4-0635

Lymphomes gastro-intestinaux
A. Ruskoné-Fourmestraux, B. Fabiani, G. Malamut

Résumé : Ces dernières années l’incidence des localisations primitives au tube digestif des lymphomes
non hodgkiniens (LNH) a augmenté. Ces lymphomes gastro-intestinaux (LGI) restent néanmoins rares
en regard des tumeurs épithéliales du même site. Grâce à une meilleure connaissance du tissu lymphoïde
annexé aux muqueuses (MALT) qui leur donne naissance, et au développement de nouvelles techniques
d’investigation notamment de la cytogénétique, la FISH (hybridation in situ) ou la recherche de mutations
de gènes, il est possible d’individualiser différentes entités anatomocliniques. Chacune d’entre elles se
distingue par son pronostic et son traitement. Ces progrès ont permis une amélioration de la prise en
charge des patients et une approche thérapeutique plus rationnelle, généralement multidisciplinaire dans
des centres d’expertise.
© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Lymphome non hodgkinien ; Estomac ; Intestin ; MALT ; Diagnostic ; Traitement

Plan
■ Introduction
■ Épidémiologie - Facteurs prédisposants
■ Anatomie pathologique du MALT - Classifications
Tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
Classifications des lymphomes primitifs gastro-intestinaux
■ Lymphomes B
Présentation au moment du diagnostic
Bilan et stade clinique
Différentes entités anatomocliniques : diagnostic et traitement
■ Lymphomes T
■
Conclusion
 Introduction
Les lymphomes gastro-intestinaux (LGI) sont des lymphomes
non hodgkiniens (LNH) définis classiquement comme des
lymphomes dont la présentation initiale comporte une sympto-
matologie en rapport avec une localisation digestive, quel que soit
son siège (œsophage, estomac, intestin grêle, côlon ou rectum)
en l’absence de localisation ganglionnaire superficielle antérieu-
rement connue.
Ces lymphomes sont issus du tissu lymphoïde annexé aux
muqueuses (MALT) ce qui leur confère des caractéristiques dif-
férentes des lymphomes ganglionnaires. Au cours de ces 20
dernières années, une meilleure connaissance de la morphologie,
des profils immuno-histochimiques et des différentes anomalies
moléculaires et génétiques des cellules à l’origine des LGI ont
contribué, avec l’amélioration des outils diagnostiques et théra-
peutiques, à leur meilleure prise en charge.
 Épidémiologie - Facteurs
1 prédisposants
1
Les localisations digestives représentent 12,5 % de l’ensemble
2 des LNH et sont les plus fréquentes des formes extra-
2 ganglionnaires (36 %). Dans les pays occidentaux, les localisations
2 gastriques sont les plus fréquentes, suivies de celles du grêle et du
2 colo-rectum. Le LGI demeure une affection rare puisqu’il ne repré-
2 sente que 3 % des tumeurs malignes de l’estomac, moins de 1 %
2 de celles du côlon et du rectum, mais 12,5 à 18 % des tumeurs
2 malignes du grêle.
8 Les résultats des études épidémiologiques varient selon les zones
géographiques ou les populations adultes ou enfants considé-
8
rées [1, 2] . Ainsi les incidences rapportées varient de 0,58 à 1,31
sur 100 000 habitants.
Des LGI ont été observés au cours du syndrome de déficit immu-
nitaire acquis (sida), généralement à un stade avancé de la maladie
(dans 17 % des cas au niveau de l’intestin grêle et dans 3,4 % des
cas au niveau du rectum) [3] . Leur prévalence a nettement baissé
depuis l’avènement des trithérapies anti-rétrovirales. Des LGI ont
également été décrits chez des malades antérieurement traités par
radiothérapie, chimiothérapie ou immunosuppresseurs notam-
ment dans les maladies inflammatoires intestinales ou les greffes
d’organes [1, 4] . L’intervention du virus d’Epstein-Barr (EBV) est
décrite au cours de ces lymphomes ainsi que dans des lymphomes
de Burkitt, souvent de localisation intestinale ou mésentérique.
Dans la pathogénie du lymphome gastrique de type MALT c’est
surtout une bactérie, Helicobacter pylori, qui s’est vue impliquée ces
dernières années. Toutefois dans au moins 20 % des lymphomes
gastriques le lien avec H. pylori n’a pas été retrouvé [5, 6] . Une autre
bactérie, Helicobacter heilmannii, a été mise en cause dans de très
rares cas. Il est probable que d’autres facteurs, liés à l’hôte, alimen-
taires voire environnementaux interviennent dans la pathogénie
de ces lymphomes.

