peu usités
Citons enfin quelques tests peu usités, soit du fait de leur manque
de spécificité, soit du fait de leur complexité :
– étude des courbes d’accord psychoacoustiques.
La déformation imposée à la membrane basilaire par l’hydrops se
traduit par une perte de sélectivité et une perte du pouvoir
masquant, ce qu’explorent les courbes d’accord [42]. Cette épreuve
reste du domaine de quelques laboratoires seulement ;
– test à l’acétazolamide.
Il consiste à pratiquer une audiométrie tonale juste avant et
45 minutes après administration intraveineuse en 1 minute de
500 mg d’acétazolamide. Cette substance est un inhibiteur de
l’anhydrase carbonique contenue en grandes quantités dans l’oreille
interne. Son mécanisme reste mal expliqué. Il pourrait entraîner une
chute transitoire de l’osmolalité sanguine. Ce test est considéré
comme positif s’il existe une aggravation des seuils d’au moins
10 dB. D’une grande sensibilité, provoquant une aggravation et non
une amélioration auditive, il pourrait permettre de prédire la
bilatéralisation en présence d’une oreille controlatérale
apparemment saine ;
– test vestibulaire au furosémide.
Curieusement, les substances osmotiques déjà mentionnées n’ont
pas d’effet sur le vestibule [7]. Le furosémide, en revanche, paraît
susceptible de modifier la fonction vestibulaire chez les patients
porteurs d’une maladie de Ménière [57, 58]. Le test consiste à pratiquer
une épreuve calorique froide (50 mL à 30 °C) avant et 1 heure après
l’administration intraveineuse de 20 mg. Il est positif s’il existe un
accroissement de la vitesse maximale du nystagmus supérieur à
9,4 %. Il serait positif dans 80 % des maladies de Ménière typiques,
et pourrait être positif au stade de surdité stable, alors que le test au
glycérol n’est plus positif. En raison d’effets secondaires gênants
(céphalée, diarrhée, vomissements, diurèse augmentée), les
diurétiques osmotiques (glycérol, furosémide, etc) ne sont pas
utilisés couramment. De plus, le diabète, la déshydratation,
l’insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique sont des contre-
indications à leur emploi ;
– l’enceinte hypobare.
En 1975, Densert [42] rapporta que l’hypoacousie de trois patients en
crise de Ménière avait été améliorée par des séjours de 30 à
129 minutes, à -300, -900 mm d’eau, dans une enceinte hypobare.
L’auteur supposa que la crise de Ménière était due à une obstruction
partielle ou totale, mais temporaire, du canal endolymphatique, par
une stase veineuse. Dès lors, si l’organisme était exposé à une baisse
de la pression ambiante, il se pourrait que les vaisseaux de l’oreille
interne se décongestionnent, comme ceux de l’oreille moyenne, et
que l’hypertension endolymphatique soit ainsi neutralisée.
Plus récemment, Kitahara et al ont décrit un test diagnostique de la
maladie de Ménière [100]. Les patients supposés atteints sont placés
dans une enceinte hypobare, d’abord à une pression ambiante de
-500 mm d’eau puis, après 5 minutes, à -700 mm d’eau. La pression
est maintenue à ce niveau durant 5 autres minutes, puis ramenée à
0 mm d’eau. Cette procédure est effectuée trois fois de suite. Il est
demandé aux patients de n’effectuer des manœuvres d’équilibration
des oreilles moyennes que lorsque la pression est à 0 mm d’eau. Un
gain de 10 dB sur au moins deux des fréquences 250, 500 et 1 000 Hz
est considéré comme un effet positif du test. L’audition ne fut
améliorée que chez les patients porteurs d’une maladie de Ménière
(50 %) et/ou d’une forme cochléaire pure de la maladie (32 %). Pour
les auteurs, un résultat estimé positif à ce test signe une maladie de
Ménière. En revanche, ils ne parviennent pas à expliquer pourquoi
7
20-205-A-10 Maladie de Ménière
une diminution de la pression ambiante peut améliorer l’audition
de patients atteints d’une maladie de Ménière ;
– autres tests.
Le test de Fowler, le SISI test, le Bekesy, le Tone Decay Test,
confirment la nature endocochléaire de l’affection, mais ils ne sont
plus pratiqués.
IMAGERIE
L’imagerie a, dans le cadre de la maladie de Ménière, un double
but :
– éliminer une affection susceptible d’emprunter la
symptomatologie méniérique : neurinome de l’acoustique,
méningiome de l’angle pontocérébelleux, malformation congénitale
de l’oreille interne (syndrome de Mondini), malformation de la
colonne cervicale ou de la charnière occipitoatloïdienne ;
– tenter de mettre en évidence des variations anatomiques de
l’oreille interne, susceptibles de favoriser le développement de la
maladie.
Les progrès de l’imagerie médicale, et notamment l’avènement du
scanner, ont permis de corroborer les constatations histologiques
d’une petite taille de l’aqueduc du vestibule, et d’une diminution de
la pneumatisation mastoïdienne périaqueducale chez les patients
atteints d’une maladie de Ménière [148, 149] . Ainsi, des coupes
scanographiques de l’os pétreux ont montré une hypoplasie de la
région rétrolabyrinthique [194], et de l’aqueduc du vestibule [176], chez
des patients atteints. Toutefois, d’autres travaux, fondés sur des
scanners des rochers, n’ont pas permis de porter des conclusions
définitives quant aux caractéristiques de l’aqueduc du vestibule, car
le diamètre du canal endolymphatique n’est pas strictement corrélé
à celui de l’aqueduc.
Plus récemment, les études d’imagerie par résonance magnétique
(IRM) ont semblé montrer que l’aqueduc du vestibule était
significativement moins souvent visualisé chez les patients porteurs
de la maladie de Ménière que chez des sujets témoins [151, 177, 191].
Nous reverrons plus loin que le calibre de l’aqueduc du vestibule
semble jouer un rôle prépondérant dans la genèse de la maladie.
L’IRM a également montré que la distance entre la partie verticale
du canal semi-circulaire postérieur et la fosse cérébrale postérieure
était représentative de la taille du sac endolymphatique d’une part,
et que cette distance était significativement inférieure, chez les
patients porteurs d’une maladie de Ménière, à celle mesurée chez
les patients indemnes, d’autre part [118]. Cependant, les mêmes
auteurs n’ont pas observé de différence significative entre une oreille
affectée et une oreille non affectée, chez une même personne. Ils
évoquent pour finir une anomalie anatomique congénitale.
Il faut donc se méfier de possibles variations interindividuelles et
du manque d’études comparatives, en raison du défaut de
codification des techniques d’imagerie utilisées. La non-visualisation
radiologique de l’aqueduc du vestibule ne doit pas être considérée
comme étant significative de son atteinte fonctionnelle. L’imagerie
sert, pour certains, uniquement à éliminer d’autres pathologies, et
notamment un neurinome vestibulaire [70].
BILAN BIOLOGIQUE
Toute suspicion de maladie de Ménière impose un bilan biologique,
à la recherche d’une anomalie causale ou intercurrente, dont la
correction est, théoriquement, susceptible d’améliorer l’allure
évolutive de l’affection.
Sont ainsi demandés : un ionogramme sanguin, une glycémie à jeun
et, au moindre doute, une hyperglycémie provoquée orale, une
osmolalité sanguine, un bilan lipidique, une sérologie de la syphilis.
D’autres examens ont parfois été recommandés : dosage des
hormones thyroïdiennes, tests immunitaires (recherche d’anticorps
antinucléaires, électrophorèse des protéines sériques, bilan
inflammatoire, étude du système human leucocyte antigen [HLA]).
Toutefois, comme nous le verrons plus loin, l’hypothèse d’une
affection auto-immune n’a pour l’instant pas pu être prouvée.
8
Oto-rhino-laryngologie
Diagnostics différentiels
Le problème du diagnostic différentiel se pose essentiellement
lorsque la triade clinique n’est pas complète.
SYNDROME COCHLÉAIRE ISOLÉ
Devant un syndrome cochléaire isolé, il faut éliminer :
– une forme cochléaire pure de la maladie, encore appelée surdité
fluctuante.
L’individualisation d’une forme cochléaire pure de Ménière est
discutée par de nombreux auteurs (AAO-HNS), au motif qu’il n’est
nullement démontré que le substratum physiopathologique en soit
un hydrops endolymphatique. Mieux vaut donc parler de « surdité
fluctuante, en attendant l’éventuelle survenue de crises vertigineuses
associées, pour pouvoir évoquer une maladie de Ménière. Cette
maladie peut en effet évoluer de nombreuses années sur un mode
monosymptomatique ;
– une surdité brusque.
Les surdités brusques, lorsqu’elles sont réversibles en quelques
heures ou jours, peuvent faire évoquer le diagnostic de maladie de
Ménière débutante. C’est seulement la surveillance à long terme, en
montrant l’absence ou au contraire la survenue de récidives, qui
permet de poser le diagnostic exact ;
– une labyrinthite séreuse.
Une atteinte inflammatoire, aiguë ou chronique, de l’oreille
moyenne, peut engendrer un hydrops réactionnel [131] . Il est
d’ailleurs très courant de noter une sensation de plénitude de
l’oreille et de léger déséquilibre, ainsi qu’une courbe ascendante de
la CO, sur l’audiogramme d’otites séreuses. Le diagnostic repose sur
l’otoscopie et le contexte clinique ;
– une syphilis labyrinthique.
