Neurologie

ED 2
SÉMIOLOGIE DE LA MOTRICITÉ
RT : Yonni Vaissiere, Nicolas Biard Date : 08/03/21
RB : Julien Brésil, Amanda Lim et Laurie Bonnet Prof : Dr. A. Dormeuil

PLAN DU COURS
I. Cas clinique ........................................................................................................................................ 2
A. Cas 1 .................................................................................................................................................. 2
B. Cas 2 .................................................................................................................................................. 2
C. Cas 3 .................................................................................................................................................. 4
II. Rappel neurologique ...................................................................................................................... 5
III. Examen de la motricité .................................................................................................................. 6
A. Force musculaire .............................................................................................................................. 6
a) Examen global .............................................................................................................................................................. 6
b) Examen segmentaire .................................................................................................................................................... 6
B. Les Réflexes ...................................................................................................................................... 6
a) Les réflexes du membre supérieur ................................................................................................................................ 7
b) Les réflexes du membre inférieur .................................................................................................................................. 7
c) Les autres réflexes ........................................................................................................................................................ 7
C. Le tonus musculaire ......................................................................................................................... 7
D. Terminologie ..................................................................................................................................... 8
E. Cas du patient comateux ................................................................................................................. 8
F. Point sur la diplopie ............................................................................................................................... 8
IV. Syndromes moteurs ....................................................................................................................... 8
A. Syndrome pyramidal ........................................................................................................................ 8
a) Atteinte motrice (partiel ou complet souvent latéralisé d’un côté) ....................................................................................... 8
b) Modification des réflexes ..................................................................................................................................................... 9
c) Modification du tonus ........................................................................................................................................................... 9
B. Syndromes neurogène périphérique .............................................................................................. 9
C. Syndrome myasthénique ............................................................................................................... 11
D. Syndrome Myogène ........................................................................................................................ 11
V. Les nerfs crâniens et leurs atteintes .......................................................................................... 12
A. Nerf olfactif (I) .................................................................................................................................. 12
B. Nerf optique (II) ............................................................................................................................... 13
C. Nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) ........................................................................................... 13
a) Nerf moteur oculaire commun (III) .............................................................................................................................. 13
b) Nerf abducens (VI) ...................................................................................................................................................... 14
c) Nerf trochléaire ou pathétique (IV) .............................................................................................................................. 14
D. Nerf trijumeau (V) ....................................................................................................................... 14
E. Nerf facial (VII) ............................................................................................................................ 14
F. Nerf vestibulocochléaire ou auditif (VIII) ........................................................................... 15
G. Nerf glosso-pharyngien (IX) .................................................................................................... 16
H. Nerf vague ou pneumogastrique (X) ..................................................................................... 16
I. Nerf spinal (XI) .................................................................................................................................. 16
J. Nerf hypoglosse (XII) ................................................................................................................. 16
VI. QCMs d’entrainement et annales ..................................................................................................... 16
A. QCM d’entrainement .................................................................................................................. 16
B. Annales .......................................................................................................................................... 17

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I. Cas clinique
A. Cas 1

Elle a une atteinte motrice (du mal à sortir de sa baignoire, paupières qui tombe), pure (pas d’atteinte
sensitive) qui touche les 3 étages (visage et les 4 membres) avec reflexes normaux (pas d’atteintes
periphérique ou centrale) ce qui nous oriente plus vers un syndrome myogène (atteinte du muscle) ou
myasthénique. (Atteinte de la jonction neuro-musculaire). De plus ses symptômes sont exacerbés par la
chaleur et l’effort ce qui impacte majoritairement la jonction neuro-musculaire. Madame D. a donc un
syndrome myasthénique.

Lors d’une atteinte de la jonction neuro-musculaire (Myasthénie par ex), des Ac se dirigent contre les
récepteurs a l’Ach et saturent rapidement les récepteurs libres lors d’un effort. Plus un effort important est
demandé, et moins on aura une contraction stable et donc une fatigabilité à l’effort plus importante.

B. Cas 2

Concernant l’interrogatoire : Monsieur E se plaint d’un déficit moteur sans trouble de la sensibilité ce qui
oriente vers un déficit moteur pur, qui touche les 3 étages (visage, membres inférieurs et supérieurs). On
peut donc éliminer une atteinte de la moelle épinière.

Il a donc soit une atteinte centrale soit une atteinte périphérique (muscle ou jonction). Ce qui va nous
orienter, ce sont les réflexes : vifs, exagérés sont toujours le signe d’une atteinte centrale, du 1er
motoneurone.

Nous avons la triade : Amyotrophie, Crampes, Fasciculation. Ceci est toujours le signe d’une atteinte
nerveuse périphérique.

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Donc Monsieur E. a une atteinte motrice pure avec atteinte du premier motoneurone (puisqu’il a des ROT
vifs) et à la fois du deuxième motoneurone (puisqu’on a la triade Amyotrophie, Crampes, Fasciculation).

Si on réfléchit sur le niveau d’atteinte en reprenant le schéma :

Soit l’atteinte combine à la fois une atteinte centrale (au

niveau du cerveau et pas de la moelle épinière
puisqu’atteinte de la face) et une atteinte du nerf
périphérique à chaque niveau, ce qui serait étonnant.