EMC - Traité de Médecine Akos 1

Volume 14 > n◦ 4 > octobre 2019
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http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(19)90093-7
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4-0635  Lymphomes gastro-intestinaux
La maladie cœliaque de l’adulte et les lésions intestinales
analogues au cours de la dermatite herpétiforme peuvent se com-
pliquer de lymphomes T du grêle [7] .
La maladie des chaînes lourdes alpha (un lymphome dit autre-
fois méditerranéen) est une forme variante des lymphomes du
MALT digestif, n’est pratiquement plus rencontrée en Europe et
n’est pas traitée ici mais dans un autre chapitre.
 Anatomie pathologique
du MALT - Classifications
Tissu lymphoïde associé aux muqueuses
(MALT)
Le tissu lymphoïde gastro-intestinal présente une organisa-
tion différente de celle rencontrée dans les ganglions ou la
rate. Il appartient au groupe des tissus lymphoïdes associés aux
muqueuses ou MALT (en anglais : Mucosa-Associated Lymphoid
Tissue). Le MALT comporte trois compartiments : les plaques
de Peyer prédominant dans l’iléon et les follicules lymphoïdes
isolés, l’infiltrat lympho-plasmocytaire de la lamina propria, les
lymphocytes T intra-épithéliaux (LIE). Les différentes caractéris-
tiques phénotypiques de ces différents éléments se retrouveront
dans leur contrepartie tumorale lymphomateuse (Tableau 1) [8, 9] .
Classifications des lymphomes primitifs
gastro-intestinaux (Tableau 1)
Au niveau du tube digestif, les LNH se développent à partir du
MALT, qu’il soit normalement présent (intestin grêle, côlon) ou
acquis au cours d’une infection chronique par H. pylori (estomac).
Les LGI prennent leur origine à partir des lymphocytes B ou T. Les
lymphomes B prédominent nettement (90 %) et les lymphomes T
(10 %) sont plus rares. En théorie « tout » LGI provient du MALT,
mais en pratique le terme de lymphome « de type MALT » ou
du « MALT » est réservé aux lymphomes B, généralement locali-
sés, issus de la zone marginale du MALT ; ces formes sont le plus
souvent gastriques.
La plupart des sous-types histologiques des LNH ganglionnaires,
B ou T, peuvent être observés dans le tube digestif. Les LNH à
petites cellules sont le plus souvent d’évolution lente, dits indo-
lents, et les LNH à grandes cellules sont spontanément agressifs.
Au niveau du tube digestif, ils ont été initialement décrits par
Isaacson, et classés dans différentes entités anatomocliniques [8] ,
que l’on retrouve maintenant dans la classification générale de
l’Organisation de la santé (OMS) qui tient maintenant compte
des formes extra-ganglionnaires [10] .
Les LGI à petites cellules B ont été regroupés car ils corres-
pondent à une prolifération monoclonale survenue à différents
stades de la maturation dans le follicule lymphoïde, ce qui rend
compte de leur différence d’évolutivité. Ceci est important car ils
sont de ce fait de présentation différente et de pronostic différent
et compte tenu de leur ressemblance histologique le diagnostic
différentiel est essentiellement fait à l’immuno-histochimie.
 Lymphomes B
Présentation au moment du diagnostic
Les symptômes digestifs conduisant au diagnostic de LGI sont
généralement aspécifiques et dépendent de la localisation du lym-
phome. La plupart des malades ont entre 50 et 70 ans au moment
du diagnostic et il existe une prédominance masculine (2/1). Cette
dernière est plus nette chez l’enfant ou l’adulte jeune où les LGI
sont plus souvent de localisation intestinale et généralement des
lymphomes de Burkitt. L’état général du patient au moment du
diagnostic est généralement bon [11, 12] .
L’aspect endoscopique dans l’estomac réalise plus typiquement
une ou plusieurs ulcérations, un épaississement des plis parfois
des érosions voire un simple érythème (Fig. 1, 2). Dans l’intestin
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il peut se présenter sous forme d’une sténose ulcérée ou non, de
polypose multiple, de petits nodules ou d’une masse luminale plus
ou moins obstructive.
Le diagnostic de LGI est fait la plupart du temps sur des biopsies
endoscopiques (95 % pour les formes accessibles à l’endoscopie).
Plus rarement c’est lors d’une intervention chirurgicale en urgence
pour hémorragie digestive ou occlusion, et il s’agit alors de loca-
lisations intestinales (localisations grêliques à grandes cellules B,
principalement) [13] .
Bilan et stade clinique
Certains examens biochimiques, hématologiques et immuno-
logiques de routine seront systématiques, leur importance varie