La syphilis dans sa phase tertiaire se traduit histologiquement par
une atteinte inflammatoire du labyrinthe membraneux, avec
hydrops, évoluant secondairement vers la fibrose. Le diagnostic
repose sur les antécédents, les classiques signes associés, le signe
d’Hennebert (signe de la fistule sans fistule), particulièrement net ici
du fait de la fibrose, et surtout les réactions sérologiques ;
– un syndrome de Cogan ou une autre maladie auto-immune.
Le syndrome de Cogan est une entité rare, qui associe, aux signes
labyrinthiques, une kératite et des signes de vascularite diffuse. Son
diagnostic, confié à des spécialistes de médecine interne, repose sur
des stigmates généraux suggérant un désordre immunitaire, et sur
un bilan explorant la fonction immunitaire. Le diagnostic, rarement
posé, appelle un traitement associant, à des degrés divers,
corticothérapie, immunodépresseurs, voire plasmaphérèse. La
lourdeur de ces traitements impose de ne poser ce diagnostic
qu’avec la plus extrême prudence.
SYNDROME VESTIBULAIRE ISOLÉ
Devant un syndrome vestibulaire isolé, il faut éliminer :
– une forme vestibulaire pure de la maladie.
Il faut attendre la survenue de signes cochléaires, durant des années
et après avoir éliminé tous les diagnostics différentiels possibles,
avant de pouvoir poser ce diagnostic ;
– une névrite vestibulaire.
La névrite vestibulaire se différencie de la maladie de Ménière par
l’absence de symptômes cochléaires associés, l’unicité de la crise
vertigineuse, sa durée, qui dépasse en règle quelques heures pour
durer quelques jours, l’hypo- ou l’aréflexie unilatérale souvent
définitive aux épreuves vestibulaires, et par le phénomène de
compensation centrale, qui s’installe en quelques jours à quelques
semaines ;
– un vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB).
Le VPPB se caractérise par des épisodes vertigineux brefs, de l’ordre
de quelques secondes, apparaissant à certains mouvements
céphaliques. Ils sont reproductibles par la manœuvre de Dix et
Hallpike ;
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
– un vertige d’origine centrale.
Trois affections peuvent s’accompagner de manifestations
vertigineuses pouvant évoquer une origine périphérique : la sclérose
en plaques et le syndrome de Wallenberg, authentifiés par l’IRM et
l’insuffisance vertébrobasilaire.
SIGNES VESTIBULAIRES ET COCHLÉAIRES
Devant des signes vestibulaires et cochléaires, on élimine :
– une labyrinthite, ou encore une surdité brusque avec atteinte
labyrinthique.
Elle se caractérise par la baisse, brutale et unilatérale, de l’audition
et de la fonction vestibulaire, associée à un acouphène homolatéral.
Contrairement à la maladie de Ménière, la symptomatologie dure
plusieurs jours et la récupération est aléatoire, comme pour la
surdité brutale et la névrite vestibulaire ;
– un neurinome de l’acoustique.
Dans sa forme classique, intracanalaire puis pontocérébelleuse, le
neurinome de l’acoustique est diagnostiqué par l’IRM, demandée
en raison de l’absence de récupération après la première crise. En
revanche, dans son exceptionnelle variante à point de départ
intralabyrinthique, il peut simuler longtemps une maladie de
Ménière [187]. Ce n’est souvent qu’après plusieurs années que le
diagnostic est posé, devant l’apparition de symptômes atypiques,
avec notamment extériorisation tumorale dans l’oreille moyenne,
voire externe. Ce diagnostic doit donc être présent à l’esprit devant
toute maladie de Ménière comportant des éléments atypiques,
aréflexie vestibulaire et cophose notamment ;
– une fistule labyrinthique.
D’origine traumatique (traumatisme crânien, barotraumatisme) ou
iatrogène (chirurgie otologique), la fistule labyrinthique se traduit
par des sensations vertigineuses fugaces déclenchées par l’effort, et
associées à une baisse de l’audition progressive par paliers. Un tel
tableau prête rarement à confusion avec une maladie de Ménière.
Pourtant, il a été signalé que des fistules périlymphatiques de la
fenêtre cochléaire pouvaient revêtir toutes les caractéristiques
cliniques de la maladie de Ménière, et que seule l’exploration
chirurgicale pouvait les identifier et les traiter ;
– l’ototoxicité médicamenteuse.
De nombreuses spécialités pharmacologiques sont susceptibles de
léser l’oreille interne (antibiotiques tels les aminosides, par
exemple) [14]. D’autres possèdent un effet inhibiteur sur le labyrinthe,
tels les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les antiépileptiques et
les sédatifs [21]. L’interrogatoire, qui doit être policier, révèle une
relation entre la prise du médicament et l’apparition des symptômes.
La crise dure par ailleurs plus longtemps qu’une crise de Ménière.
Physiopathologie
La physiopathologie de la maladie de Ménière est encore imprécise,
en dépit de nombreux travaux expérimentaux qu’il n’est pas
possible de rapporter ici de façon exhaustive. Nous nous limiterons
à n’exposer que les plus marquants d’entre eux, en différenciant les
études histopathologiques humaines (d’après autopsie) et les
modèles expérimentaux. Mais auparavant, un bref rappel
anatomique s’impose.
RAPPEL ANATOMIQUE
L’aqueduc du vestibule est un canal osseux très étroit (0,5 mm de
diamètre sur la plus grande partie de son trajet), qui s’étend du
vestibule à la cavité crânienne. Il débute sur la paroi médiale du
vestibule, à l’extrémité supérieure de la gouttière sulciforme, au-
dessous et en avant de l’orifice non ampullaire des canaux semi-
circulaires supérieur et postérieur. De là, il se dirige en arrière,
médialement et en bas, en décrivant une courbe à concavité
inférolatérale, pour aller s’ouvrir sur la paroi postérosupérieure du
rocher, au niveau de la fossette unguéale, 1 cm environ en arrière du
pore du méat acoustique interne.
20-205-A-10
Le canal endolymphatique naît de l’union de deux fins canalicules,
qui se détachent des parois médiales de l’utricule et du saccule. Ce
canal s’engage dans l’aqueduc du vestibule et se termine sous la
dure-mère de l’angle pontocérebélleux, au niveau de la fossette
unguéale, par un renflement, le sac endolymphatique. L’importance
de la vascularisation de cette région est probablement due à de
possibles et nombreux échanges liquidiens.
ÉTUDES HISTOPATHOLOGIQUES HUMAINES
¶ Hydrops endolymphatique
Le premier pas vers la compréhension de la pathologie de la maladie
de Ménière fut la constatation histologique d’un hydrops
endolymphatique par Hallpike et Cairns [67] en 1938. Ces auteurs
décrivirent, sur des rochers de patients décédés des suites de
neurectomies vestibulaires, l’existence d’une distension du
labyrinthe membraneux, que les auteurs anglais appelèrent
« hydrops endolymphatique ». Rauch, en 1989, constata, lors d’une
étude en double aveugle portant sur l’histoire clinique et sur l’étude
histopathologique de l’os temporal chez 119 patients, que les
13 patients ayant présenté une maladie de Ménière clinique étaient
porteurs d’un hydrops endolymphatique ; en revanche, six des
106 patients témoins, qui n’avaient pas présenté de symptomatologie
clinique, étaient eux aussi porteurs d’un hydrops endo-
lymphatique [143]. Ces constatations placent l’hydrops au cœur de la
pathogénie.
Cet hydrops est constamment observé dans le canal cochléaire, où il
se traduit par une déformation de la membrane vestibulaire, qui,
selon le stade de l’affection, peut être localisée ou généralisée [8]. Il
débute pratiquement toujours à l’apex puis s’étend au reste de la
cochlée. La membrane vestibulaire se distend progressivement et,
dans les stades évolués, peut combler la totalité de la rampe
vestibulaire et s’engager au travers de l’hélicotréma dans la rampe
tympanique. À la base, le cæcum vestibulaire du canal cochléaire
distendu saillit dans le vestibule. L’importance de l’hydrops semble
corrélée à celle de la surdité : au-dessous de 70 dB de perte, il reste
modéré et prédomine à l’apex, ce qui rend probablement compte de
l’atteinte initiale des fréquences graves ; au-dessus de 70 dB de perte,
il apparaît important et prédomine à la base [8].
L’hydrops est également retrouvé dans le saccule. Ce dernier, une
fois dilaté, vient au contact de l’utricule, des canaux semi-circulaires
et de la base du stapes (platine de l’étrier), sur laquelle il se moule
dans près de 60 % des cas [131], et avec laquelle il développe parfois
des adhérences, dont nous reverrons plus loin les incidences
cliniques.
L’utricule et les canaux semi-circulaires sont touchés de façon
inconstante par le processus hydropique [8, 76]. Peut-être est-ce dû à
la valvule utriculo-endolymphatique qui protège longtemps la pars
superior de l’hydrops né en aval [159].
¶ Ruptures, fistules et collapsus
Des ruptures du labyrinthe membraneux ont été notées selon des
fréquences variables, en toutes parts du labyrinthe, à l’exception de
l’utricule et du saccule [158]. Antoli-Candela en a distingué deux
types [8] :
– le type I n’est observé que dans le labyrinthe cochléaire et la partie
inférieure du labyrinthe postérieur, c’est-à-dire là où les parois
membraneuses sont les plus fines, et donc les plus susceptibles
d’artefacts de préparation histologique. Les berges n’en paraissent
en effet pas remaniées, et ne présentent pas d’altération des
structures neurosensorielles de voisinage ;
– le type II, en revanche, paraît correspondre à des ruptures vraies
ante mortem, survenant au point de distension maximum, et
caractérisées sur leurs berges par des signes d’atrophie ou plus
volontiers de cicatrisation hypertrophique. Parfois, le defect est
obturé par un fin voile unicellulaire. Ailleurs, ce type de rupture
conduit à une fistule organisée et permanente entre espaces endo- et
9
20-205-A-10 Maladie de Ménière
périlymphatiques, voire entre structures endolymphatiques elles-
mêmes, avec fréquemment un collapsus des parois ou structures
voisines.
