Dossiers de neuro-psychiatrie, Tome II

DOSSIER N'19: Une sclérose en plaques

Vous suivez depuis un an monsieur A., âgé de 30 ans, pour une sclérose en plaques. II a en effet présenté
au moment de sa première consultation une névrite optique rétrobulbaire (NORB) de l'oeil gauche avec
récupération d'une acuité visuelle normale en 2 semaines, puis, 4 mois plus tard, une monoparésie du
membre inférieur gauche également régressive (en 4 semaines), et enfin, il y a 3 semaines une NORB de
l' mil droit ayant depuis récupéré. II a bénéficié à chaque poussée, d'un traitement par bolus de Solumédrol
I V.

1. A quelle atteinte anatomique correspond la NORB ?

2. Quelles sont les caractéristiques sémiologiques d'une NORB dans la SEP ?

3. Monsieur A. se plaint depuis son premier épisode de baisses d'acuité visuelle transitoires lors des efforts
physiques soutenus. De quoi s'agit-il ?

4. Quelle forme clinique de la maladie présente le patient ?

5. Quelles sont les autres formes évolutives de la SEP ?

6. Quel traitement de fond pouvez-vous proposer à monsieur A. compte-tenu de sa forme évolutive ? Quels
en sont les effets indésirables ?

7. Un an plus tard, monsieur A. a présenté de nouvelles poussées motrices sans récupération satisfaisante.
Sa maladie est devenue progressive sur un mode particulièrement actif. Quelle est votre attitude vis à vis
du traitement instauré en (6) ?
Quel nouveau traitement pouvez-vous lui proposer ?
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DOSSIER N°19

1. À quelle atteinte anatomique correspond la NORB ? (10)

• C'est une atteinte du nerf optique ....................................................................................................10

2 Quelles sont les caractéristiques sémiologiques d'une NORB dans la SEP ? (20)
• La NORB est généralement unilatérale ...............................................................................................2
• De survenue rapide (en quelques heures ou quelques jours) ..............................................................2
• Douloureuse (la baisse d'acuité visuelle est précédée ou accompagnée de douleurs oculaires
i psilatérales, majorées par la mobilisation du globe) .............................................................................2
• Chute de l'acuité visuelle (d'intensité variable) ....................................................................................2
• Scotome central ou caeco-central ......................................................................................................2
• Fond d'ceil normal ou discret cedème papillaire ....................................................................................2
• Altération du réflexe photomoteur (signe de Marcus Gunn) . ................................................................2
• Anomalie de la vision des couleurs (dyschromatopsie axe vert rouge) ..................................................2
• Récupération en 15 jours à deux mois (80 % de récupération totale) ....................................................2
• Parfois la NORB est latente (intérêt des PEV) . . ...................................................................................2

3. Monsieur A. se plaint depuis son premier épisode de baisses d'acuité visuelle transitoires lors
des efforts physiques soutenus. De quoi s'agit-il ? (10)
• Phénomène d'Uhthoff (séquelle fréquente des NORB) . ...................................................................1 0

4. Quelle forme clinique de la maladie présente le patient ? (15)

• Forme rémittente ............................................................................................................................10
• Évolution par poussées nettement i ndividualisables . . .........................................................................5

5. Quelles sont les autres formes évolutives de la SEP ? (15)

• Formes progressives continues .........................................................................................................3
- évolution du handicap sans poussées individualisables (des fluctuations et des phases de plateau
peuvent s'observer) .........................................................................................................................1

• Formes secondairement progressives ...............................................................................................3

- après une phase rémittente initiale . . ..............................................................................................,...1
- progression sans ou avec poussées du handicap (avec rémissions minimes et plateaux) ......................1

• Formes progressives rémittentes .......................................................................................................3

- maladie progressive dès le début ......................................................................................................1
- avec poussées nettes suivies ou non de récupérations ......................................................................1
- et progression continue entre 2 poussées ........................................................................................1

NB : le terme de forme rémittente progressive a été récemment abandonné. La correction de cette

question fait référence à une conférence de consensus récente.

6. Quel traitement de fond pouvez vous proposer à Monsieur A. compte-tenu de sa forme

évolutive ? Quels en sont les effets indésirables ? (20)
• Traitement i mmunomodulateur par interféron S ...................................................................................5
• Interféron f3-1 b (BÉTAFÉRON®) ........................................................................................................2
• En injections sous cutanées tous les deux jours .................................................................................2
• Ou interféron S-1 a (AVONEX®) ..........................................................................................................2
• En injections intramusculaires hebdomadaires ....................................................................................2

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Les effets secondaires

Syndrome pseudo-grippal .................................................................................................................2
Asthénie ..........................................................................................................................................1
Réactions locales aux points d'injection ..............................................................................................2
-Syndromes dépressifs induits ...........................................................................................................1
• Apparition d'anticorps sériques neutralisants ......................................................................................1

7. Un an plus tard, monsieur A. a présenté de nouvelles poussées motrices sans récupération

satisfaisante. Sa maladie est devemie progressive sur un mode particulièrement actif. Quelle
est votre attitude vis à vis du traitement instauré en (6) ?
Quel nouveau traitement pouvez-vous lui proposer ? (10)
Arrêt de l'interféron 13 ........................................................................................................................3
- On peut proposer un traitement par mitoxantrone (actuellement proposé dans les formes « agressives »)
3
• En bolus mensuels pendant 6 mois ...................................................................................................1
- Associée à la méthylprednisolone . . . . ..................................................................................................1
Surveillance hématologique stricte (neutropénies sévères) .................................................................1
Et surveillance cardiaque (échographie cardiaque avant traitement et après 6 mois de traitement) ..........1