selon le type de LGI. Pour les lymphomes à grandes cellules,
le taux sérique des LDH a une valeur pronostique essentielle
signant une masse tumorale importante mais est rarement élevé
dans les LGI [11] . Pour les lymphomes à petites cellules, la
bêta2-microglobulinémie est parfois élevée en cas de forte masse
tumorale.
Les LGI sont dans plus de 70 % des cas, tous types histologiques
confondus, localisés lors de leur découverte. En fait la présen-
tation initiale dépend du type histologique : les lymphomes de
la zone marginale du MALT généralement gastriques et les LGI
diffus à grandes cellules B gastriques ou intestinaux, les plus fré-
quents, se présentent généralement localisés au diagnostic, alors
que les autres formes histologiques sont plus rares, le plus sou-
vent intestinales, sont souvent disséminées d’emblée. Le bilan
d’extension doit néanmoins être systématique pour tout type de
lymphome à la recherche d’une atteinte ganglionnaire à distance
ou viscérale associée, notamment au niveau des organes du MALT
(Tableau 2) [14] . L’échoendoscopie initiale a un intérêt pronostique
essentiellement pour les lymphomes gastriques du MALT. Le TEP-
scan peut avoir un intérêt dans le cadre du bilan d’extension de
certains types histologiques et pour évaluer la réponse thérapeu-
tique.
Au terme de ce bilan, le LGI pourra être classé en quatre stades
selon la classification de Ann-Arbor modifiée par Musshoff pour le
tube digestif. Cette classification a pour but de distinguer les lym-
phomes loco-régionaux avec au plus une atteinte de ganglions
para-tumoraux (stades IE et II1E ) des formes plus disséminées
(stades II2E , IIIE et IV) de moins bon pronostic. D’autres classifica-
tions, mieux adaptées au tube digestif et surtout à l’estomac, sont
aussi utilisées comme celle du groupe européen EGILS ou « Paris
staging system » qui s’inspire de la classification TNM [15] .
Les explorations para-cliniques nécessaires à l’appréciation
de l’état nutritionnel et au dépistage d’insuffisances viscérales
(état rénal et cardiaque notamment), qui peuvent modifier les
indications thérapeutiques, en particulier de la chimiothérapie,
complèteront le bilan pré-thérapeutique.
Différentes entités anatomocliniques
(Tableau 1) : diagnostic et traitement
Il existe différentes entités anatomocliniques dans les LGI qui
restent rares. La règle actuellement en vigueur en France, pour
toute suspicion de LGI, est de demander une relecture des lames
par des experts, soit dans le cadre de protocoles, soit dans le cadre
du groupe « LYMPHOPATH » de l’INCa (Institut National du Can-
cer), cette relecture étant du reste recommandée pour tous les
types et localisations de LNH.
Lymphomes de la zone marginale du MALT
Ils sont essentiellement gastriques (Fig. 1) et précédés par ou
associés à une infection à H. pylori responsable d’une gastrite
chronique ayant fait le lit au lymphome [9] . Plus rarement ils
sont de siège intestinal (5 % des LNH intestinaux). Ce sont eux
que l’on désigne couramment par « lymphomes de type MALT »
ou « lymphomes du MALT », actuellement définis comme les
lymphomes extra-ganglionnaires de la zone marginale du MALT
dont ils sont issus [10] . Ce sont des lymphomes de faible degré
de malignité, d’évolution indolente, généralement localisés, mais
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Tableau 1.
Les lymphomes B gastro-intestinaux : caractéristiques anatomocliniques, pronostic et traitement.
Types Origine dans le Caractéristiques histologiques Siège Traitements Pronostic
Appellation MALT
Morphologie ¢ Immuno- Biologie Estomac Intestins Disséminé Rémission Survie à 5
courante
histochimie moléculaire sur le TD ans
Zone marginale du Zone marginale Petites ¢ CD10– t(11 ;18) +++ + +/- 0 Éradication Hp (est) 58 à 100 % 90 à 100 %
MALT « Centrocyte-like » CD5– t(1 ;14) ± RT
± Immuno-CT
Ou abstention
Diffus grandes Type « Centre Grandes ¢ +++ +++ 0 Immuno-CT 70 à 100 % 70 à 100 %
cellules B germinatif » ou type Centroblastiques
« activated B-cell » Immunoblastiques
Cellules du manteau Zone du manteau Petites ¢ CD5+
centrocytiques Cyclin D1+ 59 %
CD10–
IgM+ t(11 ;14) Immuno-CT 31 % 75 % si greffe
IgD+ + +++ +++ ± intensification
avec autogreffe ¢
souches
Burkitt ou type Centre germinatif Moyennes ¢ Ki67 > 99 % C-myc t(8 ;14) ND ND
Burkitt CD10+/- t(2 ;8)
t(8 ;22)
EBER+/- 0 +++ + Immuno-CT
Folliculaire Centre germinatif Centrocytiques- CD10+ t(14 ;18) +/- +++ ++ Abstention ou ND ND
centroblastiques CD5– Immuno-CT