Cependant, ces ruptures n’ont pas été retrouvées par tous les
auteurs [54, 131], ce qui remet en question cette théorie et fournit un
argument de poids contre la théorie de l’intoxication potassique, que
nous reverrons plus loin.
¶ Lésions fibreuses
Dans de nombreux cas, une prolifération de tissu fibreux est
observée à l’intérieur du labyrinthe, entre membrane vestibulaire et
endoste cochléaire de la rampe vestibulaire, ou entre membranes
vestibulaires et parois du vestibule osseux. Des bandes fibreuses
cloisonnent ainsi la cavité labyrinthique, amarrant notamment la
base du stapes aux structures vestibulaires profondes [158].
¶ Organes sensoriels
L’organe spiral (ou de Corti) et les ampoules et macules vestibulaires
ne présentent pas de lésions significatives. Les altérations observées
à leur niveau paraissent indépendantes du processus méniérique, et
plutôt en rapport avec l’âge [3, 106].
Dans l’organe de Corti peuvent être observées une perte de cellules
ciliées, une atrophie des cellules de soutien, une distension ou une
atrophie de la membrane tectoriale. Ces diverses lésions
prédominent à l’apex, et s’accompagnent parfois d’une perte des
neurones correspondants. Le ganglion spiral ne présente pas
d’anomalies notables. Dans le vestibule, les crêtes sont refoulées par
les parois vestibulaires distendues, ce qui en altère le mouvement
[144]
. Les macules otolithiques utriculaires et sacculaires sont parfois
disloquées, mais il est très rare d’observer une atteinte des fibres
nerveuses vestibulaires [187].
¶ Strie vasculaire et tissus sécrétoires
Bien que dans leur description princeps, Hallpike et Cairns aient
signalé une dégénérescence de la strie vasculaire, celle-ci n’a pas été
confirmée dans les travaux ultérieurs. Les zones d’atrophie
éventuellement observées paraissent, comme pour les structures
sensorielles, pouvoir s’expliquer par un banal processus de
vieillissement [ 1 5 8 ] . En revanche, des formations papillaires
choroïdiennes ont été décrites dans le ductus reuniens [158]. De telles
structures sont caractéristiques des tissus engagés dans les
phénomènes de transport et de production liquidiens.
¶ Sac endolymphatique
De très nombreux travaux histologiques lui ont été consacrés, dans
la mesure où il apparaît comme le site électif de réabsorption de
l’endolymphe. Les auteurs ayant travaillé sur ce sujet se sont
attachés à décrire les modifications, soit du sac lui-même, soit de
l’aqueduc du vestibule.
La fibrose périsacculaire et la disparition du tissu conjonctif sous-
épithélial paraissent constituer le stigmate histopathologique le plus
constant, mais leur valeur pathologique est encore discutée. Déjà
constatées par Hallpike et Cairns en 1938, elles ont été retrouvées
par de nombreux auteurs [3, 150, 158]. Une atteinte dégénérative avec
de l’épithélium du sac avec fibrose et adhérences intraluminales
identiques à celles observées après infection virale, a également été
rapportée [9].
D’autres auteurs ont retrouvé des signes évocateurs d’ischémie : une
diminution nette de l’apport vasculaire serait possible [81]. Cela
corrobore le travail de Shambaugh [162] et Clémis [34] qui, dans les
années 1960, constatèrent en peropératoire une ischémie du sac et
une obstruction intraluminale de l’aqueduc du vestibule, bientôt
appuyées par des observations radiologiques [34].
Enfin, de façon contingente ont été rapportées des lésions peut-être
susceptibles de générer un hydrops, mais ne pouvant rendre compte
de la maladie de Ménière : agénésie [81] ou atrophie [9] du sac,
obstruction ou oblitération du canal endolymphatique par un
ostéome ou une exostose [4, 54], voire une réaction péritumorale [67].
10
Oto-rhino-laryngologie
En 1982, Kodama et Sando [103] ont étudié la morphologie de
l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique, sur 79 rochers
humains, sans maladie de Ménière préalablement connue. Ils
observèrent 17 hypoplasies de ces deux structures (21,5 %),
38 normoplasies (48,1 %) et 24 hyperplasies (30,4 %). En 1984, Sando
et Ikeda [149] étudièrent les rochers de 27 sujets porteurs d’une
maladie de Ménière ; 16 d’entre eux étaient hypoplasiques, soit
59,3 %. Comme nous l’avons déjà signalé dans le chapitre traitant
de l’imagerie, des coupes scanographiques du rocher ont montré
une hypoplasie de la région rétrolabyrinthique chez les patients
porteurs d’une maladie de Ménière [194]. En 1997, Takeda et al ont
montré, par le biais de mesures scanographiques, que les patients
porteurs d’une maladie de Ménière présentaient un aqueduc du
vestibule hypoplasique et avec un orifice externe étroit [176]. Depuis
quelques années, l’IRM, qui a permis de visualiser le canal et le sac
endolymphatiques, a montré qu’ils étaient moins souvent visualisés
chez les patients présentant une maladie de Ménière que chez les
sujets indemnes [151, 177, 191]. Cette constatation radiologique a même
été confirmée après exploration chirurgicale, dans une série de
41 patients [102].
Cependant, toutes ces lésions ne sont ni constantes, ni spécifiques [54,
131]
. La « fibrose périsacculaire » observée pourrait ne résulter que
des techniques de coupe employées (cf infra).
¶ Lésions vasculaires
Outre l’ischémie périsacculaire déjà signalée, l’absence congénitale
de la veine satellite de l’aqueduc du vestibule a été rapportée,
associée au développement d’une circulation de drainage
collatérale [65, 66]. Or, ce système veineux assure le drainage de la
partie non sensorielle du vestibule et tout particulièrement des
cellules sombres, qui contrôlent la sécrétion de l’endolymphe (le
reste du système cochléovestibulaire étant drainé par la veine
cochléaire inférieure, satellite de l’aqueduc cochléaire).
MODÈLES EXPÉRIMENTAUX
Sur ces bases histopathologiques, de nombreuses études se sont
proposées de développer un modèle animal d’hydrops
endolymphatique (HE) et d’en étudier les aspects histologiques,
biochimiques, électrophysiologiques et thérapeutiques.
Portmann, dès 1921, a observé des anomalies du comportement
natatoire, chez des élasmobranches chez lesquels il avait cautérisé le
canal et le sac endolymphatique. Il en a conclu que le sac
endolymphatique jouait un rôle dans l’homéostasie des liquides
labyrinthiques, et que son atteinte pouvait entraîner un HE [140].
À partir de ces travaux historiques, Naito réussit en 1950 à induire
un HE chez le cobaye, par l’oblitération directe du sac et du canal
endolymphatiques [127]. Cette expérience fut reproduite avec le même
succès par Kimura en 1965 chez le cobaye, et par Schuknecht en
1968 chez le chat [96, 161]. Cette procédure, capable de produire un HE
chez 100 % des cobayes, fut utilisée pour tenter de déterminer
l’efficacité des traitements de l’hydrops.
Cependant, ce modèle a une spécificité d’espèce. Si un HE est obtenu
chez 100 % des cobayes ainsi traités, et concerne alors les labyrinthes
cochléaire et vestibulaire, tout comme chez le rat et le lapin, il est
moins constamment obtenu chez le chat, et ne concerne alors que sa
cochlée [93]. Enfin, l’HE est très difficile à provoquer par cette
méthode chez le chinchilla et le singe. Par ailleurs, les cobayes et les
chats ne présentent pas de nystagmus après l’oblitération de
l’aqueduc du vestibule, tandis que le lapin et la gerbille en
présentent un durant plusieurs jours après la chirurgie. L’explication
la plus probable est le blocage de la veine de l’aqueduc du vestibule,
qui est absente chez le cobaye et le chat, et présente chez la gerbille
et le lapin. Or, l’oblitération sélective de cette veine induit un
nystagmus chez la gerbille, de façon inconstante, peut-être en raison
de l’existence d’un drainage veineux collatéral chez certains
animaux [97].
La principale conséquence de l’oblitération du sac endolymphatique
consiste en la distension de la membrane de Reissner et des parois
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
des cavités membraneuses vestibulaires. Cet HE survient
rapidement, souvent en 24 heures, mais de façon variable selon les
espèces. La dilatation de la membrane de Reissner s’effectue aux
dépens des cellules existantes, et non par prolifération cellulaire [164].
Pareille constatation est en contradiction avec certaines observations
faites sur rochers humains, faisant état d’une multiplication
cellulaire en réponse à un étirement [64, 86]. Enfin, les jonctions serrées
entre cellules épithéliales sont comparables à celles observées chez
l’animal normal [164], ce qui va à l’encontre d’une augmentation de la
perméabilité membranaire, évoquée comme possible mécanisme de
fuite ionique.
