LE CANCER DE

LA VULVE

Pr. A. BANANI
Service de Gynécologie et Obstétrique 1
Année universitaire 2022-2023
I – INTRODUCTION :

— Le cancer de la vulve est une prolifération néoplasique maligne

qui se développe sur les organes génitaux externes de la femme

— Le diagnostic:
— Est facile: la vulve est un organe accessible à l’examen.
— Doit-être précoce,
— Passe par la recherche des facteurs de risque.
— Le traitement de base est: Chirurgical

— Le pronostic:
— Bon
— Dépend du stade de la maladie
I – INTRODUCTION :

— C’est une pathologie rare:

— 3 -5 % des cancers gynécologiques
— 1 à 2 cas /100 000 femmes/an
— 5ème cancer gynécologique

— C’est une pathologie de la femme ménopausée.

— La femme jeune est de plus en plus touchée.
I – INTRODUCTION :

— Deux grandes entités différentes du cancer de la vulve:

— Le cancer de la femme âgée (70 – 80 ans): secondaire à des lésions
dégénératives (Lichen scléro-atrophique, Lichen plan):
— Physiopathologie mal connue
— Evoluent à partir du VIN différencié (VIN differentiated type)
— Non HPV induits
— Lésions sont en général unifocales
— Evoluent à partir du Lichen scléro-atrophie
— Le lichen évolue vers un cancer invasif que rarement.
I – INTRODUCTION :

— Deux grandes en2tés différentes du cancer de la vulve:

— Le cancer vulvaire de la femme plutôt jeune (40 – 50 ans) = un
contexte d’infec<on à HPV surtout de type 16 puis 18:
— Souvent il est associé à d’autre lésions: col, vagin canal anal
— En général sont des lésions mulIfocales

— Evolue à par<r des VIN Communs = VIN classiques (VIN usual type)
I – INTRODUCTION :

— La chirurgie est la meilleure op<on thérapeu<que : pour les deux enHtés

— Le pronosHc dépend du stade de diagnosHc

— Stade précoce:
— La réduc<on de l’importance de l’exérèse chirurgicale avec des
résec<ons plus limitées.
— Et le développement de la technique du ganglion senHnelle.

— RéducIon considérable de la morbidité et des séquelles de la

chirurgie sans altérer les chances de guérison.
II – RAPPEL ANATOMIQUE :
II – RAPPEL ANATOMIQUE :

La vulve est une

« éponge lymphatique ».
III – ANATOMIE PATHOLOGIQUE:

— Les types histologiques sont variés:

— Tumeurs épithéliales (> 90 % ) des cas: carcinome épidermoïde,
carcinomes verruqueux; carcinomes baso-cellulaire

— Tumeurs glandulaire: Adénocarcinomes (Glandes de Bartholin;

Glandes de Skene..;etc.).

— Tumeurs de mésenchyme: = Sarcomes (Leiomyosarcomes,

Rhabdomyosrcomes; liposarcomes, Angiosarcomes).

— Tumeurs mélanocytaires: Mélanomes malins

— Autres (Rares): Lymphomes, Schwanomes; tumeurs neuro-
endocrines…etc
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— Pour les cancers viro-induits :

— Les HPV 16 - 18
— Le tabac, Les VIN communs
— Femme jeune = VIN classiques
— Immuno-depression
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— Pour les cancers NON viro-induits :

— Dermatoses vulvaires responsables d'une irritaFon cutanée et

d’un prurit chronique, au premier rang desquelles le lichen
scléreux atrophique de la vulve.