¢ : cellules ; TD : tube digestif ; ND : résultats non disponibles du fait de la rareté de ces lymphomes ; EBER : Eptstein Barr Encoded RNA ; Hp : Helicobacter pylori ; RT : radiothérapie ; CT : chimiothérapie.

Lymphomes gastro-intestinaux  4-0635

3
4-0635  Lymphomes gastro-intestinaux
Figure 1. Lymphome gastrique du MALT. Aspect endoscopique
d’ulcérations superficielles avec infiltration pariétale (cliché du
Dr A. Ruskoné-Fourmestraux, Hôpital Saint-Antoine, Paris).
Figure 2. Lymphome gastrique diffus à grandes cellules B. Aspect endo-
scopique d’une lésion ulcérée avec épaississement des plis (cliché du
Dr A. Ruskoné-Fourmestraux, Hôpital Saint-Antoine, Paris).
pouvant se disséminer voire se transformer en lymphome de haut
degré de malignité lorsqu’il apparaît un ou plusieurs contingents
de grandes cellules B lymphomateuses.
L’analyse histologique des biopsies permet de porter le diagnos-
tic et de rechercher la présence de H. pylori. En cas de négativité de
l’histologie, la présence d’une sérologie H. pylori positive confirme
le lien de causalité avec le lymphome (statut H. pylori posi-
tif). La prolifération est faite de cellules lymphoïdes de petite
taille infiltrant les glandes pour former les caractéristiques lésions
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Tableau 2.
Bilan à pratiquer lors de la découverte d’un lymphome gastro-intestinal.
Examen clinique Âge, poids, taille, index activité OMS
Adénopathies superficielles, foie, rate, ORL
Signes généraux
Sang Hémogramme, biologie hépatique,
électrophorèse ± immuno-fixation des protides,
LDH, béta2-globuline
Sérologies VIH et hépatites virales
Sérologie Helicobacter pylori a
Phénotypage lymphocytaire a (sous-population
lymphoïde B monotypique)
Anticorps
anti-transglutaminases/endomysium a
Tube digestif Œso-gastroduodénoscopie, iléo-coloscopie
Entéro-IRM, voire entéroscopie a
Échoendoscopie a (estomac)
Autres TDM abdomino-pelvienne et thoracique
investigations TEP-scan a
Fibroscopie et/ou TDM a du cavum
Biopsie ostéomédullaire a
LCR étude cytocentrifugation a (si haute
malignité, disséminé ou Burkitt)
ECG a avant anthracyclines avec échographie
ou fraction d’éjection isotopique
TDM : tomodensitométrie ; TEP : 18-fluorodesoxyglucose-tomographie par
émission de positons ; LCR : liquide céphalorachidien ; OMS : Organisation mon-
diale de la santé ; ORL : otorhinolaryngologie ; LDH : lactico-déshydrogénase ;
VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; IRM : imagerie par résonance
magnétique ; ECG : électrocardiogramme.
a
Optionnel selon le type histologique du lymphome ou sa localisation.
lympho-épithéliales ; elle est associée à une hyperplasie lym-
phoïde folliculaire, quelques cellules lymphoïdes de grande taille
sont souvent associées, dispersées et un contingent plasmocytaire
peut être présent (Fig. 2).
L’étude immuno-histochimique démontre le phénotype B
(CD20+ , CD79a+ ) de la population tumorale, exprimant le plus
souvent une IgM (plus rarement IgA ou IgG), retrouvée ou non
dans la population plasmocytaire. L’absence d’expression de cer-
tains antigènes est utile au diagnostic différentiel avec d’autres
lymphomes à petites cellules B (IgD, CD5, CD10, CD23, cycline
D1). De rares cas peuvent cependant être CD5+ . Il n’existe pas
pour le moment de marqueur spécifique du lymphome du MALT.
Les techniques de biologie moléculaire avec amplification
génique (PCR), rarement utiles en routine, mettent en évi-
dence un réarrangement clonal du gène de la chaîne lourde des
immunoglobulines. Les anomalies cytogénétiques les plus fré-
quemment retrouvées dans ces lymphomes de la zone marginale
du MALT sont la trisomie 3 (50 à 60 %) et les translocations
t(11;18)(q21;q21) (30 %), plus rarement la t(1;14)(p22;q32) (5 %)
et la t(14;18)(q32;q21). La translocation t(11;18) est la seule utile
en routine par sa valeur pronostique, elle peut être mise en
évidence par FISH sur tissu inclus en paraffine (ou par RT-PCR
nécessitant du tissu congelé) [9] .
Le diagnostic de lymphome gastrique de la zone marginale du
MALT ne doit pas être porté par excès devant une simple gastrite
à H. pylori. Les problèmes de diagnostic différentiel peuvent se
poser du fait de la diversité des lymphomes à petites cellules B et
sont résolus par l’immuno-histochimie (IHC), indispensable (cf.
supra).
Les recommandations publiées concernant le traitement des
lymphomes gastriques du MALT sont issues pour la plupart
du résultat de séries non randomisées ou plus souvent d’avis
d’experts, comme celles récemment publiées par le Groupe
d’étude des lymphomes gastro-intestinaux européen (EGILS,
2011) [16] , par la Société européenne d’oncologie (ESMO) [17] ou par
la Société française de gastroentérologie (SNFGE) dans le cadre des
recommandations des différentes sociétés de cancérologie diges-
tive française (Fig. 3).
Le traitement de première ligne des lymphomes gastriques du
MALT est l’éradication de H. pylori, bien codifié selon les der-
nières recommandations européennes [18] . Les différentes séries
 Lymphomes gastro-intestinaux  4-0635

S
U
R
V
E
I
L
RÉPONDEURS L
Surveillance endoscopique
A
L N
24 mois
Y C
M E
P J0
H
O J45 4m 8m 12 mois 18 m
t(11;18) R
M A
E D
I
G Complication ulcère persistant O
NON
A T
RÉPONDEURS
S + H
T É
R R
I A
Q P
U I
E E
Éradication de
H. pylori Helitest

Figure 3. Prise en charge du lymphome gastrique du MALT localisé : avec option radiothérapie pour les non-répondeurs proposée et actuellement par le
GELD (Groupe d’étude des lymphomes digestifs).