Une atrophie des cellules ciliées est par ailleurs souvent notée, qui
touche davantage les cellules externes qu’internes. Une atteinte des
cellules du ganglion spiral et des cellules de la strie vasculaire est
également observée. Toutes ces lésions prédominent à l’apex, ce qui
suggère un mécanisme lésionnel différent de celui des traumatismes
sonores ou des drogues ototoxiques [1]. De plus, elles ne sont
observées qu’au bout de 1 à 2 mois après l’oblitération du sac, soit
bien plus tard que l’HE.
Par ailleurs, des fistules sont observées au niveau des parois des
saccules de certaines espèces (singe, chinchilla, rat) et, dans ce cas,
aucun hydrops n’est mis en évidence. À l’inverse, chez le cobaye,
où aucune fistule ne peut être retrouvée, un hydrops est observé de
façon quasi constante [95]. Pareille discordance s’explique sans doute
par des différences interespèces d’élasticité membranaire ou de
physiologie liquidienne. Quoi qu’il en soit, ces fistules semblent
prévenir le développement de l’HE et être la conséquence d’une
augmentation de pression à l’intérieur du labyrinthe membraneux,
bien que leur siège sacculaire, proche des canal et sac
endolymphatiques, suggère qu’elles puissent n’être qu’une
conséquence de phénomènes inflammatoires postchirurgicaux. Elles
n’entraînent, semble-t-il, aucune lésion significative des cellules
sensorielles, ce qui suggère que la contamination de l’endolymphe
par la périlymphe est limitée.
Les fistules induites expérimentalement, simultanément à
l’oblitération du sac, retentissent de façon variable sur le
développement de l’HE. Effectuées dans le canal cochléaire, elles
semblent en diminuer l’importance, alors que, réalisées dans le
vestibule, elles ne semblent d’aucun effet. Elles cicatrisent par
ailleurs très rapidement, surtout dans le vestibule [95].
De ces données expérimentales, on peut retenir que :
– le modèle d’HE expérimental repose sur l’oblitération du sac ou
du canal endolymphatique. L’HE est d’apparition rapide, prédomine
à l’apex, mais n’est obtenu que dans certaines espèces, ce qui rend
difficile une extrapolation à l’homme, d’autant que les animaux
rendus hydropiques manifestent rarement des symptômes
vestibulaires typiques de la maladie de Ménière [6] ;
– les altérations sensorielles prédominent, comme chez l’homme, à
l’apex, mais ne peuvent rendre compte à elles seules des symptômes
cochléaires observés en clinique humaine. Elles sont d’apparition
retardée par rapport à l’HE ;
– les fistules induites ne limitent le développement de l’HE que
lorsqu’elles sont effectuées dans le canal cochléaire, ce qui pourrait
constituer un argument en faveur des shunts chirurgicaux
endocochléaires.
PATHOGÉNIE
Sur la base de ces données histopathologiques humaines et
expérimentales, de nombreuses hypothèses pathogéniques ont été
avancées, qui seront envisagées selon qu’elles concernent l’HE ou
les symptômes observés en clinique. Dans les deux cas, cependant,
ces hypothèses posent comme établie la réalité de l’hydrops
endolymphatique, dont elles se proposent d’expliquer la survenue
ou s’en servent pour éclairer la symptomatologie clinique. Or, le
concept même d’hydrops en tant que substratum histopathologique
de la maladie ne peut être accepté sans réserve, car :
– il n’est pas constant chez des patients ayant pourtant présenté tous
les symptômes caractéristiques de l’affection (il est ainsi absent chez
10 des 22 patients de Paparella [131]) ;
20-205-A-10
– depuis sa description initiale en 1938, l’observation d’un hydrops
ne repose en tout et pour tout, que sur l’examen d’environ
150 rochers humains, chiffre qui n’autorise aucune certitude
absolue ;
– enfin, il est observé dans d’autres affections que la maladie de
Ménière.
C’est en gardant à l’esprit cette notion critique qu’il convient
d’aborder les paragraphes suivants.
¶ Pathogénie de l’hydrops endolymphatique
Aucune étude n’a pu déterminer avec certitude la composition
biochimique de l’endolymphe accumulée dans les labyrinthes
hydropiques, ou encore montrer si cette endolymphe était
normale [22, 142].
La dilatation du labyrinthe membraneux relève a priori, soit d’une
hyperproduction d’endolymphe, soit d’un dysfonctionnement des
épithéliums labyrinthiques, qui régulent les concentrations en
électrolytes et les osmolarités de l’endolymphe et de la périlymphe,
soit d’une insuffisance de résorption de l’endolymphe par le sac
endolymphatique.
Une hyperproduction peut théoriquement résulter de trois
phénomènes :
– une élévation de la pression hydrostatique dans le segment
artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite
liquidienne du capillaire vers la scala media, ou une diminution de
la pression oncotique plasmatique réduisant le retour des fluides
dans le segment veineux. Cette hypothèse ne tient pas compte de ce
que l’endolymphe résulte d’une sécrétion active et non d’une
ultrafiltration ;
– une stimulation des processus de sécrétion. Feldman et Brusilow
ont ainsi rapporté que l’injection de toxine cholérique dans la scala
media entraînait un HE [50]. Mais cette hypothèse fut abandonnée,
car cette expérience n’a jamais pu être reproduite ;
– une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par
accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules, par perte
de la fonction de phagocytose du sac endolymphatique [45] ou par
déficit en hyaluronidase, provoquant l’accumulation de grosses
molécules hydrophiles [62]. Cette hypothèse n’a pu être confirmée [186].
Une réabsorption insuffisante de l’endolymphe par le sac
endolymphatique est l’hypothèse la plus communément admise
aujourd’hui. Elle repose sur la théorie du flux longitudinal, suggérée
il y a déjà plus de 60 ans par les expériences de Portmann [140] et de
Guild [63]. Ce dernier, ayant injecté des billes d’encre indienne dans
la scala media, les a retrouvées quelques jours plus tard dans le sac.
Cette théorie a ensuite été étayée par des études en microscopie
électronique [114], qui ont montré que le sac dispose de l’équipement
cellulaire caractéristique des épithéliums engagés dans les
phénomènes de transports et d’échanges liquidiens et métaboliques.
Ainsi, grâce au flux longitudinal lui sont acheminés eau et solutés
endolymphatiques, notamment les protéines ayant pénétré dans
l’espace endolymphatique. La purification et la réabsorption s’y
effectueraient ensuite selon trois mécanismes possibles :
– sortie passive transcellulaire d’eau. La matrice non collagène sous-
épithéliale crée un gradient osmotique transépithélial élevé en
regard de certaines zones atrophiées, ce qui attire l’eau vers les
vaisseaux qui entourent le sac, d’où concentration de l’endolymphe ;
– transport actif transcellulaire des ions vers les espaces
intercellulaires, ce qui augmente l’osmolarité et induit
secondairement un appel d’eau passif ;
– vacuolisation active transcellulaire transportant l’endolymphe de
la lumière du sac vers les vaisseaux périphériques [190].
Cette théorie du défaut de résorption du liquide endolymphatique a
été renforcée par les études histopathologiques humaines, qui ont
montré une fibrose autour du sac [67], une hypoplasie ou une atrophie
du sac [9]. Notons que si le sac est défaillant, l’aqueduc du vestibule
paraît être hypoplasique chez les patients atteints de Ménière ; cela
pourrait expliquer la fréquente impossibilité de visualiser l’aqueduc
du vestibule sur l’imagerie [191].
11
20-205-A-10 Maladie de Ménière
K+
6 Théorie de la rupture membranaire. Sous l’effet de la distension progressive, le la-
byrinthe membraneux finit par se rompre, libérant ainsi le potassium endolymphati-
que qui, selon le siège de la rupture, diffuse soit dans la périlymphe de la citerne vesti-
bulaire, soit dans celle de la rampe vestibulaire du canal cochléaire d’où il gagne ensuite,
à travers l’hélicotrema, la rampe tympanique.
Au plan étiologique, l’HE est classé actuellement en malformatif ou
acquis [160]. Le type malformatif est rare, et pourrait être dû à une
dysplasie de Mondini [155]. Le type acquis serait dû à une agression
du labyrinthe, inflammatoire (virale ou bactérienne) ou traumatique
[160]
. On peut en rapprocher le « delayed vertigo » ou HE retardé, qui
survient chez des patients ayant présenté une surdité sévère
unilatérale, d’origine infectieuse ou traumatique, et qui, après une
période prolongée, développent, soit un vertige épisodique du
même côté, soit une surdité fluctuante du côté controlatéral, associée
parfois à un vertige récidivant [154]. Une atteinte auto-immune de
l’oreille interne a aussi été évoquée, notamment après la découverte
d’immuns complexes circulants [43] et d’autoanticorps anti-sac
endolymphatique [2].
Par ailleurs, un HE peut être présent mais asymptomatique :
– s’il n’y a déjà plus de fonction cochléovestibulaire ;
– si une fistule s’est déjà produite spontanément [153, 160].
La constatation que la migraine est souvent associée à la maladie de
Ménière et que son traitement peut aussi atténuer la
symptomatologie méniérique [135] ne suffit pas pour prouver que
l’origine de la maladie de Ménière est vasculaire. Cependant,
Oliveira et al ont rapporté en 1997 la présence de ces deux
pathologies au sein d’une même famille, ce qui pourrait témoigner
d’une même origine autosomique dominante [129].