Soit, si on veut être uniciste, nous cherchons un endroit

où l’on pourrait avoir une atteinte à la fois du 1er et du
2è motoneurone sachant que :

• Ce n’est pas une atteinte de la moelle seule car il y

a une atteinte faciale.

• Ce n’est pas le tronc cérébral car il y aurait alors

une atteinte périphérique des nerfs crâniens mais
pas des nerfs sur l’ensemble du corps.

Ce serait plutôt une atteinte dans la corne antérieure de la moelle (moelle qui remonte jusqu’au niveau
du tronc cérébral) donc atteinte du 1er et du 2è motoneurone. Il y a une pathologie qui atteint la corne
antérieure de la moelle : la sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) qui entraîne une
dégénérescence à la fois du premier et du deuxième motoneurone.

On lui demande de réaliser un

ENMG qui ne retrouve pas
d’anomalie des paramètres de
conduction sensitive ni de
conduction motrice hormis une
diminution modérée de
l’amplitude des réponses
motrices des mains, des ondes F
absentes au niveau du MS et on
retrouve des signes d’une
dénervation/ réinnervation.

NB prof : nous reverrons l’ENMG dans un cours spécifique.

L’électroneuromyogramme : on retrouve deux parties dans un ENMG :

• La stimulodétection qui permet de voir comment se fait la conduction nerveuse : on met des
électrodes sur le muscle et on envoie du courant électrique dans le nerf, qui stimulé entraîne un
potentiel d’action et entraîne une contraction musculaire. On enregistre le potentiel d’action au
niveau du muscle avec l’électrode collée dessus.

• La détection qui permet de regarder les anomalies au niveau du nerf et au niveau du muscle :
on met des aiguilles dans le muscle et on demande au patient de contracter le muscle. On enregistre
au niveau du muscle des potentiels d’unités motrices, on peut voir s’ils sont anormaux et suffisants,
et on voit si la contraction musculaire est correcte.

Retour au cas clinique, lorsqu’on a des atteintes nerveuses, on retrouve des anomalies à la fois à la
stimulodétection et à la détection. Or on nous dit qu’il n’y a pas d’anomalie des paravertébraux ni des
fonctions sensitives. On aurait pu s’y attendre car on nous précise qu’il a une atteinte motrice pure, mais
surtout l’examen est sans anomalie de conduction motrice. On remarque une petite diminution des
amplitudes ce qui montre quand même que ce n’est pas tout à fait normal.

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 • Pourquoi n’y a-t-il pas d’anomalie des conductions motrices ?

Pour pallier le problème initial de conduction, le corps essaie de ré-innerver le muscle, et comme les
électrodes sont posées à la surface du muscle, elles calculent une somme de potentiels d’action qui mesure
une conduction motrice à peu près correcte, pour un temps du moins, du fait de l’existence d’une
réinnervation.

En revanche, quand on fera une détection, on va voir qu’il y a de la réinnervation et donc on va comprendre
pourquoi on a des paramètres de conduction motrice qui restent à peu près dans les normes et que les
potentiels d’action ont une forme bizarre, en rapport avec la réinnervation.
Ceci explique que la conduction motrice soit temporairement préservée, en phase aigüe et sera vite altérée
par la suite.

Donc notre patient avait une atteinte motrice pure à la fois périphérique et centrale.

Ø Comment expliquer l’amyotrophie ? Par l’atteinte du 2ème motoneurone

Ø Comment expliquer les réflexes vifs ? Par l’atteinte du faisceau terminal du 1er motoneurone.

Amyotrophie avec creusement des espaces interosseux des

mains, amyotrophie de la langue qui paraît plus bosselée, et tête
tombante avec atteinte des muscles du tonus axial, joues
creusées.

Enfin, les secousses musculaires observées correspondent aux fasciculations qui sont des décharges
involontaires d’unités motrices qui sont liées aux signaux anormaux envoyés par les motoneurones
malades non encore dégénérés.

C. Cas 3

Concernant le niveau de l’atteinte :

Ø Atteinte sensitive donc cela élimine l’atteinte musculaire et de la jonction neuro musculaire.
Il peut donc avoir soit une atteinte du 1er motoneurone soit du 2è motoneurone.

Ø ROT abolis et le RCP est en flexion : les ROT abolis + hypotonie = signe d’atteinte centrale ou
périphérique.

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 Ø Manque de sensibilité à un certain niveau : les clavicules. Niveau sensitif = probable atteinte
centrale et notamment médullaire. En plus, le patient dit avoir été victime de la voie publique.

Ø Absence d’amyotrophie et de fasciculation : cela n’oriente pas trop vers une atteinte du nerf
périphérique.

Puis dans les semaines qui suivent, il récupère

l’usage de ses membres supérieurs mais reste
déficitaire des MI.

Les ROT deviennent très vifs : c’est toujours le

signe d’une atteinte centrale.

On avait raison il a probablement une atteinte du

1er motoneurone avec une atteinte de la moelle
épinière (niveau sensitif).

• Que s’est-il passé ? À quoi est liée la modification du tableau ?