publiées rapportent des taux de rémission variables en fonction
du stade clinique initial et du statut H. pylori. Après éradication
de la bactérie, les chances de rémission complète du lymphome
sont de 80 % pour les formes de stade IE (T1-3, N0) (évaluées
initialement à l’échoendoscopie) et de statut H. pylori positif au
diagnostic (histologie et/ou sérologie positives) [6, 12, 19] . Il a été
ensuite démontré que la présence d’une translocation t(11;18)
dans les cellules tumorales s’accompagnait de la persistance du
lymphome après l’éradication de H. pylori [20] .
Une fois l’éradication effective de H. pylori (test respiratoire
à l’urée C13 : Helikit® ou Infai® négatif réalisé 1 mois après
l’arrêt des antisécrétoires gastriques et antibiotiques), la réponse
tumorale est appréciée endoscopiquement et histologiquement :
cicatrisation des lésions macroscopiques (ulcère) et régression
histologique de l’infiltration lymphocytaire selon la classifica-
tion du GELA [21] . Elle peut être lente, pouvant nécessiter un
suivi jusqu’à 24 mois : tous les six mois pendant deux ans puis
une fois par an. La rémission ne peut être affirmée qu’après au
moins deux contrôles successifs négatifs (voir recommandations
du Groupe européen) [16] . Si la lésion endoscopique régresse, alors
que l’infiltrat histologique persiste, il faut attendre au moins deux
ans après l’éradication de la bactérie avant de proposer un traite-
ment alternatif.
Après deux ans, il peut persister parfois une maladie dite
résiduelle lymphomateuse microscopique (absence de lésion
endoscopique) définie histologiquement par quelques îlot lym-
phoïdes résiduels dont on ne connaît pas exactement le
devenir [22] . Dans ces cas la poursuite de la surveillance peut être
proposée plutôt qu’un traitement antitumoral.
Le recul actuel des premiers patients mis en rémission après
antibiothérapie seule est de plus de 25 ans et les rechutes obser-
vées sont extrêmement rares et généralement précoces (2 ans) ; il
en est de même des transformations ou disséminations, comme
le rapporte une compilation d’études regroupant les résultats de
32 séries publiées (1436 cas de lymphomes gastriques traités par
antibiotiques) [19] . La surveillance de l’estomac après traitement
est d’autant plus importante qu’il existe une atrophie sévère, une
dysplasie ou métaplasie étendue sur les biopsies, en effet des cas
d’adénocarcinomes gastriques ont été signalés au cours du suivi
des lymphomes guéris [23, 24] . L’étude épidémiologique des Hol-
landais de Capelle et al. a retrouvé multiplié par six le risque de
survenue d’un adénocarcinome gastrique par rapport à une popu-
lation générale chez les patients avec antécédents de lymphomes
gastriques quel que soit le traitement [2] .
Les alternatives thérapeutiques (radiothérapie ou immuno-
chimiothérapie) peuvent être proposées en cas de non-régression
du lymphome après l’éradication de H. pylori (grosse masse
tumorale, non-régression des lésions endoscopiques, ou infiltrat
lymphomateux persistant après 24 mois de suivi) ou plus préco-
cement pour les formes au statut H. pylori négatif ou translocation
t(11;18) positive qui a priori ne régressent pas après antibiothé-
rapie. Quant à la chirurgie depuis l’ère de H. pylori, elle n’est
proposée qu’en cas de complications : les rares perforations ou les
hémorragies exceptionnellement non contrôlées en endoscopie.
La radiothérapie conformationnelle à faibles doses (30 Gy,
en fractionnement classique [1,8 à 2 Gy/séance et 5 séances
par semaine]) est actuellement préconisée pour ces lymphomes
du MALT généralement localisés avec d’excellents résultats et
sans complications. Les premières données disponibles étaient
issues de séries essentiellement rétrospectives et d’effectif limité.
La compilation d’études réalisée par Zullo et al. a suggéré une
supériorité de la radiothérapie sur la chimiothérapie [25] . Pour
les lymphomes gastriques n’ayant pas régressé après éradication
de H. pylori, les excellents résultats et l’innocuité de la radio-
thérapie à faible dose (30 Gy) ont été confirmés par l’étude
prospective française du Groupe d’étude des lymphomes diges-
tifs (GELD/FFCD), portant sur 53 patients avec un suivi médian
de cinq ans. Le taux de réponse est de 98 % et le taux de survie
globale (non spécifiquement liée au lymphome) de 94 % [26] .
La chimiothérapie a été évaluée surtout pour les lymphomes
du MALT extra-ganglionnaires disséminés, plus rarement pour les
lymphomes du MALT de localisation gastrique qui sont le plus
souvent localisés [25, 27] .
L’association de rituximab et de chlorambucil a été comparée au
chlorambucil en monothérapie et au rituximab en monothérapie
dans un essai de phase III chez 401 patients atteints de lymphome
du MALT d’origine gastrique ou non, localisé ou disséminé [28] . Le
traitement combiné s’est révélé supérieur à la monothérapie en
termes de taux de réponse (80 % vs 62 % vs 55 %, respective-
ment) et de taux de survie sans progression à cinq ans (72 % vs