¶ Pathogénie des symptômes
Théorie de la rupture membranaire
L’hypothèse la plus classique pour expliquer les symptômes de la
maladie de Ménière est celle décrite par Lawrence et McCabe en
1959 [110], reprise et développée par Schuknecht en 1974 [158] : la
rupture du labyrinthe membraneux et l’intoxication potassique. Sous
l’effet de la distension progressive, le labyrinthe membraneux finit
par se rompre, libérant ainsi le potassium endolymphatique qui,
selon le siège de la rupture, diffuse soit dans la périlymphe de la
citerne vestibulaire, soit dans celle de la rampe vestibulaire du canal
cochléaire d’où il gagne ensuite, à travers l’hélicotrema, la rampe
tympanique (fig 6).
Le labyrinthe membraneux et les nerfs baignent dans de la
périlymphe, dont la composition en électrolytes est similaire à
celle du liquide cérébrospinal (Na+ = 143 mmol/L, K+ = 8 mmol/L).
En revanche, le taux de potassium dans l’endolymphe
(K+ = 150 mmol/L, Na+ = 15 mmol/L) est suffisamment élevé pour
provoquer une dépolarisation axonale à l’origine d’un blocage de la
conduction nerveuse [169]. Il a ainsi été démontré que la perfusion
12
Oto-rhino-laryngologie
dans l’espace périlymphatique d’une solution potassique est
susceptible de bloquer les réponses cochléaires [178] ou de provoquer
un nystagmus paralytique [45].
Lorsque la concentration de potassium augmente dans la
périlymphe, les fibres nerveuses afférentes qui traversent cette
dernière sont les premières affectées. Ces fibres sont tout d’abord
excitées, car leur potentiel membranaire se rapproche du potentiel
d’activation des canaux à sodium. Si la concentration de potassium
continue à augmenter, les potentiels d’action sont bloqués, d’où une
réduction de l’activité spontanée, liée à l’inactivation des canaux à
sodium axonaux [16] . Cela a été reproduit chez le cobaye, en
perfusant de l’endolymphe artificielle dans les espaces
périlymphatiques [25] . Un tel mécanisme explique pourquoi le
nystagmus est de type irritatif au début de la crise, puis change de
sens pour devenir de type destructif. Enfin, lorsque l’excès de
potassium est épuré, le nystagmus bat de nouveau vers l’oreille
malade (nystagmus de récupération), avant de disparaître. La durée
de ce cycle varie selon le délai nécessaire au renouvellement
liquidien.
La direction du nystagmus et du vertige pourrait dépendre
également de l’endroit où s’effectue la rupture membranaire. Une
analyse récente en trois dimensions du nystagmus spontané, chez
quatre patients atteints de maladie de Ménière, a montré toutefois
qu’il n’existait que deux composantes dans les mouvements
oculaires chez ces patients : horizontale et rotatoire [185] . Ces
constatations ont conduit à supposer que les fibres afférentes de tous
les canaux semi-circulaires étaient stimulées au cours de la crise.
Lorsque les deux canaux verticaux sont stimulés, la composante
rotatoire prédomine, tandis que les composantes verticales opposées
s’annulent.
Ainsi, Schuknecht [158] a formulé « un concept logique du mécanisme
de la surdité fluctuante et des vertiges paroxystiques dans la maladie
de Ménière » :
– diminution de la résorption endolymphatique. Une hypoplasie de
l’oreille interne, un traumatisme ou une labyrinthite virale altèrent
la fonction de résorption du sac endolymphatique ;
– hydrops. Il s’ensuit une accumulation lente d’endolymphe, à
l’origine d’un hydrops et d’une distension de la membrane
labyrinthique ;
– ruptures. L’accroissement du volume d’endolymphe provoque des
ruptures répétées du système endolymphatique et une
contamination du liquide périlymphatique, qui paralyse
temporairement les fonctions cochléaire et vestibulaire, provoquant
vertige et/ou surdité ;
– cicatrisation des ruptures. Les déchirures se cicatrisent, autorisant
la reproduction du processus entier ;
– distension et atrophie. À un stade avancé, le labyrinthe
membraneux présente des déformations permanentes, responsables
de surdité et de déséquilibre, également permanents, cependant que
la cavité vestibulaire est occupée par des plages de tissu fibreux
dense, stigmates des nombreux processus de fistulisation et de
cicatrisation intervenus au décours de l’évolution. Ces connexions
fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre les
différentes structures qu’elles relient, et notamment entre base du
stapes et structures vestibulaires. Ainsi s’explique le classique signe
d’Hennebert (cf supra).
Cette théorie de l’intoxication potassique secondaire à une rupture
membraneuse soulève, cependant, de nombreuses objections : des
ruptures ne sont pas toujours retrouvées sur des autopsies de
rochers humains ; le processus cyclique distension-rupture-
cicatrisation suppose un certain délai difficilement compatible avec
la répétition de crises parfois quotidiennes ; les dosages effectués
sur liquides de prélèvements labyrinthiques humains ne montrent
pas de concentrations potassiques significativement élevées dans la
périlymphe, comme l’indiquerait la notion d’intoxication
permanente [186].
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
Théorie de la dysperméabilité membranaire
La théorie de la dysperméabilté membranaire a été opposée à celle
d’une augmentation brutale de la perméabilité du compartiment
endolymphatique [84]. Les jonctions intercellulaires, qui assurent la
parfaite étanchéité électrochimique de ce compartiment, perdraient
brusquement leurs propriétés et autoriseraient une fuite de
potassium qui, en raison d’un gradient électrochimique hautement
favorable, s’effectuerait massivement en direction des espaces
périlymphatiques. Toutefois, cette hypothèse n’a pu être confirmée
par la suite [124]. Elle a donc été abandonnée [21].
Théorie mécanique
Dans une série d’expériences menées sur un modèle cochléaire,
Tonndorf a proposé une théorie dite « mécanique », des symptômes
de la maladie de Ménière [182, 183]. Tant que les membranes limitantes,
Reissner et basilaire, conservent leurs propriétés élastiques, une
augmentation du volume endolymphatique, sous l’effet de
l’hydrops, entraîne une augmentation de la pression, qui réduit la
sensibilité vibratoire de la membrane basilaire là où elle est la plus
souple, c’est-à-dire à l’apex et déplace le siège de la réponse
maximale, c’est-à-dire de la fréquence de résonance, vers la base,
d’où des distorsions harmoniques. Le degré de ces altérations serait
directement proportionnel à l’augmentation de volume. Lorsque ces
membranes deviendraient flaccides, perdant leur élasticité,
l’augmentation de volume affecterait alors les capacités vibratoires
de la totalité du canal cochléaire, en raison de l’excès de masse qui
lui serait imposé.
De telles conclusions expliquent bien les principaux symptômes
observés : surdité fluctuante touchant les basses fréquences avec
diplacousie et distorsion à un stade de début, puis surdité en plateau
non fluctuante avec diplacousie à un stade avancé. Quand
prédominerait l’effet de rigidité, le déplacement des fréquences de
résonance se ferait vers les hautes fréquences et ce serait l’inverse
quand prédominerait l’effet de masse.
Par la suite, Tonndorf fait l’hypothèse du découplage entre stéréocils
et membrane tectoriale provoqué par l’augmentation pressionnelle
intralabyrinthique. La surdité s’explique alors par l’altération de la
transduction mécanoélectrique. Son intensité varie avec le degré de
découplage et le nombre de cellules concernées. La mauvaise
discrimination vocale du Ménière résulte du silence périodique lié
au découplage qui affecte la structure des formants. Les acouphènes
sont quant à eux liés à l’agitation spontanée des stéréocils qui,
détachés de leur ancrage tectorial, sont animés de mouvements
spontanés « browniens ». Ce mécanisme explique encore que les
acouphènes puissent être masqués par un son incident reconnectant
stéréocils et membrane tectoriale, et soient directement fonction du
siège du découplage : durant les premières crises, la surdité
prédomine sur les graves et s’accompagne d’acouphènes de tonalité
grave.
La corrélation entre pression liquidienne et audition est confirmée
par les travaux récents menés sur des patients atteints de maladie
de Ménière. Les auteurs suédois [104] ont mesuré les seuils auditifs et
réalisé une électrocochléographie avant et après passage dans un
caisson hypobare, afin d’obtenir une hyperpression tympanique
relative. L’hyperpression tympanique, probablement parce qu’elle
comprime la fenêtre ronde, améliore statistiquement les seuils
auditifs et les enregistrements électrocochléographiques. À noter que
le développement du test de Marchbanks [117] a un temps fait espérer
la possibilité de mesurer la pression périlymphatique de façon non
invasive chez les patients porteurs d’une maladie de Ménière.
Malheureusement, les résultats de ce test semblent peu probants [14,
145]
.
La relation entre volumes liquidiens et pressions s’applique aux
symptômes vestibulaires, d’une part parce que les manifestations
vertigineuses observées lors d’une crise peuvent être enrayées par
la mise du patient dans une chambre de pression, qui diminue le
gradient de pression entre endo- et périlymphe [42], d’autre part parce
que l’augmentation expérimentale du volume liquidien dans des
canaux de grenouilles entraîne une augmentation proportionnelle
20-205-A-10
de la pression endolabyrinthique, qui provoque elle-même une
augmentation de l’activité électrique du nerf ampullaire et qui cesse
avec elle. Il existe donc une relation directe entre l’augmentation de
pression et l’activité électrique. De même, une augmentation
continue de pression induit un courant liquidien ampullopète (car
l’augmentation de pression se propage plus rapidement dans l’étroit
canal semi-circulaire que dans la vaste cavité utriculaire). À l’inverse,
une baisse de pression induit un courant ampullofuge. Ces données
expliquent la direction des nystagmus spontanés observés au cours
de la crise, d’abord ipsilatérale, puis controlatérale [74, 75].