Le patient a une atteinte pure du faisceau pyramidal qui a entraîné une tétraplégie flasque avec disparition
des réflexes à la phase aigüe, c’est le choc spinal. Le déficit a été régressif pour les métamères les plus
hauts puisqu’il a récupéré au niveau des membres supérieurs mais pas des membres inférieurs, où les
réflexes sont réapparus avec l’arrivée d’un syndrome pyramidal, les réflexes deviennent très vifs,
exagérés, et le patient présente une hypertonie.

Des signes de spasticité apparaissent : lorsque l’on stimule douloureusement le dos du pied, on a un retrait
en triple flexion de la jambe (réponse exagérée). A un stade un peu plus avancé, il y a une extension
controlatérale qui apparaît.

II. Rappel neurologique

La motricité volontaire est initiée dans le cortex moteur (faisceau pyramidal) situé au niveau du lobe frontal.
Les fibres nerveuses, nommés motoneurones, y prennent leur origine. Ces dernières se regroupent toutes
au niveau de la capsule interne formant un faisceau concentré. Elles descendent dans le tronc cérébral et
décussent dans la moelle allongée. Ainsi, les fibres du cerveau gauche passeront à droite et inversement.
Leur chemin continue dans les faisceaux cortico-spinaux latéraux localisés sur le côté de la moelle épinière.

Afin de pouvoir rejoindre le muscle, les fibres se dirigent à l’avant de la moelle dans la corne antérieure où
elles font synapse avec un 2ème motoneurone. Celui-ci sort de la moelle : il s’agit donc du nerf périphérique.
Il rejoindra le muscle au niveau de la jonction neuro-musculaire.

Une minorité des fibres ne pas décussent et passent à l’avant de la moelle épinière dans des faisceaux
cortico-spinaux antérieurs, cette petite partie commande la motricité du tronc et la posture.

Ce qui différencie les déficits moteurs est

l’origine de l’atteinte, on parle alors de
syndrome :

Ø Pyramidal (central) : atteinte du

1er motoneurone.
Ø Neurogène (périphérique) :
atteinte du 2ème motoneurone.
Ø Myasthénique : atteinte de la
jonction neuro-musculaire.
Ø Myogène : atteinte du muscle.

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III. Examen de la motricité
L’examen de la motricité se déroule en 3 étapes fondamentales :

Ø La force musculaire
Ø Les réflexes
Ø Le tonus musculaire

A. Force musculaire
On peut examiner la force musculaire du patient de deux manières : globale et segmentaire.

a) Examen global

L’examinateur demande
au patient de réaliser les
manœuvres de Barré et
Mingazzini afin d’avoir
un aperçu général de la
force musculaire du
patient. Ces manœuvres
doivent être maintenues
au minimum 10
secondes les yeux
fermés afin que le patient
ne puisse compenser à
l’aide de sa vision.

b) Examen segmentaire

Plus précis, cet examen a pour but d’observer si l’atteinte

est systématisée ou plutôt ciblée sur un muscle.
Pour cela on va tester muscle par muscle leur force à
partir de l’échelle MRC, et évaluer les territoires atteints
(radiculaires, plexiques et tronculaires)

B. Les Réflexes
Un réflexe est une boucle entre une fibre nerveuse sensitive et motrice. Il correspond à un allongement du
tendon avec activation du faisceau neuro-musculaire envoyant un PA via fibre sensitive jusqu’au niveau de
la corne antérieure de la moelle ou il va faire une synapse avec une fibre motrice qui entrainera la contraction
du muscle. On parle de reflexe myotatique, monosynaptique et médullaire

Les réflexes peuvent être :

Ø Normaux

Ø Abolis : signe d’une atteinte périphérique ou centrale

Ø Vifs : signe d’une atteinte centrale uniquement. Vif en dessous de la lésion (mais abolis au niveau
de la lésion)

Ø Pendulaire : contraction du muscle s’arrête progressivement (signe d’une atteinte cérébelleuse)

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Donc il est important de connaitre les racines innervant les réflexes car
cela permet de localiser précisément l’atteinte médullaire dans le cas d’un
réflexe aboli chez un patient ayant des réflexes exagérés (atteinte de la
moelle au niveau de la racine du réflexe aboli).

Les réflexes sont testés chez les patients décontractés, au repos.

Certaines manœuvres sont possibles comme la manœuvre Jendrassik
(ci-contre).

a) Les réflexes du membre supérieur

b) Les réflexes du membre inférieur

c) Les autres réflexes

C. Le tonus musculaire
Le tonus musculaire est examiné en mobilisant les membres du patient. Il peut alors y avoir :

• Une hypotonie : diminution de la résistance du muscle à son allongement passif (patient mou). Elle
peut également être testée avec la manœuvre de Stewart-Holmes : l’examinateur demande à faire
un bras de fer avec le patient puis soudainement lâche prise, si le patient n’a pas assez de tonus pour
stopper son bras il recevra alors son poing dans le visage. (Ne pas abuser de cette manœuvre).

L’hypotonie signe une atteinte centrale principalement, le plus souvent du cervelet (atteinte
cérébelleuse) mais elle peut aussi être d’origine périphérique.