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Figure 4. Biopsie gastrique. Lymphome de la zone marginale du MALT
à petites cellules B qui infiltrent l’épithélium des glandes pour former des
lésions lympho-épithéliales (KL1) (cliché du Dr B. Fabiani, Hôpital Saint-
Antoine, Paris).
59 % vs 57 %). Cette différence était retrouvée dans tous les sous-
groupes de patients, en particulier celui des lymphomes du MALT
gastriques.
Enfin l’option surveillance seule après antibiotiques peut être
aussi envisagée en l’absence de réponse complète : maladie
dite résiduelle lymphomateuse microscopique, absence de lésions
endoscopiques, patient âgé, terrain fragile, etc. [29] .
Lymphomes à cellules du manteau
Ils représentent moins de 10 % des LGI de type B [13, 30] . L’atteinte
de l’intestin grêle, du côlon et des ganglions mésentériques est
quasi constante. Les localisations gastriques associées sont fré-
quentes (64 % des cas). La maladie est souvent découverte au
stade IV, avec une atteinte médullaire dans les deux tiers des cas
environ. Les LNH à cellules du manteau de localisation digestive
prennent l’aspect caractéristique mais non spécifique d’une poly-
pose lymphomateuse intestinale avec parfois une masse tumorale
iléale associée (34 % des cas).
Leur aspect histologique est stéréotypé : les cellules tumorales
sont de petite taille, avec un noyau clivé, un cytoplasme peu abon-
dant, parfois d’architecture nodulaire. L’IHC montre le phénotype
caractéristique des cellules lymphomateuses : CD20+ , CD5+ et
cycline D1+, CD10– , CD23– et ces cellules expriment une immu-
noglobuline de surface de type IgM et IgD (difficile à mettre en
évidence sur coupes en paraffine). Il existe un réarrangement fré-
quent du gène Bcl-1 dû à une translocation t(11;14), accompagné
d’une hyperexpression de la cycline D1.
L’aspect macroscopique de polypose lymphomateuse ne cor-
respond pas toujours à un lymphome des cellules du manteau,
soulignant que ce diagnostic ne peut être retenu qu’après une
étude histologique, IHC et parfois moléculaire. Les diagnos-
tics différentiels sont la localisation d’une leucémie lymphoïde
chronique (CD5+ , CD23+ ), un lymphome folliculaire de faible
malignité (CD5– , CD10+ ) et éventuellement un lymphome de la
zone marginale du MALT.
Le pronostic de ces lymphomes peu sensibles au CHOP classique
a été profondément modifié par l’utilisation de la cytarabine, par
l’introduction du rituximab et par la pratique du traitement inten-
sif suivie d’une autogreffe chez les patients éligibles [30, 31] . Ces
modifications ont permis de prolonger de façon significative la
durée de la rémission, avec une probabilité de survie à cinq ans
atteignant 60 %.
Chez les sujets âgés de 65 à 80 ans, un traitement par R-
CHOP avec entretien par rituximab pendant au moins deux ans
est l’une des recommandations actuelles [17, 32] . Les sujets plus
jeunes (moins de 65 ans) relèvent d’une approche thérapeu-
tique intensive au mieux gérée dans les services d’hématologie.
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Figure 5. Biopsie gastrique : lymphome diffus à grandes cellules B (cli-
ché du Dr B. Fabiani, Hôpital Saint-Antoine, Paris).
Les associations R-bendamustine et RBVD (rituximab, benda-
mustine, bortézomib, dexaméthasone) ont également fait preuve
d’efficacité chez les patients non éligibles au traitement intensif.
Plus récemment l’introduction de l’ibrutinib, inhibiteur de la Bru-
ton tyrosine kinase, sur la voie de signalisation du récepteur B et
du Venetoclax (inhibiteur de bcl-2) représentent un remarquable
progrès thérapeutique [33] .
Lymphomes folliculaires
Vraisemblablement parce qu’il est mieux identifié actuellement,
le lymphome folliculaire primitif du tube digestif n’est pas aussi
rare qu’on le pensait jusqu’à présent (4 % des lymphomes intesti-
naux) [13, 34] . De siège préférentiellement intestinal, duodénal (de
découverte fortuite à l’occasion d’un examen endoscopique pour
douleurs aspécifiques) ou iléal et localisé, il peut être disséminé sur
le tube digestif avec également une atteinte médullaire. Il possède
les mêmes caractéristiques morphologiques et IHC que les LNH
ganglionnaires équivalents. L’aspect macroscopique est en général
celui de nodules blanchâtres à peine visibles en endoscopie ou un
aspect polypoïde. Il se développe à partir des cellules normalement
présentes dans un centre germinatif, petites ou moyennes, centro-
cytiques, ils sont localisés à la muqueuse ou sous-muqueuse. Les
cellules tumorales expriment CD20, CD10, Bcl2, Bcl6 et sont néga-
tives pour CD5, CD23 et Cycline D1. Ces lymphomes folliculaires
sont associés à une translocation t(14 ; 18)(q32 ; q21), impliquant
le gène Bcl-2.
La plupart des patients ont une maladie localisée, même si
des récidives locales digestives sont possibles, le pronostic est
excellent à long terme, justifiant une approche « Watch and wait ».
Le risque de progression vers une maladie ganglionnaire est infé-
rieur à 10 %. Lorsqu’un traitement devient nécessaire (formes
symptomatiques et/ou critères de forte masse tumorale), le traite-
ment de référence repose sur l’association d’une chimiothérapie
de type CVP ou CHOP associée au rituximab suivi d’un traitement
d’entretien.
Les lymphomes folliculaires ganglionnaires peuvent
s’accompagner de localisations digestives mais il s’agit d’une
lésion plus infiltrante de la paroi, étendue à la musculeuse.
Lymphomes diffus à grandes cellules B
Relativement fréquents par rapport aux autres types histolo-
giques, ils sont généralement localisés de siège gastrique (Fig. 4)
ou intestinal. La tumeur est constituée de cellules B de grande
taille, de type centroblastique (Fig. 5). Cette prolifération résulte
soit de la transformation d’un lymphome de la zone marginale
du MALT lorsqu’il est mis en évidence un contingent lympho-
mateux à petites cellules, avec ses LLE caractéristiques, soit d’un
lymphome à grandes cellules B développé de novo dans le tractus
digestif, et classé selon la classification OMS en lymphome diffus
 Lymphomes gastro-intestinaux  4-0635