Cependant, ni l’augmentation de pression endolymphatique ni une
contamination potassique ne peuvent expliquer le caractère prolongé
du nystagmus et du vertige lors de la crise, et celui permanent et
non fluctuant de l’hyporéflectivité vestibulaire quasi constante au
cours de l’évolution de l’affection. Cette théorie, qui ne s’applique
qu’aux symptômes et pas à l’hydrops, n’exclut pas la possibilité de
ruptures du labyrinthe membraneux, responsables des crises.
Autres hypothèses
Pour expliquer la survenue de la crise, de nombreuses autres
hypothèses ont été proposées, qui ne sont pas reconnues
actuellement comme valables : déséquilibre neurovégétatif avec
hypersympathicotonie [29], allergie [33], accident immunologique [195],
à-coups osmolaires, qui provoqueraient des mouvements d’eau en
direction du labyrinthe membraneux [87], vasculaire, une atteinte
primitive, congénitale ou autre, du système veineux de l’aqueduc
du vestibule étant alors à l’origine d’une hyperpression veineuse
d’amont, retentissant sur les régions sécrétoires vestibulaires et sur
les mécanismes de transport liquidien [65].
Traitement
Le traitement de la maladie de Ménière devrait avoir quatre
objectifs :
– traiter la crise ;
– prévenir la survenue d’autres crises ;
– améliorer et/ou préserver les fonctions cochléaire et vestibulaire ;
– prévenir le développement d’une maladie bilatérale.
Pour l’instant, les traitements conservateurs et chirurgicaux n’ont
prouvé leur efficacité que pour les deux premiers. Il existe par
ailleurs une grande confusion dans la littérature internationale pour
déterminer le traitement médical le plus efficace. Aucune autre
pathologie vestibulaire n’a suscité un aussi grand nombre d’articles
(environ 1 500 entre 1966 et 1996), ce qui illustre la complexité du
problème.
Les patients doivent être instruits sur la façon de gérer les crises, et
ils doivent être informés de l’évolution globalement bénigne de la
maladie, avec la survenue d’une rémission spontanée dans la
plupart des cas, ou du moins de la réduction du nombre de crises
au bout de quelques années.
TRAITEMENT DE LA CRISE
Le traitement de la crise est essentiellement dirigé contre le vertige
et comporte :
– des mesures générales, que le patient doit connaître : arrêt de toute
activité, notamment à risque (conduite) dès les prodromes
(acouphène notamment), position assise ou allongée pour prévenir
une chute, puis mise au repos absolu, isolé, au calme et dans
l’obscurité, durant toute la crise ;
– l’évitement des changements de position rapides de la tête, pour
ne pas aggraver le vertige ;
– l’administration parentérale d’un sédatif, type diazépam
(Valiumt), 10 mg, diménhydrinate (Dramaminet), 50 mg. Les
benzodiazépines ont une puissante action vestibulopressive en
renforçant l’inhibition cérébelleuse sur les neurones vestibulaires ;
13
20-205-A-10 Maladie de Ménière
– on peut associer à ce sédatif des antihistaminiques, en raison de
leur action antiémétique et antivertigineuse, type prométhazine
(Phénergant), 25 mg, et/ou un antiœdémateux cérébral (sulfate de
magnésium à 15 %, en injection intraveineuse lente) ;
– dans les cas rares ne cédant pas à de telles prescriptions, on peut
essayer un neuroleptique.
L’injection intramusculaire d’un dérivé des butyrophénones comme
le dropéridol (Droleptant) 10 mg, se montre généralement efficace.
Les dérivés de la phénotiazine, comme la métopimazine (Vogalènet)
ou le sulpiride (Dogmatilt), sont également intéressants, en raison
de leur puissante action antiémétique. L’administration d’un agent
osmotique est conseillée par certains auteurs [173]. Le principe en est
le même que celui des tests osmotiques. Le mannitol trouve ainsi
une indication (500 mL à 10 %, perfusé en 2 heures, deux fois par
jour, durant la période vertigineuse). Parmi les multiples autres
médicaments conseillés, citons la lidocaïne (Xylocaïnet)
intraveineuse, 1 mg/kg de solution à 1 %, à raison de 6 mg/min,
qui aurait une grande efficacité sur les troubles neurovégétatifs grâce
à son action corticale. Enfin, des tests caloriques calibrés « répétés »
durant la période intercritique, ont été proposés à titre de
« psychothérapie comportementale », chez les patients dont les crises
vertigineuses provoquent des réactions de panique.
Toutes ces drogues ont aussi pour effet de gêner la pratique
d’épreuves vestibulaires percritiques. Par ailleurs, elles doivent être
suivies, au décours de la crise, d’un relais par un traitement de fond.
TRAITEMENT DE FOND
Le traitement de fond, prescrit durant les phases intercritiques, vise
à empêcher ou à retarder la survenue d’une nouvelle crise, à
préserver l’audition et à empêcher la survenue d’un acouphène
invalidant. Les changements de théories sur la pathogénie de la
maladie de Ménière ont suscité le développement d’un grand
nombre de protocoles. La multiplicité des traitements illustre la
difficulté de démontrer l’efficacité de telle ou telle thérapeutique.
¶ Règles hygiénodiététiques et traitements
médicamenteux
Les programmes diététiques, incluant une restriction de l’apport de
sel, d’eau, d’alcool, de nicotine, de caféine sont aussi peu efficaces
que l’exercice physique, le fait de ne pas s’exposer aux températures
basses, ou les passages en enceinte hypobare. L’anesthésie du
ganglion stellaire, l’administration de diurétiques, de drogues
vasoactives, ont été préconisées sous la présomption qu’il était
possible de diminuer l’HE en changeant le flux sanguin dans l’oreille
interne. Un traitement médicamenteux de l’anxiété est préconisé par
de nombreux auteurs ; il est très largement dominé par les
benzodiazépines (Valiumt, Tranxènet, Urbanylt, etc), mais peut
reposer aussi sur les barbituriques faiblement dosés qui, en dehors
d’une contre-indication respiratoire ou hépatique, sont utiles par
leur effet discrètement sédatif. L’hydroxyzine (Ataraxt), à des
posologies de 300 à 400 mg, est très bien acceptée et efficace au
décours d’une période vertigineuse. Les bêtabloquants (Sectralt ou
Avlocardylt) ont une remarquable action anxiolytique, et sont
sûrement indiqués lorsque le malade signale des céphalées ou des
migraines. L’administration d’antidépresseurs sédatifs trouve ici une
excellente indication. L’amitriptyline (Laroxylt), la miansérine
(Athymilt) peuvent être prescrites en prises vespérales à doses
réduites. Enfin, il peut être prescrit un neuroleptique ou du lithium.
Tous ces traitements ont été à la mode à un moment ou à un autre,
mais excepté les diurétiques et la bétahistine, leur efficacité n’a
jamais été démontrée. En 1977, Torok [184] étudia 834 articles
médicaux qui avaient été publiés sur une période de 25 ans ; il
conclut que, tous traitements confondus, l’efficacité des traitements
médicaux sur la maladie de Ménière était comprise entre 60 et 80 %.
En 1991, Ruckenstein et al [146] allèrent même plus loin, en concluant
que tous ces patients avaient en fait bénéficié la plupart du temps
d’un effet placebo.
Selon une récente revue de la littérature [32], seuls les diurétiques [138]
et la bétahistine ont prouvé leur efficacité dans des études en double
14
Oto-rhino-laryngologie
aveugle sur le contrôle du vertige. Cependant, aucun traitement n’a
d’efficacité prouvée sur la surdité ni sur l’évolution à long terme de
la maladie :
– les diurétiques à doses filées, hydrochlorothiazide (Esidrext),
associés à un régime hyposodé, ont ainsi été recommandés pour le
traitement au long cours de la maladie de Ménière. Une telle
association thérapeutique agirait par déshydratation globale, ou
directement sur l’homéostasie des liquides labyrinthiques ;
– la bétahistine hydrochloride (Serct) a été recommandée comme
traitement de première intention de la maladie de Ménière [31, 111],
car, en supposant que l’hydrops résulte d’un spasme des sphincters
précapillaires de la strie vasculaire, ce spasme pourrait être levé par
l’histamine produite sur place par une décarboxylation de
l’histidine. Une étude prospective en double aveugle a conclu que
ce traitement était préférable à tout traitement et à un placebo [130],
efficacité également retrouvée dans l’étude de Meyer [121]. Pour
prévenir les crises, la bétahistine doit être administrée durant 6 à 12
mois. À l’opposé, les antihistaminiques H1, comme le
diménhydrinate (Dramaminet) ou le diphénhydramine diacéfylline
(Nautaminet), atténueraient les stimulations labyrinthiques.