• Une hypertonie : augmentation de la résistance du muscle à son allongement passif. On distingue

deux types d’hypertonie : spastique et plastique.

Ø L’hypertonie spastique (ou élastique) est une atteinte pyramidale, elle est caractérisée par une
difficulté à allonger le muscle mais une fois relâché il reviendra à sa position initiale.
Ø Dans l’hypertonie plastique le muscle cédera par à-coup telle une roue dentée et restera dans
la position finale. (Parkinson)

L’hypertonie signe toujours une atteinte centrale. +++

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Pour résumer :

• Hypertonus : TOUJOURS central

• Hypotonus : central OU périphérique

D. Terminologie
• Parésie : Déficit moteur partiel (MRC>0)
• Plégie : Déficit moteur total (MRC=0)
Déficit moteur latéralisé d’un coté
Hémiparésie/Hémiplégie
Déficit des 2 membres inferieurs
Paraplégie/Paraparésie
Déficit des 4 membres
Tétraplégie/Tétraparésie
Paralysie faciale bilatérale
Diplégie faciale
Déficit qui touche les 3 étages de façon similaire
Déficit proportionnel
(face/membre sup/membre inf)

E. Cas du patient comateux

Il est possible d’évaluer la motricité d’un patient dans le coma même si cela ne sera pas aussi informatif que
pour un patient conscient.

Ø Tout d’abord en l’inspectant, on peut remarquer une amyotrophie ou bien des fasciculations, signe
de paralysie.

Ø Le tonus musculaire peut aussi être apprécié en bougeant ses membres ainsi qu’en testant les
réflexes.

Ø La stimulation douloureuse reste le plus efficace en clinique, un patient comateux réagissant d’un
côté à la douleur mais pas de l’autre est paralysé de ce côté. La manœuvre de Pierre-Marie et Foix
consiste à subluxer la mâchoire du patient afin de le faire grimacer, une asymétrie faciale est le signe
d’une paralysie faciale.

F. Point sur la diplopie

La diplopie est le fait de voir double. Elle peut avoir 2 causes que l’on distingue en cachant un œil puis l’autre:

Ø Diplopie monoculaire d’origine ophtalmique : le patient voit double même lorsqu’il cache un œil.
Ø Diplopie binoculaire d’origine neurologique : diplopie uniquement lorsque les 2 yeux sont ouverts.
Chaque œil ouvert séparément donne une vision normale. Il s’agit d’un problème de coordination.

IV. Syndromes moteurs

A. Syndrome pyramidal
Le syndrome pyramidal désigne l’atteinte du 1er motoneurone : depuis le cortex cérébral jusqu’à son relais
dans la moelle.

a) Atteinte motrice (partiel ou complet souvent latéralisé d’un côté)

Les muscles déficitaires sont les muscles antigravitaires = extenseurs des membres inférieurs et fléchisseurs
des membres supérieurs.

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A l’examen clinique on retrouve :

• Chute des bras OU mains creuses lors

de l’épreuve de Barré.
• Chute des jambes lors de la manœuvre
de Mingazzini.

L’amyotrophie n’est JAMAIS présente

initialement lors d’une atteinte pyramidale :

• Si les 3 étages sont atteints (= face + MS

+ MI), il s’agit d’un déficit proportionnel.

• Si le déficit prédomine à un étage, il s’agit

d’un déficit non proportionnel.

b) Modification des réflexes

En cas de syndrome pyramidal, les réflexes seront :

Ø Vifs
Ø Polycinétiques (une seule stimulation entraine plusieurs contractions musculaires)
Ø Diffus
Ø Au niveau cutanéo-plantaire, apparition du signe de Babinski « extension lente et majestueuse du
premier orteil »
Ø Signe de Hoffmann : on pince un doigt et les autres fléchissent. (Réflexe observé chez des
personnes sans atteinte pyramidale donc pas très spécifique)
Ø Trépidation épileptoïde : on réalise une flexion brusque de la cheville ou du poignet, qui se met à
trembler

c) Modification du tonus

Lors de la Phase aigu on peut observer une hypotonie (paralysie flasque associé à une abolition des réflexes)
Puis dans un deuxième temps, on a une hypertonie (spastique) qui prédomine sur les muscles fléchisseurs
aux membres supérieurs (triple flexion de bras et de la main) et extenseurs des membres inférieurs (jambes
toute droite avec une démarche fauchante)

• Hypertonie spastique (= élastique) : atteinte pyramidale. L’examinateur a du mal à allonger le

muscle et il revient à sa position initiale dès qu’il le relâche.

• Hypertonie plastique (P comme Parkinson) : atteinte EXTRA-pyramidale. L’avant-bras du patient

tourne plus difficilement, comme si on tournait une roue dentée. Le membre conservera la position
donnée.

B. Syndromes neurogène périphérique

Il s’agit d’une atteinte du second motoneurone. Il peut être touché au niveau de la corne antérieure (relais
avec le premier motoneurone), de la racine, du plexus, ou du tronc nerveux. Il va donc être très important
de tester muscle par muscle pour essayer de déterminer le niveau d ‘atteinte.