à grandes cellules B. La distinction entre ces deux formes, parfois
difficile à établir, ne semble avoir d’intérêt ni thérapeutique ni
pronostique.
La chimiothérapie associant le rituximab (anticorps anti-CD 20)
au CHOP (doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine, predni-
sone), soit R-CHOP (6 à 8 cures) est le traitement de référence
pour ces formes chimiosensibles, et laisse espérer une guérison
dans plus de 90 % des cas.
Dans les formes intestinales, la chirurgie est parfois nécessaire
dans un but diagnostique ou pour traiter une complication inau-
gurale : perforation ou hémorragie. Dans ces cas la chirurgie
première est suivie d’une chimiothérapie adjuvante (4 cures de
R-CHOP) [11, 35] .
Pour les patients âgés de plus de 75 ans, l’immuno-
chimiothérapie à doses adaptées à l’âge, au terrain et à la fonction
cardiaque peut donner d’aussi bons résultats.
Parallèlement, l’éradication de H. pylori doit être systématique.
Lymphomes de Burkitt
Les lymphomes de Burkitt, endémiques ou sporadiques,
peuvent être observés typiquement dans la région iléo-cæcale chez
l’enfant ou l’adulte jeune [36] . Il s’agit de tumeurs ou d’ulcérations
sténosantes ou non posant le problème d’une chirurgie initiale
alors que la chimiothérapie est urgente dans ces tumeurs dont
l’indice de prolifération (Ki67) est très élevé, proche de 100 %.
Leurs caractères histologiques et IHC sont identiques à ceux des
LNH de même type et de localisation ganglionnaire : infiltration
monotone par des cellules de taille moyenne avec un aspect carac-
téristique en ciel étoilé, qui expriment une IgM, CD20, CD10,
mais pas Bcl2. On retrouve un réarrangement clonal du gène
de la chaîne lourde des immunoglobulines et une translocation
impliquant l’oncogène c-myc et les chaînes lourdes t(8;14) ou
plus rarement les chaînes légères d’immunoglobulines t(2;8) ou
t(8;22).
L’utilisation de chimiothérapies intensives incluant un trai-
tement intrathécal prophylactique (pratiquées dans les services
d’hématologie spécialisés) adaptées aux facteurs pronostiques
initiaux permet d’obtenir un taux de guérison élevé. Elles
comprennent une anthracycline, du cyclophosphamide, du
méthotrexate à fortes doses et de la cytarabine. Si le diagnostic
est établi en dehors d’une complication nécessitant un acte chi-
rurgical immédiat, il n’y a aucune place pour la chirurgie dans le
traitement.
Lymphomes associés à un déficit immunitaire
ou après transplantation d’organes
Ils ont les mêmes caractéristiques que les lymphomes ganglion-
naires, et sont liés à l’EBV. Ils peuvent être polymorphiques ou
monomorphiques à grandes cellules B [3] .
Lésions pouvant simuler un lymphome digestif
Nous citerons seulement les localisations digestives secondaires
des leucémies lymphoïdes ou myéloïdes chroniques.
Ulcère cutanéo-muqueux associé à l’EBV
(nouvelle entité OMS)
Il survient chez le sujet âgé ou immunodéprimé, dans le tube
digestif. Cette ulcération siège dans l’œsophage, le côlon, le rec-
tum ou la région péri-anale. Cette lésion est d’évolution indolente

“ Points essentiels
Lymphomes gastro-intestinaux
• Les plus fréquents sont les lymphomes diffus à grandes cellules B.
• Parmi les lymphomes à petites cellules B, il existe une grande variété d’entités anatomocliniques qu’il est important de bien savoir
reconnaître, leur pronostic et leur traitement étant différents : l’examen anatomopathologique avec l’immuno-histochimie joue un
rôle essentiel dans le diagnostic différentiel.
• Une relecture des lames au moment du diagnostic est recommandée (expert ou groupe LYMPHOPATH en France).
• La prise en charge de ces lymphomes nécessite une collaboration étroite multidisciplinaire notamment entre gastroentérologues,
hématologues et pathologistes. Du fait de leur rareté, elle est optimale dans les centres spécialisés.
Lymphomes B gastriques du MALT
• Le lymphome gastrique du MALT est lié à une gastrite chronique à Helicobacter pylori.
• C’est un lymphome d’évolution indolente généralement localisé qui peut à un stade précoce régresser après éradication effective
de la bactérie.
• Quatre-vingts pour cent des lymphomes gastriques du MALT localisés régressent après traitement antibiotique si leur extension
initiale est limitée à la paroi en écho-endoscopie, si leur statut Helicobacter pylori est positif et si les cellules lymphomateuses n’ont
pas de translocation t(11;18).
• En l’absence de lésions ulcérées persistantes ou de progression à l’endoscopie gastrique, la surveillance dans l’espoir de voir
régresser le lymphome après éradication de Helicobacter pylori doit être au moins de deux ans avant de proposer un traitement
alternatif comme la radiothérapie conformationnelle à faible dose.
• Après guérison du lymphome, la surveillance endoscopique de l’estomac est mal codifiée mais essentielle : moins pour dépister
les rechutes (exceptionnelles) que pour le risque de survenue d’un adénocarcinome gastrique, plus fréquent sur ce terrain.
Lymphomes T intestinaux
• Les plus fréquents des lymphomes T intestinaux sont les lymphomes T associés à la maladie cœliaque (entéropathie au gluten) :
lymphome de faible malignité à petites cellules appelé sprue cœliaque réfractaire clonale (de type II ; SRII) et lymphome invasif de
haut grade appelé EATL (Enteropathy Associated T-cell Lymphoma).
• L’EATL peut compliquer directement une maladie cœliaque ou une SRII développée sur maladie cœliaque préalable.
• Le traitement des lymphomes associés à la maladie cœliaque repose essentiellement sur la corticothérapie et la chimiothérapie-
autogreffe de cellules souches hématopoïétiques pour la SRII et sur la chimiothérapie ± auto/allogreffe de cellules souches
hématopoïétiques pour l’EATL type 1. Des thérapies ciblées sont en cours d’évaluation, comme l’utilisation d’anticorps anti-IL-15
pour la SRII et les anticorps anti-CD30 couplés à la chimiothérapie pour l’EATL.
• D’autres lymphomes T non associés à une entéropathie de type MEITL ou des lympho-proliférations indolentes peuvent se présenter
sous la forme d’une entéropathie sévère avec dénutrition.
• La prise en charge de ces lymphomes T nécessite une collaboration étroite multidisciplinaire notamment entre gastroentérologues,
hématologues et pathologistes, comme en France dans le cadre du réseau Inca National CELAC.