Les VIN différenciés

IV – FACTEURS DE RISQUE:

— EN RESUME :
— La société internationale des études des pathologies vulvaires
(ISSVD):
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— Evolution: Longtemps après une néoplasie intra-épithéliale vulvaire

(VIN)
— Deux mécanismes:

— A - Cancers non HPV induits:

— Terrain d’hypo-œstrogénie:
— Le cancer survient longtemps après une lésion pré-
cancéreuse: Lichen scléreux d'évolution chronique
— Le lichen dégénère dans 10 à 15 % des cas
— Femmes ménopausées âge avancé (> 65 ans)
— Incidence stable
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— Evolution: Longtemps après une néoplasie intra-épithéliale vulvaire

(VIN)
— Deux mécanismes:
Lichen scléreux
— A - Cancers non HPV induits:

Lichen scléreux +
hyperplasie épithéliale

Cancer de la
vulve invasif
IV – FACTEURS DE RISQUE:

Lichen scléreux
IV – FACTEURS DE RISQUE:

Lichen scléreux
IV – FACTEURS DE RISQUE:

Lichen scléreux
IV – FACTEURS DE RISQUE:

Lichen scléro atrophique

IV – FACTEURS DE RISQUE:

Lichen scléro atrophique

IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— De plus en plus fréquentes

— Femmes de plus en plus jeunes (40–50 ans)
— L’évolution passe par la maladie de Bowen ou la papillomatose
bowenoide

— TOUJOURS: Rechercher des lésions cervicale, vaginales ou anales

associées
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

InfecTon à HPV oncogène
— Histoire naturelle:

Maladie de Bowen
Papulose Bowénoïde (PB)

Néoplasies vulvaires intra-

épithéliales VIN II - III

Cancer invasif
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— = Carcinome in-situ
— = Carcinome epidermoide intra-épithélial
— = Carcinome intra-pthélial
— = VIN III
— Touche la femme ménopausée
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— Cliniquement:
— = Une plaque rouge, irrégulière, recouverte de fines squames
— Si pas de traitement spécifique, elle évolue LENTEMENT vers un
cancer invasif
— Le diagnosFc passe par une biopsie
— Toujours: rechercher d’autre localisaFons surtout au niveau du
col, vagin, canal anal
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 1 – La maladie de Bowen:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 2 – La papulose Bowenoide:
— Cliniquement:
— Touche la femme Plus Jeune
— = Variété de papulose érythémateuse ou pigmentée
— Les lésions sont mul<ples et polymorphes
— Elles sont mulHfocales et s’étendent à a région périnéale et péri-anale.
— Sont souvent associées à :
— Lésions intra-épithéliales du col
— Une VaIN 3 (vaginal intra-epithelial neoplasia)
— VIN (Vulvar intra-epthelial neoplasia)
— AIN 3 (Anal intra-epthelial neoplasia)
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 2 – La papulose Bowenoide:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:

— B - Cancers HPV induits:

— 2 – La papulose Bowenoide:
— Cliniquement:
IV – FACTEURS DE RISQUE:
V – MODE D’EXTENSION:

— A – Extension locale:
— Tumeur de la vulve est souvent exophytique
— Site variable: Surtout la glande lèvre
— Les lésions bilatérales sont rares (stades avancés)
— L’extension se fait en profondeur et en surface:
— Vagin
— Urethre
— Fosse ischio-rectale
— Fourchette vulvaire
— Canal anal
V – MODE D’EXTENSION:

— B – Extension régionale:

— Elle est lymphatique

— Le cancer de la vulve est très lymphophile:

— Extension vers les ganglions inguinaux superficiels puis profonds (séparés
par le fascia cribriforme)
— Puis vers les ganglions iliaques externes
— Puis vers les ganglions lombo-aortiques

— Extension lymphatique bilatérale dans 30 % des cas (Même si tumeur

unilatérale: Riche réseau anastomotique lymphatique)
V – MODE D’EXTENSION:

— B – Extension régionale:
— L’extension lymphaDque est corrélé à l’infiltraDon en
profondeur du stroma
Profondeur infiltraHon (mm) n pN1 (%)

£1 120 0%
1,1 – 2 121 8 (6,6)

2,1 – 3 97 8 (8,3)

3,1 – 4 50 11 (22,0)

4,1 – 5 40 10 (25,0)

> 5 mm 32 12 (37,5 %)
V – MODE D’EXTENSION:

— C – Extension générale métastaTque :

— Les métastases sont excepDonnelles

— Elles sont tardives
— Tumeurs très évoluées
— Sites: Foie , Poumon et os
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – DiagnosTc clinique:
— 1 – Signes foncQonnels:

— Facile mais il y a un retard diagnosFc (Pudeur des femmes)

— Maître symptôme = PRURIT VULVAIRE (45 à 75 % des cas)
— 20 % des cas = Tumeur vulvaire exophy<que
— Parfois: Douleurs vulvaires
— ExcepHonnellement: saignement, troubles urinaires…etc.
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – Diagnostic clinique:
— 2 – Inspection:
— Tumeur bourgeonnante et ulcéro-bourgeonnante
— Souvent surinfectée
— Très douloureuse
— Toujours; préciser:
— Le siège (En général c’est la grande lèvre)
— La bilatéralité
— La taille…etc.
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – Diagnostic clinique:
— 3 – Palpation:
— Apprécier:
— Le caractère infiltrant
— La mobilité
— L’extension aux organes de voisinage
— L’existence ou des adénopathies inguinales
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – DiagnosTc clinique:
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – DiagnosTc clinique:
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – Diagnostic clinique:
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— A – Diagnostic clinique:
VI – DIAGNOSTIC POSITIF:

— B – DiagnosTc para-clinique:
— 1 – Cytologie:
— A oublier

— 2 – La biopsie:
— Au moindre doute
— Sous anesthésie locale avec un bistouri circulaire ( = punch)
ou un bistouri simple
 NO

Adaptée par L’UICC : Union Internationale Contre le Cancer

VIII – FACTEURS PRONOSTIC:

— A – Envahissement ganglionnaire:

— Localisations latérales: Envahissements des ganglions

ipsilatéraux
— Localisations clitoris: Envahissement des ganglions
profonds
VIII – FACTEURS PRONOSTIC:

— A – Envahissement ganglionnaire:

— Localisations latérales: Envahissements des ganglions ipsilatéraux

— Localisations clitoris: Envahissement des ganglions profonds.

— B – Envahissement en profondeur:
— Seul un envahissement du stroma de moins de 1 mm est de bon
pronostic
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeuTques:

— 1 - La chirurgie :
— = La base du traitement
— a – traitement conservateur :
— Exérèse tumorale large en largeur et en profondeur
— Hemi-vulvectomie antérieure ou postérieure +/- transposi<on de
lambeaux myo-cutanés.
— Lymphadénectomie inguinale bilatérale
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeuTques:

— 1 - La chirurgie :
— = La base du traitement
— a – traitement conservateur :
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeutiques:

— 1 - La chirurgie :
— = La base du traitement
— b – traitement radical:
— = Intervention de Basset
— = Vulvectomie bilatérale
— Lymphadénectomie inguinale bilatérale
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeutiques:

— 1 - La chirurgie :
— = La base du traitement
— c – Curage inguinal:
— Superficiel OU profond
— Ou, faire un ganglion sentinelle.
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeuTques:

— 1 - La chirurgie :
— = La base du traitement
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeuTques:

— 2 – La radiothérapie :
— Lit tumoral + ganglions inguinaux
— Intérêt:
— En pré-opératoire: Réduc<on du volume tumoral
— En post-opératoire: Réduc<on du risque de récidive
IX – TRAITEMENT:

— A – Moyens thérapeutiques:

— 3 – La chimiothérapie :

— Si mélanome malin
— Si métastases
IX – TRAITEMENT:

— B – Indications:

— La prise en charge doit-être multi-disciplinaire (En RCP)

— 1 – Stade I a + infiltration de moins de 1 mm:
— Traitement conservateur + Radiothérapie si ganglions envahis
— 2 – Autres stade I a OU infiltration de plus de 1 mm:
— Traitement radical + Radiothérapie externe
— 3 – Mélanome malin; métastases:
— Traitement radical + curage inguinal + Chimiothérapie