Dans un déficit neurogène périphérique, on retrouvera un déficit moteur, les ROT seront diminués ou
abolis et le tonus sera lui aussi diminué (hypotonie). Le déficit moteur va s’accompagner d’une triade que
seront : l’amyotrophie, les crampes et les fasciculations. Une amyotrophie devra donc toujours nous faire
penser à une atteinte neurogène périphérique surtout si elle est associée à la triade précédente.

Des troubles sensitifs peuvent être associés comme des troubles végétatifs (hypotension orthostatique,
alternance de diarrhée/constipation) et des troubles trophiques comme la perte des poils ou une peau sèche
facilement marquée.
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NB : les fasciculations sont des contractions musculaires involontaires conséquences de la dégénérescence
nerveuse (potentiel aberrant cherchant à réinnerver le muscles entrainant de faibles contractions
musculaires). Elles font comme des vagues, le patient peut se plaindre de tresseaux musculaires mais c’est
généralement une observation clinique (majoré au tapotement et à l’observation en lumière rase)

Comment réfléchir devant une atteinte nerveuse périphérique ?

On commence par se demander si l’atteinte est symétrique ou asymétrique.

Si elle est symétrique, on va se poser la question de la longueur dépendance de l’atteinte. Longueur

dépendante ce sera une atteinte qui débute au niveau des orteils qui va lentement et progressivement
remonter au reste du corps.

Ø Si l’atteinte est symétrique, longueur

dépendante, on parlera de
polyneuropathie. Les plus connues sont
celles liées au diabète ou à l’alcool mais
ce peut aussi être des atteintes
génétiques comme les neuropathies
amyloïdes héréditaires. Il faut rester
vigilant quant aux atteintes du tronc qui
débutent autour du nombril et qui pourrait
faire penser à une atteinte médullaire
avec un niveau sensitif mais qui dans ce
cas ne toucheront pas le dos d’où
l’importance de tester la sensibilité
dorsale.

Ø Si l’atteinte symétrique mais non longueur dépendante c’est à dire qu’elle touche aussi bien les
MS que les MI d’emblée, on parlera de polyradiculonévrite. La pathologie typique c’est le syndrome
de Guillain barré.

Ensuite si l’atteinte n’est plus symétrique mais asymétrique, on va se demander si elle touche une racine un
plexus ou un tronc.

Ø Si elle est unique, elle touche soit une racine, par exemple hernie discale qui comprime le N.
sciatique, entraînant sciatique paralysante, soit un tronc nerveux par exemple un syndrome
canalaire comme le canal carpien avec la compression du N Médian ou encore celle du N. cubital au
niveau du coude qui entraînera des troubles de sensibilités au niveau des deux derniers doigts de la
main. Dans ce dernier cas, on parlera de mononeuropathie.

Ø Si l’atteinte est asymétrique mais multiple, elle pourra toucher plusieurs racines, un ou plusieurs
plexus ou plusieurs troncs. On pourra retrouver par exemple un syndrome de la queux de cheval qui
touche les racines à destinées des MI ou encore une atteinte du plexus brachial par compression
tumorale.
En cas d’atteinte de plusieurs troncs nerveux, on parlera de multinévrite ou de mononeuropathie
multiple, atteinte rapide, asynchrones pouvant être bilatérale. C’est une urgence diagnostic car
souvent le signe de vascularite qu’il faut traiter en urgence. La multinévrite la plus fréquente dans le
monde est la lèpre, à évoquer chez des patients venant de l’étranger.

Question d’un élève : Dans la polyradiculonévrite, ce n’est pas progressif ?

Réponse de la prof : si c’est progressif mais le bras est touché en même temps que les jambes, par exemple dans le
Guillain-Barré : on aura une plainte de paresthésie dans les mains et au niveau des pieds qui vont progressivement
monter au niveau du corps. La différence avec la neuropathie longueur dépendante c’est que celle-ci débutera par
exemple au niveau des pieds uniquement. Dans le cas d’une installation de long terme, on ne pourra plus les différencier
cliniquement, c’est l'histoire de la maladie qui fait la différence.

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 C. Syndrome myasthénique
Lié à une atteinte de la jonction neuromusculaire, on va retrouver, un déficit moteur, des réflexes
normaux, et un tonus normal. Le déficit moteur est pur (absence de troubles sensitifs) à l’inverse de
l’atteinte centrale (pyramidale) ou du syndrome neurogène périphérique où on peut avoir des troubles
sensitifs associés. Dans l’atteinte myasthénique, on a une atteinte motrice pure.

Il se caractérise par sa fatigabilité musculaire avec une augmentation des symptômes à l’effort et en fin de
journée. Les symptômes fluctuent en cours de journées, et sont sensibles à la chaleur. On retrouve
habituellement un déficit bilatéral symétrique à prédominance proximale et indolore.

Atteinte différente selon le niveau touché :

En cas d’atteinte oculomotrice, le patient peut

se plaindre de diplopie ou ptosis.

Si l’atteinte est bulbaire, le patient peut se

plaindre de phonation, mastication
déglutition.

Si on a une atteinte des ceintures : il se plaindra

déficit des bras ou des jambes à
prédominance proximale.

Si l’atteinte touche les MI, on peut observer une

démarche dandinante avec patient qui aura
tendance à balancer son bassin d’un côté et de
l'autre.