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4-0635  Lymphomes gastro-intestinaux
et parfois régressive spontanément. Le traitement repose sur la
diminution du traitement immunosuppresseur ou sur le rituxi-
mab. L’aspect histologique est inquiétant et peut faire porter à
tort le diagnostic de lymphome.
 Lymphomes T
Les lymphomes digestifs de phénotype T sont très rares et repré-
sentent moins de 5 % de l’ensemble des LNH primitifs du tube
digestif. Ils siègent presque tous au niveau de l’intestin grêle, prin-
cipalement le jéjunum (80 %), mais ils sont moins fréquents que
les lymphomes B dans cette localisation. Les atteintes gastriques
et coliques sont rares (10 %).
Les premiers cas de lymphomes T intestinaux décrits ont été
les lymphomes du grêle associés à une entéropathie d’où la déno-
mination « Enteropathy Associated T-cell Lymphoma ou EATL »,
le plus souvent une atrophie villositaire identique à celle de la
maladie cœliaque ou de la dermatite herpétiforme, mais aussi
d’autres entéropathies comme les entéropathies auto-immunes.
Les complications lymphomateuses de la maladie cœliaque sont
rares, inférieures à 3/100 000 malades par an, mais graves [7] . Ce
sont des lymphomes de haut degré de malignité appelés EATL de
type 1.
La maladie cœliaque réfractaire (sprue réfractaire) au régime
sans gluten clonale dite encore de type II (SR II) par opposition
au type I qui est non clonal, est considérée comme un lym-
phome de faible degré de malignité, intra-épithélial, associé à la
maladie cœliaque, et est caractérisée par de petits lymphocytes
intra-épithéliaux de phénotype anormal (absence de récepteur T,
CD3s-, CD8– , CD103+ ) [37] . Elle se complique en lymphome T de
haut degré de malignité dans 30 à 50 % à cinq ans et son pronostic
est sombre avec moins de 50 % des patients en vie cinq ans après
le diagnostic.
Par ailleurs, il existe une autre forme plus rare de lymphome T
intestinal dérivé des lymphocytes intra-épithéliaux et non associé
à une maladie cœliaque, appelé MEITL (monomorphic epitheliotro-
pic intestinal T-cell lymphoma) anciennement EATL de type 2.
Les lymphoproliférations T indolentes (OMS 2016) [10]
atteignent préférentiellement le grêle et le côlon mais peuvent
s’observer dans tout le tube digestif y compris la bouche. En endo-
scopie, la muqueuse est épaissie, nodulaire ou avec des gros plis.
Histologiquement l’infiltrat lymphoïde est limité à la muqueuse.
L’évolution est indolente, la maladie reste dans la très grande
majorité des cas localisée. Elle n’est pas chimiosensible [38] .
En dehors des lymphomes T intestinaux primitifs, on distingue
les localisations intestinales des lymphomes T viro-induits (liés à
HTLV1 ou à EBV comme les lymphomes nasaux T ou NKT).
La signification pronostique péjorative du phénotype T est
maintenant établie et conduit à évaluer des approches thérapeu-
tiques spécifiques.
Le traitement des lymphomes associés à la maladie cœliaque
repose essentiellement sur la corticothérapie et la chimiothérapie-
autogreffe de cellules souches hématopoïétiques pour la SRII, et
sur la chimiothérapie ± auto/allogreffe de cellules souches héma-
topoïétiques pour l’EATL type 1. Des thérapies ciblées sont en
cours d’évaluation, comme l’utilisation d’anticorps anti-IL15 pour
la SRII et les anticorps anti-CD30 couplés à la chimiothérapie pour
l’EATL1.
 Conclusion
Les LGI recouvrent comme pour les LNH ganglionnaires plu-
sieurs entités anatomocliniques de présentation et de pronostic
différents. Leur origine dans le MALT digestif leur confère cepen-
dant des caractéristiques originales liées à une lymphomagenèse
particulière. La découverte du rôle de H. pylori dans les lymphomes
gastriques a transformé leur prise en charge et ouvert la voie à de
nouvelles hypothèses.
Toutes ces particularités et diversités impliquent ainsi des
coopérations étroites entre hématologues, gastroentérologues,
pathologistes et autres spécialistes pour la prise en charge optimale
du patient.
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Déclaration de liens d’intérêts : Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration
de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Service d’anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital Saint-Antoine, AP–HP, Paris, France.
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Service de gastro-entérologie, Hôpital Cochin, AP–HP, Université Paris Descartes Paris, Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Ruskoné-Fourmestraux A, Fabiani B, Malamut G. Lymphomes gastro-intestinaux. EMC - Traité de
Médecine Akos 2019;14(4):1-9 [Article 4-0635].
Disponibles sur www.em-consulte.com
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