La membrane interne se replie pour former de nombreuses crêtes La base d'une

crête est souvent constituée par une structure tubulaire étroite appelée tube de
jonction de crête qui établit une communication entre l'espace intérieur de la crête et
l'espace inter membranaire périphérique de la mitochondrie ; Dans cette membrane
on trouve la chaîne respiratoire de transporteurs d'électrons, l'ATPsynthase et de
nombreux transporteurs qui assurent le passage d'éléments tels que pyruvate, acide
gras, ATP, ADP et H2PO- 4 , composés nécessaires à la production d'ATP. La
membrane interne contient aussi des translocases (Translocase of the Inner
Membrane, TIM), impliquées dans l'import des protéines
 Espace matriciel Fluide dense contenant des polynucléotides (ADN et ARN)
et des nucléotides phosphates (ADP, ATP). On trouve également de petits
ribosomes qu'on appelle mitoribosomes. Enfin, on trouve des réserves sous
formes de granules (les phosphates calciques). On y met aussi en évidence
de très nombreuses protéines (la concentration en protéines est de 500 mg/ml
dans la matrice) dont une centaine d'enzymes et coenzymes : - des enzymes
d'oxydation - des enzymes intervenant dans les phénomènes de réplication,
de transcription, et de traduction du matériel génétique - le coenzyme A, une
petite molécule (dérivée d'une vitamine du groupe B) qui intervient dans le
transfert enzymatique des groupements acyle (A signifie "acétylation"). Enfin,
des ions Mg++ et Ca++ (20 à 50% du calcium cellulaire est stocké dans les
mitochondries).

Meme si le noyau est le coeur de la cellule, la mithocondrie est aussi un

des organites les plus importants. Le calcium et les mithochondrie sont
intereliés. On la nomme lusine de la cellule. Organite endosymbiotique,
qui a commencer sa vie dans les eucaryotes comme un parasite et cest
devenue essentielle. Pourquoi lusine ? Cest lendroit dans la cellule ou
tous les reactions enzymatiques biochimiques qui permettent de
générer de l’ATP dans la cellule. TOUS les celllule sont des
mithocondrie et les cellules s’y fient pour leur source d’Énergie.

La mitochondrie est une partie de la cellule (organite) qui produit l’énergie

humaine sous forme d’une molécule : l’ATP pour Adénosine-Tri-Phosphate .
Cette énergie est consommée rapidement et est peu stockée (85 gr en
moyenne chez un homme en bonne santé). La production d’énergie doit donc
être continue. C’est pourquoi, une personne en bonne santé produit environ
65 kg d’ATP quotidiennement (Rich, 2003).La mitochondrie est donc une
petite usine qui produit l’énergie (l’ATP) via une chaîne de production qui
s’appelle la chaîne respiratoire permettant la respiration cellulaire. Oui, vous
avez bien lu, une cellule ça respire ! La mitochondrie est à la fois une usine de
production d’énergie et un poumon : elle consomme de l’oxygène et produit du
gaz carbonique (CO2).

Découverte du rôle des mitochondries dans la respiration

La fin des années cinquante vit le développement des techniques permettant l’observation des
tissus et cellules en microscopie électronique, en même temps que se développait
l’ultracentrifugation fractionnée. On put voir, agrandies des dizaines de milliers de fois, ces
organelles (ou organites) devinées en microscopie optique. On put les isoler, les faire travailler et
on reconnut que toute la machinerie productrice d’énergie est localisée dans ces espèces de
saucisses d’où sortent les molécules d’adénosine triphosphate (ATP); ces accumulateurs
énergétiques cèdent leurs calories dans le cytosol là où se déroulent les réactions endothermiques
(ou endergoniques); l’ATP est le combustible des moteurs qui permettent la contraction
musculaire, le déplacement d’une cellule mobile, le fonctionnement des pompes à ions, etc... L’ATP
est produit par les mitochondries qui occupent ainsi une position clé en physiologie.