On peut également retrouver un signe du tabouret : appui des mains pour pouvoir se relever. Ce qui fera
la gravité de la maladie, c’est une atteinte du diaphragme avec une insuffisance respiratoire qui va
apparaître. On peut avoir de manière isolée soit une atteinte des yeux soit des muscles bulbaires soit des
jambes, on ne retrouve pas forcément l’ensemble des symptômes associés en même temps.

D. Syndrome Myogène
On a globalement la même chose que dans un syndrome myasthénique. On retrouve une atteinte
motrice pure prédominant sur les muscles proximaux (car les muscles sont plus gros), des réflexes normaux
et une tendance à l’hypotonie. Mais on ne retrouve pas de fatigabilité à l’effort. Les symptômes sont
constants dans la journée et peuvent être douloureux (douleurs musculaires type courbatures, myalgies).

Une amyotrophie peut apparaître (le muscle va fondre) voire paradoxalement une pseudo-hypertrophie
comme dans la myopathie de Duchenne où les mollets sont très gros (dits mollets de coq).

NB RT (après question à la prof) : les CPK sont

augmentés (>10N) dès le début de la maladie dès lors
qu’il y a un petit effort musculaire (ex : marche d’un
kilomètre). Ils sont donc un bon signe d’alerte au BS.

Ensuite en fonction du niveau d’atteinte on aura à

peu près la même chose que dans le syndrome
myasthénique.

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En résumé, (très bref…) :

Atteinte du 1er motoneurone =

syndrome pyramidal, quel que soit le
niveau : soit du cerveau, de la capsule
interne, du tronc cérébral, de la moelle
épinière. Le 1er motoneurone part du
cerveau, et va jusque dans la moelle
épinière au niveau de la corne antérieure
de la moelle et fait relais avec le deuxième
motoneurone.

L’atteinte du 2è motoneurone c’est une

atteinte du nerf périphérique = syndrome
neurogène périphérique. Cela peut être
soit au niveau de la corne antérieure de la
moelle, soit une atteinte nerveuse
périphérique au niveau d’une racine, d’un
plexus ou d’un tronc nerveux.

Atteinte du muscle = syndrome myogène

Atteinte de la jonction neuromusculaire = syndrome myasthénique.

V. Les nerfs crâniens et leurs atteintes

Tous les noyaux

des nerfs crâniens
se trouvent au
niveau du tronc
cérébral.
La classification se
fait selon leur ordre
de sortie du tronc
cérébral : la 1ère
paire crânienne est
la plus haute et la
12è paire crânienne
est la plus basse.

A. Nerf olfactif (I)

Nerf dans le prolongement du cerveau par une évagination de celui-ci. Il permet l’odorat. Une atteinte
complète du nerf olfactif se définit par une anosmie, une atteinte partielle par une hyposmie.

L’odorat, c’est aussi ce qui nous permet d’avoir du goût : donc les patients qui se plaignent d’une perte du
goût. Ils arrivent à différencier le sucré du salé mais pas la différence entre deux légumes. Il se teste en
présentant des substances odorantes au patient, mais en pratique c’est surtout un diagnostic
d’interrogatoire.

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 B. Nerf optique (II)
Il permet l’acuité visuelle et un champ visuel complet. Il est divisé en deux principaux faisceaux :

• Faisceau externe qui permet la vision vers l’intérieur du champ visuel. Il part du globe oculaire pour
rejoindre le thalamus homolatéral (il ne décusse pas) et va ensuite au niveau du cortex occipital.

• Faisceau interne qui permet la vision vers l’extérieur. Il décusse au niveau du chiasma optique pour
rejoindre le corps géniculé du thalamus et ensuite le cortex occipital.

(A) Atteinte du nerf optique entre le chiasma optique et le

globe oculaire = cécité monoculaire.

(B) Atteinte du chiasma optique = altération de la

décussation des 2 faisceaux internes avec une
amputation du champ visuel bitemporal (on ne verra
plus à l’extérieur du champ visuel des 2 côtés).

(C) Atteinte uniquement du faisceau latéral : amputation

du champ visuel interne d’un seul œil.

(D) Atteinte après le chiasma optique : atteinte du

faisceau externe (qui permet de voir à l’intérieur) d’un
oeil et du faisceau interne (qui permet de voir à
l’extérieur) de l’autre œil (fibre qui décusse) :
hémianopsie latérale homonyme (H.L.H.) =
amputation du champ visuel d’un seul côté. Ce sont
les mêmes symptômes en cas d’atteinte de
l’ensemble du cortex occipital (G).

(E) (F) atteinte de certaines radiations optiques : amputation du champ visuel partielle avec quadranopsie
inférieure ou supérieure.

C. Nerfs oculomoteurs (III, IV et VI)

a) Nerf moteur oculaire commun (III)

Il permet :
• De bouger les yeux vers le haut et l'intérieur et vers le bas et l’extérieur.
• De relever la paupière
• De contracter l’iris

En cas d’atteinte : on retrouve un strabisme externe (diminution de l’adduction), un ptosis et une mydriase.
A différencier d’une atteinte sympathique qui donnera myosis + ptosis.