¶ Labyrinthectomie chimique
La « labyrinthectomie fonctionnelle » à l’aide d’aminoglycosides
(gentamycine ou streptomycine), a été proposée par Schuknecht dès
1957 [123, 152, 166] . Elle était basée sur les effets ototoxiques des
aminoglycosides et sur l’affinité préférentielle de certains d’entre eux
pour le vestibule. Schuknecht traita huit patients avec de la
streptomycine. Cinq d’entre eux présentèrent une disparition des
crises vertigineuses, mais les huit perdirent l’audition. Silverstein
poursuivit cette méthode [166] ; depuis, la streptomycine n’a plus été
employée. Depuis la fin des années 1970, ce sont des instillations
locales de gentamicine par voie transtympanique qui sont utilisées
par de nombreux auteurs, selon des protocoles variés. La
gentamicine s’est révélée plus agressive envers les cellules ciliées
vestibulaires qu’envers les cellules ciliées cochléaires [147]. De plus,
un grand nombres d’études animales ont semblé montrer que les
aminoglycosides étaient toxiques pour les cellules sombres de la
strie vasculaire, supposée produire l’endolymphe, ce qui pourrait
induire une diminution du volume endolymphatique et donc de
l’hydrops [ 1 3 4 , 1 3 6 ] . L’observation par certains auteurs d’une
amélioration des vertiges, voire de l’audition, avant que ne
disparaisse, aux épreuves caloriques, la fonction vestibulaire, les a
conduits à évoquer la possibilité d’une atteinte première des cellules
sécrétoires de l’endolymphe avant la destruction des cellules
sensorielles. Ainsi, l’hydrops serait-il soulagé avant que ne soit
affectée la fonction sensorielle vestibulaire et que ne s’installent, en
contrepartie de la disparition des vertiges, une ataxie et des
oscillopsies particulièrement invalidantes. En jouant sur les doses et
les modalités d’administration, on peut donc théoriquement
transformer un traitement destructif en un traitement
étiopathogénique.
En pratique, c’est la gentamicine qui est préconisée dans la
littérature, par voie locale. Elle fut d’abord employée en Europe à
l’aide de sulfate de gentamicine (Gentallinet), instillé
quotidiennement au travers d’un tube de plastique inséré derrière
l’annulus fibreux, au travers d’un abord transméatal [108] . Les
instillations étaient stoppées lorsque l’audiométrie ou l’observation
d’un nystagmus indiquait un début de désafférentation
cochléovestibulaire. Par la suite, les indications et les techniques du
traitement local par gentamicine ont changé, spécialement après que
l’on eût observé que l’ototoxicité était retardée de quelques jours
jusqu’à 1 semaine après l’instillation de la drogue [116] . Les
instillations transtympaniques d’aminoglycosides permettent le
traitement isolé d’une seule oreille, sans effet systémique. La drogue
atteint l’oreille interne, d’abord au travers de la fenêtre cochléaire,
puis, secondairement, au travers du ligament annulaire, par voie
sanguine, lymphatique ou au travers de lacunes osseuses [17].
L’hypothèse d’une toxicité en plusieurs étapes de la gentamicine a
été étayée par la constatation que le déficit vestibulaire était
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière
réversible à un stade précoce, et devenait irréversible à un stade
tardif [69]. L’administration de gentamicine en excès peut donc causer
des dégâts indésirables et non nécessaires au niveau des récepteurs
de l’oreille interne, et notamment des cellules ciliées cochléaires.
L’administration de faibles doses, qui peuvent même ne pas atténuer
les réponses caloriques de l’oreille traitée, a montré son efficacité [46],
et est donc recommandée aujourd’hui par certains comme procédure
standard [21, 22].
Les indications de l’administration de gentamicine par voie
transtympanique sont les suivantes :
– évolution résistante au traitement médical, avec crises
vertigineuses fréquentes ou chutes brutales évoluant depuis plus de
6 mois ;
– persistance des crises malgré une neurotomie vestibulaire (qui
peut être due à des anomalies anatomiques) [122].
Cette technique fait courir le risque d’altérer l’audition. Aussi
certains la réservent-ils aux pertes auditives moyennes supérieures
à 60 dB. Cependant, certains auteurs en administrent même chez les
patients présentant des surdités modérées, à condition que l’audition
de l’oreille controlatérale soit normale [126]. Les manifestations
bilatérales de la maladie de Ménière sont une contre-indication
relative du traitement ototoxique.
Il n’existe pas de consensus sur la concentration optimale, la dose
par séance, le nombre d’instillations, le rythme des séances et la dose
totale à administrer. Des concentrations de gentamicine égales ou
inférieures à 30 mg/mL ont été administrées dans la plupart des
séries rapportées [116, 126]. Deux à trois instillations consécutives se
sont avérées efficaces, tout en offrant moins d’effets adverses, comme
la surdité, que quatre injections ou plus [126] . Une injection
hebdomadaire est recommandée pour gérer au mieux les effets
ototoxiques retardés ; 1 à 2 mL, pour une concentration inférieure à
30 mg/mL sont ainsi instillés au travers du tympan, par le biais
d’une paracentèse, avec une seconde incision pour faire appel d’air.
Environ 15 % des patients porteurs d’une désafférentation
vestibulaire unilatérale présentent les symptômes d’une insuffisance
vestibulaire chronique [69] , tels que des oscillopsies lors des
mouvements céphaliques, et une instabilité durant les déplacements.
Cela peut être attribué à une fonction vestibulaire altérée dans le
labyrinthe considéré comme sain, ou à une compensation centrale
prise en défaut lors des mouvements rapides de la tête [12].
TRAITEMENTS CHIRURGICAUX
Les traitements chirurgicaux de la maladie de Ménière peuvent être
classés en interventions « destructrices », qui suppriment la fonction
labyrinthique, et en interventions « non destructrices », qui visent,
soit à lever l’hydrops et on peut dire qu’elles sont à visée
étiopathogénique, ce sont la chirurgie du sac endolymphatique et
les sacculotomies, soit à supprimer électivement les vertiges et elles
sont à visée symptomatique, l’exemple-type étant la section du nerf
vestibulaire.
¶ Traitements non destructeurs
Chirurgie du sac endolymphatique
La chirurgie du sac endolymphatique a été décrite en 1927 par
Portmann [141], puis modifiée par Shambaugh dans les années
1960 [162]. Ses indications et les modalités techniques des nombreuses
variantes qui en ont été proposées reposent schématiquement sur
quatre hypothèses pathogéniques :
– la fibrose du tissu périvasculaire transforme les parois du sac en
une gangue inextensible gênant son expansion : la chirurgie consiste
à le décomprimer, en fraisant son couvercle osseux mastoïdien [162] ;
– le sac, englobé dans cette gangue fibreuse, ne reçoit plus de
vascularisation suffisante : la chirurgie consiste, après l’avoir
décomprimé, à tenter de le revasculariser par des lambeaux de
voisinage ;
20-205-A-10
– le sac ne peut plus réabsorber l’endolymphe sécrétée dans le
labyrinthe membraneux : pour résorber l’hydrops qui en résulte, la
chirurgie consiste à inciser la face mastoïdienne du sac, réalisant un
shunt mastoïdien. L’ouverture ainsi créée peut être maintenue par
divers procédés : lambeau dure-mérien, prothèse en Silastict [170] ou
en polyéthylène [163], valve [91], ballonnets [79], etc ;
– le sac ne peut plus transmettre au labyrinthe membraneux, et
donc à la face supérieure de la membrane basilaire, les variations de
pression intracrânienne, qui sont, en revanche, normalement
transmises par l’aqueduc cochléaire à la périlymphe et donc à la
face inférieure de cette même membrane : la chirurgie consiste ici à
établir une communication entre lumière du sac et espaces sous-
arachnoïdiens, maintenue par l’insertion d’une prothèse, réalisant
un shunt sous-arachnoïdien [60, 78].
Quelle que soit la technique utilisée, les résultats font état d’une
amélioration des symptômes dans 50 à 80 % des cas [59, 133, 141], y
compris à long terme [179]. Cette amélioration, toutefois, semble
s’estomper au fil du temps [35, 36, 115], vraisemblablement parce que la
brèche chirurgicale évolue inéluctablement vers une fibrose qui tend
à obturer secondairement le shunt. L’audition, théoriquement
respectée, semble pour certains se détériorer en postopératoire dans
35 % des cas [35].
Les partisans de la chirurgie du sac endolymphatique préconisent
d’intervenir tôt dans l’évolution de la maladie de Ménière, avant
l’installation d’une hyporéflexie vestibulaire définitive. Cependant,
il n’est pas démontré qu’un drainage du sac puisse retentir sur le
système endolymphatique d’amont et, ainsi, lever l’hydrops.
L’analyse de la littérature ne permet pas de conclure à l’efficacité
réelle de cette chirurgie. Ainsi, il a été montré que la chirurgie du
sac endolymphatique n’était pas plus efficace qu’une intervention
placebo (simple mastoïdectomie) [146, 157, 181], y compris à long
terme [24, 25].
Sacculotomies
Toutes ces interventions semblent donner des résultats identiques :
excellents pour leurs auteurs, moyens, sinon franchement mauvais
pour les autres. Globalement, les vertiges paraissent améliorés dans
50 à 90 % des cas, cependant que le risque d’aggravation auditive
atteint 50 % dans certaines études. Dans tous les cas, l’analyse des
résultats révèle de nombreuses insuffisances méthodologiques. De
plus, le mécanisme d’action de ces interventions repose sur des
hypothèses pathogéniques dont le bien-fondé reste pour le moins
critiquable. Aussi les techniques de sacculotomies sont-elles
abandonnées aujourd’hui.