La mitochondrie, une structure si importante

dans les cellules
Chacune de nos cellules peut contenir jusqu’à plusieurs centaines de mitochondries. Celles-ci
sont des organites de plusieurs centaines de nanomètres à quelques micromètres qui
contiennent leur propre ADN (16 569 paires de bases chez l’espèce humaine et de 200 000 à
2 500 000 paires de bases chez les plantes). Chaque mitochondrie contient plusieurs dizaines
de copies de cet ADN mitochondrial empaqueté avec des protéines dans un complexe
appelé nucléoïde. Les protéines clés de cet empaquetage sont TFAM pour la protection de
l’ADN, sa réplication et son expression (transcription) ; POLG, l’ADN polymérase pour sa
réplication ; mtSSB et Twinkle pour son changement de structure.

Une mitochondrie possède plusieurs dizaines de nucléoïdes contenant

chacun une ou plusieurs copies de l’ADN mitochondrial. Chaque copie
peut être légèrement différente d’une autre en termes de séquences : si
certaines de ces mutations sont silencieuses, d’autres ne le sont pas et
l’on parle alors d’hétéroplasmie.

Role
1. Elles sont un lieu de stockage du calcium, de catabolisme des acides gras (tout
comme les peroxysomes avec lesquels elles communiquent) pour la production
d’énergie et elles sont impliquées dans l’apoptose, une forme de mort cellulaire
programmée. Les mitochondries présentent en effet différents types d’activité. Elles
sont notamment la principale source de production d’ATP. Cette molécule est
produite en quantité particulièrement importante lors d’une activité physique ou
lorsqu’on a froid. Dans ces conditions, un facteur de transcription appelé PGC1a
active l’expression de nombreux gènes nucléaires qui vont provoquer une
augmentation de la quantité de mitochondries (biogenèse mitochondriale) et de
l’activité mitochondriale. Ceci permettra de produire de l’énergie qui sera
transformée en chaleur. Cet effet explique l’intérêt de la cryothérapie pour les
 sportifs : elle permet de stimuler la production de mitochondries dans leurs muscles
et permet également une meilleure régénération et réparation des muscles après un
dur effort.
2. Une première fonction des mitochondries est de participer aux synthèses d'ATP dans
la cellule par phosphorylation de l'ADP (adénosine diphosphate) en ATP (adénosine
triphosphate). Cette activité est fondamentale, en effet l'ATP est la principale forme
de stockage de l'énergie cellulaire : l'ATP est un transporteur de groupe phosphoryle
activé. Une cellule de mammifère contient en moyenne un milliard de molécules
d'ATP, et dégrade et remplace complètement son pool d'ATP en 1 ou 2 minutes. 10
millions de molécules d'ATP sont utilisées chaque seconde et par cellule. En une
minute, le corps humain consomme 1 gramme d'ATP. L'apport initial d'énergie est
fourni par les aliments ingérés par l'organisme : protéines, lipides, et glucides sous
forme de complexes macromoléculaires, ils sont dégradés en molécules plus petites
lors de la digestion globale effectuée dans l'appareil digestif, d'une part, puis dans les
cellules elles-même

ATP SYNTHASE
L'ATP synthase (EC 7.1.2.2) est un complexe protéique enzymatique qui se trouve dans les crêtes
mitochondriales, la membrane des thylakoïdes, et la membrane plasmique des bactéries et des
archées. Le rôle de cette protéine membranaire est de synthétiser l'adénosine triphosphate (ATP) à
partir du gradient électrochimique de protons entretenu par la chaîne respiratoire et d'adénosine
diphosphate (ADP), ainsi que de phosphate inorganique (Pi), selon la réaction suivante :

ADP + Pi → ATP.

Les ATP synthases, parfois appelées « sphères pédonculées », constituent 15 % de la masse

protéique de la membrane mitochondriale. Elles peuvent être considérées comme de véritables
turbines (ou moteurs) moléculaires. Elles sont indispensables à la vie des organismes car l'ATP
produit constitue la « monnaie énergétique » des cellules.