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 b) Nerf abducens (VI)

Il permet la vision vers l’extérieur. C’est la paire crânienne la plus longue. Son atteinte n’a pas de valeur
localisatrice puisqu’en cas d’hyperpression dans le cerveau (ex : tumeur), on pourra avoir une atteinte du VI.
En cas d’atteinte : strabisme interne, diminution de l’abduction.

c) Nerf trochléaire ou pathétique (IV)

Il permet de voir vers le bas et l’intérieur. C’est le nerf qui permet de lire. En cas d'atteinte : diminution des
mouvements vers le bas en adduction.

D. Nerf trijumeau (V)

Nerf à prédominance sensitive : sensibilité de la face. Il est divisé en 3 branches
principales :

• V1 : innervation du front, paupière supérieure et arrête nasale.

• V2 : innervation de la joue, du nez, de la paupière inférieure et de la

lèvre.

• V3 : innervation du menton et face latérale externe de la joue

Il permet aussi la sensibilité des ⅔ antérieurs de la langue et de la
cornée. Il a un petit contingent moteur permettant d’innerver les muscles
masticateurs.

E. Nerf facial (VII)

A principalement un gros contingent moteur. Il permet la mobilité de la face, et de plier l'œil. En cas
d’atteinte :

• Effacement des rides, augmentation de la fente palpébrale (œil reste grand ouvert), chute de
commissure labiale, pli nasogénien effacé

• Impossibilité de siffler ou de gonfler les joues

• Signe de Charles Bell : comme le patient n’arrive pas à fermer l’œil, quand on lui demande de le
faire, il monte le globe oculaire et on voit apparaitre le blanc de l’œil.

• Signe de Souques en cas d’atteinte incomplète : un œil se ferme moins que l’autre, donnant
l’impression que les cils sont plus longs d’un côté que de l’autre.

Aussi un petit contingent sensitif sur la zone de de Ramsay Hunt (en vert
sur le schéma). Il permet également le goût des ⅔ antérieurs de la langue, de
différencier le sucré et le salé.

Ce nerf facial permet de faire une boucle réflexe avec le nerf Trijumeau qui
est sensitif. Lorsqu’on stimule la cornée, cela stimule le contingent sensitif via le
Trijumeau qui rentre dans le tronc cérébral, fait une boucle réflexe avec le nerf
facial, entraînant une contraction de la paupière : c’est le réflexe cornéen.

Une atteinte du nerf facial sera différente selon que l’atteinte est centrale ou périphérique car le noyau
du nerf facial est divisé en 2 parties :

• Une partie supérieure qui est destinée à la partie supérieure du visage : paupière.
• Une partie inférieure qui est destinée à la partie inférieure du visage : bouche et pli nasogénien.

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La partie supérieure du noyau est innervée par les fibres
motrices du faisceau pyramidal qui viennent du cortex
homolatéral et controlatéral au noyau. Alors que la partie
inférieure du noyau est innervée par les fibres pyramidales qui
ne viennent que de la partie controlatérale du cerveau.

En cas d’atteinte du cerveau (ex : gros AVC frontal) : atteinte

controlatérale du faisceau pyramidal donc atteinte de la partie
inférieure du noyau (qui n’est innervée que par le faisceau
pyramidal controlatéral) : patient avec la bouche en coin,
effacement du pli nasogénien.

Cependant, en cas d’atteinte de la partie inférieure du noyau, le

faisceau pyramidal homolatéral continue de fonctionner
correctement, le patient peut continuer à cligner la paupière
(partie supérieure du noyau).

Ce qui est assez spécifique de l’atteinte centrale c’est la

dissociation automaticovolontaire : le patient a la bouche en
coin quand il voudrait sourire, mais lorsqu’il rit spontanément la bouche est droite.

En revanche, en cas d’atteinte du nerf périphérique, il y a une atteinte à la fois du contingent supérieur
et inférieur. L’atteinte du nerf facial est complète, le patient ne peut plus fermer les yeux, il a la bouche en
coin et un effacement du pli nasogénien.

Atteinte centrale = atteinte du contingent inférieur uniquement

Atteinte périphérique = atteinte du contingent supérieur et inférieur

F. Nerf vestibulocochléaire ou auditif (VIII)

Deux contingents principaux :

• Le nerf cochléaire qui permet d’entendre. En cas d’atteinte : surdité, hypoacousie de perception et
acouphènes.

• Le nerf vestibulaire qui permet l’équilibre. En cas d’atteinte : on retrouve un vertige entraînant un
syndrome vestibulaire pouvant comprendre un nystagmus, une déviation de la marche, une
déviation des index du même côté, et une marche en étoile (déviation de la marche les yeux
fermés).

L’atteinte est différente si elle est centrale ou périphérique :

• L’atteinte périphérique du nerf vestibulaire est dite complète et harmonieuse : complète car tous
les signes du syndrome vestibulaire sont présents (vertige, nystagmus, déviation de la marche et des
index) et harmonieuse car tout est dans le même sens (atteinte du nerf vestibulaire droit = déviation
de la marche et des index vers la droite et nystagmus gauche avec secousse rapide gauche et
secousse lente droite).