Les sacculotomies visent à diminuer la pression endolymphatique
par la création d’une fistule entre le saccule et la caisse du tympan
ou les espaces périlymphatiques. Il en existe trois types :
– la sacculotomie transplatinaire, décrite par Fick [51], consiste à
perforer par le biais d’une platinotomie le saccule dilaté, situé au
contact de la base du stapes. La formation secondaire d’une
membrane perméable au lieu de la platinotomie permettrait la
filtration permanente de l’excès d’endolymphe, et donc un contrôle
permanent de la pression endolymphatique. Le mécanisme d’action
d’un tel procédé reste cependant douteux. Expérimentalement, il n’a
pas été observé chez le singe [37], ni chez le chat [90], de collapsus de
l’ensemble du système endolymphatique, comme on aurait pu
pourtant s’y attendre. Quant au risque auditif, si Kaufman [90]
n’observe pas de modification des potentiels microphoniques
cochléaires chez le chat, Colman [37] constate des surdités sévères et
définitives, mais sans atteintes histologiques de l’organe de Corti ;
– la pose d’un clou transplatinaire peut, pour certains auteurs [35],
assurer la permanence de la fistule sacculaire, en décomprimant
automatiquement le saccule qui vient s’empaler sur le clou à chaque
épisode de distension. L’efficacité de cette technique n’a pas été
prouvée [180] ;
– la cochléosacculotomie a été proposée par Schuknecht en 1982 [156],
considérant qu’une fistule endopérilymphatique est seule capable
de prévenir les distensions et ruptures répétitives du labyrinthe
15
20-205-A-10 Maladie de Ménière
membraneux, puisque les fistules du canal cochléaire restent
permanentes, contrairement à celles du vestibule membraneux [95].
Pratiquée à un stade précoce, la fistule du canal cochléaire serait
compatible avec une audition normale pour les fréquences ne
correspondant pas à la zone lésée. Techniquement, l’auteur introduit
un crochet à travers la fenêtre cochléaire en direction de la fenêtre
vestibulaire, traversant successivement la lame spirale, le canal
cochléaire et le saccule dilatés.
Neurectomie vestibulaire
La neurectomie vestibulaire, ou plutôt neurotomie, est une
intervention conservatrice à visée symptomatique, dont le but est de
supprimer les vertiges tout en préservant l’audition. Décrite par
Dandy, introduite en France par Aubry et Ombredanne, puis reprise
par Fisch [52], elle consiste à désafférenter le vestibule par la section
(neurotomie) ou la résection partielle (neurectomie) des nerfs
vestibulaires avec le ganglion vestibulaire (ou de Scarpa), tout en
préservant les nerfs cochléaire et facial. La neurotomie permet une
manipulation nerveuse moins traumatisante vis-à-vis de l’audition,
et la neurectomie interdit toute possibilité de régénération. Plusieurs
voies d’abord sont possibles :
– la voie sus-pétreuse, de réalisation délicate et susceptible
d’entraîner des lésions du lobe temporal, mais qui permet de
respecter l’oreille interne et de sectionner les anastomoses
acousticofaciales, qui pourraient avoir un rôle physiologique dans
l’apparition des vertiges ;
– les voies rétrolabyrinthique, rétrosigmoïde ou sous-occipitale
respectent le labyrinthe et permettent une section élective du nerf
vestibulaire dans l’angle pontocérébelleux, à son entrée dans le méat
acoustique interne, en dedans du ganglion vestibulaire (fig 7). Les
complications sont celles de tout abord de la fosse postérieure :
hémorragie, otoliquorrhée, méningite, etc.
Le choix entre ces différentes voies d’abord repose sur l’âge du
patient, l’état de son audition et sur l’expérience du chirurgien. Les
résultats, tous concordants [23, 27, 52], font état d’une disparition des
crises vertigineuses rotatoires dans plus de 95 % des cas. L’audition
est théoriquement conservée, voire améliorée, grâce à la section des
anastomoses acousticofaciales. Il n’est pas rare cependant d’observer
une détérioration de l’audition en postopératoire, immédiate ou
secondaire, de façon inexpliquée. Surtout peut persister un état
d’instabilité, dont le degré et la durée paraissent fonction des
capacités de compensation centrale de l’individu et de la pratique
d’une rééducation vestibulaire postopératoire efficace [174]. Dans les
suites, il est encore volontiers noté la survenue de crises dépourvues
de leur composante vertigineuse. Cela témoigne de ce que la
neurectomie vestibulaire reste une intervention purement
symptomatique, n’affectant pas le mécanisme pathologique de
l’hydrops, donc l’évolution naturelle de l’affection, et n’empêchant
donc pas la survenue d’une surdité fluctuante. Ses indications sont,
là encore, les vertiges invalidants retentissant de façon majeure sur
la vie socioprofessionnelle rebelles aux traitements médicaux, avec
une audition encore utile. Certains la proposent d’emblée, alors que
pour d’autres il doit s’agir d’un recours en cas d’échec de la
labyrinthectomie chimique.
16
Oto-rhino-laryngologie
7 Neurotomie vestibulaire par voie rétrosigmoïde. Le nerf
vestibulaire est sectionné de façon élective, dans sa totalité.
Autres interventions symptomatiques et conservatrices
La destruction sélective de la fonction vestibulaire par application
d’ultrasons sur le canal semi-circulaire latéral ou sur la région des
fenêtres, après ouverture chirurgicale de la caisse du tympan, a été
défendue par certains auteurs [12, 168]. Cependant, il y avait pour
d’autres auteurs [137] un risque de paralysie faciale, et d’atteinte
cochléaire. Ces risques potentiels, joints aux difficultés techniques
de la méthode, ont rendu ce traitement caduc.
La cryothérapie consiste à congeler les structures vestibulaires à
l’aide d’une sonde apposée sur les canaux semi-circulaires ou sur le
promontoire [175], afin de créer une fistule endopérilymphatique
définitive. Les résultats de cette technique sont superposables à ceux
obtenus avec les ultrasons, son mécanisme d’action est également
discuté, et la pratique pareillement obsolète.
¶ Traitement destructeur
Le traitement destructeur de la maladie de Ménière est représenté
par la labyrinthectomie. Elle consiste à détruire chirurgicalement le
labyrinthe, ce qui supprime les vertiges, mais au prix d’une surdité
totale et définitive. Quant aux acouphènes, leur devenir est lié à la
« centralisation » de ce symptôme, qui rend malheureusement
aléatoire les effets de la destruction périphérique. Sur le plan
technique, il convient de bien détruire les éléments neurosensoriels
des canaux. Certains auteurs réalisent la labyrinthectomie par voie
transméatale en fraisant le pont osseux qui sépare les fenêtres
vestibulaire et cochléaire, puis déposent à cet endroit de la
streptomycine. D’autres réalisent cette labyrinthectomie par voie
transmastoïdienne, ce qui revient à réaliser les premiers pas d’une
voie translabyrinthique, jusqu’à visualisation du fond du méat
acoustique interne sur son versant labyrinthique.
Cette technique est indiquée chez les patients souffrant d’une
maladie de Ménière unilatérale, avec des vertiges invalidants,
associés à une surdité profonde du côté atteint. La fréquente
bilatéralisation de cette maladie ne doit faire envisager la
labyrinthectomie que dans des cas bien pesés et, bien évidemment,
jamais en première intention.
Au total, l’analyse de la littérature, souvent contradictoire,
concernant le traitement chirurgical de la maladie de Ménière,
amène à ces conclusions :
– la chirurgie du sac endolymphatique a un intérêt controversé ;
– la labyrinthectomie, la cryochirurgie et les irradiations par
ultrasons ont été plus ou moins abandonnées, en faveur de la section
du nerf vestibulaire, chez les rares patients qui présentent une
maladie invalidante et non maîtrisable médicalement. La neurotomie
vestibulaire par voie rétrosigmoïde semble en effet être la meilleure
technique pour préserver l’audition et réduire la morbidité
postopératoire [61, 107, 167]. Cependant, et notamment chez les sujets
âgés, ces techniques chirurgicales peuvent provoquer une instabilité
posturale à long terme, en raison des mauvaises capacités de
compensation centrale après suppression de l’un des deux organes
vestibulaires.
Oto-rhino-laryngologie Maladie de Ménière 20-205-A-10

SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE PRÉCONISÉ
DANS LA MALADIE DE MÉNIÈRE
Les drogues sédatives, telles que les benzodiazépines, le
diménhydrinate, ou la scopolamine, atténuent la symptomatologie
vertigineuse et neurovégétative lors des crises.
La bétahistine est la drogue de première intention pour le traitement
de fond et la prévention des crises (8-16 mg par jour, durant 6 à 12
mois).
Les diurétiques viennent en deuxième intention pour la prévention
des crises vertigineuses.
L’association de la bétahistine et d’un diurétique peut être essayée
si une monothérapie échoue.
L’instillation de gentamicine dans la caisse du tympan par voie
transtympanique est le traitement de première intention pour
prévenir les crises vertigineuses ou les crises de Tumarkin, chez les
rares patients présentant des crises fréquentes, voire subintrantes,
depuis 6 à 12 mois, malgré les traitement médicaux précédents, et
avec une audition non utile au niveau de l’oreille atteinte.
La neurectomie vestibulaire est considérée comme un traitement de
deuxième intention après échec de la gentamicine en applications
locales, ou de première intention chez ce même type de patients,
mais dont l’audition est conservée.
L’amélioration des protocoles de labyrinthectomie chimique pourrait
permettre d’envisager cette technique, y compris lorsque l’audition
est encore de bonne qualité.
Conclusion
Malgré les études innombrables menées jusqu’à ce jour, la maladie de
Ménière n’a toujours pas livré ses secrets, et continue de passionner les
praticiens et chercheurs du monde entier. On ignore par exemple
toujours son étiopathogénie exacte et, si au plan du mécanisme de la
survenue des crises, la théorie des ruptures membraneuses est la plus
communément admise, de nombreuses zones d’ombre persistent. Enfin,
quoique le plus souvent bénigne, son évolution est capricieuse et
éminemment variable d’un patient à l’autre. Retenons enfin que la
labyrinthectomie chimique et la neurotomie vestibulaire ont
révolutionné la prise en charge des patients présentant une
symptomatologie vertigineuse invalidante.

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