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Madame S., âgée de 65 ans, vous est adressée par son médecin traitant pour avis thérapeutique. Elle est
traitée depuis 2 ans pour une maladie de parkinson et n'a jamais ressenti de bénéfice des divers traitements
essayés, même en association (PARLODEL®, MODOPAR®, REQUIP®...). La conduite du traitement et les
posologies vous paraissent, d'après les ordonnances, satisfaisantes.
Examen : ne tremble pas ; est amimique ; présente une dysarthrie qui la rend parfois incompréhensible ;
écriture presque illisible surtout en fin de page ; marche lente à pas réduits, démarrage laborieux ;
élargissement du polygone de sustentation ; rigidité plastique surtout axiale ; signe de Babinski bilatéral et
diffusion des ROT, trop vifs. Elle décrit aussi des pertes de connaissance aux changements brusques de
position.
2. Relevez les éléments de l'observation vous faisant évoquer une autre étiologie qu'une maladie de
parkinson idiopathique.
3. Quelle est l'étape essentielle de votre examen clinique qui doit vous mettre sur la voie de l'étiologie ?
Expliquez ce que vous recherchez.
4. Quel autre signe d'atteinte végétative recherchez-vous à l'interrogatoire ? Quel examen demandez-vous
pour mieux l'explorer ?
5. Après ces différentes étapes, vous êtes sur la piste d'une étiologie précise : quel diagnostic évoquez-
vous ?
6. À quelle localisation lésionnelle sont typiquement rattachés les signes décrits en (3) et (4) ?
Dossiers de neuro-psychiatrie, Tome II
DOSSIER N°14
2 Relevez les éléments de l'observation vous faisant évoquer une autre étiologie qu'une maladie
de parkinson idiopathique. (20)
• Présence de signes cérébelleux (élargissement du polygone de sustentation) ....................................5
• Présence de signes pyramidaux (signe de BBK, ROT vifs et diffusés) ..................................................5
• Antécédents de syncopes aux changements de position (évoquant une hypo-TA orthostatique sévère) .....5
• Résistance au traitement bien conduit . ........................................................................................... . 5
3. Quelle est l'étape essentielle de votre examen clinique qui doit vous mettre sur la voie de
l'étiologie. Expliquez ce que vous recherchez. (20)
• Recherche d'une hypotension orthostatique .....................................................................................5
• Évocatrice de dysautonomie . . . . .........................................................................................................5
• Mesure de la TA couchée puis debout ...............................................................................................3
• Associée à l'auscultation cardiaque ....................................................................................................3
• Pour rechercher une invariabilité du pouls . . . . ......................................................................................3
• On peut compléter par une étude ECG (de dénervation) . .................................................................NC
• Avec mesure des espaces RR en réponse à l' orthostatisme . . . . . . ........................................................NC
• On peut aussi utiliser la table basculante (Tilt test) ...............................................................................1
5. Après ces différentes étapes, vous êtes sur la piste d'une étiologie précise : quel diagnostic
évoquez-vous ? (20)
I
• Syndrome de Shy et Drager . . ..........................................................................................................10
• Cadre plus général des atrophies multisystématisées . . ......................................................................10
6. À quelle localisation lésionnelle sont typiquement rattachés les signes décrits en (3) et (4) ? (10)
• Atteinte des formations inter-médio latérales de la moelle . ......-..........................................................10