Note RT : Rappel sur la caractérisation d’un nystagmus : ce qui caractérise le côté du nystagmus
c’est la secousse rapide mais ce qui caractérise le côté de la lésion c’est la secousse lente
(Lésion/Lente). Donc nystagmus gauche = lésion à droite.

• L’atteinte centrale du nerf vestibulaire (syndrome vestibulaire central) est incomplète et

disharmonieuse : tous les signes ne sont pas présents et ne vont pas dans le même sens.

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 G. Nerf glosso-pharyngien (IX)
Nerf mixte qui permet :

• La motricité du muscle stylopharyngien (déglutition)

• La sensibilité et le goût du ⅓ postérieur de la langue
• La sensibilité des amygdales, de la luette, du palais

En cas d’atteinte : trouble de la déglutition, signe du rideau (image), réflexe nauséeux est
aboli, goût altéré. Il a aussi un petit contingent parasympathique au niveau des glandes
parotides.

H. Nerf vague ou pneumogastrique (X)

C’est un nerf mixte avec :

• Un contingent moteur : mobilisation du voile du palais, du larynx et du pharynx

• Un contingent sensitif : larynx, pharynx et épiglotte
• Et surtout un gros contingent végétatif : système cardiovasculaire, pulmonaire et digestif

En cas d’atteinte :

• Signe du rideau : voile du palais dévié

• Attente de la voix
• Troubles du rythme cardiaque, troubles digestifs avec alternance diarrhée/constipation, atteinte
pulmonaire

Les nerfs IX et X forment également une boucle réflexe avec notamment le réflexe du voile. En cas
d’atteinte : abolition du réflexe du voile.

I. Nerf spinal (XI)

C’est un nerf moteur permettant la motricité du muscle sterno cléido mastoïdien (SCM) qui permet de tourner
la tête et des trapèzes qui permettent de hausser les épaules.

J. Nerf hypoglosse (XII)

Permet la motricité de la langue. En cas d’atteinte du XII :

• Au repos : la langue est déviée du côté sain.

• À la protraction (tirer la langue) : déviation de la langue du côté atteint (le muscle du côté sain pousse
la langue en avant et la langue dévie).

Et comme pour toute atteinte périphérique il peut exister une amyotrophie et des fasciculations.

VI. QCMs d’entrainement et annales

A. QCM d’entrainement
QCM 1. Parmi les propositions suivantes concernant les nerfs crâniens, choisir la (les) proposition(s) exacte(s) :
A. Le nerf IX assure la sensibilité du ⅓ postérieur de la langue
B. Le nerf IX assure la sensibilité du ⅓ antérieur de la langue
C. Le signe du rideau ne se retrouve que dans l’atteinte d’un seul nerf crânien
D. Le signe de Charles Bell est retrouvé dans une atteinte du V
E. Aucune des réponses précédentes

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QCM 2. Parmi les propositions suivantes, choisir la (les) proposition(s) exacte(s) :
A. Le signe du tabouret est propre au syndrome myogène
B. La fatigabilité musculaire est caractéristique d’un syndrome myasthénique
C. Le signe du peigne est retrouvé dans un syndrome myogène
D. Le signe de Lhermitte est lié à un trouble nerveux périphérique
E. La manœuvre de Barré est contributive au diagnostic de syndrome myogène

QCM 3. Parmi les propositions suivantes concernant la mononeuropathie multiple, choisir la (les) proposition(s)
exacte(s) :
A. Elle est symétrique
B. Synchrone
C. Plurifocale
D. Elle est dite « en chaussette »
E. Aucune des réponses précédentes
QCM 1 QCM 2 QCM 3
A BE C

B. Annales
2020
Q43. Parmi les propositions suivantes concernant les nerfs crâniens, choisir la (les) proposition(s) exacte(s) :
A. L'olfaction est véhiculée par le nerf II
B. Les nerfs III, IV, et VI commandent les mouvements oculaires
C. L'innervation sensitive de la face est essentiellement assurée par les trois branches du V
D. Le nerf VII est purement moteur
E. Le nerf VIII participe à l'équilibre

2016 (idem item 43 partiel 2020)

Q25. Concernant un déficit moteur, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ?
A. La présence de crampes et fasciculations oriente vers un syndrome neurogène périphérique
B. Le caractère hypotonique est pathognomonique d’un syndrome pyramidal
C. Le caractère fluctuant évoque un syndrome myasthénique
D. La présence de ROT vifs et diffusés témoigne d’un syndrome pyramidal
E. La présence de troubles sensitifs dissociés doit faire rechercher une atteinte médullaire

2010
Q12. Une atteinte présynaptique de la jonction neuromusculaire est mise en évidence. Quel(s) mécanisme(s)
peu(ven)t être incriminé(s) ?
A. Une perte de récepteurs à l’acétylcholine au niveau musculaire
B. Une réduction de la libération d’acétylcholine dans l’espace synaptique
C. Un ralentissement de la conduction des potentiels d’action musculaire
D. Une réduction des influx calciques à la terminaison axonale motoneuronale
E. Une perte neuronale au niveau des ganglions rachidiens

QCM 43 (2020) QCM 25 (2016) QCM 12 (2010)

BCE ACDE BD

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